LA POLIDACTILIA

La polidactilia es un defecto al nacimiento donde los nios tienen ms de cinco dedos en las manos, en los pies o en ambos.

Definicin
La polidactilia es un trastorno gentico donde un humano nace con ms dedos en la mano o en el pie de los que le corresponde (por lo regular un dedo ms). Se detecta en el momento del nacimiento o veces antes por medio del ultrasonido. A estos dedos se les llaman dedos extra o dedos supernumerarios. La polidactilia afecta a la mano o al pie en diferentes formas pero no es una malformacin que afecte a la salud de la persona aunque, en algunos casos, puede estar asociada a una condicin gentica ms seria en la que pueden existir otras malformaciones fsicas o mentales. Este problema afecta a 1 de cada 1000 bebs nacidos vivos y es ms frecuente en la raza negra que en la blanca. No hay diferencia con relacin al sexo.

Causas
Durante el desarrollo normal de la mano durante el embarazo, al principio tiene forma de paleta que eventualmente se separar formando los dedos. Algunas veces hay un error en este proceso y los dedos no se separan bien y el resultado es dos dedos pegados entre s, a esto se le llama sindactilia, pero otras veces se forman dedos extras y entonces se da la polidactilia. Puede ser que se presenten los dos trastornos combinados. El desarrollo embriolgico del miembro superior se realiza desde las primeras etapas del embarazo, presentando una completa diferenciacin a la 7 semana de gestacin. Por ello, cuando la madre ha confirmado su embarazo, la lesin ya est establecida. Por qu el beb tiene esta malformacin? En realidad no es debido a NADA que la madre haya hecho durante el embarazo, este problema puede ser causado por un trastorno en los cromosomas, pero tambin puede presentarse naturalmente por un solo gen que puede causar algunas variaciones sin que haya ningn otro sntoma o enfermedad y simplemente sucede sin que haya ninguna explicacin. En el 82% de los casos, la polidactilia es un defecto aislado y su asociacin con otras malformaciones es mnima. De todas maneras, es aconsejable que el mdico busque si hay otras malformaciones asociadas. La polidactilia tambin se puede transmitir de padres a hijos.

Diagnstico
El mdico har el diagnstico basndose en los antecedentes familiares (preguntar si hay alguien ms en la familia cercana con este problema) y en la historia clnica. Har tambin un examen fsico del beb para descartar la presencia de otras alteraciones que hagan sospechar de algn trastorno gentico. El mdico pedir tambin algunos estudios de laboratorio: Estudios cromosmicos : Por medio de esta prueba se puede: o o Contar el nmero de cromosomas Buscar cambios estructurales en los cromosomas

Radiografas de la mano afectada para determinar la morfologa del dedo.

Durante el embarazo, esta afeccin se puede diagnosticar con ecografa

Imagen de una mano fetal en la que se aprecia un dedo supernumerarioen el borde cubital de la mano, (polidactilia post-axial).

Clasificacin
La polidactilia puede darse: En el primer dedo o pulgar que se encuentra a la altura de un hueso del brazo llamado radio (llamado preaxial); Entre cualquiera de los dedos o, En el quinto dedo o meique que est localizado a la altura del cbito, el otro hueso del brazo (llamado postaxial).

La duplicacin puede afectar a segmentos ms amplios o incluso a toda la extremidad. Segn la ubicacin del dedo extra, la polidactilia se ha clasificado de la siguiente manera: Preaxial 1: Polidactilia del pulgar o primer ortejo del pie, o tambin puede haber implantacin en la primera falange del pulgar Preaxial 2: Pueden existir dos pulgares completos con tres falanges. El pulgar normal slo tiene dos falanges. Preaxial 3: polidactilia del dedo ndice, El pulgar extra puede o no tener tres falanges.

Polidactilia del meique postaxial: polidactilia en el borde de la mano del lado del hueso cbito del brazo o peroneo del pie. En ste caso se pueden dar dos tipos de polidactilia, una es cuando el dedo extra est bien formado y pegado en la mano; y la segunda, cuando el dedo extra est pediculado, o sea que no tiene huesos, y slo cuelga del meique normal. Esta ltima polidactilia es la ms frecuente de las dos.

Duplicacin Central: es la presencia de polidactilia en los dedos, anular, medio o ndice, asocindose en forma frecuente sindactilia (Fusin de piel o huesos de uno o mas dedos). Suelen ser bilaterales.

Tomando en cuenta las caractersticas clnicas de los dedos supernumerarios y sus repercusiones en los elementos vecinos, Stelling y Turek la clasifican en: o tipo I: masa de tejido blando desprovista de hueso y cartlago.

o o

tipo II: dedo extra que no est completamente desarrollado. tipo III: dedo extra similar al dedo normal adyacente.

En la ciudad d Mxico, la polidactilia del pulgar se presenta en uno de 2500 recin nacidos vivos; y la polidactilia del meique, uno en 1000.

Tratamiento
El tratamiento es quirrgico y la ciruga es programada. Lo ideal es que la extirpacin del dedo extra se haga mediante ciruga plstica. Cuando el dedo es pequeo y rudimentario, generalmente se remueven simplemente atando una ligadura alrededor del pedculo para que lo haga desprenderse ms adelante. Cuando estos dedos son ms grandes, se requiere de una ciruga para extirparlos. La ciruga se debe realizar lo ms pronto posible despus de ser detectada, para que la cicatriz sea menor. La edad ptima de intervencin es a partir de los 6 meses, pero cuando el dedo extra compromete la funcin de la mano o de los dedos, se debe realizar una ciruga precoz. El mdico especialista en mano tratar de lograr que la apariencia y funcionalidad de la mano sean lo mejor posible. Despus de la ciruga es normal proteger la mano con vendajes durante semanas o meses, dependiendo del tipo de procedimiento que se haya realizado. En algunas ocasiones es necesario realizar un retoque cuando el nio crece. Terapista de mano: En algunas ocasiones un terapista de mano puede ayudar con algunos problemas que aparecen despus de la ciruga aunque algunos nios se recuperan sin esta ayuda.

Ciruga del pie: La ciruga est indicada para mejorar la apariencia del pie y el uso del calzado. Generalmente se realiza cuando el beb ha cumplido un ao de edad para que el efecto en el desarrollo de la marcha sea mnimo, pero el mdico generalmente esperar a que haya ocurrido la osificacin (formacin de los huesos) para que pueda hacer una valoracin anatmica adecuada.

Prevencin
Los padres que han tenido un hijo con polidactilia, as como los que tiene antecedentes en la familia, deben de acudir a consejo gentico para determinar el riesgo de que se vuelva a presentar.

Complicaciones
Imposibilidad de realizar funciones adecuadamente con la mano (impotencia funcional), sobre todo cuando es el dedo pulgar el que est de extra. Complicaciones asociadas: existe la polidactilia aislada, la cual no se asocia a ningn otro defecto. Pero por coincidencia puede asociarse a otros, como una cardiopata o defecto de corazn congnito. Lo que s resulta ms frecuente es la polidactilia con sindactilia (no se desarrolla bien la separacin de los dedos y se quedan dos pegados), la cual es ms frecuente en los dedos de los pies. De cualquier forma es importante buscar otras manifestaciones y malformaciones ya que la polidactilia puede ser parte de sndromes.

Pronsticos
En general es favorable excepto cuando el problema est asociado a otras malformaciones. En muchos casos, la ciruga da como resultado una mano muy mejorada pero no totalmente normal en apariencia. Afortunadamente, a menos de que haya algo particularmente notorio en la mano, lo que la gente nota ms en una persona no es si un dedo es ms pequeo que el otro sino ms bien la forma en la que usa su mano.

Qu pasa si no se opera?
La polidactilia no tiene ningn riesgo para la salud y la ciruga generalmente tiene un buen resultado si se hace en los primeros aos de vida cuando el nio tiene tiempo para adaptarse y acomodarse a los cambios de su mano. Esto es ms difcil que suceda cuando la ciruga se hace despus de la infancia.

Probabilidad de que se repita

En algunos casos donde se hereda de padres a hijos, los afectados tienen un riesgo de transmitirlo a su descendencia del 50 por ciento. El hijo que no presenta la sintomatologa no tiene posibilidad de heredar a su descendencia. Pero la mayora de los casos son espordicos (no hay antecedentes familiares) y no hay riesgo de repeticin.