PARATIROIDELE

Homeostazia caciului
CALCEMIA
NORMALA
2,2 2,6 mmol/L
Ionic
50 %
Legat de proteine
40-50%
Complexe anorganice
5 10%

Al 5-lea element
anorganic din organism
1300 g / individ de 70
kg
Localizat in principal
in dinti si oase
(hidroxiapatita care da
rigiditate scheletului)

Rolul ionului de calciu
al doilea mesager intracelular in reglarea diviziunii
celulare
controlul integritatii si stabilitatii membranelor
celulare
aderenta celulelor la matricea celulara
secretiile hormonale si exocrine
excitabilitatea neuro-musculara
functia cardiaca
coagularea

In timpul pubertatii capitalul calcic se dezvolta mai mult
decit dublu
si atinge un maxim la sfirsitul celui de-al doilea deceniu al
vietii
Concentratia calciului
Calciu seric total 8.5 10.5 mg/dL 2.1 2.6 mmol/L
Calciu ionic 4.4 5.2 mg /dL 1.2 1.3 mmo/L
Calciu legat de
proteine
4 4.6 mg /dL 0.9 1.1 mmol/L
Complexe de calciu 0.7 mg /dL 0.18 mmol/L
Calciu intracelular liber 0.0007 mg/dL 180 nmol/L
Calciu seric corectat = calciul seric + (40 albumina g/l) x 0,08 mg/dl
(sau 0,02 mmol/l)
HOMEOSTAZIA CALCIULUI
Dieta 1000 mg
Fecale: 800 mg
Absorbtie 400
1,25 (OH)
2
D3

Secretie 200
celule
Spatiu extracelular
Filtrare
10.000
Reabsorbtie
9800
Excretie 200
PTH
Formare 500
Rezorbtie 500
PTH
PTH
1,25 (OH)
2
D
3
calcitonina
Parathormonul - - Secretat de glandele paratiroide
Glandele paratiroide
Lobii tiroidieni
Origine
Arcul 3-4 punga brahiala
Anatomie
Regiunea posterioara a lobilor
tiroidieni
Frecvent paratiroide supranumerare
Forma eliptica
Diametru 6/4/2 mm
Greutate 30-50 mg
Structura
Capsula
Celule principale, oxifile
Nucleus gene
transcription
84
1
Pre pro PTH
proPTH
PTH
Ca
Secretory
granule
Ca R
Ca++
PARATHORMONUL
Str proteica
84- amino-acizi
Greutate moleculara 9300
Gena- crs11
preproPTH - 115 aa
pro PTH 90 aa
T = 2-4 min
CALCIUM SENSING RECEPTOR
CaR = calcium (sensing) receptor
1078 amino acizi
Receptor cuplat cu proteina Gs
gena pe crs 3
CaR exprimat in:
celulele principale paratiroidiene
ram ascendent ansa Henle si nefron distal
intestin
celulele C tiroidiene
SNC si hipofiza
CaR determina:
eliberarea Ca-dependenta a PTH din cel paratiroide
secretia Ca-dependenta a calcitoninei din celulele C
reabsorbtia renala Ca-dependenta a Ca (ansa lui Henle si
nefron distal)
Reglare
I.Scderea Ca
++
a)reglare acut:
scderea Ca
++
extracelular duce la
secreia de PTH;
b)reglare subacut (cteva minute pn
la ore)
eliberarea stocului intracelular;
c)reglare cronic (ore pn la zile)
mobilizare din stoc PTH;
secreie crescut PTH;
d)reglare pe termen lung:
crete capacitatea maximal de
secreie;
reduce degradarea PTH;
diminueaz durata fazei de sintez;
induce proliferare celular.
II.Vitamina D
n celulele paratiroidiene exist
receptori citosolici pentru 1,25(OH)2D3,
care inhib sinteza ARNm codant pentru
prepro PTH
III. Scderea Mg
accesor al secreiei PTH
scderea sever a Mg inhib PTH

Secreia se face sub form de
fragment carboxiterminal biologic
activ
fragment aminoterminal (10%)
PTH 84 aminoacizi
Metabolizarea:
hepatic clivarea n fragment
carboxi- i aminoterminal
renal clivare + filtrare + reabsorbiie
+ degradare
Actiunile PTH - cresterea turnoverului osos
Rezorbtia osoasa
comunicare paracrina dintre osteoblaste si
osteoclaste care duce la stimularea formarii si
activarii osteoclastelor
numai osteoblastele au Rc PTH, osteoclastele nu au
diferentierea si activarea osteoclastelor care
determina rezorbtia osoasa
crete:
producia enzimelor proteolitice
activitatea anhidrazei carbonice tip II
secreia de protoni (H+), cu scderea pH-ului n mediu de
contact
Formarea osoasa
PTH determina diferentierea osteoblastelor si functia
acestora si in consecinta formarea osului
promoveaza formarea osului trabecular si cortical
crescind grosimea osului trabecular si rezistenta
acestuia

Scheletul asigura 2 fct metabolice
remodelarea osoas
menine integritatea osului
homeostazia mineral
reglarea compoziiei mediului intern = calcemia
Actiunile PTH - cresterea turnoverului osos
Efectul asupra rinichiului

reducerea reabsorbtiei de fosfat
cotransportor Na-fosfat tip IIa
pol apical al mb tubulare renale
actiune inhibata de PTH
cresterea reabsorbtiei de calciu
canale de calciu dihidropiridin-sensibile
pol apical mb celulara
cresterea sintezei de 1,25 OH D
Actiunile PTH
Intestin
creste nivelul circulant al 1,25 OH2 D
care faciliteaza reabsorbtia de calciu la nivel
intestinal
Hiperparatiroidia primara este asociata cu
cresterea nivelelor circulante ale 1,25 OH2 D

Sange
Creste calciul
Scade fosforul
Actiunile PTH
CALCITONINA
tesuturi neuroectodermice
in primul rind in celulele C din tiroida
care produc 90% din cacitonina circulanta,
32 amino-acizi
Reglarea secretiei de calcitonina
realizata de catre calciu prin intermediul CaS Rc
stimulata de
colecistokinina, glucagon, secretina, VIP (fara semnificatie fiziologica
cunoscuta)
omeprazolul - creste gastrina si prin acesta secretia de calcitonina
infectii
inhibata de vitamina D
Nivelul calcitoninei
mai mare la barbati decit la femei si se reduce cu virsta
nivelul mare de calcitonina din cursul sarcinii si lactatiei protejeaza
scheletul matern fata de pierderile excesive de calciu
CALCITONINA
CT- Rc este exprimat in osteoclasti
Efecte
Legarea calcitoninei de receptorul din osteoclasti
determina
scaderea imediata a rezorbtiei de calciu din os
retragerea imediata marginii in perie a osteoclastelor
reducerea activitatii enzimelor proteolitice implicate in rezorbtie
Determina natriureza
activarea pompei Na/H si Na/K ATP-azei
Scade excretia de calciu
CALCITONINA
Ca++
32
1
ACTIVITATEA
OSTEOCLASTELOR
EXCRETIA
URINARA DE
CALCIU
CELULE C
EXCRETIA
URINARA DE
SODIU
1,25 (OH)
2
D3
Exista doua forme:
D3 cholecalciferolul
D2 ergocalciferolul
Surse: exogene, endogene
Sub influenta ultravioletelor
7 dehidrocolesterolul la animale si ergosterolul la plante sunt
convertite in vitamina D3 si vitamina D2
Alimente care contin vitamina D:
galbenus, ficat, uleiul de peste (cod)
laptele aditionat cu vitamina D
cantitatea ar trebuie sa fie de 400 UI /250 ml dar in realitate variaza
alte surse: cereale, paine si margarina aditionata cu vitamina D
1,25 (OH)
2
D3
Necesarul de vitamina D
adulti - 200 UI
femei gravide sau care alapteaza - 400 UI
copii sub 6 luni 300 UI
copii peste 6 luni - 400 UI
virstinici - 800 UI
1,25 (OH)
2
D3
Activarea si inactivarea vitaminei D
25 hidroxilaza
este un citocrom p450 prezent mai ales in mitocondrii.
gena care codifica 25 OH-aza CYP27 localizata pe crs 2q.
Reglare
1,25 (OH)2 D3 limiteaza activitatea 25 OH-azei.
Calciul moduleaza activitatea 25 OH-azei prin intermediul PTH.

1 hidroxilaza
codificata de CYP27 B1 localizata pe crmomozomul 12q
Este reglata de:
PTH
Calciu
Calcitonina
Vitamina 1,25 (OH)2 D3
1,25 (OH)
2
D3
Stimuleaza:
osteoclacina
osteopontina
fibronectina
fosfataza alkalina
24 hidroxilaza
prolactina
PSA
Prolactina

Calbindina-D9q
Calbindina D28K
NGF
TGFbeta
receptorul de estrogeni
alpha
lipoprotein-lipaza
aromataza (CYP 19

1,25 (OH)
2
D3
Produce reglarea joasa pentru:
1,25 (OH)2 D3
colagen
PTH, PTHrP
Calcitonina
ANP
1-alpha hidroxilaza
1,25 (OH)
2
D3 - actiuni
Sinteza de PTH
Absorbtie de calciu
Absorbtie de fosfat
Diferentierea osteoclastelor

Activarea osteoclastelor

Eliberarea de calciu si fosfat

Influx de calciu si fosfat in spatiul extracelular
Mineralizarea osteoidului
PTH related peptide
Mediator major al hipecalcemiei in neoplazii
Sintetizat
Tesut fetal - dar apoi expresia sa este limitata
Tesuturi tumorale - cancer de san, cancer pulmonar
Necesar pentru dezvoltarea normala
Reglator al proliferarii si mineralizarii celulelor
cartilajelor
Reglator local al transportului de calciu
Rol mai mult local decit sistemic
Capatul amino-terminal reactioneza cu receptorul
PTH/PTHr si determina majoritatea efectelor PTH,
inclusiv hipercalcemia
Hormoni implicati in homeostazia calciului
Hormon Structur, origine,
receptori
Efecte asupra
oaselor
Efecte asupra
aparatului
digestiv
Efecte asupra
rinichilor
PTH 84 aa
Paratiroide
PTH-Rc, osteoblast
Crete turnoverul
osos
- resorbia osoas
osteoclastic
- formare osoasa
Efecte indirecte -
stimularea
hidroxilrii 21-OH
vit.D n
metabolitul activ
1,25 (OH)
2
D
3

Stimuleaz reabsorbia
Ca (tubul contort distal)
Crete excreia de PO
4

prin inhibiia Na/P
cotransportor
Stimuleaz 1
hidroxilarea 25 OH D
3

Vitamina D Liposolubil,
precursor
colesterolic
Sintez din piele sub
aciunea
ultravioletelor
Rc intranuclear
Nu are efecte
directe
Crete absorbia
Ca i PO
4

Nu are efecte directe
Calcitonina 32 aa
Celulele
parafoliculare (C),
tiroid
Calcitonin-Rc,
osteoblast
Diminueaz
activitatea
osteoclastelor i
resorbia osoas
Nu are efecte
directe
Stimuleaz excreia
renal de Ca i PO
4

carcinom
1%
t. mandib.
0,4%
MEN1
2%
MEN2A
0,6%
Hiperparatiroidismul primar
- Etiologie
adenom
79%
hiperplazie
17%
PREVALENTA
42 - 100 cazuri/ 100.000
>40 ANI
1/1000 1/200
Varsta
40 65 ani
f/b = 3/1
Caracteristici
a 3-a ca frecventa dupa DZ si
hipertiroidie
litiaza renala prezenta in < 20%
cazuri
osteita fibrosa cystica < 1%
majoritatea pacientilor sunt
asimptomatici
Simptomatologia in hiperparatiroidism
Osoas
Dureri osoase
Osteoporoz
Osteomalacie (rar)
Osteita fibrochistic - resorbie
subperiostal, chisturi osoase
Artrit
Renal
Nefrolitiaz
Nefrocalcinoz
Diabet insipid nefrogen
Deshidratare
Insuficien renal
Gastro-intestinal
Grea, vrsturi, constipaie
Anorexie, scdere ponderal
Ulcer peptic
Pancreatit
Neuromuscular
Slbiciune muscular
Diminuarea reflexelor osteotendinoase
Neuropsihic
Astenie psihica si fizica
Dificulti de concentrare, tulburri de memorie
Modificri de personalitate (inclusiv depresie)
Letargie, fatigabilitate
Sindrom confuzional, com
Cardiovascular
Hipertensiune arterial
Calcificri vasculare
Scurtarea intervalului QT pe ecg, aritmii (rar)
Cutanat
Prurit (depozitri de calciu)
Calcificare auricular
Ocular
Calcificri corneale
Conjunctivit, keratit
Hiperparatiroidismul primar
- Semne clinice
STONES
litiaza renala
nefrocalcinoza
poliurie
polidipsie
uremie
BONES
osteitis fibrosa rezorbtie subperiostala
osteoclastoame
chisti ososi
aspect radiologic de osteoporoza
osteomalacie / rahitism
arthrite, calcificari articulare
ABDOMINAL GROANS
constipatie
indigestie, greturi, varsaturi
ulcer peptic
pancreatita
PSYCHIC MOANS
letargie, astenie
depresie
tulburari de memorie
psihoze - paranoia
tulburari de personalitate, nevroza
confuzie, stupor, coma
ALTELE
astenie proximala musculara
keratita, conjunctivita
prurit
HTA?
PTH
Hiperparatiroidism primar
Sange
Calciu
Fosfor
Fosfataza alcalina
(osoasa)
Osteocalcina
osteopontina
clor (acidoza
metabolica)
Urina
Calciurie
Fosfaturie
OH prolinurie
Piridinoline
cAMP
PTH
1,25(OH)2 D3
rezorbtia osului cortical al
falangelor
chisti ososi (pseudotumori
brune)
Hiperparatiroidism primar diagnostic radiologic
ECOGRAFIE
SCINTIGRAFIE
sestaMIBI
SELENIU-METIONINA
CT
RMN
CATETERIZARE SELECTIVA
Hiperparatiroidism primar localizare
ADENOM PTH - ECHOGRAFIE SI SCINTIGRAFIE (Tc tetrofosmin)
DEXA
LUMBAR
SPINE
DEXA
FEMORAL NECK
Diagnostic diferential
Hipercalcemia maligna
Distructie osoasa
Hemopatii maligne
Tumori solide metastatice
Secretie PTHrp
Hipecalcemiile iatrogene
Intoxicatie cu vitamina D
Hipervtaminoza A
Diuretice tiazidice
Litiu (alterare CaSR), teofilina
Antiestrogeni (tamoxifen)
Hipercalcemia
hipocalciurica familiala
Mutatie gena crs 3 a CaR
Hipercalcemiile din bolile
granulomatoase
Sarcoidoza (prod exces 1,25-
OH
2
Vit D)
Hipercalcemiile din
sindromul lapte-alcaline
Hipercalcemiile din
osteoporoza de imobilizare
Hipercalcemiile endocrine
Hipertiroidii resorbtie soasa
Insuficienta CSR rar, acuta
Feocromocitom PTHrP (rar)
Acromegalie
Tumori pancreatice

Algortim de diagnostic
Hipercalcemie (>2,6 mmol/l sau
10,5 mg/dl) msurat de 2 ori
Istoric i examen clinic centrat pe:
semne clinice ale bolii
cauze posibile boli, medicamente
Biologic fosfai, creatinin, RA
Oprirea medicaiei
Reevaluarea calcemiei
Calciu ionic
Hemoconcentraie,
hiperalbuminemie
normal
msurarea PTH
normal sau crescut sczut
calciurie
sczut
istoric familial
crescut
Simptome sugestive pentru o
afeciune malign, sistemic
PTHrP calcitriol
Hipercalcemia
hipocalciuric
benign familial
Hiperparatiroidism
Tumor solid
(e.g. cancer
pulmonar)
Neoplazie
osteolitic
(e.g.cancer
mamar)
Sarcoidoz
explorare
morfologic
ne
ga
tiv
i alte cauze
hipertiroidie
(TSH)
ICSR (cortizol)
Markeri liz
osoas
po
zit
ivi
crescut
Hiperparatiroidismul primar ereditar
- Hiperparatiroidismul din MEN
PTH
calcitonina




catecolamine
PRL, GH



PTH




gastrina
insulina
1
2A
Hiperparatiroidismul secundar
In insuficienta renala
Hipofosforemie
sinteza renala de calcitriol
Evolutie
Stadiu precoce IR
Ca sau normal
Hipofosforemie
PTH
1,25 OH
2
VitD
Stadii avansate
Ca sau normal
Hipofosforemie
FAlc, osteocalcina
PTH
1,25 OH
2
VitD
Se poate autonomiza hiperparatiroidie tertiara
Hiperparatiroidismul primar
tratament
Hiperparatiroidism primar cu hipercalcemie severa sau moderata dar cu simptomatologie
CHIRURGIE
Hiperparatiroidismul primar
tratament
Calcimimetice - hipercalcemia prin exces de PTH
cresc sensibilitatea CaSR la calciul extracelular, ducnd n felul
acesta la scderea secreiei de PTH

Clasificarea hipercalcemiilor
n funcie de valoarea calciului seric
mmol/l mg/dl
Minor 2,6 - 3 10,5 - 12
Moderat 3 3,5 12 - 14
Sever > 3,5 >14
Tratamentul hipercalcemiei severe
Tratament de prima linie
Rehidratare 3-4 l/24 ore
Diuretic de ans (numai dup ce umplerea vascular a fost realizat)
n linia a doua se afl
agenii antiresorbtivi bisfosfonaii injectabili
normalizeaz frecvent calcemia, dar efectul maxim apare dup aproximativ 48h
calcitonina
nitratul de galiu
plicamicina (vechea denumire mitramicina)
fosfaii
glucocorticoizii
scad absorbtia intestinala de Ca, reabsorbtia tubulara, resorbtia osoasa (in
mielom)
pot fi eficieni n hipercalcemia prin vitamina D (iatrogen, sarcoidoz) ca i n
unele neoplazii
Calcimimetice
Hipoparatiroidism
Cauze
Lezionala
Functionala
Clinic
frecven crescut la femei
crize de tetanie
semne de tetanie latent
tulburri trofice
ETIOLOGIA hipoparatiroidia lezionala
postoperatorie-tiroidectomie
ablaia paratiroidelor
necroza ischemic a paratiroidelor
post-IRA-terapie b. Basedow, cancer tiroidian
afectare secundar a paratiroidelor
sarcoidoz, b. Wilson, hemocromatoz, carcinom metastatic
idiopatic: rar, familial = atingere autoimun a paratiroidelor
anticorpi anti-paratiroid crescui n 1/3 din cazuri
asocierea altor boli autoimune n sindromul poliglandular auotoimun de tip I
hipoparatiroidie, b. Addison, moniliaz mucocutanat, alopecie, hipo-
gonadism primar, hipotiroidism primar, hepatit cr. activ, vitiligo, anemie
pernicioas
transmitere autozomal recesiv
neo-natal
agenezie paratiroidian izolat sau asociat cu aplazie timic =
Sd. Di George (lipsa dezvoltrii perechii a 3-a brahiale).
ETIOLOGIA hipoparatiroidia functionala
nou-nscut = tranzitorie (hipercalcemia mamei)
iatrogen
post-chirurgical: HPTH ineria paratiroidelor restante
dup folosirea unor ageni
aluminiu, asparaginaza, doxorubicina, cimetidina, etanol
deficit de Mg
dat de aminoglicozide, cisplatin, pentamidine, digoxin,
amfotericina B, diuretice.
Scderea acut de Mg duce la supresia secreiei PTH
de nsoire
n pancreatita acut.
Simptomatologie
hiperexcitabilitate neuromuscular
spontana spasm carpo-pedal
evideniat prin
semnul Chvostek
percuie 1/2 distanei tragus-comisur bucal contractura
buzei superioare (tip I)
buzei superioare + aripa nasului (tip II)
hemifacies (tip III).
manevra Trousseau
maneta tensiometrului / garou
meninerea presiunii la +20 mmHg peste TAs a subiectului 3 min
mn de mamo
testul hiperpneei provocate
hiperreflectivitatea osteo-tendinoas generalizat
cercetarea semnelor
Weiss, contracia orbicularului pleoapelor
Lust percuia capului peroneului duce la flexia i abducia piciorului.
Criza de tetanie
anunat prin parestezii ale extremitilor, ru general
contracturi
simetrice ale extremitilor
mn de mamo
ale musculaturii peribucale
hiperextensia
gambelor i picioarelor
trunchiului
opistotonus
Uneori apar fenomene de nsoire, contracturi ale
musculaturii netede:
laringospasm
bronhospasm
spasm frenic, gastric, piloric.
Tulburari trofice
Sunt expresia tardiv a unei hipoparatiroidii vechi
insuficient tratate / necunoscute
Semne clinice
Pielea - uscat, scuamoas
Unghii - striate, casante, cu leuconichie i perionixis micotic
Pr - uscat, friabil
Dinii - alterarea emailului dentar
aspect glbui, striat, erodat
dantura cu bord crenelat, carii frecvente, dinii spari
Ochii - cataract endocrin
subcapsular anterioar i/sau posterioar
corelata cu durata si nivelul hipocalcemiei (30% pacienti dupa 4 ani)
Calcificri anormale - nucleul gri central (sd. Fahr)
decelabil prin CT, responsabil de tulburri extrapiramidale.
Alte manifestari
Cardiace
alungirea intervalului QT, modificri ale segmentelor QRS i ST
pot duce la confuzia cu un infarct miocardic
rareori insuficien cardiac refractar, corectat de normalizarea calcemiei
Osoase
demineralizare a scheletului
n timp - osteopenie, fracturi, tasri vertebrale
la copii, deficitul cronic de vitamin D
anomalii de dezvoltare osoas (rahitism)
la aduli, acelai deficit
defecte de mineralizare ale osului nou (osteomalacie)
Neuro-psihice
manifestri psihice variate
insomnie, agitaie, sindrom depresiv
calcificarea nucleilor bazali (sindromul Fahr)
semne extrapiramidale
crize focale sau crize comiiale de tip grand mal la scderea brusc a
calcemiei
Paraclinic
Perturbarea metabolismului
fosfo-calcic
calcemiei i Ca
++

la mai multe explorri succesive
fosforemiei
FA este normal
calciurie
1,25(OH)2D3
PTH sau nedozabil
Explorri dinamice
test EDTA
duce la scderea exagerat a
calcemiei, cu lipsa normalizrii
acesteia la 12-24 h
test cu Ca
++
marcat
scderea absorbiei intestinale
scderea turnoverului osos
scderea Ca
++
dozarea cAMP dup injectarea
PTH
diagnosticul diferenial de
pseudo-hipoparatiroidii
Rsunetul hipoparatiroidiei i al hipocalcemiei
cronice
EMG activitate repetitiv, dublete, triplete i
multiplete
EEG perturbri iritative difuze
EKG alungirea segmentului QT
cataract (subcapsulara)
calcificri ale nucleului gri central
Paraclinic
Perturbarea metabolismului fosfo-calcic
calcemiei i Ca
++

la mai multe explorri
succesive
fosforemiei
FA este normal
calciurie
1,25(OH)2D3
PTH sau nedozabil.
calcificri ale nucleului gri central.
Explorri dinamice
test EDTA -duce la scderea exagerat
a calcemiei, cu lipsa normalizrii
acesteia la 12-24 h
test cu Ca
++
marcat
absorbiei intestinale
turnoverului osos
Ca
++
dozarea cAMP dup injectarea PTH:
diagnosticul diferenial
PTH/ pseudo-hipoparatiroidii
Rsunetul hipoparatiroidiei i al hipocalcemiei cronice
EMG activitate repetitiv, dublete, triplete i multiplete
EEG perturbri iritative difuze
EKG alungirea segmentului QT
cataract (subcapsulara)
Tratamentul n criza de tetanie
injecie i.v. cu 1 fiol Calciu gluconic 10%
10 ml = 90 mg Calciu elementar = 1 g gluconat de Ca
n criza prelungit
perfuzie continu cu calciu ritm de 100 mg/ora
asocierea oral sau i.m. de vitamina D
n formele moderate
10 ml Ca gluconic 10% + 500 ml ser glucozat 5%/6 h
n formele severe (ex. hungry bone syndrome)
10-15 mg/kg/24 h Ca gluconic
doza poate atinge un maxim de 10 g/24 h
PSEUDOHIPOPARATIROIDISM
caracteristici
Ereditar
Organ tinta neresponsibil
la pTH
Biochimic mimeaza
hipoparatiroidismul:
hipocalcemie
hiperfosfatemie
PTH
absenta raspunsului la
PTH exogen
2 tipuri
Tip 1 insensibilitate
tisulara explicata de un
deficit
Subunit proteina Gs (tip 1a)
Receptor al PTH (?) (tip 1b)
Adenilat-ciclaza (?) (tip 1c)
cAMP scazut
Tip 2
Anomalii ale efectorilor
intracelulari in aval de cAMP
Nivel normal sau crescut al cAMP
PSEUDOHIPOPARATIROIDISM
1. PSEUDOHIPOPARATIROIDISM tip 1A
hipocalcemia
hiperfosforemia
osteodistrofia ereditara Albright

2. PSEUDOHIPOPARATIROIDISM tip 1B
hipocalcemia
hiperfosforemia
hiperPTH

3. PSEUDO-PSEUDO-HIPOPARATIROIDISM
fenotip Albright
fara dezordini ale metabolismului calcic
PSEUDOHIPOPARATIROIDISM
Fenotip osteodistrofie Albright:
talie mica
fata rotunda
git scurt
brahidactilie
metacarpian 4 si 5 scurte
osificari subcutanate
absenta raspunsului la alti hormoni a caror
actiune este mediata prin proteina Gs
TSH, LH, glucagon
CARACTERISTICI IN HIPOPARATIROIDISM
PHP 1A PPHP* PHP 1B
HIPOCALCEMIA da nu da
RASPUNS LA PTH nu da nu
OSTEODISTROFIE
EREDITARA ALBRIGHT
da da nu
MUTATIE Gs da da nu
LIPSA GENERALIZATA
DE RASPUNS
da nu nu
PPHP* PseuoPSEUDO-HIPOPARATIROIDISM
Spasmofilia tetania cronic
Manifestri clinice:
criza de tetanie de intensitate variabil
furnicturi, crampe musculare, pseudo-pierderi ale
strii de contien
criz de lacrimi, suspine, polipnee
criz de agitaie cu aspect spectacular
Examenul fizic:
semnul Chvostek +
manevra Trousseau
Biologic
Absenta modificarilor
tratament
ndeprtarea anturajului
calmarea pacientei(ului)
injectarea i.m. a unui sedativ
injectarea i.v. calciu gluconic/SO
4
Mg.
Tratament de fond:
2-5 luni/an
calciu: 500-1000 mg/24 h
vit. D3: 500-1000 UI/zi sau
magneziu Trimag, magnesium diasporal, Mag 2,
Magnesposmyl 50, Magne-B6
tranchilizante
psihoterapie
Coninutul mineral al unor preparate de calciu
Preparat Coninut mineral
Preparat oral Preparat paranteral
(mg/ml)
Carbonat de
calciu
400 mg/g -
Citrat de calciu 210 mg/g -
Lactat de calciu 130 mg/g -
Gluconat de
calciu
93 mg/g Soluie 10% - 93
mg/10 ml
Clorur de
calciu
273 mg/g Soluie 10% - 273
mg/10 ml