Sunteți pe pagina 1din 142

TAHIARITMII

VENTRICULARE



















Prof. dr. Grigore Tinica
Dr. Poparlan Georgiana
TAHIARITMII VENTRICULARE

1. Aritmii ventriculare
2. Extrasistolele ventriculare
3. Tahicardia ventricular
a. Tahicardia idioventricular
b. Ritmul idioventricular accelerat
c. Tahicardia polimorf catecolaminergic
d. Cardiomiopatii cu determinism genetic
i. Sindromul Brugada
ii. Displazia aritmogen de ventricul drept
iii. Sindromul QT lung
iv. Sindromul QT scurt
e. Terapia aritmiilor ventriculare: cnd i cui ?
4. Fibrilaia ventricular
5. Moartea subit cardiac
6. Defibrilatorul cardiac intern
7. Protocol de management n tahicardiile cu complex QRS larg




















1. Aritmiile ventriculare
Aritmiile ventriculare pot fi un eveniment izolat si complet benign la copii, un
marker al unei afeciuni sistemice sau miopatii, sau un mecanism de sincopa si moarte
subita. Tahicardia ventriculara susinuta (TVS) este definit ca un ritm ventricular cu o
durat de peste 30 de secunde si o frecvena de peste 110-120/min sau care necesit
cardioversie urgenta. TV nesusinuta (TVNS) include 3 sau mai multe complexe
ventriculare cu o durat de pn la 30 de secunde. Extrasistolele ventriculare de grad nalt
includ cupletele si extrasistolele polimorfe sistematizate.
Extrasistolele ventriculare (ESV) sunt o tulburare de ritm comun, care apare la
aproximativ 40% dintre pacienti pe un cord aparent normal, frecvena lor zilnica fiind
redusa. Din contra, in cardiopatiile congenitale operate, ele apar cu o frecvena crescut,
la peste 60% dintre pacieni
1
. Aritmiile ventriculare susinute dei pot apare si pe un cord
aparent normal, in peste 50% dintre pacieni exist un substrat precum miopatii sau
cardiopatii congenitale.
Mecanismele clasice ale aritmiilor sunt implicate si in aritmiile ventriculare:
reintrarea, automatismul si ectopiile.
Aritmiile prin reintrare depind de un circuit, adesea determinat de o cicatrice
postoperatorie (corecia tetralogiei Fallot), fibroza sau degenerare grsoasa. Prezena unei
arii de esut anormal funcional cu o zon de conducere lent generatoare a unei linii de
bloc funcional unidirecional in jurul creia apare un circuit de reintrare care se va
perpetua este condiia esenial de apariie a aritmiei. In practic, circuitul de reintrare
este activat frecvent de o extrasistola si intrerupt prin cardioversie electric. De aceea,
debutul brusc si frecvena in general stabil sunt alte caracteristici ale aritmiilor prin
reintrare.
Automatismul celular anormal sunt cauza cea mai frecvent a aritmiilor la copii,
pe un cord normal structural. Creterea frecvenei depolarizarilor spontane de faza 4 a
potenialului de aciune, idiopatice sau in contextul unor tulburari metabolice
(hipokaliemie, hipomagneziemie, etc) stau la baza automatismului anormal. Frecvenele
atriale inalte suprim dar nu inlatura aritmia ventricular malign de tip tahicardie
ventricular (TV). Ritmul idioventricular accelerat este un exemplu de TV prin
automatism (mecanism autonom).
Aritmiile ventriculare prin ectopii (trigger) pot apare in intoxicaia digitalica
(prin efectul batmotrop al digitalei) sau, de exemplu, in sindromul QT lung (TV
polimorfa).
Mortalitatea
Riscul major al aritmiilor ventriculare este constituit de sincop si moartea subit.
Un rol esenial il are prevenirea morii subite la acesti pacieni. Acest risc este scazut, cu
excepia unui grup de pacieni cu afectare cardiac organica si TVS, pentru care riscul
anual de deces este de aproximativ 3% (inclusiv pentru populaia pediatrica). Astfel rata
mortalitaii cardiace prin aritmii in populaia pediatrica este de 1-5 decese la 100.000
pacienti/an. La aduli aceasta este de 1-3 decese la 1000 pacienti pe an. Mortalitatea
anuala la supravieuitorii unui infarct miocardic cu funcie ventriculara stang diminuat
si TV inductibile si necontrolabile este de 20%.
La copiii aparent sanatoi incidena aritmiilor ventriculare ectopice are 2 varfuri:
unul care scade inainte de varsta prescolara si scoala primara si un altul in adolescena.
Desi 15% dintre copii si 40% dintre adolesceni au ectopii ventriculare, aritmiile
ventriculare maligne sunt rare. Astfel, sincopa la copii are cel mai frecvent o etiologie
vagala si foarte rar se datoreaza aritmiilor ventriculare. Din contra, la adolescenii mai
mari si adulii tineri cu anomalii cardiace corectate chirurgical, incidena acestor aritmii
este semnificativ mai mare
2
.
Anamneza pacienilor trebuie sa evidenieze:
- prezena si severitatea simptomelor;
- prezena simptomelor la efort;
- diagnostice si proceduri cardiace intervenionale anterioare;
- istoric familial de deces inainte de varsta de 40 de ani (chiar daca se datoreaza
unui aparent accident de masina, poate ridica suspiciuni) si de afeciuni
congenitale;
- medicamente (antidepresante triciclice, antiaritmice sau altele care afecteaz
(repolarizarea) sau alte droguri potentiale (cocaina).
Simptome
Sincopa:
- constituie un element esenial in diagnosticul unei afectiuni potenial
amenintoare de viata;
- cardiaca in comparatie cu cea vagal (mediat neurologic) are un debut brusc, se
asociaza cu efortul fizic, leziuni traumatice evidente, incontinen urinar, stare de
ru si revenire rapid cand aritmia este tranzitorie;
- in prezena unei afectiuni cardiace cunoscut trebuie sa fie considerat ca fiind
determinat de o aritmie sever pn la a se dovedi contrariul.
Palpitaiile:
- apar atat in extrasistolele izolate cat si in aritmiile ventriculare susinute deoarece
btaia postextrasistolic poate avea un volum bataie crescut;
- pot lipsi si de regul apar la pacienii cu aritmie ventricular nesemnificativ;
- pot fi corelate cu simptomele daca se efectueaza inregistrare holter in ambulator.
Durerea toracic:
- in marea majoritate este de origine musculo-scheletal (costocondrit), examenul
fizic obiectivand puncte dureroase la nivelul grilajului costal;
- poate fi atipic: scurt, ascutit, slab corelat cu exerciiul fizic si far modificari
ECG;
- reprezint foarte rar un marker in cardiomiopatia hipertrofica;
- tipic de tip anginos este foarte rar.
Cauzele aritmiilor ventriculare pot fi:
1. mecanice - cateterele/sondele intraventriculare;
2. metabolice hipokaliemia, hipocalcemie, acidoza, hipoxie, hipomagneziemie;
3. medicamente antiaritmice de clasa IA, IC si III, digitala, anestezice, etc.;
4. inflamatorii: cardiomiopatie, miocardita;
5. genetice: defecte ale canalelor membranare, distrofii musculare;
6. structurale;
7. neoplazice: tumori precum rabdomiomul.
Cardiopatii aritmogene cu substrat determinat genetic:
- canalopatiile sau miopatiile electrice (ex. sindromul QT lung) se datoreaz unor
microdeleii ale cromozomilor care au drept consecina tulburri de repolarizare
generatoare de torsad de varfuri si moarte subit; doze inalte de betablocante sau
mai nou, stimularea atrial, defibrilatorul automatic mplantabil (DAI) si
modularea genelor responsabile de canalele ionice constituie cateva soluii
terapeutice.
- Displazia aritmogen de ventricul drept este o cauza frecventa de deces in timpul
efortului fizic in sudul Europei; este o nlocuire, in mod special, a miocardului
ventriculului drept cu esut grasos care determina vulnerabilitate ventriculara si
inducere de TV.
- Cardiomiopatia hipertrofica este o cauza de moarte subita la tineri; in acest
context ectopiile de grad nalt sunt un factor de risc pentru moartea subit la
adult; pana la o treime dintre adolescenii si copiii din familiile cu istoric pozitiv
pot scapa la screeningul electrocardiografic al acestei cardiopatii; riscul de deces
in populatia pediatrica este de pana la 1%.
- Sindromul Brugada determinat de un defect genetic al canalului de sodiu prezint
in repaus un patern electrocardiografic de tip bloc de ram drept cu supradenivelare
de segment ST; in 80% din cazuri testarea genetic este negativ chiar dac
criteriile de diagnostic sunt clare
3
.
- TV polimorfa catecolaminergic se caracterizeaz printr-o ECG normal n
repaus, fr tulburari de repolarizare si cu TV polimorfe recurente, secundare unei
mutaii in receptorul rianodinei dar si altor defecte genetice.
Aritmiile ventriculare idiopatice:
- sunt ntotdeauna diagnosticate cu precauie pe baza simptomelor, istoricului
familial, ECG, raspunsului i frecvenei cardiace la efort fizic, morfologiei si
persistenei aritmiei;
- manifestate prin extrasistole izolate pot apare in legatur cu anestezia sau
cateterele intracardiace;
- de tip TV de tract de ejecie de ventricul drept (RVOT- right ventricular outflow
tract) are morfologie de tip bloc de ram stang, este frecvent asimptomatic, se
insoete foarte rar de decese si necesit efectuarea unei rezonane magnetice
cardiace.
- cu TV de tip bloc de ram drept poate avea mecanism de reintrare si ca trigger
stimularea atriala sau extrasistolele atriale; este adesea verapamil sensibil.
- de tip ritm idioventricular accelerat se intalnete tipic la copii si are o frecvena
uor mai mare decat ritmul sinusal; adesea are morfologie de tip bloc de ram stang
sugernd proveniena ventricular dreapt; nu necesit terapie si nu are risc de
deces.
Cardiopatiile congenitale:
- extrasistolele ventriculare apar in pana la 2/3 dintre adolescentii si adultii tineri cu
stenoza aortic valvular moderat/sever sau tetralogie Fallot operat
4
;
- TV inregistrat clinic i in unele circumstane TV indus in timpul studiului
electrofiziologic poate fi un factor de predicie, independent de statusul
hemodinamic, de deces si stop cardiac.
Paraclinic:
- radiografia de torace poate evidenia rapid cardiomegalia, hipertensiunea
pulmonara si cauzele mecanice (catetere intracardiace);
- ecocardiografia cuantific funcia ventricular, grosimea pereilor, velocitatea la
nivelul poriunii proximale a arterelor coronare, prezena unor tumori sau a
afeciunilor structurale cardiace;
- rezonana magnetic nuclear este util mai ales in displazia aritmogen de
ventricul drept (dar o supraestimez ) sau in tumori
5
;
- electrocardiograma ne arata morfologia, frecvena si substratul aritmiei; ajut la
excluderea tahicardiei supraventriculare sau aritmiilor atriale cu bloc de ram sau
aberante de conducere; derivaiile aVF, V1 si V6 ofer date suficiente despre
morfologia blocului de ram si estimarea axei in plan frontal; monitorizarea holter
ofer date suficiente despre tipul aritmiei ventriculare, severitatea ei, intervalul
QT si modificrile de und T (de reinut c intervalul QTc de pe holter nu are
corespondena 1:1 cu cel de pe ECG); unele sisteme de monitorizare ECG de
lung durat au posibilitatea de activare a inregistrarii de catre pacient in timpul
aritmiei (simptomatice) si de corelare direct cu simptomele;
- testul de efort tipic suprima aritmiile benigne si ajut la aprecierea eficienei
terapeutice; evideniaza substratul coronarian din cardiopatia ischemica;
- cateterismul cardiac este rezervat pacienilor cu simptome severe si aritmii
neidentificabile prin teste neinvazive; permite efectuarea biopsiei miocardice (in
miocardit de exemplu), evaluare hemodinamic, explorare coronarografic i
ventriculografie dreapt;
- stimularea atriala si ventricular programat reproduce aritmia ventricular prin
reintrare, folosete la diagnosticul sau stratificarea riscului in cardiopatiile
ischemice, sindromul Brugada sau displazia aritmogen de ventricul drept; in
displazia aritmogen de ventricul drept cartografierea de voltaj evideniaza ariile
cu rol de substrat al circuitului de reintrare (cu amplitudine joas de la nivelul
peretelui liber si sept); inregistrrile intracardiace sau plasarea unei sonde
esofagiane temporare pot permite confirmarea diagnosticului cand inregistrarea
ECG de suprafata nu este de buna calitate; stimularea programat nu este utila in
aritmiile prin mecanism focal sau automatism (mai frecvente in copilarie si
adolescent)
6
;
- examenul histologic in cele mai multe cazuri este normal; uneori prezena fibrozei
si inflamaiei poate influena modalitile terapeutice.

Tratamentul medical:
- este posibil sa nu fie necesar la pacienii asimptomatici la care paternul aritmiei
ventriculare sugereaza un risc scazut de moarte subit; oricum opiunile
terapeutice implic evaluarea acestui risc;
- se va identifica si se va actiona asupra oricarui potenial substrat al aritmiei;
- pacienii cu aritmii ventriculare instabile sunt optim ingrijii intr-o unitate de
terapie intensiva, cu acces vascular permanent si monitorizare cardiaca continu
(ideal, conectat la o staie de monitorizare central) de tip telemetrie;
- in FV atitudinea imediat este de defibrilare (cardioversie electrica asincron);
dupa acest gest urgent, masajul cardiac pentru 90 de secunde se pare ca
imbuntaete supravietuirea atunci cand stopul cardiac s-a produs fara martori;
nu se recomand niciun alt gest de resuscitare inainte de defibrilare, decat daca nu
este disponibil imediat defibrilarea;
- la pacienii stabili hemodinamic evaluarea este urmat de terapie medicamentoas
i in unele cazuri si de cateterism cardiac (in scop diagnostic sau terapeutic); dac
situaia clinic si tehnica o permite se poate efectua overdriving cu un cateter
plasat fie esofagian (mult mai util in conversia flutterului atrial) fie transvenos
(metoda Seldinger prin abordul venei femurale drepte); mult mai uor este daca
pacientul are, din ntamplare, un pacemaker pentru ca se poate utiliza sonda
ventricular pentru a realiza conversia TV prin overdrive.
Esmolol (Breviloc) este un antiaritmic cu aciune scurt de clas IV, blocant beta-1, util
in situaiile acute. La adult se administreaz un bolus intravenos de 0.5 mg/kg apoi in
perfuzie continua (injectomat sau infuzomat) intre 50 si 200 mcg/kg/min in funcie de
eficacitate (creterea dozelor se va face la 5-10 min). La copii doza bolus este tot 0.5
mg/kg cu excepia prezentei disfunciei ventriculare cand se recomand injumtirea
acesteia; ulterior se va administra 100-500 mcg/kg/min, cu o cretere la 5-10 minute.
Prezena decompensarii cardiace, a bradicardiei, ocului cardiogen, tulburrilor de
conducere atrio-ventriculare, disfunciei ventriculare severe, astmului bronic i
diabetului zaharat constituie contraindicaii. Esmololul poate masca simptomele de
hipertiroidism iar intreruperea brusc a acestuia poate determina o furtun tiroidian cu
exacerbarea simptomelor. Esmololul poate avea efecte cardiotoxice daca se administreaz
concomitent cu sparfloxacin, astemizole, blocanti de calciu, chinidina, flecainida i
contraceptive. Toxicitatea esmololului este crescut si de digital, acetamonifen,
clonidina, epinefrina, prazosin, haloperidol, fenotiazine si ageni depletizani de
catecolamine.
Betaxolol (Lokren, Betac) este un beta-blocant nalt selectiv 1 cu durat lung de
aciune inotrop negativ. Deoarece are o selectivitate nalta permite administrarea unor
doze mici evitandu-se astfel efectele adverse ale beta-blocantelor. Administrarea se
incepe cu o doza zilnica de 10 mg si se poate crete la 40 mg/zi, excepie in insuficiena
renal unde se incepe cu 5 mg si se poate ajunge la maxim 20 mg/zi. Contraindicaiile i
interaciunile medicamentoase sunt aceleai ca la esmolol.
Tot 1 selectiv este i atenololul dar acesta este din ce in ce mai puin recomandabil in
practic. Dintre beta-blocantele neselective se pot folosi nadololul (corgard) si
propranololul, preferabile fiind totui cele selective.
Procainamida, un antiaritmic de clasa IA, se asociaz in administrarea pe termen lung cu
sindromul lupus-like. Cu excepia sindromului QT lung si TV polimorfa torsada-like este
eficient atat in aritmiile supraventriculare cat si ventriculare. La adult se recomand 500-
1000 mg intravenos in 20-60 minute iar apoi intre 2-6 mg/min. La copii se pot administra
intre 5 si 10 mg/kg intravenos in aproximativ 20-60 minute iar apoi doza de intreinere
este de 20-40 mcg/kg/minut cu un maxim de 80 mcg/kg/min. Sindromul QT lung, blocul
atrio-ventricular de gradul II si III si lupusul eritematos sistemic constituie
contraindicaiile procainamidei. Metabolizarea procainamidei duce la un metabolit activ
(N-acetil procainamida), ale carui concentraii cresc in prezena ranitidinei, cimetidinei
(scoas din uz), beta-blocantelor, amiodaronei, trimetoprimului si chinidinei dar i in
insuficiena renal, putnd duce la tulburari de conducere atrio-ventriculare si automatism
anormal. Se recomand utilizarea cu precauie in boala renal si insuficiena hepatic, n
cardiopatii, intoxicatia digitalic.
Lidocaina (Xilina) este prezentat la capitolul TV.
Verapamil poate reduce aritmia extrasistolic asociat terapiei de reperfuzie si scade
riscul de TV si FV. Este eficient si in intreruperea circuitului de reintrare de la nivelul
nodului atrio-ventricular, deci in tahicardiile paroxistice supraventriculare. Unele TV prin
mecanism de automatism si de reintrare cu morfologie de tip bloc de ram drept, pe cord
normal structural, sunt adesea senzitive la verapamil. La adulti se recomanda intre 2.5 si
10 mg (frecvent 5 mg) intravenos sau o doza de 180-320 mg per-os divizat in 4 prize
daca este cu eliberare de scurta durat; formele cu eliberare lent acoper 24 de ore. La
copii doza intravenoas este de 0.1-0.3 mg/kg/priza (maxim 5 mg/priza) iar per-os de 3-7
mg/kg/zi (in priza unica sau la 6 ore). Verapamilul este contraindicat in insuficien
cardiac sever, sindromul de sinus suferind, blocul de grad II si III, hipotensiunea
arteriala si la copii. Acesta crete concentraia carbamazepinei, digoxinului, ciclosporinei;
necesit precauii la asocierea cu amiodaron si beta-blocantele precum i la pacienii cu
disfunctie hepatic.
Tratamentul intervenional este uneori necesar la o categorie restrans de pacieni:
- excizia chirurgical (biopsia) a unor formaiuni tumorale precum fibrom sau
hamartom generatoare de aritmii ventriculare incesante poate constitui soluia
diagnostic si uneori si terapeutic;
- implantarea unui defibrilator (DAI) la pacienii cu TV postinfarct de miocard
necontrolate de antiaritmice; sonda se poate implanta transvenos la nivelul
ventriculului drept sau in unele situaii epicardic (aplicarea unor sonde de tip
patch prin sternotomie);
- ablaia prin cateter cu radiofrecven sau crioablatia este o soluie in TV
monomorf, rata de succes fiind in medie de 60%; in forma polimorf ansele de
succes sunt aproape nule;
- simpatectomia cervical stang a fost efectuat mult timp in sindromul QT lung;
in prezent se prefer asocierea unui alfa-blocant cu un beta-blocant dup
implantarea unui DAI;
- denervarea cardiac s-a incercat in unele TV incesante; presupune efectuarea unui
autotransplant cardiac.
Complicaiile aritmiilor ventriculare:
- se pot datora aritmiei sau terapiei aplicate;
- encefalopatia hipoxic este cea mai devastatoare complicaie a morii subite sau
stopului cardiac;
- aritmiile incesante pot determina tahicardiomiopatii potenial reversibile;
- terapia antiaritmic poate fi cauza unor noi aritmii (efect proaritmic);
- implantarea unui dispozitiv de tip DAI se poate complica cu infecia acestuia.
Prognosticul pe termen scurt si lung este variabil, in funcie de aritmia respectiv si mai
ales de substratul acesteia.

MESAJE DE REINUT:
- Pacientul trebuie trimis unui cardiolog (eventual cu specializare in
electrofiziologie) mai ales daca are istoric de sincop sau stri presincopale, de
moarte prematur, cardiopatii sau chirurgie cardiac, TVNS sau TVS.
- Se vor interna pacienii cu simptome noi sau o posibil sincopa pentru a fi in
sigurana pe durata efectuarii bilanului cardiac.
- Asigurai-va ca nu este prezent un factor trigger precum hipokaliemia (iatrogena
terapiei diuretice, anorexiei, diareei), hipocalcemia, etc. si ca DAI funcioneaz
corect.
- n bilanul unei sincope nalt sugestiv a fi de etiologie cardiac pot fi efectuate in
urgent proceduri invazive intracardiace.
- Obiectivarea tipului de aritmie ventricular se face prin monitorizare holter de 24
ore; se confirm severitatea si frecvena aritmiei.
- Pacienii asimptomatici cu aritmii ventriculare nesistematizate, izolate se vor
monitoriza si reevalua episodic (ecocardiografie, holter, test de efort, etc).
- Paternul si gradul de risc al aritmiei difer la aduli si copii; cu excepia
cardiomiopatiei hipertrofice si dilatative, moartea subit este rar chiar la cei cu
risc nalt in populaia pediatric.
- Noi nascuii au frecvent episoade de TVNS, mai exact de ritm idioventricular
accelerat, care nu necesit tratament antiaritmic deoarece mortalitatea este
aproape nul, chiar daca se recomand un bilan cardiovascular complet; de aceea
se recomand evitarea unui tratament cu riscuri poteniale.
- Nu exist un singur antiaritmic ideal in toate aritmiile ventriculare; totui
betablocantele (mai ales esmololul) sunt o bun alegere in aproape toate formele
de aritmii ventriculare (si au foarte puine contraindicaii absolute).
- Terapia cu betablocante poate scade gradul de risc in cardiomiopatia hipertrofic
si la pacienii cu sindrom QT lung simptomatic.
- Pana in prezent nicio terapie cunoscut nu prelungete supravieuirea la pacienii
cu cardiomiopatie dilatativ sau cardiopatii congenitale.
- Antiaritmicele de clasa IA, IC si III pot cauza proaritmii chiar daca suprim
aritmia ventricular pentru care au fost indicate, crescnd astfel mortalitatea.
- Amiodarona are importante efecte adverse non-cardiace.
- Utilizarea verapamilului la copiii sub 1 an se poate asocia cu colaps
cardiovascular si deces; procainamida este recomandabil in multe aritmii
ventriculare incesante prin reintrare dar poate exacerba pe cele din sindromul de
QT lung.
- Terapiile bazate pe device-uri (DAI) implic control periodic pentru buna
funcionare a acestora i pentru diagnosticarea complicaiilor posibile.




Bibliografie
1. Alexander ME, Walsh EP, Saul JP, et al. Value of programmed ventricular stimulation in patients with
congenital heart disease. J Cardiovasc Electrophysiol. 1999;10(8):1033-44.
2. Alexander ME, Cecchin F, Walsh EP, et al. Implications of implantable cardioverter defibrillator
therapy in congenital heart disease and pediatrics. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15(1):72-6.
3. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al. Brugada syndrome: report of the second consensus
conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm
Association. Circulation. 2005;111(5):659-70.
4. Berul CI, Hill SL, Geggel RL, et al. Electrocardiographic markers of late sudden death risk in
postoperative tetralogy of Fallot children. J Cardiovasc Electrophysiol. 1997;8(12):1349-56.
5. Bomma C, Rutberg J, Tandri H, et al. Misdiagnosis of arrhythmogenic right ventricular
dysplasia/cardiomyopathy. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15(3):300-6.
6. Zipes DP, Foster PR, Troup PJ. Atrial induction of ventricular tachycardia: reentry versus triggered
automaticity. Am J Cardiol. Jul 1979;44(1):1-8.



























2. Extrasistolele ventriculare
Extrasistolele ventriculare (ESV) sunt cea mai frecvent tulburare de ritm
ventricular si reprezint btai ectopice originare din miocardul ventricular situat distal
faa de sistemul His-Purkinje. Pot duce la tahicardie ventricular apoi fibrilaie
ventricular si moarte subit, mai ales la pacienii cu cardiopatie ischemic. Evaluarea si
tratamentul ESV constituie o provocare deoarece nu toate ESV trebuiesc tratate iar
identificarea substratului pe care apar este foarte important. Pot apare si pe cord normal
structural, dar mai ales in context de hipertensiune arterial, hipertrofie ventricular,
cardiomiopatie sau prolaps de valv mitral. Daca iniial in anii 1970 si 1980 se
recomand eliminarea ESV la pacienii cu infarct miocardic, ulterior s-a constatat c
acest lucru crete riscul de deces fra a aduce vreun beneficiu suplimentar.
Mecanismele fiziopatologice implicate in apariia ESV sunt
1
:
- automatismul, prin apariia de focare de depolarizare ectopice in miocardul
extranodal, in contextul unor diselectrolitemii sau ischemiei miocardice;
- reintrarea, creat de ariile de conducere incetinit, situat in miocardul necrozat;
- triggerii (trgaci) sau situsurile cu postdepolarizari care atunci cand ating un
anumit prag apar activri precoce miocardice, att in timpul cat i dupa
repolarizarea complet; de regul apar pe fond bradicardic dar i de
diselectolitemie sau ischemie.
Dac intervalul dintre complexul QRS normal si ESV este fix atunci acestea din urma se
datoreaz unei reintrari sau unui trigger; ectopiile multifocale si parasistolia determin un
interval de cuplaj variabil.
Cauze de ESV:
- cardiace: infarctul miocardic acut, valvulopatii (in special prolapsul de valva
mitrala), cardiomiopatii, intinderea miocardica, contuzia cardiaca, bradicardia,
tahicardia (statusul hipercatecolaminergic);
- non-cardiace: diselectrolitemii (hipokaliemie, hipomagneziemie, hipercalcemie),
medicamente (digoxin, antidepresante triciclice, aminofilina, amitriptilina,
pseudoefedrina, fluoxetin), droguri (cocaina, amfetamine, cafeina, alcool),
anestezice, infeciile, stresul, interveniile chirurgicale.
Sonda de pacemaker sau cateterele utilizate la studiul electrofiziologic pot fi iritative
pentru miocardul ventricular deci pot avea un efect proaritmic, la fel ca antiaritmicele.
Riscul de alungire a intervalului QT si de torsada de varfuri la pacienii aflai sub
tratament cu antiaritmice oblig la monitorizarea strict a acestuia.
Simptomele determinate de aritmia extrasistolic ventricular sunt palpitaii,
vertij, sincop, dureri toracice atipice si fatigabilitate. Palpitaiile sunt expresia pauzelor
postextrasistolice (compensatorii) lungi. Zgomotele cardiace vor avea intensitate
variabil; bataia urmatoare unei ESV este mai ampl deoarece datorit pauzei
postextrasistolice umplerea ventriculara este mai bun (potentare postextrasistolica).
Din punct de vedere electrocardiografic ESV trebuiesc difereniate de:
- extrasistole atriale conduse aberant: care au unda P ectopic prezent, de regul
nu este absent pauza compensatorie (intervalul R-R care contine ESV este mai
mic decat de 2 ori intervalul R-R al ritmului de baza) iar complexul QRS este
relativ ngust; in general nodul sinusal nu este resetat de catre ESV deoarece
bataia ectopic ntalnete pe cea sinusal distal de nodul sino-atrial; de aceea ESV
sunt urmate de o pauza compensatorie (intervalul R-R care contine ESV este de 2
ori intervalul R-R al ritmului de baza); rareori bataia ectopica este condus
retrograd la nodul sinusal pe care il reseteaza, determinnd apariia unei pauze
mici necompensatorii; daca nu duce la resetarea nodului sinusal i deci nici la o
pauza compensatorie atunci ESV se numete interpolat.
- bataile de fuziune care apar prin activarea simultan ventricular de catre 2 surse;
au o morfologie a complexului ventricular combinat, intre cea sinusal si cea
ectopic;
- extrasistole joncionale care apar prin mecanism de automatism sau reintrare la
nivelul jonciunii atrio-ventriculare; au unda P negativ deoarece depolarizarea
atrial se face retrograd; daca focarul ectopic este situat in partea de sus a
jonciunii atunci complexul QRS este ngust;
- ritmul de scapare idioventricular in care un focar ectopic ventricular descarc cu
o frecven sub 45/minut si preia conducerea in defavoarea atat a nodului sino-
atrial cat si a celui atrio-ventricular;
- tahicardia ventricular nesusinuta (3 sau mai multe ESV) sau susinuta (care
persist minim 30 de secunde sau determin instabilitate hemodinamic);
- parasistolia atunci cnd exist un alt focar ectopic ventricular care descarc
independent de cel fiziologic; complexele QRS sunt largi iar intervalul de cuplaj
este variabil, exist si btai de fuziune.
ESV interpolate apar pe fond de bradicardie sinusal, cand intre 2 batai normale
consecutive se intercaleaz o bataie ventriculara ectopic. In prezena unei conduceri
retrograde ascunse intervalul PR urmator poate fi mai lung.
Prognosticul in aritmiile extrasistolice ventriculare depinde de frecvena i
caracterele ESV dar i de tipul i severitatea cardiopatiei asociate. Extrasistolia
ventricular polimorf are un prognostic mai rau decat cea monomorf.
Din punct de vedere paraclinic:
- electrocardiograma poate evidenia nu doar prezena ESV (nu sunt precedate de
unda P decat foarte rar, cnd apar btai de captur, sunt complexe QRS largi
urmate de pauz compensatorie, unda T este in opoziie de faz cu complexul
QRS) ci i cardiopatia asociat; ESV cu morfologie de tip bloc de ram stang
provin din ventriculul drept, cele cu patern de tip bloc de ram drept au originea n
ventriculul stang; ESV idiopatice provin din tractul de ejecie a ventriculului drept
si sunt de tip bloc de ram stang;
- se va doza electroliii (magneziu, potasiu, calciu), enzimele de citoliz
miocardic, markerii inflamaiei, digoxinemia;
- ecocardiografia sau, mai rar, scintigrafia miocardic pentru evaluarea funciei
sistolice ventriculare;
- monitorizare holter 24 ore care ajut la obiectivarea morfologiei ESV si a
severitaii acestora (tabelul 1); clasificarea Lown a ESV a fost introdus pentru
evaluarea efectului proaritmic a terapiei antiaritmice;
- studiul electrofiziologic se indic la pacienii simptomatici cu un cord normal
structural (care au indicaie de terapie medicamentoas sau ablaie prin cateter), la
cei cu o cardiopatie asociat la care este necesar evaluarea riscului de moarte
subit (exemplu cardiopatia ischemic cu fracie de ejecie sub 36% si tahicardie
ventricular nesusinuta este o indicaie de clasa I)
2
;
- test de efort la pacienii coronarieni sau cu aritmii ventriculare la efort.
Tabelul I. Clasificarea Lown a extrasistolelelor ventriculare

Clasa Lown Aritmia
0 Niciuna
1 ESV unifocale; <30/h
2 ESV unifocale; 30/h
3 ESV polimorfe
4A 2 ESV consecutive (cuplete)
4B 3 ESV consecutive
5 Fenomen R pe T

ESV pot fi :
- benigne (rare, nesistematizate), potenial maligne (cu tendina la sistematizare) si
maligne (tahicardie ventricular nesusinuta/susinuta, fibrilaie ventriculara);
- tardive sau precoce (apar la mai putin de 43 msec de complexul QRS normal, au
raportul QR/QT<1 sau fenomen R/T);
- frecvente (minim 10/ora sau 6/minut la monitorizarea holter) sau rare;
- sistematizate in bigeminism (fiecare bataia normala alterneaza cu o ESV)-fig.1,
treigeminism (la fiecare 2 batai normale urmeaza o ESV), cvadrigeminism (la
fiecare 3 batai normale urmeaza o ESV), cuplete (2 ESV consecutiv), tahicardie
ventricular nesusinut (minim 3 ESV consecutive sau cu o durata sub 30
secunde);

Figura 1. Extrasistole ventriculare bigeminate
cu situsul de origine la nivelul tractului de
ejecie a ventriculului drept (ESV cu
morfologie de tip bloc de ram stang, cu axa
QRS superioara, complex QRS negativ in
aVR si aVL, cu tranziie in precordiale la
nivelul derivatiei V2).




- monofocale/monomorfe - care provin din acelasi focar si au aceeasi morfologie
sau multifocale/polimorfe - cand exist mai multe focare si au mai multe
morfologii (fig.2).


Figura 2. Extrasistole ventriculare multifocale/polimorfe.

Din punct de vedere terapeutic:
- nu toate ESV necesit tratament; acesta se decide in funcie de frecvena ESV,
simptomele care le determin, prezena sau absena unei cardiopatii strucuturale
subiacente si gradul de risc de moarte subit;
- ESV asimptomatice pe cord normal structural nu necesit tratament; cele
simptomatice implic educarea pacientului, evitarea factorilor precipitani i
terapie cu betablocante sau blocani calcici non-dihidropiridinici; daca pacienii
continu sa fie simptomatici sub betablocante si/sau blocani calcici atunci se
recomand amiodarona; in general, se evit recomandarea de antiaritmice, dat
fiind efectul lor proaritmic;
- In ESV pe cord patologic:
o se utilizeaz variabile invazive si non-invazive de prezicere a riscului de
moarte subit;
o evaluarea variabilelor invazive se recomand daca cel puin 2 dintre cele
non-invazive sunt prezente: fracia de ejecie a ventriculului stang sub
40%, potenialele tardive si ESV repetitive;
o tratamentul corect al substratului ESV (cardiopatiei subiacente) este
obligatoriu;
o la pacienii cu risc nalt de moarte subit se recomand ablaia prin cateter
si/sau defibrilator cardiac implantabil;
- in faza acut se evalueaz cauzele favorizante potenial reversibile;
- pe termen lung terapia cu antiaritmice este controversat:
o clasa IA are efecte moderate dar sunt proaritmogene; procainamida este
nalt alergenic iar chinidina este greu tolerat datorit efectelor adverse;
o clasa IB poate fi eficient la unii pacieni nsa chiar daca efectul proaritmic
este mai redus efectele adverse non-cardiace au o incidena nalt; oricum
mexiletinul (mexitil) se utilizeaz din ce in ce mai rar;
o clasa IC este bine tolerat si eficient la pacienii cu funcie ventricular
stang normal sau uor redus si fara cardiopatie ischemic; aceasta din
urm este o contraindicaie prin riscul crescut de deces observat in studiul
CAST
3,4
; moricizina a fost scoas din uz datorit mortalitaii crescute pe
care o determin; clasa I de antiaritmice impreun cu sotalolul cresc
mortalitatea dupa infarctul miocardic acut;
o clasa aIIa sau betablocantele sunt indicate atat in ESV pe cord patologic
(chiar cu funcie ventricular stang diminuat) cat si la pacienii cu
aritmii ventriculare simptomatice si cord normal structural; ESV
asimptomatice dupa infarctul de miocard nu au o alta indicaie terapeutic
decat betablocantele; cel mai frecvent se utilizeaz metoprololul 5 mg
intravenos (1 fiola de 5 ml) in minim 2 minute, repetat pana la 3 doze in
infarctul miocardic acut iar apoi per-os intre 25 si 200 mg in 2 prize/zi (in
absena unor tulburari de conducere atrio-ventriculare precum blocul de
gradul 2 sau 3;
o clasa aIIIa se recomand in aritmiile ventriculare ameninatoare de via;
amiodarona este sigur si post-infarct de miocard chiar daca se tie ca un
bun control al aritmiilor ventriculare in acest context nu reduce riscul de
deces;
o Blocanii calcici sau clasa aIVa nu se recomand in ESV dei uneori sunt
utile in ESV prin mecanism idiopatic sau triggeri.

MESAJE DE REINUT:
- este esenial evaluarea cardiopatiei asociate sau substratului subiacent ESV;
- extrasistolele ventriculare pe cord normal structural nu se trateaz daca sunt
asimptomatice;
- in infarctul miocardic inafara betablocantelor numai amiodarona se mai
recomand in terapia ESV;
- un bun control al aritmiilor ventriculare dupa infarctul de miocard nu reduce
riscul de deces.



Bibliografie
1. Alpert MA, Mukerji V, Bikkina M, et al. Pathogenesis, recognition, and management of common
cardiac arrhythmias. Part I: Ventricular premature beats and tachyarrhythmias. South Med
J. Jan 1995;88(1):1-21.
2. Buxton AE, Lee KL, DiCarlo L, et al. Electrophysiologic testing to identify patients with coronary
artery disease who are at risk for sudden death. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial
Investigators. N Engl J Med. 2000;342(26):1937-45.
3. Epstein AE, Hallstrom AP, Rogers WJ, et al. Mortality following ventricular arrhythmia
suppression by encainide, flecainide, and moricizine after myocardial infarction. The original
design concept of the Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST). JAMA. 1993;270(20):2451-
5.
4. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial II Investigators. Effect of the antiarrhythmic agent
moricizine on survival after myocardial infarction. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial II
Investigators. N Engl J Med. 1992;327(4):227-33.









3. Tahicardia ventricular

Tahicardia ventricular (TV) se refer la orice ritm mai rapid de 100 batai/minut
care provine distal de fasciculul His, acesta avand drept origine miocardul ventricular de
lucru sau sistemul de conducere distal. Simptomele importante care apar intr-o TV sunt
sincopa, palpitaiile si dispneea, aceasta aritmie malign asociindu-se cu moartea subit,
cu unele excepii. Cauza cea mai frecvent a acestei aritmii o constituie cardiopatia
ischemica iar cicatricea miocardic substratul circuitului de reintrare. Adesea, dar nu
ntotdeauna, se insoete de degradare hemodinamic mai ales daca funcia ventriculului
stng este diminuat si frecvena aritmiei este mare. Daca TV determin semne i
simptome de scdere a perfuziei atunci se impune tratament in urgen.
TV se difereniaz de fibrilaia ventricular (FV) prin faptul ca aceasta din urma
este un ritm ventricular rapid complet dezorganizat care variaz att ca intervale cat i
unde. FV poate fi greu difereniat de o TV polimorf rapid. Moartea subit determin
aproximativ 50 % din decesele cardiovasculare si este cauzat de TV sau FV.
Ritmul idioventricular accelerat care este o TV cu 100-120 batai/min. TV cu lungimea
ciclului intre 200 si 240 msec se mai numete si flutter ventricular (fig.1).


Figura 1. Tahicardie ventriculara monomorf cu o frecvena de 280/min (ciclu de 220ms); dupa unii autori
este numit si flutter ventricular.

Fiziopatologie
TV este un termen general care include orice ritm rapid (peste 100-120/min) care
pornete din ventricul. Indiferent de mecanismul aritmiei severitatea simptomelor clinice
determin urgena cu care trebuie tratat. In timpul episoadelor de TV debitul cardiac
scade datorit frecvenei rapide ventriculare (deci diastola ventricular redus) i
disociaiei atrio-ventriculare (lipsa contribuiei sistolei atriale). Ischemia si insuficiena
mitral pot contribui deasemenea la degradarea hemodinamica. Aceasta este cu atat mai
important cu cat frecvena ventricular este mai rapid sau este prezent disfuncia
ventricular stang. Scaderea debitului cardiac duce la alterarea perfuziei miocardice,
diminuarea raspunsului inotrop si degradare in FV si apoi moarte subit.
Diselectrolitemia ca si ischemia, inflamaia si apnea de somn se pot constitui in
triggeri ai TV. Hipokaliemia este cel mai important trigger al acestei aritmii, urmat de
hipomagneziemie. Si hperkaliemia poate induce TV sau FV mai ales la pacienii cu
afeciuni structurale cardiace. Stimularea adrenergic agresiv precum cea determinat de
cocain este un alt factor generator de aritmii ventriculare maligne precum TV sau FV.
Tahicardia ventricular monomorf
Atunci cnd secvena de activare ventricular este constant paternul
electrocardiografic (unda QRS) ramane acelai iar TV se numeste monomorf (fig.2).
Apare cel mai frecvent printr-o activare repetat a unui circuit de reintrare si mai rar
datorit unui acelai focar ectopic.
Aceasta apare pe un substrat patologic adic pe o cardiopatie subjacent, i este
expresia existenei unui circuit de reintrare. Cel mai frecvent apare in context de
cardiopatie ischemic. Prezena unei zone de conducere lent datorat unei cicatrice
i/sau undelor fibrilare determin apariia circuitului de reintrare. Alte cauze sunt un
infarct vechi, o cardiomiopatie primara, cicatrice post-chirurgie cardiac, hipertrofie sau
degenerarea miocardului. Tahicardiile prin reintrare apar cand unda de depolarizare
traverseaz o zona de conducere lent (situat intre miocardul necrozat, inactiv electric si
cel viabil, activ electric), permiand astfel restului de circuit sa se repolarizeze. Frontul de
unde trece dincolo de cicatrice, activeaz ventriculul si reintr in zona de conducere lent.
Paradoxal asfel de zone de conducere lent predispune prin ritmuri rapide prin
vecinatatea cu miocardul viabil. Morfologia QRS din timpul TV poate fi util la
prezicerea situsului de ieire din zona de conducere lent. Substratul pentru crearea unei
reintrari poate fi orice cicatrice miocardica care poate apare inclusiv in cardiomiopatia
dilatativ sau hipertrofic, displazia aritmogen de ventricul drept, boala Chagas si incizii
chirurgicale.




Figura 2. Tahicardia ventricular monomorf (sageile subliniaz disociatia atrio-ventricular).

Dei cel mai frecvent TV monomorf este pe cord anormal structural, uneori
apare si pe miocard normal din punct de vedere structural, mecanismele implicate fiind
cel de trigger sau automatism anormal. Acestea sunt denumite in funcie de situsul lor de
origine. Cel mai frecvent sunt intalnite TV de tract de ejecie de ventricular drept sau
stang, sept ventricul stang si radacina aortica
2
. Fiind pe un cord normal structural, aceste
TV sunt considerate benigne dar totui pot duce la moarte subit
3
.

Tahicardia ventricular polimorf
TV polimorf (fig.3) apare in urma unei activari ventriculare variabile, pe un cord
cu sau fr anomalii structurale, complexul QRS variind de la o bataie la alta.



Figura 3. Tahicardia ventricular polimorf


Atunci cand aceasta este consecina alungirii intervalului QT, TV polimorfa se
numeste torsad de vrfuri. Aceasta se poate datora unor anumite medicamente
(majoritatea blocani ai curenilor de potasiu de tip Ikr incluznd chinidina, eritromicina,
haloperidol si multe altele)
4
sau unor defecte mostenite in expresia sau structura unor
canale ionice
5,6
(cauza unor maladii precum sindromul QT lung, sindromul QT scurt,
sindromul Brugada, FV idiopatic si TV polimorf catecolaminergic)
7
. Sindromul QT
lung motenit se datoreaz unor mutaii care determin anomalii de expresie sau funcie a
canalelor de potasiu de tip Ikr si Iks din miocard, cu apariia unei ntarzieri n
repolarizare, pe electrocardiograma (ECG) de suprafat manifestandu-se prin alungirea
intervalului QT. Pe de alta parte, dobandirea unor mutaii care afecteaz funcia canalelor
de potasiu este implicat in moartea subit cardiac legat de scurtarea intervalului QT
6
.
O alta familie de TV polimorf se datoreaza unor mutaii in structura canalelor de
sodiu (sindromul Brugada si unele sindroame QT lung), canalelor de calciu membranare
(sindromul Timothy) sau din reticulul sarcoplasmic al miocardiocitelor (familia TV
polimorf adrenergic si una din formele de displazie aritmogen de ventricul drept) i
canalelor de potasiu de tip Ik1 (sindromul Anderson-Tawil).
TV polimorf poate apare, in absena unor anomalii ale canalelor ionice, n
cardiopatia ischemic si miocardit.
Incidena. Nu este bine cunoscut deoarece din punct de vedere clinic TV se suprapune
peste FV. Incidena TV se coreleaza cu prevalena bolii coronariene ischemice
7,8
, de
aceea predomin la barbai. Femeile cu sindrom QT este lung congenital sau dobandit au
un risc mai mare de moarte subit decat barbaii. Pentru displazia aritmogena de ventricul
drept si sindromul Brugada este invers. Incideta TV ischemice crete cu vrsta indiferent
de sex. Sub vrsta de 35 de ani cauzele comune de moarte subit sunt cardiomiopatia
hipertrofic, displazia aritmogen de ventricul drept, miocardita si sindromul QT lung.
TV idiopatica se intalnete la orice varst.
Unele forme de TV apar doar la anumite rase; astfel o variant de displazie
aritmogen de ventricul drept numit boala Naxos s-a identificat intr-o insula din Grecia
(insula Naxos) si o regiune din Italia (Veneto)
9
. Aceasta variant ca particularitate clinic
hiperkeratoza palmar si prul de ln. In nord-estul Tailandei s-a constatat predominena
sindromului Brugada/FV idiopatice
10
.
Mortalitatea. Moartea subit cardiac se datoreaza cel mai frecvent FV sau bradi-
asistoliei decat TV. Riscul de deces la pacienii cu TV monomorf se coreleaz cu gradul
afectarii cardiace. Maladii precum cardiomiopatia ischemia, dilatativa sau hipertrofica,
boala Chagas si displazia aritmogen de ventricul drept se asociaz cu TV monomorf
sau polimorf care se degradeaza in FV. Resuscitarea TV insoita de degradare
hemodinamica poate avea drept consecine: encefalopatie hipoxic, insuficien renal
acut, pneumonie de aspiraie sau traum. TV incesant sau uneori numai bigeminismul
ventricular, bine suportate hemodinamic, determin in timp (luni de zile)
tahicardiomiopatie, o forma de cardiomiopatie dilatativ, reversibila dupa controlul
tulburarii de ritm
11,12
.
Clinic. Anamnestic pacientul prezint infarct miocardic in antecedente sau o alt
cardiopatie sau istoric de moarte subit in familie. La orice pacient cu sincop i un astfel
de istoric trebuie suspicionat TV. La pacienii cu anamneza familial de moarte subit
sub 40 de ani se vor efectua testele genetice pentru sindroamele generatoare de aritmii
maligne (QT lung, QT scurt, Brugada, displazia aritmogen de ventricul drept i
cardiomiopatia hipertrofic).
TVS poate duce la degradare hemodinamic i consecutive la anxietate.
Principalele simptome sunt palpitaiile, vertijul i sincopa prin scaderea debitului
cerebral. Durerea toracic anterioar se poate datora fie anginei fie tulburarii de ritm.
Sincopa apare mai frecvent in prezena unei cardiopatii subjacente. Unii pacieni acuz
senzaie de presiune n gt datorat presiunii venoase centrale crescute manifestat
clinic prin puls jugular. Acesta este rezultatul contraciei atriului drept pe valva tricuspid
inchis. Dispneea este secundar presiunii venoase pulmonare crescute si ocazional
contraciei atriului stang pe valva mitral inchis.
Semnele fizice care se pot gasi in timpul TV sunt:
- tahicardie;
- tahipnee;
- hipotensiune si secundar debitului cardiac scazut abolirea contienei, paloare
si diaforez (transpiratii profuze);
- puls jugular (daca atriile sunt in ritm sinusal);
- intensitate variabil a zgomotului 1 (pierderea sincronismului atrio-
ventricular).
Semnele fizice care se pot gasi dupa conversia la ritm sinusal sunt:
- legate de cardiopatia subjacent; astfel se pot obiectiva deplasarea
impulsului apical, sufluri in contextul unei valvulopatii sau
cardiomiopatii hipertrofice i ritm de galop (zgomot 3);
- raluri de staz daca insuficiena cardiac este decompensat global;
- uneori extrasistole.
Diagnosticul diferenial se face cu:
- ritmul idioventricular accelerat;
- fibrilaia atrial;
- flutterul atrial;
- tahicardia atrial;
- tahicardia paroxistic supraventricular/tahicardia atrial multifocal cu
aberante de conducere;
- sindromul QT lung;
- sindromul Wolff-Parkinson-White;
- torsada de vrfuri;
- fibrilaia ventricular;
- tahicardia mediat de pacemaker;
- sindromul de pacemaker;
- artefacte date de micarea sondei ventriculare;
- stimulare cu funcia rate-responsive programat inadecvat.
Unui pacient aflat in TV ajuns la serviciul de primire urgene:
- daca este incontient sau instabil hemodinamic diagnosticul se pune pe
semnele clinice si ECG i se incepe imediat protocolul pentru suport
vital cardiac avansat (ACLS-advanced cardiac life support); dac
circumstanele o permit o ECG in 12 derivaii trebuie sa se efectueze
nainte de cardioversia electric;
- daca este stabil hemodinamic atunci se efectueaz o ECG in 12 derivaii
si ionograma nainte de a se tenta cardioversia medicamentoas sau
sedarea si cardioversia electric.
Electrocardiograma este criteriul standard pentru diagnosticul TV. Pana in prezent exist
cateva scheme de difereniere intre TV si o tahicardie supraventricular condus aberant.
Criteriile propuse de Brugada sunt centrate pe morfologia complexului QRS in
precordiale (V1-V6)
13
:
- absena complexelor RS in precordiale (predominanta negativ sau
pozitiv);
- durata complexelor RS peste 100 ms in orice derivaie precordial;
- disociaie atrio-ventricular in oricare din cele 12 derivaii;
- unele morfologii QRS precum QR sau QS in V6.
Mult mai recent Vereckei a propus un algoritm bazat doar pe derivaia aVR (fig. 4)
14
:
- prezena unei unde R iniiale in aVR;
- durata unei unde r sau q iniiale de peste 40 ms in aVR;
- aspect crestat al pantei iniiale a complexului QRS predominant
negativ in aVR
- raportul velocitate-activare ventriculara (Vi/Vt) 1 (.panta primelor 40
ms din complexul QRS a lui aVR/panta ultimelor 40 ms din complexul
QRS a lui aVR).

Figura 4. Algoritmul Vereckei de diagnostic
al TV. .













n timpul unei tahicardii supraventriculare cu morfologie QRS de tip bloc de ram stang
sau drept QRS este negativ in aVR.
In faa unui traseu ECG cu complexe QRS largi si un raport atrioventricular 1:1
uneori este dificil de remarcat dac atriile conduc ventriculii (tahicardie sinusal) sau
invers, ventriculii conduc atriile (tahicardie ventricular). De exemplu, in figura 5 la o
prim examinare avem o tahicardie cu complexe QRS largi, cu aspect de bloc de ram
stng si aparent un bloc atrio-ventricular de grad I. Analiza cu atenie a morfologiei QRS
relev absena complexelor RS in precordiale, QS in V6 si o unda R in aVR, criterii de
TV.



Figura 5. Tahicardie cu complexe QRS largi care prezinta criterii de TV.

In figura 6 este prezentat o ECG, care la prima vedere, este o tahicardie cu
complexe QRS larg cu aspect de bloc de ram stang si care poate ridica suspiciunea de
TV. Aplicnd criteriile Brugada in precordiale avem aparent complexe RS (V2-V4) iar
intervalul de la debutul undei R la cea mai adnc parte a undei S este sub 100 ms in
fiecare dintre derivaii. Nu se observ disociaie atrio-ventricular. Aplicnd criteriile
Vereckei se confirm tahicardia supraventricular cu conducere aberant (lipsa undei R
in aVR, largimea iniiala a undei q sub 40 ms, absena crestaturii iniiale a undei q,
Vi/Vt>1).


Figura 6. Tahicardie cu complexe QRS largi care nu prezinta criterii de TV.

Recomandri postconversia tahicardiei ventriculare:
- a se repeta ECG pentru evaluarea unui eventual infarct de miocard acut
sau cronic, ischemie, necroz, preexcitatie, hipertrofie, tulburari de
conducere, alungire QT sau alte tulburari de repolarizare (sindrom
Brugada, displazia aritmogen de ventricul drept);
- repetarea ionogramei; enzimelor de citoliz miocardic;
- dozari toxicologice pentru metaboliii cocainei si antidepresivelor
triciclice (daca exista date anamnestice in acest sens);
- la pacienii cu TV polimorf spontan, se vor efectua daca este posibil
teste genetice pentru screening familial (mutaii genetice ale canalelor
ionice).
Explorari paraclinice:
- radiografia de torace atest prezena sau nu a congestiei pulmonare si
cardiomegaliei;
- ecocardiografie si coronarografie pentru aprecierea prezenei si gravitii
cardiopatiei ischemice sau a altei cardiopatii subjacente; coronarografia
ofer informaii si asupra metodelor de revascularizare optime
(interventional sau chirurgical);
- scintigrafia miocardic ca si ecocardiografia ofer date despre cinetic si
funcia ventriculului stang i/sau drept; computer-tomografia i
rezonana magnetic nuclear sunt metode mai noi prin care se pot
obine aceste date; ultima are un rol deosebit n evaluarea
cardiomiopatiilor infiltrative (de exemplu sarcoidoza), dar si a altora
precum displazia aritmogen de ventricul drept, afeciuni mai rar
ntalnite in practic; cateterismul cardiac (ventricular drept si stang)
ramane criteriul standard in unele cardiopatii precum displazia
aritmogen de ventricular drept sau sindromul Tako-tsubo.
- ECG mediat de semnal (detecteaz prezena potentialelor tardive) este
util in displazia aritmogen de ventricul drept sau infarctul de miocard
mai vechi de o lun; testarea alternanei undei T este un criteriu de
stratificare a riscului de deces prin moarte subit;
- Monitorizarea holter de 24 ore sau de 6 sau 7 zile este foarte util la
pacienii cu palpitaii sau sincope recurente permind corelarea
simptomelor cu evenimentul respective; uneori este necesar un studiu
electrofiziologic de testare a vulnerabilitaii atriale si ventriculare
precum i pentru masurarea parametrilor nodului sino-atrial si atrio-
ventricular, care pot evidenia fibrilatie atrial, flutter atrial, TV/FV cu
degradare hemodinamic sau tulburari de conducere tranzitorii
generatoare de sincop;
- prezena unui pacemaker dublu cameral sau a unui defibrilator poate
simplifica diagnosticul deoarece interogarea acestora permite
vizualizarea evenimentelor aritmice (aceste dispozitive inregistreaz
tahiaritmiile si permite analiza lor); pe de alta parte chiar aceste
dispozitive pot precipita apariia unei tulburari de ritm (tahicardie cu
complexe QRS larg) secundar stimularii (pacing) rapide ventriculare;
detecia (sensing) inadecvat sau incorect a activitaii atriale sau
ventriculare poate duce la inhibiia sondei respective; cea mai frecvent
problem este in absena opiunii de switch mode stimularea
ventriculului dupa frecvenele rapide atriale in caz de episoade de
fibrilaie sau flutterul atrial (daca pacemakerul este de tip VDD sau
DDD); plasarea in urgena a unui magnet peste generator intrerupe
aritmia provocat de dispozitiv si permite diagnosticul aritmiei atriale;
Studiul electrofiziologic semnific plasarea a trei catetere de tip electrod: unul
quadripolar la nivelul atriului drept imediat n apropierea nodului sinusal sau a
unui cateter cu 20 dipoli (decapolar) in jurul atriului, unul la nivelul fasciculului
His si altul la nivelul ventriculului drept (apex sau camera de ejectie a
ventriculului drept). Prin intermediul acestor catetere se poate stimula si capta n
acelai timp atriul sau ventriculul; stimularea ventricular programat se face
dupa anumite protocoale de pacing, progresiv agresive. Dupa stimularea cu
anumite frecvene progresiv mai mari sunt generai extrastimuli (eliberai la un
anumit timp de cuplaj) care induc tulburarea de ritm atrial sau ventricular. Daca se
induce TV se observ daca este sustinut i daca reproduce simptomele
pacientului. Studiul electrofiziologic este foarte util in TV prin reintrare. n mod
particular este util la determinarea riscului de moarte subit la pacienii cu
anomalii structurale cardiace. Asfel se poate evidenia prezena unui substrat al
TVS la pacienii cu sincop precum si obiectiva circuitul de reintrare al aritmiei.
In displazia aritmogen de ventricul drept pe langa studiul electrofiziologic este
recomadabil s se efectuze n acelai timp si cateterism de ventricul drept pentru a
evalua prezenta dilatarii, diskineziei si anevrismului.
Tratament
Se pune corect diagnosticul i se face conversia electrica a TV daca pacientul este
incontient sau cu hipotensiune arteriala. La un pacient normoponderal este suficient un
oc bifazic de 100-200 J in timpul protocolului de resuscitare (ACLS). Daca TV nu se
insoete de degradare hemodinamica atunci conversia se poate face si medicamentos,
dupa ce se face o ECG in 12 derivaii. Dac funcia ventriculului stang nu este normal
atunci amiodarona sau lidocaina sunt preferate procainamidei datorit efectului su
inotrop negativ ce poate agrava fenomenele de insuficien cardiac. Dac medicaia
respectiva nu a avut succes atunci se recomand cardioversie electric sincron
(monofazic, 50-200J) dupa sedare prealabil.
Daca TV este polimorf si este precedat de ritm sinusal cu interval QT alungit
atunci corecia torsadei varfurilor se va face cu magneziu, izoproterenol i/sau
cardiostimulare (pacing). Poate fi de ajutor si fenitoina sau lidocaina prin scurtarea QT
dar procainamida este contraindicat (alungeste QT). In paralel se va corecta
hipokaliemia si se va intrerupe orice medicaie asociat cu alungirea intervalului QT.
De regul pacientul ajunge cu o tahicardie cu complexe QRS largi al crui
mecanism nu este cunoscut i trebuie s se fac diagnosticul diferenial ntre TV i
tahicardia paroxistic supraventricular (TPSV). Dac exist elemente clare de TV atunci
este preferabil sa se trateze aritmia ca i cum ar fi TV. Dac situaia clinic o permite se
va efectua o ECG in 12 derivaii nainte de cardioversie.
Dup stabilizarea strii clinice a pacientului este necesar determinarea severitaii
afeciunii cardiace, prognosticul i strategia terapeutic pe termen lung. n funcie de
severitatea simptomelor i cardiopatia subjacent aceasta include posibilitaile: terapie
medicamentoas, DAI si ablaie prin cateter, uneori efectundu-se asocieri ale acestora.
Deoarece TV monomorf apare de regul pe un cord normal structural si riscul de moarte
subit este redus rareori este necesar implantarea unui DAI. Astfel controlul aritmiei se
face cu medicamente i din ce in ce mai frecvent prin ablaie. Daca antiaritmicele de clas
I pot crete mortalitatea cele de clasa III sunt de preferat. Amiodarona este un antiaritmic
complex care are i efecte de clasa I, II si IV i este sigur in disfuncia ventricular
stang. n insuficiena cardiac congestiv efectele antiaritmice cele mai bune le au beta-
blocantele de tip carvedilol, metoprolol si bisoprolol, inhibitorii de enzima de conversie i
antagonitii de aldosteron. i terapia cu statine se pare ca are un efect benefic att asupra
aritmiilor atriale cat si ventriculare.
Terapia invaziva a TV
DAI a schimbat semnificativ terapia aritmiilor ventriculare maligne. Implantarea
se face transvenos ca si pacemakerele, procedura fiind considerat cu risc scazut. DAI
este programat sa detecteze tulburarea de ritm ventricular i prin intermediul unor
algoritme s elibereze ocuri electrice sau s efectueze stimulare antitahicardic (ATP-
antitachycardia pacing). DAI sunt prevazute i cu funcie de back-up adic pot stimula
(precum pacemakerul) la pacienii cu bradiaritmii.
Ablaia endocardic prin cateter este util n TV monomorf idiopatic (pe cord
normal structural) dar uneori i n TV care survin in cardiomiopatii (cord anormal
structural). Aceast metod terapeutic este util mai curand in terapia TV simptomatice
decat in reducerea morii subite. n cardiomiopatii scopul este reducerea numarului de
intervenii de catre DAI deci a numarului de ocuri. Atunci cand metoda percutanata de
ablaie (endocardica) a euat, se poate utiliza cu succes metoda epicardic. Metoda
endocardic presupune utilizarea unor catetere prin care se nregistreaz activitatea
electrica de la nivelul endocardului pentru a se realiza o hart a depolarizarii ventriculare.
Astfel se detecteaz situsul si morfologia circuitului de reintrare. Tehnicile curente de
ablaie includ metoda de mapping (cartografiere) tridimensional a cicatricei, a
izopotenialelor sau de cartografiere a activarii. Dup identificarea circuitului de reintrare
sau a focarelor ectopice se realizeaz aplicaii de radiofrecvena cu catetere cu varf irigat
pentru a crea leziuni (a le distruge) cat mai adnci n peretele gros al ventriculului stang.
La nivelul circuitului de reintrare aplicaiile se fac in zona de conducere lent, de regul
situat de-a lungul marginii cicatricii. Dimensiunea mica a acestei zone o face o int
ideal n procedurile de ablaie focal. nafar de energia de radiofrecvena se mai poate
utiliza crioablatia. Din nefericire exista uneori multiple circuite de reintrare la pacienii cu
TV pe substrat ischemic si de aceea ablaia are rol de terapie adjunct la DAI la aceti
pacieni. Dac mecanismul TV este unul focal atunci aceste situsuri sunt inta ablaiei. n
cazul unui cord normal structural cel mai frecvent intalnit este TV din tractul de ejecie
al ventriculului drept (right ventricular outflow tract - RVOT). Tipic extrasistolele de tip
RVOT au in derivaiile inferioare o axa pozitiv a complexului QRS iar mecanismul de
apariie al lor este frecvent prin automatism anormal sau activitate de tip trigger
(tragaci). Astfel ablaia acestor focare este curativ pentru acest tip de TV. Rata de
succes al acestei TV este de peste 95% daca se reuete inducerea ei n timpul procedurii.
TV de tip RVOT prin mecanism de reintrare apare in displazia aritmogena de ventricul
drept sau tetralogia Fallot operat i se preteaza la ablaie prin cateter.
Terapia medicamentoas in tahicardia ventricular
Medicaia intravenoas se folosete la cardioversia TV monomorfe in faz acut.
Astfel n practica clinic sunt la ndemn pentru acest lucru: amiodarona, lidocaina i
betablocante precum metoprolol si propranolol. Recomandabile sunt i procainamida i
esmololul dar din nefericire acestea nu se gasesc n mod current in spitalele de la noi.
Procainamida necesit adiministrarea cu atenie deoarece este contraindicat dac funcia
ventriculului stang este diminuat. La pacienii cu stop cardiac se recomand amiodarona.
Administrarea intravenoasa a lidocainei este eficient n TV din infarctul de miocard dar
poate crete riscul de mortalitate global. Amiodarona este superioar lidocainei sau
placebo n oprirea cardiac resuscitat; ea nu este nsa bine studiat in TV monomorfa. n
TV idiopatic este preferabil ablaia prin cateter fata de medicaia antiaritmic.
n tratamentul cronic al TV se utilizeaz medicaia oral, antiaritmicele de clas
III fiind preferate fa de cele de clasa I. Dupa iniierea terapiei se recomand
monitorizarea pacientului pe o durat a 5-6 timpi de injumataire a antiaritmicului
respectiv pentru a ne asigura de buna tolerana a acestuia. Terapia cu sotalol se incepe n
spital si necesit o monitorizare atent prin ECG seriate i/sau telemetrie pentru
obiectivarea bradicardiei severe, efectului sau proaritmic si alungirea excesiv a
intervalului QT. O atenie deosebit trebuie acordat asocierii de diuretice spoliatoare de
potasiu deoarece determin un risc crescut de torsada de varfuri. Amiodarona impune
evaluri seriate ale funciei hepatice, tiroidiene si pulmonare. Dupa iniierea terapiei cu
antiaritmice este obligatorie efectuarea diferenei intre recurenele de TV si proaritmiile
ventriculare drog-induse. Proaritmia cea mai frecvent indus este torsada de vrfuri
secundar alungirii intervalului QT. Daca nu se reuete controlul aritmiei cu antiaritmice
atunci se realizeaz implantarea unui DAI; 50% dintre aceti pacieni necesit asocierea
de antiaritmice pentru a reduce numarul de ocuri. n acelai scop se poate practica i
ablaia prin cateter.
Lidocaina (xilina) este un antiaritmic de clasa IB care crete pragul de stimulare a
ventriculului, inhibnd automatismul miocardului. Determin cardioversia TV dar poate
crete mortalitatea global in TV periinfarct.
Doza de incrcare la adult este de 1-1.5 mg/kg in bolus urmat de 0.5-0.75 mg/kg
pn la maxim 3 mg/kg (sau 200 mg); dupa ce s-a obinut supresia aritmiei ventriculare
perfuzia intravenos va continua cu 14 mg/min (preferabil pe injectomat/infuzomat). La
copii se poate administra endotraheal, intraosos sau intravenos o doza de1 mg/kg,
repetat, la nevoie, de 2 ori la interval de 10-15 minute; se va continua cu 20-50
mcg/kg/min.
Administrarea lidocainei:
- simultan cu cimetidina sau betablocantele poate crete toxicitatea
lidocainei;
- la pacienii cu procainamida si tocainida are efect sinergic inotrop
negativ;
- se va evita in sarcin;
- se va administra cu predenta n insuficien cardiac, dac TA sistolic
<100 mm Hg, afeciuni hepatice, hipoxie, hipovolemie si oc, depresie
respiratorie, bradicardie, vrstnici, durata >24 ore.
Este contraindicat n sindromul Adam-Stokes, sindromul WPW, blocul sino-atrial,
atrioventricular sau intraventricular dac pacientul nu este protejat de un pacemaker.
Modul de administrare a xilinei pe injectomat (vezi tabelul I):
-1fiola de Xilina 1% are 10 ml deci vor fi 100mg/10ml;
- 3 fiole ce vor conine 300mg xilina 1% se vor pune in 50ml ser glucozat 5%; astfel ntr-
un 1ml vor fi 6mg Xilina.
Tabelul I. Dozele si ritmul de administrare a xilinei pe injectomat
mg/min 1,0 2,0 2,5 3,0 3,5 4,0 4,5 5,0
ml/h 10 20 25 30 35 40 45 50

Pentru perfuzie intravenoas (PIV) simpl se administreaza astfel:
-10 fiole (1g xilina 1%) in 500ml ser glucozat 5%;
- se scot 100ml ser glucozat;
- 1 5mg/min inseamna 10 50 pic/min.
Procainamida este un antiaritmic de clasa IB:
- ce se recomand in TV refractar la defibrilare si epinefrina;
- ce crete perioada refractar in miocardul atrial si ventricular;
- ce reduce excitabilitatea miocardic prin creterea pragului de excitare i
inhib activitatea focarelor ectopice.
La aduli se recomand 20-30 mg/min in PIV continu pana la o doza maxim de
17 mg/kg sau pn la controlul aritmiei, apariia hipotensiunii arteriale sau lrgirea
complexelor QRS cu mai mult de 50%. Doza de meninere este de 1-4 mg/min.
Preparatul oral cu durat lung de aciune se recomand n doza de 1000 mg de 2 ori/zi.
La copii se poate administra o doza intre 15-50 mg/kg/zi per os divizat la 3-6 ore
sau 20-30 mg/kg/zi intramuscular la 4-6 ore sau 3-6 mg/kg intravenous in minim 5
minute; in oricare situaie este permis o doza maxim 4 g/zi. Meninerea se va face cu o
doza de 20-80 mcg/kg/min intravenos n perfuzie continu, nu mai mult de 100 mcg pe
doza sau 2 g/zi.
Administrarea procainamidei se va face sub monitorizarea electrocardiogramei i
a tensiunii arteriale si presupune precauie:
- dac pacientul este sub tratament cu ranitidina, betablocante,
amiodarona, trimetoprim si chinidin, deoarece cresc metaboliii activi
ai acesteia;
- daca se asociaz cu ofloxacina deoarece aceasta inhib secreia tubular
a procainamidei i-i creste biodisponibilitatea;
- n lupus eritematos si torsada de vrfuri;
- n cardiopatii, insuficien renal si hepatic;
- n sarcin, dac beneficiul depaete riscul pentru fat.
Este contraindicat dac se suspicioneaz tulburari de conducere severe si pacientul nu
este protejat de un pacemaker.
Amiodarona este antiaritmicul de ales n tratamentul aritmiilor ventriculare instabile,
fiind recomandat ca sigur i eficient n resuscitarea stopului cardiac din afara spitalului.
La aduli se recomand 150 mg intravenos in minim 10 minute iar apoi 1 mg/min
timp de 6 ore urmat de perfuzie continu cu 0.5 mg/min.
La copii se sugereaz o doz in funcie de greutatea corporal dar nu este nca
niciun consens.
Amiodarona:
- crete nivelul seric al teofilinei, chinidinei, procainamidei, fenitoinei,
metotrexatului, flecainidei, digoxinului, ciclosporinei, betablocantelor si
anticoagulantelor;
- poate deveni cardiotoxic dac se adiministreaz la pacienii aflai n
tratament cu ritonavir, sparfloxacin si disopiramid;
- n asociere cu blocanii de calciu are efect aditiv inotrop negativ;
- poate determina hipotensiune, bradicardie si tulburri de conducere
atrio-ventriculare.
Este contraindicat n disfuncia de nod sinusal, tulburrile de conducere atrio-
ventricular, afeciuni hepatice, pulmonare si tiroidiene. n administrarea cronic este
obligatorie monitorizarea apariiei efectelor secundare pulmonare, hepatice sau a nevritei
optice.
Administrarea cordaronei in PIV simpl se face astfel (1 fiola are 150 mg in 3ml):
- in FV/TV se poate efectua:
- n bolus dupa ce se preparar soluia: 1fiola (150mg) se dilueaz cu 20 ml ser
fiziologic; se va administra in ritm de 2ml/min (in aproximativ 10min);
- n PIV dupa ce se preparar soluia din 2 fiole puse in 500 ml ser glucozat 5%;
se va administra n ritm de 0,5 mg/min in 24 ore adica 16 pic/min (1 perfuzie
astfel preparat se va epuiza n 10h30min deci sunt necesare aproximativ 2 astfel
de perfuzii/zi).
- n fibrilaia atrial cu degradare hemodinamic sau pentru controlul frecvenei cardiace
se poate administra:
- n bolus urmat de ncarcare per os sau PIV n ritm de 0,25 mg/min n 24h adic
8 pic/min (1piv /zi);
- sau n PIV 0,25 mg/ min n 24h.
Sotalol este un blocant, n principal, al canalelor de potasiu de tip Ikr; are i o slab
activitate betablocant.
La aduli doza iniial este de 80-120 mg per os la 12 ore; dozele mai mari de
pn la 240 mg la 12 ore necesit monitorizare atent, mai ales n asociere cu diuretice
spoliatoare de potasiu.
La copii se poate lua n considerare administrarea n TV refractare n funcie de
greutatea corporal; nu este nsa stabilit o anumita doz.
Sotalolul:
- crete concentraia i implicit efectul teofilinei, chinidinei,
procainamidei, fenitoinei, metotrexatului, flecainidei, digoxinului,
ciclosporinei, betablocantelor si anticoagulantelor.
- necesit precauii la doze mari: se va monitoriza intervalul QT iar clinic
se urmarete apariia dispneei, oboselii, depresiei, bradicardiei i
sincopelor (prin torsada de varfuri).
Mexiletin (mexitil) este un blocant al canalelor de sodiu de clasa IB; este cel mai
apropiat analog oral al xilinei i de aceea se recomand n TV care au raspuns la xilina,
fiind foarte bine tolerat.
La aduli doza recomandat este de 200 mg la 8 ore; poate crete la 800 mg/zi. Nu
se cunoate doza la copii; poate fi luat n considerare n TV refractare.
Mexiletinul:
- poate avea o activitate diminuat n prezena preparatelor de hidroxid de
aluminiu-magneziu, atropina, narcotice, hidantoina, rifampina sau
acidificatori urinari;
- are o activitate crescut dac se asociaz la tratamentul cu
metoclopramid sau alcalinizante urinare;
- crete activitatea cafeinei si teofilinei;
- necesit precauii n disfuncia de nod sinusal, tulburri de conducere
intraventricular, insuficien cardiac, hipotensiune sau insuficien
hepatic;
- dei nu se cunoate efectul sau n sarcin se poate administra dac
beneficiul depaete riscul pentru ft;
- este contraindicat in blocul atrio-ventricular de gradul II sau III;
- poate determina ocazional leucopenie sau agranulocitoz precum i
convulsii la 0.2% din cazuri.
Flecainida blocheaz canalele de sodiu fiind utila n aritmiile ventriculare maligne,
deoarece crete perioada refractar i scade potenialul de aciune fr a-i modifica durata
acestuia. Are efectul maxim pe sistemul His-Purkinje (conducerea HV) i mai redus pe
conducerea la nivelul nodului atrio-ventricular i cea intra-atrial.
La aduli doza recomandat este de 100 mg per os la 12 ore, cu posibilitatea creterii la
400 mg/zi.
La copii se recomand per os 3-6 mg/kg/zi sau 100-150 mg/m
2
/zi divizat n 2 prize pn
la maxim 11 mg/kg/zi sau 200 mg/m
2
/zi.
Flecainida:
- poate avea o activitate crescut n prezena amiodaronei si digoxinului,
- are efect inotrop negativ aditiv n asociere cu betablocantele,
verapamilul si disopiramida;
- necesit precauii n alterarea funciei renale sau hepatice;
- dei nu se cunoate efectul sau n sarcin se poate administra daca
beneficiul depaete riscul pentru fat;
- este contraindicat n blocul atrio-ventricular de gradul III si depresia
miocardic.
Propafenona alungete perioada refractar i scade automatismul, fiind indicat ca
antiaritmic de clasa Ic in aritmiile ventriculare maligne.
La aduli doza recomandat este de 150 mg la 8 ore, cu un maxim de 300 mg la 8 ore. Nu
se cunoate efectul sau la copii.
Propafenona:
- scade nivelul seric al rifampinei;
- poate avea o activitate crescut n prezena chinidinei, warfarinei si
betablocantelor;
- este contraindicat n brohospasm, tulburri de conducere, bradicardie,
insuficien cardiac necontrolat;
- dei nu se cunoase efectul sau n sarcin se poate administra dac
beneficiul depaete riscul pentru ft;
- necesit precauii n alterarea funciei hepatice i renale, infarctul de
miocard i insuficien cardiac congestiv.
Chinidina scade excitabilitatea miocardic precum i velocitatea de conducere la nivelul
miocardului.
La adult doza de chinidin sulfat recomandat este de 1 comprimat de 200 mg la 2-3 ore
pn la obinerea ritmului sinusal sau apariia efectelor adverse, cu un maxim de 3-4 g/zi.
Forma de chinidina gluconat se administreaz n doza de 324 mg per os de 2 ori/zi, n
funcie si de nivelul seric al acesteia. La copii doza este de 30 mg/kg/zi per os divizat n
5 prize.
ngrijiri ntraspitaliceti ulterioare conversiei TV:
- unele antiaritmice (cum ar fi cele din clasa Ia si III) necesit n perioada
de ncarcare monitorizarea ECG (holter, telemetrie) pn la obinerea
unei concentraii stabile (dupa un minim de 5 semiviei) datorit riscului
crescut de torsad de vrfuri; amiodarona este o excepie deoarece
aceasta are un clearance de 3-4 saptmni;
- deoarece administrarea de antiaritmice de clasa Ic se poate asocia cu TV
drog-indus si frnarea conducerii funcie de rata ventricular se
recomand testare de efort i monitorizare holter sau telemetrie pentru
decelarea unei disfuncii de nod sinusal latente (nainte de externare).
- Monitorizarea efectelor adverse non-cardiace: tulburri vizuale la
flecainid, dureri articulare la procainid), etc.
ngrijiri extraspitaliceti ulterioare dupa conversia unei TV:
- monitorizare ambulatorie periodic pentru detecia efectelor proaritmice
i efectelor adverse ale antiaritmice: toxicitate hepatic, pulmonar i
tiroidian pentru amiodaron, sindromul lupus-like pentru procainamid;
- anamnez atent pentru palpitaii i sincop;
- urmarirea periodic a pacienilor cu DAI pentru evaluarea statusului
generatorului i a sondei; sub antiaritmice poate crete pragul de
defibrilare ventricular, lucru care se obiectiveaz printr-un studiu de
stimulare programat non-invaziv (noninvasive programmed
stimulation study - NIPS) ce este indicat s se efectueze n timpul
controlului DAI la pacienii cu antiaritmice; problemele legate de sond
pot impune schimbarea sau repoziionarea .
Att n timpul spitalizarii cat i dup externare este deosebit de important efectuarea
corect a terapiei specifice afeciunii subjacente (insuficienei cardiace sau cardiopatiei
ischemice), terapie dependent i de comorbiditaile pacientului.
Prognosticul depinde de cardiopatia respectiv dar n principal depinde de funcia
ventriculului stang. La pacienii cu cardiopatie ischemica i TVNS rata de deces prin
moarte subit este de 30% n 2 ani. n TV idiopatic prognosticul este bun. Din contra, n
sindromul QT lung, displazia aritmogen de ventricul drept si cardiomiopatia hipertrofic
riscul de moarte subit este nalt indiferent daca funcia ventricului stang este conservat.
Screeningul familial este foarte important n TV din cardiopatiile cu substrat genetic
(sindrom QT lung sau scurt, cardiomiopatia hipertrofic i displazia aritmogen de
ventricul drept). Evaluarea const din istoric i examen fizic, teste neinvazive precum
ECG, ecocardiograma, test de efort).
Capcane n diagnosticul i tratamentul TV:
- confuzie cu tahicardia supraventricular dac pacientul este stabil
hemodinamic (stabilitatea hemodinamic nu este un criteriu de
discriminare ntre TV si tahicardia supraventricular); utilizarea
verapamilului posibil util n tahicardia supraventricular poate duce la
decesul pacientului n caz de TV;
- uneori stimularea electric permanent poate genera aritmii care se pot
confunda (la sosirea n departamentul de urgena) cu TV:
n caz de fibrilaie atrial sau flutter atrial paroxistic sonda
atrial detecteaz fiecare und atrial i va stimula ventriculul
funcie de frecvena atrial (soluia este aplicarea magnetului
care va determina funcionarea pacemakerului tip DOO i
astfel se vor evidenia undele de fibrilaie sau flutter);
tahicardia prin reintrare electronic este indusa de pacemaker
(dependena de perioada refractar atrial postventricular i de
conducerea retrograd ventriculo-atrial), frecvena aritmiei
fiind n jurul valorii frecvenei de stimulare maxim programate
(de regula 120-140/min);
o sonda atrial unipolar poate detecta miopoteniale date de
contracia muscular i poate determina o stimulare
ventricular cu frecvena foarte rapida (soluia este
reprogramarea sensibilitaii sondei atriale).
- att TV ct i tahicardia supraventricular paroxistic poate determina
sincopa; este necesar examinarea atent a ECG pentru decelarea
semnelor de necroz, de conducere anormal, QT lung, inversarea
undelor T in precordiale, preexcitaie sau hipertrofie ventricular.

Bibliografie
1. Segal OR, Chow AW, Wong T, et al. A novel algorithm for determining endocardial VT exit site
from 12-lead surface ECG characteristics in human, infarct-related ventricular tachycardia. J
Cardiovasc Electrophysiol. 2007; 18(2) : 161-8.
2. Arya A, Piorkowski C, Sommer P, et al. Idiopathic outflow tract tachycardias: current
perspectives. Herz. 2007;32(3):218-25.
3. Noda T, Shimizu W, Taguchi A, et al. Malignant entity of idiopathic ventricular fibrillation and
polymorphic ventricular tachycardia initiated by premature extrasystoles originating from the right
ventricular outflow tract. J Am Coll Cardiol. 2005;46(7):1288-94.
4. Kannankeril PJ, Roden DM. Drug-induced long QT and torsade de pointes: recent advances. Curr
Opin Cardiol. 2007;22(1):39-43.
5. Brugada J, Brugada R, Brugada P. Channelopathies: a new category of diseases causing sudden
death. Herz. 2007;32(3):185-91.
6. Wolpert C, Schimpf R, Veltmann C, et al. Clinical characteristics and treatment of short QT
syndrome. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2005;3(4):611-7. Sumitomo N, Harada K, Nagashima M,
Yasuda T, Nakamura Y, Aragaki Y. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia:
electrocardiographic characteristics and optimal therapeutic strategies to prevent sudden
death. Heart. 2003;89(1):66-70.
7. Chugh SS, Jui J, Gunson K, Stecker EC, John BT, Thompson B. Current burden of sudden cardiac
death: multiple source surveillance versus retrospective death certificate-based review in a large
U.S. community. J Am Coll Cardiol. 15 2004;44(6):1268-75.
8. Tsatsopoulou AA, Protonotarios NI, McKenna WJ. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia, a
cell adhesion cardiomyopathy: insights into disease pathogenesis from preliminary genotype--
phenotype assessment. Heart. 2006; 92(12):1720-3.
9. Rassi A Jr, Rassi A, Rassi SG. Predictors of mortality in chronic Chagas disease: a systematic
review of observational studies. Circulation. 2007;115(9):1101-8.
10. Yarlagadda RK, Iwai S, Stein KM, et al. Reversal of cardiomyopathy in patients with repetitive
monomorphic ventricular ectopy originating from the right ventricular outflow
tract. Circulation. 2005;112(8):1092-7.
11. Bogun F, Crawford T, Reich S, et al. Radiofrequency ablation of frequent, idiopathic premature
ventricular complexes: comparison with a control group without intervention. Heart
Rhythm. 2007;4(7):863-7.
12. Gordon T, Kannel WB. Premature mortality from coronary heart disease. The Framingham
study. JAMA.1971;215(10):1617-25.
13. Brugada P, Brugada J, Mont L, et al. A new approach to the differential diagnosis of a regular
tachycardia with a wide QRS complex. Circulation.1991;83(5):1649-59.
14. Vereckei A, Duray G, Szenasi G, et al. New algorithm using only lead aVR for differential
diagnosis of wide QRS complex tachycardia. Heart Rhythm. 2008; 5(1):89-98.



Tahicardia idioventricular

Tahicardia ventricular idiopatic (TVI) reprezint aproximativ 10% din
tahicardiile ventriculare (TV) intlnite n laboratoarele specializate n aritmii
1
. Acest tip
de TV se numete idiopatic pentru c apare n absena unei anomalii structurale cardiace
aparente. n funcie de manifestarile clinice, originea ventricular, raspunsul la terapie,
paternul electrocardiografic, etc se individualizeaz cteva tipuri de TVI.
Cea mai frecvent forma de TVI este TV de tract de ejecie care are situsul cel
mai frecvent (n 80% din cazuri) la nivelul tractului de ejecie a ventriculului drept
(RVOT sau right ventricular outflow tract) sau mai rar (12%) la nivelul celui stang
(LVOT sau left ventricular outflow tract). Mai poate avea originea la nivelul arterei
pulmonare, segmentului bazal al septului interventricular, n apropierea inelului mitral
sau tricuspidian sau sinusului aortic Valsalva
2-4
. Se mai numete TV adenozin sensibil.
Mecanismul TVI
Are la baz activitatea de trigger (focal, ectopic). ncarcarea celulara cu
calciu mediat de AMPc (adenozin monofosfat ciclic) determin postdepolarizari
ntarziate care atunci cand duc la atingerea potenialului prag la nivelul cardiomiocitului
iniiaza potenialul de aciune i ulterior tahicardia
5
. i celelalte 2 mecanisme ale
aritmiilor au fost citate ca fiind generatoare de TVI (reintrarea si automatismul).
Mecanismul ectopic este susinut i de:
- raspunsul pozitiv al TVI la adenozin, care prin reducerea AMPc termin
tahicardia
6
;
- comportamentul TV catecolamin-dependenta; att catecolaminele endogene ct i
cele exogene cresc concentraia AMPc prin modularea adenilciclazei i induc
tahicardia; betablocantele inhib aceast enzim i suprim adesea tahicardia;
acest efect poate fi observat i in aritmiile prin automatism;
- rspunsul pozitiv la verapamil (inhibitor de canale de calciu) i manevre vagale
(inhib activitatea adenil ciclazei);
- dificultatea de a induce tahicardia prin stimulare ventricular, ceea ce face
mecanismul de reintrare improbabil.
Totui nu este neobinuit raspunsul la verapamil i la betablocante i a altor forme de TVI
precum TV prin reintrare intrafascicular i TV prin automatism anormal. De aceea,
sensibilitatea la adenozin i rspunsul la stimularea ventricular sunt criteriile care sus-
n cel mai bine mecanismul focal al TVI.
Clinica TVI
Tahicardia ventricular de tip tract de ejecie:
- apare la tineri, pe cord normal structural, ntre decada 2 i 4 de viaa i este relativ
bine tolerat;
- RVOT apare mai frecvent la femei (69.6%);
- LVOT apare mai frecvent la barbai;
- se asociaz frecvent cu palpitaiile (48-80%), vertij, presincop (28-50%), sincop
(10%) i dureri toracice;
- poate determina tahicardiomiopatie;
- este adrenergic dependent, aprnd n timpul sau dup efortul fizic
7
; poate fi
indus i de stres, anxietate, cofein, simpaticomimetice;
- are aspect electrocardiografic tipic de bloc de ram stang si axa QRS inferioar;
- are un diagnostic de excludere a cazurilor maligne (mai ales a displaziei
aritmogene de ventricul drept - DAVD);
- dei este considerat o aritmie benign poate duce la moarte subit i TV
polimorf
8-10
; recent a fost descris o forma de TV iniiat de o extrasistol
ventricular cu un interval de cuplaj scurt originar n tractul de ejecie a
ventriculului drept
9
;
- ablaia are un rol curativ, nlaturnd riscul sczut al unor complicaii serioase;
- terapia antiaritmic se prefer dac simptomele sunt modeste si rare.
Din punct de vedere electrocardiografic:
- tipic are patern QRS de tip bloc de ram stang cu axa inferioar (fig.1);
- durata QRS este sub 140 ms; daca depaete aceast valoare trebuie sa ne gandim
la alte tipuri de TV;


Figura 1. Aspectul tipic de TVI de tip tract de ejecie

- n timpul TVI pot apare mici diferene n morfologia QRS; daca nsa apar
multiple morfologii este obligatorie cutarea unei cardiopatii subiacente;
- cea mai frecvent form de prezentare este cu TVNS repetitive, cuplete i
extrasistole ventriculare n repaus (fig.2), descris pentru prima dat de
Gallavardin
11
; nu este exclus nici forma de TVS monomorf, paroxistic, indusa
de efort;



Figura 2. Manifestarea electrocardiografic cea mai frecvent n TVI


Paternul ECG
12-16
:
- este util nu numai pentru diagnostic dar i la stabilirea originii TV, element
esenial pentru studiul electrofiziologic i ablaia acestei aritmii;
- tipic are complexul QRS pozitiv n derivaiile inferioare (DII, DIII, aVF); un
complex QRS larg i crestat n aceste derivaii i pozitiv n aVL provine de la
nivelul peretelui lateral al ventriculului drept; dac originea este septal atunci va
fi negativ n aVL;
- are un QRS pozitiv n DI dac TV provine dintr-un situs posterior i negativ dac
este anterior;
- n TV de tip RVOT zona de tranziie la nivelul precordialelor este n V3-V4; dac
aceasta este mai sus adica n V2 (atenie nsa la poziia electrozilor n timpul
nregistrarii electrocardiogramei de suprafa) atunci situsul trebuie s fie
supravalvular sau n tractul de ejecie al ventriculului stang (posibil cuspe
aortice); cu ct tranziia este mai jos situat cu att situsul TV va fi mai lateral;
- cu o pant iniial a QRS mai lent este un indiciu a unui situs posibil epicardic;
- cu o und QRS larg n V1 sau V2 sugereaz un situs la nivelul cuspei aortice;
- dei are standard o morfologie de tip bloc de ram stang, este posibil i o
morfologie de tip bloc de ram drept cu qR atunci cnd provine de la nivelul
jonciunii mitro-aortice ;
- dei este legat de poziia anatomic a siusului originar al TV, n unele cazuri rare
nu corespunde algoritmelor mai sus prezentate.
Diagnosticul TVI este unul de excludere a TV legate de o cardiopatie subiacent deci de
nlaturare a unui substrat preexistent, n particular a DAVD, ambele avnd acelai situs
de origine, dar tratamentul si prognosticul lor complet diferit.
Electrocardiograma (ECG) este n general normal dar la aproximativ 10% dintre
pacieni poate fi prezent un bloc de ramur dreapt. n DAVD n derivaiile V1-V3
lrgimea QRS este peste 110 ms, unda T este negativ, este prezent unda (epsilon),
potenialele tardive sunt pozitive iar TV are multiple morfologii
17
.
Nivelul plasmatic al factorului natriuretic atrial este crescut n DAVD dar nu i n
TVI; nivelul acestuia se coreleaz cu disfuncia ventriculului drept i cu aritmogenicitatea
substratului
18
.
Ecocardiografia este normal la pacienii cu TVI cu toate c uneori poate fi dilatat
tractul de ejecie al ventriculului drept. Prezena unei tulburri de cinetic regional sau
global expresie a unor alterri structurale a ventriculului drept orienteaz diagnosticul
ctre DAVD. Zonele tipic implicate n aceast cardiopatie sunt apexul, septul
interventricular situat sub cuspa septal a tricuspidei i tractul de ejecie a ventriculului
drept.
Testul de efort este frecvent utilizat pentru evaluarea i iniierea TVI, care poate apare
n timpul acestuia sau n perioada de recuperare n 25-50% dintre pacieni. n unele cazuri
testul de efort duce la dispariia aritmiei
7
.
Angiografia de ventricul drept, considerat standardul n diagnosticul DAVD, este de
regul normal n TV de tip RVOT.
Prezenta, extensia i localizarea denervarii simpatice a miocardului in TVI (n unele
studii pn la 55%) se poate studia prin intermediul scintigrafiei miocardice de perfuzie,
mai exact cu 123I-meta-iodobenzylguanidine (123I-MIBG), nsa vizualizarea
ventriculului drept este foarte slab
19,20
.
Biopsia miocardic de ventricul drept poate evidenia modificri nespecifice precum
hipertrofie miocelular, fibroz interstiial i perivascular, infiltraii adipocitare n
stratul epicardic i miocard. De aceea, n unele cazuri, diagnosticul histologic diferenial
cu DAVD poate fi foarte dificil.
Vizualizarea anatomiei i kineticii ventriculului drept precum i modificrile tisulare
pot fi obiectivate prin rezonana magnetic nuclear. Aceast metod imagistic este
foarte util n diagnosticul diferenial cu DAVD, fiind metoda optim de detecie a
infiltrrii grase a miocardului ventricular
21
. TV de tip RVOT se asociaz cu modificri
structurale focale (infiltrare grsoas, diminuarea grosimii i a ingrorii sistolice a
peretelui, anevrism) i anomalii de kinetic parietal.
Dei diagnosticul diferenial al TVI se face n principal cu DAVD, acesta trebuie s
includa i tahicardia asociat fasciculului Mahaim (fibre atrio-fasciculare), prin reintrare
atrioventricular (cale accesorie dreapt), tetralogiei Fallot operat.
Tratamentul TVI
Atitudinea terapeutic n accesul acut, n funcie de statusul hemodinamic, implic:
- cardioversie electric dac pacientul este instabil hemodinamic;
- manevre vagale, administrarea de adenozina (6 pana la 24 mg intravenos),
verapamil (10 mg intravenos lent, n minim 1 minut; risc de colaps hemodinamic)
sau lidocain.
Pe termen lung opiunile terapeutice sunt terapia antiaritmic i ablaia prin cateter; DAI
nu este o alternativ deoarece TVI nu este o aritmie ameninatoare de via.
Daca simptomele sunt infrecvente i de severitate medie atunci terapia medical
este de preferat. TVI are un raspuns mai bun la antiaritmice decat TV legat de un
substrat patologic, rata de recurene fiind de 30-40%. Clasele II (betablocantele) si IV
(blocani calcici) sunt considerate de prima linie cu o eficacitate de 25-50% i un efect
sinergic n asociere
22
. Celelalte clase (I si III) constituie o alternativ terapeutic,
sotalolul fiind cel mai eficient (n peste 89% din cazuri)
23
.
Ablaia prin cateter este indicat la pacienii cu simptome severe (sincop,
tahicardiomiopatie), frecvene i refractri sau intolerani la medicaie. Presupune mai
nti inducerea TVI prin perfuzie cu izoproterenol i stimulare rapid de tip burst. Astfel
se poate face cartografierea (mapping-ul) adic gsirea situsului TV. Astfel, n funcie
de usurina cu care se induce aritmia se caut situsul cu activarea cea mai precoce sau
prin stimulare se compar morfologia electrogramei obinute cu cea din tahicardie. Dac
nu se reusete inducerea TV atunci sunt utile i extrasistolele ventriculare si TVNS.
Cartografierea se incepe cu tractul de ejecie a ventriculului drept i daca este necesar se
continu cu artera pulmonar, marea ven cardiac, tractul de ejecie al ventriculului
stang i cuspele aortice. Dup ce a fost localizat situsul de provenien a TVI se fac la
acest nivel aplicaii de radiofrecven cu un cateter de ablaie de 4 mm, rata de succes
fiind de aproximativ 80%
1
. Principala cauz de eec este imposibilitatea inducerii TV.
Rata de recurene este de aproximativ 5%, majoritatea n primul an. Complicaiile ablaiei
TVI apar la sub 1% din cazuri i includ:
- blocul atrio-ventricular total i blocul de ram drept dac situsul este n apropierea
ramului His sau a celui drept;
- regurgitare aortica n TV de tip LVOT;
- hemopericard sau chiar tamponad cardiac prin perforare;
- lezarea trunchiului comun al arterei coronare stangi n TVI localizate deasupra
cuspelor aortice.
Conform ghidurilor de aritmii ventriculare:
- ablatia prin cateter este recomandat la pacienii cu TVI de tip RVOT sau LVOT
(pe cord normal structural) simptomatic i refractar la terapia medicamentoas
sau la cei cu intolerabilitate la aceasta sau care nu o doresc pe termen lung
(indicaie de clasa I, nivel de evidena C);
- studiul electrofiziologic este indicat n evaluarea diagnostic la pacienii fr
anomalii structurale cardiace i cu palpitaii sau suspiciune de TV de tip tract de
ejecie (indicaie de clasa IIa, nivel de eviden C);
- terapia cu betablocante i/sau blocani calcici (i/sau antiaritmice de clas IC in
TV de tip RVOT) poate fi util la pacienii fr anomalii structurale cardiace, n
TVI localizat la nivelul ventriculului drept (indicaie de clasa IIa, nivel de
eviden C);
- DAI poate fi o terapie eficient n controlul TV pe cord normal sau funcie
ventricular aproape normal i fr anomalii structurale care au deja o medicaie
optimal i o speran de viaa de cel puin 1 an (indicaie de clasa IIa, nivel de
evidena C).

MESAJE DE REINUT:

- TV de tip tract de ejecie ventricular este cea mai frecvent form de TV
idiopatic;
- Apare de regul la tineri cu un cord normal structural, se asociaz cu palpitaii i
este legat de efortul fizic;
- Apare n accese repetitive sau susinute;
- Mecanismul electrofiziologic principal prin care apare apare l constituie, se pare,
postdepolarizarile tardive;
- Paternul electrocardiografic tipic este bloc de ram stng cu axa QRS inferioar;
- Diagnosticul este unul de excludere; trebuie exclus n principal displazia
aritmogen de ventricul drept;
- Opiunile terapeutice principale sunt antiaritmicele si ablaia prin cateter.

Bibliografie

1. Aliot EM, Stevenson WG, Almendral-Garrote JM, et al. European Heart Rhythm Association /
Heart Rhythm Society Expert Consensus on Catheter Ablation of Ventricular Arrhythmias.
Europace 2009; 11: 771817.
2. Callans DJ, Menz V, Schwartzman D, et al. Repetitive monomorphic tachycardia from the left
ventricular outflow tract: electrocardiographic patterns consistent with a left ventricular site of
origin. J Am Coll Cardiol 1997, 29:10231027. .
3. Sekiguchi Y, Aonuma K, Takahashi A, et al. Electrocadiographic and electrophysiologic
characteristics of ventricular tachycardia originating within the pulmonary artery. J Am Coll
Cardiol 2005; 45: 887-95.
4. Kanagaratnam L, Tomassoni G, Schweikert R, et al. Ventricular tachycardias arising from the
aortic sinus of Valsalva: an under-recognized variant of left ventricular outflow tract tachycardia. J
Am Coll Cardiol 2001; 37: 1408-1414.
5. Lerman BB, Belardinelli L, West GA, et al. Adenosine-sensitive ventricular tachycardia: evidence
suggesting cyclic AMP mediated triggered activity. Circulation 1986, 74:270280.
6. Lerman BB: Response of nonreentrant catecholamine mediated ventricular tachycardia to
endogenous adenosine and acetylcholine: evidence for myocardial receptor-mediated effects:
Circulation 1993, 87:382390.
7. Gill JS, Prasad K, Blaszyk K, et al. Initiating sequences in exercise induced idiopathic ventricular
tachycardia of left bundle branch-like morphology. Pacing Clin Electrophysiol 1998; 21: 1873-
1880.
8. Lemery R, Brugada P, Bella PD, et al. Nonischemic ventricular tachycardia. Clinical term and
long-term follow up in patients without clinically overt heart disease. Circulation 1989; 79: 990-
999.
9. Viskin S, Rosso R, Rogowski et al. The short-coupled variant of right outflow ventricular
tachycardia: a not-so benign form of ventricular tachycardia? J Cardiovasc Electrophysiol 2205;
16: 912-916.
10. Haissaguerre M, Shoda M, Jais P, et al. Mapping and ablation of ventricular fibrillation.
Circulation 2002; 12: 962-967.
11. Gallavardin L: Extrasytolie ventricularie paroxysmes tachycardiques prolonges. Arch Mal Coeur
Vaiss 1922;15:298-306.
12. Dixit S, Gerstenfeld EP, Callans DJ, et al.Electrocardiographic patterns of superior
right ventricular outflow tract tachycardias: distinguishing septal and free-wall sites
of origin. J Cardiovasc Electrophysiol 2003;14:1-7.
13. Jadonath RL, Schwartzman DS, Preminger MW, et al. Utility of the 12-lead electrocardiogram in
localizing the origin of right ventricular outflow tract tachycardia. Am Heart J 1995;130:1107-
1113.
14. Coggins DL, Lee RJ, Sweeney J, et al. Radiofrequency catheter ablation as a cure for idiopathic
tachycardia of both left and right ventricular origin. J Am Coll Cardiol 1994; 23:1333-1341.
15. Berruezo A, Mont L, Nava S, et al. Electrocardiographic Recognition of the Epicardial Origin of
Ventricular Tachycardias. Circulation 2004;109:1842-1847.
16. Ouyang F, Fotuhi P, Ho SY, et al. Repetitive monomorphic ventricular tachycardia
originating from the aortic sinus cusp: electrocardiographic characterization for guiding catheter
ablation. J Am Coll Cardiol 2002; 39:500-508.
17. Gemayel C, Pelliccia A, Thompson PD. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. J
Am Coll Cardiol 2001; 38: 1773-1781.
18. Matsuo K, Nishikimi T, Yutani C, et al. Diagnostic values of brain natriuretic peptide in
arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation 1998; 98: 1433-1440.
19. Mitrani RD, Klein LS, Miles WM et al. Regional cardiac sympathetic denervation in patients with
ventricular tachycardia in the absence of coronary artery disease. J Am Coll Cardiol 1993; 22:
1344-1353.
20. Wichter T, Hindricks G, Lerch et al. Regional myocardial sympathetic dysinnervation in
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Circulation 1994; 89:667-683.
21. Kayser HW, van der Wall EE, Sivananthan MU, et al. Diagnosis or arrhythmogenic right
ventricular dysplasia: a review. Radiographics 2002; 22: 639-50.
22. Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, et al. ACC/AHA/ESC
2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of
sudden cardiac death: A report of the American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice
Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients with
Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). J Am Coll Cardiol 2006;
48: 247346.
23. Gill JS, Mehta D, Ward DE, et al. Efficacy of flecainide, sotalol, and verapamil in the treatment of
right ventricular tachycardia in patients without overt cardiac abnormality. British Heart Journal
1992;68: 392-39



Ritmul idioventricular accelerat

Ritmul idioventricular accelerat (RIVA) este o form de tahicardie ventricular
(TV) prin mecanism ectopic sau creterea automatismului, cu o frecven ventricular de
pn la maxim 100-120/min. De regul, este un pic mai rapid decat frecvena ritmului
sinusal subiacent. Altfel spus, este un ritm ectopic cu 3 sau mai multe batai ventriculare
premature i o frecvena mai rapid decat a unui ritm de scpare ventricular (de 30-
40/min) dar mai mic decat a unei TV (fig.1). Este o manifestare electrocardiografic
care nu produce, in general, simptome. Diagnosticul corect este foarte important,
deoarece chiar dac este o form de TV medicaia util in aceasta, nu este necesar in
RIVA.


Figura 1. Ritm idioventricular accelerat cu o frecvena cu 32 mai mare decat ritmul sinusal subiacent
(44/min).

Mecanisme fiziopatologice
Creterea automatismului pare s fie mecanismul electrofiziologic de apariie a
RIVA i aceasta ine de faza 4 de depolarizare a potenialului de aciune a celulelor
miocardice. n context de bradicardie sinusal i automatismul crescut al unui situs de tip
pacemaker secundar determin apariia RIVA. n anumite condiii metabolice poate apare
n fibrele His-Purkinje sau n miocardul ventricular. Ischemia miocardic sau necroza (n
special la nivelul peretelui inferior), toxicitatea digitalic, diselectrolitemiile
(hipopotasemia, de exemplu) i hipoxemia pot accentua faza 4 de depolarizare la nivelul
pacemakerului secundar (din jonciunea atrio-ventriculara sau sistemul His-Purkinje) i
crete rata de generare a impulsurilor. n mod frecvent, ischemia miocardic de la nivelul
peretelui inferior coexist cu bradicardia sinusal prin depresia nodului sinusal.
RIVA poate apare i dupa o extrasistol ventricular printr-un mecanism ectopic,
atunci cand focarul ectopic poate descarca cu o frecvena suficient de mare astfel ncat s
preia controlul.
Debutul RIVA este gradual (non-paroxistic); ritmul ventricular (intervalele R-R)
poate fi regulat sau neregulat. Frecvena este in mod obinuit ntre 60 si 110/min, cu 10-
15 btai deasupra celui sinusal. Se pot constata btai de fuziune la debutul sau sfaritul
RIVA, atunci cnd focarul ectopic este n competiie pentru controlul depolarizarii
ventriculului. Datorit frecvenei joase se pot obiectiva i bti de captur; din acest
motiv, precum i datorit debutului progresiv foarte rar pot apare aritmii ventriculare mai
rapide. Paternul ECG uzual include scurtarea intervalului PR care poate apare ca un
interval PP alungit, ducnd la emergena cu complexul QRS subordonat. Dup o scurt
perioad intervalul PP scade, unda P reapare nainte de complexul QRS ducnd o btaie
de captur. Terminarea RIVA se face tot progresiv; n timp ce ritmul sinusal accelereaz
cel idioventricular devine mai lent.
RIVA este considerat un marker de reperfuzie cu trombolitice n infarctul
miocardic acut. Reperfuzia coronarian prin angioplastie se nsoete n 15.2% din cazuri
de RIVA i nu difer la pacienii cu flux TIMI 3 faa de cei cu TIMI 2 (13% vs 16%)
1
.
Evenimentele cardiace majore nu difer n primul an la pacienii cu sau fara RIVA. Se
asociaz cu un tonus vagal crescut i cu o activitate simpatic scazut. Prezena RIVA nu
face distincia ntre reperfuzia complet i cea incomplet la pacienii cu angioplastie
coronarian percutanat transluminal i nu are impact asupra prognosticului.
Morbiditatea i mortalitatea determinat de RIVA depinde de substratul subiacent i
factorii trigger.
Apariia RIVA este legat de:
- infarctul miocardic acut i dureri toracice recente sau concomitente;
- terapia trombolitic din infarctul miocardic acut;
- angioplastie coronarian percutanat transluminal cu sau fr stentare;
- recanalizarea spontan a arterelor coronare;
- tratamentul cu digoxin la un pacient cu cardiomiopatie ischemic, fibrilatie atrial
sau ischemie miocardic, ca semn de intoxicatie digitalic;
- resuscitarea cardiorespiratorie (posibil);
- cardiomiopatia dilatativ sau anestezia spinal.
Din punct de vedere clinic poate fi prezent:
- bradicardia i eventual hipotensiunea daca funcia ventricular stang este
compromis;
- pulsul jugular dat de contracia atriului drept n timp ce valva tricuspid este
nchis (semn de disociaie atrio-ventricular);
- zgomote cardiace aritmice i cu amplitudine variabil datorit alternanei de ritm
sinusal cu RIVA.
Din punct de vedere electrocardiografic trebuie s se faca diagnosticul diferenial
cu TV, ritm supraventricular cu aberana de conducere sau ritm joncional cu tulburare de
conducere intraventricular.
Din punct de vedere paraclinic pe langa electrocardiograma implic:
- efectuarea enzimelor de citoliz miocardic, aprecierea funciei renale (n
intoxicatia digitalic), dozarea digoxinemiei, a electroliilor i a magneziului;
- cunoaterea funciei ventriculare, a kineticii miocardului precum i evaluare
valvular;
- monitorizare holter sau prin telemetrie pentru obiectivarea duratei i frecvenei
RIVA;
- ECG mediat de semnal dac prognosticul este incert;
- uneori necesitatea efecturii cateterismului cardiac i angiografiei;
- uneori studiu electrofiziologic dac aritmia este recurent sau devine mai
complex.
Din punct de vedere terapeutic rareori este necesar supresia farmacologic sau electric
deoarece frecvena ventricular este n general pn la 100/min i se termin spontan
(autolimitativ). Aceste posibilitai terapeutice sunt totui de luat n considerare dac:
- disociaia atrio-ventricular duce la instabilitate hemodinamic prin pierderea
contribuiei atriului la umplerea ventricular;
- RIVA este concomitent cu o TV mult mai rapid;
- RIVA ncepe printr-o extrasistol cu un interval de cuplaj scurt i determin
fenomenul R/T;
- frecvena ventricular este prea rapid i determin simptome;
- RIVA degenereaz n TV sau fibrilaie ventricular (foarte rar).
Creterea frecvenei ritmului sinusal cu atropina (0.6-1.2 mg intravenos), izoproterenol
(0.5-2.0 mcg/min) sau prin stimulare atrial sau ventricular suprim adesea RIVA.
Uneori este necesar i tratamentul chirurgical de revascularizare miocardic. RIVA poate
fi singurul ritm al pacientului; de aceea nu se va trata cu antiaritmice fara a fi convini de
existena unui ritm subiacent.
MESAJE DE REINUT:
- RIVA nu necesit, n general, un tratament fiind o aritmie autolimitativ; se va
trata sau corecta substratul existent;
- Trebuiesc evaluate i corectate eventualele cauze de RIVA: tulburrile
electrolitice, funcia renal, supradozajul digitalic;
- n caz de bradicardie, atropina sau stimularea atrial va accelera ritmul sinusal.

Bibliografie

1. Bonnemeier H, Ortak J, Wiegand UK, et al. Accelerated idioventricular rhythm in the post-
thrombolytic era: incidence, prognostic implications, and modulating mechanisms after direct
percutaneous coronary intervention. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2005;10(2):179-87.
2. Grimm W, Marchlinski FE. Accelerated idioventricular rhythm, bidirectional ventricular
tachycardia. In: Zipes DP, Jalife J, eds. Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside. 4th
ed. Philadelphia, Pa:. WB Saunders Co;2007:920.










Tahicardia polimorfa catecolaminergica

Tahicardia ventriculara polimorfa catecolaminergica a fost descrisa pentru prima
oara in 1975, ea putand determia moarte subita in copilarie. Aceasta aritmie are
determinare genetica autozomal dominanta ( bratul lung al cromozomului 1 1q42 43
unde se codifica receptorul rianodinic) sau autosomal recesiva ( intereseaza gena ce
codifica calsequestrina localizata la nivelul bratului scurt al cromozomului 1 1p11-13).
Deoarece simtomele apar in secial atunci cand pacientul este supus la stres intens
emotional sau fizic, aceasta boala poate scapa metodelor traditionale de examinare
cardiaca precum electrocardiograma sau ecocardiografia, putand fi reprodusa la testul de
efort. Raspunde la tratamentul betablocand dar are si indicatie de implant de
cardiodefibrilator pentru a preveni moartea subita.

Bibliografie

1. Iyer, Vivek; Antonis A. Armoundas (2006). Unraveling the Mechanisms of Catecholaminergic
Polymorphic Ventricular Tachycardia. "Proc. IEEE Eng Med Biol Soc.". Conference proceedings
: ... Annual International Conference of the IEEE Engineering in Medicine and Biology Society.
IEEE Engineering in Medicine and Biology Society. Conference (Cardiovascular Research Center,
Massachusetts General Hospital: IEEE) Suppl: 67614. doi:10.1109/IEMBS.2006.260941. PMID
17959506. Retrieved 2008-12-02.
2. Liu, N; Ruan Y, Priori SG (JulyAugust 2008). "Catecholaminergic polymorphic ventricular
tachycardia".Progress in Cardiovascular Diseases 51 (1): 2330.doi:10.1016/j.pcad.2007.10.005.
PMID 18634915..
3. Wilde, Arthur; Zahurul A. Bhuiyan, Lia Crotti, Mario Facchini, Gaetano M. De Ferrari, Thomas
Paul, Chiara Ferrandi, Dave R. Koolbergen, Attilio Odero, Peter J. Schwartz (2008-05-08). "Left
cardiac sympathetic denervation for catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia". New
England Journal of Medicine 358 (19): 20249. doi:10.1056/NEJMoa0708006.PMID 18463378.
Retrieved 2008-12-17.








CARDIOMIOPATII CU DETERMINISM GENETIC

Sindromul Brugada


Sindromul Brugada (SB) este o afeciune determinat genetic, mai exact o
anomalie a canalelor ionice (canalopatie) de sodiu, caracterizat prin moarte subit i
asociat cu un patern electrocardiografic (ECG) de tip bloc de ram drept (BRD) i
supradenivelare de segment ST n derivaiile precordiale drepte
1,2
. Este de 8-10 ori mai
frecvent la barbai; pacientul tipic este tnr (ntre 30 i 50 de ani), aparent sanatos i cu
examen fizic al aparatului cardiovascular normal. Trstura dominant a acestei afeciuni
o reprezint aritmiile ventriculare maligne care pot duce la sincop, stop cardiac i moarte
subit. Tulburrile de conducere infrahisiene i fibrilaia atrial (la aproximativ 20%
dintre pacieni) pot fi alte manifestari ale SD.
n aproximativ 50% din cazurile familiale de SB transmiterea este de tip
autozomal dominant. n pana la 1/3 din cazuri au loc mutaii la nivelul genei SCN5A (au
fost identificate peste 100 de mutaii) care codific canalul de sodiu voltaj dependent
(Nav 1.5), cu reducerea funciei acestuia i scderea curenilor de sodiu din timpul fazei 0
si 1 a potenialului de aciune
3
. Aceste modificri de la nivelul canalelor ionice ce induc
alterarea curenilor transmembranari i a potenialului de aciune, au loc difereniat la
nivelul endocardului ventricular drept faa de epicard i stau att la baza paternului ECG
de tip Brugada ct i a manifestrilor clinice din SB.
Mecanismele care stau la baza alterrilor ECG i aritmogenezei din SB sunt nca
discutate
4
. Teoria defectului de repolarizare se bazeaz pe faptul c potenialul de aciune
al celulelor epicardice are cresttura dintre faza 0 i 1 (notch), prin contribuia major a
curenilor de tip Ito, mult mai proeminent decat cea a celulelor endocardice. Diminuarea
curenilor de sodiu (INa) accentueaz diferena de voltaj, creaz un gradient n timpul
repolarizrii i aspectul electrocardiografic al segmentului ST. Cnd durata relativ a
repolarizrii nu este afectat apare paternul ECG de tip 2 si 3 sau de tip saddleback
(fig. 1), cu unda T pozitiv. Identificarea unui patern de tip 2 sau 3 nu pune diagnosticul
de SB; necesit efectuarea unui test de provocare cu blocani ai canalelor de sodiu.




Figura 1. Paternul Brugada de tip 2 si 3 sau de tip saddleback.

Cnd gradientul de repolarizare este reversibil undele T apar inversate iar paternul ECG
este de tip 1 sau de tip coved (fig. 2). Identificarea acestui patern pe ECG de suprafa
pune diagnosticul de SB.



Figura 2. Paternul Brugada de tip 1 sau de tip coved.

Caractersticele ECG a celor 3 paternuri din SB sunt n tabelul I.

Tabelul I. Caracterele morfologice ale intervalului ST n sindromul Brugada.
Caracteristica Tip 1 Tip 2 Tip 3
Amplitudinea undei J
(mm)
>2 mm >2 mm >2 mm
Unda T Negativ Pozitiv sau bifazic Pozitiv
Aspectul ST-T Tip coved Tip saddleback Tip saddleback
Portiunea terminala
segment ST
Descendent gradual Supradenivelat
>1 mm
Supradenivelat
<1 mm

Aceast heterogenitate a repolarizarii predispune la aritmii prin reintrare de faz
2, de tip tahicardie ventricular (TV) i fibrilaie ventricular (FV) (fig.3). Teoria
tulburrilor de depolarizare/conducere explic aritmiile din SB prin conducere lent i
ntarzierea activrii ventriculului drept, n special la nivelul tractului de ejecie a acestuia.



Figura 3. Aspectul potenialului de aciune transmembranar n sindromul Brugada fa de cel din ECG
normal.

Manifestarea major din SB este TV polimorf care poate degenera n FV,
cauzatoare de sincop i moarte subit in repaus sau somn i mai rar la efort. Aceasta din
urm poate cauza sechele neurologice dac pacientul este resuscitat tardiv sau durere i
traume psihologice dac pacientul are un defibrilator cardiac implantat (DAI). SB este
principala cauz de deces sub 40 de ani, nafar accidentelor. Aceast cardiomiopatie
determin 4% din numarul total de mori subite i cel puin 20% din cele pe cord normal
structural. Vrsta medie de deces la pacienii cu SB este de 4115 ani
5
. Exist i cazuri
sporadice; pacientul este complet asimptomatic, o ECG de rutin obiectivnd
supradenivelarea segmentului ST din V1 n V3.
Efectuarea ECG de repaus cu electrozii pentru derivaiile V1-V2 (n mod normal
n spatiul IV intercostal) cu 1-2 spaii intercostale mai sus, deci n spaiul 2 sau 3, poate
demasca un patern Brugada de tip 1.
Exist unele situaii n care se demasc sau exacerbeaz paternul ECG din SB.
Acestea sunt: hiper sau hipopotasemia, hipercalcemia, intoxicatia cu alcool sau cocain,
febra, terapia cu blocani de canale de sodiu, ageni vagotonici, agoniti alfa-adrenergici,
betablocani, antidepresive heterociclice, etc.
Diagnosticul diferenial al morii subite la o persoan aparent sanatoas se face cu
ischemia miocardic acut determinat de ateroscleroz sau anomalii coronariene,
cardiomiopatia hipertrofic, TV polimorf catecolaminergic, sindromul QT lung i
displazia aritmogen de ventricul drept.
Din punct de vedere ECG supradenivelarea de segment ST n precordialele drepte
apare i n: BRD atipic, hipertrofia ventricular stng, repolarizarea precoce, pericardita
acut, ischemia miocardic acut sau infarctul de miocard, angina Printzmetal, embolia
pulmonar, anevrismul disecant de aort, tumora mediastinal sau hemopericard cu efect
de compresie asupra tractului de ejecie al ventriculului drept, displazia aritmogen de
ventricul drept, anomalii de sistem nervos autonom sau central, supradoz de
antidepresive heterociclice, intoxicaie cu cocain, distrofie musculara Duchenne, ataxie
Friedreich, deficien de tiamin, hipercalcemie, hiperkaliemie, hipotermie, pectus
excavatus, atletism de performanta.
Bilanul efectuat n SD presupune:
1. Biologic se recomand:
- dozarea calciului si potasiului; creatinkinazei de tip MB si troponinei;
- testare genetic pentru decelarea mutaiei SCN5A (prezent doar n 25-30% din
cazuri), important n identificarea membrilor din familie cu risc potenial.
2. Imagistic se recomand ecocardiografia i/sau rezonana magnetic nuclear pentru a
exclude alte cardiomiopatii potenial aritmogene;
3. Testul de efort poate suprima aspectul ECG i aritmiile.
4. Electrocardiograma mediat de semnal evideniaz potenialele tardive prezente i n
alte cardiomiopatii (ex. displazia aritmogen de ventricul drept).
5. Testul de provocare cu blocani ai canalelor de sodiu:
- administrate intravenos demasc sau modific paternul ECG i ajut la diagnosticul
i/sau stratificarea riscului n SD;
- se practic cu flecainid 2mg/kg (max. 150 mg) n aproximativ 10 min.; procainamid
10 mg/kg n aproximativ 10 min.; ajmalin 1 mg/kg n peste 5 min.; pilsicainid 1 mg/kg
n peste 10 min.;
- implic monitorizarea obligatorie continu cardiac i echipament de resuscitare
cardiac;
- nu se indic n paternul Brugada de tip 1;
- este pozitiv la pacienii cu ECG standard normal dac administrarea blocantului de
sodiu duce la apariia undei J cu o amplitudine absolut de minim 2 mm in V1, V2 i/sau
V3, cu sau fr BRD;
- se recomand n paternul de tip 2 i 3 pentru a clarifica diagnosticul;
- se intrerupe cand rezultatul este pozitiv, apar aritmii ventriculare sau QRS se largete
mai mult 30% ;
- implic utilizarea ca antidot a izoproterenolului i lactatului de sodiu dac apar aritmii
ventriculare maligne.
6. Studiul electrofiziologic de determinare a vulnerabilitaii ventriculare
5-7
:
- poate fi utilizat, dupa unii, n stratificarea riscului la pacienii cu SB;
- se pare ca are o valoare predictiv scazut;
- daca este pozitiv este un bun predictor al evenimentelor in SB;
- dupa unii nu este util n managementul pacienilor cu SB.
Din punct de vedere terapeutic:
- defibrilatorul implantabil (DAI) este singura terapie eficient n SB
8
deoarece
nicio metod farmacologic nu reduce riscul de apariie a TV sau FV
9-11
;
- DAI este indicat la pacienii cu SB i istoric de moarte subit; pacienii
asimptomatici fr istoric familial de SB sau de moarte subit nu au indicaie de
DAI; rmne o problem categoriile de pacieni situate ntre acestea;
- Este interzis activitatea sportiv de tip competiional.
Managementul care se impune n cazul identificrii unui patern ECG de tip 1 spontan se
face pe baza unui algoritm recomandat de catre Antzelevitch (fig. 4)
12
.



Figura 4. Indicaiile de implantare a unui DAI la pacienii cu patern ECG de tip 1 spontan.

Acelai algoritm se aplic i n cazul unui patern ECG de tip 1 indus de blocani ai
canalelor de sodiu, cu excepia pacienilor asimptomatici fr istoric familial la care nu
este indicat studiul electrofiziologic ci doar monitorizare cardiologic periodic.
Identificarea unui pacient cu un posibil SB de ctre cardiolog implic ulterior un
consult la electrofiziolog precum i unul genetic. Confirmarea diagnosticului oblig la
educarea pacientului i familiei lui cu manevrele de resuscitare cardiorespiratorie de tip
BLS (basic life suport). FV sau moartea subit apare la aproximativ 8.2% dintre pacienii
cu SB n decursul a 2 ani. Riscul este crescut dac pacientul are istoric de sincop,
anomalii ECG spontane i TV inductibil n timpul studiului electrofiziologic
1
.

MESAJE DE REINUT:
- orice pacient cu sincop trebuie obligator s aiba o EGC efectuat i un consult
cardiologic, sau mai bine electrofiziologic;
- apariia unei sincope la un pacient aflat sub terapie cu blocani ai canalelor de
sodiu oblig la schimbarea clasei de antiaritmic;
- DAI este singura terapie eficient la pacienii cu SB confirmat.


Bibliografie
1. Brugada J, Brugada R, Brugada P. Determinants of sudden cardiac death in individuals with the
electrocardiographic pattern of Brugada syndrome and no previous cardiac
arrest. Circulation. 2003;108(25):3092-6.
2. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden
cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am
Coll Cardiol. 1992;20(6):1391-6.
3. Vorobiof G, Kroening D, Hall B, et al. Brugada syndrome with marked conduction disease: dual
implications of a SCN5A mutation. Pacing Clin Electrophysiol. May 2008;31(5):630-4.
4. Meregalli PG, Wilde AA, Tan HL. Pathophysiological mechanisms of Brugada syndrome:
depolarization disorder, repolarization disorder, or more?. Cardiovasc Res. 2005;67(3):367-78.
5. Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al. Natural history of Brugada syndrome: insights for
risk stratification and management. Circulation. 19 2002;105(11):1342-7.
6. Brugada P, Geelen P, Brugada R, et al. Prognostic value of electrophysiologic investigations in
Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 2001;12(9):1004-7.
7. Gehi AK, Duong TD, Metz LD, et al. Risk stratification of individuals with the Brugada
electrocardiogram: a meta-analysis. J Cardiovasc Electrophysiol. 2006;17(6):577-83.
8. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al. Brugada syndrome: report of the second
consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm
Association. Circulation. 2005;111(5):659-70.
9. Mrquez MF, Salica G, Hermosillo AG, et al. Ionic basis of pharmacological therapy in Brugada
syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 2007;18(2):234-40.
10. Mrquez MF, Salica G, Hermosillo AG, Pasteln G, Crdenas M. Drug therapy in Brugada
syndrome. Curr Drug Targets Cardiovasc Haematol Disord. 2005;5(5):409-17.
11. Yang F, Hanon S, Lam P, Schweitzer P. Quinidine revisited. Am J Med. 2009;122(4):317-21.
12. Antzelevitch Ch. Brugada Syndrome-Review. PACE 2006; 29:11301159.


Displazia aritmogen de ventricul drept
Displazia aritmogen de ventricul drept (DAVD) este o cardiomiopatie cu
transmitere de tip autozomal dominant cu penetran variabil i expresie incomplet,
asociat cu aritmii ventriculare maligne i moarte subit la tineri aparent sntoi,
caracterizat prin anomalii structurale i funcionale ale ventriculului drept date de
nlocuirea zonal a miocardului cu esut grsos i fibros
1
. Genele implicate
(cromozomul 14q23) sunt responsabile de sinteza unor proteine de jonciune celular de
la nivelul discurilor intercalare precum plakoglobina, plakofilina, desmogleina,
desmocolina si desmoplakina. Alte variante ale bolii sunt explicate de mutaii ale
receptorului 2 de rianodin sau genelor implicate n sinteza TGF (transforming growth
factor). Aceste modificri anatomice se regsesc la nivelul ventriculului drept, n
triunghiul displaziei format din: aria sub-tricuspidian, apexul i infundibulul
ventriculului drept (respectiv peretele inferior, apical i infundibular)
2
. Exist i o
varianta autozomal recesiv asociat cu keratoza palmo-plantara i pr de ln numit
boala Naxos (de la insula Naxos n care s-au descoperit primele cazuri).
n ultimii 25 de ani s-a identificat boala i substratul su genetic, riscul de moarte
subit, s-au elaborat criteriile de diagnostic i s-au luat msuri terapeutice. Prima
descriere a bolii aparine de fapt lui Giovanni Maria Lancisi n 1736, care, n cartea sa
intitulat De Motu Cordis et Aneurysmatibus, raporteaz o familie cu transmiterea
afeciunii de-a lungul a 4 generaii i manifestat prin palpitaii, insuficien cardiac,
dilatare i anevrism de ventricul drept i moarte subit
3
. n 1995 aceasta afeciune a fost
inclus n clasificarea revizuit a Organizaiei Mondiale a Sanataii in randul
cardiomiopatiilor.
Prevalena general este ntre 1/2500 i 1/5000; exist nsa zone precum Padova i
insula Naxos unde rata de moarte subit este ntre 5 i 10% la persoanele sub 65 de ani
4,5
. Dupa cardiomiopatia hipertrofic, DAVD este prima cauz de moarte subit la tineri,
raportul barbai/femei fiind de 2.7:1.
Evoluia natural a DAVD este n 4 etape:
Faza 1- subclinic n care anomaliile structurale sunt ascunse; oprirea cardiac poate fi
prima i ultima manifestare a bolii; este prima cauz de moarte subit la atlei (din
Veneia, Italia) i a doua cauz de moarte subit la tineri.
Faza 2- a instabilitaii electrice cnd apar aritmiile ventriculare: de la extrasistole
ventriculare izolate la tahicardie ventricular susinut cu morfologie de tip bloc de ram
stng i fibrilaie ventricular; morfologia i axa tahicardiei ventriculare sugereaz situsul
acesteia (axa inferioar-tractul de ejecie i axa superioar- peretele inferior).
Faza 3- a insuficienei ventriculare drepte;
Faza 4- a insuficienei biventriculare, mimnd cardiomiopatia dilatativ.
Diagnosticul DAVD este adesea dificil; se bazeaz pe criterii majore i minore,
structurale, histologice, electrocardiografice i genetice (tabelul I)
6
. Sunt necesare 2
criterii majore sau 1 major i 2 minore sau 4 minore. Rolul diagnostic esenial l au
elementele electrocardiografice. DAVD este o afeciune care se dezvolt n timp i este
influenat de varst (evoluia este subclinic pn la pubertate) i se pare i de alte
variabile de mediu precum atletismul. De aceea, este dificil de elaborat nite criterii
rigide de diagnostic.
Diagnosticul diferenial se face cu tahicardia idiopatic de tract de ejecie a
ventriculului drept (RVOT), miocardit, cardiomiopatia dilatativ i sarcoidoz.
Tabelul I. Criteriile de diagnostic pentru DAVD.
CRITERII
STRUCTURALE
Disfuncie global i/sau regional i anomalii structurale
Majore
1. Dilataia sever i reducerea fraciei de ejecie a ventriculului drept cu o
funcie normal sau doar o uoar disfuncie a ventriculului stng
2. Anevrism de ventricul drept
3. Dilataia sever segmentar a ventriculului drept
Minore
1. Dilataia global moderat a ventriculului drept i/sau scderea fraciei de
ejecie a acestuia cu pstrarea unei funcii normale a ventriculului stang
2. Dilataia moderat segmentar a ventriculului drept
3. Hipokinezia regional a ventriculului drept

CRITERII
HISTOLOGICE

Majore
1. Plaje de esut fibro-grasos la nivelul miocardului dovedite prin biopsie
endomiocardic
CRITERII

ELECTRO-
CARDIOGRAFICE
Anomalii de repolarizare
Minore:
1. Unde T inversate n derivaiile precordiale (V2 si V3) n absena blocului de
ram drept i la persoane peste 14 ani (prezent la 85% dintre pacieni)
Anomalii de depolarizare:
Majore:
1. Unda epsilon sau alungirea complexului QRS (minim 110 ms) in derivaiile
V1-V2
Minore:
1. Prezena potenialelor tardive
Aritmii ventriculare
Minore:
1. Tahicardie ventricular susinut sau nesusinut, de tip bloc de ram stang
(dovedit electrocardiografic, pe holter sau la testul de efort)
2. Extrasistolie ventricular (peste 1000/24 ore)
CRITERII
GENETICE


Istoric familial
Majore:
1. Antecedente heredo-colaterale dovedite necroptic sau chirurgical
Minore:
1. Istoric familial de moarte subit prematur (sub 35 de ani) cu suspiciune de
DAVD
2. Istoric familial (suspiciune bazat pe criterii clinice)

Unda epsilon (figura 1) este prezent n pn la 30% din cazuri.




Figura 1. Unda epsilon, definit ca o und de mica amplitudine care ocup segmentul ST n derivaiile V1-
V3 (sageata).

Au fost propuse i alte criterii electrocardiografice precum: dispersia QRS i QT,
blocul parietal definit ca diferen ntre durata QRS din V1, V2 sau V3 i V6 mai mare
decat 25 ms, distana ntre nadirul undei S i linia izoelectrica n V1, V2 sau V3 de minim
55 ms (prezent n aproximativ 95% dintre pacienii cu DAVD) sau raportul QRS n
V1+V2+V3/V4+V5+V6 1.2. Inversarea undelor T n derivaiile precordiale drepte la
tinerii peste 14 ani este aproape patognomonica
7
. Simptomatologia determinat de
tulburarile de ritm ventricular poate fi de la complet asimptomatic la fatigabilitate,
sincop sau stop cardiac.
Pentru detecia precoce a DAVD la rudele de gradul 1 este necesar cel puin unul
dintre criteriile din tabelul II
8
.
Tabelul II. Modificri propuse pentru diagnosticul precoce al DAVD familiale
Criterii electrocardiografice 1. Unde T inversate n derivaiile precordiale drepte V2-V3
2. Poteniale tardive prezente pe electrocardiograma cu semnal
amplificat
3. Tahicardie ventricular de tip bloc de ram stang (dovedit
electrocardiografic, pe holter sau la testul de efort)
4. Extrasistolie ventricular (peste 200/24 ore)
Criterii structurale si
functionale
1. Dilataia global moderat a ventriculului drept i/sau scaderea
fraciei de ejecie a acestuia cu pastrarea unei funcii normale a
ventriculului stang
2. Dilataia moderat segmentar a ventriculului drept
3. Hipokinezia regional a ventriculului drept

Ecocardiografia ofer primele informaii despre ventriculul drept sugestive de DAVD:
- hipokinezie si dilataie;
- dilatarea izolat a tractului de ejecie;
- band moderatoare intens reflectogen;
- anevrisme;
- diskinezie/akinezie a segmentelor infero-bazale i a apexului;
- hipertrabeculare apical.
Metoda imagistic standard n diagnosticul DAVD este angiografia de ventricul
drept, dar datorit faptului c este invaziv, expune la radiaii ionizante i are o
variabilitate interobservator nu este frecvent utilizat
9,10
. Aceasta evideniaz ariile
akinetice/diskinetice din triunghiul displaziei.
O alt metod care supune pacientul iradierii este computer-tomografia i poate
evidenia:
- prezena ariilor cu esut adipos la nivel epicardic sau intramiocardic;
- hipertrabeculare;
- dilatarea ventriculului drept, anevrism, hipokinezie.
Rezonana magnetic nuclear este ideal n diagnosticul DAVD, oferind
informaii anatomice, morfologice, funcionale (aprecierea funciei sistolice i diastolice)
i de hemodinamica. Dei se poate evidenia infiltraia grasoas a miocardului la peste
50% din populaia vrstnic, nlocuirea miocardului cu esut grsos i subierea difuz a
peretelui ventricular trebuiesc considerate criterii majore de DAVD.
Criteriile diagnostice evideniate prin rezonana magnetic nuclear sunt:
- zone de intensitate mare care indic nlocuirea miocardului cu esut grsos
(criteriu major);
- insule de esut fibro-adipos care determin subierea difuz a peretelui
ventricular (criteriu major);
- anevrism de perete liber sau tract de ejecie (criteriu major);
- dilataia ventriculului drept i a tractului de ejecie (daca este sever-
criteriu major, daca este medie sau minor- criteriu minor);
- anomalii regionale de contractilitate (criteriu minor);
- disfuncie sistolic (criteriu major) i diastolic (criteriu minor) global.
Chiar dac diagnosticul histologic oferit de biopsia endomiocardic este hotrtor,
acesta este i controversat deoarece mostrele prelevate sunt obinute de regula de la
nivelul septului. Riscurile acestei tehnici sunt perforarea i tamponada cardiac.
Riscul de deces cardiovascular se asociaz cu prezena semnelor clinice de
insuficien ventricular dreapt, cel puin un episod de tahicardie ventricular cu
morfologie de tip bloc de ramur stng i disfuncia de ventricul stang. Apariia morii
subite nu este direct legat de progresia bolii, moartea subit putnd fi prima manifestare
a bolii
11
. Factorii de care depinde prognosticul DAVD sunt: vrsta tnr, istoric familial
de deces la tineri (sub 35 de ani), dispersia QRS 40 ms, unde T negative, implicarea
ventriculului stang, tahicardie ventricular, sincopa i istoric de oprire cardiac.
Posibilitai terapeutice:
1. medicaia antiaritmic:
- este cel mai frecvent utilizata;
- betablocantele sunt utile prin reducerea activitaii simpatice;
- sotalolul, n doz de 320-480 mg/zi, este mai eficient decat betablocantele
sau amiodarona la pacienii cu tahicardie ventricular inductibil sau nu
12
.
2. ablaia prin cateter:
- se recomand n situaiile de intoleran la terapia antiaritmic sau
tahicardie ventricular cu recuren mare (incesant);
- are o rat de succes de 30-65%, fiind dificil eliminarea tuturor focarelor
multiple care apar progresiv in timp
13
;
- vizeaz substratul patologic care este caracterizat din punct de vedere
electrofiziologic prin poteniale de amplitudine joas i fracionate (date
de velocitaile de conducere joase).
3. defibrilatorul cardiac implantabil:
- se recomand la pacienii cu risc nalt de deces: supravieuitorii unui stop
cardiac i cu istoric de sincop, cu aritmii ventriculare necontrolate de
terapia antiaritmic, cu istoric familial de oprire cardiac la rudele de
gradul I
14
;
- poate suprima tahicardia ventricular prin stimularea antitahicardic sau
oc electric;
- ofer o terapie eficient i sigur, peste 75% dintre pacienii implantai
beneficiind de aceasta dupa o medie de 3.5 ani de urmrire
15
;
- are o rata joas de complicaii att pe termen scurt ct i lung
16
;
- poate ntampina dificultai de plasare a sondei ventriculare evideniate prin
unde R de amplitudine necorespunztoare, prag de stimulare nalt,
detecie i stimulare inadecvat, eec de reducere a aritmiilor ventriculare
care duc la creterea pragului de defibrilare;
- se poate complica cu perforarea ventriculului (perete subire i puin
rezistent datorit esutului adipos).
4. terapia insuficienei cardiace:
- cu diuretice, betablocante, inhibitori de enzim de conversie i
anticoagulante;
- transplant cardiac n caz de refractaritate la tratament.

MESAJE DE REINUT:
- este o cauz de moarte subit la tineri (mai atlei);
- diagnosticul poate fi uneori dificil i se bazeaz pe criterii majore i
minore;
- criteriile electrocardiografice au un rol esenial, pe lnga istoricul familial
de moarte subit i anomaliile structurale i funcionale ale ventriculului
drept;
- terapia este medical i/sau intervenional n funcie de severitatea
gradului de risc.









Bibliografie

1. Anderson EL. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Am Fam Physician 2006;73:1391-8.
2. Gemayel C, Pelliccia A, Thompson PD. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Am
Coll Cardiol 2001;38:1773-81.
3. Lancisi GM: De Motu Cordis et Aneurysmatibus. Naples: 1736.
4. Thiene G, Basso C. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: an update. Cardiovasc
Pathol 2001;10:109-117.
5. Tabib A, Loire R, Chalabreysse L, et al. Circumstances of death and gross and microscopic
observations in a series of 200 cases of sudden death associated with arrythmogenic right
ventricular cardiomyopathy and/or dysplasia. Circulation 2003;108:3000-3005.
6. McKenna WJ, Thiene G, Nava A, et al. Diagnosis of Arrhythmogenic right ventricular
dysplasia/cardiomyopathy: task force of the working group myocardial and pericardial disease of
the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the
International Society and Federation of Cardiology. Br Heart J 1994;71:215-8.
7. Marcus F. Prevalence of T-wave inversion beyond V1 in young normal individuals and usefulness
for the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Am J Cardiol
2005, 95:1070-1071.
8. Hamid MS, Norman M, Quraishi A, et al. Prospective evaluation of relatives for familial
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia reveals a need to broaden diagnostic
criteria. J Am Coll Cardiol 2002;40:1445-1450.
9. Tom Esteban MT, Garca Pinilla JM, McKenna WJ. Update in Arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy:genetic, clinical presentation and risk stratification. Rev Esp Cardiol
2004;57(8):757-67.
10. Fontaine G, Fontaliran F, Hebert JL, et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Annu Rev
Med 1999;50:17-35.
11. Hulot JS, Jouven X, Empana JP, et al. Natural history and risk stratification of Arrhythmogenic
right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circulation 2004;110:1879-1884.
12. Wichter T, Borggrefe M, Haverkamp W, et al. Efficacy of antiarrhythmic drugs in patients with
arrhythmogenic right ventricular disease. Results in patients with inducible and noninducible
ventricular tachycardia. Circulation 1992;86:29-37.
13. Fontaine G, Tonet J, Gallais Y, et al. Ventricular tachycardia ablation in arrhythmogenic right
ventricular dysplasia; a 16 year experience. Curr Cardiol Rep 2000;2:498-506.
14. Kies P, Bootsma M, Bax J, Schalij MJ, Van der Wall EE. Arrhythmogenic right ventricular
dysplasia/cardiomyopathy: screening, diagnosis and treatment. Heart Rhythm 2006;3:225-234.
15. Roguin A, Bomma CS, Nasir K, et al. Implantable Cardioverter-defibrillators in patients with
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. J Am Coll Cardiol 2004;43:1843-5.
16. Ellenbogen KA, Wood MA, Shepard RK, et al. Detection and management of an implantable
cardioverter defibrillation lead failure: incidence and clinical implications. J Am Coll Cardiol
2003;41:73-80.






Sindromul QT lung
Sindromul QT lung este o anomalie congenital caracterizat prin prelungirea
intervalului QT pe ECG i predilecia spre tahiaritmii ventriculare care pot produce
sincopa , stop cardiac sau moarte subit. Intervalul QT pe ECG, masurat de la nceputul
complexului QRS pn la sfaritul undei T, reprezint perioada de depolarizare i
repolarizare a miocardului ventricular. Un interval QT corectat de frecvena cardiac
(QTc) mai mare de 0.44 secunde este n general considerat anormal , dei un interval de
pn la 0.46 secunde poate fi considerat normal la femei.Formula Bazett este folosit
pentru calcularea QTc dupa cum urmeaza: QTc = QT/radacina ptrat a intervalului RR.
Pentru a masura cu precizie intervalul QT, relaia dintre intervalul QT si RR ar trebui s
fie reproductibile.Acest aspect este deosebit de important atunci cnd frecvena cardiac
este <50/min sau >120/min i atunci cnd atleii sau copii prezint variabilitatea
intervalului RR de la o btaie la alta. n astfel de cazuri, nregistrari mai lungi i cteva
msuri sunt necesare. Cel mai lung interval QT este de obicei msurat n derivaiile
precordiale drepte.
Fiziopatologie
Intervalul QT reprezint durata depolarizarii i repolarizarii ventriculare.
Prelungirea recuperrii dupa excitaie crete posibilitatea ca o parte a miocardului s fie
refractar la depolarizarile ulterioare. Din punct de vedere fiziologic, dispersia apare cu
repolarizarea ntre cele 3 straturi ale peretelui cardiac i repolarizarea tinde s fie
prelungit n miocard. Acesta este motivul pentru care unda T este n mod normal larg i
intervalul de la vrful undei T la sfaritul acesteia reprezint dispersia transmural a
repolarizarii. n sindromnul QT lung dispersia transmural a repolarizarii crete i creaz
un substrat funcional pentru reintrarea transmural. n sindromul QT lung alungirea
intervalului QT poate produce tahicardie ventricular polimorf sau torsada vrfurilor
care pot duce la fibrilaie ventricular i moarte subit .Torsada vrfurilor este n general
considerat a fi declanat de reactivarea canalelor de calciu, reactivarea unui curent
ntarziat de sodiu sau descreterea curentului exterior de potasiu care duce la
postdepoarizare precoce(EAD), ntr-o stare cu dispersie transmural a repolarizarii
mbuntait asociat de obicei cu interval QT prelungit. Dispersia transmural a
repolarizarii (TDR) servete ca substrat funcional de reintrare pentru meninerea torsadei
vrfurilor. TDR nu ofer doar substrat pentru reintrare dar crete i riscul de
postdepoarizare precoce (EAD), evenimentul declanator al torsadei varfurilor, prin
prelungirea perioadei n care canalele de calciu rmn deschise. Orice alt condiie care
accelereaz activarea canalelor de calciu (de exemplu tonus simpatic crescut) crete riscul
de EAD. Sindromul QT lung a fost cunoscut n principal ca sindromul Romano-Ward (de
exemplu apariia familial cu transmitere autozomal dominant , alungirea intervalului
QT i tahiaritmii ventriculare) sau ca sindromul Jervell i Lang-Nielsen (de exemplu
apariie familial cu transmitere autozomal recesiv , surditate cogenital, QT lung i
aritmii ventriculare). Dou alte sindroame sunt descrise i anume sindromul Andersen i
sindromul Timothy dei exist anumite discuii daca ar trebui incluse n sindroamele QT
lung. Sindromul QT lung este cauzat de mutaii ale genelor care codific canalele
cardiace de sodiu, potasiu sau calciu; au fost identificate 10 gene. Bazat pe acest fond
genetic au fost identificate 6 tipuri de sindrom Romano-Ward , 1 tip de sindrom
Andersen, un tip de sindrom Timothy i 2 tipuri de sindrom Jervell i Lang-Nielsen
(Tabel I).
Tabelul I. Fondul genetic pentru formele de sindrom QT lung(LQTS) motenite (Sindromul Romano-Ward:
LQT1-6, sindromul Anderson: LQT7, sindromul Timothy:LQT8, sindromul Jervell i Lang-Nielsen:JLN1-
2)
Tipuri de LQTS Locus cromozomal Gene mutante Canal ionic afectat
LQT1 11p15.5
KVLQT1, sau KCNQ1
(heterozigoti)
Potasiu (I
Ks
)
LQT2 7q35-36 HERG, KCNH2 Potasiu (I
Kr
)
LQT3 3p21-24 SCN5A Sodiu (I
Na
)
LQT4 4q25-27 ANK2, ANKB
Sodiu, potasiu i
calciu
LQT5 21q22.1-22.2 KCNE1 (heterozigoti) Potasiu (I
Ks
)
LQT6 21q22.1-22.2 MiRP1, KNCE2 Potasiu (I
Kr
)
LQT7 (sindromul
Anderson)
17q23.1-q24.2 KCNJ2 Potasiu(I
K1
)
LQT8 (sindromul
Timothy)
12q13.3 CACNA1C Calciu (I
Ca-Lalpha
)
LQT9 3p25.3 CAV3 Sodiu (I
Na
)
LQT10 11q23.3 SCN4B Sodiu (I
Na
)
LQT11 7q21-q22 AKAP9 Potassiu (I
Ks
)
LQT12 SNTAI Sodiu (I
Na
)
JLN1 11p15.5
KVLQT1, or KCNQ1
(homozigoti)
Potasiu (I
Ks
)
JLN2 21q22.1-22.2 KCNE1 (homozigoti) Potasiu (I
Ks
)

LQT1, LQT2 si LQT3 responsabile de cele mai multe cazuri de LQTS au o prevalen
estimat la 45% , 45% i respectiv 7%. n LQTS alungirea intervalului QT este cauzat
de suprasarcina celulelor miocardice ncarcate pozitiv n timpul repolarizarii
ventriculare.n LQT1, LQT2, LQT5, LQT6, i LQT7 canalele de potasiu sunt blocate,
sunt deschise cu ntarziere sau sunt deschise pentru o perioad mai scurt decat normal.
Aceste modificri reduc ieirea potasiului din celul i prelungesc repolarizarea. Gena
LQT1(KVLQT1 sau KCNQ1) codific pentru partea din IKs responsabil de
dezactivarea lent sau de redresarea canalelor de potasiu.Au fost raportate mai mult de
170 mutaii ale acestei gene. Efectul lor este de scdere a fluxului potasiului prin aceste
canale. Prin urmare, canalele rmn deschise mai mult decat de obicei cu ntarzierea
repolarizrii ventriculare i cu alungirea intervalului QT.
Gena LQT2 (HERG sau KCNH2) codific o parte a IKr activat rapid, rapid dezactivat
i care ntrzie fluxul canalelor de potasiu. Mutaii ale acestei gene genereaz nchiderea
rapid a canalelor de potasiu i o scdere a fluxul normal n IKr. Determin de asemenea,
ntarzierea repolarizarii ventriculare i alungirea intervalului QT. Au fost detectate
aproximativ 200 de mutaii ale acestei gene.
n LQT3 cauzat de mutaii ale SCN5A, gena pentru canalele de sodiu o mutaie tip
catigarea funciei determin persistena intrrii sodiului n celula meninnd potenialul
de aciune n faza de platou care contribuie la prelungirea repolarizarii. Mutaii de tip
pierderea funciei ale aceleiai gene pot duce la diferite patologii inclusiv sindromul
Brugada. Mai mult de 50 mutaii au fost identificate la nivelul acestei gene.
Gena LQT4 (ANK 2 sau ANKB) codific pentru ankyrina B. Ankyrinele sunt proteine
adaptoare care se leag de proteinele catorva tipuri de canale ionice, cum ar fi canalul
clor bicarbonat, ATP-aza sodiu potasiu, canalele de sodiu voltaj sensibile(INa),
schimbtorul de calciu-sodiu (NCX sau INa-Ca) i canalele care elibereaz calciu
(inclusiv cele mediate de receptori pentru inozitol trifosfataz [IP3] sau rianodin).
Mutaiile acestei gene interfer cu multe din aceste canale ionice.Rezultatul final este
creterea concentraiei intracelulare de calciu i, uneori, aritmii fatale. Cinci mutaii ale
acestei gene au fost raportate. LQT4 este interesant pentru c ofer un exemplu despre
cum mutaii ale altor proteine dect canale ionice pot fi implicate n patogeneza LQTS.
Gena LQT5 codific pentru canalul de potasiu IKs. Similar cu LQT1, LQT5 scderea
curentului de potasiu spre exterior i alungirea intervalului QT.
LQT6 implic mutaii ale genei MiRP1 sau KCNE2 care codific pentru canalele de
potasiu subunitatea beta proteina 1 legat de MinK (MiRP1). KCNE2 codific pentru
subunitatea beta a canalelor de potasiu IKr.
Gena LQT7 (KCNJ2) codific pentru proteinele canalului de potasiu 2 care joac un rol
important n repolarizare (IKi) n special n a 3 a faz a potenialului de aciune. n acest
subtip, alungirea intervalului QT este mai puin important decat n celelalte subtipuri i
uneori acesta poate fi n limitele normale.Deoarece proteinele canalului de potasiu 2 sunt
exprimate att n muchiul cardiac ct i n cel scheletic, sindromul Andersen este asociat
cu anomalii scheletice cum ar fi scolioza i statura mic.
Mutaii ale genei LQT8 (CACNA1C) determin pirderea curentului de calciu de tip L.
Pn acum, un numar limitat de cazuri de sindrom Timothy au fost raportate, fiind
asociate cu boli cardiace congenitale, probleme cognitive i comportamentale, afeciuni
musculo-scheletice i disfuncii ale sistemului imun.
Gena LQT9 codific caveolina 3, proteina ce intra n componena membranei celulare
caveolare.Canalele de sodiu voltaj dependente (NaV b3) sunt asociate cu aceste
proteine.Studii funcionale au demonstrat ca mutaiile CAV3 sunt asociate cu un curent
de sodiu ntarziat i au fost raportate n cazuri asociate cu sindromul morii subite la
copii(1). LQT9 i LQT4 servesc ca exemple pentru LQTS cu mutaii n afara canalelor.
O mutaie a genei LQT10 codific proteine NAV b4, o subunitate a canalelor de sodiu
voltaj-dependente NaV1.5(gena SCN5) rezultnd inactivarea curentului de sodiu. Pn n
prezent a fost inregistrat doar o singur mutaie la un pacient(2).
Cele mai noi mutaii genetice asociate cu LQTS a fost descris n gena alfa-1-sinotropina
i rezult ntr-o modificare de tip catigarea funciei ale canalelor de sodiu similar cu cea
observat n LQT3(3).
La pacienii cu LQTS o varietate de stimuli adrenergici care includ exerciiul, emoia,
zgomotul puternic i nnotul pot precipita un raspuns aritmic, dar poate aparea nefiind
precedat de aceste condiii.
Alungirea intervalului QT indus de medicamente poate, de asemenea, crete riscul de
tahiaritmii ventriculare (cum ar fi torsada varfurilor) sau moarte subit de cauza cardiac.
Mecanismul ionic este similar cu cel din LQTS congenital, adic, n principal, blocarea
intrinsec a efluxului de potasiu.
n plus fa de medicamentele care pot prelungi intervalul QT o serie de ali factori joac
un rol n acest fenomen. Factori de risc importani n alungirea intervaluluiQT sunt sexul
feminin, disfuncii electrolitice (hipopotasemia i hipomagneziemia), hipotermia,
anomalii ale funciei tiroidiene, boli cardiace structurale i bradicardia.Unii au sugerat c
persoanele afectate prezint mutaii ale canalelor ionice cardiace care modific rezerva de
repolarizare.
Sindromul QT lung rmne o afeciune subdiagnosticat, mai ales datorit fapului
c cel puin 10-15% din purttorii genelor LQTS au durata normal a intervalului QTc.
Prevalena LQTS este dificil de estimat.Cu toate acestea, dat fiind cresterea recent a
frecvenei diagnosticrii, LQTS apare la 1 din 10 000 persoane. Mortalitate, morbiditatea
i rspunsul la terapia farmacologic difer la diferitele tipuri de LQTS.
LQTS poate determina sincopa sau moarte subit cardiac care apare de obicei la
persoane tinere, de altfel, sanatoi. LQTS poate produce n jur de 4000 de decese anual in
Statele Unite. Rata cumulat a mortalitaii ajunge pn la 6% pn la vrsta de 40 de ani.
Dei moartea subitapare de obicei la pacienii simptomatici,se intampl la primul
episod de sincop la aproximativ 30% dintre pacieni. Acest eveniment subliniaz
importana diagnosticului LQTS n perioada presimtomatic. n funcie de tipul mutaiei
prezente, moartea subit poate apare n timpul exerciiului, a stresului emoional, n
timpul odihnei sau a somului. LQT4 este asociat cu fibrilaie atrial paroxistic. Studiile
au artat un raspuns mbuntit la terapia farmacologic, cu o inciden redus a morii
subite n LQT1 i LQT2 comparativ cu LQT3. Nu exist date care s sugereze diferene
legate de rasa n apariia sindromului QT lung. Cazuri noi de LQTS sunt diagnosticate
mai frecvent la paciente de sex feminin (60-70%). Prevalena sexului feminin poate fi
legat de un interval QTc relativ alungit la femei comparativ cu barbaii i o frecvena a
mortalitaii mai mare la barbatii tineri. La femei sarcina nu este asociat cu o inciden
crescut a evenimentelor cardiace, n timp ce perioada de dup natere este asociat cu un
risc crescut de evenimente cardiace n special la pacienii din subgrupul LQT2.
Evenimentele cardiace au fost corelate semnificativ cu menstrele. Pacienii cu LQTS
prezint de obicei evenimente cardiace (sincop, moarte subit) n copilrie, adolescen
sau n perioada de adult tnr. Cu toate acestea, LQTS a fost identificat la aduli i n a
cincea decad de via. Riscul de moarte subit este mai mare la baiei decat la fetie pn
la vrsta de 10 ani dupa care riscul se egaleaz ntre cele 2 sexe.
LQTS este de obicei diagnosticat dupa ce o persoan prezint un eveniment
cardiac(sincop, stop cardiac). n unele situaii LQTS este diagnosticat dupa ce un
membru al familiei moare subit.La unele persoane LQTS este diagnosticat deoarece pe
ECG se observ alungirea intervalului QT. Istoric de evenimente cardiace este cel mai
tipic mod de prezentare a pacienilor cu LQTS. Exerciiul, nnotul sau emoiile pot
declana evenimentele dar pot aparea, de asemenea, i n timpul somnului. Evenimentele
declanatoare sunt oarecum diferite n funcie de genotip.Pacienii cu LQT1 prezint de
obicei evenimente cardiace precedate de exerciiu sau nnot.Expunerea brusc a feei
pacientului la ap rece declaneaz un reflex vagotonic.Pacienii cu LQT2 pot avea
evenimente aritmice dupa o emoie , exerciiu fizic sau expunerea la stimuli
auditivi(soneria de la ua sau de la telefon). Pacienii cu LQT3 prezint de obicei
evenimente n timpul somnului.
Sunt necesare informaii despre pierderea auzului (deficit) unui pacient i membri
familiei acestuia pentru a determina posibilitatea sindromului Jervell sau Lang-Nielsen.
Informaiile despre medicaia pacientului sunt extrem de importante pentru diagnosticul
diferenial dintre LQTS congenital i cel indus de medicamente (care de asemenea, poate
avea substrat genetic). Arizona Center for Education and Research on Therapeutics
(ArizonaCERT) furnizeaz lista medicamentelor ce alungesc intervalul QT i/sau induc
torsada varfurilor. Istoricul familial de stop cardiac sau moarte subit mai ales la vrste
fragede poate sugera o variant congenital a LQTS. Analiza duratei repolarizarii (QTc)
i a morfologiei electrocardiogramei pacientului i a familiei acestuia duce de cele mai
multe ori la un diagnostic corect.
Examenul fizic nu sugereaz diagnosticul de LQTS dei unii pacieni pot prezenta
bradicardie important pentru vrsta lor, iar unii pacieni pot avea deficit de auz (surditate
congenital) indicnd posibilitatea sindromului JLN.Diformitai scheletice cum ar fi
statura mic sau scolioza sunt asociate cu LQT7 (sindromul Andersen), iar bolile cardiace
congenitale, probleme cognitive i de comportament ,boli musculoscheletice i disfuncii
imune poate apare la cei cu LQT8 (sindromul Timothy). Efectuarea examenului fizic este
util pentru excluderea altor afeciuni care determin aritmii sau sincopa la persoane
aparent sntoase(de exemplu sufluri cardiace determinate de cardiomiopatie
hipertrofic, defecte valvulare).
Detaliile fondului genetic pentru LQTS sunt dicutate la fiziopatologie.LQTS este
cauzat de mutaii ale genelor care codific proteine ale canalelor ionice cardiace care
cauzeaz cinetica anormal a canalelor ionice. Deschiderea scurt a canalelor de potasiu
n LQT1, LQT2, LQT5,LQT6,JLN1 i JLN2 i inchiderea intarziat a canalelor de sodiu
n LQT3 suprancarc celulule miocardice cu ioni pozitivi. Alungirea secundar a
intervalului QT (indus de medicamente) poate avea de asemenea un substrat genetic
constnd n predispoziia unor canale ionice la anomalii de cinetic cauzate de mutaia
genei sau polimorfism.Cu toate acestea, datele sunt insuficiente pentru a afirma ca toi
pacienii cu alungirea intervalului QT indus de medicamente prezint un mecanism
genetic.
Diagnosticul diferenial se face cu:
- Moartea subit cardiac
- Sincopa
- Alungirea intervalului QT determinat de medicamente
- Prelungirea intervalului QT asociat cu alte boli (de exemplu infarct miocardic,
hemoragie cerebral)
- Sincopa vasovagal
- Convulsii
- Alte cauze de sincop, stop cardiac sau moarte subit la persoane aparent
sanatoase includ cardiomiopatia hipertrofic, sindromul Brugada i displazia
aritmogen de ventricul drept.

Explorri de laborator
Verificai de rutin nivelul potasiului (i uneori al magneziului) i functia tiroidian la
pacienii cu prelungirea intervalului QT dupa evenimente aritmice pentru a elimina cauze
secundare de anomalii de repolarizare. Teste genetice pentru mutaiile cunoscute devin
accesibile n centre specializate. Identificarea unei mutaii specific pentru LQTS
confirma diagnosticul.Cu toate acestea, un rezultat negativ la testele genetice are o
valoare diagnostic limitat deoarece doar 50% din pacienii cu LQTS prezint mutaii
cunoscute.Jumatatea rmas din pacienii cu LQTS pot prezenta mutaii nc
necunoscute.Prin urmare, testarea genetica are o specificitate nalt dar o sensibilitate
scazut.
Explorri imagistice
Explorrile imagistice (de exemplu ecocardiografia sau RMN) pot fi de ajutor doar n
excluderea altor cauze poteniale de evenimente arimice(de exemplu cardiomiopatia
hipertrofic,displazia aritmogen de ventricul drept) sau boli cardiace congenitale
asociate ntr-un subgrup mic de pacieni cu LQTS cum ar fi cei cu LQT8. Prezentarea cu
sincop sau moarte subit cardiac i alungirea intervalului QT pe ECG sugereaz LQTS
i conduce la teste genetice pentru a diagnostica boala. n multe situaii, przentarea nu
este tipic i necesit alte explorri. n 1993 Schwartz et al. a sugerat criteriile de
diagnostic care sunt nca cele mai bune pentru clinicieni(4).n modelul lor criteriile sunt
mparite n 3 mari categorii dupa cum se arat n tabelul 2.Scorul maxim este 9,iar un
scor >3 indic o probabilitate crescut de LQTS.
Tabelul II. Criterii de diagnostic pentru LQTS
CRITERII PUNCTE
ECG*
QTc , ms >480 3
460 469 2
450 459 la barbai 1
Torsada varfurilor 2
Unde T alternante 1
Unda T crestat n 3 puncte 1
Frecvena cardiac scazut pentru varsta 0.5
Istoric clinic
Sincopa || cu stres 2
fr stres 1
Surditate congenital 0.5
Istoric familial
Membri ai familiei cu LQTS # diagnosticat 1
Moarte cardiac subit inexplicat <30 ani la o ruda de gradul 1 0.5

*In absena medicaiei sau afeciunilor cunoscute a determina modificri electrocardiografice
Frecvena cardiac de repaus mai jos de a doua percentil pentru vrst
|| Se exclud reciproc
Se exclud reciproc
QTc calculat dupa formula Bazett
Acelai membru al familiei nu poate fi inclus n A i n B
#Diagnosticarea LQTS se face printr-un scor >3 (>4)

Dupa cum sugereaz criteriile de mai jos modificrile EKG cele mai utile pentru
stabilirea diagnosticului sunt: alungirea intervalului QT, torsada varfurilor, unde T
alternante i unele morfologii ale undei T (Unda T cu baz larg,unda T crestat n 3
puncte). Au fost sugerate corelaii ntre tipul mutaiei i morfologia undei T.Unde T cu
baz larg sunt mai frecvent ntalnite n LQT1 iar undele T crestate n LQT2. n LQT3
undele T pot prea normale cu un segment ST izoelectric lung.
Alungirea intervalului QT este definit pe baza unor criterii specifice legate de varsta i
sex(vezi tabelul 2) QTc se calculeaz prin mparirea intervalului QT msurat la rdcina
ptrat a intervalului R-R ambele,msurate n secunde.Alungirea intervalului QT>0.46
secunde indic un risc crescut de LQTS (vezi fiier media 1). Cu toate
acestea,aproximativ 10-15% din pacienii cu LQTS cu gene pozitive prezint un interval
QTc n limite (vezi fiier media 2).
Tabelul III. Definirea QTc pe baza criteriilor specifice pentru vrst i sex
GRUP QTc alungit, s QTc la limita, s Normal, s
Copii si adolesceni(<15 ani) >0.46 0.44-0.46 <0.44
Barbai >0.45 0.43-0.45 <0.43
Femei >0.46 0.45-0.46 <0.45

Att tahicardia ct i bradicardia au nevoie de atenie special. Bradicardia este printre
criteriile de diagnostic i adaug 0.5 puncte la scor. Tahicardia necesit atenie special,
de asemenea, deoarece QTc poate fi supracorectat n situaiile tahicardice(de exemplu la
copii). La pacienii suspeci de LQTS i cu valori ale QTc la limit(sau chiar n intervalul
de referina), pe ECG standard sau la pacienii cu un scor 2-3 pe baza criteriilor de
diagnostic din 1993 , analiza n dinamica a intervalului QTc n timpul exerciiului sau
monitorizare Holter de lung durat pot dezvalui adaptri defectuase ale intervalului QT
la modificarea frecvenei cardiace. Alungirea QTc poate deveni evident la frecvene
cardiace crescute . Aritmiile ventriculare sunt rareori observate n timpul testului de efort
sau n timpul monitorizarii Holter. Nu exist dovezi care s indice facilitatea
diagnosticului prin studii electrofiziologice invazive sau inducerea tahicardiei
ventriculare. Unde T vizibil altenante la pacienii cu LQTS indic un risc crescut de
aritmii cardiace(de exemplu torsada varfurilor sau fibrilaia ventriculara). Detectarea
undelor T alternante microvoltate are sensibilitate scazut i o specificitate crescut n
diagnosticul LQTS. Valoarea prognostic a undelor T alternante microvoltate nu a fost
studiat sistematic. Inducerea farmacologic cu epinefrina sau izoproterenol ajut la
diagnosticul pacienilor cu valori de grani. Poate oferi, de asemenea, informaii
referitoare la tipul mutaiei prezente.
Pacienii cu prezentare clinic sau electrocardiografic a LQTS necesit teste genetice
pentru identificarea mutaiei. n prezent, aceste teste nu sunt disponibile pe scar
larg.La un pacient cu o probabilitate nalta de LQTS, absena oricrei mutaii genetice
nu exclude posibilitatea LQTS. Pacientul ar putea avea o mutaie nca neidentificat. Este
important s se revizuiasc electrocardiogramele rudelelor pacientului cu LQTS, s se
obin o anamnez detaliat i s se efectueze examenul clinic. Absena modificrilor pe
ECG la rudele pacientului nu exclude LQTS.Ideal, toi membrii familiei ar trebui testai
pentru mutaii pentru a limita riscul aritmiilor i a morii subite cardiace. Testarea este n
special relevant la pacienii care au primit medicamente care alungesc intervalul QT.
TRATAMENT
Toi pacienii cu LQTS ar trebui s evite medicamentele care alungesc intervalul QT sau
care scad nivelul seric al potasiului sau al magneziului.Deficitul de magneziu i potasiu
trebuie corectate. Dei tratamentul pacienilor asimptomatici este oarecum controversat, o
abordare sigur este tratarea tuturor pacienilor cu LQTS congenital deoarece moartea
subit cardiac poate fi prima manifestare. Betablocantele sunt medicamentele de elecie
pentru pacienii cu LQTS. Efectul protectiv este legat de blocada adrenergic care scade
riscul aritmiilor cardiace.Ele pot reduce i intervalul QT la unii pacieni. Dei ani de zile
doza recomandat de beta blocante a fost relativ mare(de exemplu propranolol 3 mg/kg/zi
sau 210 mg/zi la un individ de 70 kg), date recente sugereaz c doze mai mici au un
efect protecti similar cu dozele mari. Beta blocantele sunt eficiente n prevenirea
evenimentelor cardiace la aproximativ 70% dintre pacieni, n timp ce, evenimentele
cardiace continu s apar n ciuda terapiei cu beta blocante la restul de 30%.
Propranololul i nadololul sunt beta blocantele cele mai utilizate,dei atenololul i
metoprololul sunt de asemenea prescrise la pacienii cu LQTS.Diferite beta blocante au
demonstrat eficacitate similar n prevenirea evenimentelor cardiace la pacienii cu
LQTS. Defibrilatorul implantabil (ICD) s-a dovedit a fi foarte eficace pentru a preveni
moartea subit cardiac la pacienii cu risc nalt.ntr-un studiu de 125 pacieni cu LQTS i
defibrilator implantabil s-a inregistrat deces la 1.3% dintre pacienii cu risc nalt i ICD
comparativ cu rata de deces de 16% la pacienii fr ICD pe o perioad de urmrire de 8
ani (p=0.07). (5) Pacienii cu risc nalt sunt pacienii care au suferit stop cardiac
resuscitat sau evenimente cardiace recurente(de exemplu sincop sau torsada varfurilor),
n ciuda terapiei convenionale (de exemplu, beta-blocant n monoterapie) i cele cu
intervalul QT foarte prelungit (> 500 ms). O alternativ este asocierea beta blocanilor cu
un stimulator cardiac i/sau excizia chirurgical a ganglionului stelat la unii
pacieni.Utilizarea ICD poate fi considerat ca terapie primar la pacienii cu istoric
familial important de moarte subit cardiac. Cu toate acestea, deoarece unele studii au
artat c istoricul familial de moarte subit cardiac nu este un factor de risc
independent(6),unii experi nu recomand terapia cu ICD bazndu-se doar pe istoricul
familial de moarte subit cardiac(7).Terapia cu ICD trebuie luat n considerare precoce
la pacienii cu risc crescut cu sindrom Jervell si Lange-Nielsen deoarece eficacitatea beta
blocanilor s-a dovedit a fi mai limitat la aceti pacieni(8). Utilizarea stimulatoarelor
cardiace implantabile este bazat pe premiza c stimularea elimin bradicardia
aritmogen, scade neregularitatea ritmului cardiac (eliminnd secvene scurte-lungi-
scurte), descrete heterogenitatea depolarizrii, reducnd riscul de producere a torsadei
vrfurilor. Stimulatoarele sunt deosebit de utile la pacienii cu torsad de varfuri indus
de pauza-bradicardie documentat i la pacienii cu LQT3. Cu toate acestea, datele
recente arat c evenimentele cardiace continu s apar la pacienii cu risc nalt i
stimulare cardiaca. Deoarece modelele mai noi de ICD includ funcia de stimulare
cardiac , stimularea cardiac(fr defibrilare) este puin probabil sa fie utilizat la
pacienii cu LQTS . Stimularea simpl poate fi utilizat la pacienii cu risc sczut i
LQT3. Stelectomia cervicotoracic stng este o alt msur terapeutic antiadrenergic
utilizat la pacienii cu risc nalt i LQTS, n special la cei cu evenimente cardiace
recurente n ciuda terapiei beta blocante. Stelectomia scade riscul de evenimente cardiace
la pacienii cu risc nalt i LQTS i este mai eficient la pacienii cu LQT1 decat la cei cu
alte tipuri de LQTS. Dei aceast tehnic scade riscul de evenimente cardiace nu l
elimin. De aceea ICD este mai eficient dect stelectomia cervicotoracic. Stelectomia
cervicotoracic poate fi indicat la unii pacieni cu risc nalt i la pacienii cu mai multe
descrcri ale ICD n timpul tratamentului cu betablocante i ICD. Efectul declanator al
exerciiului i al tahicardiei i, prin urmare, efectul protector al beta blocanilor variaz n
funcie de tipul LQTS. Exerciiul i tahicardia au efect trigger pentru evenimente cardiace
n LQT1.De aceea, pacienii cu LQT1 trebuie s evite exerciiul fizic intens i este de
ateptat ca beta blocantele s fie eficiente n prevenirea evenimentelor cardiace. Sincopa
i moartea subit n timpul notului sau scufundrii sunt puternic legate de LQT1. De
aceea, pacienii cu LQT1 trebuie s evite notul fr supraveghere. LQT2 are de
asemenea ca trigger exerciiul dar ntr-o masur mai mic decat LQT1.
Tahicardia i exerciiul nu sunt un trgger pentru LQT3; evenimentele au loc de obicei n
timpul somnului. Deoarece tahicardia nu este un trigger rolul beta blocantelor n
prevenirea evenimentelor cardiace n LQT3 este n dezbatere. Mexiletinul, un blocant al
canalelor de sodiu , poate mbuntai protecia la acest grup de pacieni. Unii experi
sugereaz utilizarea combinaiei dintre un beta blocant i mexiletinul la pacienii cu
LQT3.
Terapia genetic specific este n studiu
Un sumar al ghidului sugerat de Colegiul American de Cardiologie, American Heart
Association, i Societatea European de Cardiologie, n colaborare cu European Heart
Rhythm i Societatea Heart Rhythm pentru managemantul pacienilor cu LQTS
includ:(9)(10) Interzicera participrii la competiiile sportive a pacienilor cu diagnostic
stabilit doar prin teste genetice. Beta blocantele trebuie administrate la pacienii care au
prelungirea intervalului QT(>460ms la femei i >440ms la barbai) i sunt recomandate
(clasa IIa) la pacienii cu interval QT normal. ICD trebuie implantat la pacienii care au
supravieuit unui stop cardiac i este recomandat(clasa IIa) la pacienii care au prezentat
sincopa n ciuda terapiei cu beta blocante. Terapia cu ICD poate fi luat n considerare
(clasa IIb) pentru prevenia primar la pacienii cu caracteristici care sugereaz risc nalt;
acestea includ LQT2, LQT3, i interval QT mai mare de 500ms.
Consultaii
Cnd un pacient cu LQTS este evaluat trebuie consultat un cardiolg i un specialist n
electrofiziologie cardiac. Trebuie luat n considerare cosilierea genetic a familiei i a
pacientului cu LQTS confirmat genetic.
Activitate
Activitatea fizic, notul i emoiile legate de stres declaneaz frecvent evenimente
cardiace la pacienii cu LQTS. De aceea, pacienii trebuie descurajai s practice sporturi
competitive. Aceast recomandare este mai important la pacieni cu LQT1 sau LQT2.
MEDICAIE
Niciun tratament nu se adreseaz cauzei sindromului QT lung. Msurile terapeutice
antiadrenergice (de exemplu utilizarea beta blocantelor, stelectomia cervicotoracic
stang) i dispozitivele terapeutice (de exemplu stimulatorul cardiac, ICD) au scopul de a
reduce riscul i mortalitatea evenimentelor cardiace.
Ageni blocani beta adrenergici
Terapia antiadrenergic protejeaz n mod eficient majoritatea pacienilor cu LQTS.
Beta-blocantele, n special n propranololul, sunt medicamente utilizate cel mai frecvent
la pacienii cu LQTS. Informai pacienii c terapia beta blocant trebuie continuat pe o
perioad nedeterminat i ca nu trebuie intrerupt. Stoparea administrarii de beta blocante
poate crete riscul evenimentelor cardiace.
Propranololul
Scade efectul de stimulare simpatic a inimii. Scade conducerea prin nodul
atrioventricular i are efect cronotrop i inotrop negativ.Consultai un cardiolog deoarece
dozele variaz i sunt individualizate la pacienii cu LQTS. Pacienii cu astm ar trebui s
foloseasc beta blocante cardioiselective.Pacienii care nu pot utiliza beta blocantele
necesit ca terapie de prim linie implantarea ICD.
Doze
Aduli : 2-3 mg/kg/zi po
Copii : aceleai ca la aduli
Interaciuni
Administrarea concomitent cu sruri de aluminiu, barbiturice, antiinflamatorii
nesteroidiene(AINS), peniciline, sruri de calciu, colestiramin i rifampicin poate
scadea efectele; cimetidin, diureticele de ans i inhibitori de
monoaminooxidaz(IMAO) poate crete toxicitatea; toxicitatea hidralazinei,
haloperidolului , a benzodiazepinelor, a fenotiazinelor poate crete; cardiotoxicitatea
poate crete cnd este administrat concomitent cu blocante ale canalelor de calciu,
chinidin , flecainid i digoxinul(toate afecteaz conducerea).
Contraindicaii
Hipersensibilitate documentat, insuficien cardiac congestiv decompensat,
bradicardie, oc cardiogen, tulburri de conducere atrioventriculare
Sarcina
C riscul fetal a fost studiat pe animale dar nu a fost stabilit sau nu a fost studiat la om;
poate fi utilizat dac beneficiile depaesc riscul pentru fat
Precauii
Blocada beta adrenergic poate scdea semnele hipoglicemiei i a hipertiroidismului;
ntreruperea brusc poate exacerba simptomele de hipertiroidism, inclusiv furtuna
tiroidian; ntrerupei medicaia lent i supravegheai ndeaproape; pot fi administrate la
femeile nsrcinate cu LQTS n timpul sarcinii i n perioada postpartum , cnd crete
riscul evenimentelor cardiace.
Nadololul
Prescris frecvent din cauza efectului de lung durat. Scade efectul stimulrii simpatice a
inimii. Scade conducerea prin nodul atrioventricular i are efect cronotrop i inotrop
negativ. Consultai un cardiolog deoarece dozele variaz i sunt individualizate la
pacienii cu LQTS. Pacienii cu astm ar trebui s foloseasc beta blocante
cardioselective.Pacienii care nu pot utiliza beta blocantele necesit ca terapie de prim
linie implantarea ICD.
Doza
Aduli: 20 160 mg/zi po
Copii: ca la aduli
Interaciuni
Srurile de aluminiu, barbituricele , antiinflamatoriile nesteroidiene(AINS), penicilinele,
srurile de calciu, colestiramina i rifampicina scad biodisponibilitatea i nivelele
plasmatice , rezultnd posibilitatea scderii efectelor farmacologice.Toxicitatea poate
crete o dat cu administrarea concomitent a sparfloxacinei, fenotiazine, blocante ale
canalelor de calciu, chinidin, flecainid, i contraceptive orale.Poate crete toxicitatea
digoxinului, a flecainidei, a clonidinei, a epinefrinei, a nifidipinei, prazosin, verapamil i
lidocina.
Contraindicaii
Hipersensibilitate documentat, insuficien cardiac congestiv decompensat,
bradicardie, oc cardiogen, tulburri de conducere atrioventriculare.
Sarcina
C riscul fetal a fost studiat pe animale dar nu a fost stabilit sau nu a fost studiat la om;
poate fi utilizat dac beneficiile depaesc riscul pentru fat
Precauii
Blocada beta adrenergic poate scdea semnele hipoglicemiei i a hipertiroidismului;
ntreruperea brusc poate exacerba simptomele de hipertiroidism, inclusiv furtuna
tiroidian; ntrerupei medicaia lent i supravegheai ndeaproape; pot fi administrate la
femeile nsrcinate cu LQTS n timpul sarcinii i n perioada postpartum , cnd crete
riscul evenimentelor cardiace.
Metoprolol
Blocant selectiv al receptorilor adrenergici beta 1 scade automatismul contraciilor. n
timpul administrrii i.v., se monitorizeaz cu atenie tensiunea arterial, frecvena
cardiac i ECG. Consultai un cardiolog deoarece dozele variaz i sunt individualizate
la pacienii cu LQTS. Pacienii care nu pot utiliza beta blocantele necesit ca terapie de
prim linie implantarea ICD.
Doze
Aduli: 25- 200mg/zi po
Copii: ca la aduli
Interaciuni
Srurile de aluminiu, barbituricele , antiinflamatoriile nesteroidiene(AINS), penicilinele,
srurile de calciu, colestiramina i rifampicina scad biodisponibilitatea i nivelele
plasmatice , rezultnd posibilitatea scderii efectelor farmacologice.Toxicitatea poate
crete o dat cu administrarea concomitent a sparfloxacinei,astemizol, fenotiazine,
blocante ale canalelor de calciu, chinidin, flecainid, i contraceptive orale. Poate crete
toxicitatea digoxinului, a flecainidei, a clonidinei, a epinefrinei, a nifidipinei, prazosin,
verapamil si lidocina.
Contraindicaii
Hipersensibilitate documentat, insuficien cardiac congestiv decompensat,
bradicardie, oc cardiogen, tulburri de conducere atrioventriculare.
Sarcina
C riscul fetal a fost studiat pe animale dar nu a fost stabilit sau nu a fost studiat la om;
poate fi utilizat dac beneficiile depaesc riscul pentru fat
D risc fetal cunoscut la oameni; utilizai doar dac beneficiile depaesc riscul fetal
Precauii
Blocada beta adrenergic poate scdea semnele hipoglicemiei i a hipertiroidismului;
ntreruperea brusc poate exacerba simptomele de hipertiroidism, inclusiv furtuna
tiroidian; ntrerupei medicaia lent i supravegheai ndeaproape; n timpul administrrii
iv monitorizai cu atenie tensiunea arterial, frecvena cardiac i Ecg.
Atenolol
Blocant selectiv al receptorilor beta 1 cu puine sau fr efect pe receptorii tip beta2 .
Consultai un cardiolog deoarece dozele variaz i sunt individualizate la pacienii cu
LQTS. Pacienii care nu pot utiliza beta blocantele necesit ca terapie de prim linie
implantarea ICD.
Doza
Aduli: 25 200 mg/zi po
Copii: ca la aduli
Follow-up
n spital
Pacienii cu LQTS sunt frecvent internai ntr-un spital i monitorizai dupa ce au
prezentat un eveniment cardiac(de exemplu sincopa sau stop cardiac) pentru a permite
intervenia imediat n cazul reapariiei aritmiei.
Persoanele cu LQTS asimptomatice nu necesit de obicei spitalizare.Cu toate acestea,
trebuie evaluate cu atenie i necesit ngrijire n ambulatoriu.
n ambulatoriu
Pacienii cu LQTS trebuie evaluai regulat de ctre un cardiolog sau un electrofiziolog
cardiac.
Prevenie
Terapia antiadrenergic(beta blocantele,stelectomia) are rolul de a preveni evenimentele
cardiace viitoare
Utilizai ICD pentru a preveni moartea cardiac subit la pacienii cu LQTS care dezvolt
tahiaritmii ventriculare.
Familia pacientului cu LQTS trebuie educat cu privire la bazele resuscitrii cardio
pulmonare. Fundaia Sudden Arrhythmia Death Syndromes (SADS) i Fundaia Cardiac
Arrhythmias Research and Education (CARE) au grupuri de suport pentru familiile cu
LQTS.
Pacientul i membrii familiei trebuie educai n privina medicamentelor care pot induce
alungirea intervaluluiQT i care trebuie evitate de ctre pacienii cu LQTS.Arizona CERT
furnizeaz lista medicamentelor care alungesc intervalul QT i/sau induc torsada
varfurilor.
Anestezice sau medicamente pentru astm- epinefrin pentru anestezia local sau ca
medicament pentru astm
Antihistaminice terfenadin pentru alergii
-astemizol pentru alergii
-difenhidramin pentru alergii
Antibiotice eritromicin pentru infecii pulmonare, ale urechii,i ale gatului
-trimetoprim i sulfmetoxazol pentru infecii urinare, pulmonare i ale urechii
-pentamidin pentru infecii pulmonare
Medicaie cardiologic: Antiaritmice: chinidin, procainamid, disopiramid, sotalol,
dofetilide , ibutilide
-probucol pentru dislipidemie i bepridil pentru angina
pectoral
Medicamente gastrointestinale: cisaprid pentru reflux gastroesofagian,ingestie de acizi
Antifungice: ketoconazol, fluconazol, itraconazol
Psihotrope: antidepresive triciclice pentru depresie, derivai fenotiazinici pentru tulburri
psihice, haloperidol, benzisoxazol, diphenylbutylperidine
Medicamente pentru pierderea de poatsiu: indapamid, alte diuretice, medicamente pentru
varsturi i diaree
COMPLICAII
Moartea subit de cauz cardiac este cea mai devastatoare complicaie a LQTS mai ales
pentru c apare frecvent la persoane tinere.
Deficitele neurologice care apar dupa resuscitarea unui stop cardiac pot complica evoluia
clinic dup o resuscitare reuit.
PROGNOSTIC
Prognosticul pentru pacienii cu LQTS tratai cu beta blocante(i alte msuri terapeutice
dac este necesar) este n general bun.Din fericire episoadele de torsad a vrfurilor sunt
de obicei auto limitate la pacienii cu LQTS ; doar aproximativ 4-5% din evenimentele
cardiace sunt fatale.
Pacienii cu risc crescut (cei cu stop cardiac resuscitat sau cu evenimente cardiace n
ciuda terapiei beta blocante) au risc crescut de moarte subit.Tratamentul acestor pacieni
este ICD.Prognosticul lor dup implantarea ICD este bun.
EDUCAREA PACIENTULUI
Pacienii trebuie s cunoasc natura sindromului QT lung i factorii declanatori ai
evenimentelor cardiace.Pacienii trebuie s evite zgomotele brute(de exemplu de la un
ceas detepttor), exerciiul fizic intens, notul, scufundarea i alti factori de excitare.
Contientizai pacienii de importana critic a administrrii sistematice a terapiei beta
blocante.
Sftuii membrii familiei i profesorii pacientului s urmeze cursuri de nvatarea a
resuscitrii cardiopulmonare.

DIVERSE
Capcane medicolegale
Imposibilitatea de a diagnostica LQTS atunci cnd n mod clar intervalul QT este alungit
Imposibilitatea de a trata pacienii cu beta blocante , cu excepia contraindicaiilor
Imposibilitatea de a educa pacientul sau membrii familiei despre potenialul risc asociat
cu exerciiile fizice intense, ntreruperea terapiei beta blocante i medicamentele care
prelungesc intervalul QT
Imposibilitatea screeningului pentru LQTS la membrii familiei (de exemplu primul
membru al familiei diagnosticat cu aceast boal)
Preocupri speciale
Sarcina nu este asociat cu o inciden crscut a evenimentelor cardiace , n timp ce
perioada postpartum este asociat cu un risc semnificativ crescut de evenimente cardiace,
n special n subgrupul pacienilor cu LQT2


Alungirea intervalului QT la o adolescent de 15 ani cu LQTS (RR=1.oos, intervalul QT= 0.56s,
QTc=0.56) Morfologia anormal a repolarizrii poate fi observat n aproape toate derivaiile(de exemplu
unde T n valuri, segment ST bowing). Bradicardia este o caracteristic frecvent la pacienii cu LQTS.


LQTS confirmat genetic cu valori la limita a QTc (RR=0.68s, QT= 0.36s,QTc = 0.44s) la
o fat de 12 ani.De notat morfologia anormal a undet T(crestturi) n derivaiile V2-V4.

Bibliografie
1. Border WL, Benson DW. Sudden infant death syndrome and long QT syndrome: the zealots
versus the naysayers. Heart Rhythm. Feb 2007;4(2):167-9.
2. Medeiros A, Kaku T, Tester DJ, et al. Sodium channel B4 subunit mutation causes congenital long
QTsyndrome. Heart Rhythm. 2006;3:S34.
3. Wu G, Ai T, Kim JJ, et al. Alpha-1-Syntrophin Mutation and the Long QT Syndrome: a disease of
sodium channel disruption. Circulation. May 28, 2008;Online, ahead of print.
4. Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM. Diagnostic criteria for the long QT syndrome: an
update. Circulation. 1993;88:782-4.
5. Zareba W, Moss AJ, Daubert JP, Hall WJ, Robinson JL, Andrews M. Implantable cardioverter
defibrillator in high-risk long QT syndrome patients. J Cardiovasc
Electrophysiol. Apr 2003;14(4):337-41.
6. Goldenberg I, Moss AJ, Peterson DR, McNitt S, Zareba W, Andrews ML, et al. Risk factors for
aborted cardiac arrest and sudden cardiac death in children with the congenital long-QT
syndrome. Circulation. Apr 29 2008;117(17):2184-91.
7. Goldenberg I, Moss AJ. Long QT syndrome. J Am Coll Cardiol. Jun 17 2008;51(24):2291-300.
8. Goldenberg I, Moss AJ, Zareba W, McNitt S, Robinson JL, Qi M, et al. Clinical course and risk
stratification of patients affected with the Jervell and Lange-Nielsen syndrome. J Cardiovasc
Electrophysiol. Nov 2006;17(11):1161-8.
9. Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of
Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: a report of
the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European
Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (writing committee to develop
Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of
Sudden Cardiac Death): developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association
and the Heart Rhythm Society. Circulation. Sep 5 2006;114(10):e385-484.
10. Roden DM. Long QT Syndrome. N Engl J Med. Jan 2008;358(2):169-76.
11. Ackerman MJ. Genotype-phenotype relationships in congenital long QT syndrome. J
Electrocardiol. Oct 2005;38(4 Suppl):64-8.
12. Ali RH, Zareba W, Moss AJ, et al. Clinical and genetic variables associated with acute arousal and
nonarousal-related cardiac events among subjects with long QT syndrome. Am J Cardiol. Feb
15 2000;85(4):457-61.
13. Antzelevitch C. Arrhythmogenic mechanisms of QT prolonging drugs: is QT prolongation really
the problem?. J Electrocardiol. 2004;37 Suppl:15-24.
14. Antzelevitch C, Oliva A. Amplification of spatial dispersion of repolarization underlies sudden
cardiac death associated with catecholaminergic polymorphic VT, long QT, short QT and Brugada
syndromes. J Intern Med. Jan 2006;259(1):48-58.
15. Chiang CE, Roden DM. The long QT syndromes: genetic basis and clinical implications. J Am
Coll Cardiol. Jul 2000;36(1):1-12.
16. Ching CK, Tan EC. Congenital long QT syndromes: clinical features, molecular genetics and
genetic testing. Expert Rev Mol Diagn. May 2006;6(3):365-74.
17. Gowda RM, Khan IA, Wilbur SL, Vasavada BC, Sacchi TJ. Torsade de pointes: the clinical
considerations. Int J Cardiol. Jul 2004;96(1):1-6.
18. Kao LW, Furbee RB. Drug-induced q-T prolongation. Med Clin North Am. Nov 2005;89(6):1125-
44, x.
19. Lankipalli RS, Zhu T, Guo D, Yan GX. Mechanisms underlying arrhythmogenesis in long QT
syndrome. J Electrocardiol. Oct 2005;38(4 Suppl):69-73.
20. Modell SM, Lehmann MH. The long QT syndrome family of cardiac ion channelopathies: a
HuGE review. Genet Med. Mar 2006;8(3):143-55.
21. Moss AJ, Robinson J. Clinical features of the idiopathic long QT
syndrome. Circulation. Jan 1992;85(1 Suppl):I140-4.
22. Moss AJ, Schwartz PJ, Crampton RS, et al. The long QT syndrome. Prospective longitudinal
study of 328 families. Circulation. Sep 1991;84(3):1136-44.
23. Moss AJ, Zareba W, Benhorin J, et al. ECG T-wave patterns in genetically distinct forms of the
hereditary long QT syndrome. Circulation. Nov 15 1995;92(10):2929-34.
24. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Effectiveness and limitations of beta-blocker therapy in
congenital long-QT syndrome. Circulation. Feb 15 2000;101(6):616-23.
25. Napolitano C, Bloise R, Priori SG. Long QT syndrome and short QT syndrome: how to make
correct diagnosis and what about eligibility for sports activity. J Cardiovasc Med
(Hagerstown). Apr 2006;7(4):250-6.
26. Rashba EJ, Zareba W, Moss AJ, et al. Influence of pregnancy on the risk for cardiac events in
patients with hereditary long QT syndrome. LQTS Investigators. Circulation. Feb
10 1998;97(5):451-6.
27. Roden DM. Acquired long QT syndromes and the risk of proarrhythmia. J Cardiovasc
Electrophysiol. Aug 2000;11(8):938-40.
28. Roden DM. Long QT syndrome: reduced repolarization reserve and the genetic link. J Intern
Med. Jan 2006;259(1):59-69.
29. Schwartz PJ. The congenital long QT syndromes from genotype to phenotype: clinical
implications. J Intern Med. Jan 2006;259(1):39-47.
30. Schwartz PJ, Locati EH, Moss AJ, et al. Left cardiac sympathetic denervation in the therapy of
congenital long QT syndrome. A worldwide report. Circulation. Aug 1991;84(2):503-11.
31. Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C, et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT
syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation. Jan
2 2001;103(1):89-95.
32. Vincent GM, Timothy KW, Leppert M, Keating M. The spectrum of symptoms and QT intervals
in carriers of the gene for the long-QT syndrome. N Engl J Med. Sep 17 1992;327(12):846-52.
33. Zareba W, Moss AJ, le Cessie S, et al. Risk of cardiac events in family members of patients with
long QT syndrome. J Am Coll Cardiol. Dec 1995;26(7):1685-91.
34. Zareba W, Moss AJ, Schwartz PJ, et al. Influence of genotype on the clinical course of the long-
QT syndrome. International Long-QT Syndrome Registry Research Group. N Engl J Med. Oct
1 1998;339(14):960-5.



Terapia aritmiilor ventriculare: cnd i cui?

Prezent pe electrocardiograma a 3 sau mai multe extrasistole ventriculare
consecutive constituie tahicardia ventricular (TV). Aceasta este considerat susinut
(TVS) dac dureaz cel puin 30 de secunde i nesusinut (TVNS) dac este sub 30 de
secunde. Aritmiile ventriculare (AV) complexe includ TV i extrasistolele ventriculare
frecvente (n medie cel puin 30/or, la monitorizarea holter de 24 de ore sau cel puin
6/minut la inregistrarea electrocardiogramei timp de 1 minut), polimorfe sau dublete. AV
simple sunt reprezentate de extrasistolele rare i nesistematizate i cele care nu intr n
categoria AV complexe.
TVNS i AV complexe diagnosticate la monitorizarea holter sau pe eantioane
electrocardiografice n 12 derivaii timp de 1 minut la persoanele vrstnice fr afeciuni
cardiovasculare i AV simple la vrstnici cu afeciuni cardiovasculare nu se asociaz cu o
inciden crescut de evenimente coronariene noi. De aceea, dac aceste persoane sunt
asimptomatice, nu se trateaz cu medicaie antiaritmic (AA). Din contra, dac TV sau
AV complexe se asociaz cu o cardiopatie atunci aceste persoane sunt la risc crescut de a
dezvolta noi evenimente coronariene.
Daca AV complexe au un substrat organic adic o cardiopatie subiacent aceasta
trebuie tratat, pe ct posibil. Astfel tratamentul insuficienei cardiace congestive, a
toxicitaii digitalice, hipokaliemiei, hipomagmeziemiei, hipertensiunii arteriale,
disfunciei ventriculare stangi, hipertrofiei ventriculare stngi, ischemiei miocardice prin
antiischemiante (betablocante) sau revascularizare, a hipoxiei i a altor condiii, poate
elimina sau reduce AV complexe. La aceste persoane alcoolul i fumatul sunt interzise iar
drogurile cu potential aritmogen se vor evita.
Prezen la aceti pacieni a afectrii coronariene impune tratament cu aspirin
2
,
betablocante
2,3
, inhibitori de enzim de conversie
2-4
i statina
2,5,6
, n lipsa
contraindicaiilor. Colesterolul de tip LDL trebuie s fie redus i mentinut sub 70 mg/dl
sau scazut cu cel puin 30-40%.
Modificrile fiziologice legate de vrst pot afecta absorbia, distribuia,
metabolismul i excreia medicamentelor. Exist i numeroase schimbri legate de vrst
n farmacodinamica medicamentelor cu alterarea raspunsului la acestea, precum i
interaciuni ntre drogurile AA i alte clase de medicamente de viza cardiovascular, mai
ales la vrstnici. Astfel, clasa I de AA datorit riscului proaritmic crescut trebuiesc evitate
la persoanele cu afeciuni cardiace. i clasa aIIIa de AA necesit deasemenea precauii.
Cu excepia betablocantelor (clasa aIIa), toate AA pot induce torsada de vrfuri (o form
de TV polimorf care se asociaz cu alungirea intervalului QT).
Clasa I de AA
Aceasta clas conine AA ce blocheaz canalele de sodiu i are 3 subclase. Chinidina,
procainamida i disopiramida constituie prima subclas (Ia), au o cinetic canalar
intermediar i prelungesc repolarizarea. Lidocaina, mexiletina, tocainida, fenitoina
alcatuiesc a IIa subclas; ele au o cinetic rapid i prelungesc uor repolarizarea. Cea de-
a IIIa subclas are o cinetic lent i influeneaz nesemnificativ repolarizarea; include
encainid, flecainid, moricizin, propafenon i lorcainid. Niciun AA de clasa I nu
reduce moartea subit, mortalitatea cardiac sau global. Chinidina sau procainamida nu
scade rata acestor evenimente n comparaie cu placebo la pacienii varstnici cu afectare
cardiac ischemic sau nu, fracie de ejecie normal sau nu i cu sau fara TV (studiul
CAST- The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial )
7
.
Encainida i flecainida crete de 3.6 ori riscul de moarte prin aritmie sau oprire cardiac
i de 2.5 ori mortalitatea global, mai ales la persoanele vrstnice
8,9
. Aceeai concluzie se
refer i la moricizina n studiul CASTII
10
.
O analiz retrospectiv a terapiei antiaritmice la pacienii cu afectare coronarian
care au suferit un stop cardiac nafara spitalului, resuscitat cu succes, a relevat
urmtoarele: supravieuirea la 2 ani a fost de 69%, 69% i respectiv 89% pentru pacienii
cu chinidin, procainamid i respectiv fr niciun antiaritmic
11
. Incidena morii subite la
pacienii sub chinidin sau procainamid care au supravieuit unui stop cardiac prespital
determinat de fibrilaie ventricular a crescut cu 17% (statistic nesemnificativ) fa de
pacienii fr niciun antiaritmic
12
. Aceeai concluzie a fost i a unei metaanalize care a
demonstrat c mortalitatea la 1 an la pacienii aflai sub chinidin este mult mai mare
dect la cei cu placebo
13
. n studiul SPAF riscul unei mori prin aritmie la pacienii sub
tratament cu chinidin, procainamid, disopiramid, flecainid, encainid sau amiodaron
a fost de 2.1 ori mai mare dect n lipsa oricrei terapii cu antiaritmice
14
. La pacienii cu
istoric de insuficien cardiac acest risc a fost i mai mare, respectiv de 5.8 ori
14
.
Utilizarea unui antiaritmic de clasa I (chinidin, procainamid, disopiramid, imipramin,
moricizin, lidocain, tocainid, fenitoin, mexileti, aprindin, encainid i flecainid)
dupa infarctul de miocard crete de 14 ori mortalitatea faa de absena oricrei terapii
15
.
Niciun antiaritmic de clasa I nu s-a dovedit c ar scade mortalitatea postinfarct. n
concluzie, n lumina acestor studii niciun antiaritmic de clasa I nu ar trebui sa fie utilizat
la tineri sau vrstnici cu afeciune coronarian pentru tratamentul TV sau AV complexe.

Clasa IV de AA
Blocanii calcici nu se indic n tratamentul AV complexe. Dei Verapamilul poate
converti TV fascicular septal stng, administrarea intravenoasa a acestuia la pacienii
cu alte forme de TV prin reintrare poate determina colaps hemodinamic. Utilizarea
blocanilor calcici dup infarctul de miocard determin o mortalitate cu 4% mai mare
decat n absena oricrei terapii antiaritmice; de aceea aceast clas nu este
recomandabil n terapia TV sau AV complexe la pacienii cu afeciuni coronariene,
tineri sau vrstnici
15
.

Clasa II de AA

n comparaie cu antiaritmicele de clasa I sau IV, cele de clasa II scad mortalitatea
post-infarct miocardic cu 19% faa de placebo
15
. La aceti pacieni propranololul
determin i scderea morii subite cu 28% daca au AV complexe i cu 16% daca nu au
AV complexe
16
.
Betablocantele reduc AV complexe inclusiv TV, cresc pragul fibrilaiei ventriculare
(FV) la modelele animale i scad incidena acesteia n infarctul miocardic acut. Acestea
scad cererea de oxigen a miocardului i reduc ischemia, diminu tonusul simpatic i cresc
pe cel vagal, stabilizeaz potenialul membranar al celulei miocardice, toate acestea fiind
mecanisme posibile ale FV. n plus, betablocantele au i efect antitrombotic i pot
preveni ruptura plcii aterosclerotice.
La pacienii care au supravieuit unui stop cardiac prespital determinat de FV
administrarea de betablocante au scazut rata de moarte subit sau stop cardiac recurent cu
38% faa de placebo
12
.
La pacienii vrstnici cu infarct miocardic n antecedente sau cardiopatie hipertensiv,
cu AV complexe i fr TV susinut i cu fracie de ejecie peste 40%, propranololul a
dus la reducerea semnificativ statistic cu 47% a morii subite cardiace i cu 37% a
mortalitii cardiace totale
17
. La aceti pacieni sub propranolol abolirea ischemiei
miocardice silenioase a dus la scaderea cu 70% a morii subite cardiace, cu 70% a celei
globale cardiace i cu 69% a numrului total de decese
18
.
Exist o distribuie circadian a morii cardiace subite i a infarctului de miocard non-
fatal cu inciden mare ntre ora 6 AM i 12 PM, vrful major fiind n jurul orei 8
dimineaa i unul mai mic spre ora 7 seara
19
. Propranololul diminu aceast distribuie
circadian a AV complexe i a ischemiei miocardice
20,21
.
n studiul CAST betablocantele au fost un factor independent de diminuare a
decesului aritmic sau opririi cardiace cu 40%, a mortalitaii globale cu 33% i a incidenei
insuficienei cardiace (nou aparut sau agravarea uneia vechi)cu 32%
22
.

Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei
Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (IECA) trebuie administrai n scopul
reducerii mortalitaii totale la pacienii tineri i vrstnici cu insuficien cardiac, infarct
miocardic n antecedente, infarct miocardic cu fracie de ejecie sub 40% i la toi cei cu
afectare cardiovascular de tip aterosclerotic
2-4
. IECA trebuie indicai la pacienii cu AV
complexe sau TV asociate afeciunilor cardiace de mai sus daca nu au contraindicaii.
Mai mult, IECA trebuie asociate cu betablocantele n terapia acestor maladii.

Clasa II de AA
Include blocani ai canalelor de potasiu ce determin prelungirea repolarizarii
manifestat pe electrocardiograma de suprafa prin prelungirea QT. Supresia AV o
realizeaz prin creterea perioadelor refractare. Astfel, prelungirea repolarizarii i a
perioadelor refractare poate determina postdepolarizri care sa induc torsada de vrfuri.
D-sotalolul este un antiaritmic de clasa III fr activitate de betablocare; izomerul
d,l-sotalol are i activitate de beta-blocant. n trialul SWORD care a inclus pacieni cu
infarct miocardic i fracie de ejecie sub 40% tratai cu d-sotalol mortalitatea a fost de
5% n grupul cu antiartimic versus 3.1% n grupul placebo. Astfel, creterea cu 77% a
deceselor n grupul cu d-sotalol este posibil s se datoreze efectului proaritmic al
acestuia
23
. D,l-sotalolul nu reduce semnificativ mortalitatea la 1 an la pacienii cu infarct
miocardic n antecedente
24
. Nu exist nca un studiu care s compare d,l-sotalolul cu
placebo sau betablocantele la pacienii cu AV complexe sau TV. De aceea, terapia cu
betalocante i nu d,l-sotalolul este recomandat n TV sau AV complexe la pacienii tineri
sau vrstnici cu afectare cardiac subjacent.
Amiodarona este foarte eficient n supresia TV sau aritmiilor ventriculare complexe
asociate unei cardiopatii. nsa incidena efectelor adverse datorate amiodaronei la 5 ani
este de aproximativ 90%
25
. Aceasta poate determina fibroza pulmonar, efecte cardiace,
efecte gastrointestinale (inclusiv hepatita), hipotiroidism, efecte neurologice,
dermatologice si oftalmologice.
n studiu CAMIAT amiodarona a redus nesemnificativ mortalitatea cu 18% la
pacienii care au supravieuit unui infarct miocardic cu TVNS sau cu AV complexe
26
. La
pacienii cu infarct miocardic i fracie de ejecie sub 40% mortalitatea a fost similar n
grupul cu amiodarin versus placebo (studiul EMIAT)
27
.
Deoarece nu s-a demonstrat c amiodarona reduce mortalitatea la tinerii sau vrstnicii
cu AV complexe sau TV asociate infarctului de miocard sau insuficienei cardiace i are
o inciden mare de efecte adverse, este recomandabil utilizarea betablocantelor n
terapia acestor pacieni.
Terapia prin implantarea unui defibrilator cardioimplantabil (DCI) este superioar
celei cu antiaritmice. Acest lucru a fost concluzia mai multor studii redate n tabelul I.
Studiul SCD-HEFT a inclus pacieni cu insuficien cardiac clasa II sau III NYHA
determinat de cardiopatie ischemic sau non-ischemic, cu fracie de ejecie de 35%,
durata QRS de peste 120 ms pe electrocardiograma de suprafa, care au fost randomizai
ntr-un grup placebo, unul cu amiodarona i unul tratat prin implantarea de DCI
28
.

Tabelul I. Rezultatele studiilor de terapie prin DCI asupra mortalitaii la pacienii cu
AV

STUDIU/TRIAL REZULTAT
Sudden Cardiac Death Heart Failure (SCD-HEFT)

28



Defibrilatorul cardioimplantabil (DCI) a redus dupa
45.5 luni mortalitatea cu 23% iar amiodarona cu 6%
(nesemnificativ)
Multicenter Automatic Defibrillator Implantation
Trial (MADIT)
20

DCI a redus cu 54% mortalitatea la 27 de luni
Antiarrhytmics versus Impatable Defibrillators
Trial
31

Supravieuirea la 1, 2 i respectiv 3 ani a fost de
89.3%, 81.6% i 75.4% respectiv 82.3%, 74.7% i
64.1% pentru DCI versus terapia cu antiaritmice;

Canadian Implantable Defibrillator Study
32,33


Mortalitatea cardiac prin aritmie a scazut cu 33%
pe an, de la 4.5% pentru amiodarona la 3.0% pentru
DCI; mortalitatea anual a fost de 10.2%/an pentru
amiodaron i de 8.3%/an pentru DCI
Cardiac Arrest Study Hamburg
34


Moartea subit i oprirea cardiac a fost de 23%
pentru propafenon i de 0% pentru DCI
Cardiac Arrest Study Hamburg
35
Mortalitatea la 2 ani a fost de 12.6% pentru DCI i
de 19.6% pentru amiodaron sau metoprolol (o
reducere semnificativ de 37% n favoarea DCI)


Multicenter Unsustained Tachycardia Trial
36
n comparaie cu terapia antiaritmic ghidat de
studiul electrofiziologic mortalitatea la 5 ani a fost
redus cu 20% de ctre DCI; mortalitatea prin oprire
cardiac sau aritmie a fost redus cu 76% de catre
DCI dupa 5 ani de urmrire;
Multicenter Automatic Defibrillator Implantation
Trial (MADIT)
37

DCI reduce mortalitatea cu 31% dup 20 de luni

Intervenii invazive

Dac TV sau FV este rezistent la tratamentul antiaritmic sunt recomandate interveniile
invazive. Obiectivarea unor stenoze coronariene critice sau a unei ischemii miocardice
severe impune revascularizare chirurgical pentru a reduce mortalitatea. Ablaia prin
cateter sau chirurgical precum i intervenii ca anevrismectomia sau infarctectomia i
rezecia endocardic cu sau fr crioablatia adjunctiv bazat pe cartografierea de
activare reprezint alte metode invazive de tratament al aritmiilor maligne.
Endoanevrismorafia cu petec de pericard combinat cu rezecia subendocardic ghidat
prin cartografiere are o mortalitate mic i poate vindeca TV recurente i crete funcia
sistolic a ventriculului stang. Ablaia prin cateter cu cureni de radiofrecven s-a
dovedit eficient n terapia TV monomorfe la pacienii vrstnici, cu o medie de 78 de
ani
29
. Aceast metod este curativ la pacienii cu TV idiopatic de tract de ejecie de
ventricul drept sau stng i TV fascicular stng.
Defibrilatorul automatic implantabil
Defibrilatorul automatic implantabil (DAI) este cea mai eficient terapie n TV
sau FV amenintoare de via. n studiul MADIT (Multicenter Automatic Defibrillator
Implantation Trial) care a inclus pacieni cu infarct miocardic n antecedente, fracie de
ejecie 35%, TVNS asimptomatic documentat i TV indus la studiul
electrofiziologic, n grupul cu DAI a fost o reducere a mortalitii cu 54% fa de grupul
cu tratament medical
30
.
n trialul AVID (Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators) 35% dintre
pacieni au fost cu FV resuscitat iar 55% cu TV susinut cu sincop sau TV susinut,
fracie de ejecie 40% i instabilitate hemodinamic prin aritmie
31
. Supravieuirea la 1,
2 i respectiv 3 ani n grupul cu DAI versus antiaritmic de clasa III a fost de 89.3% vs.
82.3%, 81.6% vs. 74.7% respectiv 75.4% vs. 64.1%.
Eficacitatea DAI n tratamentul aritmiilor ventriculare maligne de tip TV sau FV a
fost superioar fa de amiodarona i n studiul CIDS (Canadian Implantable Defibrillator
Study)
32
. Efectele adverse cauzate de amiodaron au aparut n 83% din cazuri
33
. n
studiul CASH (Cardiac Arrest Study Hamburg) DAI a redus mortalitatea cu 37% faa de
amiodaron sau propranolol
34,35
.
Riscul de oprire cardiac i deces la 5 ani este scazut cu 76% de catre DAI la
pacienii cu aritmii ventriculare susinute inductibile (trialul MUSTT)
36
. Nici incidena
mortalitii totale i nici a opririi cardiace i decesului prin aritmie nu este mai sczut
dac terapia antiaritmic este ghidat prin studiu electrofiziologic comparativ cu absena
oricrui tratament.
DAI reduce semnificativ mortalitatea de orice cauz la pacienii cu infarct
miocardic n antecedente i fracie de ejecie sub 30% comparativ cu terapia
conventional
37
; acest efect de mbuntire a supravieuirii este similar la pacienii
stratificai funcie de vrst, sex, fracia de ejecie a ventriculului stang, clasa NYHA i
durata intervalului QRS. La pacienii sub 65 de ani DAI reduce moartea subit cardiac
cu 68%, la cei ntre 65 i 74 de ani cu 65% i cu 68% dac sunt peste 75 de ani, conform
datelor din studiul MADITT
38
. Terapia convenional cu beta blocante, statine i
inhibitori de enzim de conversie sau sartani reduc mortalitatea de orice cauz cu 46%,
42% i respectiv 29%
39
. Amiodarona i sotalolul nu are efecte semnificative n ce
privete mortalitatea
39
.
Ghidurile ACC/AHA (American College of Cardiology /American Heart
Association)
40
recomand drept indicaie de clasa I a terapiei cu DAI pentru:
- oprirea cardiac determinat de FV sau TV care nu este cauzat de un factor
reversibil;
- TVS spontan;
- sincopa de etiologie nedeterminat dar cu TVS sau FV cu degradare
hemodinamic indusa la studiul electrofiziologic i terapie antiaritmic
ineficient, rau tolerat sau contraindicat;
- TVNS n context de cardiopatie ischemic, infarct miocardic n antecedente,
disfuncie de ventricul stang i FV sau TVS inductibile la studiul
electrofiziologic i necontrolate de antiaritmicele din clasa I.
n ghidurile ACC/AHA de insuficien cardiac DAI este o recomandare de clasa
I n urmatoarele situaii
41
:
- simptome (anterioare sau curente) de insuficien cardiac, fracie de
ejecie redus i istoric de oprire cardiac, FV sau TV cu degradare
hemodinamic;
- cardiopatie ischemic la cel puin 40 de zile dupa un infarct miocardic,
fracie de ejecie sub 30%, simptome de clasa II sau III NYHA sub
terapie medical optimal i o expectant de supravieuire de peste 1 an;
- cardiomiopatie non-ischemic, cu fracie de ejecie sub 30%, simptome
de clasa II sau III NYHA sub terapie medical optimal i o expectant
de supravieuire de peste 1 an;
i de clasa IIa n caz de fracie de ejecie a ventriculului stang de 30-35% indiferent de
etiologie, cu simptome de clasa II sau III NYHA pe terapie medical optimal i o
estimare a supravieuirii de minim 1 an
41
. i n cazul pacienilor supui terapiei de
resincronizare cardiac ar trebui folosit un DAI. Pe baza datelor de pn n prezent
pacienii vrstnici cu DAI ar trebui s beneficieze de o stimulare biventricular i nu de
tip bicameral rate-responsive (DDDR-70) cu stimulare ventricular dreapt deoarece pe
termen lung, vrstnicii cu o medie de 70 de ani i stimulare ventricular dreapt au o
cretere a mortalitaii, reducere n fracia de ejecie i anomalii noi de cinetic la nivelul
pereilor ventriculului stng decat cei cu stimulare biventricular
42

.

MESAJE DE REINUT:

- Se va efectua, pe ct posibil, tratamentul substratului tahicardiei ventriculare (TV)
sau aritmiilor ventriculare (AV) complexe.
- Nu se indic terapie antiaritmic persoanelor asimptomatice cu aritmii
ventriculare complexe fr o cardiopatie subiacent.
- Betablocantele sunt singurele antiaritimice care reduc mortalitatea n TV i AV
complexe.
- Ablaia prin cateter cu radiofrecven s-a dovedit eficient la persoanele cu TV
monomorf i mecanism focal sau prin reintrare (n jurul cicatricei determinate de
un infarct miocardic)
- Defibrilatorul cardiac implantabil este terapia cea mai eficient n TV
amenintoare de via sau fibrilaia ventricular.





Bibliografie

1. Aronow WS, Ahn C, Mercando A, et al. Prevalence and association of ventricular tachycardia and
complex ventricular arrhythmias with new coronary events in older men and women with and
without cardiovascular disease. J Gerontol: Med Sci. 2002;57A:M178-M180.
2. Smith SC Jr, Blair SN, Bonow RO, et al. AHA/ACC guidelines for secondary prevention for
patients with coronary and other atherosclerotic cardiovascular disease: 2006 update: endorsed by
the National Heart, Lung, and Blood Institute. Circulation. 2006;113:2363-2372.
3. Aronow WS, Ahn C, Kronzon I. Effect of beta blockers alone, of angiotensin-converting enzyme
inhibitors alone, and of beta blockers plus angiotensin-converting enzyme inhibitors on new
coronary events and on congestive heart failure in older persons with healed myocardial infarcts
and asymptomatic left ventricular systolic dysfunction. Am J Cardiol. 2001;88:1298-1300.
4. HOPE (Heart Outcomes Prevention Evaluation) Study Investigators. Effects of an angiotensin-
converting-enzyme inhibitor, ramipril, on cardiovascular events in high-risk patients. N Engl J
Med. 2000;342:145-153.
5. Aronow WS, Ahn C. Incidence of new coronary events in older persons with prior myocardial
infarction and serum low-density lipoprotein cholesterol 125 mg/dL treated with statins versus no
lipid-lowering drug. Am J Cardiol. 2002;89:67-69.
6. Grundy SM, Cleeman JI, Merz CNB, et al. Implications of recent clinical trials for the National
Cholesterol Education Program Adult Treatment Panel III guidelines. Circulation. 2004;110:227-
239.
7. Aronow WS, Mercando AD, Epstein S, Kronzon I. Effect of quinidine or procainamide versus no
antiarrhythmic drug on sudden cardiac death, total cardiac death, and total death in elderly patients
with heart disease and complex ventricular arrhythmias. Am J. Cardiol. 1990;66:423-428.
8. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST) Investigators. Preliminary report. Effect of
encainide and flecainide on mortality in a randomized trial of arrhythmia suppression after
myocardial infarction. N Engl J Med. 1989;321:406-412.
9. Akiyama T, Pawitan Y, Campbell WB, et al. Effects of advancing age on the efficacy and side
effects of antiarrhythmic drugs in post-myocardial infarction patients with ventricular arrhythmias.
J Am Geriatr Soc. 1992;40:666-672.
10. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial II Investigators. Effect of the antiarrhythmic agent
moricizine on survival after myocardial infarction. N Engl J Med. 1992;327:227-233.
11. Moosvi AR, Goldstein S, VanderBrug Medendorp S, et al. Effect of empiric antiarrhythmic
therapy in resuscitated out-of-hospital cardiac arrest victims with coronary artery disease. Am J
Cardiol. 1990;65:1192-1197.
12. Hallstrom AP, Cobb LA, Hui Yu B, et al. An antiarrhythmic drug experience in 941 patients
resuscitated from an initial cardiac arrest between 1970 and 1985. Am J Cardiol. 1991;68:1025-
1031.
13. Coplen SE, Antmann EM, Berlin JA, et al. Efficacy and safety of quinidine therapy for
maintenance of sinus rhythm after cardioversion: A meta-analysis of randomized control trials.
Circulation. 1990;82:1106-1116.
14. Flaker GC, Blackshear JL, McBride R, et al. Antiarrhythmic drug therapy and cardiac mortality in
atrial fibrillation. J Am Coll Cardiol. 1992;20:527-532.
15. Teo KK, Yusuf S, Furberg CD. Effects of prophylactic antiarrhythmic drug therapy in acute
myocardial infarction. An overview of results from randomized controlled trials. JAMA.
1993;270:1589-1595.
16. Lichstein E, Morganroth J, Harrist R, et al. Effect of propranolol on ventricular arrhythmia. The
Beta-Blocker Heart Attack Trial experience. Circulation. 1983;67[suppl I]:I-5-I-10.
17. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, et al. Effect of propranolol versus no antiarrhythmic drug on
sudden cardiac death, total cardiac death, and total death in patients 62 years of age with heart
disease, complex ventricular arrhythmias, and left ventricular ejection fraction 40%. Am J
Cardiol. 1994;74:267-270.
18. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, et al. Decrease of mortality by propranolol in patients with
heart disease and complex ventricular arrhythmias is more an anti-ischemic than an antiarrhythmic
effect. Am J Cardiol. 1994;74:613-615.
19. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, Epstein S. Circadian variation of sudden cardiac death or
fatal myocardial infarction is abolished by propranolol in patients with heart disease and complex
ventricular arrhythmias. Am J Cardiol. 1994;74:819-821.
20. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, Epstein S. Effect of propranolol on circadian variation of
ventricular arrhythmias in elderly patients with heart disease and complex ventricular arrhythmias.
Am J Cardiol. 1995;75:514-516.
21. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, Epstein S. Effect of propranolol on circadian variation of
myocardial ischemia in elderly patients with heart disease and complex ventricular arrhythmias.
Am J Cardiol. 1995;75:837-839.
22. Kennedy HL, Brooks MM, Barker AH, et al. Beta-blocker therapy in the Cardiac Arrhythmia
Suppression Trial. Am J Cardiol. 1994;74:674-680.
1.

23. Waldo AL, Camm AJ, deRuyter H, et al. Effect of d-sotalol on mortality in patients with left
ventricular dysfunction after recent and remote myocardial infarction. Lancet. 1996;348:7-12.
24. Julian DJ, Prescott RJ, Jackson FS, Szekely P. Controlled trial of sotalol for one year after
myocardial infarction. Lancet. 1982;1:1142-1147.
25. Herre J, Sauve M, Malone P, et al. Long-term results of amiodarone therapy in patients with
recurrent sustained ventricular tachycardia or ventricular fibrillation. J Am Coll Cardiol.
1989;13:442-449.
26. Cairns JA, Connolly SJ, Roberts R, et al. Randomised trial of outcome after myocardial infarction
in patients with frequent or repetitive ventricular premature depolarisations: CAMIAT. Lancet.
1997;349:675-682.
27. Julian DG, Camm AJ, Frangin G, et al. Randomised trial of effect of amiodarone on mortality in
patients with left-ventricular dysfunction after recent myocardial infarction: EMIAT. Lancet.
1997;349:667-674.
28. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Amiodarone or an implantable cardioverter-defibrillator for
congestive heart failure. N Engl J Med. 2005;352:225-237.
29. Channamsetty V, Aronow WS, Sorbera C, et al. Efficacy of radiofrequency catheter ablation in
treatment of elderly patients with supraventricular tachyarrhythmias and ventricular tachycardia.
Am J Therap. 2006;13:513-515.
30. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implanted defibrillator in
patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. N Engl J Med.
1996;335:1933-1940.
31. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. A comparison of
antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal
ventricular arrhythmias. N Engl J Med. 1997;337:1576-1583.
32. Roy D, Green M, Talajic M, et al. Mode of death in the Canadian Implantable Defibrillator Study
(CIDS) (abstract). Circulation. 1998;98(suppl I):1-495.
33. Bokhari F, Newman D, Greene M, et al. Long-term comparison of the implantable cardioverter
defibrillator versus amiodarone. Eleven-year follow-up of a subset of patients in the Canadian
Implantable Defibrillator Study CIDS. Circulation. 2004;110:112-116.
34. Siebels J, Cappato R, Ruppel R, et al. Preliminary results of the Cardiac Arrest Study Hamburg
(CASH). Am J Cardiol. 1993;72:109F-113F.
35. Cappato R, Siebels J, Kuck KH. Value of programmed electrical stimulation to predict clinical
outcome in the Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH) (abstract). Circulation. 1998;98(suppl I):I-
495-I-496.
36. Buxton AE, Lee KL, Fisher JD, et al. A randomized study of the prevention of sudden death in
patients with coronary artery disease. N Engl J Med. 1999;341:1882-1890.
37. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with
myocardial infarction and reduced ejection fraction. N Engl J Med. 2002;346:877-883.
38. Goldenberg I, Moss AJ. Treatment of arrhythmias and use of implantable cardioverter-
defibrillators to improve survival in elderly patients with cardiac disease. In Aronow WS (ed):
Clinics in Geriatric Medicine on Heart Failure, Philadelphia, Elsevier, 2007;23:205-219.
39. Lai HM, Aronow WS, Kruger A, et al. Effect of beta blockers, angiotensin-converting enzyme
inhibitors or angiotensin receptor blockers, and statins on mortality in patients with implantable
cardioverter-defibrillators. Am J Cardiol. 2008;102(1):77-78.
40. Gregoratos G, Cheitlin MD, Conill A, et al. ACC/AHA Guidelines for Implantation of Cardiac
Pacemakers and Antiarrhythmia Devices: Executive Summary. A Report of the American College
of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on
Pacemaker Implantation). Circulation. 1998;97:1325-1335.
41. Hunt SA, Abraham WT, Chin MH, et al. ACC/AHA 2005 guideline update for the diagnosis and
management of chronic heart failure in the adultsummary article. A Report of the American
College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing
Committee to Update the 2001 Guidelines for the Evaluation and Management of Heart Failure).
Developed in collaboration with the American College of Chest Physicians and the International
Society for Heart and Lung Transplantation. Endorsed by the Heart Rhythm Society. J Am Coll
Cardiol. 2005;46:1116-1143.
42. Sukhija R, Aronow WS, Sorbera C, et al. Patients, mean age 70 years, with dual-chamber rate-
responsive pacing (DDDR-70) have a higher mortality than patients with backup ventricular
pacing (VVI-40) at 3.7-year follow-up. J Gerontol Med Sci. 2005;60A:M603-M604.





4. Fibrilatia ventriculara
Fibrilatia ventricular (FV), asociat cel mai adesea cu infarctul de miocard i
ischemia miocardic, este cea mai frecvent aritmie ce induce moartea subit. n lipsa
iniierii resuscitarii cardio-respiratorii decesul intervine n cateva minute. Numrul
supravieuitorilor unei opriri cardiace nafara spitalului a crescut dup constituirea
echipelor comunitare de salvare n urgen i lrgirea utilizrii defibrilatoarelor
automatice externe (DAE).
Mecanismele fiziopatologice posibil implicate n apariia FV sunt: acumularea de
calciu intracelular, aciunea radicalilor liberi, alterri metabolice i modularea sistemului
nervos autonom. Acestea pot datora:
- terapiei cu antiaritmice;
- hipoxiei;
- ischemiei;
- fibrilaiei atriale;
- sindromului de preexcitaie care determin frecvene ventriculare foarte mari;
- cardioversiei (prin oc electric asincron sau contact accidental prin
echipament cu mpamantare defect);
- activrii opiunii ATP (anti-tachycardia pacing sau stimulare ventricular
competitiv) ca mijloc terapeutic n tahicardia ventricular (TV) la un pacient
cu defibrilator automatic implantabil (DAI).
Cauza cea mai frecvent a opririi cardiace pre-spital o constituie FV (65-85%); n
aproximativ 20-30% din cazuri sunt bradi-aritmiile i asistola iar n 7-10% din cazuri
tahicardia ventricular (TV cu frecvena ventricular rapid, cel mai adesea monomorf;
precede uneori FV)
1
. Aceasta din urm are nsa prognosticul cel mai bun. Pacienii cu
infarct miocardic n antecedente, care prezint extrasistole ventriculare polimorfe
frecvente, cu fenomen R/T sau TV au risc crescut de moarte subit. Incidena FV i deci a
morii subite este crescut i la pacienii cu insuficien cardiac congestiv i fracie de
ejecie sub 30% precum i la supravieuitorii unei opriri cardiace, la care recurena VF n
primul an este de pn la 30%
2
. FV apare de 3 ori mai frecvent la barbai dect la femei
(datorit cardiopatiei ischemice mai frecvent la barbai).
n pn la 40% din cazurile de oprire cardiac nafara spitalului nu exist niciun
martor; n condiii ideale de resuscitare maxim 20% din aceti pacieni supravieuiesc i
ajung s se externeze din spital. Riscul major dupa un astfel de eveniment este
encefalopatia anoxic, care survine n 30-80% din cazuri. Pn la 45% dintre persoanele
care au suferit un episod de FV au avut o vizit la medic n ultimele 4 saptamani nsa la
aproximativ 75% dintre ele acuzele nu au fost cardiovasculare
3,4
.
n anamneza unui pacient cu FV poate exista:
- cardiopatie ischemic (n 80% din cazuri) cu antecedente de oprire cardiac,
sincop, infarct miocardic n ultimele 6 luni, fracie de ejecie a ventriculului
stng sub 30-35%, istoric de aritmii ventriculare (peste 20 extrasistole
ventriculare/or sau TV nesustinut), test de efort pozitiv pentru ischemie
miocardic i aritmii ventriculare, asociat cu scderea tensiunii arteriale;
- cardiomiopatie dilatativ (mai ales ischemic sau dilatativ) cu antecedente de
oprire cardiac, sincop sau presincop sau fracie de ejecie a ventriculului
stng sub 30-35%, sub tratament inotrop (mai ales pentru insuficien cardiac
congestiv);
- cardiomiopatie hipertrofic obstructiv sau nu, cu antecedente de oprire
cardiac, sincop sau presincop, istoric de moarte subit n familie, simptome
de insuficien cardiac congestiv, test de efort pozitiv pentru ischemie
miocardic i aritmii ventriculare;
- valvulopatii precum stenoza sau regurgitarea aortic sau mitral sever,
nlocuire valvular n ultimele 6 luni, cu istoric de sincop sau de aritmii
ventriculare frecvente;
- miocardit cu fracie de ejecie a ventriculului stng sub 30-35%, simptome de
decompensare a insuficienei cardiace, istoric de oprire cardiac, sincop sau
presincop;
- cardiopatie congenital;
- sindrom QT lung sau medicaie care alungete intervalul QT;
- sindrom Wolff-Parkinson-White (WPW) cu fibrilaie sau flutter atrial cu
frecvena ventricular foarte rapid;
sindrom Brugada, displazie aritmogen de ventricul drept, etc.
Exist un scor de oprire cardiac, dezvoltat de Thompson i McCullough, cu valoare
diagnostic, care poate fi util la pacienii cu oprire cardiac nafara spitalului
5
. Acesta
include:
- caracteristici clinice: tensiunea arterial sistolic n serviciul de urgen peste
90 mmHg (1 punct) sau sub 90 mm Hg (0 puncte), timpul de la pierderea
constienei la reapariia circulaiei spontane sub 25 minute (1 punct);
- timpul de la pierderea constienei la reapariia circulaiei spontane peste 25
minute (0 puncte);
- rspuns neurologic (1 punct);
- comatos (0 puncte);
Pacienii cu scor maxim (3 puncte) n 82% din cazuri au ansa de a supravieui i a se
externa iar n 89% din cazuri recupereaz din punct de vedere neurologic.
Cauzele de FV pot fi:
- cardiopatia ischemic: FV poate apare datorit unei cicatrici miocardice (prin
mecanism de reintrare) sau chiar a unui infarct miocardic acut (n aproximativ
20% din cazuri); leziunile bi i tricoronariene se asociaz frecvent cu FV iar
cele unicoronariene rar; betablocantele sunt eficiente n scderea ratei de
moarte subit la pacienii cu infarct miocardic i FV, TV i extrasistole
ventriculare frecvente
6
; reperfuzia miocardic prin tromboliz sau angioplastie
poate induce instabilitate electric;
- cardiomiopatii non-ischemice:
dilatativ (idiopatice, virale, autoimune, toxic-alcoolice): prin
fibroz extensiv subendocardic, presiunea terminal diastolic
crescut, hipersimpaticotonie, activare neurohormonal i
diselectrolitemii pot duce la tahiaritmii ventriculare prin
reintrare; medicaia recomandat n insuficiena cardiac poate
avea efecte proaritmice (iatrogenie)
7,8
;
hipertrofic: este cauza cea mai frecvent de FV la tinerii sub
30 de ani, avnd o inciden de 4-6%/an la copii i adolesceni
i de 2-4%/an la aduli; este determinat de mutaii la nivelul
genelor care codific lanurile grele de beta-miozin, troponin
T, miozin care leag proteina C; este cea mai important
cauz de deces la atlei; dei ntr-un procent semnificativ
FV/TV este indus la eforturi susinute, n multe cazuri apare i
n repaus sau eforturi medii; scderea presiunii arteriale n
perioada de dup efort crete gradientul din tractul de ieire,
induce ischemie miocardic i aritmii maligne, care nu se reduc
spontan i rspuns greu la manevrele de resuscitare
9
;
- displazia aritmogena de ventricul drept: n care miocardul ventricular drept
(cel mai frecvent) este nlocuit de esut fibro-adipos (datorit unor defecte
genetice la nivelul cromozomilor 1 i 14) si se creaz condiii de reintrare i
aritmogenicitate, cu o rat a FV de 2%/an
10
; aritmiile atriale pot exista n
aproximativ 25% dintre pacieni; moartea subit poate fi prima manifestare,
mai ales la efort fizic, cnd poate apare i sincopa; dup primul episod de TV
unda este prezent n 23% din cazuri, respectiv n 27% i 34% dintre
pacieni la 5 i respectiv 10 ani;
- anomalia Uhl este o cardiomiopatie similara displaziei aritmogene de
ventricul drept n care endocardul este lipit de epicard (propriu zis lipsete
miocardul) i care se manifest la copii;
- valvulopatiile:
stenoza aortic necorectat chirurgical poate determina moarte
subit att prin aritmii ventriculare maligne (precum TV i FV)
ct i prin bradiaritmii; dup nlocuirea valvei aortice FV poate
surveni pn la 20% dintre pacieni, pn la 6 luni, cel mai
frecvent n primele 3 sptmni postoperator; FV reprezint a
doua cauz de deces n postoperator
11
;
insuficiena aortic prin dilatarea ventriculului stng i
insuficiena cardiac poate duce la aritmii ventriculare prin
reintrare sau ectopii;
prolapsul de valva mitral asociat cu insuficien mitral sever
determin, rar, FV.
- cardiopatii congenitale precum cardiomiopatia hipertrofic, anomalia de
origine a arterelor coronare, stenoza aortic, necroza intim medie i
obstrucia arterei nodului sinusal pot determina FV; la copii FV poate avea
drept cauze:
cardiopatii congenitale corectate sau nu chirurgical: tetralogia
Fallot (10% dintre pacienti)
12
, transpoziia marilor artere,
operatia Fontan, stenoza aortic, sindromul Marfan, sindromul
Eisenmenger, blocul congenital, boala Ebstein;
cardiopatii dobandite precum boala Kawasaki, miocardita sau
cardiomiopatia dilatativ;
cardiopatii pe cord anormal structural diagnosticate dup
primul episod de FV: cardiomiopatia hipertrofic, anomalii
congenitale ale arterelor coronare, displazia aritmogen de
ventricul drept;
cardiopatii pe cord normal structural diagnosticate dup primul
episod de FV: sindromul QT lung, sindromul WPW, TV sau
FV primar, hipertensiunea arterial pulmonar primitiv,
comoie miocardic.
- anomalii electrofiziologice primare asociate unei activiti simpatice
anormale:
Sindromul QT lung congenital cu formele sale: sindromul
Jervel i Lange-Nielsen i Romano-Ward (n 90% din cazuri)
se asociaz cu TV polimorf numit torsada de vrfuri
precipitat de emoii extreme, stimulare auditiv i efort fizic
intens; diagnosticul sindromului QT lung congenital se face pe
baza a 2 criterii majore (QT > 420 ms la femei i > 450 ms la
barbai, sincop indus de stres, istoric familial de QT lung)
sau 1 criteriu major i 2 minore (surditate congenital,
alternana undei T, bradicardie)
13,14
;
Sindromul QT lung dobandit dup un anumit tratament (cu
antiaritmice de clasa IA sau III, antidepresive triciclice,
antihistaminice, antibiotice, etc), boli cerebrovasculare
(hemoragii subarahnoi-diene, leziuni hipotalamice),
diselectrolitemii (hipokaliemie, hipomagneziemie,
hipocalcemie), hipotiroidism, etc.
Sindromul WPW cnd se asociaz cu fibrilaia atrial cu ritm
rapid poate degenera n FV; riscul este crescut cnd exist mai
multe ci accesorii, cnd calea accesorie este localizat
postero-septal sau intervalul R-R preexcitat n timpul fibrilaiei
atriale este sub 220 ms;
Sindromul Brugada este dat de o mutaie a genei SCN5A de pe
cromozomul 3 care determin un patern ECG de tip bloc de
ram drept cu supradenivelare de segment ST n lipsa oricrei
anomalii structurale i care se asociaz cu moarte subit;
pacienii asimptomatici au acelai risc de moarte subit ca i
cei care au supravieuit unui asemenea episod, DAI fiind
singura soluie terapeutic eficient
15
;
FV primitiv (idiopatic): apare pe un cord normal structural;
obinuit nu este precedat de simptome, are un prognostic
nefavorabil, rata de recurene fiind de 33%; contrar acesteia,
TV idiopatic are un prognostic benign, n general;
Tahicardia de tract de ejecie de ventricul drept (de tip RVOT):
este cea mai comun form de TV idiopatic (aproximativ 70-
80%) fiind de tip bloc de ram stng cu axa QRS inferioar,
indus de efort, adenozin-sensibil (deoarece are un mecanism
de tip trigger - focal), monomorf i o cauz rar de FV;
Sindromul Lown-Ganong-Levine caracterizat prin tahiaritmii
(prin reintrare atrio-ventricular, intranodal - mai frecvent i
prin cale accesorie ocult - mai rar), interval PR scurt i durata
QRS normala; datorit cii accesorii atrio-ventriculare
conducerea anterograd este foarte rapid i de aceea tahicardia
paroxistic supraventricular poate degenera ntr-o FV.
- embolia pulmonar care prin colapsul hemodinamic si/sau hipoxia sever
poate determina aritmii ventriculare maligne i moarte subit;
- disecia de aort sau anevrismul de aort rupt este o cauz foarte rar de stop
cardiac nafara spitalului (prin FV) avnd ca factori predispozani deficiene
genetice n sinteza colagenului ca n sindromul Marfan, Ehlers-Danlos i
necroza aortic medio-chistic.
Din punct de vedere paraclinic la pacienii cu FV se impune:
- Biologic:
o dozarea enzimelor cardiace (creatinkinaza, mioglobina, troponina) n
cardiopatia ischemic sau infarctul de miocard;
o evaluarea dezechilibrelor hidro-electrolitice i acido-bazice (acidoza
metabolic sever, hipokaliemia, hiperkaliemia, hipocalcemia,
hipomagneziemia);
o dozarea nivelului seric al unor medicamente precum digoxin,
chinidina, procainamida, antidepresante triciclice, antiaritmice, etc;
o dozri toxicologice (cocaina), hormonale (TSH-hormonul de stimulare
tiroidian), de BNP (peptidul natriuretic de tip B) marker al
insuficienei cardiace decompensate;
- Imagistic:
o Radiografia de torace pentru staza cardiac, cardiomegalie,
hipertensiune pulmonar;
o Ecocardiografie pentru kinetica parietal, fracia de ejecie a
ventriculului stng, tamponada cardiac, etc;
o Scintigrafie nuclear de repaus (cu taliu sau technetiu 99m) pentru
evaluarea gradului de necroz miocardic sau de efort, pentru
obiectivarea prezenei, extinderii i localizrii ischemiei miocardice;
este indicat la pacienii cu boli cronice pulmonare, boal vascular
periferic sau afeciuni ortopedice; testul de stres farmacologic cu
adenozin sau dipiridamol este un predictor mai bun al morii sau a
altor evenimente cardiace dect testul de efort sau angiografia
coronarian
6
;
o ECG poate obiectiva aritmia ventricular malign, semne directe sau
indirecte de infarct miocardic, alungirea intervalului QT, unda ,
sindrom Brugada sau WPW, PR scurt, etc.
o Teste genetice a cror valoare sunt nc discutabile n sindromul QT
lung congenital sau cardiomiopatia hipertrofic;
- Intervenional:
o Angiografia coronarian i ventriculografia pentru evaluarea severittii
i extinderii leziunilor aterosclerotice coronariene precum i a
anomaliilor coronariene, a tipului de cardiopatie congenital i a
disfunciei ventriculare;
o Studiu electrofiziologic pentru evaluare diagnostic, prognostic i
terapeutic; nu este indicat n primele 24-48 de ore dup un infarct
miocardic acut dect dac s-au obiectivat anterior acestuia episoade de
FV; prezena unei vulnerabiliti ventriculare (inducerea TV/FV, cu
sau fr tratament antiaritmic) atest un risc crescut de moarte subit;
identificarea unei ci accesorii cu perioada refractar sub 250 ms
indic risc crescut de degenerare a tahicardiei paroxistice
supraventriculare n TV/FV.
Din punct de vedere terapeutic se recomand:
1. resuscitarea cardio-respiratorie (RCR):
o implic nceperea imediat a manevrelor de suport vital avansat
(advanced cardiac life support ACLS) care presupune i
defibrilarea electric extern (200 J, apoi 200-300 J, apoi 360 J la
adulti i 2J/kg, apoi 2-3 J/kg, apoi 4 J/kg la copii);
o lovitura precordial este mai puin recomandat n FV dect n TV;
o deoarece FV evolueaz n maxim 15 minute n asistol este obligatorie
cunoaterea acestora i de ctre personalul din poliie, transport aerian
i pompieri;
o rata succesului de defibrilare scade cu 5-10% la fiecare minut;
o o cantitate de energie excesiv utilizat la defibrilare duce la leziuni
inutile a miocardului i implicit aritmii;
o scopul defibrilrii este depolarizarea instantanee a unei mase critice de
miocard cu o cantitate minim de energie (care depinde de mrimea
padelelor, distana fa de miocard, prezena unui fluid conductor,
presiunea de contact) care s permit nodului sino-atrial s preia
conducerea inimii; marimea optim a padelelor este de 8-12.5 cm la
adult, 8-10 cm la adolesceni i 4.5-5 cm la copii; dac doza de energie
este adaptat fiecrui pacient atunci fracia MB a creatinkinazei (CK-
MB) se va menine n limite normale, n absena unui infarct de
miocard;
o n FV, ACLS are urmtoarea secven:
se verific dac este FV (cel mai rapid cu padelele de la
defibrilatorul extern, dac este posibil, sau cu
electrocardiograful) i se ncepe printr-o secven de 3 ocuri
(dac exist defibrilatorul la ndemn) nainte de RCR;
oc electric extern de 200 J (adult) sau 2 J/kg (copil) sau
energia bifazic echivalent;
oc electric extern de 200-300 J (adult) sau 2-3 J/kg (copil) sau
energia bifazic echivalent;
oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau
energia bifazic maxim (este n funcie de marca de
defibrilator);
se verific prezena pulsului; n paralel se corecteaz
eventualele condiii asociate (hipoxie, diselectrolitemie,
pneumotorax, tamponada cardiac, etc), se face RCR timp de 1
minut;
oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau
energia bifazic maxim (este n funcie de marca de
defibrilator);
amiodarona 300 mg intravenos (IV) sau n lipsa ei, lidocaina 1-
1.5 mg/kg n bolus;
oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau
energia bifazic maxim (este n funcie de marca de
defibrilator);
lidocaina 1 mg/kg IV dac mai nti s-a utilizat amiodarona;
oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau
energia bifazic maxim; ocurile ulterioare se vor administra
la intervale de pn la 1 minut;
adrenalina 1 mg n bolus IV (sau vasopresina 40 U, o singur
dat, cu o pauza de 10 minute nainte de o alt fiol de
adrenalin);
procainamida 50 mg/min IV (maxim 1 g);
urmtoarele medicamente se vor administra nsoite la
aproximativ 30 de secunde de cte 1 oc: lidocain (1-1.5
mg/kg IV; maxim 3 mg/kg total); amiodarona 0.5 mg/min dup
bolusul de 1 mg/kg; adrenalina 0.1-0.2 mg/kg IV sau 1 mg IV
la fiecare 3 minute; procainamida 30 mg/minut IV maxim 17
mg/kg n FV refractar; sulfat de magneziu 1-2 mg IV bolus (n
hipomagneziemie sau FV refractara); bicarbonat de sodiu 1
mg/kg IV bolus (n hiperkaliemie sau supradozare de
antidepresante triciclice; lidocaina i adrenalina se pot
administra i pe sonda endotraheal ntr-o doz de 2.5 ori mai
mare dect cea IV (dac nu se poate pune o linie venoas);
- postresuscitare se va:
o monitoriza foarte atent pacientul ntr-o secie de terapie intensiv
deoarece n 50% din cazuri se va repeta FV;
o continua administrarea de antiaritmice: lidocaina 1-4 mg/minut,
bretilium 1-2 mg/minut sau amiodarona 0.5 mg/minut;
o se va cuta substratul TV/FV; se vor corecta tulburrile electrolitice,
instabilitatea hemodinamic i eventualele complicaii legate de
resuscitare (pneumonia de aspiraie, arsuri cutanate sau alte leziuni);
o la nevoie, se va efectua tromboliza sau se va administra un antidot.
2. implantarea unui defibrilator automatic (DAI) pentru preventia secundar i
primar la pacienii cu risc nalt (la care terapia cu antiaritmice ghidat de studiul
electrofiziologic a euat); la pacienii cu istoric de infarct miocardic, fracie de
ejecie sub 35%, episoade de TV nesustinut i TV inductibil i nesupresibil
implantarea unui DAI determin reducerea cu 54% a mortalitii fa de terapia
medical convenional
16
;
3. ablaia prin radiofrecven care se recomand la pacienii cu WPW sau ci
accesorii cu perioada refractar scurt (cu risc de degenerare n TV/FV), TV
ischemic (prin mecanism de reintrare), idiopatic, de tract de ejecie a
ventriculului drept sau stng;
4. pontajul (by-pass) aorto-coronarian determin reducerea TV/FV mai ales la
pacienii cu leziuni tricoronariene i fenomene de insuficien cardiac
17,18
; uneori
este necesar i implantarea unui DAI;
5. anevrismectomia, mai rar practicat, se asociaz frecvent i cu terapia prin DAI;
6. protezarea valvular n stenozele aortice strnse (cu funcie ventricular pstrat)
sau uneori n prolapsul patologic de valv mitral este necesar;
7. transplantul cardiac ortotopic se indic la supravieuitorii unei mori subite i
insuficiena cardiac refractar.

MESAJE DE RETINUT:
- defibrilarea este prima masura urgenta care se impune in FV, inainte de
inceperea manevrelor de resuscitare, daca este disponibil un defibrilator;
- sansele de reusita sunt mari daca defibrilarea se face in primele 4-6 minute;
- FV se poate repeta in 50% din cazuri, de aceea este necesara monitorizarea
pacientilor supravietutori intr-o sectie de terapie intensiva;
- DAI este singura solutie eficienta in unele afectiuni asociate cu TV/FV.





Bibliografie
1. Myerburg RJ, Kessler KM, Zaman L, et al. Survivors of prehospital cardiac
arrest. JAMA. 1982;247(10):1485-90.
2. Becker LB, Han BH, Meyer PM, et al. Racial differences in the incidence of cardiac arrest and
subsequent survival. The CPR Chicago Project. N Engl J Med. 1993;329(9):600-6.
3. Cobb LA, Baum RS, Alvarez H 3rd, Schaffer WA. Resuscitation from out-of-hospital ventricular
fibrillation: 4 years follow-up. Circulation. 1975;52(6 Suppl):III223-35.
4. Cobb LA, Fahrenbruch CE, Walsh TR, et al. Influence of cardiopulmonary resuscitation prior to
defibrillation in patients with out-of-hospital ventricular fibrillation. JAMA. 1999;281(13):1182-8.
5. McCullough PA, Thompson RJ, Tobin KJ. Validation of a decision support tool for the evaluation
of cardiac arrest victims. Clin Cardiol. 1998;21(3):195-200.
6. Gibson RS, Watson DD, Craddock GB. Prediction of cardiac events after uncomplicated
myocardial infarction: a prospective study comparing predischarge exercise thallium-201
scintigraphy and coronary angiography. Circulation. 1983;68(2):321-36.
7. Meinertz T, Hofmann T, Kasper W, et al. Significance of ventricular arrhythmias in idiopathic
dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1984;53(7):902-7.
8. Larsen L, Markham J, Haffajee CI. Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy: role of
ventricular arrhythmias. Pacing Clin Electrophysiol. 1993;16(5 Pt 1):1051-9.
9. Fananpazir L, McAreavy D, Epstein ND. Hypertrophic cardiomyopathy. In: Zipes D, Jalife J, eds.
Cardiac Elecrophysiology: From Cell to Bedside. 2nd ed. Philadelphia:. WB Saunders
Co;1994:769-779.
10. Fontaine G, Fontaliran F, Lascault G. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. In: Zipes DP,
Jalife J, eds. Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside. 2nd ed. Philadelphia:. WB
Saunders Co;1994:754-769.
11. Chizner MA, Pearle DL, deLeon AC Jr. The natural history of aortic stenosis in adults. Am Heart
J. 1980;99(4):419-24.
12. Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, et al. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair
of tetralogy of Fallot. N Engl J Med. 1993;329(9):593-9.
13. Roden DM, George AL Jr, Bennett PB. Recent advances in understanding the molecular
mechanisms of the long QT syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 1995;6(11):1023-31.
14. Singh B, al Shahwan SA, Habbab MA, et al. Idiopathic long QT syndrome: asking the right
question. Lancet. 1993;341(8847):741-2.
15. Gussak I, Antzelevitch C, Bjerregaard P, et al. The Brugada syndrome: clinical, electrophysiologic
and genetic aspects. J Am Coll Cardiol. 1999;33(1):5-15.
16. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implanted defibrillator in
patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. Multicenter Automatic
Defibrillator Implantation Trial Investigators. N Engl J Med. 1996;335(26):1933-40.
17. Bigger JT Jr. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for
ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. Coronary Artery Bypass Graft
(CABG) Patch Trial Investigators. N Engl J Med. 1997;337(22):1569-75.
18. Holmes DR Jr, Davis K, Gersh BJ, et al. Risk factor profiles of patients with sudden cardiac death
and death from other cardiac causes: a report from the Coronary Artery Surgery Study (CASS). J
Am Coll Cardiol. 1989;13(3):524-30.


5. Moartea subit cardiac
Moartea subit cardiac (MSC) este decesul neateptat de cauz cardiac care
survine n mai puin de o or de la debutul simptomelor, la o persoan cunoscut sau nu
cu o afeciune cardiac. Cauza majoritar a MSC sunt aritmiile cardiace (tahicardia-TV i
fibrilaia ventricular-FV) iar aproximativ 50% din decesele de cauz cardiac pot fi
considerate subite. La aproximativ 20-30% dintre pacieni n momentul constatrii MSC
se obiectiveaz bradiaritmii sau asistol. Adesea este dificil de determinat evenimentul
iniial cauzator al MSC deoarece asistola i activitatea electric fr puls pot fi consecina
unei TV susinute. Mai rar o bradiaritmie iniial poate cauza ischemie miocardic i
ulterior TV sau FV.
Cel mai frecvent MSC survine pe un cord anormal structural; infarctul de miocard
i remodelarea miocardic postinfarct sunt cele mai comune cauze de MSC. Apariia
dup un infarct de miocard a extrasistolelor ventriculare (n mod particular polimorfe i
cu interval scurt de cuplaj adic cu fenomen R/T) sau a TV nesusinute sau susinute
indic factori de risc crescut de MSC. Supresia extrasistolelor ventriculare cu antiaritmice
crete mortalitatea prin efectele proaritmice ale acestora.
MSC este prima manifestare a unei afeciuni cardiace la o mare parte dintre
persoanele cu stop cardiac instalat nafara spitalului. Defibrilatorul automatic extern
(DAE) i defibrilatorul cardiac implantabil (DAI) reprezint factorul terapeutic esenial n
MSC, ambele fiind eficiente n TV i FV
1
. Pacienii cu tahiaritmii precum TV au cel mai
bun prognostic n caz de oprire cardiac subit.
Exist multipli factori care pot genera TV sau FV:
- la nivel de organ (dezechilibrul componentelor sistemului nervos autonom);
- la nivel tisular (reintrare, alternana duratei potenialelor de aciune, etc);
- la nivel celular (activitate de trigger sau creterea automatismului);
- la nivel subcelular (activare anormal sau dezactivarea canalelor ionice).
Apariia unui bloc anatomic sau funcional n calea propagrii impulsului poate crea un
circuit pe care s-l parcurg frontul de depolarizare genernd astfel TV. Degenerarea TV
n FV implic alte mecanisme precum spargerea frontului de und i coliziunea. La nivel
celular, creterea excitaiei i scderea rezervei de repolarizare a cardiomiocitelor poate
induce activitate ectopic (prin automatism crescut sau triggeri) i contribui la iniierea
TV sau FV. La nivel subcelular alterarea curenilor de calciu i potasiu intracelulari,
prezena unor mutaii ce determin disfuncia canalelor ce sodiu poate crete
probabilitatea de apariie a TV sau FV.
Cardiomiopatia hipertrofic i cea dilatativ, stenoza aortic, miocardita sau alte
cauze de inflamaie i fibroz miocardic se asociaz cu un risc crescut de MSC. Mai rar
MSC survine n lipsa unei anomalii structurale cardiace i atunci sunt implicate o serie de
sindroame congenitale generatoare de aritmii cardice.
Chiar dac muli pacieni au un substrat aritmogen i deci un bloc anatomic sau
funcional, nu toi dezvolt MSC. Identificarea pacienilor la risc reprezint o problem
important n cardiologie i mai exact n ritmologie. Cel mai puternic factor predictor de
MSC este disfuncia ventricular stng de orice cauz. Asocierea ischemiei regionale cu
disfuncia ventricular stng i un eveniment precipitant precum agravarea ischemiei,
acidoza, hipoxia, tensiunea la nivelul peretelui ventricular, medicamentele sau anomalii
metabolice a fost propus drept factorul declanant n MSC (fig. 1).




Figura 1. Factorii care intervin n moartea subit cardiac

MSC este responsabil pentru aproximativ 50% din decesele prin boal coronarian, fiind
adeseori prima expresie a bolii
2
. Incidena MSC este paralel cu cea a bolii coronariene,
vrful acesteia fiind ntre 45 i 75 de ani. Mai multe decese sunt atribuabile MSC dect
celor prin cancer bronhopulmonar, cancer de sn sau SIDA, incidena anual n populaia
adult fiind de 0.1-0.2%
3
. Este mai mare n subgrupurile de pacieni cu risc nalt
(insuficien cardiac congestiv cu fracie de ejecie sub 30%, faza de convalescen a
infarctului miocardic acut, pacienii care au supravieuit unui stop cardiac). Incidena
MSC este de 3 ori mai mare la brbai dect la femei. n populaia general cele mai
multe MSC sunt la pacienii cu risc sczut. Pn la 40% dintre MSC au loc n absena
oricrui martor. Supravieuirea pacienilor cu MSC depinde de prezena unei persoane
competente n acordarea suportului vital bazal, de sosirea rapid a personalului
specializat, a defibrilatorului i acordarea suportului vital avansat precum i de rapiditatea
transferului la spital. Oricum n condiii ideale doar maxim 20% dintre pacienii cu MSC
nafara spitalului ajung s se externeze. Amplasarea unor defibrilatoare cardiace externe
automate i instruirea populaiei pentru a-l utiliza ar putea mbunti rezultatele n MSC.
Pn la sosirea n departamentul de urgene determinanii cei mai importani ai
supravieuirii sunt: o tensiune arterial sistolic de pn la 90 mm Hg, o perioad de timp
ntre pierderea contienei i recuperarea circulaiei spontane de mai puin de 25 de
minute i un oarecare grad de rspuns neurologic. Complicaia de temut n MSC este
encefalopatia anoxic, car apare n 30-80% din cazuri.
Pana la 45% dintre persoanele care au suferit un episod de FV au avut o vizita la
medic in ultimele 4 saptamani insa la aproximativ 75% dintre ele acuzele nu au fost
cardiovasculare.
n anamneza unui pacient cu MSC poate exista:
- cardiopatie ischemic (n 80% din cazuri) cu antecedente de oprire cardiac,
sincop, infarct miocardic n ultimele 6 luni, fracie de ejecie a ventriculului
stng sub 30-35%, istoric de aritmii ventriculare (peste 20 extrasistole
ventriculare/or sau TV nesustinut), test de efort pozitiv pentru ischemie
miocardic i aritmii ventriculare, asociat cu scderea tensiunii arteriale;
- cardiomiopatie dilatativ (mai ales ischemic sau dilatativ) cu antecedente de
oprire cardiac, sincop sau presincop sau fracie de ejecie a ventriculului
stng sub 30-35%, sub tratament inotrop (mai ales pentru insuficien cardiac
congestiv);
- cardiomiopatie hipertrofic obstructiv sau nu, cu antecedente de oprire
cardiac, sincop sau presincop, istoric de moarte subit n familie, simptome
de insuficien cardiac congestiv, test de efort pozitiv pentru ischemie
miocardic i aritmii ventriculare;
- valvulopatii precum stenoza sau regurgitarea aortic sau mitral sever,
nlocuire valvular n ultimele 6 luni, cu istoric de sincop sau de aritmii
ventriculare frecvente;
- miocardit cu fracie de ejecie a ventriculului stng sub 30-35%, simptome de
decompensare a insuficienei cardiace, istoric de oprire cardiac, sincop sau
presincop;
- cardiopatie congenital;
- sindrom QT lung sau medicaie care alungete intervalul QT;
- sindrom Wolff-Parkinson-White (WPW) cu fibrilaie sau flutter atrial cu
frecvena ventricular foarte rapid;
- sindrom Brugada, displazie aritmogen de ventricul drept, etc.
Exist un scor de oprire cardiac, dezvoltat de Thompson i McCullough, cu valoare
diagnostic, care poate fi util la pacienii cu oprire cardiac nafara spitalului
4,5
. Acesta
include:
- caracteristici clinice:
o tensiunea arterial sistolic n serviciul de urgen peste 90 mmHg (1
punct) sau sub 90 mm Hg (0 puncte);
o timpul de la pierderea constienei la reapariia circulaiei spontane sub
25 minute (1 punct);
o timpul de la pierderea constienei la reapariia circulaiei spontane
peste 25 minute (0 puncte);
o rspuns neurologic (1 punct);
o comatos (0 puncte).
Pacienii cu scor maxim (3 puncte) n 82% din cazuri au ansa de a supravieui i a se
externa iar n 89% din cazuri recupereaz din punct de vedere neurologic.
Cauzele de MSC pot fi:
- cardiopatia ischemic:
o FV poate apare datorit remodelrii miocardice i prezenei unei
cicatrici miocardice (prin mecanism de reintrare) sau chiar a unui
infarct miocardic acut (n aproximativ 20% din cazuri);
o se asociaz cu fibroz interstiial difuz chiar n zonele neinfarctate;
aceasta creaz condiii de bloc anatomic similar unei cicatrici
postinfarct;
o leziunile bi i tricoronariene se asociaz frecvent cu FV iar cele
unicoronariene, mai rar;
o la necropsie se evideniaz frecvent complicaii ale plcii
aterosclerotice (fisur, hemoragie, tromboz), n 40-70% fiind prezent
un infarct miocardic n evoluie;
o reperfuzia miocardic prin tromboliz sau angioplastie poate induce
instabilitate electric i deci risc de tulburri de ritm maligne;
o spasmul coronarian expune miocardul att la ischemie ct i la
insultele reperfuziei; poate fi incriminat n opririle cardiace
inexplicabile;
o anomaliile nonaterosclerotice coronariene precum leziuni congenitale,
embolia i anomalii mecanice ale arterelor coronare, arterita
coronarelor se pot asocia cu o rat crescut de MSC;
o betablocantele sunt eficiente n scderea ratei de moarte subit la
pacienii cu infarct miocardic i FV, TV i extrasistole ventriculare
frecvente
6
; acestea sunt la fel de eficiente ns i n cardiomiopatiile
nonischemice.
- cardiomiopatii non-ischemice:
o cardiomiopatia dilatativ (idiopatice, virale, autoimune, toxic-
alcoolice):
prin fibroz extensiv subendocardic, presiunea terminal
diastolic crescut, hipersimpaticotonie, activare
neurohormonal i diselectrolitemii pot apare tahiaritmii
ventriculare prin reintrare;
n 80% dintre pacieni au TV nesusinut la monitorizarea
holter; apariia unei sincope neexplicabil la pacienii cu
insuficien cardiac clasa III-IV NYHA este un predictor de
MSC;
mecanismul MSC poate fi i bradiaritmia sau disociaia
electromecanic, mai ales n caz de disfuncie mecanic
ventricular stng avansat;
un predictor important de MSC este presiunea terminal
diastolic crescut i tensiunea la nivelul peretelui;
medicaia recomandat n insuficiena cardiac (inotrop
pozitive, antiaritmice, diuretice) poate avea efecte proaritmice
(iatrogenie)
7,8
; diureticele care economisesc potasiu pot avea
un efect protector n MSC;
o cardiomiopatia hipertrofic:
este cauza cea mai frecvent de FV la tinerii sub 30 de ani,
avnd o inciden de 4-6%/an la copii i adolesceni i de 2-
4%/an la aduli;
este o afeciune autozomal dominant determinat de mutaii la
nivelul genelor care codific lanurile grele de beta-miozin,
troponin T, miozin care leag proteina C;
este cea mai important cauz de deces la atlei; dei ntr-un
procent semnificativ FV/TV este indus la eforturi susinute, n
multe cazuri apare i n repaus sau eforturi medii; scderea
presiunii arteriale n perioada de dup efort crete gradientul
din tractul de ieire, induce ischemie miocardic i aritmii
maligne, care nu se reduc spontan i rspund greu la manevrele
de resuscitare
9
;
TV nesusinut polimorf sau rapid are o valoare predictiv
mai bun dect TV nesusinut monomorf sau asimptomatic;
- displazia aritmogen de ventricul drept:
o este o afeciune cu o transmitere frecvent autozomal dominant (mai
rar autozomal recesiv - boala Naxos) n care miocardul ventricular
drept (cel mai frecvent) este nlocuit de esut fibro-adipos (datorit
unor defecte genetice la nivelul cromozomilor 1, 6, 14 sau 17p) si se
creaz condiii de reintrare i aritmogenicitate, cu o rat a FV de
2%/an
10
;
o afecteaz mai frecvent femeile; determin semne i simptome de
hipertrofie i dilataie de ventricul drept i TV monomorfic sau
polimorfic susinut cu morfologie de tip bloc de ram stng, cu ax la
minus 90-100;
o implicarea septului interventricular i a ventriculului stng are
prognostic mai ru;
o aritmiile atriale pot exista n aproximativ 25% dintre pacieni;
o sincopa i moartea subit pot fi prima manifestare, mai ales la efort
fizic, cnd poate apare i sincopa; dup primul episod de TV unda
(fig. 2) este prezent n 23% din cazuri, respectiv n 27% i 34% dintre
pacieni la 5 i respectiv 10 ani;
-


Figura 2. Unda (epsilon)

- anomalia Uhl este o cardiomiopatie similar displaziei aritmogene de
ventricul drept n care endocardul este lipit de epicard (propriu zis lipsete
miocardul) i care se manifest la copii;
- valvulopatiile:
stenoza aortic necorectat chirurgical poate determina moarte
subit att prin aritmii ventriculare maligne (precum TV i FV)
ct i prin bradiaritmii; dup nlocuirea valvei aortice FV poate
surveni pn la 20% dintre pacieni, pn la 6 luni, cel mai
frecvent n primele 3 sptmni postoperator; FV reprezint a
doua cauz de deces n postoperator
11
;
insuficiena aortic prin dilatarea ventriculului stng i
insuficiena cardiac poate duce la aritmii ventriculare prin
reintrare sau ectopii;
prolapsul de valva mitral asociat cu insuficien mitral sever
determin, rar, FV; riscul de MSC se asociaz cu istoricul
familial de MSC, aspectul ecocardiografic de valv redundant,
anomalii de repolarizare, alungirea intervalului QTc (peste 420
ms la femei i peste 450 ms la brbai).
- cardiopatii congenitale precum cardiomiopatia hipertrofic, anomalia de
origine a arterelor coronare, stenoza aortic, necroza intim medie i
obstrucia arterei nodului sinusal pot determina FV; la copii FV poate avea
drept cauze:
cardiopatii congenitale corectate sau nu chirurgical: tetralogia
Fallot (10% dintre pacienti)
12
, transpoziia marilor artere,
operatia Fontan, stenoza aortic, sindromul Marfan, sindromul
Eisenmenger, blocul congenital, boala Ebstein;
cardiopatii dobndite precum boala Kawasaki, miocardita sau
cardiomiopatia dilatativ;
cardiopatii pe cord anormal structural diagnosticate dup
primul episod de FV: cardiomiopatia hipertrofic, anomalii
congenitale ale arterelor coronare, displazia aritmogen de
ventricul drept;
cardiopatii pe cord normal structural diagnosticate dup primul
episod de FV: sindromul QT lung, sindromul WPW, TV sau
FV primar, hipertensiunea arterial pulmonar primitiv,
comoie miocardic.
o anomalii electrofiziologice primare asociate unei activiti simpatice anormale:
o sindromul QT lung
idiopatic este o afeciune familial rar;
congenital cu formele sale: sindromul Jervell-Lange-Nielsen i
Romano-Ward (n 90% din cazuri) se asociaz cu TV polimorf
numit torsada de vrfuri precipitat de emoii extreme, stimulare
auditiv i efort fizic intens; diagnosticul sindromului QT lung
congenital se face pe baza a 2 criterii majore (QT >420 ms la femei
i >450 ms la brbai, sincop indus de stres, istoric familial de
QT lung) sau 1 criteriu major i 2 minore (surditate congenital,
alternana undei T, bradicardie)
13,14
;
dobndit dup un anumit tratament (cu antiaritmice de clasa IA sau
III, antidepresive triciclice, antihistaminice, antibiotice, etc), boli
cerebrovasculare (hemoragii subarahnoidiene, leziuni
hipotalamice), diselectrolitemii (hipokaliemie, hipomagneziemie,
hipocalcemie), hipotiroidism, hipotermie, etc.
Tratamentul n sindromul QT lung congenital se face cu
betablocante i adesea implantarea unui pacemaker (pentru a
preveni bradicardia generatoare de torsad de vrfuri i pauzele)
sau defibrilator cardiac; n sindromul QT lung de tip 3 (determinat
de o anomalie a canalului de sodiu) betablocanele nu sunt
eficiente;
o Sindromul QT scurt descris pentru prima dat n 2000; este
determinat de mutaii ale canalelor de potasiu ce duc la scurtarea
potenialului de aciune, a intervalului QT sub 300 ms precum i
prezena unor unde T ascuite; medicamente ca sotalol, ibutilid i
procainamid nu s-au dovedit eficiente iar implantarea unui
defibrilator este problematic deoarece undele T nalte duc la
supradetecie oversensing i ocuri inapropriate;
o Sindromul WPW este un sindrom de preexcitaie caracterizat prin
interval PR scurt, complex QRS larg (dat de unda delta) i tulburri
de repolarizare secundar) cnd se asociaz cu fibrilaia atrial cu
ritm rapid poate degenera n FV; frecvena ventricular n fibrilaia
atrial este dat de perioada refractar a cii accesorii n sens
anterograd); riscul de MSC este crescut cnd exist mai multe ci
accesorii, cnd calea accesorie este localizat postero-septal sau
intervalul R-R preexcitat n timpul fibrilaiei atriale este sub 220
ms; pacienii simptomatici au indicaie de terapie cu antiaritmice,
ablaie prin cateter sau cardioversie electric n funcie de
gravitatea i frecvena acestora; digoxinul, adenozina i
verapamilul sunt contraindicate la pacienii cu sindrom WPW i
fibrilaie atrial;
o Sindromul Brugada, descris n 1992 de fraii Brugada, este dat de o
mutaie a genei SCN5A de pe cromozomul 3 (n 25-30% din
cazuri) care determin un patern ECG de tip bloc de ram drept cu
supradenivelare de segment ST n lipsa oricrei anomalii
structurale i se asociaz cu TV, FV i moarte subit; pacienii
asimptomatici au acelai risc de moarte subit ca i cei care au
supravieuit unui asemenea episod, DAI fiind singura soluie
terapeutic eficient
15
; exist 3 paternuri electrocardiografice de
sindrom Brugada dar, doar primul este diagnostic (dac este
simptomatic), celelalte 2 necesitnd explorri suplimentare (test cu
blocani de canale de sodiu); terapia presupune medicaie
antiaritmic, ablaie prin cateter i defibrilator implantabil, cel mai
eficient fiind acesta din urm;
o TV polimorf catecolaminergic este un sindrom care include TV
polimorf, sincop sau MSC la aproximativ 50% dintre pacieni;
TV polimorf este declanat de emoii sau stres fizic; terapia
const n betablocane i defibrilator; se pare c flecainida ar fi o
indicaie mai recent;
o FV primitiv (idiopatic): apare pe un cord normal structural;
obinuit nu este precedat de simptome, are un prognostic
nefavorabil, rata de recurene fiind de 33%; contrar acesteia, TV
idiopatic are un prognostic benign, n general; opiunile
terapeutice sunt betablocantele, antiaritmicele de clas IA,
defibrilatorul implantabil i ablaia prin cateter;
o tahicardia ventricular de tract de ejecie de ventricul drept (de tip
RVOT): este cea mai comun form de TV idiopatic (aproximativ
70-80%) fiind de tip bloc de ram stng cu axa QRS inferioar,
indus de efort (n timpul acestuia sau dup), adenozin-sensibil
(deoarece are un mecanism de tip trigger - focal), monomorf, pe
cord normal structural i o cauz rar de FV i MSC; opiunile
terapeutice includ betablocantele sau blocantele de canale de calciu
iar n lipsa eficacitii lor ablaia prin cateter care are o rat de
succes de 85-100%;
o sindromul Lown-Ganong-Levine caracterizat prin tahiaritmii (prin
reintrare atrio-ventricular, intranodal-mai frecvent i prin cale
accesorie ocult-mai rar), interval PR scurt i durata QRS normal;
datorit cii accesorii atrio-ventriculare conducerea anterograd
este foarte rapid i de aceea tahicardia paroxistic
supraventricular poate degenera ntr-o FV.
o embolia pulmonar care prin colapsul hemodinamic i/sau hipoxia sever poate
determina aritmii ventriculare maligne i moarte subit;
o disecia de aort sau anevrismul de aort rupt este o cauz foarte rar de stop
cardiac nafara spitalului (prin FV) avnd ca factori predispozani deficiene
genetice n sinteza colagenului ca n sindromul Marfan, Ehlers-Danlos i necroza
aortic medio-chistic.
Din punct de vedere paraclinic la pacienii cu FV se impune:
- Biologic:
o dozarea enzimelor cardiace (creatinkinaza, mioglobina, troponina) n
cardiopatia ischemic sau infarctul de miocard;
o evaluarea dezechilibrelor hidro-electrolitice i acido-bazice (acidoza
metabolic sever, hipokaliemia, hiperkaliemia, hipocalcemia,
hipomagneziemia);
o dozarea nivelului seric al unor medicamente precum digoxin,
chinidina, procainamida, antidepresante triciclice, antiaritmice, etc;
o dozri toxicologice (cocaina), hormonale (TSH-hormonul de stimulare
tiroidian), de BNP (peptidul natriuretic de tip B) marker al
insuficienei cardiace decompensate;
- Imagistic:
o radiografia de torace pentru staza cardiac, cardiomegalie,
hipertensiune pulmonar;
o ecocardiografie pentru kinetica parietal, fracia de ejecie a
ventriculului stng, tamponada cardiac, etc;
o scintigrafie nuclear de repaus (cu taliu sau techneiu 99m) pentru
evaluarea gradului de necroz miocardic sau de efort, pentru
obiectivarea prezenei, extinderii i localizrii ischemiei miocardice;
este indicat la pacienii cu boli cronice pulmonare, boal vascular
periferic sau afeciuni ortopedice; testul de stres farmacologic cu
adenozin sau dipiridamol este un predictor mai bun al morii sau a
altor evenimente cardiace dect testul de efort sau angiografia
coronarian
6
;
o ECG poate obiectiva aritmia ventricular malign, semne directe sau
indirecte de infarct miocardic, alungirea intervalului QT, unda ,
sindrom Brugada sau WPW, PR scurt, etc.;
o electrocardiograma mediat de semnal (signal-averaged ECG sau
SAECG) i mai ales alternana undei T; modificrile minore n
amplitudine ale undei T nu pot fi decelate pe electrocardiograma de
suprafa dar amplificarea i analiza alternanei acesteia poate fi util
n prezicerea riscului de MSC; se pare c aceasta nu poate ns
contribui la alegerea pacienilor cu cardiomiopatie ischemic sau
nonischemic, care pot sau nu beneficia de implantarea unui
defibrilator;
o teste genetice a cror valoare sunt nc discutabile n sindromul QT
lung congenital sau cardiomiopatia hipertrofic;
- Intervenional:
o angiografia coronarian i ventriculografia pentru evaluarea severittii
i extinderii leziunilor aterosclerotice coronariene precum i a
anomaliilor coronariene, a tipului de cardiopatie congenital i a
disfunciei ventriculare; revascularizarea miocardic (intervenional
sau chirurgical) este indicat n TV/FV pe substrat ischemic; fracia
de ejecie este un bun predictor al evenimentelor cardiace
semnificative i al supravieuirii;
o studiu electrofiziologic pentru evaluare diagnostic, prognostic i
terapeutic; nu este indicat n primele 24-48 de ore dup un infarct
miocardic acut dect dac s-au obiectivat anterior acestuia episoade de
FV; prezena unei vulnerabiliti ventriculare (inducerea TV/FV, cu
sau fr tratament antiaritmic) atest un risc crescut de moarte subit;
TV cu reintrare din ram n ram este inductibil n cardiomiopatia
dilatativ i n perioada postoperatorie de corecie a valvulopatiilor; la
20% dintre pacienii cu cardiomiopatie hipertrofic este inductibil TV
monomorf susinut; identificarea unei ci accesorii cu perioada
refractar sub 250 ms indic risc crescut de degenerare a tahicardiei
paroxistice supraventriculare n TV/FV i implicit cu indicaie de
ablaie prin cateter; la supravieuitorii unei MSC dac studiul
electrofiziologic atest o vulnerabilitate ventricular crescut este
indicat implantarea unui DAI pentru prevenie secundar.
Din punct de vedere terapeutic se recomand:
1. resuscitarea cardio-respiratorie (RCR):
a) Obiectivarea TV/FV implic:
o nceperea imediat a manevrelor de suport vital avansat (advanced
cardiac life support ACLS) care presupune defibrilarea electric
extern (200 J, apoi 200-300 J, apoi 360 J la adulti i 2J/kg, apoi 2-3
J/kg, apoi 4 J/kg la copii);
o lovitura precordial este mai puin recomandat n FV dect n TV;
o deoarece FV evolueaz n maxim 15 minute n asistol este obligatorie
cunoaterea acestora i de ctre personalul din poliie, transport aerian
i pompieri;
o rata succesului de defibrilare scade cu 5-10% la fiecare minut;
o o cantitate de energie excesiv utilizat la defibrilare duce la leziuni
inutile a miocardului i implicit aritmii;
o scopul defibrilrii este depolarizarea instantanee a unei mase critice de
miocard cu o cantitate minim de energie (care depinde de mrimea
padelelor, distana fa de miocard, prezena unui fluid conductor,
presiunea de contact) care s permit nodului sino-atrial s preia
conducerea inimii; marimea optim a padelelor este de 8-12.5 cm la
adult, 8-10 cm la adolesceni i 4.5-5 cm la copii; dac doza de energie
este adaptat fiecrui pacient atunci fracia MB a creatinkinazei (CK-
MB) se va menine n limite normale, n absena unui infarct de
miocard;
o n FV, ACLS are urmtoarea secven:
se verific dac este FV (cel mai rapid cu padelele de la
defibrilatorul extern, dac este posibil, sau cu
electrocardiograful) i se ncepe printr-o secven de 3 ocuri
(dac exist defibrilatorul la ndemn) nainte de RCR;
oc electric extern de 200 J (adult) sau 2 J/kg (copil) sau
energia bifazic echivalent;
oc electric extern de 200-300 J (adult) sau 2-3 J/kg (copil) sau
energia bifazic echivalent;
oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau
energia bifazic maxim (este n funcie de marca de
defibrilator);
se verific prezena pulsului; n paralel se corecteaz
eventualele condiii asociate (hipoxie, diselectrolitemie,
pneumotorax, tamponada cardiac, etc), se face RCR timp de 1
minut;
oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau
energia bifazic maxim (este n funcie de marca de
defibrilator);
amiodarona 300 mg intravenos (IV) sau n lipsa ei, lidocaina 1-
1.5 mg/kg n bolus la 3-5 minute repetat pn la maxim 3 doze;
oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau
energia bifazic maxim (este n funcie de marca de
defibrilator);
lidocaina 1 mg/kg IV dac mai nti s-a utilizat amiodarona;
oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau
energia bifazic maxim; ocurile ulterioare se vor administra
la intervale de pn la 1 minut;
adrenalina 1 mg n bolus IV la 3-5 minute (sau vasopresina 40
U, o singur dat, cu o pauza de 10 minute nainte de o alt
fiol de adrenalin);
procainamida 50 mg/min IV (maxim 1 g);
urmtoarele medicamente se vor administra nsoite la
aproximativ 30 de secunde de cte 1 oc: lidocain (1-1.5
mg/kg IV; maxim 3 mg/kg total); amiodarona 0.5 mg/min dup
bolusul de 1 mg/kg; adrenalina 0.1-0.2 mg/kg IV sau 1 mg IV
la fiecare 3 minute; procainamida 30 mg/minut IV maxim 17
mg/kg n FV refractar; sulfat de magneziu 1-2 mg IV bolus (n
hipomagneziemie, TV polimorf sau FV refractar); bicarbonat
de sodiu 1 mg/kg IV bolus (n hiperkaliemie, suspiciune de
acidoz metabolic, oprire cardiac ndelungat sau
supradozare de antidepresante triciclice; lidocaina i adrenalina
se pot administra i pe sonda endotraheal ntr-o doz de 2.5
ori mai mare dect cea IV (dac nu se poate pune o linie
venoas);
b) Obiectivarea activitii electrice fr puls implic administrarea de epinefrin
(1 mg la 3-5 minute) sau vasopresin (40U o singur doz); atropina 1 mg la 3-5
minute se va administra n caz de bradicardie; bicarbonatul de sodiu (1 mEq/kg)
este necesar n caz de oprire cardiac ndelungat sau suspiciune de acidoz
metabolic;
c) n asistol se pare c vasopresina este mai eficient dect epinefrina;
- postresuscitare se va:
o se va stabiliza i monitoriza foarte atent pacientul ntr-o secie de
terapie intensiv deoarece n 50% din cazuri se va repeta FV;
o continua administrarea de antiaritmice: lidocaina 1-4 mg/minut,
bretilium 1-2 mg/minut sau amiodarona 0.5 mg/minut;
o se va cuta substratul TV/FV; se vor corecta tulburrile electrolitice,
instabilitatea hemodinamic i eventualele complicaii legate de
resuscitare (pneumonia de aspiraie, arsuri cutanate sau alte leziuni);
o la nevoie, se va efectua tromboliza sau se va administra un antidot.
8. defibrilatorul automatic intern (DAI):
a. se indic pentru preventia primar i secundar la pacienii cu risc nalt (la
care terapia cu antiaritmice ghidat de studiul electrofiziologic a euat);
b. la pacienii cu istoric de infarct miocardic, fracie de ejecie sub 35%,
episoade de TV nesustinut i TV inductibil i nesupresibil determin
reducerea cu 54% a mortalitii fa de terapia medical convenional
16
;
c. este standardul actual n prevenia primar a MSC la pacienii cu fracie de
ejecie 35%; trialul MADIT a demonstrat c la pacienii cu cardiopatie
ischemic, fracie de ejecie 35% i TV inductibil dar nesupresibil la
studiul electrofiziologic, implantarea unui defibrilator le confer un
avantaj de supravieuire
16
;
d. la pacienii cu infarct miocardic i fracie de ejecie sub 30%, crete rata de
supravieuire (studiul MADIT-2)
19
;
e. reduce riscul de moarte subit i la pacienii cu cardiomiopatie
nonischemic, cu fracie de ejecie sub 36%, cu extrasistole ventriculare i
TV nesusinut (conform studiului DEFINITE)
20
;
f. este superior terapiei cu amiodaron sau placebo la pacienii cu
cardiomiopatie ischemic sau nonischemic pe terapie medicamentoas
optim, cu fracie de ejecie 35% i NYHA II sau III (studiul SCD-
HeFT)
21
;
g. Prevzute i cu funcia de stimulare sunt foarte utile n bradiaritmiile care
cauzeaz sau complic TV sau FV;
9. defibrilatorul automatic extern (DAE) nu aduce beneficii n termeni de
supravieuire, la utilizarea la domiciliu, la pacienii cu infarct miocardic anterior
recent care nu sunt candidai pentru un defibrilator automatic implantabil
22
; se
pare c este util ns n spaiile publice i necesit instruirea persoanelor de rnd
pentru utilizarea lui;
10. ablaia prin radiofrecven care se recomand la pacienii cu WPW sau ci
accesorii cu perioada refractar scurt (cu risc de degenerare n TV/FV), TV
ischemic (prin mecanism de reintrare), idiopatic, de tract de ejecie a
ventriculului drept sau stng;
11. pontajul (by-pass) aorto-coronarian determin reducerea TV/FV mai ales la
pacienii cu leziuni tricoronariene i fenomene de insuficien cardiac
17,18
; uneori
este necesar i implantarea unui DAI;
12. anevrismectomia, mai rar practicat, se asociaz frecvent i cu terapia prin DAI;
13. protezarea valvular n stenozele aortice strnse (cu funcie ventricular pstrat)
sau uneori n prolapsul patologic de valv mitral este necesar;
14. stimularea cardiac temporar poate fi luat n considerare la pacienii cu bradi-
asistolie;
15. transplantul cardiac ortotopic se indic la supravieuitorii unei mori subite i
insuficien cardiac refractar.

Mesaje de reinut:
- cardiopatia ischemic (la aduli) i cardiomiopatia hipertrofic (la copii i
adolesceni) sunt cauzele cele mai frecvent implicate n MSC;
- dup resuscitare, evoluia pacienului cu MSC este determinat de stabilitatea
hemodinamic la prezentarea n departamentul de urgene, recuperarea
neurologic timpurie i durata resuscitrii;
- supravieuitorii unei mori subite au o recuren de 20-25% pe an, implantarea
unui DAI fiind prioritar n tratamentul acestora; acetia necesit evaluarea
sistematic a funciei ventriculului stng, a perfuziei miocardice i
vulnerabilitii ventriculare (studiu electrofiziologic);
- nu exist nc posibilitatea unei stratificri corecte a riscului de MSC i
implicit a identificrii pacienilor care vor beneficia n urma implantrii unui
DAI;
- sunt necesare msuri de educare a publicului larg pentru utilizarea unui
defibrilator automatic extern.


Bibliografie

1. [Best Evidence] Ezekowitz JA, Rowe BH, Dryden DM, et al. Systematic review: implantable
cardioverter defibrillators for adults with left ventricular systolic dysfunction. Ann Intern
Med. 2007;21;147(4):251-62.
2. Kannel WB, Cupples LA, D'Agostino RB. Sudden death risk in overt coronary heart disease: the
Framingham Study. Am Heart J. Mar 1987;113(3):799-804.
3. Kuller LH. Sudden death--definition and epidemiologic considerations. Prog Cardiovasc Dis. Jul-
Aug 1980;23(1):1-12.
4. Thompson RJ, McCullough PA, Kahn JK. Prediction of death and neurologic outcome in the
emergency department in out-of-hospital cardiac arrest survivors. Am J Cardiol. Jan
1 1998;81(1):17-21.
5. Thompson RJ, McCullough PA, Kahn JK. Early prediction of death and neurologic outcome in
out-of-hospital sudden death survivors in the emergency department. Circulation. 1996;94:I-356.
6. Gibson RS, Watson DD, Craddock GB. Prediction of cardiac events after uncomplicated
myocardial infarction: a prospective study comparing predischarge exercise thallium-201
scintigraphy and coronary angiography. Circulation. 1983;68(2):321-36.
7. Meinertz T, Hofmann T, Kasper W, et al. Significance of ventricular arrhythmias in idiopathic
dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1984;53(7):902-7.
8. Larsen L, Markham J, Haffajee CI. Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy: role of
ventricular arrhythmias. Pacing Clin Electrophysiol. 1993;16(5 Pt 1):1051-9.
9. Fananpazir L, McAreavy D, Epstein ND. Hypertrophic cardiomyopathy. In: Zipes D, Jalife J, eds.
Cardiac Elecrophysiology: From Cell to Bedside. 2nd ed. Philadelphia:. WB Saunders
Co;1994:769-779.
10. Fontaine G, Fontaliran F, Lascault G. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. In: Zipes DP,
Jalife J, eds. Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside. 2nd ed. Philadelphia:. WB
Saunders Co;1994:754-769.
11. Chizner MA, Pearle DL, deLeon AC Jr. The natural history of aortic stenosis in adults. Am Heart
J. 1980;99(4):419-24.
12. Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, et al. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair
of tetralogy of Fallot. N Engl J Med. 1993;329(9):593-9.
13. Roden DM, George AL Jr, Bennett PB. Recent advances in understanding the molecular
mechanisms of the long QT syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 1995;6(11):1023-31.
14. Singh B, al Shahwan SA, Habbab MA, et al. Idiopathic long QT syndrome: asking the right
question. Lancet. 1993;341(8847):741-2.
15. Gussak I, Antzelevitch C, Bjerregaard P, et al. The Brugada syndrome: clinical, electrophysiologic
and genetic aspects. J Am Coll Cardiol. 1999;33(1):5-15.
16. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implanted defibrillator in
patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. Multicenter Automatic
Defibrillator Implantation Trial Investigators. N Engl J Med. 1996;335(26):1933-40.
17. Bigger JT Jr. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for
ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. Coronary Artery Bypass Graft
(CABG) Patch Trial Investigators. N Engl J Med. 1997;337(22):1569-75.
18. Holmes DR Jr, Davis K, Gersh BJ, et al. Risk factor profiles of patients with sudden cardiac death
and death from other cardiac causes: a report from the Coronary Artery Surgery Study (CASS). J
Am Coll Cardiol. 1989;13(3):524-30.
19. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with
myocardial infarction and reduced ejection fraction. N Engl J Med. 2002;21;346(12):877-83.
20. Kadish A, Dyer A, Daubert JP, et al. Prophylactic defibrillator implantation in patients with
nonischemic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med. 2004;20;350(21):2151-8.
21. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Amiodarone or an implantable cardioverter-defibrillator for
congestive heart failure. N Engl J Med. 2005;20;352(3):225-37.
22. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Home Use of Automated ExternalDefibrillators for Sudden
Cardiac Arrest. N Engl J Med. 2008;24;358(17):1793-804.

6. Defibrilatorul cardiac intern
Defibrilatorul automat intern (DAI) a revoluionat tratamentul n moartea subit
cardiac secundar tahiaritmiilor ventriculare. Utilizat pentru prima dat la om n 1980
1
i
aprobat de FDA (Food and Drug Administration) n 1985, DAI a evoluat de la
recomandarea de ultim linie terapeutic la cea de prim intenie i cu viz profilactic la
pacienii cu risc de TV sau FV
2
.
Michel Mirowski a fost inspirat de moartea subit a unui coleg i a conceput i
dezvoltat prima variant de DAI, pe care a testat-o la animale, n ciuda a numeroase
critici aduse de colegii si. Prima indicaie aprobat de FDA a fost la pacienii care au
supravieuit la 2 opriri cardiace. Acest prim tip de DAI necesita pentru implantare
toracotomie, sonda fiind epicardic. Generatorul era implantat abdominal fiind de volum
mare. Ulterior, evoluia tehonologic a permis o implantare mai uoar i mai sigur,
fiind mai rapid acceptat de pacieni i medici. Dezvoltarea unui sistem de sonde
transvenos, adugarea unei a doua sonde n vena cav superioar, utilizarea de cureni cu
und bifazic mult mai eficieni i avansarea tehnologiei a permis implantarea pe cale
transvenoas la aproximativ toi pacienii. Generatorul a devenit de mrime mult mai
mic implantarea lui fiind posibil s se fac subpectoral
3
. Funciile de diagnostic i
tratament s-au diversificat foarte mult n timp. Dac iniial funcia diagnostic se limita
doar la numrul de ocuri descrcate, n prezent DAI permit programarea de scheme
diverse de stimulare antitahicardic, ocuri de energie joas i nalt n funcie de zona de
tahicardie. DAI sunt dublu camerale, cu funcie de stimulare n caz de bradicardie i
algoritme sofisticate care duc la evitarea descrcrii de ocuri n caz de fibrilaie atrial,
tahicardie sinusal sau alte tahiaritmii supraventriculare. Funcii diagnostice precum
stocare de electrograme permit verificarea corectitudinii descrcrii ocurilor.
Longevitatea bateriilor a crescut de la maxim 2 ani la 6 ani sau chiar mai mult.
Actualele indicaii ale DAI de prevenie secundar la pacienii care au
supravieuit unei mori subite sau cu TV susinut cu degradare hemodinamic se bazeaz
pe rezultatele unor studii precum:
- AVID (The Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators)
4
:
o a comparat efectivitatea DAI cu a antiaritmicelor (amiodarona i n
cteva cazuri sotalolul), la pacienii cu istoric de oprire cardiac sau
TV susinut cu instabilitate hemodinamic secundar;
o a fost ncheiat prematur datorit rezultatelor net n favoarea DAI, fiind
chiar criticat de electrofiziologi, care au afirmat c nu era necesar o
astfel de comparaie care s ateste eficiena DAI;
- CIDS (The Canadian Implantable Defibrillator Study)
5
:
o a avut un design asemntor trialului AVID i a avut rezultate
similare;
- CASH (The Cardiac Arrest Study Hamburg)
6
:
o a comparat eficiena DAI cu 3 dintre antiaritmice (amiodarona,
propafenona i metoprololul) la pacienii care au supravieuit unei
opriri cardiace;
o braul cu propafenon a fost oprit prematur datorit mortalitii
crescute;
o concluzia final a fost c DAI este superior terapiei cu amiodaron sau
metoprolol.
Rezultatele acestor trialuri mpreun cu cel al unui substudiu din MADIT (Multicenter
Automatic Defibrillator Implantation Trial)
7
, cu design

de prevenie primar, sugereaz
c de beneficiul DAI n planul supravieuirii se bucur n primul rnd pacienii cu funcie
sistolic a ventriculului stng (evaluat prin fracie de ejecie-FE) semnificativ depreciat
i mai puin cei cu fracie de ejecie conservat.
Indicaiile DAI n prevenia primar are la baz o serie de trialuri ca:
- MADIT:
o a fost publicat n 1996 i a inclus pacieni cu cardiomiopatie ischemic
cu FE 35%, TV nesusinut asimptomatic i TV sau FV inductibil
i nesupresibil la procainamid n timpul studiului electrofiziologic,
la care terapia cu DAI a fost comparat cu cea considerat corect de
ctre medicul curant;
o medicaia antiaritmic a fost administrat la ambele grupuri, dac
medicul curant a considerat acest lucru necesar;
o studiul s-a ncheiat prematur datorit beneficului clar al DAI n
termeni de supravieuire
7
;
o la pacienii care au ntrunit criteriile de includere n studiu dar nu au
avut tahiaritmii ventriculare inductibile la studiul electrofiziologic rata
de supravieuire a fost mai bun dect la cei din grupul de control i
mai puin bun dect la cei cu DAI;
- MUSTT (The Multicenter Unsustained Tachycardia Trial)
8
:
o a avut criterii de includere similare lui MADIT (infarct de miocard n
antecedente, FE 40%, TV nesusinut inductibil la studiu
electrofiziologic), pacienii fiind randomizai n terapie antiaritmic
ghidat de studiul electrofiziologic versus lipsa terapiei cu antiaritmice
specifice;
o la pacienii cu aritmii ventriculare refractare la antiaritmice din grupul
cu studiu electrofiziologic s-a utilizat DAI;
o rezultatul studiului a fost beneficiul supravieuirii la pacienii la care
terapia a fost ghidat de studiul electrofiziologic, n timp ce n cellalt
grup, pacienii nu au avut o evoluie bun, fiind chiar nefavorabil;
o dei scopul studiului nu a fost s evalueze care este terapia optim la
pacienii cu tahiaritmii neinductibile o concluzie posibil a acestuia,
dup unii autori, este c studiul electrofiziologic poate s fie utilizat n
stratificarea riscului la pacienii cu risc nalt i moderat mai curnd
dect la cei cu risc nalt i sczut
9,10
;
- MADIT II (The Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial II):
o aprut n 2002 i a dus la extinderea indicaiilor DAI;
o a inclus pacieni cu infarct miocardic n antecedente, cu FE 30% i o
terapie medical cu o rat nalt de administrare de betablocante,
inhibitori de enzim de conversie i hipolipemiante;
o a comparat terapia cu DAI versus terapia medical optimal (grup de
control) i a constatat c implantarea profilactic a unui DAI scade rata
de mortalitate la pacienii cu infarct miocardic n antecedente i FE
joas
11
;
o analiza costurilor a rezumat c de-a lungul perioadei de urmrire de
3.5 ani, ctigul de supravieuire a fost de aproximativ 2 luni, costurile
adiionale au fost de 39.200 $ iar rata de cretere a costurilor efective,
de 235.000 $ pe an de via salvat;
o costul pe via salvat la 3.5 ani de urmrire este mare, ns acesta este
substanial redus cu ct perioada de supravieuire este mai mare
12
;
- COMPANION (The Comparison of Medical Therapy, Pacing, and
Defibrillation in Chronic Heart Failure):
o a inclus pacieni cu insuficien cardiac avansat, clasa III sau IV
NYHA i FE 35%, durata QRS >120 msec dar fr indicaie de
implant de pacemaker sau DAI;
o randomizarea s-a fcut n dou grupuri: terapie medical optim versus
terapie medical optim i terapie de resincronizare cardiac (CRT-
cardiac resynchronization therapy) cu pacemaker biventricular (CRT-
P) sau pacemaker biventricular i DAI (CRT-P-D);
o rata de spitalizare sau deces prin insuficien cardiac a sczut cu 34%
n grupul CRT-P i cu 40% n cel CRT-P-D;
o riscul de deces a fost redus cu 24% n grupul CRT-P i cu 36% n cel
cu CRT-P-D
13
;
- SCD-HeFT (The Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial)
12
:
o a fost publicat n 2005 i a inclus pacieni cu FE 35% i simptome
de insuficien cardiac clasa II sau III NYHA;
o randomizarea s-a fcut n 3 grupuri de studiu: terapie convenional a
insuficienei cardiace plus placebo versus terapie convenional a
insuficienei cardiace plus amiodaron versus terapie convenional a
insuficienei cardiace plus DAI;
o n prevenia primar, DAI n comparaie cu placebo, se asociaz cu o
reducere de 23% a riscului de moarte de orice cauz i o reducere
absolut a mortalitii de 7% la 5 ani;
o se pare c nu exist niciun beneficiu n termeni de mortalitate n grupul
cu cardiomiopatie ischemic (70% dintre pacienii nrolai) versus
nonischemic;
o DAI a adus beneficii doar la pacienii cu clasa II NYHA
14
;
o implantarea unui DAI n scopul profilaxiei primare la pacienii cu
disfuncie moderat de ventricul stng ( 35%) aduce beneficii doar la
unii pacieni
15
; analiza ratei de mortalitate n grupul placebo al
studiului a artat c, n grupul cu tratament, implantarea DAI scade
riscul relativ de moarte subit cardiac cu 88% la pacienii cu cel mai
sczut risc de deces fa de 24% la cei cu riscul cel mai mare;
tratamentul prin DAI scade riscul relativ de mortalitate global cu 54%
la pacienii cu riscul cel mai sczut i nu are niciun beneficiu (2%) la
cei cu riscul cel mai nalt
15
.
Exist i trialuri care contrazic faptul c DAI ar aduce vreun beneficiu pe supravieuire:
- DEFINITE (The Defibrillators in Non-Ischemic Cardiomyopathy Treatment
Evaluation Trial)
16
:
o a inclus pacieni cu cardiomiopatie nonischemic;
o a demonstrat o tendin la reducere a mortalitii n grupul cu DAI fa
de terapia medical (14.1% versus 7.9%);
- CAT (The Cardiomyopathy Trial)
17
:
o a inclus pacieni cu cardiomiopatie nonischemic nou diagnosticat
(sub 9 luni);
o a randomizat pacienii n 2 grupuri: terapia cu DAI versus grupul de
control;
o rata de deces n grupul de control a fost la 1 an de 3.7% fa de 30%
ct era de ateptat, astfel c studiul a fost nchis prematur;
o la 5 ani diferena de supravieuire cumulat ntre cele 2 grupuri a fost
nesemnificativ;
- CABG (The Coronary Artery Bypass Graft-Patch trial)
18
:
o a inclus pacieni supui terapiei de revascularizare miocardic
chirurgical, cu FE <35% i electrocardiogram mediat de semnal
patologic;
o pacienii au fost randomizai n implantarea epicardic de DAI versus
grup de control;
o terapia cu DAI a adus beneficii n rata de deces prin moarte subit
cardiac dar nu pe mortalitatea global, datorit puterii slabe de
predicie a electrocardiogramei mediate de semnal a riscului de moarte
prin aritmii sau a efectului benefic adus de revascularizarea miocardic
asupra decesului de cauz aritmic;
- DINAMIT (The Defibrillator in Acute Myocardial Infarction Trial)
19
:
o a inclus pacieni cu infarct miocardic acut n primele 40 de zile;
o a randomizat pacienii n terapie optim medical cu sau fr DAI;
o nu a evideniat nicio diferen n mortalitate dup o perioad de
urmrire de 2.5 ani;
- AMIOVIRT (The Amiodarone Versus Implantable Cardioverter-Defibrillator
Randomized Trial)
20
:
o a comparat direct terapia cu amiodaron cu DAI la pacienii cu
cardiomiopatie nonischemic;
o nu a evideniat niciun beneficiu pe mortalitate la 3 ani de urmrire.
Recomandrile de implant de DAI:
1. n profilaxia secundar a morii subite cardiace este bine susinut de studiile
clinice i se indic:
a. la pacienii care au supravieuit unei opriri cardiace determinat de FV sau
TV cu degradare hemodinamic, dar fr a fi cauzate de condiii complet
reversibile
2
; aceast ultim precizare este discutabil, n opinia unora,
deoarece chiar dac aceast cauz este posibil de nlturat, ea se poate
repeta (de exemplu, infarctul miocardic acut complicat cu TV polimorf,
supus revascularizrii miocardice prin angioplastie i stentare, dar care se
poate repeta sau oprirea cardiac determinat de torsada de vrfuri
secundar alungirii iatrogene a intervalului QT, care poate reapare n alte
condiii de alungire a intervalului QT precum diselectrolitemia);
2. n profilaxia primar este mai puin bine documentat prin studii clinice i este
redat n tabelul I.
TABELUL I. Indicaii de profilaxie primar prin implantarea de DAI (AVID - The Antiarrhythmics Versus
Implantable Defibrillators, CASH - The Cardiac Arrest Study Hamburg, CIDS - The Canadian Implantable
Defibrillator Study, SCD-HeFT - The Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial, MADIT II - The
Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial II, MADIT - The Multicenter Automatic
Defibrillator Implantation Trial, MUSTT - The Multicenter Unsustained Tachycardia Trial.

Indicaia Clasa Dovezi clinice (studii)
Afeciuni structurale cardiace, TVsusinut Clasa I AVID
4
, CASH
6
, CIDS
5

Sincop de etiologie nedeterminat, TV sau FV
inductibil la studiul electrofiziologic
Clasa I CIDS
5

FE <35% secundar unui infarct de miocard n
antecedente, la cel puin 40 de zile dup acesta,
clasa II sau III NYHA
Clasa I SCD-HeFT
12

FE 35%, clasa II sau III NYHA Clasa I SCD-HeFT
12

FE 30% secundar unui infarct de miocard, la
cel puin 40 de zile dup acesta
Clasa I MADIT II
11

FE <40% secundar unui infarct de miocard, TV
sau FV inductibil la studiul electrofiziologic
Clasa I MADIT
7
, MUSTT
8

Sincop neexplicabil, disfuncie ventricular
stng semnificativ, cardiomiopatie
nonischemic
Clasa IIa Opinia experilor
TV susinut, cu FE normal sau aproape
normal
Clasa IIa Opinia experilor
Cardiomiopatia hipertrofic cu 1sau mai muli
factori de risc de moarte subit
Clasa IIa Opinia experilor
DAVD cu 1sau mai muli factori de risc de
moarte subit
Clasa IIa Opinia experilor
Sindrom QT lung, sincop sau TV n cursul
teraiei cu betablocante
Clasa IIa Zareba et al
21
, Viskin et al
22
, Goel et al
23
,
Monnig et al
24
, Goldenberg et al
25
, Hobbs
et al
26

Pacieni nespitalizai n ateptare pentru
transplant cardiac
Clasa IIa Opinia experilor
Sindromul Brugada, sincop Clasa IIa Opinia experilor
Sindromul Brugada, TV Clasa IIa Opinia experilor
TV polimorf catecolaminergic, sincop sau TV
n cursul terapiei cu betablocante
Clasa IIa Opinia experilor
Sarcoidoza cardiac, miocardita cu celule Clasa IIa Opinia experilor
gigante, or boala Chagas

Terapia prin implantarea de DAI poate duce la descrcarea inadecvat
(inapropriat) de ocuri adic n lipsa unei TV sau FV real detectate. ocul este eliberat
datorit deteciei eronate a unei fibrilaii atriale, tahicardie atrial sau flutter atrial drept
TV sau FV, accelerarea frecvenei ventriculare ducnd la activarea terapiei prin oc.
Acest lucru se poate datora i unei tahicardii sinusale, tahicardii supraventriculare,
utilizrii unor droguri interzise precum cocaina sau metamfetaminele i supradeteciei
ventriculare (secundar supradeteciei undelor T, interferenelor electromagnetice,
fracturrii sondei sau deurubrii ei. n trialul MADIT II 11.5% dintre pacieni au
primit ocuri inapropriate iar 31,2% dintre ocuri au fost descrcate n absena unei TV
sau FV reale, datorit fibrilaiei atriale (n 44% din cazuri), tahicardiilor supraventriculare
(n 36% din cazuri) sau programrii anormale
27
. Mortalitatea global a fost mult mai mare
la pacienii cu socuri inapropriate. Terapia cu statine reduce cu peste 50% numrul
ocurilor inapropriate prin fibrilaie atrial sau flutter atrial
28
. Altfel spus, numrul
acestora ar fi mai reduse dac DAI ar fi bicameral (pentru detecia corect a tulburrilor
de ritm atrial)
29
.

ngrijirea pacienilor cu DAI presupune:
- controlul la o sptmn a plgii operatorii i al aparatului la 1 lun, apoi la 3
luni i ulterior din 6 n 6 luni dac starea clinic este bun;
- evitarea cmpurilor electromagnetice (precum arcul de sudur, generatoarele
mari, rezonana magnetic nuclear) pentru nu interfera cu circuitul de
detecie; aparatele electrocasnice, cuptorul cu microunde i telefoanele mobile
nu sunt, n general, o problem;
- educarea pacienilor: descrcarea ocurilor este dureroas pentru pacient i nu
are consecine asupra altei persoane, dac aceasta din urm este n contact cu
pacientul n acel moment, este interzis conducerea automobilului pentru
oferii amatori timp de 6 luni dup ce pacientul a primit un oc (sau n funcie
de ara respectiv, poate varia durata);
- urmrirea i a terapiei medicamentoase cci majoritatea pacienilor necesit i
o terapie adjuvant, eventual ablaie prin cateter;
- dup eliberarea unui oc inapropriat se va interoga i reprograma DAI;
- suport emoional i psihologic n caz de depresie, anxietate sau dificultate n
acceptarea convieuirii alturi de un defibrilator.






Bibliografie
1. Mirowski M, Reid PR, Mower MM, et al. Termination of malignant ventricular arrhythmias with
an implanted automatic defibrillator in human beings. N Engl J Med. 1980;303(6):322-4.
2. [Guideline] Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for
Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities: a report of the American College of
Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee
to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers
and Antiarrhythmia Devices) developed in collaboration with the American Association for
Thoracic Surgery and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol. 2008;51(21):1-62.
3. Kroll MW, Swerdlow CD. Optimizing defibrillation waveforms for ICDs. J Interv Card
Electrophysiol. 2007;18(3):247-63.
4. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. A comparison of
antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal
ventricular arrhythmias. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID)
Investigators. N Engl J Med. 1997;337(22):1576-83.
5. Connolly SJ, Gent M, Roberts RS, et al. Canadian implantable defibrillator study (CIDS) : a
randomized trial of the implantable cardioverter defibrillator against
amiodarone. Circulation. 2000;101(11):1297-302.
6. Kuck KH, Cappato R, Siebels J, Rppel R. Randomized comparison of antiarrhythmic drug
therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from cardiac arrest : the Cardiac
Arrest Study Hamburg (CASH). Circulation. 2000;102(7):748-54.
7. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implanted defibrillator in
patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. Multicenter Automatic
Defibrillator Implantation Trial (MADIT) Investigators. N Engl J Med. 1996;335(26):1933-40.
8. Buxton AE, Lee KL, Fisher JD, et al. A randomized study of the prevention of sudden death in
patients with coronary artery disease. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT)
Investigators. N Engl J Med. 1999;341(25):1882-90.
9. Buxton AE, Lee KL, Hafley GE, et al. Relation of ejection fraction and inducible ventricular
tachycardia to mode of death in patients with coronary artery disease: an analysis of patients
enrolled in the multicenter unsustained tachycardia trial. Circulation. 2002;106(19):2466-72.
10. Fisher JD, Buxton AE, Lee KL, et al. Designation and distribution of events in the Multicenter
Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT). Am J Cardiol. 2007;100(1):76-83.
11. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with
myocardial infarction and reduced ejection fraction (MADIT II). N Engl J
Med. 2002;346(12):877-83.
12. Zwanziger J, Hall WJ, Dick AW, Zhao H, Mushlin AI, Hahn RM, et al. The cost effectiveness of
implantable cardioverter-defibrillators: results from the Multicenter Automatic Defibrillator
Implantation Trial (MADIT)-II. J Am Coll Cardiol. 2006;47(11):2310-8.
13. Bristow MR, Saxon LA, Boehmer J, et al. Cardiac-resynchronization therapy with or without an
implantable defibrillator in advanced chronic heart failure. N Engl J Med. 2004;350(21):2140-50.
14. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Amiodarone or an implantable cardioverter-defibrillator for
congestive heart failure. N Engl J Med. 2005;352(3):225-37.
15. Levy WC, Lee KL, Hellkamp AS, et al. Maximizing survival benefit with primary prevention
implantable cardioverter-defibrillator therapy in a heart failure
population. Circulation. 2009;120(10):835-42.
16. Kadish A, Dyer A, Daubert JP, et al. Prophylactic defibrillator implantation in patients with
nonischemic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med. 2004;350(21):2151-8.
17. Bnsch D, Antz M, Boczor S, et al. Primary prevention of sudden cardiac death in idiopathic
dilated cardiomyopathy: the Cardiomyopathy Trial (CAT). Circulation. 2002;105(12):1453-8.
18. Bigger JT Jr. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for
ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. Coronary Artery Bypass Graft
(CABG) Patch Trial Investigators. N Engl J Med. 1997;337(22):1569-75.
19. Hohnloser SH, Kuck KH, Dorian P, et al. Prophylactic use of an implantable cardioverter-
defibrillator after acute myocardial infarction. N Engl J Med. 2004;351(24):2481-8.
20. Strickberger SA, Hummel JD, Bartlett TG, et al. Amiodarone versus implantable cardioverter-
defibrillator: randomized trial in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy and
asymptomatic nonsustained ventricular tachycardia--AMIOVIRT. J Am Coll
Cardiol. 2003;41(10):1707-12.
21. Zareba W, Moss AJ, Daubert JP, et al. Implantable cardioverter defibrillator in high-risk long QT
syndrome patients. J Cardiovasc Electrophysiol. 2003;14(4):337-41.
22. Viskin S. Implantable cardioverter defibrillator in high-risk long QT syndrome patients. J
Cardiovasc Electrophysiol. 2003;14(10):1130-1; reply 1131.
23. Goel AK, Berger S, Pelech A, et al. Implantable cardioverter defibrillator therapy in children with
long QT syndrome. Pediatr Cardiol. 2004;25(4):370-8.
24. Monnig G, Kobe J, Loher A, et al. Implantable cardioverterdefibrillator therapy in patients with
congenital long-QT syndrome: a long-term follow-up. Heart Rhythm. 2005;2:497504.
25. Goldenberg I, Mathew J, Moss AJ, et al. Corrected QT variability in serial electrocardiograms in
long QT syndrome: the importance of the maximum corrected QT for risk stratification. J Am Coll
Cardiol. 2006;48(5):1047-52.
26. Hobbs JB, Peterson DR, Moss AJ, et al. Risk of aborted cardiac arrest or sudden cardiac death
during adolescence in the long-QT syndrome. JAMA. 2006;296(10):1249-54.
27. Daubert JP, Zareba W, Cannom DS, et al. Inappropriate implantable cardioverter-defibrillator
shocks in MADIT II: frequency, mechanisms, predictors, and survival impact. J Am Coll
Cardiol. 2008;51(14):1357-65.
28. Bhavnani SP, Coleman CI, White CM, et al. Association between statin therapy and reductions in
atrial fibrillation or flutter and inappropriate shock therapy. Europace. 2008;10(7):854-9.
29. Almendral J, Arribas F, Wolpert C, et al. Dual-chamber defibrillators reduce clinically significant
adverse events compared with single-chamber devices: results from the DATAS (Dual chamber
and Atrial Tachyarrhythmias Adverse events Study) trial. Europace. 2008;10(5):528-35.