Tumorile osoase maligne

la copil
Prof. Dr. Gh. Burnei
M.S. Curie, Bucureti
Aspect clinic n
osteosarcom
Durere intermitent
Flexie antalgic
Formaiune tumoral
Tipurile de tumori osoase maligne
Tipul histologic
Nr. cazuri
diagnosticate*
Inciden
(1995-2011)
OSTEOSARCOM 47 50%
SARCOM EWING 24 25%
CONDROSARCOM 14 15%
TUMOR CU
MIELOPLAXE GRAD 4
9 10%
Total 94 100%
* au fost excluse cazurile pierdute din eviden
Diagnosticul
tumorilor osoase maligne
este stabilit tardiv n majoritatea
cazurilor

se bazeaz pe teste biochimice i
imagistic (radiografie, CT, RMN,
scintigrafie, arteriografie)
Diagnostic teste paraclinice
Fosfataza alcalin - proliferarea osteoblastic
i creterea activitii osteoblastice. Scade dup
ablaia tumorii i crete n recidive i metastaze
Creatinfosfokinaza i lactat dehidrogenaza
sunt constant crescute, scad doar dup rezecia
oncologic n bloc
Anticorpii antisarcomatoi scad n prezena
tumorii (consum crescut), cresc dup ablaia
acesteia i scad n recidive sau metastaze
Diagnostic paraclinic - cercetare
Indicatori ai resorbiei osoase:
Hidroxiprolina urinar
Piridinolina total (PYD) i deoxipiridinolina liber
(DPD)
Metabolii ai colagenului de tip 1: N-telopeptide
(NTX) i C-telopeptide (CTX)
Fosfataza acid tartrat rezistent
Sialoproteina osoas
Indicatori ai formrii de esut osos:
Osteocalcina
Peptide ale procolagenului de tip 1: (C-terminal/N-
terminal): C1NP or P1NP
Osteosarcomul aspect radiografic (I)
Lacun osoas excentric metafizar cu contur neregulat
difuz
Osteosarcomul aspect radiografic (II)
Subierea sau distrugerea corticalei mai apropiate cu
apariia de noduli osoi centrali i mrirea geodei
Osteosarcomul aspect radiografic (III)
Reacia periostal n
rsrit de soare, smoc
de iarb sau spiculi pe
traiectul vaselor periostale
(stadiu avansat)
Osteosarcomul aspect radiografic (IV)
Pintenul Codmann reacia osteogenic
diafizar determinat de decolare periostului
(stadiu avansat) 2 ani si 6 luni de la
nceputul extinderii tumorale
Sarcomul Ewing aspect radiografic
(I)
Dispariia structurii osoase
trabeculare (scderea
osteodensitometriei)

Semne caracteristice, dar nu
patognomonice
Sarcomul Ewing aspect radiografic (II)
Aspectul hipodens
extins la cortical i
medular aspect
ters de gum

Rarefacia
spongioasei i
perforaia corticalei
mai apropiate
Sarcomul Ewing aspect radiografic (III)
Extinderea
extraperiostal
Depozite
pericorticale
18 luni de la
debut
Aspecte radiologice n
condrosarcom
Imagini opace multiple pe fondul unei hipodensiti osoase
Aspecte radiologice n tumori cu
mieloplaxe maligne
Tumor cu mieloplaxe grad 4 diafizo-
metafizar femur proximal drept, fr a
depi cartilajul de cretere (aria
transparent este septat)
Tumor cu mieloplaxe
tibia proximal dreapt,
care depeste cartilajul
de cretere
Diagnosticul imagistic
Scintigrafia cu techneiu
evideniaz zona activ
tumoral


Tomografia
computerizat arat:
Extinderea tumorii n
prile moi i
metastazele de minim 2
mm la nivel osos i
minim 3 mm pulmonare
Gradul de invazie
vasculonervoas
(stabilete indicaia de
amputaie)
Diagnosticul
imagistic
Rezonana magnetic
nuclear
Extensia n prile moi i
invazia vasculonervoas
(indicaie de amputaie)
Invadarea cartilajului de
cretere (informaie util
pentru reconstruciile
artroplastice)
Arteriografia
metastazele oculte scintigrafic (n faza arterial) i
zona de rezecie tumora roie (n faza venoas)
Tratamentul tumorilor osoase
maligne
Echip multidisciplinar: oncolog, chirurg,
anatomopatolog, radiolog
Mai multe etape:
Biopsia deschis (pentru diagnosticul de certitudine)
Tratamentul preoperator
Reevaluarea terapeutic
Intervenia chirurgical
Tratamentul postoperator
Biopsia deschis
Studiile histologice din seciuni tisulare
obinute n urma biosiei deschise conduc la un
diagnostic de certitudine

Este obligatorie recoltarea de eantioane din
toate straturile: tegument, esut subcutanat,
fascie, muchi, periost, compact osoas,
coninut canal medular.

Diagnosticul pozitiv este dat de evidenierea la
microscopie a stromei sarcomatoase cu esut
osteoid (eventual fibrosarcomatos sau
cartilaginos malign)
Tratament preoperator
Tratamentul citostatic preoperator se va
face minim 4-6 luni naintea interveniei
chirurgicale

Tratamentul preoperator:
scade edemul;
reduce tumora i extensia local;
elimin metastazele oculte.
OBIECTIVE TERAPEUTICE
Salvarea vieii pacientului
Conservarea membrului afectat
Meninerea funciei
Pstrarea lungimii membrului

SCOP
Rezecia oncologic n bloc
Reconstrucia osteoplastic sau osteoartroplastic
RECONSTRUCIE
ENDOPROTEZARE
AMPUTAIE
osteoplastic
osteoartroplastic
- Toi pacienii au urmat tratament citostatic pre- si postoperator dup
regimurile n vigoare (exceptnd cazurile de condrosarcom ) sub
supravegherea medicului oncolog
- Monitorizare clinic, biologic i imagistic la intervale regulate
vs.
majoritatea bolnavilor sunt diagnosticai tardiv,
motiv pentru care protezarea a fost posibil doar n
26% din cazurile diagnosticate
Tipurile de tumori (ncepnd cu 1995)
Tipul histologic
Nr. cazuri
diagnosticate*
Nr. cazuri
protezate
OSTEOSARCOM 47 10
SARCOM EWING 24 5
CONDROSARCOM 14 3
TUMOR CU
MIELOPLAXE GRD.4
9 1
Total 94 19
Nr. cazuri
amputate
37
19
11
zero
Rezecie
tumoral(8)
75
* au fost excluse cazurile pierdute din eviden
CT
IRM
Scintigrafie osoas
Angiografie selectiv
CT osos RMN
timp vascular
Scintigrama
Tc99m

Angiografie
faz tardiv
RMN
timp osos
Conservarea epifizei limitrofe cu
sau fr cartilajul de cretere
Tumora extins epifizar
Endoprotezare modular
- fr posibilitate de alungire
(neexpandabil) 100% din cazuri
osteosarcom osteogenic
Rata supravieuirii
13%
48%
13%
26%
Supravietuire < 5 ani
Supravietuire > 5ani
Supravietuire >10 ani
Decedati
Curbele de cretere la biei i fete
Anderson - Green
Ritmul de cretere n funcie de
vrsta
La natere 0-1 an 1-2 ani 2-10 ani 10-14 ani 14-18 ani
(22 ani la
biei)
50-52 cm 25 cm 12 cm 5 cm /an 12-15 cm 1 cm/an
Formula creterii: L = 5V + 80
Estimarea discrepanei de lungime
la vrsta maturitii (D. Paley)
G=L(M-1)

G - potentialul de crestere al membrului indemn
L - lungimea actuala a membrului neafectat
M - factorul de multiplicare
Tabel factor de multiplicare corespunzator varstei (D. Paley)
Egalizarea membrelor
Epifiziodeza controlateral controlat







Scurtare de partea opus 2-5 cm
Conduita privind regularizarea
lungimii membrelor
n cazul supravieuirii peste 5 ani
apare problema egalizrii membrelor
la 60% din pacieni


n cazul celor aflai ntre 3 si 5 ani de
supravieuire, 20% din pacieni i pun
problema egalizrii
Endoprotezare modular old
Endoprotezare modular genunchi
Endoprotezare modular genunchi
Endoprotezare modular genunchi
La peste 2 ani postoperator
Endoprotezare modular

cu posibilitate de alungire (expandabile)
sunt cu aproximativ 60% mai scumpe dect
cele neexpandabile
Tumora extins epifizar
Cartilajul de cretere intact (zona
indemn < 2cm)
1a. Decolare extemporanee

1b. Decolare lent i progresiv


2. Reconstrucie osteoplastic
Cartilajul de cretere intact (zona
indemn > 2cm)
Osteotomia colului cu pstrarea
cartilajului

Reconstrucia osteoplastic
Atitudinea n fracturile pe os patologic
(tumoral) n cazuri cu confirmare tardiv a
diagnosticului histopatologic
- reducere pe fixator n
expectativ rezultatului
anatomopatologic

- ulterior posibilitatea
de epifizioliz limitrof
urmat de rezecie n
bloc a tumorii i readaptare
a dispozitivului pentru
refacerea continuitii
osoase
Model de fixator extern n caz de formaiune
tumoral nediagnosticat histopatologic, dar cu
susceptibilitate crescut de malignitate
Femur distal
Compartiment ajustabil
diafizo-epifizar
Inel diafizar
Inel epifizar
Inel tibial diafizar
Tibie proximal
Compartiment ajustabil
metafizo-diafizar
Inel diafizar
Inel epifizar
Inel femural metafizar
Model de fixator extern n caz de formaiune
tumoral nediagnosticat histopatologic, dar
cu susceptibilitate crescut de malignitate
Rezultat histopatologic - malignitate
Rezecie oncologic cu pstrarea epifizei
femurale si grefon osos
Model de fixator extern n caz de formaiune
tumoral nediagnosticat histopatologic, dar
cu susceptibilitate crescut de malignitate
Rezecie oncologic n bloc i endoprotezare
modular
Model de fixator extern n caz de formaiune
tumoral nediagnosticat histopatologic, dar
cu susceptibilitate crescut de malignitate
Rezultat histopatologic - malignitate
Reconstruciile osteoplastice
Cu grefon autogen fibular
Reconstruciile osteoplastice
Prin transfer osos
Reconstructiile osteoplastice
Reconstrucie pe cui
gamma si BVC
sarcom periostic femur
Reconstruciile osteoplastice
cu pstrarea cartilajului de crestere
Cu grefon
autogen fibular
i multiple
allogrefoane
costale pe tije
TEN
Reconstructiile osteoplastice
Cu allogrefon osos
eccondrom
Concluzii
Salvarea membrelor n tumorile
maligne la copil impune:
diagnostic precoce
conservarea epifizei si reconstrucia
osteoplastic sunt de preferat
Reconstrucia osteo-artroplastic cu
endoprotez modular n cazul invaziei
tumorale a epifizei
orientarea conceptual spre salvare i, numai
n caz de necesitate, spre amputaie