Semne clinice.

Manifestrile clinice debuteaz n general ntre 35 i 50 de ani i se caracterizeaz prin urmtoarele tulburri neurologice, cognitive i comportamentale: tulburri motorii de coordonare a micrilor, mers instabil, micri tipice spasmodice necontrolate (micri rapide, neateptate, bizare ale fe ei, membrelor sau corpului, grimase, c!oree " dans#$ pierderea progresiv a capacit ilor mintale, a func iilor cognitive, tulburri de memorie, pierderea capacit ii de %udecat, demen $ tulbur
&'()*+*,-,.

ri de vorbire$ tulburri de ng!i ire$ modificri comportamentale, sc!imbri de personalitate, iritabilitate, instabilitate emo ional, manifestri antisociale$ manifestri psi!otice, depresie, !alucina ii, confuzie, agita ie, psi!oze$ crize epileptiforme, n special n cazul formelor cu debut n copilrie/