Sunteți pe pagina 1din 43

POLIMIOZITA /

DERMATOMIOZITA
Prof. Coman Tanasescu
Spitalul Colentina
DEFINIIE
Boal inflamatorie difuz a
musculaturii striate
Reducere simetric a forei
musculare, atrofie n centurile
membrelor, gt, faringe
De obicei apare mpreun cu alte boli
de colagen

CLASIFICARE
I polimiozita primitiv idiopatic
II dermatomiozita
III dermato/polimiozita + neoplazii
IV dermato/polimiozita copilului
V dermato/polimiozita + alte boli de
colagen ( overlap )
ASPECTE CLINICE
orice vrst, femei x2
1 : 200.000 / an
Forma sever , rash i edem, semne
generale, scdere ponderal
Forma insidioas scade fora muscular n
centura pelvin n peste 5 ani
Exacerbri i remisiuni spontane
ASPECTE CLINICE
Slbiciune muscular + toi pacienii
Prima centura pelvin, apoi scapular
Dificultate la ridicare, ieire din baie
urcat scri, autobuz, mers ezitant i
legnat
Pieptnat dificil, ridicare brae
ASPECTE CLINICE
Muchii anteriori ai gtului, ridicare
dificil a capului de pe pern

Muchii posteriori ai faringelui,
disfagie, disfonie (voce nazal)

ASPECTE CLINICE
Dureri musculare spontane i la
palpare rar !
Tumefierea musculaturii afectate
Contractura muscular n stadii
tardive
Artralgii artropatii (tardiv)
ASPECTE CLINICE
Dermatomiozita rash caracteristic
Erupie roiatic, reliefat, neted,faa
dorsal a minilor, coate, genunchi, maleola
intern ( semn GOTTRON)
Erupie eritematopapular, linear, pe faa
dorsal a minilor, accentuat n zona
articular (papule GOTTRON)
Eritem periunghial
Mna de mecanic

PAPULE GOTTRON
SEMNUL GOTTRON
MN de mecanic
ARTROPATIE DEFORMANT
N POLIMIOZIT
ASPECTE CLINICE
Erupie facial fluture nu respect
anul nazolabial (neafectat n LES)
Frunte, brbie
Pleoapele superioare, periorbital rash
heliotrop tipic (nu n LES ! )
Erupie pe scalp
Trunchi semnul V-ului, alului (umeri)
ERUPIE
FACIAL
RASH-ul HELIOTROP
ERUPIE A PIELII
CAPULUI
ASPECTE CLINICE
Calcinoza piele, subcutanat, muchi
(mai ales la tineri, copii)
f. osifiant - sever
Fenomen Raynaud
Fibroza interstiial difuz
Afectare esofagian, intestinal
COEXISTENA UNUI
NEOPLASM
tipul III
Dup 40-50 ani 25% polimiozite
Plmn, prostat, ovar, uter, sn,
colon, limfoame
nlturarea tumorii amelioreaz
polimiozita
Antigen comun muchi-tumora ?
DIAGNOSTICUL
MIOZITEI
Aspectul clinic
Biopsia muscular
Enzimele musculare
Electromiograma
Autoanticorpii

BIOPSIA MUSCULAR
POLIMIOZITA
Necroza, atrofia
fibrelor musculare
Infiltrat
inflamator :
LT CD8+
DERMATOMIOZITA
leziuni dermale
leziuni fibre
Infiltrat
inflamator :
LT CD4+, LB
LT CD8+
perivascular !!
NECROZ I DEGENERARE A FIBRELOR MUSCULARE
I INFILTRAT INFLAMATOR
ENZIME MUSCULARE
Creatinfosfokinaza (CK) izoenzime :
MM = muchi striat , cord
MB = cord BB = creier, mn
Aldolaza, ASAT, ALAT, LDH
Mioglobinurie
Creatinurie

ELECTROMIOGRAMA
FIBRILAIE SPONTAN

DESCRCRI SPONTANE
UNDE CU FRECVEN NALT

POTENIALE POLIFAZICE DUP
STIMULARE


AUTOANTICORPII
Antinucleari tip- ptat

Polimiozita/dermatomiozita clasic
Antisintetaz anti-Jo1 i alii

Polimiozita sever anti-SRP
(signal recognition particle)
Dermatomiozita clasic
anti-Mi-2 (helicaz)


ALTE DATE
PARACLINICE
VSH, PCR modest modificate
ANEMIE CRONIC SIMPL
IMAGISTICA
- ecografie , CT
- rezonana magnetic
spectroscopic
POLIMIOZITA

MUCHII
COAPSEI

-imagine MRI -
DIAGNOSTIC
peste 40 ani se va cuta neoplazia
Se exclud cauzele de miopatii secundare : endocrine,
metabolice, amiloidoza
diselectrolitice, infecioase, medicamentoase
Rhabdomioliza necroze severe
CK x 2000 !!
Distrofii neuromusculare
Miozita cu incluziuni
Sindroamele mialgice
Polimialgia reumatic
Fibromialgia
MIOPATII SECUNDARE
INFECIOASE
Virale - SIDA
Microbiene
Parazitare toxoplasmoza
- trichineloza
MIOPATII SECUNDARE
ENDOCRINE
Tiroida (hipo !!)
Paratiroida
Cushing
Addison
Acromegalie
MIOPATII SECUNDARE
DISELECTROLITICE
Sodiu
Potasiu
Calciu
Fosfor (hipo)
Magneziu (hipo)
MIOPATII SECUNDARE
METABOLICE
Grup heterogen de boli
Anomalii ale metabolismului muscular
Defecte biochimice

deficit de meninere a unei
concentraii corespunztoare de ATP
MIOPATII SECUNDARE
METABOLICE

Mialgii induse de efort
Forme dinamice, statice
Vrste tinere
Slbiciune muscular
CK + , EMG ?
Necroz, regenerare, biopsie (glicogen +)
MIOPATII SECUNDARE
METABOLICE

Glicogenozele glicogenul nu poate fi
utilizat n condiii de anaerobioz
Ex. deficitul de miofosforilaza
Lipidozele
Ex. deficitul de carnitin
MIOPATII SECUNDARE
METABOLICE
Sursa de energie n repaus :
Acizii grai cu lan lung
Sursa de energie la efort:
Hidroliza ATP a.grai cetone
Glucoza disponibil / glicogenoliza
MIOPATII SECUNDARE
metabolice
glicogenoze
Test de efort la antebra
1 minut de contracii rapide ale minii
Recoltare de snge
Dozare de lactat, amoniu
Trebuie s creasc de 3-4xN
Fenomenul de second wind

mobilizarea glucozei din snge

MIOPATII SECUNDARE
metabolice

Boala McArdle
deficit de miofosforilaz

MIOPATII SECUNDARE
metabolice
Boala POMPE
deficit de alfaglucosidaz
copil, adult
m. respiratorii 40% - insuf.resp. !
cord!!!
MIOPATII SECUNDARE
metabolice
lipidoze
deficit de carnitin
miopatie mitocondrial
transportul i oxidarea acizilor grai
aduli cu slabiciune muscular
diet cu l-carnitin
MIOZITA CU
INCLUZIUNI
Brbai vrstnici, debut insidios
Afectare asimetric, coapsa
anterioar
Asociere cu polineuropatii
Incluziuni de beta-amiloid
Niciodat anti-Jo1
Refractar la corticoterapie

d. Miozita cu incluziuni
POLIMIALGIA
REUMATIC
Vrstnici , afectare simetric a
centurilor
Predomin durerea muscular
sindrom inflamator frecvent
Enzime, emg, biopsie normale
Rspuns bun corticoterapie
TRATAMENT
POLIMIOZITA corticoterapie
oral, iv n puls
DERMATOMIOZITA antimalarice +
corticoterapie
Metotrexat, azatioprina, ciclosporina
Gamaglobuline I.V. , iradiere