RAHITISM CARENIAL

Definiie Tulburarea metabolic a depunerii de hidroxiapatit n matricea oaselor n cretere i n cartilajele din zona de cretere cu acumulare de matrice osoas neosificat i scderea rezistenei mecanice a osului. Structura osoas are dou componente: matricea proteic format din fibre de colagen i substane minerale dintre care calciul i fosfatul sunt cele mai importante. Depunerea acestora se face sub form de calciu care treptat se con ertete n hidroxiapatit. !idroxiapatita este forma de depunere a calciului i fosfatului n os. Etiologie Factori determinani - deficit metabolic de itamin D" datorat unei carene de acti are a pro itaminei D n piele sau de deficit de colecalciferol n alimentaie. Sursele de vitamina D Sursele de itamina D sunt de # tipuri: 1. Transformare de itamina D din piele sub actiunea razelor solare. $ceasta depinde de %rst" pigmentarea constituional" suprafaa de tegument expus" anotimp" latitudine. 2. Sursele de alimentare. $limentele de origine egetal sunt srace" iar alimentele de origine animal sunt ficatul de iel" glbenuul de ou" ficatul de pete" laptele de ac. $cestea asigur &'()' *+,l" iar raportul -a,. este neadec at pentru absorbie. .reparatele moderne de lapte adaptate sunt mbogite n itamina D. /aptele de femeie are aciune antirahitic e ident cu toate c itamina D este n concentraie de &0"12 *+,l. S(a demonstrat ns" c acesta dispune de 10' *+,l de sulfat de itamina D hidrosolubil. 3n plus" laptele matern conine 4g 2 lactoz care permite o absorbie mai bun a itaminei D. 3n ansamblu" alimentaia natural asigur un aport de itamina D i minerale care scad incidena rahitismului la sugarii alimentai la s%n. Metabolismul vitaminei D - la om exist dou forme acti e: itamina D# 5calciferol6 i itamina D7 5colecalciferol6 - itamina D# pro ine din alimentele de origine animal sau egetal" iar itamina D 7 din acti area 4(dehidrocolesterolului de razele ultra iolete la ni elul pielii - itamina D# se absoarbe la ni elul duodenului i jejunului n prezena acizilor biliari 5 itamine liposolubile6 trece sub form de 8ilomicroni n canalele limfatice" iar la ni elul ficatului trece de pe 8ilomicroni pe alfaglobulinele specifice - itamina D7 format n piele este transportat n plasm unde se leag de alfaglobulina specific i ajunge la ni elul ficatului - la ni elul ficatului cele dou forme de itamina D sufer un proces de hidroxilare sub aciunea enzimei hidroxilaza hepatic" rezult un metabolit acti #0 9!D # 5#0 : hidroxicalciferol6 : cu aciune antirahitic superioar; iar formele hidroxilate trec n circulaie unde sunt legate de proteina specific" sunt secretate n lumenul intestinal" unde peste 102 sunt resorbite realiz%nd ciclul enterohepatic al itaminei D - exist i o a doua treapt la ni elul rinichiului" unde itamina D este transportat de aceeai alfa # globulin; o hidroxilaz renal : hidroxileaz produsul alfa # la - & i -#); rezult # substane cu aciune antirahitica superioar: &"#0 9!D7 5&"#0 hidrooxicolecalciferol6 i #)"#0 9!D# 5#)"#0 hidroxicolecalciferol6. <nzimele sunt acti ate prin mecanism feed(bac8 corelat de ni elul seric al calciului i fosforului - ne oile fiziologice zilnice de itamin D sunt de )'' uniti" iar resursele alimentare pot oferi cantiti diferite.

Metabolismul vitaminei D.

Mecanismul de aciune al vitaminei D =itamina D inter ine asupra metabolismului fosfocalcic a %nd trei organe int - intestin: crete absorbia intestinal a calciului" crete permeabilitatea lumenului intestinal pentru calciu - rinichi: crete reabsorbia tubular a fosforului i a aminoacizilor - os: stimuleaz mineralizarea esutului osteoid i depunerea de calciu i fosfor sub forma cristalelor de hidroxiapatit. Factori favorizani - %rsta - boala apare dup 7 luni i p%n la # ani - formele precoce sub # luni sunt nt%lnite la prematuri sau sugarii alimentai natural de mame cu osteomalacie; aceti copii au un ritm de cretere mai accentuat" iar rezer ele lor de -a i . sunt srace - formele tardi e dup # ani sunt excepii i de obicei refractare la itamina D - cretere rapid i pigmentarea pielii : nu permite ptrunderea optimal a razelor ultra iolete - tulburri ale absorbiei intestinale : sindroame de malabsorbie n care este redus absorbia lipidic i afectat i absorbia . i a -a - bolile hepatice i renale cronice - medicaia corticosteroid poate duce la osteoporoz" alterneaz matricea proteic a osului i absorbia intestinal a -a - dieta neadec at: alimentaia excesi cu lapte de ac fa orizeaz eliminarea -a sub form de sruri; excesul alimentar de finoase bogate n fitai este rspunztor de pierderi mari de -a pe cale intestinal - lipsa de acces a razelor ultra iolete la ni elul pielii" n condiiile unei locuine nesatisfctoare" igien precar" medii aglomerate" medii cu pulberi - clim temperat i umed. Patogenie 1. +nter enia itaminei D n absorbia intestinal a calciului; la ni elul intestinului" itamina D determin stimularea absorbiei calciului i a sintezei de proteine necesare transportului acestuia. Determin stimularea transportului fosfatului" a %nd i efect trofic intestinal. 3n condiii de hipo itaminoz D scade absorbia intestinal de calciu" absorbie modificat i de urmtorii factori:

- creterea aportului dietetic de fosfor care modific raportul optimal -a,. 5#,&6 - exces de fitai din cereale - cantiti mari de acid stearic i palmitic. $bsorbia de -a la ni el intestinal este stimulat de p!(ul intestinal acid" de coninutul bogat n lactoz al alimentelor. 2. >eninerea unei homeostazii a calciului i fosforului n ser" esenial unei bune mineralizri osoase" a unei funcionri optimale ner oase" endocrine i a fenomenelor de membran celular. - n condiiile unei hipo itaminoze D i a unei absorbii de calciu insuficiente" exist tendina la hipocalcemie" stare care antreneaz a 7(a erig reacionar : hiperparatiroidismul reacionar prin care calciu este eliberat din hidroxiapatita oaselor" este redus clearance(ul renal al calciului" este crescut absorbia intestinal de calciu" scade reabsorbia tubular de fosfor" urmat de hipofosfatemie i hiperfosfatemie - consecina final : redresarea ni elului calciului seric" tributul cel mai mare pltindu(& osul" intr%ndu(se n eriga a )(a patogen" n care resorbia osului este produs de osteoclast prin enzimele secretate i dispuse pe suprafaa osului. $cestea dizol i ndeprteaz matria i srurile minerale din os - n rahitism mai pot inter eni i alte perturbaii: - hipomagneziemia care micoreaz rspunsul intestinal la itamina D" >g a %nd rol sinergic de meninere a normocalcemiei" fiind implicat i n secreia de parathormon - calcitonina secretat de tiroid inhib resorbia osoas i scade calciul seric n caz de hipercalcemie - hipertiroidismul determina creterea eliberrii calciului din oase" hipercalcemie" hiperfosfatemie i creterea fosfatazei alcaline - hormonii gonadici deprim resorbia osoas - acidoza crete resorbia osoas - alcaloza scade resorbia osoas - heparina cheleaz calciul seric" duc%nd la osteoporoz. 3n concluzie" hipo itaminoza D i hiperparatiroidismul reacional au ca efect urmtoarele modificri n osul rahitic: - matricea cartilaginoas este insuficient mineralizat - esutul osteoid se dez olt exuberant i nu se mai mineralizeaz - esutul osteoid i matricea cartilaginoas nu au suficient durabilitate i oasele se ndoaie sub greutatea corpului. Anatomo- atologie - defectul de cretere osoas const din nt%rzierea,suprimarea creterii cartilajelor i a calcificrii sale - dereglarea ciclului normal de proliferare i degenerare a celulelor cartilaginoase duce la incompetena acestor celule de a permite penetraia suficient a capilarelor" n acest fel cartilajele pierz%nd capacitatea de reparare - aceste dereglri duc la formarea unei zone metafizare largi i neregulate" formate din cartilajele necalcifiate i esut osteoid nou format" zon lipsit de rigiditate i uor deformabil - zona subperiostal a diafizelor este demineralizat iar osteoidul nou format n elete diafiza ca un manon - corticala diafizar se rarefiaz" i reduce rigiditatea" fiind susceptibil la deformri i fracturi - n procesul de indecare se constat o penetraie a capilarelor n zona metafizar i mineralizarea acestei zone.

!ablou clinic Manifest"rile de debut sunt: paloare" hipotonie muscular" nt%rzierea dez oltrii staturo(ponderale" splenomegalie de grad mic" apariia unor complicaii re elatorii pentru rahitism 5tetania rahitogen" laringospasmul" con ulsiile hipocalcemice6" incidena maxim a debutului se situeaz ntre 7(? luni. Perioada de stare 3n perioada de stare tabloul clinic comport: a.Semne musculo(ligamentare !ipotonia muscular care este responsabil de producerea urmtoarelor modificri: - nt%rzierea achiziionrii poziiei ez%nde - meteorism abdominal - laxitate ligamentar - modificarea rigiditii normale a cutii toracice" care conduce la insuficien respiratorie i sensibilitate marcat la infecii bronhopulmonare - n formele se ere i n special la cazurile cu debut tardi n adolescen" hipotonia muscular i scderea forei de contracie pot e oca o miopatie 5@pseudomAopathia rahiticB6. b. >odificrile scheletice se manifest iniial la ni elul craniului" toracelui" oaselor lungi ale membrelor i coloanei ertebrale /eziunile osoase sunt simetrice" cu excepia deformrilor craniene. $par predominant n regiunea de cretere rapid la ni elul metafizelor oaselor lungi. $par mai frec ent n primul semestru de ia la ni elul cutiei craniene i toracice. 3n al doilea semestru de ia i puin dup %rsta de & an apar la ni elul oaselor lungi" a coloanei ertebrale i a bazinului. #a nivelul craniului - craniotabes occipital i parietal posterior este expresia calcificrii insuficiente a oaselor occipito(parietale care sunt cele mai solicitate mecanic de poziia din primele luni de ia - clinic" se traduce printr(o rezisten diminuat la presiunea digital exercitat de tblia osului parietal i,sau occipital d%nd senzaia de folie de celuloid sau minge de ping(pong - craniotabesul este specific sugarului mic" poate dispare spontan la finele primului an de ia" chiar dac rahitismul este nc e oluti - craniotabesul este cel mai precoce semn" dispare naintea indecrii complete - meninerea unei fontanele anterioare larg deschis peste %rsta de &0 luni. 3nchiderea fontanelei anterioare se produce normal ntre &#(&0 luni - deformri craniene. -alcificarea oaselor calotei craniene care sunt oase membranoase se produce n mod normal ntre )(? luni; n caz de insuficien a mineralizrii" ca n rahitism" ele rm%n moi i sunt mai rezistente la presiunile interne" datorate dez oltrii rapide a creierului ca cele externe. Se instaleaz astfel deformrile craniene caracteristice plagiocefalie 5craniul este turtit i asimetric posterior6" capul c adratul 5cu proeminena boselor frontale i parietale6" aplatizarea oaselor parietale sau occipitale" frunte olimpian 5proeminena boselor frontale6" persistena unei fontanele anterioare larg deschise dup %rsta de 1 luni" care duce la megalocefalie sau macrocefalie - aplatizarea occipitalului" asimetria i proeminenta boselor frontale i parietale 5craniul natiform6 - uneori" nchiderea prematur a suturilor laterale i sagitale duce la craniostenoz. #a nivelul toracelui - anomalii condro(costale : nodoziti palpabile" izibile la ni elul jonciunii condro(costale" realizeaz o linie oblic ce coboar dinspre stern ctre regiunea anterolateral a bazei toracelui : @mtnii costaleB - aplatizarea antero(posterioar a toracelui la sugar - toracele poate fi deformat" lrgit la baze cu proiecia lateral a falselor coaste" cu un an submamar !arison - sternul poate fi nfundat sau proeminent

- turtirea lateral a coastelor - e entual prezena fracturilor costale. #a nivelul membrelor - tumefieri epifizare datorate proliferrilor excesi e ale cartilajelor de cretere" form%nd @brriB situate la ni elul articulaiilor radio(carpiene" tibio(tarsiene - deformri diafizare la ni elul membrelor manifestate prin incurbri ale diafizelor i glisri ale epifizelor" datorate ramolismentului osos i mai e ideniate la ni elul membrelor inferioare sub forma de: @genu algumB : genunchii sunt apropiai iar diafiza tibial are conca itatea n afar; @genu arumB : diafiza tibial are conca itatea orientat n interior: @coxa( araB : deformare metafizo(epifizar localizat la ni elul articulaiei coxo(femurale - leziunile coloanei ertebrale: cifoza dorsal superioar sau inferioar i lombar: micorarea diametrului antero(posterior al bazinului. Alte manifest"ri - nt%rzierea n creterea staturo(ponderal - paloare datorat anemiei hipocrome - nt%rzierea apariiei dentiiei - mineralizarea dentiiei i formarea emailului dentar defectuos" d%nd o culoare alb(glbuie persistent i dup indecare - splenomegalie" decelat frec ent" alturi de hepatomegalie. Manifest"ri clinice severe - pulmonul rahitic : ansamblul modificrilor anatomice i funcionale legate de rahitism" care agra eaz dispneea afeciunilor respiratorii" consecin a intricrii factorului infecios i rahitic. Cactorul osos 5dez oltarea enorm a mtniilor costale6 i factorul muscular 5hipotonia muscular6 inter in i tulbur corectarea respiratorie. Se adaug la aceasta bronhomalacia rahitic i scderea rezistenei la infecii - tetania @m%n de mamoB si spasmul carpo(pedal - con ulsii clonice generalizate. Modific"ri radiologice - apar precoce" chiar naintea manifestrilor clinice - pumn: - lrgirea zonei metafizare care prezint spiculi osoi laterali - extremitatea distal a radiusului i cubitusului este lit n palet" a %nd form conca sau cuperiform i cu margini festonate - zona de trecere de la cartilaj la os are aspect franjurat" datorit ptrunderii de franjuri de esut mineralizat la ni elul zonei intermediare rahitice - nucleii epifizari apar cu nt%rziere sau incomplet osificai - densitatea diafizei este sczut" dar cu desen trabecular e ident. $specte similare apar i la extremitile membrelor inferioare: - calota cranian: - subierea tbliei osoase i radiotransparena exagerat - peste # ani: ngroarea tbliei externe n regiunea frontal i occipital i uneori craniostenoz - torace: - lrgirea coastelor - ncurbarea n afar a extremitilor anterioare - lirea zonei condro(costale - demineralizare intens" fracturi costale" calus exuberant :n formele se ere - coloana ertebral: - dublu contur al corpilor ertebrali - rareori" scolioz rahitic.

!ablou bioc$imic Tabloul biochimic este orientat pentru gra itate i form clinic fr a fi definitoriu ntruc%t modificrile metabolismului fosfocalcic in de particularitile biologice indi iduale. <le pot fi grupate n funcie de stadiul e oluti al rahitismului astfel 5dup Crase i Scri er6: - faza + : hipocalcemie" normofosfatemie" fosfataze alcaline serice" enzime serice secretate de osteoblati sunt normale sau uor crescute; alori normale: calcemia D(&& mg2" fosfatemia )"0(?"0 mg2" fosfataze alcaline 0(&0 uniti Eondas8i sau #'' *l,dl - faza a ++(a : normocalcemie" hipofosfatemie i fosfataze alcaline mult crescute - faza a +++(a : hipocalcemie" hipofosfatemie" fosfataze alcaline crescute. .rincipalele modificri biologice nt%lnite n rahitismul carenial sunt urmtoarele: - malabsorbia intestinal a calciului i fosforului - modificri biochimice ale homeostaziei sanguine fosfocalcice: obinuite normo sau hipocalcemie" cu hipofosfatemie 5conform stadializrii dup Sci er6 - creterea fosfatazelor alcaline serice n majoritatea cazurilor - scderea citratemiei i citraturiei - scderea magnezemiei" frec ent n formele se ere - prezena unei anemii hipocrome" hiposideremie i a unei acidoze moderate" ambele rapid re ersibile sub tratamentul cu itamin D - hiperamonoacidurie 5prin creterea eliminrii urinare a lizinei" glicinei" alcalinei" acidului glutamic" treoninei" prolinei i hidroxiprolinei6. Fi elul sanguin al aminoacizilor este normal. - glicozurie excepional - creterea ni elurilor circulante de paratiroidism imunoacti . 3n perioada de indecare constantele se normalizeaz. Dup ali autori tabloul clinic este urmtorul: - corelat cu forma clinic - calcemia este normal sau uor sczut n forme uoare i medii" iar n forme se ere este mult sczut - calciuria : foarte mult sczut - eliminarea fecal de calciu este crescut - fosfatemia este foarte sczut la &"0(7"0 mg2 5normal : )"0(?"0 mg26 - eliminarea urinar a fosforului este crescut - comportamentul calciului i fosforului n cursul e oluiei: calcemia i calciuria sunt normale" fostatemia este sczut n perioada precoce a bolii; n perioada de stare" calcemie scazut" fosfatemie crescut peste limita normal" iar perioada a 7(a" spre indecare este caracterizat de constante normalizate - fosfatazele alcaline sunt crescute la #'(7' uniti Eodans8i,&'' ml s%nge n formele uoare 5normal 0(&0 uniti Eodans8i6 i peste ?' uniti Eodans8i n formele se ere - hipomagnezemia exist n formele se ere - citremie sczut la &"0 mg2 5normal : 7() mg26 - citrurie sczut - hiperaminoacidurie - excreie urinar de 7"0 $>.c crescut - acidoz hipercloremic moderat - anemie hipocrom hiposideremic. Diagnostic ozitiv $cest diagnostic se poate susine pe: - argumente anamnestice: prematuri" gemelaritate" alimentaie carenial" lipsa expunerii la ultra iolete" absena itaminoprofilaxiei antirahitice sau efectuarea ei incorect - argumente clinice: expuse la tabloul clinic

- argumente biochimice - argumente radiologice - proba terapeutic: dispariia sau ameliorarea semnelor de e oluie dup 7'(?' zile de la administrarea terapiei cu itamina D. Diagnostic diferenial 1. craniotabes idiopatic al nou(nscutului : apare n perioada postnatal precoce i dispare la #() luni" c%nd rahitismul carenial este manifest 2. craniotabes din hidroencefalie %. osteogeneza imperfect 5boal genetic6 &. mtniile condro(costale din condrodistrofie '. rahitisme itamino(D(rezistente: profilaxia s(a efectuat corect i este absent rspunsul la dozele terapeutice obisnuite de itamin D; rahitismul itamino(D(rezistent hipofosfatemic ereditar; rahitism pseudocarenial familial .rader; rahitismul itamino(D(rezistent idiopatic cu debut tardi 5diabet fosfaturic6 (. rahitismul itamino(D(rezistent secundar din boli hepatice" sindrom de malabsorbie" osteodistrofia renal" tratament cu antiepileptice" tubulopatii cronice idiopatice sau secundare 5sindrom DeToni(Debre(Canconi" cistinoza ereditar" acidoza tubular renal cu rahitism i osteomalacie6" maladii canceroase" neurofibromatoz ). boli osoase sistemice care mimeaz rahitismul 5hipofosfatazia" disostoza metafizar6. Forme clinice *a$itismul rematurului - form se er - hipocalcemie important i manifest - anemie - pneumopatii recidi ante i trenante - demineralizare osoas se er cu multiple fracturi - se datoreaz: - rezer elor tisulare sczute de calciu la natere 5acestea se formeaz n ultimele 7 luni de sarcin6 - coninut insuficient de calciu n laptele mamei - ne oile crescute de itamina D fa de nou(nscutul la termen. *a$itismul carenial - debut tardi 5peste 7 ani6 - simptomatologie clinic asemntoare cu osteomalacia adultului" predomin%nd durerile osoase i hipotonia muscular" iar deformrile membrelor inferioare sur in mai greu i mai tardi - biologic exist: - hipocalcemie bine tolerat - hipofosfatemie e ident - fosfataz alcalin crescut - Gx : modificri asemntoare sugarului" domin%nd la ni elul cartilajelor de cretere a metafizelor oaselor lungi 5radius" tibie6. Prognostic - n general bun - poate fi ntunecat de e oluia letal prin tetanie rahitogen" infecii bronho(pulmonare" sau moarte brutal prin hipocalcemie.

+om licaii - infecii respiratorii: bronit" bronhopneumonie - tulburri gastro(intestinale: diaree" constipaie - anemie carenial - tetanic rahitogen. !ratament 1. Fe oile de itamin D. .reparate de itamin D i calciu recomandate A. Fe oile de itamina D Gaia recomandat de itamin D necesar copilului n perioada de cretere este de )'' uniti pe zi n regiunile nsorite i de &'''(#''' uniti pe zi n regiunile reci sau n situaii biologice speciale. /a copil ne oile zilnice nu pot fi asigurate de fotosinteza cutanat i de alimentaie. De aceea" pentru pre enirea rahitismului" este necesar un aport suplimentar sistematic de itamina D" obligatoriu p%n la ? ani" de dorit i la copilul colar. $lturi de itamina D trebuie aplicate msuri complexe igieno(dietetice. $ciunea itaminei D# este similar cu a itaminei D7. $mbele forme nu au acti itate biologic mare dec%t dup ce sunt transformate n metabolii acti i. $cti area se face n mai multe trepte succesi e. .entru a putea m%nui corect itamina D i deri aii si" este necesar a se cunoate cinetica acestora" alegerea preparatului i ritmul de administrare in%nd at%t de timpul de njumtire c%t i de cel de remanen. Preparat =itamina D #0 59!6# itamin D &"#0 59!6# itamin D dihidrotahisterol Timp de njumtire )(0 zile &'(#' ore 0(&1 ore &1(7? ore Timp de aciune (sptmni) )(&# #() '"0(& &(# Timp de remanen (sptmni) ?(&1 )(&# '"0(& &(7

,. .reparate de itamin D recomandate: - =itamina D# soluie uleioas de uz oral : conine 0'' uniti,pictur (Sterogyl Vigantol) - =itamina $ H D# soluie uleioas de uz oral: 0'' uniti itamina D #,pictur i &''' uniti itamina $,pictur - =itamina D# soluie uleioas" bu abila conine ?''.''' uniti,7 ml - =itamina D# soluie uleioas injectabil fiole de: & ml a )''.''' uniti sau & ml a ?''.''' uniti - =itamina D7 soluie hidrosolubil de uz injectabil 5poate fi administrat per os i la copiii de peste )(? luni6: fiole de & ml a #''.''' uniti sau de # ml a ?''.''' uniti. 9 unitate internaional de itamina D corespunde la '"'#0 Ig 5? picomoli6 de itamin D; & mg J )'.''' *+. +. .reparate de calciu recomandate: - -a carbonic pul is - -a lactic tablete '"0 g - -lorocalcin flacon indicat dup %rsta de 7 ani - -a gluconic &'2 fiole de 0 ml - -edecalcin drajeuri" numai la copiii de peste 7 ani.

Se a lua n calcul concentraia de calciu elemental din diferite preparate 5-a elemental n calciu carbonic este de )'2" n calciu clorat 7?2" lactat de calciu &72" gluconat de calciu D26. $stfel" pentru administrarea a & g -a elemental sunt necesare: - #"0 g calciu carbonic - #"1 calciu clorat - 4"4 lactat de calciu - && g calciu gluconic. 2. Tratament profilactic la mam A. .rofilaxia prenatal 3n ultimele 7 luni de sarcin se or administra fracionat zilnic )''(1'' *+ itamin D per os. 3n mediul rural excepional se poate administra fracionat itamin D )'''(0''' *+ per os sptm%nal. 3n familiile defa orizate se poate administra per os #''.''' *+ itamina D la nceputul lunii a =l(a i a +K(a. .rofilaxia rahitismului este obligatorie i n msura n care aceasta nu se aplic corect" existena cazurilor de rahitism poate fi interpretat ca o patogenie iatrogen. .rofilaxia antenatal presupune administrarea calciului i itaminei D obligatoriu femeii gra ide i e itarea naterilor premature. ,. .rofilaxia postnatal a mamei care alpteaz : mama a primi pe toata perioada alptrii )''(1'' *+ itamina D. %. Tratamentul profilactic la copil A. Tratamentul profilactic cu itamina D /a un nou(nscut" profilaxia ncepe ntre a =l(a i a K(a zi la domiciliu prin administrarea fracionat zilnic de )'' *+(&''' *+ itamin D n funcie de mediul familial" anotimp" zon geografic. /a prematur" profilaxia se ncepe de la 7 zile. Durata profilaxiei este pana la &1 luni(#) luni. .reparatele de itamina D pentru administrare orala sunt dozate la 0'' *l,pictur" doza recomandata de &(# picturi,zi. .entru o profilaxie corect i eficient sunt suficiente &(# picturi,zi. .rofilaxia pe cale oral a rahitismului este considerat cea mai fiziologic pentru c nu supune organismul la un efort de metabolizare n @salturiB i se e it supradozajul. Dup %rsta de &1 luni(#) luni" profilaxia se continu n lunile septembrie i aprilie fracionat" zilnic )''(&''' *+ itamin D sau sptm%nal ).'''(0.''' *+ itamin D p%n la %rsta de &#(&0 ani. 3n cazuri de excepie" n mediul rural se administreaz sugarului fracionat ).'''(0.''' *+ itamina D per os pe sptm%n. $dministrarea de Stossprofilaxia periodic este o excepie deosebit n: sindroame de malabsorbie i c%nd familia nu colaboreaz i are o complian scazut fa de ritmul de administrare al itaminei D. 3n aceste dou cazuri" stossterapia are o prim doz de administrare de #''.''' *+ itamin D7 n maternitate i restul dozelor la inter ale de 1 sptm%ni p%n la o doza total de &.#''.''' *+ n primul an de ia" doza aceasta fiind considerat eficient. 3n ceea ce pri ete administrarca de -a este necesar la prematuri : 0' mg,8g,zi" -a elementar : 0'' mg" gluconat de -a : & fiol de &'2. Fu se administreaz -a dac copilul primete zilnic 0'' ml de lapte. 3n cazul unei alimentaii cu preparate adaptati e de lapte care sunt mbogite cu itamina D 5de obicei" cu 7#0()'' *+,l de lapte reconstituit6 este totui necesar aplicarea profilaxiei rahitismului indiferent de felul alimentaiei. ,. $limentaie

3n profilaxie i n terapia rahitismului carenial alimentaia are un rol foarte important. <ste necesar s se asigure alimentaia cu lapte matern cel puin )(? luni" ntruc%t: - conine metabolii ai itaminei D - are un raport -a,. optim pentru absorbia celor dou minerale - asigur un p! acid" necesar absorbiei -a - conine lactoz n cantitate mare" fa oriz%nd absorbia -a i a itaminei D. <ste necesar s se e ite excesul de finoase" iar di ersificarea alimentaiei s fie efectuat corect. +. Gegim de ia i alte msuri generale Sugarul a fi scos la aer ncep%nd de la %rsta de 4(&' zile ara i de la 7() sptm%ni iarna. <xpunerea la aer se a face progresi : &0(7' minute p%n la 7() ore n anotimpul rece i ?(&# ore n anotimpul cald. -opiii peste & an or sta cat mai mult n aer liber. -ura helio(marin este recomandat copilului dup %rsta de 1 luni(& an. -amera n care locuiete copilul a fi c%t mai nsorit i n permanen aerisit. Eaia zilnic" urmat de un du cu ap progresi rcit" frecia cu un prosop aspru" masajul i gimnastica pasi " contribuie la clirea organismului. -opilul cu rahitism e oluti nu a fi lsat s se ridice n picioare i s mearg p%n la stabilizarea bolii. Se recomand purtarea de ghete cu talp flexibil p%n la %rsta de 7 ani. .ersistena piciorului plat dup %rsta de & an i jumtate" reclam fie numai corectarea cu ajutorul gimnasticii" fie consult de specialitate pentru recomandarea coreciei prin nclminte ortopedic. .ersistena unor deformri osoase mari n special ale membrelor inferioare dup %rsta de # ani oblig la consult interdisciplinar cu specialistul ortoped. $plicarea simultan a msurilor expuse" urmrirea i indi idualizarea n funcie de e oluia clinic a atitudinii terapeutice" sunt condiii obligatorii pentru pre enirea i indecarea rahitismului. &. Tratament curati Se recomand sugarului cu semne clinice" radiologice" biologice. <ste necesar corelarea tuturor acestor semne" deoarece numai semnele clinice osoase de rahitism i anamneza poziti din care s reias c sugarul a primit deja dozele profilactice de itamina D" nu justific schemele cu doze curati e de itamina D" exist%nd pericolul hiper itaminazei D. Sc$ema Tratamentul se efectueaz n doze fracionate per os #'''(7''' *l p%n la )''' *+ itamin D zilnic" ?(1 sptm%ni i se re ine la dozele profilactice" dup inter alul de ?(1 sptm%ni" treptat timp de ? luni cu &''' *+ per os zilnic. Sc$ema -3n formele gra e se or folosi trei doze de itamin D &''.''' *+ la inter al de 7 zile 5prima injectabil6 i apoi se poate administra per os. Se totalizeaz o doz de 7''.''' *+ itamin D administrate ntr(o sptm%na. Dup 7' zile se a administra #''.''' *+ itamin D per os sau injectabil i.m." dup care se a relua profilaxia dup 7' de zile. -alciu se administreaz n doz de 0'(1' mg,8g c,zi timp de ?(1 sptm%ni. Doza total de itamin D necesar pentru indecarea rahitismului florid este de &.?''.'''(&.1''.''' *+,an. '. <fectele tratamentului - normalizarea semnelor clinice n &)(7' zile - normalizarea biochimic : &) zile 5fosforul sanguin crete cu '"0 mg2 fa de aloarea iniial n 7(? zile6 - normalizare sau ameliorare radiologic n #'(7' zile - indecare:

- fr sechele - cu defect n remaniere osoas: - lrgirea metafizar n @flaconB <rlenmeAer - incluzie de esut condroid n apropierea liniei de osificare" migr%nd spre diafiz - ncurbare diafizar cu conca itate intern" lrgirea i predominarea condilului tibial intern bilateral 5asemntor bolii Elouni6. 3n cazul indecrii cu defect" se ncearc dup %rsta de & an cura helio(marin i dup %rsta de 7(0 ani corecia ortopedic. (. 9bser aii asupra tratamentului rahitismului carenial - dozele fracionate sunt mai fiziologice dec%t cele stoss - biodisponibilitatea itaminei D este superioar n calea de administrare oral fa de cea parenteral - absorbia itaminei D este mai bun c%nd aceasta se d n timpul mesei - n ederea unei e aluri corecte a tratamentului este obligatoriu s se consemneze n fia copilului exact i de fiecare dat: tipul preparat de itamin D folosit" doza i calea de administrare. /a trimiterea copilului n uniti de ocrotire sau spitaliceti se a meniona doza de itamin D" doza i date ultimei administrri. /a externarea copilului dintr(o unitate spitaliceasc se a meniona n cazul n care s(a dat itamina D" doza i data efecturii. Se recomanda oprirea administrrii itaminei D: - cu &'(&) zile nainte" pe toat durata i &0 zile dup cura helio(marin sau o cur de edine de raze ultra iolete - pe toat durata unei imobilizri n ghips - n primele #(7 luni de tratament cu tiroid la sugarii cu hipotiroidie - n perioada accinrii antipoliomielitice" itamina D se a administra exclusi per os - boala diareic nu contraindic tratamentul parenteral cu itamin D - apariia unor fenomene ca: agitaie,apatie" anorexie" rsturi" constipaie" semne de retenie azotat" deshidratare" hipercalcemie peste 0 mg calciu urinar,8g,#) ore" hipercalcemie peste &'"0 mg,&'' ml" la copiil ce primete itamina D" sugereaz o $i ervitaminoz" D ce nu ine numai de doza aplicat" ci i de particularitile metabolice ale fiecrui copil. $ceasta situaie oblig la: - suspendarea administrrii itaminei D - suprimarea calciului medicamentos i reducere la minimum a alimentelor bogate n calciu - e itarea expunerii la soare - n cazurile gra e : cortizon" reechilibrarea hidroelectrolitic pentru scderea absorbiei intestinale de calciu. Dac rahitismul continu s e olueze dup administrarea terapeutic a maximum &.#''.''' uniti itamina D" trebuie s se cerceteze dac: - tratamentul a fost corect aplicat - preparatul folosit este acti sau nu - particularitile terenului care conduc la metabolizarea necorespunztoare a itaminei D. -opiii diagnosticai cu rahitism or fi dispensarizai 7 ani dup indecare.