Sunteți pe pagina 1din 109

CARDIOMIOPATIILE

Boli cu afectare primitiv a fibrei


miocardice. Pentru diagnosticarea lor
vor fi excluse unele afeciuni n care
musculatura miocardic este interesat
n mod secundar (cardiomiopatii
secundare cardiopatiei ischemice,
hipertensiunii, valvulopatiilor,etc.).

cardiomiopatia hipertrofic, caracterizat printr- o
hipertrofie excesiv, frecvent asimetric a ventriculului
stng
cardiomiopatia dilatativ ( congestiv), reprezint 60%
din totalitatea cardiomiopatiilor, i se caracterizeaz
printr-o dilatare marcat a cavitilor cardiace, cu
hipokinezie de perei, i fenomene de insuficien
cardiac
cardiomiopatii restrictive i infiltrative, caracterizate prin
afectarea umplerii diastolice ventriculare
Actualmente se descriu si alte tipuri de
cardiomiopatii
Biopsia miocardic poate fi util n
diagnosticul unor cardiomiopatii. Ea i-a
dovedit utilitatea n diagnosticul rejetului
cordului transplantat, miocarditelor,
cardiotoxicitii antraciclinelor, n
diagnosticul unor cardiomiopatii infiltrative
(amiloidoz, sarcoidoz, hemocromatoz,
fibroelastoz endocardic, sindrom
carcinoid).
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFIC

Se caracterizeaz printr-o hipertrofie excesiv a
unei poriuni din ventriculul stng, mai frecvent
septul interventricular, hipertrofie care se
produce fr o cauz aparent, cavitatea
ventricular stng nefiind dilatat.
Afeciunea a avut diverse denumiri de-a
lungul timpului : stenoz hipertrofic subaortic
idiopatic, stenoz subaortic muscular,
hipertrofie asimetric septal idiopatic, etc.
Afeciunea are o transmitere autozomal
dominant, fiind prezente mutaii ale
genelor ce codific fragmentele de
miozin din fibra miocardic ( 14q11 12)
Boala survine mai frecvent la persoane
tinere, dar pot fi interesate i alte grupe
de vrst.

- Genetica - transmitere autosomal dominanta (
8 gene care codifica polipeptide sarcomerice -
125 de mutatii)-30% din forma familiala CMH
este asociata cu mutatii ale genei pt.lantul greu
al miozinei;15% mutatii ale troponinei 3% ale
tropomiozinei- cu variati in exprimarea fenotipica
Interes clinic prezinta mutatiile genei pentru
troponina T- hipertrofie moderata,cu prognostic
sever,risc crescut moarte subita
Asocieri genetice/clinice
Mutatii
- 3-MHC simptome in primele decade de viata,
cu hipertrofie moderata /severa- prognostic
sever
- cMyBP- simptomatic la peste 60 ani, care
progreseaza in cursul vietii,prognostic relativ
benign
- gena pt.troponina T hipertrofie minora,frecvent
in zona apicala- prognostic sever
- Actina- hipertrofii de cavitate medie

Histologic
- Cresterea masei miocardice -hipertrofia este
heterogena,peretele anterior si septul i.v. fiind disproportionat
hipertrofiate- hipertrofia sept anterior-hipertrofie septala asimetrica
- Hipertrofie dinamica,incepind > 18ani
- Cavitati ventriculare mici
- VS>VD
- Atriile dilatate/hipertrofiate ( reflecta rezistenta ventriculilor la
umplerea diastolica)
- Alte modificari: largirea si elongatia valvei mitrale insertie anormala
a muschilor pilieri
Microscopic:
- Hipertrofie miocardica
- Dezorganizarea fasciculelor musculare
- Tesut conjunctiv interstitial crescut
- Areterele coronare cu lumen ingust si perete gros

fiziopatologie
In sistola- ingustarea tractului de ejectie-
obstructie
In diastola: tulburari de relaxare si complianta,
care determina presiune de umplere crescuta
a.Umplerea diastolica precoce- afectata de
relaxarea prelungita (,ischemie
subendocardica,conditii anormale de umplere
b.Umplerea diastolica tardiva afectata de
complianta redusa prin fibroza /dezorganizare
celulara
simptome
Pacienti tineri ( 30-40ani) sau in varsta- categorii cu risc
crescut
- Asimptomatici
- Dureri anginoase
- Moarte subita
- Dispnee de efort( pAS crescuta..)
- angor de effort ( angina + infarcte transmurale -masa
miocardica crescuta si densitate capilara neadecvata)
- Sincopa ( debit scazut la efort)
- Palpitatii, aritmii ventriculare
- EPA
- ICC
- vertij
Disfunctia microvasculara:
Densitate arteriolara redusa
Fibroza
Dezorganizare miocitara
Presiune telediastolica in VS crescuta
Consecinte: ISCHEMIE
semne
Puls mic
Soc apexian deplasat lateral, puternic, bifid
Impuls atrial presistolic ( sistola atriala)
Jugularele - unda a proeminenta,care reflecta
complianta a VD secundar excesivei hipertrofii a
septului
Puls carotidian care creste brusc si scade in
mezodiastola urmat de o a doua crestere
Ascultatie: S1 normal, S3, S2 dedublat,S4+/-
Suflu sistolic apical aspru asociat gradientului
din tractul de ejectie - reflecta turbulenta in
tractul de ejectie
Insuficienta mitrala

Examenul obiectiv
relev un suflu sistolic, cu caracter de
ejecie, subaortic, suflu care se
accentueaz n cursul ridicrii n picioare,
manevrei Valsalva, efortului fizic, sau dup
administrarea de cardiotonice,
simpatomimetice, nitrai. zgomotul 4, de
galop atrial , suflu sistolic de regurgitare
apical ( insuficien mitral asociat), puls
carotidian de tip bisferiens.
Factori de risc pentru moarte subita
Istoric pozitiv pentru oprirea cordului sau
TV
Sincope recurente
Istoric familial pozitiv
hTA indusa de efort
Multiple episoade de TV nesustinuta
Pereti ventriculari foarte grosi

DIAGNOSTIC
Ecografic: HVS,SIV>15mm,obstructia tractului de ejectie in sistola+/-
SAM al vma.


Examenul radiologic
evideniaz o cardiomegalie secundar
hipertrofiei ventriculare i hipertrofiei
atriale stngi. Aorta ascendent poate fi
dilatat. Calcificrile de inel mitral sunt
frecvente.

Ecg
ECG: HVS, complexeQRS inalte in V3,4,unde T gigante (-), aritmii(TV
nesustinuta,TPSV, FA)
Holter
Test de efort- evidentiaza aritmiile

Scintigrama miocardic cu Th
ofera date asupra grosimii septului i
peretelui ventricular, ct i asupra
ischemiei miocardice.
Cateterismul cu coronarografie
are indicaii restrnse fiind indicat n
cazurile cu cardiopatie ischemic asociat
Angiocardiografia relev un ventricul stng
mult hipertrofiat cu o cavitate ventricular
redus semnificativ .
EVOLUIE, PROGNOSTIC

Pacienii prezint n general o perioad staionar , de
pn la 10 ani, fr agravare semnificativ a
simptomatologiei. Mortalitatea anual , mai frecvent se
nregistreaz mori subite, este de aproximativ 1% .
Evoluia clinic la pacienii cu hipertrofie ventricular
stng sever, este spre ischemie miocardic , ulterior
dilatare ventricular , i insuficien cardiac terminal.
Apariia fibrilaiei atriale la aceti pacieni agraveaz
prognosticul. Riscul pentru moarte subit este crescut
pentru pacienii cu episoade sincopale sau cu episoade
de tahicardie ventricular, la cei cu stopuri cardiace sau
reanimai pentru moarte subit, sau la cei cu hipertrofie
ventricular stng marcat.
TRATAMENT


Majoritatea pacienilor vor fi tratai medicamentos, terapia invaziv fiind
rezervat unei proporii reduse de pacieni. Pacienii n stadii incipiente de
boal nu vor necesita tratament. Unele medicamente sunt contraindicate la
pacienii cu cardiomiopatie hipertrofic obstructiv, acestea crescnd
gradientul : cardiotonicele, simpatomimeticele. Diureticele, iniial
contraindicate, s-au dovedit mai recent benefice n doze mici, ele
ameliornd staza pulmonar. Medicamentele cele mai des utilizate sunt:
betablocantele reduc alura ventricular , scad necesitile miocardice n
oxigen, reduc gradientul. Pn la 50% dintre pacieni prezint o ameliorare
a simptomatologiei sub betablocante.
inhibitorii canalelor de Ca se pot dovedi utile cnd exist contraindicaii
pentru betablocante, sau cnd betablocantele nu au dat rezultate.
Verapamilul sau diltiazemul reduc gradientul ventricular i amelioreaz
umplerea diastolic.
disopiramida, antiaritmic din clasa I, reduce gradientul ventricular, i poate
ameliora fenomenele de insuficien ventricular stng la unii pacieni.
Interveniile invazive

implantarea de cardiostimulator bicameral
DDD
rezecie chirurgical parial de sept
interventricular
protezare sau plastie de valv mitral
CMD
Idiopatice
Familiale
Toxice
Inflamatorii
Inflamatorii neinfectioase (colagen, Kawasaki)
Postpartum
Nutritionale
Endocrine
Elctrolitice
Ag fizici

Cardiomiopatia dilatativa-
sindrom caracterizat prin marirea cordului si
disfunctie sistolica a unuia din ventriculi
Incidenta- 5- 8cazuri/100.000,in crestere,B>F
Patogeneza:
1.Modificari imunologice ( in prezenta factorilor
genetici sau mutatii de AND cu disfunctii ale
limf.T,autoanticorpi)- determina functie
miocardica alterata= cardiomiopatie dilatativa
2.Miocardite virale, afectiuni autoimune
3.Remodelare ventriculara :Cardiopatia
ischemica
caractere
- Marire si dilatare de ventriculi si de atrii+/-
hipertrofie de perete al VS
- Trombi apicali
- VS este afectat preferential in cazurile de
CMD familiala
- Fibroza extensiva interstitiala si
perivasculara in zona subendocardica a
VS + necroza si infiltrat inflamator celular
- Miocite modificate
Tromb intraventricular
etiologie
1.factori genetici:
transmitere autosomal dominanta,recesiva si legata de
sex( distrofina) mutatii ale ADN-mitocondrial ( deficit de
carnitina)- markeri genetici in studiu- angiotensin
convertaza genotip DD este crescuta la pacientii cu
CMD, prezente modificari la nivelul proteinelor
citoscheletului miocitar
2.miocardite inflamatorii : virale, (+HIV),bacteriene,
autoimune ( anticorpi antimiozina,-laminina,-proteine
mitocondriale): sunt caracterizate prin evolutie mai
buna,TNF- crescut,endotelina crescuta
3.tulburari ale sistemului nervos simpatic ( cu
reducerea receptorilor de membrana -adrenergici)
4.alte cauze : tulburari endocrine, hiperreactivitate
microvasculara( cu necroze microcelulare cicatrizare si
fibroza),apoptoza crescuta, toxice, alcool
Clinic

- Debut insidios,pacienti asimptomatici
- Afectiunea este evidentiata de un eveniment
intercurent
- Etilism
- B>F,virsta medie
Simptome:
- Astenie
- ICC progresiva.
- Angor- ischemie subendocardica cu
coronarografie normala - leziuni la nivel de
microcirculatie
- Embolii sistemice, pulmonare


Semne:
- Cardiomegalie
- S3,S4, galop de sumatie
- Insuficienta mitrala
- ICC..
- Insuficienta tricuspidiana( jugulare turgescente,
pulsatile,ficat pulsatil,suflu sistolic tricuspidian
- Soc apexian bifid( S4)
- S2 dedublat paradoxal asociat BRS, care este
frecvent intilnit in CMD
- Embolii sistemice

investigatii
Lab.: evidente de inectie virala,modificari electrolitice, functie tiroidiana
modificata
Rx: cardiomegalie, staza pulmonara( redistributia circulatiei,edem
alveolar si interstitial, v.cava superioara dilatata..
Ecg: aritmii atriale /ventriculare
BRS
Unde Q prezente in caz de fibroza extensiva
Modificari ST,T
Tv sau aritmii supraventriculare recurente (pot fi si cauza CMD)
Ecografie: cavitati dilatate,+/- lichid in cavitatea
pericardica,IM,IT,FEvs<40%
Scintigrafie cardiaca: Ga si ab antimiozina pentru a diferentia intre
cauze ischemice si miocarditeTa 201 evidentiaza ischemie (
asociat cu testul de stress)
Arteriografie: coronare permeabile
Transplant cardiac

CMD alcoolica
Consumul excesiv de alcool una din cauzele
majore ale CMD prin
- Efect toxic direct
- Deficite nutritionale
- Factori toxici din aditivi( Co,Se..)
Apare o deprimare acuta/cronica a contractilitatii
miocardice prin interferenta cu functia
mitocondriala,receptorii de membrana, sinteza
proteinelor miocardice
caracteristici
- pacienti predominent de sex masculin
- +/- afectare hepatica
- Debut insidios, frecvent cu aritmii atriale Fa paroxistica
- Cazurile avansate prezinta disfunctie biventriculara- VS
fiind dominant afectat
- Dispnee
- Sincopa
- Fara angina
Semne: presiune slaba a pulsului ,cardiomegalie
,S4,ICD,miopatie striata ( )
Investigatii: Rx similar CMD, lichid pleural,Fa, BRS,R
amputat,tulburari de conducere,modificari ST,T,QT lung


Cardiomiopatie dilatativa


TRATAMENT

Terapia medicamentoas const n :
betablocantele n doze mici s-au dovedit utile la unii
pacieni, ameliornd simptomatologia, iar dup unele
studii, prelungind supravieuirea.
inhibitorii canalelor de Ca nu reprezint medicamente de
prim intenie n tratament, datorit efectului lor inotrop
negativ
antiaritmicele , fr a prelungi supravieuirea, pot fi
salvatoare n situaia unor tulburri de ritm ventricular
severe.
anticoagulantele ar fi utile la unele cazuri pentru
prevenirea unor complicaii trombo- embolice.
cardiostimulare bicameral
metode chirurgicale ( cardiomioplastie,
protezri valvulare, transplant de cord,
etc.)
Terapie genica
Cardiomiopatia de VD aritmogena- afectiune
caracterizata prin pierdere de celule miocardice la nivelul
VD,care sunt inlocuite cu tesut fibros sau grasos
Cauza principala apoptoza
CM de VD este asociata cu tahiaritmii ventriculare reintrante de
origine VD( aspect BRS), cu risc mare de moarte subita
- transmitere autosomal dominanta ( modificari genetice
caracteristice)

Clinic:
- Predominenta masculina
- T(-) in derivatiile drepte
- Extrasistole
- Sincopa,aritmii
- Moarte subita
Ecografic: VD hipocontractil, Vs normal
Tratament : ICD- implantable cardioverter-defibrilator
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIV

Este forma de cardiomiopatie cea mai rar
ntlnit. Se caracterizeaz prin infiltrarea
sau fibrozarea miocardului cu scderea
complianei pereilor ventriculari i
alterarea performanei diastolice
ventriculare. Performana sistolic
ventricular este pstrat.

miocardice neinfiltrative ( idiopatic, familial,
din sclerodermie, hipertrofic, diabetic)
miocardice infiltrative ( din amiloidoz,
sarcoidoz, boal Gaucher, boal Hurler)
tezaurismoze ( hemocromatoz, boal Fabry,
glicogenoze)
endomiocardice ( fibroz endomiocardic,
sindroame de hipereozinofilie, sindrom
carcinoid, postiradiere, metastaze,
postmedicamentoase )
Tabloul clinic
se caracterizeaz prin intoleran la efort,
dispnee, sindrom asteno adinamic, iar n
stadii avansate hepatomegalie, edeme,
ascit, anasarc.
in diagnosticul pozitiv i cel diferenial cu
pericardita constrictiv sunt utile
tomografia computerizat, rezonana
magnetic nuclear i biopsia
endomiocardic.
Tratamentul
In general nesatisfctor, const n terapia
insuficienei cardiace i terapia bolii
cauzatoare. Astfel n amiloidoz se poate
utiliza chimioterapie cu ageni alchilani, n
hemocromatoz ageni chelatori , n
sarcoidoz administrarea de cortizon
poate ameliora tulburrile de conducere.
Ventriculul stang noncompactat
Afectiune miocardica genetica caracterizata prin:
-aspect de dublu strat al miocardului (miocard
noncompactat /miocard compactat >2 )
Trabecule proeminente, excesive
Recesuri intratrab adanci
Localizarea reg noncompactate la niv peretelui
lateral, apexului, sau peretelui inf VS
Tablou clinic
Disfunctie sistolica VS
Aritmii
Trombembolism
Ecg
Ecocardiografia
Tratament
Betablocante
IEC
Diuretice
Digitalic
Resincronizare cardiaca
Cardiomiopatia Takutsubo
(sindr de balonizare apicala)
CM dobandita cu clinica, ecg si semne
biologice de s coronarian ac. fara stenoze
semnificative pe coronare
Disf sistolica la niv segmentelor apicale si
medii VS
90% cazuri sunt femei, mai frecv
postmenopauza
Declansata de stres emotional, descarcare
de catecolamine
Ecg supradeniv de segment ST tranzitorie
in deriv precordiale si inferioare
Crestere modesta a troponinei T
Ecocardiografia
Angiografia de VS
Tratament
Betablocante
Aspirina
Heparina
IECA
Complicatii
Ruptura de perete ventricular
Insuficienta mitrala severa
Aritmii
Disf sistolica poate disparea in zile
saptamani
Recuperarea completa in 4 8 saptamani
Mortalitatea intraspital 1%
Miocardita
afectiune inflamatorie potential
reversibila a cordului care cuprinde
miocitele, interstitiul,elementele
vasculare +/- afectare pericardica
Patogenie

- Reactie mediata celular la antigene de suprafata
critptice, decriptate de microorganisme sau de
antigenele acestora
- Anticorpi crossreacting ( molecular mimicry)
- Exprimare crescuta pe miocite a moleculelor de
adeziune (ICAM-1) si a HLA
Forme clinice acute, cronice
Infectie directa microbiana a miocardului,sau
prin toxine circulante

INTRODUCTION
1806 , miocardita difterica
1837, miocardita
1980 biopsia miocardica


20% dintre MS la cei sub 40 ani





ETIOLOGIE

Miocarditele pot fi de cauze infecioase sau neinfecioase. Cele de
cauz infecioas sunt cu :
- virusuri ( adenovirus, coxsackie, echo, Epstein Barr,
hepatitic, herpes, HIV, gripal, poliomielitic, sinciial respirator,
rubeolic, varicelo zoosterian )
- bacterii ( brucella, clostridii, difteric, gonococ,
haemophilus, legionella, meningococ, mycobacterii, mycoplasma,
pneumococ, salmonella, stafilococ, streptococ )
- fungi ( actinomyces, aspergillus, blastomyces, candida,
histoplasma )
- rickettsii ( febra Q, tifos )
- spirochete ( borrelia, leptospira, lues )
- helmini ( cysticercus, echinococcus, trichinella )
- protozoare ( trypanosoma, entamoeba, toxoplasma )
Infeciile cauzeaz miocardite prin 3
mecanisme :
invazie direct a agentului infecios
prin eliberare de toxine ( toxina difteric)
prin mecanism autoimun ( infecia
streptococic)
Patologie
Proces trifazic

Faza I: Infectie virala si replicare

2: Autoimunitate si leziune

3: Cardiomiopatie dilatativa


Faza I Infectia virala
Coxsackievirus B3 cauzeaza o infectie
care dureaza 7-10 zile, cu replicare virala
activa
Se produce lezarea miocitelor cu eliberare
de antigene intracelulare in sange (de tipul
miozinei)
Faza 2 Autoimunitatea si
agresiunea

Eliberarea locala de citokine( interleukin-1,
interleukin-2, interleukin-6, tumor necrosis factor
(TNF) so NO determina reactia ly T cu
perpetuarea reactiei autoimune
Cytokinele deprima reversibil contractilitatea
miocardului .

Faza 2 Autoimunitatea si
agresiunea
Mediata imunologic prin ly CD 8 si autoac
impotriva componentelor miocitului

Lezarea miocitelor ar putea fi un rezultat
direct al agresiunii ly CD 8
Faza 3 CMD
Virusurile produc apoptoza miocitelor si in
mod direct.
In cursul procesului autoimun citokinele
activeaza metaloproteinazele matriceale
(gelatinaze, colagenaze, elastaze)
In faze mai avansate citokinele (inclusiv
TNF) contribuie la remodelarea patologica
cu insuficienta cardiaca progresiva
clinic
Simptome:
- Dureri toracice la 35% (pericardice)
- Pacienti asimptomatici la debut
- Febra
- ICC fulminanta ( dispnee,tahicardie,galop)
- Aritmii, dureri de perete anterior,embolii
pulmonare si sistemice ( dispnee, sincopa,
durere)
- Moarte subita
- Evolutie rapida spre CMD
Examen fizic

- tahicardie,rar bradicardie, S1
diminuat,S4,suflu sistolic, cardiomegalie,+
semne de ICC, TEP..
hipoTA
Febra
Sufluri de regurgitare , galop ventricular
Edeme, turg jugulare
Raluri crepitante pulmonare

investigatii
Ecg: aritmii , modificari nespecifice ST, T,tulburari de
conducere (BAV)
Rx: cord mare, staza pulmonara
Enzime de necroza miocardica crescute,troponina
crescuta,sindrom inflamator prezent
Ecografie: disfunctie de VS, modificari de cinetica
parietale,variatii de dimensiuni ale peretilor; umplere
diastolica anormala - reflecta miocardul siderat-
( Histologic - citokine inflamatorii pe microfibrile)
Scintigrafic: Ga 67, In-111-anticorpi amtimiozina, Tehnetiu
99 pirofosfat
Dg+ : clinica, sindrom inflamator,anticorpi antivirali, biopsie
miocardica
Electrocardiograma poate indica modificri
nespecifice de faz terminal i tulburri de
conducere, aritmii ventriculare.
Ecg: aritmii , modificari nespecifice ST,
T,tulburari de conducere (BAV)

Examenul radiologic cardiac este n general n
limite normale, dar poate fi prezent o
cardiomegalie cu hipokinezie global a pereilor
ventriculari.
Ecocardiografia
este util n aprecierea performanei
sistolice ventriculare. Poate indica tulburri
de kinetic miocardic, eventual colecie
pericardic. Unele centre utilizeaz
scintigrafia miocardic cu Ga 67 n
diagnostic.
Paraclinic
imaging
-Scinti cu Ga-67

-Indium-111 monoclonal antimyosin
antibody imaging

-MRI cu contrast
- inflamatia miocardica
Cateterism si coronaro



Biopsia



Biopsia endomiocardic
relev prezena infiltratului inflamator cu
necroz , modificrile persistnd timp de
luni de zile. Investigaia are o sensibilitate
redus, rezultatele fals negative fiind
frecvente.
Normal Myocardium

Borderline Myocarditis

Active Myocarditis

VSH
L
CPK-MB , Cardiac troponin-I
Epstein-Barr , serol pt hepatita, CMV.
Triphasic disease process.

TRATAMENT

Const n repaus la pat sau repaus relativ,
terapia insuficienei cardiace, a aritmiilor i
tulburrilor de conducere. Terapia etiologic
const n antivirale, antibiotice. Corticoterapia i
imunosupresoarele, utilizate n anumite situaii (
evoluie spre cardiomiopatie dilatativ cu
patogenez autoimun ) au rezultate
neconcludente, controversate, putnd avea i
efecte negative. Gamaglobulinele iv. n doze
mari
i inhibitorii enzimei de conversie ar avea
rezultate benefice.
ALTE MIOCARDITE

Miocarditele neinfecioase sunt :
Toxice
consum de cocain
postmedicamentoase ( antracicline, interferon, interleukin, antidepresive
triciclice, fenotiazin, clorochin, ciclofosfamid, 5- fluorouracil , litiu, )
intoxicaie cu monoxid de carbon, hidrocarburi, plumb, arsenic
hipocalcemie, hipofosfatemie, hipomagneziemie
deficien de carnitin, de seleniu
prin venin de scorpion, de viper
Imunologice ( prin mecanism de hipersensibilitate)
antibiotice
sulfonamide
antituberculoase
antiepileptice
antireumatice
diuretice
Miocardita cu celule gigante
Miocardite prin ageni fizici
iradiere
oc caloric
hipotermie