SINDROAME HEMORAGICE TROMBOCITARE

NOIUNI GENERALE Trombocitele au un rol esenial n hemostaz. Modificrile cantitative sau calitative ale trombocitelor pot genera sindroame hemoragice cu manifestri clinice diferite. Trombocitopenia este definit prin scderea numrului de trombocite sub 150.000/mmc confirmat !i de e"aminarea frotiului de s#nge periferic. Trombocitopenia real trebuie deosebit de numrul fals sczut de trombocite care poate apare la 0 1$ din numrtorile de rutin. %seudotrombocitopenia este o condiie benign n care plachetele se aglutineaz sau ader de leucocite atunci c#nd s#ngele este recoltat cu &'T( ca anticoagulant. (cesta este un artefact de laborator iar numrul de trombocite in vivo este normal. )umrul de trombocite variaz n cursul ciclului menstrual cresc#nd dup ovulaie !i scz#nd la nceputul menstruaiei. 'e asemenea este influenat de starea de nutriie a pacientului !i poate fi sczut n deficienele severe de acid folic sau vitamin *1+. (tunci c#nd se evideniaz o trombocitopenie real urmtoarea etap const n elucidarea cauzelor !i mecanimelor care au generat,o. Trombocitopenia poate avea cauze diferite scderea produciei de megacariocite din mduva osoas prin- aplazie medular. mduv ocupat cu celule neoplazice sau fibroz. ageni fizici sau chimici cu aciune direct asupra trombocitului /iradiere citostatice diuretice etanol estrogeni0. trombocitopoiez ineficient /deficit de acid folic vitamin *1+0. tulburri de reglare /deficit de trombopoietin0. distrugerea exagerat a trombocitelor prin- mecanism imun /purpur trombocitopenic idiopatic purpur trombocitopenic la medicamente trombocitopenii imune asociate cu boli de colagen limfoproliferri boli ale tiroidei infecii0 !i mecanism neimun prin consum /purpur trombotic trombohemolitic coagulare intravascular diseminat proteze valvulare etc0. sechestrarea n splin: splenomegalii congestive neoplazice infiltrative infecioase. n afeciunile cu splenomegalie producia de trombocite este normal sau chiar crescut dar ma1oritatea trombocitelor sunt sechestrate n splina mrit. pierderi nenlocuite sau diluie: n cazul unor hemoragii mari pentru refacerea masei sanguine se folosesc cantiti mari de s#nge conservat !i astfel trombocitele viabile pierdute prin hemoragie sunt nlocuite cu trombocitele neviabile din s#ngele conservat. %acienii cu purpur trombocitopenic s#ngereaz datorit unui numr sczut de trombocite. 2nele diateze hemoragice au o nclinare special de a produce un anumit tip mai frecvent de e"primare. (stfel caracteristic pentru scderea numrului de trombocite este purpura. Sngerrile cutanate de tip purpuric pot lua aspect de peteii sau echimoze. Peteiile sunt s#ngerri date de trecerea eritrocitelor prin peretele capilar !i apar ca mici pete punctiforme /ce nu dispar la vitropresiune0 rotunde violacei ulterior albstrui sau glbui intradermice sau submucoase. %ot apare oriunde pe piele sau pe suprafaa

mucoaselor dar sunt mai comune pe e"tremitatea distal a membrelor inferioare !i la nivelul regiunilor solicitate mecanic /plici0. %rezena lor pe g#t !i fa este mai puin obi!nuit !i apare n urma tusei. Echimozele sunt date de e"travazri sanguine din vase mai mari /arteriale0 cu sediul mai profund /dermo,hipodermic0 de dimensiuni mai mari dec#t pete!iile cu marginile nete !i de culoare albastr,violacee. 'imensiunile lor pot dep!i mai muli centimetri din cauza calibrului mai mare al vaselor din care provin !i datorit esutului celular subcutanat unde se constituie. 3n evoluie devin albastre,verzui brune apoi galbene !i resorbia lor este mai lent dec#t a pete!iilor. 4unt prezente n special n regiunile subiacente traumatismelor. %e l#ng s#ngerri cutanate pacienii cu trombocitopenie asociaz !i s#ngerri mucoase. Sngerrile mucoase se manifest sub form de bule hemoragice la nivelul cavitii bucale epista"is gingivoragii hemoragii digestive metroragii hematurii hemoragii cerebro,meningee. ulele hemoragice sunt leziuni cu diametrul de 0 +5,0 5 cm violacei pe care le nt#lnim pe mucoasa bucal !i indic de obicei o trombocitopenie foarte sever. Manifestrile hemoragice depind de gradul trombocitopeniei !i nu de cauza ei. 5a un numr de trombocite ntre 50.000 !i 100.000/mmc pacienii s#ngereaz numai dup traumatisme severe sau dup intervenii chirurgicale. 'ac la aceste valori ale numrului de trombocite apar s#ngerri spontane trebuiesc cutate !i alte anomalii ale hemostazei- tulburarea funciei trombocitare sau deficit de factori ai comple"ului protrombinic. 5a un numr de trombocite ntre 60.000 !i 50.000/mmc apar s#ngerri dup traumatisme minore. 7#nd numrul de trombocite scade sub 60.000/mmc apar s#ngerri spontane cutaneo,mucoase. 4cderea numrului de trombocite sub 10000/mmc se asociaz cu s#ngerri cutanate mucoase viscerale !i cu un risc foarte mare de s#ngerare n 4)7. 7u c#t numrul de trombocite este mai mic !i v#rsta pacientului mai naintat cu at#t riscul unor s#ngerri care s amenine viaa este mai mare. Trombopatiile sunt afeciuni rare date de anomalii funcionale ale trombocitelor /deficite de adezivitate !i agregabilitate0 caracterizate clinic prin fenomene hemoragice asemntoare celor produse prin trombocitopenie iar paraclinic prin T4 crescut !i numr normal de trombocite. 'up criteriul etiologic trombopatiile pot fi dobndite /boli mieloproliferative cronice sindroame mielodisplazice anemie *iermer ciroz hepatic insuficien renal dup tratament cu aspirin !i antiinflamatoare0 !i ereditare /trombastenia 8lanzman boala *ernard,4oulier0.

PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC

Definiie %urpura trombocitopenic idiopatic /%T90 este o trombocitopenie imun produs prin prezena de autoanticorpi antitrombocitari care sunt responsabili de distrugerea prematur a trombocitelor n sistemul monocito,macrofagic din splin !i ficat. Generaliti 4indromul de %T9 cuprinde dou forme!orma acut care apare n special la copii cu ma"imum de inciden ntre + !i 10 ani. :ar apare n primul an de via. )u are predilecie pentru se". (pare frecvent dup infecii virale. ;#rful de inciden este iarna iar prevalena este paralel cu a infeciilor cilor respiratorii superioare. (re o evoluie autolimitat !i remisiune spontan /<0$0 n =,> sptm#ni. !orma cronic se nt#lne!te la aduli. )u se asociaz cu tulburri infecioase sau alte stri patologice !i are evoluie cronic autontreinut. PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC CRONIC (BOALA ERLHOR!"

%T9 cronic este o boal a adultului t#nr sau de v#rst medie. ?emeile sunt de trei ori mai afectate dec#t brbaii. Trombocitele sunt distruse datorit prezenei de anticorpi anti,trombocitari. Ta#l$% &lini& 'ebutul este insidios cu un istoric lung de mici s#ngerri sau menstre prelungite la femei. *olnavii prezint purpur pete!ial !i echimotic localizat cu predilecie pe membrele inferioare. 4#ngerrile mucoase se manifest prin bule hemoragice la nivelul cavitii bucale epista"is gingivoragii hemoragii digestive hematurii. @emoragia cerebral poate apare brusc sau poate fi precedat de semne !i simptome ca- cefalee meningism tulburri psi, hice convulsii hemoragii retiniene. %acienii cu s#ngerri ale mucoaselor a!a,numita Apurpur umedB au un risc mai mare de hemoragie n 4)7 fa de cei care prezint numai manifestri cutanate a!a, numita Apurpur uscatB. 5a e"amenul clinic nu se palpeaz splina. %rezena ei sugereaz o alt etiologie a trombocitopeniei- boal limfoproliferativ boal de colagen. E'a(ene )ara&lini&e "emograma "emoglobina i hematocritul pot fi normale sau sczute prin s#ngerare /anemie hipocrom microcitar0.

Trombocitele: numrul de trombocite este sczut sub <0000/mmc frecvent sub +0000/mmc. !rotiul de snge peri#eric %e frotiu se gsesc megatrombocite care sunt trombocite tinere echivalentul reticulocitelor. &le constituie un indicator al produciei crescute de trombocite. %rocentul lor este mult mai crescut n %T9 /apro".=0$0 fa de valorile normale /10$0. :ar trombocitopenia se asociaz cu anemie hemolitic cu test 7oombs pozitiv /sindrom &vans0. $du%a osoas conine un numr normal sau crescut de megacariocite. %redomin formele tinere imature bazofile cu contur net. ?ormele trombocitogene sunt de obicei absente fie ca urmare a eliberrii premature a trombocitelor din mduv fie ca urmare a in1uriei e"ercitate de anticorpii antitrombocitari pe megacariocitele mature. 'e asemenea se pot evidenia histiocite cu granule Aalbastre ca mareaB marCer al unui turnover trombocitar crescut. (cestea sunt macrofage ncrcate cu material lipidic incomplet degradat rezultat din distrucia intramedular crescut a trombocitelor fiind o dovad c trombocitoliza are loc !i n mduva osoas nu numai n splin. Timpul de sngerare i timpul "o&ell sunt prelungite. Teste pentru depistarea anticorpilor antitrombocitari 7ele mai utilizate sunt, testul de eliberare de factor 6,plachetar /testul DarpatCin0 , testul de inhibare a retraciei cheagului /testul T9:70. 4ensibilitatea !i specificitatea acestor teste nu este mare motiv pentru care rezultate negative nu pot e"clude diagnosticul de %T9 cronic. :ezultate mai fidele se obin prin tehnicile imunochimice- testul de imunofluorescen n suspensie testul cu anticorpi monoclonali specifici pentru glicoproteinele membranare. Dia*n$+ti&%l )$,iti'riterii clinice: , s#ngerri cutanate !i mucoase. , absena splenomegaliei. , absena unor afeciuni care produc trombocitopenie. 'riterii paraclinice: , trombocitopenie cu numr de trombocite sub 100.000/mmc. , numr normal sau crescut de megacariocite n mduva osoas. , scurtarea duratei de via a trombocitelor. , niveluri crescute de anticorpi ata!ai trombocitelor /((T0. 3n 1EF1 DarpatCin a propus urmtoarele criterii de diagnostic pentru %T9 cronic, distrucia crescut a trombocitelor. , numr normal sau crescut de megacariocite n mduva osoas. , prezena anticorpilor antitrombocitari. , e"cluderea unor boli primare. , absena splenomegaliei.

Al*$rit( .e .ia*n$+ti& /n PTI &r$ni& () *escoperirea trombocitopeniei : hemograma +) Stabilirea caracterului de boal primar sau secundar prina0 (namnez intit pentru e"punere la to"ice sau droguri. viroz recent. factori de risc pentru @9;. b0 Teste de laborator intite serologie viral- @9; &pstein,*arr citomegalovirus virusuri hepatice. screening pentru 5&4- celule lupice ?() complement seric comple"e imune circulante anticorpi anti (') dublu catenar nativ gamaglobuline serice. test 7oombs- pentru posibila asociere %T9 , (@(9. teste de coagulare pentru 79'. ,) *emonstrarea mecanismului peri#eric i imunologic al trombocitopeniei: frotiul de s#nge periferic- macrotrombocite. mduva osoas- hiperplazie megacariocitar. e"amene serologice pentru detectarea anticorpilor anti,trombocitari. Elemente eseniale pentru diagnostic absena splenomegaliei. frotiul de s#nge periferic- macrotrombocite. mduva osoas- hiperplazie megacariocitar. e"amene serologice pentru detectarea anticorpilor anti,trombocitari. Dia*n$+ti& .iferenial 'iagnosticul de %T9 este un diagnostic de e"cludere al trombocitopeniilor de alte cauze- lupus eritematos sistemic boli limfoproliferative !i mieloproliferative consum de medicamente /heparin chinidin chinin sulfamide rifampicin digo"in0 infecii @9;. 3n lupusul eritematos sistemic trombocitopenia poate apare la debut asociindu,se uneori cu un anticoagulant lupic /anticoagulant circulant tip antiprotrombinaz0. (socierea unei trombocitopenii cu o anemie hemolitic autoimun /sindrom &vans0 apare de obicei n cadrul unei colagenoze sau a unei limfoproliferri maligne. %rin e"amenul mduvei osoase se e"clud- anemia aplastic leucemia acut !i cronic infiltrarea cu celule de tip mielom multiplu limfoamele metastazele de carcinom. Toate acestea pot da trombocitopenie. 3ntreruperea unui tratament implicat n producerea trombocitopeniei duce la dispariia rapid a simptomatologiei !i la normalizarea numrului de trombocite. 4epticemia poate asocia trombocitopenie. 3n acest caz ndeprtarea trombocitelor din circulaie se face prin aglutinare fagocitare sau consum prin coagulare intravascular diseminat /79'0. Tabloul clinic este dominat de sindromul infecios.

79' se caracterizeaz prin trombocitopenie !i consum de factori ai coagulrii. %oate apare n cadrul unor infecii complicaii obstetricale intervenii chirurgicale neoplasme /prostat plm#n0. Trombocitopeniile ce apar n purpura trombocitopenic trombotic /%TT0 sindromul hemolitic,uremic vasculite valve artificiale hemangioame cavernoase sindrom Daposi se caracterizeaz prin asocierea hemolizei !i a modificrilor microangiopatice ale eritrocitelor circulante. Trombocitopenia poate #i uneori prima mani#estare a S-*.. %rognosticul este nefavorabil. Trombocitopenia din hipersplenism asociaz splenomegalie mduv osoas hipercelular !i pancitopenie periferic. Ma1oritatea trombocitelor sunt sechestrate n depozitul splenic mult mrit. @ipersplenismul survine frecvent n cadrul unui sindrom de hipertensiune portal. Trombocitopenia de sarcin nu are mecanism imunologic !i este legat de cre!terea tournover,ului trombocitar n placent !i alte esuturi sub influena estrogenilor. Trombocitopenii moderate cu numr de trombocite ntre E0000/mmc !i 100000/mmc apar la >,<$ dintre femeile cu sarcini normale !i la +5$ dintre femeile cu preeclampsie. C$()li&aii "emoragia intracranian este complicaia cea mai grav a %T9 dar este sub 1$. (pare la cei cu forme severe de boal. %oate fi fatal !i trebuie rapid !i riguros prevenit c#nd se constat purpur !i semne de afectare cerebral- meningism convulsii modificri de fund de ochi !i eventual semne de focar. %acienii cu s#ngerri mucoase au risc crescut de hemoragie n 4)7. 'e asemenea riscul complicaiilor hemoragice este mai mare la pacienii peste >0 ani. "emoragiile retiniene mici multiple sunt frecvente. %acienii splenectomizai pot prezenta complicaii legate de actul operator: complicaii pulmonare !i abces subfrenic. 9ncidena acestor complicaii este redus. Mai importante sunt complicaiile determinate de starea de asplenie- complicaii infecioase accidente tromboembolice. @iperplachetoza din zilele F,10 postoperator predispune bolnavul la accidente embolice. E-$l%ie 0i Pr$*n$+ti& %T9 cronic este o boal autontreinut care evolueaz muli ani perioadele de remisiune altern#nd cu cele de recdere. :emisiunile spontane sunt rare. %acienii aduli obin o remisiune complet /numr de trombocite 150000, +00000/mmc0 nentreinut cu corticosteroizi !i fr splenectomie n proporie de F0$. :estul de 60$ au o form cronic refractar de boal. 'intre ace!tia unii prezint hemoragii severe iar alii intermitent doar purpur. 'up splenectomie n general evoluia este favorabil. Trombocitoza din zilele F,10 postoperator este singurul factor de prognostic bun pentru rspunsul la splenectomie din pcate postoperator. Trombocitoza postoperatorie nu are ns valoare prognostic pentru riscul de recdere. :ecderile pot fi determinate de infecii vaccinri traumatisme deficite nutriionale sarcin fenomenul de splenozis. 4plinele accesorii care nu au fost identificate intraoperator pot determina recderi.

%rognosticul pacienilor cu %T9 cronic splenectomizai este marcat de riscurile aspleniei infeciilor cu germeni ncapsulai /pneumococi meningococi0 !i predispoziiei la 79'. %T9 cronic poate evolua spre alte boli autoimune sau boli neoplazice. Mortalitatea n %T9 cronic este sub 5$. :iscul deceselor este mai mare la pacienii peste >0 de ani.

SINDROAME HEMORAGICE PRIN COAGU OPA!II

7oagulopatiile se caracterizeaz prin fenomene hemoragice produse prin deficitul unor factori plasmatici ai coagulrii. 'up criteriul etiologic coagulopatiile pot fi, ereditare cea mai important !i cunocut fiind hemofilia. , dob#ndite n afeciuni asociate cu- insuficien hepatic carene de vitamina D 79'. @emofiliile sunt cele mai frecvente deficite congenitale ale coagulrii. HEMO!ILIA Definiie @emofilia este o boal ereditar cu transmitere recesiv legat de se" !i se caracterizeaz biologic prin deficit cantitativ fie de factor ;999-7 /hemofilia (0 fie de factor 9G /hemofilia *0. Generaliti 8enele responsabile de aceste anomalii sunt diferite dar ambele sunt situate pe cromozomul G. (stfel hemofilia este o boal ereditar cu transmitere recesiv legat de se"- bieii prezint boala clinic femeile fiind doar purttoare. *oala este rar afect#nd apro"imativ1/10000 persoane de se" masculin. 5a na!tere n momentul secionrii cordonului ombilical nu se produce hemoragie deoarece n s#ngele nou nscutului se afl o cantitate suficient de factor ;999 sau 9G provenit de la mam. %rimele manifestri hemoragice sunt legate de nceputul mersului !i deci de posibilitatea producerii unor traumatisme. 3n hemofilie hemoragia spontan este gre!it interpretat deoarece orice hemoragie oric#t de mic ar fi are la baz un factor traumatic inaparent. Tendina la hemoragii nu dispare ci se menine pe toat durata vieii. ?recvena hemoragiilor depinde de forma clinic a bolii !i de factorul traumatic. :rirea puseelor hemoragice odat cu naintarea n v#rst este legat de faptul c bolnavul hemofilic nva ce trebuie s fac pentru a prent#mpina o hemoragie.

5a un adult cu form u!oar de boal poate s apar o hemoragie grav ca prim simptom al bolii n cadrul unei intervenii chirurgicale sau a unui traumatism ma1or. 'e cele mai multe ori hemofilicii repet acela!i gen de sindrom hemoragichematoame hemartroze epista"is hematurie hemoragie digestiv etc. 3ntre hemofilia ( !i * nu e"ist nici o diferen clinic n ceea ce prive!te sindromul hemoragic complicaiile !i evoluia. 7onceptul c hemofilia * este mai u!oar dec#t hemofilia ( este legat de numrul mai mic de bolnavi de hemofilie *. @emofilia ( reprezint <0,<5$ din cazuri hemofilia * 15,+0$. Ta#l$% &lini& 'ebutul bolii are loc dup cum am prezentat !i mai sus n primii ani de via odat cu momentul mersului. 4#ngerrile mbrac diferite aspecte clinice !i pot avea diferite localizri. %rincipalele manifestri sunt"emartrozele care reprezint e"primarea clinic cea mai frecvent la un hemofilic cu tendin la recidiv interes#nd n special urmtoarele articulaii- genunchi glezn cot m#n umr !old. Mai rar sunt afectate articulaiile de la nivelul degetelor. (fectarea hemoragic intereseaz cel mai des o singur articulaie dar pot fi afectate !i dou sau trei articulaii concomitent. ?actorul declan!ator este totdeauna traumatic. 2neori fiind minor nu este sesizat de bolnav. 'eclan!area hemartrozei se face uneori insidios fiind precedat de senzaia de tensiune intraarticular nsoit de instabilitate articular. 2lterior apare durere foarte vie nsoit de tumefacie impoten funcional !i imobilizare antalgic a articulaiei respective. (lteori debutul este rapid n c#teva minute sau ore n funcie de importana traumatismului. &"amenul clinic evideniaz prezena n cavitatea articular de lichid sub tensiune. %uncionarea este interzis. ?enomenele regreseaz n 10,1= zile odat cu oprirea hemoragiei. 4#ngele nu coaguleaz n articulaie. :esorbia sa se face lent !i progresiv. :ecidivele survin de obicei n aceea!i articulaie. :ar ele pot interesa o alt articulaie. "ematoamele reprezint a doua manifestare caracteristic a hemofiliei. %ot avea localizri variate pot fi superficiale sau profunde !i de mrimi diferite. @ematoamele superficiale coloreaz tegumentele n albastru,violaceu !i sunt u!or de diagnosticat. 2nele din ele pot da na!tere la accidente- hematomul orbitei al plan!eului bucal !i al g#tului. @ematoamele profunde se formeaz n profunzimea maselor musculare. Mu!chii interesai n ordinea frecvenei sunt- bicepsul psoasul cvadricepsul tricepsul mu!chii fesieri deltoidul !i mu!chii abdominali. @ematoamele care se formeaz n mu!chii abdomenului pot declan!a o simptomatologie care s mimeze abdomenul acut chi, rurgical. (stfel hematomul psoasului iliac drept poate simula o apendicit acut. 'urerea este primul simptom care apare n cazul unui hematom. 9ntensitatea durerii depinde de disfuncia pe care acesta a produs,o la nivelul esuturilor !i a compresiunii pe

care o e"ercit pe filetele nervoase. 'urerea se accentueaz odat cu cre!terea volumului hematomului. 7oloraia tegumentelor lipse!te n cazul hematoamelor profunde. 'ac hematomul migreaz de,a lungul unei fascii spre suprafa subcutanat poate apare o echimoz. (ceasta poate avea de multe ori un aspect alarmant ca mrime !i migrare decliv n discordan cu importana hematomului. Epistaxisul 5a hemofilici epista"isul este una din manifestrile frecvente. &l poate constitui !i prima manifestare hemoragic a bolii. %unctul de plecare al hemoragiei este mucoasa nazal n general dar mai ales la nivelul petei vasculare Diesselbach. (ceasta este o zon bine vascularizat. 'e!i aparent fr cauz epista"isul la hemofilici poate avea at#t cauze locale /grata1 digital traumatisme prin cdere sau lovire afeciuni ulcerative locale0 c#t !i generale /afeciuni respiratorii cardio,vasculare digestive0. &pista"isul poate mbrca forme clinice diferite de la u!oare la severe. Tratamentul insuficient al epista"isului poate duce la instalarea unei anemii. Sngerrile limbii (cestea se pot produce n urma unor mu!cturi /1oac cdere masticaie0 !i pot fi superficiale profunde sau cu dilacerri. 3n urma unei mu!cturi apare un hematom de diferite mrimi nsoit sau nu de hemoragie. 'ac hematomul este mare pot apare tulburri de vorbire de masticaie !i deglutiie. 3n situaiile n care hematomul are tendin de e"pansiune posterioar sau spre plan!eul bucal pot apare tulburri respiratorii grave. /ingi%oragia (pare n urma unor traumatisme minime de la nivelul gingiilor !i poate fi localizat sau poate interesa ntreaga arcad dentar. "ematuria (pare mai frecvent la hemofilicii cu form medie sau sever. @ematuria apare AspontanB fr a se putea determina cauza. 4e consider totu!i c ar e"ista unele modificri /mici iritaii locale infecii unele anomalii vasculare0 greu decelabile care pot genera hemoragii agravate de deficitul de factor ;999 sau 9G. (ceste modificri la persoanele neafectate de diatez nu determin hematurie. 7#nd hematuria este nsoit de colic renal persistent durerile menin#ndu,se !i dup oprirea hematuriei trebuie s ne g#ndim la formarea unui hematom intramural al rinichiului. "emoragia digesti% 'up diferite studii se apreciaz c <,+5$ din hemofilici prezint hemoragii digestive e"teriorizate prin hematemez !i melen. (cestea apar de cele mai multe ori dup administrarea de medicamente n special de aspirin care produce leziuni erozive la nivelul mucoasei gastrice sau duodenale urmate de hemoragie. 3n unele situaii nu se poate determina cauza s#ngerrii /e"amenul endoscopic este negativ0. 3n aceste situaii se consider c ar e"ista unele modificri la nivelul mucoasei gastrice care la persoanele neafectate de diatez nu ar da na!tere la hemoragie. (stfel mici iritaii locale unele anomalii vasculare nensemnate greu decelabile pot genera hemoragii ntreinute !i agravate de deficitul de factor ;999 sau 9G.

3ntr,un studiu efectuat n 1EE< *raden !i colaboratorii au relevat o frecven mare a infeciei cu @elicobacter pHlori la bolnavii hemofilici nsoit de o frecven a hemoragiei de +0 de ori mai mare dec#t la un lot martor. 7antitatea de s#nge care se pierde pe cale digestiv este mic sau medie unic sau repetat fr s pun n pericol viaa bolnavului. 3n raport cu factorul declan!ant s#ngerarea apare dup c#teva ore !i nu imediat. (ceasta se datoreaz hemostazei temporare precoce care se realizeaz prin mecanism trombocitar !i pe calea e"trinsec a mecanismului coagulrii care funcioneaz normal la hemofilici. 3n cazul hemoragiilor foarte mici hemostaza poate fi definitiv. 3n interpretarea corect a hemoragiei digestive la hemofilici trebuie avut n vedere !i eventualitatea ca aceasta s fie e"presia s#ngelui nghiit provenit din mu!cturi ale limbii buzelor gingiilor s#ngerrii dento,alveolare sau din epista"is. )u e"ist diferen ntre hemofiliile ( !i * n privina hemoragiei digestive nici din punct de vedere cantitativ nici al formei de e"teriorizare. "emoragiile sistemului ner%os @emoragiile intracraniene sunt provocate de cele mai multe ori de traumatisme. (ceste hemoragii pot fi subarahnoidiene intracerebrale !i pot duce la hematoame subdurale sau epidurale. 3n peste 50$ din cazurile cu hemoragii intracraniene apar convulsii generalizate care pot genera alte hemoragii- hematoame la nivelul cavitii bucale prin mu!cturi ale limbii hematoame musculare. (cest tip de hemoragii sunt grave !i pot duce la deces sau la tulburri neurologice severe. Tabloul clinic este identic n cele dou forme ( !i *. 9ntensitatea manifestrilor hemoragice depinde de concentraia rezidual de factor ;999 respectiv 9G n funcie de care deosebim ?orma sever , concentraia factorului implicat mai mic de 1$ din normal. ?orma medie , concentraia factorului implicat ntre 1 I 5$. ?orma u!oar , concentraia factorului implicat ntre 5 , +5$. ?orma inaparent , concentraia factorului implicat ntre +5 , 50$. (ceste forme corespund matematic nivelului de factor lips indiferent c este vorba de factorul ;999 sau de factorul 9G. E'a(ene )ara&lini&e 'ozarea factorilor ;999-7 !i 9G. )ivelul factorului precizeaz tipul !i severitatea bolii. T@ !i %TT sunt prelungite. T4 timpul JuicC !i numrul de trombocite sunt normale. Dia*n$+ti& )$,itiManifestrile predominant articulare !i musculare sugereaz diagnosticul care este confirmat prin dozarea factorilor ;999-7 !i 9G. C$()li&aii

7omplicaii posibile- hemoragie cerebral hemoragii mari dup intervenii chirurgicale sindromul 49'( hepatite virale. @emoragiile repetate ce se produc n articulaiile hemofilicilor determin n timp modificri la nivelul tuturor componentelor articulare. 4inoviala se hipertrofiaz devine mai friabil apar modificri cartilaginoase !i osoase care duc n final la artropatia hemo#ilic. 2nele hematoame pot determina complicaii imediate sau tardive. @ematomul de la nivelul vlului palatin sau al plan!eului bucal poate obstrua cile respiratorii determin#nd insuficien respiratorie acut. &"travazarea unei cantiti mari de s#nge poate duce la instalarea unei anemii acute. @ematoamele pot determina compresiuni locale vasculo,nervoase. (stfel pot apare parestezii urmate de paralizii n special la nivelul membrelor. @ematoamele din lo1a anterioar a antebraului pot produce compresiuni pe nervii cubital !i median iar cele de la nivelul fesei sau fosei poplitee compresiuni pe sciatic. Tot datorit compresiunilor locale asupra unor vase sanguine se pot produce zone de necroz local intramuscular sau la nivelul tegumentelor. 'iminuarea circulaiei !i inervaiei locale duce n timp la atrofii musculare la nivelul- antebraului m#inii coapsei gambei sau piciorului. @ematoamele profunde neresorbite determin formarea unor chiste reziduale care prezint risc de infectare cancerizare sau ruptur cu fistulizare. E-$l%ie 0i Pr$*n$+ti& *oala evolueaz cu episoade hemoragice separate de perioade de via normal. (rtropatia hemofilic evolueaz lent pe toat durata vieii bolnavului !i duce la sechele importante care confer bolnavului diferite grade de invaliditate. %rognosticul vital este favorabil. Mortalitatea este redus !i poate apare n urma uneia din urmtoarele complicaiihemoragie intracranian septicemie n urma infectrii unui hematom sau chist rezidual hemoragie mare n urma unei intervenii chirurgicale !i apariia sindromului 49'(.