Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Linia mieloida
Linia limfoida
Linia mieloida
Linia limfoida
Durata de viata a reticulocitelor = 3 zile - 2 zile in maduva - 1 zi in sange Numar de reti. = 0,5 1,5 % ( 90 000 / l ) TIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL Hematocrit (%) maturatie ( zile)
45 35 25 15 1 1,5 2 2,5
Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1 Ht ideal timp de maturatie Ip > 3 = An. Hiperregenerativa Ip < 2 = An. Hiporegenerativa
Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1 Ht ideal 2 Ip > 3 = An. Hiperregenerativa Ip < 2 = An. Hiporegenerativa
CLASIFICARE (hemograma): - An. hipocrome microcitare - An. normocrome normocitare - An. macrocitare
ANEMII MEGALOBLASTICE
Grup de boli a caror tulburare fundamentala este deficitul sintezei de ADN => afectarea celulelor cu rata mare de proliferare: precursori hematopoietici si celule epiteliale gastro-intestinale
ANEMII MEGALOBLASTICE
Acidul Folic: Forma naturala: acid pteroilmonoglutamic Sursa alimentara: legume verzi, fructe ( lamai, banane, pepene ), ficat, rinichi, produse lactate Necesar: 400 g / zi, 600 g / zi (gravide ), 500 g / zi (alaptare) Absortie: jejun proximal - forma monoglutamica ( F ) => FH 2 => FH4 Transport plasmatic: 6 20 g / l Depozit: 5 20 mg ( pentru 3 luni) Rol: forma activa tetra hidrofolat ( FH4 ) cu 2 situsuri active N5 si N10 pe care se pot atasa grupari de un atom de carbon ( formil, metil, forminino, metinil) N5 formil FH4 = acid folinic N5 - metil FH4 = forma de transport si depozit pt FH4 Rol in sinteza bazelor azotate
ANEMII MEGALOBLASTICE
Cobalamina: Structura: - porfirina ( corina) - atom de cobalt central doua forme active metabolic: - metilcobalamina - adenosilcobalamina forma de sinteza - ciancobalamina (vit B12) Sursa alimentara: carne, ficat, peste, produse lactate, oua Necesar: 2 - 5 g / zi Absortie: Haptocorina (proteina R) stomac factorul intrinsec duoden absortie in ileon prin receptori specifici (cubilina) Transport plasmatic: 200 900 ng /l 3 proteine specializate ( transcobalamina I, II, III ) Depozit: 2- 5 mg ( pentru 3 6 ani )
ANEMII MEGALOBLASTICE
Cobalamina: Rol: Adenosilcobalamina: conversia METILMALONIL CoA in SUCCINIL COA glucide / acizi grasi => Acid propionic (mielotoxic) => propionil CoA => Metilmalonic CoA Metilcobalamina: conversia HOMOCISTEINEI in METIONINA reactie de metilare donator metil FH4 Metionina => adenosilmetionina = > rol in reactiile de metilare ( acizi nucleici, histone, fosfolipide, neurotransmitatori)
2. Deficit de cobalamina: - Deficit de absortie - cauza gastrica - cauza intestinala - insuficienta pancreatica
- Dieta inadecvata
ANEMII MEGALOBLASTICE: Patogeneza Deficitul sintezei de AND => asincronism de maturatie nucleo citoplasmatic => suferinta sistemelor celulare cu rata mare de proliferare: -> epiteliu digestiv => tulb. de troficitate -> tesut hematopoietic => hematopoieza ineficienta - hiperplazie eritroida medulara - Indice productie scazut - turnoverul Fe plasmatic crescut - scade incorporarea Fe in eritroblasti - BI / urobilinogen / LDH crescute deficit de cobalamina = > mielotoxicitate
Sindrom neurologic
(in deficit de cobalamina)
MEDULOGRAMA
- sideremia crescuta
Dg. etiologic: 1. Deficit de cobalamina: - cobalaminemia sub 100 ng / L - creste eliminarea urinara de acid metilmalonic - creste nivelul seric de homocisteina / acid metilmalonic - testul Schilling - EDS - investigatii imunologice
Dg. etiologic: 2. Deficit de folat: - scaderea folatului seric sub 5 g / L - scaderea folatului eritrocitar sub 160 g / L (eritrocite)
Dg etiologic => proba terapeutica Probleme de diagnostic: - anemii pluricarentiale - anemii megaloblastice incomplet tratate
ANEMII MEGALOBLASTICE: Terapie 1. Deficit de cobalamina: - terapia etiologica - terapia de substitutie: 100 1000 g / zi im 2 saptamani 100 1000 g / sapt. im
100 1000 g / luna im toata viata ATENTIE: - dinamica raspunsului - consumul de fier - urmarirea pe termen lung
ANEMII MEGALOBLASTICE: Terapie 1. Deficit de folat: - terapia etiologica - terapia de substitutie: doza = 1-5 mg / zi
ATENTIE: - dinamica raspunsului - dozele terapeutice de acid folic corecteaza anemia prin deficit de cobalamina