Comisia de chirurgie cardiovasculara a Minsterului Sanatatii PROTOCOL DE DIAGNOSTIC SI TRATATMENT IN STENOZA MITRALA Valva mitral (VM) In ciuda unei

aparene de simpl supap cu rol hidrodinamic de dirijare a fluxului sanguin din inima stng prin nchiderea i deschiderea orificiului dintre AS i VS, VM (Fig. 1) este o structur complex la care contribuie mai multe elemente anatomice (AS, VS, inelul mitral atrio-ventricular, valvulele mitrale anterioar i posterioar, cordajele tendinoase, muchii pilieri ai VS). Acestea acioneaz n concert pentru ndeplinirea funciei valvei mitrale. In structura sa se ntlnesc elemente nervoase, fibre de collagen, fibroblati, fibre muscular netede i endoteliu diferit pe faa atrial i pe faa ventricular. Nici structura i nici funcia VM nu au fost nc complet elucidate.

Fig 1 Anatomia valvei mitrale

Inchiderea valvei mitrale depinde n principal de integritatea anatomic a celor 2 valvule (anterioar i posterioar, aceasta din urm cu 3 poriuni, P1, P2, P3 dup cum au fost descrise de Carpentier). Prin apoziia lor, prin coaptare realizeaz nchiderea, competena orificiului mitral. Aria orificiului mitral a fost apreciat la 5 7 cm2 (mai mic la femei, mai mare la brbai). Suprafaa sumat a celor 2 valvule este de 14 cm2., deci dublul orificiului mitral normal. La sfritul diastolei, dup umplerea ventricular, cele 2 valvule sunt mobilizate una ctre cealalt pn la apropiere, pentru ca apoi sistola ventricular s le pun n tensiune pentru nchiderea etan a orificiului mitral. Contracia muchilor pilieri (anterior i posterior), care se scurteaz cu pn la 20 %, contribuie de asemenea la competena valvei mitrale. Deschiderea valvei mitrale are loc prin mobilitatea valvulelor mitrale legat de pliabilitatea intrinsec i contribuia fluxului sanguin din inima stng, realizat de contracia atrial stng, relaxarea diastolic a VS ( aspiraia VS) i mobilizarea valvulelor mitrale n direcii opuse. Incizurile dintre P1, P2 i P3 ale valvulei posterioare precum i comisurile dintre cele 2 valvule (antero-lateral i postero-medial) favorizeaz deschiderea larg i rapid a valvei mitrale la nceputul diastolei. Contracia sistolic a peretelui VS posterior condiionat de o circulaie coronara adecvat prin artera circmflex stng contribuie la micorarea orificiului mitral n sistol cu pn la 36%, astfel ca celelate elemente anatomice descrise s poat asigura nchiderea etan a orificiului mitral. Leziuni stenotice ale arterei circomflexe stngi cu ischemie i diminuarea contractilitii peretelui posterior al VS modific echilibrul complex al funciei valvei mitrale i conduce la apariia insuficienei mitrale ischemice. Cauze care interfereaz cu structura i funcia valvei mitrale genereaz apariia unor boli valvulare: stenoza i insuficiena mitral, ca leziuni izolate sau asociate, mixte. Malformaii congenitale (cum sunt cele din canalul atrioventricular comun, parachute mitral valve), leziuni produse de reumatismul poliarticular acut (stenoza mitral, insuficiena mitral, leziuni mixte), tumori mixoame atriale stngi, edocardita acut bacterian sunt cauze de reducere a orificiului mitral i n consecin produc semne de SM. Dei bolile valvulare de origine reumatic au sczut ca inciden n rile dezvoltate, ele continu s fie cauza unor morbiditi i mortaliti semnificative n ntrega lume (2). In rile n curs de dez2

voltare se ntlnesc stenoze mitrale la adolesceni i aduli cu toat profilaxia reumatismului poliarticular acut practicat de mai multe decenii n aceste ri. Stenoza valvei mitrale const n reducerea suprafeei orificiului la valori sub 2,5 cm2 (fa de 4 6 cm2 valoare normal) prin ngroarea valvulelor, sudarea comisurilor, scurtarea, fuzionarea i ngroarea cordajelor tendinoase ;i a pilierilor, ascensionarea pilierilor spre marginea liber a valvulelor. SM mpiedic umplerea VS. Leziunile subvalvulare realizeaz un al 2-lea nivel de stenoz, pe lng cel de la nivelul orificiului mitral. Fibroza i calcificarea valvulelor interfereaz cu funcia valvular. Modificrile de mai sus reduc pliabilitatea i mobilitatea valvulelor concomitent cu scderea ariei orificiului mitral i apariia unei diferene de presiune ntre AS i VS gradient. Frecvena SM este mai mare la femei dect la brbai raport F/B 2:1. SM izolat se ntlnete la 40% din pacienii post cardit reumatic, iar 60% dintre bolnavii cu SM au n evoluie reumatism poliarticular acut (3). Limitarea orificiului valvei mitrale i prezena gradientului transmitral conduc la cretera presiunii n AS i a presiunii venoase pulmonare (congestie) care se rsfrnge asupra circulaiei pulmonare. Cnd presiunea venoas pulmonar depete presiunea oncotic plasmatic apare edemul pulmonar (3). Apare o vasoconstricie compensatorie i o hipertrofie a intimei arteriolelor pulmonare, ceea ce conduce la apartiia hipertensiunii pulmonare. Pe msur ce stenoza progreseaz, debitul cardiac se reduce. Travaliul ventricolului drept crete cu ncrcarea VD secundar vasoconstriciei pulmonare. VD trebuie s genereze suficient for s depeasc rezistena generat de valva mitral stenotic i s propage fluxul sanguin prin circulaia arterial pulmonar n vasoconstricie. (1). Presiunea arterial pulmonar crete de 3 5 ori peste normal, n cele din urm conducnd la insuficiena VD. In repaus leziunile de SM pot trece neobservate, dei incapacitatea funcional este prezent cu o scdere progresiv a activitii (2). Creterea fluxului sanguin transmitral la efort i reducerea perioadei de umplere ventricular n tahicardie cresc gradientul de presiune transmitral i conduc la apariia dispneei (3).

Simptome Primele simptome de dispnee apar obinuit precipitate de efort, emoii, stress, activitate sexual, infecie, sarcin sau fibrilaie atrial rapid datorit creterii gradientului transmitral (3). Infeciile respiratorii repetate sunt caracteristice. Hemoptizia a fost atribuit infeciilor pulmonare, infarctelor pulmonare, edemului pulmonar acut i rupturii unor vase pulmonare mici. Embolismul sistemic este frecvent n special n prezena fibrilaiei atriale (3). In tabloul clinic al stenozei mitrale apar: - Insuficiena ventricular stng - dispneea de efort, ortopneea, dispneea paroxistic nocturn, care se datoresc scderii debitului VS i creterii presiunii AS. Simptomele de insuficien ventricular stng n mod obinuit nu se datoresc disfunciei ventriculare stngi, ci mai degrab SM propriu zise cu consecinele sale (1). In plus, n timp,VS scade n dimensiuni datorit fluxului sanguin diminuat prin valva mitral. - Insuficiena ventricular dreapt apare n cadrul hipertensiunii pulmonare cnd VD devine insuficient producnd hepatomegalie, turgescen jugular, edeme periferice, ascit, oboseal (1). Semnele stenozei mitrale au fost descrise ca: - scderea amplitudinii pulsului, fibrilaia atrial,oc apexian vizibil, - zgomotul I (S1) accentuat - stenoza limiteaz nchiderea spontan a valvei mitrale, valva rmne deschis pn la nchiderea forat a acesteia de ctre sistola ventricular ; tardiv progresiunea stenozei impiedec funcionarea valvei i intensitatea S1 scade- (1), - clacment de deschidere accentuat la marginea inferioar stng a sternului, dup S2 (zgomotul 2), cnd valva mitral se deschide forat n diastol prin presiunea crescut din AS. Intervalul S2 clacment de deschidere poate indica nivelul presiunii n AS i gradul stenozei mitrale (1) - suflu presistolic, uruitur diastolic audibil dup efort, n decubit lateral stng, la focarul mitral, dup clacmentul de deschidere componenta pulmonar a S2 este crescut n intensitate n prezena hipertensiuniii pulmonare
4

- raluri pulmonare bilateral sunt secundare creterii presiunii AS i a presiunii venoase pulmonare - embolism sistemic cu origine n AS dilatat,n prezena fibrilaiei atriale cu semne de ischemie acut periferic. - mrirea VD produce o micare sistolic a sternului Evaluare, diagnostic Istoricul bolii, examenul obiectiv, radiografia toracic i electrocar-diograma sunt completate de ecocardiografie i eventual explorare hemodinamic prin cateterism cardiac n stabilirea diagnosticului i a severitii stenozei mitrale. Electrocardiografia indic semne de dilatare a AS, semne de HVD. - Radiografia toracic indic rectilinizarea marginii stngi a cordului prin bombarea arterei pulmonare, proeminena urechiuii stngi, scderea n dimensiuni a VS ; contur dublu al marginii drepte a cor-dului la nivel atrial - dilatarea AS ; circulaie pulmonar accentuat de tip arterial i venos creterea presiunii arteriale pulmonare contureaz artere pulmonare principale accentuate dinspre hili precum i semne de hipertensiune pulmonar venoas accentua-rea imaginii vasculare pulmonare cu convergen spre hili ; linii limfatice Kerley pot fi prezente; scderea transparenei retrosternale n cazul HVD Ecocardiografia este metoda de elecie n evaluarea bolnavilor cu stenoz mitral. Vizualizeaz excelent valva mitral i extinderea leziunilor anatomice (reducerea mobilitii, ngrori, fibroz, focare de calcificare), dimensiunile cavitilor stngi n sistol i diastol, contractilitatea i performana VS, aria orificiului mitral (metode: 2D planimetric sau pressure half time) precum i gradientul transmitral (calculat Doppler). Sunt de asemenea evaluate presiunea pulmonar i leziunile valvulare asociate (mai ales insuficien aortic, insuficien tricuspid). Ecografia transesofagian (TEE) poate pune n eviden trombi AS i detaliaz caracteristici morfologice ale valvei mitrale utile n deciziile terapeutice. Ecografia de efort aduce informaii despre evoluia gradientului mitral i a presiunii pulmonare (2). Leziunile anatomice ale aparatului valvular mitral au fost gradate n vederea indicaiilor terapeutice n special pentru valvotomia percutan. Astfel cele mai importante sunt:
5

- Scorul Wilkins al morfologiei valvei mitrale (4) descrie 4 grade privind mobilitatea, ngroarea subvalvular, ngroarea valvulelor i calcificarea - Scorul Cormier al anatomiei valvei mitrale (5) descrie 3 grupe ecocardiografice privind pliabilitatea valulelor, aparatului subvalvular i prezena calcificrii Cateterismul cardiac - importana acestuia a diminuat avnd n vedere datele oferite de ecocardiografie neinvaziv, dar i menine importana n evaluarea leziunilor concomitente ale vaselor coronare, a hipertensiuniii pulmonare, i a leziunilor asociate. Evoluie Intre episodul de reumatism poliarticular acut i apariia simptomelor de stenoz mitral poate exista un interval variabil, care se poate extinde pe 20 - 40 de ani, iar de la apariia simptomelor la incapacitate, intervalul poate fi de pn la 10 ani. La bolnavii asimptomatici durata de via a fost apreciat ca bun pn la 10 ani. La bolnavii minim simptomatici, 80% au o durat de via de 10 ani. Cnd simptomele devin limitante, procentul scade la 10 -15 %. In prezena hipertensiunii pulmonare severe supravieuirea medie scade la sub 3 ani. Cauzele de mortalitate la stenoza mitral netratat sunt insuficien cardiac 60-70 %, embolism sistemic 20-30 %, embolism pulmonar 10 % i infecie 1- 5 %. Evoluia poate fi foarte variabil cu deteriorare brusc precipitat de complicaiile de mai sus. Bolnavii simptomatici netratai au un prognostic nefavorabil (2). Tratament Terapia medical este indicat pentru pacieni cu simptome uoare moderate de insuficien ventricular stng. - Diureticele i nitraii cu aciune ndelungat (controlul congestiei pulmonare) limiteaz dispneea i ortopneea. - Beta blocanii i blocanii de canale de calciu reduc frecvena cardiac i pot ameliora considerabil tolerana de efort prin prelun-girea diastolei i prin aceasta timpul disponibil de umplere a VS prin valva stenotic (2). - Digitala este indicat la bolnavii cu fibrilaie atrial pentru controlul frecvenei cardiace. La bolnavii n ritm sinusal, pe un VS cu performan normal nu a dovedit eficien.

- Anticoagulantele (trombostop, sintrom) cu un INR 2 3, sunt indicate la bolnavii n fibrilaie atrial cronic sau paroxistic, cu risc de embolism (AS >50 mm, tromb AS) (1,2). - Profilaxia endocarditei bacteriene cu antibiotice este recomandat nainte, n timpul i dup procedee invazive cu potenial bacteriemic. - Profliaxia puseelor reumatice este indicat la bolnavii tineri cu antecedente reumatice i la cei cu evolutivitatea reumatic. Convertirea fibrilaiei atriale (cardioversie) recente sub 12 luni, tolerat hemodinamic, la un AS moderat mrit, poate fi efectuat electric sau medicamentos i este indicat postoperator la un interval de cteva saptmni. Perioperator, fibrilaia atrial cu alur ventricular rapid i toleran hemodinamic sczut poate fi convertit de urgen sub anticoagulare. In cazul fibrilaiei atriale cronice, dac SM are indicaie chirugical se poate asocia procedeului mitral, intraoperator un procedeu de tratament al FA (ablaie intraatrial cu radiofrecven, crioablaie) sau procedeul Maze (interceptare chirurgical intratrial) Indicaii de tratament Alegerea tipului de tratament i a momentului de aplicare se bazeaz pe: - caracteristicile clinice, - anatomia valvei mitrale - evaluarea riscului de intervenie - disponibilitatea tipului de tratament (2). La bolnavii cu SM simptomatici, care au o arie valvular mitral sub 1,5 cm2 i se afl n clasa funcional NYHA II-IV se stabilete indicaia chirurgical. De asemenea, bolnavii simptomatici n clasa NYHA I - II, cu o arie mitral sub 1 cm2 i hipertensiune pulmonar sever (presiune arterial pulmonar >60/80 mmHg) beneficiaz de tratamentul chirurgical (3) Indicaiile de tratament chirurgical constau n: - Contraindicaii ale valvotomiei mitrale percutane i eecul acesteia - SM semnificativ (avm <1,5 cm2; NYHA III; HTP >60 mmHg) - Bolnavi simptomatici NYHA II IV - SM cu risc de tromb-embolism (FA, trombAS, embolii antecedente)
7

- Leziuni valvulare i coronariene asociate - Hipertensiune pulmonar sever, Insuficien cardiac n antecedente - Contraindicaii ale valvotomiei mitrale percutane i eecul acesteia Tratamentul chirurgical este eficient n: - eliminarea simptomelor i - prelungirea duratei de via la bolnavii simptomatici. Acesta const n - valvuloplastie mitral pe cord-deschis sau - nlocuire valvular mitral. Valvotomia mitral pe cord nchis cu dilatator transventricular poate fi indicat la bolnavi tineri cu valve suple, fr fibroz sau calcificri. In era valvotomiei mitrale percutane, valvotomia chirurgical pe cord nchis, dar mai ale comisuroliza digital nu-i mai are justificare, dei n trecut a produs ameliorarea simptomelor la muli bolnavi. In prezena unor detalii ecocardiografice privind morfologia valvei mitrale, singurul procedeu acceptabil care poate restabili morfologia i funcia valvei mitrale la vedere este valvuloplastia mitral pe cord-deschis. Nici un alt procedeu nu se poate adresa concomitent tuturor leziunilor aparatului valvular mitral (ngrori uniforme sau localizate, comisuri sudate, aparat subvalvular ngroat, scurtat, ascensionat la nivelul valvelor, calcificri localizate). Procedeul chirurgical realizeaz: 1. Deschiderea la vedere a comisurilor pstrnd integritatea valvulelor i cordaje tendinoase pe ambele versante ale valvulelor, 2. Separarea cordajelor fuzionate, incizarea pilierilor aglutinai i ascensionai, rezecia n suprafa a zonelor ngroate, 3. Aplicarea unor fire comisurale izolate - procedeul Wooler - sau aplicarea unui inel mitral de anuloplastie, 4. Testarea competenei valvei intraoperator. Valvuloplastia mitral pe cord-deschis n prezena unor modificri morfologice corectabile poare oferi o durat de funcionare ndelungat a valvei mitrale. Cu acest procedeu chirurgical, n serii selecionate din centre cu experien incluznd i bolnavi tineri, durata de via a fost de 15 ani n 96%, fr complicaii valvulare n 92% din cazuri (3). Leziunile reumatice, mai ales cele evolutive, pot avea rezultate mai puin durabile.

In cazul neconcordanei datelor ecografice cu leziunile constatate intraoperator i simptomatologia bolnavului, procedeul proiectat preoperator poate fi convertit n nlocuire valvular mitral (Fig. 2,3).

Fig.2 a. Protez valvular cu bil (Starr Edwards) n poziie mitral b. Bioprotez porcin n poziie mitral (desene reproduse)

Fig.3 nlocuirea valvei mitrale: a. raporturi anatomice ale valvei mitrale, b.excizia valvei mitrale, c. meninerea unor poriuni de valv pentru pstrarea continuitii la pilieri, d. nlocuirea valvei mitrale cu protez cu 2 valvule, e. bioprotez porcin pentru nlocuirea valvei mitrale.
10

Acest procedeu asigur eliminarea stenozei i dispariia simptomelor. Un studiu relativ recent (Euro Heart Survey, 2003) afirm c n practica curent n Europa, chirurgia valvei mitrale const mai ales n nlocuire valvular, iar comisurotomia pe corddeschis este rareori efectuat (6 cit. de 2). Principiile chirurgiei mitrale pe cord-deschis Calea de acces este aleas de operator (sternotomie median, toracotomie dreapt sau stng). In bypass cardiopulmonar total circulaie extracorporeal - cu hipotermie 33 grade Celsius, cu drenaj pe ambele vene cave i reinjectarea arterial aortic se oprete circulaia coronar prin clamparea aortei ascendente. Se administreaz sub presiune soluia de cardioplegie (cristaloid sau cu snge) pentru oprirea cordului i protecia miocardului n timpul stopului cardioplegic (decuplare electro-mecanic cu potasiu, rcire moderat, stabilizare de membran). Administrarea se face intraaortic sau direct n arterele coronare. Drenajul cavitailor stngi este asigurat de un cateter sub aspiraie plasat n VS. Pe cord oprit se deschide AS orizontal la nivelul anului interatrial drept. Un acces mai facil este obinut n unele cazuri de accesul transeptal biatrial sau cel superior. In prezena aderenelor pericardice mai ales posterioare, eliberarea acestora la vedere faciliteaz mobilizarea valvei mitrale intraatrial stng, spre operator. Explorarea valvei mitrale este un moment crucial pentru decizia intraoperatorie de reconstrucie sau nlocuire a avalvei. Se examineaz i apreciaz dimensiunile inelului mitral, aria valvular, dimensiunile i pliabilitatea valvulelor anterioar i posterioar, starea comisurilor valvulare, cordajele tendinoase, pilierii mitrali - lungime, grosime, integritate anatomic. Decizia pentru reconstrucie conduce la aplicare manevrelor descrise mai sus la vavuloplastia mitral pe cord -deschis pentru SM, la care se pot aduga manevrele de valvuloplastie utilizate la reconstrucia mitral pentru insuficien mitral (Fig. 8, 9,10,11, i 12). Procedeul operator se ncheie cu verificarea dimensiunilor orificiului mitral i a deschiderii valvei (permeabilitate pentru 2 degete ale operatorului, >3,5 4 cm2), precum i testarea competenei val-vei mitrale cu lichid sub presiune n VS, urmnd a fi verificat eco11

cardiografic TEE dup suprimarea circulaiei extracorporeale n stabilitate hemodinamic. Dac decizia este n favoarea nlocuirii valvulare (Fig. 10,11, 12), atunci se excizeaz cele 2 valvule mitrale la 5 mm de inserie, se secioneaz cordajele tendinoase imediat deasupra muchilor pilieri i se inser o valv artificial protez mecanic sau valv biologic prin sutur cu fir continuu ntrerupt n 4 puncte cardinale cu fire izolate armate. Dimensionarea valvei precum i poziionarea acesteia sunt de asemenea momente operatorii importante ale procedeului. Manevre suplimentare pot fi necesare pentru asigurarea implantrii valvei artificale n condiii de funcionare adecvat n funcie de particularitile anatomice ale cazului. Verificarea funcionalitii valvei este de asemena crucial pentru terminarea procedeului operator. Se nchide AS prin sutur, se evacueaz aerul din cavitile cardiace, se suprim clampajul aortic, se restabilete circulaia coronar, se desvrete evacuare aerului din cavitile caridace i dup asigurarea reperfuziei adecvate a cordului (50% din perioada de stop cardiac sub drenajul cavitilor stngi - ventul VS) se suprim CEC i se reintroduce cordul n sarcin progresiv cu sau fr suport inotropic pentru stimularea contractilitii. Mortalitatea operatorie variaz nre 3 i 10% i se coreleaz cu vrsta, clasa funcional NYHA, hipertensiunea pulmonar i prezena de leziuni coronariene. Durata de via ndelungat este legat de vrst, clasa funcional, fibrilaia atrial, hipertensiunea pulmonar, funcia VS preoperator i complicaiile legate de valvele artificiale utilizate - complicaii trombo-embolice sau hemoragie, deteriorare structural (2). Grupul de lucru pentru tratamentul bolilor valvulare al Societii Europene de Cardiologie (2007) consider valvotomia mitral percutan procedeu de cardiologie intervenional n care orificiul mitral stenozat este deschis cu balon de dilatare introdus percutanat, neoperator ca procedeul de elecie la bolnavii simptomatici, cu SM semnificativ (arie valvular >1,5 cm2) la care intervenia chirurgical este contraindicat sau cu risc mare. Caracteristici anatomice favorabile ale valvei mitrale sunt necesare pentru reuita procedeului (2). Vrsta naintat se adaug factorilor de risc, iar calificarea cardiologului intervenionist i a instituiei din care face parte trebuie luate n considerare. Contraindicaiile acestui procedeu constau n anatomie mitral nefavorabil, bolnavi asimptomatici, risc de tromb12

embolism (tromb AS, FA), calcificare valvular, insuficien mitral asociat, leziuni valvulare i coronariene asociate. Bolnavii asimptomatici cu semne de SM necesit evalure periodic clinic i ecocardiografic pentru observarea evoluiei bolii i prevenirea complicaiilor. Bibliografie 1. Myers J.: Valvular Heart Disease n cartea Medicine.The National Medical Series for Independent Study. John Wiley & Sons, New York, Harval Publ. Co., Media, Pennsylvania,USA, 1986,p.28 31. 2. The Task Force on the Management of Valvular Heart Diseases of the European Society of Crdiology: Guidelines on the management of valvular heart diseases. Europ. Heart J. 2007, 28,230-268. 3. Chikwe Joanna, Beddow Emma, Glenville B., Cardiothoracic Surgery. Oxford Specialist Handbooks in Surgery. Oxford University Press, 2006, 416-425. 4. Wilkins GT.,Weyman AE., Abascal VM.,Palacios IF.,: Percutaneous baloon dilatation of the mitral valve: an analysis of echocardiographic variables realted to outcome and the mechanism of dilatation Br. Heart J., 1988;60: 299-308. 5. Iung B., Cormier B.,Ducimetier P.,Porte JM., Nallet O., Michel PL>, Acar J.,Vahanian A.,: Immediate results of percutaneous mitral commissurotomy. A prediction model on a series of 1514 patients. Circulation 1996; 94: 2124-2130. 6. Iung B., Baron G., Butchard EG., Delahaye F., Gohlke-Barwolf C., Levang OW., Tornos P., Vanoverschelde JL.,Vermeer F., Boersma E., Ravaud P., Vahanian A. A prospective survey of patients with valvular diseases in Europe: the Euro Heart

13

Survey on valvular heart diseases. Eur Heart J. 2003, 24, 1231-1242.

14