Sunteți pe pagina 1din 4

Colagenoze

1. Lupusul eritematos
=boal autoimun n care apar anticorpi antinucleari mpotriva ADN dublu catenar; expunerea la UV
accentueaz producia de atc.
-clinic-> pectru !oarte variabil de la !orma cea mai "rav #$%&' -> cea mai u(oar #$% cronic->
a!ecteaz numai te"umentul'
-lupu intermediar= tri intermediare de trecere de la o !orm u(oar la una "rav
a. LES
-a!ecteaz e"al ambele exe
-v)r!ul incidenei *+-,+ de ani
-clinic-
- debut ub !orma unui indrom !ebril prelun"it
- a!ecteaz aparatul oteo-articular- artral"ii meteoroenibile
- miopatie
- cderea !orei muculare
- polierozit#exudat la nivelul inovialelor articulare. pleurelor. pericardului'
- /epatit cronic lupic
- ence!alopatie lupic
- "lomerulone!rita cronic lupic #dup 0-* ani de evoluie'; evolueaz pre
inu!icien renal cronic #principala cauz de dece'
- mani!etri cutanate apar n 1+2 din cazuri-
- erupia tipic= placard violaceu cu dipoziie caracteritic pe piramida
nazal (i extenie pre obra3i= erupie n !luture; pe placard apar (i
telean"iectazii. !r cuame
- mani!etri atipice-> contituie ima"inea $% cronic
- cea mai rar= erupie buloa "eneralizat #buloza lupic'
-dia"notic-
- AAN. 454. cderea 4
6
- cre(te V&7-ul
- leucopenie
- anemie /emolitic -> din cauza diveritii de atc ce apar pe parcur
- trombocitopenie
- reacie !al pozitiv pentru i!ili-> apar atc. anti!o!olipidici
-tratament-
- corticoterapie "eneral- 0-*m"89" p)n la ameliorarea imptomatolo"iei clinice :
cure curte de citotatice- 5;U<AN. 454$=>=&>A;5DA
- ntreinere- antipaludice de intez- 4$=<=475N 0-* ani; dac e obine
remiiunea complet acetea previn recidivele
b. LE cronic (lupus discoid)
-iniial o plac unic pe !a #pentru c radiaiile UV !avorizeaz apariia'
-la nivelul plcii-
- plac violacee de tip eritem paiv care la peri!erie are cuame !ur!uracee.
!oarte aderente de plac
- n zona central placardul devine atro!ic
- pe upra!aa placardului apar telean"iectazii liniare
-dac boala nu e tratat. apar mai multe plci . e extind (i a!ecteaz pavilioanele auriculare
-n timp e pot extinde la decolteu. m)ini
-nu apar anticorpi antinucleari circulani n er. e pun n eviden doar prin biopie din
te"umentele a!ectate prin imuno!luorecen
0
-pacienii cu $% cronic unt monitorizai pentru ANA erici anual ;dac ei apar=> vira3
pre !ormele mai "rave-> lupu intermediar-> $%&
-dia"notic di!erenial- $. Vul"ar
-tratament-
- ncepe direct cu antipaludice de intez #0-* ani'
o rm)n ntotdeauna o cicatrice atro!ic depreiv roz-dec/i
o e!ecte advere ale antipaludicelor de intez-
a!ectarea retinei= retinopatie iatro"en-> cecitate #obli"atoriu
>=8lun'
- tratament local- Dermatocorticoizi-> ma3oritate determin ei n(i(i atro!ie; e ale"-
$=4=5D #de pre!erat'. %$=4=;. ADVAN?AN
- interdicia expunerii la oare. indi!erent de !orma de lupu-> e !oloec produe
!otoprotectoare
2. Sclerodermia
-boal autoimun. dar e pune problema care e modi!icarea pato"enetic primar-
- modi!icare autoimun
- vaocontricie- "eneralizat #clerodermia itemic'. localizat #clerodermia itemic'
- apar atc antinucleari anticentromer cromozomial. atc mpotriva unor nucleoproteine #$a. <o'
- dia"notic pur clinic
- poate avea un pectru de mani!etare- ma3or #& itemic'. minor #& localizat'
Sclerodermia sistemic
-etiolo"ie- idiopatic. iar *@2 ca mani!etare neoplazic. a unei reacii "re! contra "azd #"re!e
medulare'. a unei intoxicaii cu policlorur de vinil
-mai !recvent a!ecteaz exul !eminin #!emei-brbai=@-A'
-clinic-
- debut prin indrom <aBnaud #C+2'
- dup ani- primele modi!icri cutanate la nivelul de"etelor de la m)ini=> clerodactilie=
te"ument dur. aderent la planul oo. n"ro(at. emnul pliului ne"ativ; n timp cleroza e
extinde p)n la nivelul coatelor
- !aa-
o te"ument mai "ro. neplicaturabil. aderent de planul oo=> pierderea mimicii
o ori!iciul bucal e tr)mteaz- cute radiare n 3urul "urii Demnul pun"ii de tutunE
o n"utarea ori!iciilor palpebrale
o na acuit
o telean"iectazii numeroae
o n timp de"etele e !ixeaz n emi!lexie
o pulpele de"etelor prezint cicatrici telate #cola"enul modi!icat are o calci!ilaxie->
e depune calciu ce 3oac rol de corp trin ce va !i eliminat-> la o cicatrice
telat'
o a!ectarea ma3oritii te"umentului apare mai !recvent n a!eciuni paraneoplazice.
reacie "re! contra "azd
- alte mani!etri-
o artral"ii #re"ul' :8- artropatii
o cavitate bucal- mucoaa mai palid #vaocontricie'. atro!ie "in"ival-> edentaie
precoce
o corion eo!a"ian- pierderea peritaltimului eo!a"ian=> di!a"ie. aruri
retroternale; la bariu paa3 n poziie ?rendelenbur"=> eo!a" Dn tub de ticlE
*
o !ibroz pulmonar di!uz la nivelul intertiiului alveolar-> cade capacitatea vital.
dr de 5< de tip retrictiv. dipnee pro"reiv de e!ort
o pericardit contrictiv-> 54 #rar'
o coa!ectri renale #rar'. "lomerulocleroz !ocal=> 7?A renal
- dia"notic- pe apectul clinic. biopie cutanat #cleroz di!uz cu dipariia anexelor
cutanate'
- tratament-> aociere de-
o vaodilatatoare- F%N?=G5>5$5N. N5>%D5F5NH *tb8zi- c)nd e doar dr. <aBnaud.
cu monitorizarea ?A
o anticlero"ene- D-F%N545$A;5NH # cu F<%N5$'. F5A&4$%D5N% #ametec de
acizi "ra(i neaturai'
-tratament ub !orm de cure intermitente pentru toat viaa #6 luni da8 6 luni nu'
-nu e adminitreaz-
- corticoterapie "eneral-> accentueaz vaocontricia
- corticoterapie local-> accentueaz vaocontricia
o local e pot aplica- un"uente cu /ialuronidaz #$A&=N5$. 75<UD=5D'
o indicate cure balneare n ape ul!uroae #ul!ul are e!ect anticlero"en'. mo!ete
Sclerodermia localizat
-dup aria de te"ument a!ectat avem-
a'sclerodermia n plci:
=plac unic pe o arie mare din te"ument ce devine cleroa. dur.
neplicaturabil. mai palid. la peri!erie /alou de culoare violacee Dinelul de liliacE
#pato"nomonic'
-localizare pe trunc/i
b)sclerodermia n picturi
-arii de cleroz redue. mai numeroae pe trunc/i #0+-0@' au rdcina membrelor
a'. b' apar mai ale la adult
c'sclerodermia n band
-mai caracteritic copilului
-apect n band cu a!ectare de re"ul a unui membru
-localizarea tipic copilului-> pe !runte cu a!ectarea calpului # clerodermie Dn lovitur de
abieE'
-dia"notic di!erenial-> tri clerodermi!orme-
- inu!icien venoa cronic a membrelor in!erioare= dermatocleroz
- por!iria cutanat tardiv #pe doul m)inilor. !a. ")t'I-dup erupiile buloae
recidivante
-tratament-
- anticlero"enele nu au e!ect
- J<5&%=>U$V5NA= tratament de elecie n clerodermia localizat. 0"8zi. 6-K luni
#p)n c)nd plcile devin plicaturabile'
- local- $A&=N5$. 75<UD=5D
- bi n ape ul!uroae
- bi la mo!ete
. !ermatomiozita
-anticorpi mpotriva membranei celulare a !ibrelor muculare triate (i netede=> proce de reacie
in!lamatorie imun : ditru"erea pro"reiv a !ibrelor muculare
-maele muculare unt nlocuite de un eut con3unctiv cicatriceal
6
-predominant la aduli #!emei-brbai=A-@'
-apare n 6+2 din cazuri ca mani!etare paraneoplazic
-clinic-
- &indrom mucular-
o mial"ii care apar la preiuni pe maele muculare
o cdere treptat a !orei muculare
o primele "rupe muculare a!ectate- cele care !ormeaz centura pelvin=> nu mai pot
urca treptele
o apoi centura capulo/umeral=> nu e mai pot pieptna
o n timp toate maele muculare -> imobilizare la pat
o netratat dece prin inu!icien repiratorie
- &indrom cutanat-
o apare n maxim @+2 # retul e numec polimiozite'
o eritem /eliotrop- pat violacee a pleoapelor bilateral ce perit. apare bruc cu ocazia
unei expuneri la oare
o :8- edem palpebral- peritent #ptm)ni. luni'. moderat-> "i"antic
LLeritemul (i edemul unt pato"nomonice cu condiia exitenei indromului mucular
o emnele Jottron-
pe doul m)inilor ub !orma unor benzi eritematoae aemntoare eritemului
activ
pete circulare rotunde de tip eritem activ la nivelul "enunc/ilor bilateral
-dia"notic-
- indrom enzimatic #bioc/imic- eliberare de enzime muculare n circulaie- $D7. 4FM;
apariie de creatin urinar
- modi!icri ale-
o electromio"ramei de tip miopatic#dup Kluni-0an'- d". di!erenial cu neuropatiile
o biopie mucular din deltoid=> reacie in!lamatorie acut cu ditrucia !ibrelor
muculare
-dia"notic di!erenial-> pentru indromul mucular-
- miopatia lupic
- miopatia cortizonic #diminuarea maei muculare (i nlocuirea ei cu
eut adipo'
- miatenia "ravi
- durerile muculare din tric/ineloz
-tratament- corticoterapie n doze medii +.@m"89" :8- aociere n cure curte 5;U<AN
L ituaiile clinice ce nu rpund la tratament corect unt extrem de probabil cazuri de dermatomiozit
paraneoplazic
,