Sunteți pe pagina 1din 17

TUMORILE OSULUI. GENERALITATI. CLASIFICARE. PRINCIPII DE TRATAMENT.

Dr. Gonta Andrei Indrumator stiintific: Prof. Dr. Paul Botez.

GENARALITATI
Definitie : Tumorile osoase reprezinte neofarmatii cu origine tisulara sau celulara, avand un caracter autonom, progresiv si fara finalitate. Se impart in tumori benigne , tumori cu grad scazut de malignitate si tumori maligne. Pentru a diagnostica si a trata cat mai corect o tumora osoasa, trebuie sa respectam cateva reguli de aur: 1. Niciodata nu trebuie inceput un tratament fara sa avem un diagnostic cert, chiar daca trebuie sa facem biopsie in aproape toate cazurile. 2. Tesuturile prelevate prin biopsie nu trebuie trimise la mai multi anatomopatologi. Trebuie trimise la unul singur dar cu multa experienta. 3. Nu va trebui sa consideram raspunsul anatomopatologului ca unul de necontestat. Uneori poate fi necesara repetarea biopsiei la cel mai mic dubiu. 4. Tratamentul tumorii trebuie inceput numai de specialistul care va putea sa asigure continuitatea lui pe etape, functie de evolutia tumorii. Tumorile benigne tumori cu o crestere autonoma, fara finalitate, dar mult mai lente decat neoplaziile maligne. Celulele care stau la baza strucurii lor sunt bine diferentiate prin functii specifice. Au o crestere expensiva, cu contur net, fiind intotdeauna incapsulate. Nu recidiveaza dupa exereza completa si nu metastazeaza. Ca exemplu pot fi date : tumora cu celule gigante inactiva, osteoblastoml, osteomul osteoid, condroblastomul. Tumorile cu grad scazut de malignitate in comparatie cu cele benigne, au o crestere lenta, progresiva, atingand dimensiuni importante uneori. Au un contur mai putin net. Dau recidive locale daca exereza nu este facuta corect. Poate fi posibila si aparitia metastazelor in unele cazuri, dar de obicei este tardiva. Cu timpul este posibila transformarea maligna a acestora(exemple : condrosarcoamele grad I si II , sarcomul juxtacortical grad I si II ). Tumorile osoase maligne sunt tumori cu o crestere rapida, fara o durata definita. Au o morfologie celulara atipica, cu arhitectura tisulara anarhica. Diferentierea , maturitatea si functiile celulare specifice sunt absente sau reduse. Au o crestere rapida si infiltranta, fara contururi nete in contrast cu tesuturile din vecinatate. Dau recidive locale in cazul exerezei neoncologice si la distanta in tesutul sanatos, posibul din cauza skip metastazelor . produc metastaze, uneori foarte rapide, de regula in plaman (osteosarcaom, sarcomul Ewing, condrosarcoamele grad III etc.)

CLASIFICAREA TUMORILOR OSOASE.


Clasificarea topografica si prognostica G.T.M. (Enneking) Aceasta clasificare este este acceptata astazi aproape unanim, luand in considerare factorii prognostici , defineste grupuri de pacienti cu indicatii terapeutice specifiece (atat ca tratament local, cat si ca tratament adjuvant ), permite compararea si studiul rezultatelorobtinute. Cu ajutorul ei se poate stabili o relatie intre gradul de agresivitate histologica a tumorii , dimensiunea si extinderea tumorala, prezenta sau absenta metastazelor. Clasificarea OMS ce are drept criterii TNM nu este aplicabila tumorilor osoase La baza clasificarii Enneking stau 3 criterii (G.T.M.): G. (gradul) nu reprezint o noiune histologic (benign-malign) ci reprezint comportamentul biologic al tumorii, apreciat pe criterii histologice, radiologice i clinice: -gradul 0 (G.0.)- tumor histologic totdeauna benign, radiologie bine delimitat, cu lizereu de condensare, clinic linitit. -gradul 1 (G. 1. - lowgrade sarcomas") - tumor cu o malignitate histologic sczut, cu limite radiologice nc nete, fr lizereu net de condensare; cretere clinic lent, delimitat de o pseudocapsul reacional, skip metastaze excepionale. -gradul 2 (G.2. - high grade sarcomas") - tumor cu malignitate histologic crescut, radiologie cu leziuni foarte destructive, cretere clinic rapid, skip metastaze prezente. T. (compartimentul) - acesta reprezint structura anatomic care conine bariere naturale n extensia tumorii (cortical, aponevroz, capsul articular, cartilaj de cretere). Capsula tumoral este dat de o producie reacional n jurul leziunii, format din esuturile din vecintatea tumorii; capsula poate fi intact, groas, cnd tumora este calm sau boselat, perforat sau distrus cnd tumora este agresiv. - T.O. - tumora are capsula intact cu sediul intracompartimental. - T.1. - presupune esut tumoral n afara capsulei prin efracia ei i prin skip metastaze, dar tumora este inclus n compartiment. - T.2. - tumora depete limitele compartimentului, cu toate consecinele legate de aceasta. M. (metastaza)

- M.O. - fr metastaze decelabile. - M.1. - cu metastaze depistate.

Enneking individualizeaz tumorile n: Tumori benigne -G.0. T.0. M.0. - tumor latent, calm, creterea tumorii este nceat, cu tendin de vindecare spontan, nu malignizeaz niciodat, se vindec rapid prin simplu chiuretaj. -G.0. T.0.-1., M.0. - tumor activ cu creterea progresiv, zona reactiv de dimensiuni mici, excizia la distan de zona reactiv vindec tumora Tumori maligne Tumori osoase cu grad sczut de malignitate - au pseudocapsul - conin noduli tumorali n zona reactiv - metastazeaz tardiv - controlul local al tumorii se face prin excizia tumorii n ntregime mpreun cu zona reactiv, pn n esut sntos Tumori osoase cu grad crescut de malignitate - cretere rapid - metastazeaz precoce - conin noduli tumorali i n afara tumorii, la distan n esut normal (skip metastaz) - chirurgia de tip oncologic este necesar pentru controlul local al tumorii + terapia complex adjuvant Stadializarea tumorilor osoase n sistemul G.T.M. - dup coala american (Surgical Staging System - 1980) Stadiul IA (G1, T1, M0) - grad sczut de malignitate - leziuni intracompartimentale - fr metastaze Stadiul I B (G1, T2, M0) - grad sczut de agresivitate - leziuni extracompartimentale fr metastaze Stadiul II A (G2, T1, M0) - grad crescut de agresivitate - leziuni intracompartimentale fr metastaze

Stadiul II B (G2, T2, M0) - grad crescut de agresivitate - leziuni extracompartimentale fr metastaze Stadiul III A (G1 sau G2, T1, M1) - grad sczut sau crescut de agresivitate - leziuni intracompartimentale - cu metastaze

Stadiul III B (G1 sau G2, T2, M1)

- grad sczut sau crescut de agresivitate - leziuni extracompartimentale - cu metastaze


Tratamentul chirurgical n funcie de tipul leziunii (Enneking) Tumorile benigne:

- tumor latent (G0, T0, M0) - excizie intralezional - tumor activ (G0, T0-1, M0 )- exerez marginal - tumor agresiv (G0-1, T1-2, M0) - exerez lrgit sau marginal + tratament
adjuvant Tumorile maligne:

- I A (G1, T1, M0) - exerez lrgit - I B (G1, T2, M0) - exerez lrgit, uneori amputaie - II A (G2, T1, M0) - exerez lrgit sau radical + tratament adjuvant - II B (G2, T2, M0) - exerez lrgit sau radical + tratament adjuvant - III A (G1, T1, M1) - exerez radical + toracotomie pentru metastaz +
tratament adjuvant - III B (G1-2, T2, M1) - exerez radical + toracotomie pentru metastaz + tratament adjuvant In literatura se cunosc mai multe clasificari cum ar fi clasificarea lui Codman, Ewing, Geschickter, si Copeland. Cea care s-a impus a fost a lui Lichtenstein (1950). Toate aceste clasificari au la baza doar criterii histologice. Din punct de vedere al tesutului de origine, tumorile se clasifica dupa cum urmeaza in tabelul de mai jos:

Diferentiere tisulara si celulara

Tumori benigne

Tumori cu malignitate locala


Osteoblastom agresiv

Tumori maligne

Os

Osteom osteoid

osteosarcom : -osteoblasic -condroblastic -fibroblastic - cu celule mici -cu celule gigante -osteosarcom foarte diferentiat -osteosarcom teleangiectazic -condrosarcom(medular sau central, periferic); -condrosarcom mezenchimatos; -condrosarcom cu celule clare; -condrosarcom nediferentiat;

Cartilaj

Tesut conjunctiv

-condrom -encondrom -exostoza osteogebnica -osteocondrom -condroblastom -fibrom condromixoid -fibrom neosificant -fibromixom

-fibrom desmoid

-fibrosarcom -histiocitofibromul malign -sarcom Ewing -limfom Parker Jackson -mielom -plasmocitom -limfosarcom -angiosarcom

Maduva osoasa

Vase Tesut gras Muschi Incluziuni Notocord Tumori pluritisulare

-hemangiom -limfangiom -tumora glomica -lipom -leiomiom

-hemangio-endoteliom

-liposarcom -leiomiosarcom -rabdomiosarcom -adamantinom Cordom mezenchimom pluricartilaginos -mezenchimom malign (osteoliposarcom)

DIAGNOSTICUL TUMORILOR OSOASE

Diagnosticul unei tumori osaoase nu pote fi stabilit doar cu ajutorul unei singure metode de investigatie. Clinicianul va trebui sa apeleze la imbinarea mai multor metode (clinice , imagistice si anatompatologice). Fiecare din acestea avind un rol mai mult sau mai putin important.

Semiologia clinica
In stadiile incipiiente ale bolii, simtmatologia clinica este absenta sau necaracteristica. Datele oferite nu sunt semnificative si fara prea multa valoare diagnostica, ele doar sugereaza existenta unei formatiuni tumorale, antrenand un lant de investigatii cu caracter specific ce duc la elucidarea diagnosticului. Durerea este de obicei primul semn clinic si este provocata de staza, hipoxie, exitarea filetelor nervoase subperiostale, compresiune. Are un caracter variabil ca intensitate: de la o durere surda pana la o durere cu intensitate extrem de mare cu caracter pulsatil, ce se exacerbeaza noaptea. Aceasta din urma ascunde o leziune cu o crestere rapida, extenesiva, care distruge corticala si destinde periostul. Alteori se poate manifesta la distanta, atunci cand tumora isi are sediul la nivelul coloanei. Tumefactia regionala este prezenta de obicei , initial, in cazul tumorilor benigne, pediculate, localizate superficial(osteom, osteocondrom etc.), sau in cazul tumorilor maligne cand au depasit corticala si au invadat partile moi. Palpand tumora, se poate urmari consistenta, aderenta la planurile profunde si superficilale, infiltrarea tesuturilor invecinate. Adenopatia regionala este inexistenta in cazul tumorilor osoase (exceptie tumore Ewing), dar este oblgatorie cel putin pentru a face dianosticul diferential cu o afectiune inflamatorie. Compresiunea vasculonervoasa se intalneste in tumorile vouminoase care se extind rapid, invadand sau deplasand ecsete elemente. Fractura spontana poate fi primul semn clinic al unei tumori. Tumora este descoperita intamlator, cu ocazia examenul radiologic efectuat derutina. De obicei se produce in cazul traumatismelor minore si impune investigatii suplimentare pentru a stabili si ce tip este.

Criteriile de vrst, sex i sediul localizrii tumorale


Vrsta pacientului constituie un element important n a stabili tipul tumorii osoase i n special al celor maligne primitive. Astfel osteosarcomul, forma litic, se ntlnete dup pubertate (15-20 ani), ca i tumora Ewing; tumora cu celule gigante nu apare niciodat nainte de pubertate; condrosarcomul apare de obicei dup 35 ani, iar mielomul multiplu dup 45-50 ani. Sexul: cu excepia tumorii cu celule gigante care apare mai frecvent la femei, aproape toate celelalte tumori sunt mai des ntlnite la brbai; specificitatea tumoral pe sexe nu este caracteristic. Localizarea tumoral prezint o mare importan n a aprecia natura acestora. Astfel tumora cu celule gigante se localizeaz, aproape exclusiv, epifizar (cu predilecie n epifiza distal femur,

proximal tibie); condroamele i condrosarcoamele se localizeaz la rdcina membrelor sau pe osul coxal. Osteomul osteoid, reticulosarcomul Parker-Jackson i tumora Ewing se localizeaz cu predilecie n diafiza oaselor lungi. Cordomul se localizeaz la coloana vertebral i sacru. IMAGISTICA N TUMORILE OSOASE Semiologia radiologic convenional n tumorile osoase. Radiografia convenional ce se practic de regul n minimum dou incidente permite identificarea tumorii, sugereaz even tual natura ei benign sau malign i aspectul evolutiv sau agresivitatea. Reacia osului n prezena unei tumori poate fi de: -osteoliz; -osteocondensare; -osteogenez periostal reacional. Osteoliz O remarcm pe radiografia obinuit, dezvoltndu-se n esut spongios sau cortical, intensitatea variind n funcie de osteoporoza preexistent, asigurnd o diferen de contrast. Tipuri de osteoliz: - osteoliz geografic de tip I A, cu scleroz periferic, sugereaz un proces de cretere lent. Se observ n chistul osos, encondrom, displazie fibroas, iar alteori se remarc i n osteomielita cronic, abcesul Brodie, osteomul osteoid ; -osteoliz geografic tip I B, fr scleroz periferic - osul sntos ce nconjoar leziunea are o densitate normal. Acest tip de osteoliz se remarc n unele tumori din grupa I A, ct i n tumori cu celule gigante, condroblas- tom, chistul anevrismal. Aceast osteoliz fr scleroz marginal sugereaz o evoluie tumoral mai rapid ; -osteoliz geografic tip IC, cu contururile imprecise, flou. Aceast osteoliz traduce o form tumoral cu evoluie rapid, agresiv, ca de exemplu osteosarcoame, fibrosarcoame, tumori cu celule gigante agresive ; -osteoliz ptat, n care osul apare ca mncat de molii (de carii)". Format din multe pete lacunare, confluente, ce distrug cortexul fraeturndu-l. Asemenea aspecte se ntlnesc n osteomielit, histiocitoz X, limfosar- coame; - osteoliz punctat apare ca mici guri n esutul osos compact, care uneori trec neobservate radiologie la nceput. Acest tip de osteoliz poate s evolueze rapid, ca n afeciunile metabolice, inflamatorii, hiperparatiroidii sau neoplazii; -osteoliz de tip mixt reprezint o asociere ntre cele descrise mai sus, sugernd de obicei o evoluie rapid a tumorii. Reacii osoase condensante pure.

Leziunile se caracterizeaz prin zone de densitate calcic izolat, crescut, existnd o reacie a esutului osos din vecintatea leziunii, care construiete os nou, stroma tumoral mineraliznduse . Osteogeneza periostal reacionat. Periostul normal prin stratul su profund poate construi sau distruge os. In unele stri patologice, periostul iritat se deprteaz de cortical, construind os prin aa-zisa reacie periostal". Aceasta devine vizibil cnd osul nou-format se mineralizeaz. Reacia periostal poate s capete mai multe aspecte, n funcie de afeciune i de potenialul su evolutiv. -Reacia periostal omogen hiperostozant. Aceasta ascunde o afeciune cu evoluie lent, leziunea agreseaz osul dinuntru n afar, intraperiostal, i construiete pe faa sa profund os neoformat care este ncorporat n cortical. Osul prezint o ngroare (osteom osteoid, encondrom, histiocitom). -Reacia periostal n straturi paralele. Aceast reacie periostal se mai numete i bulb de ceap". Procesul patologic traverseaz cortexul prin canalele Wolkman, de multe ori fr s distrug osul, i se dezvolt sub periost, ndeprtndu-l. Periostul decolat depune un nou strat osos. Aceast reacie n straturi succesive traduce o leziune cu evoluie rapid, pe care o remarcm n hematoamele periostale, tumori maligne primitive - tumora Ewing - sau tumori maligne secundare - leucemii. Procesul patologic este cu evoluie rapid, lamelele periostale se pot rupe, periostul se rsfrnge, aprnd ca o reacie spicular . -Reacia periostal spicular (foc de iarb ). Spiculii sunt constituii din travee osoase implantate perpendicular sau oblic pe cortex, n zona care este distrus. Spiculii periostali implic un proces evolutiv rapid . -reacie periostal lamelar, care este ntrerupt la periferia leziunii, unde cortexul nu este distrus. Triunghiul Codman traduce ntotdeauna un proces cu evoluie rapid a tumorilor maligne. n final, o radiografie simpl ce prezint o leziune osoas solitar trebuie analizat punct cu punct, prin prisma elementelor de semiologie expuse. Computer tomografia n tumorile osoase. . Chirurgia conservatoare cu reconstrucie protetic a luat locul vechii chirurgii mutilante de exerez. Din acest considerent ne apare clar importana tomodensitometriei osoase n scopul stabilirii unui bilan de extensie a tumorii, att n interiorul osului, ct i n relaia cu structurile de vecintate. Caracterele imaginii efectuate de scanner. Scanner-ul (CT) utilizeaz razele X, dar acestea nu impresioneaz un film radiologie, ci o coroan de detectori, care culeg informaia i o transmit unui ordinator, deci: -detectorii nlocuiesc filmul radiologie; -se fac numeroase msurtori pe axe succesive; -rezultatele sunt culese i tratate de calculator;

-acesta construiete imaginea pe ecran, care se retransmite pe film. Orientarea tubului - deci a seciunilor - se face dup dorin, executndu-se cupe ntre 1-10 mm. n anumite situaii se poate utiliza i o substan de contrast, injectat intravenos, pentru a studia raportul tumorii cu vasele i prile moi, natura vascular a tumorii etc. Valoarea diagnostic a computer tomagrafului const n aprecierea: -limitelor leziunii; -aspectului corticalei i periostului; -extensiei i relaiei tumorii cu prile moi. Valoarea CT crete n special n studiul oaselor plate sau scurte (bazin, sacru, stern, vertebre). Cnd se efectueaz cu substana de contrast se deceleaz lizereele discrete corticale, invazia incipient n prile moi, apoziiile periostale. Aprecierea extensiei locale a tumorilor osoase. Se poate aprecia exact extensia local a tumorii cu implicaii extrem de importante n chirurgia tumorilor osoase. Extensia n canalul medular se apreciaz prin msurtori comparative ale aceluiai segment osos, evalund densitatea prin uniti Hounsfield. In zona tumoral medular numrul unitilor este crescut. Corelarea CT cu examenul anatomopa- tologic este excelent, asigurnd o zon de securitate, n cazul stabilirii nivelului de rezecie.Se mai pot decela i skipmetastazele. Extensia diafizar a unei tumori metafizare este uor de studiat pe CT, mai dificil fiind situaia invers, de extensie a unei tumori diafizare n metafiz. Extensia tumorilor n prile moi este uor de remarcat cnd tumora este calcificat, dar cu ajutorul substanei de contrast pot fi vizualizate i cele necalcificate, ca i vasele sanguine. In concluzie, CT constituie un real progres n investigarea tumorilor osoase, deoarece ne ofer relaii despre: - extensia tumorii n canalul medular, n cortical sau n periost, indicnd astfel nivelul de rezecie i depistnd skipmetastazele; - extensia tumorilor n prile moi, n spaiul compartimentai sau extracom- partimental; - raportul tumorii cu vasele sanguine, nervii i viscerele din vecintate; - raporturile tumorii cu cavitatea articular i inseriile capsulo-sinoviale, stabilind dac rezecia trebuie s fie intra- sau extraarticular; - efectul radio- sau chimioterapiei, ca i controlul recidivelor locale dup rezectia osoas. Rezonana magnetic nuclear (RMN). Beneficiile i limitele RMN - Se poate analiza extensia longitudinal a tumorii datorit diferenei de semnal n zona studiat pe structuri normale i patologice (n zona diafzei i a canalului medular).

- Extensia n prile moi arat c semnalul din esutul sntos este constant gri, spre
deosebire de tumora care are un semnal mai important, iar ntre acestea exist o zon de tranziie intermediar, care corespunde edemului inflamator fr celule tumor ale. - Vasele se vizualizeaz cu uurin apreciind raporturile cu tumora care le ndeprteaz sau le invadeaz. - Se pot vizualiza foarte bine skip- metastazele intraosoase. RMN-ul poate arta extinderea tumorii cu un mai mare grad de precizie dect oricare alt tehnic. Examenul se poate efectua i cu implantul metalic pe loc. Vizualizarea leziunii se poate face n plan longitudinal, transversal sau oblic. Metoda nu este invaziv, putn- du-se repeta. Explorarea radio-izotopic a tumorilor osoase. Examenul radioizotopic d relaii relativ modeste n tumorile osoase benigne, dar foarte bune n tumorile maligne primitive, ct i n metastazele osoase ale tumorilor primitive viscerale. Principii biologice i fizice: - Explorarea radio-izotopic permite msurarea fixrii la nivelul schele- tului a moleculelor marcate printr-un radioelement. Se utilizeaz molecule cu tropism osos, fixarea fiind intra- sau peritumoral. Ea este intratumoral n tumorile primitive sau secundare, care comport o osteogenez, i peritumoral n tumorile secundare de origine neo- soas. - Moleculele sunt marcate printr-un radio-element specific care permite reperarea i msurarea concentraiei sale. - Scintigrafia are un rol important i n depistarea i supravegherea metastazelor osoase de la tumori osoase maligne primitive - tumora Ewing ct i a celor provenite de la tumori primitive neosoase (cancer sn, prostat, col uterin etc.). - furnizeaz date despre indicele de inactivitate sau activitate al unei tumori; - prin acest examen simplu se poate explora ntreg scheletul; - poate depista tumorile osoase, nc invizibile pe filmul radiologie; - evideniaz extensia real a tumorii n oasele lungi i n canalul medular, ct i skipmetastazele; - evideniaz rspunsul la chimioterapie prin controale repetate. Limita scintigrafiei este dat de faptul c nu are specificitate, fiind pozitiv i n infeciile osului, pseudartroze hipervasculare, calus n formare etc. Arteriografia Constituie un mijloc important de a stabili dimensiunile tumorii i relaia acesteia cu principalele trunchiuri vasculare, prin radiografii fcute n minim dou incidente. Interesul acestui examen este mai puin diagnostic, dar mai mare pentru stabilirea strategiei de tratament chirurgical. INVESTIGAIA BIOLOGIC

Pe lng investigaiile standard, la ndemna oricrui laborator, investigaiile mai moderne de histochimie i imunohistochimie ne pot arta o specificitate pentru anumite structuri histopatologice. - Viteza de sedimentare a hematiilor (VSH), leucocitoza i hiperpotasemia sunt constant crescute chiar dac valorile lor nu sunt concludente i specifice. De valoare, constant modificat sunt variabilele metabolismului fosfocalcic, care trebuie investigat de rutin. Calcemia este constant crescut n toate tumorile osteolitice; fosfatemia este crescut n mielomul multiplu. Perturbri constante n metabolismul fosfocalcic ntlnim i n osteoza hiperparatiroidian etc. Metastazele osteolitice elibereaz Ca i P datorit distrugerii esutului osos, ajungnd n osteo lizele maligne la valori de peste 130-180 mg/l ale Ca i foarte crescute ale P, n special cnd se adaug i un grad de insuficien renal. Dintre investigaiile de laborator de mare valoare amintim creterea constant a fosfatazei alcaline, enzima care crete semnificativ de fiecare dat cnd exist remanieri osoase importante. Creterea este legat de activitatea osteoblastic a celulelor tumorale. Muli atribuie acestei investigaii i o valoare prognostic. BIOPSIA TUMORALA Este ultima investigatie naintea stadializarii, deoarece ea poate influenta imagistica, n special RMN-ul. n cele mai multe cazuri imagistica ajuta chirurgul n alegerea celui mai bun locpentru biopsie, adica a celui mai bun tesutpentru diagnostic care se gaseste la periferia tumorii, la limita cu tesutul normal. Principalele situaii n care biopsia osoas este necesar: - Criteriile radio-clinice permit s afirmm c suntem n faa unei tumori maligne primitive. Sunt situaii de certitudine n faa unei tumori osoase primitive maligne, dar tratamentul complex chimio-radio-chirurgical nu se poate face fr o confirmare histologic, stabilizndu-se i o histoprognoz. - Dac examenul clinic i radiologie nu permite stabilirea unui diagnostic i nici o evoluie prognostic, biopsia este indispensabil i trebuie s precead tratamentul. - Cnd leziunea este cert benign i diagnosticul este stabilit n prealabil pe criterii radioclinice, tratamentul chirurgical se impune, o dat cu rezolvarea terapeutic efectundu-se i biopsia (rezecia unui osteom osteoid implic i efectuarea biopsiei). - Cnd datele clinice i radiologice afirm benignitatea leziunii, leziunea fiind asimptomatic, aceasta nu necesit tratament, i deci biopsia se poate evita (fibrom osos neosifiant). Supravegherea leziunii se face radio- clinic. In caz de modificare a simptomatologiei se efectueaz biopsia exci-zional a tumorii. Maniera de efectuare a biopsiei

In principiu exist cinci maniere de a executa o biopsie a unei tumori osoase: - Puncie - aspiraie cu un ac fin; - Trocar - prelevarea unei carote de esut"; - Biopsie exerez; - Biopsie incizional prin care se prelev un cub, cu examen tardiv la parafin; - Biopsie prin incizie prin care se prelev un cub de tumor, dup care se stabilete diagnosticul pe preparate extemporanee - microtom la ghea.

Probleme ale biopsiei Din cauza dimensiuni mici ale probei bioptice, biopsia trebuie facuta de un chirurg cu experientat si examinata de un anatomopatolog la fel de bun . Localizarea inciziei cutanate: Calea anatomic presupune o disecie cu decolri musculare i vascu- lo-nervoase existnd riscul contaminrii intracicatriciale. In situaia tumorilor maligne extensive se prefer calea direct, care permite ridicarea n bloc a tumorii i a cicatricei dup biopsie, cnd se face tratamentul chirurgical definitiv. Calea anatomic este operant n tumorile benigne cnd se face biopsie excizional. Abordul direct al tumorii este preferabil la membre printr-o incizie longitudinal ct mai scurt, prin care se poate obine material suficient i caracteristic pentru examenul histopatologic. Se vor evita decolrile musculare inutile, cu risc de contaminare, iar osul se va descoperi ct este necesar pentru a se face trepanaia.

PRICIPIILE TRATAMENTULUI TUMORILOR OSOASE Tumorile benigne


Tratamentul tumorilor osoase benigne este in totalitate de competenta chirurgului ortoped, nefiind necesara interventia specialistului oncolog pentru chimioterapie sau radioterapie. De multe ori, tratamentul chirurgical nu se impune. Aceasta depinde de marimea tumorii si de invecinerea ei cu structuri anatomice importantedin organism . Excizia tumorii devine necesara atunci cand are un volum mare, este inestetica, prezinta un risc de fractura pe os patologic,determina jena functionala (impiedica culisarea unui tendon) sau determina un grad mare de copresie pe un ax neuro-vascular cu consecintele de rigoare. Cand se descopera tumora in urma unui examen radiologic de rutina (asimtomatica) este necesara urmarirea radiologica anuala cat si supravegherea medicala, pentru a nu rata degenerarea mailgna a sa (condrom condrosarcom). Tumora simtomatica: cnd tumora este suficient de mare,determina jena functionala, este dureroasa sau fragilizeaza osul cu risc de fractura patologica, atitudinea chirurgicala se impune.

Tratamentul de electie consta in : Abordul tumorii prin trepenatie osoasa, chiruetajul cavitatii cu avivarea completa a peretilor (in caz contrar apare riscul recidivei locale), plombarea defectului osos cu o grefa osoasa spongioasa sau cortico-spongioasa. In cazul tumorilor situate la extrebitati osoase(falanga uni deget, capul peroneului etc.) de mari demensiuni si care sunt inestetice sau nu pot fi tratate prin chiuretaj si plombare se recurge la amputatia ecelei extrmitati. Rezectia este valabila si in cazul tumorilor ce produc compresiune pe vase si nervi sau au un risc de transformare maligna.

Tumorile maligne
Spre deosebire de tratamentul tumorilor benigne, in cazul de fata in abordul corect si complet a unei strategii terapeutice este necesara prezenta oncologului cu mijloacele proprii de tratament (chimio- si radioterapia) . Datorita stadializarii clinice actuale, asigura posibilitatea stabilirii unei strategii terapeutice corecte cat si a unui prognostic. Primul obiectiv terapeutic este acela de a distruge/indeparta in totalitate celulele tumorale , oricare ar fi localizarea lor. Indiferent de secventele tratamentului, doua principii vor fi respectate cu strictete: -tratamentul ct mai precoce si ct mai intens al diseminarii metastatice infraclinice; -prezervarea integritatii si continuitatii membrului afectat cu asigurarea vindecarii definitive a tumorii. -stadializarea tumorii; Semnificatie prognostica depinde de localizarea tumorii, gradul de agresivitate histologica prezenta sau absenta embolusurilor tumorale. Pentru a atinge scopurile mentionate mai sus tratamentul se individualizeaza in trei mari obiective : -Tratamentul local; -Tratamentul regional; -Tratamentul sistemic ; Chimioterapia Daca la inceput, chimioterapia era prscrisa pentru tumori metastatice cu rezultate mediocre, astazi chimioterapicele au un rol clar, indispensabil, fiind aplicata cu succes in tratamentul tumorilor osoase maligne, in functie de structura lor histologica. Agentii citotoxici se clasifica conventional, dupa modul cum actioneaza la nivel celular: - Alchilanti (ciclofosfamida, cis-platinium, mitomicina C); -Antimetaboliti (metotrexat); -Intercalanti (adriamicina, actinomicina); -Produsi alcaloizi (vincristina);

Toxicitatea chimioterapicelor nu este lipsita de importanta, aceasta fiind in legatura directa cu capacitatea celulelor normale de a repara corect si rapid leziunile creata. Indexul tumoral (IT) este dat de raportul efect entitumoral/ evect toxic. Efectul antitumoral se rafera la numarul de celule tumorala distrusa la o singura administratre. Efectul toxic se refera la numarul de celule hematopoietice distruse tot la o administrare. Chimioterapia are ca obiectiveurmatoarele: Tratamentul paliativ: -in cazul extensiei loco-regionale extreme; -tumora este deja diseminata la distanta; -este pusa in pericol sau este interesata functia unui organ vital (metastaze pulmonare, la nivelul coloanei, hepatice etc. ) Tratamentul curativ care se doreste a fi rapid si complet cu ameliorarea sanselor de vindecare. Rezultatele chimioterapiei sunt evaluate cu ajutorul clasificarii ROSEN (de raspuns): gradul I- indice de necroza tumorala sub 20% gradul II- zona de necroza tumorala 20-50% gradul III- zona de necroza tumorala 50-90% gradul IV- fara celule tumorale pe piesa extirpata (100%) Gradul I ne arata un raspuns slab la tratament pana la gradul IV care na indica un raspuns complet. Radioterapia Radiosensibilitatea tumorilor osoase maligne primitive Clasificare: 1)Tumori maligne radiosensibile: - limfoame osoase nehodgkiniene sau reticulosarcomul Parker-Jackson; - plasmocitomul solitar; - sarcomul Ewing. 2)Tumori cu radiosensibilitate intermediar: - osteosarcoamele; - tumora cu celule gigante, forma agresiv (malign). 3)Tumori radiorezistente: - condrosarcom; - fbrosarcom. Tratamentul radioterapie al tumorilor maligne osoase metastatice are o aplicabilitate extins i vizeaz calmarea durerilor i recalcifierea metastazelor osteolitice. Metastazele mai sensibile la radioterapie sunt cele secundare cancerului de sn, plmn, prostat. Principii : Radioterapia tumorilor osoase este dificil deoarece necesit doze mari, care sunt responsabile de sechele, uneori grave. Pentru a iradia o tumor osoas sunt necesare urmtoarele:

- reperarea exact a limitelor tumorii prin examen clinic, radiologie, scinti- grafic, CT sau RMN; - determinarea volumului tumorii ce trebuie iradiat; - determinarea cmpului de iradiat; acesta mai conine i o band segmentar n esut sntos; - alegerea tipului de energie iradiant - se face n funcie de profunzimea tumorii; - dozimetria automatizat, cu calcularea dozelor preluate de tumor i esuturile adiacente. Iradierea d frecvent o serie de efecte nedorite: - fibroza esuturilor cu tulburri trofice care se pot reduce prin scderea dozei, care nu trebuie s depeasc 50 Gy, pentru o tumor voluminoas; - fractura pe os patologic; - sarcoame radioinduse (sarcomul cu celule gigante radioindus etc.). Pentru a fi eficace, radioterapia trebuie efectuat n cazurile ce prezint radiosensibilitate crescut. Aceasta se face n cadrul unei terapii complexe (radio-, chimioterapie i chirurgie). Se apreciaz pentru fiecare tumor, dup localizare i tipul histologic, care din aceste asocieri terapeutice este adecvat cazului dat.
CHIRURGIA TUMORILOR OSOASE MALIGNE

Tratamentul chirurgical n funcie de tipul leziunii (Enneking)

- I A (G1, T1, M0) - exerez lrgit - I B (G1, T2, M0) - exerez lrgit, uneori amputaie - II A (G2, T1, M0) - exerez lrgit sau radical + tratament adjuvant - II B (G2, T2, M0) - exerez lrgit sau radical + tratament adjuvant - III A (G1, T1, M1) - exerez radical + toracotomie pentru metastaz +
tratament adjuvant - III B (G1-2, T2, M1) - exerez radical + toracotomie pentru metastaz + tratament adjuvant O tumor osoas benign, malign sau metastatic, poate beneficia detratament chirurgical, care n linii generale se compune din: Tratament chirurgical intratumoral(Enneking): chiuretajul este rezervat tumorilor benigne, const din exereza endolezional, cu ablaia n totalitate a esutului tumoral. Rezecia presupune pstrarea membrului afectat, cu ridicarea n bloc a tumorii i esuturilor moi sntoase adiacente. rezecia marginal - care presupune excizia tumorii n periferia sa, de obicei pe capsula sau pseudocapsula care o delimiteaz. Este o tehnic riscant, deoarece pot rmne pseudopode tumorale sau skip metastaze nesesizate cu ochiul liber.

rezecia larg - las n jurul tumorii un strat de esut sntos, deci, chirurgul nu trebuie s vad tumora sau capsula ei; rezecia radical - presupune o rezecie mai larg, n afara compartimentului anatomic rezecie extra- compartimental - fiind rezervat tumorilor cu malignitate ridicat, cu cert extensie local. Acest tip de rezecie face ca recidiva local s fie mai rar; rezecia contaminat - o denumim astfel atunci cnd tumora nu este extirpat n bloc, ci fragmentat, datorit deficienelor tehnice. Este considerat o intervenie neoncologic. Alteori, deliberat, se recurge la acest gen de intervenie, n cazul tumorilor foarte evoluate i greu accesibile, scopul chirurgiei fiind paleativ, de citoreducie, la care chimioterapia sau radioterapia pot completa citonecroza tumorii restante. Amputaia - dezarticulaia presupune sacrificiul unui membru sau al unui segment de membru. Aceasta, ca i rezecia, presupune prin sine o limit de securitate oncologic.

Rezectiile largi se nsotesc de mari pierderi de substanta osoasa.Refacerea continuitatii osului n acestecazuri se face, fie prin aport de masive grefoane corticospongioase, sub formade auto sau allogrefe crioconservate. Un alt procedeu de refacere a continuitatii membrului operat este tehnica de reconstructie asociata rezectiei (operatia de rezectie-reconstructie-artrodeza a genunchiului Juvara-Merle DAubigne) Enneking, n 1977, a propus utilizarea unui transplant metafizodiafizar, lasnd intact masivul epifizar al osului distal sau utilizarea ca grefon interpus a peroneului,vascularizat sau nevascularizat. Campanacci preconizeaza sectiuni osoase oblice pentru a ameliora contactul ntr ediferitele piese osoase. Alte exemple de rezectie reconstructie cu allogrefe sau cu implanturi metalice (proteze modulare) sunt : rezectia de umar, rezectiile pt. tumorile de humerus, rezectia gleno-humerala in bloc, rezectia pentru tumori cu localizare diafizara, rezectia tumorilor de bazin cu reimplantarea capului femural si realizarea unei artrodeze