Sunteți pe pagina 1din 32

Ureterohidronefroza bilaterala la

nou nascut



Carmen Valentina Mitran

Istoric
I.E.C., pacient in varsta de 3 saptamani
diagnostic antenatal de ureterohidronefroza
bilaterala
nascut la termen
G normala la nastere
stare generala buna la internare

Diagnostic antenatal in dinamica
22 saptamani: rinichi drept cu dimensiuni normale, usoara dilatatie a
sistemului pielocaliceal; prezinta cateva chisturi corticale cu diam. max 5,5
mm.
26 saptamani: rinichi drept UHN gr. 3, ureter dilatat, tortuos.

32 saptamani: rinichi multichistic bilateral, hidronefroza renala bilaterala,
VU destinsa.

34 saptamani: rinichi multichistic, hidronefroza bilaterala mai accentuata
a rinichiului drept.

39 saptamani: HN bilaterala gr. 4; dilatatia ureterelor, mai acccentuat pe
dr si vezicomegalie

Internare
prezervarea functiei renale si prevenirea
infectiilor urinare

confirmarea diagnosticului antenatal
aprecierea prognosticului vital si functional
prevenirea aparitiei complicatiilor
stabilirea schemei de tratament
Etiologie UHN
obstacolul mecanic:

a. intrinsec:
- hipoplazia jonciunii pielo-ureterale
- valve sau diafragme de mucoas
- stenoze ureterale
- valve de uretra posterioara
- anomalii de implantare a ureterului in vezica urinara

b. extrinsec:
- bride fibroase i aderene congenitale peri-pielo-ureterale;
- inserii nalte ale ureterului;
- rinichi ectopic sau n potcoav
- ureter retrocav


obstacol funcional:
- disfuncie a musculaturii de la nivelul jonciunii prin anomalii neuro-
musculare similare achalaziei sau maladiei Hirschsprung.

Diagnostic diferential UHN

- Nefroblastomul

- Tumori retroperitoneale

- Tumori ureterale/ vezicale

- Dilataii pielo-caliceale congenitale

- Anomalii chistice renale


Dezvoltarea embriologica a sistemului
renourinar
In timpul vietii intrauterine se formeaza in directie cranio-caudala 3
sisteme renale: pronefrosul, mezonefrosul si metanefrosul.

Primele 2 vor involua, iar al 3-lea da nastere sistemului renal definitiv:
- unitatile excretorii: mezodermul metanefric
- sistemul excretor: mugurele ureteral ( evaginatie a ductului mezonefric
Wolf)
Cele mai multe anomalii congenitale renourinare au la baza mutatii
genetice sau modificari ale cailor de semnalizare implicate in dezvoltarea
embiologica


3 surse frecvente de erori genetice care pot cauza UHN:
1. Inductia rinichiului metanefric
-mutatii GDNF, RET=>agenezie renala, hipoplazie de mg ureteral
-mutatii RET=> uretere supranumerare, h-ureter,
- expresia GDNF(supresia genelor -) => uretere supranumerare, uretere ectopice h-nefroza
- expresia Gremlin 1 ( - BMP; BMP inhiba mg ureteral)=> uretere supranum, frecvent
obstruate
2. Formarea sistemului excretor
-anomalii de migrarea mg ureteral catre sinusul urogenital ( vit A-rec Ra si
Ra-RET)=> deschidere aberanta
-dezv anorm a musculaturii trigonului vezical/implantare anorm a ureterelor (
important=afectarea mecanismelor antireflux)
3. Dezvoltarea peristalticii pieloureterale
-defecte de dezv a musculaturii netede a pelvisului si ureterului ( BMP4, SRA)=>
hidroureter, hidronefroza



Evaluare clinica initiala
stare generala buna
ex. obiectiv: afebril, abdomen normal conformat, nedureros la
palpare, tranzit intestinal prezent, mictiuni spontane cu urini
normocrome.

ex. biologic:




Hgb 12,9
Hct 36,4
Uree 27
Creat 0,46
Tr 568 000
Leu 13 400



Sumar urina:
proteinurie
frecvente epitelii
rare hematii
frecvente leucocite

Urocultura:
Enterococcus Sp. , sensibil la Ampicilina si Nitrofurantoin
Atitudine terapeutica
Se incepe tratamentul infectiei urinare conform antibiogramei si se
decide continuarea investigatiilor
Ampiplus fl, 500 mg + 10 ml sf ; 100 mg (2 ml) / 6 h

Perfalgan fl, 5 ml/6 h

Diflucan fl, 6 ml/zi
Ecografie abdominala (1)
RS: DAP crescut( 3 cm), diferentierea corticomedulara prezenta, usor
redusa. SPC dilatat, cupe caliceale rotunjite, bazinet DAP 18 mm; in
grupul caliceal inferior : imagine hiperecogena de 2,6 mm ( depozit saruri);
ureter vizibil pe intregul traiect, tortuos-9 mm.-> UHN gr. III



Ecografie abdominala (2)
RD: cu sediu normal, cu persistenta unei fine lame de
parenchim la polul inferior, in rest: structura alterata prin
prezenta unei dilatatii gigante de SPC- bazinet dr DAP 3,5 cm;
ureter 12 mm-> UHN gr. IV
Ecografie abdominala(3)
De mentionat:

Evacuarea incompleta a VU in timpul examinarii; VU contur neregulat
Pe peretele intern al VU, pe linie mediana, se obs. o imagine ovalara cu de 6
mm, cu continut transonic ( ureterocel ?)




Cistografie mictionala


1. Vezica urinara cu contur neregulat prin prezenta pe peretele
posterolateral dr a unei imag diverticulare si medial de aceasta a unei
imag lacunare, sugestiva pentru ureterocel.

2. VU dimensiuni crescute
3. Important reflux VU dr spontan si in timpul mictiunii cu
opacifierea ureterului si SPC
4. Fara reflux VU stg
5. ? Implantare anormala a ureterului dr -postero-inf in VU




Ureterocelul

Diagnostic diferenial:
- diverticul vezical;
- vezica bipartit;
- tumorile vezicii urinare - sarcomul botrioid, polipul,
hemangiomul, etc.

Tratament:
- n formele uoare electrocoagulare pe cale endoscopic;
- cele de dimensiuni mari abord prin cistotomie, excizie i la
nevoie reimplantare antireflux a ureterului.

Cistoscopie

VU
- mucoasa cu luciu pierdut
- trigonul vezical dezorganizat
- ureterocel dr gigant - care obstrueaza partial orif ureteral
intern
- diverticul vezical in proximitatea orif ureteral dr- care nu
poate fi vizualizat


Diagnostic de etapa
UHN gr III stg
UHN gr IV dr
Diverticul vezical
Ureterocel dr
Reflux VU
Implantare anormala ureter dr

Se decide realizarea unei scintigrafii renale (DTPA) in
vederea orientarii atitudinii terapeutice corecte

Scintigrafie functie renala (1)
Scintigrafie functie renala (2)
1. faza vasculara:
-RS: perfuzie intarziata ( T max mult alungit-16 min)
-RD: nu se vizualizeaza aria renala

2. faza parechimatoasa:
-RS: captare cvasicompensatorie-94%
-RD: net fotopenic

3.faza excretorie:
-RS: eliminare lenta spontan la nivelul SPC si ureteral mult dilatat dar cu rasp.
partial eficient dupa adm. de diuretic
-RD: IRC

Atitudine terapeutica- Nefrostomie
se decide montarea unei nefrostome percutane drepte sub
ghidaj ecografic, fara succes


se practica abord deschis si intraoperator, odata
cu montarea nefrostomiei se constata RD de
dimensiuni mici, cu duplicitate pielo-ureterala,
cu ureter inferior mult dilatat


Evolutie postoperatorie
Evolutie postoperatorie (2)
Discutii
RVU
tratamentul conservator:
- antibioterapie profilactica :
amoxicilina sirop primele 2 luni de viata
bactrim din luna a 3-a (toxic in primele 2 luni)

tratamentul chirurgical:
- reimplantare antireflux a ureterelor (cel mai
frecvent utilizate Leadbetter-Politano, Cohen);





- incizia endoscopica a ureterocelului (pote rezolva si refluxul in pielonul
inferior)
- nefrectomie polara superioara (clasic chirurgical sau laparoscopic cu abord
transperitoneal sau retroperitoneal ) : daca pielonul superior este mut scintigrafic

- radical: nefrectomie

Postoperator se continu antibioterapia timp de 2-6 luni.

Particularitatea cazului

diagnosticul antenatal

coroborarea datelor clinice si a investigatiilor paraclinice si imagistice:
urocultura echografie renala scintigrafie

numeroase controverse privind initierea precoce a tratamentului
chirurgical in UHN indiferent de gradul de afectare al functiei renale

obstructie subvezicala cu dilatatie compensatorie a sistemului renourinar
stang


Bibliografie
1. Gillenwater JY, Grayhack JT, Howards SS, Duckett JW. Adult and Pediatric Urology. Mosby, 1996; 46-8:
2197-259.
2. Feng Chen. Genetic and developmental basis for urinary tract obstruction. Pediatric Nephrology, 2009
September ; 24(9): 16211632.
3. Shokeir AA. Role of urinary biomarkers in the diagnosis of congenital upper urinary tract obstruction.
Indian J Urol. 2008 Jul-Sep; 24(3): 313319. (PMCID: PMC2684346)
4. Sadler TW. Langman Embriologie Medicala. Callisto, 2008; 15: 229-54.
5. Nerli RB, Amarkhed SS, Ravish IR. Voiding cystourethrogram in the diagnosis of vesicoureteric refl ux in
children with antenatally diagnosed hydronephrosis. Therapeutics and Clinical Risk Management 2009;
5: 3539.
6. Brugnara M, Cecchetto M, Manfredi R, Zuffante M. Prenatal diagnosis of a rare form of congenital
mid-ureteral stricture: a case report and literature revisited. BMC Urology 2007; 7: 1-5.
7. Jongwon K, Sungwoo H, Chang HP, Hongzoo P, Kun SK. Management of Severe Bilateral Ureteropelvic
Junction Obstruction in Neonates with Prenatally Diagnosed Bilateral Hydronephrosis. Korean J Urol
2010; 51:653-656.




VA MULTUMESC!