GENERALITATI
Cauza majora de obstructie intestinala neonatala Afectiune congenitala Stenoza obstrucite partiala a lumenului intestinal Atrezie obstrucite completa a lumenului intestinal Factori de risc pseudoefedrine, acetaminofen, ergotamina administrate in timpul sarcinii
EPIDEMIOLOGIE
Incidenta - 1:5000 n.n vii, distributie egala intre sexe 1/3 sunt nn prematuri Aparitie sporadica, rara transmitere familiala Rar se asociaza cu : boala Hirshprung, fibroza chistica, malrotatie intestinala, sd Down, malf anorectale, vertebrale, de tub neural, cardiace; Anomalii cromozomiale < 1% din pacienti
ETIOPATOGENIE
Necroza ischemica
rezorbtie
ANATOMOPATOLOGIC
Macroscopic intestin supraiacent marit de volum, destins, peristaltica deficitara intestin subiacent hipoplazic, cu lumen prezent microcolon
diafragm incomplet
CLASIFICARE
Dupa Grodfeld Cu implicatii prognostice si terapeutice Importanta majora lungimea totala a intestinului In funcite de localizare : - jejunale - ileale 30% din pacienti leziuni multiple
CLASIFICARE
STENOZA
ATREZIE tip I
CLASIFICARE
ATREZIE tip II
Ansa proximala in deget de manusa conectata prin banda fibroasa de capatul distal Mezenter intact Lungime intestin normala
CLASIFICARE
ATREZIE tip IV
- 20 35% - atrezie multipla, - combinatie intre cele trei tipuri anterioare
CLINIC
Tablou de ocluzie intestinala inalta sau joasa localizarea obstacolului Varsaturi bilioase cu atat mai precoce cu cat ocluzia e
mai inalta
DIAGNOSTIC
Antenatal - polihidramnios
24% din cazuri - anse dilatate
Irigografia microcolon
functional
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Alte cauze de obstructie intestinala Malrotatia +/- volvulus Ileus meconial Teste specifice Duplicatie intestinala - Biopsie rectala Hernie interna - Tranzit cu substanta de contrast Atrezie colon - Detectarea genei Ileus paralitic- spsis F508 - Testul sudorii Aganglionoza colonica totala Prematuritatea hipertiroidismul
EVOLUTIA SPONTANA
- Necroza /perforarea ansei proximale - Tulburari hidroelectrolitice
- Sepsis
EXITUS
TRATAMENT
chirurgical - dupa reechilibrarea hidroelectrolitica scop inlaturarea obstacolului refacerea continuitatii tubului digestiv incongruenta Mentinerea unei lungimi cat mai apropiate de normal a intestinului ileostomia formele joase cazurile complicate dezechilibre si/sau peritonita
PROGNOSTIC
In functie de: - starea initiala a pacientului - lungimea intestinului restant - localizarea atreziei - maturitatea intestinului In general favorabil datorita - terapiei neonatale - progresul NPT - dietelor enterale speciale