Sunteți pe pagina 1din 29

CAPITOLUL 6

BOLI CARENIALE ALE SUGARULUI l COPILULUI


MALNUTRIIA
Importana malnutriiei n pediatria modern este subliniat de cteva date statistice: - aproape umtate din strile de malnutriie se instalea! n primele 6 luni de via" suprapun#ndu-se perioadei de ma$im de!voltare a %&C 'multiplicarea celulei nervoase av#nd loc pn la ma$imum () luni*+ - malnutriia este prima cau! de morbiditate ,i mortalitate Ia copil n rile subde!voltate" acest lucru -iind mascat pe statistici de codi-icarea numai a bolii terminale 'bron.opneumonie" septicemie*" boal care nu ar -i -ost cau!a real de deces dac nu ar -i survenit la un copil sever malnutrit+ - malnutriia -avori!ea! o sensibilitate crescut la in-ecii" care a/ravea! de-icitul iniial" cre#ndu-se ast-el un cerc vicios+ - instalat Ia v#rst mic ,i prelun/it" malnutriia crea! .andicapuri psi.ice permanente+ 0e-iniie+ 1alnutriia este o tulburare cronic a strii de nutriie datorat insu-icienei aportului nutritiv 'caloric ,i2sau proteic* speci-ic perioadei de su/ar ,i copil mic+ %e caracteri!ea! printr-o /reutate mic n raport cu v#rsta" iar -ormele cronice printr-o /reutate mic n raport cu talia 'cu abatere mai mare de dou deviaii standard -a de normal*+ Alturi de aceste carene ma ore sunt asociate de-icite minerale ,i vitaminice" care e$plic pre!ena anemiei nutriionale" ra.itismul carenial" avitamino!ele+ n malnutriie or/anismul se a-l n imposibilitatea s-,i acopere prin aport e$o/en necesitile nutriionale" -iind ast-el obli/at s-,i consume esuturile proprii pentru acoperirea nevoilor de ntreinere 'auto-a/ie tisular*3 tulburrile comple$e metabolice induc apariia unor modi-icri adaptative bioc.imice ,i .ormonale" capabile s -urni!e!e pe cale endo/en ener/ia necesar supravieuirii+ 1alnutriia repre!int o insu-icien de cre,tere secundar de-icitului de aport alimentar ,i prin aceasta se deosebe,te de insu-iciena primar de cre,tere" care repre!int o component a unor boli or/anice" metabolice" /enetice ,i care n acest ca! se de-inesc ca "hipotrofie staturo-ponderal" sau "failure to thrive" 'dup autorii an/lo-sa$oni*" aceasta produc#ndu-se n conte$tul unor condiii de alimentaie ,i n/ri ire corecte+ Tabel 6-(+ Insu-iciena de cre,tere Pri mar (endogen) 4ipotro-ie staturoSe$unda (e%ogen) Malnu! i&ia ponderal '&obecourt* Failu e !o T" i#e 'Li/.t5ood*
6

- aport alimentar corect

- aport alimentar insu-icient cantitativ2calitativ - cau!e or/anice 'mal-ormaii renale cardiace" - in-ecii cronice di/estive*

- boli condiionate /enetic 'cromo!omiale" metabolice* - in-ecii -etale 'to$oplasmo!a" lues*

- n/ri ire de-icitar - deprivare matern

- -recvent asociat cu /reutate mic la na,tere - -recvent asociat cu /reutate normal la na,tere - pro/nostic sever datorit ritmului de - pro/nostic n /eneral bun" o dat cu cre,tere perturbat" care nu poate -i in-luenat nlturarea cau!ei cre,terea se se reia la terapeutic ,i2sau asocierii -recvente a nivelul condiionat /enetic3 nu e$ist de de-icitului mental obicei de-icite mentale 67 Boli careniale ale sugarului i copilului 63
Termenul de malnutriie este -olosit n pre!ent n toat lumea" dar cu interpretri di-erite+ &utriioni,tii consider malnutriia ca o stare patolo/ic ce re!ult -ie din de-icitul" -ie din e$cesul unuia sau mai multor principii nutritive 'e$+ obe!itate" /ut" diabet*+ Pediatrii -olosesc termenul de malnutriie 'preluat din literatura an/lo-sa$ona* sau distro-ie 'literatura -rance!* pentru a de-ini starea de subnutriie prin aport alimentar de-icitar cantitativ 'caloric* ,i2sau calitativ 'proteic*+ 0in aceast cau! este necesar speci-icarea: malnutriie pro tei n-caloric '1PC* sau malnutriie proteic '1P*+ O1% a adoptat ace,ti termeni ,i n clasi-icarea internaional simpli-ic#nd diversitatea denumirilor clasice 'distro-ie" .ipotro-ie" atro-ie*3 pentru -ormele severe de malnutriie se pstrea! termenii clasici de marasm" atrepsie" 85as.ior8or+ Stadializarea malnutriiei

'-olosit de ,coala an/lo-sa$on ,i preluat de O1%*


2+ Malnutriia A+ u,oar 'distro-ia /rad I" .ipotro-ia" 9copilul slab9*3 :+ medie 'distro-ia /rad II*3 22+ Malnutriia sever 'distro-ia /rad III* A+ malnutriie protein-caloric '1PC* sever 'marasm" atrepsie*3 :+ malnutriie proteic '1P* sever3 (+ ;orma acut '85as.ior8or*3 7+ -orma cronic '85as.ior8or marasmic*3

Etiologia malnuiriiei
Factori determinani (+ 0e-icitul aportului alimentar (ex alimentaione): a+ Cantitativ: - .ipo/alactia matern3 - diversi-icarea tardiv" peste v#rsta de 6 luni3 - diluii necorespun!toare de lapte sau !a.ararea insu-icient3 - realimentri repetate ,i diete restrictive3 - tabu-uri alimentare" reli/ioase sau etnice3 - di-iculti de alimentaie 're/ur/itai< cronice" vrsturi cronice" anomalii ale cavitii bucale*3 b+ Calitativ: - carena de /lucide 'distro-ia laptelui de vac prin !a.ararea necorespun!toare*3 - carena de proteine 'distro-ia edematoasa prin e$ces de -inoase sau -olosirea de proteine cu valoare biolo/ic sc!ut-ve/etale*3

- carena de lipide '-olosirea pe perioade lun/i a produselor semiecremate" care duc la de!ec.ilibrarea raiei prin scderea aportului caloric*+ 7+ In-ecii repetate sau trenante (ex infectione) a+ In-ecii enterale sau parenterale 'bron.opneu-monii" otomastoidite" in-ecii urinare cronice" diareei bacteriene sau para!itare" lues" T:C*+ =le acionea! siner/ie cu de-icitul alimentar prin urmtorii -actori: - inapetena3 - pierderi di/estive 'diaree*3 - catabolism crescut 'boli -ebrile*3 - tulburri ale metabolismului intermediar prin reducerea e-icienei utili!rii metabolice a principiilor metabolice+ >+ Carene psi.osociale (e curatione) - deprivare matern3 - ne/li area ritmului -i!iolo/ic de alimentare3 - lipsa de i/ien3 - poluare" -ri/3 - .ospitalism+ ?+ A-eciuni psi.osomatice (e constitutione): - diate!e constituionale: e$udativ" nevropat-anore$ia nervoas3 - boli or/anice 'steno!a .ipertro-ic de pilor sau mal-ormaii con/enitale ce determin vrsturi repetate" mucoviscido!a" celiac.ie" intolerana con/enital la di!a.aride" despicturi labioma$ilo-palatine*3 - parali!ii cerebrale in-antile cu tulburri ale de/lutiiei" incoordonare -arin/ian+ Factori favorizani: - /reutate mic la na,tere 'prematuritate-dismaturitate*3 - v#rsta mic de debut3 - condiii ne-avorabile de mediu social 'venit sc!ut" -amilii de!or/ani!ate" asistena medicosanitar nesatis-actoare*+

Patogenie
Privarea de un aport su-icient de substane plastice ,i ener/etice este suportat de or/anism un oarecare timp relativ bine+ ;ormele u,oare ,i medii de malnutriie se caracteri!ea! prin apariia unor -enomene reversibile de slbire" dac de-icitul este predominant caloric+ Clinic se traduce prin scderea panicului adipos ,i scderea tonicitii musculare" iar dac este predominant proteic se notea! de-icit ponderal '-r a-ectarea taliei* ,i tulburri tro-ice ale te/umentului ,i -anerelor+ ;ormele severe" n care de-icitul nutriional persist peste o anumit limit" au urmtoarele consecine: - re/resiunea tuturor activitilor metabolice 'scderea metabolismului ba!ai" scderea re!ervelor intracelulare de ap" scderea posibilitilor de a reine apa ,i sarea" pierderea 64

Esenialul n PEDIATRIE
capacitii de a sinteti!a proteine din aminoaci!i" scderea produciei de aci!i biliari*3 - scderea toleranei di/estive3 - pierderea capacitii de aprare la in-ecii+ Toate aceste re/resiuni 9ntineresc9 su/arul malnutrit cu mai multe luni" -c#nd ca din punct de vedere al toleranei di/estive" re!istenei la in-ecii ,i activitii metabolice" su/arul s se asemene cu un prematur+ C#nd tolerana di/estiv este -oarte sc!ut ,i aportul e$o/en nu poate acoperi nici nevoile ener/etice de ntreinere" ncep procesele de auto-a/ie" care caracteri!ea! metabolismul de inaniie: - scderea consumului de o$i/en ,i a metabolismului ba!ai3 - ncetinirea circulaiei3 - apariia bradicardiei3 - tendina la colaps3

- retenia produ,ilor to$ici de metabolism3 - prbu,irea toleranei di/estive3 - scderea ,i mai pronunat a re!istenei la in-ecii+ Ultimele dou perturbri -avori!ea! apariia unor tulburri /astro-intestinale recidivante ,i a unor in-ecii repetate" care ntrein ,i a/ravea! considerabil de-icitul iniial" -c#nd dintr-un distro-ic 'su/ar slab* un atrepsic /reu recuperabil+ Malnutriia protein-caloric (MPC) sever recunoa,te sc.ematic urmtoarea pato/enie: procesele metabolice determinate de carena sever n calorii ,i proteine au urmtorul al/oritm: stimulul principal este repre!entat de "i'ogli$e(ie )i *$de ea a(ino+a$i,ilo -n *e . pancreasul reacionea! la scderea /licemiei prin "i'oin*ulini*( 'principala modi-icare endocrin n n-ometare*+ Prin scderea insulinei la nivel peri-eric se produc reacii adaptative n: - esutul adipos: mobili!are de aci!i /ra,i 'prin lipoli!* spre -icat" unde sunt -olosii ca surs ener/etic3 - mu,c.i: scderea utili!rii /luco!ei ,i a ncorporrii aminoaci!ilor" care sunt diri ai spre -icat unde sunt -olosii pentru sinte!a proteic ,i neo/luco/ene!a 'n ca!urile severe mer/#nd pn la atro-ie muscular*3 - -icat: -uncia de sinte! proteic este asi/urat prin sacri-icarea proteinelor din mu,c.i3 /luconeo/ene!+ Ca urmare a stressului carenial" medulosuprare-nala eliberea! adrenalin 'acionea! siner/ie cu .ipoinsulinismul* ,i prin stimularea a$ului .ipotalamo-.ipo-i!ar conduce la cre,terea sinte!ei de corti!ol" pentru a o-eri -icatului aminoaci!i disponibili pentru meninerea .omeosta!iei 'serumalbumine" betalipo-proteine*+ Cre,terea corti!olemiei are urmtoarele e-ecte: - cre,terea auto-a/iei musculare cu eliberare de aminoaci!i ce devin disponibili pentru sinte!ele proteice n -icat3 - /luconeo/ene! din unii aminoaci!i3 - scderea utili!rii /luco!ei la nivel celular '/luco!a ramne disponibil pentru or/anele 9nobile9 '%&C*+ Cre,terea secreiei de aldosteron e$plic procesele de transminerali!are celular+ Consecinele acestor perturbri metabolice se rs-r#n/ asupra urmtoarelor -uncii ,i sisteme: rocesele de cre!tere si dezvoltare: diminua" apoi ncetea! multiplicarea celular3 cre,terea sc.eletic ncetine,te 'n -a!ele incipiente cre,terea sc.eletic continu n timp ce masa muscular" esutul adipos diminua" d#nd aspectul de 9su/ar slab9*3 nt#r!ierea maturaiei osoase3 ncetarea multiplicrii celulelor musculare" adipocitelor ,i a unor esuturi viscerale+ "esutul limfatic: timusul se reduce" -oliculii lim-atici diminua" corpii 1alpi/.i din splin diminua ca numr ,i mrime3 a-ectarea -unciei imunolo/ice mediate celular '9topirea9 timusului*+ %e produce o alterare a aprrii anti in-eci o ase concreti!at printr-o severitate ,i o durat mai mare a unor in-ecii 9banale9 la aceast v#rst 'rino-arin/ite" diarei acute*+ =ste cunoscut rolul in-eciilor de 9.oi de calorii9 ceea ce produce a/ravarea de-icitelor calorice ,i proteice iniiale3 apare ast-el un cerc vicios 'primul cerc vicios*" responsabil de a/ravarea malnutriiei" ca ,i de reversibilitatea di-icil la terapia nutriional 'uneori c.iar ireversibilitate*+ Structura tu#ului di$estiv: - stomac: atro-ia mucoasei3 - intestin subire 'cel mai sever a-ectat*: - scurtarea /rosimii mucoasei e unale ,i duodenale3 - atro-ia vilo!itailor intestinale3 - cripte /landulare scurtate" trans-ormate c.istic3 - mar/inea n perie este diminuat3 - pancreas: - trans-ormare -ibroas interstiial ,i vacuoli-!are cu lipide n celulele /landulare+ ;uncional" ca urmare a acestor modi-icri" se produce: - .ipoclor.idrie /astric3

- scderea activitii di!a.arida!elor 'mai ales lacta!a ,i !a.ara!a*3 modi-icri ale peristaltismului 'accelerare*3 - scderea secreiei pancreatice 'amila!a" lipa!a" tripsina*+ 0atorit acestor modi-icri mor-o-uncionale" apar tulburri secundare de di/estie 'lipide" /lucide* ,i absorbie 'mai ales di!a.aride* ,i instalarea diareei"

Boli careniale ale sugarului i copilului I 65


9simptom9 ce accentuea! de-icitul de calorii ,i substane plastice+ n stadiile avansate de 1PC e$ist uneori imposibilitatea asimilrii unei diete cu coninut proteic ,i caloric crescut necesar recuperrii nutriionale" cre#ndu-se prin pierderile di/estive a/ravarea de-icitului iniial 'al 7-lea cerc vicios*+ ato$enia malnutriiei proteice (M ) severe se di-erenia! n -uncie de -orma de instalare n acut sau cronic: Forma acuta '85as.ior8or tipic* -recvent la copiii alimentai natural pn la 6-) luni" c#nd se ncepe diversi-icarea printr-o diet cu aport caloric normal" dar de-icient n aportul proteic 'datorat unor condiii socio-economice precare sau a unor tabu-uri alimentare*3 se observ apariia rapid a tulburrilor caracteristice 85as.ior8orului" de,i statura este normal ,i depo!itele de esut adipos sunt nc neconsumate3 - pierderea sever a proteinelor labile 'en!ime* .epatice" musculare" pancreatice3 - pre!ervarea mito!elor celulare" dar cu protoplasma redus" cu de-icit de proteine ,i @ intracelular+ In condiiile unei in-ecii intercurente" se observ o in-iltrare /ras .epatic" reducerea marcat a albuminei datorat alterrii sinte!ei .epatice ,i instalarea brusc ,i insidioas a reteniei .idrosaline cu apariia edemelor3 Forma cronic n care carena de aport este selectiv proteic" se caracteri!ea! prin scderea aminoaci!ilor plasmatici ,i deci a necesarului de aminoaci!i n -icat pentru sinte!a proteic+ Aportul caloric su-icient nu determin .ipoinsulinemie" secreia normal de insulina av#nd urmtoarele e-ecte: - -avori!ea! lipo/ene!a 'esutul /ras este pstrat" aci!ii /ra,i nu devin disponibili pentru o$idare n locul aminonoaci!ilor*3 - reduce aminoaci!ii plasmatici prin urmtoarele mecanisme: - reducerea eliberrii aminoaci!ilor din mu,c.i - stimularea trecerii aminoaci!ilor din ser n mu,c.i - -avori!area ncorporarrii aminoaci!ilor n mu,c.i In consecin" anta/onismul dintre mu,c.i ,i -icat nu mai -uncionea! n -olosul .omeosta!iei nutriionale ,i sinte!a proteinelor eseniale .omeosta!iei este redus" serumalbuminele sc!ute 'e$plic edemele* ,i apobetaproteinele 'cru,ul de natur proteic ce transport lipoproteinele* sc!ute" duc la depo!itarea /rsimilor n -icat 'in-iltrarea /ras .epatic*+ Tabloul clinic este dominat de edemele .ipoproteice pe dosul piciorului" minii" pleoape" .epatome/alie 'steato!a .epatic*" modi-icri ale -anerelor ,i te/umentelor '!one de .ipo- sau .iper-pi/mentare" -isuri*" tulburri di/estive cu pierderi .idroelectrolitice 'la apariia diareei contribuie scderea lacta!ei din mar/inea n perie*+ %tarea /eneral este modi-icat" copilul este apatic" indispus" -acies su-erind+ %e notea! deasemenea susceptibilitate crescut la in-ecii prin a-ectarea sistemului timico-lim-atic+

Bilanul nutriional
=valuarea /radelor de severitate 'bilanul nutriional* se -ace individual" n raport cu ceilali membri dintr-un /rup populaional de aceea,i v#rst ,i se$" n -uncie de criterii: antropometrice" clinice" biolo/ice ,i -uncionale+ Principalii indicatori ai cre,terii la o populaie dat se pot repre!enta /ra-ic ntr-o curbur /aussian n -orm de clopot3 valoarea medie se a-l la v#r-ul clopotului" pe ramura ascendent se a-l puntea corespun!toare variaiilor n minus" iar pe ramura descendent corespun!toare variaiilor n plus+ Abaterile de la medie se pot e$prima prin metoda percentilelor 'valori normale (A-BA* sau a deviaiilor standard 'valori normale C 7 0%* 'Capitolul (*+

%riterii antropometrice& Cel mai utili!at n ara noastr este indicele ponderal 'IP*: IP / Dreutatea real a copilului Dreutatea ideal 'reutatea ideal ( /reutatea unui copil de aceea,i v#rst situat pe percentila EA a curbei de cre,tere+ 0up valorile IP e$ist > /rade de 1PC: 'radul i:) ( A")B -A"F6 'de-icit ponderal (A-7EG*3 'radul **: l+ ( A"FE -A"6( 'de-icit ponderal 7E-?AG*3 'radul ,,,:,+ H A"6 'de-icit peste ?AG*3 A"BA I IP indic un copil cu risc crescut de malnutriie sau subponderal+ n malnutriia proteic e$ist 7 /rade: 'radul *: IP H A") - A"6 'de-icit ponderal 7A-?AG*3 -.ashior-or/ 'radul **: IP H A"6 'de-icit ponderal peste ?AG*3 -.ashior-or marasmic&

66

Esenialul n PEDIA TRIE

Talia se aprecia! prin intermediul indicelui statura0 'I%*: I% H nlimea real nlimea corespun!toare v#rstei Cel mai -idel indice care corelea! /reutatea cu talia este indicele nutriional H I& 'sau de slbire*3 are valoare de pro/nostic+ I& H Dreutatea real Dreutatea corespun!toare taliei 0up acest indice e$ist > /rade de malnutriie: 'radul *: I& H A")B-A")(3 'radul **: I& H A")AA"F(3 'radul***: I& H A"FA3 0ac cau!ele malnutriiei au -ost pe durat scurt" rspunsul se rs-r#n/e mai mult asupra /reutii ,i mai puin asupra taliei 'clinic aspect de copil slab*+ n aceste ca!" IP se suprapune cu I&+ 0ac malnutriia este urmarea aciunii ndelun/ate a carenelor nutritive" este a-ectat ,i talia 'clinic aspect de 9su/ar Tabel 6-2. Clasificarea clinic a malnutriiei M0P0C0 g 0l M0P0C0 g 0ll M0P0C0 g 0lll C i!e ii

IP-I&de-icit ponderal Talia Curba ponderal Kesut adipos

IP H A"BA-A"F6 I& H IP H A"FE-A"6 I& H IPIA"6 I& I A"F 0e-icit ponderal J A"BA-A")( 0e-icit A")A-A"F( 0e-icit ?AG ponderal I 7EG ponderal 7E-?AG &ormal %taionar %c!ut 0escendent continuu Absent pe trunc.i" membre ,i -aa '-acies de btr#n* I A"E cm

&ormal 0escendent n trepte 0iminuat pe Aproape disprut abdomen ,i torace pe torace ,i abdomen3 redus pe membre Pliu cutanat I ("E cm A"E cm abdominal

Te/umente &ormal colorate

Palide

Aspect

%u/ar slab

%u/ar -oarte slab 'se vd coastele*

Activitate &ormal motorie ,i neuropsi.ic Toleran &ormal sau u,or di/estiv - sc!ut3 apetit normal+ Me!isten U,or sc!ut la in-ecii Activiti Consum de o$i/en metabolice normal sau u,or crescut+

4ipotonie muscular Lioiciune parial pstrat %c!ut3 apetit sc!ut %c!ut 1etabolism de n-ometare: scderea consumului de o$i/en - scderea metabolismului ba!ai - tendin de .ipotermie insu-icien circulatorie Meversibil ;avorabil

Tulburri tro-ice: - pielea !brcit" cenu,ie" 9prea lar/9 - -ese cu aspect de 9pun/ taba/ic9 eritem -esier" escare ;aa triun/.iular" ,an na!o/enian ad#nc" brbia ascuiit" bu!e subiri" -runte ncreit" privire vioaie n contrast cu starea /eneral" abdomen destins de volum 9de batracian9" uneori edeme+ %u/ar apatic" .iporeactiv

Compromis" apare diareea 9de -oame9 sau in-ecioas Prbu,it 4omeosta!ie total perturbat 4ipotermie" bradicardie" tendin de colaps+

Meversibilit Meversibil ate Pro/nostic :un

Dreu reversibil Me!ervat

1oli careniale ale su$arului !i copilului I 6F

;i/+ 6-(+ %u/ar de ) luni cu 1PC /r+lll+ %e remaarca -aciesul triun/.iular prin absena bulei :ic.at" privire vie n contrast cu starea de nutriie catastro-al3 sindrom .emora/ie cutanat prin de-icit de vitamin @
scund9 sau 9pipernicit9*+ n acest ca! este mai puin a-ectat IP+ n carenele cronice" nlimea mic este considerat ca -enomen adaptativ la stressul prin subalimentaie '.omeosta!ia constantelor -i!iolo/ice ce se corelea! cu supra-aa corporal se reali!ea! la parametri mai buni-termore/lare" metabolism ba!ai" debit cardiac" TA*+ Perimetrul cranian 'une,te bosele -rontale cu protuberanta occipital" msurat deasupra /labelei*+ =ste un indicator -idel al procesului de cre,tere n primii 7 ani de via+ %e reduce n raport cu limitarea cre,terii n lun/ime+ PC H Talia 'cm* Pliul cutanat tricipital: evaluea! compartimentul /rsos al or/anismului+ =ste rar -olosit datorit necesitii -olosirii unui ,ubler special+ n practic este nlocuit prin msurarea pliului cutanat lateroabdo-minal" prin pensare cu mna+

;i/+ 6-7+ %u/ar de (A luni cu 1PC /r+ll+ %e remarc e$istena bulei lui :ic.at asociat cu absena esutului celular subcutanat pe trunc.i ,i membre 6) 2senialul n 23*4 56*2
Perimetrul bra mediu: aprecia! re!ervele de /rsime ,i masa muscular+ %e msoar la umtatea distanei dintre acromion ,i olecran+ =ste -olosit mai ales la copii n v#rst de peste de 7 ani3 se corelea! bine cu IP ,i PC+ O valoare sub (> cm este considerat patolo/ic+ 0e asemenea" raportul PC2PT supraunitar peste v#rsta de ( an este considerat patolo/ic+

3ia$nostic
C i!e ii $lini$e 4namnez: minuioas" ce urmre,te descoperirea factorilor etiolo$ici7 plec#nd de la anc.etarea evenimentelor obstetricale ce -avori!ea! malnutriia 'prematuritatea" dismaturitatea" spitali!ri prelun/ite" boli di/estive*" anamnez dietetic 'tipul de lapte -olosit" !a.ararea" modul de preparare* ,i anamnez psihosocial 'evidenierea unor cau!e psi.oa-ective : deprivare matern" .ipospitalism ,i a condiiilor de i/ien de-icitar*+ 2xamenul clinic: dispariia treptat a esutului adipos: ncepe pe torace ,i abdomen '1PC /rad I*" se e$tinde pe membre '/radul II* cuprinde -aa '/radul III*+ Drosimea pliului tricipital ,i lateroabdominal se reduce pro/resiv pn la dispariie3 tur/orul diminua pro/resiv+ 0up e$amenul -eselor ,i -aciesul caracteristic e$ist o clasi-icare simpl ,i e-icient n practic: /rad I - -ese moi" /rad II - -ese -lasce ,i c!ute" /rad III - -ese n pun/ de tabac asociate cu -acies senil" voltairian+ %ur#a ponderal: aspectul curbei este staionar n /radul I" descendent n trepte n /radul II" continuu descendent n /radul III0 Starea te$umentelor: tradus prin uscciune" paloare cenu,ie" .ipotermie 'cu att mai accentuat cu ct malnutriia este sever*+ Te/umentul este terenul de e$primare al carenelor multiple din malnutriie: Carena de vitamin A: distro-ia -irului de pr" con unctivite uscate3 Carena vitaminelor din /rupul :: -isuri an/ulare" depi/mentri cutanate" dermatita seboreic" ble-arita" /losita" descuamri3 Carena vitaminei C: /in/ivit" pete,ii3 Carena ;e ,i Cu: anemie 'paloare*3 Carena Nn: dermatita peribucal ,i perianal+

5roficitatea !i tonusul muscular7 se reduc treptat pe msura ce catabolismul proteic este implicat n -urni!area ener/iei pe calea neo/luco/ene!ei din aminoaci!i" e-ectul -iind reducerea masei musculare+ 89rsta osoas este un bun indice de maturi!are" dar trebuie luat n consideraie variaiile le/ate de se$ ,i variaiile individuale -i!iolo/ice 'C ( an*+ 4pariia dentiiei este un criteriu orientativ" interpretat numai asociat celorlalte criterii" pentru c e$ist mari variaii individuale" n ceea ce prive,te v#rsta apariiei dentiiei primare" v#rsta de completare a dentiiei primare+ 4lte modificri clinice: - .ipotermia ,i bradicardia aprute ca urmare adaptativ a scderii metabolismului ba!ai n cadrul metabolismului de n-ometare3 apariia lor repre!int un criteriu de /ravitate3 - reacia parado$al la -oame 'scderea ponderal disproporionat de mare n timpul dietei .idrice*3 se e$plic prin nceperea auto-a/iei proteinelor

;i/+ 6->+ ;ese 9n pun/ de tabac9 n 1PC /r+III+


mai slab ncrcate ener/etic" dup consumarea re!ervelor de lipide3 - reacia parado$al alimentar 'scderea ponderal la cre,terea raiei alimentare*3 se e$plic prin capitalul en!imatic sc!ut al mucoasei intestinale" ca urmare a atro-iei vilo!itare 'evident mai ales n ca!ul scderii di!a.arida!elor*+ Tolerana di/estiv se re-ace treptat n cursul tratamentului de recuperare+ - sensibilitatea la post: determin stri de .ipo/licemie prin spaierea meselor 'mai ales n cursul nopii* ,i se mani-est prin cri!e de apnee aprute dup postul de noapte" uneori -atale" care ar putea e$plica moartea subit a su/arilor atrepsicl C i!e ii 1un$&ionale0 %e utili!ea! n practic: 4precierea toleranei di$estive n raport cu v#rsta cronolo/ic: sc!ut" ca urmare a modi-icrilor structurale ,i -uncionale ale tubului di/estiv" de aceea conduita dietetic se adaptea!" n -uncie de toleran" la /reutatea copilului ,i nu la v#rst 'de e$emplu un su/ar de F luni cu /reutatea de E 8/ prime,te alimentaia corespun!toare unui su/ar de > luni cu E 8/ /reutate*+ A nu se uita: distroficul are v9rsta $reutii& 6eactivitatea imunolo$ic: scderea re!istenei la in-ecii se mani-est prin 7 aspecte: - receptivitate crescut Ia in-ecii3 - reactivitate prbu,it la in-ecii 'in-ecii /rave -r -ebr" leucocito!*+ =$ist interaciune siner/ic malnutriie-in-ecie" malnutriia cresc#nd sensibilitatea la in-ecii" iar in-ecia a/ravea! malnutriia 'in-ecia scade apetitul" diminua absorbia ,i utili!area principiilor nutritive" cre,te catabolismul*" iar malnutriia cre,te riscul" durata" -recvena" /ravitatea

in-eciilor" av#nd ca substrat atro-ia timicolim-atic" ce determin un rspuns imunitar redus la a/resiunea in-ecioas 'att umoral ct ,i celular* 3ezvoltarea neuropsihica: se urmresc urmtoarele elemente: re-le$e ar.aice" tonusul muscular" postura" motilitatea" de!voltarea limba ului" a-ectivitatea" comportamentul social+ La copilul mare se iau n consideraie ,i aspectele le/ate de devoltarea intelectual" atenie" memorie" abstracti!are" precum ,i controlul s-incterian+ C i!e ii 2io$"i(i$e3 cuprind totalitatea investi/aiilor paraclinice privind urmtoarele aspecte: *nvesti$aii vi!#nd dia/nosticarea in-eciilor '.emo/rama" e$amen sumar de urin" urocultur"

______Boli careniale ale sugarului i copilului | 69 coprocultur" .emocultura" e$+ copropara!itolo/ic" radio/ra-ia pulmonar" e$+ OML" reactani de -a! acut* 3eterminarea capitalului proteic 'determinarea proteinelor serice" electro-ore!a proteinelor serice" do!are de creatinin urinar" determinarea raportului aminoaci!i neeseniali2aminoaci!i eseniali prin cromato/ra-ie" do!area en!imelor plasmatice-unele sc!ute ca urmare a de-icitului proteic" altele crescute ca urmare a le!iunilor tisulare: transamina!a" .idro-la!e*+ %onstante homeostazice: /licemie" lipidemie" colesterolemie+ 3ozri de oli$oelemente !i vitamine: ;e seric 'anemia n malnutriie poate -i normo sau .ipocrom" normocitar cu etiolo/ie comple$: carena ;e" acid -olie" Cu" in-ecii" micro.emora/ii intestinale" scderea eritropoetinei* do!ri de Nn" Cu" P" @" Ca+ + Statusul imunolo$ic - imunitatea mediat celular caracteri!at prin: scderea numrului de lim-ocite I (EAA2mnrO scderea lim-ocitelor T" scderea inter-eronului" lipsa de rspuns la I0M la tuberculina sau testul de trans-ormare blastic cu A/ speci-ice3 - imunitatea mediat umoral: apare .iper/ama-/lobulinemie datorit in-eciilor -recvente ,i a reducerii activitii celulelor T supresoare3 - I/+A sc!ute e$plic -recvena in-eciilor respiratorii ,i di/estive" 'mai ales I/Asecretor*+ Condiionea! tendina la /enerali!are a unor in-ecii cu punct de plecare respirator ,i di/estiv precum ,i sensibili!area la macromolecule proteice alimentare*3 - I/1 crescute: in-ecii cronice3 - I/D sc!ute: malnutriia proteic /rav+ 0e asemenea se notea! scderea complementului" scderea -raciunii C>" la care contribuie ,i reducerea sinte!ei .epatice+ %e corelea! cu importana de-icitului ponderal" alterrii bioc.imice ,i pre!ena in-eciilor -ebrile+ ;a/ocitele" cu rol de barier mpotriva diseminrii in-eciei" sunt sc!ute ,i au mobilitate redus+ Li!o!imul ,i piro/enii endo/eni" ncadrai n sistemul de aprare nespeci-ic imunitar" au o activitate sc!ut+ Alterrile imunolo/ice din malnutriie sunt reversibile dar reversibilitatea depinde de v#rst+ %inte!a de anticorpi" dup imuni!ri '0TP" polio" ru eola* este normal" deci malnutriia nu repre!int o contraindicaie a vaccinrilor" ci c.iar o necesitate pentru prevenirea bolilor in-ecioase care pot a/rava malnutriia+ 70 Esenialul n PEDIATRIE Tratament Meducerea -recvenei malnutriiei prin msuri pro-ilactice repre!int modalitatea cea mai si/ur ,i e-icient:

- cov#r,itoare n prevenirea carenelor nutriionale este alimentaia natural n primele ?-6 luni de via" ce asi/ur un aport corespun!tor cantitativ ,i calitativ" dublat de calitile imunolo/ice3 - o atenie deosebit pentru prevenirea abaterilor de la o alimentaie corect trebuie avut la copiii alimentai arti-icial" privind tipul de lapte adecvat v#rstei ,i /reutii" diluia" !a.ararea sau mbo/irea cu mucila/iu de ore!3 - respectarea calendarului imuni!rilor ,i tratarea corect a in-eciilor3 - asanarea condiiilor necorespun!toare de mediu ,i sociale+ T a!a(en!ul 1o (elo u,oare ,i (edii MPC trebuie -cut n -uncie de bilanul nutriional individual3 cele mai multe -orme se corectea! prin corectarea dietei ,i suplimentarea raiei calorice cu 7A->A 8cal28/ corp2!i+ In practic se ntlnesc urmtoarele situaii: n primele : luni/ a+ alimentaia natural insu-icient '.ipo/alactia matern*3 dac tolerana di/estiv este bun" este indicat alimentaia mi$t complet#ndu-se alimentaia cu preparate de lapte adaptate '%imilac - (>G" 4umana ( sau 7-(?G* sau parial adaptate '1ilumil* sau la nevoie lapte pra- inte/ral 'Lacto-(AG sau Lactosan-(AG cu EG !a.r n mucula/iu de ore! >G pn la 7 luni" ulterior lapte pra- (>G*+ 0ac tolerana di/estiv este sc!ut iniial" se pot -olosi preparate dietetice speciale cu coninut sc!ut n lacto! '4umana 4" 1ilupa 4&7E" 1orina/a &L>>" &utrilon lo. lactose)& Concomitent se re/lea! orarul meselor" concentraia ,i te.nica alimentaiei+ Introducerea alimentaiei arti-iciale va respecta principiul pro/re-sivitii" diversi-icarea ncepe cu -inosul '-ina de ore! sau !eamil*" apoi cu supa de !ar!avat+ b+ alimentaia mi$t sau arti-icial incorect3 se corectea! de-icitele cantitative ale dietei anterioare corespun!toare numrului de mese" diluiei necorespun!toare*+ c+ su/ar E-6 luni nediversi-icat3 se ncepe diversi-icarea corect+ 3up : luni: prelun/irea incorect a alimentaiei e$clusiv la sn+ =ste indicat diversi-icarea cu alimente corespun!toare v#rstei copilului n ordinea: -inos cu lapte P EG !a.r" -ructe cu br#n! de vaci plus biscuii P EG !a.r sau miere" sup de !ar!avat cu -inoase" carne cu piure de le/ume" lapte pra- inte/ral cu EG !a.r n mucila/iu de ore! >G sau lapte adaptat 9de continuareQ(+ T a!a(en!ul -ormelor *e#e e de 1PC se parcur/e n > etape: Faza iniial - dominant de de!ec.ilibre circulatorii" .idroelectrolitice" acido-ba!ice" pre!ente la internare" tratamentul complicaiilor in-ecioase+ %e ncepe cu ec.ilibrarea .idro-electrolitic ,i acido-ba!ic 'Capitolul (A*+ Faza de reparare - dominat de terapie dietetic+ %onvalescena - urmre,te restabilirea compo!iiei corporale ,i consolidarea vindecrii nutriionale+ Mecuperarea se reali!ea! prin -olosirea unui aport proteic ,i ener/etic care s atin/ valorile optime 'raportat severitii 1PC*" capabile s determine accelerarea procesului de cre,tere dup primele 7-> sptm#ni de la iniierea dietei+ &u este necesar restricia de lic.ide" consider#ndu-se c dup ameliorarea toleranei di/estive alimentaiaR li#ium -avori!ea! recuperarea rapid 'a nu se e$a/era<*+ Un tratament corect poate conduce la o recuperare clinic n 6-) sptm#ni+ Criteriile de recuperare constau n cre,terea /reutii ,i taliei n raport cu v#rsta cronolo/ic+ In mod normal

necesarul proteic sub ( an este de ("E /28/2!i ,i peste ( an de ( /28/2!i+ 0in valoarea caloric total a unei diete normale proteinele trebuie s asi/ure )-(AG" lipidele EAG" /lucidele ?7G+ Maia proteic necesar recuperrii malnutriiei este de ?-E /28/2!i+ %e ncepe cu (-("E /rame protein28/2 !i" cresc#ndu-se pro/resiv n -uncie de acoperirea caloric 'ali autori recomand direct nceperea cu E /28/2!i P (EA 8cal28/2!i" n -uncie de tolerana di/estiv" dac suport sau nu !a.ararea F sau (AG" adaosul de ore! sau lipide*+ In ultimii ani se ve.iculea! noiunea de nocivitate a re/imurilor .iperproteice 'peste 6 /28/2!i* e$primat prin: perturbri metabolice cu .iperamoniemie 'solicitare .epatic*" nivele crescute ale ureei san/uine" acido!a metabolic sau des.idratare prin diri area apei e$tracelulare ctre -iltrul renal pentru eliminarea ncrcturii osmotice 'dac proteinele a un/ la (FG din raia caloric cu un aport lic.id de (EA ml28/2!i ureea san/uin poate a un/e la valoride BA m/G*+ 6elaia optim (Fomon7 Sus-ind) ntre aportul proteic !i caloric este de ;<-=> -cal pentru , $ protein/ nu se ncepe tratamentul recuperator cu re/im .iperprotec dac nu e$ist tolerana di/estiv capabil s asi/ure un aport ener/ic 'din /lucide sau lipide*" pentru c acesta repre!int un re/im de slbire" in#nd cont de aciunea dinamic speci-ic a Boii carenpale ale sugarului i copilului 71 proteinelor 'se consum calorii pentru di/estia proteinelor*+ Pentru nele/erea principiilor tratamentului dietetic n 1PC" este necesar s recapitulm cteva noiuni clasice+ Digestia i absorbia n mainutriie roteinele: se absorb la intestin sub -orm de aminoaci!i ,i peptide mici+ 0e/radarea peptidelor mari n di- ,i tripeptide se produce n mar/inea n perie sub e-ectul peptidelor ,i citosolul enterocitului+ Aceste -orme asi/ur o absorbie mai bun a proteinelor dect dac s-ar administra soluii de aminoaci!i 'se de!volt competiie intraluminal ntre situsurile de transport" soluiile de aminoaci!i au o osmolaritate -oarte mare*+ *n malnutriiaf9r diaree7 a#sor#ia proteinelor este cel mai puin afectat/ doar n -ormele severe e$ist un de-icit de metaboli!are a -enilalaninei" a .istidinei ,i tripto-anului" prin scderea unor en!ime ,i a depleiei unor vitamine cu rol de coen!im+ =$cesul de .idrocarbonate in.ib transportul de aminoaci!i intestinali+ %e recomand n dietele recuperatoare -olosirea proteinelor cu valoare biolo/ic nalt 'lapte" carne*+ ?ipidele: la o diet normal" acestea asi/ur EAG din aportul caloric+ n M % exist mala#sor#ia lipidelor7 e$plicat prin urmtoarele mecanisme: - atro-ia vilo!itar scade supra-aa de absorbie3 - scderea lipa!ei pancreatice prin depleia en!imatic3 - concentraii inadecvate de aci!i biliari necesari solubili!rii ,i absorbiei lipidelor+ 0in aceste motive" sunt necesare preparate dietetice parial de/resate 'au avanta ul unei cantiti sc!ute de aci!i /ra,i nesaturai*+ Tri/liceridele cu lan mediu '1CT* nu se recomand dect n ca!urile cu steatoree3 absorbia lor nu necesit pre!ena lipa!ei pancreatice" se absorb direct n circulaia port+ 3ezavanta@ele M%5: - nu repre!int surs de aci!i /ra,i polinesaturai 'eseniali de!voltrii %&C*3 - nu sunt metaboli!ai n or/anism n aci!i /ra,i eseniali3

- -olosite ndelun/ pot da -ibro! .epatic3 Lipidele" sursa ener/etic important" se introduc iniial ca ulei ve/etal '-loarea soarelui" msline" soia*+ Prin metaboli!are" principiile alimentare au urmtorul ec.ivalent caloric: ( / lipide H B 8cal3 ( / proteine H ?"( 8cal3 ( / /lucide H ?"( 8cal+ Lipidele ve/etale se introduc dup (A-(? !ile de la nceperea tratamentului 'uneori mai devreme n -uncie de tolerana di/estiv* pornind de la A"E /2!i cresc#nd pn la (->G '( ml ulei H (7 picturi Liprocilul are EA 2ml*+ 'lucidele: n M % exist mala#sor#ia dizaha-ridelor datorit atrofiei vilozitare7 mai ales a lacto!ei 'lacta!a este situat super-icial" n mar/inea 9n perie9*+ &eabsorbit" rmas n lumenul intestinal" lacto!a e$ercit un puternic e-ect osmotic" iar la nivelul colonului repre!int substrat pentru -lora microbian" duc#nd la procese de -ermentaie" cu apariia scaunelor acide" spumoase ,i a eritemului -esier+ In 1PC" e$ist uneori o toleran 9cu pra/9 la lacto!" di-erit de la un copil la altul+ Tolerana la lacto! se c,ti/ n timpul tratamentului dietetic recuperator dup cteva sptm#ni p#n la >-? luni de la nceputul dietei+ 0e aceea dup dietele speciale se ncepe cu lpturi parial sau total delacto!ate '4umana 4" 1ilupa 4&7E" AL(*A" &utrilon lo. lactose7 1orina/a &L>>*+ 'lucoza& Absorbia ei poate -i perturbat n diareile cronice3 neabsorbit" prin osmolaritatea pe care o e$ercit la nivelul tubului di/estiv" determinnd retenie .idric intraluminal" cu apariia diareei apoase+ 0e obicei este ns bine tolerat ,i se recomand s se -oloseasc concentraii de ma$imum (A-(E /28/2!i+ Fructoza are avanta ul absorbiei pasive la nivelul intestinului subire" este -olosit n locul sau mpreun cu /luco!a n concentraie de ma$imum F-) /28/2!i+ 1ierea de albine repre!int un amestec de /luco!a cu -ructo!a 'contraindicat n ca!urile cu atopie*+ &evoile de calorii pentru recuperarea malnutriiei se calculea! dup -ormula: Ne#oi 4$al54g5,i / 678 $ G eu!a!ea !aliei G eu!a!ea a$!ual 0up %U%@I=" -ormula dietetic ideal a repartiiei principiilor nutritive ,i calorice pentru recuperarea malnutriiei este: - calorii H (FE-7AA 8cal28/2!i3 - proteine H ? /28/2!i3 - lipide H B"E /28/2!i3 - /lucide H ()"> /28/2!i3 Aceste raii calorice crescute se menin pe perioade scurte de timp '(-7 sptm#ni*" apoi se recomand scderea raiei calorice la ()A-(6A 8cal28/2!i+ In momentul n care se a un/e la IP H A") sunt su-iciente (?A-(EA 8cal28/2!i 'de obicei apetitul su/arului re/lea! aceste aporturi*+ 72 Esenialul n PEDIA TRIE
T a!a(en! MPC0 1PC sever se tratea! numai n spital ,i primele secvene terapeutice au loc n secia de terapie intensiv+ %c.emele de recuperare ale 1PC utili!ate curent n ara noastr repre!int o sinte! ntre principiile ,tiini-ice ale recuperrii nutriionale 'e$puse anterior* ,i posibilitile te.nice limitate ale ma oritii spitalelor de pediatrie+ 0up reali!area reec.ilibrrii .idro-electrolitice ,i acido-ba!ice 'utili!#nd principiile e$puse n Cap+ S* precum ,i dup tratamentul vi/uros al in-eciilor asociate 'totdeauna pre!ente*" atunci

c#nd problema supravieuirii a -ost re!olvat" se pune problema tratamentului recuperator al 1PC+ =$ist o adevrat 9prpastie9 ntre necesarul proteic ,i caloric ,i posibilitile de di/estie2absorbie ale principiilor nutritive pe cale enteral+ n primele !ile se poate utili!a doar alimentaia parenteral" cu condiia s poat -i condus competent ,i ri/uros concordant cu re/ulile acestei te.nici /reu de reali!at n practic+ =ste puin utili!at n ara noastr te.nica nutriiei enterale pe sond cu debit constant" care presupune utili!area de soluii speciale .ipercalorice ,i .iperproteice scumpe ,i /reu de procurat nc+ In practic" se -ac tentative de alimentare oral ct mai precoce" cu preparate dietetice de tipul dietei elementale 'Pepti Tunior* sau .idroli!at de ca!ein '&utrami/en" Pro/estemil* care respect de-icienele -uncionale di/estive ale su/arului atrepsic+ %e pstrea! n paralel un aport parenteral de /lucide" .idroli!at proteic sau plasm" eventual soluii de lipide 'Lipo-undin* care s creasc aportul proteic ,i caloric+ Preparatele dietetice administrate pe cale oral trebuie s nu conin lacto!" lipidele s -ie sub -orma de tri/liceride cu lanuri medii" iar ca surs de proteine se accept laptele" soia" .idroli!atul de ca!ein+ In multe ca!uri aceast conduit dietetic este salutar" dac se tratea! concomitent in-eciile" .ipopro-teinemia" anemia" carena plurivitaminic+ =$ist ns situaii clinice n care aceast -ormul dietetic nu d satis-acie" diareea continu ,i nu se obine re!ultatul scontat+ n aceast eventualitate limit e$ist n ara noastr e$perina unor diete controlate7 care administrate doar la nceputul tratamentului recuperator" s-au soldat cu re!ultate bune+ Aceast diet asi/ur iniial numai aport proteic 'sursa: carne sau br#n! de vaca* ,i aport caloric ,i .idric+ Aportul caloric este asi/urat prin /luco!a sau -ructo!" iar lic.idul n care se -ace resuspendarea proteinelor ,i /lucidelor menionate este supa de morcov >A-EAG sau mucila/iu de ore!+ Cantitile administrate oral se calculea! ast-el: %antitate de lichide: sup de morcov (EA-7AA ml2 8/ 'nedep,ind (AAA ml2!i* adic nevoia de lic.ide pentru v#rst+ Ca alternativ se poate recomanda mucila/iu de ore! n acela, volum3 'lucidele: /luco!a n concentraie de EG" FG" (AG ,i c.iar (EG" asi/ur#nd un necesar caloric de >E-?A 8cal pentru ( / de protein3 roteinele se obin din carne mi$at '(AA / carne de vac H 7A / proteine" (AA / carne de pui H (F / proteine*+ Cantitatea de proteine se cre,te pro/resiv pn la obinerea unui necesar de ? /28/2!i+ Ast-el" un su/ar cu atrepsie n v#rst de ) luni ,i /reutate E 8/ va primi !ilnic (AAA ml sup de morcov >A-EAG P (AA / carne mi$at P (AA-(EA / /luco!a+ Aceast cantitate de alimente va -i divi!at n F mese e/ale+ 0e,i n v#rst de ) luni" su/arul cu 1PC nu necesit alimentaie 9variat9+ Calculul caloriilor pentru e$emplu dat: (AAA ml sup morcov H 77A 8cal" (AA / carne '7A / proteine* H )A 8cal" (AA / /luco!a H ?AA 8cal+ %e reali!ea! ast-el un total de FAA 8cal" adic (?A 8cal28/+ Adausul de lipide 'ulei* completea! necesarul caloric+ %e obine normali!area scaunelor ,i la s-#r,itul primei sptm#ni se poate adu/a ulei ve/etal A"E-( ml pentru ntrea/a cantitate de alimente+ Cantitatea de ulei va -i crescut pro/resiv pn la >-? ml2!i+ Acest re/im carenat nu poate -i administrat n e$clusivitate timp ndelun/at+ 0up (A-(E !ile se vor -ace treptat urmtoarele modi-icri: una" apoi doua mese se nlocuiesc cu ore! pasat cu br#n! de vaci ,i E-(AG /luco!a+ 0up (A !ile este posibil ca o nou mas s -ie nlocuit pro/resiv cu un preparat dietetic de lapte delacto!at din /rupul -ormulelor de lapte" soia" .idroli!at de ca!ein sau diet elemental 'Cap+ S*+ 0up ?-6 sptm#ni" su/arul" care a nceput ntre timp s creasc" prime,te de a 7-> mese de lapte dietetic" 7 mese de ore! pasat cu br#n! de vaci ,i o sup de morcov cu carne mi$at+ 1asa de pr#n! poate -i mbo/it cu (27 /lbenu, de ou -iert" dup >-? sptm#ni de la debutul tratamentului" dar administrarea unor -inuri care conin /luten este prudent s -ie am#nat p#n la recuperarea total+ 0eoarece tolerana la !a.aro!a se redob#nde,te naintea toleranei la lacto!" se va tatona" n sptm#na a >-a sau a ?-a" nlocuirea /luco!ei cu !a.r+ Mestabilirea toleranei la lacto! necesit uneori un timp ndelun/at '>-? luni*" pn ce copilul va putea primi un preparat de lapte adaptat v#rstei" dar sunt ca!uri n care intolerana la lacto! se prelun/e,te pn dup v#rsta de ( an+ %riterii de urmrire a recuperrii nutriionale

- normali!area aspectului scaunelor 'cantitate sub (AA-(EA /2!i*3

Boli carenpale ale sugarului i copilului

73

- curba ponderal se reia lent dup 7-> sptm#ni de la re-acerea toleranei di/estive ,i atin/erea valorii optime ale raiei calorice ,i proteice 'la nceputul tratamentului dietetic este posibil o scdere a curbei ponderale datorit re-acerii ec.ilibrului .idroelectrolitic" dup dispariia edemelor*3 - se vor evita posturile prelun/ite 'risc de .ipo-/licemie*3 - redresare imunitar dup 7E->A !ile de la iniierea terapiei dietetice3 - normali!area .istoc.imic a mucoasei intestinale dup >-? luni3 Pro/nosticul depinde de v#rsta de instalare" marasmul la su/ar av#nd un pro/nostic bun '(-7G mortalitate*" iar la copilul mare pro/nosticul -iind mai re!ervat+

RAHITISMUL CARENIAL (COMUN)


0e-iniie: boal metabolic /eneral" caracteri!at printr-o tulburare de minerali!are a osului" aprut n perioada de cre,tere" n condiiile carenei de vitamina 0+ Cau!a direct 'imediat* a ra.itismului carenial 'comun* este considerat carena de vitamina 0" de,i pentru muli autori aceast a-irmaie constituie o .ipersimpli-icare a problemei+ Carena de vitamina 0 trebuie corelat cu aportul de calciu ,i -os-or din alimentaie ,i raportul Ca2P" care in-luenea! absorbia+ 0escris n urm cu >AA ani de Ambroise Pare" ra.itismul a -ost denumit 9morbus an/licus9+ Tratamentul corect cu vitamina 0 a -ost iniiat n urma cu EA de ani+ 8itamina 3 este alctuit dintr-un /rup de (A compu,i" dintre care ne interesea! dou componente ,i anume: (+ Litamina 07" er/osterol din plante" care se /se,te n cantiti mici n unele alimente de ori/ine ve/etal+ 7+ Litamina 0>" colecalci-erol" sinteti!at la nivelul dermului" prin iradierea cu ultraviolete a precursorului sau F-de.idrocolesterol" -urni!at de alimente de ori/ine animal+ Meta#olismul vitaminei 3: Absorbia vitaminei 0 din sursele alimentare se -ace la nivelul intestinului subire" n pre!ena aci!ilor biliari 'vitamin liposolubil*+ 0e aici este transportat de o a7-/lobulin speci-ic la -icat" unde su-er un proces de .idro$ilare sub aciunea en!imei .idrola!a .epatic+ Me!ult un metabolit activ 7E O40 7 '7E-.idro$icalci-erol*" cu aciune antira.itic superioar precursorului su+ =$ist ,i o a doua treapt la nivelul rinic.iului" unde vitamina 0 este transportat de aceea,i a7-/lobulin+ O .idro$ila! renal .idro$ilea! produsul a 7 la C" ,i %,4& Me!ult dou substane cu aciune antira.itic superioar precedentelor ,i anume: ("7E O40 > '("7E .idro$icolecalci-erol* ,i 7?R7E O407 '7?"7E .idro$icolecalci-erol*+ Activarea en!imelor se -ace printr-un mecanism de feed-#ac- reali!at de nivelul seric al calciului ,i -os-orului+ 3ozarea vitaminei 3 se -ace n uniti internaionale 'U+ I+* ,i mili/rame 'm/*: ?A UI H (A n/3 ?A+AAA UI H ( m/+ &evoia !ilnic de vitamina 0 este de ?AA-)AA UI cu o medie de EAA Ui2!i" indi-erent de v#rst" variind n -uncie de ritmul de cre,tere" re/imul de nsorire ,i un -actor individual 'condiionat /enetic* incomplet identi-icat" dar acceptat de toi autorii+ Sursele de vitamina 3 sunt de dou tipuri: (+ Trans-ormarea provitaminei 0 din piele" sub aciunea ra!elor solare+ Aceasta depinde de v#rst" pi/mentarea constituional" supra-aa de te/ument e$pus" anotimp" latitudine+ 7+ %urse alimentare: alimentele de ori/ine ve/etal sunt destul de srace" iar dintre alimentele de ori/ine animal" unde se /se,te vitamina 0" se pot cita: -icatul de viel" /lbenu,ul de ou" -icatul unor soiuri de pe,ti+ A -ost -oarte popular untura de pe,te" ca surs de vitamina 0+ Laptele" alimentul de ba! al su/arului" este n mod notoriu o surs -oarte srac de vitamina 0+ Laptele de vac asi/ur (A-?A Ui2litru 'mult sub necesarul vitaminic* ,i" de,i conine o cantitate mare de calciu ,i -os-or" aceasta se a-l ntr-un raport neadecvat" care nu asi/ur o bun absorbie ,i utili!are+ Preparatele moderne de lapte adaptat sunt mbo/ite n vitamina 0" pentru a corecta

aceast de-icien+ Laptele de -emeie are aciune antira.itic evident" ne usti-icat de coninutul n vitamia 0 liposolubil '(E"F UI2(*+ %-a demonstrat" n ultimii 7A de ani" c laptele acesta dispune n sc.imb de )EA UI2( sul-at de vitamina 0 .idrosolubil" ast-el c un litru de lapte de mam asi/ur )6E UI2( vitamina 0+ In plus" laptele matern conine F/G lacto!" care permite o mai bun absorbie a vitaminei 0+ 0e,i este mai srac n calciu ,i -os-or dect laptele de vac" acestea se /sesc ntr-un raport considerat optim 'Ca2 P H ("F*+ In ansamblu" promovarea alimentaiei naturale asi/ur un aport adecvat de minerale ,i vitamina 0" ceea ce scade incidena ra.itismului la su/arii care bene-icia! de ea+ &u este acceptat de toi autorii ideea de a nu mai -ace pro-ila$ia ra.itismului la su/arii alimentai natural" n ciuda avanta elor enunate" de care ei bene-icia!+

74 Esenialul n PEDIATRIE 2tiolo$ia ra.itismului recunoa,te ca -actor determinant un aport endo/en ,i e$o/en de vitamina 0 care nu este con-orm cu necesitile su/arului" aceasta -iind posibil datorit surselor alimentare srace n vitamina 0 ,i unei e$puneri la soare insu-iciente 'n special n anotimpul rece*+ Factori favorizani 89rsta& Ma.itismul este o boal a perioadei de cre,tere" av#nd incidena ma$im ntre >-6 luni3 e$ist -orme mai tardive" nt#lnite pn la 7 ani+ remauriaea& Constituie un -actor -avori!am deoarece ace,ti copii au un ritm de cre,tere accelerat ',i deci" nevoi crescute* ,i dispun de depo!ite srace de calciu ,i -os-or n momentul na,terii+ C.iar dac se suplimentea! corect aportul de vitamina 0 ,i nivelul seric de ("7E .idro$icolecalci-erol este normal" ra.itismul se instalea! la -o,tii prematuri" su/er#nd intervenia unor -actori asociai+ Metenia de calciu ,i -os-or este proporional cu in/estia3 ori" preparatele umani!ate destinate prematurilor sunt relativ srace n calciu ,i -os-or+ 0oar suplimentarea cu calciu a -ormulelor de lapte .ipoosmolare" destinate prematurilor" poate preveni apariia modi-icrilor ra.itice+ 6e$imul de nsorire: anotimpul rece" !ona temperat" nu permit o trans-ormare e-icient a pro vitaminei 0 din piele ntr-un metabolit activ cu aciune antira.itic3 Sindroamele de mala#sor#ie - indi-erent de etiolo/ic" inter-er#nd absorbia lipidelor" a-ectea! absorbia vitaminei 0 ,i a calciului la nivelul tubului di/estiv" -avori!#nd apariia ra.itismului+ *nsuficiena renal cronic: su-erina renal cronic tulbur activitatea .idro$ila!elor care induc -ormarea metaboliilor activi de vitamina 0+ %oricoterapia ndelun$at7 alter#nd matricea proteic a osului ,i absorbia intestinal a calciului" constituie un -actor -avori!ant pentru apariia ra.itismului+ %opiii cu epilepsie7 supu,i unui tratament ndelun/at cu -enobarbital sau -enitoin -ac demi-nerali!ri osoase ra.itice" n ciuda unui aport adecvat de vitamina 0+ %cade nivelul seric al 7E-O40> 'dar au nivele normale a ("7E O40*+ Aceasta pentru c aceste anticonvulsivante stimulea! activitatea en!imei .epatice citocrom P-?EA-.idro$ila!" care trans-orm 7E-O40> ntr-un metabolit inactiv+ %opiii cu atrezie #iliar extrahepatic de!volt ra.itism" deoarece absena srurilor biliare mpiedic o bun absorbie intestinal a vitaminei 0+ Ma.itismul din acido!ele renale tubulare distale se e$plic prin aceea c deminerali!area osoas se produce deoarece" carbonatul de calciu din os este utili!at ca tampon pentru neutrali!area acido!ei metabolice" care re!ult din eliminarea e$cesiv a ionului bicarbinoc la nivelul tubului renal distal+ ecanismul !e aciune al vitaminei D

Litamina 0 intervine n principal asupra metabolismului -os-o-calcic" av#nd trei or/ane int 'principale*" unde ,i e$ercit aciunea ,i anume: intestinul" tubul renal ,i osul 'or/anul speciali!at*+ Intestin: cre,te absoria intestinal a calciului 'independent de parat.ormon*3 cre,te permeabilitatea celulelor lumenului intestinal pentru calciu+ n acest sens" stimulea! o protein transportoare de calciu" concentrat n mar/inea n perie a celulelor intestinale+ Minic.i: cre,te reabsorbia tubular a -os-orului 'reabsorbia -os-ailor*" av#nd la acest nivel aciunea anta/onist cu parat.ormonul+ Cre,te" de asemenea" reabsorbia tubular a aminoaci!ilor+ Osul: stimulea! minerali!area esutului osteoid ,i depunerea de calciu ,i -os-or sub -orma cristalelor de .idro$iapatita+ La nivelul osului aciunea vitaminei 0 este anta/onist cu cea parat.ormonului+ Fiziopatologia ra"itismului Carena endo/en sau e$o/en de vitamina 0 are ca e-ect scderea absorbiei de calciu la nivelul intestinului ,i tendina de .ipocalcemie+ Calcemia este ns o .omeosta!ie strict re/lat ,i prin mecanism de "feed-#ac-" intervin msuri de 9corectare9" pentru meninerea ei la nivel constant+ Intr n oc .ormonul paratiroidian" instal#ndu-se un .iperparatiroidism reacionai+ %pre deosebire de ma oritatea /landelor endocrine a cror secreie este supervi!at de .ipo-i!" secreia de parat.ormon depinde de nivelul calciului seric" paratiroidele comport#ndu-se ca un calciostat pentru meninerea .omeosta!iei calcice+ Parat.ormonul acionea! la acelea,i eta e ca ,i vitamina 0" cu care are aciuni siner/ice sau anta/oniste+ Ast-el" la nivelul intestinului" parat.ormonul stimulea! absorbia calciului 'aciune siner/ic* n contrast cu tubul renal" unde acionea! anta/onic 'scade reabsorbia de -os-or" cresc#nd -os-aturia ,i deci" -avori!#nd .ipo-os-atemia*+ In privina aciunii asupra ionului de calciu" parat.ormonul l economise,te la nivel renal" cresc#nd reabsorbia calciului ,i reduc#nd calciuria la !ero+ Aciunea anta/onic parat.ormon2vitamina 0 este -oarte evident la nivelul osului" unde pentru meninerea .omeosta!iei calcice" 1oli careniale ale su$arului !i copilului U FE

;i/+ 6-?+ Ma.itism -lorid" prin caren de vitamin 0" la un -ost prematur
PT4 scoate calciul din os" acion#nd att pe compartimentul mineral" pe trama or/anic 'depolimeri!#nd substana -undamental*" ct mai ales la nivel celular" unde stimulea! att activitile osteoclastelor '-avori!#nd scoaterea calciului din os*" ct ,i activitatea osteoblastelor 'ceea ce e$plic cre,terea nivelului seric al -os-ata!elor" sinteti!ate de de!voltarea e$uberant a osteoblastelor*+ ntrea/a -i!iopatolo/ie a ra.itismului trebuie neleas prin prisma acestui .ipoparatiroidism recional" care /uvernea! tabloul biolo/ic al ra.itismului" cu care se suprapune+ Ca e-ect al carenei de vitamina 0 ,i al .iperparatiroidismului reacionai" osul ra.itic su-er urmtoarele alterri: (+ Insu-icienta minerali!are a matricei cartila/inoase+ 7+ ;ormarea e$uberant a esutului osteoid" care nu se mai minerali!ea!" n absena vitaminei 0+ >+ Kesutul osteoid e$uberant ,i matricea osoas insu-icient minerali!at nu au su-icient duritate ,i oasele se ndoaie sub /reutatea corpului+ Osul ,i pierde ri/iditatea" e$tremitile distale se lesc ,i pot apare -racturi" n -ormele /rave de boal+

;i/+ 6-E+ Pla/ioce-alie ra.itic F6 2senialul n 23*4 56*2

;i/+ 6-6+ Ma.itism -lorid+ Torace cu ba!a eva!at 5a#loul clinic


1ani-estrile clinice descrise n crile clasice de pediatrie nu se mai ntlnesc cu -recvena ,i severitatea caracteristic perioadei n care pro-ila$ia ra.itismului nu constituia o preocupare+ ;ormele /rave de ra.itism au devenit e$cepionale+ Tabloul clinic su/estiv se reduce la craniotabes ra.itic 'nmuierea oaselor craniului" n special parietoocipital*+ %ub aciunea unei presiuni e$ecutate de de/etele e$aminatorului" acestea 9se n-und9 ca o min/e de pin/-pon/+ Craniotabesul ra.itic se instalea! dup v#rsta de 7-> luni+ %e mai descriu bose -rontale" -runte 9olimpian9" pla/ice-alie+ Toracele ra.itic se caracteri!ea! prin pre!ena mtniilor costale 'proeminena e$tremitilor coastelor la nivelul onciunii condrocostale" datorat de!voltrii e$cesive a esutului osteoid*" precum ,i ,anul submamar ',anul 4arrison* re!ultat din reacia toracic la nivelul de inserie a dia-ra/mului" contracia acestui important mu,c.i respirator" e$ercitat asupra coastelor deminerali!ate" determin#nd o modi-icare permanent a cutiei toracice care are 9ba!a eva!at9+ 1embrele superioare pre!int 9brri ra.itice9 'n/ro,ri ale e$tremitilor distale a radiusului" ca o consecin a de!voltrii esutului osteoid deminerali!at*+

;i/+ 6-F+ 9:rri9 ra.itice prin n/ro,area e$tremitii distale a radiusului datorit de!voltrii esutului osteoid neminerali!at Boli careniale ale sugarului i copilului I 77

Fig. 6 !. "a#i$grafie #e %umn &n ra'itism fl$ri#. (ef$rmare )&n cu%) *i as%ectul fran+urat al e,tremitii #istale a $asel$r ante-raului. .-sena nucleil$r #e $sificare
Obiectivarea acestor modi-icri este mai bine -cut radiolo/ie" radio/ra-ia de pumn demonstr#nd modi-icrile ra.itice+ 1embrele in-erioare 'n special la copilul care se ridic ,i mer/e* pre!int modi-icri de -orm aprut din cau!a lipsei de -ermitate a oaselor insu-icient minerali!ate+ Dambele au curburi n O ($enu varus) sau n S ($enu val$us)& In -ine" n descrierea ra.itismului -lorid se vorbe,te de o re!isten mai redus la in-ecii" de posibil asociere a unei anemii careniale precum ,i de noiunea de pulmon rahitic& %-a convenit s se denumeasc pulmon ra.itic ansamblul modi-icrilor anatomice ,i -uncionale le/ate de ra.itism" care a/ravea! dispneea a-eciunilor respiratorii" consecina intricrii -actorului in-ecios ,i ra.itic+ Ma.itismul intervine n special mecanic" alter#nd dinamica respiratorie+ ;actorul osos 'ramolirea e$trem a arcurilor costale ,i de!voltarea enorm a mtniilor costale* ca ,i -actorul muscular '.ipotonia muscular ra.itic* intervin ,i tulbur cinetica respiratorie+ %e adau/ la aceasta bron.omalacia ra.itic ,i scderea re!istenei la in-ecii 'condiionat de scderea -a/ocito!ei n ra.itism*+ Toi ace,ti -actori acionea! ne/ativ asupra evoluiei ,i pro/nosticului bolilor in-ecioase respiratorii" care evoluea! la su/arul din al doilea semestru de via" care su-er de ra.itism carenial /rav+ Sind o(ul 2iologi$ din a"i!i*(0 Calcemia 'normal B-(( m/G* este normal 'consecina interveniei .ormonului parotidian*" sau sc!ut 'dac e$ist o depleie calcic sever a osului*+ ;os-atemia 'normal ?"E-6"E m/G* scade remarcabil" de obicei sub > m/G 'consecina aciunii parat.ormonului la tubii renali*" n timp ce -os-ata!ele alcaline serice 'normal E-(E U+ :odans8i" sau 7AA Ui2dl*" en!ime secretate de osteobla,ti" cresc dramatic+ 0eterminarea radioimun a parat.ormonului '&: ?-) m/2ml* obiectivea! reacia .iperparatiroidian secundar+ Prin metode radioimune se poate determina nivelul seric al 7E'O4* colecalci-erolului 7?" 7E-.idro$icalci-erol+ Lalorile serice normale ale acestor metabolii activi ai vitaminei 0 'sc!ute mult n ra.itism* sunt de (F"E A ("B n/2ml pentru 7E-'O4*0> ,i de l"BECA">7 n/2ml pentru 7?" 7E-'O4*0>+ :ioc.imia urinei este consecina e$clusiv a acestui

.iperparatiroidism reacionai ,i const din .iper-os-aturie" .iperamino-acidurie ,i absena calciului urinar 'reacia %ulco5itc. ne/ativ*+ Modi1i$ ile adiologi$e o*oa*e se datoresc tulburrii osi-icrii encondrale a cartila/iilor de cre,tere+ 0in cau!a .ipovitamino!ei" calci-ierea esutului cartila/inos este insu-icient+ Capilarele invadea! cartila/iul" con-erindu-i un aspect -ran urat la limita dia-i!o-epi-i!ar 'poate -i obiectivat radiolo/ie*+ Nonele de cartila/iu de la nivelul cartila elor de cre,tere sunt lite" au o de-ormare 9n cup9" cu -ran urarea liniei meta-i!o-epi-i!are ,i ntr!ierea de osi-icare a nucleilor+ 0ia-i!a oaselor lun/i ,i coastele sunt slab minerali!ate 'radiotransparente* ,i adesea sunt vi!ibile -racturi+

F)

2senialul n 23*4 56*2

Fig0 6-B+ Madio/ra-ie de pumn n ra.itism -lorid+ 0eminerali!area di-u! a oaselor antebraului" mar/ini osoase /reu delimitabile" cu aspect 9n cup9+ 0e!voltare aberant a esutului osteoid necalci-icat+
Calusul se -ormea! lent+ 1etodele de investi/are modern permit aprecierea minerali!rii osului prin metode radiodensitometrice sau absorbiometrie -otonic+ Pro-ila$ia a"i!i*(ului este obli/atorie ,i" n msura n care aceasta nu se aplic cu con,tiincio!itate" e$istena ca!urilor de ra.itism trebuie interpretate ca o patolo/ie iatro/en+ Pro-ila$ia antenatal presupune administrarea calciului ,i vitaminei 0 -emeii /ravide" n special n ultimile luni de sarcin ,i evitarea na,terilor premature+ P o1ila%ia 'o*!na!al se -ace e-icient" asi/ur#nd e$punerea la soare a copilului" n anotimpul nsorit" prin promovarea alimentaiei naturale ,i mai ales prin administrarea medicamentoas a

vitaminei 0" care s suplimente!e carenele alimentare de vitamin+ =$ist dou sc.eme de tratament pro-ilactic recomandate ,i acceptate: 4dministrarea zilnic de doze orale7 fracionate 'e/ale cu nevoia !ilnic de vitamina 0*+ %e ncepe de la v#rsta de F !ile ,i se administrea! !ilnic" pn la 7 ani" ?AA-)AA Ui2!i+ Preparatele de vitamina 0 pentru administrarea oral sunt do!ate la EAA U2pictur" ast-el c do!a recomandat este de (-7 picturi2!i+ %e consider c" pentru o pro-ila$ie e-icient sunt su-iciente (-7 picturi2!i 'EAA-(AAA UI* din preparatele de vitamin pentru administrarea oral+ Aceast te.nic a pro-ila$iei ra.itismului este considerat cea mai -i!iolo/ic" deoarece nu supune or/anismul la un e-ort de metaboli!are 9n salturi9 ,i evit suprado!a ul+ Pentru e-iciena metodei este necesar colaborarea -amiliei ,i compliana acesteia" ceea ce n condiiile de educaie sanitar din ara noastr nu se poate asi/ura n toate ca!urile+ 4dministrarea periodic de doze depozit (stoss) intramuscular& %e recomand ca prima do!" de 7AA+AAA UI 0>" s -ie administrat n maternitate ,i restul do!elor la interval de 6-) sptm#ni" totali!#nd o do! de (+7AA+AAA UI n primul an de via" considerat o do! antira.itic e-icient pentru ma oritatea copiilor+ 0e,i teoretic do!a de 7AA+AAA UI de vitamina 0 ar asi/ura cantitatea necesar pn la v#rsta de 6 luni" n practic s-a dovedit c aceast do!

Fig0 9+680 ;ractur n os patolo/ic ntr-un ca! de ra.itism -lorid" -orm /rav+ 1oli careniale ale su$arului !i copilului FB
acoper nevoile numai pentru 7 luni+ 0o!a minim e-icace este variabil ,i depinde mult de un -actor individual" de ritmul de cre,tere" asocierea sau nu a pro-ila$iei" e$istena altor -actori -avori!ani+ Adaosul de calciu se impune numai la prematuri sau copiii care primesc sub ?AA ml

lapte2!i ,i do!a recomandat este de EA m/28/2!i calciu elemental 'EAA m/ /luconat de calciu V-( -iol /luconat de Ca (A G*+ %e va avea n vedere c preparatele adaptate de lapte sunt mbo/ite cu vitamina 0" de obicei cu >7E-?AA Ui2litru de lapte reconstituit 'nevoile medii ale su/arului*+ Prerile sunt mprite" dar ma oritatea pediatrilor din ara noastr mprt,esc ideea aplicrii pro-ila$iei ra.itismului" indi-erent de -elul alimentaiei" 'ceea ce recomand ,i ,coala dane!*+ Atitudinea comun este administrarea de )AA+AAA-(+7AA+AAA UI ca do! total anual" n pri!e -racionate" la interval de 6) sptm#ni+ 0o!ele depo!it sunt recomadate pn la () luni+ Preparatele medicamentoase de vitamina 07 sau 0> au aceea,i activitate antira.itic" cu preci!area c pentru preparatele de administrare oral" vitamina 0> este .idrodispersabil ,i dispune de o absorie mai rapid+

5ratamentul curativ al rahitismului


%e recomand su/arului cu semne clinice" radiolo/ice ,i biolo/ice de ra.itism -lorid+ &umai semne clinice osoase de ra.itism ,i anamne! po!itiv din care s reias c su/arul a primit de a do!e pro-ilactice de vitamina 0" nu usti-ic sc.emele care urmea!" pericolul .ipervitamino!ei 0 -iind real+ %e recomand trei sc.eme terapeutice acceptate acum n ara noastr: %c.ema I-a: trei do!e i+m+ de (AA+AAA UI 07 sau 0> administrate la intervale de trei !ile+ %e totali!ea! o do! de >AA+AAA UI 0>" administrate ntr-un interval de o sptm#n+ 0up >A !ile se recomand o nou administrare de 7AA+AAA UI 0> i+m+" dup care copilul va primi vitamina 0 n do!e pro-ilactice" dup sc.ema recomandat+ %c.ema Ii-a: Tratamentul ra.itismului -lorid cu 7AAA->AAA UI oral !ilnic" timp de 6-) sptm#ni '?-6 picturi*" dup care va -i inclus ntr-o sc.em de pro-ila$ie+ %c.ema IlI-a: Administrarea unei sin/ure do!e depo!it de 6AA+AAA UI 0>" dup care" la interval de >A !ile continu cu do!a pro-ilactic+ 0ac e$ist la ndemn" se recomand administrarea !ilnic a A"E-7 m/ de ("7E-.idro$icolecalci-erol" timp de patru sptm#ni+ 0o!a total de vitamina 0" care asi/ur vindecarea ra.itismului -lorid de (+6AA+AAA -(+)AA+AAA Ui2an+ 0up aceste do!e de vitamina 0" la care se recomand asociarea unui supliment de calciu de A"E( /2!i 'calciu lactic conine (>G calciu elemental" calciu /luconic BG" calciu elemental* se a,teapt vindecarea ra.itismului 9n trepte9+ In F-(A !ile se normali!ea! modi-icrile bioc.imice" calciul ,i -os-orul seric" -os-ata!ele alcaline se menin la valori crescute" att timp ct se menin modi-icrile radiolo/ice+ Lindecarea radiolo/ic ncepe dup 7-> sptm#ni" n timp ce semnele clinice osoase pot persista (-7 luni" ceea ce nu usti-ic reluarea unei sc.eme terapeutice cu do!e mari de vitamina 0+ 0ac normali!area biolo/ic ,i semnele de vindecare radiolo/ice nu s-au instalat dup patru sptm#ni" este usti-icat s se ridice problema unui ra.itism vitaminore!istent condiionat /enetic+ Lindecarea radiolo/ic a ra.itismului" vi!ibil pe radio/ra-ia de pumn este nuanat de apariia unei linii de calci-icare distal numit n pediatria clasic 9linie de doliu9+

;i/+ 6-((+ Madio/ra-ie de pumn ntr-un ca! de ra.itism tratat+ %e remarc apariia liniei de calci-icare la nivelul e$tremitii distale a oaselor antebraului ,i apariia nucleilor de osi-icare+ !0 Esenialul n PEDIA TRIE
Nona de calci-icare aprut sub aciunea vitaminei 0 este mai opac ,i distinct de !ona necalci-icat nc a esutului osteoid e$uberant+ Pe msur ce calci-ierea se ameliorea!" scade distana dintre limita distal a osului ,i limita de calci-iere" cu care n cele din urm se une,te+ 0atorit proceselor de remaniere osoas" dup cteva luni" nu se mai remarc nici un -el de modi-icri radiolo/ice la oasele care au pre!entat semne de ra.itism+ ro$nosticul rahitismului carenial este #un& 0up administrarea do!ei curative de vitamina 0 ,i in-luenarea terapeutic a -actorilor -avori!ani asociai" se a,teapt vindecarea si/ur" dar lent a ra.itismului+ %emnele osoase dispar dup luni sau c.iar (-7 ani de la nceputul tratamentului+ Ma.itismul" prin el nsu,i nu este o boala -atal" dar este asociat adesea altor boli careniale 'malnutriia" anemia*" care -avori!ea! in-eciile ,i s-#r,itul letal al unor ca!uri+ Bipervitaminoza 3 a -ost sesi!at doar dup ce pro-ila$ia ra.itismului a nceput s se practice pe scar lar/ ,i s-a ncercat mbo/irea preparatelor de lapte pra- cu vitamina 0 'anii QEA n An/lia*+ %-a constatat c do!ele recomandate de vitamina 0 sunt optime pentru ma oritatea indivi!ilor" dar pentru un numr mic sunt insu-iciente" permi#nd instalarea unor semne moderate de ra.itism+ Pentru unii copii care au .ipersensibilitate la vitamina 0 'condiionat /enetic*" aceste do!e au condus la .ipervitamino!a 0+ Administrarea accidental sau iatro/en a unor do!e mai mari de vitamina 0 dect cele recomandate ',i mai ales tratarea e$cesiv a unor ca!uri presupuse de ra.itism -lorid" al cror dia/nostic nu este su-icient de bine documentat* permite

instalarea .ipervitamino!ei 0" accident re/retabil" care se tratea! cu di-icultate+ %imptomele se de!volt dup i-> luni de la suprado!a ul vitaminic ,i constau n anore$ie sever ,i rebel" .ipotonie" constipaie" paloare" poliurile ,i polidipsie+ :iolo/ic domin .ipercalcemia" .ipercalciuria" proteinuria ,i retenia a!otat+ 0ac se continu administrarea e$cesiv de vitamina 0" apar calci-icri renale metastatice ,i osteosclero!+ Tratamentul este -oarte di-icil" re!ultatele terapeutice se obin /reu+ %e cere oprirea imediat a administrrii vitaminei 0 'u,or de reali!at daca s-au administrat do!e orale -racionate ,i imposibil de reali!at dac s-au administrat do!e mari" parenteral*" scderea aportului de calciu din alimentaie" per-u!ii diuretice care s permit 9splarea 9 or/anismului de cantitile mari de calciu cu e-ecte nedorite+ Pentru scderea absorbiei intestinale a calciului" se recomand c.elatori de calciu ,i corti!on+ Tratamentul .ipervitamino!ei 0 se con-und cu tratamentul .ipercalcemiei+

-L

./01I. C."0/2I.34 F0"I5"I64


=ste o anemie .ipocrom ,i microcitar" -recvent dia/nosticat la v#rsta de su/ar ,i copil mic 'BAG din anemiile copilului* ,i datorat carenei cronice mariale" cu sinte!a insu-icient a .emo/lobinei ,i ncetinirea maturaiei eritroblastice+ A-ectea! 7E->AG din su/ari" 7AG din pre,colari ,i 7-FG din ,colari+

Etiopatogenie
4portul insuficient de fier apare n urmtoarele condiii clinice: - alimentaia arti-icial prelun/it" cu laptele de vac 'anemia laptelui de vac* sau preparate de lapte pra-+ Laptele de vac este un aliment srac n -ier" de aceea ma oritatea preparatelor adaptate" recomandate su/arilor sunt mbo/ite n -ier3 dac nu se pot asi/ura -ormule adaptate" aportul de -ier este insu-icient3 - alimentaia e$cesiv cu -inoase 'conin -itai ,i -os-ai care -ormea! cu -ierul sruri insolubile*3 - prematuritatea3 - /emelaritatea 'trans-u!ii -eto--etale*3 - diversi-icarea incorect ,i tardiv3 - de-icite severe de absorbie a ;e n: celiac.ie" diarei cronice" malnutriiei" para!ito!e intestinale" ra.itism" avitamino!a :6+ Carena de -ier a mamei trebuie cutat sistematic n tot timpul sarcinii+ ierderi de Fe prin s9n$er9ri mici !i repetate 'deperdiie -eric .emora/ic*3 &ou nscut: s#n/er#ri din cordonul ombilical 'EA ml ec.ivalea! EAA ml la adult*" boala .emora/ic a nou nscutului" li/atura precoce a cordonului ombilical 'nainte de ncetarea pulsaiilor*+ %u/ar ,i copil: - .ernie dia-ra/matic3 - .ernie .iatal3 -para!ito!e intestinale 'an8ilostomia!a*3 - aler/ia la proteinele din laptele de vac3 -polipi rectali sau polipo!ele intestinale3 -boala ulceroas3 - diverticulita 1ec8el3 - an/iomul intestinal+ 4nemii prin consum crescut de Fe !i deturnarea fierului n in-ecii cronice sau prelun/ite" cum sunt: - osteomielita" - septicemiile" - tuberculo!a" -in-eciile urinare" - .emosidero!a pulmonar+

Boli careniale ale sugarului i copilului I !1

Diagnostic
Constituirea re!ervelor mariale ale -tului se reali!ea! n ultimile dou-trei luni de sarcin" prin trans-er transplacentar de la mam+ La na,tere un nou nscut eutro-ic are n depo!ite 7EA m/ ;e" iar la un an are ?EA m/ ;e+ Un prematur cu /reutate la na,tere de (+EAA / are n depo!ite numai (77 m/ ;e+ &evoia !ilnic de ;e pentru su/arul la termen este de ( m/28/2!i" iar la prematur de 7E m/28/2!i+ Plec#nd de la aceste date subliniem c debutul anemiei -eriprive este situat la v#rsta de 7-> luni pentru prematur ,i la E-6 luni pentru su/arii eutro-ici+ Ana(ne, va preci!a condiiile etiopato/enice enumerate anterior" insist#nd pe: prematuritate" /emelaritate" alimentaie prelun/it cu lapte pra- 'e$cept#nd preparatele adaptate" mbo/ite cu -ier*" sau lapte de vac" diversi-icarea incorect ,i tardiv" in-ecii repetate" in-estaii para!itare etc+ Se(nele $lini$e sunt nespeci-ice: - apatie" obosel la supt" adinamie3 - somnolen sau iritabilitate3 - anore$ie" apetit capricios3 - -ebra 9sideropenic9" in-ecii trenante3 - transpiraii abundente3 - curba ponderal staionar" tur/or -lasc3 - retard psi.omotor" - te/umente palide-albe3 paloarea se caut la palme ,i la plante3 - pr uscat ,i -riabil3 - un/.ii plate3 - ta.icardie" su-luri sistolice apicale3 - limba lucioas" stomatita an/ular3 - -recvent .epato- ,i %plenome/alie+ E%a(ene de la2o a!o 3 Bemo$lo#ina este sc!ut de obicei sub (A /G" iar .ematocritul sub >EG+ Parametrii eritrocitari repre!entai de C4=1 sc!ut sub 76G" iar L=1 sub )A mm > 'de-inind .ipocromia ,i microcito!a*+ &umrul reticulocielor este normal sau u,or sc!ut+ Frotiul de s9n$e periferic are o mare importan n de-inirea carenei mariale" decriindu-se: .ipocromie" microcito!a" poi8ilocito!a" ani!ocromie" ani!ocito!a" n -ormele severe anulocite ,i .ematii n semn de 9tras la int9+ 3ozarea Fe seric va nota scderi ale acestuia sub 6A micro/rame2(AA ml+ Capacitatea de le/are a trans-erinei este crescut peste >EA micro/rame2(AA ml+ 0o!area radioimunolo/ic a -eritinei serice poate s anticipe!e cu ( -7 luni e$primarea clinic a carenei mariale+ Medulo$rama 'e$amenul de mduv* este rareori necesar3 dac este -cut ne va arta o celularitate bo/at" cu .iperpla!ie eritroid moderat ,i cu pre!ena de eritrobla,ti mici" crenelai - eritrobla,ti -eriptivi+ Corelaia Pearls demonstrea! absena -ierului din depo!ite+ :iagno*!i$ul di1e en&ial se -ace cu alte anemii microcitare ,i .ipocrome: -talasemia minor" -anemiile sideroacrestice" - anemiile din in-eciile ,i in-lamaiile cronice+

Tratamentul profilactic i curativ


T a!a(en!ul ' o1ila$!i$ va -i nceput din perioada prenatal" prin cutarea sistematic a carenei mariale la /ravid+ In luna E-a- 6-a de sarcin orice /ravid ,i va -ace controlul .emo/lobinei" iar la valori sub (7 /G ,i .ematocrit sub ?AG va -i prescris un re/im alimentar bo/at n -ier ,i o suplimentare terapeutic de -ier n do! de EA-(AA m/2!i 'un dra eu Dlubi-er !ilnic n ultimile luni de sarcin*+ La nou nscut li/aturarea cordonului ombilical va -i -cut dup ncetarea pulsaiilor 'microtrans-u!ie placentar n cantitate de 6A-FA ml*+ La su/arii alimentai arti-icial"

diversi-icarea va -i -cut precoce 'la >->"E luni* prin adu/area n supa de !ar!avat a crnii mi$ate" le/umelor ver!i" a /lbenu,ului de ou ,i -icatului+ Prematurii" dismaturii ,i cei nscui din mame cu caren marial demonstrat" sau copiii cu .emora/ii la na,tere" vor primi o pro-ila$ie sistematic" ncep#nd de la v#rsta de 7 luni" cu A"E-( m/28/2!i de ;e elemental pe tot parcursul primului an de via+ T a!a(en!ul $u a!i# cuprinde: a& 5ratamentul cu preparate din Fe n administrarea oral este apreciat ca -iind cel mai lo/ic+ 0o!a !ilnic de ;e elemental este de E-6 m/28/2!i" administrat timp de 6-) sptm#ni+ %e pot -olosi urmtoarele preparate: - ;eronat H ;umarat ;eros >G n care o lin/uri H E ml H(EA m/+ - ;umarat H EA m/ ;e elemental 'o lin/uri pentru (A 8/*+ %e tatonea! do!a" ncep#nd cu (A-7A picturi2!i ntre mese ,i se cre,te pro/resiv pn la (AA picturi H o lin/uri+ - Preparatele de sul-at -eros cu 7AG ;e elemental sunt considerate cele mai e-iciente+ - ;er/lurom" -iole a E ml 7G H (7 m/ ;e ,i ?G H 7?m/ ;e+ 0o!a !ilnic: ntre (-E -iole pe !i" ntre mese+ - Dlubi-er - Dlutamat -eros (A-(7G ;e elemental dra euri a (AA m/3 pot -i administrate peste v#rsta de > ani" n do!a de (-7 dra euri pe !i+ =-iciena terapiei cu preparate de -ier se controlea! prin apariia cri!ei reticulocitare"

!2

Esenialul n PEDIA TRIE

care apare ntre a E-a ,i a (A-a !i de la nceperea terapiei+ 0o!ele mari de vitamina C -avori!ea! absoria -ierului+ =-ectele secundare ale terapiei orale pot -i repre!entate de apariia vrsturilor" a scaunelor diareice ,i a colicilor abdominale 'se ntrerupe terapia*+ In condiiile unei e-iciente terapeutice demonstrate" dup revenirea la normal a .emo/lobinei ,i .ematocritului" terapia se continu nc ?-6 sptm#ni" pentru acoperirea depo!itelor mariale+ #& 5erapia parenteral cu Fe este rareori necesar n pediatrie" av#nd indicaii ma ore n: tulburri severe de absorbie" malnutriie sever cu tolerana di/estiv sc!ut" ne/li area administrrii orale" s#n/erri cronice" intolerana di/estiv a medicamentelor cu administrare oral+ Pentru tratamentul parenteral este -olosit preparatul ;e polimalto!at" -iole a 7 ml cu (AA m/ ;e" n do!e de A"E-( ml pe pri! la interval de 7 !ile" n administrare i+m+ c& 5ransfuzia de s#n/e sau mas eritrocitar '.ematii splate* este re!ervat anemiilor -oarte /rave cu .emo/lobina mai mica de E /2l AA ml sau anemiilor din in-eciile severe ale copilului" n care e$ist pericol de insu-icien cardiac ener/odinamic+ %e pre-er masa eritrocitar i!o/rup" i!o-M." n do! cuprins ntre 7-> ml la (A ml28/2trans-u!ie+

Anemii megaloblastice
Anemiile me/aloblastice sunt anemii careniale -oarte rare la copil" produse prin carena de vitamina :(7 ,i acid -olie" elemente eseniale pentru sinte!a A0&+ Carena reli!ea! o boal celular /eneral" dar cu e$presie clinic predominant .ematolo/ic+ %inte!a de-ectuoas selectiv a A0& din nucleul eritro-bla,tilor medulari contrastea! cu sinte!a normal a AM& din citoplasm acestora" determin#nd asincro-nism de maturare 'de!ec.ilibru* nucleo-citoplsmatic 'maturarea ntr!iat a nucleului cu blocarea sau ntr!ierea divi!iunii*" ceea ce antrenea! trans-ormarea me/aloblastic a mduvei ,i .ematopoie!a ine-icient+ Are loc ,i .emoli!a intramedular a me/alobla,tilor" precum ,i perturbarea eliberrii lor n peri-erice+ Fo (ele $lini$e tipice apar n carena de vitamina :W7" sunt caracteristice copilului mare ,i se mani-est prin paloarea accentuat" cu o tent icteric" asociat cu .ipotro-ie" anore$ie" apatie" diaree" uneori .epato-splenome/alie moderat sau2,i stare -ebril nee$plicat+ Dlosita 4unter ,i sindromul neurolo/ic sunt rar ntlnite la copil+ Tabloul .ematolo/ic cuprinde: anemie sever 'adesea sub 7 mil2mm >*" u,oar scdere a .emo/lobinei ,i .ematocritului" numr redus de reticulocite+ Pe -rotiu se constat poi8ilocito!a" diametrul mediu al .ematiilor crescut 'macro ,i me/alocito!a*" corpi TollX ,i inele Cabotn /lobule ro,ii 'resturi de cromatin*" L=1 dep,e,te (AA mm>" 4=1 este constant peste >A p/" C4=1 are valori normale+ Leucocitele

sunt moderat reduse+ 1ielo/rama arat .iperpla!ia ,i me/aloblasto!a seriei ro,ii" cu raport nucleo-citoplasmatic redus prin asincronism de maturare+ %eriile /ranulocitar ,i me/ ac ari o citar sunt me/aloblastice3 numrul de me/acariocite este redus+ %iderobla,tii sunt n numr mare+ %ideremia este crescut+ Fo (ele a!i'i$e apar la su/ar ,i copilul mic n principal prin de-icit de acid -olie 're!erve -oarte reduse la na,tere -a de necesar pe 8/ corp care este de (A ori mai mare ca la adult*+ 0ebutea! la ?-F luni 'la prematuri ,i dismaturi debutul este la 7-> luni). simptomatolo/ia este predominant di/estiv: vrsturi" diaree recurent" sindrom celiac+ Tulburrile neurolo/ice e$trapiramidale sunt -recvente+ %emnele .ematolo/ice sunt necaracteristice 'carena marial adesea asociat modi-ic constantele eritrocitare ,i tabloul mor-olo/ic*+ Investi/aia bioc.imic arat urmtoarele: a& 3eficitul de vitamin 1*C: e$creia urinar sc!ut sub F-)G 'n: peste (A->AG vitamina : (7 marcat cu EFCo-testul %c.illin/*" concentraie seric sc!ut a vitaminei : (7: sub (7Ap/2ml+ '&: (EA-(AAA p/2ml*3 e$creie urinar crescut a acidului metil-malonic '&: (-F m/2!i*+ Aclor.idria .istamino-re-ractar este -acultativ la copil3 cercetarea -actorului intrinsec" anticorpilor anti-actor intrinsec ,i anti-parietali /astrici au importan -oarte redus la copil+ #& 3eficitul de acid folie: scderea acidului -olie seric sub > p/2ml '&: E-(7 p/2ml3* cre,terea e$creiei urinare a acidului -ormimino/lutamic ';IDLU* peste (F m/G+ Fo (ele e!iologi$e de anemie me/aloblastic sunt urmtoarele: Deficitul de vitamina Bu: a) primar: anemia pernicioas uvenil 'boala :iermer* prin de-icit i!olat de -actor intrinsec" -oarte rar la copil+ :oala Imerslund este un de-icit con/enital de absorbie selectiv intestinal a vitaminei :(73 este cea mai -recvent anemie me/aloblastic a copilului3 se transmite autosomal recesiv ,i debutea! sub v#rsta de 7 ani3 #) secundar: e$cepional de rar n primele luni de via 're!erve neonatale su-iciente de vitamina :W7*+ Poate apare la su/arul a crui mam are anemie :iermer" prin pasa transplacentar al anticorpilor anti--actor intrinsec 'reversibil* sau mai tr!iu" n in-estri cu 3iphillo#othrium latum&

Boii careniale ale sugarului i copilului I !3


5ratamentul acestor anemii const n administrarea vitaminei :(7 'tratament substitutiv toat viaa n -ormele primare" care repre!int ma oritatea*" trans-u!ii n anemii severe" tratarea cau!ei n -orme secundare+ 3eficit de acid folie: a* carena de aport alimentar n special la su/arii prematuri" cu alimentaie prelun/it cu lapte de capr" unele -ormule de lapte nesuplimentate cu acid -olie3 b* sindroame de malabsorbie" -ibro! c.istic" diarei cronice3 c* consum crescut de acid -olie: anemii .emolitice cronice intens re/enerative" cum sunt sindroamele talasemice" neopla!ii3 d* competiie cu medicamente: antimitotice" sul-onamide" -enobarbital" -enitoin+ 5ratamentul const n administrarea acidului -olie timp de >-? sptm#ni" sau discontinuu" dar prelun/it" n anemii .emolitice /rave+