BOALA MIXT DE ESUT CONJUNCTIV -Sindrom SHARP DEFINIIE Combinaie de aspecte ale : - lupus eritematos sistemic - scleroz sistemic

c - polimiozit ? poliartrit reumatoid Anticorpi anti-nRNP Descris n 1972 ce ctre SHARP COLAGENOZE NEDIFERENIATE Aspect clinic al unei boli de colagen (ex. sindrom reumatoid) Autoanticorpi nespecifici (ex. anticorpi antinucleari) Datele sunt insuficiente pentru un diagnostic precis COLAGENOZE MIXTE - sindrom overlap Criterii pentru o boal (ex. lupus eritematos sistemic) Elemente specifice altei boli (ex. factor reumatoid + leziuni erozive) = rupus Aspect prezent la debut Aspect ce apare dup debutul unei anumite boli (n 25% din colagenoze) Sindromul Sjogren !!- asociere INCIDENA BMTC Femei de 15 ori mai mult ! Vrsta 30-40 ani (limite 5-80 ani) Frecvena : LES - BMTC - SS/PM ASPECT CLINIC DEBUT de obicei insidios artralgii fenomen Raynaud, edem mn rar febr foarte rar acut febril DEGETE N CRNCIOR boala mixt de esut conjunctiv stadii precoce ale SS fasciita cu eozinofile Mini n BMTC : DM + SS DM - eritem Gottron, SS - sclerodactilie, degete fixate n flexie

clinic Raynaud Esofag FID Artrita Miozita Scleroza difuz Renal

BMTC +++ +++ +++ +++ +++ +

LES + + +++ + +++

SS +++ +++ +++ + + +++ +++

PM + +++

-CLINIC Leuco- penie Anti-U1 PARA RNP AntiADNds Anti-Sm Anti-Jo1

BMTC ++ +++ + !! 0

LES +++ + +++ +++ 0

SS 0 0 0 0 0

PM 0 0 0 0 +++

PROGNOSTIC n general mai bun dact al bolilor din care este alctuit sindromul Leziunea pulmonar (HTP) confer cel mai sever prognostic TRATAMENT Antiinflamatorii In funcie de manifestarea principal antimalarice - corticoterapie - ciclofosfamida Rspuns bun la corticoterapie Evitm sulfasalazina, dapsona