ASPECTE RADIOLOGICE IN OSTEODISTROFII SI HIPERPLAZII ALE
TESUTULUI MEZENCHIMAL CU INTERESARE A MAXILARELOR OSTEODISTROFIILE- sunt leziuni netumorale si neinflamatorii cu tulburari ale cresterii. Aceste afectiuni sunt asa-zise osteoze, in care se constata tulburari de crestere, de arhitectura osoasa si/sau de mineralizare (fiind condensate sau rarefiate). Pot avea caracter monostatic sau poliostic, pot fi asimetrice sau simetrice. Dintre aceste afeciuni vor fi prezentate cele care intereseaza si maxilarele. Clasificarea si incadrarea acestor afectiuni in diverse capitole de patoloie este destul de diferita. !. Displazia fibroasa "afectiune cu transmitere enetica, are ca principala cara cteristica inlocuirea tesutului osos sponios si a maduvei osoase cu tesut con#unctiv dar displazia contine si o parte de tesut osos si osteoid metaplaziat. Clinic leziunea este asimptomatica cu sporirea volumului osos afectat si deformarea reiunii. $orme clinice % - Displazia fibroasa monostica - Displazia fibroasa poliostica; " boala lui &affe si 'ichetenstein - (dr )c Cune Albriht Displazia fibroasa o!os"i#a " fibromul ostifiant. (e numeste si fibrom cementefiant, fibrom cemento-osifiant, fibrom osifiant #uvenil. A fost considerata tumora odontoena cu oriinea in liamentul periodontal si nu o leziune fibroasa benina. Caracteristic *-cel mai frecvent se dezvolta la adolescenti si copii Lo#alizar$ % maxilar si mandibula invadand oasele adiacente, osul ziomatic, corpul mandibular, arcadele dentare, sfenoidul, baza craniului, coaste, femur. Ra&iolo'i# " este o leziune heteroena cu o componenta mixta osoasa si focare de cement, situata la nivelul portiunii orizontale a mandibulei si cu aspect de +sticla mata,. 'eziunea determina expansiunea mandibulei care isi dubleaza rosimea dar fara infiltrarea camnalului sau rizalza patoloica a apexurilor dentare. Demarcarea periferica a leziunii este clara dar fara capsula, vizibila mai ales mandibular. ! Fibrom osifiant juvenile- a(b C- ax postcontrast, #) reconstructii .Dsaitale, e, f reconstructii panoramic, h, /Dcu deformare osoasa C- leziune sinus maxilar st cu deformarea os maxilar, arcada ziomatica, palatal dur Fibrom osifiant juvenile . Displazie fibroasa Dia'!os"i#*l &if$r$!"ial se face cu % displazia fibroasa Pro'!os"i# " leziunea creste lent in timp daca nu se opereaza complet. Displazia fibroasa polios"i#a " boala lui &affe si 'ichetenstein se traduce la nivelul maxilarelor, prin imaini mixte (zone de decalcifiere si inrosari osoase), care deformeaza reiunea, fara a intrerupe corticalele osoase. Cele mai frecvente localizari la nivelul masivului facial sunt in reiunea unhiului mandibular, pe ramul ascendent al mandibulei, si in reiunea maxilo-ziomatica. 0 forma fibro-chistica constituie maladia 1uppe, iar leontiassis oseea este o displazie fibroasa condensata care determina o manifesta sporire de volum a eta#ului superior al fetei.
/ +( Gra!*lo*l #$!"ral #* #$l*l$ 'i'a!"$ 2ste o masa non-neoplazica la nivelul maxilarelor relativ neobisnuita care determina leziuni transparente expansive. Afecteaza de obicei adolescentii si adultii tineri sub /3 de ani. 'ocalizarea este mandibular anterior de reiunea dentitiei de tranzitie, frcvent traversand linia mediana. Aspectul radioloic este de radiotransparente de dimensiuni variabil pana in 4 cm in diametru, poate fi cu localizare uni multiloculara. Dintii adiacenti sunt deplasati, uneori resorbiti. Pot fi forme aresive cu rata de crestere crescuta si forme non aresive cu comportament benin. Granulom central cu cellule gigante, agresiv Granulom central cu cellule gigante, neagresiv /. C,$r*bis*l (displazia fibroasa a mandibulei) afec5iune ereditar6 foarte rara,cu transmitere autosomal dominanta avand drept cauza alterarea dezvoltarii tesutulul mezenchimal al maxilarelor. Cherubism inseamna % +fata de iner, cu dezvoltarea ambelor ramuri mandibulare cu aspect de iner din picturilr renasterii, prezent6 la copii p7n6 la v7rsta pubert65ii (de la . ani)* Radiologic se constata o inrosare bilaterala a mandibulei, in special a unhiurilor mandibulei cu corticalele subtiate si suflate. (unt prezente si multiple eode, care realizeaza un aspect polichistic (imaini transparente, boselate, simetrice) 8 $orma fetei este de +Cherubin, (dolofan, bucalat) -( Os"$op$"roza .boala Alb$rs / S#,o!b$r'0 (e mai numeste si boala oaselor de marmura si afecteaza scheletul in ansamblu, inclusiv maxilarele. Afectiunea se intalneste rar si are doua forme% - )alina, ereditara (pe mod recisiv) - benina (pe mod dominant). 2xista explicatia ca afectiunea are la oriine o ineficacitate a osteoclastelor (a actiunii de resorbtie), in conditiile in care osteoblastele au o activitate normala (formare de tesut osos). Ra&iolo'i# se constata% craniu cu volum sporit, intens radioopac, cu modificari sclerotice (condensante) la nivelul maxilarelor, inclusiv la nivelul alveolelor (cu tulburari de eruptie si anomalii dentare) si pronatism, anchiloze dento-alveolare, eruptii vicioase/intarziate, malformatii corono-radiculare. 1adiorafierea craniului de portelan (inrosari ale corticalelor si subtierea componentei medulare) realizeaza +filme prea albe, 1(2oala Pa'$" 2ste considerata o osteoza, intalnita mai frecvent la adult, cu tropism particular pentru craniu, bazin, oase luni. 0sul paetic este moale, deformabil, cu aspect de mozaic. 1adioloic se constata +clasica, hiperdensitate difuza, floconoasa, vatoasa, cu inrosarea manifesta a corticalelor reiunilor interesate (in special la craniu) si lacune multiple. Craniul are volum sporit (macrocefalie), cu impresiune bazilara, cu modificari ale orificiilor de la baza si tulburari neuroloice. 0donto-alveolar, se constata hipercimentoza evidenta, iar alteori resorbtii radiculare. 9 Asp$#"$l$ ra&iolo'i#$ si cresterea fosfatazei alcaline, hipercalcemia si hipercalcuria, confirma dianosticul. osteit6 deformant6 cu evolu5ie cronic6* debut faz6 osteolitic6, urmat6 de o faz6 osteoblastic6 afecteaz6 maxilarele :n !9-.3 ; din cazuri R3% zone de radiotransparen56 altern7nd cu zone osteocondensante " radioopace < +vat6 sc6mo=at6,* din5ii au hipercementoz6, iar lamina dura este resorbit6 / disp6rut6* craniul este frecvent interesat " fracturi pe os patoloic sau deenerare malin6 osteosarcomatoas6* 4( N$*rofibroa"oza .boala l*i R$#5li!',a!s$!0 $ace parte dintre facomatoze, fiind o distrofie neuroectodermica. Clinic se constata nervi pimentari cutanati, asociati cu neurofibroane, in special pe traiectul triemenului si al facialului (cu modificari neuroloice concordante). (e constata si interesari ale nervilor rahidieni, cu formatiuni intra-sau paravertebrale. Radiologic se evidentiaza o hemiatrofie a fetei, asociata cu sporirea volumului orbitei de partea opusa si hipoplazie a mandibulei. >n vecinatatea neurofibroamelor apare atrofie osoasa de compresiune. Apar radiotransparente pseudochistice care realizeaza aspect de +faure de miere, sau +bule de sapun, care sufla corticala rizalizeaza dintii determinand expulzia dintilor de pe arcada dentara cu suflarea corticalei. >n formele fruste lamina dura se rezoarbe cu decalcifieri ale arcadelor dentare. 4 6( A!'ioa"oza #*"a!a"a . si!&ro*l S"*r'$-7$b$r-8rab$ 0 2ste tot o facomatoza encefalo-trieminala reprezentata de un aniom cutanat facial (de obicei unilateral) in teritoriul nervului triemen. Concomitent se constata o atrofie de compresiune, cu un anumit rad de hipotrofie a scheletului facial respectiv, iar endocranian sunt depistate calcificari vasculare, mai frecvente in cortextul reiunii parieto-occipitale de aceasi parte. ?.? 9( H$i,ip$r"rofi$ a!&ib*lara Are etioloie necunoscuta, se intalneste la adultul tanar, iar modificarea pare a fi pur morfoloica. :( Disos"oza a!&ib*lo / fa#iala .boala Fra!#$s#,$""i0 2ste de fapt o malformatie, o disrafie faciala laterala cu interesarea fantelor 4-@-A (Paul -essier si Annie 'opez, !?@?) (e constata o aplazie a oaselor ziomatice si a mandibulei (aspect de +cap de pasare,), care se insoteste de malpozitii dentare, precum si de oliodactilie, blocuri vertebrale. $izionomia este de +planacios,. se caracterizeaz6, :n special prin subdezvoltarea oaselor @ fe5ei (osul maxilar =i arcada ziomatic6 ce formeaz6 obrazul) =i microna5ia mandibular6. Prin aceasta devine evident6 modificarea eta#ului mi#lociu al fe5ei, care pare infundat, nasul devenind proieminent. (ubdezvoltarea mandibulei - microna5ia, este evident6 dac6 privim pacientul din fa56, dar mai ales din profil. Aspectul caracteristic este cel de facies :n Bcioc de pas6re, (:n literatura anlo-saxon6% facies cu forma de pe=te - fishface), cu b6rbia retrudat6 din cauza lipsei reliefului osos subiacent. Crmare a dezvolt6rii reduse a oaselor maxilare, interiorul cavit65ii bucale se :nusteaz6, =i ca atare, poate apare% fie o bolt6 palatin6 oival6, fie una din variantele de despicatur6 labio-velo-palatin6, cu tot corteiul de perturb6ri fun5ionale leate de respira5ie, fona5ie. 'a v7rstele mici apar dificult65i :n actul de suere, :nhi5ire, ca mai apoi s6 fie dominante dizarmoniile ocluzale, dificult65ile de mastica5ie, de reabilitare oral6 ortodontico- protetic6, dup6 diverse edenta5ii. ;<( Disos"oza #ra!io / fa#iala .boala l*i Cro*zo!0 2ste o afectiune conenitala si familiala, o craniostenoza complexa, care antreneaza modificari, in mare parte dependente de o sinostoza precoce a suturilor craniene. Craniul are forma modificata, cu scurtarea eta#ului anterior al bazei. Prezinta importante impresiuni diitale pe corticala interna, hipertelorism si exoftalmie (cu tulburari ale functiei vizuale). )axilarul superior este hipoplazic, iar mandibula este cu micronatie. (e constata si modificari dentare de implantare si structura. ;;( 2oala Caff$= A 2ste o osteodistrofie care se intalneste foarte rar, in primul trimestru de viata si in care radioloic se constata hiperostoza corticala a oaselor luni si inrosarea marinii baziliare a mandibulei (cu aspect nereulat). Afectiunea are evolutie proresiva sau poate disparea la varsta adulta. Al"$ &is"rofii osoas$ cu interesare a maxilarelor% - carential, in cazul rahitismului * - endocrine - in acromealie , datorata unei hiperfunctii a hipofizei anterioare (exces de hormon somatotrop produs de un adenom eozinofil). 1adioloic se constata% saua turceasca cu volumul sporit, maxilarele sunt hipertrofiate (in special mandibula, cu onionul), realizandu-se ocluzie inversata bolta palatina este aplatizata, spatiile interdentare larite, incisivii vestibularizati. - >n hipertiroidie, se constata decalcifierea peretilor alveolari si a arcadelor dentare. - >n mixedem, eruptiile dentare sunt intarziate, se poate constata microdontie si decalcifiere a laminei dure si a reiunilor limitrofe * ? - >n hiperparatiroidie, enerata de un adenom paratiroidian, apare o manifesta demineralizare, reprezentata de transparente pseudochistice depistate in diferite reiuni ale scheletului.
0steoporoza hiperparatoidiana 0steoporoza hiperparatoidiana 'eziuni litice fara rebord sclerotic sub radacinile molarilor inferiori, absenta laminei dura a radacinilor dentare la un copil cu adenom paratiroidian 'a mandibula corticalele sunt subtiate si suflate, imainile pseudochistice sunt evidente (aspect de +$aure de miere,), lamina dura se resoarbe si sunt posibile expulzii dentare. Dianosticul diferential trebuie facut cu ranulomul central cu celule iante sau cu tumora cu mieloplaxe. HIPERPLAZII ALE TESUTULUI MEZENCHIMAL .la !i>$l*l a3ilar$lor0 Aceste leziuni sunt considerate pseudotumori si cuprind% histocitoame, reticuloame si granuloame. >n cadrul acestor pseudotumori, histocitoza X se detaseaza ca importanta, in mod deosebit, sub forma reprezentata de granulomul eozinofil (solitar, Albriht). His"o#i"oza X (cu etioloie neprecizata) inlobeaza trei afectiuni reticuloendoteliale principale (+boli de sistem,) in care se constata perturbarea metabolismului rasimilor (lipoidoze-tezaurismoze). Ca urmare a acestor modificari, in diverse orane (os si parenchim) se depun produsi intermediari si esteri de colesterina, care vor realiza imaini radioloice relativ caracteristice. Afectiunea cuprinde / entitati* !3 - Dranulom euzinofil - Dranulom lipoidic, maladia Eand-(chuller-Cristian - 1eticuloza aleucemica (indromul 'etterer-(iFe ;( Gra!*lo*l $ozi!ofil (e intalneste mai drecvent la adultul tanar si este suspectat clinic in contextual unei gingivite ulcerante, cu mobilitate anormala a unui dinte (sau a unui rup de dinti " +dinti flotanti,), concomitent constatandu-se o tendinta redusa de cicatrizare a leziunilor superficiale. Ra&io'rafi#) ranulomul eozinofil realizeaza o imaine evocatoare% o osteoliza cu volum important, cu contur precis, uneori policiclic, situate centro-osos, fara condensare marinala. 1eiunea osoasa vecina are aspect normal, iar zona osteolitica se poate preluni in spatii interdentare, respectand, numai innital, septurile interdentare. 'ocalizarile multifocale la nivelul maxilarelor sunt destul de frecvente, fiind un criteriu suplimentar de dianostic radioloic. 2volutia acestei leziuni, cu stare subfebrila, hipertrofie anlionara, eozinofilie si depistarea altor localizari, precum si radiosensibilitatea sa sunt arumente de dianostic pozitiv. Confirmarea se face prin examen histopatoloic. ( Gra!*lo*l $ozi!ofil +( 2oala Ha!&-S#,*ll$r-Cris"ia! (xantomatoza osoasa, reticulo-endotelioza cranio- hipofizara, ranulomul lipoidic al scheletului), care face parte tot din histocitoza G, este o afectiune cu o ravitate sporita (in raport cu ranulomul eozinofil). (e intalneste mai !! frecvent la copii, constatandu-se in special la nivelul boltii craniului, zone osteolitice, uneori confluente (aspect de +harta eorafica,). 'a nivelul mandibulei, imainile radiorafice sunt asemanatoare si, in zona osoasa interesata, dintii devin mobile, fiind uneori expulzati. ?( Si!&ro*l L$""$r$r-Si@$ 2ste cea mai rava forma de reticulohistiocitoza, fiind o reticuloza acuta leucemica. (e manifesta la copii mici si are evolutie letala. Distruerile osoase sunt foarte importante, fiind sub forma de zone osteolitice la baza craniului si la ambele maxilare. Aceste modificari sunt insotite de spleno- si hepatomealie, hemoraii en purpura, anemie proresiva, hipertrofie anlionara etc. >n afara acestor / sindroame cuprinse in histocitoza G, in cadrul afectiunilor tesutului reticular se mai constata urmatoarele% -2oala Ga*#,$r, care este o tezaurismoza cu localizare in orane parenchimatoase (ficat, splina, pulmon si anlion) si in care, la nivelul mandibulei, se evidentiaza multiple zone osteolitice mici, care alterneaza cu zone osteocondensante in reiunile limitrofe. -Sar#o#i&oza sa* boala 2$s!i$r-2o$#5-S#,a*a!! este o reticuloza osteo-viscerala, cu aspect radiorafice de +osteita chistica multipla,(la nivelul maxilarelor se constata multiple microeode). !.