Sunteți pe pagina 1din 93

Sindroamele hemoragice

Sindroamele hemoragice
la copil
la copil
Hemostaza = procesul prin care sngele
Hemostaza = procesul prin care sngele
este meninut n stare fluid n
este meninut n stare fluid n
arborele circulator
arborele circulator

Presupune meninerea unui echilibru


Presupune meninerea unui echilibru
ntre
ntre
Factorii
plasmatici
ai coagulrii
Factorii
Anticoagulani,
Inhibitorii
fibrinolizei
Evenimentele hemostazei
Evenimentele hemostazei
ezarea endoteliului !ascular ezarea endoteliului !ascular
+ +
Aderarea "# $ Agregarea "# Aderarea "# $ Agregarea "#
+ +
Formarea trombului primar Formarea trombului primar
+ + + +
Acti!area coagulrii Acti!area coagulrii
+ +
"rombina "rombina
+ +
#eea de fibrin #eea de fibrin
+ + + +
"romb final "romb final
+ +
Fibrinoliza Fibrinoliza
%liberarea
Factorului
tisular
Hemostaz
a primar
Hemostaz
a
secundar
Hemostaza primar
Hemostaza primar
Vasculitele
Vasculitele
= grup heterogen de afeciuni, acute&cronice
= grup heterogen de afeciuni, acute&cronice
'
proces inflamator al pereilor vasculari (biopsie proces inflamator al pereilor vasculari (biopsie
cutanat) cutanat)

hemoragie, ane!risme, perforaie hemoragie, ane!risme, perforaie

ischemie&infarct, tromboza ischemie&infarct, tromboza


'
alterarea consecutiv a fluxului sanguin alterarea consecutiv a fluxului sanguin
'
tablou clinic proteiform diagnostic dificil: tablou clinic proteiform diagnostic dificil:

calibrul !aselor afectate (mici&medii&mari) calibrul !aselor afectate (mici&medii&mari)

localizarea cutanat localizarea cutanat


multiorganic* + osteomuscular multiorganic* + osteomuscular
+ renal + renal
+ pulmonar + pulmonar
+ cardiac + cardiac
+ digesti! + digesti!
+ neurologice, etc, + neurologice, etc,

lasificarea vasculitelor
lasificarea vasculitelor

"abloul clinic polimorf


"abloul clinic polimorf

Absena specificitii etiologice a leziunilor histologice


Absena specificitii etiologice a leziunilor histologice

-ecanismele etiopatogenice incomplet elucidate


-ecanismele etiopatogenice incomplet elucidate

!ultiple criterii de clasificare (controversate ")


!ultiple criterii de clasificare (controversate ")

#natomic (calibrul vaselor afectate) #natomic (calibrul vaselor afectate)

Etiologic (primare$idiopatice% secundare) Etiologic (primare$idiopatice% secundare)

Histologic (infiltratul inflamator) Histologic (infiltratul inflamator)

onsensul de la hapel & Hill% '(() onsensul de la hapel & Hill% '(()
lasificarea anatomic a vasculitelor
lasificarea anatomic a vasculitelor
( #* Segovia% '(+,)
( #* Segovia% '(+,)
=
alibrul vaselor afectate predominant:
alibrul vaselor afectate predominant:
'
Vase mari (aorta -ramurile principale)
Vase mari (aorta -ramurile principale)

Arterita giganto+celular (temporal ' b./ogan) Arterita giganto+celular (temporal ' b./ogan)

Arterita "a0a1ashu (aorta $ ramuri principale) Arterita "a0a1ashu (aorta $ ramuri principale)
'
Vase medii (artere viscerale cu perete muscular)
Vase medii (artere viscerale cu perete muscular)

Poliarterita nodoas (A2/A+p) Poliarterita nodoas (A2/A+p)

3oala 4a5asa0i (A2/A+p) 3oala 4a5asa0i (A2/A+p)


'
Vase mici (arteriole% venule% capilare)
Vase mici (arteriole% venule% capilare)
lasificarea anatomic a vasculitelor
lasificarea anatomic a vasculitelor
=
Vasculitele vaselor mici
Vasculitele vaselor mici
'* '* .urpura reumatoid Henoch/Schonlein .urpura reumatoid Henoch/Schonlein
0* 0* Vasculita leucocitoclazic (de hipersensibilizare) Vasculita leucocitoclazic (de hipersensibilizare)
1* 1* Vasculita leucocitoclazic hipocomplementemic Vasculita leucocitoclazic hipocomplementemic
)* )* Vasculitele din crioglobulinemii% neoplazii% etc2 Vasculitele din crioglobulinemii% neoplazii% etc2
3* 3* .oliangeita microscopic (#4#) .oliangeita microscopic (#4#)
5* 5* 6ranulomatoza 7egener (#4#/c) 6ranulomatoza 7egener (#4#/c)
8* 8* Sindromul hurg/Strauss (#4#/p) Sindromul hurg/Strauss (#4#/p)
lasificare etiologic a vasculitelor
lasificare etiologic a vasculitelor
9* 9* Vasculite idiopatice Vasculite idiopatice
(primare) (primare)
99* 99* Vasculite secundare Vasculite secundare

:olile esutului :olile esutului


con;unctiv con;unctiv

4eoplazii 4eoplazii

Vasculitele infecioase Vasculitele infecioase

Hipersensibilizarea Hipersensibilizarea
medicamentoas medicamentoas

:olile inflamatorii :olile inflamatorii


intestinale cronice intestinale cronice

rioglobulinemia mixt rioglobulinemia mixt


esenial esenial

<rticaria <rticaria
hipocomplementenic hipocomplementenic

Vasculitele posttransplant Vasculitele posttransplant


9*
9*
Vasculitele infecioase
Vasculitele infecioase
'* '* .<=.<=E 94>E?9@#SE (bacteriene% virale% ricAettsioze) .<=.<=E 94>E?9@#SE (bacteriene% virale% ricAettsioze)
=
.atogenie complex .atogenie complex
'
aciunea direct a agentului infecios asupra peretelui !ascular aciunea direct a agentului infecios asupra peretelui !ascular
'
mecanism imun mecanism imun
'
trombocitopenie, /I6, etc trombocitopenie, /I6, etc
=
bolile erupti!e (ru7eol, scarlatin, -2I) bolile erupti!e (ru7eol, scarlatin, -2I)
=
septicemiile cu septicemiile cu Gram Gram negati!i&poziti!i negati!i&poziti!i
=
meningita meningococic, endocardita bacterian meningita meningococic, endocardita bacterian
=
ric0ettsioze, etc ric0ettsioze, etc
0* 0* .<=.<=E ><B!94#4S .<=.<=E ><B!94#4S = forme se!ere de purpur = forme se!ere de purpur
infecioas infecioas
a) a) 8indromul 9aterhouse+Friederichsen 8indromul 9aterhouse+Friederichsen
b) b) 8indromul Henoch 8indromul Henoch
.urpura fulminans 7aterhouse /
.urpura fulminans 7aterhouse /
>riederichsen
>riederichsen

=
form sever de purpur vascular infecioas form sever de purpur vascular infecioas
: : ;< = meningococ (diplococ ;< = meningococ (diplococ Gram Gram negati!) negati!)
: : >< = ali germeni >< = ali germeni Gram Gram negati!i (Haemophilus influenzae) negati!i (Haemophilus influenzae)
=
+, C meningococemie fulminant (septicemie +, C meningococemie fulminant (septicemie
meningococic) meningococic)
?
purpur rapid e@tensi! purpur rapid e@tensi!
?
microangiopatie trombozant cu /I6 microangiopatie trombozant cu /I6
?
hemoragii n suprarenale ( si in orice alt organ) hemoragii n suprarenale ( si in orice alt organ)
?
Aoc to@icoseptic endoto@inic ( BreceC ) Aoc to@icoseptic endoto@inic ( BreceC )
=
-eningococul -eningococul
?
meningita meningococic meningita meningococic
?
meningococemie ( septicemie ) meningococemie ( septicemie )
?
meningococemia fulminans 9aterhouse Friederichsen meningococemia fulminans 9aterhouse Friederichsen
.urpura fulminans 7aterhouse /
.urpura fulminans 7aterhouse /
>riederichsen
>riederichsen
=
>actori favorizani
>actori favorizani
?
deficitul constituional + /D ' /E deficitul constituional + /D ' /E
+ Properdin + Properdin
+ Proteine B/C Ai B8C + Proteine B/C Ai B8C
?
antigenul HA ' 3 >F antigenul HA ' 3 >F
?
splenectomia splenectomia
=
Dabloul clinic E urgen pediatric ma;or """
Dabloul clinic E urgen pediatric ma;or """
?
Evoluie supraacut Evoluie supraacut
?
Febut: infecie premonitorie G 3,C cazuri Febut: infecie premonitorie G 3,C cazuri

brutal
brutal + hipertermie, con!ulsii + hipertermie, con!ulsii
+ alterarea strii generale + alterarea strii generale
+ tulburri digesti!e + tulburri digesti!e
.urpura fulminans 7aterhouse >riederichsen
.urpura fulminans 7aterhouse >riederichsen
/ Dablou clinic /
/ Dablou clinic /

=
Sindrom infecios Sindrom infecios
?
febr G HE ' I<J/, cefalee, iritabilitate febr G HE ' I<J/, cefalee, iritabilitate
?
alterarea strii de conHtien alterarea strii de conHtien
?
paloare, tulburri digesti!e, etc, paloare, tulburri digesti!e, etc,
=
Sindrom purpuric Sindrom purpuric

?
peteHial% rapid extensiv Ipat uleiJ peteHial% rapid extensiv Ipat uleiJ
?
paralel & consecuti! hipertermiei paralel & consecuti! hipertermiei
?
diseminat (fr topografie selecti!) diseminat (fr topografie selecti!)
?
uneori echimotic% hematoame subcutanate uneori echimotic% hematoame subcutanate
?
hemoragii mucoase hemoragii mucoase ( epista@is, gingi!oragii, H68, hematurie, etc,) ( epista@is, gingi!oragii, H68, hematurie, etc,)
=
Koc septic endotoxinic IreceJ & debut precoce ( L 0) ore ) Koc septic endotoxinic IreceJ & debut precoce ( L 0) ore )
?
lividiti cadaverice intravitam lividiti cadaverice intravitam
?
hipotensiune, tahicardie, oligurie, polipnee, etc hipotensiune, tahicardie, oligurie, polipnee, etc
.urpura fulminans 7aterhouse /
.urpura fulminans 7aterhouse /
>riederichsen
>riederichsen
=
Evoluie supraacut:
Evoluie supraacut:
?
Feces Feces Mn Mn G (,C cazuri (D4> G (,C cazuri (D4>N N) )
?
Semne de iritaie meningeal E F9S=EDE $ #:SE4DE (+,C) Semne de iritaie meningeal E F9S=EDE $ #:SE4DE (+,C)
?
=eactanii de faz acut E negativi $slabi pozitivi =eactanii de faz acut E negativi $slabi pozitivi
?
B= B= + clar, normotensi!, proteinorahie = 2 + clar, normotensi!, proteinorahie = 2
+ citologie = normal&uAor crescut (K >< elemente&mmL) + citologie = normal&uAor crescut (K >< elemente&mmL)
+ meningococ prezent + meningococ prezent
?
!eningococ !eningococ $ hemoculturi, necroze cutanate, 8#, etc... $ hemoculturi, necroze cutanate, 8#, etc...
?
9F 9F + trombocitopenie (K D< <<< mmL) + trombocitopenie (K D< <<< mmL)
+ F I, II, M, MIII, NIII + F I, II, M, MIII, NIII = = sczui sczui
+ /omple@e solubile de fibrin + /omple@e solubile de fibrin
?
Hipo@ie, Acidoz metabolic, Hipocalcemie Hipo@ie, Acidoz metabolic, Hipocalcemie
?
#etenie azotat, Hiperpotasemie, etc, #etenie azotat, Hiperpotasemie, etc,
.urpura fulminans 7aterhouse >riederichsen
.urpura fulminans 7aterhouse >riederichsen
/ riterii de gravitate /
/ riterii de gravitate /
'* '* VOrst L ' an VOrst L ' an
0* 0* .urpur rapid extensiv ( L '0 ore ) -$/ echimoze$necroze .urpur rapid extensiv ( L '0 ore ) -$/ echimoze$necroze
1* 1* Hipertermie P ),/)'Q Hipertermie P ),/)'Q
)* )* om de gradul R 0 om de gradul R 0
3* 3* #bsena sindromului meningean #bsena sindromului meningean
5* 5* Severitatea Hi durata strii de Hoc Severitatea Hi durata strii de Hoc
8* 8* .rezena 9F .rezena 9F
+* +* B= E citologie 4 $ L 0, elem* $mmS B= E citologie 4 $ L 0, elem* $mmS
(* (* Beucocite L ',*,,,$mmS Beucocite L ',*,,,$mmS
',* ',* Drombocitopenie Drombocitopenie
''* ''* VSH L ', mm$or% Aaliemie P 3 mET$l% acidoz VSH L ', mm$or% Aaliemie P 3 mET$l% acidoz
.urpura fulminans 7aterhouse >riederichsen
.urpura fulminans 7aterhouse >riederichsen
/ .rincipii terapeutice /
/ .rincipii terapeutice /
=
#meliorarea oxigenrii tisulare #meliorarea oxigenrii tisulare (I+O l&min) (I+O l&min)
=
Stabilizare hemodinamic Stabilizare hemodinamic

umplere !ascular $&+ substane inotop poziti!e umplere !ascular $&+ substane inotop poziti!e

corectarea factorilor inotropi negati!i corectarea factorilor inotropi negati!i


+ acidoz, hipoglicemie, hipocalcemie, hipo@ie + acidoz, hipoglicemie, hipocalcemie, hipo@ie
+ endoto@inele bacteriene circulante + endoto@inele bacteriene circulante


plasmaferez & e@sanguinotransfuzie precoce plasmaferez & e@sanguinotransfuzie precoce
imunglobuline antimeningococice imunglobuline antimeningococice
I<<+O<< mg&0gc, i!, bolus, precoce I<<+O<< mg&0gc, i!, bolus, precoce
=
#ntibioterapie & doze progresive ( r* Herxheimer " ) #ntibioterapie & doze progresive ( r* Herxheimer " )
+ hemocultur prealabil $ corticoterapie + hemocultur prealabil $ corticoterapie
=
orticoterapie orticoterapie + n bolus din primele H< min + n bolus din primele H< min
=
Dratament ad;uvant Dratament ad;uvant
.urpura fulminans Henoch
.urpura fulminans Henoch
=
/on!alescena unor boli infecioase
/on!alescena unor boli infecioase
?
scarlatina (8treptococ scarlatina (8treptococ P P hemolitic, grup A) hemolitic, grup A)
?
!aricela !aricela
=
Qoc to@icoseptic
Qoc to@icoseptic $ microangiopatie trombozant cu /I6 $ microangiopatie trombozant cu /I6
$ !asculit necrozant hemoragic $ !asculit necrozant hemoragic
$ hemoragii cutanate, difuze, simetrice $ hemoragii cutanate, difuze, simetrice
$ $ fr hemoragii mucoase fr hemoragii mucoase
$ $ fr hemoragii suprarenaliene fr hemoragii suprarenaliene
=
/I6 dar cu trombocite normale & moderat sczute
/I6 dar cu trombocite normale & moderat sczute
99* * Vasculitele neinfecioase ale
99* * Vasculitele neinfecioase ale
vaselor mici
vaselor mici
'* '*
!ecanism imun de tip 999 (9) (cel mai frecvent
!ecanism imun de tip 999 (9) (cel mai frecvent
la copii)
la copii)
a) a) Purpura reumatoid Henoch+8ch Purpura reumatoid Henoch+8chR Rn nlein lein
b) b) %demul hemoragic %demul hemoragic acut acut al copilului al copilului
c) c) Masculita urticarian hipocomplementemic Masculita urticarian hipocomplementemic
d) d) Masculita alergic de hipersensibilizare Masculita alergic de hipersensibilizare
e) e) Masculita din crioglobulinemii, %8, b. 3ehcet, etc, Masculita din crioglobulinemii, %8, b. 3ehcet, etc,
0* 0*
!ecanism pauciimun #4# -
!ecanism pauciimun #4# -
a) a) Sranulomatoza 9egener (A2/A+c) Sranulomatoza 9egener (A2/A+c)
b) b) 8indromul /hurg+8trauss (A2/A+p) 8indromul /hurg+8trauss (A2/A+p)
c) c) Poliangeita microscopic Poliangeita microscopic
99**'*a*
99**'*a*
.urpura Henoch/Sch
.urpura Henoch/Sch
U
U
n
n
lein
lein
(reumatoid% alergic)
(reumatoid% alergic)
=
/ea mai frec!ent !asculit sistemic pediatric /ea mai frec!ent !asculit sistemic pediatric
=
Vasculit necrozant leucocitoclazic a vaselor mici Vasculit necrozant leucocitoclazic a vaselor mici
?
9 cu 9g # Hi 1 $ ) E particular " 9 cu 9g # Hi 1 $ ) E particular "
?
hipersensibilizare ntrziat la hipersensibilizare ntrziat la antigene !ariate antigene !ariate
/ infecioase: / infecioase: streptococ gr AT b. 4ochT infecii cronice focarT MH3T streptococ gr AT b. 4ochT infecii cronice focarT MH3T
M/-T M%3T HIMT MH8T MMUT -1coplasmaT Par!o!irus 3VET etc, M/-T M%3T HIMT MH8T MMUT -1coplasmaT Par!o!irus 3VET etc,
/ medicamente: / medicamente: beta+lactamineT AI28T anticon!ulsi!ante beta+lactamineT AI28T anticon!ulsi!ante
/ alimentare: / alimentare: lapteT ouT nuciT aluneT peAteT etc lapteT ouT nuciT aluneT peAteT etc, ,
/ proteine heterologe: / proteine heterologe: !accinarea antigripalT antiru7eolicT !accinarea antigripalT antiru7eolicT
antiholericT anti febr tifoid antiholericT anti febr tifoid
=
Alergene !ariate producia de Ig A Alergene !ariate producia de Ig A 9 cu 9g # 9 cu 9g #
=
HA ' 3 HD susceptibilitate HA ' 3 HD susceptibilitate fa de fa de nefrita cu 9g # nefrita cu 9g #
=
Alterarea sintezei cito0inelor proinflamatorii ("2F+ Alterarea sintezei cito0inelor proinflamatorii ("2F+W W, I+V, Il+O) , I+V, Il+O)


.urpura Henoch/ Sch
.urpura Henoch/ Sch
U
U
n
n
lein
lein
/ tablou clinic /
/ tablou clinic /
=
VOrf al incidenei VOrf al incidenei* >+D ani * >+D ani, prim!ara Ai toamna , prim!ara Ai toamna
=
Afecteaz predominant Afecteaz predominant se@ul masculin se@ul masculin (V,D+>&V) (V,D+>&V)
=
%!oluie de obicei %!oluie de obicei benign% autolimitat ( benign% autolimitat (recderi rare recderi rare) )
=
FE:<D FE:<D + episod premonitor de IA/#8 ( : D<+FD= cazuri) + episod premonitor de IA/#8 ( : D<+FD= cazuri)
+ n general acut + n general acut X X febr moderat (: H;J/) febr moderat (: H;J/)
X X purpur !ascular purpur !ascular
X X $&+ afectare articular $&+ afectare articular
X X $&+ tulburri digesti!e $&+ tulburri digesti!e
=
SD#=E SD#=E ' ' triad triad $ $ tetrad evocatoare tetrad evocatoare X X purpur purpur
V V manifestri manifestri
articulare articulare
V V manifestri digestive manifestri digestive
V V afectare renal afectare renal
.urpura Henoch/ Sch
.urpura Henoch/ Sch
U
U
n
n
lein
lein
/ tablou clinic /
/ tablou clinic /
'* '* .<=.<=# E constantW Mn 3, C precede celelalte .<=.<=# E constantW Mn 3, C precede celelalte
manifestri manifestri clinice clinice
/ elemente V maculopapulo / elemente V maculopapuloe eritematoase (diam L 1 mm) ritematoase (diam L 1 mm)
V V simetrice bilateral (4< dispar simetrice bilateral (4< dispar
la vitropresiune) la vitropresiune)
V V selectiv: selectiv: feele de e@tensie ale -I $&+ -8, feele de e@tensie ale -I $&+ -8,
fese, lombe, periarticular fese, lombe, periarticular
V V reduse: reduse: trunchi trunchi
V V respect: faa% palmele% plantele respect: faa% palmele% plantele
V V accentuate: accentuate: ortostatism ortostatism
V V valuri succesive: valuri succesive: coe@istena elementelor coe@istena elementelor
de !rst diferit ( >+Hs&H+I l) de !rst diferit ( >+Hs&H+I l)
V V atipice: atipice: urticariene, n cocard urticariene, n cocard
/ edeme L '/0 ani (scalp)W faciale% periarticulare / edeme L '/0 ani (scalp)W faciale% periarticulare
.urpura reumatoid
.urpura reumatoid


Henoch/ Sch
Henoch/ Sch
U
U
n
n
lein
lein
/ tablou clinic /
/ tablou clinic /
.urpura Henoch/ Sch
.urpura Henoch/ Sch
U
U
n
n
lein
lein
/ tablou clinic /
/ tablou clinic /
0* 0*
!#49>ESDX=9BE #=D9<B#=E (Sd Sch
!#49>ESDX=9BE #=D9<B#=E (Sd Sch
U
U
nlein)
nlein)
=
artralgii tranzitorii (: FD= cazuri) artralgii tranzitorii (: FD= cazuri)
=
artrit artrit X X : D<= : D<= simetric% fugace% autolimitat simetric% fugace% autolimitat
X X articulaii mari% restitutio ad integrum articulaii mari% restitutio ad integrum
X X revrsat seros% nehemoragic tranzitor revrsat seros% nehemoragic tranzitor
.urpura Henoch/ Sch
.urpura Henoch/ Sch
U
U
n
n
lein
lein
/ tablou clinic /
/ tablou clinic /
1* 1*
!#49>ESDX=9 F96ESD9VE (3,/83C cazuriW Sd
!#49>ESDX=9 F96ESD9VE (3,/83C cazuriW Sd
Henoch)
Henoch)

dureri / abdominale colicative -$/ vrsturi dureri / abdominale colicative -$/ vrsturi
+ pot preceda purpura ' abdomen acut + pot preceda purpura ' abdomen acut
chirurgical Y chirurgical Y

hemoragii digestive: hemoragii digestive: oculte&manifeste oculte&manifeste

grea% vrsturi% diaree grea% vrsturi% diaree

invaginaie ileoileal: invaginaie ileoileal: perforaie intestinal perforaie intestinal

Formele se!ere* corelate cu scderea F NIII, F MIII Formele se!ere* corelate cu scderea F NIII, F MIII
impun substituie $ corticoterapie impun substituie $ corticoterapie

substrat* edem, hemoragii, limfadenita mezenteric, substrat* edem, hemoragii, limfadenita mezenteric,
obstrucie, perforaie obstrucie, perforaie
.urpura Henoch/ Sch
.urpura Henoch/ Sch
U
U
n
n
lein
lein
/ tablou clinic /
/ tablou clinic /
)* )*
!#49>ESDX=9BE =E4#BE
!#49>ESDX=9BE =E4#BE
(;<= biopticeT ><+>D=
(;<= biopticeT ><+>D=
manifeste)
manifeste)

apar dup G 1 sptmOni & 1 luni (0 ani) de la debut apar dup G 1 sptmOni & 1 luni (0 ani) de la debut

determin prognosticul .HS determin prognosticul .HS

impun evaluarea sistematic impun evaluarea sistematic

Hematurie microscopic* glomeruli optic normali Hematurie microscopic* glomeruli optic normali

Hematurie macroscopic $ proteinurie moderat : S2A Hematurie macroscopic $ proteinurie moderat : S2A
( glomerulit focal&segmentar* !indecare K V an ) ( glomerulit focal&segmentar* !indecare K V an )

Hematurie macroscopic $ proteinurie G V g&>I ore ( sd. Hematurie macroscopic $ proteinurie G V g&>I ore ( sd.
nefrotic : nefrit ' nefroz) nefrotic : nefrit ' nefroz)

Slomerulonefrit rapid progresi! K V+H = Slomerulonefrit rapid progresi! K V+H =

#elaia* PH8 ' nefropatia cu Ig A = incert Z #elaia* PH8 ' nefropatia cu Ig A = incert Z
.urpura Henoch/ Sch
.urpura Henoch/ Sch
U
U
n
n
lein
lein
/ tablou clinic /
/ tablou clinic /
=
#lte manifestri:
#lte manifestri:
?
/ardiace ( pericardit, modificri %/S ) /ardiace ( pericardit, modificri %/S )
?
82/ + cefalee, con!ulsii, sd. confuzional 82/ + cefalee, con!ulsii, sd. confuzional
+ mono&hemiparez, paraliziile ner!i cranieni + mono&hemiparez, paraliziile ner!i cranieni
?
82P ' polineuropatie senziti!o+motorie 82P ' polineuropatie senziti!o+motorie
?
H8-, adenopatie, orhit, dismenoree, pulmonare H8-, adenopatie, orhit, dismenoree, pulmonare
=
>orme clinice
>orme clinice
?
Purpura Henoch = manifestrile abdominale preced Purpura Henoch = manifestrile abdominale preced
purpura purpura
?
Purpura 8chonlein = purpur $ manifestri articulare Purpura 8chonlein = purpur $ manifestri articulare
?
Purpura /he!allier = purpur $ manifestri digesti!e Purpura /he!allier = purpur $ manifestri digesti!e
(H68) (H68)
?
Purpura 8held Purpura 8heldo on = purpur necrotic $ cicatrici locale n = purpur necrotic $ cicatrici locale
.urpura Henoch/ Sch
.urpura Henoch/ Sch
U
U
n
n
lein
lein
/ tablou paraclinic /
/ tablou paraclinic /
=
#fectarea etapei vasculare a hemostazei primare #fectarea etapei vasculare a hemostazei primare
=
Explorarea hemostazei globale E relaii normale: Explorarea hemostazei globale E relaii normale:
?
"8, "/, trombocite (cantitati!, calitati!) "8, "/, trombocite (cantitati!, calitati!)
?
testele de coagulare testele de coagulare
=
>actori de prognostic rezervat Mn formele severe >actori de prognostic rezervat Mn formele severe
?
scderea F NIII K O<= scderea F NIII K O<=
?
scderea F MIII K I<= scderea F MIII K I<=
=
Vasculopatie E testul =umpel & Beed pozitiv Vasculopatie E testul =umpel & Beed pozitiv
=
#eactanii de faz acut = #eactanii de faz acut = normali normali $ $ crescui crescui
=
9nvestigaii etiologice 9nvestigaii etiologice ( A8[, e@udat, I6#, [#, radiografie ( A8[, e@udat, I6#, [#, radiografie
8AF) 8AF)
=
:ilanul leziunilor viscerale :ilanul leziunilor viscerale (digesti!e, renale, 82/) (digesti!e, renale, 82/)
=
8ngerri oculte, echografie abdominal&cradiac, etc, 8ngerri oculte, echografie abdominal&cradiac, etc,
degradare local
.urpura reumatoid Henoch/
.urpura reumatoid Henoch/
Sch
Sch
U
U
n
n
lein
lein
=
9g # E crescute Mn 3,C cazuri - 9 cu 9g # 9g # E crescute Mn 3,C cazuri - 9 cu 9g #
=
/omplement = normal & sczut /omplement = normal & sczut
=
F#, AA2, A2/A = F#, AA2, A2/A = negativi negativi
=
3iopsie cutanat & renal 3iopsie cutanat & renal
=
EV@B<?9E EV@B<?9E ' benign, autolimitat (n medie : H sptmni) ' benign, autolimitat (n medie : H sptmni)

+ + 3,C cazuri reHute 3,C cazuri reHute

+ !indecare n ED= cazuri + !indecare n ED= cazuri
+ deces n D= prin complicaii digesti!e & renale + deces n D= prin complicaii digesti!e & renale
=
D=#D#!E4D D=#D#!E4D + sobrietate terapeutic, monitorizare + sobrietate terapeutic, monitorizare
+ suporti! (corticoterapie, AI28, etc,) + suporti! (corticoterapie, AI28, etc,)
+ corticoterapie, imunosupresoare, plasmaferez + corticoterapie, imunosupresoare, plasmaferez
cutanate izolate
cu hemoragii digesti!e
.urpura reumatoid
.urpura reumatoid


Henoch/ Sch
Henoch/ Sch
U
U
n
n
lein
lein
/ principii terapeutice /
/ principii terapeutice /
=
orticoterapie
orticoterapie / forme prelungite / forme prelungite
/ dureri abdominale colicative / dureri abdominale colicative
/ artrite / artrite


+ afectare neurologic
+ afectare neurologic


+
+ hemoragii pulmonare & gastrointestinale hemoragii pulmonare & gastrointestinale
+ edem subcutanat & scrotal + edem subcutanat & scrotal
=
/ontraindicat n manifestrile renale + /FA
/ontraindicat n manifestrile renale + /FA


+ Imuran
+ Imuran


+ Plasmaferez
+ Plasmaferez
=
Pulsterapie cu metilprednisolon n formele se!ere
Pulsterapie cu metilprednisolon n formele se!ere
=
[ral cu Prednison = V+> mg & 4g c & zi @ >
[ral cu Prednison = V+> mg & 4g c & zi @ >


Fragmente celulare Fragmente celulare

(2) = VD<.<<< ' I<<.<<<& (2) = VD<.<<< ' I<<.<<<&\ \

6iam. 6iam. ] ] V,D V,D \ \m m

Mol. Mol. ] ] O ' V< f O ' V< f

6urata de !ia 6urata de !ia


] ] F ' V< zile F ' V< zile

6istribuia* V&H n splinT >&H n 6istribuia* V&H n splinT >&H n


snge snge

D=@!:@9DEBE
D=@!:@9DEBE
D=@!:@9DEBE
D=@!:@9DEBE
1 zone
1 zone

zona periferica* zona periferica*


'
adeziune adeziune
'
emiterea de pseudopodeT emiterea de pseudopodeT

hialoplasma* hialoplasma*
'
zona contractila a zona contractila a
trombocituluiT trombocituluiT

zona organitelor zona organitelor


(granulomer) (granulomer)
'
are o functie predominant are o functie predominant
secretor secretori ie si contine e si contine
granule si corpi densi granule si corpi densi
secretori secretoriI I
oninutul trombocitelor:
oninutul trombocitelor:
Sranule plachetare* Sranule plachetare*
-

- proteine ( - proteine (P-selectina, ligandul CD40, P-selectina, ligandul CD40,


factorul tisular, GP Ib, IIb/IIIa), PEC!-", factorul tisular, GP Ib, IIb/IIIa), PEC!-",
#$%, factorul 4 plac&etar, #$%, factorul 4 plac&etar, ' ' tro(boglobulina tro(boglobulina, ,
fibronectina, %), fibrinogen, Ig fibronectina, %), fibrinogen, Ig( (
-
Dense
Dense
*serotonina, DP, +P, *serotonina, DP, +P,
polifosfa,i, ioni de Ca polifosfa,i, ioni de Ca
-
-i.o.o(i
-i.o.o(i * elasta.e, catepsine, * elasta.e, catepsine,
acid&idrola.a, en.i(e acid&idrola.a, en.i(e
oninutul trombocitelor:
oninutul trombocitelor:
#eceptorii &Antigenele plachetare
#eceptorii &Antigenele plachetare

Antigene
Antigene
'
8pecifice 8pecifice

Slicoproteine + integrine (Agregare&Adeziune) Slicoproteine + integrine (Agregare&Adeziune)


'
SPIIb&IIIa, SPIb&IN&M SPIIb&IIIa, SPIb&IN&M
'
^inta unor anticorpi (allo sau auto) ^inta unor anticorpi (allo sau auto)
'
2especifice 2especifice

Slicoproteine Slicoproteine
'
HA clasa I HA clasa I

Slicolipide Slicolipide
'
Ag de grup A3[ Ag de grup A3[
'
Apar posttransfuzional Apar posttransfuzional
>unciile trombocitelor Mn faza
>unciile trombocitelor Mn faza
plachetar a hemostazei primare
plachetar a hemostazei primare

Adezi!itatea
Adezi!itatea (interaciunea (interaciunea
dintre "# Ai peretele !ascular) dintre "# Ai peretele !ascular)

Agregabilitatea
Agregabilitatea
(interaciunea "# '"#) (interaciunea "# '"#)

8ecreia
8ecreia

Funcia procoagulant
Funcia procoagulant
(acti!area factorului N Ai a (acti!area factorului N Ai a
protrombinei) protrombinei)
D=@!:@9D@.E499BE
D=@!:@9D@.E499BE
B# @.9B
B# @.9B


Anomalii ale
Anomalii ale

hemosta
hemosta
z
z
ei
ei
primare
primare
D=@!:@9D@.E499BE
D=@!:@9D@.E499BE
B# @.9B
B# @.9B
6efini
6efini

ie
ie

#educerea numrului de
#educerea numrului de
trombocite ("#)
trombocite ("#)
K
K
VD<.<<< &
VD<.<<< &
\
\

"# (2) = VD<.<<< ' I<<.<<< & & \ \


D=@!:@9D@.E499BE
D=@!:@9D@.E499BE
B# @.9B
B# @.9B
8ngerarea din
trombocitopenii*
+
tegumente
+
mucoase*
+
peteAii,
+
purpur,
+
echimoze,
+
epista@is,
+
hematurie,
+
menoragie,
+ hemoragii gastro+intestinale
+ hemoragie intracranian +
rareori

Anamneza Anamneza

%@amen clinic %@amen clinic

%@amene paraclinice %@amene paraclinice

Hemograma $ frotiu Hemograma $ frotiu

".8. ".8.

"./. (2) "./. (2)

"._uic0 (2) "._uic0 (2)

"P" (2) "P" (2)

%@. `rin %@. `rin

%@. scaun %@. scaun

Hemograma $ frotiu
Hemograma $ frotiu

".8.
".8.

-edulograma (-ega0ariograma)
-edulograma (-ega0ariograma)
!ecanisme fiziopatologice
!ecanisme fiziopatologice
-ega0ariocite reduse -ega0ariocite reduse
-ega0ariocite crescute -ega0ariocite crescute
-ega0ariocite normale $ -ega0ariocite normale $
8plenomegalie 8plenomegalie

8cderea produciei 8cderea produciei

6istrucia plachetara 6istrucia plachetara


crescut crescut

8echestrarea 8echestrarea
plachetar Ai distrucia plachetar Ai distrucia
intrasplenic intrasplenic
(hipersplenism) (hipersplenism)
lasificare
lasificare


#) Drombocitopenii centrale #) Drombocitopenii centrale
prin scderea produciei medulare prin scderea produciei medulare
:) Drombocitopenii periferice :) Drombocitopenii periferice
prin distrugere e@agerat n snge prin distrugere e@agerat n snge
) Drombocitopenii prin sechestrare ) Drombocitopenii prin sechestrare
prin repartiie inadec!at ntre prin repartiie inadec!at ntre
sectorul circulant Ai cel splenic sectorul circulant Ai cel splenic

Imunologice /ongenitale Imunologice /ongenitale
2eimunologice 6obndite 2eimunologice 6obndite
Drombocitopenii centrale (prin
Drombocitopenii centrale (prin
scderea produciei medulare)
scderea produciei medulare)

Dulburri congenitale ale producerii trombocitelor Dulburri congenitale ale producerii trombocitelor
'
Drombocitopenii cu transmitere autosomal recesiv Drombocitopenii cu transmitere autosomal recesiv

"rombocitopenia amega0ariocitar "rombocitopenia amega0ariocitar

"rombocitopenia amega0ariocitar cu aplazie de radius ("A#) "rombocitopenia amega0ariocitar cu aplazie de radius ("A#)

8indromul 3ernard 8oulier 8indromul 3ernard 8oulier

Anemia Fanconi Anemia Fanconi


'
Drombocitopenii cu transmitere Y/linAat Drombocitopenii cu transmitere Y/linAat

8indromul 9is0ott+Aldrich 8indromul 9is0ott+Aldrich


'
Drombocitopenii cu transmitere #F Drombocitopenii cu transmitere #F

Anomalia -a1+Hegglin Anomalia -a1+Hegglin

"rombocitopenii familiale "rombocitopenii familiale


'
Feficitul congenital de trombopoietin Feficitul congenital de trombopoietin
'
Drombocitopenii asociate cu anomalii cromozomiale Drombocitopenii asociate cu anomalii cromozomiale ("risomia ("risomia
VH, V;, >V) VH, V;, >V)
'
Drombocitopenii asociate cu boli genetice de metabolism Drombocitopenii asociate cu boli genetice de metabolism
'
Drombocitopenii neonatale Drombocitopenii neonatale
'
Sindromul #lport Sindromul #lport
Drombocitopenii centrale (prin
Drombocitopenii centrale (prin
scderea produciei medulare)
scderea produciei medulare)

Dulburri dobOndite ale producerii


Dulburri dobOndite ale producerii
trombocitelor
trombocitelor

Anemia aplastic Anemia aplastic

Aplazia mega0arocitar Aplazia mega0arocitar

Infiltraia -[ Infiltraia -[

#adiaii ionizante #adiaii ionizante

-edicamente mielosupresi!e -edicamente mielosupresi!e

8ubstane care afecteaz producerea de "# 8ubstane care afecteaz producerea de "#

8arcina 8arcina

"rombocitopenia ciclic "rombocitopenia ciclic

Infecii !irale Infecii !irale

Hemoglobinuria paro@istic nocturn Hemoglobinuria paro@istic nocturn

Insuficiena renal Insuficiena renal

6eficite nutriionale 6eficite nutriionale

%@punerea hiperbar %@punerea hiperbar


Drombocitopenii periferice
Drombocitopenii periferice

"rombocitopenii periferice prin mecanisme imunologice "rombocitopenii periferice prin mecanisme imunologice
'
"rombocitopenii congenitale produse prin mecanism imun "rombocitopenii congenitale produse prin mecanism imun (sensibilizare la (sensibilizare la
medicamente) medicamente)
'
Purpura trombocitopenic idiopatic (P"I) Purpura trombocitopenic idiopatic (P"I)

Acut Acut

/ronic (3oala 9erlhof) /ronic (3oala 9erlhof)


'
"rombocitopenii cAtigate produse prin mecanism imun "rombocitopenii cAtigate produse prin mecanism imun

6up administrarea de globulin antilimfocitar 6up administrarea de globulin antilimfocitar

8indromul "n 8indromul "n

-edicamentoase (analgezice, chinin, chinidin, anticon!ulsi!ante etc.) -edicamentoase (analgezice, chinin, chinidin, anticon!ulsi!ante etc.)
'
"rombocitopenii produse prin mecanism alergic "rombocitopenii produse prin mecanism alergic

Alergii alimentare Alergii alimentare

Anafila@ie Anafila@ie
'
Purpure posttransfuzionale Purpure posttransfuzionale
'
"rombocitopenii mediate prin comple@e imune "rombocitopenii mediate prin comple@e imune

6eficit de /H 6eficit de /H
'
"rombocitopenia asociat infeciei HIM "rombocitopenia asociat infeciei HIM
'
"rombocitopeniile hemofilicilor "rombocitopeniile hemofilicilor
'
"rombocitopenia ciclic "rombocitopenia ciclic

Producerea ciclic de Ac antiplachetri Producerea ciclic de Ac antiplachetri


Drombocitopenii periferice
Drombocitopenii periferice

"rombocitopenii periferice prin mecanisme "rombocitopenii periferice prin mecanisme


neimunologice neimunologice
'
"rombocitopenii congenitale neimunologice "rombocitopenii congenitale neimunologice

%ritroblastoza fetal, trombocitopenia prematurului, sindromul %ritroblastoza fetal, trombocitopenia prematurului, sindromul
4assabach+-erritt, preeclampsie, infecii etc. 4assabach+-erritt, preeclampsie, infecii etc.
'
"rombocitopenii asociate unor anomalii structurale Ai "rombocitopenii asociate unor anomalii structurale Ai
funcionale ale trombocitelor funcionale ale trombocitelor

8indromul 9is0ott+Aldrich, 3oala !9 forma plachetar etc. 8indromul 9is0ott+Aldrich, 3oala !9 forma plachetar etc.
'
"rombocitopenii neimunologice dobndite "rombocitopenii neimunologice dobndite

Infecii, /I6, cardiopatii cianogene, circulaie e@tracorporeal etc. Infecii, /I6, cardiopatii cianogene, circulaie e@tracorporeal etc.

8indromul hemolitic+uremic (8H`) 8indromul hemolitic+uremic (8H`)

Purpura trombotic trombocitopenic (P"") Purpura trombotic trombocitopenic (P"")


'
"rombocitopenii secundare pierderii de plachete "rombocitopenii secundare pierderii de plachete

Hemoragii, hemolize masi!e, circulaie e@tracorporeal Hemoragii, hemolize masi!e, circulaie e@tracorporeal
Drombocitopenii prin repartiie
Drombocitopenii prin repartiie
inadecvat Mntre sectorul circulant Hi
inadecvat Mntre sectorul circulant Hi
cel splenic (prin sechestre)
cel splenic (prin sechestre)

8plenomegaliile cu hipersplenism
8plenomegaliile cu hipersplenism
'
8plenomegalia congesti! 8plenomegalia congesti!

/iroza hepatic /iroza hepatic

"romboza !enei porte "romboza !enei porte

"romboza !enei splenice "romboza !enei splenice


'
-aligniti -aligniti
'
3oala Saucher 3oala Saucher
'
8arcoidoza 8arcoidoza
'
Infecii Infecii
'
Artrita reumatoid Artrita reumatoid
.urpura trombocitopenic
.urpura trombocitopenic


imun (.D9)
imun (.D9)

/ea mai frec!ent diatez hemoragic


/ea mai frec!ent diatez hemoragic
autoimun la copil
autoimun la copil

"rombocitopenie de cauz periferic


"rombocitopenie de cauz periferic

Forme
Forme
'
Acut* O luni Acut* O luni ;< ' E<= din cazuri ' e!oluie ;< ' E<= din cazuri ' e!oluie
auolimitat (O luni) auolimitat (O luni)

/opii /opii
'
/ronic /ronic G G O luni O luni

Adolesceni, aduli Adolesceni, aduli


'
#ecurent #ecurent
.urpura trombocitopenic
.urpura trombocitopenic


imun (.D9)
imun (.D9)

V."rombocitopenie("#KV<<,<<<&mmH)

>. #educerea duratei de !ia a "#

H. Prezena Ac anti"# n plasm

I. /reAterea proporiei de mega0ariocite n


-[
.urpura trombocitopenic
.urpura trombocitopenic


imun (.D9)
imun (.D9)
Forma acut
Forma acut

Incidena ma@. >+ O ani


Incidena ma@. >+ O ani

%tiologie
%tiologie
G
G
> & H din cazuri precedat de o
> & H din cazuri precedat de o
infecie !iral (!. #u7eolic, !aricelo+
infecie !iral (!. #u7eolic, !aricelo+
zosterian, %pstein 3arr, gripal,
zosterian, %pstein 3arr, gripal,
par!o!irusul 3VE)
par!o!irusul 3VE)
.urpura trombocitopenic
.urpura trombocitopenic
imun
imun
(.D9)
(.D9)
.atogenie
.atogenie
Autoanticorpi
Autoanticorpi
9g6
9g6
mono+ sau policlonali
mono+ sau policlonali
specifici pentru Ag plachetare (
specifici pentru Ag plachetare (
6.99b$999a
6.99b$999a
,
,
SPI3&IN&M, SPIa&IIa)
SPI3&IN&M, SPIa&IIa)

6istrugere accelerat a "#


6istrugere accelerat a "#

8.p.*
8.p.*
"rombocitopenie
"rombocitopenie

-[*
-[*
2r normal sau crescut de mega0ariocite
2r normal sau crescut de mega0ariocite
.urpura trombocitopenic
.urpura trombocitopenic
imun
imun
(.D9)
(.D9)
linic & sindrom hemoragic
linic & sindrom hemoragic

utanate
'
Purpur
'
PeteAii
'
%chimoze

!ucoase
!ucoase
'
2azale 2azale
'
Singi!ale Singi!ale
'
Sastro+intestinale Sastro+intestinale
'
`rinare `rinare
'
Senitale Senitale
.urpura trombocitopenic
.urpura trombocitopenic
imun
imun
(.D9)
(.D9)
linic & sindrom hemoragic
linic & sindrom hemoragic
Hemoragii ale organelor interne +
Hemoragii ale organelor interne +
rare
rare
'
82/
82/
'
#etiniene
#etiniene
'
`rechea medie
`rechea medie
'
Hematoame musculare
Hematoame musculare
.urpura trombocitopenic
.urpura trombocitopenic
imun
imun
(.D9)
(.D9)
Fiagnostic paraclinic
Fiagnostic paraclinic

"# KVD<,<<<&mmH.

"# K ><,<<<&mmH sindrom hemoragic


se!er

"# K V<,<<<&mmH risc de hemoragii la


ni!elul 82/

-[* -ega0ariocite
.urpura trombocitopenic
.urpura trombocitopenic
imun
imun
(.D9)
(.D9)
Fiagnostic paraclinic
Fiagnostic paraclinic

8tudiul anticorpilor
8tudiul anticorpilor
'
Ac anti"# ' specificitate limitat
Ac anti"# ' specificitate limitat
'
Ac antiSP ' specificitate nalt (E<=),
Ac antiSP ' specificitate nalt (E<=),
sensibilitate redus (I< ' O<=)
sensibilitate redus (I< ' O<=)
'
AcA2 nespecific
AcA2 nespecific
.urpura trombocitopenic
.urpura trombocitopenic
imun
imun
(.D9)
(.D9)
Dratament
Dratament
"ratamentul este rezer!at cazurilor cu "ratamentul este rezer!at cazurilor cu
trombocitopenie se!er sau P"I cr. trombocitopenie se!er sau P"I cr.
/orticoterapia*
/orticoterapia*
.rednison .rednison
> mg&0g&zi, >V ' >; de zile > mg&0g&zi, >V ' >; de zile
sau sau
I mg&0g&zi I zile I mg&0g&zi I zile
8au 8au
Solu/!edrol
H< mg&0g&zi pentru H zile
.urpura trombocitopenic
.urpura trombocitopenic
imun
imun
(.D9)
(.D9)
Dratament
Dratament
%fectele cortizonului*
%fectele cortizonului*

'
/reAte stabilitatea !ascular
/reAte stabilitatea !ascular
'
#educe producia de autoanticorpi
#educe producia de autoanticorpi
'
8cade clearance+ul "# purttoare de Ac
8cade clearance+ul "# purttoare de Ac
'
/reAte producia medular de "#
/reAte producia medular de "#
.urpura trombocitopenic
.urpura trombocitopenic
imun
imun
(.D9)
(.D9)
Dratament
Dratament
Imunoglobulinele I.M.
Imunoglobulinele I.M.
'
-ai eficiente dect corticoterapia
-ai eficiente dect corticoterapia
'
Inhib fagocitoza n 8#%
Inhib fagocitoza n 8#%
'
3locheaz receptorilor Fc
3locheaz receptorilor Fc
'
Acti!eaz calea inhibitorie
Acti!eaz calea inhibitorie
'
#educe sinteza de autoAc
#educe sinteza de autoAc
.urpura trombocitopenic
.urpura trombocitopenic
imun
imun
(.D9)
(.D9)
Dratament
Dratament

Imunoglobulinele anti+6
Imunoglobulinele anti+6
'
8unt Ig policlonale care se leag specific
8unt Ig policlonale care se leag specific
de Ag 6 eritrocitar (#h)
de Ag 6 eritrocitar (#h)
'
3locheaz fagocitoza
3locheaz fagocitoza
'
3locheaz receptorii Fc
3locheaz receptorii Fc
'
8e adm. 6oar la pacienii #h($)
8e adm. 6oar la pacienii #h($)
.urpura trombocitopenic
.urpura trombocitopenic
imun
imun
(.D9)
(.D9)
Dratament
Dratament

8plenectomia
8plenectomia
'
n P"I cr
n P"I cr
'
normalizarea "# n FD= din cazuri
normalizarea "# n FD= din cazuri
.urpura trombocitopenic
.urpura trombocitopenic
imun
imun
(.D9)
(.D9)
Dratament
Dratament

"ratamentul suporti!
"ratamentul suporti!

"ratamentul cazurilor refractare la alte


"ratamentul cazurilor refractare la alte
msuri terapeutice
msuri terapeutice
'
"ratamentul imunosupresor
"ratamentul imunosupresor
'
Anticorpi monoclonali
Anticorpi monoclonali
'
Ageni stimulatori ai trombopoiezei
Ageni stimulatori ai trombopoiezei
.urpura trombocitopenic
.urpura trombocitopenic
imun
imun
(.D9)
(.D9)
.rognostic
.rognostic
V. 3un + normalizarea "# '
D<= dup V lun, F<';<= dup O luni
>. #emisiunea spontan dup V an este rar
H. #isc pentru P"I cr. ' fete, / V< ani, debutul
insidios
.urpura trombotic
.urpura trombotic

trombocitopenic
trombocitopenic


(.DD)
(.DD)
:oala !oschoZitz
:oala !oschoZitz
-icrotrombi -icrotrombi
11 11
eziuni ocluzi!e la ni!elul eziuni ocluzi!e la ni!elul
microcirculaiei microcirculaiei
(arteriole terminale, capilare) (arteriole terminale, capilare)
"rombocitopenie "rombocitopenie
(consum) (consum)
6istrugerea eritrocitelor 6istrugerea eritrocitelor
(prin BghilotinareC) (prin BghilotinareC)
eziunile eziunile
trombotice* trombotice*
'
/reier /reier
'
#inichi #inichi
'
Pancreas Pancreas
'
8uprarenal 8uprarenal
.urpura trombotic
.urpura trombotic

trombocitopenic
trombocitopenic


(.DD)
(.DD)

/opilul mare, adolesceni


/opilul mare, adolesceni

Forma acut, dobndit


Forma acut, dobndit
'
Primar (idiopatic)
Primar (idiopatic)
'
8ecundar (infecii, medicamente)
8ecundar (infecii, medicamente)

Forma cronic, ereditar(recderi)


Forma cronic, ereditar(recderi)
.urpura trombotic
.urpura trombotic

trombocitopenic
trombocitopenic


(.DD)
(.DD)
riterii de diagnostic
riterii de diagnostic
H3 H3 K K V<g&dl, schizocite V<g&dl, schizocite
"rombocitopenie "rombocitopenie
-icrotromboze cerebrale -icrotromboze cerebrale
-icrotromboze renale -icrotromboze renale
-icrotromboze pancreatice -icrotromboze pancreatice
-icrotromboze intestinale -icrotromboze intestinale
6H 6H
Anemie hemolitic Anemie hemolitic
8indrom hemoragic 8indrom hemoragic (purpur, peteAii) (purpur, peteAii)
Febr Febr
-anifestri neurologice -anifestri neurologice
'
Paralizii de ner!i cranieni, pareze, con!ulsii, Paralizii de ner!i cranieni, pareze, con!ulsii,
tulburri ale strii de conAtien, disfagie, tulburri ale strii de conAtien, disfagie,
afazie afazie
'
-ai se!ere la adolesceni -ai se!ere la adolesceni
-anifestri renale -anifestri renale
'
Proteinurie, hematurie, azotemie Proteinurie, hematurie, azotemie
-anifestri digesti!e + rare -anifestri digesti!e + rare
'
Pancreatit Pancreatit
'
Infarct mezenteric Infarct mezenteric
.urpura trombotic
.urpura trombotic

trombocitopenic
trombocitopenic


(.DD)
(.DD)
"ratament "ratament

Pasmaferez Pasmaferez
'
Uilnic, pn la dispariia Uilnic, pn la dispariia
semnelor de hemoliz Ai semnelor de hemoliz Ai
normalizarea "# normalizarea "#

-% -%

#itu@imab #itu@imab

/I* concentrat "# /I* concentrat "#


%!oluia %!oluia

2atural 2atural
'
6eces n ;<= din cazuri 6eces n ;<= din cazuri

/u tratament /u tratament
'
#emisiune complet n #emisiune complet n
;<= din cazuri ;<= din cazuri

I#/ la V an de la dg. ' I#/ la V an de la dg. '


>D= din cazuri >D= din cazuri
Sindromul hemolitic/
Sindromul hemolitic/
uremic (SH<)
uremic (SH<)

Sasser, VEDD
Sasser, VEDD

8H` ' boala inrudita cu P""


8H` ' boala inrudita cu P""

"riada
"riada
V. Anemie hemolitica microangiopatica
V. Anemie hemolitica microangiopatica
>. "rombocitopenie prin consum
>. "rombocitopenie prin consum
H. Insuficienta renala acuta
H. Insuficienta renala acuta
a -anifestari neurologice
a -anifestari neurologice
Sindromul hemolitic/uremic
Sindromul hemolitic/uremic
(SH<)
(SH<)
/ Etiopatogenie
/ Etiopatogenie

%nterita cu
%nterita cu
%. coli [VDF&HF
%. coli [VDF&HF
in ;<= din
in ;<= din
cazuri
cazuri

Focare epidemice posibile


Focare epidemice posibile

Ali ageni etiologici*


Ali ageni etiologici*

8almonella, 8higella, /amp1lobacter


8almonella, 8higella, /amp1lobacter

#ezer!orul*
#ezer!orul*
'
tractul intestinal al animalelor domestice tractul intestinal al animalelor domestice

Mectorii*
Mectorii*
'
carne crud carne crud , lapte nepasteurizat , lapte nepasteurizat
Sindromul hemolitic/uremic
Sindromul hemolitic/uremic
(SH<)
(SH<)
/ Etiopatogenie
/ Etiopatogenie
%. coli %. coli
Meroto@ina Meroto@ina
ezarea celulelor endoteliale
Sindromul hemolitic/
Sindromul hemolitic/
uremic (SH<)
uremic (SH<)
/
/
Fiagnostic
Fiagnostic

9niial: :F# 9niial: :F#, scaune cu snge , scaune cu snge

#nemia hemolitic #nemia hemolitic microangiopatic, instalat brutal microangiopatic, instalat brutal

Sindrom hemoragic$trombocitopenie Sindrom hemoragic$trombocitopenie


'
Purpur, peteAii, hemoragii ale mucoaselor Ai gastrointestinale Purpur, peteAii, hemoragii ale mucoaselor Ai gastrointestinale

!anifestri renale !anifestri renale


'
Hematurie, sindrom de retenie azotat, H"A, I#A Hematurie, sindrom de retenie azotat, H"A, I#A
'
8H` = cea mai frec!ent cauz de I#A la copil 8H` = cea mai frec!ent cauz de I#A la copil

[ [ !anifestri neurologice: !anifestri neurologice:


'
com, con!ulsii, pareze com, con!ulsii, pareze
'
>D ' I<= din cazuri >D ' I<= din cazuri
Sindromul hemolitic/
Sindromul hemolitic/
uremic (SH<)
uremic (SH<)
/
/
Dratament
Dratament

8uporti!*
8uporti!*
'
/orectarea anemiei ' -% /orectarea anemiei ' -%
'
"ratamentul I#A ' dializ "ratamentul I#A ' dializ
'
"ratamentul H"A "ratamentul H"A
'
"ratamentul con!ulsiilor "ratamentul con!ulsiilor
'
/orectarea tulburrilor metabolice /orectarea tulburrilor metabolice

8e e!it*
8e e!it*
'
"ransfuzia de concentrat "# "ransfuzia de concentrat "#
'
Antibioterapia Antibioterapia
#nomaliile calitative ale
#nomaliile calitative ale
trombocitelor
trombocitelor

#are #are

Ereditare Ereditare
'
"rombastenia "rombastenia
Slantzmann Slantzmann
'
8indromul 3ernard+ 8indromul 3ernard+
8oulier 8oulier
'
8indromul plachetelor 8indromul plachetelor
cenuAii cenuAii
'
3oala 3oala pool pool+ului de +ului de
stoca7 stoca7
'
6eficiene ale granulelor 6eficiene ale granulelor
'
Q.a. Q.a.

FobOndite FobOndite
'
-edicamentoase -edicamentoase
'
`remie `remie
'
3oli hematologice 3oli hematologice
Drombastenia 6lanzmann
Drombastenia 6lanzmann

:oal genetic #= :oal genetic #=


'
Homozigoii + simptomatici Homozigoii + simptomatici
'
Factor de risc* /onsaguinitatea Factor de risc* /onsaguinitatea

Fefect de agregare a plachetelor Fefect de agregare a plachetelor


'
Anomalii ale glicoproteinelor membranare Anomalii ale glicoproteinelor membranare
'
`niform prezente n toat populaia "# `niform prezente n toat populaia "#

linic linic
'
8indrom hemoragic 8indrom hemoragic
'
3oal potenial se!er 3oal potenial se!er

Fg: Fg:
'
".8. ".8. 7 7, "# (2) , "# (2)
'
%!idenierea defectului glicoproteinelor prin citometrie de flu@ sau %!idenierea defectului glicoproteinelor prin citometrie de flu@ sau
tehnica immunoblot tehnica immunoblot

.rognostic .rognostic bun, n general bun, n general

Dratament: Dratament: transfuzii de "# transfuzii de "#


Sindroamele hemoragice
Sindroamele hemoragice
la copil
la copil
Hemostaza = procesul prin care sngele
Hemostaza = procesul prin care sngele
este meninut n stare fluid n
este meninut n stare fluid n
arborele circulator
arborele circulator

Presupune meninerea unui echilibru


Presupune meninerea unui echilibru
ntre
ntre
Factorii
plasmatici
ai coagulrii
Factorii
Anticoagulani,
Inhibitorii
fibrinolizei
Evenimentele hemostazei
Evenimentele hemostazei
ezarea endoteliului !ascular ezarea endoteliului !ascular
+ +
Aderarea "# $ Agregarea "# Aderarea "# $ Agregarea "#
+ +
Formarea trombului primar Formarea trombului primar
+ + + +
Acti!area coagulrii Acti!area coagulrii
+ +
"rombina "rombina
+ +
#eea de fibrin #eea de fibrin
+ + + +
"romb final "romb final
+ +
Fibrinoliza Fibrinoliza
%liberarea
Factorului
tisular
Hemostaz
a primar
Hemostaz
a
secundar
Hemostaza secundar
Hemostaza secundar
E oagularea
E oagularea
Particip*
Particip*
'
Factorii Ai cofactorii coagulrii
Factorii Ai cofactorii coagulrii
'
Inhibitorii fiziologici
Inhibitorii fiziologici
'
%nzime
%nzime
oagularea
oagularea
Factorii Ai
Factorii Ai
cofactorii
cofactorii
coagulrii
coagulrii
= Proteine
= Proteine
plasmatice
plasmatice
bn form
bn form
inacti!
inacti!
I
I
ascadaJ coagulrii
ascadaJ coagulrii
Acti!area unui factor al
Acti!area unui factor al
coagulrii
coagulrii
+ +
Acti!area sec!enial a
Acti!area sec!enial a
altor factori
altor factori
++ ++


Amplificarea
Amplificarea
procesului
procesului
>actorii coagulrii
>actorii coagulrii

F I F I

F II F II

F III F III

F IM F IM

F M F M

F MI F MI

F MII F MII

F MIII F MIII

F IN F IN

F N F N

F NI F NI

F NII F NII

F NIII F NIII

Fibrinogenul Fibrinogenul

Protrombina Protrombina

"romboplastina tisular "romboplastina tisular

/acc /acc

Proaccelerina, factorul labil Proaccelerina, factorul labil

+ +

Procon!ertina, cotromboplastina Procon!ertina, cotromboplastina

Factorul antihemofilic A (FAH A) Factorul antihemofilic A (FAH A)

Factorul antihemofilic 3 (FAH 3), /hristmas Factorul antihemofilic 3 (FAH 3), /hristmas

Factorul 8tuart Factorul 8tuart

Factorul #osenthal Factorul #osenthal

Factorul Hageman, factorul de contact, Bde Factorul Hageman, factorul de contact, Bde
suprafaC suprafaC

Fibrinaza Fibrinaza
alea intrinsec
alea intrinsec
8uprafaa lezat 8uprafaa lezat
F NII F NII
F NI F NI
F IN F IN
F N F N
F M $ /acc F M $ /acc
Protrombin Protrombin 0 0 "rombin "rombin
Fibrinogen Fibrinogen 0 0 Fibrin Fibrin
F NIII F NIII
/heag stabil /heag stabil
F MIII $ F MIII $
/acc /acc
alea extrinsec
alea extrinsec
eziunea endoteliului !ascular eziunea endoteliului !ascular
Factorul tisular Factorul tisular
F MII F MII
F N F N
F M $ /acc F M $ /acc
Protrombin d "rombin Protrombin d "rombin
Fibrinogen d Fibrin Fibrinogen d Fibrin
F NIII F NIII
/heag stabil /heag stabil
Explorarea coagulrii
Explorarea coagulrii

"8 e "8 e

"/ "/ 7 7

". Ho5ell ". Ho5ell 7 7

"P"a ' calea intrinsec "P"a ' calea intrinsec


'
F M, MIII, IN, N, NI, NII F M, MIII, IN, N, NI, NII

"P (". _uic0)' calea e@trinsec "P (". _uic0)' calea e@trinsec
'
F M, MII, N F M, MII, N
ffffffffffffffffffffffffffffffff ffffffffffffffffffffffffffffffff
?
"8 "8 7 7 n patologia "# Ai n n patologia "# Ai n
3.! 9illebrand 3.! 9illebrand

D.Da D.Da 7 7
'
Hemofilie Hemofilie
'
3.! 9illebrand 3.! 9illebrand
'
/I6 /I6
'
Heparin Heparin
'
Inhibitori circulani (Ac Inhibitori circulani (Ac
antifosfolipidici) antifosfolipidici)

D. (D* \uicA) D. (D* \uicA) 7 7


'
6eficitul de !itamina 4 6eficitul de !itamina 4
'
-alabsorbie -alabsorbie
'
3oli hepatice 3oli hepatice
'
/I6 /I6
'
9arfarin 9arfarin
'
Inhibitori circulani Inhibitori circulani
Explorarea coagulrii
Explorarea coagulrii

Factorii !itamino+4 dependeni


Factorii !itamino+4 dependeni
'
Protrombina, F MII, IN, N
Protrombina, F MII, IN, N

6ozarea fiecrui factor


6ozarea fiecrui factor
Hemofilia # E
Hemofilia # E
Feficitul de factor V999
Feficitul de factor V999

3oal genetic
3oal genetic
'
"ransmitere N+lin0at, recesi! "ransmitere N+lin0at, recesi!
'
Pacienii * se@ masculin Pacienii * se@ masculin

/aracteristic* + la traumatisme minore*


/aracteristic* + la traumatisme minore*
'
Hemoragii intraarticulare = Hemartroze Hemoragii intraarticulare = Hemartroze
'
Hematoame musculare Hematoame musculare
'
Hemoragii ale mucoaselor Hemoragii ale mucoaselor

-ane!rele in!azi!e
-ane!rele in!azi!e
hemoragii
hemoragii

"ratament* concentrat de F MIII


"ratament* concentrat de F MIII
Hemofilia # E
Hemofilia # E
Feficitul de factor V999
Feficitul de factor V999
Forma de boal
Forma de boal
Procentul de F MIII
Procentul de F MIII
8e!er
8e!er
K
K
V =
V =
-oderat
-oderat
V ' D =
V ' D =
`Aoar
`Aoar
D ' >D =
D ' >D =
Hemofiliile : Hi
Hemofiliile : Hi

Hemofilia 3 = 3oala /hristmas


Hemofilia 3 = 3oala /hristmas
'
6eficit de F IN
6eficit de F IN
'
N + lin0at
N + lin0at

Hemofilia / = 3oala #osenthal


Hemofilia / = 3oala #osenthal
'
6eficit de F N
6eficit de F N
'
A# sau A6
A# sau A6

-anifestri clinice mai puin se!ere


-anifestri clinice mai puin se!ere
:oala von 7illebrand
:oala von 7illebrand

6efect al
6efect al
comple@ului F MIII
comple@ului F MIII
ofactor
la
ristocetin
>v7
#g
> V999
> V999c
> V999
:oala von 7illebrand
:oala von 7illebrand

Inciden crescut* V&D<< (include


Inciden crescut* V&D<< (include
purttorii)
purttorii)

6eficit al F!9
6eficit al F!9

3oal genetic
3oal genetic

"ransmitere A6, cromozomul V> pV>


"ransmitere A6, cromozomul V> pV>

/linic* hemoragii cutaneo+mucoase


/linic* hemoragii cutaneo+mucoase

%pista@is, gingi!oragii, purpur,


%pista@is, gingi!oragii, purpur,
peteAii, hemoragii postoperatorii
peteAii, hemoragii postoperatorii
:oala von 7illebrand
:oala von 7illebrand
6iagnostic*
6iagnostic*
'
"8 "8 7 7
'
"# (2) "# (2)
'
"/ (2) sau "/ (2) sau 7 7
'
"P"a (2) sau "P"a (2) sau 7 7
+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++
+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++
#olul F!9*
#olul F!9*
V. Aderarea "# la endoteliul !ascular lezat
V. Aderarea "# la endoteliul !ascular lezat
>. eag Ai transport F MIII
>. eag Ai transport F MIII
/oagularea
/oagularea
intra!asculara
intra!asculara
diseminata (/I6)
diseminata (/I6)
/omplicatie secundara unui alt proces patologic ' <,I /omplicatie secundara unui alt proces patologic ' <,I
' V= din pacientii internati ' V= din pacientii internati
%@primare clinica !ariata %@primare clinica !ariata

"ablou paraclinic "ablou paraclinic a complicatii trombotice si a complicatii trombotice si


hemoragice hemoragice
6isfunctii multiorganice ' ;D= 6isfunctii multiorganice ' ;D=
8e intric procesele trombotice Ai hemoragice 8e intric procesele trombotice Ai hemoragice
bntotdeauna secundar bntotdeauna secundar
/oagularea
/oagularea
intra!asculara diseminata
intra!asculara diseminata
(/I6)
(/I6)
-ecanism patogenic
-ecanism patogenic

8timularea simultana a coagularii si


8timularea simultana a coagularii si
fibrinolizei
fibrinolizei

6epunerea intra!asculara a fibrinei


6epunerea intra!asculara a fibrinei

"romboze
"romboze

B
B
/onsumulC
/onsumulC
trombocitelor, proteinelor coagularii
trombocitelor, proteinelor coagularii

8indrom hemoragic se!er


8indrom hemoragic se!er
/oagularea
/oagularea
intra!asculara diseminata
intra!asculara diseminata
(/I6) + %"I[[SI%
(/I6) + %"I[[SI%

8epticemii
8epticemii

ED= din cazuri


ED= din cazuri

disfunctii multiorganice ' ;D=


disfunctii multiorganice ' ;D=

/omorbiditatile (substratul patologic


/omorbiditatile (substratul patologic
determinant, amploarea disfunctiei
determinant, amploarea disfunctiei
multiorganice, insuficienta respiratorie)
multiorganice, insuficienta respiratorie)
' factori determinanti ai riscului de
' factori determinanti ai riscului de
se!eritate
se!eritate
/oagularea
/oagularea
intra!asculara diseminata
intra!asculara diseminata
(/I6) + %"I[[SI%
(/I6) + %"I[[SI%

Septicemii% infectii severe Septicemii% infectii severe


'
[rice microorganism [rice microorganism
'
Mirusuri* HIM, /-M, !. !aricelei, !. Mirusuri* HIM, /-M, !. !aricelei, !.
hepatitice hepatitice
'
Fungi* Histoplasma Fungi* Histoplasma
'
Paraziti* malaria Paraziti* malaria

Draumatisme Draumatisme
'
Politraumatiseme, traumasisme Politraumatiseme, traumasisme
craniene gra!e, embolie grasoasa craniene gra!e, embolie grasoasa

.ancreatite severe .ancreatite severe

9nsuficienta acuta hepatica 9nsuficienta acuta hepatica

!alignitati !alignitati
'
eucemia acuta mielocitara (-H) eucemia acuta mielocitara (-H)
'
sindr. sindr.
imfoproliferati!e,limfihistiocitoza imfoproliferati!e,limfihistiocitoza
hemofagocitara, tumori solide hemofagocitara, tumori solide

omplicatii obstetricale severe omplicatii obstetricale severe


'
Fat mort i.u. Fat mort i.u.
'
Abruptio placentae Abruptio placentae

#nomalii vasculare #nomalii vasculare


'
8indr. 4asabach+-erritt 8indr. 4asabach+-erritt
'
Ane!rism !ascular Ane!rism !ascular

:oli autoimune :oli autoimune


'
%8 %8
'
Anemii Hemolitice autoimune Anemii Hemolitice autoimune
'
3oala /rohn 3oala /rohn
'
/olita ulcerati!a /olita ulcerati!a
'
#eactii posttransfuzionale #eactii posttransfuzionale
'
#eactii posttransplant #eactii posttransplant

Varia Varia
'
#eactie la !enin de sarpe #eactie la !enin de sarpe
'
Into@icatii Into@icatii
'
Arsuri Arsuri
'
8.a. 8.a.
/oagularea
/oagularea
intra!asculara diseminata
intra!asculara diseminata
(/I6)
(/I6)
+ 6iagnostic
+ 6iagnostic
+
-ai frec!ent la 22 -ai frec!ent la 22
+
Hemostaza complet Hemostaza complet
alterat alterat
+
Hipofibrinogenemie Hipofibrinogenemie
+
6iminuarea factorilor 6iminuarea factorilor
coagulrii coagulrii
+
"# "# N N
+
P6F P6F 7 7
+
"8 "8 7 7
+
"/ "/ 7 7
+
8e instaleaz brutal 8e instaleaz brutal
+
8indrom hemoragic 8indrom hemoragic
difuz difuz
+
Qoc Qoc
+
Hipotermie Hipotermie
+
Paloare Paloare
+
Hipotonie Hipotonie
+
/om /om
+
/on!ulsii /on!ulsii
/oagularea
/oagularea
intra!asculara
intra!asculara
diseminata (/I6)
diseminata (/I6)
+ "ratament
+ "ratament

Plasm proaspt congelat


Plasm proaspt congelat

/oncentrate "#
/oncentrate "#

Heparin
Heparin

Antifibrinolitice
Antifibrinolitice

%A/A
%A/A

Antitrombina III
Antitrombina III

"ratamentul Aocului
"ratamentul Aocului

"ratamentul bolii cauzale


"ratamentul bolii cauzale