Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Hormonii hipofizari
Axe endocrine
Ereditari
MEN-1, defect al factorilor de transcriptie (de ex. Exces de Prop-1), complex Carney
Hipotalamici
Productie in exces a GHRH sau CRH Activare a receptorilor?, deficit de dopamina?
Hipofizari
Mutatii ale transductorilor semnalului (de ex. gsp,CREB) Activarea unor oncogene (de ex. PTTG; ras; p27) Efect paracrin intrapituitar al hh hipotalamici (GHRH, TRH) Pierderea functiei unor gene supresoare tumorale (11q13; 13)
De mediu
Estrogeni, iradiere
Periferici
Insuficienta glandelor tinta (ovar, tiroida, suprarenale)
Acromegalia
Diagnostic
Valori crescute ale GH plasmatic - bazal - test de supresie la glucoza (OGTT) Valori crescute ale IGF1
Prolactinoamele
Valori crescute ale prolactinei (> 100ng/mL) Excluderea altor cauze de hiperprolactinemie Explorari neuroimagistice
Boala Cushing
Adenom hipofizar (de obicei microadenom) cu hipersecretie de ACTH Clinic: semne si simptome de hipercorticism Laborator valori crescute ale CLU, cortisol plasmatic, inversare ritm circadian test DXM 2 x 2 mg negativ test DXM 2 x 8 mg pozitiv Investigatii imagistice de localizare
Adenoame hipofizare
Adenomul hipofizar secretant de TSH forma rara, valori crescute ale TSH, T4, T3 + hipertiroidism clinic Adenomul gonadotrof Adenomul hipofizar clinic nefunctional - imunocitochimia detecteaza aproape intotdeauna sinteza hormonala
1. 2.
Insuficienta hipofizara secundara Compresiei tesutului hipofizar Sindromului de tija ( diabet insipid) Deficitul de gonadotropi si de GH apare inaintea celui de TSH si ACTH Diagnostic determinari hormonale bazale teste de stimulare
Tratamentul chirurgical
Indicatii : - tumori cu origine intraselara ce produc fenomene de compresiune - recidive tumorale dupa chirurgie sau radioterapie - rezistenta sau intoleranta la terapia medicamentoasa Abord - transsfenoidal (de electie, morbiditate si mortalitate reduse) - transfrontal (invazie supraselara, afectare nerv optic)
Chirurgia transsfenoidala
Radioterapia
Tipuri:
conventionala normovoltata (keV) supravoltata (accelerator liniar)-MeV neconventionala: particule grele (He) interstitiala (Au 198,Ytriu 90) tehnici de inalta precizie:radioterapia stereotactica, gamma knife
Tratamentul acromegaliei
De electie chirurgia transsfenoidala Radioterapie Tratamentul medicamentos Analogi ai somatostatinei octreotid, octreotid LAR, lanreotid Blocanti ai receptorilor de GH - pegvisomant
Mecanismul de actiune al GH
Tratamentul prolactinoamelor
De electie medicamentos: agonisti dopaminergici Bromocriptina Pergolid Cabergolina Radioterapie Rareori chirurgie
Obiective:
o Oprirea galactoreei si normalizarea CM
Boala Cushing - de electie chirurgie hipofizara - suprarenalectomie bilaterala (! Sd Nelson) - radioterapie Tireotropinoame chirurgie, analogi de somatostatin Adenoame hipofizare nesecretante - chirurgie - radioterapie