Sunteți pe pagina 1din 27

Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.

htm


SINDROMUL ANTIFOSFOLIPIDIC
- Prof. Dr. Coman Tnsescu -



I.1 Istoric
n anul 1906, Wasserman, preocupat de diagnosticul luesului, descoper primul anticorp
antifosfolopidic, pe care l numete reagina i, n mod eronat, l consider ca test specific pentru
infecia luetic (testul VDRL). De fapt, era vorba despre un anticorp antifosfolipidic (AAFL) de tip
anticardiolipinic, secundar infeciei luetice. Ulterior, se va constata specificitatea limitat a acestui
test i se va vorbi despre posibilitatea testului VDRL fals pozitiv. In cursul infeciei luetice apar
dou tipuri de anticorpi:
o anti-Treponema pallidum evideniai prin testul de hemaglutinare, care este specific
pentru lues
o non-antitreponema, anticorpii anticardiolipinici evideniai prin testul VDRL.
Mai trziu, diferite grupuri de cercettori constat asocierea AAFL cu teste fals pozitive pentru
sifilis, nsoii sau nu de o stare de trombofilie, mai ales la bolnave cu lupus eritematos sistemic
(LES), iar n anul 1952 Conley i Hartmann identific anticoagulantul lupic. n realitate, acesta s-a
dovedit a fi o imunoglobulin care se leag de fosfolipide i proteine membranale, care se
comport ca un anticoagulant in vitro i ca un promotor al coagulrii in vivo.
Este meritul lui G Hughes, de la St Thomas Hospital din Londra de a fi formulat i dezvoltat n anul
1983 conceptul de sindrom anticardiolipinic, denumit astzi sindrom antifosfolipidic sau sindrom
Hughes.
I.2 Definiie, nomenclatur i cadru nosologic
Sindromul antifosfolipidic (SAFL) este o trombofilie dobndit, cu patogenez autoimun,
caracterizat prin asocierea unor manifestri clinice caracteristice cu prezena n snge a
anticorpilor ndreptai mpotriva fosfolipidelor membranale. Manifestrile sale clinice sunt
consecina trombozelor venoase sau arteriale ale vaselor mari sau medii (macroangiopatie
trombotic) i/sau mici: arteriole, capilare sau venule (microangiopatia trombotic, MAT). MAT
poate aprea asociat cu macroangiopatia trombotic sau ca singur manifestare a SAFL.
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm


n boli ca purpura trombotic trombocitopenic, sindromul hemolitic/uremic sau coagularea
intravascular diseminat, o MAT se poate asocia cu prezena ntmpltoare a AAFL, fr o
relaie patogenic ntre cele dou evenimente. Aceast situaie se numete sindrom de
microangiopatie trombotic asociat cu anticorpii antifosfolipidici (Microangiopathic
Antiphospholipid-Associated Syndrome)
Deoarece afecteaz sectorul vascular, SAFL este ncadrat n grupul vasculopatiilor sau al bolilor
reumatovasculare. Trebuie subliniat faptul c c SAFL nu este o vasculit, definit ca inflamaia
peretelui vascular, care determin frecvent necroza acestuia. Bolnavii cu SAFL totui, pot avea
concomitent o vasculit n dou situaii:
o vasculit secundar unei boli de colagen asociate cu SAFL secundar (ex LES) i
o vasculit primitiv produs concomitent cu SAFL primar, dar fr nicio relaie
patogenic cu acesta.
Prezena unei vasculite la un bolnav cu SAFL trebuie s fie corect diagnosticat,
deoarece ea aduce n discuie necesitatea instituirii unei terapii corespunztoare.
SAFL se poate ntlni sub mai multe forme:
o SAFL primar, de sine stttor, care nu coexist cu nicio alt boal.
o SAFL secundar unei alte boli (ex LES, sindrom Sjogren sau alte colagenoze).
o SAFL catastrofic, cu manifestri severe evoluie grav, cu afectarea a dou sau trei
organe, frecvent asociat cu MAP i mortalitate nsemnat (n jur de 50%).
o SAFL seronegativ, n care sunt prezente tromboze caracteristice, macro- sau
microangiopatice, dar lipsesc anticorpii utilizai ca i criteriu de clasificare.
o I.3 Epidemiologie
o Frecvena SAFL n populaia general nu este cunoscut cu exactitate, pentru c lipsesc
studiile epidemiologice sistematice, dar se apreciaz c anticorpii specifici ar fi prezeni la
1-5%, mai frecvent la vrstele extreme i la femei. Acetia sunt decelabili la aproximativ o
treime dintre persoanele care sufer de tromboze arteriale, centrale (ex infarct
miocardic) sau ale membrelor, sau de tromboze venoase.
o Patologia imunoinflamatoare este cea n care prezena acestei anomalii imunologice este
cea mai rspndit (tabelul 1).





Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm


o Tabelul 1 Frecvena anticorpilor antifosfolipidici n boli reumatologice autoimune

Diagnostic AAFL prezeni

Lupus eritematos sistemic 30-50%
Sindrom Sjogren 40-42%
Artrita reumatoid 32-34%
Artrita psoriazic 28-30%
Sclerodermie sistemic 24-25%
Boal mixt de esut conjunctiv 20-22%
Sindromul Behcet 20%
Polimialgie reumatic/arterit gigantocelular 20%


I.4 Etiopatogenie
SAFL reprezint o stare de hipercoagulabilitate (trombofilie) indus prin mecanism autoimun, prin
intermediul proceselor declanate de prezena AAFL. n acest cadru trebuie menionai facorii
declanatori i cei favorizani.
Factorii declanatori sunt reprezentai de activarea de ctre AAFL a celulelor endoteliale,
monocitelor i trombocitelor, interaciunea acestora cu proteine ale coagulrii i cu sistemul
complement.
Activarea celulelor endoteliale reprezint, probabil, cel mai important eveniment n patogeneza
SAFL. Aceasta se declaneaz prin intervenia AAFL cu activitate anti-B2Gp1. Celulele endoteliale
activate cresc producerea moleculelor de adeziune, precum i a factorului tisular. Concomitent,
ele i pierd funcia fiziologic de suprafa non-trombogenic, deoarece pe faa extern a
membranei celulare sunt exteriorizate fosfolipidele anionice situate n mod normal pe faa intern
a endoteliului vascular, care devin inte pentru AAFL circulani.
Faptul c AAFL patogeni circul sistemic, dar trombozele apar numai la un moment
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

dat i numai ntr-un anumit segment vascular, a condus la formularea ipotezei
interaciunii dintre defectul sistemic al procesului de tromboz/hemostaz i
particularitile fenotipice endoteliale, aa numitul paradox systemic defect - local
phenotype.
Factorilor declanatori li se adaug intervenia unor factori favorizani, care pot stimula apariia
fenomenelor procoagulante sau numai a SAFL. Astfel:
o Anticoncepionalele, procainamida, chinina, chinidina, propranololul, hidralazina,
amoxicilina sau medicaia psihotrop reprezint cteva exemple de medicamente ce
se pot asocia cu apariia AAFL, dar mai rar cu SAFL.
o Exist o relaie cauzal ntre prezena AAFL i unele infecii produse de virusuri
(ex HIV, virusul hepatitei B), bacterii (Treponema pallidum, Micobacterium
tuberculosis etc) sau protozoare. AAFL care apar n aceste mprejurri nu sunt de
obicei patogeni, totui sunt citate cazuri de SAFL catastrofic aprute n cadrul
acestor infecii.
o Rolul terenului genetic este nc nedefinit, SAFL nu are un determinism genetic clar,
iar pacienii nu necesit consiliere genetic.
I.5 Aspecte histopatologice
SAFL este o vasculopatie sistemic exprimat prin prezena macrotrombozelor i/sau a
microangiopatiei trombotice (MAT), considerat marca anatomopatologic a SAFL.
MAT este definit de urmtoarele aspecte histopatologice:
o edem endotelial i tromboze intravasculare cu infiltrat celular minim, care reflect
procesele de angioendoteliomatoz reactiv i de neoangiogenez,
o ngroarea mediei prin depozitare de fibrin i hialin i infiltrare cu celule
miointimale i trombocite, fenomene care reduc lumenul vascular,
o lamina elastic intern intact i
o lipsa semnelor de vasculit sau perivasculit, dei, uneori poate fi prezent un infiltrat
inflamator nesemnificativ.

I.6 Anticorpii antifosfolipidici
Pn n prezent, au fost caracterizai peste 25 de AAFL, de mare heterogenitate, ceea ce
reprezint un risc de supra- sau subdiagnosticare a SAFL. Din punct de vedere clinic, numai trei
categorii sunt obligatorii pentru identificarea bolii: anticorpii anti-cardiolipin (AACL),
anticoagulantul lupic (AL) i anticorpii anti-beta-2-glicoproteina 1 (AAb2Gp1). Antigenele
specifice pentru acetia sunt fosfolipidele anionice, cationice i neutre prezente la nivelul
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

membranei celulare sau in compartimente intracelulare i complexele fosfolipide/sulfatide
proteine cofactor (tabelul 2).
Tabelul 2 Anticorpi cu semnificaie n sindromul antifosfolipidic

Anticorpi Substratul antigenic

Anticardiolipinici
(Fosfolipide anionice, cationice
i neutre)
Difosfatilglicerol (cardiolipin)
Fosfatidilserin
Fosfatidilglicerol
Fosfatidilinozitol
Fosfatidilcolin
Fosfatidiletanolamin

Anticoagulant lupic
(Proteine cofactor, fraciuni
ale Complenetului,
lipoproteine serice)
Trombin
Protein C*
Protein S
Anexina V
Kininogen
Factorul H complement
Fraciunea C4
Activatorul tisular al plasminogenului
LDL oxidate, HDL
Apolipoproteina A1

Anti-beta glicoproteina 1
(Proteion cofactor)
Beta2-glicoproteina 1

* A coagulrii

I.6.1 Anticorpii anti-cardiolipin
Acetia sunt anticorpi anti-fosfolipide anionice, cationice i neutre. Testul pentru AACL este unul
foarte sensibil, dar cu specificitate mai redus, care este pozitiv att n SAFL (primar sau
secundar), unde semnific riscul de tromboze arteriale (cerebrale, coronariene, periferice) ct i n
variate infecii (sifilis, hepatit C, tuberculoz, HIV, febra Q etc.). Exist dou categorii de AACL:
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

o AACL dependeni de B2Gp1, care sunt patogeni, se asociaz cu SAFL i nsoesc VDRL
fals pozitiv i
o AACL independeni de B2Gp1, care apar dup infeciile amintite mai sus sau dup
vaccinri, se nsoesc de VDRL fals pozitiv, pot disprea dup 6-12 luni i
reacioneaz numai cu cardiolipina, nu i cu alte fosfolipide anionice.
AACL reprezint un grup heterogen de anticorpi, aparinnd izotipurilor IgG, IgM i IgA de
imunoglobuline. Cel mai frecvent, SAFL se asociaz cu izotipul IgG, a crui prezen are
semnificaie dac este demonstrat de cel puin dou ori la un interval de 12 sptmni. Izotipul
IgM apare mai ales la persoane cu infecii bacteriene sau virale. Semnificaia izotipului IgA, dei
controversat, pare a fi similar cu celorlalte n ceea ce privete trombogenitatea, mai ales la
pacienii cu LES.
Dei apariia AACL IgA izolat este rar, ar trebui cutai n toate cazurile de LES
cu suspiciune de SAFL la care cei IgG sau IgM sunt abseni. Criteriile actuale de
clasificare nu recomand dect determinarea izotipurilor IgG i IgM.
Cercetarea AACL se bazeaz pe tehnica ELISA i trebuie s fie cantitativ, nu numai calitativ.
Valorile se exprim n uniti de fosfolipide (PL) corespunztoare fiecrui izotip: GPL,
MPL respectiv APL, iar interpretarea rezultatelor se face astfel:
o valorile nalte 80 uniti (GPL sau MPL) semnific un risc trombogen maxim
(probabilitate 75%), iar la persoane asimptomatice exprim un risc crescut de
tromboze n viitor,
o valorile medii, 40 i < 80 uniti (GPL sau MPL) sau peste 99% se coreleaz cu un
risc semnificativ (20%),
o valorile GPL > 60 sunt un predictor puternic al coexistenei anticoagulantului lupic i
a AAb2Gp1 iar
o valorile < 20 uniti pentri oricare PL au o probabilitate redus de asociere cu
tromboze (7%).
I.6.1 Anticorpii anti-cardiolipin
Acetia sunt anticorpi anti-fosfolipide anionice, cationice i neutre. Testul pentru AACL este unul
foarte sensibil, dar cu specificitate mai redus, care este pozitiv att n SAFL (primar sau
secundar), unde semnific riscul de tromboze arteriale (cerebrale, coronariene, periferice) ct i n
variate infecii (sifilis, hepatit C, tuberculoz, HIV, febra Q etc.). Exist dou categorii de AACL:
o AACL dependeni de B2Gp1, care sunt patogeni, se asociaz cu SAFL i nsoesc VDRL
fals pozitiv i
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

o AACL independeni de B2Gp1, care apar dup infeciile amintite mai sus sau dup
vaccinri, se nsoesc de VDRL fals pozitiv, pot disprea dup 6-12 luni i
reacioneaz numai cu cardiolipina, nu i cu alte fosfolipide anionice.
AACL reprezint un grup heterogen de anticorpi, aparinnd izotipurilor IgG, IgM i IgA de
imunoglobuline. Cel mai frecvent, SAFL se asociaz cu izotipul IgG, a crui prezen are
semnificaie dac este demonstrat de cel puin dou ori la un interval de 12 sptmni. Izotipul
IgM apare mai ales la persoane cu infecii bacteriene sau virale. Semnificaia izotipului IgA, dei
controversat, pare a fi similar cu celorlalte n ceea ce privete trombogenitatea, mai ales la
pacienii cu LES.
Dei apariia AACL IgA izolat este rar, ar trebui cutai n toate cazurile de LES
cu suspiciune de SAFL la care cei IgG sau IgM sunt abseni. Criteriile actuale de
clasificare nu recomand dect determinarea izotipurilor IgG i IgM.
Cercetarea AACL se bazeaz pe tehnica ELISA i trebuie s fie cantitativ, nu numai calitativ.
Valorile se exprim n uniti de fosfolipide (PL) corespunztoare fiecrui izotip: GPL,
MPL respectiv APL, iar interpretarea rezultatelor se face astfel:
o valorile nalte 80 uniti (GPL sau MPL) semnific un risc trombogen maxim
(probabilitate 75%), iar la persoane asimptomatice exprim un risc crescut de
tromboze n viitor,
o valorile medii, 40 i < 80 uniti (GPL sau MPL) sau peste 99% se coreleaz cu un
risc semnificativ (20%),
o valorile GPL > 60 sunt un predictor puternic al coexistenei anticoagulantului lupic i
a AAb2Gp1 iar
o valorile < 20 uniti pentri oricare PL au o probabilitate redus de asociere cu
tromboze (7%).
I.6.2 Anticoagulantul lupic
AL este de fapt denumirea uzual a unui grup de anticorpi la fel de heterogen ca i ceilali AAFL,
care au proprietatea de a inhiba activitatea unor factori ai coagulrii. AL intr n competiie cu
factorii coagulrii dependeni de fosfolipide Xa, Va, XI, II - pentru ocuparea unor locusuri situate
pe fosfolipidele anionice i astfel prelungesc timpii de coagulare. De aceea, AL are in vitro efect
anticoagulant i a primit acest nume fiind identificat prima oar la pacieni cu LES i teste de
coagulare prelungite. Totui, surprinztor, acetia nu se sociaz cu fenomene hemoragice, ci
dimpotriv, cu tromboze, datorit efectului procoagulant in vivo.
intele antigenice principale ale AL sunt B2Gp1 i protrombina. n prezent, nu avem un test foarte
specific pentru detectarea LA, iar clinicianul trebuie s fie avertizat asupra complexitii i
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

dificultii metodologiei folosite. Testul de coagulare recomandat uzual este timpul parial de
activare a tromboplastinei (aPTT).
Specificitatea este mai mare dect a testului pentru AACL, de aceea prezena AL reprezint un
factor de risc de 5-15 ori mai mare pentru tromboze (venoase).
I.6.3 Anticorpii anti-beta2-glicoproteina 1
B2Gp1 este o glicoprotein cu afinitate pentru fosfolipide i funcioneaz ca un anticoagulant
natural. AAb2GP1 reprezint o populaie heterogen de autoanticorpi IgG, IgM sau IgA
identificabili n snge prin metoda ELISA.
Majoritatea studiilor publicate pn n prezebt au stabilit c:
o AAB2Gp1 au o specifcitate mai mare pentru diagnosticul SAFL dect AACL,
o acetia pot fi singura specie de AAFL, prezent n sngele a aproximativ 10% din
pacienii cu SAFL i
o reprezint, alturi de ali AAFL un criteriul de clasificare a acestui sindrom (izotipurile
IgG i IgM).
I.6.4 Relaia dintre prezena anticorpilor antifosfolipidici i riscul
producerii trombozelor
Stratificarea riscului de tromboze n funcie de prezena AAFL este o problem nc intens
discutat. Deocamdat se consider urmtoarele:
o cel mai puternic predictor al trombozelor este prezena AL,
o persistena timp de 12 sptmni numai a ACL reprezint un risc important de
tromboze,
o dac la un pacient sunt prezeni mai muli AAFL AL, AACL la titruri mari sau
AAb2Gp1 - exist un risc mare de evoluie sever a SAFL.
Rata trombozelor crete de la 27,6% la pacieni cu un singur AAFL, la 38,8% la cei
cu doi i la 66,7% la pacieni cu trei AAFL prezeni. Principial, acelai lucru este
valabil pentru toat patologia asociat SAFL.

II.1 Manifestri clinice
Tablou clinic al SAFL este deosebit de polimorf i alturi de cel al LES, cu care se asociaz uneori,
reprezint cel mai bun exemplu de boal autoimun sistemic. Manifestrilor trombotice clasice li
asociaz adesea i altele, n care substratul trombotic nu a fost demonstrat, dar care sunt
sugestive pentru oricare sistem sau aparat afectat n cadrul SAFL.
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

SAFL este un mare imitator, prin polimorfismul i rspndirea manifestrilor sale, care se
combin ntre ele i se asociaz cu altele, n cele mai diferite i deconcertante modaliti.
Principalele determinri ale sindromului sunt cele renale, nervoase, oculare, cardiace, hepatice,
pulmonare, sanguine, obstertricale i cutanate.
II.1.1 Manifestri renale
Afectarea renal apare la 30% dintre bolnavii cu SAFL, att n forma primar, ct i n cea
secundar, precum i n formele zise catastrofice ale acestora.
Substratul lezional al manifestrilor renale din SAFL sunt: stenoza arterei renale distal de ostium,
tromboza arterei renale, tromboza venei renale i nefropatia, care poate fi difuz sau focal.
Aspectul histologic este identic n forma primar a sindromului, ct i n cea secundar bolii
lupice. Nefropatia poate fi acut sau cronic:

2009 Zheng Hui et al.,
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2714149/
Figura1 Microtromboz glomerular. Coloraie HE (a) i imunofluorescen pentru fibrina din
compoziia trombului (b)
o leziunile acute sunt reprezentate de MAT, exprimat prin prezena trombilor de
fibrin, fr coninut de imunoglobuline, prezeni deopotriv n glomeruli,
arteriolele aferente i arterele interlobulare,
o leziunile cronice constau din hiperplazia fibroas a intimei i atrofia cortical focal,
care urmeaz infarctelor corticale repetate i se nsoesc de alte leziuni multiple
parenchimatoase i vasculare caracteristice - arterioloscleroza i arterioscleroza.
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm


2011 Sharma RK http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3193674/
http://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0/

Figura 2 Glomerulonefrit cu dilatarea anselor capilare, necroz fibrinoid i mezangioliz.
Coloraie Mason (a) i PAS (b)
Aspectul clinic este dominat de hipertensiunea arterial, care este manifestarea cea mai frecvent
ntlnit n nefropatia SAFL. Proteinuria este de obicei de rang subnefrotic, dar nu obligatoriu,
fiind nsoit de regul de hematurie. Insuficiena renal este mai ales cronic, dar poate fi i
acut, chiar rapid progresiv.
Probabilitatea ca SAFL s fie cauza nefropatiei poate fi sugerat de prezena
AAFL. Asocierea cu livedo reticularis crete aceast probabilitate.

II.1.2 Manifestrile nervoase
Afectarea sistemului nervos (tabelul 3) este una din cele mai invalidante din cadrul SAFL. Ischemia
arterial cerebral este cea mai frecvent dintre afectrile arteriale i este singura manifestare
neurologic acceptat ca i criteriu de diagnostic al SAFL.
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm


2000 Joung Hoon Kim et al.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2718138/
http://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0/

Figura 3 Imagine frontal de arteriografie a carotidei interne, cu ocluzia complet a arterei
cerebrale medii drepte
Se discut despre fenomenele neurologice non-trombotice asociate, semnificativ statistic, cu
prezena AAFL (tulburri cognitive, migren, coree, sindrom vertiginos, epilepsie). Cauza acestora
este cu mare probabilitate MAT, dar se vorbete i despre o posibil agresiune direct a AAFL
asupra celulelor nervoase.
Tabelul 3 Manifestri neurologice asociate cu prezena anticorpilor antifosfolipidici

Ischemie cerebral Ischemie periferic

Accident vascular cerebral Mielopatie transvers
Atac ischemic tranzitor Neuropatie periferic
Tromboz venoas
Coree
Epilepsie
Fenomene neurosenzoriale
Ischemie ocular
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

Surditate neurosenzorial
Manifestri psihiatrice


Sub denumirea de sindrom Sneddon este cunoscut triada: boal cerebro-vascular
(encefalit ischemic acut non-inflamatoare), livedo reticularis, hipertendiune arterial,
considerat ca o form a SAFL, care evolueaz cu AAFL n 40-60% din cazuri.

II.1.3 Manifestri oculare
Ochiul este frecvent afectat n SAFL (80-90%), dar aproximativ 30% din cazuri sunt asimptomatice.
Cele mai importante modificri, care pot duce la pierderea vederii, se produc la nivelul retinei,
nervului optic i corpului vitros.

Tabelul 4 Boala ocular n cadrul sindromului antifosfolipidic

Modificri vasculare Tortuoziti vasculare
Microanevrisme
Ectazii capilare
Exudate
Obstrucii vasculare
Neoformaii vasculare
Modificri retiniene Exudate vtoase
Hemoragii
Modificri coroidiene Hipopigmentri
Defecte de fereastr
Corioretinit seroas central
Pacienii simptomatici pot prezenta diferite acuze, cel mai frecvent ntlnite fiind nceoarea
tranzitorie a vederii i amauroz fugace (amaurosis fugax). Se mai pot ntlni diplopia, defecte
tranzitorii ale cmpului vizual, fotopsiile (uneori neglijate de pacient), cefaleea, adeseori cu
caracter de migren i durerile oculare. Examenul oftalmologic va fi complet, iar explorarea retinei
necesit adeseori angiografie retinian cu fluorescein.
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm


2008 Ajaj A et al. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3074290/
http://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0/

Figura 4 Ocluzia trombotic a venei centrale retiniene i edem macular

II.1.4 Manifestri cardiace
Incidena leziunilor cardiace in SAFL este de circa 40%, dar manifestrile clinice ale acestora apar
numai la 10% din cazuri. Mai jos sunt prezentate principalele afectri cardiace din SAFL (tabelul 5).
Tabelul 5 Manifestrile cardiace ale sindromului antifosfolipidic
Tipul afectrii
SAFL
primar
SAFL
secundar
Particulariti
Boala valvular
(ngrori, vegetaii)
40% 35-50%
Localizare mitral
Cardiopatie ischemic
(angin instabil, infarct)
5% 5,9%
n asociere cu factori
de risc tradiionali
Tromboz intracardiac ? ? Risc emboligen arterial
Cardiomiopatieacut sau
cronic
Foarte rar Foarte rar
Prin micro-vasculopatie
miocardic

Leziunile valvulare par a fi produse prin aciunea direct a AAFL, pentru c prezena lor se
coreleaz cu anomalia serologic. ngroarea valvular, cea mai frecvent leziune cardiac din
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

SAFL (fie acesta secundar LES sau primar), este situat de obicei la baza sau mijlocul valvulei
mitrale, antreneaz rareori consecine hemodinamice i este depistabil numai ecografic. Exist
posibilitatea afectrii multivalvulare.Vegetaiile valvulare sunt mai frecvent ntlnite la pacienii cu
LES si AAFL (endocardita Libman-Sacks). Aceast tip de afectare este intens sugestiv pentru
diagnostic.

Figura 5 Endocardit Libman-Sacks ntr-un caz de sindrom antifosfolipidic
Infarctul miocardic. AAFL reprezint un factor independent de risc pentru ateroscleroz. Infarctul
miocardic apare la 5,5% din pacienii cu SAFL primar i la 9% din cei cu SAFL secundar LES. Exist
corelaie ntre prezena AAFL i ocluzia by-pass-urilor coronariene sau restenozarea dup
angioplastie.

AAFL ar trebui cercetai de o manier activ la anumii pacieni care se prezint cu infarct
miocardic: persoane sub 45 ani (indiferent de prezena factorilor de risc pentru
ateroscleroz), antecedente de tromboze arteriale sau venoase, avorturi repetate n
antecedente, istoric familial de boli autoimune (mai ales LES).
Tromboza intracardiac apar foarte rar n cadrul SAFL i necesit diagnostic diferenial cu
tumorile intracardiace (ex mixomul). Antrenarea trombilor n circulaia arterial produce embolii la
distan.
II.1.5 Manifestri hepatice
Afectarea ficatului se poate asocia cu SAFL sau numai cu prezena AAFL.
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

Bolile hepatice n care pot fi prezeni AAFL sunt: hepatitele cu virus B (22,2%) sau C (42,8%), ficatul
alcoolic (48-81%), hepatita autoimun asociat cu LES sau ciroza biliar primitiv.
Bolile hepatice asociate cu SAFL sunt: infarctul hepatic, hipertensiunea portal non-cirotic,
sindromul Budd-Chiari, tromboza venei porte, precum i sindroame mai rare cum ar fi
sindromul HELLP, dilataia (idiopatic?) a sinusoidelor hepatice i hiperplazia nodular
regenerativ.

Sindromul HELLP este un sindrom obstetrical a crui denumire provine din
acronimul din limba englez a manifestrilor care n compun: hemoliza,
creterea enzimelor hepatice i trombocitopenie.
Dilatarea sinusoidelor hepatice const din lrgirea capilarelor hepatice, care poate afecta lobulul
hepatic n ntregime sau numai n anumite poriuni ale sale.

Hiperplazia nodular regenerativ const din nlocuirea parenchimului hepatic prin noduli
hiperplazici benigni, fibroza fiind absent sau minim. Dintre acestea, ultimele dou pot fi
regsite mai frecvent n tabloul clinic al SAFL.

II.1.6 Manifestri pulmonare
Manifestrile pulmonare se numr printre cele mai importante din cadrul SAFL, att prin
frecven ct i prin gravitate.
Trombembolismul pulmonar este cea mai frecvent i adesea prima manifestare clinic a SAFL
(10%). n 35% din cazuri, se nsoete i de tromboz venoas profund a membrelor
inferioare. Recurena este frecvent i se coreleaz cu titrul AAFL. Apariia sa la tineri aparent
sntoi trebuie s ridice suspiciunea de SAFL.
Hipertensiunea pulmonar poate aprea n SAFL prin trombembolii mici i repetate. Manifestarea
este ntlnit practic n toate bolile imunoinflamatoare, ceea ce nu nseamn c acestea ar fi
dublate de un SAFL. Apariia hipertensiunii pulmonare se coreleaz cu titrul AAFL i cu prezena
ACL tip IgA. Trebuie reinut riscul recurenei acestei manifestri la pacienii care supravieuiesc
primului episod.
Alte manifestri pulmonare includ hemoragia alveolar (ce poate fi prima manifestare, uneori i
ultima!), sindromul de detres respiratorie acut a adultului (mai ales n asociere cu SAFL
catastrofic cu afectare renal) i alveolita fibrozant.
II.1.7 Manifestri hematologice
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

Afectarea hematologic ntlnit n cadrul SAFL se manifest sub forma trombozelor sau a altor
evenimente clinice.
Manifestarea clinic definitorie pentru SAFL o reprezint trombozele arteriale i/sau venoase, de
cele mei multe ori cu caracter recurent. Acestea sunt, n ordinea frecvenei:
o trombozele venoase pe venele superficiale ale membrelor inferioare, venele profunde
(cav inferioar sau superioar) i venele viscerale (renale, mezenterice, port,
hepatice) i
o tromboze arteriale: cerebrale, retiniene, coronare, mezenterice, aort, arterele
extremitilor.
Alte manifestri hematologice ntlnite n SAFL sunt cele de citopenie:
Trombocitopenia, datorit frecvenei cu care este ntlnit, a constituit iniial un criteriu de
diagnostic, la care ulterior s-a renunat. Numrul trombocitelor ajunge rar la valori foarte reduse,
care sa aib consecine clinice (sngerri secundare). Este foarte asemntoare cu
trombocitopenia din purpura trombocitopenic idiopatic i se pare c se produce datorit
activrii trombocitare prin AAFL, precum i anticorpilor anti-glicoproteine trombocitare. Consumul
lor exprim activarea mecanismelor patogenice ale SAFL, astfel c apar tromboze n condiii de
trombopenie.
Anemia hemolitic autoimun este mult mai rar, iar patogenia este neclar.
Purpura trombotic trombocitopenic, sindromul hemolitic-uremic i sindromul HELLP (vezi mai
sus) pot aprea ca manifestri ale SAFL, prin mecanisme microangiopatice.
Neutropenia sau pancitopenia prin necroz medular apar rar.
II.1.8 Manifestri obstetricale
Patologia obstetrical constituie criteriu de clasificare pentru SAFL. De aceea este util ca s fie
explicai termenii utilizai:
o Avortul reprezint ntreruparea cursului sarcinii, spontan sau electiv, n primele 28
sptmni. Acesta se poate produce n primul trimestru al sarcinii (primele 13
sptmni) sau n al doilea (ntre 14 i 27 sptmni).
o Avortul recurent este definit ca succesiunea a cel puin trei avorturi spontane.
o Avortul pre-embrionic este pierderea sarcinii n primele 4 sptmni de gestaie iar
avortul embrionic are loc ntre sptmnile 5-9 de sarcin.
o Naterea prematur se produce dup sptmna 28 i nainte de sptmna 37 de
gestaie, indiferent de starea produsului de concepie.
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

o Moartea fetal i pierderea de sarcin sunt termeni relativ imprecii, utilizai adeseori
in mod aleatoriu.
Manifestrile obstetricale care pot aprea n SAFL sunt prezentate n tabelul 6. Patogeneza
acestor leziuni este cea menionat mai sus. Trebuie reamintit rolul important ce revine inflamaiei
n declanarea consecinelor obstetricale din SAFL, cu posibile implicaii terapeutice.
Tabelul 6 Manifestri obstetricale n sindromul antifosfolipidic

Avort spontan (n repetiie)
Moartea ftului n uter
Natere prematur
Preeclampsie, eclampsie
Infecie placentar
Inhibiia dezvoltrii trofoblastului


Pierderea recurent a sarcinii i anume avortul dup sptmna 10 de gestaie este afectarea cel
mai des citat n SAFL. Din cauza frecventei asocieri cu LES, lupicele gravide sau femeile care au
fost gsite cu AAFL trebuie monitorizate dac au nregistrat:
o trei sau mai multe avorturi spontane nainte de sptmna 10,
o moarte fetal dup sptmna 10 de gestaie,
o preeclampsie sau eclampsie sever cu debut precoce,
o restricie de cretere intrauterin,
o fenomene tromboembolice asociate sarcinii sau
o scderea ratei de succes a procedurilor de fertilizare asistat.

II.1.9 Manifestri cutanate
Manifestrile dermatologice ale SAFL sunt frecvente i polimorfe (tabelul 7).
Tabelul 7 Manifestri cutanate n sindromul antifosfolipidic

Livedo reticularis
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

Vasculit necrotic
Vasculit livedoid
Leziuni pseudovasculitice eritem palmar/plantar, noduli, papule, pustule
Ulceraii, gangrene cutanate
Hemoragii subunghiale
(n achie)
Anetodermie


Livedo reticularis este considerat ca o manifestare caracteristic pentru SAFL i se produce, n
acest caz, prin microtromboze ale capilarelor. Aspectul este de reea cu aspect marmorat,
reticular, prezent mai ales pe membrele superioare i inferioare. Acest semn apare n mai multe
boli (vezi tabelul 7), dar cel din SAFL are un aspect diseminat, uneori segmentele de cerc sunt
incomplete i pot avea un aspect ramificat, de rdcini (livedo racemosa). Livedo reticularis pare
a se asocia mai ales cu tromboze arteriale, fiind considerat un semn al prezenei posibile a
acestora. Asocierea cu accidentul vascular cerebral i hipertensiunea arterial a fost menionat
anterior ca sindrom Sneddon. n pn la 85% din cazurile de livedo reticularis se evideniaz
AAFL.
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm


Figura 6 Livedo reticularis
Tabeul 8 Boli asociate cu livedo reticularis

Crioglobulinemii
Poliarterit (nodoas)
SAFL
LES cu sau fr SAFL
Sclerodermie sistemic
Boli infecioase
(tuberculoz, sifilis)


Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

Anetodermia const din leziuni rotunde sau ovalare, de culoare mai palid dect pielea din
vecintate, moi i cu suprafaa neted, raspndite mai ales pe faa dorsal a toracelui. Se
datoreaz pierderii focale a esutului elastic din derm.


2009 Karger S et al.
http://content.karger.com/ProdukteDB/produkte.asp?doi=10.1159/000265699
http://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0/
Figura 7 Anetodermie (explicaii n text)
Alte manifestri cutanate din SAFL sunt purpura sensibil, hemoragiile n achie, ulceraiile i
gangrena digitale (figura 8)
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm



Figura 8 Gangrena degetelor ntr-un caz de sindrom antifosfolipidic

II.1.10 Sindromul antifosfolipidic catastrofic
Sindromul antifosfolipidic catastrofic este cea mai dramatic form de manifestare a SAFL,
caracterizat de afectarea acut a mai multor organe, de cele mai multe ori prin MAT.
De obicei, acest survine ca o modalitate evolutiv grav la un bolnav cu SAFL cunoscut i
corespunde unui tablou clinic caracterizat prin multitudinea organelor afectate, evoluia rapid i
grav, cu deznodmnt adesea fatal.
II.2 Diagnostic
Diagnosticul SAFL se bazeaz pe identificarea manifestrilor sale caracteristice i teste de
laborator pentru depistarea AAFL, mai puin pe examinri histopatologice din organele lezate,
care pot fi interferate de numeroi factori de eroare. n ajutorul clinicianului intervin factori
circumstaniali legai de o patologie preexistent asociat i, la femei, evenimentele ocazionate de
sarcin i modul n care aceasta s-ar putea ncheia.
II.2.1 Diagnostic pozitiv
Au fost elaborate mai multe sisteme de clasificare pentru SAFL, ultimul datnd din anul 2006,
cunoscut ca i criteriile revizuite de la Sydney (tabelul 9).
Tabelul 9 Criterii pentru diagnosticul sindromului antifosfolipidic
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

Criterii clinice

1.Tromboz vascular
Unul sau mai multe episoade de tromboz arterial, venoas sau a vaselor mici, n oricare
esut sau organ. Tromboza trebuie s fie documentat prin metode imagistice sau examinare
Doppler sau examen histopatologic, cu excepia trombozei venoase superficiale. Pentru
confirmarea histopatologic, tromboza trebuie s fie prezent fr aspect semnificativ de
inflamaie.

2. Patologie legat de sarcin:
o Unul sau mai multe decese de fei, morfologic normali, n primele 10
sptmni de gestaie, stare documentat prin ultrasonografie sau
examen direct.
o Una sau mai multe nateri premature a unor nou-nscui, nainte de a
34-a sptmn de sarcin din cauz de: a) eclampsie sau
preeclampsie sever, definite conform criteriilor uzuale sau b)
manifestri recunoscute de insuficien placentar.
o Unul sau mai multe avorturi spontane naintea sptmnii a 10-a de
gestaie, cu anomalii morfologice sau hormonale parentale, cu
excluderea celor cromozomiale.
Criterii de laborator

o AACL IgG sau IgM n ser sau plasm, n titru mediu sau mare, n dou
sau mai multe ocazii separate prin cel puin 12 sptmni, evideniai
printr-un test ELISAstandardizat.
o ACL prezent n ser, n dou sau mai multe ocazii separate prin cel
puin 12 sptmni, evideniat printr-o metod agreat de organizaii
internaionale abilitate.
o AAb2Gp1 IgG sau IgM n ser sau plasm, prezeni n dou sau mai
multe ocazii separate prin 12 sptmni, evideniai printr-un
test ELISA standardizat.
SAFL este prezent dac sunt reunite cel puin unul dintre criteriile clinice asociat cu cel puin
unul dintre cele biologice, cu testele de laborator efectuate n interiorul perioadei de 12
sptmni de la debutul manifestrilor clinice.

Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

Unele manifestri clinice care apar adesea la pacieni cu SAFL nu sunt
nc recunoscute n calitate de criterii de clasificare: trombocitopenia
inexplicabil,livedo reticularis, suferina valvular cardiac fr
explicaie, afectarea neurologic sau prezena nefropatiei.
Exist situaii clinice care trebuie s trezeasc suspiciunea de SAFL:
apariia inexplicabil a unui eveniment trombotic sau tromboembolic,
mai ales n teritorii neobinuite (ex hipertensiune pulmonar, necroz
avascular de cap femural, insuficien suprarenalian), patologie
obstetrical fr explicaie evident, alungirea inexplicabil a timpilor
de coagulare.
ntrebrile al cror rspuns este nc incomplet sunt cele n legatur
motivul prezenei unui aa de mare numr de anticorpi, patogenitatea
acestora, semnificaia exact a prezenei AAFL la indivizii aparent
sntoi etc.

Criteriile de identificare pentru SAFL catastrofic sunt prezentate n tabelul 10.
Tabelul 10 Criterii de clasificare pentru sindromul fosfolipidic catastrofic

SAFL catastrofic definit (toate cele 4 criterii):
1. Afectarea a 3 sau mai multe organe, sisteme sau/i esuturi, de
obicei identificat prin semne clinice de ocluzie vascular i
confirmat la nevoie prin tehnici imagistce.
2. Debut instantaneu sau n interval de 7 zile.
3. Confirmare histopatologic a ocluziei vaselor mici, cu tromboz
obligatorie i coexistena facultativ a vasculitei.
4. Serologie pozitiv pentru ACL i/sau AAFL.


SAFL catastrofic probabil (una din urmtoarele):

Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

o Prezena celor 4 criterii de mai sus, dar cu numai dou organe,
sisteme i/sau esuturi afectate.
o Idem, fr criteriul serologiei pozitive, imposibil de aplicat din cauza
decesului pacientului.
o Criteriile 1, 2 i 4 pentru identifcarea SAFL catastrofic definit.
o Criteriile 1, 3 i 4 i apariia unui alt eveniment ntre 1-4 sptmni,
n ciuda tratamentului anticoagulant.


II.2.2 Diagnostic diferenial
SAFL este o coagulopatie care se poate manifesta n cele mai diferite moduri. Diagnosticul
diferenial este dependent de tipul manifestrii clinice prezente (tabelul 11).

Tabelul 11 Principalele boli care intervin n diagnosticul diferenial al sindromului antifosfolipidic

Manifestarea clinic Diagnostic diferenial cu

Tromboz venoas Deficiturile factorilor coagulrii
Sindrom nefrotic
Utilizarea contraceptivelor
Hemoglobinuria paroxistic nocturn
Boala Behet
Neoplazii

Tromboz arterial Ateroscleroz
Boli embolizante:
- fibrilaie atrial,
- endocardit infecioas
- embolia colesterolic
- embolia paradoxal
Vasculitele
Purpura trombotic trombocitopenic/
sindromul hemolitic-uremic

Tromboz venoas
i arterial
(simultane sau consecutive)
Deficit de antitrombin III
Sindroame mieloproliferative
Trombocitopenie indus de heparin
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

Sindrom de hiperviscozitate sanguin:
- policitemie vera,
- macroglobulinemie Wladenstrom,
- anemie falciform
Vasculite ANCA-pozitive
Embolie paradoxal

Atunci cnd manifestarea clinic este exclusiv obstetrical, este necesar excluderea
numeroaselor cauze patologice locale.

III.1 Tratament
Deoarece manifestrile clinice sale au la baz evenimente trombotice, tratamentul SAFL, fie acesta
primar sau secundar LES, se bazeaz pe anticoagulante.
Tratamentul SAFL n forma sa obinuit beneficiaz de anticoagulante injectabile i orale,
antiagregante plachetare i hidroxiclorochin.
Tratamentul anticoagulant iniial n tromboza acut din SAFL este heparina fracionat, cu
greutate molecular mic, care, spre deosebire de anticoagulantele orale, poate fi administrat
inclusiv gravidelor, fiind lipsit de efecte teratogene. Utilizarea heparinei nefracionate, al crei
avantaj major este acela al reversibilitii rapide i complete a efectului anticoagulant prin
administrarea sulfatului de protamin, este rezervat situaiei n care manifestarea clinc major
este hemoragia. Aceast situaie se ntlnete atunci cnd n serul pacienilor se gsesc anticorpi
antiprotrombin.
Tratamentul anticoagulant injectabil va fi suprapus o perioad de 3-5 zile tratamentului cu
anticoagulante orale astfel nct INR (International Normalised Ratio) s ajung la valori cuprinse
ntre 2 i 3. Atunci cnd se ating aceste valori pentru minimum dou zile consecutive, se poate
ntrerupe terapia anticoagulant injectabil. Nu trebuie uitat faptul c AAFL pot crea dificulti n
monitorizarea INR.
Antiagregantele plachetare (aspirina i clopidogrelul) au efecte reduse n SAFL i
sunt utilizate mai degrab n profilaxia primar i secundar.
Hidroxiclorochina are utilitate ndeosecbi pentru tratarea SAFL secundar LES, unde se recomand
de rutin, pentru c inhib activarea plachetar indus de AAFL de tip IgG i pentru c la oarece
s-a dovedit capabil s reduc mrimea i persistena trombului venos. Folosirea acesteia este
urmat de reducerea evenimentelor trombotice i n plus este creditat cu efecte
cardioprotectoare.
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

Numeroasele forme de manifestare ale SAFL impun o atitudine nuanat, adaptat fiecrui caz.
Cteva repere n acest sens ar fi urmtoarele:
o Tromboflebita se trateaz iniial cu anticoagulante injectabile, apoi orale, conform
indicaiilor curente, avnd ca int INR = 2-3. n cazul recurenelor dozajul
anticoagulantelor se adapteaz pentru INR = 3-4 i se adaug aspirin.
o Trombozele arteriale impun inta INR > 3 i tratamentul va trebui continuat toat
viaa. n caz de accidente vasculare cerebrale atitudinea este similar, dar este
nevoie n plus de profilaxie cu aspirin pentru restul vieii.
o Pentru manifestri cardiace minore (ex ngroarea valvular asimptomatic) este
suficient profilaxia cu aspirin, n vreme ce prezena vegetaiilor valvulare impun
cura clasic cu anticoagulante injectabile i apoi orale.
o Trombocitopenia sever se trateaz cu corticoizi, gamaglobuline intravenos i, la
nevoie, rituximab. Trebuie avut n vedere c, n ciuda trombocitopeniei, aceti
bolnavi pot dezvolta evenimente trombotice, care se trateaz ca atare.
Tratamentul SAFL catastrofic necesit msuri suplimentare, dat fiind riscul evoluiei sale fatale,
dup cum urmeaz:
o tratarea oricrui eveniment iniiator (ex infecii),
o administrarea heparinei, urmat de anticoagulante orale,
o pulse therapy cu metilprednisolon 1g/24h, trei zile la rnd, urmat de 1-
2mg/kg/24h prednison sau echivalente i
o plasmaferez cu sau fr administrare de imunoglobuline intravenos 400mg/24h,
timp de 5 zile, dac exist i anemie hemolitic microangiopatic.
Majoritatea pacienilor cu SAFL catastrofic, care supravieuiesc bolii iniiale i sunt tratai cu
anticoagulante orale, nu mai dezvolt alte evenimente trombotice pe termen lung.
III.2 Profilaxie
Prevenirea evenimentelor trombotice (tromboprofilaxia) se adreseaz subiecilor purttori de
AAFL, indiferent dac acetia sunt simptomatici sau asimptomatici, n mod deosebit celor care se
gsesc n situaii speciale, cum ar fi LES sau sarcina.
Profilaxia primar se adreseaz persoanelor asimptomatice purttoare de AAFL. Subiecii care nu
sufer de nici o boal cunoscut, dar care au fost depistai ca purttori de AAFL prezint rareori
evenimente trombotice n absena altor factori de risc. Acetia nu par a avea vreun beneficiu de pe
urma profilaxiei cu aspirin. Lupicii, chiar asimptomatici, au risc crescut pentru tromboz i/sau
pierderi de sarcin repetate, cu att mai mare cu ct posed AACL de tip IgG i n titru mai mare.
Administrarea de aspirin n doz mic (81-325mg/24h) acestor pacieni scade incidena
evenimentelor trombotice, dar hidroxiclorochina nu previne apariia acestora.
Prof. dr. Coman Tnsescu www.baicus.ro/medint.htm

Nu trebuie uitate n astfel de cazuri nici msururile de profilaxie a trombozelor n
general: ncetarea fumatului i a utilizrii anticoncepionalelor orale, combaterea
stazei venoase, tratarea hipertensiunii arteriale i a dislipidemiei etc.

Profilaxia secundar se adreseaz bolnavilor cu SAFL care au suferit un eveniment trombotic.
Acetia risc s repete unul nou n fiecare an, n proporie de 10%.
Profilaxia manifestarilor obstetricale: astzi, cu ngrijire corespunztoare, peste 70% din gravidele
cu SAFL nasc copii vii i viabili. Opiunile n faa unei femei gravide purttoare de AAFL sau cu
SAFL diagnosticat sunt reprezentate de anticoagulantele injectabile (sigure din punct de vedere
fetal), anticoagulantele orale (teratogene), aspirin (sigur). Alegerea unuia sau altuia dintre aceste
medicamente este ghidat de situaia clinic. Astfel:
o Femeile asimptomatice cu AAFL vor fi supravegheate, tratate cu aspirin nainte, n
timpul i dup sarcin sau cu anticoagulante injectabile n timpul sarcinii i post-
partum,
o Parturientele cu SAFL i pierderi recurente de sarcin vor fi tratate cu aspirin i/sau
anticoagulante injectabile. Dac avorturile au avut loc dincolo de 10 sptmni de
gestaie, tratamentul se instituie imediat dup confirmarea sarcinii, se oprete la
36-37 sptmni gestaionale i se reia imediat post-partum, timp de 4-6
saptmni.
o Bolnavele cu SAFL i istoric de evenimente trombotice, dar fr istoric de evenimente
obstetricale, vor suporta tromboprofilaxie pe tot parcursul sarcinii i imediat post-
partum cu heparine.
o Femeile cu SAFL i accidente vasculare cerebrale vor fi supuse tromboprofilaxiei cu
anticoagulante orale, mai puin n primul trimestru de sarcin i la natere.
Dac o pacient asociaz trombocitopenie sever sau LES se poate utiliza corticoterapia iar n caz
de eec plasmafereza, hidroxiclorochina sau imunoglobulinele administrate intravenos.