DEFINIIE

CIROZA HEPATIC
Reprezinta o afeciune cronic a ficatului caracterizat prin asocierea fibrozei extinse, a nodulilor de regenerare i a necrozelor hepatocitare, cu alterarea arhitecturii normale hepatice. Este stadiul final al tuturor afeciunilor cronice caracterizate prin inflamaie i distrucie difuz a parenchimului hepatic.

CIROZA CARDIAC
Ciroza cardiac sau hepatopatia congestiv include un spectru de alterri ale functiilor hepatice care apar drept consecina in cadrul insuficientei congestive a inimii drepte. Este, de fapt, un ficat de staz care poate evolua spre ciroz. n ciroza cardiac nu apar nodulii de regenerare, ci doar fibroza hepatic.

ANATOMIE PATOLOGIC
CIROZA HEPATIC
Fibroza progresiv realizeaz puni conjunctive porto-centrale, porto-portale si centro-centrale.

CIROZA CARDIAC
Insuficiena ventricular dreapt sau biventricular decompensat determin tramsmiterea presiunii venoase centrale crescute direct la ficat prin vena cav inferioare i venele hepatice. Presiunea crescut din atriul drept duce la creterea presiunii venoase n vena cav inferioar, n venele suprahepatice i n toate venele intrahepatice. Apare dilataia venulelor hepatice i a sinusoidelor care dreneaz sngele venos, cu distensia venelor peri-centrolobulare. n zonele centrolobulare cu staz venoas apar necroze hepatocelulare hipoxice i hemoragii cu apariia de lacuri sanguine.( Necrozele sunt favorizate i de scderea debitului cardiac datorat insuficienei cardiace).

Punile de fibroz disloc lobulii hepatici, rezultnd pseudolobuli cu aspect de regenerare cu diameter variabile (2-3 mm n ciroza micronodular, pn la civa cm n ciroza macronodular).

ANATOMIE PATOLOGIC
CIROZA HEPATIC
Aranjamentul spaiilor porte, a venelor centro-lobulare i a hepatocitelor este perturbat, a.. nodulii hepatici sunt lipsii de capilare sinusoide, de ven centro-lobular, sngele portal ocolete nodulii, circulnd la periferia acestora prin canale venoase mari care se vars direct n venele hepatice. Activitatea metabolic a nodulilor hepatici este pertubat, schimburile hepatocit-snge portal fiind compromise.

CIROZA CARDIAC
Se reduce fluxul arterial hepatic, cu reducerea oxigenrii hepatice i apariia necrozelor pericentrolobulare. Hepatocitele se adapteaz la hipoxie prin creterea extraciei de oxygen din sngele sinusoidal. Apar tromboze sinusoidale care pot progresa pn la venele hepatice. Reeaua de reticulin este liber,se colabeaz i se condenseaz pericentrolobular. Apare fibroza pericentrolobular, secundar zonele fibroase se extend, devin stelate i fac conexiuni centro-centrale, disecnd lobulii hepatici. Spaiile porte sunt prinse n central inelelor de fibroz, aprnd nodulii de regenerare

ANATOMIE PATOLOGIC
CIROZA HEPATIC CIROZA CARDIAC
O teorie separat presupune c ciroza cardiac nu este doar un simplu rspuns la presiunea cronic crescut i staza sinusoidal. Leziunile vasculare intrahepatice sunt localizate n zone ale ficatului cu formare abundent de esut fibros arat c ciroza cardiac necesit un grad nalt de obstrucie vascular, cum ar fi tromboza intrahepatic, pentru a se dezvolta. Teoria propune ideea c tromboza sinusoidelor i a venulelor hepatice terminale se propag la venele de talie mijlocie i la ramurile venei porte, rezultnd extinderea parenchimatoas i fibroza.

n interiorul insulelor de hepatocite aranjamentul radiar al cordoanelor de celule hepatice dispare aceste prezentnd leziuni distrofice i necroze.

CLASIFICAREA CIROZEI HEPATICE

CH- se clasific dpdv morfologic n :
1. Ciroz micronodular (alcoolic/Laennec) numeroi nodule de regenerare de dimensiuni mici (2-3 mm n diametru), relativ egali iniial ficatul este mrit de volum,ulterior devine mic, dur, nodular (ficat n inte) n hepatocit apare un material eozinofil perinuclear-corpii Mallory, care au valoare diagnostic 2. Ciroza macronodular (postnecrotic/posthepatic)-secundar unor necroze celulare n plaje mai ntinse nodulii de regenerare sunt inegali,cu diametre peste 3 mm pn la civa cm n macronoduli pot exista lobuli hepatici normali n general este posthepatitic(viral, toxic, autoimun) se asociaz cu splenomegalie mai important dect cea micronodular ficatul este mare, 3. Ciroza biliar poate fi macro/micronodular secundar stazei biliare intrahepatice (primitiv) sau extrahepatice (secundar)

ETIOLOGIE
CIROZA HEPATIC
Virusuri hepatitice (B+/- D, C, G) Alcool Metabolic - fier - cupru - galactoz - tirozin Congenital - alfa 1-antitripsin - glycogen Colestaz - intrahepatic primitiv - extrahepatic secundar Vasculare -obstrucie venoas -insuficien cardiac Ciroz postnecrotic Ciroz Laennec Hemocromatoz Boala Wilson Galactozemie Tirosinoz

CIROZA CARDIAC
Cauzele cirozei cardiace sunt aceleai ca i pentru Insuficien cardiac dreapt. Dei tromboza de ven cav inferioar i Sindromul Budd-Chiari manifest o patofiziologie similar, Acestea sunt ncadrate separat i nu sunt incluse la etiologia cirozei cardiace.

Glicogenoz
Ciroz biliar Ciroz biliar

Sindromul Budd-Chiari Boala venooclusiv Ciroza cardiac

ETIOLOGIE
CIROZA HEPATIC
Medicamente : Ciroze toxic medicamentoase

CIROZA CARDIAC
Cauzele cele mai frecvente sunt: boala cardiac ischemic cardiomiopatiile boala cardiac valvular bolile pulmonare primitive boala pericardic cel mai adesea apare n stenoza mitral i pericardita constrictiv mai rar, n valvulopatiile cordului drept, cordul pulmonar cronic (cnd necesit staz hepatic de min. 10 ani)

- metotrexat - dimetilnitrozamin - tetraclorur de carbon - amiodaron Hepatite autoimmune: Ciroze autoimmune Denutriie, by-pass: Ciroze nutriionale Cauze necunoscute: Ciroze criptogenetice

SIMPTOME
CIROZA HEPATIC
CH compensat: durat variabil 3-2 ani n 40% din cazuri nu are simptome, sau prezint : - oboseal - sind. dispeptic (meteorism abdominal, flatulen) - epistaxis-uri aparent fr explicaie Obiectiv: - ficat de dim normale/crescute - margine inferioar mai ascuit dect normalul - splenomegalie (la 2-3 cm sub rebordul costal n inspir) - stelue vasculare puine - edeme perimaleolare vesperale

CIROZA CARDIAC
Simptomele insuficienei cardiace drepte mascheaz aproape ntotdeauna pe cele gastrointestinale. Simptomele progreseaz insidios sau se pot instala brusc i dramatic n caz de pericardita constrictiva sau decompensare dreapt cardiac acut. Pacienii pot prezenta modificri ale enzimelor hepatice, asimptomatice, icter i discomfort n hipocondrul drept. S-au raportat i cazuri de insuficienta hepatica acut.

SIMPTOME
CIROZA HEPATIC n ciroza hepatic decompensat simptomatologia este sec reducerii parenchimului hepatic i prezenei hipertensiunii portale. Simptomatologia cuprinde: anorexie fatigabilitate astenie CIROZA CARDIAC
Anamneza pacientului releva un istoric bogat n afeciuni medicale care include: boala arterial coronarian, infarct
miocardic, hipertensiune

Cardiomiopatie dilatativa, boala cardiac valvular consum cronic de alcool, boala pulmonar cronic obstructivBPOC cord pulmonar, hipertensiune pulmonar, pericardita constrictiv boala cardiac reumatic Simptomele pot fi mprtite n cele care acompaniaz insuficienta cardiac biventriculare.

SIMPTOME
CIROZA HEPATIC scdere n greutate (nu la marii alcoolici) hepatalgii de efort febr prurit epistaxis-uri aparent fr motivaie gingivoragii, CIROZA CARDIAC
Simptomele asociate insuficienei cardiace drepte izolate cuprind:
edeme periferice sau ctig n greutate creterea circumferintei abdominal durere in hipocondrul drept, nicturie oboseala progresiv, anorexie, grea,

SIMPTOME
CIROZA HEPATIC
disconfort abdominal balonri postprandiale flatulen sdr dispeptic(grea, diaree), mai rar steatoree, sec consumului de alcool scade libidoul i potena la brbai, tulburri de ciclu pn la amenoree la femei

CIROZA CARDIACA
Simptomele asociate cu insuficien biventricular cuprind: dispnee progresiv, ortopnee dispnee nocturn paroxistic wheezing i tuse prin astm cardiac anxietate prin dispnee Palpitaii creterea activitii simpatice

SEMNE
CIROZA HEPATIC
icter urini colurice urme de grataj stelue vasculare la nivelul toracelui rubeoz palmar coloraie brun a teg. membrelor inferioare

CIROZA CARDIACA
Edemul apare tipic la extremitile inferioare si regiunile dependente, putnd progresa la anasarc n cazurile severe, netratate. Edemul cronic poate fi asociat cu pigmentarea pielii extremitilor inferioare, induraie i celulit. Presiunea venoas jugular este crescut. Distensia venelor gtului poate fi evideniat prin aplicarea unei presiuni n hipocondrul drept pentru 1 minut-cu prezenta refluxului hepatojugular. Creterea paradoxal a presiunii venelor jugulare n timpul inspirului (semnul Kussmaul) poate indica pericardit constrictiv, insuficien ventricular dreapt, stenoza tricuspidian sau cord pulmonar

SEMNE
CIROZA HEPATIC CIROZA CARDIACA
Inregistrrile presiunii atriale drepte arat o unda a, indicnd presiune atriala dreapt ridicat care poate aparea drept pulsaii hepatice presistolice. Undele v proeminente cu unde y rapid descendente indic regurgitarea tricuspidian. Progresia spre o unda c-v sistolic apare n insuficienta tricuspidian sever i se manifest prin pulsaii hepatice sistolice. La examinarea pulmonar se pot detecta raluri, indicind insuficien biventricular. Sunt frecvente i zgomotele pulmonare bazale diminuate n cadrul pleureziilor.

leuconichie (ungii albe) hematoame, echimoze, peteii degete hipocratice (n bee de toboar) contractur Dupuytren parotide hipertrofiate

SEMNE
CIROZA HEPATIC
testicule atrofice pilozitate de tip ginoid la brbat atrofia muscular a membrelor ginecomastie apare evaginarea n deget de mnu a ombiliculu

CIROZA CARDIACA
Examinarea cardiac poate evidenia modificri ausculatorii legate de insuficiena ventricular dreapt, regurgitarea tricuspidian sau ambele. Proeminena zonei sternale sistolice i a celei parasternale semnific hipertensiune pulmonar i ventricular dreapt. Prezena zgomotului Z3 sugereaz insuficiena ventricular dreapt. Zgomotul Z4 ventricular drept rezult prin contracia atrial pe un ventricul necompliant. Inspirul crete intensitatea ambelor zgomote Z3 si Z4. Un murmur holosistolic, nalt, suflant prin insuficien tricuspidian acompaniaz adesea dilataia i insuficiena sever a ventriculului drept. Murmurul se auscult cel mai bine la limita sternal stng. In caz de dilataie venticular dreapt sever, acesta poate fi auscultat lateral de linia medioclavicular stinga. Murmurul se intensifica cu inspirul si diminua in expir.

SEMNE
CIROZA HEPATIC
Circulaie colateral porto-cav sau cavo-cav (pe flancuri/periombilical-cap de meduz) Ascita (Ascita cardiac este precedat de edemele gambiere) Edeme gambiere Ficat hipertrofic, ferm, cu margine ascuit, sau nepalpabil,retras sub rebordul costal(hepatomegalia din CC este dureroas,nu este dur, fr margine ascuit).

CIROZA CARDIACA
Semnele de hipertensiune pulmonar includ un zgomot Z2 rapid cu o copmonent pulmonar puternic. Murmurul GrahamSteell din regurgitare pulmonara este un murmur diastolic, suflant, de tonalitate nalt, cu o component pulmonar puternic care se menine pe aproape toat diastola.

SEMNE
CIROZA HEPATIC
Splenomegalie (splenomegalia lipsete din CC sec stenozei mitrale. Dac apare, trebuie cutat o alt cauzendocarditbacterian). Varice esofagiene i gastrice Gastropatie portalhipertensiv Varice ano-rectale Encefalopatie hepatic (fetor hepatic,asterixis, confuzie, co

CIROZA HEPATIC
hepatomegaliaeste o manifestare comun, care se prezint sub forma unui ficat ferm. Presiunea hidrostatic crescut din venele hepatice i din sistemul de drenaj venos peritoneal determin ascita cardiac. Enteropatia cu pierdere de proteine cu reducerea secundar a presiunii oncotice plasmatice poate exacerba ascita. Se mai poate ntlni splenomegalia, sub 10% dintre bolnavi experimenteaz icter. Encefalopatia hepatica este rar. Anorexia, scderea n greutate i malnutritia (caexia cardiac) indic o boal cardiac de baz sever.

BIOCHIMIC
CIROZA HEPATIC
transaminazele-numai n mic msur crescute n CH pur. Adesea raportul TGO/TGP=2 Valori ale transaminazelor mai mari de 300U.I./l indic alt proces patologic asociat CH fosfataza alcalin seric crescut, fr a depi de 2 ori val normal gamaglutamiltranspeptidaza(GGT) crete concomitent cu FAS hipoalbuminemia, cu inversarea rap albumine/globuline

CIROZA CARDIACA
testele hepatice: transaminazele hepatice, fosfataza alcalin, bilirubina total sunt crescute icter moderat (bilirubin n jur de 2mg/100ml), rareori icter intens(510 mg%), pred. bilirubina conjugat icterul apare mai rar n pericardita constrictiv dect n cea sec stenozei mitrale

BIOCHIMIC
CIROZA HEPATIC
gamaglobulinele serice cresc pn la val de 3g%, i o proporie mai mare de 35% n electroforez. prelungirea timpului de protrombin, fr a putea fi corectat de vit K scderea colinesterazei serice tolerana alterat la glucoz ap la 70% dintre bolnavi aminoacizii aromatici (tirozina, triptofanufenilalanina) sunt crescui n ser

CIROZA CARDIACA
transaminaze crescute la valori de maxim 3 ori val normal albumina seric este sczut alturi de hipoproteinemie

BIOCHIMIC
CIROZA HEPATIC
aminoacizii alifatici (valina, leucina) au valori sczute n ser anemie normocrom normocitar,sec hipersplenismului sau macrocitar la etilici, sec lipsei de acid folic trombocitopenie, uneori pancitopenie prezena urobilinogenului n urin nu exist proteinurie, gradientul albuminic ser/ascit este peste 1,1g%, apare evaginarea n deget de mnu a ombilicului

CIROZA CARDIACA
timpul de protrombin este modificat( prelungit cu cca. 50% fa de martor) evaluarea enzimelor cardiace, hemoleucograma, analiza urinii, electroliii serici evaluarea fierului seric, a feritinei, capacitii totale de legare a fierului pentru excluderea hemocromatozei evaluarea hormonilor tiroidieni

IMAGISTIC
CIROZA HEPATIC
1. Ecografia-reflectivitate inomogen care sugereaz structura nodular. n prezena ascitei strutura nodular a ficatului i suprafaa nerergulat sunt foarte vizibile. dimensiunile venei porte au dimensiunea HTP. 2. Eco Doppler pt circulaia colateral / pt tromboze 1.

CIROZA CARDIACA
Radiografia toracica poate evidentia hipertensiunea venoasa pulmonara, edem pulmonar sau interstitial, epansament pleural. Echocardiograma transtoracic Doppler 2D poate diagnostica leziunile responsabile pentru ciroza cardiac. Poate evalua funcia ventricular dreapt i stng, grosimea pereilor, diametrul camerelor, contracia ventriculilor, boala valvular i hipertensiunea ventricular dreapt.

2.

IMAGISTIC
CIROZA HEPATIC
3. 3.

CIROZA CARDIACA

4.

Scanarea prin radionuclizi cu thaliu CT i RMN au aceleai indicaii ca i technetiu este un test noninvaziv i ecografia. Apreciaz densitatea care ajut la identificarea parenchimului, dim ficatului i ale ischemiei cardiace. Agenii marcai splinei,evideniaz lez cu technetiu i tomografia cu circumscrise emisie de pozitroni identific Scintigrafia hepatic captarea cardiomiopatia dilatativa i hepatic este modificat, ficatul determin funcia miocardic. redus de volum cu amputarea 4. Ultra-sonografia abdominal lobului inferior, splina este Doppler este util n ascita, captant, apar captri durerea din hipocondrul drept, extrahepato-splenice icter. Testul este efectuat pentru a evalua diagnosticele difereniale de sindrom Budd-Chiari.

IMAGISTIC
CIROZA HEPATIC CIROZA CARDIACA
5. Scanarea CT si RMN pot diagnostica boala pericardic constrictiv i restrictiv. Poate identifica de dilatarea camerelor inimii, hipertrofia ventricular, cardiomiopatia difuz, boala valvular. Permite msurarea fraciei de ejectie cardiace, evidenierea hepatomegaliei, congestiei hepatice, splenomegaliei. FGS-varicele esofagiene apar rareori 6. Paracenteza diagnostica poate diferentia intre etiologia cardiaca si alte etiologii ale ascitei. Este utila mai ales la pacientii consumatori de alcool. Lichidul este evaluat prin numararea celulelor, evaluarea albuminei si a proteinelor totale. Tipic ascita cardiaca va fi caracterizata de un gradient de albumina peste 1. 1 g. dl, cu proteine totale peste 2. 5 g/dl (ca n sdr Budd-Chiari),uneori hemoragic. Paracenteza este terapeutica pentru ascita refractara la terapia diuretica

5. FGS evideniaz varicele esofagiene, gastrice sau dd., precum i gastropatia portalhipertensiv 6. Ex radiologic baritat pt varicele esofagiene peste grd. II-III

IMAGISTIC
CIROZA HEPATIC CIROZA CARDIACA
7. Cateterizarea cardiac/coronarografia. Procedura poate fi indicat la pacienii cu ciroz cardiac i insuficient cardiac n contextul unei boli coronariene 7. Angiografia i splenoportografia date arteriale cunoscute, simptome de angin, modificri ale contraciei ventriculare sau factori de risc cardiaci multipli. despre HTP i circulaia Evalueaz anatomia coronarian i permite derivativ revascularizarea 8. Paracenteza8. Biopsia hepatic pe ac nu este o procedura indicat de gradientul albuminic rutin. Se recomand n cazurile de transplant cardiac cu ser/ascit este peste ascit pentru a exclude ciroza hepatic. 1,1g%, apare evaginarea 9. Biopsia endomiocardic este indicat la pacienii cu ciroza cardiac i condiie clinic deteriorat cu suspiciune n deget de mnu a de miocardit. Mai poate fi indicat i n cazul suspectrii ombilicului. unei boli sistemice cu implicare cardiac, cum ar fi 9. Biopsia hepaticsarcoidoza sau hemocromatoza.

susine cu certitudine diagnosticul

TRATAMENT MEDICAMENTOS
CIROZA HEPATIC CIROZA CARDIACA
Aceasta se orienteaz spre terapia cauzelor directe de presiune venoas ventricular dreapt crescut i congestie venoas hepatic. Se va iniia terapia diuretic intravenoas. Excepie de la tratamentul cu diuretice fac pacienii cu infarct acut miocardic ventricular drept. Deoarece ciroza cardiac este consecina direct a creterii presiunii venoase centrale, diureza eficient trebuie s amelioreze modificrile hepatice patologice. Lipsa raspunsului pledeaz pentru o boal hepatic primar.

Obiectivul su este de a preveni sau ncetini pierderea elasticitii esuturilor hepatice. Dei procesul cirotic este ireversibil, evoluia sa poate fi ncetinit, prin suprimarea imediat i complet, n cazul unei ciroze alcoolice, a consumului de buturi alcoolice.

TRATAMENT MEDICAMENTOS
CIROZA HEPATIC
Tratamentul va consta i n prevenirea sau reducerea complicaiilor: Hipertensiunea portala este controlat cu ajutorul unor medicamente antihipertensive (betablocani).Dac se asociaz i isosorbidmononitrai, vom avea un control mai bun. Retentia de lichide (edeme si ascita) uneori evitarea bauturilor ce contin alcool si a sarii este necesara pentru a reduce acumularea de lichide in membrele inferioare si abdomen. In caz contrar, sunt prescrise diuretice (spironolactona sau furosemid). Cazurile severe necesita paracenteza cu/fr administrare de plasm sau albumin uman.

CIROZA CARDIACA
Diureticele folosite sunt furosemid i spironolactona. Furosemidul creste excreia de ap prin interferarea cu sistemul de transport prin clor, care inhib reabsorbia clorului i a sodiului n ansa ascendent a lui Henle i tubii renali distali. Administrarea iniial trebuie s fie intravenoas pentru a evita absorbia intestinal slab prin mucoasa intestinal edematoas. Dozele de start sunt sczute i vor progresa pe msura ce diureza dorit este atins. Tinta este atingerea i meninerea grutii normale a pacientului.

TRATAMENT MEDICAMENTOS
CIROZA HEPATIC CIROZA CARDIACA
Spironolactona este util pentru Pruritul sunt prescrise controlul edemelor rezultate prin antihistaminice sau alte nivelul crescut de aldosteron medicamente (colestiramina) secundar cirozei hepatice secundare pentru a reduce pruritul. cirozei cardiace. Aceasta este un Encefalopatia hepatica competitor cu aldosteronul pentru lactuloza, un dizaharid sintetic, receptorul din tubii renali distali, scade nivelul de amoniac din crescnd excreia de ap i reinnd snge prin scderea absorbiei ionii de potasiu i hidrogen. amoniacului i a altor toxine. Antibioticele pot reduce numrul In plus fa de diuretice terapia medical trebuie s fie direcionat de bacterii ce produc amoniac i i spre tratarea cauzelor insuficienei alte toxine. cardiace i corectrii presiunii crescute a ventriculului drept.

TRATAMENT CHIRURGICAL
CIROZA HEPATIC CIROZA CARDIACA
Tratamentul definitiv pentru ciroza cardiac necesit uneori i intervenie chirurgical, mai ales cnd exist leziuni cardiace structurale sau anatomice, n ciuda terapiei medicale. Se poate opta pentru urmtoarele intervenii chirurgicale: bypass arterial coronarian sau angioplastie coronarian transluminal percutan pentru cardiomiopatia ischemic reparaia valvei tricuspidiene sau nlocuirea acesteia n regurgitaia sau stenoza tricuspidian pericardectomia (decorticarea cardiac) pentru pericardita constructiv untul peritoneovenos nu este indicat pentru tratarea ascitei cardiace, alturi de untul intrahepatic transjugular portosistemic (TIPSS) care este contraindicat datorit riscului de decompensare dreapt acut prin creterea intoarcerii venoase.

Insuficienta hepatica atunci cnd ficatul nu i poate ndeplini funciile, transplantul hepatic poate fi singura soluie.

TRATAMENT CHIRURGICAL
CIROZA HEPATIC
Dieta recomandata este bogata in calorii si nutrienti, pentru a ajuta celulele hepatice sa se regenereze, intrucat majoritatea pacientilor cu ciroza sufera de subnutritie. nrcarea la alcool. suplimentarea aportului energetic reducerea consumului de sare reducerea cantitatii de lichide aport crescut de potasiu aport crescut de fibre alimentare. repaus la pat 12 ore/zi

CIROZA CARDIACA

Dieta cuprinde restricia consumului de sodiu, sub 2 g/zi. Este indicat i un program de exerciii fizice uoare speciale pentru pacienii cu ciroz cardiac.

PROGNOSTIC
CIROZA HEPATIC CIROZA CARDIACA

In tarile dezvoltate, ciroza hepatica este a treia cauza de mortalitate, dupa bolile coronariene si cancer, la persoanele cu varste intre 45 si 65 ani

Efectul independent al cirozei cardiace asupra morbiditii sau mortalitii este necunoscut. Prognosticul se bazeaz pe boala de baz a pacientului care a determinat instalarea cirozei cardiace