Sunteți pe pagina 1din 15

CURS PEDIATRIE Afectiuni congenitale ale copilului

Malformatiile congenitale = abateri de la dezvoltarea embrionara normala alterarea morfologiei si functiei unui organ, sistem de organe sau a corpului in intregime, intalnite la nastere sau dupa nastere. Dintre afectiunile osoase congenitale, mai frecvent intalnite sunt : luxatia congenitala de sold, malformatii congenitale la nivelul membrelor superioare si inferioare : piciorul stramb congenital ( picior varus equin picior talus valgus), sindactilia, polidactilia, etc. Malformatii congenitale ale sistemului osos Luxatia congenitala de sold =
Luxaia congenital de old este una din malformaiile grave ale membrelor, relativ frecvent ntlnit, ce las sechele funcionale deosebit de importante, greu de tratat i cu mare grad de invaliditate Luxaia propriu-zis este o consecin a displaziei i poate apare mai curnd sau mai trziu dup natere, datorit unui cotil displazic i a meninerii coapselor n adducie sau plasrii greutii corpului pe capul femural. e la natere i pn la !-" luni, ntlnim displazia luxant de old, afeciune n care cotilele sunt displazice, capetele femurale nu sunt coninute n totalitate de cavitile cotiloide fiind plasate n faa acestora# de cele mai multe ori colul femural este anteversal. $xcepional de rar luxaia poate apare nc de la nastere purtnd denumirea de luxaie teratologic. %ceast malformaie are un net caracter familial, boala ntlnindu-se uneori la mai muli membri ai aceleiasi familii, dar poate apare i sporadic, transmiterea ereditar nedepind &'( din cazuri. )exul feminin este mult mai afectat, proporia dintre cele dou sexe n literatur fiind n cazul luxaiei de !*&. +n displazia luxant aceast proportie nu depete ,*&. Luxaia poate fi uni sau bilateral, n ma-oritatea statisticilor bilateralitatea fiind cea mai frecvent. .n cazul celor unilaterale, se pare c oldul stng este atins cu predilecie.

a! "actori genetici#antecedente familiale $! "actori mecanici-traumatismele intrauterine, traumatismele obstetricale, nasterile pelvine-aceasta teorie a fost abandonata, deoarece nu se poate explica ipoplazia cotilului si capului femural existente inca din viata intrauterina. !

Etiologie

"ea mai acceptata teorie este oprirea in dezvoltare a regiunii intr-un anumit moment al vietii intrauterine care poate fi agravat de diferii factori ca/ poziia n flexie i
rotaie extern a coapselor n timpul vieii intrauterine sau diferii factori postnatali.

"actori de risc #sexul feminin %este de # ori mai frecventa la sexul feminin decat la cel masculin -nou-nascuti supramaturi -sarcina gemelara -primiparitate -greutate mare la nastere -disproportie materno-fetala ( mama cu constitutie mica, $n mare )

)emnele clinice de displazie luxant sunt urmtoarele/ &. )emnul resortului descris de 0rtolani, poate fi gsit pn la vrsta de , luni i const n perceperea unui clacment al capului femural cnd se execut micarea de flexie a coapselor pe bazin urmat de abducia acestora. .n aceast poziie capul femural intr n cotil# efectund micarea invers, de extensie i adducie a coapselor, capul femural iese din cotil, moment n care se percepe din nou senzaia de resort. %cest semn este foarte valoros, dar se ntlnete extrem de rar. 1. )emnul limitrii abduciei coapselor, important n special pentru displaziile unilaterale, unde se poate face comparaia cu coapsa de partea sntoas. .n mod normal cnd se ncearc abducia maxim a coapsei, faa extern a acesteia trebuie s ating planul pe care este examinat copilul. .n caz de displazie, muchii adductori limiteaz abducia mult naintea atingerii acestui reper. %tunci cnd abducia este limitat la 2'3 sau mai puin, trebuie fcut n mod obligatoriu radiografie de bazin. ,. $xagerarea micrilor de rotaie 4semnul lui 5ourdon6 care n mod normal este de 7'3, n luxaie a-unge pn la &"'3. 8. )emnul ramurii ischiopubiene/ la palpare se poate constata o inegalitate de grosime a ramurilor ischiopubiene 4semnul este inconstant6. 9. %simetria pliurilor tegumentare de pe faa intern a coapselor i din regiunea subfesier nu are valoare de diagnostic deoarece pliurile sunt n mare parte determinate de dispoziia esutului celular subcutanat i nicidecum nu denot scurtarea membrului inferior respectiv. 2. %socierea frecvent cu piciorul talus valgus congenital, n special la fetie. up ce copilul a mers i s-a produs luxaia ntlnim o serie de alte semne clinice/ &. )curtarea membrului inferior luxat 1. evierea fantei vulvare spre partea luxat ,. )emne de ascensiune trohanteriene/ a6 capul femural nu mai poate fi palpat la baza triunghiului lui )carpa, el aflndu-se fie nainte i n afar sub spina iliac, fie n regiunea fesier posterioar.

% &

b6 trohanterul mare depeste n sus linia lui :elaton-;oser. %ceast linie imaginar unete tuberozitatea ischiatic cu spina iliac antero-superioar cnd copilul este in decubit dorsal cu coapsa flectat la 893. +n mod normal linia este tangent la trohanter. c6 linia lui )hoema<er 4linia ce unete trohanterul mare cu spina iliac anterosuperioar6 ntretaie linia median a abdomenului n mod normal deasupra ombilicului. .n caz de luxaie aceast linie ntretaie linia median sub ombilic. e6 semnul lui =rendelenburg este pozitiv/ spri-inul pe piciorul bolnav se face nclinnd toracele de aceeai parte n vreme ce bazinul se nclin n -os spre partea opus datorit insuficienei muchiului fesier mi-lociu a crui contracie nu mai este eficient ca s fac abducia bazinului pe coapsa de spri-in. +n luxaiile bilaterale mersul este legnat. 8. .n ortostatism, n luxaia bilateral se constat o lordoz lombar accentuat, cu un mare spaiu ntre feele interne ale coapselor.

Diagnosticul de certitudine se pune pe baza examenelor imagistice : - ecografia de sold- se efectueaza la sugarii mai mici de '-( luni , la care nu au aparut nucleii de osificare si examenul radiologic este mai dificil de interpretat. # ex& radiologic- se poate efectua dupa ' luni, cand osificarea este evidenta pe radiografie ) pentru diagnostic, sunt necesare doua expuneri radiologice :-una cu coapsele lipite si rotulele la zenit ) - una cu coapsele in abductie si rotatie externa. -examen "* Tratament
Tratamentul displaziei luxante de old, pentru a fi eficient, trebuie nceput ct mai precoce, imediat dup depistarea clinic i radiografic. >opilul va fi inut cu coapsele n abducie i rotaie intern, poziie n care capul femural este bine centrat n cotil. .n unele cazuri, cnd abducia coapselor este net limitat, se poate face tenotomie de adductori dup care urmeaz imobilizarea n abducie. =ratamentul dureaz ,-8 luni, fiind necesar o radiografie de control pentru aprecierea rezultatelor la fiecare ,' zile. =ratamentul displaziei luxante de old trebuie ncetat numai la dispariia semnelor radiologice de alarm. Tratamentul luxaiei congenitale de old poate fi ortopedic i chirurgical. =ratamentul ortopedic se face prin dou metode/ a6 Lorentz - ?aci b6 )ommerfield $xist situaii, frecvente nc, cnd displazia nedepistat la timp evolueaz progresiv spre luxaie, copilul prezentndu-se la medic dup vrsta de 1-, ani. +n aceste cazuri pentru a reduce capul femural n cotil apelm la una din cele dou metode enunate mai sus. @etoda Lorentz - ?aci const n reducerea ortopedic a luxaiei, sub anestezie general, uneori cu tenotomia muchilor adductori i imobilizare n aparate gipsate succesive cu durat de cte ,' zile, mai nti cu coapsele n flexie, abducie i rotaie extem de 7'3, apoi toate unghiurile se mresc la cca. &1'3, urmnd ca ultima imobilizare s fie fcut cu membrele

&

inferioare n extensie, cu abducie cu bar la ,'3 i de aceast dat n rotaie intern. frecventelor necroze de cap femural, aceast metod nu se mai utilizeaz.

in cauza

@etoda )ommerfield urmrete reducerea capului femural n cotil prin extensie continu cu membrele inferioare n rotaie intem, folosindu-se o greutate echivalent cu &*&' - &*&1 din greutatea corporal. ?rin acest procedeu, datorit relaxrii grupelor musculare, capul femural poate reintr n cotil. up cca. "-&' zile de extensie copilul se imobilizeaz n aparat gipsat cu rotaie intern forat pentru o perioad de ,'-8' zile, perioad care este cu att mai mic cu ct vrsta copilului este mai mare, cnd i posibilitatea retraciilor capsulare ce duc la redori de old este mai mare. =ratamentul chirurgical dispune de o serie de posibiliti i anume/ &. ;epunere sngernd. 1. %rtroplastie capsular ,. 0steotomii de direcie i spri-in.

Sindactilia +ste una dintre cele mai frecvente malformatii ale membrelor, mai frecventa la sexul masculin. ,ncidenta : ! :%--- de nasteri .indactilia= lipsa de diferentiere in care degetele nu se separa in apendici individuali( saptamana # -/ de gestatie ). .indactilia : #simpla incompleta 0implica doar tesuturile moi, nu se extinde la pulpa degetelor ) # completa# implica si osul si cartila1ul 2u afecteaza functional membrul respectiv, are numai consecinte estetice. *ratament :-c irurgical 3arsta optima pentru interventia c irurgicala 0intre #-/ luni. Dupa operatie , membrul se imobilizeaza intr-un aparat gipsat. Polidactilia % deturnare a modului normal de dezvoltare intr-un deget mare si celelalte ' degete, lipsa de separare a celor ( degete. 4oate fi combinata cu sindactilia sau se poate asocia cu alte malformatii, de aceea este necesara o evaluare globala. Tratamentul este c irurgical - rezectia degetului suplimentar .4ot fi necesare reinterventii la varsta adulta, datorita cresterii structurilor restante.

'

Piciorul stram$ congenital !. Picior 'arus e(uin 0devierea piciorului afectat in flexie plantara (equinus) si spre interior(varus).

+ste cea mai frecventa diformitate a piciorului, ocupand locul doi in patologia aparatului locomotor la copil, prezinta mari dificultati in tratament si este una din cele mai recidivante malformatii. .e poate depista din perioada intrauterina, prin ecografie (in saptamana a !%-a) 5pare mai frecvent la baieti si in aprox. '-6 din cazuri este bilaterala. "auza exacta a aparitiei acestei malformatii nu este cunoscuta, dar se pare ca se transmite genetic. "orme clinice a)7orma tipica sunt prezente toate formatiunile anatomice ale piciorului(oase, articulatii, tendoane, vase, nervi) , este deformata doar pozitia piciorului. b)7orma atipica 0pot fi depistate diverse anomalii : bride amniotice, sindactilii, sinostoze.

Tratament !.8inetoterapie pasiva in primele % saptamani, efctuata de specialist de cateva ori pe zi , iar piciorul dupa efectul obtinut este fixat cu orteza din polimer. %. 9etoda 4onsetti= manipulari repetate ale picioarelor pentru corectarea pozitiilor vicioase , urmate de imobilizari in aparat gipsat inalt , deasupra genunc ilor , sc imbat la fiecare & zile pe parcurs de %-& luni pana la obtinerea corectiei.) &. ,n :-6 din cazuri este necesara o minima inter'entie c)irurgicala %tenotomiesectionarea tendonului ac ilian transcutan, apoi imobilizare in aparat gipsat pentru & saptamani (dupa varsta de ( luni).. 4entru un tratament corect sunt necesare /-: aparate gipsate. *& Picior talus 'algus 0 deformare posturala ce consta in dorsiflexia exagerata a piciorului , astfel incat poate veni in contact cu fata anterioara a gambei. *ratamentul- +inetoterapie#masa1 specializat -tratament ortopedic- aparat gipsat, orteza

*& Malformatii congenitale de cord ,MCC! MCC- 5nomalii ale cordului si ale vaselor mari care apar pe parcursul vietii intrauterine , in procesul de formare a organelor= organogeneza. I& "i.iologia si fi.iopatologie ,n mod normal inima are ' compartimente : - % atrii : atriul dr (5D) si atriul stg (5.) -% ventriculi : ventricului dr.(3D) si ventriculul stg.( 3.) 5D comunica cu 3D prin valvula tricuspida, iar 5. comunica cu 3. prin valva mitrala. ,n 5D este adus sange neoxigenat din organism, prin cele % vene cave superioara si inferioara , care-si au originea in 5D )din 5D, prin vv. tricuspida sangele este pompat in 3D, si este dus apoi prin artera pulmonara ( cu originea in 3D) la plamani, pentru oxigenare. Dupa oxigenare, sangele este preluat de venele pulmonare ( in numar de ' ) si este adus in 5. , este trimis apoi in 3. prin v v. 9itrala si de aici in artera aorta( cu originea in 3.) 0aorta transporta sangele oxigenat in tot corpul prin ramificatiile sale.

<a nou nascut exista doua comunicari intre cele doua circulatii, prin canalul arterial care este inca desc is , mentinand comunicarea intre artera pulmonara si aorta )in plus , foramen o'ale permite trecerea sangelui intre atriul stang si atriul drept.

7ig.% 5natomia inimii <a cateva zile dupa nastere ,canalul arterial se inc ide )foramen ovale se inc ide dupa saptamani sau luni, sau ramane desc is pe toata perioada adolescentei sau mai mult .

3ascularizatia inimii

Malforma/iile congenitale de cord: anomalii structurale ale cordului cauzate de diferi=i factori nocivi endogeni sau exogeni , care actioneaza in perioada embrionara de dezvoltare , in primele %-/ saptamani de gestatie cand are loc morfogeneza cordului. II& Etiologia MCC& +tiologia este multifactoriala : 0& "actor genetic=!-6 din9"" > A$eratii cromosomiale 1 Autosomale#*risomia %!, *risomia !/, *risomia !&. ?2onosomale %.dr. *urner, .dr. 8linnefelter. >Afectiuni genotipice %cu transmitere ereditara ?@oala tesutului elastic- sdr. 9arfan ?9ucopoliza aridoze 0 9aladia Aunter, 9aladia Aurler. Bn aspect important il reprezinta recurenta familiala a 9"" 0riscul de aparitie in populatia generala este de C!6, in familiile in care exista un bolnav, riscul este de %'6 ) riscul creste in cazul prezentei 9"" la rude de gr., *& "actori em$riopatici %factori de mediu care actioneaza asupra produsului de conceptie in timpul vietii intrauterine "actori infectiosi : rubeola materna, infectia cu virusul citomegalic, gripa, oreion, erpes, etc. >"actori meta$olici : diabet matern, endocrinopatii. >"actori toxici : - medicamente ( anticonvulsivante, antidiabetice, ormoni) -alcool, radiatii ionizante, afectiuni materne(fenilcetonurie, <+.), traumatisme materne, etc. >Expunere materna la diferiti agenti de mediu : -stres prin frig - altitudine inalta( 4"5).

III& Clasificarea MCC !& Cardiopatii congenitale ,CC! necianogene cu s)unt stg&#dr& predominant 0 poate apare cianoza pasager -D.3 0in principal -D. interatrial -"anal 53( "53) -4ersistenta de canal arterial(4"5)- se poate asocia cu fereastra aortopulmonara ( aorta si pulmonara sunt lipite una de alta si au o gaura intre ele). -,ntoarcere venoasa pulmonara anormala(,345) 0venele pulmonare(% sau '), se varsa in 5D in loc de 5.- se varsa in 5D direct sau printr-un tub colector . 3$structi'e %fara s)unt - stenoza pulmonara (.4) -stenoza aortica (.5o) -valvulara

permanent

-subvalvulara -supravalvulara -coarctatia de aorta %. Cardiopatii congenitale cianogene # cu s)unt dr& stg.-cianogene

-*ranspozitia de mari vase(*93) -*etralogia 7allot, *rilogia 7allot -*runc i arterial comun(*5")- de la baza inimii pleaca un singur vas mai mare ( calare pe un D.3) ) din acest vas se desprinde si artera pulmonara si aorta. - 5trezia de tricuspida D cianoza D prezinta si persistenta de canal arterial(4"5) 4e +8$ 0semne de suprasolicitare a 3.( singura cu acest semn). E Deoarece 3D nu are prea mult sange, deci nu are sarcini electrice, 3. functioneaza pentru toata inima si se suprasolicita. -Aipoplazia inimii stg. >3. este extrem de mic( ipoplazic), ca un diverticul al 3D >atrezieF ipoplazie a mitralei >stenoza aortica stransa, pacientul traieste prin cordul dr. (3D). I4& Diagnosticul cardiopatiilor congenitale Diagnosticul prenatal al MCC > $ravidele din grupul de risc (anamnezG eredocolateralG agravatG, vHrsta peste &; de ani, virozele Ii alte maladii, factorii nocivi din timpul sarcinii, folosirea unor medicamente etc.) necesitG examen ecocardiografic al fGtului la !/-%- de sGptGmHni de sarcinG, Hn scopul depistGrii oportune a 9"" J!;K. >*estele biologice specifice (alfafetoproteina, beta- ormonul corioidal, triplul test, analiza 5D2-lui fetal din serul matern). > +cografia obstetricalG (translucen=a nucalG, evaluarea ecograficG a osului nazal). Diagnostic postnatal Diagnosticul se pune pe : 0& Anamne.a <a n.n. 5. "ardiopatia se poate manifesta )

!-

@. +ste o cardiopatie simpla , fara manifestari clinice , se aude doar un suflu ) ". .e prezinta sub forma a % sindroame : >5ipoxemie refractara i.olata- n.n. nu reactioneaza la caldura -devine cianotic imediat dupa nastere sau la cateva ore -uneori starea generala este foarte buna. 5fectiunile cianogene cele mai frecvente cu debut neo-natal sunt : -*5", *93, *etralogia 7allot >.dr. de asistolie acuta - semne de decompensare cardiaca in perioada de nou-nascut. 5namneza poate evidentia alaturi de ex. clinic multe semne revelatoare pentru o ".". -rasunetul ponderal-apare in sunturi stg.-dr. severe, cardiopatii obstructive severe, cianogene. -limitarea activitatii-dispnee, cianoza -semne respiratorii-ta ipnee, detresa respiratorie importanta, infectii respiratorii recidivante -transpiratii profuze in timpul efortului -cianoza( momentul aparitiei) -stari de rau 0la efort -prin ipoxie acut -edeme periferice -sdr.febril prelungit *&Examenul clinic-precizeaza prezenta unui suflu si sediul acestuia -intensitatea unui suflu (inclusiv prezenta sau absenta lui ) depinde de 1ocul de presiuni intre cele doua cavitati(diferenta de presiune), astfel incat la n.n. datorita presiunii crescute in inima dreapta nu se poate face diferentierea-nu se aude un suflu, acesta se asculta dupa cateva zile cand scade rezistenta vasculara pulmonara( scade presiunea in circulatia pulmonara). -nu exista corelatie intre intensitatea suflului si severitatea leziunilor( doar in leziunile obstructive) : +xemplu : D.3-orificiu extrem de mic determina un suflu puternic. -in cazul unui defect septal foarte larg, s-ar putea sa nu se asculte suflu 6& In'estigatii imagistice -ecocardiografia -localizarea defectului -+8$ -Ladiografia cardio-toracica, "* -"ateterism cardiac(in special preoperator) Radiografia cardio#toracica -se urmareste : !& circulatia pulmonara-poate fi : -normala -scazuta-plamani clari -incarcata-desen pulmonar accentuat

!!

-aspect de ipertensiune arteriala pulmonara-bombarea arcului mi1lociu stg. %. forma si marimea inimii -".". cu cord normal sau usor marit( sunt stg.-dr. 0 redus) - ". ". cu cardiomegalie (sunt stg.-dr. imp.) 4&Complicatiile C& C& 0& Complicatii ale cardiopatiilor congenitale cianogene -endocardite infectioase -frecvent - infectii respiratorii in special in cele bazate pe obstructie pulmonara, ceea ce duce la o irigare pulmonara defectuoasa -insuficienta cardiaca- toate cu exceptia *etralogiei 7allot -tulburari de dezvoltare staturo-ponderalananism cardiac ,n formele severe :-stari de rau ipoxic(crize anoxice) -accidente cerebro-vasculare prin tromboze arteriale sau venoase. *& Complicatii ale cardiopatiilor congenitale necianogene - infectii respiratorii recidivante -in cele cu sunt stg.dr.semnificativ , datorate stazei pulmonare -insuficienta cardiaca -tulburari de ritm( in cardiopatiile cu dilatarea 5D) - endocardita lenta infectioasa -embolii pulmonare -tulburari ale dezv.staturo-ponderale , a carei incidenta si severitate este inferioara aceleia din cardiopatiile cianogene. 4I& Tratament !. *ratamentul c irurgical al malformatiei %. *ratament simptomatic- al simptomelor si complicatiilor 0& Tratamentul c)irurgical Din punct de vedere c irurgical exista doua mari tipuri de malformatii cardiace congenitale : corectabile si necorectabile. Malformatiile corecta$ile sunt cele in care, ca urmare a interventiei c irurgicale , copilul poate fi considerat vindecat, cordul devenind normal cu elementele anatomice si functionale similare cu ale unui copil sanatos. 9alformatiile necorectabile reprezinta un spectru de malformatii mai restrans din punct de vedere al incidentei si frecventei. <a acestea, tratamentul se poate limita la una sau mai multe interventii, care au ca scop indepartarea unor defecte cardiace sau crearea unor defecte in scopul obtinerii unei functii cardiace si vasculare cat mai apropiata de cea normala, fara ca din punct de vedere anatomic inima sa fie normala = operatii paleative , care au rolul de a ameliora functia cardiaca si de a o face compatibila cu supravietuirea . 9omentul interventiei c irurgicale difera de la o afectiune la alta si consta intr-o atenta evaluare a balantei risc operatorF beneficiu pentru pacient, astfel incat in momentul operatiei riscurile sa fie minime si beneficiile pentru copil maxime.

!%

Deci nu toate malformatiile cardiace trebuie operate imediat dupa nastere, dar nu trebuie sa se depaseasca varsta de ! an. 9alformatiile cardiace in care trebuie intervenit imediat sunt reprezentate de urgentele neo#natale : -transpozitia de vase mari -atrezia de valva pulmonara cu sept interventricular intact - sdr. de cord stg. ipoplazic - forme extreme de canal arterial persistent si coarctatie de aorta simptomatice de la nastere %. *ratamentul simptomatic este medical si se adreseaza simptomelor si complicatiilor : - tratamentul tulburarilor de ritm -tratamentul anemiei feriprive -tratamentul insuficientei cardiace -tratamentul crizelor ipoxice, etc. Tetralogia "allot %una dintre cele mai frec'ente MCC +ste o malformatie congenitala de cord care cuprinde ' defecte : -defect septal ventricular ( D.3) -stenoza pulmonara (.4) -dextropozitia aortei - ipertrofie ventriculara dreapta "i.iopatologie Datorita stenozeiFobstructiei in calea de iesire a sangelui di ventriculul drept, numai o parte din sangele neoxigenat a1unge la plamani pentru oxigenare ) cea mai mare parte din sangele neoxigenat din ventriculul drept este diri1ata prin D.3 in circulatia sistemica( sange neoxigenat care determina cianoza), suntul fiind cu predominanta sunt dr.-stg. .everitatea simptomatologiei depinde de gradul .4. Manifestari clinice #ciano.a#variaza cu severitatea stenozei pulmonare #)ipocratismul digital ( apare in a %-a copilarie) #puls mai sla$ )ipotensiune arteriala #intar.iere in de.'oltarea staturo#ponderala La ascultatie: -suflu mezosistolic , maxim in sp.,,-,,, i.c. stg.( in .4 severa poate dispare) -zgomotul ,, este nededublat , fara componenta pulmonara sau este fin dedublat cand stenoza nu este stransa Ex& de la$orator #scaderea presiunii oxigenului in sangele arterial si scaderea saturatiei arteriale in oxigen -acidoza metabolica ) poliglobulie Ex& imagistice - aspect caracteristic de inima in ,,sabot,, si ipovascularizatie pulmonara pe radiografia toracica. -ecocardiografia 0evidentiaza prezenta defectelor Tratamentul # este c irurgical si se realizeaza cat mai precoce

!&

6& Malformatii congenitale ale sistemului ner'os


Clasificare I& Malformatii ale axului neural cere$ro#spinal 5. Datorate unor tulburari de inc idere a tubului neural -craniu bifid-spina bifida -sinus dermal cranian si spinal @. Datorate unor embriopatii ". 5lte defecte de dezvoltare ,,& Malformatii cranio#'erte$rale asociate cu malformatii ale sistemului ner'os central : cranio-stenoze ,anomalii ale 1onctiunii cranio-ra idiene. Spina $ifida Clasificare !. La isc izis- tubul neural nu este complet inc is, tesutul nervos este expus. %. .pina bifida c istica sau meningomielocelul- defect osos vertebral ce permite ernierea continutului intrara idian. &. .pina bifida oculta 0defect osos de arc vertebral ce permite cu modificari locale cutanate si subcutanate. Spina $ifida c)istica sau meningomielocel - defect de inc idere a tubului neural prin care erniaza continutul intraspinal 0meninge, tesut nervos cu sau fara afectare tegumentara. ,ncidenta : !-'6 cazuri Dupa aspectul tegumentului la nivelul tubului neural malformat se disting : !. 7ormele desc ise 0maduva se afla libera la suprafata corpului. %. 7ormele acoperite- tegumente normale sau modificate, fara solutie de continuitate, acopera defectul de dezvoltare al tesutului nervos si canalul vertebral. &. 7orme complicate : ulcerate, fistulizate. Clinic -.emnele neurologice sunt absente sau minore in meningomielocel si severe in formele desc ise : tulburari motorii, senzitive, trofice, sfincteriene( sindrom complet de sectiune medulara). - "ea mai frecventa malformatie care insoteste spina bifida este idrocefalia. Tratamentul este c irurgical - repararea defectului, cu prognostic favorabil. 7ormele desc ise pe o intindere mare sunt neviabile.

!'

!(

S-ar putea să vă placă și