Sunteți pe pagina 1din 42

Tumori hipofizare

1. Notiuni de anatomie si fiziologie hipofizara

2. Clasificarea tumorilor hipofizare


3. Etiopatogenia tumorilor hipofizare

4. Sindromul tumoral hipofizar


5. Manifestari ale hipersecretiei hormonale tumorale 6. Manifestari ale deficitelor hormonale produse de tumora

7. Tratamentul tumorilor hipofizare

Hormonii hipofizari

Axe endocrine

Clasificarea tumorilor hipofizare

Patogenia tumorilor hipofizare


Ereditari
MEN-1, defect al factorilor de transcriptie (de ex. Exces de Prop-1), complex Carney

Hipotalamici
Productie in exces a GHRH sau CRH Activare a receptorilor?, deficit de dopamina?

Hipofizari
Mutatii ale transductorilor semnalului (de ex. gsp,CREB) Activarea unor oncogene (de ex. PTTG; ras; p27) Efect paracrin intrapituitar al hh hipotalamici (GHRH, TRH) Pierderea functiei unor gene supresoare tumorale (11q13; 13)

De mediu
Estrogeni, iradiere

Periferici
Insuficienta glandelor tinta (ovar, tiroida, suprarenale)

Sindromul tumoral hipofizar

Sindromul de chiasma optica

Histopatologia tumorilor hipofizare


Adenom somatotrof densgranulat; imunoreactivitate citoplasmatica difuza pentru GH
Tireotropinom, celule cu imunoreactivitate pentru subunitatea alfa si TSH Adenom cu celule corticotrofe, imunoreactivitate pentru citokeratine si ACTH

Tumori hipofizare cu hiperfunctie

Acromegalia

Principalele efecte ale hormonului de crestere

Diagnostic
Valori crescute ale GH plasmatic - bazal - test de supresie la glucoza (OGTT) Valori crescute ale IGF1

Diagnosticul diferential al acromegaliei

Prolactinoamele

Manifestari clinice ale excesului de prolactina


Galactoree Disfunctie gonadica Femei: - amenoree, oligomenoree cu anovulatie - infertilitate - simptomatologie datorata deficitului estrogenic

Barbati: - disfunctii sexuale, reducerea libidoului - infertilitate

Diagnostic pozitiv al prolactinoamelor

Valori crescute ale prolactinei (> 100ng/mL) Excluderea altor cauze de hiperprolactinemie Explorari neuroimagistice

Boala Cushing

Adenom hipofizar (de obicei microadenom) cu hipersecretie de ACTH Clinic: semne si simptome de hipercorticism Laborator valori crescute ale CLU, cortisol plasmatic, inversare ritm circadian test DXM 2 x 2 mg negativ test DXM 2 x 8 mg pozitiv Investigatii imagistice de localizare

Adenoame hipofizare
Adenomul hipofizar secretant de TSH forma rara, valori crescute ale TSH, T4, T3 + hipertiroidism clinic Adenomul gonadotrof Adenomul hipofizar clinic nefunctional - imunocitochimia detecteaza aproape intotdeauna sinteza hormonala

Manifestari ale deficitului hormonal

1. 2.

Insuficienta hipofizara secundara Compresiei tesutului hipofizar Sindromului de tija ( diabet insipid) Deficitul de gonadotropi si de GH apare inaintea celui de TSH si ACTH Diagnostic determinari hormonale bazale teste de stimulare

Tratamentul tumorilor hipofizare


Chirurgical Radioterapie Medicamentos

Tratamentul chirurgical

Indicatii : - tumori cu origine intraselara ce produc fenomene de compresiune - recidive tumorale dupa chirurgie sau radioterapie - rezistenta sau intoleranta la terapia medicamentoasa Abord - transsfenoidal (de electie, morbiditate si mortalitate reduse) - transfrontal (invazie supraselara, afectare nerv optic)

Chirurgia transsfenoidala

Radioterapia
Tipuri:

conventionala normovoltata (keV) supravoltata (accelerator liniar)-MeV neconventionala: particule grele (He) interstitiala (Au 198,Ytriu 90) tehnici de inalta precizie:radioterapia stereotactica, gamma knife

Tratamentul acromegaliei

De electie chirurgia transsfenoidala Radioterapie Tratamentul medicamentos Analogi ai somatostatinei octreotid, octreotid LAR, lanreotid Blocanti ai receptorilor de GH - pegvisomant

Mecanismul de actiune al GH

Mecanismul de actiune al pegvisomantului

Algoritm terapeutic in acromegalie


Controlat = GH in OGTT < 1 ng/dL si valori normale ale IGF1 pentru varsta si sex

Tratamentul prolactinoamelor

De electie medicamentos: agonisti dopaminergici Bromocriptina Pergolid Cabergolina Radioterapie Rareori chirurgie

Obiective:
o Oprirea galactoreei si normalizarea CM

o Normalizarea valorilor prolactinei


o Disparitia tumorii

Algoritm terapeutic in prolactinoame

Boala Cushing - de electie chirurgie hipofizara - suprarenalectomie bilaterala (! Sd Nelson) - radioterapie Tireotropinoame chirurgie, analogi de somatostatin Adenoame hipofizare nesecretante - chirurgie - radioterapie

S-ar putea să vă placă și