GLANDELE PARATIROIDE

PATOLOGIA PARATIROIDIANA
OSTEOPOROZA

Glandele paratiroide

Patru, situate pe faa posterioar a lobilor tiroidieni, extracapsular Paratiroidele superioare deriv din a 4-a pung branhial, iar cele inferioare din a 3-a pung branhial, Forma ovalar, de dimensiuni mici: 3-6/2-4/0,52 mm i o greutate de 30-35 mg/gland.

Vascularizaia: arter unic, terminal, ramura din arterele tiroidiene inferioare

Secret parathormonul

Parathormonul
Efect hipercalcemiant, hipofosfatemiant i osteolitic. Hipercalcemiant prin aciune la nivelul:

Osului - crete resorbia osoas periosteocitar i osteoclastic Rinichiului - crete reabsorbia calciului la nivelul tubului contort distal, efect fosfaturic, activeaza vitamina D

Intestinului - favorizeaz absorbia intestinal prin activarea vitaminelor D. Reglarea secreiei de parathormon se realizeaz prin feed-back negativ de ctre nivelul calcemiei.

PATOLOGIA PARATIROIDIAN
HIPERPARATIROIDISMUL PRIMAR HIPERPARATIROIDISMUL SECUNDAR HIPOPARATIROIDISMUL PSEUDOHIPOPARATIROIDISMUL

I. HIPERPARATIROIDISMUL PRIMAR
Definiie: sindrom realizat de hipersecreia cronic i nemodulat de parathormon datorat unei leziuni morfo-functionale a paratiroidelor. Etiologie
Adenomul

paratiroidian (85%) unic, rareori dublu

paratiroidian (15%) mai frecvent n cadrul sindroamelor MEN 1, 2A

Hiperplazia

Carcinomul

paratiroidian (1%)

Semne clinice
80% asimptomatic/paucisimptomatic diagnosticat prin descoperirea ntmpltoare" a unei hipercalcemii persistente

Semne
secundara)

osoase

(osteoporoza

Semne generale:

astenie, inapeten,

dureri, deformri, fracturi la traumatisme minime, neconsolidarea fracturilor

polidipsie, poliurie,
prurit

Semne renale:

litiaz renal recidivant (colic, infecie, IRC) nefrocalcinoz (IRC)

Semne digestive:

ulcere g-d,

pancreatita ac. n-h

Diagnostic paraclinic

Etapa de afirmare a hiperpara-tiroidismului primar Etapa de localizare a leziunii.

1. Etapa de afirmare a hiperparatiroidismului: criterii biochimice, hormonale i radiologice

A. Biochimice

Hipercalcemie (Ca > 10,5mg/dl) Hipercalciurie (> 300mg/24ore) Hipo-fosforemia (< 3mg/dl) Hiper-fosfaturia (> 3gr/24ore) Markerii turn-overului osos crescuti: Fosfataza alcalina > 60mU/ml Creterea osteocalcinei Cresterea cAMP-ului nefrogenic urinar Creatinina evaluarea efectelor HPTP asupra fc. renale

B. Hormonale

PTH crescut (> 65 pg/ml) vitamina D > 76 ng/ml

C. Explorarea imagistica Osteodensitometrie evidentiaza osteoporoza secundara Ecografie abdominala: litiaza renala, nefrocalcinoza Radiografiile osoase evideniaz diferite aspecte realizate prin exacerbarea resorbiei osoase sub actiunea PTH.

Eroziuni i chiste subperiostale, subcondrale sau endostale, localizate n special la tibie, clavicul, humerus. Leziuni osteolitice suflante tumori brune Resorbia extremitii distale a ultimelor falange ale degetelor degete de zahar Aspectul "vtuit" al cutiei craniene.

Tasarea unuia sau mai multor corpi vertebrali concomitent cu creterea n volum a discurilor intervertebrale. Fracturi osoase, calusuri vicioase
Dispariia "laminei dura" dentare

 Scintigrafia osoas

2. Diagnosticul de localizare a leziunii

Ecografia - imagini rotunde ovalare sau policiclice cu ecostructur hipoecogen fa de parenchimul tiroidian i situate nafara lui. Scintigrafia cu Technetiu MIBI este singura metod ce identific cu precizie o paratiroid anormal cu localizare ectopic ( mai ales intratoracic ).

SPECT CT poate

identifica leziunile paratiroidiene intratoracice i retro-faringoesofagiene.

Spect CT

Tratamentul
Chirurgical:

paratiroidectomie Atenie la hipocalcemia postoperatorie ! (calciu i derivai activi de vit D) Tratamentul preoperator - n marile hipercalcemii simptomatice (peste 14mg/100ml)

Rehidratare i echilibrarea volemic (prima prioritate) ser fiziologic 2-4L/zi timp de 1-5 zile diureza salina +/furosemid (atentie la K si Mg) Antiresorbtive bifosfonaii iv. (acid zolendronic 4mg in 15-30 min, pamidronat 60-90mg n 250 ml perfuzie salin n 1-4 ore). Latenta a instalarii efectului 1-5 zile. calcitonina in doze de 100UI/zi, 3-5 zile, pn la aparitia efectului bifosfonatilor. Are si efect anti-algic

Prognostic
Ru, n absena tratamentului chirurgical. Postoperator prognostic mult mai bun Unele complicaii odat instalate nu mai remit, (IRC, tasri vertebrale, fracturi consolidate vicios, calcificri ale esuturilor moi) Recidivele rare n adenomul paratiroidian, mai frecvente n hiperplazia paratiroidian frecvente n carcinomul paratiroidian (+ metastaze locale sau la distan, ntunecnd prognosticul).

II. HIPERPARATIROIDSMUL SECUNDAR

Definiie: sindrom caracterizat prin hipersecreie de PTH cu caracter cronic, secundar unei stri de hipocalcemie i/sau hiperfosfatemie ndelungat, aprut n cadrul insuficienei renale cronice sau a bolilor cu malabsorbie calcic.

Diagnostic clinic:

Apariia durerilor osoase la un pacient cu insuficien renal cronic, dializat Semne de iritaie conjunctival Prurit cutanat prin depunere de sruri de calciu

Diagnostic Paraclinic

Dozri hormonale

PTH mult crescut > 150-200 pg/ml

Dozri biochimice

hipocalcemie sau calcemie normal calciurie < 100mg /24ore fosfatemie > 4,5 mg/100ml fosfaturie < 1 gr/24 ore fosfataza alcalin normal sau uor crescut

Semne radiologice

Osteit fibroas Semne de accentuare a resorbiei osoase. Osteoscleroza: creterea densitii platourilor tibiale, a metafizelor radiale i tibiale precum i a diploelor. Accentuarea apoziiei periostale Evidenierea radiologic a calcifierilor de esuturi moi: periarticulare, vasculare, viscerale, cutanate.

Tratament
A. Tratamentul medical urmrete n primul rnd s reduc
hiperfosfatemia. Cnd filtratul glomerular scade sub 60 ml/min la adult i sub 80 ml/min la copil.

Complexanii intestinali ai fosforului urmresc s impiedice absorbia acestuia.

carbonat de calciu 3 gr/zi, administrat imediat dup mesele bogate n fosfor. srurile de magneziu: carbonatul de Mg si hidroxidul de Mg n doze moderate de 2 gr/zi n asociere cu carbonat de Ca sunt bine tolerate i eficiente n controlul hiperfosfatemiei.

Vitaminele D inhib sinteza de PTH i hiperplazia glandular

i au efect favorabil asupra mineralizrii osoase. Vitamina D2 sau D3, sau Alpha D3.

B. Tratamentul chirurgical trebuie luat n consideraie numai atunci cnd tratamentul medical nu mai poate stpni hiperparatiroidia.

Prognostic
Bun, dac se aplic tratamentul medical. Transplantul renal duce la remisiunea hiperparatiroidismului secundar. Dac nu remite, s-a instalat forma teriar. Aplicarea tratamentului chirurgical amelioreaz substanial att tabloul clinic ct i pe cel biologic.

HIPOPARATIROIDISMUL
Definiie: sindrom realizat de deficitul de hormon paratiroidian, avand ca rezultat hipocalcemie i hiperfosfatemie cu hiperexcitabilitate neuromuscular. Etiologia: poststrumectomie (tranzitor sau definitiv) autoimun congenital

Diagnosticul clinic

Crize de tetanie (spontane sau provocate)

Contracturi tonice i dureroase ale musculaturii somatice: Trousseau, Chwostek, spasm pedal, opistotonus Contracturi ale musculaturii viscerale - laringo-spasmul

Manifestri intercritice : parestezii, fasciculatii, anxietate,

sindrom depresiv,

Tulburri trofice

Pr: friabil, subire, fr luciu Unghii: friabile, striate Dini: leziuni ale smalului i dentinei, fracturi dentare. La copii microdontie, displazii dentare, leziuni ale smalului, leziuni ale dentinei: excavarea molarilor i premolarilor, erodarea marginii laterale a dinilor, crenelarea incisivilor) Cristalin cataracta!!!

Diagnostic paraclinic

Dozri hormonale

PTH < 20 pg/ml

Calcemia < 8,5 mg/100ml (n funcie de proteinemie) Fosforemia > 4,2 mg/100ml Calciuria < 100 mg/24ore Fosfaturia < 1 gr/24ore Magneziul seric i urinar sunt normale.

Dozri biochimice

Explorri electrice

Electromiograma - dublete sau multiplete pe traseul electric (spontan, prin ischemie sau/i hiperpnee. Electocardiograma: alungirea intervalului Q-T i a segmentului S-T, unde T nalte sau inversate Electroencefalograma : disritmii lente pe care se pot grefa bufee de unde lente.

Explorari radiologice: Modificari radiologice nu apar dect la copil i atunci constau n ngrosarea corticalelor i densificarea global a oaselor. Calcificarea nucleior cenuii. Examenul oftalmologic: cataracta subcapsular polar anterioar sau posterioar.

Tratament
Criza de tetanie (urgen! risc de laringospasm i de criz convulsiv) Calciu gluconic 1 fi i.v. lent, urmat de o perfuzie cu nc o fiol n 500 ml ser fiziologic Diazepam i.m. (miorelaxant i sedativ) 1-2 fi In formele cronice: calciu per os - 1 gr/zi preparate de vitamina D 20.000-100.000UI/zi sau AT10 1-5 mg/zi sau 1OH VitD3 (Alpha D3) 1-2 g/zi.

Prognostic

Bun n formele tranzitorii postchirurgicale Rezervat n formele definitive: cataract, hiperexcitabilitate n-m...

PSEUDO-HIPOPARATIROIDISMUL
Definiie: sindrom datorat rezistenei periferice la PTH, prin defectul receptorului pentru PTH la nivelul organelor int.
Etiologie: boal genetic cu transmitere dominant legat de cromozomul X.

Tablou clinic

Hiper-excitabilitate neuromuscular Sindrom dismorfic:

talie mic, adeseori obezitate, facies rotund, mini i picioare scurte, bradimetacarpie i bradimetatarsie retard intelectual de obicei moderat.

Paraclinic

Dozri hormonale

PTH crescut > 90 pg/ml n discordan cu hipocalcemia

Dozri biochimice

calcemia < 9 mg/100ml. fosforemia > 4,2 mg/100ml calciuria < 100 mg/24ore. fosfaturia < 1 gr/24ore magneziul seric i urinar sunt normale.

Explorri electrice

electromiograma, electrocardiograma i electroencefalograma - aceleai modificri ca i n hipoparatiroidism.

Radiologic

bradimetacarpie i bradimetatarsie calcifieri ale nucleilor cenuii densificarea structurilor osoase noduli subcutanai calcificai.

Tratament

Acelai ca i n hipoparatiroidism

PSEUDO-PSEUDOHIPOPARATIROIDISMUL
Definiie: sindrom genetic n care sunt prezente numai dismorfismul i uneori retardul intelectual, n timp ce tabloul biologic, este normal.