ETIOLOGIE ................................................................................................................................ 2 PATOGENIE .............................................................................................................................. 2 TABLOU CLINIC ...................................................................................................................... 2 A. Perioada de laten .......................................................................................................... 2 B. Debut ................................................................................................................................ 2 C. Perioada de stare ............................................................................................................. 3 INVESTIGAII PARACLINICE ............................................................................................... 4 PROGNOSTICUL ...................................................................................................................... 4 TRATAMENT ............................................................................................................................ 4
GLOMERULONEFRITE ACUTE POSTINFECIOASE S.L.Dr. JITAREANU MARIA CRISTINA
Page 2
boli inflamatorii glomerulare caracterizate prin prezena unui sdr. nefritic acut de intensitate variabil i evoluie benign. predominena: copii > 4 ani i adolesceni
ETIOLOGIE = infecioas Marea majoritatea a GNA sunt de etiologie bacterian n special poststreptococic. GNA POSTSTREPTOCOCIC este o complicaie tardiv a infeciei cu tulpini nefritigene de streptococ hemolitic grup A: tulpinile A 12 , A 4 , A 5 , A 25 n infeciile respiratorii tulpinile A 14 i A 49 n infeciile cutanate
poarta de intrare: respiratorie cel mai frecvent: n special farigoamigdalit sau scarlatin cutanat (piodermite) perioada de laten dintre infecia streptococic i debutul GNAPS este de obicei asimptomatic
PATOGENIE GNAPS = boal de CI De la nivelul porii de intrare Ag streptococic solubil ptrunde n circulaie Ac specifici ce reacioneaz cu Ag CIC. n condiii de exces antigenic, CIC sunt solubile, se menin n circulaie i pot fi filtrate n rinichi depunere sub form de depozite imune pe versantul subepitelial al membranei bazale glomerulare inflamaie cu substrat imun.
TABLOU CLINIC vrsta predilect 6-12 ani, mai frecvent la sex masculin infecia streptococic premonitorie (respiratorie sau cutanat) este prezent n toate cazurile A. Perioada de laten (pn la debutul GNAP): 1-2 sptmni de la infecia respiratorie chiar 3 sptmni dup inf. cutanate chiar pn la 25 de zile dup scarlatin este de obicei asimptomatic sau marcat de acuze nespecifice, vagi: subfebrilitate astenie inapeten epistaxis artralgii etc. B. Debut 1) Tipic oligurie 2) Aparitia brutala a unuia din sindroamele caracteristice( HTA CU ENCEFALOPATIE HIPERTENSIVA, Insuficienta caridiaca congestiva) GLOMERULONEFRITE ACUTE POSTINFECIOASE S.L.Dr. JITAREANU MARIA CRISTINA
Page 3
3) Atipic febra , cefalee varsaturi , dureri abdominale , in urmatoarele zile apar semnele urinare revelatoare Manifestrile de debut pot avea o intensitate variabil, existnd n acest sens GN oligosimptomatice, minore, pn la forme cu prognostic rezervat C. Perioada de stare 1) Sindrom urinar 2) Sdr edematous 3) Sdr hipertensiv 4) Sdr de retentia azotata
1) SDR. URI NAR Hematuria este de obicei macrosc, urina fiind de culoare brun nchis (prin transformarea Hb n hematin acid). Ea este direct cauzat de leziunea glomerular i se nsoete de cilindrurie i proteinurie minim (sub 2 g/ 24 ore), uneori leucociturie. Rar hematuria este numai microscopic. oligurie(sub 1 ml / kg/ or) este proporional cu gradul leziunii glomerulare, n unele cazuri mergnd pn la anurie n aproximativ 10% cazuri, sdr. urinar (ce uneori poate fi foarte discret) este singura manifestare clinic 2) SDR. EDEMATOS prezent n majoritatea cazurilor edemele sunt de intensitate variabil, dar niciodat att de importante ca n SN au toate caracterele edemelor renale: albe, moi, pufoase, cu localizare predominent facial i la nivelul gambelor, fiind mai accentuate dimineaa 3) SDR. HI PERTENSI V prezent n mai mult de 50% din cazuri TA cu valori crescute att sistolice ct i diastolice HTA de obicei este moderat dar uneori poate fi sever. uneori HTA se asociaz cu bradicardie i are frecvente oscilaii brute n decursul aceleai zile monitorizare strict n aproximativ 5% din cazuri apare encefalopatia hipertensiv: cefalee, vrsturi, somnolen, tulb. de comportament, diplopie, confuzie, agitaie marcat, convulsii, com. Prelungirea acestor simptome, n lipsa unui tratament adecvat urgent, poate fi urmat de sechele. 4) SDR. DE RETENIE AZOTAT are expresie predominent biochimic: uree seric moderat (0,5 1 g o / oo ) creatinin seric ( >1,3 mg o / o ) acid uric (VN 7,5 18,5 mgdl) Cl. cr. n primele sptmni de boal
ATENIE: uneori semnele neurologice i cardio - vasculare sunt foarte grave, iar cele urinare sunt discrete nct pot preta la confuzii cu alte boli.
GLOMERULONEFRITE ACUTE POSTINFECIOASE S.L.Dr. JITAREANU MARIA CRISTINA
Page 4
INVESTIGAII PARACLINICE Cele prezente n sdr. Descrise+ a) Hemograma relev anemie normocrom (prin hemodiluie), leucocitoz moderat b) Reactanii de faz acut sunt (VSH, Fg, CRP) c) Titrul ASLO i Ac anti DNA-z B demonstreaz etiologia streptococic d) C seric total i fraciunea C3 sunt , demonstrnd c este o boal de complexe imune cu consum de complement (N n maxim 2 luni n caz contrar: alt tip de GN) e) Echilibrul acido bazic ,n formele cu IRA arat acidoz metabolic( pH, RA ) f) I onograma, n formele oligoanurice evideniaz K, care se poate evidenia i pe EKG prin modificrile specifice. g) Ex FO poate arta semne de ECA (staz,edem papilar, hemoragii retiniene). h) Doar n rare cazuri exudatul faringian mai gsete streptococ beta hemolitic ,odat ce a debutat GNAP i) rgr. cardiotoracic semne de hipervolemie: EPA, cardiomegalie sau revrsat pleural ori pericardic (f. severe) j) h) ecografia renal: mrirea de vol. a ambilor rinichi k) C seric persist >2 luni l) i) PBR proteinurie >3 luni i/sau hematurie >1an
PROGNOSTICUL Excelent n toate cazurile care depesc faza acut a bolii (complicaiile beneficiaz, n general de tratament, cu condiia unei supravegheri atente n spital i a depistrii precoce). Excepional de rar: evoluie spre o GN rapid progresiv sau spre IRC aceste cazuri sunt considerate forme de la nceput progresive (care au mprumutat iniial tabloul GNAPS).
TRATAMENT Nu exist tratament specific Internarea este obligatorie n toate cazurile datorit riscului de complicaii imprevizibile, grave, mai ales HTA Repaus: la pat obligatoriu (n primele zile) mai ales dac prezint: edeme, HTA, oligurie i azotemie apoi: reluarea activitii (restrns: fr eforturi fizice mari) DI ETA Restricie de lichide pn la restabilirea diurezei Total lichide =D zilei precedente +20-30ml/kg/zi (pierderi insensibile) toleran digestiv bun:parenteral lic. po sub form de ceai compot, sucuri naturale de fructe Restricie de Na (se va menine uneori i dup externare dac necesit tratament anti HTA de ntreinere) Restricie de K pn la reducerea diurezei (evitarea citricelor, bananelor) Restricie de proteine Iniial complet Apoi parial (funcie de uree): GLOMERULONEFRITE ACUTE POSTINFECIOASE S.L.Dr. JITAREANU MARIA CRISTINA
Page 5
Pe parcursul internrii Zilnic ex. clinic complet Msurarea TA i a FC de cteva ori pe zi Msurarea diurezei Urmrirea aspectului macroscopic al urinei
TRATAMENT MEDICAMENTOS PENICILINA (sau alt ATB antistreptococic) Se administreaz n doz de 1.000.000 U/zi 10 zile, la toate cazurile la care exist dovezi ale unei infecii nc active (faringiene sau cutanate) i de asemeni, pentru a limita rspndirea streptococilor nefritigeni. Riscul foarte mic al reinfeciei cu alt tulpin nefritigen, face s nu se indice o profilaxie a reinfeciei streptococice pe termen lung (spre deosebire de RAA).
HTA CU ENCEFALOPATIE HIPERTENSIV Diazoxid n bolus i.v. 5 mg/kg/ doz sub monitorizare sau Nitroprusiat de Na 1-8 g/kg/min n piv Furosemid 1-2 mg/kg i.v. lent HTA FR ENCEFALOPATIE (moderat) Rezerpin (Raunervil): 0,07 mg/kg i.m./i.v. sau Metildopa 5 mg/kg/doz sau Blocani ai canalelor de Ca: Nifedipin sublingual sau blocani: Propanolol 0,5 mg/kg/zi Cnd se externeaz copilul? Clinic N (fr edeme, HTA, hematurie, diureza N) C seric n cretere Reactani de faz acut N Proteinurie i hematurie absente