BOALA CUSHING

Generalitati
Boala Cushing este o afectiune multisimptomatica grava, la baza careia sta tulburarea functiei sistemului
hipotalamo-hipofizo-suprarenalian, cu semne accentuate ale hipercorticismului.
Cel mai des sunt afectate femeile cu varsta intre 20-50 ani. De asemenea, se intalnesc cazuri la copii prescolari si
adolescenti.
Cauze
Cauzele aparitiei afectiunii sunt reprezentate de afectarile sistemului hipotalamo-hipofizar, adenomul bazofil, mai
rar de adenomul provenit din celulele acidofile ale hipofizei.
In practica clinica se intalnesc cazuri de dezvoltare a bolii Cushing in cadrul unor afectiuni, precum encefalita,
afectari traumatice ale craniului si alte afectiuni organice ale sistemului nervos central.
!-au descris cazuri de boala Cushing in cancer bronsic, cancer al timusului, tiroidei, pancreasului, uterului si
ovarelor, postnatal sau in perioada climacterica.
Semne si simptome:
!imptomele principale ale bolii Cushing includ slabiciune generala, crestere progresiva in greutate, obezitate,
aparitia vergeturilor la nivelul abdomenului, hipertricoza, tulburarea functiei se"uale, dureri de spate si ale
membrelor.
#bezitatea se caracterizeaza prin depunerea grasimii in special la nivelul fetei$determinand aspectul de facies %de
luna plina&', gatului $aspectul de ceafa de bizon',mase addipoase supraclaviculare, depunerea grasimii in
(umatatea superioara a trunchiului, abdomenului, membrele fiind subtiri.
)ata este rotunda, in forma de *luna plina*, uneori cu nuanta cianotica. +ielea este uscata, subtire, atrofica, la unii
bolnavi descuamata. ,ergeturile staco(ii sunt evidente pe pielea abdomenului, umerilor, glandelor mamare, pe
suprafata interna a coapselor. -ceste benzi pot atinge lungimea de .-/0 cm si latimea de 2-0 cm.
!unt prezente numeroase eruptii cutanate, de tipul acnee, echimoze, mici hemoragii subcutanate, petesii.
,indecarea ranilor se face cu intarziere.
1a femei, se observa o crestere abundenta a parului pe fata si trunchi, in timp ce parul de pe cap cade.
1a unii bolnavi apare hiperpigmentarea pielii produsa de secretia crescuta nu doar a corticotropinei ci si a
melanotropinei. Cresterea parului la femei si eruptiile cutanate de tipul acneei apar datorita hiperproductiei
hormonilor androgeni in corte"ul suprarenalelor.
In 50-.02 din cazuri apare osteoporoza, afectand in special regiunile toracica si lombara a coloanei vertebrale,
oasele craniului si bazinului. Clinic, aceasta se manifesta prin durere osoasa, la unii bolnavii dezvoltandu-se cifoza
regiunii toracice a coloanei vertebrale, fracturi patologice ale coastelor, fracturi prin compresiune a vertebrelor.
1a copii prescolari si adolescenti, ce sufera de boala Cushing, se observa o intarziere evidenta a cresterii. Cauza
acestei intarzieri o reprezinta efectele catabolice ale e"cesului de glicocorticoizi asupra metabolismului proteic din
tesutul osos. 3lterior, are loc afectarea structurii proteice a oaselor, scade activitatea osteoblastilor, cresc pierderile
de calciu si fosfor, apare demineralizarea osoasa. +rocesul este agravat de reducerea absorbtiei intestinale de calciu
si fosfor.
3n alt efect al actiunii catabolice a e"cesului de hormoni este atrofia musculara a membrelor, in special la nivelul
regiunilor distale. -ceasta produce slabiciune musculara si subtierea membrelor.
In cadrul bolii Cushing este afectat semnificativ sistemul circulator. 4ipertensiunea arteriala, ce reprezinta unul
dintre simptomele de baza ale afectiunii, se caracterizeaza prin persistenta, valoare crescuta a presiunii ma"ime si
celei minime, si contribuie la dezvoltarea complicatiilor specifice bolii hipertensive tulburarea circulatiei
craniene, retinopatie hipertensiva, nefroscleroza, etc.
In multe cazuri, are loc tulburarea functiei renale. 1a investigatiile de laborator, frecvent se identifica proteinurie,
cresterea numarului elementelor figurate ale sangelui prezente in urina, cilindrurie. 1a biopsia renala se descopera
modificari de tipul glomerulonefritei.
5odificarile renale sunt determinate de hipertensiunea arteriala prelungita. In final, se dezvolta nefroscleroza cu
insuficienta functiei renale $nicturi, poliurie, hipoizostenurie, azotemie'. )recvent se intalnesc calculi renali.
/
De asemenea, este afectata semnificativ functia glandelor se"uale. 1a femei, are loc tulburarea ciclului menstrual
de tipul oligomenoreei, o data cu evolutia bolii instalandu-se amenoreea. De regula, se instaleaza sterilitatea. In
652 din cazuri apare virilizarea $masculinizarea'.
1a barbati, se observa fenomene de demasculinizare reducerea in dimensiuni a testiculelor si penisului, scaderea
libidoului si potentei, caderea parului de pe corp. In testicule apar procese atrofice.
)unctia insulelor 1angerhans pancreatice este afectata la mai mult de (umatate din pacienti. In 70-.02 din cazuri
apare intoleranta la carbohidrati, iar in/5-252 din cazuri - diabetul zaharat.
)unctia altor glande endocrine nu este afectata semnificativ.
8ulburarea functiei sistemului nervos se intalneste in ma(oritatea cazurilor. -pare iritabilitatea, agresivitatea, este
afectata memoria, se dezvolta depresia, uneori stari reactive si psihoza. 9radul acestor afectari este diferit de la
sindrom neurastenic, la debutul bolii, pana la stari paranoide, dezorientare si afectari semnificative ale memoriei, o
data cu evolutia bolii. 3n sinmptom frecvent al afectiunii este durerea de cap.
Teste diagnostice pt hipercorticism:
Cel mai simplu teste consta in administrarea de de"ametazona $/mg' la ora 20 si recoltarea serului $in vederea
determinarii cortizolului' la ora a zilei urmatoare. 3n nivel cortizolic de sub 5microg:dl e"clude sdr Cushing cu
certitudine $;.2'.
-lt test colectarea urinei din 2< de ore si determinarea cortizolului si a creatininei urinare. Diagnosticul este
sustinut de un cortizol liber urinar crescut anormal sau pe baza raportului cortizol:creatinina urinara peste ;5
In cazurile foarte evidente de sdr Cushing , testele diagnostice nu sunt necesare.
Diagnosticul etiologic al hipercorticismuluiConsta in determinarea nivelului plasmatic de -C84.. +t aceasta ,
sangele se recolteaza pe gheata si este analizat rapid in laborator. ,alorile de -C84 sub nivelul normal $20pg:ml'
indica o eventuala tumoare suprarenaliana, in timp ce nivelele crescute sunt specifice tumorilor hipofizare sau
ectopice.
8umoarea ectopica se deceleaza prin =5> cranian, C8 thoracic sau abdominal
Tratamentul de electie este cel chirurgical.-rezectia selective a adenomului hipofizar pe cale transfenoidala.
8otusi secretia de -C84 este supresata, necesitand intre 7 si 07 luni pt restabilirea functiei normale. Intre timp se
impune substitutia cu hidrocortizon. +acientii care nu s-u refacut complect vor fi supusi suprarenalectomiei
bilaterale laparoscopice.
# alternative la terapia chirurgicala este iradierea hipofizara, dar numai 252 din acesti pacienti se vindeca, iar
instalarea remisiei terapeutice necesita 7luni de iradiere
1a cei ce refuza interventia chirurgicala se incearca administrarea de ?etoconazol in doze de 200mg @<:zi
>eoplasmele corticosuprarenaliene se rezeca chirurgical, tumorile metastatice corticosuprarenaliene se trateaza cu
5itotan
8umorile ectopice secretante de -C84 se rezeca chirurgical
+ostoperator se recomada control imagistic si hormonal lunar timp de 7 luni, apoi trimestrial. =ata recidivelor
postoperatorii este de /52.
2