BOLNAVUL ANEMIC

Eritropoieza normal
Stimulare eritropoietinic a mduvei eritroide Aport adecvat Fe

DEFECTUL INIIAL AL ERITROPOIEZEI

(?) Producia de eritrocite (?) Anomalia maturrii precursorilor (?) Creterea eritrolizei Indexul produciei de reticulocite ( IPR): IPR = (Ht determinat/ Ht normal) x Nr. Absolut de reticulocite IPR mparte anemiile n dou mari clase:
Anemii regenerative IPR > 2, cum sunt anemiile hemolitice, posthemoragice, anemii cu rspuns medular adecvat la administrarea ageniilor hematici ( fier, vitamina B12). Anemii aregenerative IPR < 2, care sunt determinate de insuficiena mduvei hematopoetice ( ex: anemia din insuficiena renal, insuficiena hepatic, alcoolism, endocrinopatii)

INDEX RETICULOCITAR <2

>2
HEMOLIZ / HEMORAGIE

Morfologia E
NORMOCITAR hipoproliferativ
- Leziune medular * aplazie/infiltraie/ fibroz

MICROMACROCITAR Tulb. maturaie

- Defect citoplasmatic:

* A. Sideroblastic / talasemie / deficit Fe

- Defect nuclear: * deficit vit. B12 / folai / toxicitate medicam. / A. Refractar - Deficit Fe: * stimulare / inflamaie / defect metabolic / af renal

ANEMIA FERIPRIV
Deficit de fier
a) b) c) d) Balan negativ a Fe Blocarea sintezei unei catene a Hb Blocarea eliberrii Fe din SRE de celulele eritroide Defect al funciei mitocondriale

Determinri ale Fe
Snge: * Sideremia 9-27 micromoli/L (50-150 microg/dl) * CLFe transferin 54-64 micromoli/L (300-360 microg/dl) * Saturaia % a transferinei 30-50% * Feritina seric B: 50-150; F: 15-50 microg/l MO: * Rezerve Fe feritinic * Sideroblati E: * Protoporfirin-saturnism < 0,53 micromoli/L (30 microg/dl E) Receptori pt transferin boli cronice 4-9 microg/L-

STADIILE DEFICITULUI DE Fe a) Epuizarea rezervelor: - rezerve Fe < 300 mg:

- feritina < 20 microg/L - depozite Fe 0 1+ Not: dac rezerva Fe este disponibil, n periferie nu apare anemie b) Eritropoieza cu deficit de Fe: - feritina < 15 microg/L - depozite de Fe = 0 - sideremia < 11 micromoli/L (60 microg/dl) - saturaia transferinei = 20% - protoporfirina E > 1,77 micromoli/l (100 microg/dl) - morfologia E: nemodificat Anemie normocitar normocrom uoar cu Hb = 10-12 g/dl c) Anemie feripriv

Anemia feripriv = anemie microcitar hipocrom Microcitoz: DEM , VEM Hipocromie: HEM , CHEM Morfologie: anulocite, anizocitoz, poikilocitoz Sideropenie: Fe seric (< 4 micromoli/L, < 30 microg/dl) CTLT (saturare < 10%) Feritina (< 15 microg/dl) Not: iniial anemie, apoi microcitoz ANEMII MICROCITARE: DGN. DIFERENIAL
INVESTIGAII A. FERIPRIV TALASEMIE A. SIDEROBLASTIC

Frotiu Sideremie CTL Fe

Micro-/hipo

Micro-/hipo-/c. int N, N

Sbl. inelari N, N

Saturaie (%)
Feritina (microg/L) Tipul Hb

< 10
< 15 N

30 - 80
50 - 300 anormal

30 - 80
50 - 300 N

Deficit de Fe Dgn. etiopatogenic

A. Balan negativ a Fe: - aport insuficient - deficit de absorbie la nivelul DI: pH gastric hipermotilitate scurtcircuitarea z. de absorbie:
inflamaie / deficit de receptori / deficit de transferin / ablaie chirurgical

B.

C. D.

- pierderi: hemoragii / donatori (500 ml snge = 250 mg Fe) Blocarea sintezei unei catene a Hb: i -talasemia - microcitoz uniform (distribuie N a diametrului E) - microcitoz / hipocromie disproporionat fa de gravitatea anemiei (VEM < 75 80 microni3 cu Hb > 13 14 g/dl) Not: iniial, microcitoz - ELFO Hb: Hb A2 - metabolismul Fe: sideremie = N; CTLT Blocarea eliberrii Fe din SRE de celule eritoide: A. inflamatorii, b. cronice Deficit al funciei mitocondriale: A. sideroblastic

DECIZIE TERAPEUTIC
(1) Intervenia medicului practician
Anemii bine tolerate (Hb > 8g/dl), cu etiologie cert

(2) Intervenia hematologului

Anemii severe Anemie cronic agravat sau dificil tolerat Anemie de etiologie incert Investigaii hematologice suplimentare

TRATAMENTUL ANEMIEI FERIPRIVE

OBIECTIVE: ndeprtarea cauzei tratament de atac = corecia anemiei tratament de consolidare = Fe rezerv

REZULTATE: criza reticulocitar (la 3-4 zile cu vf la 10 zile) Hb crete cu 50% dup 2 spt. corectarea anemiei dup 2 luni

TRATAMENTUL ORAL cu preparate de Fe

Se calculeaz : deficitul total de Fe :

(Hb n - Hb a) x 5
deficitul pentru refacerea Hb:

deficit total Fe x 3,4

se adaug Fe de rezerv ~ 1000 mg

Sulfat feros Fumarat feros Gluconat feros

PREPARATE CU Fe ORAL: 325 mg (65 mg Fe elemental) 325 mg (107 mg Fe elemental) 325 mg (39 mg Fe elemental)

Fe polizaharidic

150 mg (150 mg Fe elemental)

TRATAMENT PARENTERAL cu preparate de Fe

INDICAII: intoleran la preparatul oral efect rapid malabsorbie DOZA: (15 - Hb a) x G (kg) x 2,3 INCIDENTE: injectite / flebite reacii alergice oc anafilactic

PREPARATE CU Fe PARENTERAL:

FIER DEXTRAN inj. (InFeD): a) cu fenol = adm. i.m. b) fr fenol = adm. i.m. i i.v.

ERITROPOIETIN RECOMBINAT

ANEMIA MEGALOBLASTIC
Deficit Vit. B 12 (<100 pg/ml) Acid folic (<4 ng/ml)

Hematopoiez ineficient:
Hiperbilirubinemie indirect (medular) Hiperplazie eritroblastic Transformare hematopoietic a mduvei grsoase

A. DEFICIT DE COBALAMIN 1. SINDROM DIGESTIV:

glosita Hunter gastrita cr. atrofic histamino-rezistent insuficien hepato-pancreatic uoar 2. SINDROM NEUROLOGIC: (Ht n, indici E n, ac. metil-malonic ) ataxie pseudotabetic ataxie cerebeloas subst. alb: nebunia megaloblastic

3. SINDROM HEMATOLOGIC
Ht = 15 20% (A foarte sever) Semne de macrocitoz : VEM > 100 fl Semne de hipercromie : HEM ,CHEM n deficit latent de fier i/sau folai Reticulocite MorfologieE:megaloblati, macrocite, resturi nucleare Mduv: hiperplazie eritroblastic

ANEMIA PERNICIOAS

Atrofia mucoasei gastrice absena secreiei F intrinsec

Stomac histologic normal (boli imune) secreie de F intrinsec anormal sau absena secreiei

DEFICIT VIT. B 12 / ACID FOLIC

(a) deficit de aport (b) deficit de absorbie: rezecie gastric, procese ileale inflamatorii/displazice, blocaj enzimatic (c) consum crescut: sarcin, hipertiroidism, sindr. mielo / limfoproliferative, neoplazii (d) medicamente: inhibitorii sintezei ADN (5-F-uracil, antivirale), antagoniti ai folatului (metotrexat, triamteren, trimetoprim), protoxid de azot

Deficit ac. folic

1.

SINDROM DIGESTIV cu diaree frecvent

2.
3.

SINDROM HEMATOLOGIC
SINDROM NEUROLOGIC ABSENT

Testul Schilling (absorbia cobalaminei)

Excreie urinar de cobalamin (U/24 h) - n = 20% - < 10% = deficit prin malabsorbie Se adm. Cobalamin marcat + F intrinsec * absorbie corectat = A pernicioas (deficit F intrinsec) * absorbie sczut = proliferare bacterian (sdr ans oarb) = afeciune ileal (defect de absorbie secundar deficitului de cobalamin)

ANEMII HEMOLITICE

SUSPICIUNE DE HEMOLIZ icter pigmentar acoluric splenomegalie litiaz biliar pigmentar icter cu hiperbilirubinemie indirect urobilinogenurie stercobilinogen fecal

HEMOLIZ
(a) alterarea membranei eritrocitare (b) anomalii cantitative / calitative Hb

(c) ageni fizici: proteze valvulare metalice hemoglobinuria de mar

DIAGNOSTIC HEMATOLOGIC
Anemie normocrom: microcite, sferocite, E n secer, ovalocite, eritroblati, inele Cabot Reticulocitoz Mduv: hiperplazie eritroblastic normoblastic (microcitoza se realizeaz n periferie) Teste imunologice: test Coombs direct + (ser anti C) test Coombs indirect + (ser anti ) CONCLUZIE A.H.A.I cu AC la cald ( Ig G ) A.H.A.I cu AC la rece ( Ig M )

COMPLICAII
(A) CRIZA DE DEGLOBULIZARE OC HEMOLITIC (B) LEZIUNI HEPATO-BILIARE (C) ACCIDENTE TROMBOTICE (cerebral, pulmonar, cardiac, mezenteric, renal, osos)

TRATAMENT

OBIECTIVE

anularea cauzei
anularea producerii AC ameliorarea anemiei

TRATAMENT
(1) Transfuzia E splate n ocul hemolitic (2) Corticoterapia (3) Splenectomia corticoterapie leucopenie trombocitopenie AC tip Ig G (4) Imunosupresoare : AC tip Ig M (5) Heparina (6) Alte msuri: alcalinizare, hidratare, combaterea durerilor i a spasmelor

De reinut:

-Nu se iniiaz n ambulator tratament medicamentos atunci cnd nu este cunoscut etiologia sindromului anemic - Nu se iniiaz n ambulator tratament parenteral datorit posibilelor reacii adverse. Prima administrare se face la nivel de spital -Preparatele cu fier coloreaz scaunul negru fapt ce se poate confunda cu melena -Testul pentru hemoragii oculte n scaun este fals pozitiv, de aceea se va efectua ntotdeauna naintea iniierii terapiei mariale. -La 5-8 zile de la nceperea tratamentului se verific apariia crizei reticulocitare. Criza reticulocitar apare la 3-4 zile cu un vrf la 10 zile -Hemoglobina crete cu 50% dup 2 sptmni, corectarea anemiei dup 2 luni -Managementul n sindromul anemic se va face n colaborare cu hematologul, n timp util, n vederea individualizrii formelor regenerative sau a celor aregenerative de anemie de la nivelul mduvei hematogene -Medicul din ambulator are sarcina de a urmri eficiena tratamentului (criza reticulocitar) i de a recomanda internarea ori de cte ori rspunsul la tratament nu este adecvat