BILETUL 1

Func!ia endocrin" a hipotalamusului: sistemul parvocelular #i magnocelular. Hormonii

hipofizotropi.
Controleaz! secre"ia hipofizei transformnd informa"ia nervoas! n informa"ia endocrin! placa turnant!
dintre sistemul endocrin #i cel nervos.
Secret!:
neurohormoni hipofizotropi
Neurohormoni neurohipofizari
Neuromodulatori ciberine - cu efect paracin #i moduleaz! local informa"ia
Neurotransmi"!tori sunt monoamine produse neuronal #i eliberate n sinapsele inteneuronale sau
neurotisulare (nu p!trund n circula"ie), cu scopul transmiterii influxului nervos n spa"iul sinaptic:
Norepinefrina, Histamina, Dopamina, Acetilcolina, Serotonina, Glutamina

Sistemul neuroendocrin hipotalamic cuprinde:
- sistemul neuronilor parvocelulari(arcuate, ventro-mediale , periventruculare, retrohiasmatice ). Liberine,
Statine
- sistemul neuronilor magnocelulari (nucleul supraoptic, n. paraventricular)-Vasopresina , Oxitocina.

A. Liberine:
1. Tireoliberina TRH - stimuleaz! celulele adenohipofizei secretoare de hormon tireotrop TSH #i
nespecific celulele lactotrope ce secret! prolactin! PRL
2. Gonadoliberina Gn-RH - stimuleaz! celulele adenohipofizei secretoare de hormoni
foliculostimulant FSH #i luteinizant LH
3. Corticoliberina CRH - stimuleaz! celulele adenohipofizei secretoare de corticotropin! ACTH
4. Somatoliberina GRH - stimuleaz! celulele adenohipofizei secretoare de hormon somatotrop STH
5. Melanoliberina MRH - stimuleaz! celulele adenohipofizei secretoare de hormon melanotrop
MSH
B. Statine:
1. Somatostatina inhib" eliberarea de STH #i TSH
2. Dopamina (prolactostatina, PIF) inhib" eliberarea PRL, TSH (#i stimuleaz"
eliberarea gonadotropinelor)
3. Melanostatina inhib" eliberarea melanotropinei

Acromegalie, gigantism defini!ie, etiopatogenie
Defini!ie boal! determinat! de hipersecre"ia STH dup! nchiderea cartilajelor de cre#tere urmat! de m!rirea
dispropor"ional!, periostal! a oaselor, a organelor interne cu modific!ri morfofunc"ionale.
Etiologia
1. Hipofizar":
- Adenoame hipofizare (microadenoame 25%, macroadenoame 75%) secretante de STH 90%, de STH
prolactin! #.a. - 10%;
- Carcinom somatotrof (rar);
- Hiperplazie hipofizar! cu hipersecre"ie de STH.
2. Extrahipofizar":
Afectarea hipotalamic! cu hipersecra"ie de somatoliberine;
Adenom n sinusul sfenoid, parafaringial, supraselar;
Tumori secretante de STH n pl!mn, mediastin, sn, pancreas, endometru, ovar.

Defini!ie sindrom de hiperfunc"ie hipofizar! somatotrop! cu talia care dep!#e#te cu 20% media vrstei #i
sexului.
Etiopatogenia cre#te STH cu hiperplasi, rareori adenom hipofizar, nainte de nchiderea cartilajelor de
cre#tere continu! uneori #i dup! 20 ani.


Distrofia adiposo-genital" diagnostic pozitiv, diagnostic diferen!ial #i tatament.
DP:
Anamneza cu concretizarea factorului etiologic
Tabloul clinic
Examen radiologic, CT, RMN cerebral pentru depistarea posibilei tumori hipotalamo-hipofizare
Doz!rile hormonale:
1.
-
-
-
-
2.

-
-
-
3.
1.
2.
3.
4.
sc!derea concentra"iei hormonilor FSH, LH, Estradiol, Progesteron (la fete), Testosteron (la b!ie"i)

Tablou clinic:
Obezitate in special pe fa"!, trunchi, coapse
Testicule mici, uneori criptorhidie
Organele genitale externe #i interne slab dezvoltate.
Ginecomastie
Pilozitatea axilopubian! deficitar!, barba #i muste"ele nu cresc
La fete - amenoree primar!
Tegumente sub"iri, uscate
Dezvoltare psiho-intelectual! normal!
Sindromul Lawrence Moon - Biedl
Cauza abera"ii cromozomiale
Clinic :
- obezitate, hipoonadism,
- deregl!ri de cre#tere,
- vicii congenitale sindactilie, polidactilie
- debilitate
- retinit! pigmentar! orbire
Sindromul Prader Wili
- obezitate
- hipogonadism
- hiperfagie
- diabet zaharat
- retardare intelectual!
Obezitate alimentara.

Tratament
nl!turarea factorului etiologic: tumori radioterapie, chirurgical; neuroinfec"ii terapia antibacterial!
Terapia obezit!"ii
Tratamentul hipogonadismului:
Gonadotropin! corionic! la copii pn! la 12 ani cte 500 1000 UA i/m 2 zile in s!pt!mn!; dup! 12 ani
1500- 3000 UA i/m 2 zile in s!pt!mn! total 10 injec"ii. Curele se repet! cu interval de 2-3 luni
Perioada pubertar! , postpubertar! la b!ie"i testosteron, la fete terapia estrogen - progestogenic!
Terapia de substitu"ie hormonal! in caz de insuficien"! a altor tropi hipofizari

PROBLEM! DE SITUA"IE
Pacientul B., 8 ani, acuz! retard staturo-ponderal de la vrst! de 3 ani .
Obiectiv: talia 106 cm, pondrea 19 kg, constitu"ia propor"ional!, inteligen"a normal!. Tegumentele sub"iate,
uscate, de culoare g!lbuie. Organele sexuale slab dezvoltate. Tendin"! spre constipa"ii.
BILETUL 2
Anatomia hipofizei, hormonii hipofizari.
Hipofiza
Greutate 0,5 0,8 gr.
Dimensiuni:6 x 8 x 15 mm p.15

2)Sindromul hiperprolactinic defini!ie, etiopatogenie
Defini"ie - patologii din afara perioadei de sarcin! #i al!ptare, caracterizate de cre#terea evident! a PRL,
lacta"ie persistent! #i dismenoree.

I. Afec#iuni hipotalamice:
boli inflamatorii encefalite, meningite;
tumori primare supraselare #i secundare (metastaze);
traumatisme cranio- crebrale, postiradiere;
afec"iuni vasculare: infarctiz!ri, embolisme;
II. Leziuni ale tijei hipotalamohipofizare:
Sec"iuni, compresii, afec"iuni vasculare supraselare
III. Leziuni hipofizare:
tumori hipofizare hipersecretante de prolactin! sau mixte;
hiperplasia celulelor lactotrope (n afara sarcinii);
#a turceasc! vid!.
IV. Medicamentoase:
psihotrope (fenotiazine-clorpromazina, butirofenone, surpiride #.a.);
antihipertensive ( Rezerpina, Alfa-metildopa);








1.
2.
3.
4.
1.










antihistaminice blocan"i-H2 receptori (Cimetidin);
opiacee #i opioide (morfin!, metadon!);
hormoni (estrogeni, contraceptive orale, TRH);
inhibitorii de monoaminoxidaze, digitala, Amfetamine, Vit D, izoniazid!.

V. Produc#ie ectopic$ de prolactin$:
neoplasm renal, neoplasm bronhogenic, de tract digestiv.
VI. Boli endocrine:
hipotiroidism primar;
Boala Addison, hipoglicemia;
Carcinomul adrenal feminizant #i testicular;
Sindromul ovarelor polichistice;
Pubertatea precoce, sindromul olfactogenital;
VII. Boli cronice:
Insuficien"a renal! #i hepatic! cronice.
VIII. Leziuni iritative ale peretelui toracic:
inflama"ii, mastite, herpes Zoster, pleurezie;
traumatisme, stimulare mecanic! a snilor, mamelonului, arsuri.
IX. Prin mecanism neuroendocrin:
efort fizic #i stress prelungit;
leziuni vaginale, uterine, sterilet.
X. Hiperprolactinemia idiopatic$:
f!r! modific!ri organice, uneori cu hipercalciemie.

Hiperprolactinemiile func"ionale de lung! durat! (luni, ani) deseori duc la epuizarea, sc!derea sintezei de
prolactostatin! #i/sau cre#terea prolactoliberinei motiv de hiperplasie lactotrof! #i formare de micro- sau
macroadenom hipofizar.
Unii autori afirm!, c!, microadenomul este un adenom aparte, mai rezistent la tratament #i nu e un pro-
macroprolactinom.
La nivel hipotalamic are loc alterarea eliber!rii pulsatile de GnRH determinnd hipogonadism
hipogonadotrop.
La nivel supraselar ngustarea cmpului vizual, anosmie, diabet insipid, hipertensiune intracranian!.
La nivel hipofizar scade secre"ia pulsatil! de LH #i FSH #i peack-ul preovulator de LH, determinnd
amenorea, anovula"ia, sterilitatea.
Uneori, datorit! compresiei, scade nivelul seric de TSH, ACTH, genernd insuficien"a secundar!
tiroidian! #i corticosuprarenal!.
La nivel corticosuprarenal poate devia steroidogeneza spre formare de androgeni, genernd
hirsutismul.
La nivel gonadic inhib! feed-back-ul pozitiv estrogenic #i steroidogeneza la femee, scade testosteronul,
spermatogeneza la b!rbat


Insuficien!a adenohipofizar" manifest"rile clinice, diagnostic pozitiv
Instalarea bolii se produce n mod obi#nuit insidios, excep"ie f!cnd hipopituitarismul postchirurgical #i cel
secundar unei apoplexii hipofizare.
Modalitatea de prezentare a bolii variaz! n func"ie de mecanismului patogenic :
n adenomul hipofizar apare simptomatologia sindromului tumoral, iar n cazul adenoamelor hipersecretante
se adaug! cadrul sistemic secundar hipersecre"iei hormonale patologice. Compresia tijei hipofizare sau leziuni
primitive hipotalamice suprim! controlul inhibitor al prolactostatinei asupra secre"iei de PRL, aceasta
crescnd de regul! discret.
n sindromul Sheehan exist! antecedente obstreticale, agalactie precoce postpartum, amenoree, epilare
puboaxial!.
Tabloul clinic poate mbr!ca aspecte variate dup! predominarea deficitului secundar par"ial sau total al
hormonilor secreta"i de glandele periferice dependente func"ional de secre"ia hipofizar!.
Examenul fizic al pacientului constat!:
tegumente fine, palide uscate, cu elemente de senescen"!;
astenie, sc!derea capacit!"ii de efort fizic #i intelectual.
SD.Sheehan
Este vorba de femei tinere are au avut o na#tere dificil! cu hemoragie masiv! #i colaps vascular
Primul semn care atrage aten"ia este lipsa instal!rii lacta"iei (deficit de PRL)
Apoi apar semnele determinate de deficitul de LH #i FSH , adic! hipogonadismul hipogonadotrop sau
secundar :
la femei tinere oligomenoree, hipomenoree, amenoree nso"it! de fenomene de desexualizare:






















2.



c!derea p!rului axilar #i pubian, involu"ia tractului genital, atrofia snilor, indiferen"a sexual! #i
frigiditate, sterilitate, osteoporoz! precoce, se accentueaz! ridurile faciale.

Deficitul de TSH produce:
un hipotiroidism secundar, f!r! gu#!, mai blnd ca manifestare comparativ cu hipotiroidismul primar:
oboseal!, somnolen"!,
intoleran"! la frig, piele uscat!, p!r fragil,
sc!derea memoriei, bradilalie, bradipsihie, bradicardie,
sc!derea tensiunii arteriale, constipa"ie.
Deficitul de ACTH produce:
hipocorticismul secundar ( addisonism alb):
sl!biciune general!,
astenie,
sc!derea poftei de mncare pn! la anorexie, gre"uri, v!rs!turi,
sc!dere ponderal!,
hipotensiune arterial! cu frecvente st!ri de lipotimie,
hipoglicemie,
anemie,
depigmentarea tegumentelor #i atrofie muscular!;
n cadrul unui stres acut se poate realiza o insuficien"! suprarenal! acut!;
Deficitul de STH la adult contribuie :
la procesul de distrofie cutanat!,
cicatrizarea ntrziat! a r!nilor,
ntrzierea consolid!rii fracturilor osoase, diminuarea densit!"ii osoase,
sc!derea toleran"ei la efort fizic,
diminuarea necesarului de insulin! la diabetic.
Deregl!rile psihice sunt prezente n toate variantele de insuficien"! hipotalamo-hipofizar!:
sc!derea activit!"ii emo"ionale,
indiferen"a,
depresii,
psihoze.

determinat! de un proces invaziv tumoral hipofizar sau hipotalamic, se asociaz! cu un #ir de simptoame
ale hipertensiunii intracraniane: oftalmologice, radiologice #i neurologice (cefalee, sc!derea acuit!"ii
vizuale #i mic#orarea cmpului vizual).
Deficitul de FSH #i LH la b!rbat produce:
sc!derea libidoului,
atrofia penisului, testiculelor, prostatei,
sterilitate,
sc!derea frecven"ei b!rbieritului, accentuarea ridurilor faciale.
c!derea p!rului puboaxial.

B.Simmons
apare n acelea#i condi"ii etiologice ca si sindromul Scheehan, deosebirea pare a fi n gradul de extindere a
leziunilor care intereseaz! #i hipotalamusul cu disfunc"ia centrului ventromedial hipotalamic centrul
sa"iet!"ii #i asocierea ca#exiei.
Debutul este asem!n!tor cu cel din Scheehan: agalactie, amenoree cu fenomene intense de desexualizare.
Destul de repede se asociaz! anorexia total! cu sc!dere marcat! n greutate. Pierderea in greutate este n
mijlociu de 2-6 kg n lun!, dar n formele galopante atinge 25-30 kg. n perioada terminal! ca#ectic!
sl!birea este extrem!, bolnavii cnt!resc 25 30 kg. #i au un aspect scheletic. Pielea este uscat! , atrofic!,
de paloare ceroas!. Fa"a este ridat!, senil!. Mu#chii se atrofiaz!. Parul cade de pretutindeni, iar cel care
r!mne albe#te. Se dezvolt! osteoporoza, se atrofiaz! mandibula, cad din"ii, unghiile se rup. Pulsul
bradicardie, TA sc!zut! cu frecvente st!ri de lipotimie, colaps in ortostatism. Bolnavii acuz! vertijuri
,senza"ie de frig c!reia i corespunde o hipotermie veritabil!. Mi#c!rile sunt lente lene#e, adesea
dureroase. Rapid progreseaz! fenomenele de marasm, de involu"ie senil!. Se dezvolt! o sl!biciune
general! marcat!, apatia, adinamia, #i stare de com! cu sfr#it letal f!r! tratament specific.



Determinarea etiopatogeniei hipofunc"iei (istoric, clinic, explor!ri imagistice hipotalamo-hipofizare,
examen fund de ochi, campimetrie);
Determinarea nivelului seric al hormonilor tropi (ACTH, PRL, TSH, STH, LH, FSH) #i a celor
produ#i de glandele endocrine periferice.
n deficitul de ACTH se determin!:
Cortizol seric sc!zut;


























1.
2.
3.

17-OCS #i 17-CS urinari sc!zu"i;
La stimularea cu ACTH exogen ace#ti indici cre#c.
n deficitul de TSH se determin!:
Nivelul T3 #i T4 serici sc!zut;
Iodocaptarea tiroidei redus!;
Metabolism bazal sc!zut:
La testul de stimulare cu TSH exogen ace#ti indici cresc dar r!mn f!r! r!spuns la stimularea cu
Tiroliberin!.
n deficitul de Gonadotropine se determin!:
la femei - estradiol #i progesteron seric sc!zu"i.
la b!rbat testosteron seric sc!zut.
La testul de stimulare cu Gonadotropin! ace#ti indici cresc.
Sunt caracteristice tulbur!ri metabolice ca: hipoglicemia, anemia hipocrom!, hipercolesterolemia,
aclorhidria gastric!, hionatremie, hiperkaliemie.


PROBLEM! DE SITUA"IE
Pacientul F., 45 ani acum 4 ani a urmat o cur! de radioterapie la nivelul regiuni hipotalamo-hipofizare
dup! care s-a sim"it bine. Pe parcursul ultimului an starea general! s-a nr!ut!"it: au ap!rut cefalea, sl!biciune
general!, ngustarea cmpului de vedere, majorarea num!rului la nc!l"!minte, m!nu#i, hipertensie arterial!,
setea, cole- #i nefrolitiaza cu instalare progresant!, radiculit!.
Diagnosticul prezumptiv. Descrie!i sindromul tumoral. Planul de investiga!ii #i tratamentul.
BILETUL 3
Vascularizarea hipofizei #i rolul sistemului port hipofizar. P.15
Nanism hipofizar tratament
Tratamentul etiologic este posibil atunci cnd se cunoa#te factorul cauzal #i poate fi abordat: de exemplu n
tumorile hipofizare
Obiective principale ale tratamentului patogenic sunt: corectarea tulbur!rilor de cre#tere #i a tulbur!rilor
endocrine asociate
n nanismul hipofizar prin lipsa STH-ului singurul element capabil s! corecteze aceste tulbur!ri este
administrarea exogen! substituitiv! a acestui hormon.
Doza recomandat! este de 0,06 mg/kg corp (0,2 UI/kg corp) peste 1 zi, sau 0,035 mg/kg corp (0,1 UI/kg
corp) zilnic seara nainte de somn. Efectul STH-ului administrat exogen este cu att mai bun cu ct vrsta de
instituire a tratamentului este mai precoce; r!spunsul cartilajului de cre#tere la STH scade progresiv cu
avansarea n vrst!.

La formele hipotalamice cu hipofiza integr! se poate aplica tratamentul cu somatoliberin! sintetic!.
Somatomedina C (IGF) este singura eficient! n tratamentul nanismului Laron: este un tratament
scump, n investiga"ie.
anabolizante - steroizi de sintez! stimuleaz! cre#terea taliei m!rind sinteza proteic! n general,
inclusiv n cartilagele de cre#tere a oaselor lungi #i secre"ia STH endogen . Doza folosit! la pacien"ii
cu dezvoltare osoas! ntrziat! este n jur de 1mg/kg corp n lun! intramuscular pentru retabolil #i 0,1-
0,15 mg/kg corp n zi peroral pentru metandrostenolon Tratamentul ,de regul!, se ncepe la vrsta de
5-7 ani, se face n cure a cte 2-3 luni cu intervale de 2-4 s!pt!mni #i se opre#te la apari"ia semnelor
de pubertate proprie
Corectarea insuficien"ei gonadice.
B!ie"ilor la vrsta de 15-16 ani li se administreaz! Gonadotropina corionic! n doze de 1000 1500
UI i/m 2-3 ori n s!pt!mn! 2-3 luni cu intervale de 3 luni.
De la vrsta de 16 ani se administreaz! doze mici de androjeni (metiltestosteron n doz! de 5-10
mg./zi sublingual).
Fetelor ce au dep!#it vrsta de 16 ani li se administreaz! estrogeni n doze mici imitnd ciclul
menstrual normal (3 s!ptamini fiecare luna). n faza a doua a ciclului se administreaz! preparate cu
ac"iune gestagen! (Diufaston, Progesteron).
Dup! nchiderea zonelor de cre#tere, este indicat tratamentul substituitiv permanent cu hormoni
gonadici in doze terapeutice conform sexului pentru a asigura dezvoltarea valoroas! a organelor
genitale, a semnelor sexuale secundare, a libidoului #i poten"iei sexuale.
La mascul se administreaz! preparate androgenice cu ac"iune prolongat! (testenat, sustanon-250,
omnadren-250).
La fete se administreaz! lunar tratament secven"ional estrogen-progesteronic. Tratamentul este de
durat! lunga de preferin"a pn! la vrsta de clumacteriu fiziologic.
Este indicat! dieta bogat! caloric, cu proteine, glucide, s!ruri de Ca, P, vitamine, preparate de Zn care
stimuleaz! activitatea IGF-1

3. Insuficien!a adenohipofizar" defini!ie, etiopatogenie.



4.




5.



6.
1.
2.











Defini!ie: deficitul produc"iei de hormoni adenohipofizari, fie prin leziuni locale, fie prin lipsa stimul!rii
de c!tre hipotalamus.
Aceasta no"iune cuprinde :
insuficien"a hipotalamo-hipofizar!,
hipopituitarismul postpartum sindromul Sheehan,
ca#exia hipofizar! boala Simmonds.
n anul 1914 M. Simmonds descrie o stare ca#ectic!, nso"it! de o involu"ie catastrofal! a "esuturilor #i
organelor, a aparatului sexual, determinate de necroza septico-embolic! a adenohipofizei, instalat!
dup! o na#tere patologic! cu hemoragie masiv!.
Sheehan n 1938 arat! c! necroza hipofizar! nu duce n mod obligatoriu la ca#exie, o mare parte din
cazuri evolueaz! mai u#or sub forma pe care el a descris-o #i este cunoscut! ca sindromul Sheehan.
Etiopatogenia.
1. . Invaziv tumoral
macroadenom hipofizar secretant / nesecretant
craniofaringiom
metastaze
meningiom, gliom de nerv optic, pinealom
anevrism carotidian
2. Ischemic:
necroza hipofizar! postpartum = sindrom Sheehan: un colaps provocat de hemoragie in timpul sau
dup! travaliu produce vazospasm hipotalamo-hipofizar, cu necroz! ischemic! a adenohipofizei care
poate fi nso"it! de insuficien"a secre"iei tuturor hormonilor adenohipofizari (STH, PRL, TSH, ACTH,
FSH, LH) panhipopitiutarism, sau selectiv insuficien"a unuia sau unor hormoni;. Adenohipofiza de
gesta"ie este hiperplaziat! prin lactotrofe #i are un necesar de oxigen crescut. Extinderea necrozei la
eminen"a median! poate determina un diabet insipid asociat
apoplexie hipofizar" prin infarctizarea unei tumori hipofizare sau prin hemoragie hipofizar!;
3. Infiltrativ: sarcoidoz!, histiocitoz! X, hemocromatoz!;
4. Iatrogen": postchirurgical (hipofizectomie, sec"ionarea tijei hipofizare), posradioterapie,
dup! tratament substituitiv prelungit
5. Infec!ioas": meningita TBC, encefalita, sifilis, micoze;
6. Post traumatism cranian;
7. Imunologic" (rar): hipofizit! autoimun!;
8. Izolate (congenitale): mono sau pluritrop! (ex: deficit de LH #i FSH cu anosmie sindrom Kallman);
9. Ideopatic" (familial!).

PROBLEM! DE SITUA"IE

Pacientul N., 13 de ani, acuz!: cre#tere progresiv! n n!l"ime, cefalee, sl!biciune general!. n anamneza
trauma cranio-cerebral!.
Obiectiv: talia 185 cm, masa 66 kg, constitu"ie propor"ional!, organele interne f!r! particularit!"i. La
rudele apropiate nu s-a remarcat talie excesiv!.
Diagnosticul prezumptiv. Investiga!iile suplimentare. Diagnosticul diferen!ial.
BILETUL 4
Reglarea secre!iei hormonilor prin feed-back (negativ, pozitiv; scurt #i lung).
Negativa cresterea nivelului hormonului unei glande periferice inhiba eliberarea hormanului reglator
hipofizar.
Pozitiv cresterea nivelului unui hormon in singe induce eliberarea altui hormon. Creste estradiol, creste
LH,FSH
Scurt Hormonii hipofizari moduleaza eliberarea de realising hormoni hipotalamici.
Lung- hormonii periferici influenteaza asupra hormonilor hipofizari si hipotalamici.

Acromegalie diagnostic pozitiv
Tabloul clinic
Sindromul tumoral hipofizar:
cefalee retroocular!, bitemporal!, somnolen"!, bradicardie, gre"uri, vome;
hemidiscromatopsie apoi hemianopsie bitemporal!,
manifest!ri hipotalamice cu polifagie, transpira"ii, vertij;
modific!ri de fund de ochi cu edem papilar, staz!, atrofie optic!, diminuarea acuit!"ii vizuale spre
orbire.
Sindromul somato-visceral:
ngro#area oaselor, exostoze, ngro#area #i proieminarea arcadelor zigomatice, sprncenare,
maxilarelor, n special inferior (prognatism), m!rirea spa"iului dintre din"i (diastem!);
Cutia cranian! ngro#at!, protuberan"a occipital!, mastoidele, nasul, buzele, pleoapele, urechile, limba,
pielea ngro#ate.
Laringele hipertrofiat cu agravarea vocii;












1.
2.

-
-
-
-
-
-
-
Toracele cu cifoz!, clavicule, stern, omopla"i, coaste ngro#ate, proieminate;
Oasele membrelor groase, cu tuberozit!"i, n special la degete, c!lcie. Palmele, t!lpile late, cu pliuri
adnci;
Pielea groas!, umed!, uneori cu pete brune, vitiligo, nevi, xantoame. P!rul gros, aspru;
Glande sebacee, sudoripare m!rite, hipersecretante;
Cartilajele #i ligamentele #i capsulele articulare ngro#ate cu artrit!;
Mu#chii se hipertrofiaz! n debutul bolii dar scade for"a muscular!, peste ani atrofie muscular!.
visceromegalie: cardiomegalie cu HTI #i bradicardie, hepato-splenomegalie, colonomegalie cu apetit
crescut, greutate abdominal!, constipa"ie.
Sindromul endocrino-metabolic:
- Amenoree (35% cazuri), oligomenoree, galactoree;
- Impoten"! dup! exagerare temporar! a func"iei sexuale;
Tiroida difuzm!rit!, indurat!, nodular!, rareori exoftalmie, hipertiroidie scurt!, hipotiroidie;
Diabet zaharat (15 20%) cu insulinorezisten"!, hiperglicemii variate, n debut cu hiperinsulinism
(hiperplasia celulelor beta)mai trziu iepuizarea pancreasului endocrin;
Hiper- sau hiposecre"ie corticosuprarenal!.

Diagnosticul paraclinic:
STH seric evident crescut;
STH scade evident la TOTG;
Cre#terea plasmatic! a IGF 1 (somatomedina C);
Prolactina seric! uneori crescut!;
Al"i hormoni hipofizari, rareori cu niveluri sc!zute;
Radiografia craniului cu centrarea #eii turce#ti, RMN, CT nregistreaz! adenom hipofizar, ngro#area
oaselor craniene;
Examen oftalmologic cu hemianopsie bitemporal!, sc!derea acuit!"ii vizuale, edem papilar urmat de
staz! #i atrofie, atrofie optic!.

Diabetul insipid clasificare, manifest"ri clinice #i formele de gravitate ????
Defini"ie: Diabetul insipid este un sindrom poliuro-polidipsic determinat de deficit n sinteza, transportul #i
eliberarea hormonului antidiuretic (vasopresina) #i mai rar de o tulburare de receptivitate tubular! renal! fa"!
de vasopresin!
Clasificare/ etiologie:
Diabet insipid neurogen
Diabet insipid nefrogen
Diabet insipid nefrogen nivelul ADH circulant este normal dar r!spunsul renal sc!zut.
Cauze
Dobndit:
afec"iuni renale cronice interesnd zona medular! #i tubii contor"i (pielonefrita, IRC, rinichi
polichistic, amiloidoza, boala Sjgren)
tulbur!ri electrolitice : - deficit cronic de potasiu , hipercalciemie.
medicamente: Li, amfotericina, vinblastina.
Congenital: deficit de r!spuns la ADH, lipsa de sensibilitate a adenilat ciclazei la ADH.

Tabloul clinic este dominat de cele 2 simptoame majore: poliuria #i polidipsia.
Poliuria este durabil! #i continu! ziua #i noaptea. n formele u#oare bolnavii urineaz! ntre 4 5 litri
pe 24 ore, n cele medii 5-10 l/24 ore #i n formele severe 11 20 litri #i mai mult pe 24 ore. n toat!
cantitatea de urin! pierderile de s!ruri sunt n limitele aproape normale, de acea densitatea urinei este
foarte mic! 1001 1005. Restric"ia hidric! nu modific! dect foarte pu"in diureza, iar densitatea urinei
r!mne neschimbat!.
Polidipsia este consecin"a inevitabil! a poliuriei #i este propor"ional! cu aceasta. Polidipsia este
excesiv!, imperioas! #i invincibil!. Restric"ia consumului de ap! nu poate fi suportat! de bolnavi #i
determin! semne de deshidratare acut! intra- #i extracelular! (sc!dere n greutate, febr!, frisoane,
tahicardie, cefalee, grea"!, agita"ie psihomotorie si chiar colars.
Tabloul clinic este completat uneori de simptoamele proprii procesului patologic ce a produs boala: tulbur!ri
vizuale, cefalee, sc!dere ponderal!, amenoree, anorexie sau bulimie etc.

PROBLEM! DE SITUA"IE

O pacient! de 40 ani, acuz! c!derea p!rului de pe cap, regiunile axilare #i pubian!, usc!ciune a
tegumentelor, sl!biciune general!, tumefierea fie"ii. Un an n urm! i s a efectuat adenomectmie hipofizar!. Se
trateaz! cu prednizolon, 10 mg/zi.
Examen obiectiv: tegumente pale, uscate, lipsa pilozit!"ii axilare #i pubiene, lipsa menstrua"iilor. Tiroida nu se
palpeaz!. FCC 60/min, TA 100/60 mm.colmercur.
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
3.
1.
2.

Diagnosticul prezumptiv. Recomanda!i investiga!ii #i tratament.
BILETUL 6
Mecanismul de ac!iune #i reglarea secre!iei de STH
Are un ritm circadian de secre"ie cu maxim in timpul somnului de noapte
Exercit! ac"iuni directe #i ac"iuni mediate de Somatomedina C - peptid! hepatic! asem!n!toare proinsulinei ,
stimuleaz! anabolismul proteic, proliferarea celular!, cre#terea cartilajului #i osului, "esuturilor moi,
viscerelor; stimuleaz! cre#terea p!rului, cre#terea secre"iei glandelor sudoripare.
STH actiuni directe:
Metabolismul glucidic efect hiperglicemiant prin:
- stimularea glicogenolizei
- reducerea capt!rii hepatice a glucozei
- inhibarea hexochinazei #i reducerea sensibilit!"ii "esuturilor la insulin!
- stimularea celulelor - % a insulelor pancreatice
- cre#terea activit!"ii insulinazei hepatice.
Metabolismul lipidic lipoliz!
Metabolismul fosfo - calcic cre#te absorb"ia intestinal! a Ca #i stimuleaz! eliminarea lui renal!
Reten"ie de sodiu #i ap! .
Reglarea are loc prin feed-back negative(metabolic) , cresterea GLU si somatomedinelor inhiba
somatoliberinele si activeaza somatostatinele, si invers.


Diabetul insipid diagnostic pozitiv, proba cu restic!ie hidric"
Suspiciunea diagnostic! se bazeaz! pe:
o diurez! peste 2 3 l/zi
densitatea urinar! sub 1005
osmolaritatea urinar! sub 200 mOsm/kg
osmolaritatea plasmatic! peste 290 mOsm/kg
Testul restric#iei hidrice: cu 12 ore anterior probei, bolnavul nu va consuma ceai, cafea, alcool, nu va
fuma , va evita consumul excesiv de sare #i proteine. Diminea"a se recolteaz! prima urin! apoi
bolnavul este cnt!rit #i se recolteaz! o prob! de snge pentru hematocrit #i presiunea osmotic! a
plasmei.
Este izolat ntr-o camer! f!r! surs! de ap!. Se urm!re#te volumul, osmolaritatea #i densitatea urinar! la fiecare
or!, de asemenea #i cntarul pacientului.
Testul se planific! pe 6 8 ore, dar se opre#te cnd pacientul a pierdut 5% din greutatea ini"ial! sau cnd apar
primele semne de deshidratare. La sfr#it bolnavul se cnt!re#te , se determin! hematocritul #i
osmolaritatea plasmei pentru a aprecia gradul de deshidratare.
n deficitul de ADH urinile r!mn diluate cu densitate #i osmolaritate sc!zut!, iar hematocritul #i
osmolaritatea plasmatic! cresc.

Testul la ADH: permite diagnosticul diferen"ial ntre diabetul insipid nefrogen #i cel neurogen. Se
administreaz! adiuretin intranazal #i se urm!re#te diureza. n formele de insuficien"! central! de
ADH, urinele se normalizeaz!; n diabetul insipid nefrogen, volumul urinar r!mne crescut, densitatea
r!mne sub 1005.
Pentru stabilirea etiologiei diabetului insipid se impun explor!ri:
neuro-oftalmologice (fundul de ochi, campimetria)
neuroradiologic! (Rg craniuluicu #aua turcic!, CT, RMN)
Diagnostic diferen"ial :
- potomanie: - polidipsia se instaleaz! progresiv, nu exist! o cauz! organic!
este un teren psihic particular sau traumatism psihologic
testul restric"iei hidrice este pozitiv.
- cu alte poliurii hipostenurice (hiperparatiroidismul, hiperaldosteronismul primar #i nefropatia kaliopenic!).
- diabetul zaharat densitatea urinei crescut!, glucozurie #i hiperglicemie.
- nefroscleroza compensat!, poliuric! - poliuria are caracter izostenuric #i g!sin #i alte semne de suferin"!
renal! ca #i hipertensiunea arterial!.

3. Acromegalia - tratament
Tratamentul
Blocarea hipersecre!iei de STH:
Analogi ai somatostatinei: Lanreotid i/m peste 10 14 zile, sau Octreotid timp ndelungat;
Antagoni#tii receptorilor de STH: Pegvisomant s/c o dat!-n zi peste 3 luni eficient n peste 95%;
Agoni#tii receptorilor dopaminergici: Cabergolin, Bromocriptin, Hinagolid.
Lichidarea sursei excesului de STH:
-Chirurgical, n cazurile cu sindrom tumoral pronun"at #i ineficien"a altor metode de tratament.
1.
2.










-
-
-
- Radioterapia conven"ional! gamaterapia, protonoterapia la persistent! de STH f!r! macroadenom.
Efectul n ctiva ani.


PROBLEM! DE SITUA"IE
Pacient! de 9 ani cu deregl!ri pronun"ate a cmpurilor de vedere, ntrziere cre#terii Acuz! poliurie, polidipsie.
Talia 114 cm, masa 21 kg Pe radiografia craniului cre#terea n dimensiuni a #eii turce#ti cu destruc"ia dorsului
ei.
Tactica pentru investiga"ii, diagnostic #i tratament.
BILETUL 7
Mecanismul de ac!iune #i reglarea secre!iei de TSH
Controleaz! morfogeneza tiroide #i toate etapele biosintezei hormonilor tiroidieni
n hipersecre"ii produce edem mixedematos.
Reglat prin feed-back de catre T3 .Hipotalamic de TRH.

Acromegalie modific"rile organelor interne, tulbur"ri endocrine
Sindromul tumoral hipofizar:
cefalee retroocular!, bitemporal!, somnolen"!, bradicardie, gre"uri, vome;
hemidiscromatopsie apoi hemianopsie bitemporal!,
manifest!ri hipotalamice cu polifagie, transpira"ii, vertij;
modific!ri de fund de ochi cu edem papilar, staz!, atrofie optic!, diminuarea acuit!"ii vizuale spre
orbire.
Sindromul somato-visceral:
ngro#area oaselor, exostoze, ngro#area #i proieminarea arcadelor zigomatice, sprncenare,
maxilarelor, n special inferior (prognatism), m!rirea spa"iului dintre din"i (diastem!);
Cutia cranian! ngro#at!, protuberan"a occipital!, mastoidele, nasul, buzele, pleoapele, urechile, limba,
pielea ngro#ate.
Laringele hipertrofiat cu agravarea vocii;
Toracele cu cifoz!, clavicule, stern, omopla"i, coaste ngro#ate, proieminate;
Oasele membrelor groase, cu tuberozit!"i, n special la degete, c!lcie. Palmele, t!lpile late, cu pliuri
adnci;
Pielea groas!, umed!, uneori cu pete brune, vitiligo, nevi, xantoame. P!rul gros, aspru;
Glande sebacee, sudoripare m!rite, hipersecretante;
Cartilajele #i ligamentele #i capsulele articulare ngro#ate cu artrit!;
Mu#chii se hipertrofiaz! n debutul bolii dar scade for"a muscular!, peste ani atrofie muscular!.
visceromegalie: cardiomegalie cu HTI #i bradicardie, hepato-splenomegalie, colonomegalie cu apetit
crescut, greutate abdominal!, constipa"ie.
Sindromul endocrino-metabolic:
- Amenoree (35% cazuri), oligomenoree, galactoree;
- Impoten"! dup! exagerare temporar! a func"iei sexuale;
Tiroida difuzm!rit!, indurat!, nodular!, rareori exoftalmie, hipertiroidie scurt!, hipotiroidie;
Diabet zaharat (15 20%) cu insulinorezisten"!, hiperglicemii variate, n debut cu hiperinsulinism
(hiperplasia celulelor beta)mai trziu iepuizarea pancreasului endocrin;
Hiper- sau hiposecre"ie corticosuprarenal!.

Distrofia adiposo-genital" defini!ie, etiopatogenie, manifest"ri clinice

Este o afec"iune neuro-endocrin! caracterizat! de obezitate de genez! hipotalamo hipofizar! #i dereglarea
func"iei glandelor sexuale hipogonadism secundar

Infec"ii intrauterine
Toxopasmoza suportat! in timpul sarcinii
Traumatism cerebral la na#tere
Neuroinfec"iile virale #i bacteriene: meningita, meningoencefalita, arahnoidita
Tumori cerebrale
Tromboze, embolii

Sunt afectate nucleele hipotalamice ventro mediale
centrul satiet!"ii cu cre#terea apetitului #i masei corporale
&i nucleele hipotalamusului mediobazal, care r!spund de producerea gonadoliberinelor cu rol de
stimulare a producerii de FSH #i LH de c!tre adenohipofiz!. n condi"iile
lipsei sau sc!derii secre"iei gonadotropinelor (FSH, LH) nu va fi stimulat! producerea hormonilor sexuali
de c!tre gonade #i se dezvolt! hipogonadismul secudar

1.
2.
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
3.







Manif clinice-vezi mai sus.

PROBLEM! DE SITUA"IE
O pacient! n vrst! de 25 ani, acuz! sl!bicune general! pronun"at!, grea"!, vome, pierdere progresant! a
masei corporale, fatigabilitate, diminuare a memoriei, somnolen"!. Se consider! bolnav! dup! o na#tere cu
hemoragie masiv! #i ndelungat!.
Examen obiectiv: starea de nutri"ie sc!zut!, pielea uscat!, pal!, turgorul sc!zut. Zgomotele cordului atenuate,
ritmice, 64/min, TA 90/50 mm.col.Hg., constipa"ii. Tiroida nu se palpeaz!.
Diagnosticul prezumptiv #i diferen!ial. Recomanda!i tratament.
BILETUL 8
Mecanismul de ac!iune #i reglarea secre!iei de ACTH
Are un ritm circadian de secre"ie cu maxim matinal (6. 00 9.00) #i minim la miezul nop"ii
Are efect morfogenetic (hipertrofie, hiperplazie #i de hipersecre"ie) n special asupra zonei fasciculate si
reticulate ale corticosuprarenalelor care secret! glucocorticoizi #i respectiv sexoizi
Stimuleaz! sinteza melaninei n melanocite
%-MSH - Stimuleaz! sinteza melaninei n melanocite
' lipotropina - Stimuleaz! sinteza corticosteroizilor prin intermediul receptorilor pentru ACTH.
Controlul feed-back este realizat de cortizol. Hipotalamic CRH-corticoliberina.

Diabetul insipid manifest"ri clinice, tratament.
Manif clinice vezi mai sus
Tratament etiologic cnd este vorba de tumori, infec"ii, boli de sistem.
Tratamentul patogenic este cel hormonal substituitiv, care se va face permanent toat! via"a.
Adiurecrina (pulbere de neurihipofiz! de porc sau taur) se administreaz! n prize nazale cte 0,03
0,05 3-4 ori pe zi, conducndu-ne dup! efectul antidiuretic. Poate provoca reac"ii iritante locale sau
alergice severe care limiteaz! utilizarea ei.
Lizin-vazopresina sintetic$ un preparat sub forma de #pray nazal, are ac"iune de scurt! durat! #i
necesit! administr!ri repetate. Este bine tolerat de bolnavi, nu are efecte adverse locale sau generale.
DDAVP (1-desamino 8-D-arginin-vasopresina) comercializat sub denumirea Adiuretin , este
medica"ia de elec"ie a diabetului insipid central. Are efect antidiuretic prelungit (12-24 ore), este
presor neglijabil, poate fi dat! la gravide fiind lipsit! de efect teratogen. Se administreaz! intranazal n
doz! de 10-20 g pentru maturi #i 5 g pentru copii 1-2 ori pe zi.
Tratamentul nehormonal poate fi folosit n unele forme de diabet insipid central cu deficit hormonal par"ial .
- Clorpropamida poten"iaz! efectul ADH-ului endogen la nivelul tubului renal #i-i stimuleaz!
secre"ia la nivel hipotalamic. Doza zilnic! este ntre 100 500 mg. Riscul hipoglicemiei recomand!
pruden"! la vrstnici #i ab"inere la copii.
- Carbamazepia (200-600 mg/zi) #i Clofibratul (2-3 g/zi) stimuleaz! secre"ia hipotalamic! de ADH.
- Indometacinul (100mg/zi) poten"iaz! efectul ADH-ului la nivel renal prin inhibi"ia sintezei
intrarenale a prostaglandinelor.
- Diureticele tiazidice scad poliuria la pacien"ii cu diabet insipid central #i nefrogen.
Hidroclorotiazida este eficient! n doz! de 50-100 mg/zi. Este necesar! suplimentara aportului de
potasiu pentru a preveni hipokaliemia.
Pronosticul este satisf!c!tor n formele simptomatice depinde de caracterul #i evolu"ia afec"iunii de
baz!.


3. Nanism hipofizar defini!ie, etiopatogenie, clasificare
Defini!ie. Nanismul hipofizar este o hipotrofie staturo-ponderal! marcat! #i armonic!, cu deficit statural
mai mare de 3 devia"ii standard fa"! de media de n!l"ime corespunz!toare vrstei, sexului #i rasei,
determinat! de deficit de STH hipofizar survenit! n copil!rie.
Consider!m nanic un adult de sex masculin la o talie sub 130 cm. #i de sex feminin la o talie sub 120 cm
Aproximativ 50% din cazurile cu nanism endocrin sunt corelate cu patologia legat! de hormonul
somatotrop care pot fi:
1. Deficit izolat de STH, de cauz! genetic! (gen!/gene alterate, neuroni neurosecretori leza"i):
2. Deficit de STH de cauz! organic!:
Leziuni intracraniene:
- Tulbur!ri de dezvoltare
- Disgenezie hipofizar!
- Anomalii de structur! anatomic! a liniei mediane
Tumori:
- Craniofaringiom
- Gliom de hiazm! optic!
- Pinelom ectopic
- Adenom hipofizar
1.
2.

Reticuloendotelioze:
- Boala Hand-Schuler-Christian
- Histiocitoza X
Hipofizita autoimun!
Traumatisme craniocerebrale
Radioterapie sau interven"ii chirurgicale la nivelul hipotalamo-hipofizar
Infec"ii
3. De cauz! pseudohipofizar! (STH normal sau crescut)
Cu somatomedine sc!zute
- Sindrom Laron cu 2 variante:
a) absen"a receptorului STH n ficat
b) absen"a proteinei de transport a STH
- Malnutri"ie
- Defect de generare a IGF dar cu STH normal pigmeii africani.
Cu somatomedine crescute:
- Nanism hipersomatomedinic
- Sindrom Lanes-Bierrick
- Insuficien"a renal! rezisten"! la ac"iunea somatomedinelor prin acumulare de anioni.


PROBLEM! DE SITUA"IE
Bolnava 27 ani acuz! lipsa menstrua"iilor, efalee preponderent parietal!. Pn! la 25 ani se considera practic
s!n!toas!.
Obiectiv masa corporal! n exces BMI 29, la palparea glandelor mamare eliminare de lichid albicios.
Diagnostic, investiga#ii #i tratament.
BILETUL 9
Mecanismul de ac!iune #i reglarea secre!iei de FSH #i LH
FSH hormonul foliculo stimulant
Ovar ac"ioneaz! la nivelul celulelor granuloase foliculare #i stimuleaz! cre#terea #i maturizarea folicular!,
secre"ia estrogenilor
Testicul - ac"ioneaz! la nivelul celulelor Sertoli, controleaz! spermatogeneza
LH hormonul luteinizant
Ovar stimuleaz! mpreun! cu FSH ovula"ia, formarea corpului galben #i secre"ia de progesteron
Testicul - ac"ioneaz! la nivelul celulelor Leydig #i producerea de androgeni
Secre"ia la femei este ciclic! cu peak ovulator, la b!rba"i este tonic!
Secretia se face pulsativ sub influenta GH-RH.
La femei feed-backul este asigurat de estrogeni si inhibina secretata(cel.granuloasei foliculare).
La barbate de inhibina (cel.Sertolini).

Sindromul hiperprolactinemic tratamentul
normalizarea nivelului prolactinei serice
Bromocriptina (bromergon, parlodel, previdel), extra#i din secara cornut! cu efect antiprolactinic n
toate formele de hiperprolactinemie, medica"ia fiind de elec"ie, conform schemei.
Uneori, efecte secundare: cefale, vertij, grea"!, vome, hipotensiune sistolic!, congestie nazal! ,
constipa"ii, somnolen"!, astenie, tulbur!ri psihice, care dispar la ncetinirea tempoului de cre#tere a
dozelor #i la administrarea Spironolactonei, solu"iei Sulfat de Magneziu, Eufilin!.
L-DOPA (precursor al DOPA) scade eliberarea de prolactin! prin cre#terea produc"iei de DOPA.
Amantadina elibereaz! DOPA din termina"iile nervoase specifice.
Odat! cu normalizarea secre"iei de prolactin! se restabile#te func"ia ovarian!, fiind posibil! #i sarcina.
Tamonefril inhib! receptorii estrogenici, crescnd efectul bromcriptinei.
Piridoxina(Vit.B-6) n hiperprolactinemiile modeste, netumorale.
Pergolidele (Cabergolina), Lizurid, Lergotril, Peritol, Ciproheptadina snt pu"in active #i rar utilizate.


3. Nanism hipofizar formele clinice #i manifest"rile lor
Nanism hipofizar pur.
La na#tere greutatea #i lungimea copilului sunt de obicei normale, dar dup! un timp, n cele mai
multe cazuri dup! vrsta de 3 ani, viteza de cre#tere ncetine#te (1-3 cm./ an) #i se remarc! deficitul
statural
Examen obiectiv:
Propor"ia #i armonia segmentelor sunt p!strate.
Tegumentele sunt sub"iri, fine, cu desen vascular evident, lipsite de elasticitate, cu cicatrizarea
ntrziat! a r!nilor, ades cu descuamare fin! superficial!. Tegumentele faciale sunt uscate, cu riduri
fine, f!r! pilozitate #i se zbrce#te de timpuriu, la sfr#itul adolescen"ei.
Mandibula r!mne nedezvoltat! #i d! fe"ei un aspect de profil de pas!re retrognatism mandibular.

1.
2.











Din"ii sunt mici #i nghesui"i. Erup"ia dentar! se face cu ntrziere.
Extremit!"ile sunt mici, fine acromicrie.
Organele interne sunt de asemeni mici splanhnomicrie.
Organele genitale externe, de#i mici, sunt normal dezvoltate n raport cu talia. Apari"ia tardiv! a
caracterelor sexuale secundare de obicei este regula iar sexualizarea r!mne incomplet!:
La ambele sexe, la maturitate, se men"in caracterele scheletice juvenile.
Nanicii hipofizari au tulbur!ri de termoreglare, sudora"ie minim!, deoarece func"ionalitatea glandelor
sudoripare este controlat! de axa STH-IGF.
Toleran"a la efort este sc!zut!,
Fac u#or hipoglicemii, lipotimii.
Apetitul este sc!zut, capricios #i poate fi motiv ini"ial pentru consult.
Dezvoltarea psiho-intelectual! este normal!, dar din cauza taliei mici ei devin complexa"i #i au unele
tulbur!ri de comportament. Tr!s!turile de caracter pot fi marcate de negativizm, melancolie, izolare,
inhibi"ie

Nanism hipofizar +hipotirioidie
La tr!s!turile generale ale nanismului hipofizar pur se asociaz! o serie de elemente semiologice
caracteristice insuficien"ei tiroidiene:
Tegumentele sunt groase, reci, aspre, uscate, carotenodermie
(esutul subcutanat este infiltrat de edemul mucos care modific! n special faciesul care devine rotund,
u#or umflat, cu fantele palpebrale mic#orate.
P!rul este lipsit de luciu, uscat, aspru.
Unghiile sunt groase, mate, friabile.
Sunt caracteristice bradicardia #i tranzitul intestinal ncetinit.
Dezvoltarea psiho-somatic! este ncetinit! #i ntrziat!, acest fenomen fiind cu att mai pronun"at, cu
ct insuficien"a tiroidian! este mai intens! #i mai precoce.
Nanism hipofizar + infantilism sexual
Particularit!"ile acestei forme de nanism asociat cu deficitul de gonadotropine se manifest! ca o consecin"! a
lipsei de sexualizare.
La b!iat
organele genitale externe r!mn infantile: penisul mic #i sub"ire, scrotul mic, nefaldurat #i
nepigmentat, testiculii #i epididimul sunt mici, uneori criptorhidie uni- sau bilateral!.
Pilozitatea pubo-axial! #i facial! nu se dezvolt!. Pilozitatea corporal! este mult redus!.
Vocea r!mne infantil!.
La fat!
labiile mari #i mici, tractul genital intern r!mn nedezvoltate.
Pilozitatea pubo-axial! lipse#te,
Snii nu se dezvolt!, areolele sunt mici #i palide, mameloanele de asemenea mici #i nereliefate, uneori
invaginate.
Amenorea este primar!.
La ambele sexe se men"in caracterele scheletice juvenile #i se remarc! o tendin"! spre obezitate moderat! cu
caracter ginoid.

PROBLEM! DE SITUA"IE

O pacient! n vrst! de 50 ani acuz! sete exagerat!, usc!ciune n gur!, mic"iuni frecvente cu diurez!
crescut!.Bolnava timp de 10 ani se trateaz! cu diagnosticul de acromegalie.

BILETUL 10
Mecanismul de ac!iune #i reglarea prolactinei
Stimuleaz! cre#terea glandelor mamare
Induce #i men"ine secre"ia lactat! pe glanda mamar!
Hiperprolactinemia inhib! secre"ia de gonadoliberine #i scade gonadotropii hipofizari. Blochiaz! ac"iunile
FSH #i LH la nivel gonadic #i este cauza frecvent! a infertilit!"ii
Reglarea secre"iei este asigurat! de dopamin! stimulator, #i blocat! de L-Dopa #i agoni#tii dopaminergici

Nanism hipofizar diagnostic pozitiv #i diagnostic diferen!ial

DD
Piticismul familial
Nanismul hipotiroidian
Disgenezia gonadal! sindromul Turner
Hipercorticismul
Diabetul zaharat
Condrodistrofie























1.
2.






Malnutri"ia e
Nanismul psiho-social
Afec"iunile cronice renale cardiace Boli hematologice Infec"iile specifice sifilis, malaria,
tuberculoza.

DP
Manifest!rile clinice cuprind:
fenomene de insuficien"! hipofizar!;
fenomene tumorale mecanice, dac! factorul determinant este tumoral.
Fenomenele de insuficien"! hipofizar! pot interesa STH n exclusivitate sau in asocia"ie cu al"i tropi:
gonadotropi sau/#i TSH. Datorit! acestor posibilit!"i, nanismul hipofizar se poate prezenta sub mai multe
forme clinice:
nanism hipofizar pur, exclusiv cu manifest!ri clinice de insuficien"! a STH;
nanismul hipofizar cu hipotiroidie, n care se combina manifest!rile clinice ale insuficien"ei de STH cu
cele ale insuficien"ei tiroidiene;
nanismul hipofizar cu hipotiroidie #i infantilism sexual consecin"! a asocierii deficitului somatotrop,
tireotrop #i gonadotrop.
Laborator.
Nivel sc!zut al hormonului somatotrop seric #i lipsa de r!spuns al STH-ului la testul de stimulare a
STH
Cu insulin!.
In nanismul prin deficit de STH testul este negativ; valorile STH r!mn nemodificate dup! stimularea
hipotalamo-hipofizar! determinat! de hipoglicemie prin administrarea de insulin! 0,05 0,1 U. I./ kg.c.
Cu glicin! sau arginin! 0,25 g/kgc i/v ]n 5 10 min. sau o,5 g/kg.c n perfuzie 30 min.; acelea#i interpret!ri
ca #i pentru testul cu insulin!.
Cu Clonidin! 100 mg/m) - se recolteaz! snge la 60 min., cu dozarea STH; acelea#i interpret!ri.
2. Determinarea SM: - SMC sau IGF -1 = 2 5 u/ml (RIA)
n nanusmul hipofizar < 0,5 u/ml.
Determinarea Ac antiSTH #i anti-protein! de transport
Testele privind func!ia celorlal!i tropi hipofizari:
Pentru TSH seric #i testul de stimulare cu TRH: sunt normale n nanismele hipofizare pure #i sc!zute
in nanismele hipofizare cu insuficien"! tiroidian!.
Pentru gonadotropi : dozarea LH #i FSH serice n perioada pubertar! arat! valori normale sau u#or
sc!zute n cazul nanismului hipofizar pur #i valori sc!zute in cazul nanismului hipofizar cu
infantilism sexual.
Pentru func"ia corticotrop! se dozeaz! ACTH-ul plasmatic sau se apreciaz! rezervele hipofizare de
ACTH prin testul la Metapiron: sunt normale n nanismele hipofizare pure iar n nanismele hipofizare
asociate cu insuficien"! corticosuprarenal! ACTH-ul plasmatic este sc!zut #i testul la Metapiron
negativ.
Eviden"ierea unor valori normale sau excesive de STH nso"ite de valori sc!zute sau de absen"a
somatomedinelor (IGF1) pune diagnosticul de nanism Laron.
R!spunsul pozitiv la testele de stimulare cu liberine (tireoliberina - TRH, gonadoliberinaGnRH,
somatoliberina GRH ), n absen"a modific!rilor selare, sugereaz! originea hipotalamic! a
nanismului.

Deregl"rile metabolice:
Hipoglicemie, rar spontan #i mai des la efort, toleran"a la glucoz! este bun!, toleran"a la insulin!
sc!zut!.
Bilan"ul azotic este negativ sau slab pozitiv, cu sc!derea urinar! a creatininei #i hidroxiprolinei.
Colesterolul seric este u#or crescut n nanismul hipofizar pur, dar mai ales n cel cu hipotiroidie.
Nivelul fosforului seric #i a fosfatazei alcaline este diminuat

Tulbur!ri morfologice ale hipofizei se pot eviden"ia prin examenul radiologic clasic, tomodensitometrie
sau RMN a craniului #i a #eii turce#ti.
n cazul tumorilor hipofizare intraselare (adenom cromofob), #aua se modific! n raport cu volumul
tumorii. Se pot determina aspecte de: #a cu contur multiplu, #a m!rit! n volum cu marginile neregulat
erodate sau cu apofizele clinoide #i lama patrulater! disp!rute.
n cazul tumorilor hipofizare extraselare (craniofaringiom), #aua apare fie turtit! de sus n jos, cu
contur alungit, fie distrus!. Sunt semnificative calcifierile intraselare sau haloul opac n semicerc n
zona supraselar!.
Vrsta osoas! (se apreciaz! radiologic prin nucleii de osificare) este ntrziat! fa"! de vrsta
cronologic!, dar egal! sau u#or ntrziat! fa"! de vrsta n!l"imii.
Cartilajele de cre#tere deschise pn! la vrsta de 20 30 de ani.
(esut osos radiotransparent.









1.
2.












3.Sindromul hiperhidropexic defini!ie, manifest"ri clinice, tratament
Defini!ie sindrom determinat de secre"ia inadecvat de mare a vasopresinei, care se manifest! prin
reten"ia lichidului n lipsa setei.
Sinonime s-m Parhon, s-m hiperhidropexic, hipervazopresinism, antidiabet insipid.

Tabloul clinic
oliguria (sub 300ml/24h) permanent!, sau periodic! (n s-mul Parhon);
cre#terea masei corporale, rareori edeme nensemnate;
hiperpigmentare #i hipercorticism n cazurile cu ACTH crescut.
intoxicare cu ap!, edem cerebral;
astenie fizic! persistent! n repaus, pronun"at! la efort;
anorexie profund! pentru alimente #i lichide, gre"uri, vome, constipa"ii;
apatie sau iritabilitate, dezorientare, dereglarea somnului, scad reflexele tendinoase, cefalee, hipotermie,
reflexe patologice, stupoare, areflexie, paralizie pseudobulbar!,com! prin intoxicare cu ap!,deces n 50%
cazuri

nl!turarea factorului etiologic: a tumorii (chirurgiical sau radioterapie), a urm!rilor traumatismului
#i infec"iilor cerebrale, administrarea unor medicamente care cresc secre"ia de ADH.
nl!turarea semnelor de exces ADH:
restric"ie hidric! pn! la 700 ml/24h;
for"area diurezei cu Furosemid;
corticoterapie, pentru a cre#te filtra"ia glomerular! #i a coreja hiponatriemia;
Carbonat de litiu pentr blocarea receptorilor vasopresinei;
Demeclociclina (Declomicin) pentru provocarea diabetului insipid nefrogen, reversibil;
Derivat de Fenition, pentru a inhiba eliberarea de Vasopresin!;
administrarea de solu"ii saline, preparate de K, p-u restabiliirea echilibrului hidrosalin;
Bromocriptina, uneori eficient! n edemele idiopatice.


PROBLEM! DE SITUA"IE
O pacienta de 40 ani acuz! cre#terea n dimensiuni a minilor, picioarelor, cefalee permanenta, sl!biciune
general!.
Examenul obiectiv: talia 165 cm, masa corpului 76 kg, proeminarea arcadelor zigomatice, nas #i buze
ngro#ate, diastem!. Tembrul vocii jos. Toracele n form! de butoi minile #i picioarele late. FCC - 80/min,
TA - 150/90 mm Hg, tiroida de grad II, indurat!.
Argumenta!i diagnosticul. Recomanda!i investiga!ii #i tratament.
BILETUL 11
Etiologia patologiei hipotalamo-hipofizare.


2. Acromegalie acuze, inspec!ia general"
Tabloul clinic
Sindrom hiperprolactinic defini!ie, etiopatogenie
Vezi mai sus

PROBLEM! DE SITUA"IE
Pacient! de 9 ani cu deregl!ri pronun"ate a cmpurilor de vedere, ntrziere cre#terii Acuz! poliurie, polidipsie.
Talia 114 cm, masa 21 kg Pe radiografia craniului cre#terea n dimensiuni a #eii turce#ti cu calcific!ri #i
destruc"ia dorsului selar.
Tactica pentru investiga"ii, diagnostic #i tratament.
BILETUL 12
Metodele de investigare a patologiei hipotalamo-hipofizare, dimensiunile #eii turce#ti.
Radiografia craniului cu centrarea #eii turce#ti, tomografia computerizat! (TC), rezonan"a magnetic!
nuclear! (RMN) confirm! prezen"a tumorii, sediul, dimensiunile, forma, gradul de invaziune #i
distruc"ie local!;
Microadenomul cu intrnd selar larg, contur selar dublu.
Macroadenomul cu #a balonat!, deformat!, osteoporotic!.
- ecoscopia, TC, RMN a glandelor endocrine periferice pun n eviden"! modific!ri organice primare
sau secundare;
- doz!rile serice de hormoni hipofizari, tiroidieni, corticosuprarenali, precum #i testele de stimulare #i
inhibi"ie, certific! starea func"ional! a tumorii, hipofizei #i a glandelor endocrine periferice, preciznd
#i diagnosticul;















1.
3.
1.



- examenul cmpului vizual, a fundului de ochi, ecoencefalografia #.a. metode semnific! compresia
extrahipofizar!.

2. Acromegalie tratamentul (metode, indica!ii, contraindica!ii) (vezi mai sus)
3. Diabet insipid defini!ie, etiopatogenie, clasificare
Vezi mai sus
PROBLEM! DE SITUA"IE
Bolnav 4 ani a fost internat cu acuze la hipostatur! n compara"ie cu al"i copii de aceea#i vrst!.. Sa nascut la
termen, graviditatea fara complica#ii, masa 4500gr, talia 47 cm. Pn! la 3 ani sa dezvoltat normal. Obiectiv 23
kg, talia 74 cm, forme propor"ionale, acromicrie, pielea palida, sub"ire,Vrsta osoasa corespunde 1,5 ani
Diagnostic, tratament.