COURS DES EXTERNES EN PFDIATRIE

SERVICE DE PEDIATRIE
Pr. BOUKARI


PARTIE : I NEONAT
1- Examen du NN
2- Infection nonatale
3- Les ictres biluribine libre du nouveau n
4- Les anmies du nouveau n
5- Le risque mdicamenteux chez le nn


PARTIE : II
PUERICULTURE ET DEVELOPPEMENT NORMAL DE LENFANT
1. Croissance
2. Dveloppement psychomoteur de lenfant
3. La Dittique du nourrisson I et II
4. La Vaccination


PARTIE : III URGENCES PEDIATRIQUES :
1- Conduite tenir devant une convulsion (CONVULSIONS)
2- Insuffisance cardiaque (Traitement de linsuffisance cardiaque)
3- Dshydratation I et II
4- Diarrhe aigue


PARTIE : IV PEDIATRIE GENERAL :
1- Asthme du nourrisson et de lenfant I et II
Classification et traitement de lasthme [diapos]
2- Pneumopathie bactrienne et virale
3- Tuberculose I et II

4- La leishmaniose viscrale de lenfant (kala azar)

5- Infection urinaire chez lenfant
6- La glomrulonphrite aigue post-infectieuse
7- Le syndrome nphrotique chez lenfant

8- Rhumatisme articulaire aigue
9- Arthrites juvniles idiopathiques

10- Hypothyrodie
11- Diabte de lenfant I et II
12- Malnutrition protino-nergtique
13- Le rachitisme carentiel

14- Anmies carentielles du nourrisson et de lenfant
15- Les anmies hmolytiques chez lenfant

16- Les vomissements
17- Diarrhes chroniques

18- Les Dermatoses du nourrisson
19- Masses abdominales








































PARTIE : I

NEONATOLOGIE




1- Examen du NN
2- Infection nonatale
3- Les ictres biluribine libre du nouveau n
4- Les anmies du nouveau n
5- Le risque mdicamenteux chez le nn



















LEXAMEN DU NOUVEAU-NE

DR.F. SADAOUI
-EZZEROUG EZZRAIMI

OBJECTIFS
1. Evaluer la qualit de ladaptation postnatale immdiate,
2. Evaluer cliniquement la dure de gestation et la qualit de la croissance
intra-utrine.
3. Identifier les critres de normalit dun nouveau-n par lexamen clinique,
4. Informer la mre sur ltat de sant de son enfant et tablir avec elle un programme
de surveillance et de prvention pour son enfant.

I. INTRODUCTION - DEFINITION
Priode prinatal : de 28 semaines de gestation au 7
eme
jour de vie.
Priode nonatale : de 0 28 jours de vie.
Priode nonatale prcoce : du 1
er
jour au 7
eme
jour de vie.
Priode nonatale tardive : du 8
me
jour au 28
me
jour de vie.

La priode nonatale est une priode de transition et dadaptation qui commence la
naissance et se termine le 28
me
jour de vie.
Le NN est un tre trs fragile dont les fonctions physiologiques vont se modifier
rapidement. Il doit toujours bnficier dun examen clinique complet.
En pratique, cet examen sera fait :
En salle de naissance,
Avant sa sortie de la maternit.


II. PRECAUTIONS A PRENDRE AVANT LEXAMEN :
- Eviter de le refroidir en examinant le nouveau-n dans une ambiance thermique
adquate.
- viter de contaminer en observant strictement les rgles dhygine (lavage des
mains et des avants bras jusquaux coudes, enlever les bijoux)
- Le NN doit tre rveill et loin des phases post -prandiales.
- LExamen doit tre fait dans une salle calme, bien claire et chaque fois que cela
est possible, en prsence de sa mre.

III. ENQUETE ANAMNESTIQUE :
Elle est indispensable pour une bonne prise en charge adapte chaque NN car les
rsultats de cette enqute permettront dorienter lexamen du NN en fonction des
lments susceptibles de retentir sur ltat de lenfant.
Les renseignements seront pris auprs des parents et de lquipe obsttricale.
1) Antcdents familiaux :
- Maladie hrditaire familiale. - Notion de consanguinit.
- Dcs inexpliqu en priode nonatale, risque de maladie mtabolique.

2) Antcdents maternels :
Prciser lge de la mre :
- Si > 35 40 ans : risque danomalies chromosomiques.
- Si < 18 ans : risque de prmaturit, dhypotrophie.
La parit.
Les antcdents obsttricaux.
Le groupage sanguin de la mre : si groupage O ou Rh
(-)
, risque
dincompatibilit fto-maternelle.
Les maladies antrieures la grossesse (diabte, cardiopathie, asthme, HTA...)
pouvant, directement ou par lintermdiaire du Trt, avoir un effet sur le ftus.
La notion de prise mdicamenteuse durant la grossesse :
- En dbut de grossesse : risque dembryopathie.
- En fin de grossesse : risque dintoxication.
Conditions socio-conomiques :
Si mauvaises : augmentation du risque de prmaturit, dhypotrophie.

3) Droulement prcis de la grossesse :
o Modalits de surveillance, examens para cliniques :
(chographies, srologies : rubole, toxoplasmose, Hbs, HIV)
o Prciser la DDR.
o Prciser lge gestationnel.
o Si gmellit : risque de prmaturit, dhypotrophie, de difficults obsttricales.
o Existence dune SF chronique.
o Prciser une pathologie de la grossesse :
- Diabte maternel mal quilibr : risque de gros poids de naissance, de
prmaturit, dhypoglycmie, de malformations.
- HTA-Toxmie gravidique: risque dhypotrophie, de souffrance neurologique
- Infections : *Virales en dbut de grossesse, risque dembryo-ftopathies.
*Bactriennes en fin de grossesse, risque dinfection materno-
ftale et de prmaturit.
o Rechercher une incompatibilit fto-maternelle.
o Rechercher les facteurs de risque dinfection materno-ftale (FRI) durant
la grossesse: - fivre maternelle, - une infection gnitale,
- une infection urinaire,
- une rupture prmature des membranes ...
o En pratique toute pathologie maternelle pendant la grossesse devra tre connue.

4) Droulement Prcis de laccouchement :
Le dclenchement du travail, spontan ou provoqu.
La dure et la progression du travail.
La prsentation.
Existence ou pas dune SFA.
Rupture de la poche des eaux : <12 h, >12 h, aspect, quantit, odeur.
Hydramnios Oligoamnios : risque de malformations.
Le liquide amniotique : teint, les anomalies du rythme cardiaque ftal et du
Doppler ftal sont des signes de souffrance neurologique.

La voie daccouchement : basse ou csarienne (prciser les indications).
Eventuelles manuvres instrumentales.
Les drogues prescrites la mre, anesthsie.
Etat du placenta.

IV. EXAMEN EN SALLE DE NAISSANCE :
Ds la naissance, il convient dvaluer ltat de lenfant par un examen rapide et
mthodique afin de mettre ventuellement rapidement en route les manuvres de
ranimation.
1) Accueil du NN :
Sur une table chauffante avec une bonne lumire.
Le NN ds la naissance doit tre essuy et enroul dans un linge chaud et strile
Aspirer la bouche, le pharynx et les narines (surtout si le LA est mconial).
Prciser rapidement :
1. le rythme cardiaque et
2. le rythme respiratoire,
3. la qualit du cri,
4. la couleur du bb et
5. les rponses la stimulation cutane.
Ces 5 critres cots de 0 2 permettent de dterminer le score dAPGAR.
il est pratiqu 1mn, 5mn, et 10mn de vie.
Cette valuation permet de guider la CAT vis--vis du NN.
1- La Respiration :
Sera apprcie sur la frquence respiratoire (FR normale = 40- 60/mn) et la
prsence de difficults respiratoires.
2- Lactivit cardiaque : Sera apprcie :
- sur la frquence cardiaque qui doit tre comprise entre 100-160 bat/mn,
- sur lexistence ou non dun souffle cardiaque.
3- La coloration de la Peau :
Est variable, rose et acrocyanose chez le NN normal, cyanose gnralise (ou
cyanose des extrmits), ou pleur en cas de dtresse vitale.

2) Evaluation du systme nerveux :
Normalement les membres sont en flexion, prsence de mouvements actifs.
On note lexistence ou labsence de rponse la stimulation ( laspiration), un
rflexe de Moro anormal, un Grasping anormal.
3) Apprcier la qualit de la croissance intra-utrine : par les mensurations
corporelles.
4) Rechercher les malformations :
o fente palatine,
o imperforation anale,
o anomalie des organes gnitaux externes,
o mylomningocle ou pertuis sacro-coccygien profond avec touffe de poils,
* cathtrisme des narines en cas de dtresse respiratoire,
* cathtrisme de lsophage en cas dhydramnios la recherche dune atrsie.

5) Rechercher des signes dinfection :
mauvaise adaptation primaire inexplique,
difficults respiratoires,
hpato-splnomgalie,
ptchies.
6) Terminer cet examen par la prescription des soins de routine la naissance :
Collyre,
soins du cordon,
administration de Vit K : 1 mg en IM ou bien 2 mg de vit K par voie orale (2
gouttes) pour la prvention de la maladie hmorragique du NN, et
Habiller le NN le plus vite possible.
On noubliera pas de noter les ventuelles missions de mconium et des urines.
7) Aprs cet examen, 2 situations sont possibles :
NN apparait normal : le remettre sa mre et mis au sein ds que possible.
NN pose un problme : terminer les soins de routine, instituer un traitement
durgence si ncessaire et prparer son transfert dans une unit de nonatologie.


V. EXAMEN DE ROUTINE A LA MATERNITE :
Il est ralis de manire systmatique pour chaque NN.
Il sera fait avec prcision et mthodique et en prsence de sa mre entre la 12
me
et la
24
me
heure de vie.
A. DETERMINATION NEONATALE DE LAGE GESTATIONNEL :
La dure de la grossesse est calcule en semaines damnorrhe (donc partir du 1
er

jour des dernires rgles).
o Nouveau-n terme : n entre 37 et 42 semaines de gestation (259 293 jours).
o Nouveau-n prmatur : n avant 37 semaines de gestation (< 259 jours).
o Nouveau-n post matur : n aprs 42 semaines de gestation (>294 jours).
1. Les critres obsttricaux :
la date de dbut des dernires rgles (DDR) :
permet de dater de faon assez certaine le dbut de la grossesse mais elle nest pas
toujours connue et nest pas toujours fiable quand les cycles sont irrguliers.
lchographie ftale prcoce : faite avant 12 semaines de gestation.
2. Les critres pdiatriques :
Lvaluation pdiatrique de la maturit va tre compare lge gestationnel
annonc par les obsttriciens et sera faite chez tous les NNs dont le poids de
naissance est < 2500g. Pour cela, on utilise :
- Score de DUBOWITZ : le plus utilis, il comprend des critres somatiques-et
des critres neurologiques.
- Score de FARR : bas sur des critres morphologiques.
- Score dAMIEL-TISON : bas sur des critres neurologiques.




B. MENSURATIONS CORPORELLES :
- Poids : le NN terme pse 3300g, les extrmes tant 2500g et 4000g.
- Taille : moyenne 50 cm, extrmes 46 cm et 52 cm.
- Primtre crnien: *il est mesur au niveau de la grande circonfrence.
*le mtre-ruban doit passer par les bosses frontales et locciput.
Primtre crnien moyen : 35cm, avec des extrmes 33-37 cm.
- En pratique le NN est dit :
- NN de petit poids de naissance si le poids est < 2500g.
- NN de gros poids de naissance si le poids est > 4000g.

C. EXAMEN SOMATIQUE :
1) PEAU :
Dans les jours qui suivent la naissance, les modifications de la peau sont trs rapides.
La peau est de couleur rose vif et chaude avec parfois une lgre cyanose
palmoplantaire.
Il faut connatre certaines particularits sans signification pathologique :
Le Vernix caseosa : substance blanche gristre de consistance graisseuse, elle
adhre la peau et sche en quelques heures.
Les dmes : au niveau de la face, le dos des
mains et des pieds, de la rgion sus pubienne et
disparaissent en une semaine.
Un rash = lrythme toxique :
Frquent les 1
ers
jours type de maculo-papules
daspect urticarien avec quelques fois un centre
blanchtre acumin, apparat au 2
me
3
me
jour,
Disparait la fin de la 1
re
semaine et ne ncessite
aucun traitement.
Le Lanugo :
Ce sont des petits poils fins, visibles surtout au niveau du front,
des joues des paules et du dos, abondant surtout chez le
prmatur.
Le Livedo :
est banal donnant une apparence marbre la peau.
Le Milium :
Amas sbacs fait dlments punctiformes blancs
sigeant sur le nez et le menton, disparaissent
spontanment.
Les Taches mongolodes :
Taches bleues ardoises, parfois trs tendues, sigeant
dans la rgion lombo- sacre, elles sont banales et
disparaissent spontanment en 2 6 ans.



Le Vernix caseosa
Milium
Lanugo
Tache mongoloide


Les Angiomes capillaires plans :
de la ligne mdiane (paupires, racine du nez, nuque)
sont discrets et disparaissent spontanment en quelques
mois.
Les Angiomes tubreux :
Ils sont en relief, trs rouges dits Angiomes fraises .
Ils ont une nette tendance extensive au cours des 1
ers
mois de vie, mais rgressent
souvent spontanment au courant de la 1
re
anne.
Rechercher les signes pathologiques cutans :
- Pleur cutano-muqueuse.
- Cyanose, - un sclrme.
- Ictre cutano-muqueux,
- un teint gristre,
- un purpura ptchial ou
ecchymotique

2) TETE :
Morphologie :
est variable selon la prsentation et le mode daccouchement.
Si lextraction sest faite par csarienne la tte est ronde et symtrique ; si la
prsentation est cphalique, on note un certain degr de modelage du crne.
Les sutures :
Des chevauchements importants sont souvent nots, ils disparaissent rapidement.
La Disjonction de la suture temporo-paritale est pathologique et signe souvent
une hypertension intracrnienne.
Les fontanelles : on distingue :
La fontanelle ant losangique, et de taille variable.
La fontanelle post triangulaire, la jonction des paritaux et de locciput.
Crne normal : principales sutures et fontanelles.
1 : mtopique; 2 : bregma; 3 : coronales; 4 : ptrion; 5 : parito-squameuse;
6 : sagittale; 7 : lambda; 8 : lambdodes; 9 : astrion.
La Bosse sro-sanguine :
- Est un panchement cutan, elle est faite ddmes, de congestion vasculaire, et
souvent decchymoses et de ptchies.
- Elle sige au niveau de la prsentation, la rgion qui a subit le maximum de
pression au cours de la dilatation.
- Elle peut chevaucher une suture et la rsorption se fait en quelques jours.
Le Cphalhmatome :
* Est une hmorragie sous prioste plus proccupante de nature traumatique et
de sige parital le plus souvent : cest une tumfaction fluctuante limite par les
sutures, de volume variable.
* Le cphalhmatome doit faire rechercher :
- une fracture du crne (parfois associe une hmorragie intracrnienne) et
- une anomalie de la coagulation.
* Abstention thrapeutique, risque dictre par rsorption de lhmatome et il se
rsorbe en quelques semaines.
Angiome capillaire plans

3) FACE :Ds la naissance, doivent tre diagnostiqus : *limperforation des choanes,
*le syndrome de Pierre Robin.
On recherche :
o une ventuelle dysmorphie (Particularits du facis) :
- Obliquits des fentes palpbrales,
- hypertlorisme,
- niveau dimplantation, configuration des oreilles et prsence dun conduit,
- dveloppement et configuration de la mchoire infrieure (rtrognatisme ou
hypoplasie),
- fente labiale,
- implantation des cheveux,
- forme du nez.
o Au niveau des yeux :
- Ldme palpbral = banal,
spontan ou provoqu par le
collyre.
- Les hmorragies sous
conjonctivales sont banales, transitoires.
- Les cornes sont transparentes.
- Lpicanthus : repli cutan concavit externe au
niveau de langle interne de lil.
- La taille des globes oculaires : normale ou
microphtalmie.
- La situation des yeux : enophtalmie, exophtalmie.
- Un coulement oculaire = non permabilit du canal lacrymal.
- Les mouvements incoordonns des globes oculaires sont frquents les
premiers jours, de mme quun nystagmus latral.
o La Bouche :
- On peut trouver de petits kystes dun blanc nacr de la taille dune tte
dpingle, sur les gencives, ou sur le palais appels perles pithliales .
- Ils disparaissent spontanment en quelques semaines.
- Un frein de la langue parfois trop tendu qui peut gner la
succion.
- Morphologie de la vote palatine trop plate ou trop creuse
ogivale.
- Rechercher une fente labiale, une fente palatine ou vlo
palatine.

4) COU :
Apprcier sa mobilit.
Rechercher la prsence ventuelle dun ptrygium coli,
dun goitre, dune fistule.
La palpation des muscles sterno-clido-mastodiens
recherche un hmatome associ souvent une attitude en torticolis.
Les clavicules sont systmatiquement palpes la recherche de fracture.


Fente labiale
Fente palatine
picanthus
Pterygium coli
rtrogantisme avec
gloddoptose

5) APPAREIL RESPIRATOIRE :
La morphologie du thorax est habituellement cylindrique,
La respiration est rgulire.
Un rythme priodique est frquent.
FR = 40 50 cycles /mn, polypne si > 60 cycles /mn.
Les signes de lutte respiratoire :
- tirage intercostal,
- entonnoir xiphodien,
- battement des ailes du nez,
- geignement expiratoire,
- balancement thoraco-abdominal.
Le rythme respiratoire : rgulier, irrgulier, pauses, apnes.
Auscultation : le murmure vsiculaire est audible et symtrique.
Stridor inspiratoire.
Le NN : respire bouche ferme, sauf pendant les cris.
Sont pathologiques :
- une FR > 60 cycles/mn,
- lexistence de pause respiratoire dapnes,
- une cyanose, et
- des signes de lutte cots par le score de Silverman.
Toute anomalie respiratoire doit conduire pratiquer une radiographie
pulmonaire et des gaz du sang et un transfert en unit de nonatologie.

6) APPARElL CARDIO-VASCULAIRE :
Lexamen se fera dans le calme, avec un stthoscope de petit diamtre rchauff, sur un
enfant ne pleurant pas.
Frquence cardiaque J1 = 90 160 (bat/mn) au repos,
Lors des cris la FC = 180 200 (bat/mn) (moy = 120-140 bat/mn).
Perception des BDC.
La dcouverte dun Souffle : cet ge doit entraner une surveillance rpte et
doit faire rechercher une cardiopathie congnitale.
La palpation des Pouls : est systmatique aux membres suprieurs et infrieurs :
- absence ou baisse des pouls fmoraux= coarctation de laorte,
- Hyperpulsatilit des artres priphriques= persistance du canal artriel.
La cyanose prcoce : permanente, non amliore par lO
2
doit faire souponner
une transposition des gros vaisseaux.
Tension artrielle : systolique = 60 70 mm Hg, diastolique =40-54 mm Hg.
Temps de recoloration cutane (TRC) : donne une indication sur la circulation
priphrique capillaire, il est apprci par le temps de recoloration dune zone
cutane comprime un court instant, il est normal au-dessous de 3 secondes.
Lexamen est complt par : et lauscultation du crne, des vaisseaux du cou de
labdomen la recherche dun souffle vasculaire.
Toute anomalie suspecte sur la position du cur, son volume, etcdoit conduire
demander des examens complmentaires (radio pulmonaire, ECG, chographie
cardiaque, gaz du sang).


7) EXAMEN DE LABDOMEN :
Aspect gnral :
- un ballonnement abdominal associ des vomissements bilieux voque une
occlusion nonatale et une malformation digestive.
- un abdomen plat fait suspecter une hernie diaphragmatique.
Le mconium : daspect brun verdtre est mis dans les 24 premires heures,
Un retard dmission de mconium la 48
me
heure doit faire rechercher
- une malformation digestive,
- une mucoviscidose,
- une hypothyrodie et
- une maladie dHirschprung.
Les selles deviennent jauntres au 5
me
jour de vie.
Rechercher une diarrhe, une constipation.
Vomissements : alimentaires ou bilieux (urgence chirurgicale).
Etat de la paroi abdominale : *musculature normale et bien palpable,
*un diastasis des grands droits est banal.
Le cordon ombilical :
Blanc jauntre (gele de Wharton), sa tranche de section laisse voir 2 artres et une
veine ombilicale. Il sche et tombe en 8 15 jours.
Une artre ombilicale unique fait rechercher une malformation digestive ou
gnito-urinaire associe.
Foie : peut dborder le rebord costal de 1 2 cm.
Hpatomgalie si FH > 3,5 cm partir du rebord costal.
Rate : une pointe de rate est palpable dans 5 l0 % des cas.
Reins : sont palpables dans 10 25 % des cas.
- Rechercher un globe vsical.
- Rechercher des masses pathologiques :
Neuroblastome,
Tumeurs et malformations rnales,
Tumeurs ovariennes.
- Rechercher une imperforation anale, une fistule anale.
- Toucher rectal faire avec le petit doigt devant une occlusion nonatale.
- Auscultation des bruits intestinaux.

8) ORGANES GENITAUX EXTERNES :
Type fminin, masculin, ou indtermin.
Sexe masculin :
- position des testicules,
- plissement et pigmentation du scrotum
- forme et taille de la verge,
- forme et place du mat urtral externe (pispadias, hypospadias),
- observer la qualit du jet urinaire.
- Il existe presque toujours un phimosis serr,
- lhydrocle vaginale est frquente et rgresse spontanment.



Sexe fminin :
- taille du clitoris,
- les grandes lvres par rapport aux petites lvres.
- Les petites lvres et le clitoris sont transitoirement hypertrophis ;
- Il faut : *apprcier les orifices urtral et vaginal,
*rechercher une ventuelle imperforation de lhymen.
La crise gnitale : se manifeste par des scrtions muqueuses paisses, des
mtrorragies et rgresse spontanment en quelques jours.
Toute ambigut sexuelle : doit tre reconnue et prise en charge ds les 1
ers

jours afin de ne pas mconnaitre une hyperplasie congnitale des surrnales.

9) APPAREIL LOCOMOTEUR ET SQUELETTE :
Etudier : - la symtrie, lasymtrie des masses musculaires,
- la proportion des diffrents segments, - la mobilit des articulations,
Rechercher une arthrogrypose qui est une immobilisation congnitale de plusieurs
articulations.
* Membres Infrieurs :
a- Examen des hanches :
*La recherche dune luxation congnitale de la hanche doit tre systmatique
chez tout NN.
*Toute hanche luxe ou luxable doit tre dcouverte ds les 1
ers
jours de vie.
*Lexamen des hanches demande une certaine exprience, le traitement de la
hanche luxable est souvent simple (langage en abduction) si elle est dcouverte
rapidement ; par contre lvolution dune hanche luxable non diagnostique
en-priode nonatale peut tre catastrophique.
Manuvre dORTOLANI = Signe du ressaut :
- Le NN est couch sur le dos, lexaminateur empaume les genoux et les
cuisses flchies 90sur le tronc du NN,
- le pouce plac sur le condyle interne, le mdius sur le trochanter.
- La paume pousse dans laxe du fmur, les pouces essayent de scarter lun
de lautre mais les genoux restent porches lun de lautre.
- Si lon sent un ressaut, il traduit une hanche luxable.
- Dans un 2
me
temps, les mains cartent les cuisses lune de lautre et les
index refoulent les cuisses darrire en avant. Si lon sent un ressaut, il
traduit une hanche luxe rductible.
- Il faudra rechercher galement une limitation uni ou bilatrale de
labduction passive des hanches.
Manuvre de BARLOW :
- Examen plus sensible, le pelvis est immobilis avec une main par une
pression antropostrieure alors que lautre main accomplit la manuvre (la
main gauche stabilise le bassin, la main droite examine la hanche gauche).
*Le dpistage dune anomalie de la hanche doit tre particulirement rigoureux
quand il existe la notion de cas familial, dun accouchement par le sige,
danomalie des pieds.
*Il faut raliser une chographie des hanches un mois et une radiographie du
bassin 04 mois.











b- Examen des genoux : Les anomalies sont de 3 types :
Genu Recurvatum :
Il est caractris par une hyper-extension du genou
de degr variable, souple ou fixe.
Genu flexum congnital :
Il se caractrise par un dfaut dextension complte du genou, aussi bien
active que passive.
Rarement isol, mais frquent dans un contexte de maladie neuromusculaire
ou darthrogrypose.
Luxations congnitales du genou :
Trs rares, elles se manifestent par un ressaut du tibia en avant du fmur lors
des contractions du quadriceps lorsquon parvient lextension complte.
c- Examen des Pieds :
Pied talus congnital :
- Extrmement frquent, le pied en flexion dorsale extrme, au contact de la
face antrieure du tibia, le talon est bien palpable.
- La flexion dorsale maximale qui caractrise le talus est dans ce cas directe,
sans dviation vers le dedans ou vers le dehors.
- Il sagit dune anomalie positionnelle, son pronostic spontan est bon.
Pied talus valgus :
* Il ressemble au prcdent mais il s y associe une dviation en dehors de
lavant pied et parfois du talon, ralisant le valgus.
* Le pronostic est moins favorable.
Pied convexe Congnital :
Affection rare mais grave, il se caractrise par une convexit de la plante, le
sommet de cette convexit tant reprsent par la tte astragalienne.











Pied
talus congenital
Pied
talus valgus
Pied
convexe congnital
Metatarsus
varus congenital
Genu recurvatum

Meta Tarsus Varus Congnital :
Larrire pied est tout fait normal sans quin par
contre lavant pied est djet en dedans.
Le bord externe du pied est convexe, le bord interne
concave.
Pieds bot varus quin congnital :
Affection frquemment grave.
Il est caractris par une dformation en quin,
supination et adduction de larrire pied,
adduction supination de lavant pied.
Syndactylies congnitales :
Elles se prsentent sous forme dune fusion le plus souvent cutane des
commissures et des phalanges proximales et parfois distales.
Polydactylies des orteils : Prsence dun orteil surnumraire.
* Membres suprieurs : Examen des mains et des doigts :
- polydactylies,
- syndactylies,
- les lignes de la main Dermatoglyphes : le pli palmaire unique frquent dans
les aberrations chromosomiques.
- La forme, la taille et limplantation des ongles.
* Le Dos Le Rachis :
Linspection recherche une tumfaction mdiane traduisant lexistence dun spina
bifida, prciser son degr (mylomningocle plus ou moins ouvert) et les troubles
neurologiques quil entraine (bance anale, troubles mictionnels, paraplgie).
Rechercher fossette coccygienne profonde, une touffe de poils dans la rgion sacre.


D. LEXAMEN NEUROLOGIQUE :
Lexamen neurologique du NN peut tre variable dpendant de son tat de veille, de sa
faim, de son irritabilit.
Cest pourquoi il devra tre rpt sil persiste un lger doute au 1
er
examen.
1) Observer la position spontane :
- la symtrie.
- flexion des 04 membres (normale).
- compltement hypotone, les 04 membres en extension (pathologique).
2) Apprcier lactivit spontane :
* Associe la motricit spontane globale et motricit spontane des mains et des
doigts.
* Cest un ensemble de mvts varis, intressant bras et jambes, cou et tronc,
procdant par vagues, commenant et finissant doucement associs une ouverture
et fermeture de la main ,mvts varis des doigts et abduction du pouce.
* Cette motricit est considre comme pathologique lorsquelle est pauvre,
monotone, absente ou asymtrique.


Pied bot varus equin

3) Evaluer ltat de vigilance :
Les tats de veille et de sommeil et le passage de lun lautre.
La souplesse de passage dun tat lautre est un bon lment de la normalit.
4) Evaluer le cri :
Un cri normal : est ample, franc, vari, bien tolr au point de vue cardiorespiratoire,
calmable.
Un cri pathologique : peut tre trs aigu, trs excessif, monotone, incalmable, mal-
support. Il peut tre trop rare, faible, geignard.
5) Evaluer le tonus :
* Tonus passif :
a- La Posture :
Est le reflet du tonus passif : le NN terme normal est en quadri-flexion refltant
la prpondrance des muscles flchisseurs.
Membres suprieurs : flexion de lavant bras sur le bras.
Membres infrieurs : flexion au niveau de la hanche et du genou.
b- Ltude des angles :
Angle poplit : Le bb est en dcubitus dorsal.
Il faut fixer les 2 genoux de part et dautre de labdomen puis ouvrir les
jambes sur les cuisses, langle form par la jambe et la cuisse est langle
poplit. Cet angle est de 90 chez le NN terme.
Angle de dorsi-flexion du pied :
Lexaminateur flchit le pied sur la jambe par une pression du pouce sur la
plante du pied. Langle form par laxe du pied et la face antrieure de la
jambe est langle de dorsiflexion.
Cet angle est de 0 25 chez le NN terme.
Manuvre du foulard :
On maintient dune main la tte et le cou de lenfant dans une position
semi-incline, tte bien dans laxe, le coude de lexaminateur prenant appui
sur la table dexamen ; on saisit une main de lenfant et on tire vers lpaule
oppose, aussi loin que possible.
Le coude natteint pas la ligne mdiane chez le NN terme.
* Tonus actif :
Il est apprci par lvaluation de la motricit spontane.
Les 2 manuvres les plus utilises pour tester le tonus actif sont:
a- Le Redressement global des membres infrieurs et du tronc :
-Lenfant est maintenu en position verticale en le tenant dune seule main, les
pieds reposant sur un plan dur.
-On observe une contraction puissante des membres infrieurs en extension, puis
du tronc.
b- Le Tir-assis et retour en arrire :
-Lexaminateur opre un dplacement du tronc, de la position couche la station
assise, puis le retour en arrire ; il observe la rponse de lenfant ce dplacement
-On assiste une contraction active des flchisseurs du cou dans le redressement
darrire en avant et une contraction active des extenseurs du cou dans le
redressement davant en arrire.

6) Rechercher les rflexes primaires (archaques) :
Les rflexes primaires sont la marque dun fonctionnement crbral sous-cortico-spinal
leur prsence est physiologique chez le ftus du 1
er
mois de la vie.
1- Rflexe de succion :
Il est vigoureux ds la naissance, il est facile analyser en plaant le petit doigt sur
la partie moyenne de la langue ; ce seul contact stimule le rflexe de succion.
On vrifie le synchronisme succion dglutition.
2- Rflexe des points cardinaux :
Il est obtenu en stimulant avec les doigts les commissures labiales, les rgions
mdianes de la lvre suprieure et de la lvre infrieure.
Cette stimulation entraine une attraction de la langue et de la bouche du ct de la
zone excite et mme une rotation de la tte.
3- Rflexe de Moro :
Lenfant en dcubitus dorsal est soulev de quelques centimtres par une lgre
traction sur les 2 mains, membres suprieurs en extension.
Lorsque ses mains sont brusquement lches, il retombe sur le plan dexamen et le
rflexe apparait.
On obtient dabord une abduction des bras avec extension des avant-bras et
ouverture complte des mains (ouverture du 1
er
temps), puis une adduction des
bras et une flexion des avant-bras et cri (embrassement du 2
me
temps).
4- Le Grasping des doigts :
Lexaminateur place ses index dans les paumes de lenfant.
Cette stimulation palmaire entraine une forte flexion des doigts.
Cette manuvre peut tre faite simultanment des 2 cts.
Cest un agrippement rflexe.
5- Rflexe dallongement crois :
Un pied est stimul par frottement de la plante, le membre infrieur tant maintenu
en extension.
La rponse de la jambe libre cette stimulation est analyse selon 3 composantes :
- extension, aprs un rapide mouvement de retrait en flexion,
- ventail des orteils.
- adduction portant le pied sur le pied stimul.
6- La marche automatique :
Lenfant est tenu en position verticale dune seule main place dans la rgion
thoracique suprieure, le pouce et le majeur sous chaque aisselle.
On observe dabord le redressement des membres infrieurs et du tronc, lenfant
est ensuite lgrement pench en avant, et une succession de pas est observe.

7) Rechercher les Rflexes osto-tendineux (ROT) :
Ils sont normalement prsents chez le NN, Le rflexe rotulien est le + facile chercher.
Il faut les rechercher dans des contextes cliniques particuliers ; dhypotonie globale, de
ractivit spontane faible et des signes dhyperexcitabilit o ils peuvent tre abolis,
vifs et poly-cintiques.


8) Les Signes Oculaires : Rechercher
des mouvements oculaires anormaux type de strabisme, nystagmus,
plafonnement des yeux,
position et raction des pupilles la lumire,
la qualit du regard et la captation de la lumire (le NN est attir par la
lumire douce, tournant la tte vers celle-ci).

9) Rechercher les signes neurologiques pathologiques :
Convulsions, anomalies neuro-vgtatives, trmulations.

10) Rechercher les lsions traumatiques :
Aprs un accouchement par le sige, ou un accouchement laborieux.
Paralysie du plexus brachial,
fracture claviculaire, de lhumrus,
paralysie faciale.




CONCLUSION:
Au terme de cet examen de routine, 2 situations sont possibles :
1- NN malade : il sera transfr en pdiatrie.
2- NN normal : la sortie de la maternit est autorise, aprs avoir :
- Rempli soigneusement le carnet de sant.
- Pratiquer les vaccinations : BCG, V. anti-polio, V. anti-Hpatite B.
- Dmarrer lallaitement maternel. +++
- Orients les parents vers le centre de sant le plus proche o le NN sera pris en
charge pour le suivi et la ralisation des vaccinations.






















INFECTIONS NEONATALES


I. Epidmiologie :
La priode nonatale prcoce :
0 h 72 h.
Les Infections bactriennes sont dorigine materno-ftale :
* Streptocoque du groupe B.
* Escherichia coli.
* Listeria monocytogne.
La priode nonatale tardive :
J 4 J 28.
IMF et communautaire


II. Voies de contamination :
Voie ascendante :
RPM +++
IU
Infection gnitale
Voie hmatogne (amniotite) : Septicmie
Voie ascendante (passage travers la filire gnitale) : Infection gnitale


III. Critres de suspicion dune infection bactrienne du nn :
1) Critres anamnestiques :
Critres majeurs :
o Tableau vocateur de chorio-amniotite.
o Jumeau atteint dune infection materno-ftale.
o Temprature maternelle avant ou en dbut de travail 38C
o Prmaturit spontane < 35 SA
o Dure douverture de la poche des eaux > 18 heures
o Rupture prmature des membranes (> 12 heures) avant 37 SA
o En dehors dune antibioprophylaxie maternelle :
- Un antcdent dinfection materno-ftale SB
- Un portage vaginal de SB chez la mre
- Une bactriurie SB chez la mre pendant la grossesse
Critres mineurs :
o Rupture prmature des membranes (entre 12 et 18 heures)
o Prmaturit spontane (entre 15 et 37 SA)
o Anomalie du rythme cardiaque ftal non explique
o Asphyxie nonatale non explique
o Liquide amniotique teint ou mconial
2) Signes cliniques :
Tout nouveau n qui va mal sans raison apparente, est suspect dinfection.
Instabilit thermique : Fivre (> 378 C) ou hypothermie (<35C)
Signes hmodynamiques :
- teint gris, - tachycardie,
- bradycardie, - TRC > 3 sec,
- hypotension artrielle...
Signes respiratoires :
- geignements - tachypne,
- dyspne, - pauses respiratoires,
- Dtresse respiratoire...
Signes neurologiques :
- fontanelle tendue, - somnolence,
- troubles du tonus, - troubles du conscience,
- Convulsions...
Signes cutans : purpura, ruption, sclreme
Signes digestifs : ballonnement abdominal, vomissement, diarrhe...
Autres : hpatomgalie, splnomgalie, mauvaise prise pondrale...


IV. Examens Complmentaires :
1) Examens de Prsomption :
Bilan biologique faut-il pratiquer chez un nn suspect dinfection bactrienne?
Il ny a pas dexamen biologique permettant lui seul de diagnostiquer linfection
chez le nouveau n.
Les dcisions ne peuvent tre prises que sur un faisceau dlments cliniques et
biologiques.
1- La protine C-ractive (CRP) :
Le seuil de positivit est de 10 mg/l quelque soit lge gestationnel ou
postnatal.
La CRP a une grande valeur prdictive ngative (> 90% pour les 2
prlvements)
Le dosage de la CRP est essentiellement contributif aprs la 12
me
heure de
vie, sauf si linfection in-utro.
En labsence dargument clinique ou bactriologique, une lvation modre
isole de la CRP (10 - 30 mg/l) nest pas un critre suffisant pour dbuter une
antibiothrapie, du fait des faux positifs lis des causes non infectieuses
(SFA, SAM)
La surveillance de la CRP permet dapprcier lefficacit de lantibiothrapie
et den adapter individuellement la dure dans les infections probables.
2- Hmogramme (FNS) :
HLQ (GB > 25 000/mm3)
Leucopnie (GB < 7000/mm3) infections svres.
Thrombopnie (PLQ < 150 000/mm3)


3- Interleukines :
Parmi les interleukines, lIL6 est la mieux valide, mais ne constitue pas
actuellement un examen de routine.
Sil tait disponible, le dosage srique de lIL-6 dans les 12 premires heures
de vie rendrait un meilleur service que la CRP pour le diagnostic prcoce de
linfection chez le nn (notamment en salle de naissance sur sang de cordon)
Compte tenu de la diffrence de leur cintique, les dosages de lIL-6 avant la
12
me
heure et de la CRP aprs la 12
me
heure de vie sont complmentaires.
4- Procalcitonine :
Le seuil de positivite est de 0,5 ng/l
La procalcitonine a une grande valeur prdictive positive et ngative
Le dosage est contributif ds la 6
me
heure de vie.

2) Examens de Certitude :
Bilan bactriologique : faut-il pratiquer chez un nn suspect dinfection
bactrienne ?
1- Hmoculture :
Examen de rfrence pour confirmer linfection nonatale.
Ralise sur une veine priphrique ou cathter ombilical
Prlever au moins un volume de 1 ml de sang voire 2 ml en particulier
lorsque le nn a reu des antibiotiques (par exemple in-utro).
La grande majorit des bactries est dtecte en moins de 48 h (attendre 48 h
pour exclure le diagnostic dinfection nonatale)
2- Ponction lombaire : La ponction lombaire (PL) est indique
demble si nn symptomatique :
*altration de ltat gnral *signes neurologiques ou *des signes de sepsis
ds que ltat de lenfant le permet.
et secondairement en cas dhmoculture positive.
3- LECBU : nest indiqu que si le nn est symptomatique.
4- Liquide gastrique et prlvement priphrique :
Ils comportent lanalyse bactriologique dans les 6 premires heures
(examen direct + culture) du liquide gastrique et ladjonction de 2
prlvements priphriques (oreille + un autre au choix)
La lecture interprtative des cultures se fait aprs une dure dincubation de
24 h 48 h.
Les sensibilits, spcificit et valeur prdictive positive de lexamen du
liquide gastrique sont modeste,
en revanche sa valeur prdictive ngative est bonne
Les rsultats de ce bilan revtent une importance toute particulire dans 2
situations cliniques :
1. Lorsque le nn est cliniquement et/ou biologiquement infect, la bactrie isole
constitue ltiologie de linfection avec une trs forte probabilit, en particuliers si
cette bactrie est reconnue comme tant habituellement une bactrie haut risque
infectieux pour le nouveau-n.
2. En labsence dantibiothrapie maternelle, la ngativit de ce bilan constitue un
lment important pour liminer une infection bactrienne.
De ce fait, cette ngativit constitue un facteur dterminant lorsque larrt dune
antibiothrapie est envisag.


V. Stratgie thrapeutique :
1) Choix de lantibiotique :
Si lenfant est symptomatique ou si la mre a reu une antibiothrapie
prolonge (> 48 heures) rcente, une association de 3 ATB est conseille avec:
Ampicilline + Cfotaxime + Aminoside
Si lenfant est asymptomatique, une association de 2 ATB est recommande :
Ampicilline + aminoside

Streptocoque B : ampicilline + aminoside
Listeria : ampicilline + aminoside (R : cfotaxime)
E .coli : cfotaxime + aminoside
Germe non retrouv : ampicilline + cfotaxime + aminoside

2) Dose des antibiotiques : (mningite et septicmie exclues)
ATB Dose unitaire (mg/kg) Intervalle
Cfotaxime 50 < : 12 H
Ampicilline 2 X J > : 08 H
3 X J
Cftriaxione 50 1 XJ 24 H
Amikacine 15
(perfusion de 30 mn)
24 H
Gentamicine 05
(perfusion de 30 mn)
24 H

3) Nouveau-n asymptomatique non soumis une antibiothrapie perpartum :
Hospitalisation + Bilan + ATB, Si :
Chorioamniotite chez la mre ou atteinte du jumeau.
2 autres facteurs de risque majeur ou un facteur majeur et un mineur
2 facteurs de risques mineurs
Dans tous les cas arrter les ATB J2 si les 2 CRP reviennent ngatives.
Par ailleurs :
Surveillance clinique et biologique (entre 24 et 48 heures).




ICTERES A BILIRUBINE LIBRE DU NOUVEAU-NE

Dr. Y. SADI

I. Introduction :
1) Dfinition :
Coloration jaune des tguments et ou des muqueuses d la prsence dans le sang,
de quantit anormale de bilirubine.
2) Biologie : Bilirubine totale > 50 mg/l.
3) Frquence :
Concerne 60 % des nouveau-ns terme et 90 % des prmaturs.
4) Gravit : Neurotoxicitde la bilirubine libre.
5) Problme de dpistage :
sortie de plus en plus prcoce des mres et des nouveau-ns de la maternit.
6) Dfinitions :
Ictre prcoce : lorsquil apparat avant la 36 H de vie.
Ictre tardif : lorsquil apparat aprs le 7
me
jour de vie.
Ictre persistant : quand il est encore prsent aprs le 10
me
jour de vie
(3 semaines chez le prmatur).
Ictre grave : lorsque le taux de bilirubine dpasse 200 mg / l.

CYCLE DE LA BILIRUBINE





II. Physiopathologie :













Facteurs affectant le Mtabolisme de la Bilirubine :
Lge gestationnel : prmatur (hypo albuminmie)
Lacidose : rduction liaison ALB BIL.
Lhypoxie : augmente la permabilit hmo-crbrale.
Les acides gras libres : par comptition sur la liaison ALB BIL.
Lhypothermie : augmentation des acides gras libres.
Lhypoglycmie.
Linfection et lhmolyse.
Drogues : diazpam, furosmide, oxacilline.


III. Dpistage de lIctre :
1) Dpistage Clinique :
o Lictre est visible lorsque le taux de bilirubine > 40 mg / l.
o Evaluation : anmier la peau par pression du doigt.
o Bonne lumire (lumire naturelle de jour).
o Progression : crnio-caudale (rgle de Kramer).
o Lapprciation clinique de lintensit de lictre est source derreur (surtout sur
une peau fonce).














2) Dpistage paraclinique :
o Mthode : La bilirubinomtrie transcutane (BTc)
o Principe : densitomtrie rflexe.
o Appareils : Bilicheck

, Minolta JM 102


o Mesure en 2 points : 2 sur le front et 2 sur le sternum (la
mesure la plus leve est retenue).
o Evaluer le risque de dvelopper une hyperbilirubinmie
svre (courbe de Bhutani).

























IV. Diagnostic de gravit :
= Facteurs aggravants :
ATCD dictres / anmies hmolytiques familiales.
IFM Rh / ABO au cours de la grossesse.
Prmaturit (AG < 37 SA).
Ictre avant 24 heures.
Hmatomes cutans / polyglobulie.
Contexte infectieux.
Allaitement maternel exclusif.
Autres : *diabte gestationnel, *ANN, *acidose,
*instabilit thermique, *signes neurologiques.


V. Enqute tiologique :
1) Examen Clinique :
o Rechercher les signes dhmolyse (pleur, hpatomgalie, splnomgalie).
o Rechercher des hmatomes sous cutans (cphalhmatome).
o Coloration normale des urines et des selles.
o Rechercher les signes de gravits (examen neurologique, signe de spsis,
hypothermie).

2) Examens Paracliniques :
o Bilirubine totale, directe et indirecte.
o GS phnotyp (mre et enfant) : ABO Rh D C c E e Kell.
o FNS + taux de rticulocytes.
o TCD chez lenfant.
o TCID/ RAI chez la mre.


















VI. Diagnostic tiologique :

1) Ictres Hmolytiques acquis :
1.1. IFM RH D :
Physiopathologie :
Passage transplacentaire dhmaties ftales porteuse de lAg D, chez une
mre Rh (-) au cours dune grossesse antrieure ou une mtrorragie
secondaire (HRP, IVG, GEU, amniocentse).
Puis passage transplacentaire d Ac anti-D partir de 20 SA hmolyse.
Clinique : (Gravit croissante, 1
re
grossesse indemne)
MIU.
Anasarque foeto-placentaire.
Hmolyse svre.
Anmie.
Biologie :
GS mre : Rh ngatif.
GS enfant : Rh positif.
Anmie rgnrative.
TCD positif.
TCID / RAI positif.
Prvention :
Injection de gammaglobulines anti-D chez la mre (85 100 g en IM)
dans chaque situation risque si :
GS mre Rh ngatif.
GS enfant Rh positif.
TCID / RAI ngatif.
1.2. IFM ABO :
Physiopathologie :
Passage transplacentaire dhmaties ftales ou de produits animal ou
vgtal (colibacille, vaccins) porteuse de lAg A ou B, chez une mre
de groupe O.
Puis passage transplacentaire dAc anti A ou anti B hmolyse.
Clinique : (pas de gravit croissante, partir de la 1
re
grossesse).
Hmolyse modre.
Anmie.
Biologie :
GS mre : O.
GS enfant : A ou B.
Anmie rgnrative.
TCD souvent ngatif.
Prsence dAc anti A ou anti B fixs sur les GS du nouveau-n (test
dAnderson)
1.3. IFM sous Groupe :
Clinique : (gravit croissante, 1
re
grossesse indemne).
Comme une IFM Rh D.
Biologie : (IFM c)
GS mre : CC
GS enfant : Cc
Anmie rgnrative.
TCD positif.
TCID positif.
1.4. Autres :
o Ictre infectieux.
o Ictre post-transfusionnel.

2) Ictres Hmolytiques constitutionnels :
Anomalie de la membrane des GR : Sphrocytose hrditaire.
Anomalie enzymatique :
o Dficit constitutionnel en G6PD.
o Dficit constitutionnel en pyruvate kinase.
a) Sphrocytose hrditaire :
= Maladie de Minkowski Chauffard
Transmission : Autosomique dominante.
Physiopathologie :
Anomalie protique membranaire de la spectrine.
Perturbation de la fonction ATP ase, flux exagr de Na
+
dans la cellule
hyper H
2
O ballonnement de la Cellule
perte de phospholipides membranaire, perte de surface
microsphrocyte irrversible dense et rigide se dformant mal pour
traverser les petits capillaires de la rate (cordons de Billroth)
HEMOLYSE ICTERE
Clinique :
AHC avec pousses paroxystique.
Lithiase biliaire.
Biologie :
TCD : ngatif
Diminution de la rsistance globulaire osmotique
TRT :
Splnectomie > 5 ans
Transfusion
Acide folique
b) Autres anomalies constitutionnelles de la membrane des GR
Elliptocytose familiale.
Stomatocytose hrditaire .
Acanthocytose constitutionnelle.
c) Dficit en G6PD
Transmission : Chr X (surtout chez les hommes)
Physiopathologie :
Enzyme dficitaire.
Accumulation de peroxyde toxique que la glutathion peroxydase ne
pourra liminer Hmolyse
Diagnostic : dosage enzymatique.
Traitement : transfusion et interdire les mdicaments oxydants (Aspirine,
sulfamides, chloramphnicol, vit K)
d) Dficit en pyruvate kinase :
Transmission : Autosomique rcessive
Physiopathologie :
Dfaut de rgnration de lATP dficit de la pompe Na
+
et anomalies des
changes lipidiques hmolyse chronique.
Diagnostic : dosage enzymatique
Traitement :
Transfusion.
Splnectomie parfois si destruction splnique

3) Ictres non-hmolytiques :
1- Ictre simple (physiologique) :
Mcanisme:
Hmolyse physiologique plus importante chez le NN, (masse globulaire
plus leve et dure de vie des GR plus courte).
Augmentation du taux dhme oxygnase, (endotoxines bactriennes,
stress post hypoxique).
Immaturit de la Glucuronyl Transfrase.
Flore bactrienne se fait progressivement aprs la naissance.
ProtineY & Z synthtise en post natale.


2- Ictre de Prmaturit :

3- Ictre au Lait de Femme :
Dbut vers J5 J6 / prolongement dun ictre physiologique.
Lipoprotine lipase inhibe la glucuro-conjugaison par
libration excessive dacides gras inhibiteurs comptitifs de
la bilirubine.
Disparition de lictre J3 de sevrage, ou aprs chauffage du
lait 56C pendant 10 minutes.
4- Maladie de GILBERT :
Maladie autosomique dominante.
Dficit des protines Y et Z.
Ictre modr en priode nonatale.
5- Maladie de CRIGLER-NAJJAR :
Type 1 :
Dficit complet et ltal de la glucuronyl-transfrase.
Autosomique rcessive.
Type 2 :
Dficit partiel en glucuronyl-transfrase.
Autosomique dominant pntrance variable.
6- Hypothyroidie :
Hormone thyrodienne ncessaire la synthse de la glucuronyl transfrase.
Cest un tableau dictre prolong.
Rechercher les autres signes dhypothyrodie.
Le traitement par les hormones thyrodiennes : gurison.
7- Ictres par extravasation sanguine
Cest un ictre par lyse du sang collect, cas de :
* Cphalhmatomes importants.
* Hmatomes tendus.
Clinique : ictre et pleur.
volution spontane : parallle la rsorption de lhmatome.
Prvention : prvenir les traumatismes obsttricaux.

8- Obstruction Digestif :
Stnose du pylore et duodnale.
Mcanisme :
Larrt du transit empche la prolifration des bactries intestinales, ce qui
favorise lactivit des Beta-glucuronidases et donc le cycle entro-hpatique.
Traitement : chirurgical.
9- Prises Mdicamenteuses :
Certains mdicaments dplacent la liaison albumine bilirubine ou inhibent la
glucuro-conjugaison :
digoxine,
furosmide,
HHC,
gentalline,
oxacilline,
cafine,
diazpam,
chloramphnicol,
paractamol,
ceftriaxone,
rifampicine .

VII. Ictre Nuclaire :
= Encphalopathie bilirubinique :
o Hypertonie axiale avec paroxysmes en opisthotonos.
o Dystonie des membres avec mouvements choro-athtosiques.
o Trouble de loculomotricit avec paralysie de la verticalit (regard en coucher
de soleil).
o Crises convulsives.









VIII. Le Traitement :
A. Armes du Trt :
1) Photothrapie :
Mcanisme daction:
La P.T permet la transformation de la bilirubine en isomres solubles.
(lumirubine).
La photothrapie agit au niveau extravasculaire sur la BNL imprgnant
peau et tissus s/cutans.
Facteurs defficacit :
La longueur donde des lampes utilises : lumire bleue (430 490 nm)
Lintensit du flux lumineux (mW/ Cm
2
).
La surface cutane expose.
La distance : peau/ source (optimale 15~20 cm)





























Mthodes :
Photothrapie conventionnelle : Eclairement nergtique : 2 3 mW/cm.
Photothrapie intensive : (Mediprema)
Eclairement nergtique > 3 (5 6) mW/cm sur une surface corporelle de
360












Daylight
Vita Lite
Blue
Special Blue
Tungsten-halogen
Green
3
5
0
4
0
0
4
5
0
5
0
0
5
5
0
6
0
0
3
5
0
4
0
0
4
5
0
5
0
0
5
5
0
6
0
0
3
5
0
4
0
0
4
5
0
5
0
0
5
5
0
6
0
0
3
5
0
4
0
0
4
5
0
5
0
0
5
5
0
6
0
0
3
5
0
4
0
0
4
5
0
5
0
0
5
5
0
6
0
0
3
5
0
4
0
0
4
5
0
5
0
0
5
5
0
6
0
0
Wavelength (nm)
Soins du bb sous Photothrapie :
o Peau :
* Pas de couches.
* Garder le bb propre.
* Pas dhuile ni de crme sur la surface expose.
o Yeux :
* Protection oculaire sous forme de lunettes.
* Lunettes enleves / 4 h avec des soins oculaires (SSI 9).
o Monitoring :
* Poids tous les jours.
* Surveillance de la temprature / 4 h.
* Ttes frquentes (10 12 / j).
* Augmenter la ration de 10 15 ml/kg/j pour les prmaturs.









2) LExsanguino-Transfusion :
Objectifs :
Diminuer lhyperbilirubinmie et rduire le risque datteinte crbrale
(ictre nuclaire).
Supprimer le taux danticorps circulant et rduire le degr dhmolyse.
Augmenter la capacit de transport de loxygne dans le sang (HbA).
Corriger une ventuelle anmie.
Principe :
Quantit : 2 3 fois la masse sanguine (85 ml/kg).
Quantit injecte = quantitsoustraite.
Cycle de 3 ml / kg.
Environ 15 minutes pour 100 ml de sang.
Une injection de gluconate de calcium 10% / 100ml de sang.
Surveillance de lenfant (scope, temprature, dynamap, diurse, estomac
vid au pralable).
Sang pour EST :
Quantit : 2 fois la masse sanguine : 2 x 85 x P (Kg).
- Supprime 85 % de GR du bb.
- La bilirubine est rduite en fin dEST et remonte 2/3 4 heures
aprs.
Qualit :
- Sang total citrat.
- Sang frais (< 24 h sur bbs malades ou anasarque foeto-placentaire,
< 72 h pour les autres).
Type :
- IFM Rh D sang du bb Rh ngatif
- IFM ABO Sang du groupe O Rh du bb.
Maman Bb EST
A A ou AB
B ou O
A ou O
O
B B ou AB
A ou O
B ou O
O
O A, B ou O O
AB A
B
A ou O
B ou O
Rh + Rh +
Rh -
Rh + ou Rh -
Rh -
Rh - Rh +
Rh -
Rh-
Rh-

Complications :
o Cathter :
- Infection.
- Embolisation (air, caillot).
- Hmorragie.
- Perforation.
o Hmodynamiques :
- Anmie.
- Polyglobulie.
- Surcharge avec risque dIC.
o Dsordres lectrolytiques :
- Hyperkalimie.
- Hypocalcmie.
- Hypoglycmie.
o Acidose respiratoire par hypoventilation.
o Entrocolite ulcro-ncrosante.
o Hypothermie.

B. Indications :
Indications de la Photothrapie conventionnelle
Indications de la Photothrapie intensive.
Indications dEST.














































IX. Conclusion :
Touche 60 % des nouveau-ns terme et 80% des prmaturs.
Gravit des ictres bilirubine libre par la survenue de lictre nuclaire.
tiologies varies domines par lhmolyse (incompatibilit foeto-maternelle).
Traitement boulevers par la photothrapie intensive.
Prvention possible notamment dans le cas de liso immunisation Rhsus D.



LES ANEMIES DU NOUVEAU-NE

DR. F. SADAOUI
SERVICE DE PEDIATRIE
FACULTE DE MEDECINE DE BLIDA

I. Introduction :
1) Dfinition :
Lanmie du nouveau-n terme se dfinit par :
Taux dhmoglobine < 16 g/dl pendant les 48 premires heures de vie.
Taux dhmoglobine < 14 g/dl du 3
me
jour au 7
me
jour de vie.
Taux dhmoglobine < 10 g/ dl aprs une semaine de vie.
Le nouveau-n terme prsente une polyglobulie physiologique et les donnes
normales sont :
Hmoglobine = 18.5 2 g/dl.
Hmatocrite = 55 60 %.
Erythrocytes = 5,5 6,5 millions lments / mm
3

Prsence de 5 % drythroblastes.
Rticulocytes jusqu 6% 8%.

2) Intrt :
o Frquence : affection courante en pathologie nonatale
o Etiologies : nombreuses.
o Pronostic : Possibilit dune mise enjeu du pronostic vital
Le diagnostic doit tre sr et rapide.
o Prvention : +++
- la maladie hmorragique du nouveau-n et
- liso-immunisation Rh D


II. Physiologie du GR et particularits nonatales :
1) Origine du GR/ rythropose :
Au cours des 02 premiers mois de la vie intra-utrine, lrythropose se fait dans
le sac vitellin.
Du 2
me
au 8
me
mois de la vie intra utrine, elle se fait essentiellement dans le
foie, accessoirement dans la rate.
Lrythropose mdullaire se fait partir du 5
me
mois de la vie ftale et se fait
normalement aprs la naissance.

2) Facteurs influenant lrythropose :
Fer : +++ permet la synthse de lhmoglobine et de nombreux enzymes.
Les besoins en fer du ftus sont couverts par la mre.
Vitamines : B6, B12, C, Acide folique.
Erythropotine (EPO) :
Hormone produite par le rein.
Sa scrtion serait indpendante de la scrtion maternelle.
Elle joue un rle important sur les cellules souches rythropotiques.
Une hyperproduction de lEPO se voit chez le ftus qui est en tat dhypoxmie
relative.
Le taux dEPO est plus leve chez le nouveau-n terme que chez le prmatur.

3) Structure du GR et son mtabolisme :
Globule Rouge :
Cellule anucle, forme de disque biconcave.
Sa membrane assure les changes avec le milieu extrieur le GR contient
lhmoglobine dont le rle est de fixer lO
2
(4 molcules dO
2
/01 molcule dHb)
Lhmoglobine est constitue :
* dun groupement fonctionnel non protidique ((lhme)) et
* dun support protidique ((la globine)).

Durant la vie embryonnaire : les 1
res
Hb sont synthtises dans le sac vitellin.
Au stade ftal :
HB F (2, 2) +++ est produite essentiellement dans le foie et la rate et assure
loxygnation des tissus.
Puis les chanes et produites par la moelle osseuse; prennent
progressivement le relais pendant la vie intra-utrine et aprs la naissance.
la naissance :
- HBF: 50 - 85 % - HBA1 : 40%,
- HBA2: 1.8% - HB Barts : 0. 5 %
un an :
HBA1 (2, 2) majoritaire 97 98 %
HBA2 (2, 2) faible proportion 2.5 %.
Cest pourquoi les hmoglobinopathies touchant les chanes ( Thalassmie
et Drpanocytose) ne se manifestent quaprs lge de 3 6 mois.
Antignes du groupe sanguin :
Prsents la surface du globule rouge, trs prcocement pendant la vie ftale.
LAg D du systme RH a t retrouv sur un embryon de 38 jours.
Certains Ag sont incompltement dvelopps la naissance donc difficilement
reconnus : Ag A et Ag B (Ag faibles).
Mtabolisme Intra-rythrocytaire :
Il est surtout glucidique, il se fait par la voie des pentoses et la voie dEMBDEN
MEYERHOFF.
Nombreux enzymes jouent un rle important dans ce mtabolisme notamment :
La glucose 6 phosphate dshydrognase et la pyruvate kinase, dont la diminution
entravent lourdement la fonction des hmaties.






III. Donnes hmatologiques nles la naissance et leur volution :
Le nouveau-n normal terme reoit 50 125 ml de sang venant du placenta :
- les 3/4 durant la 1
re
mn de vie, et
- le 1/4 restant durant les 5 mn suivantes (transfusion placento-ftale).
Cette transfusion est diminue :
- si le clampage est prcoce ou
- bien si le nouveau-n est mis au dessus du placenta (csarienne) anmie.
Elle est par contre augmente si le clampage est tardif ou bien nouveau-n plac au
dessous du placenta polyglobulie.
1) Ligne rouge :
- volume sanguin total (masse sanguine) = 80 85 ml/kg en moyenne.
- polyglobulie physiologique chez le nouveau-n terme.
- franche macrocytose.
- taux de rticulocytes est augment : 8 %.
- La dure de vie des hmaties est diminue.
- aprs le 8
me
jour, on note une diminution rgulire des GR.
2) Leucocytes :
- 9 000 30 000/mm
3
, moyenne 15 000 20 000/mm
3
.
- prdominance des PN les premiers jours, la formule sinverse avec
lymphocytose (4
me
7
me
jour) et persistera jusqu lge de 04 ans.
3) Plaquettes : 200000 500000/mm
3
.


IV. Physiopathologie :
Lanmie du nouveau-n peut tre due :
Un mcanisme priphrique : +++ par dperdition sanguine ou hyper hmolyse.
Un mcanisme central de la production : rare
Il faut souligner la frquence des dperditions sanguines cet ge.


V. Diagnostic positif (+) :
A. Clinique :
Pleur : cest le maitre symptme, lanmie est demble vidente devant une
pleur impressionnante de la peau et des muqueuses (lvres conjonctives).
Autres signes : ailleurs, lanmie se traduit par ses consquences :
* Collapsus Cvx : FC ou FC , pouls faible ou absent, TA basse.
* Dfaillance cardiaque * Tachypne avec SDR.
* Ictre est le signe prdominant en cas dhmolyse.
* Tableau danasarque fto-placentaire en cas dhmolyse ftale svre.
* Signes neurologiques en cas dhmorragie intracrnienne.
Le Tableau clinique : sera diffrent selon que lon se trouve en prsence dune :
o Anmie aigue : ncessitant des mesures thrapeutiques urgentes et pouvant
mettre en Jeu le pronostic vital (Trt symptomatique).
o Anmie chronique : se rsume un tableau de pleur intense sans dtresse
vitale majeure.
B. Anamnse : Aide au diagnostic, il faut prciser :
Le droulement de la grossesse et de laccouchement :
* HRP, PP,
* infections maternelles,
* traumatisme obsttrical (forceps hmorragie mninge)
* gmellit,
* PPN, SFA ou SFC
Antcdents familiaux :
* origine gographique (rgion maghrbine anmie constitutionnelle),
* consanguinit,
* pathologie similaire dans la fratrie et les collatraux.

C. Bilan biologique :
Un 1
er
bilan sera fait en urgence :
- Groupage du nouveau-n et de sa mre avec phnotype.
- Test de COOMBS direct.
- NFS : Htc, Hb, VGM, TGMH.
- Taux de rticulocytes.
- Frottis sanguin.
- Bilirubinmie (un taux normal va exclure les anmies hmolytiques).
Dautres examens biologiques :
- seront demands en fonction de lorientation tiologique.
- Ne pas oublier de les faire si une transfusion sanguine est envisage.
- Ces examens sont essentiellement : Electrophorse de lHB, dosages
enzymatiques rythrocytaires, fer srique, TIBC, Ferritine.


VI. Diagnostic diffrentiel :
En pratique le diagnostic est ais.
Le diagnostic diffrentiel peut se poser dans le cadre de lurgence lorsquon se trouve
confront :
1) Tableau de dtresse respiratoire :
o la prsence dune pleur,
o labsence datteinte pulmonaire (clinique et radiologie),
o les premiers lments du bilan systmatique (taux dhmoglobine)
redresseront rapidement le diagnostic.
2) Tableau de dinsuffisance cardiaque :
Le diagnostic diffrentiel se posera avec une cardiopathie congnitale : lexamen
clinique, ECG, RX, et lchocardiographie permettent de faire le diagnostic.
Le diagnostic de certitude est capital car ladministration de digitaliques sur un cur
anmique peut tre fatale.
3) Pleur en rapport avec une vasoconstriction priphrique :
o Asphyxie prinatale,
o Choc infectieux en dehors de toute infection.


VII. Diagnostic tiologique :
Trois (03) causes de lanmie nonatale
Hmorragie : spoliation sanguine
Hmolyse.
Insuffisance mdullaire.
1) Anmies par spoliation sanguine :
Clinique :
Le diagnostic de lorigine hmorragique de lanmie est vident si lon a constat
une hmorragie; et que celle-ci est suffisante pour expliquer lanmie.
Les lments cliniques en faveur de lanmie par spoliation sanguine sont :
o Pleur (signe majeur).
o Absence dictre sauf en cas de rsorption dhmatome.
o Pas dhpatomgalie ni de splnomgalie.
Les signes cliniques varient selon le type dhmorragie :
o Hmorragie aigue :
- Pleur intense, - signes de choc,
- dtresse nonatale, - absence dHPMG ni de SPMG.
o Hmorragie chronique :
- pleur, - absence dictre,
- parfois HPMG en rapport avec un reprise de lhmatopose hpatique
Biologie :
Taux dHb :
- est peu diminu, mais chute rapidement et secondairement en 24 h dans
lhmorragie aigue.
- Le taux dHb est trs bas la naissance (4 6 g/100ml) dans
lhmorragie chronique.
Type danmie :
- Anmie normocytaire, normochrome les saignements rcents.
- Anmie microcytaire et hypochrome les saignements anciens rpts
Signes de rgnration :
Rticulocytose sanguine leve avec rythroblastose.
Hyperplasie rythroblastique mdullaire.
Fer srique
- normal en cas dhmorragie rcente,
- et diminu en cas de Saignements rpts.
Etiologies des anmies par spoliation sanguine :
1. Hmorragies prnatales :
a- Transfusion fto-maternelle :
Saignement du ftus dans la circulation maternelle.
Elle survient dans la majorit des grossesses, mais nentrane une anmie
ftale que si son abondance est suffisante.
Dans 1% des grossesses, la perte sanguine dpasse 40 ml entranant une
anmie nonatale.
Le mcanisme est obscure : rosions des villosits placentaires
dclenches ou aggraves par divers facteurs (toxmie gravidique,
manuvres obsttricales, amniocentse.....).
La transfusion fto-maternelle est :
- soit chronique, se constituant sur plusieurs semaines.
- soit aigue survenant dans les jours ou heures prcdent
laccouchement
1. Si lhmorragie est aigue : elle peut entraner :
- une MIU,
- une SFA inexplique avec un liquide amniotique teint,
- des anomalies du RCF,
- une naissance dans un tat de mort apparente avec une pleur
persistante aprs une ranimation,
- un tat de choc et des troubles respiratoires.
Biologie: *Anmie normocytaire, normochrome rgnrative,
*Fer srique normal
2. Si lhmorragie est chronique :
Le tableau se rsume une pleur chez un nouveau-n ne prsentant
pas une hmorragie.
Biologie: *anmie microcytaire, hypochrome
*avec un fer srique bas.
Diagnostic positif (+) :
* la mise en vidence dhmaties ftales dans la circulation
maternelle
* ou par le dosage de lHB f dans le sang de la mre par le test de
KLEIHAUER
b- Transfusion fto-ftale :
Se voit chez les jumeaux monozygotes lorsque la grossesse est
mono-chorionique.
Il existe une fusion des 2 placentas et une anastomose intra placentaire
entre le systme artriel du jumeau transfuseur et le systme veineux du
jumeau transfus.
Cette pathologie survient chez 15 % des grossesses de ce type.
Lun des jumeaux est polyglobulique et plthorique (hmatocrite > 65 %),
tandis que lautre a un faible poids de naissance et prsente une anmie
parfois svre.
Biologie : la diffrence du taux dhmoglobine entre les jumeaux transfus
et transfuseur doit tre > 5 g/100 ml.
Le pronostic est svre pour les 2 nouveau-ns (surtout pour le transfus).
2. Hmorragie prinatales :
Elles sont lies des lsions obsttricales du placenta et du cordon,
Elles entranent souvent un tat de collapsus du fait de leur abondance :
- Placenta prvia - Transfusion fto-placentaire rare.
- Hmatome rtro-placentaire entrane une anmie svre, une anoxie
ftale svre avec mort ftale sauf si la csarienne est faite en urgence,
- Lsions traumatiques du placenta : rupture, incision du placenta
(csarienne, amniocentse)
- Rupture des vaisseaux placentaires anormaux
- Rupture dun cordon anormal (varices, anvrysme. vaisseaux aberrants)
3. Hmorragie post-natales :
Elles sont videntes en cas dhmatomes ou dhmorragies extriorises, ou
bien de diagnostic plus difficile en cas dhmorragies internes et elles sont le
plus souvent internes.
Anmie iatrogne :
Il faut quantifier les prlvements pour les diffrents examens, en faire le
total, et si la quantit de sang dpasse 40 ml, elle pourra induire une
anmie nonatale.
Hmatome extensif du cuir chevelu :
En rapport avec une hypovitaminose K.
Ecchymoses importantes : post-traumatiques
Cphalhmatome important bilatral :
Cest un panchement de sang sous priost, ne chevauchant pas les
sutures, il survient aprs un intervalle de 24h 48 h.
Sa rsorption peut entraner un ictre bilirubine indirecte.
Hmorragies intra crniennes :
Se voient au cours dune grande prmaturit, anoxie nonatale svre,
accouchement traumatique.
Il sagit dhmorragies intra-ventriculaires et intra parenchymateuses, les
autres sont rares (sous arachnodiennes et hmatome sous dural).
Hmorragies rtro-pritonales : Pri-rnales ou surrnaliennes .
Se voient lors dun acchement traumatique (prsentation de sige), chez
un nn risque (prmaturit, post-maturit, enfant de mre diabtique)
Clinique : *pleur, *troubles respiratoires, *cardiovasculaires,
*collapsus, *cyanose.
Lexamen clinique retrouve une masse importante au niveau du flanc
donnant le contact lombaire.
Complter les investigations par une chographie abdominale.
Hmatome sous capsulaire du foie :
Se voit lors dun acchement traumatique et en cas dhypovitaminose K.
Risque de rupture de lhmatome au niveau de la cavit pritonale
entranant un hmo-pritoine.
Clinique : abdomen distendu avec hpatomgalie et matit dclive.
ASP : signes dpanchement intra-pritonal.
Lchographie posera le diagnostic positif.
Hmorragies ombilicales :
Elles ne sont pas exceptionnelles, elles surviennent prcocement ou lors
de la chute du cordon ombilical.
Evoquer toujours un trouble de lhmostase acquis ou congnital (en
particulier le dficit en facteur XIII).
Hmorragies digestives :
Se rencontrent dans le cadre de la maladie hmorragique du nouveau-n
et de lsophagite peptique.
o Maladie hmorragique du nouveau-n :
elle est lie une hypovitaminose K entranant un dficit de la synthse
hpatique de tous les facteurs vitamines K dpendants (II, VII, IX, X).
Mcanismes : 2 mcanismes sont lis pour expliquer ce phnomne
dfaillance de la flore intestinale charge de synthtiser la
vitamine K durant les 1
ers
jours de vie, et larrt de lapport
maternel vitaminique.
limmaturit hpatique qui majore le 1
er
mcanisme
autres causes :
- labsence de traitement prophylactique la naissance,
- la perturbation de la flore bactrienne intestinale par les
antibiotiques,
- et le traitement maternel par le gardnal et anti-vit K.
Clinique :
1. Forme classique :
Survient de faon dcale entre le 2
me
et le 8
me
jour de vie sous
forme dhmorragies digestives essentiellement hmatmse
et/ou mlaena le plus souvent isoles et de bon pronostic.
Parfois elles sont associes une hmorragie ombilicale, cutane,
cphalhmatome, hmorragie rtinienne, surrnalienne,
hpatique et crbrale (de mauvais pronostic).
2. Forme prcoce :
Survient au cours des 24 premires heures de vie, on retrouve la
notion de prise mdicamenteuse par la mre : anticonvulsivants et
anticoagulants.
Elle se manifeste par des hmorragies aux points de piqres et du
cordon.
3. Forme tardive :
Survient aprs la 1
re
semaine de vie et jusqu la 8
me
semaine de
vie, chez les nouveau-ns nourris exclusivement au sein et
nayant pas reu de traitement prophylactique par la vitamine K.
Les hmorragies crbro-mninges sont frquentes (de mauvais
pronostic).
Biologie :
- Allongement du temps de Quick et allongement du TCK.
- Diminution des facteurs II, VII, IX, X avec conservation des
autres facteurs de hmostase notamment le facteur V.
o sophagite peptique :
Se voit dans le cadre :
- dune manifestation prcoce dune malposition
cardio-tubrositaire avec reflux,
- dune complication dune alimentation par sonde (gavage
gastrique ou duodnale).
Clinique : hmatmse et mlaena abondants
Le pronostic repose sur lsophago-gastro-duodenoscopie.
CI VD : syndrome de coagulation intra-vasculaire dissmin :
Se voit dans : *le cadre dune anoxie, *traumatisme obsttrical, *acidose,
*infection bactrienne BGN.
Clinique : syndrome hmorragique grave.
Biologie :
- Taux de Fibrinogne bas, - Diminution du facteur V,
- Thrombopnie, - Augmentation des PDF,
Rpter ce bilan toutes les 6 12 h.
En somme, le mcanisme de ces hmorragies postnatales est du :
* Un traumatisme obsttrical.
* des troubles de lhmostase du nn acquis = hypovitaminose K
* des dficits constitutionnels en facteurs de la coagulation (rare) :
Hmophilie, Afibrinognmie, Dficit en facteur XIII

2) Anmies par Hmolyse :
Est la cause la plus frquente danmie nonatale, rentrant dans le cadre dune
incompatibilit fto-maternelle, dont le pronostic peut tre grev lourdement par le
risque dictre nuclaire.
Elles se caractrisent par :
Clinique :
Ictre cutano-muqueux +++
Hpato splnomgalie +++
Voire un tableau danasarque fto-placentaire.
Biologie :
o Anmie normocytaire, normochrome.
o Taux de rticulocylcs levs.
o Frottis : rythroblastose.
o Test de COOMBS direct souvent positif.
o Hyper-bilirubinmie non conjugue.
Anmies hmolytiques par IFM rythrocytaires : elles sont frquentes +++
IFM Rh, IFM ABO, IFM sous groupe.
Lanmie hmolytique est le rsultat de la sensibilisation des hmaties ftales
par un anticorps maternel,
Cet anticorps doit pouvoir passer le placenta et de type IgG.
Anmies par dficit enzymatique : rares.
Dficit en G6PD :
Mode rcessif li au chromosome X,
Il est frquent dans la population du bassin mditerranen.
Lanmie est discrte, lictre survient entre le 2
me
5
me
jour de vie.
Le diagnostic repose sur le dosage de G6PD.
Dficit en Pyruvate Kinase : Autosomique rcessif. .
Autres dficits enzymatiques.
Anmies par anomalies morphologiques du GR :
Sphrocytose hrditaire : maladie de Minchowski Chauffard.
Mode autosomique dominant, les hmaties ont la forme de sphrocytes et ont
une fragilit osmotique augmente.
Il existe une squestration splnique des hmaties, Elliptocytose, Stomatocytose,
Picnocytose.
Anmies hmolytiques chroniques par anomalies hmoglobiniques :
-Thalassmie : dfaut de synthse de la chane alpha,
- peut se manifester ds la naissance dans sa forme htrozygote par une
anmie modre.
- la forme homozygote est incompatible avec la vie.
Autres Anmies hmolytiques :
Causes infectieuses :
- rubole congnitale,
- syphilis congnitale,
- toxoplasmose congnitale,
- herps nonatal.
Causes toxiques : sulfamides, vit K synthtique prescrite au nn.

3) Anmies Hypoplasiques du nn : Elles sont peu frquentes chez le nn.
Maladie de Blackfon Diamond : Erythroblastopnie congnitale
Est la plus frquente.
Elle se dveloppe progressivement durant la 1
re
anne de la vie la
symptomatologie est en rapport avec limportance de lanmie.
Il existe un syndrome dysmorphique,
dans 30 % des cas lanmie existe depuis la naissance.
le taux de rticulocytes est diminu et
Ltude de la moelle osseuse montre une insuffisance de la ligne rouge.
Leucmies congnitales : exceptionnelles,
Ostoptrose congnitale : rare.


VIII. Traitement :
Le traitement des anmies du nouveau-n est tiologique, symptomatique (traitement
dun tat de choc, dune hyper-bilirubinmie) et substitutif.
Le traitement est entreprendre en urgence car :
Risque de dcs immdiat.
Risque de squelles neurologiques par anoxie crbrale et/ou ictre nuclaire.

1) Mise en condition :
o Dans un incubateur
o position de scurit.
o Assurer la libert des voies ariennes suprieures
o Aspiration.
o Administration de 1O
2

o Intubation si ncessaire.
o Placer un monitoring. : FC, FR, T, TA.
o Mise en place dun cathter veineux ombilical pour avoir une voie sre et rapide,
ceci permettra de pratiquer :
- Les examens ncessaires avant la transfusion,
- La transfusion du nouveau-n.
- Lexsanguino-transfusion, et injecter certains mdicaments
2) Le Traitement Symptomatique : Transfusion sanguine
Elle doit se faire selon les rgles de scurit stricte.
Exiger :
- le groupage phnotyp et le test de COOMBS direct du nouveau-n,
- le groupage phnotyp de la mre et ventuellement une recherche des
agglutinines irrgulires.
Exiger les cartes de groupages, ne jamais se contenter dun groupage
retranscrit sur le dossier ou transmis par tlphone.
Vrification du groupage ABO du flacon et du nouveau-n.
Les rgles de compatibilit sont trs particulires chez le nouveau-n :
* dans le systme Rhsus : en cas dIFM Rh. la transfusion doit se faire avec
du sang Rh ngatif :
- De faon gnrale, il est prfrable dutiliser du sang Rh ngatif chez
tout nouveau-n Rh positif dont la mre est Rh ngatif surtout si le test
de COOMBS direct est positif chez le nn
- Si toute immunisation dans le systme Rh est limine, transfuser avec
du sang iso-rhsus.
* Dans le systme ABO :
Toujours soulever la possibilit dune immunisation vis--vis des Ag A et B.
Dans tous les cas la transfusion iso-groupe est contre-indique.
Il faut utiliser des globules O dpourvues dAg A et B mme quand
limmunisation nest pas vidente.
Lutilisation dhmaties du groupe O est recommande sil sagit dun
enfant du groupe A, B dont la mre est du groupe O.
* En cas de grande urgence : utiliser du sang O Rh ngatif non dangereux.
Utiliser du sang frais < 72 h pour viter les risques dhyper-bilirubinmie et de
troubles mtaboliques.
Utiliser du sang contrl : Hpatite, CMV, HIV, Syphilis, Paludisme.
Le choix du sang : se rfrer au tableau suivant :
Groupage du nn Groupage de la mre Groupage du sang transfuser
O O A B O
A
A AB A O
O B O
B
B AB B O
O A O
AB
A A O
B B O
AB AB A B O
O O

O A B AB


Inconnu

O
Quantit de sang transfuser sera dtermine par les formules suivantes :
o partir du taux dhmoglobine : pour augmenter lHb de 1 g/100 ml, il faut
6 ml/ Kg de sang total ou 3ml/ Kg de culot globulaire.
o partir de lHmatocrite : par la formule suivante :
V ml = diffrence dHtc X point dHtc.
V ml = (Htc normal (50 %) - Htc du malade) X masse sanguine 80 ml/kg
Hmatocrite normal (50 %)
Dbit de la transfusion sanguine : ne pas dpasser 50 ml/heure
Les Indications transfusionnelles :
Avant 48 h de vie : Hb < 11 g/dl
Au-del de 48 h de vie :
* Hb < 7 g/dl qq soit lge de la malade.
* Hb entre 7 10 g/dl la transfusion se fera en fonction de la clinique,
dtresse respiratoire, lge et le poids de naissance.

3) Traitement symptomatique :
Photothrapie +/- exsanguino-transfusion : iso-immunisations
Plasma frais congel (PFC) :
20 ml/kg en perfusion de faon relever immdiatement la concentration
plasmatique des facteurs vit K dpendants.
Vitamine K dans la maladie hmorragique du nouveau-n :
1 amp = 1 ml = 10 mg. Donner 10 mg demble en IVD.
La surveillance : doit tre stricte,
Elle est clinique et biologique avec contrle du taux dhmoglobine.


IX. Prvention :
1) Maladie hmorragique du nouveau-n :
Par ladministration de la vit K chez tout nouveau-n le plus tt possible aprs la
naissance raison :
de 1 mg par voie intramusculaire
ou bien de 2 mg = 2 gouttes par voie orale.
2) Iso-immunisation Rh :
Par la surveillance des femmes enceintes Rh ngatif, ladministration de gamma
globulines spcifiques anti-D (srum anti-D) dans les 72 heures qui suivent
laccouchement dun nouveau-n Rh positif ou un avortement.
LE RISQUE MDICAMENTEUX EN PRIODE
NONATALE

I. Introduction :
La priode nonatale (0 1 mois) :
Est une priode particulirement risque.
Les donnes actuelles montrent des diffrences trs importantes dans le devenir
des mdicaments entre les nouveau-ns et les adultes, mais galement entre les
prmaturs, nouveau-ns terme et jeunes nourrissons.
Pendant la priode des 10 premiers jours de vie :
Une adaptation de toutes les grandes fonctions doit se faire et le nouveau-n est
trs sensible aux agressions diverses et ce dautant quil est prmatur.

II. Particularits Pharmacocintiques :
Les Modifications portent sur toutes les grandes tapes du devenir des
mdicaments dans lorganisme: 1. Rsorption.
2. Distribution.
3. Mtabolisme.
4. Elimination.
1) La Rsorption :
voie digestive
voie cutane
voie intramusculaire (IM) viter.
Voie intraveineuse (IV) ++++
2) La Distribution :
Compartiments Hydriques :
* La taille des compartiments hydriques et lipidiques influencent la
distribution des Mdicaments en fonction de leur hydro- ou lipo-solubilit
* Compartiment hydrique plus important que chez ladulte.
* Do dose de charge de certains mdicaments plus leve :
(Phnobarbital Digoxine..)

Age et compartiments hydriques de lorganisme
Eau total
ml/kg
Liquide Extracellulaire
(LEC)
Volume plasmatique
ml/kg
Graisses

Nn Prmatur 860 - - 10
Nn terme 760 440 48 120
6 mois 650 300 - 260
1 an 600 250 45 230
10 ans 570 120 44 190
Adulte 620 167 43 140
Adulte 520 - - 300

Liaison aux protines plasmatiques :
Faible concentration des protines
Faible capacit de liaison
Taux sanguins dacides gras libres levs.
Liaison bilirubine-albumine Risque de surdosage
Risque dictre nuclaire
Drogues en comptition avec la Bilirubine :
- Cafine - Diazpam
- Tolbutamine - Furosmide
- Oxaciline, - Gentamycine
- Digoxine - Sulfamides
Barrire hmato-crbrale :
Fonctionnellement immature.
Diffusion Facile dans le LCR de nombreuses substances liposolubles.

3) Mtabolisme Hpatique :
Activit mtabolique rduite en rapport avec une immaturit enzymatique

4) Elimination :
Lexcrtion rnale est la principale voie dlimination
La filtration glomrulaire la naissance est rduite et fonction de lge
gestationnel.
do adaptation des posologies et espacement des prises.

Fonction rnale selon lge
Filtration Glomrulaire ml/min
Nouveau -n prmatur 14 +/- 2
Nouveau -n terme 15 jour 20 +/- 2
6 mois - 1 an 38 +/- 8
3 ans 74 +/- 14
Adulte 96 +/- 22
Adulte 118 +/- 18
5) Conclusion :
Modification de labsorption
Volume de distribution lev
Liaison protique diminue
Mtabolisme hpatique rduit
limination rnale rduite
Ces particularits expliquent :
o Les schmas posologiques entre les diffrentes classes dge.
o Les doses unitaires rapportes au poids.
o Les voies dadministration.
o Lespacement des prises.

III. Erreurs dutilisation :
Erreurs lies au calcul des posologies
Erreurs lies la lecture et la transcription
Erreurs lies la dilution
Erreurs lies la forme galnique non adapte
Erreurs lies au mode dadministration

IV. Effets Toxiques













V. Allaitement et Mdicaments :
La plupart des mdicaments administres la mre en cours dallaitement passeront
dans le lait maternel.
Dans la majorit des cas le mdicament est prsent dans le lait maternel si faible
concentration que la survenue dun effet indsirable chez le nouveau-n est
exceptionnelle.
Le bnfice de lallaitement maternel surpasse largement la notion de risque qui
reste cependant prsente pour certaines substances.
1) Mdicaments contre indiques pendant lallaitement :
Mdicaments du S.N.C :
Lithium
Amphtamines
Morphiniques
Phnytoine


Antibiotiques :
Chloramphnicol.
Quinolones.
Mefloquine.
Ttracyclines.
Streptomycines.
Sulfamides.
Toxicomanie : Alcool Hroine Tabac.
Anticancreux
Elments radio-actifs.
Ergot de seigle.
Antithyrodien de synthse.
Dicoumarinique.
Soins locaux seins : Ac. Borique Bismuth

ORGANE DROGUE TOXICITE
Cerveau Methylxanthine Convulsion
Sang Phnacetine
Quinolines
Mthmoglobinmie
Oreille Aminoside
Furosmide
Surdit
il Oxygne Fibroplasie
Retrolentale
Foie Chlorpromazine Ictre Cholestase
Rein Aminosides Nphrotoxicit
Dents Cyclines Coloration jaune des dents
2) Attitude pratique :
Proscrire les mdicaments non indispensables
Prescrire le moins passible chez la femme allaitante
Recourir des mdicaments A.M.M (autorisation de mise sur le march)
Mettre en garde contre lautomdication et les produits usage local sur le sein
Mettre en garde contre les excitants forte dose
Adapter la prise mdicamenteuse de la mre en fonction des ttes
Avoir svt recours aux documents de rfrence pr connatre les effets toxiques.


VI. Conclusion :
o Les risques de toxicit pour le ftus et te nouveau-n des mdicaments absorbs
par la femme enceinte ou allaitante sont connus de mieux en mieux, grce aux
progrs de la pharmacologie et de la pharmacovigilance.
o Il est indispensable pour le mdecin davoir une connaissance de ces problmes
pour utiliser au mieux les effets bnfiques des mdicaments sa disposition et
den mesurer les risques.




PARTIE : II

PUERICULTURE
ET
DEVELOPPEMEN
T NORMAL DE
LENFANT

1. Croissance
2. Dveloppement psychomoteur de lenfant
3. La Dittique du nourrisson I et II
4. La Vaccination



CROISSANCE NORMALE DE LENFANT

Dim.11.03.2012
Cours du Dr HADDAD
MEDEA le 25.03.2012

Objectifs : il faut reconnaitre :
1. Etapes de la croissance
2. Facteurs de rgulation de la croissance
3. Mthodes de mesure : Taille Poids Primtre crnien (PC)
4. Evaluer la croissance d1 enfant
5. Evaluer la maturation sexuelle
6. Evaluer la vitesse de croissance


Intrt de la Question :
1. Frquence des troubles de la croissance chez les enfants (Nrs +++)
2. Evaluation de ltat de sant dlindividu
3. Surveillance de la croissance et du dvpt des jeunes enfants ( plus vulnrables )


I. Introduction Dfinition :
1- Croissance = est lensemble des changements mesurables qui vont se produire sur
lorganisme du petit enfant (taille, poids, PC)
2- Dveloppement (Maturation)= ensemble des changements fonctionnels qui vont
permettre lorganisme de devenir mature
3- Biomtrie = mesure de la croissance
4- Auxologie = Science mtrique de la croissance


II. Physiologie de la croissance :
A- Rappels :
Croissance est un Phnomne volutif (vitesse de croissance nous renseigne sur la
dynamique de la croissance)
Le Potentiel de croissance diminue au fur et mesure que lorganisme croit et se
dveloppe.

B- Analyse des phnomnes de la croissance :
1- Croissance cellulaire : 4 phases, au niveau d1 tissu
2- Croissance du tissu osseux : Le cartilage de croissance (cartilage de
conjugaison) sert au dveloppement de los en longueur.
3- Croissance intra-utrine : 3 priodes :
* Priode embryonnaire
* Croissance ftale prcoce
* Croissance ftale tardive
La croissance ftale est influence par de multiples facteurs :
- F. gntiques
- F. dapport nutritionnel materno-ftal
- F. utro-placentaires
- F. foetaux proprement dit

4- Croissance post-natale :
La Vitesse de croissance est trs intressante
Il y a une acclration de la croissance la priode pubertaire, lie aux
hormones sexuelles,
Il existe une diffrence de taille de 10 14 cm en moyenne la taille adulte
entre les 2 sexes.

C- Facteurs de rgulation de la croissance :
La Croissance est rgule par 2 types de facteurs : F. intrinsques F. extrinsques
1- Facteurs intrinsques :
a. F. hrditaires : propres chaque individu :
Ethniques (races) : Diffrence de taille moyenne entre les ethnies
dpend des prdispositions gntiques
Familiaux : La taille des parents a une influence sur la taille des enfants
Individuels : Notion de petite taille constitutionnelle
b. F. endocriniens :
Hormone de croissance hypophysaire (GH = STH) :
Scrte par lanthypophyse
Agit surtout sur la taille : rle de chondrogense (cartilage de
conjugaison)
Hormones thyrodiennes et strodes gonadiques :
Agissent sur la maturation osseuse : ostogense
Andrognes :
Action post-natale importante sur la croissance en taille et la maturation
Mtabolites actifs de la Vit-D :
Cest lquilibre phosphocalcique et le renouvellement du T. osseux.
NB : Certains F. hormonaux sont des inhibiteurs :
Glucocorticodes : freinent la croissance et acclrent la maturation
2- Facteurs extrinsques :
a. Alimentation :
Lquilibre nutritionnel et mtabolique des apports caloriques ou
vitaminiques suffisants de mme une ration protidique correct sont
ncessaire la croissance normale.
Leffet le + nfaste, lors de carence, est surtout chez le Nrs surtout.
b. Facteur Socio-conomique : Habita, Mode de vie
c. F. psychoaffectifs :
Le dficit affectif peut entrainer un nanisme psychosocial,
Le Mcanisme probable est de nature endocrinienne


III. Etude analytique de la croissance et du dveloppement :
A- Etude quantitative = Croissance proprement dit :
Poids, taille, PC sont des Mesures chiffres ncessitant lutilisation des courbes de
rfrence.
Les courbes standards sont tablies sur une population de rfrence en fonction de
lge et du sexe.
Il existe diffrents types de courbes (2) :
1- Courbes de percentile ( P ) ( les anglo-saxones +++ ) :
Il existe des courbes percentiles : OMS et de STUART-MEREDITH
Pour un ge et un sexe dtermins, on classe par ordre croissant les diffrentes
mesures de taille ou du poids de 100 enfants normaux (cest un pourcentage !)
On obtient des courbes avec des couloires dlimits par des lignes :
P 5 - P 10 - P 25 - P 50 - P 75 - P 90 - P 95
Moyenne
On admet quune population normale se situe entre :
o 5
me
95
me
percentile OMS
o 3
me
97
me
percentile S-M
2- Courbes exprimes en DS ( Dviation Standard ) ou cart-type ( les
franais +++ ) :
Courbes de SEMPE et PEDRON
On admet que 95% de la population se rpartit de part et dautre de la moyenne
[-2DS et +2DS]
(exactement 1.96 de part et dautre de la moyenne.
















Progression de ces paramtres :
1) Progression du poids :
Conditions :
Balance correctement tare et suffisamment prcise.
Jusqu 10 12 kg, on utilise un pse-bb
Enfant nu, de prfrence le matin
Chez les grands enfants, aprs vacuation des selles et des urines
Progression du poids :
1
res
jours de vie (< 10 J), existe une perte de poids physiologique chez
tout NN qui ne doit pas excder 10% du poids du corps (desschement)
Cette perte est en rapport avec des pertes de leau des tissus
la naissance, poids moyen = 3500 g
5 mois, poids se double (x 2)
1 an, poids = x 3
Prend ensuite 2 ,5 - 3 kg pendant la 2
me
anne
Ensuite 2 kg/anne jusqu la pubert
Poids thorique, partir de 4 ans : Poids = (ge x 2 ) + 8
2) Progression de la taille :
Conditions :
Mesure la mme heure et mieux le matin
Verticalement :
o partir de 3 ans, la toise doit tre verticale
o 4 points dappui sur le plan de mesure : talon joints
o Fesses, paules, occiput = colls sur le plan vertical
Horizontalement :
o De 0 3 ans, cest une toise horizontale
Progression de la taille :
La progression de la taille avec lge :
* NN terme, taille = 50 cm
* 1
re
anne, progresse de 25 cm
* 2
me
anne, progresse de 12 cm Courbes de vlocit
* 3
me
anne, progresse de 8 cm
* 3 ans Pubert, progresse de 6 cm
Puis acclration due aux hormones andrognes
Taille thorique, partir de 4 ans : Taille = ( ge x 6 ) + 80 ; en cm
3) Progression du PC :
La progression du PC rend compte de la croissance du cerveau.
Cette croissance est trs rapide en intra-utrin et durant la 1
re
anne de vie.
Elle va se ralentir progressivement ensuite.
Toute excessive du PC doit faire redouter une hydrocphalie.
Progression du PC :
* NN terme, PC = 35 cm
* PC de 2 cm/mois, le 1
er
trimestre
* PC de 1 cm/mois, le 2
me
trimestre
* PC de 0,5 cm/mois, les 6 mois suivant (2
me
semestre de la 1
re
anne)
* Toute la 2
me
anne, en une anne, l nest que de 2 3 cm
4) Variation des segments du corps :
Le rapport : Segment Inferieur (SI) / Segment Suprieur (SS), varie selon les
courbes.
Lenvergue est utile aprs la pubert : il doit tre = la taille.
Rapport SI/SS :
SI/S = SP Sol / SP Vertex ; SP = symphyse pubienne
Variations du SI/SS :
SI/SS < 1 < 1 an
Tte du ftus = grosse par / au reste du corps
Nourrisson, on constate le dveloppement du tronc
Enfant plus grand, les mb saccroissent
Ce rapport sera modifi par la pubert : dabord accroissement des mb ,
puis du tronc en fin de la pubert.
5) IMC = Indice de QUETELET :
Indice de masse corporelle (Indice de corpulence) = BMI
IMC = Poids (Kg) / Taille (m) Kg/m
Sexprime en percentile, et reflte mieux ltat nutritionnel et la masse en
graisse.
Varie avec lge :
- Augmente fortement de la naissance 12 mois
- Puis
Obsit BMI > 97
Hypotrophie BMI < 3
6) Pli cutans Primtre brachial

B- Etude qualitative :
= modification des tissus
Les diffrents paramtres = Maturation : Osseuse Dentaire Sexuelle
Ltat nutritionnel peut tre reflt par un panicule adipeux.
1) Maturation dentaire :
tudie partir :
Des ges druption des 1
res
et 2
mes
dentitions : +++
- 1
re
dentition = Dents de lait (dents dciduales).
- 2
me
dentition = Dents dfinitives.
Sur lapparition radiologique des germes dentaires.
Age dapparition est conditionn par les facteurs familiaux et nutritionnels.
Dentition :
- 12 mois = 20 dents.
- 30 mois = dentition complte.
- Adulte (dentition dfinitive) = 32 dents.
Age dapparition : Maturation dentaire :
- 1
re
dentition 6 7 mois
- 2
me
dentition 6 7 ans
- Dentition adulte > 32 ans
NB :
Il y a des bbs qui naissent avec une dentition ! ;
Extrmes = 2 9 mois.
Si la 1
re
dentition se fait un peu tard, la dentition
dfinitive se fait galement un peu tard.


Tableau : (ge dapparition des diffrentes dents)
- Dent incisive inf mdiane : apparaissent les 1
ers
6 7 mois,
- Suivies des incisives sup. mdiane,
- Puis des incisives latrales sup.
- Puis des incisives latrales inf.
- Les 1
res
molaires, les canines et les 2
mes
molaires
2) Maturation osseuse :
Base sur ltude des points dossification (future symphyse de los long)
piphysaires ou les os plats.
Par convention : on tudie le squelette gauche
(Convention de Monaco en 1906)
La calcification du squelette commence partir du 5
me
mois de la vie
intra-utrine,
progressivement apparaissent des points dossification :
* la naissance, NN terme = 3 points dossification sont prsents
( croissance normale)
- Genou Fmorale infrieur Tibiale suprieur.
- Pied Cubode.
Sils sont absents Problme rechercher ! Ex : Hypothyrodie
(Ictre + Absence dossification = Hypothyrodie)
* La fontanelle antrieure se ferme 6 12 mois.
On utilise une mthode de cotation :
o Jusqu 6 mois = Mthode dACHESON :
Radio du membre infrieur gauche de profil (cheville + genou)
Consiste :
- Coter les points dossification des cartilages
- Puis se reporter des tables de notes totales donnant lge
osseux.
o 6 mois Fin pubert :
Radio du poignet + Main (G), de face, en supination.
On compare os par os laspect du clich sur latlas de GREULICH
et PYLE, en fonction du sexe et de lge (nb taille densit ....)
On dtermine ainsi lge osseux.
3) Maturation sexuelle :
Etudie partir des caractres sexuels secondaires par comparaison avec
des aspects rpertoris selon les 5 stades de TANNER (page 203 des
lments de pdiatrie) :
G = Stades de dveloppement Gnital chez le garon
P = Pilosit pubienne (garon et fille)
M = Dveloppement Mammaire (ou S = Seins)
Fille : dveloppement Mammaire + Pilosit pubienne.
Garon : volume des testicules (orchidomtre) + Pilosit pubienne.
Age moyen du dbut de la pubert :
F = 10 ans [9 12 ans]
G = 11 ans [10 13 ans]
Signes de dbut de la pubert :
G = volume testiculaire
F = volume des seins + 1
res
rgles (12 ans ; fourchette = 10 16 ans)

IV. Etude dynamique de la croissance et du dvpt de lenfant :
Courbe de croissance
Vitesse de croissance
La dtermination de : Taille Poids PC, chez lenfant un moment donn :
ne donnent que peu de renseignement sur la croissance, en raison des
variations individuelles importantes.
une seule donne des paramtres anthropomtriques ne peut exprimer le
phnomne dynamique essentiel qui est la croissance.
La surveillance de la croissance ncessite des priodes appropries de
mensuration (ges cls) :
o Trimestrielle = la 1
re
anne
o Semestrielle = les annes suivantes
o Annuelles = lge scolaire
2 types dtude de la croissance :
1- Etude transverse :
- Statique.
- Utilise pour comparer un groupe denfant un autre.
- lorigine des courbes et des tables donnant des informations sur les
valeurs moyennes atteints aux diffrents ges
2- Etude longitudinale : +++
- Dynamique, prospective.
- Etude individuelle (courbes personnelles)
- Renseigne sur les modifications de la croissance en fonction du temps.
- Dtecte alors les modifications de la croissance en fonction de lge.
Le gain de croissance en un temps donn = vitesse de croissance (nest pas Cste)
Il existe des courbes de vlocit de la croissance


V. Conclusion :
Lanalyse simple de la croissance comportant des mesures prcises et leur report sur
des courbes adaptes :
* doit tre le 1
er
temps indispensable de tout examen pdiatrique et
* Peut permettre dapporter des renseignements Dc et Pc dterminants pour les
conclusions de cet examen.
Les paramtres de la croissance et du dveloppement sont les meilleurs indicateurs de
la sant de lenfant.
La surveillance de la croissance et du dveloppement de lenfant doit tre
particulirement attentive par tout mdecin.
De nombreuses situations pathologiques retentissent sur la croissance et le
dveloppement de lenfant, en particulier chez le Nrs.
TD : CROISSANCE

Cas cliniques :
I. Au bout de la 2
me
anne de vie, la progression se fait de la faon suivante :
Poids 2,5 3 Kg (V)
Taille 12 cm (V)
PC 2 3 cm (V)

II. Le poids d1 enfant de 8 ans doit tre normalement de ?
Poids = (ge x 2) + 8 Formule applicable partir de lge de 4 ans
Donc : 8 ans le poids = ( 8 x 2 ) + 8 = 24 Kg

III. Un Nourrisson pesant 3 Kg la naissance mesurant 50 cm doit prsenter
lge de 1 an ?
1 an : Triple de poids Poids = 3 x 3 = 9 Kg
Taille progresse de 25 cm Taille = 50 + 25 = 75 cm

IV. Nrs est examin en PMI, ses mensurations :
la naissance : Poids = 3,250 Kg / PC = 35 cm / Taille = 50 cm
Actuelles : Poids = 6,5 Kg / PC = 43 cm / Taille = 60 cm
Quel ge a-t-il ?
On remarque que :
Le poids a doubl Il a 5 mois

V. Quels sont les points dossification qui doivent tre prsents chez un NN ?
Il existe 3 points dossification :
Au niveau du Genou : Tibial suprieur + Fmoral infrieur (point de Bclard)
Au niveau du Pied : Le Cubode
Leur absence doit faire rechercher une pathologie :
Ex : Absence de pts dossification + Ictre Hypothyrodie

VI. Un Nrs de 7 mois a 9,5 Kg, est hospitalis au service de pdiatrie de CHU Ben
Boulad pour des mouvements anormaux (des 2 mains), apyrtique :
Son bilan rvle une hypocalcmie
Radio faite : Points dossification flous
Dc = Rachitisme carentielle

VII. RSP Faire un bilan de malabsorption :
Ca
2+
Fer TP
Rechercher la maladie coeliaque
Bilan thyrodien (Hypothyrodie ?)
Bilan rnal
DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR
DE LENFANT


S E LAALAOUI
M. ARBIA-BENNACEUR
F. BENHASSINE


I. Introduction Dfinition :
La notion de psychomotricit a t introduite par DUPRE dans les annes 1900.
Le dveloppement psychomoteur (DPM) dsigne lensemble des progrs accomplis par
lentant :
tant que sur le plan psychique (intelligence, langage, affectivit),
que sur le plan moteur (mouvements du corps et des membres)
Ces 2 phnomnes voluent paralllement mais au cours du 1
er
ge la motricit est ta
seule valuable.
Dfinition :
Cest un processus dynamique qui permet lenfant travers plusieurs tapes daboutir
un tat psychique, moteur, sensoriel et social normal.
Le Dveloppement psychomoteur est troitement li :
1. La qualit de la maturation crbrale : qui dpend
* de facteurs gntiques,
* des agressions intra-utrines ventuelles (infectieuses, toxiques ou autres),
* des conditions de laccouchement (traumatisme obsttrical, asphyxie
nonatale, etc.).
Elle dpendra aprs la naissance des pathologies que peut prsenter tentant, en
particulier endocriniennes, mais aussi en partie de son tat nutritionnel.
2. La qualit des changes affectifs, et la qualit stimulatrice de lenvironnement
Par ailleurs, le DPM se fait selon des stades qui se succdent dans un ordre dune
remarquable constance, mais pas selon une ligne ascendante continue, plutt par
"paliers" successifs. chaque palier, le dveloppement semble tre stationnaire.
Chaque enfant a un rythme de dveloppement qui lui est propre.
Pour apprcier le DPM dun enfant certaines prcautions doivent tre prsentes
lesprit :
- Ne pas conclure sur un seul examen
- Ne pas conclure sur une seule anomalie
- Se mfier dun handicap sensoriel
- Tenir compte des conditions dlevage et de l environnement de lenfant




II. Dveloppement Intra-Utrin et Priode nonatale :
1) Dveloppement intra-utrin :
Durant la vie intra-utrine, la maturation du systme nerveux a dj commenc, et
comporte quelques caractristiques :
Le dveloppement se fait :
- dans le sens cphalo-caudal pour les automatismes primaires ou rflexes
archaques,
- et en sens inverse, podo-cphalique pour le tonus.
Il est en rapport direct et troit avec la dure de la gestation :
Si bien que lge gestationnel (AG) peut tre dduit des donnes de lexamen
neurologique dun nouveau-n (qui, associes certaines donnes de lexamen
somatique. ralisent le score de Dubowitz) Cette corrlation est encore plus
hautement significative avec le trac lectro-encephalo-graphique (EEG), qui
nest jamais utilis dans ce but en pratique.
Ceci implique galement la ncessit de tenir compte de lge gestationnel lors
de la naissance pour apprcier le dveloppement futur.
Cest ainsi quun prmatur de 32 SA et un nouveau n terme ne peuvent pas
avoir le mme dveloppement 2 mois aprs leur naissance.

2) Examen neurologique du nouveau-n :
Est un temps capital au cours de lexamen de tout Nn. Il comporte les temps suivant :
a. Lobservation de lenfant nu, sur la table dexamen est dj trs
importante :
1. Observation de la gesticulation : involontaire, asymtrique mais prsente
aux 4 membres.
2. Observation de la ractivit au bruit : par le rflexe cochlo-palpbral aux
stimuli nociceptifs.
3. Observation du cri : le cri est vigoureux chez un Nn normal.
4. Observation des mouvements anormaux :
Les trmulations des extrmits sont souvent banales, sans rapport
pathologique dcelable.
Elles cdent instantanment sous la main de lexaminateur.
b. Etude du Tonus :
Tonus passif :
- Par ltude de langle poplit : 90 normalement.
- Angle talon-oreille : 90
- Manuvre du foulard : normalement, le coude arrive au 1
er
mamelon
- Posture spontane : quadri-flexion des membres.
Cette hypertonie priphrique contraste avec lhypotonie axiale, objective
par labsence de tenue de la tte et la flexion du rachis en position assise.
Tonus Actif :
2 manuvres courantes permettent de lapprcier
- Le Tir assis :
Le tronc est amen progressivement darrire en avant, avant que
celui-ci ne passe en position verticale, les flchisseurs antrieurs de la
nuque se contractent entranant le passage en avant de la tte.
- Le Redressement :
Le nouveau-n tant suspendu par le thorax dans la main de
lexaminateur, les pieds sont plaqus contre un plan dur.
Le nouveau-n se redresse alors en hyperextension jusqu la nuque,
quelques secondes
c. Etude des rflexes archaques:
Les pleurs, les cris les inhibent en partie.
Ils doivent tre recherchs sur un nouveau-n calme qui na pas faim, mais qui ne
vient pas juste de manger non plus.
Les principaux rflexes archaques ont tait dj dcrits.


III. Principales Etapes du Dveloppement :
Au cours des premires annes, les potentialits de lenfant vont se dvelopper dans les
domaines suivants :
1. Motricit
2. Sensorialit
3. Sociabilit et affectivit
4. Langage
5. Intelligence
A- Dveloppement au cours des 2 premires annes :
1) Dveloppement Moteur :
Des modifications rapides du tonus vont intervenir durant cette priode,
permettant des acquisitions motrices et posturales.
En effet, le tonus des extenseurs va se renforcer selon une marche
"cephalo-caudale". Paralllement lhypertonie des membres et sa prdominance
sur les flchisseurs va diminuer.
Ces modifications vont permettre d tentant de passer de la position couche a la
position debout.
1.1. Tte et Tronc :
1
er
2
me
mois :
- Tient sa tts droite quelques secondes
- plat ventre : tte molle, tourne sur le ct, le nourrisson peut la
soulever 45 de temps en temps au dessus du plan du lit.
- Tir en position assise : la tte est molle et retombe on arrire.
3
me
4
me
mois :
- plat ventre : lenfant se tient sur ses avants bras et relve sa tte
et son thorax de 45 90 au dessus du plan du lit.
- Tir en position assise : lenfant tient sa tte bien droite, le bas du
dos reste faible et doit tre soutenu.
5
me
6
me
mois :
- plat ventre : lenfant se relve en prenant appui sur les mains et
en rejetant sa tte en arrire : il fait le phoque.
- Tir en position assise : participe activement au mouvement en
soulevant la tte en pliant les genoux le dos est plus ferme; il peut
tenir assis avec minimum de soutien de ladulte.

7
me
8
me
mois :
- Lenfant roule sur lui mme dans les 2 sens (ventre dos ventre)
- Tient assis seul, sans soutien, le tronc est trs ferme.
1.2. Membres :
1
er
2
me
mois :
- Lenfant a perdu la position ftale , les genoux ne sont plus
ramens sous le ventre.
- Le bassin cependant est toujours un peu surlev.
3
me
4
me
mois :
- Le bassin est plat.
- Le bb fait des mouvements de flexion et dextension de tous ses
membres, sans dcoller les bras et les jambes du sol : il nage.
5
me
6
me
mois :
- plat ventre : dcolle les bras et les jambes du sol : il fait lavion.
7
me
8
me
mois :
- plat ventre : peut dtacher une main du sol pour rattraper un
objet et jouer avec celui-ci.
9
me
10
me
mois :
- Rampe (dabord reculons, puis vers lavant)
- Se met debout seul en se tenant aux meubles, mais son quilibre
est instable.
- Commence marcher 4 pattes.
11
me
12
me
mois :
- Station debout seul.
- Marche tenu par ladulte, dabord par 2 mains, puis par une seule.
Vers 14 mois : Marche seul.
Vers 15 mois : Monte 4 pattes les escaliers
Vers 18 mois : Monte les escaliers tenus par la main.
1.3. Prhension manuelle :
3
me
4
me
mois :
- Prhension au contact : involontaire, au contact dun objet plac
dans la main.
- Joue avec ses mains.
5
me
6
me
mois :
- Prhension volontaire palmaire et imprcise, elle est
cubito-palmaire.
7
me
8
me
mois :
- Prhension en pince infrieure.
- Relchement volontaire.
- Fait passer les jouets dune main lautre.
9
me
12
me
mois :
- Prhension fine en pince suprieur pouce index.
15
me
18
me
mois :
- Relchement fin et prcis.
- Sens du contenant et du contenu.
2) Dveloppement sensoriel :
Le dpistage prcoce des anomalies sensorielles tient une place importante.
De ce fait il est primordial davoir une apprciation globale de le vue et de
laudition notamment :
2.1. Vision :
Vers 1 mois :
- Fixe un visage ou un objet sur la ligne mdiane et
- peut le suivre jusqu 90.
Vers 2 mois : Fixe, converge, accommode, peut suivre jusqu 180.
Vers 3 4 mois :
Tourne la tte compltement pour suivre des yeux un objet qui se
dplace, sintresse son corps, regarde longuement ses mains.
2.2. Audition
Vers 1 mois : Le nn ragit aux bruits forts, la voix naturelle le calme.
Vers 2 mois : Localise le bruit et peut faire un mouvement de tte en
direction de la source sonore.
Vers 3 4 mois : Identifie les bruits.

3) Dveloppement affectif et social :
1
er
2
me
mois : Rceptif la voix de ladulte, sapaise lorsquon lui parle.
3
me
4
me
mois :
- Sourire social, intentionnel, rit aux clats.
- Explore tout du regard.
- Utilise " le langage du corps " pour se faire comprendre: ses cris et gestes
sont des signes dappel.
5
me
mois : Fixe ses pieds
7
me
8
me
mois :
- Age de langoisse du 8
me
mois : peur des visages trangers.
- Boit la tasse tenue.
- Verse de grosses larmes, crie, sagite.
- Priode trs vulnrable sur le plan affectif.
9
me
10
me
mois :
- Comprend la signification du "non".
- Aime jeter les objets loin de lui, et demande ce quon lui ramasse.
11
me
12
me
mois :
- Remarque tous les dtails de lenvironnement.
- Apprcie de retrouver les objets familiers au mme endroit ; est fascin
par son "image" dans le miroir.
12
me
18
me
mois :
- Va vers les choses
- Joue "coucou le voil", " sloigne" de sa mre.
18
me
24
me
mois :
- Capable de jouer seul.
- Acquiert la notion de " proprit ".
- Traverse des phases dagressivit.
- a des comportements ambivalents envers son entourage

4) Langage :
1
er
mois :
- Emet des vagissements, sont gutturaux, rauques
2
me
6
me
mois :
- Ensuite il vocalise los sons utiliss sont trs varis et riches en voyelles
(ex : e. eu. ai)
- Fait des Jeux.
- Le gazouillis
7
me
8
me
mois :
- Les sons utiliss senrichissent en consonnes (ex : Rree, Gree K ree,
Kree, Pou...Bou.etc).
- cest lge des lallations ou babillages, chane de syllabes dont il varie
lintensit : il roucoule.
11
me
12
me
mois :
- Utilise dabord les monosyllabes : Petit jargon non significatif (ex : ma.
pa. da)
- puis les doubles syllabes : ma...mamadadadapapapa...,
sons non significatifs.
partir de 12 mois :
Utilise le "mot-phrase" (mot significatif qui rsume toute une phase)
15
me
24
me
mois :
- Langage global significatif (association de 2 mots pour rsumer une
phrase).
- 15 mois : dit 2 mots.
- 18 mois : dit 8 mots

5) Intelligence :
Lintelligence sensori-motrice caractrise la priode allant de 1 24 mois.
Cest une intelligence sans pense, elle est uniquement pratique et se dveloppe
grce des expriences concrtes :
1
er
mois : Actions rflexes
2
me
8
me
mois :
Actions dcouvertes par hasard, quil cherchera renouveler.
- 2 4 mois : actions sur le corps.
- 5 8 mois : actions sur les objets.
8
me
12
me
mois :
- Actions intentionnelles.
- Dbut de la permanence de lobjet (auparavant, lobjet nexiste plus pour
lenfant lorsquil a disparu de sa vue il loublie), arrive imaginer
lexistence de lobjet.
12
me
24
me
mois : Perfectionnement de lintelligence sensori-motrice.





B- Dveloppement de 2 7 ans :
Aprs lacquisition de la marche, le contrle sphinctrien apparat.
Lenfant prend conscience des fonctions sphinctriennes, particulirement celle de
la dfcation.
Il fait progressivement participer sa volont en sorte que la rtention-mission des
selles devient son tour un mode de relation privilgie avec sa mre, un 2
me
mode
de "langage", dialogue qui ne doit tre perturb ni par lopposition ni par la
contrainte.
La Continence urinaire :
- La propret diurne peut tre acquise vers 18 mois (15 24 mois),
- La propret nocturne lest plus tardivement dans la 3
me
anne (2 5 ans).
La propret fcale est acquise beaucoup plus tt.
Les tapes de ce dveloppement psychomoteur ont t codifies, chacune delles
correspond un ge de dveloppement qui, rapport lge chronologique de
lenfant dfinit un quotient de dveloppement (QD) :
=



Ds lge de 5 6 ans, on peut dterminer, grce diffrents Tests lge mentale
moyen, qui rapport lge chronologique, donne le quotient intellectuel (QI) :
=


( = )
1) Dveloppement moteur
1.1. Mouvements du corps :
Fin 2
me
anne :
- Court sans tomber et se relve seul.
- Monte et descend un escalier marche par marche.
- Frappe un ballon avec le pied.
3 ans : fait du tricycle.
4 ans :
- Saute pieds joints.
- Se tient debout sur un seul pied.
- Monte lescalier en alternant les pieds.
1.2. Prhension :
2 ans :
- Superpose 6 8 cubes.
- tourne les pages dun livre, une une.
- Imite un trait vertical, bauche un cercle.
3ans :
- Mange seul, se dshabille.
- Montre le nez, la bouche, lil.
4 ans :
- Dessine un carr, boulonne ses vtements, attrape une balle.
4 6 ans:
- Dessine le bonhomme nounours.

2) Langage :
3 ans :
- Dit son prnom
- Utilise le "je".
4 5 ans : Nomme les couleurs
3) Dveloppement mental et affectif :
Cest le stade de lIntelligence prlogique ou intuitive.
Cest le dbut du symbolisme, puis de la lecture et lcriture.
Cette priode marque le dbut de la socialisation communication avec ladulte et
les enfants.
La parole et laction "sintriorisent", apparition des questions: quest-ce-que
cest et pourquoi ?
cet ge, lenfant ne peut dfinir un concept et il est incapable doprations
logiques.
La pense est intuitive il affirme et ne dmontre jamais.

C- Dveloppement de 7 12 ans :
Cest la priode de lintelligence logique.
En effet, lenfant devient capable dun raisonnement logique, et lge de 7 ans est un
tournant : dcisif (ge de raison : raisonnement).
Il intgre la notion de vitesse et de temps.
Les relations sociales progressent et deviennent de plus en plus structures
(discussions, jeux collectifs) dont le point central est lcole.

D- Priode allant de 12 ans ladolescence :
Cest le stade de lintelligence abstraite avec passage de la pense concrte la
pense abstraite des raisonnements sur des donnes purement intellectuelles.

IV. Conclusion :
Le DPM dun enfant est dynamique et son apprciation nest pas toujours aise.
Nanmoins, on peut dgager un certain nombre de paramtres dont lexistence doit
constituer un signe dalarme et un motif dinquitude :
Persistance des rflexes archaques au-del de 5 mois.
Tte ballante au-del de 4 mois.
Hypertonie des membres au-del de 7 mois.
Pas de station assise 10 mois.
Pas de marche vers 20 mois.
Pas de prhension volontaire 6 7 mois.
Pas de permanence de lobjet 12 mois.
Pas de distinction contenant contenu 18 mois.
Jouer avec ses mains au-del de 6 mois.
Jouer taper, jeter au-del de 15 mois.
Dveloppement insuffisant ou au contraire excessif du primtre cranien.



AGE
MOTRICITE
TONUS-POSTURE
ADAPTATIVITE SOCIABILITE LANGAGE
N
n

1 mois
Tte droite qq seconde si
tronc stabilis
*Ragit aux bruits
importants
*Fixe son regard
Se calme quand on
en le relve ou
quand on lui parle
Emet quelques
sons rauques
P
e
t
i
t


N
o
u
r
r
i
s
s
o
n

2 mois
Sur le tronc redresse la
tte 45 de temps en
temps
*Sourire rponse
*Poursuite oculaire
Vocalise
3 mois
Station ferme de la tte, la
mobilise volontairement
*Suit du regard et de
la tte
*Cherche des yeux
do vient le bruit
*Dplace son
regard dun objet
sur un autre
*Utilise le langage
du corps

4 mois
Sur le ventre : soulve tte
et poitrine en prenant
appui sur les avant-bras.
Joue avec les mains et
saisit lobjet au
contact
Rit aux clats
5 mois Fait le phoque et lavion
*Tend sa main vers
lobjet
*Fixe ses pieds
Tourne la tte
quand on lappel

N
o
u
r
r
i
s
s
o
n

6 mois Station assise avec appui
*Saisit de faon
volontaire
*Prhension palmaire
Gazouille
7 mois
*Station assise sans appui
*roule du ventre sur le dos
*Boit la tasse tenue
*Fait passer les objets
dune main lautre
*Prhension
pouce-inf
*Fait la
discrimination du
visage de la mre
et peur des visages
trangers
*Reconnait un
jouet et le prend
*Emet 4 sons
diffrents
*Babille.
8 mois Station debout
Relche lobjet
volontairement
Crie pour attirer
lattention
Ragit de
nombreux mots
familiaux
9 mois
*Jeu assis prolong
*Debout seul avec appui
Permanence de
lobjet
* Comprend
signification du
NON
* Aime jeter les
objets

10 mois Marche 4 pattes
Prhension
pouce-indexe sup fine
Sourit son image
dans le miroir
Dit Papa
11 mois Marche, tenu par ladulte
Mange avec ses
doigts
Dit 2 mots lui
12 mois Marche seul
*Relchement fin et
prcis
*Sens du contenant
contenu
Joue
coucou le voila

15 mois Monte 4 pattes lescalier
Montre du doigt ce
quil dsire (jeu
animiste)
*Dit 3 mots lui
*Utilise :
le mot phrase
18 mois
Monte lescalier tenu par
la main
*Fait une tour avec 3
cubes
*Boit seul la tasse
*Imite sa mre
*Capable de jouer
seul
*Dit 5 mots
*Construit des
phrases 2 mots
24 mois
*Court,
*monte lescalier marche
par marche,
*Saute sur place,
*Frappe le ballon avec le
pied
*Propret diurne,
*imite le trait vertical
*bauche un cercle
*superpose de 6 8
cubes
*saisit de faon
volontaire
*prhension palmaire
*Joue avec
imitation
*Dit 8 mots
*Fait de courtes
phrases


3 ans Fait du tricycle
*Mange seul
*Se dshabille
Montre le nez
loreille, lil
*Dit son prnom
*Utilise Je
*Nomme les
couleurs

4 ans
*Saute pieds joints
*Se tient debout sur un
seul pied
*Monte lescalier en
alternant le pied
*Dessine un carr
*Attrape une balle



ALIMENTATION DU NOURRISSON



I. Introduction :
Les 1
ers
mois de la vie constitue une tape dlicate dans la vie.
Les besoins + capacits dalimentation + modalits alimentaires constituent
diffrentes autres tapes de la vie.
Lalimentation vise plusieurs objectifs :
Assurer de faon optimale les besoins de sa croissance.
Respecter ses capacits dalimentation lie son immaturit digestive.
Etablir un lien affectif avec sa maman.


II. Bases Physiopathologiques de lalimentation du Nourrisson :
1) Besoins alimentaires :
Apport alimentaire adquat qui assure lindividu une bonne sant.
a) Besoins en eau :
Doivent compenser les pertes (urines, selles, transpiration, respiration).
Couvrir les besoins ncessaires pour la croissance.
Les Besoins :
* 1
er
mois : 150 cc/kg/J
* 2
me
mois : 140 cc/kg/J
* 3 4 5
me
mois : 130 cc/kg/J
* 6 12 mois : 120 cc/kg/J
* 12 18 mois : 100 cc/kg/J
* 18 24 mois : 90 cc/kg/J
b) Besoins en nergie :
Consommation nergtique lie au mtabolisme de base.
Dpendances lies la thermorgulation, lactivit physique, la croissance.
* 0 3 mois : 120 cal/kg/J
* 3 6 mois : 116 cal/kg/J
* 6 9 mois : 110 cal/kg/J
* 9 12 mois : 105 cal/kg/J
* 12 24 mois : 100 cal/kg/J

Lapport nergtique doit tre reprsent par :
* Protides 10 15 %
* Glucides 50 55 %
* Lipides 30 35 %

NB: 1 g Glucides : 4 cal
1 g Lipides : 9 cal
1 g Protides : 4 cal
c) Glucides :
Rle : *nergtique +++ 50 55 %
*Rserve (glycogne) accessoire.
Quantitatif : besoins 10 12 g/kg/J.
Qualitatif :
Lactose : galactose + Glucose *Laite maternel (LM)
*Dveloppement du SNC
Saccharose : Fructose + Glucose Lait Artificiel
Amidon : Farines > 3 mois immaturit en amylase
d) Protines :
Rle : plastique + dfense indispensable apportent : acides amins + Azote.
Quantitatif :
- Prmatur : 3.5 g/kg/J
- 1
ers
mois : 2 g/kg/J
- 1 an : 1 1.5 g/kg/J
Qualitatif :
Protine animale meilleur femme en vgtation
Elle dpend :
1. Digestibilit
2. Composition en acides amins essentiels
3. Rpartition des acides amins
4. Valeur nutritionnelle UPN
N = azote
=



N ingr = N limin = N retenue
Aliment Taux de protides UPN
uf 13% 100%
Lait Maternel 1.2% 90%
Lait de Vache 3.5% 70%
Viande 20% 80%
Notion dAcides Amins essentiels :
Ce sont les acides amins qui ne peuvent pas tre synthtiss par
lorganisme :
- Isoleucine,
- Leucine,
- Valine,
- Thronine,
- Phnylalanine,
- Lysine,
- Tryptophane,
- Mthionine,
- Et +/- Carnitine, Taurine
e) Lipides :
Rle :
* Energie. * Rserve.
* Rle plastique, Systme Nerveux (Lipides membranaires)
* Vhicule les vitamines liposolubles.
Quantit : 3 4 g/kg/J
Qualit : Acides Gras essentiels, Acides Gras Insaturs non synthtiss par
lorganisme : Ac. Linolique, 0.3 1% RCG
Ac. Linolnique, 4 5 % RCG
Leur carence Troubles de la maturation crbrale.
f) Sels minraux :
Na
+
: 2 meq/kg
K
+
: 3 4 meq/kg
PO
4
-
: 130 g/J Lait de Vache (LV), Laitage, Viandes
Mg
++
: *Nourrisson : 50 g/J
*Enfant : 100 200 g/J
LM, LV, Lgumes verts, Viandes, ufs
Calcium : besoins dpendent de :
- Rtention calcique osseuse hors de la croissance
- Coefficient dutilisation digestive du Ca++ exogne.
- Imprgnation vitaminique 400 500 mg/J
g) Oligolments : En nombre de 10
Fer :
4 premiers mois rserves du 3
me
Trimestre en Intra-utrines.
4 12 mois puisement des rserves.
Le LV + LM ne ramnent que 1 3 mg/l de Fer intrt de diversification des
besoins : 5 10 mg/J
Iode :
Synthse des Hormones thyrodiennes, besoins : 70 140 (g/J)
Autres : cobalt, Zn, Cu
++
, Fluore, Nickel, Manganse, Chrome, Slnium,
Molybdne.
h) Les Vitamines :
La + part des Vit sont apports par lalimentation sauf (Vit K, Vit D, Vit C)

2) Aptitude du Nourrisson :
a- Particularits Psychomotrices :
Le Rflexe de succion + bonne coordination existent ds la naissance.
Le Nn, le Nourrisson pendant les premiers mois ne peuvent pas mcher :
- alimentation : liquide
- puis liquide
- puis progressivement paisse
La cuillre introduite vers 4 5 mois puis lenfant apprend manger avec
ses doigts puis seul la cuillre 18 mois.
Immaturit du rythme veille sommeil repas nocturne.
b- Particularits Digestives :
Capacit gastrique faible : - fractionnement des repas,
- augmentation du volume progressivement.
Barrire digestive est immature les 3 premiers mois :
Donc le Passage des Ag microbiens et alimentaires ce qui augmente les
risques : - Infections
- Sensibilisations aux protines trangres.
Enzymes :
1. Amylase pancratique :
- Absente la naissance.
- Scrte 2 mois.
- Reste faible 5 mois.
- Normale 9 12 mois.
do la rgle dintroduire les farineux (amidon) quaprs lge de 3 mois
et progressivement.
2. Lactase :
Apparait au 6
me
mois de vie intra-utrine et augmente progressivement
jusqu la naissance.
Labsorption des sucres est normale ds la naissance.
3. Lipase pancratique
Taux faible la naissance et se normalise progressivement.
Immaturit des scrtions des sels biliaires pendant les 1
ers
mois de vie.
Tolrance limit des lipides la naissance.
Protides :
Absorption normale.
Existe une immaturit rnale facteur limitant les apports protidiques
c- Particularits mtaboliques :
Immaturit rnale

III. Les Diffrents Aliments :
A) Allaitement maternel :
1- Physiologie de la Lactation :
Sous la dpendance des facteurs Hypophyso-Hypothalamique.
3 phases :
1
re
Phase : pendant la grossesse
Dveloppement des canaux galactophores + acinis, pas de scrtion.
2
me
Phase : dclenchement de scrtion lacte ds la naissance, stimul par la
prolactine = monte laiteuse, apparait 3 5 J.
3
me
Phase : entretien de la lactation, facteurs hormonaux (Prolactine,
Ocytocine) et mcaniques (vidange des glandes)
2- Avantages du lait maternel :
a. Dans sa composition :
1- Protines : Le LM est moins riche par rapport au LV :










10 g/l
Spcifique de
lespce
Protines du
Lactosrum: 6 g/l
(55% 70%)
Casine : 4
g/l
(30 40%)
Pas de -Lactoglobuline (LV APLV)
2- Glucides :
Le LM est plus riche.


3- Lipides :
40 g/l 98% des TG
Riche en AG insaturs.
AG essentiels : Ac. linolique : 4 5 % des AG
Ac. linolnique : 0.5 % des AG
Riche en cholestrol : 200 250 mg/l
4- Sels minraux :
Faibles en sels minraux Na
+
, PO
4
+

3 fois moins par rapport au LV.
Coefficient dutilisation est meilleur.
Ca
++
: faible teneur, mieux absorb.
5- Oligolments :
Fer + Zinc : teneur identique mais absorption meilleur dans LM.
6- Vitamines :
Le LM Couvre les besoins en Vit, sauf Vit D, K
b. Proprits anti-infectieuses et antiallergiques :
1- Antiallergique : existe des protines de lespce humaine, pas de -
lactoglobulines.

70 g/l
Oligosaccharides
10 g/l
Lactose
60 g/l
Roles du lactose
role fermentatif
favorise
l'absorption du
calcium
source de
galactose
lment essentiel
de la synthse des
structures
crbrales
Roles des
oligosaccharides
dveloppement
de la flore
intestinale
acclration du
transit
protection contre
le dveloppement
de germes
pathognes
2- Anti-Infectieux :
Dispositif immunitaire, cellules (macrophages monocytes LB.T PN)
Ig : IgA scrtoires
Lactotransfrine.
Lysozyme : rle bactricide.
Dispositif biologique :
Lactose ac. Lactique *acidit bactriostatique sur BGN.
*facteurs dacclration du transit.
c. Proprits psychoaffective
d. Strile
e. Economique
f. Adaptation automatique aux besoins
g. En permanence adapt :
o Colostrum : les 1
ers
jours riche en protines.
o Lait de transition : 5 15 J
o Lait mature.
3- Inconvnients :
Parfaite disponibilit de la mre.
Scrtoire lacte insuffisante.
Ictre au lait de femme.
Diarrhe prandiale du nourrisson.
Pathologie mammaire secondaire (distension douloureuse des seins,
crevasse, abcs) do lintrt : *de vidange suffisante des seins et
*de lHygine rigoureuse
4- CI : Rare
a. Lies la mre :
o Maladie grave : IRC, Insuffisance Hpato-Cellulaire, AEG,
dcompensation cardiaque, Maladie infectieuse Contagieuse
(Tuberculose, Syphilis)
o Mdicaments administrs la mre : AVK, Salicyls, barbituriques,
antithyrodiennes de synthse, iode 131.
b. Lies au Nourrisson :
Maladies mtaboliques contre-indiquant une alimentation lacte,
Galactosmie, Phnylctonurie,.

B) Allaitement artificiel :
1- Lait de Vache (LV) :
Seul substitue naturel du LM, nest pas adapt aux Nourrisson.
Composition :
- Trop riche en protines : 35 g/l
- Moins riche en glucides : 50 g/l 47 g/l de lactose.
- Moins riche en Acides Amins essentiels.
- acide Linolique 1 2 %
- Pauvre en Fer, en Vit C, Vit D, Vit E.
- Pas de proprits anti-infectieuse et antiallergique.

Inconvnients du LV naturel :
Sa septicit
Sa concentration : il faut le couper avec de leau.
Sa digestibilit
2- Laits artificiels :
1
er
ge : 0 5 mois
Protines , sucr au lactose, acide linolique, enrichis en Fer.
2
me
ge : partir de 5 mois.
Sucr au saccharose, riche en protines.
Lait de rgime :
o Prgestimil

, Nutramigen

APLV
o AL 110

: intolrance au lactose (IL)

o Prosobee

: APLV, IL.
o Lofenalac

: Phnylctonurie.











La constitution du LA : est universelle
1 cuillre dans 30 cc deau Sauf le Lait SAHA

1 cuillre dans 60 cc deau

C) Allaitement mixte :
3 circonstances :
1. Baisses de lactation.
2. Allaitement mixte par convenance personnel.
3. Allaitement exclusif au biberon
2 mthodes :
* Mthode de substitution.
* Mthode de Complmentation.

D) Diversification :
Introduction dautres aliments autres que le lait.
Comment ? Progressivement 1seul aliment la fois.
Date : LM 5
me
6
me
mois
LA 4
me
mois
Prcaution : pas de foreign alimentation, proposer et ne jamais imposer.

1- Lgume :
- Fibres alimentaires.
- Vitamines, oligolments.
- Protines
- Fer
Lgumes verts :
Tous les lgumes peuvent tre utiliss :
o condition que : *la cuisson soit prolonge.
*le mixage et broyage soigneux.
o Dabords : dilu dans du lait, faible quantit.
o Puis : ferme.
Lgumes secs :
Lentilles, Pois chiche, haricot vert..
8 10 mois.
2- Fruits :
Riche en (Eau, K
+
, Oligolments, Vit C)
Sous quelles formes :
Jus de fruits ds lge de 4 mois.
Cuits partir de 5 mois (pomme, poire, pche) ou crus cras.
Gele 6 mois.
Confiture 12 mois.
3- Laitages :
o Fromage frais : petits suisse 4 mois.
o Fromage ferment pate dure (portions, ex : la vache qui rit) 4 mois
o Fromage ferment pate molle (camembert) 6 mois
o Roquefort 8 mois
4- Les Protides animales :
50 g de viande = 50 g de poissons
Viande rouge et poulet :
Ds lge de 5 6 mois mix ou hach puis en petit morceaux aprs 1 an.
Poissons :
- Poissons maigres : merlon, sole 6 mois
- Poissons gras : rouget, sardine 7 mois
- Poissons gras : Thon > 1 an
ufs :
Introduit en dernier aprs viande et poisson.
- Jaune duf : 6 mois.
- Blanc duf : 7
me
, 9
me
mois.
Abats :
- Foie : 6 mois.
- Cerveille : 8 mois riche en AG.
5- Corps gras :
la diversification.
Une noisette de beurre ou cuillre dhuile dolive.
6- Farineux :
Farines : AC sans AH
Classification :
1. En fonction de lOrigine :
o Crales (mais, bl, org.)
o Lgumineux
o Fculents
2. En fonction du gluten (avec ou sans gluten) :
o Sans gluten < 6 mois
o Avec gluten > 6 mois
3. En fonction de lge :
o Bouillie Lgre < 5 mois
o B. Semi-paisse 5 mois
o B. Epaisse 6 mois
4. En fonction de la teneur en Protides :
o Pauvre se prpare avec du Lait.
o moyenne eau, lait.
o Hyperprotidique leau
5. Prparation :
Instantane : Lablamine, Vglox
Cuisson : crme de riz, crme de bl ( (


B. Lgre B. Semi-paisse B. Epaisse
Farine
Hyperprotidique
> 15 %
Vglox
100 % Eau
---- 15 % 20 %
Farine
Intermdiaire
10 15 %
Lablamine
50% Eau
50% Lait
---- 10 % 15 %
Farine
Hypoprotidique
< 10 %
Crme de riz, mas
100% Lait
3 5 % 7 % 10 %
< 5 mois 5 mois 6 mois
CS = Cuillre Soupe CM = Cuillre Mesure
1 CS de mazena = 7 g
1 CS de Crme de riz = 10 g
1 CM de Lablamine = 5 g
1 CM de Vglox = 6 g
I ncidents des farineux :
Dyspepsie.
Intolrance au gluten.

IV. Conduite pratique :
Ration Hydrique Journalire (RHJ):
=
( )

+
Nombre de Repas :
6 si poids < 5 kg
5 5kg <poids < 7 kg
4 poids > 7 kg

Ration/repas = RHJ/Nbre de repas

Ex : un nourrisson de 7 kg : RHJ= 7000/10 + 250 = 950 CC en 5 repas
Alors 950 cc /5 repas = 190 cc/repas

Lalimentation prcoce : ds les 1
res
heures de vie.
3 premiers mois lacte
Alimentation diversifie trs progressive :
par un seul aliment, Premirement Lgumes, Farines, Fruits, avec un intervalle
entre introduction de chaque aliment.
Mixs, homogniss au digest.











VACCINATIONS

Dr. Y. SADI

I. Histoire de la Vaccination :
1) pidmiologie :

2) Le flau des maladies infectieuses
Epidemios : qui circule dans le pays.
Epidmie : apparition soudaine dun grand nombre de cas dune
maladie infectieuse transmissible.









1918 : grippe espagnole : 20 million de morts.
1957 : grippe asiatique.
1968 : Grippe de HongKong.
Les grandes pidmies de lhistoire
14
me
sicle : grande peste noire
1/4 des europens en moins de 10
ans

Au dbut du 19me sicle un mdecin anglais,
John snow dcouvre que le cholera se propage
par lintermdiaire de leau contamine
Variole (petite vrole -Pox) :
18
me
sicle : 80 % des humains.
Maladie infectieuse ruptive due un virus humain.
Hautement contagieuse et se transmet dhomme
homme ou par lintermdiaire dun objet contamin.
Incubation : silencieuse de 12 14 jours.
Dbut : brutal (frisson, fivre 40, maux de tte et
des douleurs lombaires).

Lruption : 3
me
jour (face) et a une volution descendante.
Les pustules : se rompent puis se desschent, donnant des crotes noirtres.
Les crotes :
* sont extrmement contagieuses et peuvent se localiser sur des objets ou
des vtements.
* La chute de ces crotes laisse des cicatrices indlbiles.
Lvolution :
* Est mortelle dans 10 50 %.
* Si gurison, limmunit est solide et de longue dure.

La prvention de ces maladies reste le meilleur moyen
de prserver la sant individuelle et collective.

3) Linoculation (insertion) anctre de la vaccination :
Prlever sur un fil un peu de matire extraite de pustules dune personne
malade.
Linsrer dans une petite plaie chez une personne bien portante.
Dveloppement dune variole gnralement bnigne qui le protge vie.









Lady Mary
Wortley-Montagu
1721 : sance dinoculation publique de sa fille
Une tonnante dcouverte !!
6 condamns mort.
5 enfant abandonns.
2 filles de la princesse de Galles.
500 personnes (9 dcs).
4) Premiers pas vers la vaccination:

Cow Pox Edward Jenner

James phipps : 08 ans 1798 : premire Publication


1806 : nouvelle pidmie de variole en Grande Bretagne
10 / 04 / 1807 : le collge des mdecins recommandent la mthode jennrienne

Louis Pasteur 1885 : Joseph Meister


5) Origine du terme : Vaccin
1- Vacca : Le terme latin dsigne la vache :
2- Vaccine :
Dsigne la substance prleve sur les personnes atteintes de la variole
de la vache.
Cest cette substance qui est inocule pour la 1
re
fois lhomme par Jenner
en 1796 : une opration qui est dsign par le terme de Vaccination.
3- Vaccin :
Le terme de vaccin tel que lon connait aujourdhui apparait pour la 1
re
fois
dans la 6
me
dition du dictionnaire de lacadmie francaise, en 1835.
La gnralisation du terme lensemble des vaccins aurait t suggre par
Pasteur, en lhonneur de Jenner.

II. Gnralits :
1) Dfinition :
Vaccin : prparation antignique qui, introduite dans lorganisme dun sujet
rceptif une maladie donne, provoque chez ce sujet une raction immunitaire
protectrice contre cette maladie.

2) Buts de la vaccination
Protger lindividu contre la maladie infectieuse.
Protger la collectivit contre linfestation (immunit de groupe)
Eradiquer ou liminer une maladie infectieuse (variole).

III. Rappel Immunologique :
Diffrents type dimmunit
o Immunit non spcifique :
macrophages.
complment.
o Immunit spcifique : (spcificit -mmoire)
lymphocytes T (immunit cellulaire).
lymphocytes B (immunit humorale).
Facteurs intervenant dans la rponse immunitaire :
o Rappels de vaccins.
o Voies dadministration (IM, SC, ID, PO).
o ge du sujet : * nouveau-n et nourrisson. * sujet g.
o femme enceinte
o immunodpression





Rponse immunitaire :


IV. Ractions vaccinales :
Type de raction Vaccin responsable Conduite ultrieure
- Rougeur, nodule au point
dinoculation
Tous les vaccins
injectables
Une raction faible ou
modre nest pas une CI
- Fivre modre Tous les vaccins Pas de CI
- Exanthme bnin sans Fivre Anti-rougeoleux Aucune
- Adnite BCG Voir vaccination BCG
- Hyperthermie majeure Anti-diphtrique
- Hyperthermie majeure
- convulsions
- Encphalite
Anticoquelucheux Contre-indique les prises
suivantes
- Choc anaphylactique Constituants des vaccins :
uf, Kanamycine,
Nomycine
Vaccin incrimin CI

V. Contre-indications :
Maladie aigue proccupante (temporairement).
raction de type anaphylactique lors dune vaccination (CI du vaccin incrimin)

Vaccins Contre-indications (CI)
Vaccins
Bactriens
1- vivant attnu : BCG - Dficit immunitaire congnital ou acquis
- Traitement immunosuppresseur.
2- Inactives :
anticoquelucheux
- Encphalopathie volutive convulsivante
ou non, survenue 48 h aprs linjection.
- Forte raction post-vaccinale.
- Fivre > 40C
- Choc.
- Convulsions.
3- Anatoxines :
A. ttanique
A. diphtrique

- Aucune
- Aucune
Vaccins
viraux
1- Vivants
attnus :
Polio oral

- Dficit immunitaire congnital ou acquis
- Grossesse
Anti-
rougoleux
- Dficit immunitaire congnital ou acquis
- Grossesse
- Injection rcente dIg.
2- Vaccins inactives
Polio injectable
Anti-hpatite B

- Aucune
- Aucune


VI. Association et intervalles entre les vaccins :
Association possibles entres les diffrents vaccins.
Intervalle minimum : 1 mois.
Pas dintervalle maximum (reprendre la vaccination l ou elle est interrompue).

VII. Classification des vaccins :
Vaccins bactriens
1- Vivants attnus BCG
2- Anatoxines Antidiphtrique
Antittanique
3- Inactives anticoquelucheux
Vaccins viraux 1- Vivants attnus - Antipoliomylitique oral
- Anti-rougeoleux
2- Inactives Antipoliomylitique injectable
3- Antignique
recombinant
Anti-Hpatite B

VIII. Calendrier vaccinal :
Naissance BCG + Polio oral + Anti HB
01 mois Anti HB (IM)
3 mois DTCOQ + Polio oral + HiB
4 mois DTCOQ + Polio oral + HiB
5 mois DTCOQ + Polio oral + Anti HB + HiB
9 mois Anti Rougeoleux
18 mois DTCOQ + Polio oral + HiB
6 ans DT (E) + Polio oral + Anti R
11 13 ans DT (A) + Polio oral
16 18 ans DT (A) + Polio oral
Toutes les 10 ans DT (A)
IX. Vaccins :
1) BCG :
Type : bacille de Calmette et Gurin.
Prsentation : lyophilis, multi-doses (10, 20, 50).
Conservation : 12 mois + 4 C, labri de la lumire.
2 heures aprs reconstitution.
Population cible : (sans test tuberculinique)
- nouveau-ns (quelque soit le poids).
- enfants non porteur de cicatrices vaccinale.
Technique :
- solvant (> 24 heures).
- dsinfection lther (pas dalcool).
- face antro-externe de lavant bras gauche.
- 0,05 ml (0,1 ml si > 1 an) en ID.
Evolution :
- heure : disparition de la papule.
- 3 semaines : apparition dun nodule.
- 6 semaines : fistulisation.
- 10 semaines : crote.
Contrle de la cicatrice : 3 mois aprs.
Incidents :
- surinfection et abcs sous cutan.
- adnopathies inflammatoires ou suppure.
- lupus, ostites, BCGites.
Contre -indications : dficits immunitaires congnitaux ou acquis.

2) DTCOQ :
Prsentation :
- DTC (1, 20 doses).
- Ttracoq (1 dose).
- DT (enfant et adulte).
- VAT (1, 20 doses).
Conservation : +4 et + 8C (pas de conglation).
Technique : 0,5 ml en SC ou IM.
Incidents : (hyperthermie, troubles neurologiques).
Contre -indications : ATCD dencphalite ou de convulsions.

3) Vaccin anti-rougeoleux :
Prsentation : lyophilis (1, 10 doses).
Conservation : + 4C (8 h aprs reconstitution labri de la lumire et < 8C).
Technique : 0,5 ml SC ou IM (solvant de 24 48 H en rfrigrateur).
Contre-indications :
- dficit immunitaire.
- grossesse.
- injection rcente d Ig.

4) Vaccin anti Hpatite B
Prsentation : (1 dose).
Conservation : + 4 et + 8C (pas de conglation).
Technique : IM < 2ans cuisse
> 2 ans deltode ou fessier
Incidents : (douleur et rougeurs).

5) VPO :
Type : trivalent SABIN (virus I, II et III).
Prsentation : 20 doses.
Conservation : 0 et + 4C labri de la lumire (le plus fragile).
Voie dadministration : 2 gouttes ( renouveler si vomissement).
Contre-indications :
- dficit immunitaire.
- grossesse.

Poliomylite aigue antrieure :
Df : Atteinte inflammatoire (-ite) de la substance grise (polio) de la
moelle pinire (myelos).
Transmission : interhumaine par voie fco-orale.
Incidence : (1 cas/200)
Due : Poliovirus.
Clinique :
* Enfants de moins de 5 ans.
* Paralysie Flasque Aigu (PFA)


X. Conclusion :
Chane de froid.
Respect du calendrier vaccinal.


Poliovirus

PARTIE : III

URGENCES
PEDIATRIQUES


1- Conduite tenir devant une convulsion
(CONVULSIONS)
2- Insuffisance cardiaque (Traitement de
linsuffisance cardiaque)
3- Dshydratation I et II
4- Diarrhe aigue













CONDUITE TENIR
DEVANT UNE CONVULSION

CHU DE BLIDA
Dr. TOURI

I. Gnralits
Les crises convulsives du nourrisson sont lurgence pdiatrique la plus frquente, elles
ncessitent une valuation neurologique et tiologique.
Et si on assiste la crise, un traitement durgence est ncessaire afin dabrger sa dure.
1) Dfinition :
Une convulsion ou crise occasionnelle :
Est une crise dpilepsie comportant des manifestations motrices occasionnelles
qui sont provoques par un facteur exogne aigu qui agresse le cerveau.
Crise dpilepsie :
Il ny a pas de contexte permettant dexpliquer la survenue de la crise (la crise
pouvant tre la 1
re
manifestation dune pilepsie dbutante).
Il est important de diffrencier :
* les crises occasionnelles ncessitant un traitement spcifique (convulsion
fbrile, hypoglycmie, hypocalcmie)
* des crises convulsives rvlatrices dune affection crbrale aigu, ncessitant
un Trt spcifique (mningoencphalite, traumatisme crnien, enfant secou).
2) Rappel physiopathologique :
Les manifestations cliniques varient avec lge :
Chez le nouveau-n :
Du fait de son immaturit crbrale les dcharges lectriques restent localises.
Chez le nourrisson :
Lencphale est trs excitable et en cas dagression, il dcharge dans son ensemble
donnant ainsi des crises gnralises.
Cette susceptibilit aux agressions (temprature) diminue avec lge partir de 3 ans.

II. Diagnostic Positif (+) :
Plusieurs types de crises sont dcrits, le Dc est essentiellement clinique et repose sur les
donnes de linterrogatoire qui doit tre prcis car le mdecin assiste rarement la crise.
1) LInterrogatoire :
Linterrogatoire doit prciser :
les antcdents neurologiques :
Personnels :
- Prnatal : infections materno-ftales prmaturit.
- Accouchement. - Vaccinations.
- Dveloppement Psychomoteur de lenfant depuis sa naissance.
Familiaux : (crises antrieures) (consanguinit) (fratrie en bas ge).
HDM: *contexte de la crise.
*notion de traumatisme ou de prise de Mdicaments
Les circonstances de survenue activit de lenfant au moment o dbute la crise,
la dure de la crise, quelques minutes, le plus souvent moins de 5 minutes,
lexistence de secousses des membres, leur volution, leur localisation, on peut
demander au tmoin de mimer la crise.
On recherche une perte de connaissance initiale ou secondaire, lexistence
dun trismus, dune rvulsion oculaire tmoignant de la perte de connaissance,
lExistence dune phase post critique :
Les cphales post critiques sont frquentes, se manifestent chez le nourrisson par
un comportement geignard.
Chez le nourrisson la perte durines et la morsure de la langue sont peu
frquentes et ne constituent pas un critre diagnostic.
lexistence dun traumatisme crnien
La prise de mdicaments ou de toxiques

La Description de la crise par les parents, cela va nous permettre de distinguer :
1. La crise Tonico-clonique gnralise : comporte :
o une perte de conscience initiale.
o une phase tonique :
- parfois seule manifestation critique,
- parfois trs brve pouvant passer inaperue.
o une phase clonique : avec secousses rythmiques des membres, bilatrales et
symtriques, une cyanose pribuccale frquente ( cause de lhypertonie des
Muscles respiratoires).
o phase rsolutive : la crise proprement dite est suivie dune phase rsolutive, qui
ne doit pas tre prise en compte pour lvaluation de la dure de la crise.
- Relchement des muscles respiratoire respiration stertoreuse,
- Relchement du sphincter de la vessie perte durines.
- Relchement du muscle de lsophage vomissement.
2. Les crises partielles :
Tmoignent plus souvent dune lsion crbrale, le type de crise donne souvent une
bonne indication sur le sige de la lsion crbrale.
o Les crises partielles motrices : sont les plus frquentes,
o mais les autres types de crises :
sont plus difficiles reconnatre chez le nourrisson du fait de lge.
Elles peuvent laisser un dficit postcritique transitoire,
Elles peuvent tre le seul type de crise ou tre associes des crises gnralises.
3. Les crises frustes ou atypiques :
Ne comportent pas de clonie. Ces crises peuvent se rsumer :
- une phase tonique,
- une hypotonie transitoire,
- une perte de connaissance brve, isole souvent accompagne de cyanose.
Le Dc en est souvent difficile, et la description par lentourage peu utilisable.




2) LExamen clinique: doit prciser :
Peau : signes de DSH, Sd hmorragique.
Tte : bosse, hmatome, craniostnose, hydrocphalie.
Foyer infectieux
Notion de fivre, Syndrome mning, dficit moteur, tableau HIC
TA : un pic hypertensif.
Etat de conscience.
Signes de gravits : Notion dencombrement, cyanose, apne, tension artrielle.
Signes associs : tat circulatoire, temprature.

3) Les Examens complmentaires :
o Biologique : Toujours faire un bilan mtabolique :
Glycmie, ionogramme sanguin, calcmie

o En prsence de fivre la ponction lombaire (PL) :
- est systmatique avant 12 mois,
- dindication large entre 12 et 18 mois.
- Aprs cet ge lindication est guide par la clinique.
o Si contexte il y a recherche de toxiques ou mdicaments dans le sang et les urines
o EEG nest pas systmatique, indiqu en cas dpenses fbriles complexes.
o Les explorations neuroradiologiques seront ncessaires en cas :
- de symptomatologie focale,
- de convulsions sans fivre non explique
afin de rechercher une pathologie tumorale ou malformative.
Le reste des examens est demand en fonction du contexte et de ltiologie suspecte.


III. Diagnostic diffrentiel :
1) Les Trmulations :
Il sagit de fins tremblements des extrmits et du menton, accentues par les pleurs
et surtout qui disparaissent lors de limmobilisation dun segment de membre.

2) Les spasmes du sanglot :
Apparaissent aprs une colre, une peur, souvent suivis dune apne avec cyanose
en fin dexpiration qui peut saccompagner de syncope avec parfois une rvulsion
des globes oculaires.
Ils sont de bon pronostic.

3) Les malaises du nourrisson :
Malaises dorigine cardiaques,
Malaises dorigine traumatiques.
Le reflux gastro-sophagien.
Frissons et dcharges de bactrimie

4) La crise dhystrie de ladolescente.
IV. Diagnostic tiologique :

A- Nourrisson et jeune enfant :
1) Les Convulsions avec fivre :
Quel que soit laspect de la crise convulsive fbrile, ltiologie de la fivre doit tre
recherche.
En effet, lapparition de la crise convulsive fbrile est lie la fivre elle mme,
mais napporte pas dorientation tiologique.
Il faut donc, comme devant toute fivre, rechercher en priorit une cause grave
ncessitant un traitement antibiotique urgent en milieu hospitalier (mningite
purulente, pneumopathie, pylonphrite).
De plus il est primordial dindividualiser :
- les convulsions fbriles ou hyperpyrtiques pour lesquelles une cause
neuromninge a t limine.
- des convulsions dues une infection du systme nerveux central.
1.1. Les Convulsions dues une Infection du systme nerveux central :
Mningites purulentes
Le diagnostic de convulsion fbrile ne peut se poser quaprs avoir liminer
une mningite.
La mningo-encphalite herptique :
Le tableau clinique est bruyant avec Sd mninge associ un syndrome
encphalitique (trouble du comportement et crises convulsives partielle ou
brachio-cphalique). Un contage herptique est rechercher.
La PL rvle :
- un liquide clair avec hyperlymphocytose et protinorachie souvent
augmente
- Prsence dinterfron, dantigne virale dtect par polymrase chain
raction (PCR).
- IRM hypersignal htrogne en fronto-temporal (inconstant).

Toute crise convulsive fbrile focale est une meningo-encphalite
herptique jusqu preuve du contraire et doit tre traite comme telle.
Plan :
A. Nourrison et jeune enfant
1. Les convulsions avec fivre
1.1. Dues une infection du SNC
1.2. Convulsions Fbriles
2. Les convulsions sans fivre
2.1. Dorigine mtabolique
2.2. HTA, syndrome hmolytique et urmique du nourrisson
2.3. rvlatrices dune lsion aigus du systme nerveux
2.4. lorsque aucune tiologie nest mise en vidence
B. Grand enfant




Le pronostic est svre et les squelles frquentes en cas de retard au
traitement (pilepsie, aphasie, dficit moteur).
Abcs du cerveau : causes rares.
Lexamen retrouve la notion dune fbricule et de cphales voluant depuis
plusieurs jours ou semaine et des signes neurologiques focaux persistants,
parfois discrets (hmiparsie).
Limagerie permettra de visualiser limage caractristique de la ncrose
centrale et de la raction dmateuse inflammatoire prenant fortement le
contraste en priphrie donnant un aspect en cocarde.

1.2. Les Convulsions Fbriles ou Hyperpyrtiques
Elles se subdivisent en convulsions hvperpyrtiques simples (70%) ou
complexes (30%) et seules les complexes ncessitent une exploration.
Convulsions hyperpyrtiques Simples :
2 5% des enfants de moins de 5 ans ont fait au moins 1 pisode de
convulsion fbrile.
Les convulsions fbriles sont dites simples lorsque :
- Crises tonicoclonique gnralise, bilatrales rarement hypotonique ou
hypertonique.
- Surviennent entre 1 et 5 jours (6 mois 4 ans pour dautres auteurs)
- Temprature > 38.5 C
- Dure brve < 5mn ne dpassant pas 15 mn
- Pas de manifestations post-crises (examen neurologique normal aprs la
crise en dehors de lhypotonie).
- Enfant sans ATCD neurologique avec dveloppement psychomoteur
normal.
- Notion ATCDs familiaux identiques (convulsions fbriles simples).
Chez ces enfants lECG nest daucun apport et le risque dpilepsie
ultrieure est < 2%
Convulsions hyperpyrtiques Complexes :
Rares, elles sopposent point par point aux convulsions simples.
- Age < 9 mois
- Dure > 15 mn
- Crises focales, unilatrales
- Dficit post crise (hmiplgie)
- Crises rptitives
Parmi les enfants qui ont une 1
re
Convulsion Fbrile, 30 40% en feront
une seconde parmi ceux-ci : la moiti en feront 3 : et environ la moiti de ces
derniers en feront une 4
me
.
La prsence dun de ces lments suffit classer la crise comme crise
complexe. Le risque li ces crises est triple :
Risque dpilepsie ultrieure.
Risque de rcidive s/f dtat de mal : crise qui dure plus de 30 mn
Risque de squelles s/f dHmiplgie, en cas dhemiconvulsion
(syndrome HH). Cette hmiplgie dfinitive peut se compliquer
ultrieurement par une pilepsie partielle sur la lsion crbrale
devenue pileptogne, souvent aprs plusieurs annes (syndrome
Hmiconvulsion-Hmiplgie-Epilepsie = HHE).
La prsence dun retard psychomoteur, dun ge < 4 mois ou dun examen
neurologique anormale doivent faire voquer une encphalopathie
convulsivante.

2) Les Convulsions sans fivre :
2.1. Les crises dorigine mtabolique :
Les crises hypoglycmiques : (< 0,60 g/l)
Peuvent tre la seule manifestation de lhypoglycmie chez le nourrisson,
et doivent donc tre recherches et traites systmatiquement.
Le diagnostic dhypoglycmie repose sur le dosage sanguin en urgence
(Destrostix) diagnostic devant toujours tre confirm par une glycmie
immdiate.
Lhypoglycmie responsable dune crise convulsive peut provoquer des
lsions crbrales et entraner des squelles neurologiques svres :
*dficience mentale, *dficit moteur, *psychose dficitaire, *pilepsie.
Les crises hypoalcmiques : (< 70mg/l)
Peuvent concider avec un pisode fbrile, se sont des crises gnralises,
qui nentranent pas de squelles neurologiques,
Elles prolongent ou deviennent itratives, si lhypocalcmie nest pas
corrige.
La cause la plus frquente de lhypocalcmie du nourrisson est le
rachitisme par carence en vitamine D.
Dautres crises mtaboliques :
o Peuvent se rencontrer en cas de DSH aigue svre :
- avec hypernatrmie (> 150 meq/l).
- ou par hyponatrmie (< 130 meq/l) lors de la rhydratation.
o Certaines crises sont en rapport avec une hypomagnsmie (<15mg/l)
rapproche de ces crises dorigine mtabolique.
o les crises pyridoxino-dpendantes en rapport avec une dpendance la
vitamine B6.
o Troubles Inns du mtabolisme : Aminoacidopathies (phnylctonurie)
o Les intoxications mdicamenteuses.
2.2. HTA, syndrome hmolytique et urmique du nourrisson
2.3. Les crises convulsives rvlatrices dune lsion aigus du systme nerveux
Hypertension Intracranienne (HIC) :
o Hmatome sous dural post-traumatiques :
Il doit tre suspect devant :
- un contexte traumatique, - des vomissements,
- une pleur, et
- des troubles du comportement (agitation, apathie)
- et qui peut avoir des ecchymoses du cuir chevelu avec
vomissements,
- augmentation du primtre crnien.

Elles sont confirmes :
- par la prsence dune hmorragie au FO et
- par la ralisation dune chographie transfontanellaire chez le tout
petit ou le scanner en urgence qui va rvler la prsence dun
hmatome sous durale.
Ltiologie du traumatisme est :
- soit vidente demble, annonce par lentourage (chute
accidentelle, accident de la voie publique),
- soit inexplique par linterrogatoire, il sagit alors presque toujours
de maltraitance.
o Hmatome sous dural secondaire une mningite, DSH svre
o Tumeur crbrale
Les accidents vasculaires crbraux :
Sont reconnus devant lexistence de crises convulsives partielles ou
gnralises, parfois rptes, survenues brutalement au dcours desquels
existe souvent un trouble de conscience, ou un dficit focal.
Limagerie : met en vidence une lsion hypodense focalise sur un
territoire artriel vocatrice dune thrombose dont il faudra rechercher
ltiologie (malformation cardiaque, endocardite).
Les thromboses dun sinus veineux sont caractrises par une image
hypodense, mal systmatise autour dun sinus veineux, souvent associe
des ptchies hmorragiques.
Le diagnostic sera confirm par la mise eu vidence du thrombus de la
lumire du Sinus lIRM.
Les tiologies les plus frquemment rencontres sont :
- lexistence dune malformation vasculaire (stnose dun sinus),
- lexistence dun foyer infectieux contigu (ORL en particulier).
- un trouble de lhmostase doit systmatiquement tre recherch.
Syndrome de West :
Maladie des spasmes en flexion, touche le nourrisson, dbut entre 3 et 7mois
- secondaire une encphalopathie anoxique :
*mtabolique, *infectieuse, *malformative,
*par syndrome neurocutan (sclrose tubreuse de Bourneville)
- ou indtermine (dit alors "primaire")
Caractris par la triade :
1. spasme en flexion,
2. rgression psychomotrice, et
3. hypsarythmie lEEG.
Le diagnostic et le traitement doivent tre prcoces car le retentissement est
grave sur le dveloppement psychomoteur.
2.4. Lorsque aucune tiologie nest mise en vidence :
Une crise convulsive chez le nourrisson peut rester isole : et ne justifie
alors pas de traitement.
Certaines de ces crises correspondent toutefois au dbut dune pilepsie du
nourrisson qui est caractrise par la survenue dau moins 2 crises convulsives
en dehors des crises occasionnelles.

Lpilepsie du nourrisson :
doit faire rechercher une encphalopathie associe :
* Lie une lsion crbrale que lon pourra ou non mettre en vidence
par les moyens dinvestigations mis notre disposition (EEG,
potentiels voqus, neuro-imagerie, tude du LCR).
* Dont les signes sont : (lpilepsie nest quune composante) :
- troubles moteurs
- une dficience mentale, et
- retard des acquisitions,
- troubles du comportement,
- psychose infantile
peut survenir en labsence de toute pathologie crbrale autre :
Le diagnostic dpilepsie du nourrisson, sans encphalopathie peut tre
retenu :
* en labsence danomalie du dveloppement psychomoteur,
* devant un examen neurologique normal, y compris le PC chez un
enfant ayant retrouv aprs les crises un comportement et un tat
clinique normal, et un dveloppement satisfaisant

B- Grand enfant :
Si la convulsion survient dans un contexte fbrile on voquera :
- Une mningite
- Une mningo-encphalite
- Un abcs du cerveau
En labsence de temprature :
- HTA due une GNA post-infectieuse ou autre nphrite aigu
- Intoxication accidentelle ou volontaire
- HTIC, tumeur crbrale


V. Prise en Charge (PEC) :
1) BUT :
Arrter la crise : traitement symptomatique
Prvenir sa rcidive
Traitement tiologique

2) Armes :
Traitement anticonvulsivant
* Diazpam, Valium amp 2 cc = 10mg de principe actif
* Phnobarbital. Gardnal amp 1cc = 40mg
* Valproate de sodium. Dpakine solution 1cc = 200mg, cp = 200mg
Traitement antipyrtique : Paractamol
Traitement spcifique :
antibiotique, antiviraux, antihypertenseur, Srum glucos 10%, Nacl 10%,
Gluconate de Calcium 10%, Sulfate de magnsium 15%.

3) Conduite Pratique :
3.1. Mesures gnrales : Si lon assiste la crise, il faut :
Calmer lentourage.
Maintenir les fonctions vitales
* Respiratoires :
- Assurer la libert des voies ariennes (canule de Mayo au besoin)
- Position latrale de scurit,
- Oxygne en cas de cyanose,
- assistance ventilatoire au besoin,
* Hmodynamique :
- Apports hydriques limits aux besoins de base,
- surveillance de la tension artrielle et du pouls,
3.2. Traitement anticonvulsivant :
Diazpam intraveineux direct (en 2 mn) :
dfaut dabord veineux rapidement obtenu, administration en intra-rectal
(canule dinjection intra-rectale sonde rectale introduite 10 cm) 0.5 mg/kg
Rpts aprs 5 minutes en cas de persistance de la crise sans dpasser 10 mg
par administration et 5 mg/kg/jour.
En cas dchec 20 minutes (tat de mal pileptique) :
En milieu hospitalier de soins intensifs ou ranimation pdiatrique, permettant
une assistance Ventilatoire, 2 possibilits :
o Soit phnobarbital 15 mg/kg IV lent (20 mn)
Suivis dune dose supplmentaire de 10 mg/kg en cas dchec 20 mn.
o Soit phnytone 15 mg/kg IV lent (20 mn)
Suivis dune dose supplmentaire de 10 mg/kg en cas dchec 20 mn.
En cas de nouvel chec :
Ajout de phnytone au phnobarbital si celui-ci a t employ au stade
prcdent Ou ajout de phnobarbital la phnytone si celle-ci a t
employe en 1
er
lieu.
Autres possibilits :
o Monitorage thrapeutique des concentrations circulantes de phnytone et
de phnobarbital, et adaptation des doses.
o Clonazpam 0,4 mg/kg/j en perfusion continue
o Phnobarbital 1 5 mg/kg, puis en perfusion continue, sous
ventilation artificielle et support hmodynamique.
La phase postcritique :
Aprs la crise survient le coma postcritique, ou phase stertoreuse.
La dure de la phase rsolutive na pas de valeur pronostique, elle est
nanmoins lindicateur indirect et imparfait de la dure de la crise.
Lhmiplgie post critique est frquente aprs la crise gnralise prolonge,
elle est gnralement spontanment rsolutive, en quelques minutes
quelques heures, et rarement dfinitive (syndrome hmiconvulsion
hmiplgie et hmiconvulsion hmiplgie pilepsie. voir plus haut).
Le traitement tiologique de la crise occasionnelle est urgent, soit parce que
les crises convulsives rcidivent ou ne cdent pas en dehors de ce traitement
spcifique.

3.3. Traitement tiologique :
Crises occasionnelles :
o Traitement anti-hyperthermique en cas de convulsion hyper-pyrtique :
- Dcouvrir lenfant, bain de temprature infrieure de 2 la
temprature de lenfant, si les fonctions vitales le permettent.
- Paractamol 15 mg/kg, rpt par 6h
- ou Pro-paractamol IV lent 25 mg/kg rpt par 6h
o Correction dune hypoglycmie :
- Par perfusion IV de srum glucos 10%.
- Pour les crises convulsives de lhypoglycmie, injection IM de
Glucagon (1 mg efficace dans toutes les hypoglycmies, qui conserve
une capacit de mobilisation du glucose stock sous forme de
glycogne hpatique.
- Ladministration de sucre est urgente, aprs le Dextro :
* par voie orale si lenfant est conscient (sucre croquer, boisson
sucre)
* ou par voie IV en cas de troubles de conscience (glucos 30%,
une ampoule de 10ml renouveler si besoin et relais par une
perfusion IV continue de glucos 10%).
- En cas de non rponse au Glucagon, et de difficults trouver une
voie dabord veineux, on peut tre amen administrer du srum
glucos 30% (ampoule de 10 ml) par sonde gastrique pose en
urgence, voire directement dans la cavit buccale.
- Lhypoglycmie profonde prolonge comporte en effet un risque
vital court terme.
- Le diagnostic tiologique de lhypoglycmie simpose aprs une
tude diagnostique approfondie.

o Correction dune hypocalcmie par perfusion IV lente
de gluconate de Ca
++
:
- Pour la crise convulsive de lhypocalcmie lurgence consiste en
ladministration de calcium IV en continu, pendant plusieurs jours
pour maintenir une calcmie normale, tant que le Trt tiologique de
lhypocalcmie ne permet pas dassurer lhomostasie calcique.
- La perfusion IV de calcium contient du gluconate de calcium 10%
en ampoule de 10ml (1g de gluconate de calcium correspond 89 mg
de calcium lment).
- Prparation de 1 ml dans 10 ml de glucos 5% (risque de ncrose
sous cutane autour du point dinjection).
- Posologie durgence 0.5 ml/kg en IV lente, stricte, puis relais par
une perfusion IV stricte de gluconate de calcium (dilu au 1/10)
raison de 1 g par m
2
/24h jusqu normalisation de la calcmie
(minimum 48h), suivi par une administration per os.
- Le traitement tiologique est indispensable pour viter la rcidive de
lhypocalcmie, ce traitement est long tre efficace et doit tre
entrepris ds que la cause de lhypocalcmie est connue.

o Traitement antibiotique (mningite bactrienne)
o Traitement antiviral (encphalite herptique)
Ltiologie herptique est toujours admise de principe en urgence, en
raison de sa gravit fonctionnelle, et vitale, et de lexistence dun
traitement tiologique : perfusion IV pendant 15 jours de Zovirax en 3
perfusions par jour de 500 700 mg/m
2
.
o Traitement vacuateur dun hmatome sous-dural, dun abcs crbral
o Traitement anticoagulant dune thrombo-phlbite crbrale :
Pyridoxine (vitamine B6) 50 100 mg IVL en cas de pyridoxino-
-dpendance.
Epilepsies :
o Principes thrapeutiques :
- Diagnostic dpilepsie assur et aprs classement de lpilepsie sur
des critres lectro-cliniques.
- Traitement antipileptique dbut ds la 2
me
crise en cas de crise
gnralise (prs de 50% de ces crises restent uniques).
- Ds la 1
re
crise en cas dpilepsie partielle ou gnralise secondaire
haut risque de rcidive.
o Modalits thrapeutiques :
- Monothrapie au dbut, association dantipileptiques uniquement
en cas dchec de Monothrapie.
- Toute modification doit tre progressive
o Indications thrapeutiques
Epilepsie type grand mal :
- Valproate de sodium 30 mg/kg/j (en 3 prises quotidiennes)
- Phnobarbital 3 5 mg/kg/j (une prise vesprale)
Petit mal : valproate de sodium
Myoclonies : valproate de sodium ou clonazpam 0.1 mg/kg/j
LEpilepsie partielle : carbamazpine 10 mg/kg/j en 3 prises
Spasmes infantiles : vigabatrin, ACTH ou hydrocortisone.
o Surveillance du traitement :
Surveillance de lefficacit et adaptation thrapeutique en fonction de
leffet sur les crises cliniques et la tolrance du traitement, plus que de
lEEG.
En cas dinefficacit ou deffet indsirable, valuation des concentrations
circulantes.
Effets indsirables :
- Phnobarbital: *somnolence, *hyperkinsie,
*syndrome crbelleux, *ruptions.
- Phnytone : *hirsutisme, *syndrome crbelleux,
*hypertrophie gingivale, *anmie mgaloblastique.
- Valproate de sodium : bien tolr; rarement :
*troubles digestifs, *perte de cheveux, *tremblement,
*hyperammonimie voire insuffisance hpatocellulaire
- Carbamazpine : bien tolre, rarement :
*Somnolence. *Vertige. *Purpura thrombopnique

*Arrt en cas dabsence de crise pendant au moins 2 ans
*Arrt toujours progressif, sur 3 mois.

3.4. Traitement prventif :
Convulsions hyperpyrtiques : Il faut informer et duquer les parents :
- Expliquer la physiopathologie
- Informer du risque de rcidive
- Expliquer labsence de risque vital ou fonctionnel en cas de CFS.
- Parfaitement expliquer les mesures de lutte contre lhyperthermie.
o En cas de forme simple :
Traitement antipyrtique systmatique de tout pisode fbrile
* par les mesures denvironnement (dcouvrir lenfant, rduction de la
temprature ambiante, boissons, bain) et
* par paractamol 60 (mg/kg/j) soit 15 (mg/kg/dose)
1 dose chaque 6h
o En cas de forme complique :
* La prvention dune ventuelle pilepsie ultrieure est indique
lorsque lenfant :
- prsente des anomalies neurologiques.
- a prsent une convulsion fbrile complexe.
* Le traitement repose alors sur le valproate de sodium (Dpakine

) la
dose de 20 mg/kg/j, qui est interrompu aprs 2 ans sans crise.



VI. Cas particulier : le aouveau-n :
Age < 28 j : les convulsions sont particulirement frquentes, le plus souvent de
caractre occasionnel car le cerveau est particulirement excitable mais est encore
souvent incapable de dcharger dans son ensemble.
1) Diagnostic positif :
Difficult du Dc positif, le nouveau-n pouvant prsenter physiologiquement :
des mouvements spontans dsordonns,
des trmulations,
une hyperexcitabilit et la conscience tant difficile apprcier.
Ces manifestations physiologiques disparaissent au sommeil.
Les crises sont le plus souvent partielles, atypiques :
- mchonnements,
- clonies partiels et migrateurs,
- apnes,
- mouvements de pdalage.
- troubles vasomoteurs de courte dure mais subintrantes.
LEtat de mal convulsif est frquent.
EEG plus souvent utile au diagnostic de crises pileptiques cet ge.



2) Etiologie : Frquence des causes prinatales :
Convulsions anoxo-ischmiques :
Par souffrance ftale aigu (SFA), asphyxie nonatale.
* Score dApgar altr de faon prolonge la naissance,
* PH < 7.00 au cordon ombilical
* Parfois accompagne :
- dune hmorragie crbro-mninge,
- dun accident vasculaire crbral focal.
* Les hmorragies intraventriculaires et leucomalacies priventriculaires du
prmatur sont rarement rvles par des convulsions.
Origine infectieuse :
* Mningite bactrienne dorigine materno-ftale (notamment : listriose).
* Abcs crbral Protus mirabilis (point de dpart omphalique frquent)
* Encphalopathie herptique HSV2
* Embryoftopathies infectieuse : toxoplasmose, CMV, rubole.
Malformations crbrales
Origine mtabolique :
* Hypoglycmie nonatale
* Hypocalcmie nonatale
Erreurs innes du mtabolisme dexpression nonatale :
* Leucinose,
* Phnylctonurie.
* Hyperglycinmie.
* Convulsions pyridoxino-dpendantes.
Convulsions nonatales bnignes :
Familiales : rares, transmises selon le mode dominant entre le 2
me
au 7
me
jour.
Elles sont de bon pronostic.
Convulsions bnignes du 5
me
jour :
Diagnostic dlimination, elles sont de bon pronostic
Encphalopathie myoclonique prcoce.

3) Traitement :
Traitement symptomatique :
Le phnobarbital. 20 mg/kg IV en 20 mn, en 1
re
intention.
Importance du traitement tiologique


VII. Glossaire et explications utiles :
Convulsions : Contractions brusques et involontaire de la musculature strie.
Convulsions occasionnelles : Convulsions en rapport avec une affection
occasionnelle (Fivre, mtabolique, toxique, traumatique, infectieux...).
Crise dpilepsie : Manifestation clinique anormale en rapport avec une dcharge
hypersynchrone dune population neuronal plus ou moins tendue.
Epilepsie : Maladie caractrise par la rptition des crises dpilepsie.


INSUFFISANCE CARDIAQUE CHEZ LENFANT

Dim.06.03.2012
Cours de : Dr MESBAIAH
MEDEA le Leu.29.03.2012
Plan du cours :
I. Dfinition
II. Intrt
III. Physiopathologie
IV. Dc (+)
V. Etude clinique
VI. Dc diffrentiel
VII. Dc tiologique
VIII. Traitement
IX. Conclusion

I. Dfinition :
IC = Incapacit du cur assurer un dbit sanguin suffisant aux besoins de
lorganisme et en particulier son OXYGNATION.

II. Intrt :
Cest une urgence Dc et thrapeutique.
Sobserve le plus svt la priode nonatale et chez le Nrs :
90% des cas < 1 an , dont prs de 50% en priode nonatale.
Etiologies sont domines par les :
* Cardiopathies congnitales
* Cardites rhumatismales
Le Pc vital est mis en jeu.

III. Physiopathologie :
Qlq soit le mcanisme, le rsultat final = Dbit cardiaque + Pression artrielle

Dbit cardiaque(Qc) =Frquence cardiaque X Volume dEjection systolique (VES)








1) Anomalies de la FC :
1- Dans les tachycardies :
Au-del d1 certaine frquence (FC > 200/mn) le Qc n plus
Raccourcissement de la diastole + VTD le VES Tr dO2 myocardique
(Ischmie myocardique) Ex : TSV
2- Dans les bradycardies importantes : (en gnral < 40/min ) :
Le maintien du Qc ne peut se faire quau prix dune du VES Dilatation trs
importante du cur ; do : ((Ischmie contractilit IC))

2) Anomalies de la pr-charge :
1- de la pr-charge :
Cause la plus frquente des IC du NN et du Nrs. Elle Concerne :
Shunts G D
Fuites auriculo-ventriculaires et aortiques
Insuffisances dorigine extracardiaques par surcharge volumtrique
2- de la pr-charge : ( du VTD, donc du VES)
Dpltions volmiques
Stnoses des valves auriculo-ventriculaires
Anomalies de compliance ventriculo-pricardique :
* Epanchement pricardique
* Pricardite constrictive
* Cardiomyopathies restrictives
* Cardiomyopathies obstructives

3) Anomalies de la post-charge :
1- de la post-charge : ( du VTS)
Ne peut tre compense que par : une dilatation cardiaque Ou une de la FC.
Cardiopathies obstructives :
* Coarctation de lAorte.
* Rtrcissement Aortique Pour le VG.
Autres conditions responsables dHTA
2- trop importante de la post-charge :
Entraine une de la perfusion tissulaire, myocardique en particulier.
Le plus svt secondaire une vasodilatation artrielle, toxique ou iatrogne.

4) Anomalies de la contractilit :
Une baisse de la contractilit peut tre la cause de dfaillance cardiaque
(VTS + VES).
- Rarement primitifs chez lenfant = Cardiomyopathies gntiques ou
mtaboliques.
- Svt secondaires, lorsque les conditions dO2 du myocarde ont entrain une
ischmie (source de Fibrose endocardique).




5) Processus compensareur :
1- Dans limmdiat :
Hyperractivit adrnergique avec tachycardie :
- Contractilit
- Retour veineux par veino-constriction
Rtention hydro-sode (Rnale + Surrnale) :
Volume sg Retour veineux
Adaptation locale des rsistances priphriques (autorgulation)
2- long terme :
Dilatation des cavits : Retentissement sur les conditions de travail et
dO2
Hypertrophie des parois : Contractilit , mais Compliance .

IV. Diagnostic (+) :
3 Signes cliniques + 1 Signe radiologique :
o Tachycardie
o Tachypne
o HPM
o Cardiomgalie

V. Etude clinique :
1) Anamnse : +++
Fatigabilit deffort Dyspne
Fatigailit lors des tts chez le NN et le Nrs
Irritabilit
Accs de cyanose
Infections broncho-pulmonaires rcidivantes
Stagnation ou RSP
Notion dangine rptition
Notion de cardiopathie familiale
2) Clinique :
1- Signes datteinte myocardique :
Tachycardie : NN > 160 Nrs > 150 Enfant > 120
* Bruit de galot = Apparition dun 3
me
bruit cardiaque.
* Assourdissement des BDC.
Altration de la perfusion tissulaire :
* Extrmits froides, marbrs * TA
* Allongement du temps de recoloration * Pouls
2- Signes de congestion pulmonaire :
Polypne superficielle :
* Nrs < 2 mois : 60 c/min
* Nrs : 1 12 mois : 50 c/min
* Enfant : 1 5 ans : 40 c/min
Anomalies auscultatoires (Rles crpitants MV.)
Dtresse respiratoire avec signes de rtraction thoracique
3- Signes de congestion veineuse :
HPMG : douloureuse congestive ; prcoce et pathognomonique
* NN Nrs : FH > 5 cm
* Nrs : FH > 6 cm
* Enfant : FH > 8 cm
RHJ
dme des Membres Inf
3) Examens complmentaires :
1- TLT : de face ; en inspiration +++
Cardiomgalie gnrale globale :
* NN Nrs 2 mois : ICT > 0,60
* Nrs : ICT > 0,55
* Enfant > 2 ans : ICT > 0,50
2- Echodoppler cardiaque :
- Examen cl
- Inutile pour le Dc (+)
- Permet dtablir le Dc tiologique
3- Electrocardiogramme :
- Signes de surcharge des cavits cardiaques
- Troubles du rythme ou de la conduction
- Doit faire partie du bilan pr-thrapeutique
4- Biologie :
Non ncessaire pour le Dc (+)
Intrt :
* Rechercher un retentissement
* Rechercher ltiologie :
- Bilan inflammatoire ; bilan infectieux
- Bilan immunologique
- Bilan pr-thrapeutique

VI. Dc diffrentiel :
1) Chez le NN :
Infection nonatale
SDR
Polyglobulie
2) Chez le Nrs :
1- Devant la dyspne :
Dyspne dorigine pulmonaire :
* Broncho-pneumopathies aigues dyspnisantes
* Broncho-alvolites virales
* Corps tranger
* Crise dasthme
Dyspne dorigine toxique (Salicyls Thophylline )
Dyspne dorigine mtabolique (Acidoctose diabtique)

2- Devant un gros cur :
Image thymique
TLT fait en position couche ou en expiration
ADP mdiastinales

VII. Dc tiologique :
A- Causes cardiaques :
1) Cardiopathies congnitales : 50 60%
1- Schunt G-D :
CIV (communication Inter-ventriculaire)
PCA (persistance du canal artriel)
CAV (canal atrio-ventriculaire)
Retours veineux pulmonaires anormaux
Fistule artrio-veineuses
2- Cardiopathies congnitales obstructives :
Coarctation de lAorte
Stnose aortiques
Hypoplasie du cur gauche
3- Cardiopathies complexes :
Atrsie tricuspide
Transposition des gros Vx
Atrsie pulmonaire
2) Troubles du rythme :
1- Tachycardie paroxystique supra-ventriculaire :
Nrs < 4 mois, le + svt
FC = 250 300 /min
ECG = QRS fins Ondes P masques dans le complexe QRS
(Onde P 1 fois/2 nest pas visible)
2- Blocs auriculo-ventriculaires
3- Tachycardies ventriculaires
3) Cardiopathies acquises :
Nombreuses ; domines par les valvulopathies rhumatismales.
1- Inflammatoire / Valvulopathies rhumatismales :
Fuite mitrale
Fuite Aortique
RAo (Rtrcissement Aortique)
Maladie mitro-aortique
2- Infectieuse : Pricardites Endocardites Myocardite
B- Causes extracardiaques :
o HTA rno-Vx
o Anmies aigues ( AH surtout )
o Hyperthyrodies
o Causes mtaboliques = HypoCa2+ , . .
o Carence en Vit-B1 ( Bri-Bri )





VIII. Traitement :
A- Buts :
Assurer une bonne O2 tissulaire
Soulager le malade et juguler lurgence
Amliorer les performances cardiaques
B- Moyens :
Toniques cardiaques Inotrope (+) : force contractile myocardique
Diurtiques : pr-charge
Vasodilatateurs artriels : post-charge
C- Mise en condition :
o Repos
o Position assise
o O
2
Thrapie par sonde nasale 3 (l/mn)
o Voie dabord avec ration de base minima pour viter laggravation de la
surcharge cardiaque 50 (cc/Kg/J) de SGI ou H
o Sdatifs
o Collecter la diurse
o Etablir une fiche de surveillance horaire :
FC FR TRC SDR SaO2 Diurse Conscience
D- Traitement symptomatique :
Digitalique Diurtique Vasodilatateur
1) Digitaliques :
Prsentation :
Solution buvable : 1 ml = 50 g
Comprim : 250 g
Ampoules injectables : 1 ml = 500 g / 1 ml = 50 g
Voie dadministration :

En cas de voie parentrale : multiplier les doses = X 0,7
Contre-indications :
Obstacles ljection ventriculaire :
- rtrcissement aortique,
- cardiomyopathie obstructive,
- ttralogie de Fallot
Troubles de conduction et de lexcitabilit ventriculaire (sauf
secondaires lIC congestive) : tachycardies ventriculaires, en
particulier :
- tat de choc cardiognique
- Tamponnade pricardique
Anmie svre
WPW si FA (Wolf Parkinson White si fibrillation auriculaire)
Surveillance :
o ECG :
- Avant chaque prise de Digoxine la 1
re
journe
- Cupule digitalique (Segment ST concave) :
Tmoigne de limprgnation et donc de lefficacit du Trt (nest pas
un signe dintoxication)
o Signes dintoxication :
- Nauses, vmsts, diarrhes.
- ECG = BAV du 1
er
ou du 2
me
degr.
- Arythmies varies, ES polymorphes, largissement du QRS.
- BBC (bloc de branche complet)
o Dosage de la Digoxinmie : en cas de doute.
o Trt de lintoxication digitalique :
- Arrt du Trt, Monitoring
- Formes peu svres= *Lavage gastrique
*Atropine si bradycardie
*Diphnylhydantoine (Dilantin

)
- Formes svres = .Diphnylhydantoine
.Entrainement lectro-systolique
2) Diurtiques :
Occupent une place de 1
er
plan.
En favorisant lexcrtion urinaire deau et de Na
+
:
Ils rduisent le volume hydrique extracellulaire.
Et donc la pr-charge et la congestion veineuse systmique et pulmonaire
(tout en maintenant un Qc suffisant)
Furosmide (Lasilix) :
o Diurtique de choix.
o Agit surtout par inhibition du transport du chlorure de Na
+
dans le
segment ascendant de lanse de Henl.
o Action trs rapide par voie parentrale en 10 20 mn.
o et per os en 40 60 mn
o Cette action se maintient 2 6H selon la voie utilise :
- Dclenchement dune diurse abondante riche en Na
+
et en K
+

- 2 3 H Par voie IV
- 4 6 H par voie Per-os
Prsentation :
Ampoule injectable : 2 ml = 20 mg
Comprims : 40 mg et 20 mg
Posologies :
o Trt dattaque :
* 1 2 mg/Kg en IV quon peut rpter en 3 4 fois dans les 1
res
24h
* 1 2 mg/Kg Per-os ; toutes les 6 8h
Sans dpasser 10 mg/Kg/J
o Trt dentretien :
* 1 2 mg/Kg/J ; 1 3 fois/semaine

3) Vasodilatateurs :
Inhibiteur de lenzyme de conversion (IEC) :
Le plus utilis est Captopril
Prsentation = Comprims 25 50 mg/J
Posologie = 0,5 4 mg/Kg/J
Effets secondaires = Hypotension Hyperkalimie

E- Trt tiologique :
Cardiopathie congnitale Chirurgie : Palliative ou Curative
Pricardite purulente Drainage chirurgicale + ATB Thrapie
Cardite rhumatismale (RAA) Digitalique + CTC
Anmie svre Transfusion de culot sanguin.


IX. Conclusion :
IC = un symptme, le + svt II aire :
une cardiopathie congnitale ou acquise
un trouble du rythme
Trt symptomatique :
Doit permettre le passage dun cap difficile
Mais ne doit pas ngliger le Trt tiologique
Ces dernires annes le Trt mdical de lIC de lenfant sest enrichit de
lapport de :
Vasodilatateurs
IEC
La prescription est base sur une meilleure connaissance physiopathologique
des mcanismes fondamentaux de lIC
Il faut souligner dans notre pays :
Limportance du programme de lutte contre le RAA
La prophylaxie de lendocardite dOsler :
* en cas de cardite rhumatismale et
* dans certaines cardiopathies congnitales (CIV PCA).















CONDUITE A TENIR DEVANT UNE
DESHYDRATATION

Dr. KADDACHE
Pdiatrie 2012
I. Introduction :
1) Dfinition :
Une dshydratation (DHA) est une perte deau et dlectrolytes importante et rapide
non compens, sans perte de tissu de soutien.
2) Intrt :
La dshydratation aigu est le type mme de lurgence en pdiatrie.
Frquence : Trs frquente chez le nourrisson,
Elle est le plus souvent la complication dune pathologie banale telle la
(gastroentrite aigue infectieuse).
Dans les formes svres, elle peut mettre en jeu le pronostic vital du fait dun
collapsus qui doit tre immdiatement reconnu et trait.
Prvention possible par la promotion de l allaitement maternel et lutilisation
de SRO devant tout diarrhe.


II. Rappel physiologique :
1) Compartiments Hydriques :
Leau est classiquement llment le plus important entrant dans la
composition corporelle et reprsente en moyenne :
- 60 % du poids chez ladulte et lenfant de plus de 3 ans.
- 75% du poids du nourrisson (vu le faible pourcentage de masse grasse)
- 80% chez le prmatur, RCIU
- 94% chez le ftus.
Leau totale peut tre elle-mme subdivise en 2 sous compartiments
spars par la membrane cellulaire :
Leau intracellulaire : (40%) qui baigne les cellules.
Leau extracellulaire : (20%)
* comporte le secteur vasculaire et le secteur interstitiel.
* varie en fonction de lge:
- 60% chez le ftus.
- 45% la naissance (une perte de poids de 5 10% durant cette
priode, porte essentiellement sur le secteur extracellulaire).
- 25% chez le nourrisson.
- 20% chez lenfant de plus de 2ans
2) La Rpartition lctrolytique :
Les principaux ions extracellulaires : *Sodium (Na+)
*Chlore (Cl-)
Les principaux ions intracellulaires : - Potassium (K+)
- Calcium (Ca+)
3) Mouvements deau entre les diffrents compartiments au cours des DSH :
Lchange entre le LEC et le LIC travers la membrane cellulaire est rgit par
la loi diso-ismolarit (leau va du milieu le moins concentr vers le milieu le
plus concentr).
Au cours de la dshydratation, les pertes sont soit isotoniques, hypotoniques
ou hypertoniques.
Mouvements deau entre les 2 compartiments vont tendre rtablir
lquilibre osmotique.
En cas de pertes hypertonique ou hypotonique, les variations dosmolalit
touchent dabord le compartiment extracellulaire.
* Les pertes hypertoniques :
- entrainent une de la concentration extracellulaire du sodium :
- appel deau du secteur intracellulaire et hyperhydratation cellulaire.
* Les pertes hypotoniques :
- entrainent de la concentration du sodium :
- appel deau du secteur extracellulaire et DSH intracellulaire.
* Les pertes isotoniques ne vont pas entraner de mouvement deau travers la
membrane cellulaire.
Ces phnomnes osmotiques font que le collapsus est :
* prcoce et svre dans les DHA isotoniques et hypotoniques
* alors quil est retard dans les DHA hypertoniques.

4) Signes associs :
Acidose mtabolique : le collapsus, lhypo-perfusion rnale et la perte de
bicarbonates dans les selles sont lorigine dune acidose mtabolique.
kaliopnie : Lacidose entranant une dpolarisation des cellules avec libration
du potassium intra-cellulaire va induire une hyperkalimie associe un tat
de Kaliopnie (intrt de lECG).


III. Diagnostic positif des DHA :
Le diagnostic de DHA est clinique, il doit tre recherch devant tout enfant prsentant
un tableau de gastro-entrite (diarrhes, vomissements).
La DHA est une urgence thrapeutique pour laquelle ds que le diagnostic est pos, il
est obligatoire de prendre un gros tronc veineux et dbuter le remplissage (voir chapitre
traitement) et placer un sachet urine.
1) Anamnse :
Le plus souvent le dbut est progressif aprs un pisode de gastro-entrite

2) Lexamen clinique :
Lexamen clinique de tout enfant suspect de DHA doit rpondre 4 questions :
Dterminer le degr de gravit de la DHA (Tableau A, B, C)
Type de DHA
Quels sont les autres lments qui accompagnent la DHA
Quelle est ltiologie de cette DHA

1. Dterminer le degr de gravit de la DHA (Tableau A. B, C)
La perte de poids correspond au dficit hydrique, et permet thoriquement de
chiffrer la dshydratation.
Cependant le poids rcent antrieur nest pas toujours retrouv sur le carnet de
sant et le poids peut tre lui-mme trompeur en cas de 3
me
secteur.
Lvaluation de tout enfant prsentant une diarrhe (Tableau 1) doit nous amener
classer lenfant soit : *en tableau A (Diarrhe sans DHA).
*en tableau B (DHA de 5 10%) ou
*en tableau C (DHA > 10%).
Chez le grand enfant (> 2ans) on estime les pertes 3%, 6%, 9%.

A B C
1) Observer :


1. Etat
Gnral
Eveill

Agit* instable*

*Lthargique ou
Inconscient apathique
2. Yeux Normaux Enfoncs Trs enfoncs et secs
3. Larmes Prsentes Absentes Absentes
4. Langue Humides Sches Trs sches
5. Soif Boit normalement
Pas assoiffe
Assoiff*
"boit avec avidit*"

*Boit peine ou est
incapable de boire
2) Palper
Pli cutan

Sefface rapidement Sefface lentement* *Sefface trs lentement
3) Conclure Pas de Signes de
Dshydratation
Si le malade a 2 de
ces signes ou plus
dont au moins un
signe* Signes
vidents de DSH
Si le malade a 2 de ces
signes ou plus, avec au
moins un signe*
DSH svre
4) Traiter Plan de Trt A Plan de Trt B Plan de Trt C
Les signes qui permettent le mieux dvaluer la DSH, appels signes cls
sont distingus par un astrisque (*).








2. Type de DSH :
Certains signes cliniques permettent de diffrencier les diffrents types de DHA
Dshydratation en % DSH extracellulaire DSH intracellulaire
3 10 % *Pli cutan persistant
*Dpression de la fontanelle
*Yeux creux
*Soif vive
*Muqueuses sche
*Fivre
> 10 % *Collapsus *Somnolence
*Convulsions
Les signe neurologiques sont plus frquents dans les DHA hyper-natrmique
(intracellulaire) Cependant seul le dosage de la natrmie confirmera le type de
DHA. La DHA est dite :
isotonique lorsque la natrmie est comprise entre 130 et 150 meq/l,
au dessous (< 130 meq/l) elle est hypotonique et
au dessus (> 150 meq/l) elle est dite hypertonique.
3. Quels sont les autres lments importants qui accompagnent la DHA :
Rechercher les signes de collapsus :
- Extrmits froides,
- Pouls filant,
- Temps de recoloration > 3 secondes,
- Tachycardie,
- Oligoanurie.
Rechercher les signes dacidose
- Myosis.
- Marbrures des extrmits,
- Dyspne sin materia.
Rechercher les signes dhypokalimie :
- Anses grles qui se dessinent sous la peau,
- ilus paralytique,
- ballonnement abdominal
Terrain :
Lge < 3 mois et la malnutrition sont 2 facteurs de mauvais pronostic.
4. Quelle est ltiologie de celte DHA
Voir chapitre diagnostic tiologique.

3) Biologie :
Les examens biologiques ne doivent tre pratiqus quen cas de dshydratation
modre ou svre ou la recherche dune tiologie.
Ils permettent de prciser le type de DHA, identifier lampleur du trouble de
lquilibre acide-base et de lhypokalimie.
Dans le sang :
Groupage
Ure, cratinine lev : Insuffisance rnale fonctionnelle
Ionogramme sanguin :
Natrmie 130 l50 meq/l et Kalimie (N = 4 5meq/l).
Pour apprcier la Kaliopnie il est ncessaire de pratiquer un ECG (onde T
aplatie en cas de Kaliopnie)
Glycmie souvent augmente (stress, hmoconcentration)
Gaz du sang : acidose mtabolique sauf si le tableau est secondaire une
stnose du pylore on lon aura une alcalose mtabolique.
Dans les urines
Quantification de la diurse :
1 2 cc/kg/heure. Le malade doit uriner avant la 2
me
heure de rhydratation
Labstix des urines :
Ph < 5,5 si pas datteinte rnale, rechercher une hmaturie (tmoin dune
ncrose corticale, dune thrombose des veines rnales ou dune infection
urinaire).
Densit urinaire : (Normale de 1010 1020),
En cas de DHA elle sera lev >1025,
Si la DU reste infrieur 1010 en cas de DHA il faut voquer un trouble de la
concentration des urines (diabte insipide).
Ionogramme urinaire :
Si la natrurie est suprieur 30 meq/l il faut voquer un syndrome de perte de
sels (hyperplasie congnitale des surrnale).
Autres examens :
Seront demands selon ltiologie suspecte et le terrain (malnutrition), aprs
avoir lev le choc et corriger au moins la moiti des pertes antrieures (aprs la
2
me
heure) : * Tx de protide, * Tl thorax, * ECB des urines, * PL.
* Coproparasitologie des selles, * Clinitest des selles, * ECG.


IV. Diagnostic Etiologique :
On distingue les DHA dues des carences dapport (erreur dittique), rares et les DHA
dues des pertes exagres.
La DHA est dans plus de 90% des cas secondaire une gastroentrite.
1) LEnqute :
Anamnse :
ge; sexe
ATCD familiaux :
- Tares particulieres (mucoviscidose)
- CSE
- cas similaire dans la fratrie.
ATCD personnel :
- Dittique.
- maladie connue.
- notion de diarrhe chronique.
- notion de prise mdicamenteuse.
- signes associs: Sd infectieux; vomissement


Lexamen clinique :
Doit tre complet et rapide afin de reconnaitre la DHA, apprcier sa gravit, la
typer et parfois retrouver son tiologie.
lexamen cardio-Vx : TA, pouls, signes de choc.
lexamen pleuro-pulmonaire : la recherche dune ventuelle infection.
lexamen abdominal : permet dliminer une urgence chirurgicale, parfois
retrouver ltiologie.
lexamen de lappareil gnito-urinaire : hyperpigmentation des OGE
dans le cadre dune hyperplasie congnitale des surrnales.
lexamen neurologique.

2) Etiologies :
a. Pertes exagres :
o Digestives : diarrhes vomissements, la gastroentrite :
- Virale : rotavirus, SSS adnovirus. cause la plus frquente
- Bactriennes : salomelles, cholra, shiguelles.
- Parasitaires : giardiase
o Rnales : diabte sucr, diabte insipide, hyperplasie congnitale des surrnales
(syndrome de perte de sels avec hyponatrmie et hypernatriurie).
o Pulmonaires : hyperventilation (infections pulmonaires)
o Cutanes : Brlures tendues, coup de chaleur.

Normo- ou hypernatrmiques Hyponatrmiques
Pertes extra-rnales
Digestives : gastro-entrite
Cutanes : coup de chaleur, ichtyos,
Lyell.
Pertes extra-rnales
Digestives : vomissements, diarrhe, fistules
Cutanes : mucoviscidose
3
me
secteur : pritonite, ascite, brlures
Pertes rnales
Diabte insipide nphrognique
Diabte insipide central
Diabte sucr
Diurse osmotique : mannitol glycrol
Leve dobstacle
Pertes rnales
Insuffisance surrnale
Nphropathie avec perte de sel
Excs de diurtiques
Acidose tubulaire proximale
Pseudohypoaldostronisme,
Notions quil faut toujours rechercher une hyperplasie des surrnales devant tout
nn dshydrat (examen des organes gnitaux+++) et devant un grand enfant
voquer une salmonellose (mineure ou majeure, cholera, coma acidoctosique)
b. Apports insuffisants :
par carence dapport : cause rare de DHA.
troubles de la conscience.
intolrance alimentaire.
c. Dplacement liquidien :
Les pertes ds la lumire intestinale:
aprs chirurgie abdominale
ilus paralytique
maladie dHirschprung
Ascite dme:
Sd nphrotique
hypertension portale

V. Traitement :
1) Buts du Traitement:
dassurer une expansion de lespace extracellulaire aussi rapide que possible.
de limiter au maximum le risque de dnutrition, en rtablissant des apports
nergtiques normaux ds que possible.
dans certains cas, un traitement spcifique en fonction de la cause.
2) Base physiopathologique et buts du traitement :
La rhydratation devra corriger les 3 types de pertes suivantes : lestimation de ces
pertes est donc essentielle
Les pertes antrieures
Les pertes en cours
La ration de base
1- Les pertes antrieures :
La prise en charge ncessite une valuation prcise des pertes antrieures
(tableau B, C) avec ou sans collapsus, avec ou sans acidose et ou des signes
dhypokalimie.
Un Nourrisson dshydrat 10% :
- perd 10 grs deau (soit 10 cc) pour 100 grs de poids
- soit l00 grs (100 cc/kg) par kilo.
De la mme faon les pertes antrieures dun dshydrat 5% seront de 50cc/kg.
2- Les pertes en cours :
Les pertes en cours sont estimes de 25 cc/kg 75cc/kg selon limportance de la
diarrhe (en moyenne 50cc/kg).
3- La ration de base :
La ration de base se calcule de la manire suivante :
100 cc/kg pour les 10 premiers kilos
50 cc/kg pour les kilos compris entre 10 et 20 kg
20 cc/kg pour les kilos au dessus de 20 kg
Ainsi un enfant pesant 22kg aura comme ration de base :
- 1000 cc pour les 10 premiers kilos.
- 500 cc pour les kilos entre 10 et 20 kg et
- 40 cc pour les 2 derniers kilos
Soit un total de 1540cc.
La ration de base est augmente de 12% pour chaque degr de temprature au
dessus de 38 et de 20% en cas de polypne, par contre elle est diminue pour
chaque degr au dessus de 36)
Ainsi donc un nourrisson dshydrat 10% et pesant moins de 10 kg devra
recevoir :
- 100 cc/kg de pertes antrieures.
- 50cc/kg de pertes en cours et
- 100 cc/kg de ration de base
Soit un total de 250cc/kg de liquide.

3) Armes Thrapeutiques :
Sel de rhydratation par voie orale (SRO) :
- NaCl : 2.6g/l
- K Cl : 1.5g/l
- Citrate :2.9 g/l
- glucose : 13.5 g/l
Srum sale isotonique 9% =SSI 9%= Na 153 meq L Cl 153mcq/l
Solut de rhydratation par voie intraveineuse : SRI
1 L de Srum glucose (SGI) 5% contenant :
- 3g/l de Nacl,
- 2g/l de Kcl,
- 1 g/l de gluconate de Calcium et
- 0.5g/l de sulfate de Mg.
Srum Bicarbonat (NAHC03)= SB
- Molaire = SB 84% 1cc = 1 meq
- Semi molaire = SB 42% 2cc = meq
- SB isotonique = SB l4% 6cc = 1 meq
Plasmagel
Electrolytes
- Nacl 10% 10 cc =1 g = 17meq de Na et 17 meq de Cl
- Kcl 10% 10 cc = l g = l3 meq de K et 13 meq de Cl
- Kcl 7,45% 10 cc = 745mg = 10 meq de K et 10 meq de Cl
- Gluconate de Ca 10 % 10 cc = 1 g = 4,5 meq de Ca
- Sulfate de Magnsium 15% 10 cc = l500 mg = 12.5 meq de Mg
Autres armes en rapport avec le traitement tiologique.

4) Modalits de Prise en Charge : Selon la gravit et le type de DSH :
o La rhydratation par voie orale :
Est indique pour les nourrissons dshydrats moins de 10%.
La rhydratation orale peut se faire
- soit la cuillre,
- soit sous forme dalimentation orale fractionne,
- soit par gavage (sonde nasogastrique) si lenfant refuse de boire.
La rhydratation orale se fait par lintermdiaire de sels de rhydratation (SRO).
La rhydratation par voie orale et la ralimentation prcoce permettent :
- de prvenir les formes graves,
- dviter lhospitalisation,
- de rduire considrablement la morbidit et la mortalit
o La voie IV : Les DSH 10% et plus ncessitent une rhydratation par voie IV.
o Les enfants ac une DSH modre ou haut risque de dvelopper une DSH :
- ge < 6 mois,
- Plus de 8 selles diarrhiques/j
- plus de 4 vomissements/j,
- difficults de prise en charge familiale.
Ces enfants doivent tre surveills attentivement par lquipe mdicale dans une
unit dhospitalisation de courte dure pour une priode dau moins 6 heures,
Et il faut :
sassurer de lefficacit de la rhydratation (3 4 premires heures)
maintenir la rhydratation durant les heures suivantes.

5) Indications :
Schma de rhydratation orale :
Utilise en cas de DHA < 10% sans signe de gravit.
pour une DHA de 5% :
La quantit de liquide donner pour les premires 24h = (perte ant + perte en
cours + ration de base)
Soit 200 cc/kg pour une DHA de 5% :
(50 cc/kg de pertes ant, 50cc/kg de pertes en cours, 100 cc/kg ration de base)
La moiti doit tre donne en 4 heures, le reste en 20 h.
Les liquides sont donns sous forme de SRO (Attention reconstituer
correctement le solut : voir cours diarrhe).
Initialement par petites quantits 10-15 ml tous les h, en augmentant
progressivement les quantits/prise.
Selon ltat de lenfant et du degr de collaboration des parents il est
prfrable de garder en hpital de jour les 4 premires heures et profiter de ce
sjour de la mre pour lui apprendre reconnatre les signes de gravit dune
DSH (compter les selles, apprciation du plis, extrmits froides.) afin de
revenir le plus tt possible en cas de rechute.
Pendant les 4 heures : lenfant est rexamin toutes les 1/2 heures (nombre
de selles, plis de DHA, longue, fontanelle),
* si ltat de lenfant saggrave passer la rhydratation IV,
* sinon faire sortir lenfant en demandant la mre de le surveiller de
revenir ds lapparition du moindre signe de gravit.
* sinon de revenir au contrle J2 et J7 en absence de signes de gravit
comme le prconise le programme national de lutte contre les maladies
diarrhiques.
Lhospitalisation est systmatique :
* si lge est infrieur 3 mois ou
* si le poids est infrieur 5 kg.
* Sinon, pas dhospitalisation systmatique condition que le milieu
familial le permette et que lon soit assur dune surveillance mdicale
ultrieure.
Ds le dbut de la prise en charge : peser et noter le poids avec la date et
lheure.
Alimentation orale doit reprendre le plus tt possible ds que les signes de
dshydratation ont disparu.

Schma de rhydratation IV :
Buts :
- restauration rapide dun bon tat lhmodynamique
- rtablissement de la diurse > 1 ml/kg/heure en 4 6 heures
- rtablissement du poids en 24 48 heures

Il est ncessaire de respecter quelques rgles :
* Il sagit dune urgence thrapeutique, il faut lever le collapsus au + vite
* Il faut rtablir la fonction rnale le plus tt possible (urines)
* Il faut utiliser le potassium des concentrations infrieures 40 meq/l
Ds quune hospitalisation est dcide il faut :
* Position de scurit
* Prendre un gros tronc veineux, faire les prlvements et dbuter la
rhydratation. (si non si pas de voie veineuse voie osseuse ee)
* Faire une fiche de surveillance des constantes vitales (toutes les h) et
noter la quantit de liquide administre et la vitesse de perfusion
Contrler la temprature, Frquence cardiaque, frquence respiratoire,
pouls, Signes de choc, convulsions, nombre de selles
* Placer un sachet urine
* Selon quil y ait ou non un tat de choc :
- en cas de choc :
remplissage par solut macromolculaire, 20 ml/kg/30 mn.
- en labsence de choc :
viter une rhydratation trop rapide et trop importante
DHA Isotonique : Exemple DHA 10% Isotonique
La rhydratation se fait en 3 phases :
Les 2 premires heures, de la 2
me
la 6
me
h, et de la 6
me
la 24
me
h
o 1
re
Phase 0 2 h : Correction de la moiti des pertes antrieures
Exemple: DSH 10% 50 cc/kg rparti ainsi :
* 0 20 mn : 20 cc/kg de SSI 9% ou SBIC 14% si acidose.
Linjection doit se faire en 20 mn la seringue ou avec une tubulure
flot. En cas de collapsus extrme donner du plasmagel
Surveillance : signes de choc, pouls, TRC
Le dbit tant calcul laide de la formule suivante :
Dbit =
Q passer en cc
Nbr Heures X 3


* 20 mn 2 heures : 30 cc/kg de SSI 9%
Surveillance : urines.
Au bout de la 2
me
heure, nous sommes devant 2 situations :
1. Patient a urin :
Faire labstix, rechercher une hmaturie, protinurie, glucosurie
et faire une densit urinaire et on poursuit la rhydratation en
fonction du rsultat de lionogramme.
2. Le patient na pas urin :
Rajouter 10 cc/kg de SSI 9%, si pas de diurse rajouter 0.5 g/kg
de mannitol si lenfant nurine toujours pas.
Et en absence de globe vsicale (dbit urinaire < 6 cc/kg en 3
heures), il y a probablement ncrose corticale, lenfant doit tre
vacu en ranimation.
Le passage la 2
me
phase ne doit pas se faire tant que le malade na
pas urin car les liquides perfuss contiennent du potassium.
o 2
me
phase 2h 6 heure : correction de 2
me
moiti des pertes antr
50 cc/kg de Solut de rhydratation par voie intra veineuse (SRI)
On perfusera lors de cette phase la 2
me
moiti des pertes en cours pour
arriver au total la 6
me
heure 100 cc/kg.
Surveillance : le poids et les plis de DSH.
o 3
me
Phase 6h 24 heure :
Le patient doit recevoir ses pertes en cours et sa ration de base soit
150 cc/kg pour un enfant pesant moins de 10 kg sous forme de Solut de
rhydratation par voie intraveineuse (IV).
Cependant on prconise (schma national) de donner les pertes en cours
(50 cc/kg) sous forme de SRO ds que le nourrisson est en tat de boire.
Surveillance : le poids et les plis de DSH.
En absence de SRI : on peut donner selon le cas du liquide de
remplacement de diarrhe ou de vomissement.
* Liquide de remplacement de diarrhe :
40 meq/l de Na + 40meq/l de K + 40meq de HCO3
+ 40 meq/l de CL soit pour 1 litre 720 cc de SGI
+ 240 cc de S Bic 14%
+ 40 cc de KCL molaire.
* Liquide de remplacement de vomissement :
140 meq/l de Na + 15 meq/1 de Kcl + 155 meq/l de Cl
Soit pour 1 litre 900 cc de SSI
+ 85 cc de SGI 5%
+ 15 cc de Kcl molaire.
Surveillance du Traitement :
La surveillance est un lment essentiel de la prise en charge, lenfant du fait
dun nombre important de selles peut saggraver tout moment.
Elle doit se faire toutes les 15 mn les 2 premires Heures puis toutes les
heures par la suite.
Surveillance dune DSH
Temps Thrapeutique Surveillance
0 20 mn 20 cc/kg SSI Sg de choc, Pouls, TRC
20 mn 2 h 30 cc/kg SSI Urines
2h 6 h 50 cc/kg SRI Poids et plis de DHA
6h 24h 150 cc/kg SRI Poids et Plis de DHA

Dshydratation Hypotonique 10% (Natrmie < 130 meq/l) :
Le schma de rhydratation des 2 premires heures est identique au schma
de rhydratation une DHA isotonique (20 cc/kg PUIS 30 cc/kg de SSI).
la 2
me
heure, le malade ayant urin, lionogramme tant rcupr, la
correction de hyponatrmie se fera de la faon suivante :
Quantit de meq de Na injecter = (135 - Natrmie du patient) X 0.55 X PDS en Kg.
Cette quantit de meq de Na ncessaire sera rajoute dans la perfusion la

2
me
moiti des pertes antrieures. (50 cc/kg de SRI).
Aprs la 6
me
heure la rhydratation se fera comme pour la DSH isotonique.
Hypertonique :
Quelques principes doivent tre respects :
- Pour viter les changements brusques de losmolarit des compartiments
hydriques (risque de ldme crbrale) il faut baisser la natrmie de
10 15 meq/jour.
- Rduire la ration de Base de 20 25%.
- Correction des pertes antrieures sur 48 Heures.
- 0 6 h : moiti des pertes antrieures : 50 cc/kg de SGI 5% avec
25 meq/l de Nacl (Nacl 10%).
- 6 12 h : Pertes encours 50 cc/kg de SRI
- 12 24 h : Ration de Base 75 cc/kg de SRI
- 24 48 h : 2
me
moiti des pertes antrieures + ration de base, si
ncessaire des pertes en cours pourront tre donnes sous forme de SRO.
- La surveillance se fera comme pour la rhydratation isotonique.

Quelque soit le type de DSH lattitude est commune pour :
Les complications qui doivent tre recherches :
Elles sobservent en cas de retard de prise en charge ou de rhydratation trop
rapide et peuvent mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel.
1. Complications gnrales : Arrt cardio-Vx par choc hypovolmique.
2. Complications rnales :
* Ncrose corticale :
Lorsquelle est symtrique, elle entrane une anurie + ou moins totale
voluant le + souvent vers linsuffisance rnale chronique.
Son diagnostic repose sur la biopsie rnale.
Une nphrocalcinose par calcification des zones ncroses peut
apparatre aprs quelques mois.
* Tubulonphrite aigue :
Elle ne se rencontre quen cas de collapsus svre.
* Thrombose des veines rnales : Elle est suspecte devant une
hmaturie avec oligurie et gros rein et confirme par cho-doppler.
Son volution est variable.
* Insuffisance rnale aigu ou chronique :
Elle est la consquence de lune des pathologies prcdentes.
3. Complications neurologiques :
Elles se rencontrent surtout en cas dhypernatrmie svre :
- Hmatome sous-dural,
- Thrombose veineuse crbrale
- Convulsions, COMA (conscutifs aux troubles
hydro-lectrolytiques).
4. Complication iatrogne :
* Correction trop rapide dune hypernatrmie :
Lhypernatrmie induit une hypertonicit plasmatique ; le retour trop
rapide une osmolalit plasmatique normale provoque une

hyperhydratation avec dme crbral et entrane ainsi des
convulsions et des troubles de la conscience.
* Hypokalimie par correction intempestive dune acidose :
Une acidose modre (pH > 7,20) se corrige avec la rhydratation;
lutilisation intempestive de bicarbonates dans cette situation peut
entraner une hypokalimie.
La Ralimentation qui doit tre prcoce :
1- Elle doit tre reprise aprs quelques heures :
Aprs une priode de rhydratation exclusive, lalimentation devra tre
reprise au bout de 4 6 heures.
Ce dlai peut cependant tre prolong 12 24 heures en cas de
rhydratation par voie parentrale.
La prcocit de la ralimentation est justifie par le fait quun jene
prolong entrane rapidement une dnutrition et favorise ainsi la
prennisation de la diarrhe.
2- Ses modalits varient selon lge :
* Avant 3 mois :
- En cas dallaitement maternel, celui-ci sera poursuivi.
- En cas dallaitement artificiel, celui-ci sera repris avec un substitut
du lait contenant des protines du lait de vache hydrolyses
(Nutramigen

. Prgestimil

. Pepti Junior

).
En effet, cet ge la diarrhe augmente la permabilit intestinale
aux grosses molcules, et donc aux protines du lait, et favorise
ainsi la survenue dune APLV allergie secondaire aux protines du
lait de vache.
Le lait habituel pourra tre rintroduit 2 3 semaines + tard.
* Aprs 3 mois :
- Dans la majorit des cas, lallaitement sera repris initialement avec
le lait infantile habituel.
- Cependant, dans les formes svres, chez le nourrisson de 3 6
mois, lorsque la diarrhe persiste au-del de 4 5 jours sous le lait
infantile habituel, il faut alimenter lenfant avec un lait sans lactose
aprs la ralisation dun clinitest dans les selles la recherche de
sucre rducteur (Diargal, ALI 10 ) pendant 8 15 jours.
- En effet, la rgnration importante des entrocyte induite par
lagression virale entraine parfois un accroissement consquent du
nombre dentrocytes peu matures dont lactivit lactasique est
plus faible que celle des entrocytes matures.
- Si le nourrisson avait auparavant une alimentation diversifie,
celle-ci sera reprise laide de carottes, riz, pommes de terre,
viandes maigres, en excluant transitoirement les fibres, les
agrumes et les graisses cuites.
Le Traitement tiologique qui doit tre systmatique.



VI. Le Pronostic :
Le Pronostic dpend des lments suivants, et il est plus grave si :
Age < 3 mois
Perte de poids > 15 %,
Collapsus prolong.
Retard au traitement.
Hyper natrmie > 170 mmol/l.
acidose svre (pH < 7,20),
hyperglycmie svre (lexistence dune hyperglycmie modre est habituelle).
Coagulation intra vasculaire dissmine (CIVD)


VII. Prvention :
Traitement Prventif est essentiel pour diminuer la Ltalit ; il faut appliquer les
recommandations du programme national de lutte contre les maladies diarrhiques :
Promotion de lallaitement maternel
Utilisation des SRO devant toute diarrhe et suivi mdical selon protocole (J2, J7)
Education sanitaire des mres (rgles dhygine, lments de dittique, apprendre
aux mres les signes de gravit de la diarrhe pour une consultation prcoce)
Prvention collective (Hygine gnrale, lutte contre la malnutrition, traitement
des eaux)


VIII. Conclusion :
La dshydratation reste trs frquente chez le nourrisson et dont la cause est le plus
souvent une pathologie banale (gastroentrite).
Des mesures de prvention simples pourraient considrablement rduire son incidence.


LES DIARRHEES AIGUES DU NOURRISSON

Pdiatrie
CHU Blida
2012

I. Introduction :
1) Dfinition :
Une Diarrhe aigu est une modification brutale de lexonration fcale caractris par :
Emissions de selles plus nombreuses molles ou liquides.
OMS : > 3 selles/J liquides ou aqueuses.
Autre dfinition Physiopathologique : Rupture du cycle entro-systmique de leau.


Aussi se dfinit par la survenue brutale de selles trop frquentes et/ou trop liquides
entranant une perte de poids.
Cette dfinition souligne bien que lanomalie de la frquence ou de la consistance des
selles na pas de critres bien prcis et que seule la perte de poids permet de confirmer le
caractre pathologique des selles.
En fait, le diagnostic de diarrhe aigu devrait rsider sur le poids des selles exonres
en 24 heures et non leur aspect, mais ceci nest bien entendu pas ralisable en pratique
courante.

2) Intrt :
Frquence : lev dans les pays en voie de Dveloppement posant un Problme de
sant publique.
Gravit :
- Principale cause de mortalit 3.2 milles dEnfants dcdent/an (1
re
cause de
dcs en Algrie) et de malnutrition aprs lge de 1 mois.
- La morbidit est lie la DSH et la mauvaise Prise en charge.
OMS : 1,3 Milliards pisodes par an < 5 ans,
1980 : 4 millions dcs/an et en 2002 : 1,5millions dcs,
Cette diminution de la mortalit sexplique par ladministration systmatique de sels
de rhydratation par voie orale (SRO) devant tout pisode diarrhique.
Approche thrapeutique : meilleur.
Prvention :
- Promotion de lAllaitement maternel,
- SRO,
- Lutter contre les conditions dhygine et les mauvaises conditions
socio-conomiques.

II. Physiologie : Physiopathologie :
1) Rappel Physiologique des mouvements de lH
2
O au niveau de lintestin :
= Cycle entro-systmique de lH
2
O :
Lhomme est un tre fait dH
2
O : Nn 75% > 6 mois 60%
Cette H
2
O nest pas stagnante, la plaque tournante = surface de lintestin
La de lH
2
O extracellulaire est libre chaque jour dans lintestin
reprsente par :
- H
2
O dalimentation.
- Scrtions digestives.
Leau excrte chez lAdulte : 100 200 ml/J.
Se fait : au niveau des cryptes : Cl
-
ion moteur.
Leau suit le Cl
-
de faon passive.
95% des liquides librs sont rabsorbs :
- 50 % Jjunum.
- 30 % Ilon.
- 15 % Colon.
Dans les conditions normales labsorption prdomine.
Se fait : au niveau villositaires sous dpendance de Na+ (absorption active
pompe Na+/K+ ATPase) coupl avec :
*Cl
-
ou *certains nutriments (Glucose) base de rhydratation
Rupture du cycle entro-systmique = Diarrhe

Mcanismes de rgulation :
a- Mcanisme intracellulaire :
AMP cyclique (+) libration du calcium dans le cytosol
complexe : calcium calmoduline scrtion H
2
O Cl
-

b- Mcanisme extracellulaire :
Hormones neuromdiateurs (VIP Prostaglandines)





Absorption de leau et des lctrolytes Scrtion de leau et des lctrolytes

2) Physiopathologie :
Diarrhe aigue : rupture du cycle entro-systmique de leau.
1- Inhibition des phnomnes dabsorption :
Par lsion des villosits (germes entro-invasifs).
2- Hyperscrtion :
Par stimulation de lAdnylcyclase (Toxines bactriennes).

Au total :





III. Classification :
On distingue schmatiquement 3 grands types de diarrhe aigu dont lidentification
permet souvent dorienter le diagnostic tiologique :
1) Diarrhe Toxinique :
Lie une toxine dorigine bactrienne qui par activation de ladnylcyclase
membranaire entrane une scrtion active et massive deau et dlectrolytes.
La bactrie nest pas au niveau intestinal mais son toxine un tropisme intestinal.
Les selles sont aqueuses et abondantes (cholriformes).
2) Diarrhe Invasive :
Lie un envahissement et une destruction des entrocytes lorigine dune
diminution des phnomnes dabsorption intestinale et dune raction
inflammatoire avec exsudation et saignement.
Les selles sont sanglantes et glaireuses, voire purulentes.
3) Diarrhe motrice : Lie une simple acclration du transit intestinal.


IV. Etude Clinique :
A- Anamnse :
o Motif de consultation : acclration brutal du transit.
+/- T, +/- Vomissements, +/- Douleurs abdominales.
o Age de lenfant : 3 mois : dfenses trs limits.
o Dittique de lenfant : * type dallaitement * erreur dittique
* intolrance alimentaire ; introduction dun aliment nouveau
o ATCDs personnels :
- Existe dpisodes antrieurs de diarrhes aigues.
- Prise de mdicaments : ATB ou autres remdes administrs.
- Vaccins administrs lenfant.

Diarrhe
Entronvasif
colon
ilon terminal
Entrotoxigne
grele
Cytotoxique
(mort cellulaire)

o Milieu socio-conomique :
- Niveau dinstruction des parents.
- Type dalimentation en eau (avant sa maladie).
- Hygine gnral de lenfant.
- Type de biberons utiliss (mode de prparation, mode de strilidation)
o Episode de diarrhe actuelle :
- Mode dinstallation.
- Frquence dure dvolution.
- Aspect consistance :
1. (Sang Pus Glaires) Entro-invasif
2. (dbut trs Brutal, Profuses aqueuses) Entro-toxinogne
3. (aqueuses liquides) Virale
o Existence de signes associs :
Notion de fivre, convulsion ou au autre problme (toux, rougeole rcente).
- Fivre Vomissements acclration DSH
- Cri agitations Douleurs abdominales Otites.
- Signes rhinopharyngs.
B- Examen Clinique :
Objectifs :
Pour valuer ltat de lenfant, il faut obtenir une brve anamnse et examiner le
nourrisson prsentant une diarrhe. Les objectifs sont :

1. Apprciation de la gravit : de la DSH et de ltat nutritionnel.
- De dtecter une ventuelle dshydratation :
Dterminer le degr de gravit (A B C)
- De diagnostiquer une diarrhe persistante ventuelle > 14 J.
- Dvaluer ltat nutritionnel afin de dceler une malnutrition grave
- De diagnostiquer une affection concomitante.
2. Orientation tiologique : examen appareil par appareil.
1) Evaluer le retentissement de la diarrhe sur ltat gnral :
A- Rechercher les signes de DSH chez lEnfant :
1- Examiner :
Observer le malade :
- Etat gnral, comportement et tat de conscience.
- Fontanelle antrieure
- Globes oculaires
- Bouche et langue
- Soif
- Respiration
- Temprature
Palper le malade pour apprcier :
- Elasticit de la peau (pli cutan)
- Etat des pouls priphriques
- Chaleur des extrmits
Identifier les signes cliniques dacidose
- Myosis
- Dyspne sine-Materia
- Marbrures

Reconnatre un choc hypovolmique situation gravissime associant
- Extrmits froides
- Pouls radial faible et rapide
- Pression artrielle systolique faible ou imprenable
- Cyanose priphrique
- Troubles de la conscience
2- Dterminer le degr de la DSH et choisir un plan de Traitement :
Lors de lexamen du malade, on utilisera le tableau 1 pour dterminer son
degr de dshydratation et dcider du plan de traitement (A. B, C)
appliquer, sagit-il dun:
Tableau A (diarrhe sans dshydratation)
Tableau B (diarrhe avec dshydratation modre 5%)
Tableau C (diarrhe avec dshydratation svre 10%)
Tableau 1 : Evaluation de dtat du diarrhique
Dabord rechercher les signes de DSH
A B C
1) Observer :


1. Etat
Gnral
Eveill

Agit* instable*

*Lthargique ou
Inconscient apathique
2. Yeux Normaux Enfoncs Trs enfoncs et secs
3. Larmes Prsentes Absentes Absentes
4. Langue Humides Sches Trs sches
5. Soif Boit normalement
Pas assoiffe
Assoiff*
"boit avec avidit*"

*Boit peine ou est
incapable de boire
2) Palper
Pli cutan

Sefface rapidement Sefface lentement* *Sefface trs lentement
3) Conclure Pas de Signes de
Dshydratation
Si le malade a 2 de
ces signes ou plus
dont au moins un
signe* Signes
vidents de DSH
Si le malade a 2 de ces
signes ou plus, avec au
moins un signe*
DSH svre
4) Traiter Plan de Trt A Plan de Trt B Plan de Trt C
Les signes qui permettent le mieux dvaluer la DSH, appels signes cls
sont distingus par un astrisque (*).
3- Peser lEnfant :
Les enfants qui prsentent des signes de dshydratation ou une
dshydratation svre doivent tre pess.
Le malade doit tre dshabill ou lgrement vtu.
Le poids corporel est important pour dterminer la quantit de liquide
administrer par voie orale ou intraveineuse selon les plans de Trt B et C.

Le poids relev lorsque lenfant est dshydrat ne sera pas port sur une
courbe de croissance ; on psera nouveau lenfant, une fois la
rhydratation acheve.
Autant que possible, les enfants nayant pas de signes de dshydratation
seront galement pess et le rsultat sera port sur leur feuille de
croissance.
Le degr de dshydratation est valu comme lindique le tableau 2.
Tableau 2 : Evaluation des pertes antrieures (Dficit liquidien)

A
Pas de signes
de DHA
B
Signes vidents
de DHA
C
DHA Svre
Dficit liquidien 50 cc/kg 50 100 cc/kg > l00 cc/kg
Degr de DHA < 5% 5- 10% > 10%
B- Lvaluation nutritionnelle : impratif.
o Lobjectif minimum de cette valuation est de dtecter si le mode
dalimentation correspond bien lge de lenfant, et de dtecter les cas
ventuels de malnutrition grave.
o Lexamen clinique dtermine dabord sil existe une malnutrition
protino-calorique qui se manifeste grave par des signes de marasame, de
Kawashiorkor ou des 2.
o Recherche ensuite une malnutrition moins grave, ce qui parfois est plus
difficile dceler : on procdera aux mesures suivantes :
- Poids par rapport lge.
- Primtre brachial.
- Poids par rapport la taille.
o Vrifier chez tous les enfants (malnutri en particulier) le statu vaccinal.
On demandera la mre si son enfant a t vaccin contre la rougeole.
On constituera galement le carnet de sant de lenfant sil est disponible.
2) Rechercher des signes associs ou des complications :
La Dysenterie :
La prsence de sang dans les selles molles ou liquides est un signe de dysenterie.
Cette prsence peut tre dtermine par lanamnse ou par lobservation des
selles.
La Diarrhe persistante : On considre que les pisodes ayant durs au moins
14 jours correspondent une diarrhe persistante.
La Fivre :
Le malade ayant de la fivre et de la diarrhe peut avoir une autre infection
sous-jacente : pneumonie, otite, infection urinaire, mningite.
Les Convulsions :
Au cours dune dshydratation, des convulsions sont le plus souvent dues
lhyperthermie, lhypoglycmie, lhyponatmie, lhypernatrmie.
La Carence en vitamine A :
La diarrhe diminue labsorption de la vitamine A et accrot les besoins en cette
malnutrition svre.

La malnutrition protino-calorique (MPC) :
La diarrhe est une maladie grave et souvent mortelle chez les enfants atteints de
malnutrition svre.
Lvaluation nutritionnelle est par consquent un impratif.
Vrifier chez tous les enfants (malnutris en particulier) le statut vaccinal.

V. Examens complmentaire :
nont pas dindication dans la Diarrhe aigue.
1) Intrt du bilan de DSH aigue : si elle existe (voir le cours sur la DSH)
Inonogramme glycmie FNS
2) Place des examens des selles dans lenqute tiologique :
a. La Coproculture :
Elle est gnralement de peu dintrt car :
la plupart des diarrhes aigus sont dorigine virale.
la prsence dans les selles dun agent bactrien, mme connu comme
pathogne, ne suffit pas pour affirmer que ce germe est la cause de la
diarrhe.
ses rsultats ont peu ou pas dincidence thrapeutique.
Ses indications se limitent aux cas suivants :
1. Diarrhe glairo-sanglante trs fbrile,
2. Manifestations systmiques svres,
3. Diarrhe prolonge (persistante),
4. Terrain dbilit (nouveau-n, immunodpression, drpanocytose).
5. Epidmies en collectivit (si une cause virale a t exclue)
(pouponnires crches).
b. La Recherche de Virus dans les selles :
Seuls le rotavirus et ladnovirus peuvent tre dtects avec des moyens simples
(techniques immuno-enzymatiques) dans les selles.
La recherche du virus dans les selles na aucun intrt pratique puisque elle na
pas dincidence thrapeutique.
Elle peut cependant tre ralise dans un but pidmiologique ou au cours de
certains situations pidmiques, en particulier chez les enfants vivants en
collectivits.

VI. Diagnostic :
1) Diagnostic positif (+) : il est clinique.
2) Diagnostic diffrentiel :
Diarrhe prandiale du nourrisson au sein :
Les selles dun nourrisson nourri au lait de femme sont semi-liquides au nbre de
6 8 par jour, explosive pendant ou aprs tte, mais prend du poids
rgulirement.
Cest cette prise de poids qui permet dexclure une diarrhe aigue.
Ne pas traiter.
Selles frquentes normales : (+ de 3/ J) mais daspect normal.
Des causes de diarrhe chronique quelle rvle.


VII. Diagnostic tiologique :
A. Causes Entrales :
a) Origine Infectieuse :
1) Virus entropathognes :
Les diarrhes virales reprsentent 50 80 % des diarrhes aigu de lenfant.
1- Rotavirus :
o Pic : entre 9 et 12 mois.
o Le rotavirus svit de faon endmique avec une recrudescence en
hiver contagiosit est extrme ce qui explique la grande frquence des
pidmies quil provoque.
o Les virus envahissent et dtruisent les entrocytes ce qui entrane un
renouvellement trs acclr qui aboutit une prdominance
dentrocytes immatures dont lactivit enzymatique (disaccharidase)
systme de transport glucose-sodium sont moins performants.
o Il en rsulte une diarrhe dorigine toxinique.
o Les diarrhes dorigine virale sont habituellement abondantes et
aqueuses, et sont prcdes ou accompagnes de fivre et de
vomissements.
o Il nexiste pas de traitement spcifique.
2- Autres virus : Adnovirus et Coronavirus
2) Bactries entropathognes :
E. coli 25 %.
Salmonella 10 % (S. typhi murium- S. wien- S. enteritidis)
Shigella Campylobacter jejuni 10%
Yersinia enterocolitica 3 4 % Vibrion cholerae
1- Escherichia coli :
Ils sont classs en fonction de leur mcanisme daction :
1. E. Coli entro-toxigniques : Scrtion dune toxine.
2. E. Coli entro-invasifs : Envahissent et dtruisent les cellules
pithliales intestinales, surtout dans la portion distale du grle et le
clon. Ils entranent une diarrhe dallure invasive.
3. E. Coli Entro-hmorragique
4. E. Coli Entro-adhrent
E. Coli est un germe normalement prsent dans les selles, sa prsence
dans une coproculture ne permet donc pas daffirmer sa pathognicit.
Un traitement antibiotique est rarement indiqu en dehors des diarrhes
persistantes.
2- Salmonelloses mineurs : 10 %
Physiopath :
La plupart des salmonelles agissent par leurs proprits entro-invasives
au niveau de lilon et du clon.
Certaines souches agissent par la scrtion dune toxine qui active
ladnylcyclase dans lintestin proximal.
Espces : Les salmonelles les plus souvent en cause sont :
S. Typhi murium. S. Enteritidis. S. Virchow.

S. cliniques :
o En Toxines : Fivre douleurs abdominales nauses
Diarrhe aqueuse
o En Invasion : Elles sont habituellement responsables de diarrhes
invasives souvent trs fbriles associant : Fivre vomissements
Diarrhe glairo-sanguinolantes pus
La diarrhe est parfois prcde, voire remplace, par un ilus trompeur
lorigine dune constipation.
Paraclinique :
Les bactrimies et les localisations secondaires ne sont pas
exceptionnelles chez le nourrisson. ainsi lhmoculture est parfois
positive (+).
Les salmonelles sont facilement retrouves par coproculture.
Epidmio : Des pidmies peuvent se rencontrer dans les collectivits.
Traitement :
Un Traitement antibiotique (amoxicilline, cotrimoxazole) nest indiqu
quen cas de terrain dbilit ou sil existe des signes systmiques
persistants, la voie parentrale tant parfois prfre pdt les 1
ers
jours.
Cependant, dans les formes simples, il nest pas dmontr que
lantibiothrapie modifie lvolution de linfection, elle peut mme au
contraire: *favoriser le dveloppement de rsistances plasmidiques.
*prolonger le portage de germes,
*voire accrotre le risque de rechute.
Evolution :
avant 1 an : 20 40 % Bactrimies 3 4 % Septicmie
Complications (mningite, osto-arthrite).
Ces Complications se voient surtout chez lEnfant g < 3 mois, malnutri.
3- Shigelles :
La plupart des shigelles agissent aussi par leurs proprits invasives au
niveau du clon.
Certaines souches scrtent une entrotoxine.
Incubation : 48 72 h
S. cliniques :
o Elles sont habituellement responsables de syndromes dysentriques
fbriles svres.
Sd dysentriques : *selles peu volumineuses glairo-sanguines
*douleurs abdominales (preinte) *Tnesme.
o Lexistence de signes neurologiques (convulsions, obnubilation) ou
dune hyponatrmie svre est vocatrice.
Paraclinique : Les germes sont retrouvs sur la coproculture.
Traitement :
La prescription dantibiotiques par voie orale (cotrimoxazole) est dans
tous les cas presque toujours justifie.
Complication :
*Convulsion toxine tropisme neurologique.
*Hyponatrmie, Hypoglycmie, Hypoprotidmie

*Mgacolon congnital
*SHU (Syndrome Hmolytique et Urmique)
4- Campylobacter jejuni 10%
5- Yersinia enterocolitica 3 4 %
6- Staphylocoque dor :
germe responsable :
Certaines souches de staphylocoque dor scrtent une toxine
thermostable pouvant tre responsable dune toxi-infection alimentaire
avec diarrhe toxinique.
CDD :
une diarrhe toxinique apparait 2 4 heures aprs lingestion dun
aliment suspect (ptisserie).
Paraclinique : La coproculture na pas dintrt diagnostique.
Traitement : Lantibiothrapie est inutile.
7- Vibrion cholerae :
Rare chez le nourrisson.
Svit ltat endmo-pidmique.
Clinique :
Diarrhe aqueuse importante riche en lectrolytes (contenat des grains
riziformes)
8- Dautres agents bactriens :
ont t isols dans les selles denfants prsentant une diarrhe aigue
(Klebsiella Aeromonas Clostridium difficile Citrobacter) sans que
leur pouvoir pathogne soit vritablement prouv et leur mode daction
ventuel dtermin.
3) D. Parasitaire :
1- Entamoeba histolytica : souvent symptomatique (Diarrh gravissime)
2- Lambliases massives et Cryptosporidies :
(chez lenfant immunodprim) peuvent tre lorigine de diarrhe, plus
souvent chronique quaigu.
Lambliase est due Giardia lamblia.
3- Candida albicans :
Sont souvent retrouvs sur les coprocultures. Surtout en cas de Trt ATB.
Ils existent ltat commensal dans le clon et ne peuvent pas tre tenus
responsables dune diarrhe, leur Trt (Nystatisne, Amphotricine B) peut
tre cependant utile pour viter la survenue dune dermite du sige.
b) Origine Non-Infectieuse :
1- Erreurs dittiques :
Il peut sagir dune utilisation excessive de farines ou dune diversification
de lalimentation conduite.
2- Intolrance alimentaire : svt diarrhe chronique rechute (pisodes aigues)
3- Causes mdicamenteuses :
Des selles molles peuvent apparatre lors de lutilisation de certaines
thrapeutiques, notamment ATB, sans quil soit gnralement ncessaire
dinterrompre le traitement.

Les colites pseudomembraneuses aprs antibiothrapie lies Clostridium
difficile sont exceptionnelles en pdiatrie.
B. Causes Parentrales :
Diarrhe associe une infection extra-digestive : une acclration modre du
transit intestinal plus quune vritable diarrhe est frquemment constate au cours
dune infection extra-digestive, notamment :
o ORL (otites),
o Pulmonaire (Pneumopathies).
o Mningites,
o Infections urinaires,
Cette diarrhe est de type motrice.


VIII. Traitement :
Objectifs du traitement : il y a 3 rgles respecter :
Prvenir la Dshydratation : par rquilibration hydro lectrolytique par voie
orale ou Intraveineuse
Prvenir la malnutrition par un maintien de lquilibre nutritionnel :
Il faut continuer alimenter les enfants pendant lpisode diarrhique (y compris
par le lait artificiel si cest le mode dalimentation du bb)
Examiner lenfant si son tat saggrave :
(ducation sanitaire des mres, apprendre la mre les signes de gravit,
contrle de lenfant J ou si son tat saggrave).
Ni anti - infectieux, ni ralentisseur du transit : Il sont inutiles, voire
dangereux.
1) Prvenir la Dshydratation :
a) La rhydratation : se fait par voie orale dans la majorit des cas :
Elle sera presque toujours tente dans un 1
er
temps, mme en cas de
vomissements, car ils cdent habituellement aprs labsorption de petites
quantits de soluts gluco-lectrolytiques.
De plus, quelle que soit la gravit de la diarrhe et sa cause, les entrocytes
conservent toujours un pouvoir potentiel dabsorption.
Elle repose sur lutilisation des SRO (voir fiches techniques SRO et
rhydratation orale) qui contiennent :
o du glucose afin de faciliter labsorption entrocytaire du sodium (pompe
Na-K) et fournir un petit apport nergtique,
o et des lectrolytes pour en compenser la perte fcale.
o Les pertes en potassium doivent tre compenses car cest un ion essentiel
pour le mtabolisme de la cellule.
o La correction de la perte du bicarbonate par les selles est utile.
Ces soluts seront proposs cuillre aprs chaque diarrhe.
1- SRO : composition :
Solut le meilleur = solut de lOMS : un sachet pour un litre deau (Sels OMS
nouvelle formule) 75 mmol de glucose 10 meq de bicarbonate de sodium
20 meq de chlorure de potassium Cl 80 meq

composition en poids des sels de rhydratation (SRO)
Ingrdient Grammes /litre
Chlorure de sodium 3,5
Citrate trisodique dihydrat (1) 2,9
Chlorure de potassium 1,5
Glucose anhydre (2) 20
1) Peut tre remplac par de lhydrognocarbonate de sodium (ou bicarbonate
de sodium), 2,5 g/l
2) peut tre remplac par du glucose monohydrat 22 g ou du saccharose 40 g



































concentration molaire des constituants de la solution de SRO

constituant
m mol/ litre deau
SRO - citrate SRO - bicarbonate
Sodium 90 90
Potassium 20 20
Chlorure 80 80
Citrate 10 - -
Bicarbonate - - 30
Glucose 111 111
La nouvelle formule SRO
Constituant Grammes / litre
Chlorure de sodium 2,6
Glucose anhydre 13,5
Chlorure de potassium 1,5
Citrate trisodique dihydrat 2,9
Concentration molaire des constituants de la solution SRO
Constituant mmol / litre deau
Sodium 75
Chlorure 65
Glucose Anhydre 75
Potassium 20
Citrate 10
osmolarit 245

2- SRO: Rgles dutilisation :
Poudre contenue dans un sachet.
Reconstitue dans un litre deau bouillie et refroidie
Conservation 24 h au frais
Ne jamais faire bouillir une solution dj constitue
Administration la cuillre jamais au biberon, toutes les 1 2 mn.
(car au biberon il y a plus de risque de vomissement)








1. Faire bouillir plus dun litre deau
2. Laisser refroidir
3. Prendre 1 litre de leau refroidie
4. Mettre un litre deau pralablement bouilli et refroidie dans un bocal
5. y ajouter SRO (1 sachet)
6. conserver la solution dans un rcipient hermtique au frais.
7. Mode dadministration : JAMAIS DE BIBERON
* Nourrisson Jeunes enfants (petites cuillres)
* Enfants plus gs : petites gorgs la tasse.
* Jeunes nourrisson : compte gouttes, seringues.
Expliquer bien la mre
3- Cas particuliers :
a. Vomissements :
*ni une cause dchec, ni une contre-indication de la Rhydratation peros.
*Solut frais.
*Fractionner les apports.
b. Priode nonatale :
Reconstituer dans 1.5 Litre deau (SRO tant riches en Na+)
Remarque :
Les prparations base de carottes, de caroubes (mdicaments de lillusion
optique) retient leau et moule la selle.
Risque de subocclusion.
Th Eau de riz : pas assez riche en sels minraux.
(Les antiseptiques antiscrtoires inhibiteurs de la motricit intestinale
antispasmodiques) nont prouv leur efficacit, ils sont Inutiles voir
dangereuses.

b) La voie parentrale est cependant parfois ncessaire :
Elle est indique demble en cas de DSH svre (perte de poids > 10 %).
Elle doit tre prcde de la correction dun ventuel collapsus (voir cours DHA)

2) Prvenir la malnutrition :
Continuer lallaitement maternel.
Si allaitement artificiel : quelque soit lge : il ne faut pas arrter le lait, il ne faut pas
diluer le lait et il faut le donner concentration normale
La Ralimentation doit tre prcoce
a) Elle doit tre reprise aprs quelques heures :
Aprs une priode de rhydratation exclusive, lalimentation devra tre reprise
au bout de 4 6 heures.
Ce dlai peut cependant tre prolong 12 24 heures en cas de rhydratation
par voie parentrale.
La prcocit de la ralimentation est justifie par le fait quun jene prolong
entraine rapidement une dnutrition et favorise ainsi la prennisation de la
diarrhe.
b) Ses modalits varient selon lge :
Avant 3 mois :
En cas dallaitement maternel : celui-ci sera poursuivi.
En cas dallaitement artificiel :
Celui-ci sera repris avec un substitut du lait contenant des protines du lait de
vache hydrolyses (Nutramigen. Prgestimil

. Pepti Junior

).
En effet cet ge la diarrhe augmente la permabilit intestinale aux grosses
molcules, et donc aux protines du lait, et favorise ainsi la survenue dune
allergie secondaire aux protines du lait de vache.
Le lait habituel pourra tre rintroduit 2 3 semaines plus tard.
Aprs 3 mois :
Dans la majorit des cas, lallaitement sera repris initialement avec le lait
infantile habituel.
Cependant, dans les formes svres, chez le nourrisson de 3 6 mois, lorsque
la diarrhe persiste au-del de 4 5 jours sous le lait infantile habituel, il faut
alimenter lenfant avec un lait sans Lactose.
(Diargal

. ALI 10

) pendant 8 15 jours.
En effet, la rgnration importante des entrocyte induite par lagression
virale entrane parfois un accroissement consquent du nombre dentrocytes
peu matures dont lactivit lactasique est plus faible que celle des entrocytes
matures.








3) Les Trt mdicamenteux ont une place trs restreinte :
a) Une antibiothrapie : est rarement indique
Il nexiste pas de rel consensus sur les indications dune antibiothrapie de 1
re

intention dans les diarrhes aigus de lenfant.
Les indications suivantes peuvent tre retenues :
Causes parentrales :
- Infection extra-digestive (otite, angine, infection urinaire,
Pneumopathies, etc)
- Manifestations systmiques svres (antibiothrapie parentrale).
Causes entrales :
- Diarrhe tranante (aprs rsultat de la coproculture),
- Terrain dbilit (parfois antibiothrapie parentrale),
- Diarrhe Glairo-sanguinolantes.
- Diarrhe shigelles,
- Diarrhe Campylobacter en collectivit,
Cholra Ttracyclines 12.5 mg/kg 4fois/J
Pendant 03 J
Shigella Sulfamthoxazol-Trimthoprime
(Bactrim

)
7 mg/kg 2fois/J
Pendant 05 J
Salmonelles mineurs Bactrim

7 mg/kg 2fois/J
Pendant 07 J
Campylobacter Jejuni Erythromycine 50 mg/kg/J
Pendant 07 J
Amibiase Mtronidazol (Flagyl

) 10 mg/kg/J 3 fois/J
Pendant 05 J
Giardiase Mtronidazol (Flagyl

) Idem
b) Les Autres Mdicaments sont parfois utiles mais jamais indispensables :
Les probiotiques : Peuvent galement rduire la dure des diarrhes virales.
Lintrt des pansements intestinaux : (smectite, attapulgite)
Est de modifier la consistance des selles sans toutefois changer lvolution de
la diarrhe.
Les ralentisseurs du transit :
comme le Lopramide (Imodium

) sont contre-indiqus avant 2 ans (risques

de septicmie point de dpart digestif).
Les antiseptiques intestinaux :
Trs souvent prescrits en pratique librale, sont dune totale inutilit.
Les anti-mtisants :
galement souvent prescrits, nont en fait aucun effet bnfique rel sur
lvolution des vomissements.
c) Par contre selon les dernires recommandations de lOMS :
o Apport en zinc / diarrhe aigu rduit la dure et la svrit de lpisode.
o Supplmentation en Zinc pendant 14jours :
Rduit incidence de diarrhe dans les 3 mois qui suivent
20 mg de zinc par jour pendant 10 14 jours (10 mg/j si inf 6 mois).
Zinc et diarrhe [wikipdia]
Les rotavirus sont les agents responsables de la majorit des diarrhes. L'action
bnfique du zinc dans la prise en charge des diarrhes vient encore d'tre confirme
par la diminution tout fait significative de diarrhes chez des patients HIV+.

IX. Prvention :
Bas sur lapplication des directives du programme national de lutte contre les maladies
diarrhiques :
A- Mesures collectives :
* Approvisionnement suffisante en eau potable.
* Elimination des eaux uses.
* Hygine du milieu (limination hyginique, selles latrines)
* Utilisation des SRO devant toute diarrhe.
* Programme de surveillance devant toute diarrhe (RDV 48 h et J 7 ou plus tt si
son tat saggrave)

B- Mesures Individuelles :
* Promotion de lallaitement maternel (recommandation de lOMS)
Allaitement maternel exclusif jusqu 4 6 mois.
* Diversification progressive aprs cet ge en donnant des aliments bien lavs crus,
eau potable.
* Education sanitaire des mres : Reconnaissance des signes de gravit et Hygine.
* Rgles dHygine :
o Eau : source la plus propre :
- Garder dans des rcipients propres ferms.
- Rcipients vids, lavs chaque semaine.
- Eau pour prparation nutritif du jeun enfant devra tre bouillie.
o Biberons en verre, striliss.
o Lavage des mains : *aprs avoir fait ses besoins, *aprs avoir lav lenfant,
*Laver lenfant aprs chaque selle et se laver les mains ensuite.






















1) Plan du Traitement A
ou Traitement de la diarrhe sans DSH

Domicile +++
3 rgles respecter
1) Prvenir la DSH :
Faire boire lenfant plus de liquides que dhabitude (eau de riz, soupe, yaourt
liquide ou eau pure).
Montrer la mre comment prparer et administrer les SRO :
Apres chaque selle liquide donner :
- chez lenfant < 2 ans : 50 100 ml (1/4 l/2 tasse) la cuillre.
- chez lenfant > 2 ans : 100 200 ml (l/2 1 tasse).

2) Prvenir la malnutrition :
Continuer lallaitement maternel.
Si allaitement artificiel : quelque soit lge (attention voir type de lait en fonction
de lge)
* il ne faut pas arrter le lait
* il ne faut pas le diluer
* le donner concentration normale
si alimentation diversifi : sera reprise laide daliments solides crass faciles
digrer (carottes riz pomme de terre viande maigre) en excluant
transitoirement les agrumes et les graisses cuites.
Donner :
- Des crales
- Des pures de lgumes avec
- viandes ou poissons
- Huile vgtale (huile dolive)
- Jus de fruits riches en potassium
- Encourager lenfant manger plus fractionner les repas (6 repas /j)
Revoir lenfant J3 J7 J30

3) Faire examiner lenfant si son tat saggrave :
nombre selles liquides et/ou vomissements
signe de dshydratation
sang dans les selles
ne semble pas aller mieux (aggravation de ltat gnral).










2) Plan de traitement B
ou Traitement de la dshydratation
2 rgles respecter :
1) LHospitalisation nest pas ncessaire : Surveillance lHpital du jour (4 8 h)
Mais systmatique si lenfant < 3 mois ou si le poids est < 5 kg.
Lenfant sera trait dans la structure o il sest prsent (coin SRO).
La mre devra y rester avec lenfant pour participer au traitement et apprendre
ladministrer domicile lorsque lenfant aura t rhydrat.

2) Rhydratation par voie orale pendant 4 heures :
La quantit de SRO donner per os est calcule selon la formule suivante :
Q = poids x 75 = ml
Si le poids est inconnu voir tableau OMS
Quantit approximative de solution SRO administrer au cours des 4 premires
heures :
Age < 4 mois 4 11 mois 12 23 mois 2 4 ans
Poids Moins de 5 kg 5 7.9 kg 8 10.9 kg 11 15.9 kg
en ml 200 400 400 600 600 800 800 1200
Il faut :
Estimer la quantit de SRO administrer pendant 4 heures
Observer soigneusement lenfant et aider la mre lui administrer les SRO
Ne pas utiliser de biberons, Lui montrer comment les donner :
- la cuillre (une toutes l 2 mn si lenfant a moins de 2 ans)
- frquentes gorges la tasse chez lenfant plus grand
En cas de vomissements : attendre 10 mn et continuer plus lentement.
Si les paupires gonflent, arrter les SRO donner dautres boissons, eau pure.

Rvaluer ltat de lenfant au bout de 4 heures :
Pas de signes de DSH : Plan A
Signes DSH : Plan B Donner des Aliments, du Lait. Jus de fruit
Signes DSH Svre : Plan C

Si la mre doit repartir avant la fin du plan de traitement B : Il faut :
Lui montrer la quantit SRO administrer pour terminer le traitement.
Lui donner assez de sachets SRO pour terminer le traitement et pour continuer
administrer les SRO pendant 2 jours.
Lui expliquer les 3 rgles du plan A.
Lui faire connaitre les signes de DSH.

Ds le Dbut de la PEC :
Peser et noter le poids avec la date et lheur, lenfant est examin tt les h (nbres de
selles, plis de DSH, langue, fontanelle).
En cas damlioration de ltat gnral il faut faire sortir lenfant en demandant la
mre de surveiller son bb et de revenir ds lapparition du moindre signe de
gravit.

3) Plan du Traitement C
ou Traitement de la dshydratation svre

Les enfants ayant des signes de dshydratation svre risquent de mourir rapidement
par choc hypovolmique.
Le traitement de choix est la rhydratation par voie Intraveineuse qui permet de
restaurer le plus rapidement le volume perdu.

Schma national de rhydratation par voie intraveineuse
Phase 1 : H0 H2 : Vise restaurer la des pertes antrieures.
0 20 mn : 20 ml/Kg de SSI 9 dbit =Q/1.5
Si acidose : Dyspne sine matria, myosis, Marbrures.Utiliser du SBI 14
20 mn 2H : 30 ml/Kg de SSI 9 dbit=Q/4,5
Faire le point H2 (Si pas de reprise de la diurse ajouter 10 20 ml /kg SSI

Phase 2 : H2 H 24 :
H2 H6 : Vise restaurer lautre moiti des pertes antrieures
50 cc/Kg SHR/PCA dbit =Q/12
Faire le point H6 : prise pondrale, tat dhydratation
H6 H24 : Assure les besoins dentretien :
100 cc/Kg SHR/PCA dbit = Q/54
Faire le point H 24 : poids, hydratation
Mais ds la rsolution du collapsus (phase 1) il est Possible de passer directement aux
(SRO) sous surveillance

La Prise En Charge nutritionnelle (voir MPC):
La ralimentation doit se faire de manire prudente et progressive en milieu hospitalier.
Quand lenfant est hospitalis la mre doit rester auprs de lui, pour laider salimenter
et lui apporter un soutient affectif.


















4) Traitement de la Dysenterie

Dysentrie : lsion du colon associ des diarrhe mucco-sanglante et douleurs
abdominales, elle a des causes parasitaires ou microbiennes.

Si lenfant est dshydrat rhydratation.
Trimthoprime (TMP) Sulfamthoxazole (SMX)
7 mg / kg de Trimthoprime en 2 prises pendant 5 jours
Actuellement, il ne faut pas traiter toute diarrhe Glairo-sanglantes par les antibiotiques
Shigella : ATB si coproculture ++ ou pidmie
Salmonella : Pas dATB sauf chez le nouveau-n avec des signes de septicmie

Mdicaments antidiarrhiques, antimtiques et antimicrobiens :
De trs nombreux mdicaments et associations mdicamenteuses sont vendus pour le
traitement de la diarrhe aigu et des vomissements.
Les anti-diarrhiques peuvent tre des inhibiteurs de la motricit (lopramide
diphnoxylate, teinture dopium), des absorbants (charbon, kaolin, actapulgite,
smectite) Parmi les antimtiques figurent la promthazine et la chlorpromazine.
Aucun de ces mdicaments na fait preuve defficacit chez les enfants atteints de
diarrhe aigu, et certains peuvent avoir des effets secondaires dangereux.
Les antimicrobiens ne doivent pas tre utiliss systmatiquement, les antiparasitaires
rarement indiqus.












PARTIE : IV

PEDIATRIE
GENERALE



1- Asthme du nourrisson et de lenfant I et II
Classification et traitement de lasthme
2- Pneumopathie bactrienne et virale
3- Tuberculose I et II

4- La leishmaniose viscrale de lenfant (kala azar)

5- Infection urinaire chez lenfant
6- La glomrulonphrite aigue post-infectieuse
7- Le syndrome nphrotique chez lenfant

8- Rhumatisme articulaire aigue
9- Arthrites juvniles idiopathiques

10- Hypothyrodie
11- Diabte de lenfant I et II
12- Malnutrition protino-nergtique
13- Le rachitisme carentiel

14- Anmies carentielles du Nrs et de lenfant
15- Les anmies hmolytiques chez lenfant

16- Les vomissements
17- Diarrhes chroniques

18- Les Dermatoses du nourrisson
19- Masses abdominales




DEMARCHE DIAGNOSTIQUE DANS
LASTHME DE LENFANT


Pr. BOUKARI


Plan :
A- LEnfant > 5 ans
1. Symptomes vocateurs
2. Evaluation clinique
3. Diagnostic diffrentiel


B- LEnfant < 5 ans
1. Dfinition
2. Evolution des concepts
3. Diagnostic positif (+)
4. Evaluation clinique
5. Diagnostic diffrentiel


I. lEnfant > 5 ans :
A cet ge, le diagnostic dasthme est plus facile.
La dmarche diagnostique a pour objectif :
- de confirmer le diagnostic dasthme,
- dapprcier la svrit
- de prciser ses composantes tiologiques.
Ce bilan comporte :
- une valuation clinique : anamnse, examen clinique
- une valuation de la fonction respiratoire : D.E.P, spiromtrie + rsistances
des voies ariennes.
- une radiographie du thorax
- un bilan allergologique

1) Symptmes vocateurs :
Les symptmes vocateurs du diagnostic sont :
Les gnes respiratoires pisodiques
Les pisodes de sifflements
La toux spasmodique
Loppression thoracique
Les lments qui suggrent fortement ce diagnostic sont :
Une histoire personnelle datopie
Une histoire familiale dasthme et datopie
La rptition des symptmes
Leur variabilit saisonnire
Leur dclenchement par des irritants non spcifiques : fume, tabac,
exercice, odeurs...
Leur accentuation la nuit
Une rponse positive un traitement par les BD.

2) valuation clinique :
1.1. Anamnse :
tape capitale sefforcera de rpondre ces interrogations (voir Tableau).
Rechercher dans les antcdents :
Personnels : des bronchiolites rptes, une allergie alimentaire
familiaux : atopie chez la mre, le pre et la fratrie.

Rechercher les signes suivants :
Toux exacerbe la nuit, leffort.
Sibilants rcurrents.
Gene respiratoire.
Oppression thoracique rcurrente.

Rechercher les manifestations associes:
Rhinite, conjonctivites, laryngite, rhinopharyngites rptes.
Eczma atopique.
Etudier le profil des crises :
Leur intensit, lvolution sous traitement et prsence ou absence de
symptmes pendant la priode inter critique.
Impact de la maladie sur lenfant : croissance, cole, sport.
Etude de lenvironnement domestique et social (tabagisme+++).

Les Questions : lEnfant a-t-il prsent ?
1. Des pisodes rcurrents de wheezing ?
2. Une toux gnante la nuit ?
3. Une toux et ou une respiration sifflante aprs effort ?
4. Une toux, une oppression thoracique, ou un sifflement aprs exposition
des allergnes ou des polluants ?
5. Des symptmes de rhume ayant dur plus de 10 jours, ou qui
descendent dans les bronches ?
6. Les symptmes se sont-ils amliors aprs utilisation des
bronchodilatateurs ?
EST-CE DE LASTHME ? Daprs GINA 2009
1.2. Examen clinique :
Examen clinique complet doit etre complet, en particulier :
o poids, taille
o Thorax : morphologie, ampliation, auscultation pulmonaire.
o Examen cardio-vasculaire
o Examen de la sphre ORL
o Recherche dune conjonctivite ou dune rhinite associe, dune
dermatite atopique (celles-ci sont des facteurs daggravation de
lasthme).




Cas Particuliers :
1. La toux spasmodique quivalent dasthme ? :
Toutes les toux spasmodiques rcurrentes ne sont pas un quivalent
dasthme.
On voquera le diagnostic dasthme si les pisodes de toux
se rptent en dehors des rhumes ,
sexacerbent la nuit, leffort, ventuellement lors de lexposition
un allergne avec parfois une variation saisonnire.
Lexistence dune atopie personnelle ou familiale est un lment en
faveur de ce diagnostic.
2. Asthme induit par leffort (AIE)
Les symptmes de lasthme peuvent apparatre loccasion dun effort
physique. LAIE est rarement isol et traduit le plus souvent un mauvais
contrle de lasthme.
En effet, chez les patients asthmatiques, une broncho-constriction
apparat classiquement 10 mn aprs larrt dun effort physique, puis une
rcupration a lieu durant lheure qui suit.
Ce qui peut se traduire par une toux leffort voire une gne respiratoire,
surtout si lair ambiant est sec et froid.
La rgression rapide des symptmes aprs administration dun broncho-
dilatateur inhal permet de confirmer le diagnostic.
1.3. Radiographie du Thorax :
Examen ncessaire lorsque le diagnostic de lasthme est voqu ;
Elle permet dapprcier le degr de linflation, et dargumenter le Diagnostic
diffrentiel.
Celle-ci est le plus souvent normale et ne doit pas tre rpte.
1.4. Evaluation de la fonction Respiratoire :
LEFR permet de reconnatre et quantifier lobstruction bronchique, et donc
dapprcier de faon objective le contrle de lasthme (Annexe N).
La mesure du DEP :
o laide dun instrument simple permet dvaluer lobstruction des
bronches proximales.
o Elle doit tre effectue chaque consultation car la mesure effectue
lorsque lenfant est asymptomatique servira de valeur de rfrence
aprs une priode dapprentissage.
o Le DEP ne remplace pas la spiromtrie car il peut sous valuer
lobstruction bronchique.
o Cependant cette mesure permet :
le dpistage des exacerbations et de lvaluation de leur niveau
de gravit.
un suivi de la maladie au moment des consultations et pour les
cas les plus svres un suivi domicile.
o En consultation, le DEP permet :
De confirmer le diagnostic :
* si le patient est examin lors dun pisode de gne respiratoire
* si on constate une du DEP de 20% aprs BD
Damliorer le contrle surtout en cas de faible perception des
symptmes par le patient.
Spiromtrie :
o Est trs utile au diagnostic, et permet une valuation objective de
lobstruction.
o Elle ncessite cependant une coopration du malade (possible partir
de 5 6 ans).
o Elle permet dune part la mesure des volumes, (CV.CPT...), et des
dbits (DEP. VEMS .DEMM...).
o Sil existe une obstruction bronchique on pourra raliser un test de
rversibilit aux bronchodilatateurs.
o Mesure des rsistances des voies ariennes par interruption :
Mthode simple, non invasive, ne ncessitant pas de coopration ou
de manuvres forces.
Toujours couple la rponse aux BD.
o Actuellement en Algrie la pratique de la mesure de la fonction
respiratoire nest pas gnralise. Limpossibilit de sa ralisation ne
doit pas empcher une prise en charge de lasthme de lenfant, et ce
quelle que soit sa gravit.

1.5. Bilan allergologique :
Il a pour but de prciser le rle de latopie dans les symptmes dasthme.
Les tests cutans :
Sont le moyen le plus simple, et le plus fiable et le moins coteux pour
explorer le terrain allergique.
Raliss sans limite dge, par une personne qualifie, leur lecture doit
tre corrle lhistoire clinique.
La mthode de rfrence reste les Pricks tests
Le dosage des IgE spcifiques :
Ils explorent les IgE spcifiques contre un allergne donn (mthode de
rfrence : CAP SYSTEM)
Leur dosage doit tre orient en fonction des donnes cliniques.
Ces tests trs coteux doivent tre rservs aux cas discordants ou
difficiles.

1.6. LExamen ORL et la radiographie des sinus :
Ne se justifient quen cas : *dobstruction nasale Et
*de signes dappel dune sinusite.

1.7. Les Examens Inutiles :
Dosage des IgE totales :
Un taux dIgE lev peut sobserver en dehors de lasthme et linverse
un sujet authentiquement atopique peut avoir un taux normal dIgE



TMA : tests multi allergniques de dpistage :
Ces tests de dpistage qui explorent les IgE spcifiques dirigs contre un
panel dallergnes (pneumallergnes ou trophallergnes) donnent
uniquement une rponse qualitative ou semi quantitative.
Leur apport dans le diagnostic tiologique est limit et leur cot lev.
Dosage des osinophiles dans les scrtions nasales.
Parasitologie des selles


3) Diagnostic diffrentiel :
Le diagnostic diffrentiel se pose avec beaucoup moins dacuit que chez le
nourrisson.
Dautres pathologies que lasthme seront voques en cas de :
Symptmes atypiques :
* Brutalit de lapparition des symptmes,
* Syndrome de pntration, *Fivre,
* Toux persistante sans pisodes de rmission,
* retard staturo-pondral, * bronchorrhe,
* encombrement bronchique persistant, * hippocratisme digital....
une Radiographie du thorax anormal
Labsence de rponse un traitement antiasthmatique bien conduit
Il faut voquer et liminer surtout :
1- Des infections ORL rcurrentes (surtout virales)
2- Une primo- infection tuberculeuse
3- Un corps tranger endo-bronchique
4- Des dilatations de bronches.
5- Une mucoviscidose
6- Un dficit immunitaire
Les examens complmentaires seront demands en fonction de
lorientation clinique.



















DEMARCHE DIAGNOSTIQUE DANS

L ASTHME DE L ENFANT > 5 ans


Toux et/ou sibilances

et/ou gne respiratoire



Anamnse + examen physique + DEP
Radio Thorax



Elments vocateurs dasthme : Symptmes peu prcis ou atypiques
Atopie personnelle et/ou familiale pouvant suggrer
Symptmes pisodiques nocturnes, dautres diagnostics
leffort




Asthme
Priorit lexploration :

Priorit au traitement Rx du thorax
Tests cutans
DEP / Spiromtrie
Tests de rversibilit aux BD
Apprcier la svrit :
Evaluation clinique
Evaluation fonctionnelle
(DEP, spiromtrie )
Bilan allergologique Enqute positive Enqute ngative
Test thrapeutique aux
bronchodilatateurs


Autres examens pour
liminer :
Maladie cardiaque ou
Adaptation Complter Enqute bronchopulmonaire.
du traitement allergologique ( cf diagnostic diffrentiel
du nourrisson )

II. Jeune enfant < 5 ans :
1) Dfinition :
Pas de dfinition consensuelle dans la littrature internationale.
La plus utilise reste celle de Tabachnik et Levison (1981)
Rptition dpisodes de sibilances au moins 3 fois et ceci
quel que soit lge de dbut, lexistence ou non de stigmates datopie
et la cause apparemment dclenchant .
Dautres manifestations cliniques doivent faire voquer le diagnostic :
Toux spasmodique rcurrente.
Toux ou gne leffort.
Encombrement bronchique ou sifflement (wheezing) permanent.
Cette dfinition essentiellement clinique est large et a pour mrite dviter le
sous diagnostic.
2) Evolution des Concepts :
Le manque de clart des dfinitions de lasthme dans cette tranche dge a
probablement favoris le sous diagnostic.
Les enfants siffleurs ont souvent des diagnostics errons de :
* bronchite, * bronchiolite,
* pneumopathie, * reflux gastro-oesophagien ou
* infections ORL
alors que leurs symptmes sont vocateurs dasthme en raison de leur caractre
rcidivant.
Les tudes de cohorte, notamment celle ralise Tucson, nous apprennent
que 60 % des enfants siffleurs avant lge de 3 ans nauront plus de
symptmes plus tard.
Cette tude a identifi diffrents phnotypes : siffleurs transitoires, siffleurs
tardifs, siffleurs persistants.
Ces phnotypes volutifs ne peuvent tre que rtrospectifs et ont donc quun
intrt pidmiologique mais pas dintrt individuel.
Toutefois, ces tudes de cohorte ont permis de dgager des facteurs de
risque de prennisation de lasthme au-del de 3 ans.
Les facteurs de risque majeurs de persistance de lasthme sont :
* lexistence dun asthme chez un des parents,
* le tabagisme parental et surtout maternel,
* la dermatite atopique
* la sensibilisation au moins un aroallergne.
Les facteurs de risque mineurs sont :

* la sensibilisation un trophallergne (uf, lait de vache ou
arachide)
* le wheezing en dehors des rhumes et lhyper osinophilie
sanguine (Etude PEAK)


partir de ces facteurs de risque, un index prdictif dasthme a t
propos par Castro-Rodriguez et adopt dans le GINA
Index prdictif dun asthme (IPA)
4 pisodes de sifflements avant lge de 3 ans (dont un au moins Diagnostiqu
par un mdecin) + 1 critre majeur
ou + 2 critres mineurs
Castro-Rodriguez et al AJRCCM 2000: 162:1403
Lorsque cet IPA est positif (+) :
Le risque dasthme est (le risque relatif RR est de 10 6 ans et de 5 10
ans)
Labsence de ces facteurs prdictifs nlimine pas lventualit dun asthme.
Nous ne disposons toujours pas de marqueur fiable pour retenir
avec certitude le diagnostic dasthme.
Actuellement, ces phnotypes volutifs sont remplacs par les phnotypes
temporels ou cliniques (ERS Task Force 2008) : phnotypes bass sur les
facteurs dclenchant.
o Patients prsentant des sifflements intermittents induits par les infections
virales, nayant pas de symptmes inter-critiques pisodiques viro-induits
o Patients symptomatiques la fois pendant et en dehors des infections
virales, induits par des facteurs multiples (Dclencheurs multiples).
Parmi ces facteurs latopie est un lment dterminant.
Il peut y avoir un chevauchement entre ces diffrents phnotypes.
Ce groupe dclencheur multiple correspond aux enfants susceptibles de
garder leurs symptmes dasthme aprs lge de 6 ans (siffleurs persistants
de la cohorte de Tucson).

3) Diagnostic positif :
Faire le diagnostic dasthme avant 5 ans est difficile car lasthme ne rsume pas
toutes les causes de wheezing particulirement chez lenfant de moins de 3 ans.
Il faut viter 2 cueils :
Le sous diagnostic qui fera perdre lenfant une opportunit de traitement
Le diagnostic par excs car comme lont montr les diffrentes cohortes, un
grand nombre denfants sont des siffleurs transitoires chez qui il faudra
viter des traitements prolongs.
Tout ce qui siffle nest pas asthme
Dans toutes les recommandations internationales, le diagnostic est bas sur
lanamnse et lexamen physique (cf Annexe).
Le diagnostic doit tre voqu sur :
lhistoire clinique (anamnse, analyse du carnet de sant do limportance que
les mdecins notent tous les pisodes de sifflements sur le carnet de sant).
lexamen physique avec la ralisation dune courbe staturo-pondrale
lanalyse de la radiographie du thorax.


4) Evaluation clinique :
4.1. Lanamnse :
Les lments anamnestiques en faveur du diagnostic dasthme chez le
jeune enfant sont :
Episodes rpts de toux et de sifflements (favoriss par irritants
tabagisme passif, infections et exercice)
Toux ou la gne respiratoire leffort (pleurs, rires),
Prdominance nocturne des symptmes,
Efficacit dun traitement par les broncho dilatateurs daction rapide
La prsence dantcdents datopie personnels et familiaux renforce la
prsomption dasthme,
Les symptmes inhabituels :
* Cyanose, * stagnation pondrale,
* souffle cardiaque, * stridor, * dysphagie
doivent faire rechercher une autre cause de sifflements.
Ltat respiratoire entre les pisodes (tat inter-critique)
doit tre normal chez les nourrissons asthmatiques ( lexception des
nourrissons happy wheezers qui ont des sifflements permanents sans
retentissement sur ltat gnral et lactivit).
Certains enfants ne sifflent pas, mais ont des quivalents dasthme
telles que la toux spasmodique chronique, lencombrement bronchique.
Ces manifestations peuvent tre rattaches un asthme seulement si le
traitement dpreuve (Broncho dilatateur et /ou CSI) savre efficace.
4.2. Examen clinique
Auscultation pulmonaire (sibilances),
Examen cardio-vasculaire,
Examen des tguments,
Examen ORL
4.3. Examens complmentaires
Priode dexplorations complmentaires sont ncessaires dans la prise en
charge de lasthme du petit enfant.
Radiographie du thorax de face :
Indispensable pour liminer les autres diagnostics
Lenqute allergologique :
Permet quand elle est positive de conforter la prsence dune atopie
personnelle; sa ngativit nexclue pas le diagnostic dasthme.
Elle ne doit pas tre systmatique et sadresse surtout aux enfants dont les
symptmes respiratoires sont persistants malgr le traitement de fond et/ou
svres.
o Les Prick-tests :
Sont recommands en premire intention dans le bilan allergologique.
Ils peuvent tre raliss chez le jeune enfant sans limite dge.
o Le dosage des IgE sriques totales :
Les tests multi-allergniques de dpistage (TMA) nont pas dutilit.
Les IgE spcifiques sont coteux et ne sont pas recommands en
pratique courante.
Les explorations fonctionnelles respiratoires ne peuvent tre pratiques
avant 3 ans.
Aucun autre examen ne doit tre demand de faon systmatique.
En cas de : * Signes cliniques inhabituels *Danomalie radiologique
* Persistance des symptmes malgr un traitement bien conduit.
des examens seront demands en fonction de lorientation clinique (Cf. Diagnostic
Diffrentiel).

5) Diagnostic diffrentiel :
Les autres pathologies sont rares et souvent videntes cliniquement.
Le Champ des investigations tant trs large, il est ncessaire dtre slectif et de
pratiquer les explorations en fonction de lorientation clinique.
Signes dappel Orientation diagnostique Examens
Toux + ADP mdiastinales
Notion de contage
Tuberculose IDR +Tubages gastriques
Syndrome de pntration Corps tranger bronchique Endoscopie bronchique
Vomissements RGO PH mtrie
Diarrhes chroniques, RSP Mucoviscidose Test de la sueur
Prmaturit
+ ventilation assiste
Dysplasie
bronchopulmonaire
TDM Thoracique
Souffle cardiaque
+ fatigue lalimentation
Cardiopathie Congnitale
ECG +
chocardiographie
Dbut prcoce,
encombrement
Signes ORL
Situs inversus
Dyskinsie ciliaire
biopsie nasale
Endoscopie bronchique
Infections rptition,
RSP
Dficit immunitaire
Exploration de
limmunit
Toux matinale productive Dilatation de Bronches TDM Thoracique
Anomalies radiologiques
Malformations pulmonaires
(kyste bronchognique...)
TDM thoracique
Stridor,
encombrement,
dysphagie
Arc vasculaire anormal
TOGD, endoscopie,
Angio-TDM
En labsence dorientation radio-clinique, le bilan devrait comporter :
* test de la sueur, * exploration de limmunit
* voire endoscopie bronchique, pHmtrie,

Stagnation pondral
Symptoms inter-critiques
Deformations thoraciques
Terrain particulier
Antcdents nonataux de SDR
Sd de pntration : corps tranger
Vomissements (R.G.O)
Infections rptition :
dficits immunitaires
Diarrhe chronique (mucoviscidose)
Souffle cardiaque: cardiopathie congnitale
Toux + ADP mdiastinale : Tuberculose
Toux productive : DDB
arcs aortiques, autres.



chec du Trt
bien conduit >
6 8 semaines

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE DANS
LASTHME DU NOURRISSON
et DU JEUNE ENFANT < 5 ANS

Enfant de moins de 5 ans prsentant :

Episodes de Dyspne, Toux et Sifflements : persistants ou rcidivants


Interrogatoire + examen physique



Radiographie du Thorax


Pas dlments voquant signes inhabituels cliniques
dautres diagnostics et/ou radiologiques




Asthme probable



TRAITEMENT selon niveau
de contrle et de svrit




Efficace Dgc compatible
Complter Exploration
Allergologique :
- Tests cutans
- Dosage des IgE totales

Faire explorations hirarchises
Selon orientation clinique
Diagnostic dasthme confort par prsence
dun ou plusieurs facteurs prdictifs :
- Atopie personnelle ou familiale Ngatifs Positifs
- Tests cutans positifs
- IgE totales leves
- Bonne rponse aux bronchodilatateurs Traitement tiologique



LA CRISE DASTHME AIGU
EVALUATION ET PRISE EN CHARGE


Lasthme de lenfant est une des 1
res
causes de consultation aux urgences pdiatriques,
reprsentant 5 %de celles-ci et parfois plus en priode automno-hivernale.

I. Dfinitions :
1) La crise dasthme :
Cest un accs de dyspne paroxystique de dure brve avec dyspne, oppression
thoracique, toux et sibilants.
2) Lexacerbation :
Elle est dfinie par la persistance des symptmes respiratoires au-del de 24 h.
Ces symptmes sinstallent le plus souvent de faon progressive.
Un dbut brutal est possible.
3) Lasthme Aigu grave :
Cest une crise svre qui ne rpond pas au traitement ou dont lintensit est
inhabituelle dans son volution ou sa symptomatologie.
Elle peut voluer vers linsuffisance respiratoire aigu menaant le pronostic vital.
Il peut sagir dune crise inaugurale.
La morbidit et la mortalit sont le plus souvent lies une sous-estimation de la
gravit de la crise et un traitement insuffisant ou retard.

4) Les facteurs de risque dAAG ont t dfinis :
Antcdents dhospitalisation ou de consultations multiples aux urgences pour
asthme dans lanne prcdente.
Corticothrapie orale en cours ou sevrage rcent.
Recours quotidien frquent aux agonistes -2 daction rapide inhals( > 1
flacon/mois)
Antcdent dasthme quasi fatal ayant ncessit une intubation et une
ventilation.
Syndrome dallergie multiple, allergie alimentaire.
Non compliance aux traitements de fond de lasthme (corticodes inhals + +).


II. Evaluation de la crise aigu
1) Anamnse : Elle doit tre rapide, cible
Heure de dbut de la crise
Traitement reu domicile pour la crise (B2-agonistes, corticodes)
Perception du patient (crise inhabituelle)
Traitement de fond antrieur
Recherche des facteurs de risque



2) Examen physique :
Evaluer la svrit de la crise : FR, FC, tirage, sifflements, conscience, coloration.
SpO2 du DEP.
Rechercher complications mcaniques, pneumonie.
3) La radiographie du thorax :
Nest indique que si la crise dasthme est svre, si on suspecte une complication,
sil existe des signes auscultatoires en foyer.

CLASSIFICATION DE LA SEVERITE DE LA CRISE

Paramtres Lgre Modre Svre
Arrt respi
imminent

Dyspne

Peut marcher,
peut sallonger,
Peut parler,
doit rester assis.
Au repos,
pench en avant

Parle parle normalement Morceaux de
phrases
Mots

coloration normale Lgre pleur cyanose Cyanose marque

Vigilance Peut tre agit Souvent agit Souvent agit Confus/somnolent

Frquence
Respiratoire
Normale ou
augmente
Augmente Augmente + + Pauses

Tirage M. respi
accessoires MRA
Non Oui Oui Mvts paradoxaux
thoraco-abdo

Sibilants Modrs,
expiratoires
Bruyantes aux 2
temps
Bruyantes ou
diminues
Silence

F .Cardiaque Normale lgre Importante Bradycardie

DEP aprs BD >70 80% 50 70% < 50%
PaO
2


et/ou

PaCO
2

Normal (test non
ncessaire)


< 45mmHg

> 60mmHg


< 45mmHg

< 60mmHg


> 45mmHg


SpO
2
% >95 % 91 95 % < 90 %

* loxymtre de pouls : qui est une mesure facile et non invasive - apprciation fiable.
* On accordera de limportance :
* la diminution du MV,
* aux troubles de llocution,
* MRA et la mesure de la SpO2.
* DEP : % de la valeur prdite ou % de la meilleure valeur personnelle
* Un seul signe de gravit suffit pour classer la crise en crise svre !

Age Freq cardiaque
2 1 2 mois
1 2 ans
> 2 ans
< 160/mn
< 120/mn
< 110/mn

DAprs International consensus Report
on the diagnosis and Management of Asthma


III. Prise en charge de la crise dasthme :
1) Buts de la prise en charge de la crise dasthme :
Prvenir le risque dasthme mortel
Restaurer ltat clinique et fonctionnel en levant lobstruction
Prvenir la rechute prcoce en traitant linflammation
Prvenir et traiter les complications lies au traitement

2) Les moyens thrapeutiques
Oxygnothrapie :
Elle est indispensable dans les crises modres et svres pour maintenir une
SpO2 > 94 %.
-2 adrnergiques :
Cest le traitement de 1
re
intention, le plus efficace tous les ges.
Ils doivent tre administrs par voie inhale.
Le spray doseur avec chambre dinhalation constitue le meilleur choix
thrapeutique pour la prise en charge de la crise dasthme lgre ou modre.
Les corticodes :
Ils sont indiqus dans la crise dasthme modre et svre, ds lors que
lutilisation correcte des BDCA na pas amlior lenfant.
Ils sont autant efficaces par voie parentrale que par voie orale.
Par leur action anti-inflammatoire, ils prviennent les rcidives.
Les corticodes par voie inhale nont aucune indication dans la crise dasthme.
Les anti-cholinergiques :
Ils apportent un bnfice dans le traitement des crises dasthme svre en
association avec les BDCA.
La Thophylline :
Est relgue au rang de traitement de 2
me
intention de la crise svre lorsque les
nbulisations de BD et anti-cholinergiques associs aux corticodes nont pas
donn de rsultats.
Sulfate de magnsium :
Perfusion IV de 20 minutes de 25-75 mg/Kg est indiqu encas dchec du
traitement de 1re intention.
Adrnaline :
Napporte rien de plus que les BD.
Indication formelle en cas de crise dasthme associe un choc anaphylactique.


Age Freq respiratoire
< 2 mois
2 12 mois
1 5 ans
> 6ans
<60/mn
<50/mn
<40/mn
< 30/mn

Les autres traitements :
Les mucolytiques : nont aucune indication dans la crise dasthme
Les antibiotiques : ne doivent pas tre prescrits systmatiquement moins
de retrouver des signes vidents dinfection bactrienne
La kinsithrapie respiratoire : ne doit pas tre faite prcocement mais est
bnfique aprs amendement de la dtresse respiratoire
MEDICAMENTS DE LA CRISE DASTHME
o < 6 ans : 5 bouffes de salbutamol quivalent 2.5 mg (0.5 ml) sol nbuliser
(donnes successivement)
o > 6 ans : 10 bouffes quivalentes 5 mg (1 ml) sol nbuliser
Prsentation Posologies Effets secondaires
Bta 2
mimtiques

Salbutamol Solution
nbuliser
0.5%
(5 mg/ml)

Arosol
doseur :
100 g/bouffe

Solution
injectable :
500 g/ml
0.03 ml/kg
(min 0.3 ml max 1ml) dans
3 4 ce de SSI + O2 6l/mn

< 16 kg : 2.5 mgl
> 16 kg : 5 mg

Poso moyenne :
2 bouffes / les 6 h

5ug/kg en perfusion de 5mn
puis
0.1 0.3 ug/kg/mn sur 1 h
(jusqu 0.5 2 ug/kg/mn
selon rponse)
Tachycardie,
cphale;
Nauses,
Tremblement,
(surtout si voie orale)
Bronchospasme paradoxal
(nourrisson)

Monitorage cardiaque,
TA, K, Glycmie,

Proximit USI
Terbutaline
Bricanyl

Solution
nbuliser :
5 mg/2ml

Solution
injectable
s/cutane :
500ug/ml

Poudre
inhaler :
500 ug/dose

0.04 0.08 ml/kg
(max= 1ml)
7 10 ug/kg/dose
1 dose 2 3 fois/J



idem
Atropiniques

Bromure
dipratropium
(atrovent

)
Solution
nbuliser
enfant
0.25 mg /2 ml

0.25 mg /dose

Arosol de 10 20 mn

Scheresse de la bouche,
Irritation pharynge

Aminophyili
ne

240 mg / 4 ml
6 mg/kg en perfusion lente
(20mn)
puis
0.5mg/kg/h
*Arythmie
*convulsions
*tremblements,
*Vomissements,
*cphales

Sulfate de
magnsium
Amp 10 ml
(1,5g)
2 mg/kg en perf IV unique

Corticodes :


Mthylpredn
isolone
Amp 20, 40 mg,
Cp 4,5, 16 et 20
1mg/kg/6h
Si donns au long cours ou cures
courtes trs frquentes :
HTA,
diabte,
cataracte,
ostoporose,
imprgnation cushingoide


HHC Amp 80, 100mg 5 mg/kg/dose/6h
Dexamthao
ne
Amp 4 et 8 mg 0.4 -0.6 mg/Kg
btamthas
one
Gttes, cp 2 mg

10 gouttes/kg
Prednisone Cp 5 mg 1 2 mg/kg/j


































TRAITEMENT DE LA CRISE LEGERE

B2 mimtiques par voie inhale :
Salbutamol : en spray avec chambre dinhalation :
< 6 ans 5 bouffes
> 6 ans 10 bouffes
Ou
Terbutaline : poudre inhaler 500 g/ dose : 1 inhalation renouvelable 2 fois/ 30
mn dintervalle


Evaluation du TRAITEMENT INITIAL 1 heure (H1)
En cas de non rponse :
aggravation des
symptmes malgr la
prise de -2 mimtiques

DEP < 50 % Nle

Rponse incomplte :
persistance ou
rapparition des
symptmes aprs la
prise de B2-mimtique
DEP = 50 80 % Nle
Bonne rponse :
Disparition des symptmes


DEP > 80 %
de la valeur thorique
Poursuivre les 2
pendant 1 semaine :
2 bouffes 3 fois/24h

Consulter en urgence
Mais dj domicile
Renouveler les 2
Donner une dose de
CTC en cp ou en gouttes
renouveler les 2 par
voie inhale.
donner une dose de
Corticode : la maison
pr-calcule par le
Mdecin traitant :
1 2 mg/Kg en cp ou
gouttes (10 g kg)

Poursuivre : *les 2 pdt une semaine et
*les CTC pdt 5 J
valuation au bout de 24 H
et revoir le Trt de fond
Urgences





Traitement titre externe :
Quand un traitement prcoce peut tre institu domicile cela augmente lefficacit de la
thrapeutique et vite le recours lHpital tout en renforant le sentiment de matrise de la
maladie.


































Amlioration Pas damlioration






Tous les 20 mn pdt 1 h

TRAITEMENT DE LA CRISE MODEREE
B2 mimtiques par voie inhale
Chambre dinhalation :
Salbutamol spray en chambre
dinhalation
< 6 ans 5 bouffes
> 6 ans 10 bouffes
Toutes les 20 mn pendant 1 heure
Nbulisation (arosol) :
Solution Salbutamol 0,5% : puls par O
2
6 l/mn
0.01 0,03 ml/kg/dose (max= 1ml)
(dans 3 4 cc SSI)
Renouvelable 2 3 fois 20 mn dintervalle
< 16 kg 2.5 mg
> 16 kg 5 mg
Ou Solution de Terbutaline (arosol) 5 mg/2ml :
0,04 0,08 ml/Kg/dose
Renouvelable 2 3 fois 20 mn dintervalle
Ou Terbutaline vois S/C : 7 10 g/kg/dose
Renouvelable 2 fois/ 30 mn dintervalle

EVALUATION aprs 1 heure de PEC (H1)
Pas de rponse ou
aggravation :
Crise svre
Bonne Rponse :
Clinique stable
DEP > 80 % N
SPO2 : > 95 %
Retour domicile avec Trt
dentretien :
Salbutamol en spray ou
Terbutaline en poudre
sche pendant 7 jours
+
Corticode per os :
1 2 mg/Kg en une prise
matinale pdt 5 J
(Sans arrt)
pendant 3 5 jours

Rponse incomplte :
DEP entre 50 et 80 %
SPO
2
: 91 95 %
Persistance des symptmes
Poursuivre :
les 2 : 3 nbulisations 20
mn dintervalle
+
les CTC : 1 2 mg/kg en une
seule dose per os ou V


Bonne rponse stable :
Mise en observation de 4 h
Sortie sous Trt dentretien si
pas de rechutes :
2 (salbutamol en spray ou
terbut en poudre inhaler)
pendant 7 10 J
CTC : 1 2 mg/kg/J per os
pendant 5 J
EVALUATION aprs 2 heures
Pas de rponse ou
aggravation :
Crise svre



(Mise en observation en Hpital de Jour)
















































TRAITEMENT DE LA CRISE SEVERE
Hospitalisation

Nbulisations B2 mimtiques :
o Salbutamol 0,5 % : 0,03 ml/Kg toutes les 20 mn (3 au total)
< 16 kg 2.5 mg
> 16 kg 5 mg
o ou Terbutaline 2 ml/5mg : 0,04 0,08 ml/Kg
o si non disponible 2 en S/C : 7 10 g/Kg : 2 inj 30 mn
Corticothrapie :
o par voie orale : Prednisone ou Prednisolone 1 2 mg/Kg en une seule
prise (sans dpasser 60 mg)
o ou Corticothrapie par voie IV: * H. Hydrocortisone : 5 mg/Kg/4H,
* Solumdrol : 2 mg/Kg/6H
Oxygnothrapie 3 L/mn
EVALUATION aprs 1 heure de PEC (H1)
ASTHME AIGU GRAVE Bonne Rponse :
Se maintenant 3 h aprs
la dernire dose
DEP > 70 % Nle
Poursuivre traitement :
2 toutes les 4 H et
Corticode
Sortie aprs 24 H :
2 inhals ou per os
Pendant 7 jours
avec Corticode oraux
pendant 5 jours
(arrt sans dgression)

Pas de rponse ou
aggravation :
Crise dramatique
tat alarmant,
Confusion,
Somnolence
DEP < 30 % Nle
Transfert en USI +++
Poursuivre le Trt
ci-dessous

Rponse incomplte :
Nbulisation :
2-mimtiques :
(3 toutes les 20 mn)
Anti-cholinergique :
Bromure dipratopium en
arosol 2 ml = 0,25 mg
0,25 mg/dose en 5 15 min
Corticodes : En IV

Pas de rponse :
Nbulisations : de 2 + B. Ipratropium
Corticoides systmiques
Aminophylline : 6mg/Kg par perfusion en
20 mn, puis perfusion 0,5 mg/Kg/H
Et/ou
Salbutamol (voie I.V) :
perfusion 5 g/Kg en perfusion de 5 mn
puis 0.1 0.3 g/Kg/mn sur 1heure
(Jusqu 0.5 2 g/kg/mn selon rponse)
Avant transfert en USI


Bonne rponse :
2 toutes les 4 H
Corticode
systmique
Sortie 24 H

AUTRES MESURES :
o Oxygnothrapie 3 l/mn
o Hydratation : 2,2 L/ m2
o Pas de sdatifs
EVALUATION H2 - H4



















































IV. Evolution :
1) Crise lgre :
Critres de recours lhpital aprs traitement domicile :
- Toute crise qui ne rpond pas dans lheure au traitement par BDCA inhal,
- Toute crise inhabituelle (facteur dclenchant, symptmes, rapidit de survenue)
justifie le recours lhpital

2) Crise modre :
La dure dobservation doit tre dau moins 2 h minimum et idalement 4 h pour
sassurer de la stabilit de la rponse favorable au traitement.

3) Les critres dhospitalisation sont :
Prsence de signes de gravit de la crise (Cf Tableau de svrit)
Prsence de facteurs de risque DAAG : Antcdents, Terrain.
Mauvaise rponse au Trt bien conduit par les BDCA (valuation 2 4 h)
SpO
2
< 92 % persistant 4 h aprs la prise en charge et des signes cliniques
persistants sont prdictifs dune hospitalisation

4) Les critres dadmission en unit de soins intensifs :
Prsence de signes de gravit tels que :
Somnolence,
Confusion, perte de conscience,
Cyanose gnralise,
Signes dpuisement,
Hypoxmie < 60 mm Hg ou hypercapnie > 45 mm Hg

5) Signes dalarme:
Troubles de la vigilance
Pauses respiratoires
Cyanose
Silence auscultatoire

6) La rponse au traitement:
Bonne rponse : Disparition des signes cliniques, DEP > 80 %
Rponse incomplte :
- Amlioration sans disparition des signes cliniques.
- Amlioration du DEP qui reste < 60 %.
Pas de rponse ou aggravation : Aucune amlioration ou aggravation des
signes cliniques avec un DEP < 50 % .

7) Critres de sortie aprs mise en observation (crise modre) :
Examen clinique normal ou subnormal
Amlioration stable depuis au moins 2 4 h aprs la dernire dose de BD
DEP > 70 - 80 %, SpO
2
> 94 % sous air
Prescrire un Trt de consolidation associant les bronchodilatateurs pour 7 J et les
corticodes pour 5 J.

Programmer une consultation de contrle dans les premires 24 heures puis dans
les 15 jours pour adapter le traitement au long cours.

8) Critres de sortie aprs hospitalisation :
Amlioration stable depuis au moins 12 24 heures
DEP > 70 80 %
SpO
2
> 94 % sous air
Prescrire un traitement de consolidation associant les bronchodilatateurs pour
7 10 jours et les corticodes pour 5 jours

V. Conclusion :
Il faudra sassurer de la comprhension par les parents du traitement de consolidation
poursuivre la maison, de lutilisation des dispositifs dinhalation et de la disponibilit
des mdicaments.



BRONCHIOLITES AIGUES
Guide sur les IRA
Pr. BOUKARI
I. Dfinir :
La bronchiolite aigue est une affection virale inflammatoire survenant de manire
pidmique chez les nourrissons gs de 1 mois 24 mois.
1) Critres diagnostiques : sont au nombre de 5 :
1- ge < 2 ans
2- sibilances diffuses et/ou rles crpitants diffus chez le nourrisson < 6 mois
3- symptmes dinfection virale des voies ariennes suprieures
4- prsence ou non de signes de dtresse respiratoire
5- le 1
er
ou le 2
me
pisode de ce type

2) Agents responsables :
Lagent tiologique principal est le virus respiratoire syncitial ( 70 %),
Les autres virus sont :
* le myxovirus parainfluenzae,
* ladnovirus,
* le virus de la grippe,
* le rhinovirus.

3) Mode de contamination :
Cest une infection dune grande contagiosit, Le VRS se transmet :
o soit directement par les scrtions (toux, ternuements)
o soit indirectement par les mains ou le matriel souill (nbuliseurs ou chambre
dinhalation)

4) Frquence :
Elle sobserve surtout en priode automno-hivernale mais aussi au printemps.
Cest la plus frquente des I.R.A. basses : Elle touche au moins 10 % des
nourrissons de moins de 24 mois.

5) Evolution :
La bronchiolite aigu est une affection dvolution habituellement favorable en
quelques jours (5 8 jours) et dans la majorit des cas le traitement est prescrit
en ambulatoire.
Cependant 3 5 % des nourrissons peuvent prsenter une forme svre
ncessitant lhospitalisation.

6) Intrt de la question :
La bronchiolite aigue est responsable dun afflux important de patients dans les
structures de soins, particulirement lors des pics pidmiques.
De par sa frquence et son mode de survenue par pidmies, elle pose alors un
problme daccueil et de prise en charge au niveau des structures et de cot du fait
des nombreuses prescriptions qui sont appliques.
II. Intrroger :
Age : 1 mois 24 mois.
Episodes antrieurs de sifflements.
Circonstances dapparition des symptmes :
Contexte infectieux viral :
- coryza, - fivre,
- obstruction nasale, - toux sche
Recherche dautres symptmes :
- difficults lalimentation.
- toux mtisante avec risque de fausse route, diarrhe.
- stridor associ, conjonctivite.
Antcdents pathologiques personnels :
- Prmaturit.
- cardiopathie congnitale
- infections broncho-pulmonaires rptition
- maladie pulmonaire chronique
- atopie : eczma, allergie aux protines du lait de vache
Notion datopie familiale


III. Examiner :
Chiffrer la temprature
Apprcier ltat gnral : habituellement bon.
Chiffrer la frquence respiratoire chez le nourrisson calme sur une minute :
Selon lOMS on parle de polypne si la F.R. est :
60 / min Nrs < 2 mois
50 / min 2 12 mois
40 / min 1 5 ans
Rechercher des signes de lutte :
(corrls au degr de lobstruction bronchique) :
- Tirage sus sternal
- tirage sous diaphragmatique, tirage intercostal
- battements des ailes du nez
Rechercher une cyanose : absente ou prsente au repos, au cri
Ausculter les poumons :
- rles sibilants parfois audibles distance (wheezing)
- rles S/ crpitants fins inspiratoires diffus et/ou sibilants Nrs < 6 mois
Rechercher les signes de gravit (cf annexes)
Vrifier ltat dhydratation :
Le risque de D.H.A. est li la conjonction de la polypne, de la fivre, le refus
dalimentation et les troubles digestifs.
Examen cardio-vasculaire : tachycardie dans formes svres
Apprcier le comportement et ltat de conscience: agitation ou somnolence.
Examen somatique complet en particulier ORL : Rhinopharyngite aigue

IV. Classer :
Une valuation clinique prcise est ncessaire pour
o apprcier la svrit de la bronchiolite aigue Et
o adapter la prise en charge lintensit de la dtresse respiratoire.
Dans la grande majorit des cas les examens complmentaires ne sont pas indiqus
1) Cette valuation clinique sera base :
Sur un score clinique pour valuer la dtresse respiratoire :
SCORE DE BIERMAN et PIERSON

Score entre 1 et 6 = Dtresse lgre
Score entre 7 et 9 = Dtresse modre
Score entre 10 et 12 = Dtresse svre
Sur la recherche de signes dont la prsence indique une hospitalisation :
o de signes de gravit lis la bronchiolite aigue
o et de facteurs de risque
CRITERES DHOSPITALISATION

o Le silence auscultatoire avec thorax distendu sont des signes de gravit
annonant lpuisement.
o La survenue dapne est possible surtout chez le trs jeune nourrisson et
constitue un signe de gravit.
o La prsence dun seul ou plusieurs signes de gravit ou de facteurs de
risque imposent quelque soit lintensit de la dtresse respiratoire une
hospitalisation pour surveillance.
2) Classification :
Lvaluation de la svrit de la bronchiolite aigue est habituellement corrle :
par le degr de svrit de la dtresse respiratoire tabli par le score de
Bierman-Pierson.
et la prsence ou non de signes de gravit.
Par contre la prsence dun ou de plusieurs facteurs de risque intervient dans la
prise en charge et le pronostic.

Bronchiolite lgre : Score de 1 6 (sans signes de gravit)
Bronchiolite modre : Score de 7 9 (sans signes de gravit)
Bronchiolite svre : Score de 10 12


V. Traiter :
Dans la bronchiolite aigue lobstruction des petites voies ariennes rsulte :
de linflammation de la muqueuse (dme),
de la prsence de nombreuses scrtions
et parfois de la prsence dun bronchospasme du muscle lisse bronchique.

Lvolution est habituellement favorable avec rgression des symptmes dans la
majorit des cas :
les signes dobstruction (surtout wheezing intermittent) peuvent durer de 8 10 J
et la toux peut persister pendant 15 jours.

La mortalit lors dun pisode bronchiolite aigu est trs faible et est lie surtout la
prsence de facteurs de risque.

1) Mesures gnrales :
Le traitement de la B.A. est symptomatique et fait appel essentiellement aux mesures
gnrales suivantes :
1.1. Dsobstruction nasale :
o Elle est ncessaire dans tous les cas de bronchiolite aigue et permet de
maintenir la libert des voies ariennes suprieures (le nourrisson ayant une
respiration essentiellement nasale).
o Seule linstillation de srum physiologique est recommande (tous les
autres produits souvent utiliss sont inutiles).
o il faut apprendre la mre dsobstruer les narines :
* Instillation nasale narine par narine,
* nourrisson en dcubitus dorsal
* la tte tourne sur le ct
o En labsence de srum physiologique lutilisation dune prparation
maison est possible, (cf annexes)
1.2. Maintien dune hydratation et dune nutrition correctes :
o maintenir lallaitement maternel.
o fractionner les ttes,
o augmenter la ration hydrique journalire
o donner des boissons supplmentaires ( tisanes ..) pour compenser les pertes
dues la fivre et la polypne et pour augmenter la fluidit des scrtions
bronchiques.
o Dans les bronchiolites svres avec troubles digestifs, cette hydratation sera
assure par voie parentrale.
1.3. Couchage :
La position idale du nourrisson est :
o position proclive dorsale 30,
o la tte sur le ct
(Surlvation du matelas).
1.4. Traitement de la fivre :
o Les traitements utiliss lorsque la temprature est > 38,5C sont :
* le paractamol (60 mg/Kg/24 H)
* ou lacide actylsalicylique 50 mg/Kg/24 H) en prises alternes
o associes des moyens physiques ( cf annexes ).
1.5. Oxygnothrapie :
o elle doit tre utilise en Hpital de jour ou en hospitalisation dans les
bronchiolites modres et svres (cf annexes)
o elle est dlivre humidifie au mieux par une canule nasale(lunettes nasales)

2) Les armes thrapeutiques :
2.1. Les bronchodilatateurs :
les seuls habituellement utiliss sont les 2 mimtiques (agonistes) :
Salbutamol, Terbutaline.
les recommandations actuelles sont issues des rsultats des mta-analyses
sur lutilisation des bronchodilatateurs dans la bronchiolite aigu.
Ces tudes font ressortir les lments suivants :
* on ne peut pas prvoir la rponse aux bronchodilatateurs et diffrencier
les bons rpondeurs des mauvais rpondeurs.
* Lge < 6 mois nest pas synonyme de non rponse.
* il est donc recommand :
- de tester individuellement pour chaque nourrisson la rponse aux
bronchodilatateurs.
- et de suspendre leur utilisation en cas dinefficacit.
Les bronchodilatateurs sont proposs le plus souvent par voie inhale :
* nbulisation avec masque
* spray avec chambre dinhalation + masque
les nbulisations doivent tre :
* ralises en milieu mdical Et
* associes une oxygnothrapie.
Lefficacit de cette thrapeutique nest pas constante, cest pourquoi
aprs 3 nbulisations inefficaces elle doit tre interrompue (cf schma).
La tolrance des bronchodilatateurs est habituellement bonne chez
lenfant dans la majorit des cas, cependant le risque dune hypoxie et dune
aggravation du bronchospasme a t signal dans de trs rares cas,
particulirement chez le jeune nourrisson et ce en labsence dune
oxygnothrapie associe.
Do la ncessit de la surveillance et de lutilisation de loxygne.
Seuls les mdicaments 2-agonistes rservs aux nbulisations doivent
tre utiliss (les solutions injectables ne peuvent remplacer les solutions
pour nbulisation).
Les posologies recommandes sont :
* Salbutamol : 0,03 ml/Kg/ dose (sans dpasser 1 ml)
+ 4 ml de S.S.I. 9
* Terbutaline : 0,04 0,08 ml/Kg/ dose
+ 4 ml de S.S.I. 9
Schmas Thrapeutiques :
1. Nbulisations :
o 2 3 nbulisations 30 mn dintervalle.
o si chec : suspendre les nbulisations
o si amlioration : poursuivre en espaant les nbulisations de 4 6 h
si ncessaire.
2. chambre dinhalation avec masque :
o dans la bronchiolite modre, lutilisation de 2 agonistes par arosol
doseur laide dune chambre dinhalation avec masque adapt au
nourrisson est possible.
o dans ce cas la posologie est de 2 3 bouffes renouveles 3 fois au
cours de la 1
re
heure puis les prises seront espaces si amlioration.
o En cas dchec un essai de nbulisations sera ncessaire.
3. Bronchodilatateurs par voie orale :
o Les 2 agonistes par voie orale peuvent tre utiliss dans le
traitement de relais dune bronchiolite modre ou svre aprs la
sortie de lhpital (le traitement inhal tant alors difficile raliser).
o Solution buvable : 5 ml = 2 mg
o Posologie : 0,2 0,5 mg/Kg/24H (5 ml = 1 c.m./10Kg) en 3 prises
2.2. Les Corticodes :
Les corticodes par voie gnrale sont indiqus uniquement dans les situations
suivantes :
* les formes svres
* les formes associes une atteinte larynge
2.3. Les antibiotiques :
La bronchiolite aigue est par dfinition virale et lantibiothrapie na aucune
indication en premire intention.
Son utilisation se discute devant la prsence de lun ou plusieurs des
signes suivants (faisant craindre une surinfection bactrienne) :
o fivre suprieure 385 au del du 4
me
Jour.
o foyer pulmonaire la radiographie du thorax.
o otite moyenne aigue.
o hyperleucocytose avec polynuclose neutrophile
o CRP leve
Lantibiotique utilis sera : lamoxicilline : 100 mg/Kg/24h
2.4. La kinsithrapie :
Sa place dans la prise en charge de la bronchiolite est essentielle :
o Elle a pour but dvacuer les scrtions bronchiques abondantes et
damliorer la ventilation.
o Elle entrane une amlioration clinique franche.
o Les techniques de clapping ne doivent plus tre utilises.
o Les techniques ainsi que le rythme actuellement recommandes des
sances sont indiqus en annexes.
Kinsithrapie de la bronchiolite aigue :
o Dsobstruction des voies ariennes suprieures :
* rhinopharynge : srum physiologique.
* aspiration nasopharynge : par sonde.
o Dsobstruction des voies ariennes infrieures :
* Kinsithrapie de dsencombrement :
* Technique de la Toux Provoque :
* Acclration du flux expiratoire (AFE)
* pratiquer lors de la phase secrtante
3) Indications des examens complmentaires :
Examens biologiques :
Si suspicion de surinfection bactrienne :
fivre suprieure 385 plus de 4 jours
foyer parenchymateux la radiographie du thorax
F.N.S : hyperleucocytose avec P.N.
C.R.P : leve
Radiographie du thorax :
Elle est indique uniquement dans les situations suivantes :
o Bronchiolite svre.
o Bronchiolite tranante au del du 10
me
jour
o Bronchiolite sur terrain particulier (cardiopathie congnitale,
bronchopneumopathie chronique)
o Rles crpitants en foyer avec fivre
o Asymtrie lauscultation
o Absence ou diminution localise du murmure vsiculaire
o Aggravation soudaine (suspicion de complications mcaniques :
pneumothorax, pneumo-mdiastin)
4) Remarque :
Les sirops antitussifs et les sirops mucolytiques nont aucune indication dans le
traitement de la bronchiolite aigue car :
ils ne modifient pas son volution et peuvent tre nocifs
la toux permet dans la B.A. lvacuation des scrtions bronchiques et doit
tre respecte.
5) Schmas Thrapeutiques de la bronchiolite aigue :

5.1. Bronchiolite Lgre :
Score < 7 (sans signes de gravit)
Dans la bronchiolite aigue seuls sont indiqus les traitements symptomatiques :
mesures de soutien,
lutte contre la fivre (toutes les autres mdications sont inutiles ).
En particulier les bronchodilatateurs et les corticodes ne sont pas indiqus.
Les sirops contre la toux peuvent tre nocifs en cas de bronchiolite aigue et ne
doivent pas tre prescrits.



































Traitement domicile
Mesures de soutien :
o dsobstruction nasale
o augmentation des boissons
o Lutte contre la fivre
* Pas dantibiotiques
* Pas de corticodes
* Pas de sirops contre la toux
* Les 2 mimtiques sont INUTILES
* La kinsithrapie nest pas indique
Expliquer aux mres les mesures de soutien et
les signes de gravit


5.2. Bronchiolite modre :
Score 7 9 (sans signes de gravit)



















Mise en OBSERVATION
Mesures de soutien :
o aspiration naso-pharynge,
o lutte contre la fivre
o Oxygnothrapie : O2 humidifi 3 L/min (canules nasales)
* Pas dantibiotiques,
* Pas de corticodes
ESSAI de 2 3 Nbulisations/ 30 mn dintervalle :
o Salbutamol 0,5% : 0,03 ml/Kg + 4 ml SSI Ou
o Terbutaline 0,04 ou 0,08 ml/Kg + 4 ml SSI
Ou 3 bouffes de salbutamol en spray toutes les 20 mn :
pendant 1 h avec chambre dinhalation avec masque
Ou Terbutaline 7 10 microg/Kg en sous cutan :
2 injections 30 mn dintervalle

5.3. Bronchiolite Svre :
Score 10 12 (avec signes de gravit)


























Hospitalisation (avec Radio du thorax)
Oxygne humidifi : 3 L/min (canules nasales)
ESSAI de 3 Nbulisations 30 min dintervalle :
o Salbutamol 0,5% : 0,03 ml/Kg + 4 ml SSI
o ou Terbutaline 0,04 ou 0,08 ml/Kg + 4 ml SSI )
Ou 3 bouffes de salbutamol en spray toutes les 20 mn :
pendant 1 heure avec chambre dinhalation avec masque
Ou Terbutaline 7 10 microg/Kg en sous cutan
2 injections 30 min dintervalle
Perfusion dune ration de base :
100 ml/Kg de srum glucos + lectrolytes
Traitement corticodes par voie intraveineuse :
Hmissucinate dhydrocortisone : 5 mg/Kg/4 H
Ou Dxamthasone : 0,4 mg/Kg/6 H
Mesures de soutien :
o aspiration naso-pharynge,
o lutte contre la fivre
o ne pas alimenter le 1
er
jour


Le Transfert vers une unit de soins intensifs pour ventilation assiste
ventuelle doit tre envisag devant la prsence de :
Pauses ou irrgularits respiratoires,
disparition du murmure vsiculaire,
Torpeur,
Obnubilation,
Cyanose importante








































PNEUMONIES AIGUES

Guide sur les IRA
Pr. BOUKARI

I. Dfinir :
Les pneumonies de lenfant et du nourrisson sont des infections aigues localises du
parenchyme pulmonaire et/ou des voies ariennes infrieures.
On dfinit les pneumopathies communautaires comme tant des pneumonies
survenant en dehors du milieu hospitalier (elles sont diffrencies des pneumopathies
nosocomiales acquises au niveau des services hospitaliers).
1) Problme de sant publique :
Les pneumonies posent un problme de sant publique en Algrie et dans les pays
en dveloppement :
morbidit importante : elles constituent une cause majeure dhospitalisation
(cot lev de la prise en charge)
cest la principale cause de mortalit par IRA chez lenfant < 5 ans.
2) Agents responsables :
Les agents infectieux responsables sont des virus (40%) ou des bactries (60%) :
Les virus : sont assez frquemment responsables des pneumonies du
nourrisson et du jeune enfant :
o virus respiratoire syncitial,
o virus grippaux (influenzae A et B),
o parainfluenzae,
o rhinovirus,
o adnovirus
Le tableau clinique est celui de pneumonie, de bronchite aigue ou de
trachobronchite.
Bactries :
Mais les tiologies des pneumonies de lenfant < 5 ans sont domines par les
bactries surtout :
o le pneumocoque,
o lhmophilus influenzae et
o le staphylocoque aureus.
En pratique lidentification du germe en cause est le plus souvent difficilement
obtenue. Cest pour cela que lantibiothrapie est probabiliste guide par les
donnes pidmiologiques et par le tableau radio-clinique.
En pratique il ny a pas dlments discriminatifs (clinique et radiologique)
permettant de diffrencier la pneumonie virale de la pneumonie bactrienne.

Cest pourquoi toute pneumonie chez lenfant < 5 ans doit tre considre
comme bactrienne et traite comme telle.

3) Diagnostic :
Le diagnostic de pneumonie est en pratique facile chez le grand enfant, par contre
il est souvent plus difficile chez le nourrisson et le petit enfant.
La pneumonie peut sexprimer par des tableaux cliniques diffrents :
Tableau habituel : fivre avec syndrome de condensation pulmonaire simple.
Soit formes compliques de suppuration pleuro-pulmonaire :
pleursie purulente
staphylococcie pleuropulmonaire
abcs du poumon
4) Le risque de contracter une pneumonie grave :
Est accru dans les situations suivantes :
o ge de moins de 24 mois
o absence de vaccinations
o malnutrition
o mauvaises conditions socioconomiques

II. Intrroger :
Age de lenfant
Circonstances de dbut : brutal ou progressif aprs une infection des voies
ariennes suprieures
Signes gnraux : fivre, refus de salimenter, troubles de la conscience
Toux : rarement productive, parfois mtisante
respiration rapide
Troubles digestifs : diarrhe, vomissements.
La toux et les difficults respirer sans sifflements sont
des symptmes vocateurs de pneumonie chez lenfant.


III. Examiner :
1) Apprcier ltat gnral : altr ou non
2) Fivre : leve habituellement, irrgulire avec frissons
la fivre peut manquer chez les enfants prsentant une malnutrition svre.
les jeunes nourrissons < 3 mois peuvent prsenter une hypothermie.
elle peut manquer dans les formes graves avec collapsus.

3) Signes de lutte respiratoire :
3.1. Polypne :
Selon lOMS on parle de polypne lorsque le rythme respiratoire est :
60 / min Nrs < 2 mois
50 / min 2 12 mois
40 / min 1 5 ans
(Pour les enfants prsentant une malnutrition svre rduire les valeurs limites
de 5 inspirations/min)
Les tudes ralises dans plusieurs pays en dveloppement ont montr
quune polypne sans sifflements associe une toux avec fivre est un bon
critre prdictif de pneumonie chez lenfant < de 5 ans.
Mthode de prise de la frquence respiratoire :
lenfant doit rester calme ou tre endormi lors du dcompte du rythme
respiratoire la manire la plus pratique pour cette mesure est
dexaminer les mouvements de labdomen.
Mesure du rythme durant 60 secondes, le faire durant 15 secondes ne
donne pas des rsultats fiables.
En effet chez le jeune nourrisson le rythme respiratoire doit tre mesur
pendant 1 mn entire en raison
* dirrgularit respiratoire et
* de la possibilit dapnes (ces pauses respiratoires reprsentent
un signe de gravit).
Toujours contrler le chiffre de la frquence respiratoire par au moins
une 2
me
mesure.
3.2. Tirage : marqu,
sus et sous sternal, intercostal, battement des ailes du nez.
Le tirage doit tre permanent : il ne doit pas tre considr comme tel sil
est visible seulement lorsque lenfant est contrari ou essaie de salimenter.
on observe habituellement un tirage sous costal : dans les formes graves
(cd une dpression chaque inspiration de la partie basse du thorax).
le tirage intercostal : manque de spcificit chez le jeune nourrisson qui
peut avoir ltat normal un petit tirage intercostal.

4) Noter la coloration : Cyanose ou non

5) Signes physiques : Parfois pauvres. On peut retrouver :
un foyer de condensation : rles crpitants (ceux ci sont difficiles retrouver
chez les jeunes nourrissons, les rles bronchiques et autres bruits du tractus
respiratoire peuvent tre confondus avec eux).
signes en faveur dun panchement pleural
* liquidien (matit, diminution des vibrations vocales, diminution ou
abolition de murmure vsiculaire) ou
* arien (tympanisme ).
rechercher un ballonnement abdominal
rechercher des signes de gravit (lis au terrain)








IV. Classer :
1) Selon la gravit :
Le diagnostic et la classification entre pneumonie simple et pneumonie grave
reposent sur des lments cliniques.
1.1. Pneumonie simple :
fivre,
toux,
polypne modre
pas de signes de gravit
1.2. Pneumonie grave :
Les signes de gravit dune pneumonie sont :
o un rythme respiratoire > 70/min
o un tirage sous costal
o battements des ailes du nez
o une cyanose
o un refus de tter ou des difficults salimenter
o troubles de la conscience : lthargie, somnolence
o des convulsions
o des geignements
o des apnes
Complications des pneumonies :
Toute pneumonie peut voluer vers une complication :
o Vers une suppuration bronchopulmonaire : 2 situations cliniques
principales sont possibles :
* Lextension du foyer de condensation sous la forme dun
panchement liquidien ou arien :
- pleursie purulente
- pneumothorax
- pyopneumothorax.
* la constitution dun abcs du poumon
o vers la survenue de complications distance :
- mningite
- otite moyenne aigue
- pricardite
1.3. Pneumonie tranante : Episode dont la dure est suprieure 15 jours

2) Selon ltiologie :
Lapproche diagnostique dune pneumonie aigue repose sur des lments non
spcifiques : donnes *pidmiologiques, *cliniques, *radiologiques Et
*ventuellement biologiques
Une radiographie du thorax :
Il est recommand de faire autant que possible une radiographie du thorax en cas
de diagnostic clinique de pneumonie.
Cependant Il faut savoir quen cas de signes cliniques patents en faveur dune
pneumonie simple, si la pratique dans limmdiat de radiographie du thorax nest
pas possible, cela ne doit en aucun cas faire diffrer la mise en route du
Traitement Antibiotique.
Lenfant sera contrl le plus tt possible (au 3
me
Jour ou ds le lendemain en cas
dapparition de signes de gravit) et selon lvolution clinique on sefforcera ou
non de raliser une radiographie.
Au Total le diagnostic tiologique est bas :
lge de lenfant (certains agents infectieux sont plus frquents chez le
nourrisson ou chez lenfant)
les signes cliniques
les images radiologiques
les examens biologiques
Les examens biologiques : sont uniquement indiqus chez lenfant hospitalis
prsentant une pneumonie grave :
Hyperleucocytose avec polynuclose neutrophile
Syndrome inflammatoire : V.S. acclre, CRP leve
Hmocultures
Bactriologie liquide pleural : Examen direct et culture
Contre Immuno Electrophorse ou agglutination au latex :
Recherche dantignes solubles dans liquide pleural, sang, urines.
La confirmation bactriologique :
tant difficile obtenir ou retarde dans notre pays : elle est de ce fait trs
rarement disponible.
Et cest pour cela quen pratique le choix de lantibiothrapie repose sur lanalyse
des signes cliniques et surtout des signes radiologiques (do la ncessit de
clichs de bonne qualit).

2.1. Pneumonie Hmophilus Influenzae :
o Essentiellement : Nourrisson et enfant < 3 ans
o Dbut : progressif, prcde datteinte voies ariennes suprieures
o Syndrome infectieux : T > 385, syndrome dtresse respiratoire
o Syndrome de condensation ou rles crpitants dans 1 ou les 2 champs
pulmonaires
o Radiographie :
* opacits parenchymateuses dissmines ou
* opacit segmentaire.
* Parfois panchement pleural
o Complications : pleursie purulente, mningite, otite
2.2. Pneumonie Streptocoque pneumoniae :
o Surtout : enfant > 3 ans, peut se voir chez nourrisson
o Dbut : brutal avec fivre leve 39 40
o Facis : vultueux, herps nasolabial, douleur thoracique

o Syndrome de condensation :
* augmentation des vibrations vocales,
* matit ou submatite localise,
* rles crpitants en fin inspiration,
* souffle tubaire parfois.
o Radiographie :
* Opacit dense homogne segmentaire ou lobaire avec
bronchogramme arique.
* Parfois panchement pleural abondant
o Complications : pleursie, mningite, pricardite, otite
o Evolution :
* amlioration clinique en 48 H,
* normalisation des signes radiologiques en 10 Jours
2.3. Pneumonie staphylocoque aurus :
o Surtout : chez le nourrisson, Rare : chez enfant plus grand
o Syndrome infectieux svre : T 395 - 40, teint gristre
o Etat gnral altr, geignement, refus dalimentation
o Syndrome de dtresse respiratoire dinstallation rapide
o Troubles digestifs : diarrhe, vomissements
o Signe dappel : mtorisme abdominal important
o Examen : rles crpitants en foyers ou dissmins
o Radiographie caractristique : labilit des images,
* au dbut opacits parenchymateuses arrondies,
* puis images bulleuses (bulles extensives)
* complications pleurales :
- pyopneumothorax (caractristique du staphylocoque)
- pleursie purulente,
- pneumothorax
2.4. Bronchite aigu et Bronchopneumonie virales :
o Les virus sont frquemment responsables de pneumonie, de bronchite et de
tracho-bronchite aussi bien chez le Nourrisson que chez lenfant + grand.
o Pneumonie virale :
* ltat gnral est conserv.
* et le syndrome infectieux est moins svre.
Cependant en pratique il est difficile de diffrencier une pneumonie virale
dune pneumonie bactrienne
Cest pour cela que toute pneumonie chez un enfant < 5 ans
doit tre traite par une antibiothrapie.
o Bronchite aigue :
* atteinte V.A.S associe (rhinopharyngite aigue)
* fivre et polypne modres, Toux,
* rles ronflants humides
* la radio ne se justifie quen cas dvolution tranante (+ de 14 jours) :
on retrouve une accentuation des hiles et de la trame bronchique
* Traitement symptomatique (pas dantibiotiques)
V. Diagnostic diffrentiel :
Devant toute dtresse respiratoire liminer avant tout traitement :
une bronchiolite aigue ou une crise dasthme : le sifflement domine les
autres symptmes.
une insuffisance cardiaque : prsence des signes cardinaux :
* polypne, * tachycardie,
* hpatomgalie, * cardiomgalie
inhalation dun corps tranger : notion de Sd de pntration linterrogatoire
une laryngite aigue : dyspne inspiratoire

VI. Traiter :
1) Hospitalisation : elle est indique dans les situations suivantes :
o Age < 24 mois
o dans les formes compliques
o en cas dexistence : * de signes de gravit * de facteurs de risque
2) Antibiothrapie :
Lidentification du germe tant rare, lantibiothrapie est habituellement
probabiliste guide par :
les donnes pidmiologiques :
Certains germes sont plus frquents dans certaines tranches dge.
le tableau radio clinique :
Images radiologiques vocatrices dun germe.
Les diffrents germes :
Chez le nouveau n : germes gram ngatif essentiellement :
Surtout Escherichia Coli, Streptocoque B
Chez le nourrisson : surtout hmophilus influenzae,
puis le pneumocoque et le staphylocoque dor
Chez lenfant > 2 ans : surtout le pneumocoque
trs rarement le staphylocoque
le Mycoplasme pneumonia est trs rare avant lge de 5 ans.
Les ATB utilises dans le Trt des pneumonies de lenfant < 5 ans sont :
Amoxicilline : 100 200 mg/Kg/24H per os, par IV en 4 fois
Oxacilline : 150 200 mg/Kg/24 H par I.V. en 3 4 fois
Cfotaxime : 50 100 mg/Kg/24 H par I.V. en 3 4 fois
Gentamicine : 5 mg/Kg/24H par voie I.M. en 2 fois
Cfazoline : 100 mg/Kg/24 H par I.V. en 3 4 fois
Cefuroxime : 20 30 mg/Kg/24 h per os en 3 prises
Pristinamycine : 50 100 mg/kg/24H en 3 fois ( TRT de relais )
Amoxicilline + acide clavulanique : 80 mg/Kg/24 H en 3 fois
Cotrimoxazole : 8 mg/Kg/24H de trimthroprime per os en 2 fois
Erythromycine : 50 mg/Kg/24 H per os en 3 fois
3) Traitement des complications :
Pyopneumothorax et panchement pleural de grande abondance :
* Drainage pleural (cf annexes)
* Kinsithrapie
panchement pleural de petite et moyenne abondance :
* Ponctions pleurales rptes (cf annexes)
* Kinsithrapie

Remarque :
Concernant les fluidifiants bronchiques :
Aucune tude pdiatrique na montr leur intrt dans ce contexte.
Leur prescription nest pas justifie dans les pneumopathies communautaires
de lenfant.
Les mucolytiques, les anti-inflammatoires non strodiens et les corticodes
nont pas dindication dans le traitement des pneumonies de lenfant.

4) Prise En Charge des Pneumonies :












5) Adaptation de lantibiothrapie :
Penser une rsistance si aprs 72 H dantibiothrapie :
persistance dune fivre leve
avec aggravation de la dtresse respiratoire
avec une altration de ltat gnral
avec aggravation des signes radiologiques
Dans ce cas lantibiothrapie prconise est :
o en cas de signes cliniques et radiologiques non en faveur dune
staphylococcie pleuropulmonaire :
Cefotaxime : 100 mg/Kg/24H en I.V. en 4 prises
o en cas de signes cliniques et radiologiques en faveur dune
staphylococcie pleuropulmonaire :
Cefazoline : 100 mg/Kg/24H en I.V. en 4 prises

6) Critres darrt du traitement :
apyrxie depuis une semaine au moins
examen clinique normal
F.N.S : pas dhyperleucocytose
Bilan inflammatoire (V.S, CRP) : Normal
Radiographie normale ou images radiologiques stabilises.

Remarque :
En cas de Pneumonie mycoplasme pneumoniae :
Erythromycine : 50 mg/Kg /24H pendant 15 jours.






















TUBERCULOSE DE LENFANT

Cours de : Dr MAZGHRANI
MEDEA le mar.20.03.2012

I. Gnralit-Dfinition :
Connue de trs longue date, la tuberculose constitue encore une maladie
redoutable et pose de rels problmes de sant publique dans le monde entier.
En Algrie : 20 000 nouveaux cas/an
Dont 10% sont des enfants.
Primo-infection : est la plus frquente chez lenfant,
Correspond toutes les manifestations : cliniques, biologiques, radiologiques,
immunologiques et bactriologiques ; lies lintroduction du BK dans un
organisme jusque l indemne.

II. Bactriologie :
2 types de BK peuvent infecter lorganisme :
1- Tuberculosis hominis 80%
2- Tuberculosis bovis 20%
La mise en vidence du BK se fait par :
1- Examen direct : coloration de Ziehl-Nelson
2- Culture du BK : sur un milieu de Loevenstein-jensen

III. Intra-dermo-raction la tuberculine (IDR) :
Pratique la face antrieure de lavant-bras, la jonction du 1/3 suprieur et
du 1/3 moyen.
0,5 cc de tuberculine sont injects en intradermique,
La lecture se fait 72h plus tard, en mesurant linduration dans son sens
longitudinal.
LIDR est dite positive si linduration est suprieure :
* 15 mm chez lenfant vaccin.
* 10 mm chez lenfant non vaccin.
IV. Primo-infection :
1- Latente : caractrise uniquement par le virage tuberculinique.
2- Patente : caractrise par :
IDR +
Signes dimprgnation :
Clinique :
o Asthnie Anorexie Amaigrissement
Fivre vesprale Sueurs nocturnes.
o On peut retrouver galement :
- Erythme noueux
- Kratoconjonctivite phlyctnulaire
- Toux chronique voir Hmoptysie de faible abondance.
TLT :
Objective le complexe primaire :
= chancre dinoculation + ADP satellite + une lymphangite les reliant.


V. Tuberculose post-primaire :
A- Tuberculose pulmonaire :
1- Clinique : les signes dimprgnation sont nets
+ Toux quasi Cste
+ Hmoptysies plus frquentes.
2- TLT : Aspects radiologiques trs varis :
Cavernes Infiltrats
Opacits systmatises
Atlectasies Emphysme
Tuberculome ADP mdiastinales
Miliaire micro ou macronodulaire.
Remarque :
o La miliaire asphyxiante du Nourrisson
constitue une urgence thrapeutique car
rapidement mortelle.
o La vaccination par le BCG a permis de
rduire considrablement la survenue
des mningomiliaires.

B- Tuberculoses extra-pulmonaires :
1. Sreuses :
a- Pleursie sro-fibrineuse :
Clinique : Enfant svt dyspnique
+ dls thoraciques + Sd dEPL (matit abolition des MV et des VV)
TLT : Epanchement classique de moyenne abondance
Ponction pleurale :
Liquide citrin type dexsudat (riche en protines = inflammatoire),
pauci-bacillaire.














b- Pricardite :
Parfois associe la PSF, dvolution insidieuse marque par :
Clinique : dyspne Prcordialgies vritable urgence Dc et thrapeutique
car risque de tamponnade.
TLT : cardiomgalie, avec aspect en carafe de la silhouette cardiaque.
ECG : microvoltage et tr de la repolarisation.
Echocardiographie : confirme lexistence de lEPL et son importance.
c- Mningite :
Complication redoutable, svt mortelle, pourvoyeuse de lourdes squelles,
dvolution torpide.
Clinique : Sd mning peu marqu Signes de focalisation
PL : LCR clair pliocytose Hypoglycorachie Hyperprotinorachie.
d- Tuberculose pritonale :
Clinique : Ascite de +/- grande abondance, parfois en damier.
PL : liquide citrin, exsudat, pauci-bacillaire.
2. Ganglionnaire :
Clinique :
ADP superficielles le +svt cervicales, augmentant progressivement de
volume avec Signes de pricardite, fistulisant en qlq semaines.
Cytoponction : retrouve le follicule de Koester et le casum.
3. Digestive :
Clinique : Tableau de diarrhes chroniques faisant svt errer le Dc.
Le transit du grle et la culture permettent la mise en route du Trt.
4. Rnale :
Localisation redoutable car Dc difficile aboutissant la destruction du rein :
UIV : permet une orientation Dc,
Dc Confirme par la mise en culture des urines sur milieu spcifique.
5. Osto-articulaire :
Mal de Pott Coxalgies Tm blanche du genou.

VI. Traitement de la tuberculose :
A- But :
Gurir lenfant
Eviter les squelles
Eviter les rechutes
Eviter la propagation de la maladie.
B- Armes thrapeutiques :
Le Trt fait appel une polychimiothrapie assosiant 4 ATB :
1- Isoniazide (H) et Rifampicine (R) : Drogues majeurs bactricides prviennent
lmergence de BK rsistant.
2- Streptomycine (S): actif sur les bactries extracellulaires multiplication rapide
3- Pyrazinamide (Z) : actif sur les bactries intracellulaires multiplication lente.
4- Ethambutol (E) : Bactriostatique, permet de prvenir lmegence de BK
rsistants.
C- Posologie et voie dadministration :

H = 4 6 mg/kg/j per-os;
R = 8 12 mg/kg/j per-os .
S = 12 18 mg/kg/j en IM ;
Z = 20 30 mg/kg/j per-os ;
E = 15 20 mg/kg/j per-os.
D- Prsentations :
1- Formes pdiatriques :
RHZ pdiatrique la dose de 60 mg/ 30 mg / 150 mg
RH pdiatrique la dose de 60 mg/ 30 mg
2- Formes adultes :
Si poids > 25 Kg on peut utiliser les formes adultes :
RHZE = 150 mg + 75 mg + 400 mg + 275 mg
RHZ = 150 mg + 75 mg + 400 mg
RH = 150 mg + 75 mg
E = cp 400 mg ;
S = ampoule inj 1 g en IM

E- Schmas thrapeutiques :
Enfant < 5 ans E exclu. (pas dthambutol)
Formes aigues de tuberculose (mningite miliaire aigue) 2 SRHZ/ 4 RH , qlq
soit lge de lenfant.
Rgimes thrapeutiques ( directive 2001 ) :
2 RHZE/4RH 7/7 : Enfant > 5 ans
TP + ROM (Tuberculose ostoarticulaire, rnale, pricardique)
2 RHZS/4RH 7/7 :
o Enfant < 5 ans : TP + ROM + MILIAIRE + MENINGITE
o Enfant > 5 ans : Miliaire + Mningite
2 RHZ/4RH 7/7 : qlq soit lge de lenfant :
- ADP mdiastinales simples ou avec tr de la ventilation.
- Tuberculoses pleurales, pritonales.
- Adnites superficielles.
- Autres localisation extra-respiratoires.

F- Trt dappoint :
CTC : Prdnisone, 1 1,5 mg/kg/j, pdt 4 6 sem.
ADP mdiastinales avec troubles de la ventilation (atlectasie)
Miliaire hmatogne.
Tuberculose des sreuses : pleurale mninge pritonale pricardique.

G- Trt prventif :
La tuberculose est une maladie dclaration obligatoire.
La Vaccination est systmatique la naissance.
Les facteurs permettant de lutter contre la tuberculose :
Lamlioration des conditions socio-conomiques,
La captation des naissances
Lducation sanitaire






LEISHMANIOSE VISCERALE LE LENFANT
(KALA - AZAR)

Dr. HADDAD
PEDIATRE

I. Introduction :
La Leishmaniose viscrale (LV) ou Kala-Azar (KA) ou maladie noire on Sanskrit (en
Inde elle saccompagne de coloration brune des tguments) est une parasitose qui se
localise surtout au niveau du systme rticulo-endothlial.
Elle est due un protozoaire : Leishmania donovani.

II. Intrt :
Lintrt de cette maladie est triple :
- Pronostic et Traitement : voluant spontanment cette affection est mortelle,
mais pour laquelle existe un traitement spcifique qui assure une gurison totale et
dfinitive dans la grande majorit des cas.
- Frquence : cest une maladie qui nest pas rare dans notre pays et qui est
actuellement en extension.
- Prvention : Des mesures prventives sont passibles.

III. Rappel Parasitologique :
1) Le Parasite :
Les leishmanies sont des protozoaires dimorphiques qui se prsentent sous 2 formes :
1. Les promastigotes (ou leptomonas)
- libres, allongs et mobiles grce un flagelle antrieur,
- dans le tube digestif du vecteur, en culture et parfois chez les reptiles,
2. Les amastigotes (ou leishmania)
- Chez lhomme et les mammifres.
- Ces derniers parasitent les cellules histiomonocytaires.
- Chaque histiocyte parasit peut en contenir une centaine.
- Elle est ovode et mesure 2 6 m; aprs la coloration de May-Grunwald-
-Giemsa, son cytoplasme est bleu, il contient un noyau teint en rouge violac
et pourvu dun caryosome central.
- cot du noyau on distingue un appareil flagellaire rudimentaire compos
dun blpharoplaste bacilliforme do se dtache une racine flagellaire ou
rhizoplaste.
Le parasite se multiplie aux 2 stades par division binaire simple.
LOMS distingue 7 espces, parfois considrs comme des espces part entire.
Les efforts actuels tendent vers une "taxonomie biochimique" grce des mthodes
rserves quelques laboratoires (squences de lADN, hybridation molculaire).
Responsable du Kala-Azar dans notre pays est L. Donovani - Infantum.


2) Le Vecteur :
Il sagit dun petit moucheron le phlbotome.
Seule la femelle adulte est hmatophage et pique surtout la tombe du jour.
La piqre est douloureuse.
Dans nos rgions le phlbotome apparat seulement en t donnant ainsi un caractre
saisonnier la maladie.

3) Le Rservoir :
Les rservoirs diffrent selon les espces parasitaires et selon les rgions.
En Inde : le rservoir est lhomme lui-mme.
Dans le bassin mditerranen :
Il sagit des canids (chien, chacal) et des petits rongeurs (gerbille).
Linfestation des chiens dans notre pays peut atteindre 30 % dans certaines rgions.
Et lhomme constitue une impasse biologique.

4) Le Cycle du Parasite :














Chez les vertbrs, en particulier chez lhomme, les leishmanies existent sous forme
amastigote
Ils se multiplient par scissiparit dans les cellules histiomonocytaires quelles
distendent.
La cellule hte clate librant ainsi les parasites qui pntrent aussitt dans de
nouvelles cellules.
, Le phlbotome femelle sinfeste en piquant un homme ou un animal malade en
absorbant les monocytes sanguin ou histiocytes dermiques parasits.
Les formes amastigotes se transforment en promastigotes qui se multiplient trs vite
dans lintestin du vecteur et au bout dune semaine environ le phlbotome est
capable de transmettre la maladie.
La contamination humaine est assure par la piqre des phlbotomes infests qui
regurgitent des parasites dans la plaie de piqre lors de leurs efforts de succion.
Parfois cest lcrasement du phlbotome qui libre les parasites contenus dans son
intestin.

5) Modes de Contamination :
Piqure de phlbotome femelle adulte infecte.
Contact dun chien infect avec lsions cutans.
Transfusion sanguine.
Transmission materno-ftale.

IV. Epidmiologie :
La leishmaniose viscrale interhumaine L. Donovani constituait un gros foyer en Inde
qui a rgress lors des campagnes antipaludiques.
Des foyers moins tendus Kenya, Soudan et Ethiopie.
La leishmaniose viscrale L. Infantum se prsente sous forme des cas isols disperss
en Amrique du Sud, sur le pourtour mditerranen, au Moyen Orient, en Asie Centrale
et en Chine.
En Algrie le Kala-Azar est en progression depuis 1981 et ceci en progression du
nombre des cas et en extension gographique.
Son incidence est 0,36 cas/100.000 h ; Tunisie 0,25 et le Maroc 0,01 cas/100.000
habitants.
Les rgions les plus touches sont :
- Rgion de Kabylie (Tizi-Ouzou, Bejaia),
- Blida, Mda.
- Constantine, Stif, Jijel.
- Tlemcen.
- Le Grand Sud nest pas pargn.
Age :
Le K.A. atteint surtout le jene enfant : de 1 4 ans.
Dans notre srie 94 % de malades ont moins de 3 ans (1976 - 1986), cependant les cas
chez les adultes existent.
Sexe : Les garons sont plus touchs que les filles (71% dans notre srie).
Statut social :
La maladie est plus frquente en zone rurale ou la vie des phlbotomes est favorise.
Et de nos jours mme dans les villes.
Saison :
Vu la priode dactivit maximale du vecteur et la dure dincubation, les cas observs
le sont surtout la fin lautomne et en hiver, mais peuvent exister durant toute Lanne.

V. Pathologie et Immunit :
Toute personne pique par un phlbotome infest ne fera pas ncessairement
un K.A : La maladie survient quand pour les raisons encore inconnues les parasites
ne sont pas digrs par les enzymes lysosomiales du macrophage et donc se
multiplient dans ces cellules librement o elles sont labri des ractions
immunitaires.
Limmunit cellulaire vis--vis des antignes leishmaniens est nulle, par contre :
o les titres danticorps spcifiques sont levs (puis disparaissent rapidement) et
o il y a une scrtion importante danticorps poly-clonaux non spcifiques (Ig G).
Le parasite provoque une hyperplasie ractionnelle surtout au niveau du foie, de
la rate puis dans la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques.
Le poumon, lintestin grle et les reins peuvent tre galement atteinte.
La rponse immunitaire nest pas parfaitement comprise; il y a dabord la
production dIgG non spcifiques puis danticorps spcifiques qui disparaissent
assez rapidement.
Cependant les patients guris; sont immuniss contre une rinfection
leishmanienne.
Limmunit cellulaire est totalement dprime pendant la maladie, la rponse
la tuberculine est donc absente ou diminue, elle se restaure lentement sur une anne

VI. TDD: Kala-Azar du Nourrisson:
1) Anamnse :
Age : 1 4 ans (surtout +++)
Sjour en zone dendmie du kala-azar.
Contact avec un chien malade.

2) Incubation :
Silencieuse elle dure 1 2 mois, parfois davantage.
Dans certains cas au point de piqre du phlbotome apparait un chancre
dinoculation vsiculo-papuleux, toujours discret, fugace, facilement nglig.

3) Phase de Dbut :
Elle est insidieuse. Progressive, parfois Brutal.
Progressivement lenfant prsente :
des troubles du caractre : joue moins, se fatigue vite, dort mal, il plit,
maigrit, et il est parfois diarrhique.
des accs de fivre : intermittents, capricieux dans leur dure comme dans leur
intensit surviennent.
Ballonnement abdominal et SPMG discrte.
Le diagnostic est difficile, mme en zone dendmie, dautant que manque encore
lhpato-splnomgalie.

4) Priode dtat :
Quelques semaines ou mois plus tard le tableau se complte et associe un syndrome
gnral et un syndrome splno-hpato-ganglionnaire.
Triade caractristique (Fivre PCM SPMG)
1- Syndrome gnrale :
La Fivre : est constante, "folle" anarchique dsarticule, avec souvent
plusieurs clochers dans la journe, rebelle tous les traitements habituels.
La Pleur (PCM) : est extrme "vieille cire" elle traduit lanmie.
Lamaigrissement des membres et du thorax : contraste avec laugmentation
de labdomen.
Etat gnral : variable souvent altr.
MPC prsente et Syndrome de malabsorption.
2- Syndrome Splno-hpato-ganglionnaire :
SPMG : la rate est palpable, souvent norme, dpassant lombilic, ferme,
lisse, mobile, indolore, en querre.
HPMG : quasi-constante, elle est plus marque, le plus souvent modre, le
foie est ferme, indolore et ne saccompagne pas ni dascite ni dictre.
Les adnomgalies : frquemment retrouvs.
Souvent plus tardives peuvent aussi tre inaugurales.
Elles sont fermes, mobiles indolores.
3- Autres signes :
- Un Ictre peut se voir.
- Un syndrome dmateux.
- Les manifestations respiratoires.
- Les infections pulmonaires (surinfection).
- La nphrite leishmanienne +++ rare.
- Une protinurie peut se voir.
On peut noter
- une diarrhe aigu,
- un syndrome hmorragique (purpura thrombopnique) et
- des manifestations cutanes, plus rarement que chez ladulte.

5) Evolution :
La maladie est mortelle en labsence le traitement; lenfant cachectique meurt
emport par une infection bactrienne, un syndrome hmorragique ou un pisode
dysentrique. Des rmissions spontanes sont possibles.

VII. Diagnostic Paraclinique :
Le diagnostic clinique est difficile mme en zone dendmie.
La leishmaniose peut simuler toutes les affections fbriles avec splnomgalie,
paludisme, salmonelloses, certaines viroses, tuberculose hpatosplnique et surtout les
hmopathies malignes et lymphomes.
1) Arguments indirects de prsomption :
FNS :
Anmie : normochrome, normocytaire, rgnrative.
Par hypersplnisme de la dure de vie des GR.
Une Anmie hmolytique auto-immune (AHAI) argnrative associ.
Leuconeutropnie (2.000 GB)
Thrombopnie : tardive le plus souvent modre
Au total il y a donc une Pancytopnie.
V.S : Acclre, > 50 mm la 1
re
heure
Electrophorse des protines :
Hypoalbuminmie avec Hypergammaglobulinmie.
Immunolectrophorse:
augmentation transitoire des IgM,
augmentation trs importante des IgG.
La formol-leuco-glification est positive (elle nest pas spcifique)
1 ml du srum du malade + 2 gouttes du formol du commerce donne en quelques
secondes 15 minutes une prise en gel et opacification.
Cette raction peut rester ngative.
Taux de prothrombine : abaissement tardif
Srologie de Kala-azar :
Parmi les mthodes immunologiques spcifiques, 1immunofluorescence
indirecte (IFII) est la plus employe. (+) si taux 1/80.
Moins utilises : lectrosynrse, dviation du complment, hmagglutination
passive.
Raction de Montngro :
na pas dintrts diagnostic.
IDR (-) pendant la maladie.
Ne devient (+) que lorsque le traitement commence agir traduisant la
restauration de limmunit cellulaire.

2) Argument direct de certitude :
Examen direct :
Le Diagnostic de certitude est apport par la mise en vidence des leishmanies
dans les cellules histio-monocytaires.
On les cherche dans la moelle osseuse sur des frottis de ponction de moelle
colors par MGG.
Les leishmanies souvent peu nombreuses :
- sont contenues dans de volumineuses cellules histiocytaires ou
- semblent libres lorsque la cellule hte a clate au cours dtalement.
On peut les aussi chercher dans les cellules de Kupffer du foie.
Le suc splnique contient toujours les parasites, mais la ponction des normes
rates est dangereuse et contre-indique par les troubles de lhmostase.
On peut faire une ponction ganglionnaire, ou une ABJ (biopsie jjunal).
La Culture :
Lexamen direct des frottis peut tre complt par la culture des prlvements sur
milieu diphasique NMN (Novy-Nicolle-Mc Neal) :
Indiqu si la recherche de parasite lexamen direct est toujours (-) ngatif.
- Mais met 8 15 J pour avoir le rsultat si positif (+)
- Et 1 2 mois pour affirmer que cest (-).
La Souche nest parfois isole quaprs plusieurs repiquages.
Linoculation au hamster est utile.

3) La place du test thrapeutique dans le diagnostic :
Le test thrapeutique est discuter selon les donnes anamnestiques, cliniques et
paracliniques dans les cas ou la moelle osseuse est ngative, ou les autres
ponctions sont impossibles.
Sous traitement spcifique les signes cliniques commencent samender ds le 3
me
J
En fait, le diagnostic positif de Kala-Azar pose rarement de gros problmes.








VIII. Formes Cliniques :
Elles sont nombreuses, parfois trompeuses.
1) F. selon lAge :
Forme du nourrisson.
Forme du grand enfant souvent trompeuse
2) F. symptomatiques : rapidement volutives :
F. chronique : volution lente, trs peu fbrile, sur plusieurs mois.
F. aigu : trs rapidement volutive.
F. hmorragique : hmorragies cutanes et muqueuses.
F. splnomgalique : fbriles sans atteinte hmatologique.
F. apyrtique
F. dmateuse : il peut sagir dune vritable anasarque en rapport avec anmie
trs svre et lhypoprotidmie.
F. ictrique : due :
- soit lhpatite leishmanienne,
- soit une compression choldocienne par un ganglion,
- soit une hmolyse.
Bilan hpatique permettra de trancher.
F. avec atteinte rnale.
F. oculaire : hmorragie rtinienne, iritis, kratite
3) F. associes :
Rendant diagnostic encore plus difficile :
une surinfection pulmonaire
une tuberculose
une fivre typhode
une hmoglobinopathie
au paludisme.

IX. Dignostic diffrentiel :
Devant une splnomgalie avec fivre prolonge on doit discuter :
1. Une maladie infectieuse :
- Fivre typhode
- Infection cytomgalovirus
- Brucellose
- Paludisme
2. Une hmopathie maligne :
- L.M.N.H.
- Lymphome de Hodgkin.
- Histiocytose X.
3. Devant une forme hmorragique : une leucose aigu aleucmique
4. Devant une forme ictrique :
- Une hpatite virale.
- Une hpatite toxique.
- Hmolyse dune autre tiologie.



X. Traitement :
A. But :
Gurison du malade.
B. Moyens du traitement :
Il comporte 2 grands volets : *le TRT symptomatique et *le TRT spcifique
1) Le Traitement Symptomatique :
Il est trs important considrer avant de mettre sous traitement spcifique.
1- Les Transfusions :
Lanmie doit tre corrige avant le dbut du traitement.
Les transfusions seront rptes selon les besoins en cas dune forme
hmorragique grave due une thrombopnie.
2- Les Corticodes :
Les formes hmorragiques par thrombopnie, ils diminuent le risque
hmorragique.
Les grandes dnutritions, avec altration importante de lEG
Les corticodes ne peuvent tre administrs avant le 4
me
jour de Traitement
spcifique (Glucantime).
Le plue souvent on donne Prednisone 1 mg/kg/j en 2 3 prises.
En cas de troubles digestifs HHC (hmisuccinat dhydrocortisone) raison
de 4 mg/kg en 4 injections.
3- La Prise en charge de malnutrition :
La DSH et troubles lectrolytiques doivent tre corrigs ds le 1
er
jour
4- Les Antibiotiques : en cas de surinfection bactrienne
2) Le Traitement Spcifique :
Il ne dbutera quaprs lamlioration de ltat de lenfant par le traitement
symptomatique.
Il fait appel :
aux drivs pentavalents antimonis (Glucantime

) et
aux diamidines-pentamidines (Lomidine

)
parfois lamphotericine B (Fungizone

) ou lallopurinol (Zyloric

).
1- Drivs de lantimoine :
Mdicaments de choix dans le traitement des leishmanioses.
La prfrence va lantimoniate de mglumine (Glucantime

) ou
stibiogluconate de sodium (Stieanate pentostam)
Glucantime

(Antimoniate de mglumine) :
Ampoules injectables de 5 ml = 1,5 g de produit
= 425 mg dantimoine pentavalent
- Par voie I.M. profonde -
Mode daction :
Il agit par modification des voies mtaboliques glycolytiques du parasite.
Aprs une injection I.M. presque la totalit du produit est limin dans 24 h
et lon nen retrouve plus de traces dans les urines aprs 48 h.
Les composs pentavalents se retrouvent en grande quantit dans le foie
et la rate.
Posologie : 20 mg/kg/jour dantimoine en 2 Injections I.M. profondes
(matin et soir) Sans dpasser 850 mg/kg/jour dantimoine.

l/4 de la dose le 1
er
jour
l/2 de la dooe le 2me jour
3/4 de la dose le 3me jour
La dose complte le 4me jour
La dose complte est maintenue pendant 28 jours = 1 cure de Glucantime.
Incidents accidents :
* La stibio-intolrance :
Peut se manifester ds les 1
res
injections en particulier dans les formes
avances et se traduisent par :
- Eruptions cutanes diverses
- Myalgies
- Diarrhes vomissements
- Hmorragies
- Syndrome bulbaire :
(toux coqueluchode - hyporthermie - tachycardie)
Ces manifestation imposent larrt immdiat de la cure, heureusement
elles sont rares, leur pathognie est mal connue.
Il sagit soit dune intolrance lantimoine, soit libration des
produits toxiques par la lyse massive des parasites.
* La stibio-intoxication :
Elle est plus tardive, survenant vers la fin de la cure, voire mme aprs.
Elle relve pratiquement toujours dune posologie excessive. Arrt
immdiat du traitement simpose. la symptomatologie cite plus haut
il faut ajouter les :
- Complications rnales (atteinte tubulaire ou glomrulaire)
- Complications cardiaques (myocardite)
- Complications hpatiques
- Complications rnales
- Polynvrites
En raison de toxicit potentielle, le Trt est conduit imprativement sous
contrle mdicale :
- surveillance de la cratinine.
- recherche de la protinurie,
- contrle de lE.C.G (aplatissement ou inversion de londe T,
allongement QT) et
- surveillance des rflexes osto-tendineux.
Contre-indications :
Les tares cardiaques.
Les maladies rnales et hpatiques graves.
Les syndromes hmorragiques.
La tuberculose pulmonaire.
Prsentation : Glucantime

1 amp de 5 ml = 1,5 g = 425 mg dantimoine

Pentostam

1 amp de l ml = 100 mg dantimoine

2- Les Diamidines :
La Pentamidine (Lomidine

) est la plus efficace des Diamidines.

Aprs une injection IM de 4 mg/kg le pic srique est < 1 mg/l.
Mais des concentrations de 0,2 0,4 mg/l persistent pendant 24 h et
Cette excrtion urinaire lente explique le rythme des injections 4 mg/kg 3 fois
par semaine.
Les injections sont trs douloureuses, parfois avec formation dabcs
aseptique.
Les E.S : sont nombreux : troubles digestifs, tachycardie, toxicit hpatique et
hraatologique, atteinte tubulaire rnale, mais surtout la complication majeure
reste lapparition dun diabte insulinopriv par destruction directe des
cellules des ilts de Langerhans, ce diabte est en rgle irrversible.
Ce produit - trs toxique - est utilis surtout dans le Trt de la Mdie du sommeil.
Dans le Kala-Azar lon ne lutilise quen cas dimpossibilit de traitement par
Glucantime

.
Prsentation : ampoules de 3 ml = 120 mg Posologie : 4 mg/kg

3- Autres moyens thrapeutique :
Amphotricine B (Fungisone

) Inj
Lantibiotique nutiliser quen ultime recours.
Extrmement toxique ! Elle sadministre en perfusion lente - durant 8 h -
doses progressivement croissantes de 0,1 mg/kg Jusqu 0,5 1 mg/kg
un jour sur 2 pour atteindre une dose totale de l 3 g.
La frquence des ractions dintolrance (fivre, frissons, nauses,
vomissements, thrombophlbites) rend souhaitable ladministration
concomitante de corticodes.
La toxicit est rnale (hypokalimie, insuffisance rnale).
Amphotricine B Liposomale (Ambisome

) :
Flacon de 50 mg.
Perfusion IV strict, 3 mg/kg/jour.
OMS : J1, J2, J3, J4, J5, J10
Pas plus de 18 mg/kg.
Europe : 2 mg/kg/jour pendant
Lallopurinol (Zyloric

) :
Doit tre utilis fortes doses (30 mg/kg/jour) pour pouvoir exercer une
action leishmanicide.
Le Mtronidasol (Flagyl

) :
Utilis en Inde la dose de 25 mg/kg en I.V. pendant 5 jours,
puis 40 mg/kg pendant 7 mois (per os)
4- La Splnectomie :
Indication exceptionnelle. Son danger est le risque dinfection suraige
mortelle surtout chez lenfant de moins de 5 ans.
Elle est indique dans :
Les hypersplnismes graves avec thrombopnie svre persistant malgr
le traitement, sobserve dans les formes diagnostiques tardivement avec
trs grosse rate.

La rsistance au traitement spcifique plus souvent dite, en fait une
squestration splnique de parasites, qu une vritable rsistance.
Lindication dune splnectomie ne sera donc pose quaprs lpuisement
des possibilits offertes par la Glucantime

puis la Lomidine

.
(Pour 94 malades entre Parnet et Bni Messous il ny avait pas de
splnectomie).
C. Conduite pratique du Trt :
Traitement symptomatique (pour chaque cas)
Glucantime

20 mg/kg/j dantimoine
- J 1 1/4 de la dose
- J 2 1/2 de la dose
- J 3 3/4 de la dose
- J 4 J31 pleine dose
Dure de traitement est au minimum 30 jours, ou mieux 15 jours aprs
strilisation de la moelle osseuse (MO) soit au total (45 60 75 j)
Une seule cure est habituellement suffisante.
Contrle de la moelle
Repos de 4 6 semaines
La rsistance primaire au traitement :
Elle est dfinie par labsence damlioration clinique ou parasitologique aprs la
1
re
cure.
Si aprs 20 jours de traitement linfection persiste comme en tmoignent en
particulier la persistance de la fivre, absence de rgression de signes cliniques
(pleur, HPMG, SPMG, la persistance de parasites dans la moelle)
2 possibilits :
La cure peut tre poursuivie jusqu la disparition du parasite dans la
moelle, moins que les signes de toxicit nimposent larrt de la drogue.
Recourir la Lomidine raison de 4 mg/kg/j 3 fois par semaine pendant
au moins 5 semaines.
Si la nouvelle drogue savre inefficace, la splnectomie est envisager malgr
ses risques car la rate peut renfermer des gites de parasites peu accessibles aux
mdicaments et partir desquels se produisent des rensemencements.
En cas de rechute aprs un traitement dattaque (dans les dlais de 2 ans) il
convient de recommencer le mme traitement aux mmes doses quotidiennes,
mais en doublant la dure.
D. Surveillance :
Tous les jours :
- courbe thermique
- frquence cardiaque
- auscultation cardiaque
- poids et apptit
une fois par semaine :
- Calque de la rate et du foie
- V.S. et FNS
- lectrophorse des protides
Naturellement la surveillance des signes cliniques de stibio-intolrance sera
permanente (ruptions cutanes, myalgies, diarrhe, vomissements, hmorragies)



XI. Evolution et Pronostic :
1) Non traite :
spontanment, aprs plusieurs mois, vers la mort dans un tat de cachexie.
les complications infectieuses, respiratoires et hmorragiques htent issu fatal.
2) Traite :
Evolution favorable, gurison complte et rapide,
La temprature est la 1
re
influence par le Trt, Elle se normalise en 3 15 J.
Splnomgalie rgresse rapidement en quelques semaines
Hpatomgalie suit la rate
E.G. reprise rapide du poids.
Hmatologie :
Rparation progressive ds la fin de la 1
re
cure, mais peut durer au del de la
gurison parasitologique.
Se normalisent dabord la thrombopnie, puis lanmie et en dernier lieu
leucopnie.
Les perturbations protidiques : sont beaucoup plus lentes se corriger et
contrastent avec lamlioration clinique et hmatologique.
3) Critres de Gurison (GIRAUD) :
Apyrexie depuis plus de 2 mois.
Reprise pondrale.
Absence de parasite objectiv par les explorations mdullaires, hpatiques ou
splniques.
4) Squelles :
Graves : exceptionnelles
- Cirrhose (Kala-Azar indien)
- Rate fibreuse aveo hypersplnisme
Bnignes:
- Pointe de rate rsiduelle
- Lgre anmie et leucogranulopnie.
- Hypergammaglobulinmie qui persiste parfois plusieures annes, sans
quon puisse pour autant conclure labsence de gurison (la + frquente)
- Erythroblastose persistante
5) Pronostic : dpend de 3 lments essentiels :
o Le terrain : dautant + grave quil sagit dun enfant.
o Le stade volutif : dautant + grave quil sagit dun stade avanc de la maladie.
o Lexistence de signes hmorragiques

XII. Prophylaxie : Triple
1. Rservoir de virus :
Animaux sauvages, rongeurs, canids, impossible atteindre.
Abattage des chiens malades ou errants,
Vaccination des autres chiens est ltude
2. Les vecteurs :
Suppression des gites larvaires
Urbanisation bien conduite
Usage des insecticides (discut car toxiques)

3. Protection des sujets rceptifs :
o Phlbotomaires mailles plus serres que les moustiquaires.
o Produits rpulsif
o Isolement des chiens dans un endroit protg en fin de journe et durant la nuit
pendant toute la saison chaude - mesure efficace do prvention de la
leishmaniose canine.
o Les tentatives de vaccination (Kenya) ont t trs dcevantes.


XIII. Conclusion :
Le Kala Azar est une maladie relativement frquente en Algrie.
Il sagit dune affection dont lvolution spontane est mortelle, pour laquelle existe un
traitement spcifique efficace qui assure une gurison totale et dfinitive dans la grande
majorit des cas.
















































INFECTIONS URINAIRES CHEZ LENFANT

Dr K. MAMMERI
Service de Pdiatrie
Clinique hassiba ben Bouali CHU Blida

I. Introduction :
Linfection urinaire (IU) du nourrisson et de lenfant : reste un problme
majeur en pdiatrie.
Les problmes poss sont multiples :
* htrognit des manifestations cliniques,
* difficult de ralisation de lECBU, surtout chez le petit enfant rendant,
parfois le diagnostic difficile.
risque septicmiques chez le nouveau-n et le nourrisson, risque accru de
cicatrices rnales.
Surtout en cas duropathie sous-jacente, risque de rcidive en cas de retard au
diagnostic et au traitement.

II. pidmiologie :
Les infections urinaires reprsentent la 2
me
cause dinfection chez lenfant
aprs les infections respiratoires.
Avant lge de 1 an : 2,5 % des garons
et 0,5 % des filles vont faire une infection urinaire.
Aprs un an : elle survient chez 0,2 % des garons
et chez 1 3,5 % des filles.
Globalement, avant 11 ans, 1 % des garons
et 3 % des filles ont fait une infection urinaire.
Linfection urinaire est par ailleurs un des modes de rvlation principaux
des uropathies malformatives dans 30 60 % des cas (notamment le reflux
vsico-urtral).

III. Physiopathologie :
Linfection urinaire (IU) se fait par voie ascendante dans la plupart des cas.
Une stase urinaire :
Provoque par des mictions rares ou incompltes peut transformer une
contamination bactrienne transitoire en une infection bactrienne vraie.
Les bactries responsables dIU :
Font partie de la flore fcale normale, la colonisation pri-urtrale, apparaissant
comme une tape ncessaire la survenue de linfection.
Les souches dE. coli incrimines :
Ont des caractristiques spcifiques qui contribuent leur pathognicit ;
Elles ont une affinit leve pour les cellules uro-pithliales lie la prsence de
protines filamenteuses appeles fimbriae, ou pili.
IV. Dmarche Diagnostique :
A. Diagnostic positif de linfection urinaire
1. Critres de Kass
Le Diagnostic de certitude repose sur les critres de Kass :
Leucocyturie : 10
4
leucocytes/ml.
Bactriurie :
* 10
5
germes /ml un seul germe pour un prlvement per-mictionnel
* 10
3
germes /ml un prlvement par : *sondage Ou
*cathtrisme sus-pubien
2. Recueil des urines :
Il doit tre ralis de faon rigoureuse aprs dsinfection de la rgion pri-
urtrale.
Il se fera laide dune poche chez le petit enfant, laisse en place au
maximum 30 mn, ou au milieu du jet chez lenfant plus grand.
La ponction sous-pubienne ou le prlvement par sondage sont rservs
des cas particuliers.
Les urines gardes 4 C doivent ensuite tre achemines dans les 4 heures
au laboratoire.
La rigueur du prlvement des urines et la ralisation de lexamen sont
essentielles ainsi que lanalyse critique des rsultats en fonction du tableau
clinique.
3. Bandelettes urinaires :
Ce sont des Tests de dpistage fiables et rapides pour le clinicien.
Elles permettent dviter un bon nombre dECBU.
noter cependant quelles sont ininterprtables chez les moins de 3 mois
(temps de stase urinaire trop court).
a) Principe :
Il repose sur la mise en vidence sur urines fraches de lexistence de
leucocytes et de nitrites.
1. La dtection de la Leucocyturie :
Se fait par dosage de la leucocyte-estrase.
La lecture se fait temprature ambiante aprs 2 mn.
2. La dtection des nitrites :
Est fonde sur la transformation des nitrates en nitrites par les bactries
possdant une nitrate-rductase.
Ce test est ngatif avec le streptocoque D, le pyocyanique, le protus.
b) Rsultats :
Lassociation recherche de nitrite et de leucocyte prsentent une bonne
sensibilit avec :
o une valeur prdictive ngative de 97 % Et
o une valeur prdictive positive de 30 40 %.
En pratique :
o En cas de ngativit de ces 2 tests, le Diagnostic dinfection urinaire
est improbable.
o En cas de positivit, ils permettent dvoquer fortement une infection
urinaire qui sera ou non confirm par lECBU.
4. Bactriologie :
Escherichia Coli est le germe prdominant (70 90 % des cas).
Proteus Mirabilis arrive en deuxime position avec 5 10 % des cas.
Rare les germes suivants : klebsielles (4 8 %), entrocoque (2 4 %),
pyocyanique, staphylocoque, citrobacter.
5. Cas particuliers :
a) Leucocyturie sans germes :
Infection urinaire dcapite.
Tuberculose rnale (rarissime chez lenfant).
Infection anarobie.
Bilharziose vsicale (sjour en pays dendmie, hmaturie terminale).
b) Bactriurie sans Leucocyturie :
Bactriurie asymptomatique, surtout chez la petite fille.
c) Bactriurie < 10
5
/ml : synonyme de souillure, sauf si :
Temps de stagnation vsical trop court (il doit y avoir un temps de 4 h
entre 2 mictions chez le grand enfant).
Traitement antibiotique avant prlvement.
Antiseptique dans lurine.
Polyurie importante.
B. Diagnostic topographique :
La distinction entre IU hautes fbriles (pylonphrites) et IU basses (cystite) est
fondamentale compte tenu des risques aigus et chroniques associs aux infections
urinaires hautes.
Aucun argument formel ne permet de distinguer chez lenfant les IU hautes des IU
basses.
En pratique, on fait reposer la prsomption datteinte du parenchyme rnal sur des
arguments cliniques, biologiques et radiologiques
1. Clinique :
Elle varie en fonction de lge de lenfant.
Les signes cliniques tant dautant plus trompeurs que lenfant est jeune.
a) Nouveau-n :
Elle survient surtout vers la 3
me
semaine de vie avec 2 tableaux cliniques
principaux :
1. Syndrome septicmique : avec altration de ltat gnral ou
2. Forme subaigu : avec :
- stagnation pondrale, - mauvaise prise des biberons,
- diarrhe, vomissements, - fivre modre et inconstante (50 %),
- parfois ictre prolong (20 %).
(Dans ce tableau clinique, les Hmocultures sont (+) dans 30 % des cas).
b) Nourrisson
Une fivre leve inexplique et prolonge : - souvent le seul signe -
Est parfois accompagne :
- de signes digestifs trompeurs. Ou
- dune infection ORL concomitante
entranant un risque de dcapitation de linfection urinaire si une
antibiothrapie est mise en route laveugle.
c) Pylonphrite du grand enfant (forme typique) :
Les signes cliniques principaux sont :
Fivre > 38,5 C, Frissons,
Douleurs abdominales ou Lombaires,
Palpation dun gros rein, emptement lombaire
d) Cystite :
Elle se voit essentiellement chez la petite fille aprs 3 ans.
La symptomatologie associe :
douleurs hypogastriques,
pollakiurie,
brlures mictionnelles et
pyurie sans fivre dpassant 38 C.
e) Bactriuries asymptomatiques :
Ce sont des bactriuries > 10
5
/ml sans Leucocyturie sur 2ECBU conscutifs
survenant de faon isole.
Elles concernent surtout les filles dge scolaire (5 %).
Elles sont volontiers rcurrentes et lies E. Coli.
Lattitude thrapeutique est de ne pas les traiter mais de lutter contre les
facteurs favorisants ventuels :
- mauvaise hygine locale,
- vulvite, - constipation,
- boissons insuffisantes,
- immaturit vsicale.

2. Biologie :
a) Formes hautes :
Il existe en gnral un syndrome inflammatoire franc associant :
Hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles,
CRP > 20 mg/l.
Pro-calcitonine :
Cest un marqueur prcoce et sensible des infections bactriennes
svres.
Elle est significativement lorsque des lsions parenchymateuses
rnales sont prsentes.
b) Formes basses
Il nexiste pas de syndrome inflammatoire.
On peut considrer que, compte tenu des difficults Dgc chez le jeune
enfant, toute infection urinaire
est priori dorigine haute et doit tre traite comme telle.

3. Imagerie :
a) chographie rnale :
Sensibilit faible 11 25 %.
Elle montre des signes +/- spcifiques quand ils existent :
- nphromgalie,
- paississement de la paroi du bassinet,
- Triangle cortical hyperchogne.
Lutilisation des techniques de doppler couleur ou nergie qui analysent les
flux intra vasculaires :
* permet d la sensibilit de lchographie jusqu plus de 70 %,
* mais il sagit de techniques nouvelles, ncessitant un oprateur
entran et une immobilisation stricte de lenfant.
Son intrt :
Est principalement dans la recherche de complications (abcs), ainsi que de
la cause :
* anomalie anatomique,
* signes indirects de reflux vsico-urtral (largissement des cavits
pylocalicielles)




b) Scintigraphie rnale au DMSA :
Elle montre des images dhypofixation au niveau des foyers infectieux.
Sa principale indication est la recherche de cicatrices rnales, distance de
linfection.
Cest la technique la plus fiable pour le diagnostic de pylonphrite aigu,
bien que trs peu utilise en pratique.










c) Tomodensitomtrie avec injection de produit de contraste (indications
exceptionnelles) :
Elle est utilise dans les cas diagnostiques difficiles.
En priode aigu elle peut montrer des lsions hypodenses correspondant :
- des foyers de pylonphrite aigu,
- un abcs rnal ou
- une extension priphrique de linfection.

C. Formes compliques :
1. Complications aigus :
Il sagit essentiellement de labcs rnal.
Il est suspect devant la persistance :
dune fivre,
dune altration de ltat gnral aprs plusieurs jours de traitement.
Il survient le plus souvent sur une pylonphrite svre ou dcapite par une
antibiothrapie inadapte.
Cliniquement : il persiste une douleur lombaire,
Biologiquement : un syndrome inflammatoire.
lchographie : on retrouve des zones hypochognes voluant vers une
zone liquidienne.
Le scanner : met en vidence des zones hypodenses prenant peu le contraste
aprs injection.
2. Complications long terme :
Ce sont les cicatrices corticales, fibroses IIaires au processus inflammatoire.
Le nombre et la gravit de ces cicatrices sont corrls avec :
le dlai de mise en route du traitement,
la prsence dun reflux ou dune uropathie obstructive, Et
pour certains, avec le jeune ge de lenfant.
Scintigraphie au DMSA: hypofixation du rein gauche :
nphropathie de reflux



Lexamen de choix pour les mettre en vidence :
Est la scintigraphie rnale au DMSA, qui montre un aspect dhypofixation
globale ou htrogne, ou localise, donnant un aspect dencoche paritale.
Lchographie rnale :
Peut montrer un rein bossel, avec : *une encoche corticale
et *un amincissement du cortex.
Lurographie intraveineuse :
Un amincissement du cortex en regard de petits calices arrondis et dforms.
Les squelles secondaires ces cicatrices sont de 3 types :
Hypertension artrielle (HTA)
atteinte de la fonction tubulaire avec protinurie
IRC : insuffisance rnale chronique dans 10 % des cas

V. Diagnostic tiologique :
Toute infection urinaire haute ncessite des investigations complmentaires la
recherche dune uropathies malformative.
50 % des IU du nourrisson rvlent une uropathie malformative obstructive et/ou
refluante.
1) Une chographie rnale et des voies excrtrices urinaires :
Elle doit tre ralise dans les 48 heures.
Permet danalyser les lments suivants :
taille des reins ;
aspect et taille du parenchyme ;
diffrenciation cortico-mdullaire ;
taille du bassinet (recherche dune dilatation) ;
visualisation des uretres (non visibles ltat normal ; leur visualisation est
signe de dilatation : reflux vsico-urtral, mga-uretre) ;
aspect de la vessie.
Elle peut permettre le dpistage dune uropathie obstructive : dont le caractre
svre est attest :
par le degr de dilatation des voies urinaires, Et
par laltration de ltat parenchymateux :
* Anomalies de la diffrenciation corticomdullaire,
* diminution de lindex cortical.
2) Cystographie :
Ralise par voie :
o rtrograde chez la fille,
o sous-pubienne chez le garon.
Elle permet :
o De rechercher un reflux vsico-urtro-rnal :
principale uropathie malformative rechercher secondairement une
pylonphrite aigu).
Il peut tre uni-ou bilatral, de grade I V.
On le retrouve dans 30 50 % des cas selon les sries.
o De Renseigner galement sur ltat :
de la vessie ( la recherche de signes dimmaturit vsicale) et
de lurtre (recherche de valves).
Il faut toujours demander des clichs per- et post mictionnels :
o Les clichs per-mictionnels :
renseignent sur laspect de lurtre (recherche de valves de lurtre post)
o Les clichs post-mictionnels :
permettent dvaluer un ventuel rsidu post-mictionnel.
Elle est ralise environ 3 semaines aprs lpisode aigu aprs contrle de la
strilisation des urines.


















3) Urographie intraveineuse :
Son indication est moins frquente.
Elle permet :
de visualiser les cavits pylocalicielles et les uretres.
dapprcier ltat du parenchyme rnal (tat du cortex, des calices).
Elle est indique :
lorsquil existe une dilatation des voies urinaires lchographie,
dans les uropathie obstructives ou les reflux de haut grade.

4) Au terme de ces explorations 2 grands types de malformations de larbre
urinaire peuvent tre mises en vidence :
a) Reflux vsico-urtral (RVU) :
Rgurgitation de lurine depuis la vessie vers les cavits pylocalicielles.
o Il peut survenir :
* lors du remplissage de la vessie (RVU passif) Ou
* lors de la miction (RVU actif).
o Classification :
* grade I : partie basse de luretre ;
* grade II : reflux jusque dans les cavits rnales ;
Clich de cystographie : Reflux
vsico-urtral bilateral grade III
* grade III : reflux jusque dans les cavits rnales
avec dilatation urtrale sans disparition du relief papillaire ;
* grade IV : reflux jusque dans les cavits rnales
avec dilatation urtrale avec moussement du relief papillaire
* grade V : reflux intra rnal avec dilatation.
o Les RVU de bas grade (I III) :
Ont le plus de chance de disparatre spontanment, notamment au
moment de lacquisition de la propret ou plus tard.
Il est donc licite dattendre quelques annes, sous couverture
antibioprophylactique, la disparition spontane du RVU.
Lindication chirurgicale sera porte si, malgr lantibioprophylaxie
urinaire prventive, survient un nouvel pisode de pylonphrite aigu
ou du fait dune mauvaise observance du traitement.
o Un reflux de haut grade (IV ou V),
dont la disparition spontane est peu probable, est une indication
chirurgicale prcoce, surtout sil existe des signes de souffrance rnale.
b) Uropathie obstructives :
Elles sont classes en fonction du niveau topographique de lobstruction :
o Anomalie de la jonction pylo-urtrale.
o Anomalie de la jonction urtro-vsicale
o Valves de lurtre postrieur (VUP) : obstruction urtrale entranant un
retentissement sur le haut appareil avec vessie de lutte, dilatation et RVU.



















CUM : Cysto-Urtrogramme pendant la Miction
STRATEGIE
DEXPLORATION
INFECTION URINAIRE
ECHOGRAPHIE
normal
CUM normal
Arrt des explorations
ECHOGRAPHIE
normal
CUM (RVU)
Apprcier retentissement
si RVU de haut grade
UIV
+SCINTIGRAPHIE
ECHOGRAPHIE
anormal
CUM normal
Prciser luropathie
UIV
+SCINTIGRAPHIE
ECHOGRAPHIE
URINAIRE

VI. Traitement :
A. Traitement de la pylonphrite aige :
1. Objectif du traitement : Il est triple :
viter les complications aigus :
* type de choc septique, surtout chez le nouveau-n et le nourrisson (ce
qui en fait une urgence thrapeutique dans cette classe dge)
* ainsi que la constitution dabcs rnaux ;
viter les rechutes : favorises par une uropathie sous-jacente;
prvenir ou minimiser les lsions cicatricielles au niveau du
parenchyme rnal.
2. Principes : ++++
Les IU hautes doivent tre traites par des ATB diffusant bien dans le
parenchyme rnal.
Comme il est souvent impossible, chez le nourrisson et le jeune enfant,
dliminer formellement une infection haute, les mmes rgles doivent tre
appliques la majorit des IU de lenfant.
Une Bithrapie est plus rapidement bactricide en cas de bactrimie.
Le choix du Trt repose essentiellement sur les lments suivants :
Lge du patient,
La svrit du syndrome infectieux existant surtout chez les jeunes enfants,
La sensibilit aux antibiotiques des germes
3. Armes thrapeutiques :
C3G injectables : * Ceftriaxone 50 mg/kg/j ou
* Cfotaxime 100 mg/kg/j
Aminoside inj : Gentamycine 3 mg/kg/j dans les PNA svres :
- enfant < 3 mois,
- uropathie malformative connue,
- syndrome septicmique,
- immunodprim.
Laminoside : est arrt si lenfant est apyrtique depuis 12 h.
Antibiothrapie orale par :
* Cotrimoxazole : 7 mg/kg/J en 2 prises quotidiennes (> 1 mois), ou
* Cfixime (AMM : > 6 mois) 8 mg/kg/j en 2 prises quotidiennes,
en fonction des rsultats de lantibiogramme.
4. Recommendations :
NRS < 6 mois : bithrapie parentrale pendant 10 J (C3G + Genta)
NRS (6 18 mois) :
o S. gnraux importants :
- Bithrapie pendant 48 h parentral.
- Puis 8 J monothrapie parentral.
o S. gnraux pas importants :
- Bithrapie pendant 48 h parentral.
- Puis 8 J monothrapie Per os.
NRS > 18 mois et enfant :
o S. gnraux (+) :
- Bithrapie pendant 48 h parentral.
- Puis 8 J monothrapie Per os.
o S. gnraux (-) :
Monothrapie Per os pendant 10 J.
Infections Urinaires basses :
o Bactrim

: 7 mg/kg/J pendant 1 semaine.

Si non :
o Amoxicilline

: 50 mg/kg/J
o Augmentin

: 50 80 mg/kg/J
5. Antibioprophylaxie
Il nexiste pas actuellement de consensus sur son intrt.
Aucune efficacit na t dmontre chez lenfant prsentant un reflux.
On utilise les ATB suivants des posologies prophylactiques en une prise le
soir afin dviter la multiplication et ladhrence des bactries vsicales et
rendre ainsi strile un ventuel reflux vsico-urtral :
o Trimthoprime-sulfamthoxazole (Bactrim

) : 2 3 mg/kg/J (> 1 mois)

o Nitrofurantone (Furadantine, Furadone) : 1 mg/kg/J ; (> 6 ans).
o Cfaclor (Alfatil) : 5 mg/kg/J (< 1 mois).
Ladministration en une prise vesprale permet dassurer une concentration
urinaire maximale durant la nuit.
Aucune efficacit na t dmontre chez les enfants prsentant un RVU.

B. Traitement des infections urinaires basses :
1) Traitement dattaque
o Cfixime : 8 mg/kg/j en 2 prises
o Cotrimoxazole : 6 mg/kg/j Dure 3 5 jours.
2) Prvention des rcidives
a) Rgles hygino-dittiques
- boissons abondantes ;
- mictions frquentes, compltes et rgulires (6 fois/Jour au minimum) ;
- Traitement dune constipation ventuelle ;
- bonne hygine prinale ; - Traitement des vulvites ;
- vider rgulirement et compltement la vessie.
b) Recherches et traiter une constipation chronique sous jacente
c) Rechercher et traiter une immaturit vsicale sous jacente
Cest la persistance dune vessie de type infantile chez un enfant de plus de
4 5 ans (20 % des enfants).
o Les symptmes sont les suivants :
pollakiurie ;
impriosits mictionnelles ;
fuites diurnes ;
nursie nocturne.

o Elle peut se compliquer :
dinfections urinaires hautes ou basses,
dhypertrophie du dtrusor (dys-synergie vsico-sphinctrienne).
Ces symptmes sont rechercher systmatiquement lors dpisodes
dinfection urinaire, surtout chez la petite fille.
o la cystographie :
sur les clichs per mictionnels, il existe un aspect durtre en toupie.
o Le Traitement :
* repose sur les rgles hygino-dittiques associ ;
* un Trt anti cholinergique par loxybutinine (Ditropan, Driptane)



VII. Conclusion :
Linfection urinaire (IU) est une pathologie frquente en pdiatrie.
Elle se caractrise par son polymorphisme clinique et prsente parfois une
smiologie trompeuse.
Elle peut tre responsable de graves squelles sur le rein do la ncessit dune
PEC adquate.
Elle rvle trs souvent une malformation des voies urinaires do la ncessit
dun bilan tiologique.
Lantibioprophylaxie : rduit la frquence des pisodes de cystite rptition en
complment du traitement des facteurs de risque de linfection :
o rpltion rectale (encoprsie, constipation),
o troubles mictionnels (instabilit vsicale, dyssynergie vsico-sphinctrienne).
Aucune efficacit na t dmontre chez les enfants prsentant un RVU





















GNA POST-INFECTIEUSE

Dr. S. Touri
I. Introduction :
1) Dfinition :
Inflammation aigue non suppurative diffuse et gnralise des glomrules des 2 reins.
Le terme de GNA dsigne classiquement un tableau clinique :
survenue brutale
souvent post-infectieuse
dun syndrome nphritique associant :
* Hmaturie. * Protinurie.
* rtention hydro-sode avec dmes et HTA.
* Insuffisance rnale
Dont lvolution est le plus souvent favorable.
Un tel tableau correspond dans la majorit des cas une glomrulonphrite
prolifrative endocapillaire diffuse (avec "humps", cest dire des dpts
extra-membraneux en "chapeau de gendarme") dont lvolution se fera vers la
rgression spontane.
Cependant, certaines glomrulonphrites chroniques (GNMP, endo et extracapillaires)
peuvent se rvler par des symptmes identiques dinstallation apparemment rcente et
brutale et lon ne saurait sappuyer dans tous les cas sur la seule dfinition clinique
traditionnelle de la GNA.
Il importe donc de bien dfinir dans quelles circonstances la pratique dune biopsie
rnale devient indispensable au cours dune GNA de lenfant.
2) Intrt :
Mdie rnale la + fqte de lenfant qui dans la majorit des cas volue vers la gurison.

II. Physiopathologie :
1) Etiologie :
Streptocoque -hmolylique du groupe A est le plus souvent responsable
Linfection peut tre cutane ou amygdalienne.
Dautres germes peuvent tre en cause : staphylocoque, mningocoque,
mycoplasme pneumoniae.
2) Pathognie :
Affection immunologique due la formation de complexes Immuns circulants
solubles, la raction Ag-Ac provoque la stimulation dune cascade de mdiateurs
avec activation du systme du complment entravant sa consommation.

Linflammation glomrulaire FG

Rtention hydrosode + oligoanurie Hmaturie + protinuric

dme et HTA
III. Anatomopathologie
Prolifration endocapillaire do glomrules volumineux et hyper-cellulaires avec
dpt coniques sur le versant epithlial de la membrane basale (humps) fixant le srum
anti-C3 et parfois anti-IgG.


IV. Diagnostic positif (+) :
1) Forme Typique : GNA Post-Infectieuse dvolution bnigne
1- Clinique :
Il sagit dun enfant dge scolaire, plus souvent un garon,
prsentant ventuellement : un fbricule, une fatigue ; des lombalgies
vont apparatre brutalement :
une hmaturie macroscopique ou microscopique (labstix)
une oligurie avec urines daspect bouillon sale
une protinurie dimportance variable
des dmes du visage et des membres infrieurs, chiffrer en apprciant
limportance de la prise de poids ;
une HTA, dont on apprciera le retentissement cardio-pulmonaire (radio
du thorax, ECG, chographie cardiaque) et au fond dil tandis que lon
institue une restriction hydrosode.
2- Biologie :
Les 1
ers
examens montrent :
une insuffisance rnale modre : lvation variable de lure et de la
cratinine sanguines ;
labsence le plus souvent dhypo-protidmie, de modification des lipides (pas
de syndrome nphrotique) ;
labsence dinfection urinaire ;
la prsence de cylindres hmatiques dans les urines.
ltude du Complment srique :
- cest un examen est essentiel raliser prcocement :
- le taux est (fraction C3 en particulier).
Fait remarquable, cette GNA se manifeste 1 3 semaines aprs un pisode
infectieux streptococcique :
ORL (angine, otite, sinusite) ou Cutan (imptigo, pyodermite)
La dmonstration de lorigine post-streptococcique de la GNA repose sur :
la recherche du streptocoque dans la gorge, sur la peau ;
ltude des Ac antistreptococciques :
* ASLO : dont la monte est loin deux constante (en particulier au cours
des infections cutanes).
* Il est intressant dtudier les autres anticorps antistreptococciques :
(antistreptokinase, antistreptodornase, antihyaluronidase).



3- Evolution :
Se fait vers la disparition spontane des diffrents symptmes.
En quelques jours, on assiste :
la restauration de la diurse.
la de lazotmie et de la cratininmie traduisant la normalisation de la
filtration glomrulaire (FG).
une rgression de lHTA, paralllement la correction de la surcharge
sode.
En quelques semaines :
On note la normalisation du taux de C3.
Habituellement avant la 8
me
10
me
semaine.
En quelques mois :
La protinurie : rapidement (elle devient < 1 g/24 h).
Elle disparat le plus souvent dans les 3 mois et en tout cas avant un an ;
Lhmaturie :
- macroscopique pendant quelques jours ou semaines,
- devient microscopique avant de disparatre dans les 6 mois et en
tout cas avant un an.
Dans cette forme typique et bnigne :
la biopsie rnale nest pas utile actuellement.
Elle montrerait des lsions de glomrulonphrite prolifrative endocapillaire
diffuse associant en immunofluorescence ces dpts fixent :
immdiatement le srum anti-C3,
et un moindre degr le srum anti IgG.
La gurison de ces lsions histologiques est constante :
les polynuclaires et Humps disparaissent en 3 mois ;
la prolifration en 6 mois.

2) Autres aspects des GNA endocapillaires pures curables :
1- En fonction de limportance de la symptomatologie initiale,
Le tableau clinique peut comporter une menace vitale.
a) Formes anuriques :
Lanurie totale est exceptionnelle et de dure brve, mais elle peut en
labsence de mesures thrapeutiques adaptes, menacer le pronostic vital
du fait de ses consquences mtaboliques (hyperkalimie, surcharge
hydrosode, acidose...).
b) Formes rvles par les complications de la surcharge hydrosode :
Une GNA peut se rvler par :
un tat de mal convulsif par dme crbral ;
une insuffisance cardiaque aigue avec dme pulmonaire :
Ces manifestations neurologiques et cardio-vasculaires peuvent tre
favorises par un apport hydrique et sod excessif chez un enfant oligurique.
Dans de telles situations, il faut savoir vrifier sans retard la pression
artrielle et rechercher des signes urinaires, en sachant que certaines formes
sont " signes urinaires minimes " (oligurie mais pratiquement pas
dhmaturie, ni de protinurie).
En dpit de leur gravit initiale, ces formes, bien traites, ne compromettent
pas le bon pronostic long terme.
2- Les formes avec protinurie importante :
Peuvent saccompagner dun syndrome nphrotique en rgle trs transitoire.
3- Il faut souligner la frquence des formes discrtes et fugaces :
qui ne font pas partie des statistiques hospitalires.
Rappelons dans tous ces cas la grande valeur Dgc dune transitoire de C3.
4- Les rcidives de GNA post-strcptococciques sont exceptionnelles.


V. Autres varits anatomo-clinique du syndrome Nphritique
dbut aigu :
Il a t montr par la pratique de la biopsie rnale quun SYNDROME DE GNA peut
inaugurer dautres types de glomrulonphrite de pronostic beaucoup plus rserv.
Toute atypie du tableau initial et surtout de lvolution doit conduire la BIOPSIE
RENALE et singulirement :
une anurie,
une HTA non explique par une rtention hydrosode
une insuffisance rnale, un syndrome nphrotique impur persistant au del de
quelques jours (15 jours)
une diminution de C3 au del de 8 10 semaines,
une protinurie importante persistante.
une rechute de lhmaturie macroscopique distance de la 1
re
pousse.

1) Les GNMP :
o dpts sous-endothliaux ou dpts denses intramembraneux.
o se rvlent 1 fois/ 3 par un tableau clinique initial vocateur de GNA (protinurie
ou syndrome nphrotique.
Hmaturie HTA Insuffisance rnale rversible

2) Les glomrulonphrites endo- et extra-capillaires croissants focaux :
o ralisent la phase initiale un tableau clinique et biologique strictement
superposable celui des GNA curables prolifration endocapillaire pure.
o Lvolution en est diffrente :
* insuffisance rnale initiale plus prolonge,
* symptmes urinaires plus prolongs persistant au del dun an,
* possibilit dune insuffisance rnale long terme.

3) Les glomrulonphrites endo et extracapillaires croissants diffus :
G.N. dites "malignes" ou "rapidement progressives" : GNRP
Conduisent lIR terminale en qqs mois qqs annes.

4) G.N. dpts msangiaux dIgA-IgG : Maladie de Berger
Devant la rcidive dune Hmaturie macroscopique, il faut envisager la possibilit
dune maladie de Berger.
VI. Diagnostic diffrentiel :
1) Maladie de Berger : nphropathie IgA
pas dintervalle libre entre linfection et lhmaturie,
le Tx de C3 est normal,
volue souvent vers la rcidive.
La PBR rvle la prsence de dpt msangiaux IgA.
2) Sd dAlport :
Maladie hrditaire li au chromosome X,
une atteinte auditive est souvent retrouve chez lenfant ou les oncles maternels.
3) Purpura rhumatode :
donne une nphrite souvent associe des signes cutans ou digestifs.
4) Glomrulonphrites chroniques :
GNMP le diagnostic voqu devant lvolution et confirm la PBR.

VII. Traitement :
1) But : Lutter contre la rtention hydrosodc Trt de linfection streptoccocique
2) Armes :
Rgime : dsod strict, restriction hydrique 500 cc/m
2
+ diurse
Antibiothrapie.
Diurtiques : Furosmide 1 mg/kg (sans dpasser 10 mg/kg/j)
Antihypertenseur :
Dihydralazine (Npressol

1 3 mg/kg/24h per os
ou 0.25 mg/kg X 4 par 24h en IV)
Nifdipine (Adalate

) : capsule sub-lingual 10 mg, cp 10 mg et 20 mg

(0,25 mg/kg par prise 4 fois /J)
Dialyse pritonale.

3) Indications :
1- Traitement symptomatique de la phase initiale :
Dans la forme commune (dme sans HTA), il comporte essentiellement le
traitement de la rtention hydrosode :
- rgime dsod strict,
- restriction hydrique
- diurtiques (Furosmide : 1 6 mg/kg/j).
2- lHospitalisation :
En cas dHTA et/ou de signes de surcharge cardio-vasculaire est ncessaire.
LHTA :
Est le plus souvent corrige par le Trt de la rtention hydrosode.
Si celui-ci est insuffisant, les antihypertenseurs deviennent indispensables.
En cas de dfaillance cardiaque :
Par hypervolmie et H.T.A., il faut utiliser en urgence :
* les diurtiques IV fortes doses (Furosmide jusqu 10 mg/kg/j)
* les vasodilatateurs (inhibiteurs calciques),
* en cas de rponse insuffisante de ce Trt, il faut mettre en place une
puration extra rnale (dialyse pritonale ou hmodialyse),

Le Trt de lIRA : comprend :
* la prvention : dune intoxication par leau, dune inflation sode.
* la lutte contre : lHyperkalimie, lacidose mtabolique,
Lpuration extra-rnale est rapidement ncessaire lorsque lanurie est
complte et lorsque les Trt prcdents ne sont pas efficaces en qq heures.
3- Antibiothrapie :
Pnicilline per os pendant 10 Jours environ ou IM (Benzathine pnicilline )
ou rythromycine en cas dallergie la pnicilline.
Le GNA ne constitue pas une indication une prophylaxie prolonge par la
pnicilline.
Trt des foyers infectieux sinusiens ou dentaires, avec antibiothrapie adapte.
Lamygdalectomie est rarement indique; aprs disparition des symptmes
rnaux et sous protection antibiotique.

4) Surveillance :
Une surveillance clinique :
o Poids, T.A (toutes les 3 heures), Etat cardio-vasculaire.
o Volume de la diurse labstix (hmaturie, protinurie).
Une surveillance biologique :
Ionogramme sanguin et urinaire ure et cratinine sanguines.
Dosage du complment (B1C) qui doit se normaliser la 8
me
semaine.

VIII. Pronostic
Critres de gurison :
Rgression des dmes, de lHTA en quelques jours
Normalisation de la fonction rnale
Disparition de lhmaturie macroscopique avant 1 mois
Hmaturie microscopique ou Protinurie peut persister jusqu 18 mois
Normalisation du C3 en 8 10 semaines
Indication de la biopsie rnale :
Systmatique chez un adulte.
Anurie > 4 jours
Insuffisance rnale ou Sd nphrotique > 3 semaines
Hmaturie macroscopique ou protinurie > 1 g/24h persistant plus dun mois
Hmaturie microscopique ou rcidive de lhmaturie > 18 mois
Abaissement du C3 au del de 10 semaines

IX. Conclusion :
La GNA post-infectieuse est frquente chez lenfant.
Le Dg est clinique et est facile confirm par la chute du C3.
Le pronostic long terme est bon dans la majorit des cas.
Les formes graves sont lies des formes histologiques particulires do lintrt
de connatre les indications de la PBR.
SYNDROME NEPHROTIQUE CHEZ LENFANT

Dr. REDJALA
Introduction :
1) Gnralits :
Nphropathie glomrulaire frquente et ubiquitaire
La maladie rnale n1 chez lenfant
Incidence moy. mondiale : 2 7 cas / 100.000 enfants /an (variations ethniques
cause de formes gntiques)
Enfant vs adulte : les tiologies et volutions sont diffrentes
Les causes peuvent tre multiples
Chez lenfant la forme typique est le SN primitif et idiopathique
Chez ladulte les SN secondaires sont les + frquents

2) Dfinition :
Le syndrome nphrotique (SN) correspond une lsion glomrulaire qui entraine :
1. Des dmes
2. Une protinurie importante > 40 mg/m
2
/h ou > 50 mg/Kg/24h.
3. Une hypoprotidmie < 55 g/1 avec hypoalbuminmie < 25 g/1.
4. Une hyperlipidmie avec hypercholestrolmie.
Il faut distinguer la nphrose lipodique (NL), de loin la plus frquente, des autres SN
observs dans le cadre des nphropathies glomrulaires.
La NL se caractrise par :
Un SN pur et primitif : *pas dhmaturie,
*pas dHTA,
*pas dinsuffisance rnale organique.
Le risque de rcidives.
La rponse au traitement corticode :
* formes cortico-sensibles avec ou sans cortico-dpendance et
* formes cortico-rsistantes.
Le SN secondaire une nphropathie : est impur prsence :
* dhmaturie microscopique,
* dHTA, ou
* dinsuffisance rnale organique.
Le SN du nourrisson correspond des formes cliniques particulires.
Enfant Adulte
F. typique SN primaire idiopathique
dit SN pur
2 types histol (biopsie rnale) par ordre de
frquence : 1. LGM 2. HSF
Survenue : 70% avant lge 5 ans
LGM est cortico-sensible nvolue pas vers
IRC Adulte
Forme typique SN IIaire :
diabte lupus et mal de systme
VIH, hpatites B, C
mdicaments (AINS)
Cortico-sensibilit variable
volution habituelle vers IRC

3) Physiopathologie du SN :
Pourquoi le glomrule devient il permable aux protines ?
Les mcanismes ne sont pas connus avec prcision
Un prsum facteur de permabilit non identifi est mis en cause
Il agirait sur les podocytes (pithlium du glomrule)
Facteur scrt / les lymphocytes T ? En rponse non spcifique une agression de
nature inconnue : infectieuse ? allergique ? les arguments sont + forts pour le SN de
type HSF.
Il y a des arguments pour une base immuno-pathologique du SN et avant tout sa
sensibilit aux corticodes & Immun-suppresseurs
Mcanisme des dmes ?
2 hypothses contradictoires :
1. Hypovolmie:
fuite plasmatique (v secteur interstitiel)
d la pression osmotique basse,
par fuite protique glomrulaire
2. Rtention de sodium par le rein :
rabsorption tubulaire, bilan sod +

4) Les dmes :
Principal signe clinique
Prcds et accompagns de prise de poids
dmes indolores, blancs, mous, prenant le godet,
et gnraliss : face (paupires), membres sup,
membres inf.
Avec qq fois dpanchements sreux (ascite, plvre, pricarde)
Syndr.oedmateux d 2 phnomnes :
rtention sode par le rein
fuite plasmatique du secteur vasculaire (pression osmotique ) vers le secteur
extra cellulaire.
















dmes marqus, avec
signe du godet
Inst Med Trop Anvers
SN aprs paludisme
Pl. malariae
5) les Anomalies biologiques :













Hyperlipmie :
tous les lipides sont, cholestrol et fractions, triglycrides.
favorise les complications cardio-vasculaires prcoces
Anmie : frquente, modre

6) Biopsie rnale :
Non ncessaire chez lenfant avec MCNS (LGM).
Indique dans toutes les autres situations : enfant et adulte










7) Diagnostic diffrentiel :
1. dmes dorigine rnale : Glomrulonphrite
IRC
2. dmes dorigine non rnale
Insuffisance cardiaque, pricardite constrictive
Insuffisance hpatique
Hypo-protidmie par carence (kwashiorkor) / malabsorption ou pertes
digestives.
Autres : mdicaments (corticodes, Ca bloquants..)
3. dmes localiss : thrombose, cellulite, ou compression tumorale



Glomrule normal LGM
8) Les Complications :
Frquentes :
Infection / sepsis= la + frquente
Thromboses (tous sites) non prvisible par test de labo
Anmie
Malnutrition ou aggravation de malnutrition prexistante
Plus rares :
Insuffisance rnale aigu
Insuffisance rnale chronique (SN IIaires et cortico-rsistants)
Complications long terme :
Troubles de la croissance dus corticodes & dficit en vitD
Troubles cardio-vasculaires & HTA : survenant chez grand enfant ou adulte
jeune (15 25 ans) dus lhyperlipidmie + corticodes prolongs.
Infection / sepsis
est la 1
re
cause de dcs de lenfant non trait
due Immunodpress., dficit en complment & opsonisation
Infections les + frquentes :
* pneumonie
* pritonite (ascite infecte)
* septicmie germes encapsuls (pneumocoque)
* cellulite (infection des parties molles)
Vacciner trs soigneusement ces enfants.
9) Les Causes :
Enfant Adulte
1.SN Idiopathique = n1
2.Infections paludisme : palu Pl
malariae, HVB, HVC
3.Lymphome / leucmie
4.Mal dysimmunitaires :
allergies, mdicaments
5.Mal gntiques rares
(SN congnital ou des 1ers mois)
SN secondaire :
Diabte
Infections: VIH, palu Pl
malariae, HVB, HVC..
Mal dysimmunitaires:upuset
mal de systme
Mdicaments (AINS, lithium,
hrone, interfron)

10) Traitement :
Les moyens :
1. Corticothrapie : OUI = traitement de base avec 2 formes de SN :
cortico-sensibles : pronostic favorable
cortico-rsistants : pronostic dfavorable
2. Autres immuno-suppresseurs : cyclophosphamide, cyclosporine..
3. Albumine humaine en perfusion : effet bref, cot lev
4. Rgime : OUI !
5. Antibiotiques ? OUI, mais seulement en cas dinfection (frquente)
6. Anti-protinuriques : IEC, pas de consensus, pas dans le SN primaire
7. Anticoagulants : difficile chez lenfant, pas en prvention primaire
8. Diurtiques ? NON ..aggrave lhypovolmie
Corticothrapie dans le SN de lenfant :
o Principes :
Corticothrapie prolonge : 8 12 semaines
* Tt de rfr. = 8 semaines ; 4 sem quotidien + 4 sem j alterns
* tendance actuelle dure 12 sem et plus
* beaucoup + prolong dans certains cas cortico-rsistants
Doses fortes : 2 mg / kg / jour ou 60 mg / m/ j
Objectifs = rmission : protinurie qui ..et devient ng.
.= prvenir les rechutes
.= qualit de vie

o Rsultats de corticothrapie :
* 95% des LGM et 20% des HSF sont corticosensibles.
* chez ces sujets 75% sont en rmission 2 semaines
* 60% des cortico-sensibles font une ou des rechute (moy = 5 rechutes)
* + longue la dure de [C] , + rares sont les rechutes
* + prcoce la 1
re
atteinte, + nombreuses les rechutes
* les rechutes sont souvent prcipites par linfection
* globalement , 85% ses F. cortico-sensibles arrivent la rmission
* si chec : autre immunosuppresseur : lequel ? pas de consensus !
* si rmission non obtenue : taux lev dvolution vers IRC

11) Histoire naturelle Pronostic gnral :
Bon Pronostic Pronostic rserv
1. LGM
2. ge de dbut > 4 ans
3. rmission rapide, soit aprs 7 9 j
sous corticodes
4. Le temps :
56% de rechutes 1 an,
31% 5 ans,
16% 10 ans

1. SN impur ; hmaturie
2. Rsistance aux Corticodes
3. R aux immuno-suppresseurs
4. SN congnital ou 1
ers
mois (maladies
gntiques)
5. Complic. graves & rcurrentes
imposant nphrectomie + dialyse
6. volution inludable vers IRC
7. Greffe : mais rcidive frquente sur
rein greff

12) SN : RETENIR :
Une maladie frquente partout
La forme de lenfant est la + simple et la + frquente
Une dfinition claire, mais une physiopathologie obscure
Une prsentation clinique & biologique simple et vocatrice
Un traitement corticode forte doses, long & complexe, bien codifi, mais
efficace (80%) pour le seul SN primaire pur
Un pronostic li la cortico-sensibilit
Laquelle nempche pas de frquentes rechutes
Les formes IIaires posent un dfi thrapeutique et voluent vers lIRC,
contrairement au SN primaire type LGM
I. la Nphrose lipodique (NL) :
1) Donnes gnrales :
Cest une entit anatomo-clinique;
Elle est avec la glomrulonphrite (GN) post-infectieuse la plus frquente des
maladies rnales de lenfant ; 2 3 cas/an pour 100.000 enfants.
Elle sobserve plus souvent chez le garon que chez la fille un ge compris entre
1 et 12 ans (pic de frquence 1 5 ans)

2) Pathognie :
Elle reste mal connue. Les anomalies observes sont :
Une perte des charges ngatives anioniques :
normalement prsentes au niveau des podocytes des cellules pithliales et de la
membrane basale glomrulaire (MBG).
Altration des mcanismes de limmunit cellulaire avec :
* une des lymphocytes T helpers (CD4)
* une des lymphocytes T suppresseurs (CD8)
La perte des charges ngatives pourrait tre lie laction de lymphokines.

3) Physiopathologie :
Toutes les anomalies cliniques et biologiques sont la consquence de la protinurie
massive.
Protinurie :
Est la consquence dune permabilit accrue de la membrane basale.
En gnral, ce sont les protines plasmatiques de faible poids molculaire
comme lalbumine, les Ig et la transferrine qui sont le plus souvent excrtes
dans le SN lsions minimes.
Le syndrome dmateux :
Est presque tjrs prsent un moment de rvolution du SN.
Il est li lhypoprotidmie et surtout lhypoalbuminmie avec son corollaire.
La baisse de la pression oncotique favorise le mouvement de leau vers le secteur
interstitiel do lhypovolmie et lapparition des dmes.
Lhypovolmie : va stimuler les volo-rcepteurs et mettre en jeu le systme
rnine-angiotensine-aldostrone.
Laugmentation de laldostrone induit une rabsorption deau et de Na+;
lhypovolmie suscite aussi la scrtion dADH. La natriurse est effondre.

4) Anatomopathologie :
La biopsie rnale (BR) na pas dindications dans la NL typique o lvolution est
favorable.
Les indications de la BR : sont actuellement bien prcises.
Prsence au dbut de la maladie : *dune hmaturie,
*dune HTA,
*dune IR organique
o Cortico-rsistance : aprs un traitement dattaque correct.
o Survenue de la nphrose avant lge de 1 an ou aprs lge de 12 ans.

3 aspects histologiques peuvent tre observs :
o SN LGM : avec fusion des pdicelles (SNLGM)
Cest laspect le plus souvent retrouv; cet aspect est rversible et disparat
lors des rmissions.
o Prolifration msangiale diffuse rare.
o HSF : ltude en immunofluorescence est en rgle ngative.
Ces aspects nont pas forcment de signification pronostique, cest la
rponse aux corticodes qui a davantage de valeur.






























Perte des Charges ngatives


Troubles de permabilit des membranes basales


Protinurie massive


Hypoalbuminmie


Baisse de la Pression Oncotique


Augmentation du Liquide interstitiel






Scrtion stimulation du systme
dADH Rnine-angiotensine-Aldostrone








Effondrement de la natriurse
Hypovolmie
Hypovolmie
Rabsorption du Na
+

Oedme
5) Tableau clinique :
5.1. Manifestations cliniques :
Le dbut des signes est :
concomitant dune infection rhinopharynge banale dans 1/3 des cas;
ailleurs il ny a pas de facteurs dclenchants apparents.
dme :
Dans 80 % des cas, le signe clinique dappel est la survenue ddmes; il
peut sagir de la dcouverte fortuite dune protinurie.
o Syndrome dmateux localise :
* Ldme : se produit en diffrentes parties du corps.
* aprs le sommeil : ce sont les paupires, le visage et la rgion sacre
qui sont dmatis.
* la fin de la journe : ldme prdomine aux jambes et labdomen
* Ltat gnral : est conserv.
o Syndrome dmateux diffus :
Ascite panchement pleural pricardite.












Les urines : sont rares et concentres (oligurie);
la TA : est habituellement normale.
Dans les autres formes compliques les manifestations cliniques de 1
er

plan sont :
des douleurs abdominales importantes,
un collapsus cardio-vasculaire, ou
des signes de thrombose veineuse.

5.2. Examens biologiques
Dans les urines :
o Protinurie : gnralement massive > 50 mg/kg/24h.
II sagit dune protinurie slective (la slectivit est dfinie par le rapport
des clairances de lIgG et de la transferrine).
Lindex de slectivit est < 15 %.
o Oligurie : avec natriurse effondre < 5 mEq/l.
o Hmaturie dans certains cas :
Transitoire et ne dpassant pas 100.000 hmaties/ minute.

Dans le Sang :
o Protidmie le plus souvent < 50 g/I
o Albuminmie :
Presque toujours < 20 g/l, pouvant atteindre 10 g/l dans les SN intenses
o lectrophorse des protides: 2-globulines sont toujours ,
-globulines sont portant surtt sur les IgG
o Bilan lipidique :
Lipides totaux (15 g/l) avec :
* Hypercholestrolmie portant sur les fractions (LDL et VLDL) et
* Hypertriglycridmie.
o Ionogramme :
Natrmie normale ou basse (hyponatrmie de dilution),
Kalimie normale ou leve.
o Fonction rnale : Ure sanguine et Cratininmie.
Une insuffisance rnale fonctionnelle peut tre contemporaine dune
pousse dans 10% des cas, elle est lie loligurie ou plus rarement elle
est organique.
o Fractions C3 et C4 du complment : sont normales.
o Syndrome dhypercoagubilit : avec risque de survenue de thrombose
* fibrinogne, facteurs V, VIII, II, VII, X augments.
* Hyperplaquettose.
* de lantithrombine III (inhibiteur de la coagulation).

6) Les complications du SN :
Elles sont redouter lorsque le SN est intense et prolong.
1. Infections bactriennes de localisations diverses :
Pritonite, Mningite, Pneumonie.
Le pneumocoque est le germe prdominant.
Ces infections sont favorises par les anomalies immunologiques sous jacentes.
Devant toute suspicion, il faut :
multiplier les prlvements bactriologiques et
mettre en route une antibiothrapie large spectre.
2. Collapsus cardio-vasculaire :
Il est li lHypovolmie concomitante de la pousse dmateuse.
Le risque de collapsus est major par un Trt diurtique intempestif qui entraine
une dpltion hydrosode brutale.
3. Les Complications Thromboemboliques :
De diagnostic difficile, expliques par le syndrome dhypercoagubilit et
favorises par lhypovolmie et limmobilisation.
o Lembolie pulmonaire
* est suspecte devant une douteur thoracique et une gne respiratoire;
* la scintigraphie pulmonaire voire langiographie sont ncessaires au Dc.
o Les thromboses veineuses rnales, crbrales.
4. Douleurs abdominales ou crises nphrotiques :
Elles sont gnralement dues ldme des sreuses

7) Traitement de la nphrose lipodique (NL) :
7.1. Traitement symptomatique :
Restriction sode stricte : < 0,5 mEq/l
Restriction hydrique : rarement indique
Les Diurtiques :
doivent tre vits autant que possible; leur utilisation expose :
* au risque de dpletion hydro-sode brutale avec collapsus et
* au risque de thrombose.
On utilise, en cas ddmes importants ou persistants,
* la Spironolactone (Aldactone

10 15 mg/Kg/24h) Ou
* le Furosmide (Lasilix

1 3 mg/Kg/24h) la demande.
Perfusion dalbumine dsode : (cout lev !)
1 g/Kg en 1 heure, indique en cas de collapsus ou ddmes trs
importants; son effet est transitoire.
On y associe une injection IV de Furosmide 1 mg/Kg heure aprs le
dbut de la perfusion.
Traitement antibiotique : de toute infection prsume bactrienne.
Eviter limmobilisation.
Supplment en calcium et Vitamine D
Apport calorique et protidique adquats (130 % des besoins)

7.2. Corticothrapie :
Cest la base du traitement de la nphrose lipodique.
Le Trt est institu habituellement environ 1 semaine aprs lapparition du SN,
une rmission spontane tant possible.

Le schma thrapeutique le plus utilis :
Mdicament Posologie Dure
Prednisone Cp 5 mg

2 mg/kg/24h en 2 prises 1 mois
2 mg/kg. 1 jour sur 2 en 1 prise/jour 2 mois
1.5 mg/kg 1 jour sur 2 15 jours
1. mg/kg 1 jour sur 2 15 jours
0.5 mg/kg 1 jour sur 2 15 jours
Selon ce protocole la dure du Trt dune 1
re
pousse de NL est de 4 mois et 1/2.
La protinurie diminue puis disparait en 2 4 semaines en moyenne.
Des bolus (perfusion IV lente) de Mthyle Prednisone (Solumdrole

) sont
proposs lorsque la protinurie persiste au bout de 4 semaines de Prednisone :
3 Bolus de Mthyl Prednisone la dose de 1 g/1,73m
2
tous les 2 jours




Surveillance :
Les paramtres de surveillance sont :
o Cliniques : quotidiens :
* Courbe de poids, * Temprature, * TA, * Diurse de 24 h,
* Examen clinique,
* chimies des urines (protinurie - hmaturie) par bandelette ractive,
o Biologiques :
Surveillance hebdomadaire puis tous les 15 jours et 1 mois de la
protinurie de 24 h, ionogramme sanguin et urinaire (natriurie).

Evolution sous corticothrapie :
o la NL cortico-sensible : La disparition de la protinurie :
au bout de 4 semaines ou
aprs bolus de mthyl prednisone.
o la NL cortico-rsistante :
La protinurie persiste aprs bolus de mthyle prednisone,
La biopsie rnale est indispensable pour prciser le type datteinte
histologique et pour adapter le traitement.

o Profils volutifs de la NL cortico-sensible :
Plusieurs profiles sont possibles :
La pousse est unique :
Il ny a pas de reprise de la protinurie larrt du Trt.
On parle de gurison au bout de 2 ans dvolution sans protinurie
(30 40% des cas).
Survenue de rechutes :
La rechute est dfinie par la rapparition de la protinurie >50mg/kg/24h
avec ou sans signes cliniques :
1. Rechutes espacs : (10 15% des cas)
Survenant dans un dlai dau moins 6 mois aprs arrt du Trt.
Ces rechutes restent cortico-sensibles et le pronostic, long terme,
est favorable.
2. Rechutes frquentes : (50 60% des cas), La rechute survient :
* soit larrt du traitement ou dans les semaines qui suivent,
* soit au cours de la dgression des corticodes cest la
cortico-dpendance.

Autre protocole de corticothrapie :
Certains auteurs utilisent pour le traitement dune 1
re
pousse de NL le schma
de lISKDC (International Study of Kidney Disease in Child) :
60 mg/m
2
/J pendant 28 jours,
Puis 40 mg/m
2
1 J sur 2 pendant 28 jours en une seule prise aprs le petit
djeuner.
Ce schma thrapeutique court pour certains auteurs le risque de rechute.


























Traitement des rechutes :
La survenue dune rechute impose la reprise de la corticothrapie aux doses
initiales (2 mg/kg/24h).
o Sil sagit de rechutes espaces :
Il faut appliquer le mme schma de Trt que la 1
re
pousse (4 mois et 1/2)
o Sil sagit de rechutes frquentes ou cortico-dpendance :
On commence 2 mg/kg/24h. Puis on passe un traitement discontinu 4 5
J aprs disparition de la protinurie pendant 1 mois.
Et on diminue de 5 10 mg/mois jusqu une posologie lgrement
suprieure au seuil de rechute.
Cette dose seuil est variable dun cas lautre et sera maintenue pendant
18 24 mois (corticothrapie discontinue prolonge ou CDP).
Lorsque la dose seuil est leve et mal tolre (ralentissement de la
croissance, dminralisation osseuse, HTA. voir chap. 13), on fait appel
dautres Traitements.



Nphrose lipodique


Corticothrapie


Cortico-rsistance Cortico-sensibilit
(10% 20%) 90%


Risque dvolution vers lIRC
Absence de rechute ultrieure Survenue de rechutes
(30% 40%)
Gurison confirme aprs 2 ans
PBR dvolution


Rechutes espaces au moins Rechutes prcoces ou
6 mois aprs arrt corticodes cortico-dpendance
15% 50 60 %


CDP
0,25 0,5 mg/kg 1 jour sur 2
pendant 18 24 mois


7.3. Les autres Traitements :
Lvamisole (Solaskil

) :
2,5 mg/kg 2 fois /semaine pendant quelques mois,
Il est utilis en association avec les corticodes (CDP) pour en la posologie
Les agents alkylants (Cyclophosphamide, Chlorambucil, Caryolysine)
constituent le traitement de 2
me
ligne des NL corticodpendantes.
Ces Trt lourds comportent le risque daplasie mdullaire et de gonadotoxicit
La Cyclosporine :
Elle a un effet suspensif car la protinurie rapparat larrt du Trt.
La nphrotoxicit de ce mdicament et labsence dvaluation en limitent
pour linstant les indications.

II. Syndromes Nphrotiques secondaires :
Ils sexpriment le plus souvent par un SN impur :
Hmaturie persistante
Insuffisance rnale.
HTA
baisse de la fraction C3 du complment.
Les Etiologies : sont nombreuses et on distingue par rubrique.
Les causes infectieuses:
* Infections bactriennes (streptocoques, staphylocoques),
* Infections virales (virus de lhpatite B),
* Infections parasitaires (paludisme)
Les maladies de systme : Lupus Erythmateux Dissmin, purpura rhumatode.
Les affections malignes : maladie de Hodgkin, Leucmies.
Les causes mdicamenteuses et toxiques : D-pnicillamine, Captopril

III. Syndromes Nphrotiques du Nourrisson:
Ils se caractrisent par :
La prsence de cas familiaux.
Leur rsistance la corticothrapie.
Leurs particularits histologiques.
do la ncessit de pratiquer une biopsie rnale (BR) chez tout nourrisson < 1 an
porteur dun SN.
La BR permet de distinguer plusieurs formes anatomo-cliniques :
o SN congnital de type Finlandais :
SN familial dbut prcoce, dexpression clinique intense et svre, de pronostic
rserv voire fatal en quelques mois.
o Sclrose msangiale diffuse : volue vers lIce rnale terminale en 2 3 ans.
o Glomrulonphrite extra membraneuse (GEM) :
Idiopathique ou Secondaire une cause infectieuse (ex: syphilis).






Nphropathies Glomrulaires
Syndrome nphritique
(Gglomrulonphrite)
Syndrome Nphrotique
Post-infectieuse (strepto A)
dmes dintensit variable
Oligurie
HTA
Protinurie variable
Protidmie normale
Hmaturie
Insuffisance rnale
volue souvent vers mal chronique

Idiopathique souvent
dmes majeurs
Diurse conserve
Pas dHTA (SN pur)
Protinurie massive > 3g/j
Protidmie trs basse
Pas dhmaturie
Pas dinsuffisance rnale
Rcurrences frquents mais % global
de gurison = 85%






LE RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU

Dr Kaddache.C
Pdiatrie
CHU Blida
Rsidents : Anne 2008

I. Gnralits :
1) Dfinition
Le RAA, constitue un problme de sant publique :
o dune part par la gravit de ses complications cardiaques et
o dautre part par le cot social de la maladie, et son cot financier.
Le RAA est une maladie inflammatoire secondaire une infection des voies
ariennes suprieures (amygdalite, pharyngite, angine) due au streptocoque-
hmolytique du groupe A, dont elle est une manifestation retarde.
Ce qui fait la gravit du RAA et justifie son enregistrement dans les
programmes de formation en cardiologie et en pdiatrie, cest que les cardites
laissent souvent des squelles fibreuses et sclreuses dfinitives qui atteignent
le cur, spcifiquement au niveau des valves cardiaques.
Cela a justifi leur dnomination de cardiopathies valvulaires rhumatismales ou
cardiopathies rhumatismales.

2) Situation pidmiologique en Algrie :
Il y a quelques dcennies, le RAA reprsentait 10 % des cas dhospitalisation
selon les services.
Actuellement, on enregistre une tendance la baisse, notamment dans les
grands centres urbains.
On estimait en 1984 la prvalence des CR 2,8 p mille, chiffre retrouv par
Sari Ahmed, partir dun chantillon national reprsentatif de la population
scolaire.
Un programme national de lutte contre le RAA a t mis en place en 1990 qui
a vu lincidence du RAA baiss.

II. Agent tiologique :
1) Rle du streptocoque -hmolytique du groupe A (SBHA)
o Le SBHA est une bactrie responsable :
* de nbrses infections suppuratives telles langine, la sinusite, lotite et
* de complications non suppuratives comme le (RAA) et (GNA).
o Le RAA qui est secondaire une infection des amygdales (angine,
pharyngite) est du au streptocoque du groupe A.
o Cependant, la prsence de SBHA ce niveau nest pas automatiquement
synonyme dangine :
Car il peut y tre prsent sans dclencher de symptmes ni de rponse immune,
cest ltat de portage sain.
Les porteurs sains peuvent malgr tout transmettre les germes leur entourage
par lintermdiaire de gouttelettes de fludge.
o Il faut noter que les angines ne sont dorigine streptococcique que ds environ
30% des cas environ, car leur cause est souvent virale.
o Rappelons que le SBHA nest pas impliqu ds la gense des caries
dentaires : qui peuvent tre le gte de streptocoques oraux, tel le Streptocoque
viridans, et que ces derniers ne sont jamais lorigine du RAA.
o Le SBHA est un cocci gram positif sphrique :
* dispos en chanettes, dont la mise en culture ncessite un milieu au sang
frais et une atmosphre enrichie au CO
2
.
* aprs 24 48 heures dincubation, les colonies apparaissent entoures dun
halo clair qui correspond une hmolyse complte appele hmolyse .
2) Caractres antigniques du SBHA :
Le streptocoque est constitu de 4 antignes de structure :
1- La capsule constitue dacide hyaluronique :
Cest un facteur de virulence qui permet la bactrie dchapper la
phagocytose.
2- La protine T :
Est situe la surface de la bactrie et lui permet de se fixer aux cellules
pithliales de loropharynx.
3- La protine M :
Cest llment de virulence le plus important.
Les streptocoques riches en protine M rsistent la phagocytose et possdent
un pouvoir invasif plus important.
Cette protine est le support des srotypes qui sont au nombre de 80; certains
sont rhumatognes (RAA) dautres nphritognes (GNA).
4- Le polysaccharide A :
Est un support antignique important de la classification tablie par Miss
Lancefield en 1934, ce qui lui a permis de distinguer 19 groupes de
streptocoques dont les groupes A, C, G qui sont impliqus dans langine.

3) Caractristiques des substances antigniques :
Le streptocoque labore des substances antigniques ; les anticorps dirigs contre
ces antignes sont un indicateur de la prsence dune infection streptococcique.
o La streptolysine O :
Elle a un effet cytolytique sur les GR, (sa principale proprit est sa
cardiotoxit).
Cette substance induit la formation danticorps anti streptolysine O : les ASLO.
o Les ASLO :
Apparaissent vers le 10
me
jour, atteignant un maximum vers la 3
me
et la 4
me

semaine et chutent en 6 8 semaines.
Se situant alors un taux faible et stable (figure 1).
On admet que 20 % des malades qui font une crise de RAA ont un taux
dASLO normal au cours des 2 premiers mois de la maladie.
o Les Streptodornases B (Dnases B) :
appeles aussi dsoxyribonuclases.
Elles ont pour fonction la dpolymrisation des acides nucliques.
Les anticorps induits (anti-DNAase) apparaissent plus tardivement que les
ASLO (4e semaine), atteignent leur maximum en 6 semaines et ne reviennent
une valeur normale quau bout de plusieurs mois.

4) Le diagnostic dune infection streptococcique rcente (angine) :
Est pos sur llvation de ces Anticorps observe par le prlvement de 2 srums
dans un intervalle de 2 4 semaines.
Si le titre des Anticorps du 1
er
srum est > au seuil critique, le Dgc dinfection
streptococcique est valid et il nest pas ncessaire de prlever le 2
me
srum.
En revanche, si le titre des Anticorps du 1
er
srum au seuil critique, un 2
me

srum est ncessaire afin dtayer le diagnostic dinfection streptococcique.
En Algrie :
Le seuil critique des ASLO tait fix depuis 1989 400 UI suite une enqute
faite dans la rgion dAlger.
Ce taux a t rvis en 2002 et a t redfini la norme internationale qui est de
250 UI.
Il faut bien comprendre quune lvation du taux de ces anticorps nest pas synonyme
de RAA, mais seulement quelle est le tmoin dune infection streptococcique rcente.


III. Etiopathognie :
Au cours dune pousse de RAA des altrations cardiaques peuvent survenir et
atteindre des degrs divers les 3 tuniques du cur.
Elles se manifestent par une pricardite, et/ou une endocardite inflammatoire :
Les complications cardiaques de cette Mdie qui en font sa gravit et qui se manifestent
par des squelles valvulaires sont appeles cardiopathies rhumatismales.

Facteurs Intervenants dans la Survenue du RAA :
Il est clairement tabli aujourdhui que lagent causal est le streptocoque S. b.H.G.A.
Mais linfection S.b.H.G.A. ne se complique de RAA que chez 1 3 % des sujets
prsentent une angine streptococcique.
1. Le risque streptococcique :
Il nest pas le mme pour tous, ni le mme tous les ges de la vie. il est
maximum entre 4 et 19 ans
2. La porte dentre : Le site pharyng est exclusif du streptocoque responsable du
RAA (en raison de la richesse de lamygdale en tissu lymphode).
3. La raction de lhte : Elle est fonction de son tat immunitaire, humoral et
cellulaire et de la susceptibilit individuelle.
4. Le rle de lenvironnement :
Le dclin du RAA dans les pays industrialiss a commenc avant lre des
antibiotiques par lamlioration de lhygine publique et individuelle.
Inversement, lapplication avec rigueur dun programme de prvention primaire
par la pnicilline comme au Costa Rica, peut faire disparatre le RAA, sans
attendre lamlioration des conditions socio-conomiques mmes conditions de vie

IV. Anatomopathologie :
1. Les Lsions initiales :
Elles ne sont pas spcifiques.
Ce sont des lsions exsudatives qui peuvent toucher les articulations et le
myocarde; un dme infiltre les fibres collagnes et dissocie les fibrilles.
Ces lsions sont rversibles.
Un traitement anti-inflammatoire prcoce permet de rduire le degr de ces
atteintes.
2. Les Lsions secondaires :
La lsion caractristique du RAA est le Nodule dAschoff.
Sa constitution :
qui est constitu dune zone centrale mal limite, faite de matriel ncrotique,
entoure de leucocytes polymorphes.
Sa localisation :
* dans le tissu conjonctif interstitiel du myocarde,
* autour des vaisseaux,
* dans le tissu fibreux sous-picardique
* et plus souvent dans le tissu conjonctif sous-endocardique.
Il serait retrouv plus frquemment dans les atteintes mitrales que dans les
atteintes aortiques, dans le RM que dans lIM.
La gravit de latteinte endocardique est due latteinte des valves
cardiaques, dont les irrgularits induisent la formation de thrombi fibrino-
plaquettaires.
La maladie valvulaire rhumatismale chronique :
Est la consquence de la rparation et de la cicatrisation fibreuse des valves
atteintes.
Ce processus se dveloppe lentement aboutissant au bout de nombreuses
annes un paississement et une dformation des feuillets valvulaires et des
cordages, dterminant en fin de compte une stnose et/ou une incontinence
valvulaire.


V. Diagnostic positif du RAA
1) Critres de Jones, rviss en 2003 :
pour le diagnostic du RAA et des cardiopathies rhumatismales :
Pour poser le diagnostic de 1
re
crise de RAA, on adopte les critres dfinis
antrieurement en 1988 et en 1992 et fonds sur :
lexistence de critres majeurs et mineurs,
les rsultats des examens biologiques,
et sur lexistence dune infection streptococcique antrieure.
La preuve dune infection streptococcique antrieure :
o lassociation de 2 critres majeurs Ou
o lassociation dun critre majeur et de 2 critres mineurs, en apportant
Ce l oriente grandement vers le diagnostic de 1
re
crise de RAA.

Pour lOMS le Diagnostic de rcidive de crise de RAA, chez les patients
porteurs dune cardiopathie valvulaire rhumatismale : peut tre port devant :
o la prsence des seuls critres mineurs,
o condition que lon fasse la preuve de linfection streptococcique antrieure.

Quelques remarques :
VS < 50 mm : exclue le diagnostic du RAA, excepte dans 2 cas suivants :
* prescription pralable dun anti-inflammatoire (aspirine, corticodes) ;
* chez les patients faisant une chore isole.
Lintervalle PR allong > 0,12 sec :
est un signe dinflammation et non pas un signe datteinte cardiaque.

Critres pour le diagnostic du RAA et des cardiopathies rhumatismales
tablis en 2002 2003 par lOMS (bass sur les critres de Jones rviss)

Catgories diagnostiques Critres
1
er
pisode de crise de RAA.
2 manifestations majeures* Ou
une m. majeure et 2 m. mineures**
plus lvidence dune infection
streptococcique antrieure du grpe A ***.
Rcidive de crise de RAA chez un patient
sans ATCD de cardiopathie
rhumatismale documente. b
2 manifestations majeures Ou
une m. majeure et 2 m. mineures
plus lvidence dune infection
streptococcique antrieure du groupe A.
Rcidive de crise de RAA chez un patient
avec des ATCDs de cardiopathie
rhumatismale documente.
2 manifestations mineures
plus lvidence dune infection
streptococcique antrieure du groupe A. c
Chore rhumatismale.
Cardite rhumatismale dbut insidieux. b
Lexistence de manifestations majeures ou
lvidence dune infection streptococcique
du groupe A
ne sont pas ncessaires au Diagnostic
Lsions valvulaires rhumatismales
chroniques
(patients se prsentant pour la 1
re
fois
avec un RM ou Mdie mitrale et/ou une
valvulopathie aortique).d

Aucun autre critre nest ncessaire pour le
diagnostic de cardiopathie rhumatismale

Manifestations majeures (*) :
cardites
polyarthrite
chore
rythme margin
nodosits sous-cutanes
Manifestations mineures (**) :
Cliniques : fivre, poly-arthralgies.
Biologiques : des ractifs de la phase aigu (VS ou hyper leucocytose)
ECG : allongement de lintervalle PR
Preuves dune infection streptococcique (***) :
des ASLO ou des autres anticorps ou leur au cours de lvolution, ou
Une culture positive au prlvement de gorge, ou une positivit des tests de
diagnostic rapide, ou

2) Les formes cliniques du RAA :
On peut dcrire 2 catgories de formes cliniques de RAA :
o les formes symptomatiques de la crise initiale qui se distinguent par la
prpondrance dun critre majeur de Jones,
o les rcidives et les formes atypiques.
Les formes poly-articulaires :
La polyarthrite est la manifestation majeure la plus frquente.
Elle est toujours migratrice, sauf en cas dadministration danti-inflammatoires.
Les grosses articulations, en particulier les genoux, les chevilles, les coudes et
les poignets, sont les plus frquemment touches.
Une atteinte limite aux petites articulations des extrmits est inhabituelle et
doit faire voquer un autre diagnostic.
Le RAA nentrane jamais de dformation articulaire.
Une caractristique frappante de larthrite rhumatismale :
Est sa rponse spectaculaire laspirine, le diagnostic de RAA est douteux si la
salycilothrapie nentrane pas damlioration significative dans les 48 heures.
Latteinte peut tre mono-articulaire dans environ 10 % des cas.
Ces formes articulaires peuvent tre associes une cardite :
- soit manifeste lauscultation,
- soit retrouve uniquement lchocardiographie doppler.
Les cardites rhumatismales :
Les cardites rhumatismales sexpriment
o essentiellement par latteinte inflammatoire de lendocarde valvulaire
(appeles valvulites rhumatismales ou endocardites inflammatoires
aigus) Et
o parfois par une pricardite aigu :
Le concept de myocardite rhumatismale saccompagnant dune
dysfonction ventriculaire gauche a t rcemment remis en question.
a) Linsuffisance mitrale :
Cest la plus frquente des valvulites rhumatismales.
Ces insuffisance mitrales peuvent tre silencieuses et, dans ce cas ; elles ne
seront diagnostiques qu cho doppler cardiaque.
b) Linsuffisance aortique :
bien moins frquente, peut apparatre ds les 1
ers
jours de la crise.
Sa valeur diagnostique est grande, mais il peut tre difficile percevoir.
Lcho doppler permet de le dceler et de le distinguer du souffle diastolique
dune bicuspidie aortique congnitale.
c) La valve tricuspide :
Est rarement atteinte par lendocardite inflammatoire ; elle se traduit par une
insuffisance tricuspide modre.
Latteinte de la valve pulmonaire est exceptionnelle.
d) La pricardite aigu rhumatismale :
Elle se traduit par la reconnaissance dun frottement pricardique
caractristique qui peut laisser place lassourdissement des bruits du cur
traduisant un panchement pricardique modr.
e) Classification des cardites :
Classiquement :
On classe les cardites selon leur degr de gravit : celle-ci dterminera la
dure du traitement.
* Cardite lgre :
- souffle mitral ou aortique peu intense,
- cur de volume sensiblement normal.
* Cardite modre :
- Souffle intense, persistant aprs la crise aigu ;
- cardiomgalie lgre (ICT < 0,55).
* Cardite svre : IM importante, accompagne dun roulement mso-
diastolique traduisant :
- un gros dbit ;
- IAo persistante ;
- cardiomgalie importante (ICT > 0,55)

La chore de Sydenham :
o Dfinition :
La chore de Sydenham est caractrise par des mouvements non coordonns,
involontaires et rapides du tronc et/ou des extrmits, souvent associs une
faiblesse musculaire et une labilit motionnelle.
Ces mouvements doivent tre distingus des tics, de lathtose, des ractions de
conversion et de lhyper kinsie.
o Dautres syndromes neurologiques sont facilement exclus :
chore de Huntington,
lupus rythmateux aigu dissmin,
maladie de Wilson ,
raction mdicamenteuse.
Parfois la chore prsente une prdominance unilatrale (hmi-chore) ;
elle ncessite un examen plus approfondi pour liminer une autre pathologie
neurologique.
o Comme la chore est souvent une manifestation tardive du RAA, les autres
manifestations rhumatismales (polyarthrite, cardite) peuvent manquer et
la preuve dune infection streptococcique rcente difficile apporter.
Enfin, dauthentiques altrations valvulaires infra-cliniques, notamment
mitrales, ont t rapportes quand un cho-doppler est pratiqu
systmatiquement au cours du bilan cardiaque dun enfant prsentant une
chore (2).
o Bilan :
On rappelle que la chore tant une manifestation tardive de la maladie, le bilan
inflammatoire peut tre ngatif, la VS normale et les ASLO dans les normes.
Les formes cutanes :
LErythme margin de Besnier :
Cest un exanthme particulier, vanescent et de teinte rose.
Il est une manifestation rare du RAA.
Les nodules sous-cutans de Meynet :
Ces nodules fermes et indolores sigent au niveau de la face dextension de
certaines articulations.
Les rcidives :
Une rcidive (improprement dnomme rechute ) correspond un nouvel
pisode de RAA :
o li une nouvelle infection streptococcique,
o chez un patient ayant des ATCDs rhumatismaux avrs (crise de RAA
antrieure, valvulopathie squellaire ou opre).


VI. Diagnostic diffrentiel :
1) Devant une cardite :
Elle pose, sa phase initiale, le problme de lorganicit dun souffle.
Au dcours de la crise aigu, les souffles cardiaques dune valvulite rhumatismale
doivent tre distingus de ceux dune cardiopathie congnitale.
Dans certains cas, le diagnostic peut se poser avec les myocardiopathies de la
petite enfance.

2) Lendocardite infectieuse :
Elle se greffe le plus souvent sur les squelles de valvulite rhumatismale.
Elle saccompagne dun souffle cardiaque, dun syndrome inflammatoire et
infectieux.
Les donnes de lchocardiographie et les hmocultures permettent de reconnatre
la maladie.

3) Polyarthrites associes certaines manifestations majeures du RAA
De nombreuses maladies peuvent mimer le RAA.
Les tableaux 3 et 4, repris du rapport publi par lOMS (Rheumatic Fever and
Rheumatic Heart Disease. Report of a WHO Expert Consultation, 2001, n 923,
Genve) en dressent un rpertoire exhaustif.







Tableau 3 : Diagnostics diffrentiels avec la polyarthrite du RAA

Diagnostic Confirmations diagnostiques

Arthrites infectieuses
Infections bactriennes
Arthrite septique
Endocardite bactrienne
Maladie de Lyme
Arthrite mycobactrienne et fongique
Arthrite virale


Examen du liquide synovial et
Hmoculture
Hmoculture

Examens srologiques
Culture ou biopsie
Examens srologiques

Arthrite post-infectieuse ou ractionnelle
Infection entrique
Infection urognitale (syndrome de Reiter)
RAA
Maladie intestinale inflammatoire


Culture du germe ou tudes srologiques
Culture du germe
Donnes cliniques
Donnes cliniques

Polyarthrite rhumatode et maladie de Still Donnes cliniques

Affections rhumatismales systmiques
Vascularites systmiques
Lupus rythmateux dissmin


Biopsie et angiographie
Examens srologiques

Arthrite induite par lhyper uricmie
Goutte et pseudo goutte


Microscopie en lumire polarise et tude
du liquide synovial ou tophus

Autres maladies
Fivre mditerranenne familiale
Cancers
Sarcodose
Pathologies cutanes et muqueuses
* Dermatomyosite
* Maladie de Behcet
* Purpura de Henoch-Schonlein
* Maladie de Kasawaki (syndrome
lympho-cutano-muqueux)
* Erythme noueux
* Erythme polymorphe
* Pyoderma gangrenosum



Donnes cliniques
Biopsie
Biopsie
Biopsie ou donnes cliniques
Tableau 4 : Tableau clinique chez les patients
se prsentant avec une polyarthrite et une fivre*
Signe ou symptme Diagnostics envisags

Fivre 40C


Maladie de Still
Arthrite bactrienne
Lupus rythmateux dissmin

Fivre prcdant larthrite


Arthrite virale
Maladie de Lyme
Arthrite ractionnelle
Maladie de Still
Endocardite bactrienne

Arthrite migratrice


RAA
Gonococcie
Mningococcie
Arthrite virale
Lupus rythmateux dissmin
Leucmie aigu
Maladie de Whipple

Epanchement articulaire disproportionn
par rapport la douleur

Arthrite tuberculeuse
Endocardite bactrienne
Maladie inflammatoire de lintestin
Arthrite cellules gantes
Maladie de Lyme

Douleur rhumatismale disproportionne
par rapport lpanchement

RAA
Fivre mditerranenne familiale
Leucmie aigu
SIDA

Test positif au facteur rhumatode
Arthrite rhumatode
Arthrite virale
Arthrite tuberculeuse
Endocardite bactrienne
Lupus rythmateux dissmin
Sarcodose
Vascularite systmique

Raideur articulaire matinale

Arthrite rhumatode
Polymyalgia rheumatica
Maladie de Still
Certaines arthrites virales et ractionnelles

Synovite symtrique des petites
articulations

Arthrite rhumatode
Lupus rythmateux dissmin
Arthrite virale

Hyper leucocytose (15000 p. mm3)

Arthrite bactrienne
Endocardite bactrienne
Maladie de Still
Vascularite systmique
Leucmie aigu

Leucopnie


Lupus rythmateux dissmin
Arthrite virale

Episodes de rcidives

Maladie de Lyme
Arthrite induite par lhyper uricmie
Maladie intestinale inflammatoire
Maladie de Whipple
Fivre mditerranenne familiale
Maladie de Still
Arthrite chronique juvnile
Lupus rythmateux dissmin


*Source : Pinals RS. Polyarthritis and fever.
New England Journal of Medecine, 1994,330:769-774.











VII. Traitement du RAA :
Principes thrapeutiques :
Le traitement du RAA, prsent ici, est conforme au Programme National de Lutte
promulgu par le Ministre de la sant.
Il est dfini par un schma thrapeutique qui sapplique tous les praticiens exerant
en Algrie.
Ce schma :
comprend le traitement de la crise aigu, lducation du patient et de sa famille.
vise supprimer linfection streptococcique prsume par la prescription dATB
et lutter contre les phnomnes inflammatoires par des corticodes.

1) Traitement de la crise aigu de RAA :
Il sera la fois tiologique (traitement et de linfection streptococcique) et
symptomatique (traitement anti-inflammatoire).
1.1. Le repos :
Il est primordial et sapplique tous les sujets :
o En cas de RAA sans atteinte cardiaque : le retour lcole sera possible
aprs un mois de traitement.
o Une atteinte cardiaque impose un repos plus prolong ; la reprise scolaire
sera permise la fin du traitement.
1.2. Le traitement anti-infectieux :
Il est indiqu mme si les manifestations cliniques de pharyngite ont disparu.
Il assure la suppression du streptocoque A du rhino-pharynx.
On doit prescrire :
o Une injection de Benzathine-Benzyl-Pnicilline (BBP) : raison de :
* 600.000 UI si le poids de lenfant est < 30 kg (vers lge de 9 ans) et
* 1.200.0000 UI si le poids de lenfant est 30 kg
o La voie orale :
Est indique sil existe une contre indication aux injections,
Mais elle impose cependant un Trt de 10 jours, mme si les signes
cliniques disparaissent ds les 1
ers
jours.
La posologie en 3 doses quotidiennes, est de 50.000 100.000 UI/Kg/J
sans dpasser : * 2 millions UI/J chez lenfant et
* 3 millions UI/J chez ladulte > 15 ans.
o En cas dallergie la pnicilline :
LErythromycine est indique 30 40 mg/kg/j en 3 prises quotidiennes.

1.3. Le traitement anti-inflammatoire :
Tous les auteurs sont daccord pour admettre la supriorit et la maniabilit des
corticodes par rapport aux salicyls (Aspirine) parfois proposs par les auteurs
anglo-saxons.
Les corticodes sont plus actifs et ils ont moins deffets secondaires.
Lhormone la mieux adapte au traitement de RAA est la Prednisone.
Les doses initiales sont de 2 mg/kg/j chez lenfant sans dpasser dans tous les
cas 80 mg/j.
Les corticodes seront rpartis en 2 ou 3 prises par jour en milieu des repas.
a) Conduite du traitement anti-inflammatoire
o En labsence de cardite :
Le Trt dattaque comporte la prise quotidienne de Prednisone la dose de
2 mg/kg/j pendant 2 semaines.
Au-del, il faut la dose des corticodes par paliers successifs de 5 mg
chaque semaine, pendant une dure de 6 semaines.
Habituellement la VS, dont la surveillance sera au minimum
hebdomadaire, revient la normale au 14
me
jour.
o En prsence de cardite :
Le Trt dattaque 2 mg/kg/j doit tre prolong pendant 3 semaines.
On diminue progressivement les doses de 5 mg par semaine, ds le dbut
de la 4
me
semaine.
Le Trt dentretien est :
- de 6 semaines en cas de cardite lgre et modre et
- de 9 semaines si la cardite est svre.
b) Pendant la priode de dgressivit des doses ou larrt du traitement,
on peut voir apparatre :
o Un rebond :
Il se manifeste par une acclration de la VS et/ou CRP (+) ; cela
ncessite :
* la prolongation dune semaine du Trt dentretien par les corticodes
* ou bien la prescription dAspirine la dose de 100 mg/kg/j pendant
quelques jours.
o Une rechute :
Elle se manifeste par une rapparition du syndrome inflammatoire
clinique et biologique.
Elle ncessite, dans ce cas, un retour au Traitement dose dattaque
pendant une semaine puis une dgressivit progressive des doses.
c) Surveillance du Traitement corticode
o Les inconvnients de la corticothrapie :
Les plus habituels sont
- laspect cushingode avec bouffissure du visage,
- lacn, - lhyper trichose, et - la prise de poids.
Plus rarement on observe des troubles psychiques.
o Les lments de surveillance :
au plan clinique :
cest la courbe thermique, le poids, la pression artrielle et bien
entendu, un examen quotidien orient vers lauscultation cardiaque et
lexamen neurologique.
au plan para-clinique :
* La VS : doit tre contrle 1 fois/ semaine jusqu ce quelle
redevienne normale, puis tous les 15 J jusqu la fin du Trt et 15 J
plus tard aprs celui-ci.
* Un ECG et un chocardiogramme (si cela est possible) seront
programms au dbut et la fin du traitement.
Un bilan lsionnel chocardiographique sera fait 6 mois plus tard
en cas de cardite, la recherche dune valvulopathie sequllaire.

1.4. Le traitement complmentaire :
En cas de cardite avec insuffisance cardiaque :
Il convient dadjoindre des Digitaliques, des Diurtiques et/ou
des Vasodilatateurs artriels et veineux.
En cas de chore : qui est une manifestation tardive de RAA :
o sil existe un syndrome inflammatoire net :
On prescrit outre le neuroleptique (Halopridol), un traitement
cortisonique comme celui correspondant au cas de RAA sans cardite.
o si les tests biologiques inflammatoires ne sont pas perturbs :
On prescrira un Traitement symptomatique neurologique, le plus
souvent lHalopridol raison de 0,2 0,5 mg/kg/j, et dans tous les
cas une prophylaxie antirhumatismale prolonge.
Avant la sortie du patient : il est primordiale de faire lEducation du
patient et de sa famille :
Informer le patient sur sa maladie,
en faire une aide pour son traitement,
lassocier la prise de dcision (notamment en cas dindication opratoire
ou pour la prise de contraceptifs) sont des objectifs atteindre, afin
daboutir une prise en charge globale de la maladie.
Diffrents thmes doivent tre voqus avec lenfant et sa famille :
o La gravit de langine et de ses complications rhumatismales et cardiaques
justifiant une prophylaxie IIaire rigoureuse (tenue jour du carnet de suivi)
o La reconnaissance des symptmes justifiant, sans attendre, le recours
lquipe de soins.
o Lapprentissage de la posologie, du mode demploi et des effets
secondaires des mdicaments.
o Limportance du soutien familial et du retour rapide lcole ou de la
rinsertion dans le milieu professionnel.
o La validit de la rfrence un mdecin de famille ou mdecin traitant.
o Carnet de suivi

2) Traitement prventif du RAA :
2.1. Prvention primaire du R.A.A : le Traitement de langine
La vritable proccupation devant une angine est la prvention des
complications distance qui sont le (R.A.A) et les (GNA).
Le risque ultrieur de dvelopper une 1
re
crise de R.A.A en cas dangine non
traite est de 1 3 % dans une collectivit ferme.
Le traitement systmatique par la pnicilline de toute angine permet de rduire
de faon drastique lincidence du R.A.A.
Diagnostic de langine :
LOMS a propos une stratgie diagnostique qui permet dorienter
lattitude du mdecin en distinguant la gorge streptococcique de la gorge
infecte non streptococcique (plus souvent virale), voir tableau 5
Le SBHA nest responsable que de 20 30 % des angines.
Le reste est reprsent dans une grande proportion par les virus, les autres
bactries (streptocoque du groupe C, G, hmophiles) et les mycoplasmes.
Les examens complmentaires, en dehors de certaines situations
particulires, sont inutiles et ne peuvent pas sinscrire dans un programme
de sant publique pour plusieurs raisons :
* le dosage des ASLO, des ASDOR et la culture du prlvement de
gorge la recherche du streptocoque ncessitent un certain dlai, qui
sera dfavorable pour la mise en route du Traitement (24 48 h pour
la culture) et leur cot est lev ;
* les tests de diagnostic rapide, qui reposent sur des mthodes
immunologiques, ne sont pas disponibles dans notre pays ; de plus ils
ne sont pas spcifiques et ils ne dispensent pas de faire la culture
des prlvements de gorge sils sont ngatifs.
But du traitement : Le but du traitement de langine est de :
prvenir les complications distance (RAA, GNA) ;
protger lentourage, en vitant la propagation du streptocoque.
Principes du traitement :
En Algrie, les praticiens sont tenus de suivre les prescriptions du Programme
National de Lutte contre le RAA, tout en tenant compte des recommandations
de lOMS sur le diagnostic de langine :
a) Selon le Programme National de Lutte contre le RAA :
Toute angine chez lenfant 4 ans, considre comme tant dorigine
streptococcique, doit tre traite :
* par une injection unique de Benzathine benzyl penicilline Ou
* par la pnicilline V, et lrythromycine en cas dallergie.
b) Il est ncessaire dinformer la famille et lenfant des risques dune angine
non ou mal traite.

o Benzathine benzyl penicilline :
600.000 units pour les enfants < 30 kg
1.200.000 units pour les enfants 30 kg.
o La Pnicilline V :
Elle est prescrite la dose de 50.000 100.000 units/kg/jour rpartie
en 2 ou 3 prises quotidiennes, pendant 10 jours, et ceci mme si les signes
cliniques ont disparu.
- Son efficacit est moindre que celle observe pour la BBP.
- En outre le traitement est souvent abandonn par le malade au bout de
2 3 jours, ds que la fivre et la dysphagie ont disparu.
- La pnicilline V est rserve aux malades prsentant une cardiopathie
svre ou supportant mal les injections qui sont douloureuses.
o LErythromycine :
Elle trouve son indication en cas dallergie la pnicilline.
LErythromycine est prescrite la dose de 30 50 mg/kg/jour en 2 prises
quotidiennes pendant 10 jours.
Elle peut tre est responsable de troubles gastro-intestinaux (nauses,
vomissements, gastralgies).
Il faut noter que 5 10 % des souches de streptocoque -hmolytique sont
rsistantes lrythromycine.
Indication de lamygdalectomie :
Lindication de lamygdalectomie ne doit pas tre pose avec facilit.
Elle se discute chez lenfant g de 4 8 ans qui prsente :
o des angines rcidivantes (5 et plus /an) ;
o un tat inflammatoire avec purulence et casification des amygdales qui
seront insuffisamment atteintes par les antibiotiques ;
o une hypertrophie obstructive des amygdales palatines.
Conclusion :
Linjection systmatique dune dose unique de Benzathine Benzyl pnicilline
devant toute angine aigu chez lenfant 4 ans est la mthode la plus simple et
la plus efficace de traitement de langine pour rduire lincidence du RAA,
dans notre pays.

2.2. La prvention secondaire du RAA :
Le Rhumatisme Articulaire Aigu (RAA) se caractrise par sa tendance aux
rcidives. Celles ci sont dues une rinfection des voies ariennes suprieures
par le SBHA, que cette rinfection soit symptomatique ou non.
Cest la raison pour laquelle tous les patients atteints de RAA, de cardiopathie
rhumatismale (C.R), de chore et tout opr du cur porteur de prothse
valvulaire ou ayant subi une valvuloplastie doivent tre soumis une
prvention (ou prophylaxie) secondaire.
Linjection priodique de Benzathine Benzyl Pnicilline (BBP) Ou
La prise quotidienne de pnicilline V ou drythromycine
(en cas dallergie la pnicilline)

Modalits pratiques :
A. Prescription des antibiotiques :
a) La Benzathine Benzyl Pnicilline :
Linjection de Benzathine Benzyl pnicilline est le moyen le plus
simple, le moins cher et le plus efficace pour rduire lincidence des
cardiopathies rhumatismales et des rcidives.
Posologie : les posologies recommandes par lOMS sont de :
600.000 units tous les 21 jours en IM profonde enfants < 30 kg ;
1.200.000 units tous les 21 jours en IM profonde enfants 30 kg.
b) La pnicilline V :
La pnicilline V est prescrite la dose de 1.000.000 units rpartie en 2
prises par jour.
Elle trouve son indication
- chez les malades porteurs de prothse valvulaire qui sont sous
traitement anticoagulant,
- chez les enfants atteints de cardiopathie svre et
- chez ceux qui supportent mal les injections IM.
c) LErythromycine :
Elle est indique en cas dallergie la pnicilline.
Elle est prescrite la dose de 200 mg rpartie en 2 prises quotidiennes.

Tableau 7 : Schma de la prophylaxie secondaire (Source OMS)


Antibiotiques

POSOLOGIE

VOIE

RYTHME

Benzathine benzyl
Pnicilline
600.000 UI : < 30Kg
1.200.000 UI : > 30Kg
Intramusculaire 1 fois tous les 21 j
Pnicilline V 500.000 U/j Per os Tous les jours en 2 prises
Erythromycine
(en cas dallergie)
200 mg/j Per os Tous les jours en 2 prises

B. Dure de la prophylaxie secondaire (tableau 8)
Une prophylaxie antibactrienne prolonge assure une meilleure
protection contre les rcidives.
Le risque est maximal au cours des 5 annes qui suivent la 1
re
crise de
RAA, mais il persiste indfiniment.
Il est plus lev chez les patients qui vivent dans de mauvaises
conditions socio-conomiques et il avec le nombre de rcidives.
La dure de la prophylaxie secondaire est variable selon les catgories
de malades :
En cas de RAA avec cardite et cardiopathie rhumatismale squellaire ou
chez le porteur de prothse ou de valvuloplastie :
La dure de la prophylaxie secondaire est dau moins 10 ans aprs le
dernier pisode de RAA et jusqu lge de 40 ans, parfois vie ;
En cas de RAA avec cardite sans squelles de cardiopathie rhumatismale
(pas de valvulopathie clinique ou chocardiographique) :
La dure est dau moins 10 ans aprs le dernier pisode de RAA jusqu
lge adulte (25 ans), de prfrence plus longtemps.
En cas de RAA sans cardite (ou de chore isole) :
La dure est dau moins 5 ans aprs le dernier pisode de RAA ou
jusqu lge de 21 ans, de prfrence plus longtemps.








Tableau 8 : Dure de la prophylaxie secondaire du RAA (source OMS)

Catgorie Dure

RAA avec cardite et cardiopathie
rhumatismale sequellaire
(valvulopathie) ou porteur de
prothse cardiaque ou de
valvuloplastie


Au moins 10 ans aprs le dernier
pisode de RAA et jusqu lge de 40
ans, parfois vie

RAA avec cardite sans squelle de
cardiopathie rhumatismale, clinique
ou chocardiographique,
(valvulopathie)


Au moins 10 ans aprs le dernier
pisode de RAA et jusqu lge adulte
(25 ans), de prfrence plus longtemps

RAA sans cardite ou chore isole

Au moins 5 ans aprs le dernier
pisode de RAA et jusqu lge de 21
ans, de prfrence plus longtemps.

























ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Dr Mesbaiah










I. Gnralits :
Arthrite juvnile chronique
Arthrite rhumatode juvnile
Actuellement : Arthrite juvnile idiopathique
1) Dfinition Durban :
Affection articulaire inflammatoire chronique aseptique, dbut avant 16 ans, ayant
dur au moins 06 semaines.
o Diagnostic dexclusion (infection, tumeur)
o Faisceau darguments cliniques, sans marqueur biologique spcifique

2) Epidmiologie :
Prvalence : 4 en France.
Incidence : 300 400 nouveaux cas par an.
2 pic de frquences sont observs :
* lun entre lge de 1 4 ans avec un sex ratio 1.
* lautre entre 9 et 14 ans avec prdominance fminine nette.

3) Mcanisme :
Cause inconnue
Maladie gnrale expression locale articulaire
Dclenchement multifactoriel :
* infectieux, * toxique, * traumatique, * neuroendocrinien,
* dysrgulation immunitaire,
* gntique (antigne HLA DR1, DR4, B27)

II. Etude clinique :
1) Signes dappel : Articulaires ou extra-articulaires :
fivre,
ruption,
baisse de lEG,
atteinte oculaire inaugurale

2) Classification clinique
Formes systmiques 17 %
Formes oligo-articulaires 35 50 %
Formes poly articulaire RF ngatif 15 %
Formes poly articulaires RF positif 2 %
Enthsite en rapport avec une arthrite 7 %
Rhumatisme psoriasique 4 %
Autres arthrites 20%
Hofer, Mouy, Prieur J Rheumatol,2000
2.1. La Forme Systmique :
1. Arthrite 1 articulation
2. Fivre 2 semaines, accompagnant ou prcdant larthrite, avec une courbe
thermique compatible 3 jours
3. Au moins un des critres suivants :
Rash rythmateux vanescent
Adnomgalie gnralise
Hpatomgalie et/ou splnomgalie
Epanchement sreux (le plus souvent pricardite)
Clinique :
2 et 7 ans.
Les signes extra articulaires :
Fivre pendant plusieurs semaines (pics 39 40)
Perte de poids, irritabilit
Rash fugace pendant fivre
Splnomgalie, adnopathies,
Des manifestations neurologiques
Des manifestations rnales

















Courbe thermique typique


o Rash :
- Typiquement vanescent, parfois trs discret
- Peut tre urticarien et prurigineux, persister plusieurs heures
- Typiquement partie proximale des cuisses, bras et tronc
- Apparait ou augmente dintensit lors des pics fbriles


o Latteinte des sreuses :
Elle est caractristique de la maladie de STILL
1. La pricardite :
- panchement de petite moyenne abondance +++
- rechercher systmatiquement (ECG; chocardiographie)
- tamponnade possible; jamais dvolution vers la pricardite
constructive.
2. Epanchent pleural
3. Ascite
Les signes articulaires :
LAtteinte articulaire est parfois retarde de plusieurs semaines ou
contemporaine.
o au dbut : arthralgies; myalgies
o Arthrites :
* Raideur matinale ou aprs priode immobile
* Douleur variable
* Gonflement articulaire et pri articulaire
* Croissance asymtrique des membres
* Signes radiologiques variables.
* Ostopnie vers la destruction.

o Poignet :
* Limitation des mouvements en extension puis en flexion.
* Tumfaction dorsale tendue.
o La main :
Atteinte des MCP et IPP puis tardivement IPD.

o Genoux:
* Gonflement important
* Limitation de la flexion

o Cheville:
* Comblement pri-mallolaire interne et externe.
* Dorsi-flexion limite.
Les signes radiologiques:
Atteinte des parties molles
Ostopnie
Priostite
Destruction osseuse : pincement articulaires, rosion sous chondrales et
ankylose
Classification radiologique de STEIN BROCKER











Les signes biologiques :
o Biochimique :
- Peu informatif.
- VS, CRP et GB levs (20 000), Anmie inflammatoire.
- FR et FAN ngatifs.
- Hypergammaglobulinmie.
o Diagnostic repose sur la clinique et la ngativit des diffrents facteurs.
volution et pronostic :
o pisodes rcurrents de Fivre pendant des annes.
o Aprs 10 ans dvolution :
* 50% ont volu de faon satisfaisante
* 25% maladie poly articulaire invalidante
* 25% pousses de fivre, ruption et atteinte articulaire

2.2. La Forme poly articulaire 30%
plus de 5 articulations sont atteintes.
atteinte articulaires symtrique et prfrentiellement distale
Touche toutes les articulations (y compris colonne cervicale et temporo-
maxillaires)
Filles > Garons : 10 12 ans

Formes srongative et positive : (Facteur Rhumatode)
Forme srongative :
- Atteinte oculaire (uvite) rare
- Rponse gnralement favorable au traitement
Forme sropositive :
- Arthrites rosives (petites articulations, bilatrale)
- Destructive ds la premire anne
- Evolution moins favorable

2.3. La Forme oligo articulaire 50%
maximum 4 articulations.
Pic : 2 ans, surtout des filles.
Grosses articulations (genou, coude, cheville), asymtrique
Pas de signes gnraux sauf uvite bas bruit.
Inflammation modre.
Evolution :
* 2/3 restent oligoarticulaire (favorable).
* 1/3 devient poly articulaire aprs 6 mois (destruction).


III. Diagnostic diffrentiel :
1) Devant une poly-articulaire et oligo-articulaire :
liminer les autres causes de larthrite : * infectieuses; * hmatologiques,
* inflammatoire
2) Devant une forme systmique:
* Infection virale (ex : EBV)
* Noplasie (leucmie)
* Rhumatisme articulaire aigu (RAA)


IV. Traitement :
1) Collaboration de :
Rhumato pdiatres
Kinsithrapeutes
Orthopdistes infantiles
Psychologues
2) But :
Arrter le processus inflammatoire
Prvenir si possible les dformations
Assurer lenfant une vie aussi possible que la normale
3) Moyens thrapeutiques :
Moyens pharmacologiques
- Trt symptomatique (AINS, Corticodes)
- Trt de fond.
La kinsithrapie
La chirurgie
3.1. Trt symptomatique de la maladie gnrale : anti-inflammatoires
AINS
acide actyl-salicylique et ibuprofne
Diclofnac (Voltarne

>17kg)
surveillance : digestive (ulcre), NFS, fonction hpatique et rnale
Corticodes : per os, IV en bolus
Prednisone (Cortancyl) ou Prednisolone (Solupred)
effets sur : * la croissance, * surcharge pondrale,
* ostoporose, * vergetures, * HTA.
Mdicaments Doses efficace Commentaire
Aspirine 75 100 mg/kg ( 3,5g)/j Phase initiale des FS-AJI
Naproxne 10 30 mg/kg ( 1,1g)/j Thoriquement que pour Enf >25kg
Ibuprofne 20 40 mg/kg ( 1,2g)/j Enfant > 6mois
Diclofnac 3 mg/kg ( 150mg)/j Enf > 17kg et > 1an
Ac niflumique 10 20 mg/kg ( 1,5)/j Enf >30mois
Indomtacine 50 200 mg/j Enfants > 15ans

3.2. Traitement de fond de la maladie gnrale :
Effet suspensif, rarement curatif, rduit la frquence de pousses
Mthotrexate : anti-mtabolite, anti-inflammatoire, immunosuppresseur.
utilis en 1
re
intention (aprs AINS).
per os ou IM, 1 prise par semaine : 0,2 1 mg/kg.
moins efficace dans formes oligoarticulaires et systmiques.
surveillance clinique, biologique hpatique et rnale, EFR
Biothrapies : Classes en 2 grands groupes :
1. Molcules ciblant directement les cytokines :
1- Anti-TNF :
Etanercept (Enbrel) :
* 0,4 mg/kg s/c 2 fois/ sem (sans dpasser 25 mg 2 fois/ semaine)
* Ou 0,8 mg/kg s/c 1 fois/ sem (sans dpasser 50 mg/ semaine),
Pour lenfant g de plus de 4 ans dans les formes polyarticulaires.
Adalimumab( Humira) :
40 mg/14 j s/c partir de 13 ans dans les formes poly-articulaires
Inflximab ( Remicade)
2- Inhibiteurs de lIL6 : Tolicilzumab (Actemra)
3- Inhibiteurs de lIL1:
IL-1ra (Anakinra, Kineret

) : 1 2 mg/kg/j (maximum 100 mg) s/c

D autres inhibiteurs de lIL1 : sont en cours de dveloppement :
* IL-1 Trap.
* Acs monoclonaux anti-IL-1.

2. Molcules agissant sur des rcepteurs de surface cellulaires :
1- AC monoclonal anti-CD20 (rituximab, Mabthera

)
2- CTLA4-Ig (abatacept)
3.3. Autogreffe de moelle osseuse
Taux de mortalit presque 10%
dindication absolument exceptionnelle aprs lavnement des biothrapies
3.4. La kinsithrapie :
2 Grandes phases :
1. Phase Aigue :
- Inflammation.
- Douleur et perte dactivit.
- Lvolution va provoquer une destruction articulaire dans les formes
les plus svres et attitudes vicieuses.
2. Phase Froide :
- Phase de contrle de la maladie.
- Phase de rcupration.
Phase Aigue :
Lutte contre la douleur (bains, physiothrapie et mdicaments).
Entretien musculaire sous contrle antalgique.
Favoriser le mouvement (travail global).
Mobilisations actives et passives en traction de coaptation et prises courtes.
Lutte contre les attitudes vicieuses : orthses de repos,
viter les flessum







Immobilisation : orthses de repos
Phase Froide :
Rcupration fonctionnelle : ralignement articulaire et renforcement
musculaire.
Intensification de lactivit et reprise des loisirs.
Guidance de lenfant et de ses parents pour une meilleure rcupration et
reprise de confiance de lenfant.



















3.5. Synovectomie chirurgicale :
o Par arthroscopie ou arthrotomie
o Si persistance de synoviale inflammatoire,
o avant atteinte cartilagineuse







4) Indications thrapeutiques :
4.1. Forme systmique :
o AINS : ac. actylsalicylique 70 100 mg/kg/j ou Ibuprofne.
o Corticodes : *demble si signes cardiaques
Ou *secondairement si AINS inefficaces
o MTX : si persistance de signes articulaires, permet la diminution.
ou larrt des corticodes.
4.2. Forme oligo-articulaire :
o AINS : Si inefficace, infiltration intra-articulaire, synovectomie
o MTX : si persistance de plus dune articulation inflammatoire
ou extension poly-articulaire.
o Corticodes : faible dose pour passer un cap trs douloureux
4.3. Formes poly-articulaires
o AINS demble puis rapidement Trt de fond par MTX
o Si chec ou intolrance au MTX : Enbrel
o Corticodes : faible dose pour passer un cap trs douloureux
o Infiltration, synovectomie si 1 ou 2 articulations rebelles
o Trt chirurgical des squelles : prothse, arthrodse
4.4. Uvite
o Trt local : cortisone + dilatateur pupillaire.
o Si atteinte svre : cortisone per os ou bolus IV.
o Trt chirurgical : synchies, cataracte, kratite.




V. Conclusion :
Larthrite chronique juvnile est une maladie rare, grave, invalidante; ncessit
dune quipe pluridisciplinaire spcialise avec une bonne organisation
thrapeutique permettant aux enfants une vie avec moins de squelles possible.


INSUFFISANCES THYROIDIENNES

Dr L. HADDAD Pdiatre
Pr S.M MAZOUNI
Pdiatre Matre Assistant

Objectifs :
Ltudiant doit tre capable de :
Reconnatre 1hypothyrodie quelque soit lge et la forme tant que le
dpistage systmatique nonatal nest pas ralisable chez nous.
Prendre en charge lenfant et sa famille.

I. Introduction :
1) Dfinition :
Lhypothyrodie se dfinit par labaissement au dessous des limites normales de
variation de lune et de lautre des formes circulantes des hormones
thyrodiennes :
- Thyroxine (T4) - Triiodothyronine (T3),
- La (FT4) T4 libre - et (FT3) T3 libre.
Les situations dhypothyrodie compense avec une TSH leve et des T4 et T3
dans les limites de la normale.
Les trs rares cas dhypothyrodie priphriques par rsistance aux hormones.

2) Intrts de la question :
Lhypothyrodie est une maladie frquente 1/4000 Naissances, en Europe
le sexe ratio est de (3 filles pour 1 garon)
Elle ralise des tableaux cliniques varis (caricaturaux ou frustres).
Son diagnostic est biologique et doit tre prcoce.
La prcocit du Traitement est essentielle afin dviter les squelles
neurologiques.
Le dpistage est actuellement fait dans plusieurs pays.

II. Rappel Embryologique :
Le thyrode se dveloppe partir dune bauche mdiane principale et de 2 bauches,
latrales accessoires.
1) Lbauche mdiane :
partir dune prolifration de cellules indiffrencies au centre du plancher du
pharynx primitif 17 jours de gestation, lbauche sinvagine dans la paroi,
prend la forme dun bourgeon sphrique, se ddouble en lobules (v invers) qui
seront relis par un isthme.
le pdicule auquel sattachait le bourgeon au plancher se fragmente,
8 semaines : listhme pouse la convexit du pharynx.
Le dveloppement ultrieur est dtermin par les relations avec les bauches
latrales.


2) Ebauches latrales :
La fusion des bauches latrales avec le lobe latral correspondant de lbauche
mdiane se fait la 9
me
semaine.
3) Tractus Thyroglosse :
Joue un rle important dans lembryologie de la glande.
Les lments du tractus se segmentent et rgressent en grande partie.
4) la fin priode embryonnaire :
la 12
me
semaine : Le corps thyrode possde 2 lobes latraux, relis par 1isthme.
Cette volution explique la possibilit de trouver du tissu thyrodien aberrant depuis
le mdiastin jusqu la base de la langue.

III. Rappel Physiologique :
1) Scrtions Hormonales :
La thyroxine (T4) et (T3) sont libres partir de la thyroglobuline.
2) Mcanisme de la biosynthse :
Captation des iodures : par un mcanisme actif.
Oxydation des iodures : en iode ionique grce la peroxydase.
Organification : par fixation de liode sur la Tyrosine donnant les
monoidotyrosine (MIT) diodotyrosine (DIT)
Couplage : aboutit la formation de diiodothyronine, triiodothyronine (T3),
ttra-iodothyronine (T4).
Dsiodation : Se fait par une dsiodase spcifique sur la fraction de protines
iods, liode libr peut soit :
* Rentrer dans le pool intra-thyrodien, cest le cycle intra-thyrodien de liode
* Sortir de la cellule et rentrer dans le cycle gnral de liode.
Libration des hormones T4 et T3 : partir de la thyroglobuline grce des
protases.
3) Transport des Hormones :
Une fois libres dans le sang circulant les HT sont fixes par des protines
transporteuses,
La protine transporteuse principale cest la thyroxine Binding globulin (TBG),
Les protines transporteuses accessoires sont lalbumine et la thyroxine binding
prealbumin (TBPA).
4) Regulation de la Synthse :
Laxe hypothalamo-hypophyso-thyrodien (TRH, TSH, HT) par mcanisme
de feed back est fonctionnel ds le 4
me
mois et est indpendant de celui de la
mre, car ni la TSH ni la T4 ne traverssent la barrire placentaire,
La TRH maternelle :
* Traverse la barrire placentaire et pourrait jouer un rle dans le
dveloppement de laxe hypophyso-thyrodien.
* La TRH rgule le niveau de TSH qui son tour avec la T4 et T3 rgulent le
niveau de TRH par rtrocontrle.
Autres facteurs :
La Dopamine, somatostatine et glucocorticodes forte dose peuvent inhiber la
scrtion de la TSH.


5) Actions des Hormones Thyrodiennes (HT):
Les hormones thyrodiennes agissant sur lensemble du Mtabolisme.
Effets physiologiques :
o Effets pur la croissance et le dveloppement :
La diffrenciation tissulaire (action directe).
* Les HT ont un effet sur la diffrenciation tissulaire (action directe ?),
la croissance somatique squelettique en agissant sur le remodelage
osseux, le dveloppement des piphyses, il se fait par 1intermdiaire, de
lhormone de croissance et des somatomdines et en potentialisant leur
effets sur le cartilage de conjugaison.
* Elles jouent un rle dans la maturation du SNC
pendant la vie intra utrine et aprs la naissance, en cas de dficit on a
dmontr chez les rats une diminution de la densit neuronales, des
synapses du cervelet et un dfaut de mylinisation, chez ltre humain les
lsions sont irrversibles si le traitement est tardif.
Rle des HT dans *la synthse* des facteurs de croissance
(somatomdines), -EGF: epidermal Growth factor.
-NGF : nerve growth factor.
o Effets mtaboliques :
* Effets sur la consommation dO2 et la calorignse.
* Effets sur le mtabolisme intermdiaire :
- Lipides : stimulation de la lipolyse au niveau des adipocytes,
favorisent loxydation des acides gras.
- Glucides : stimulent la glycognse et favorisent la glycognolyse
en potentialisant ladrnaline.
- Protides : Effet anabolisant par linduction de la synthse des
protides ncessaires la croissance.
- Synthse des vitamines : interviennent dans le mtabolisme de
certaines vitamines comme la vitB2 et la vit A.
Effets de la carence en HT :
o La carence en HT se manifeste par :
Le dfaut de maturation somatique surtout neurologique et squelettique.
Une diminution de la calorignse avec hypothermie centrale et
priphrique, accentue par la vasoconstriction rflexe visant diminuer las
pertes de chaleur.
La diminution du mtabolisme de base se traduit par :
* Une lenteur des mouvements.
* Une bradycardie avec chute du dbit cardiaque.
* Un ralentissement psychique.
o Accumulation des muccopolysaccharides :
Synthtiss en excs et non mtaboliss qui infiltrent tous les tissus surtout
les tguments, las muscles squelettiques et le cur.





IV. Diagnostic Positif :
1) Clinique :
En fonction de lintensit du dficit en hormones thyrodiennes, de son dbut prnatal
ou postnatal, de ltiologie, le tableau clinique est variable.
On distingue 3 formes :
Lhypothyrodie congnitale
Lhypothyrodie infantile rvlation postnatale.
Les varits cliniques tardives
1.1. Hypothyroidie congnitale (Myxdme congnital) :
Le TDD : LAthyrose
1. Les 1
ers
jours de la vie : Le tableau clinique ralis la naissance associe :
o Un gros poids de naissance > 4000 g.
o Un aspect dysmature des tguments.
o Un facis plus fripp que normalement, avec peau luisante.
o Une fontanelle antrieure dhiscente.
o Une chevelure fournie et dense, cheveux paissis, foncs et recouverts de
sbum.
o Un anneau ombilical large et lche avec parfois une hernie ombilicale.
2. Dans les 1
res
semaines : En labsence de diagnostic on retrouve :
o Signes Gnraux : Une hypothermie infrieure a 36 C
o Signes Fonctionnels :
* Un nourrisson calme et sage qui ne se rveillant pas la nuit pour
prendre ses ttes.
* La respiration est difficile et bruyante avec fausses routes frquentes
en rapport avec des troubles de la succion et dglutition.
* La constipation est opinitre.
o Le retentissement sur la croissance staturale
Est constante, le gain pondral est insuffisant, mais trop important pour
la taille.
La morphologie gnrale est caractristique avec :
* Un facis grossier, un nez cras, lvres entoures dune cerne
gris-bleutre, la boucha est ouverte avec macraglossie, mais les yeux
sont globuleux paupires closes donnant au bb laspect de
batracien.
* Le cou est infiltr,
* La peau est infiltre, marbre avec livedo annulaire.
Il existe une desquamation importante.
* Labdomen est distendu, flasque luisant surmont dune
volumineuse hernie ombilicale.
* Il existe une hypotonie musculaire marque au niveau de labdomen
et du tronc, le tonus peut tre exagr aux membres avec muscles de
consistance ferme.
* Le retard de dveloppement psychomoteur est net, le NRS
- ne manifestant pas dintrt pour lentourage
- ne sourit pas aprs 2 mois,
- sa mimique est pauvre,

- le regard nest pas veill,
- les gesticulations sont rares,
- ne maintient pas sa tte aprs 3 mois de vie.
3. Aprs quelques mois dvolution :
Le tableau clinique est caricatural du grand myxdme.
o Le retard de croissance de taille est vident avec un poids
disproportionn par rapport celle-ci : retard disharmonieux.
Les membres sont courts par rapport au tronc :
allure caractristique brakyskele.
o Le retard psychomoteur est patent.
o Les complications sont frquentes.
o Les troubles respiratoires par fausse route sont frquents, le dcs peut
survenir lors dune fausse route suffocante.
o Une crise convulsive
o Un collapsus circulatoire aigu.
o Une septicmie point de dpart cutan ou pulmonaire.
o Occlusion intestinale.
o Un coma myxoedmatux, mais cette ventualit volutive est trs rare.
1.2. Hypothyrodie infantile rvlation post-natale :
Cest la modalit dexpression la plus frquente (2/3 cas).
Les signes cliniques sont remarqus quelques mois aprs la naissance.
Les signes sont progressifs :
o lanamnse on note
une lenteur dans les acquisitions psychomotrices,
le nourrisson est plutt calme,
les cris et les pleurs sont rares et deviennent rauques.
o Lanorexie et la constipation sont souvent signales.
o Les modifications de la morphologie apparaissent progressivement
dabord au niveau de la face, puis au reste du corps, on notera alors les
signes dj cits dans le myxdme congnital.
o Le ralentissement des fonctions mtaboliques est progressif et gnral.
o Lvolution est nanmoins compatible avec la vie, aprs quelques
annes, le myxdme ralise laspect historique du pacha de Bictre.
1.3. Varits cliniques tardives aprs 5 ans :
Elles sont rares,
Le diagnostic est plus difficile lge de prdilection aux alentours de la pubert.
Plus linstallation est tardive plus les consquences sont moindre pour le cerveau
et plus importantes sur la croissance.
Le tableau ralise est celui :
Un retard de croissance statural isol avec obsit
Une tendance la somnolence, une lenteur dans lidation avec arrt de
croissance staturale, un retard pubertaire ou parfois une pubert prcoce.
2) Donnes Paracliniques :
Le diagnostic de certitude est obtenu par le dosage des hormones thyrodiennes,
nanmoins ltude radiologique consolide, le diagnostic.

2.1. Signes Radiologiques :
Retard de maturation osseuse :
Il est constant et intense,
Lge osseux : < lge chronologique
< la 1/2 de lge statural
Ncessite de prendre des clich; en fonction de lge et en rfrant des
tables dge :
* Chez le nouveau-n : une radiographie du genou est suffisante,
labsence des points tibiaux et fmoraux infrieurs tmoigne dun dbut
antnatal da 1hypothyrodie.
* Avant 2 ans : pied, genou et main
* Aprs 2 ans : main et hanche
Le choix de la mthode dvaluation de lge osseux dpend de lge mais
aussi de lhabitude du mdecin utiliser les diverses techniques (Greulich et
Pyle, semp)
Densification exagr du squelette :
En rapport avec une minralisation excessive ou un ralentissement de
lostolyse physiologique.
Le processus peut
* tre discret ralisant un liser dense entourant certains os le calcanium,
les vertbres
* ou tre gnralis au squelette ressemblant celui de 1ostoporose,
bien visible au niveau du crane surtout sa base.
Dysgnsie piphysaire :
Cest un processus de fragmentation des noyaux piphysaires primitifs,
localis sur les gros noyaux du fmur, tibia, lhumrus, radius et cubitus ou
mme au niveau des vertbres.
Le contour normalement rgulier lisse da la surface du noyau est remplace
par un aspect grignot, cass, fragment mriforme.
Un tel aspect associ au retard osseux est quasi-pathognomonique de
lhypothyrodie.
les dformations de certains os :
sont conscutives au processus combin du retard de croissance, de
maturation, et de dysgnsie tel que :
o laccentuation de langulation des cols fmoraux,
o des vertbres lombaires prenant laspect en sabot ou en marches
descalier (L1, L2)
Le dveloppement et la croissance des dents :
Ne sont modifis que dans la moiti des cas.
Les signes apparaissent plus tard sur la 2
me
dentition ralisant des
dystrophies diverses, telles les dficiences de lmail source de destruction
prcoce des dents lge scolaire.
2.2. Le rflexogramme achilen :
Il nest fiable quaprs 3 ans.
Surtout pour des valeurs suprieur 300 millisecondes toujours prsente chez
1hypothyrodien.

2.3. Les dosages hormonaux :
Ils sont indispensables au diagnostic.
Il existe une corrlation entre les valeurs dtermines et lintensit des signes
cliniques et leur prcocit, sauf exception, ce qui atteste du caractre quantitatif
du dficit.
Le diagnostic est pos sur la base de taux plasmatique des T4, T4 libre, T3 et
T3 libre et de TBG.
Les dosages de TSH, des anticorps antityrodiens, le test au TRH sont fait
dans le cadre dune recherche tiologique.
2.4. Les perturbations biologiques secondaires lhypothyrodie :
Ils sont en rapport avec lhypomtabolisme.
Ils ne sont pas ncessaires au diagnostic "mais pour ne pas les attribuer une
autre cause.
Lanmie normochrome parfois hypochrome est trs frquente.
Le cholestrol dans 50% des cas avec hyperlipidmie.
La glycmie est normale avec courbe dHGPO qui reste plate.
Les perturbations protidiques :
* Cratinine :
* des enzymes musculaires dans le srum.
Le mtabolisme calcique perturb avec bilan calcique positif :
* Densification anormale du squelette.
* Calcification ectopique.
* Nphrocalcinose.
Les hormones surrnaliennes sont dans les formes nonatales svres.
La TSH et la somatomedine sont diminues.


V. Diagnostic tiologique :
1) En priode nonatal : le diagnostic se pose devant :
o Un ictre prolong : liminer
* les ictres mtaboliques (Galactosmie),
* le dficit de la glycuronoconjugaison,
* lictre au lait de femme.
o Un gros poids de naissance : NN de mre diabtique.
o Une constipation opinitre : maladie de Hirschsprung.
2) Chez le nourrisson :
Le diagnostic dhypothyrodie est plutt vident, nanmoins un mongolisme peut
tre voqu.
3) Forme tardive :
Devant une petite taille, rechercher des autres causes de petites tailles :
o Forme avec petite taille de la maladie cliaque.
o Dficit en STH



VI. Diagnostic tiologique :
Ltape du diagnostique tiologique nest pas indispensable pour mettre en route la
thrapeutique.
Chez le NN lurgent cest de traiter, la recherche tiologique peut tre reporte
aprs 2 3 ans, car certains examens comme la scintigraphie ncessite un arrt du
traitement pendant quelques semaines,
Dans une hypothyroidie de la priode infantile (1 3 ans), le bilan est
complt par une scintigraphie au technicium.
Seules les hypothyrodies rvlation tardive o le pronostic mental est peu
compromis que les investigations sont plus pousses et demble.
On distingue les hypothyrodies congnitales et HT acquises :
1) Hypothyrodies Congnitales :
1.1. Dfaut de formation de la glande : Dysgnsie
Cest la cause la plus frquente dhypothyrodie congnitale (65 75%)
dtiologie inconnue en rapport avec un trouble de la migration de lbauche
glandulaire,
elle prdomine chez les filles.
le diagnostic prcis nest pos que tardivement grce a une exploration
isotopique, prcd et dune chographie au moment du diagnostic, ce qui
permet de distinguer :
* LAthyrose : 1/3 des dysgenesies ralise tableau complet.
* Les Ectopies thyrodiennes :
2/3 des dysgnsies, le tableau clinique est moins grave.
La scrtion rsiduelle assure une meilleure protection du SNC du
foetus, le diagnostic se rvle aprs 2 ans voir plus en labsence de
dpistage.
Tous les intermdiaires existent :
* Les taux de FT3 et FT4 sont bas, * TSH leve,
* fixation diode est faible.
* La gammagraphie (scintigraphie), pose le diagnostic et prcise le sige
qui peut tre lingual, mdiane sub-thyrodienne ou thoracique.
1.2. Le dfaut de synthse et daction des hormones thyrodiennes :
Il reprsente 10 20 % des cas.
Le diagnostic voqu devant :
* La prsence dautres cas de goitre avec ou sans hypothyrodie dans la
fratrie.
* Lassociation dun goitre avec hypothyrodie.
Diagnostic plus difficile devant :
* Un cas sporadique
* Un goitre avec hypothyrodie primaire est inconstante,
Les donnes paracliniques :
* Lhypothyrodie primaire est inconstante, les taux de T4, de T3 et les
fractions libres de ces hormones sont diminus.
* La TSH p1asmatique est leve, plus sous stimulation de TRH exogne,
seule stigmate biologique si T4, T3, TSH sont normales.

Classification : Selon STANBURY on distingue 5 types :
Type I : Dfaut dorganifiction 2 aspects cliniques :
o Goitre et hypothyrodie :
o Goitre et surdimutit :
Cest le syndrome de Pendred la cause de la surdit nest pas connu.
LHT est modre,
- le taux diode est bas (BEI) (Butanal extractible Iodine : dosage de
liode hormonale, exclu liode li aux idotyrosines et liode
anorganique) et
- le test au Perchlorate ou thiocyanate de potassium est positif le
SNC- CLO4- sont des inhibiteurs comptitifs, vident le thyrode
des iodures anorganiques.
Technique :
Aprs administration diode radio actif ou mesur la fixation toutes
les 15 mn et administrer 2 heures aprs 1 g de perchlorate per os ou
20-30 mg/kg de thiocynate de potassium et on tudie la courbe de
fixation.
Il existe une perte de 50 90 % de la radio activit thyrodienne
alors que le sujet normal ne perd que moins de 10%.
Le diagnostic de certitude : est obtenue par le dosage de lactivit peroxydase
dans le tissu thyrodien obtenu par biopsie.
Type II : Dfaut de dsiodation des iodotyrosines varit rare.
Peut tre associe une HT congnitale.
ou une form moins svre avec goitre.
La fixation thyrodienne du radio-isotope est leve.
La courbe de fixation est en plateau ou parfois marqu dune fuite rapide.
Test au thiocyanate est ngatif.
Le diagnostic repose sur lpreuve des iodotyrosines marques liode 183
(DIT), qui sont limines de faon massive dans les urines, alors que les
sujets normaux excrtent seulement des iodures.
Type III : Dfaut de couplage des iodotyrosines
Ce sont les plus frquentes, mcanisme du dficit est inconnu.
Liodmie protique est basse, parfois normale.
La fixation thyrodienne accrue et persistante un niveau lev.
Epreuve au thiocynate est ngative.
Diagnostic pos aprs administration diode radioactif suivi de biopsie
chirurgicale : - MIT-DIT leves
- MIT/ DIT augment
- Absence de T3 et T4.
Type IV : dfaut de libration des iodothyronines
Secondaire un dficit en une protase spcifique.
Responsable de lhydrolyse de la thyroglobuline caractris par :
un contraste entre un taux abaiss du BEI, de thyroxine et un taux normal ou
lev diode protinique PBI (protein-bound-iodine mesure liode fix aux
protines transporteuse).

Type V : Dficit de captation des iodures
Trs rare, Goitre ds la naissance, la fixation est faible ou nulle et une
hypothyrodie franche.
Le pouvoir de concentration des iodures fait dfaut dans la glande
thyrodienne, salivaire et gastrique, dficit controvers.
II existe 2 autres types :
o La rsistance priphrique familiale, la T4 avec surdimutit et
anomalies particulires des os.
o Dfaut de synthse de thyroglobu1ine de mcanisme inconnu.
1.3. Dficit en TSH hypophysaire : (15 % des cas)
Presque toujours associ dautres dficits des stimulines hypophysaires
entranant, un tableau clinique de pan-hypopituitarisme dans lequel les
symptmes vocateurs sont minimes.
Le dosage de la TSH au cours du test au TRH permet de localiser le niveau de
latteinte.
1.4. Ingestion maternelle de goitrigne et diodures :
La glande est augmente de volume lorsque 1hypothyrodie est secondaire
lingestion par la mre durant la gestation dantithyrodien de synthse, de
goitrigne et diode stable.
Le goitre peut tre important la naissance au point de donner des signes,
de compression trachale et dasphyxie.
Par contre la prise diode radioactif dose thrapeutique, il existe
seulement des signes dhypothyrodie.
Une hypothyrodie avec goitre modr peut se voir quelques semaines
aprs la naissance la suite dune amniofoetographie.
1.5. Crtinisme endmique :
Il existe souvent une atteinte familiale.
se voit dans les rgions dendmie goitreuse.
Le goitre peut exister ds la naissance.
1.6. La rsistance priphrique aux hormones thyrodiennes :
a t classe parmi les troubles de 1hormonosynthse.

2) Causes acquises :
Les formes sont plus rares.
La symptomatologie peut tre frustre au dbut : do ltude attentive, de la courbe
staturale et de lge osseux.
2.1. Maladie auto-immune : Thyrodite lymphocytaire chronique
Cause rare dhypothyrodie, se voit dans 20% des cas.
Constitue la cause la plus frquente de goitre sporadique chez lenfant,
Elle est rare avant 5 ans, touche surtout les filles,
Caractris par une atteinte inflammatoire initiale de la glande et hyperplasie
glandulaire et volution vers la fibrose.
Les signes dhypothyrodie surviennent 10 ans en moyenne aprs le dbut.
Lassociation a dautres manifestations auto-immune est possible :

- Diabte insulinodpendant
- insuffisance surrnale....
La TA est basse et la TSH est leve,
La prsence danticorps antithyrodien orientent le diagnostic.
2.2. Hypothyrodie secondaire une thyrodectomie partielle ou totale :
Pour diverses pathologies.
2.3. Administration dagents antithyrodien :
Les antithyrodiens de synthse, le PAS, le cobalt, peuvent provoquer un
goitre et une hypothyrodie en interfrant avec les processus dorganification
de liode intrathyrodien et de synthse des hormones.
La consommation de goitrignes tel le lait de soja, provoque une excrtion
fcale accrue des hormones.
2.4. La carence iode :
entraine dans les pays dendmie goitreuse une hypothyrodie avec goitre.
il existe souvent la prise daliments goitrignes associs.
2.5. Aprs irradiation pour tumeur de la tte et du cou :
Lhypothyrodie peut tre primaire ou secondaire par atteinte hypophysaire
ou hypotalamique.
Sur 14 enfants irradies pour tumeur de la tte et du cou,
* 4 prsentaient un dficit en TSH et
* 4 une insuffisance thyrodienne primaire,
Elle apparait dans les 2 ans qui suivent lirradiation, et plusieurs annes, pour
linsuffisance thyrotrope (Czernichow).
2.6. Cystinose :
Lhypothyrodie est secondaire linfiltration de la glande par des cristaux de
cystine, assurant sa destruction progressive.
Les taux de T3 et T4 sont souvent normaux avec TSH leve et augmente
aprs test au TRH.
2.7. Insuffisance rnale chronique :
Se voit au stade urmique, en rapport avec des anomalies de la fonction
thyrodienne/ T4 et T3 sont basses, TSH basale normale.
Labsence dlvation de TSH aprs TRH serait lexpression dune fonction
anormale des cellules thyrotropes.


VII. Traitement :
1) Buts : 3 objectifs :
o Rtablir les grandes fonctions mtaboliques qui mettent en jeu le pronostic vital
dans les premiers jours de vie.
o rattraper le retard du dveloppement physique.
o Restaurer le niveau de maturation biologique et surtout la reprise des processus
enzymatiques et de la prolifration neuronale.
2) Base : Opothrapie substitutive vie
Prise en charge de lenfant et de sa famille car il sagit dune maladie chronique.

3) Moyens : Plusieurs mdicaments disponibles sur le march :
3.1. Extraits thyrodiens :
Poudres animales renfermant les hormones naturelles, T4 et T3 (3/4, l/4) avec
iode organifi.
Prsentation : Cp 1 cg, 5 cg et 10 cg.
Posologie : 10 cg/m
2
de surface corporelle
en une prise le matin 9heures,
en 2 prises si la dose est suprieure a 15cg/j.
3.2. Thyroxine (T4) :
Forme racmique : DLT4
Absorbe par voie intestinale dans 40 50%,
activit progressive et durable.
Prsentation :
Gouttes : 1 cc : 30 gouttes = 2 mg
Cp : Cp 0,5mg = 500 ug
Amp : 1 cc = 1 mg IV ou IM
0,1 mg DL thyroxine = 5 cg dextrait thyrodien.
La T4 : Forme lvogyre : (Levothyroxe

)
Son activit est la double de la prcdente,
Son emploi est devenu courant.
Prsentation :
* Solution : 1 goutte = 5 g
* Amp inj : 1 cc = 200 g
* Cp : 1 cp = 25, 50, 75, 100 g
Posologie : de 8 10 g/Kg/j chez le nouveau n et le nourrisson.
* Si la voie orale est impossible on donne 75% de la posologie en IV.
* Adapte en fonction des contrles faits 15j, 1 mois, 2, 4, 6, 9, et 12
mois puis tous les 3 mois.
3.3. Triiodothyronine : T3 Cynomel

De 1/2 vie courte 6 8 heures, ncessitent 3 prises/j.
Son cot est 3 fois plus lev que les extraits thyrodiens.
Prsentation : cp 25mg = 5cg dextraits thyrodien.
3.4. Equivalence entre mdicaments :
100 mg dextrait thyrodien= 125 150 ug LT4
300 ug DLT4 = 50 ug T3.

4) Conduite du traitement :
4.1. Symptomatique :
Coma hypothyrodien : ranimation mtabolique.
Corticothrapie :
Associe lopothrapie thyrodienne si elle est dorigine hypophysaire ou
hypothalamique, donne au dbut du Trt la dose
10 20 mg/j pendant 3 4 semaines.
En cas de goitre compressif, ncessite dadministrer 0,5 mg de thyroxine.



4.2. Mise en route du traitement spcifique :
Traitement dattaque :
La Levothyroxine est le traitement de choix la dose dattaque est de 5 g/kg/j
on commence gnralement par 25 g/j et on augmente la dose de 5 25 g
chaque 1 2 semaines pour atteindre la dose efficace en 3 4 semaines.
Entretien :
partir de la dose moyenne efficace, la posologie est adapte en moyenne
3 4 X/an en fonction des critres :
* cliniques, radiologiques (lge osseux) et
* biologiques (T4 doit se situer dans la zone nle, TSH < 10 unit/ml)
Avant un an : 25 50 g/j
Aprs 2 ans : 50 g/j
Aprs 5 ans : 100 150 g

5) Surveillance :
5.1. Ds les 1
ers
mois :
Les premiers tmoins de lefficacit du traitement sont :
* Le contle de la temprature.
* Lamaigrissement.
* Lagitation
* Lacclration du transit digestif qui est svt mal accept par les parents.
Les doses seront augmentes par paliers jusqu la dose moyenne efficace et
adapt en fonction des lments dj cits.
Le nourrisson doit tre surveill sur le plan cardiaque pendant les 2 premires
semaines afin de dpister les signes de dcompensation cardiaque ou
darythmie.
Surveillance clinique :
Base surtout sur :
* la courbe de croissance staturo-pondrale,
* le primtre crnien et
* le dveloppement psycho-moteur.
On note aprs une chute pondrale, la reprise dune croissance normale, cest
surtout laccroissement de la taille qui est spectaculaire.
L du PC est un critre intressant pour le dveloppement du cerveau.
Surveillance radiologique :
La progression de lge osseux est un bon indice de surveillance du
traitement, le rattrapage doit se faire dans les 2 ans.
Il est ncessaire quil y ait une progression :
* de 6 mois dge osseux pour 2 3 mois dge rel chez les enfants de
moins de 2 ans et
* dun an par 6 mois de traitement chez les enfants plus gs.
La maturation osseuse est un indice defficacit du traitement apprcie en
rtrospectif la surveillance est faite une fois par an.
Surveillance biologique :
Base sur dosage T4 qui doit tre 6 9 g/100 cc.
Le taux de TSH est plus intressant il faut que celui-ci soit < 10 mUI/cc sil

reste lev la dose thrapeutique est inefficace et cest l que rside le danger
= sous traitement.
Les contrles sont effectus 15 jours, 1 mois, 2, 4, 6, 9 et 12 mois aprs le
dbut puis tous les 3 mois.
5.2. long terme : Indispensable.
Elle portera sur le dveloppement staturo-pondral, le quotient intellectuel et
les performances scolaires.
Aprs lge de 3 ans, 2 examens par an sont suffisants.
5.3. Incidents et accidents :
Le rel danger est le sous dosage qui risque de compromettre la maturation
optimale du S.N.C,
Il faut donner la dose maximale tolre
En dehors des risques de dsordres mtaboliques en dbut du traitement,
insuffisance surrnalienne aigu et troubles du mtabolisme du calcium, on
vitera la vit D car il existe un risque potentiel dhypercalcmie.

6) Pronostic :
Etude de 2 sries, celle de Lyon, 172 cas (R. Franois)
et de Nancy, 245 cas (M. Pierson).
Le pronostic dpend de la forme, de la gravit du tableau clinique de son ge de dbut
plus grave sil est antnatal, un traitement prcoce est bien conduit assure de
bons rsultats.
6.1. Croissance physique :
La taille dfinitive :
Elle est normale dans 75 80% des cas, 15% de petites tailles,
Le retard statural se voit dans les formes traites tardivement.
Le rattrapage de croissance en taille se fait en moins de 2 ans si le traitement
mis en route plus tard.
* La vitesse de croissance est en moyenne de 2 2,5 cm/mois.
* la 1
re
anne de vie est 1,5 cm/mois aprs un an.
Age osseux et croissance osseuse :
Le retard de lge osseux est plus important que le retard statural.
Rcupration dans les 3 ans dans 80% des cas, si le traitement a t prcoce.
La recherche et surveillance de la dysgnsie piphysaire au niveau des
hanches est systmatique lorsque celle ci est importante et que le traitement
est mal conduit, le risque de squelles est important, sa prvention est
orthopdique.
Pubert : Se fait normalement si le traitement est bien conduit.
6.2. Evolution motrice, neurologique et sensorielle :
Des squelles sont observs dans 50% des cas mme lorsque le niveau mental est
normal les troubles rencontrs sont les suivants :
Une maladresse des mouvements, une incoordination motrice avec
tremblement.
Une ambidextrie ou gaucherie.
Une asynergie oculomotrice.

Les retards et troubles du langage, une surdit
Les troubles de lhumeur.
Ces troubles ont un impact familial, scolaire et professionnel important.
6.3. Pronostic mental :
Cest llment le plus important de lvolution long terme de lhypothyrodie,
titre dexemple nous donnons la srie de Nancy 1975 (M. Pierson),182cas
Rsultat globales :
* 62,5% ont un niveau normal
* 22% de dbiles QI > 50 et < 80
* 15,4% darrirs QI < 50
Rsultat en fonction de la situation de la thyrode :
42,9 % niveau normal
35,7% dbiles.. sur 32 cas de glande en place
21,4X arrirs.
37,5% niveau normal.
25% dbiles sur 16 cas dathyrose
37,5% arrirs
69,6 % niveau normal.
16, 4% dbiles.. sur 122 cas dectopie thyrodienne
14 cas darrirs......
Les lments du pronostic :
Prcocit de la mise en route du traitement et de la surveillance.
Le dbut prnatal dmontr par lge osseux et traitement dbut avant la
3
me
semaine.
Persistance de tissu thyrodien assure une certaine Protection du cerveau.
Retentissement sur : La vie familiale, le rendement scolaire et scolarit et la
vie professionnelle, rle aggravant des handicaps associs.

VIII. Dpistage nonatal :
1) Buts :
Poser un diagnostic prcoce de 1hypothyrodie par la reconnaissance des formes
latentes la naissance, ce qui permet un traitement prcoce amliorant le pronostic
mental.
2) Population cible :
Il sagit dun dpistage de masse, intressant tous les nouveau-ns.
3) Conditions :
Pour que le dpistage soit systmatique, 3 conditions sont ncessaires :
Dpistage techniquement possible.
Dpistage utile pour cela :
* La maladie doit tre frquente
* Le traitement des NNs doit tre prcoce, avant la 3
me
semaine de vie.
Dpistage rentable :
Eviter la famille et la socit des handicaps mentaux.
Le cot de dpistage est moindre que celui rsultant de la prise en charge de
lhypothyrodie congnitale dcouverte avec retard.

4) Le dpistage nonatal :
na t rendu possible qua partir de 1970 avec lavnement des dosages
radio-immunologiques permettant le dosage de la T4 et la TSH sur quelques gouttes
de sang dposes sur papier buvard,
les premires expriences de dpistage nonatal de cette maladie ont dbut en 1973
au Qubec (canada).
Le sang est prlev au talon sur papier buvard au niveau des cercles dun diamtre
dtermin < 6,5mm= 10 mc1 de sang), papier sch lair.
Il se fait le 5
me
6
me
jour de vie, on dose la T4 et/ou la TSH.
4.1. Dosage de T4 :
ralis dans les pays anglo-saxons.
De faible spcifit.
La sparation du normal et du pathologique ne peut tre effectu que par
mthodes statistique utilisant les dviations standard,
Limite infrieure 2 DS ou 2,3 DS,
Les contrles des valeurs se situant en dessous de cette limite est en moyenne
de 2% peut atteindre 5%voir 10%.
De bonne sensibilit :
Elle permet de dpister toutes les formes dhypothyrodie
cependant certaines ectopies peuvent avoir la naissance un taux de T4
normal alors que la TSH est dj leve ventualit qui pourrait se voir dans
30% des ectopies.
4.2. Dosage de TSH :
ralis en France et en Europe.
Bonne spcifit :
Il nexiste pas de recoupement entre les valeurs normales infrieur 10
muI/cc et les valeurs pathologiques suprieures 50 muI/cc voir 100 muI/cc
dans la majorit des cas, de ce fait le % de contrle est trs faible < 1 %.
La barre est fixe 30 40 muI/CC.
Bonne sensibilit :
Dpiste les hypothyrodies par atteinte hypothyrodienne.
Les formes hypotalamo-hypophysaire chapent au dpistage car la TSH est
basse, voir nulle, mais ce sont des formes peu frquente (1/60.000) et moins
graves.
5) Suites donner aux nouveau-ns dpists :
Tout dpend de la mthode utilise.
Pour le dosage de T4 : si T4 basse refaire un prlvement veineux pour dosage de
T4 et TSH.
Pour le dosage de TSH : si les taux sont levs, un prlvement veineux pour
dosage de TSH, T4 et T3 totales un 3
me
prlvement est demand en mme temps
quest commenc le traitement.
En cas de taux bas ou levs de T4 et T3, non expliqus par une hypo-ou
hyperthyrodie vidente, un dosage de TBG est conseill.
Quelque soit la mthode, le traitement doit tre commenc le plus tt possible avant
la 3
me
semaine de vie.

6) Rsultats :
En france le dpistage se fait depuis 1978, des rsultats obtenus indiquent un bon
fonctionnement, sur 10 ans, 6 185 000 NN dpists 1511 cas dhypothyrodie
dtects. (1 cas sur 4000) avec :
- 40,6% dectopie
- 27,4% dathyrose et
- 15.7% de glandes en place
Elles regroupent plusieurs varits :
Les hypothyreostimulinmies transitoires avec taux de T4 et T3 normaux, en
relation avec un retard de maturation de rtrocontrle hypophysaire.
Les hypothyroxinemies transitoires avec TSH normale, retrouves chez les
prmaturs en rapport avec une immaturit hypothalamique.
Le syndrome de T3 basse avec T4 et TSH normales, se voit chez le
prmatur, en rapport avec une anomalie de conversion de T4 T3.
Les HT transitoires avec T4 et T3 basses et TSH leve, elles sont soit
secondaires une cause iatrogne, ou une carence iode maternelle.


IX. Prvention :
La prvention de lhypothyrodie rside dans le Trt antnatal chez le ftus :
Dont la mre a dj mis au monde un hypothyrodien avec trouble de
1hormonosynthse hrditaire
Dont la mre est traite par les antithyrodiens.
Quand la mre a reu de fortes doses diode radioactif pour cure de cancer
Elle consiste en 1injection de thyroxine travers lutrus dans le liquide
amniotique ou le muscle ftale afin de corriger les besoins mtaboliques et
protger le cerveau.

X. Conclusion :
Lhypothyrodie est une maladie qui bnficie dans les pays dvelopps dun
dpistage de masse (Test de Guthrie) a prouv son efficacit, en rduisant les squelles
graves lies cette maladie,
Ce nest pas le cas chez nous, o devant le moindre signe vocateur un bilan doit tre
immdiatement dclench.














DIAGNOSTIC DU DIABETE DE LENFANT


Dr. KADDACH
2012

I. Dfinition :
Le diabte sucr est une anomalie mtabolique, caractrise par une hyperglycmie
chronique due un dficit de la scrtion ou de laction de linsuline ou des 2 la fois
Le diabte de lenfant est surtout un diabte insulinodpendant, IIaire la destruction
auto-immune des cellules pancratiques insulinoscrtrices (diabte de type 1).

Critres diagnostic du diabte sont les suivants (2):












Conversion g/l en Millimoles /l = g/l X 5.5 = mmol/l


II. Classification du diabte : (1)
1) Diabte avec insuffisance insulinique :
+ Le diabte de type 1 due la destruction des cellules des lots pancratiques
par un processus auto-immun.
On distingue :
Type 1a : caractris par :
la prsence dauto-anticorps circulant contre les cellules B,
anticorps anti-insuline et
Parfois association avec dautres maladies auto-immunes (thyrodite,
addison, maladie cliaque).
Type 1b : diabte dit idiopathique :
avec un taux bas dinsuline et de C peptide.
sans tiologie auto immune vidente.



Diabte :
- Glycmie jeun (depuis plus de 8h) 1,26 g/l (7 mmol/l)
- ou signes du diabte et glycmie 2 g/l (11,1 mmol/l)
Intolrance au glucose (impaired glucose tolrance IGT)
Glycmie au temps 120 min de HGPO 1,40 g/ l(7,8 mmol/l) et
< 2,0 g/l (11,1 mmol/l)
Hyperglycmie modre jeun (impaired fasting glucose = IFG)
Glycmie jeun (depuis plus de 8h) 1,10 g/l (6,1 mmol/l ) et
< 1,26 g/l (7mmol/l)

2) Diabte rsistance linsuline et autres syndromes
Le diabte de type 2.
Autres syndromes :
* Hypertriglycridmie,
* Syndrome mtabolique (obsit abdominale, dyslipmie, HTA et
rsistance linsuline).
* ou alors compliquant une mucoviscidose (voir Annexe 1)

3) Les autres types de diabte : sont plus rares chez lenfant :
Anomalies gntiques de la fonction ou du dveloppement de la cellule ou
de laction de linsuline,
des maladies du pancras exocrine,
des endocrinopathies,
lors dinfections ou de maladies gntiques pouvant tre associes un
diabte (annexe 1)


III. Epidmiologie :
Lincidence du diabte insulinodpendant a augment dans le monde en particulier
dans la population plus jeune en particuliers chez les 0 4 ans (3).
Selon lOMS : on note 180 millions de cas dans le monde en 2000 et lon atteindra
les 360 millions en 2030.
En Algrie :
Constantine (Bouderda et al) : Incidence moyenne de 1990 2004 11,91 /100.000
Oran (Touhami et al) : Incidence moyenne de 1996 2005 9,1 91/ 100.000
LEnqute lINSP et UNICEF ralise en 2008 chez des enfants de 0-15 ans a
montr une prvalence de 0,5% et une incidence de 11-12 /100.000.


IV. Pathognie :
En absence dinsuline le glucose qui provient de lalimentation est absorb dans
lintestin, se retrouve et reste dans la circulation sanguine, la glycmie slve.
Labsence de glucose dans les cellules dclenche une scrtion de glucagon et de
cortisol, qui sont des hormones hyperglycmiantes.
Ds lors, le foie :
* dtruit le glycogne stock pour librer du glucose dans le sang(glycognolyse)
* et synthtise du glucose partir des graisses (noglucogense).
Lorsque la glycmie slve et dpasse un certain seuil, le tubule rnal est
dbord et ne peut rabsorber tout le glucose filtr par le glomrule do apparition
dune glycosurie.
Chez lenfant non diabtique, la scrtion dinsuline est environ d1 unit/kg/24 h
Les cellules ne disposant pas de sucre pour fonctionner utilisent les acides
gras libres (AGL) pour leurs besoins en nergie ncessaire lactivit cellulaire
aboutissant lapparition de corps ctoniques.












Gntique :
Le diabte de type 1 reprsente une maladie htrogne dont lhrdit est
polygnique.
Ce caractre hrditaire se traduit par un risque accru de la maladie chez les
apparents dun sujet diabtique de type 1 (la concordance du diabte entre
jumeaux monozygotes est en moyenne de 33 %).
Certaines molcules HLA-DR et -DQ sont retrouves plus frquemment chez les
sujets diabtiques que dans la population gnrale (elles sont dites
prdisposantes , telles que DR3, DR4, DQB1*0201, DQB1*0302,
DQA1*0301, DQA1*0501).


V. Diagnostic clinique et biologique du diabte de lenfant :
1) Clinique : Le dbut peut tre :
Brutal : et rvl par un coma acidoctosique 25 40 % (4)
Progressif :
aprs un long pisode de polyurie responsable :
* de mictions diurnes et nocturnes ( nycturie )
* et de soif anormale,
* et une asthnie.
* La polyurie induit une dshydratation intra- et extracellulaire.
Lamaigrissement est secondaire :
* la dshydratation,
* et ltat catabolique li linsulinopnie (lipolyse et catabolisme
musculaire).
De dcouverte fortuite

2) Examens complmentaires
2.1. Affirmer le diabte :
Dosage de la glycmie :
Glycmie jeun (depuis plus de 8h) 1,26 g/ l (7 mmol/l)
ou signes du diabte et glycmie 2g/l (11,1 mmol/l)

Le droulement de la maladie est classiquement reprsent en 3 phases successives (3) :
Une phase de latence : caractrise par une prdisposition gntique ;
Une phase prclinique :
Silencieuse, caractrise par lactivation du systme auto-immune entrainant la
destruction progressive des cellules avec : prsence dauto anticorps.
Ce stade correspond ltat dintolrance au glucose.
Une phase clinique :
Hyperglycmique, survenant lorsque ne subsiste quun faible pourcentage (entre 10
et 50 %) de cellules fonctionnelles.

Recherche dune glycosurie :
La glycosurie dtecte laide dune bandelette ractive, est abondante.
Elle est svt associe une ctonurie (doit tre recherch systmatiquement).
Dans certain cas :
Glycmie entre 1,10 et 1,26 g/l 2 reprises la ralisation dune
hyperglycmie provoque par voie orale (HGPO) simpose.
Elle consiste en ladministration lenfant une dose de 45 g/m
2
de glucose
et de doser la glycmie 2 heures.
Ce dosage permettra de faire aussi le diagnostic dIntolrance au glucose ou
dhyperglycmie modre (voir dfinition).

2.2. Affirmer la nature auto-immune du diabte :
Lauto-immune du diabte est affirme sil existe des dosages dauto-
anticorps positifs avant le dbut de linsulinothrapie :
ICA : anticorps anti-lots de Langerhans
IAA : anticorps anti-insuline
GAD : anticorps antiglutamate dcarboxylase
IA2A : anticorps anti-tyrosine phosphatase
En leur absence, lorigine auto-immune est probable :
sil existe des ATCDs familiaux de diabte insulinodpendant,
si des anticorps antithyrodiens, antisurrnales, anti-endomysium et/ou
antitransglutaminases (maladie cliaque) sont prsents.

2.3. Affirmer le caractre insulinopriv du diabte :
En pratique courante, lvaluation de linsulinoscrtion rsiduelle est inutile,
mais importante dans le cadre dinvestigations et dtudes cliniques.
Linsulinoscrtion peut tre apprcie laide dun test de stimulation du
peptide C par le glucagon.

2.4. valuer lquilibre glycmique moyen :
Lhmoglobine glycosyle (HbA1c) :
Est corrle aux moyennes glycmies des 3 mois prcdant le prlvement.
Un sujet non diabtique a une HbA1c comprise entre 4 et 6 %.
la dcouverte du diabte, lHbA1c est en moyenne de 11 %.
La mesure de lHbA1c est inutile pour diagnostiquer le diabte, mais
indispensable pour contrler lefficacit du traitement.


VI. Formes cliniques :
1) Acidoctose : (voir chapitre complications aigues du diabte)
Lacidoctose est une complication aigu grave du diabte.
Le tableau clinique rvle des signes en rapport avec la DSH et lacidose :
o Lhaleine a une odeur typique actonmique.
o Dyspne ample et rapide de Kussmaul.
o Nauses, vomissements et douleurs abdominales.
o Altration profonde de la conscience est rare. Coma est parfois prsent (10%)

Le caractre aigu de la douleur peut orienter tort vers une urgence chirurgicale
abdominale (dfense, syndrome pseudo-appendiculaire).
Le diagnostic peut tre facilement redress linterrogatoire devant lexistence
dune polyurie, constamment prsente.

2) Diabte selon lge :
2.1. Diabte du nouveau-n :
Le diabte nonatal est exceptionnel : son incidence est de 1/450 000
naissances en.
Dfinition :
Il est dfini par une hyperglycmie persistante, insulinodpendante avant lge
de 3 mois.
Les Autoanticorps spcifiques du diabte sont ngatifs.
Une hyperglycmie peut tre dfinie arbitrairement chez le Nn par des
valeurs > 120 mg/dl. On en distingue 2 sous-types :
o le diabte nonatal transitoire.
o le diabte nonatal permanent.
Dans 50 60 % des cas, il sagit dun diabte nonatal transitoire (rsolutif
avant lge de 1 an) :
- La dure moyenne de linsulinothrapie est de 6, 5 mois (0,4 36).
- Dans 60 70 % des cas de diabte nonatal transitoire, le diabte
rapparat, cette fois de manire dfinitive, vers lge de 14 ans en moyenne
2.2. Diabte du nourrisson
Lincidence du diabte chez les < 2 ans a nettement .
Il est en gnral dorigine autoimmune.
Il est caractris par une frquence accrue dacidoctose rvlatrice.
Le peptide C jeun et stimul par le glucagon est effondr (de 0,04 0,04
0,18 0,19 pmol/ml).
Les hypoglycmies svres sous traitement sont plus frquentes.
Les injections peuvent tre difficiles, et la rsorption dinsuline + alatoire.
Ces diabtes sont traits plus favorablement laide dune pompe insuline
sous-cutane.
2.3. Diabte de ladolescent
Chez ces patients la compliance est souvent difficile obtenir.
leur prise en charge ncessite lexistence dune quipe pluridisciplinaire
entraine la prise en charge de ce type de malade.

3) Diabte de type 2 :
Il apparat en gnral la pubert (diminution de linsulinosensibilit),
o chez des enfants le plus souvent obses,
o avec des antcdents familiaux de diabte
o et des lsions cutanes dacanthosis nigricans (classiquement associes
linsulinorsistance).

Le diabte est dcouvert :
o sur des symptmes (fatigue, amaigrissement, infection intercurrente)
o ou fortuitement sur une glycmie leve ou une glycosurie.
Dans de rares cas, le diabte peut se manifester de manire bruyante.
Bilans :
o Les dosages dinsulinmie et de peptide C sont levs jeun et au cours de
lHGPO (hyperinsulinisme tmoignant dune insulinorsistance);
o Les autoanticorps associs au diabte de type 1 sont ngatifs.
Trt :
o Le traitement du diabte de type 2 chez lenfant est encore ce jour mal
codifi, bas sur celui de ladulte (rgime, activit physique, antidiabtiques
oraux, voire insulinothrapie).
o Cest vers la prvention que les efforts doivent actuellement se concentrer
(lutte contre lobsit et la sdentarit).


VII. Complications du Diabte :
1) Acidoctose diabtique : (voir chapitre complications aigues)
2) Hypoglycmie iatrogne : (voir chapitre complications aigues)
Dfinition :
Habituellement dfinie par une glycmie plasmatique < 70 mg/dl.
Larrive sur le march des nouvelles insulines (analogues courte et longue
dure daction) a permis damliorer le contrle glycmique tout en diminuant
la frquence des hypoglycmies.
On distingue :
Hypoglycmie mineure :
Perue par le sujet lui-mme, qui absorbe des glucides pour la corriger.
(Faim douloureuse, douleurs abdominales, tremblements, sueurs).
Hypoglycmie majeure :
Ncessite une intervention extrieure pour sa correction :
* soit en aidant lingestion de glucides,
* soit si la conscience est profondment altre en employant du
glucagon IM ou du srum glucos intraveineux. (Dysfonction
cognitive, lthargie, convulsions, coma, ccit corticale).
Lhypoglycmie peut tre asymptomatique :
(intrt de la surveillance de la glycmie).
Parfois il sagit de signes peu spcifiques surtout chez le Nourrisson :
* Hypothermie, * Hyperexcitabilit,
* cyanose, * pleur,
Chez lenfant plus grand le tableau clinique associe :
* des sueurs ou tremblements,
* une faim douloureuse,
* des vertiges ou somnolence,
* une vision floue,
* la nuit : cauchemar,
* mal de tte au rveil.
Sans traitement les signes de gravit apparaissent :
Signes de malaise grave,
COMA
Convulsions.

3) Microangiopathie :
Les complications microangiopathiques sont exceptionnelles chez lenfant.
Microangiopathie rnale :
o La microalbuminurie (excrtion dalbumine de 15 200 mg/l) est parfois
observe ds ladolescence chez les patients diabtiques de type 1.
o Le risque de microalbuminurie augmente avec la valeur de
lhmoglobine glyque moyenne (surtout si HbA1c > 11)
Microangiopathie oculaire.

4) Macroangiopathies :
Le Pdiatre doit connaitre ses complications dgnratives mmes si elles sont
rares chez lenfant mais leur apparition lge adulte dpend entres autres du bon
quilibre du diabte ds son dbut.
De plus les parents du diabtique, ladolescent diabtique doivent tre informs
des risques long terme auxquels expose cette affection.


Pour en savoir plus:
1. Maria Craig, Sarah J Glastras & Kim Donaghue. Definition, epidemiology and
classification of diabetes and structure of the diabetes team in Evidence-based
Paediatric and Adolescent Diabetes 2007. BMJ/Books

2. World Health Organisation: Definition, Diagnosis and Classification of Diabetes
Mellitus and its Complications (WHO/NCD/NCS/99.2). Geneve Report 1999

3. N. Bouhours-Nouet ; Clinique et diagnostic du diabte de lenfant.Diagnosis and
characteristics of childhood type 1 diabetes. EMC-Pdiatrie 2 (2005) 220242

4. J. Raine. Practical Endocrinology and Diabetes in Children second edition 2006,
Blackwell Publishing.

5. KimC.Donaghue and coll : Microvascular and macrovascular complications
associated with diabetes in children and adolescents in Pediatric Diabetes Vol 10
sept 2009. ISPAD Clinical Pratice Co,sensus guidelines 2009







Annexe 1 : Etiologie et classification des troubles glycmiques*


*1 / Maria Craig, Sarah J Glastras & Kim Donaghue. Definition, epidemiology and
classification of diabetes in children and adolescents in Pediatric Daibetes Vol 10
sept 2009. ISPAD Clinical Pratice Consensus guidelines 2009.
1. Diabte de type I
2. Diabte de type 2
3. Autres types de diabte :
Anomalies gntiques de la fonction de la cellule :
- Chromosome 20, HNF-4 (MODY1).
- Chromosome 7, glucokinanes(MODY 2)
- Chromosome 12, HNF-1 (MODY3)
- Chromosome 13, IPF-1 (MODY4).
- Mutation mitochondriale ADN 3243.
Anomalies gntiques de laction de linsuline :
- Linsulino-rsistance de type A. - Lprchaunisme.
- Syndrome de Rabson-Mendenhall. - Diabte lipo-atrophique.
- Autres.
Maladies du pancras exocrine :
- Pancratopathie fibrocalculeuse. - Pancratite.
- Trauma/pancratectomie. - Noplasie.
- Mucoviscidose. - Hmochromatose.
- Autres.
Endocrinopathies :
- Syndrome de Cushing. - Acromgalie.
- Phochromocytome. - Glucagonome.
- Hyperthyrodie. - Hyperaldosteronisme Primaire.
- Somatostatinome, Glucagonome.
Secondaire des mdicaments ou des toxiques chimiques :
- Corticodes. - Diurtiques.
- Thiazidiques. - Contraceptiques oraux.
- Interfron .
Infections :
- Rubole congnitale.
- Cytomgalovirus.
Formes rares de diabte dorigine auto-immune
- Syndrome auto-immun avec anticorps anti-insuline.
- Anticorps antircepteurs de linsuline Stiff Man .
Autres syndromes gntiques parfois associs au diabte : Trisomie 21 ;
Ataxie de Friedreich ; chore de Huntington ; dystrophie myotonique ;
prophyrie ; syndrome de Klinefelter, Lawrence-Moon-Biedel, Prader-Willi,
Turner et Wolfram.
4. Diabte gestationnel
PRISE EN CHARGE DU DIABETE DE TYPE I

Dr. KADDACH

I. BUT du traitement :
Prvention des complications long terme : La microangiopathie et la
macroangiopathie (athrosclrose, maladie coronarienne, AVC)
Maintenir une glycmie proche / normale (Tab 1)
Maintenir une hmoglobine glyque proche de la normale (Tab 1)
Eviter lacidoctose et les hypoglycmies svres.
Prise en charge psychologiques et Prise en charge ducative : Lducation de
lenfant diabtique et de sa famille est la pierre angulaire du traitement
Tab 1 : Objectifs mtaboliques (1)
Age
Glycmie (mg/dl)
HbA1c (%) Justification
prprandiale postprandiale
< 6 ans 100 180 110 200 < 8,5
Risque dhypoglycmie
< 8 si pas dhypoglycmie
6 12 ans 90 180 100 180 < 8
Risque dhypoglycmie
<7,5 si pas dhypoglycmie
13 19 ans 90 130 90 150 < 7,5
Risque dhypoglycmie
<7 si pas dhypoglycmie







Guidelines (2009) de lISPAD recommande tout ge un taux dHbA1c < 7,5%


II. Armes du traitement :
1) Insuline :
Type dinsuline (Tab 2)
4 types dinsuline sont habituellement utiliss chez lenfant :
les analogues rapides,
la rapide,
lintermdiaire,
analogue lente (2)
Toutes les prparations dinsuline disponibles ont une concentration de 100 U/ml.
Insulines rapides (IR) :
Les insulines rapides sont les seules utilisables par voie IV.
Il en existe 2 types : Rapide humaine ou Rapide analogue .
Du fait de leur dure daction les analogues de linsuline rapide rduisent le risque des
hyperglycmies postprandiales et des hypoglycmies tardives (Annexe :1a)

Les insulines intermdiaires (NPH)
Neutral protamine Hagedorn (NPH)
Sont classiquement utilises dans le schma 2 injections quotidiennes dinsuline
La glargine :
Analogue de linsuline avec une dure daction de 24 heures.
La glargine ne doit pas mlange aux autres insulines ;
Dtmir :
Souvent utilise en 2 injections par jour (2)
Tab2 : Types dinsuline et dure daction (2)
Insuline Dlai daction Pic daction Fin daction
Les Insulines
avant 2000
Rapide 30 60 mn 2 4 h 5 8 h
Intermdiaire NPH 2 4 h 4 12 h 10 16 h
Lentes 4 6 h 10 16 h 18 24 h
Analogue rapide
(Aspart, glulisine,
lispro)
10 20 mn 1 3 h 3 5 h

Analogue lent
(Dtmir)
1 2 h 6 12 h 20 24 h
Analogue lent
(Glargine)
2 4 h pas de pic 24 h
1.1. les Insulines avant 2000 :

Rapide humaine

NPH
Lente humaine
1.2. les Insulines aprs 2000 :







PPBG = glycmie post-prandial
*Adapted from Bolli GB. Av Diabetol 2007;23:32632.


Annes 2000 : analogues rapides,
1998 : Lispro 2000 : Asparate 2007 : Glulisine

Annexe 1a : Cintique insuline rapide humaine/analogue rapide*

Analogue rapide/ humaine rapide*
HbA1camliore (-0.2%)
Diminution des hypoglycmies svres (-10 -30%)
Confort dutilisation+++
Analogues lentes :
Analogue lente Dbut daction Pic daction Fin daction
Dtmir 1 2 h 6 12 h 20 24 h
Glargine 2 4 h pas de pic 24
* La Glargine : Analogue de linsuline avec une dure daction de 24 h
* Dtmir : Souvent utilise en 2 injections par jour
1
er
analogue lent de linsuline humaine : insuline Glargine
Action pendant 24 heures.
Meilleure reproductibilit.
Moins dhypoglycmies.
AMM 6 ans (tude en cours).




Une proportion plus de patients
recevant linsuline Detemir
ncessitent 2 injections par jour

2) Dittique :
Le rgime est aussi important pour lquilibre que linsulinothrapie.
Lalimentation des enfants diabtiques doit tre quilibre pour assurer une
croissance harmonieuse et permettre une activit physique normale.
La ration calorique normale pour lge est denviron 1 000 kcal + 100 kcal/anne
dge sans dpasser 2 000 kcal pour les adolescentes.
Les Glucides :
50 % de lapport nergtique total.
Leur rpartition journalire dpend du schma dinsulinothrapie : ainsi
pour 2 injections, 3 repas et imprativement une collation vers 10 heures,
pour 3 injections, 3 repas et un goter peu hyperglycmiant 16 heures.
Lipides :
La ration lipidique doit tre infrieure 35 % des apports nergtiques
Protides : 15 % des apports nergtiques totaux.
Les lgumes sont indispensables chaque repas, les fruits doivent tre pris au
moment des repas.

3) Activits physiques :
Lactivit physique est indispensable lquilibre de lenfant diabtique.
Ladaptation thrapeutique est variable selon les patients et lactivit physique
prvue.
Certains enfants nont presque pas besoin dadaptation, tandis que dautres doivent
diminuer leur dose dinsuline de 10 % ou augmenter leur apport de glucides (3).

4) Education thrapeutique du diabtique (ETP)
Lducation est un lment essentiel dans la prise en charge du diabte de lenfant.
LETP vise aider les patients atteint dune maladie chronique acqurir des
comptences dont ils ont besoin pour grer au mieux leur vie afin de rendre
parents et enfants autonomes vis--vis de cette maladie.
Un contrat ducatif se fera avec le patient et qui consistera faire une progression
objectif ducationnel par objectifs : Par exemple :
Connaitre sa maladie
Connaitre les modalits dune insulinothrapie
Savoir faire son autocontrle
Savoir Grer une hypoglycmie ou une actonurie
Connaitre les rgles de lalimentation de lenfant diabtique
Connaitre les prcautions prendre dans certaines circonstances (sport,
voyage.)

III. Mise en place du traitement Insulinique :
Chez le sujet normal la scrtion physiologique dinsuline est faite de pics
prandiaux et dune scrtion dite basale en dehors des repas.
La Scrtion quotidienne = est de 0,50 1 U/kg/j.
Lidal serait bien sur de mimer la scrtion physiologique.
La perfusion continue sous cutane dinsuline ou lassociation dune injection
dinsuline basale (analogue lente) le soir et de 3 parfois 4 injections danalogues
rapides avant chaque repas sont les schmas qui reproduisent au mieux la physiologie
et qui donc assurent le meilleur contrle glycmique.

Une tude ralis par S. Adhikari a montr que l HbA1c tait plus basse chez les
enfants sous Glargine et analogue rapide versus NPH analogue rapide (4).



(Kruszynska YT, et al. Diabetologia 1987;30:1621)

1) Pompe insuline :
Perfusion continue sous cutane dinsuline :
* dbit de base
* avec adjonction de Bolus pr-prandiaux et
en cas de besoin.
Cest le mode le + proche de la physiologie (5)
Ce schma est recommand :
demble : en cas de diabte nonatal et chez
le nourrisson.
* Imprcision des petites doses
* Imprvisibilit des comportements de
lenfant.
Secondairement : en cas dinstabilit glycmique sous Trt conventionnel (au
moins 3 injections), chez lenfant plus grand (petit enfant et adolescent).
* Hypoglycmies svres & frquentes : retentissement crbral

2) Schmas Conventionnels :
2.1. Schma 2 injections/J (Annexe 1b) :
Indiqu chez le petit enfant (5),
Mode dadministration :
Linjection est administre avant les repas du matin et du soir dun mlange
dinsuline rapide et intermdiaire.
Un ajustement des doses aux profils glycmiques est ralis de manire
quotidienne.
Ladministration par un stylo injecteur est souvent mieux accepte par les
enfants.
Posologie 1 U/kg :
o 2/3 le matin (30% I Rapide, 70% NPH)
o 1/3 le soir (50% I Rapide, 50% NPH)
La prise vers 10 heures dune collation comportant des glucides est
indispensable









Avantages :
Compatible avec la scolarit
Possibilits dadaptation (4 insulines distinctes).
Ne mime pas la physiologie.
Inconvnients :
Le Pic se superpose avec la Rapide : Hypoglycmies en milieu de
matine (10 h 11h) et en dbut de nuit (22 h)
Action faible en fin de journe (19 h) et au matin (7 h) : Hyperglycmies
au rveil.
Effets trs variables : Glycmies variables au rveil Variations
glycmiques dun jour lautre
Horaires des repas rigides
Hypoglycmie en milieu de nuit Hyperglycmie en fin de nuit Somogy

2.2. Schma 3 injections ou conventionnel intensifi (Annexe 2a)
Traitement de base de tous les diabtiques dge scolaire (5),
Surtout si lHbA1c stagne autour de 8 8,5 % et que les glycmies de laprs
midi restent leves sous 2 injections.
Parfois une 4
me
injection est ncessaire 16 h (gouter de 16 h important avec
glycmie de 19 h lev).
Les injections sont composes dinsuline rapide humaine (IR) ou danalogue
rapide et dinsuline NPH
7 H 12 H 19 H 23 H Inconvnients
Schma1 R+NPH R R+NPH Hypoglycmie 11h
Hyper 19 H
Schma2 R R R+NPH Hyper 19H
Schma3 R+NPH R NPH Hypo 11 H
Hyper 19 H

DCCT 1993 : Diabetes Control and Complications Trial
Etude +++++
1 441 patients type 1 de 13 39 ans
29 centres Canada et USA 1982-1993
2 groupes : Conventionnel vs traitement intensif
Objectif : Dterminer l'effet du contrle glycmique sur le dveloppement des
complications
















1. Bnfices du traitement intensif :
Rduction de lHbA1c et moins de complications long terme





Groupe 1
2 injections quotidiennes
d'insuline
Auto-contrle de la
glycmie quotidiennement;
Enseignement sur le
diabte et informations
dittiques
Suivi rgulier par l'quipe
de soins en diabte

Groupe 2
au moins 3 injections d'insuline
par jour ou l'utilisation d'une
pompe insuline;
Auto-contrle plus frquent de
la glycmie (au moins 4 fois/ J)
Enseignement sur le diabte et
informations dittiques;
Glycmies-cibles clairement
dfinies ;
Contacts plus frquents avec
l'quipe soignante.



2. Rsultats DCCT :
Lsions rtiniennes :
Stades de la complication Rduction
o Apparition de lsions 76 %
o Prvalence d'une progression 54 %
o Prolifration svre (stade avanc) 47 %
Nphopathie
apparition de microalbuminurie 39 %
Albuminurie (> 300mg/24h) 54 %
Neuropathie 60%
Degr de contrle obtenu pendant l'tude*
Intensif Conventionnel
HbA1c : 7,1% 8,9%
Glycmie moy (mmol) 8,60 12,80
(g/l) 1,56 2,32
Epidemiology of Diabetes Interventions and Complications (EDIC)
Rduction du risque CV : 42% et 40 60%
Concept de mmoire mtabolique

* N EnglJ Med 1993;329:
**White NH; J Pediatr2001;139:804-12
* J Pediatr1994; 124: 177-88





3) Schmas dinsulinothrapie intensifie :
Schma 4 injections basal bolus (Annexe 2b)
Ce schma prsente lavantage de se rapprocher de la physiologie de la scrtion
dinsuline.
Il comporte :
des injections dinsuline rapide ou analogue rapide au stylo avant les 3 repas
de la journe, Et
au coucher, une 4
me
injection dinsuline lente type Glargine qui permettra
dassurer un taux basal plus rgulier pendant 24 heures.
Ce schma est donn aux enfants dge scolaire et aux adolescents.














La Dose danalogue rapide varie selon la quantit de glucides absorbe lors du
repas (importance du rle de la ditticienne) et selon la glycmie du moment.
Le suivi de ces patients impose une surveillance rgulire de la glycmie
postprandiale.

Le schma consiste donner : dose totale dInsuline 1 UI/kg/J
60% de la dose dinsuline sous forme danalogue rapide en 3 fois (20% X 3
fois par jour avant les repas)
40% de la dose sous forme danalogue lente en gnral le soir aprs le diner.
8 h 12 h 20 h 22 h
IR 20% 20% 20%
Glargine 40%

Besoin en insuline
Avant la pubert : 0.7 1.0 UI/kg/j
Pubert : 1 2 UI/kg/j
Lune de miel : 0.2 0.5 UI/kg/j

Rpartition des doses d analogue rapide*





Basal bolus versus insulinothrapie conventionnelle :
The New England Journal of Medicine November 13, 2011
Risque dapparition dune insuffisance rnale significativement plus faible
ISPAD 2011 : Supriorit du basal bolus sur :
* Hba1c
* Hypoglycmie
* Complications (ophtalmologiques..)
* Qualit de vie

Efficacit de Glargine (Lantus

)
Efficacit et la scurit de l'insuline glargine (IG)
Etude prospective, de 6 mois
80 patients, gs de 2 19 ans
Diminution HbA1c 7,63% 7,14% (p <0,001).
Diminution Glycmie jeun : 161 150/ dl (p <0,05)
Rduction des hypoglycmies svres
Dose totale d'insuline rduite : 0,90 0,83/ kg / j

Adapted from: Leahy JL. In: Leahy JL, Cefalu WT, eds. Insulin Therapy. New York,
NY: Marcel Dekker, Inc.; 2002.
Petit djeuner Djeuner Goter Diner
20-25% 15% 5% 20%
Schma Basal Bolus

IV. Adaptation des doses dinsulines : 3 mthodes sont utilises :
1) Adaptation rtrospectif :
Tient compte des donnes du carnet, notes les jours prcdents (lecture
verticale). Ladaptation se fera selon le schma suivant (Tab 5)
Tab 5 : Adaptation rtrospective
2) Adaptation de rattrapage :
Dpend de la glycmie au moment de linjection,
Possible seulement avec linsuline rapide. (5)
Glycmie g/l Age prscolaire Age scolaire Adolescent
< 0,45 - 0,5 u - 1 u - 2u
0,45 < G < 0,80 - 0,25 u - 0,5 u - 1u
0,81 < G < 1,49 Mme dose Mme dose Mme dose
1.5 2 + 0,25u + 0,5u + 1u
2.1 2.5 + 0,5u + 1u + 2u
2.6 3 + 0,75u + 1,5u + 3u
> 3 + 1u + 2u + 4u
(-) dimunition de la dose. (+) augmentation de la dose

3) Adaptation prospective ou anticipatoire :
Insulinothrapie fonctionnelle :
Analogue lent +Bolus analogue rapide prprandiaux
Dose danalogue rapide varie
selon la quantit de glucides absorbs lors du repas
et selon la glycmie prprandiale ++++ (moment et de lactivit physique
prvue).
Plus de flexibilit
Ditticienne ++++++ a dans ce cas un rle important
Glycmie post prandiale++++

4) Schma Basal bolus :
Adaptation se fait en tenant compte de :
1. Activit physique : prospective
2. comment taient les glycmies les jours prcdents linjection la mme heure:
rtrospective
3. Comment est la glycmie instantane : rattrapage 4. Repas : prospective
Analogue rapide du matin est responsable des glycmies de la matine.
Analogue rapide du midi est responsable des glycmies de laprs-midi.
Analogue rapide du soir inject avant le dner est responsable des glycmies de
la soire.
Glycmie CAT
Hypoglycmie sans cause de la dose dinsuline correspondante
Glycmie normale ou lgrement Mme dose
Hyperglycmie 1 jour Mme dose
Hyperglycmie +ieurs jours de suite de la dose dinsuline correspondante
analogue lente 22 h: on rgle sa dose en analysant les glycmies le matin au rveil
Analogue rapide : adaptation rtrospective,
Glycmies postprandiales correspondantes des jours prcdents linjection.
Donc : La glycmie post prandiale doit tre mesure afin de juger de lefficacit
des doses danalogues rapides.


V. Techniques dinjection :
Au cours des sances dducation le patient doit apprendre les rgles de pratique
dune bonne insulinothrapie
1) Voie dadministration :
Insuline est utilise par Voie sous-cutane : ralise grce une seringue, des
stylos injecteurs (+++), ou une pompe insuline.
La voie intraveineuse est rserve aux situations durgence (utilisation
dinsulines rapides)

2) Site dinjection :
Il faut garder le mme site pour le mme horaire dinjection en changeant
dendroit au niveau de chaque site pour viter les lipodystrophies.
Il faut tenir compte de l effet site :
Absorption au niveau du ventre > au niveau des bras > au niveau des cuisses.
Les effets du site dinjection sur la vitesse de rsorption semblent moins
prononcs avec les analogues rapides de linsuline.
Il ne faut pas piquer en regard dun muscle qui vient ou va fournir un
effort (acclration de la rsorption de linsuline).




















3) Linjection :
Il est indispensable dagiter vigoureusement les stylos ou flacons avant de
procder linjection, surtout pour homogniser les insulines du type NPH.
Il existe diffrentes longueurs daiguille, adapte au panicule adipeux :
(5 mm, 6 mm, 8 mm, 12 mm) ; Chez lenfant et ladolescent il est recommand
dutiliser des aiguilles de moins de 8mm.
Il ne faut pas retirer laiguille trop rapidement car il ya un risque de perte
de produit (attendre 10 s). PH.
Il est important de changer daiguilles chaque injection : il faut changer
daiguilles chaque injection et ne pas laisser daiguilles sur le stylot ;













4) Conservation des insulines :
Linsuline non entame doit tre conserve au rfrigrateur entre 2 et 8C,
Linsuline en cours dutilisation peut tre conserve temprature ambiante
moins de 25C.
Linsuline conserve au rfrigrateur doit tre sortie une heure avant son
utilisation.
Les flacons et stylos doivent tre utiliss pendant au plus un mois 6 semaines
aprs leur ouverture.
L insuline ne doit jamais tre congel.










VI. Surveillance :
1) Autocontrle :
Mesure de la glycmie capillaire :
Ladaptation des doses dinsuline ncessite une surveillance de la glycmie
plusieurs fois par jour 12 h, 16 h, 20 h, 0 h, 8 h, et en post prandiale.
Lexamen des urines par une bandelette ractive :
Doit se faire tous les matins et chaque fois que la glycmie est > 2,5g/l afin
de rechercher des corps ctoniques.
2) Dpistage des complications long terme :
La persistance dune microalbuminurie chez un adolescent diabtique doit inciter
la prescription dun inhibiteur de lenzyme de conversion afin de rduire le
risque dvolution vers la nphropathie diabtique.
3) Suivi des patients :
Un tableau rcapitulatif (Tab 7) vous donne en fonction du type dexamen la
priodicit de leur ralisation.

Tableau 7 : Suivi du patient diabtique
Type dexamen Priodicit
Glycmie Pluriquotidiens
Glucosurie Pluriquotidiens en cas de besoin
Actonurie Pluriquotidiens en cas de besoin
o Examen clinique complet,
o Lipodystrophie
o Tension Artrielle
o Hmoglobine glyque

Trimestrielle
o Bilan lipidique
o FO,
o micro-albuminurie
Annuelle
Mdie auto immunes associe 2 ans
Angiographie rtinienne en
fluorescence

Tous les 5 ans
VII. Conclusion :
Avantages Inconvnients
Maintien ou amlioration de lquilibre
glycmique
AMM avec limites dge minimum
Diminution franche des hypoglycmies
svres
Injection possible aprs le repas
Mlange dautres insulines non
recommandes pour les analogues lents
Rduction de la frquence des
collations systmatiques
Augmentation de la frquence des
contrles glycmiques postprandiaux avec
lutilisation des analogues rapides
Profil adapt des analogues rapides
pour les supplments ponctuels
Cut
Elment facilitant lors de la transition
Pdiatrie-diabto

Le schema basal bolus est le traitement de rference pour atteindre la cible
glycmique recommande2

Pour en savoir plus
1- American Diabetes Association. Diabetes Care 2010;33(Suppl 1):S11-61.
2- H-J. Bantgstad, Insuline treatment in children and adolescent International Society for Pediatrics and
Adolescent Diabetes Guidelines. Pediatr Diabetes 2009;10(Suppl. 12):82-99.
3- M. Polak, J.-J. Robert : Prise en charge du diabte sucr chez lenfant. EMC 2009 Elsevier Masson
4- Adhikari S & al; Institution of basal-bolus therapy at diagnosis for children with type 1 diabetes mellitus.
Pediatrics 2009;123.
5- Kapellen, T.and coll:.Insulin Treatment in Chiarelli F, Dahl-Jrgensen K, Kiess W (eds): Diabetes in
Childhood and Adolescence. Pediatr Adolesc Med. Basel, Karger, 2005, vol 10, pp
TRAITEMENT DES COMPLICATIONS DU
DIABETE TYPE I


I. Introduction :
Le diabte chez lenfant et ladolescent expose 2 situations aigus qui
ncessitent une prise en charge adapte en urgence :
1. Lacidoctose inaugurale ou secondaire larrt de linsulinothrapie
(Actonurie)
2. Lhypoglycmie chez un patient trait.

II. Acido ctose diabtique
1) Dfinition : (Tab 1).





On classe lacidoctose en 3 stades (2)
o Lgre : Ph < 7.30 et bicarbonate < 15 mmol/L
o Moyenne : Ph < 7.2 and et bicarbonate < 10 mmol/L
o Svre : PH < 7.1 and et bicarbonate < 5 mmol/L
2) Physiopathogie :
Lacidoctose diabtique est dfinie par (1) :
PH veineux < 7,30
Glycmie > 2 g/l (11 mmol/l)
Ctonurie.
3) Tableau clinique :
Lacidoctose diabtique, est une complication grave :
Circonstances de dcouvertes :
Mode de rvlation du diabte,
loccasion dinfections (chez le jeune enfant surtout)
Car les besoins en Insulines
Mais surtout en cas darrt de linsulinothrapie en gnral des
adolescents, non compliants au traitement, refusant les contraintes
thrapeutiques de la maladie et prsentant des difficults
psychologiques.
Cliniquement : elle se manifeste par
o une soif intense,
o une polyurie,
o asthnie,
Puis le tableau se complte (Tab 2).
Tab2 : Manifestations cliniques (1)






Confirmation diagnostique dacidoctose :
Il sagit dune urgence thrapeutique :
o Le dosage de la glycmie
o et lanalyse des urines.
Toute glycmie > 2,5g/l : Examen durine

4) Traitement de lacidoctose diabtique :







Mesures Gnrales :
Hospitalisation.
Bilan : *Ionograme, *glycmie, *Gaz du sang, *examen durine,
*Bilan infectieux si fivre.
Position de scurit
Oxygnothrapie : si ncessaire
2 voies dabord (traitement et prlvement)
Mise en place dune sonde nasogastrique (aspiration gastrique)
Sachet urines *
Nauses, vomissements
Dshydratation
Dyspne de Kussmaul
Obnubilation et troubles de la conscience
Fivre en prsence dinfection

Buts (1):
Corriger la DHA et ltat de choc.
Corriger lacidose mtabolique
Corriger hyperglycmie
Prvenir les complications
Lutter contre le facteur dclenchant.

La glycmie et le pH
doivent tre normaliss
lentement afin dviter
une chute brutale de
losmolalit sanguine
(dme crbral)
Monitoring : Fiche de surveillance horaire des constantes vitales,
(TA, Frquence respiratoire et cardiaque, diurse).
Corriger la DHA, ltat de choc et lacidose :
0 2 h :
* En cas de collapsus : 10 cc/kg de SSI 9% en 30 mn, rpter
si le choc persiste.
* Si DSH sans collapsus : 10 cc/Kg/h.
(8cc/kg /h si natrmie <138meq/l).
* Ds que la glycmie est < 2,5 g/l le SSI est remplac par du
SGI 5%.
2 h 24 h :
* 3 L/m sans dpasser 4L de SGI 5%.
* Pour chaque 1L de solut on doit rajouter :
3 g kcl 10%,
2g Nacl 10%,
1 g Gluconate de calcium 10%,
0,5g sulfate de Mg 15%
* Ds que la glycmie est < 2g/l, donner du srum glucos 10%
pour viter les hypoglycmies. (surveillance horaire de la
glycmie (+++++).
Insulinothrapie :
o Linjection de bolus dinsuline : nest pas ncessaire et risque de
favoriser lapparition ddme crbrale.
o Insulinothrapie continu : est le traitement idal.
Linsuline Rapide 22 UI/L dans tous les flacons utiliss lors de
la rhydratation.
rincer la tubulure par 150 ml du mlange avant la perfusion
(solut + insuline afin de saturer la tubulure).
Attention le dbit doit tre respect afin dviter une
hypoglycmie (utilisation de pousse seringue ++++ et calcul du
dbit).
La surveillance des 2 premires heures consistera : toutes les 15mn
Clinique :
* conscience,
* signes de Dshydratation (Plis),
* tat de choc (temps de recoloration, diurse),
* acidose (polypne).
Biologique :
* Dextrostix / 30 min
* Labstix chaque miction
* Ionogramme la fin de perfusion du Nacl puis chaque 4h
* ECG (dhypokalimie)
Aprs 2 heures : la surveillance sera espace / 4h


5) Mortalit :
3 facteurs (3) sont principalement responsables de la mortalit :
lhypokalimie, linhalation de liquide gastrique et ldme crbral.
Lhypokalimie :
Peut entraner des troubles du rythme cardiaque,
Elle peut tre rvle ou aggrave par la correction de lacidose.
Elle est vite par un apport rapide et important de potassium.
LECG est utile au diagnostic (4).
Linhalation de liquide gastrique :
doit tre prvenue par laspiration de lestomac chez les patients
inconscients dont la gastroparsie (lie lhypokalimie et lacidose)
est frquente.
Ldme crbral :
Complique 0,5 0,9 % des acidoctoses de lenfant; son volution est
marque par 21 % de dcs.
Il est suspect devant :
* des cphales (inconstantes),
* une modification du comportement,
* une altration secondaire brutale de la conscience,
* des convulsions,
* des signes neurologiques de compression du tronc crbral
(mydriase, bradycardie)
Il peut entraner un arrt respiratoire en quelques minutes.
Si le malade est sous traitement pensez liminer une hypoglycmie.
Facteurs de risque ddme crbral (1) (3)









Si la suspicion clinique est suffisante lemploi immdiat de mannitol en
IV est ncessaire, sans attendre la confirmation neuroradiologique (tout
retard au traitement est prjudiciable), et ventuellement le recours la
ventilation assiste.






Jeune ge
Diabte dbutant
Dfaut daugmentation de la natrmie en cours de rhydratation.
Acidose svre
Grande quantit de liquide administre les 4 premires heures
Baisse trop rapide de la glycmie
Insuffisance Rnale
Perfusion de bicarbonate

III. CAT devant une glycmie > 2,5g/l :
avec ctonurie et glycosurie
sans signes dacidose (dyspne, myosis, marbrures des extrmits)
chez un patient diabtique connu et sous traitement insulinique.









IV. LHypoglycmie :
1) Dfinition :
Lhypoglycmie est habituellement dfinie par une glycmie < 70 mg/dl
soit 3,9 mmol/l (ADA, ISPAD 2009).
Elle est dite :
mineure si le patient se traite seul et
majeurs si sa prise en charge ncessite une intervention extrieure
pour sa correction.
Il sagit dune urgence thrapeutique.
Le but du traitement est de remonter la glycmie 1 g/l
2) Facteurs prdictifs :
o Age : petite enfance et adolescence
o Dure du diabte ++++
o Taux bas dHbA1C
o Utilisation de forte dose dinsuline
3) Quand faut-il penser une hypoglycmie ?
Lorsque survient un de ces signes :
Sueurs ou tremblements
Faim douloureuse
Fatigue ou vertiges ou somnolence
Pleur
Vision floue
Sensation de froid
Troubles de la parole, nervosit
La nuit : cauchemar, mal de tte au rveil
Signes de malaises graves : perte de connaissance, convulsions.
Nourrisson : surveillance accrue+++
Elle peut tre asymptomatique : intrt de la surveillance
Elle peut se manifester par des signes peu spcifiques :
* Hypothermie
* Hyperexcitabilit,
o Ctonurie survenant au moment de linjection dinsuline :
On rajoutera sa dose habituelle dinsuline rapide le 1/10
me
de la dose
totale dinsuline sous forme dinsuline rapide.
o Ctonurie survenant en dehors des horaires dinjection :
Administration du 1/10
me
la dose totale dinsuline S/f dinsuline rapide.
o Lenfant doit tre surveill toutes les 3 heures.
o Une ctonurie isole sans glycosurie ne ncessite aucun traitement.
* Toubles respiratoires type dapne, de cyanose ou de
tachypne,
* Pleur, flush, sueurs, lirritabilit, lthargie,
* Cris aigus et difficults alimentaires.
Parfois, les manifestations sont plus spcifiques et bruyantes :
Trmulations, Convulsions ou COMA.
4) Confirmation de lHypoglycmie :
Dosage de la glycmie avec les bandelettes au moindre doute :
< 0,70 g/l (70 mg/dl).
Elle peut tre:
1. Lgre : lorsque lenfant peut salimenter et que lhypoglycmie cde
aprs ingestion de sucre.
2. Svre : Lorsque la prsence de symptmes graves (troubles de la
conscience et ou convulsions)
Ncessite pour sa prise en charge un traitement mdicamenteux.
(glycmie est < 0,45 g/l (45 mg/dl) .)
5) CAT immdiate :
Hypoglycmie Lgre (mineure) :
o Ds la confirmation :
Devant lun des signes prcdents, il y a urgence :
Agir vite : Eviter dune perte de connaissance:
Cesser toute activit : sassoir +++++
faire une glycmie (bandelettes)
Prendre du sucre : le patient doit prendre :
* du sucre 0,3 g/kg soit 1 morceau de 5gr pour 20kg de poids
* puis des sucres lents :
(10 gr pain ou 1 biscotte pour 10 kg de poids).

















La glycmie doit se normaliser en 10 mn (Souvent le malaise cesse
en quelques minutes).
o Si la glycmie ne se normalise pas :
Parfois le malaise ne passe pas au bout de 10 mn ou se rpte.
Il faut :
1. Refaire la glycmie (bandelettes)
2. Redonner du sucre :
le malaise doit cesser sinon demander un avis mdical
En cas de vomissement donner de leau sucre par petites
quantits rptes.
3. Puis Manger
4. Refaire une glycmie 1 heure aprs.
o Si cet accident survient au moment de linjection dinsuline :
Lenfant doit corriger son hypoglycmie, puis une fois celle-ci
normalise faire son injection dinsuline et prendre son repas.
1. Prendre du sucre
2. Attendre que le malaise passe (disparition des signes prcdents)
3. Faire linjection dinsuline
4. Prendre le repas habituel :
* 5 mn aprs injection danalogue rapide
* 30 mn aprs injection dinsuline rapide
Hypoglycmie svre :
Prsence dune perte de connaissance ou de crises convulsives.
o Ne rien donner par la bouche.
o Lentourage de lenfant doit injecter du Glucagon en sous cutane
(rle des sances dducation thrapeutiques)
Posologie :
* Age < 12ans ou poids < 25 kg 0,5 mg de Glucagon
soit ampoule
* Age > 12ans ou poids > 25 kg 1 mg de Glucagon
soit 1 ampoule
o Malaise disparait en quelques minutes :
Donner alors du sucre ou de leau sucre.
Puis du pain
o Lenfant ou son entourage doivent noter sur son carnet :
* laccident, * son horaire, * ses manifestations cliniques,
* son alimentation le jour de laccident * son traitement.
o Si Glucagon indisponible :
SG 10 30 % en perfusion lente : 200 500 mg/kg
SG 10 % : 100 mg/ cc .





6) CAT le lendemain :
Rechercher une tiologie a cette hypoglycmie (Annexe 2)
Erreur de dose dinsuline, ou de type dinsuline,
Ex : utilisation dune insuline rapide au lieu dune insuline lente,
Erreur alimentaire :
* Oubli de la collation de milieu de journe (schma 2
injections)
* Djeuner trop tardif dans un schma 2 injections
* Absence de sucre lent (pain, fculent) lors du repas
Linsuline absorb trs vite et agit donc trop vite. Pourquoi?
1. La vitesse dabsorption de linsuline par le corps humain
dpend de lendroit : abdomen > bras > cuisses.
2. Le muscle absorbe plus vite linsuline : Faire linjection en sous
cutane et pas en IM.
3. Bain chaud aprs linjection de linsuline.
4. Activit physique intense sans prcaution, Activit musculaire
intense des muscles de la rgion injecte
5. Injection dans une zone de lipodystrophie
Que Faire ?
Si une cause est retrouve la dose dinsuline du lendemain ne
sera pas modifie.
Par contre si aucune cause lhypoglycmie nest retrouve on
diminuera la dose dinsuline correspondante le lendemain.





Adaptation de linsuline correspondante le lendemain(5)
Glycmie g/l Age prscolaire Age scolaire Adolescent
< 0,45 - 0,5 u - 1 u - 2 u
0,45 < G < 0,70 - 0,25 u - 0,5 u - 1 u

La diminution de linsuline correspondant lhoraire incrimine
dpend de la dose prise habituellement :
Dose < 15 units : 1 unit
Dose > 15 units : 2 units

En prsence dune hypoglycmie grave avec des signes de malaise
grave on diminue les doses dinsuline correspondantes de 2 4units




La prise en charge dune hypoglycmie et dune actonurie avec
hyperglycmie doit tre enseigne aux patients et leurs entourages
lors des sances dducation Thrapeutique




7) Education du patient :
Aprs une hypoglycmie noter sur le carnet de suivi :
Le jour et lheure du malaise.
La prsence ou non de signes de gravit.
Alimentation des 6 dernires heures.
Activit physique normale ou plus importante que dhabitude.
Traitement administr.
Plan dapprentissage personnalis :
Quand y penser?
Comment la confirmer ?
Comment la classer ?
Comment la prvenir ?
surveillance rgulire de la glycmie
Tenir un carnet dauto-surveillance
Sassurer de la prise des repas et des collations
Sassurer du dosage de linsuline
Agir vite ds apparition des prodromes : Avoir du sucre en
morceau sur soi (petite boite);
* 1 morceau de sucre pour 20 kg de poids
* 2 morceaux de sucre pour 40 kg de poids
* 3 morceaux de sucre pour plus de 50 kg de poids.
Prcautions /Sport* :
Risque dhypo : 2 12h aprs leffort.
Glycmie >120 mg/l avant la sance de 75mn.
Quantit de glucose prendre pour viter lhypoglycmie :
* 30 45 g de glucose si poids = 30 kg
* 50 75 g de glucose si poids = 50 kg
* Donner plus de glucose si la sance a lieu pendant le pic
dinsulinmie.


V. Conclusion :
Importance du Dg prcoce
Mise en route du Trt en urgence
Importance de la prvention
Rle de leducation thrapeutique










Annexe 2 : Principales causes des hypoglycmies*
Dose dinsuline
excessive
Erreur de dose
Injections occultes dinsuline
Rsorption trop rapide
de linsuline
Changement de site dinjection (rsorption plus
rapide au niveau de labdomen, puis des bras,puis
des cuisses).Injection IM
Emploi dune insuline rapide au lieu dune insuline
lente
Bain chaud aprs linjection de linsuline
Exercice musculaire mettant en jeu les muscles de la
rgion injecte (injection dans la cuisse ;
Injection dans une zone de lipodystrophie
(responsable dune rsorption alatoire)
Injection dinsuline rapide non suivie de repas
Erreur alimentaire
Oubli de la collation de milieu de journe (schma
deux injections)
Djeuner trop tardif dans un schma deux
injections. Absence de sucre lent lors du repas
Maladie endocrinienne
Insuffisance surrnale (polyendocrinopathie auto-
immune)
Insuffisance anthypophysaire
Dficit en hormone de croissance
Maladie digestive Malabsorption (maladie cliaque)
Maladie hpatique Gastroparsie diabtique
Anticorps anti-insuline Peuvent modifier la pharmacocintique de linsuline
Effort physique long
Il peut tre lorigine dhypoglycmies aprs
leffort, nocturnes, si les doses dinsuline nont
pas t adaptes ou les apports glucidiques
augments afin de permettre de reconstituer les
rserves nergtiques (glycogne musculaire)
Produits modifiant la
perception des
hypoglycmies
Mdicaments (-bloquants), alcool

* N. Bouhours-Nouet ; Clinique et diagnostic du diabte de lenfant.
Diagnosis and characteristics of childhood type 1 diabetes.
EMC-Pdiatrie 2 (2005) 220242.






Pour en savoir plus :
1- J.Wolfsdorf and coll . Diabetic ketoacidosis in children and adolescents with diabetes in children
and adolescent International Society for Pediatrics and Adolescent Diabetes Guidelines. Pediatr
Diabetes 2009;10(Suppl. 12):118-129.
2- Joseph E. Raine, et al .Practical Endocrinology and Diabetes in Children, Second Edition 2006.
3- N. Bouhours-Nouet ; Clinique et diagnostic du diabte de lenfant.Diagnosis and characteristics of
childhood type 1 diabetes. EMC-Pdiatrie 2 (2005) 220242
4- Brink, S.J. Diabetic Ketoacidosis in Chiarelli F, Dahl-Jrgensen K, Kiess W (eds): Diabetes in
Childhood and Adolescence. Pediatr Adolesc Med. Basel, Karger, 2005, vol 10, pp
5- W.Clarke and coll. Assessment and management of hypoglycemia in children and adolescent in
children and adolescent International Society for Pediatrics and Adolescent Diabetes Guidelines.
Pediatr Diabetes 2009;10(Suppl. 12):134-140
6- Kapellen, T.and coll:.Insulin Treatment in Chiarelli F, Dahl-Jrgensen K, Kiess W (eds): Diabetes
in Childhood and Adolescence. Pediatr Adolesc Med. Basel, Karger, 2005, vol 10, pp




































MALNUTRITION
PROTEINO-ENERGETIQUE

Dr HANNOUZ
Service de Pdiatrie
CHU BLIDA

I. Introduction :
1) Dfinition :
Cest un tat clinique et biologique qui est engendr par un dficit en protines
et calories.
2 situations sont schmatiquement distingues :
1- Marasme :
- Insuffisance calorique globale.
- Cette insuffisance intresse les diffrents nutriments ave rapport protido-
calorique normal.
2- Kwashiorkor :
- Carence protidique quantitative et qualitative.
- Tous les intermdiaires peuvent exister.

2) Interets de la question :
1- Frquence :
Elle reste un problme de sant publique
2- Gravit :
- successibilit aux infections.
- Retentissement sur la croissance physique et le dveloppement mental.
- Dcs.
3- Diagnostic : Est clinique, tiologies varies.
4- Prvention : la difficult de la prise en charge justifie :
a- Le dpistage prcoce :
Par la surveillance systmatique et rgulire des paramtres
anthropomtriques des nourrissons et des enfants dge prscolaire,
b- Education des mres et promotion de lallaitement maternel

II. Physiopathologie :
Dficit en protines et/ou calories va tre lorigine de :
A- Perte tissulaire :
Touchant la plupart des organes, concerne la masse maigre protique et/ou
graisses.
Hypo-albuminmie : par dfaut dapport ou de synthse.
B- Anomalies hydro-lectrolytiques :
Par modification mtabolique la plus importante : diminution de lactivit de
la pompe Na, K, ATP (Par ATP).
Consquences :
- Natrmie
- le pool potassique reste normal puisque K demeure en intracellulaire
- Leau extracellulaire est .
C- Perturbations des fonctions de lorganisme :
1. Le systme immunitaire :
Immunit cellulaire :
- diminue suite une atrophie thymique,
- une du chimiotactisme des PN et une perturbation des fonctions du
macrophage.
Immunit humorale :
- Ig circulants normaux ou en cas dinfections intercurrentes.
- Les Ig A scrtoires sont .
Immunit non spcifique: C est , bactricidie .
2. Systme hmatopotique :
Carence en fer, AF, cuivre, vit B12 lorigine danmie.
3. Fonction cardiovasculaire :
du dbit cardiaque altration de la fonction cardiaque.
4. fonction rnale:
du dbit cardiaque perfusion tissulaire altration de la fonction rnale
( capacit excrtion H
2
O, Na, H+.Ammonium).
5. Appareil digestif :
Foie : insuffisance hpatique secondaire une statose hpatique
- par dficit en acides amins lipotropes et
- par absence denzymes hpatiques.
Tractus gastro-intestinal :
- Atrophie de la muqueuse gastrique et hypochlorhydrie perturbation
de la digestion protique et pullulation microbienne.
- scrtions pancratiques maldigestion.
- des acides biliaires conjugus malabsorption des graisses.
- motilit intestinale pullulation microbienne.
- des dissacharidases intestinales et atrophie de la muqueuse
intestinale Malabsorption.
6. Autres organs :
Balance hormonale perturbe : hormones thyrodiennes
7. Carences en oligolments et vitamins.


III. Evaluation de ltat nutritionnel et Classification :
1- Etude longitudinale :
Lorsque la courbe de croissance est disponible, on considre quil existe une
cassure de la (c) lorsque celle ci a franchi 02 couloirs vers le bas.

2- Classification de GOMEZ :
1
re
classification propose (1965)
Base sur le poids par rapport lge :

Dficit pondral = (P50 P rel) / P50
Stades Dficit pondral
Stade I 10 25 %
Stade II 25 40 %
Stade III > 40 %
Exemple :
- Nourrisson de sexe masculin, g de 9 mois pse 5 kg.
- Pour cet ge P50 = 9Kg.
- Dficit pondral = (P50 P rel) / P50 = 0,44 = 44%.
- Class stade III de Gomez.
Inconvnients de la classification de Gomez :
- Dpend de lge.
- tient compte que du poids.
- Ne tiens pas compte des formes avec dmes.
- Absence ddmes.

3- Classification de WELLCOME (1971) :
Bas aussi sur lindicateur poids/ge mais introduit la notion ddmes
P/P50 Prsence ddmes Absence ddme
60 80 % Kwashiorkor Sous-nutrition
< 60 % Kwashiorkor marastique Marasme
Cette classification les mmes inconvnients que Gomez : ge et ne fait pas
la diffrence entre une perte rapide ou MPC prolonge.
Avantage : tient compte des dmes.
Exemple :
- Nourrisson de 09 mois pse 6kg avec des dmes dorigine nutritionnelle.
- P50 = 9 kg.
- P/P50 = 6/9 = 0,66 = 66%.
- Class Kwashiorkor selon Wellcome.

4- Classification de WATERLOW :
Repose sur 02 indicateurs poids, taille.
Poids du sujet /Poids pour ge statural
= poids du sujet /poids au P50 dun enfant normal de mme taille.
95% de la normale. Normale
87,5% 95 % de la normale MPC mineure
80 % 87,5% de la normale MPC modre
< 80% de la normale MPC svre
Exemple :
Nourrisson de 09 mois pse 6 Kg pour une taille de 66 cm.
- calculer ge statural : T = 66cm correspond un ge de 6mois.
- calculer le poids correspondant une taille de 66 cm soit 6 mois :
6 mois P50 = 7kg.
- P du sujet/ P pour ge statural = 6/7 = 85,7%
MPC modre.




IV. Etude clinique :
1) KWASHIORKOR :
Rare avant 6 mois.
Constat entre 9 30 mois.
Se voit en faveur dune erreur alimentaire au moment du sevrage (lait maternel est
remplac par une alimentation pauvre en protines).
Le retard est la fois statural et pondral.
Il se caractrise par :
a- Les dmes :
* Signe caractristique, constant.
* Ils sont mous, blancs, gardant le godet dintensit variable ( rechercher
systmatiquement en regard du tibia, dos des mains et des pieds).
b- Les troubles du comportement : ++
* Lenfant est craintif, repli sur lui mme, sans intrt pour son entourage,
mme pas sa mre.
* Lanorexie est le symptme majeur,
c- Lsions cutano-muqueuses et des phanres : 75 80% des cas.
Lsions cutanes :
- Scheresse de la peau, crevasses : aspect de brl .
- Zones dhypopigmentation diffuse ou en plaque avec des zones
dhyperpigmentation au niveau du dos et des cuisses.
- Erythme violac caractristique de la carence protidique.
Lsions des muqueuses :
- Langue : dpapille, chilite angulaire,
- Fissures prianales.
Cheveux : secs, fins, cassants avec dpigmentation.
Ongles : stris et cassants,
d- Autres signes :
Hpatomgalie : lisse, rgulire en rapport avec la statose hpatique.
Troubles digestifs : vomissements, diarrhes.
Hypotonie, retard psychomoteur.


KAWASHIORKOR MARASME


2) Autres formes cliniques :
1- MARASME :
Rare avant 6mois, se voit surtout la 1
re
anne (6 18 mois).
Le retard staturo-pondral est extrme.
Se distingue du kwashiorkor par :
labsence ddmes.
labsence de lsions cutano-muqueuses et des phanres.
labsence du troubles du comportement : lenfant est certes fatigu mais
reste intress, vivace, lanorexie est absente.
Ce qui frappe cest surtout le retard staturo-pondral extrme
la maigreur est impressionnante la peau sur les os .
le visage est maci -rid -vieillot (les boules de Bichat ont disparu).
Autres signes : RPM, signes en rapport avec complications.
2- KWASHIORKOR MARASTIQUE :
o Dficit pondral > 40% avec dmes.
o Maigreur importante avec perte de la graisse sous muqueuse, dmes et
troubles cutano-muqueuses.


V. Etude Paraclinique :
1) Biologie :
Protines sriques :
- Hypo-protidmie
- Hypo-albuminmie.
- Transferrine .
- Pr-albumine.
Glycmie : hypoglycmie (facteur de mauvais pronostic).
Ure cratinmie .
Bilan hydro-lectrolytique : natrmie , kalimie , magnsmie .
Bilan phosphocalcique : calcmie , phosphormie normale ou .
Troubles hmatologiques :
- Anmie microcytaire par carence en fer.
- Macrocytaire par carence en folates et/ou vit B.
2) Bilan infectieux : Systmatique.
Hmoculture,
ECBU,
Copro-parasitologie des selles.
3) Bilan radiologique :
Radio du Thorax :
On peut trouver des images de pneumopathie (souvent asymptomatique)
Radio des Os :
- retard de lge osseux.
- Dminralisation (ostoporose).

VI. Complications de la MPC :
o Infections.
o Troubles digestifs.
o Dfaillance cardiaque,
o Autres : * hypothermie, * hypoglycmie, * hypokalimie,
* carences nutritionnels spcifiques.
1) Infections :
Dans les formes svres, linfection doit tre systmatiquement recherche car elle
est souvent pauci-symptomatique :
Temprature normale ou hypothermie
Absence de signes respiratoires mme sil y a broncho-pneumopathie svre.
Tlthorax, ECBU, coproparasitologie des selles et hmocultures
systmatiques.
Clinique :
o Le plus souvent BP bactriennes ou virales.
o Tuberculose gravissime avec IDR ngative.
o Infections urinaires apyrtiques.
o Infections ORL.
o Infections digestives : place prpondrante
o Septicmies point de dpart digestif ou pulmonaire.
o Choc septique.

2) Troubles digestifs : diarrhes, vomissements, dshydratation.
Les diarrhes : peuvent tre en rapport avec :
une infection bactrienne : *une bactrie pathogne.
ou *dsquilibre de la flore saprophyte.
une infection parasitaire : Giardiase, Oxyurose, Ascaridiose.
une intolrance alimentaire : gluten, lactose, APLV.
Les vomissements :
Frquents surtout au dbut de la ralimentation si celle-ci nest pas
suffisamment progressive.
La dshydratation aigu :
Le plus souvent secondaire la diarrhe.
Elle aggrave les dsquilibres hydro-lectrolytiques.
Le diagnostic est difficile cause de la MPC.
Certains signes sont utiles pour lvaluer :
- la scheresse des muqueuses,
- lavidit boire et
- dans les cas plus svres les signes de collapsus avec acidose.

3) Dfaillance cardiaque : Lapanage du Kwashiorkor. Elle survient en cas :
* danmie svre, * dshydratation svre,
* de transfusion sanguine trop rapide,
* dutilisation dalimentation riche en Na
* ou au dbut dune ralimentation trop rapide.

4) Autres complications :
Hypothermie : surtout dans le marasme.
Elle est la consquence de labaissement du mtabolisme de base la
frquence des repas est trs importante dans la prvention.
Hypoglycmie :
Peut se produire chez le malnutri ds quil reste jeun 4 6 heures.
Hypokalimie :
Trouble de la conduction.
Les carences nutritionnelles spcifiques :
* AF, Fer anmie.
* Zinc, cuivre anmie.
* Transfusion ncessaire si taux dHb < 5g/dl.
* Vit A : xrophtalmie.
* Vit D : rachitisme.

VII. Diagnostic tiologique :
A- Enqute :
Se basera sur les donnes anamnestiques, cliniques et paracliniques.
Anamnse :
CSE, mode dalimentation (qualit, quantit), date de la diversification,
pathologie antrieure (infections, diarrhes, vomissements).
Clinique : anomalies de la succion, RPM, anomalies cutanes.
Paracliniques : fonction de lorientation.
Vomissements chroniques : TOGD, FOGD
Diarrhes chroniques : FOGD.
B- Rsultats :
- Carences dapport : la cause la + frqte dans les pays sous dvelopps
- Pertes excessives.
- Hyper-catabolisme protidique (utilisation excessive).
1. Carence dapport :
CSE dfavorables.
Erreurs dittiques :
- sevrage brutale,
- mauvaise reconstitution des laits,
- nombre de repas insuffisants,
- anomalies dans la diversification alimentaire.
Situation dabandon rel de lenfant (orphelin) ou relatif (mauvaise relation)
Difficults de succion : prmaturit, IMC.
2. Pertes excessives : digestives, rnales, cutanes
Digestives :
* Diarrhes aigus : lapport nutritionnel pendant la diarrhe favorise la
gurison et vite la MPC.
* Diarrhes chroniques : malabsorption, maldigestion.
* Vomissements chroniques : RGO avec sophagite.
Rnales : Syndrome nphrotique, GNC
Cutanes : Eczma, Leiner moussous.
3. Hypercatabolisme protidique :
Infections rptition ou chroniques : pulmonaires ou urinaires.
Corticodes.
Tumeurs.
Traumatismes.

VIII. Traitement :
1) Buts :
rtablir ltat nutritionnel.
lutter contre les complications aigus: hypothermie, hypoglycmie, surinfection
rparer les troubles digestifs.
prvenir les rechutes
2) Principes :
a- Formes lgres (stades I II) : seront prise en charge titre externe.
Formes graves : sont hospitalises,
b- La prsence de la mre est obligatoire,
c- la r-nutrition doit tre progressive :
- Phase de ranimation
- Phase de consolidation.
- Phase de rcupration
3) Besoins :
Energie : J 1 : 60 cal/kg/j
J7 : 100 120 cal/kg/j.
J15 : 180 200
Protines : 3 4 g/kg/j Marasme.
5 6 g/kg/j KW
Lipides : 2 g/kg/j puis augmenter 4 g/kg/j.
Eau : dpend de ltat dhydratation (100 cc/kg/j).
Vit K : 1 mg/Kg/j pendant 3 jours.
Vit D : Dose de charge 200 000 UI/J.
Acide Folique : 5 10 mg/j.
Vit B12 : Dose de charge 500 1000 /mois.
Vit A : 1500UI/J ou dose de charge 200 000 UI
Autres vitamines : complexe poly-vitamin.
Na+ : 1 meq/kg/j.
K+ : 3 4 meq/kg/j
Ca+ : 100 mg/kg/j
Mg : 2 meq/kg/j.
Cu : 80 g/kg/j.
Zn : 1 mg/kg/j.
Fer : aprs disparition des troubles digestifs.
En cas danmie Fer 5 10 mg/kg/j sinon 1 2 mg/kg/j.
4) Les Armes :
LOMS recommande des formules adaptes aux pays sous dvelopps et en voie
de dveloppement.
F 75 F 100
Lait crm en poudre 25 g 80 g
Sucre 60 g 50 g
Dextrine maltose
(ou amidon de riz)
60 g -
Huile vgtale 25 g 60 g
Eau Complter avec 1 Litre Complter avec 1 Litre
Energie (cal/100cc) 75 100
Protines (%) 4.8 11.4
Glucides 71 36
Lipides 25 53
Sodium 0.6 1.9
Formule : *F75 utiliser en dbut de traitement
et *F100 utiliser pendant la phase de croissance rapide.

5) Conduite Pratique :
Phase de ranimation :
Elle dure une semaine.
Elle vise traiter les complications aigus et les problmes vitaux ;
Traitement des complications :
* Dshydratation svre : sur 48 heures.
* Collapsus : perfusion lente dalbumine 1 g/kg en 2 4 heures avec
injection simultane de Lasilix.
* Infections : ATB en fonction du site et du germe.
* Anmie : seules les A avec Hb < 5 g/dl ncessite des transfusions
* Insuffisance cardiaque :
Diurtiques uniquement Jamais de Digitaliques sur un cur atrophique.
La prise en charge dittique au dbut de Trt :
* consiste donner suffisamment dnergie pour prvenir les
complications aigus.
* Elle doit se faire sans surcharger lintestin, le foie et les autres organes.
* Lenfant ne doit pas prendre de poids ce stade (80 100 cal/kg/j)
(formule F75)
* Les repas doivent tre de faibles volumes mais frquents.
Phase dentretien :
la fin de la phase de ranimation, toutes les complications sont corriges,
lapptit rapparat, ce qui est utile pour poursuivre le traitement
F75 F100.
Elle dure environ 1 semaine
Phase de rcupration :
Le passage cette phase se fait en augmentant les quantits de nourriture
donnes chaque repas (150 220 cal/ kg/j).
Cette phase est caractrise par un gain pondral acclr, lapptit de
lenfant augment.
Il est prfrable dutiliser encore la F100 jusqu ce que lenfant atteigne un
poids normal pour sa taille.

6) Surveillance :
la phase initiale :
* Constantes vitales : FC FR TA Temprature.
* Bilan hydro-lectrolytique (ionogramme sanguin).
* Fonction rnale.
Ultrieurement :
Clinique :
- reprise de lapptit.
- Rcupration activit physique du sourire.
- Progression des critres anthropomtriques.
Biologie :
- du taux dalbumine plasmatique au cours des 2 premires semaines.
Critres de sortie :
la sortie se fait habituellement aprs 6 8 semaines dhospitalisations.
enfant alert, souriant, actif.
P 85% P idal pour la taille.
albuminmie 30 g/1.
Vaccination en cours.
Alimentation diversifie.
Suivi ambulatoire :
chaque contrle : peser, toiser, et reporter sur les courbes de croissance
du carnet de sant.
sassurer du rgime suivi.


IX. Prvention : Rle des PMI
Promotion de lallaitement maternel.
Espacement des naissances.
Surveillance de la croissance staturo-pondrale des nourrissons.
Etablir et respecter un Plan Elargi de Vaccination.
Trt adquats des infections du nourrisson surtout des diarrhes et DSH aigus.





MARASME KWASHIORKOR
Carence calorique globale Carence protique pure
Age 6 8 mois 1 4 ans (aprs sevrage)
Phase de dbut
Apptit conserv.
Flchissement de la (C)
pondrale
Anorexie +++
(C) pondrale sinflchi avant
priode ddme.
Evolution lente Rapide aprs sevrage
Phase dtat
Aspect gnral

Retard staturo-pondral extrme
Maigreur intense
T<<<< T normale.
Masse musculaire
P < P normal
T < T normale
dmes

Pas ddme


dmes Constants,
intensit variable.
Mous, blancs, indolores, gardant
le godet,
Primtre
brachial
Trs
Lsions cutano-
muqueuses


*Peau mince, ride, flasque.
*Pas de lsions cutanes.
*Pas de troubles de la
pigmentation.




Lsions cutanes constantes :
*Scheresse de la peau *crevasses
*Zones dpigmentes
*Zones dhyperpigmentation :
sige, cuisses, dos.
*Erythme violac caractristique
de la carence protidique.
Lsions des muqueuses :
*langue dpapille,
*chilite angulaire,
*fissures pri anales.
Pas de modification des
cheveux.
Cheveux secs fins cassants
Pas de modification des
ongles.
dpigments.
Ongles stris et cassants.
Diarrhe ++++ +
Troubles du
comportement



Enfant fatigu
mais intress, vivace.

+++++.
Enfant craintif, repli sur
lui-mme sans intrt pour son
entourage.
Anorexie absente. Anorexie +++.
RPM + +
protidmie et
albuminmie
Normaux. Diminues.

RACHITISME CARENTIEL

Cours de Dr DEDJALA
MEDEA le 13.03.2012

Plan du cours :
I. Gnralits Dfinition
II. Etiopathognie
III. Rappel physiologique sur le mtabolisme phosphocalcique
IV. Symptomatologie clinique :
A- Sd osseux
B- Sd musculaire et respiratoire
C- Sd hypocalcmique
D- Autres manifestations
V. Signes radiologiques :
A- Anomalies des mb
B- Anomalies thoraciques
C- Anomalies rachidiennes
VI. Signes biologiques
VII. Dc diffrentiel :
A- Hypo-parathyrodie
B- Ostodystrophie
C- Rachitisme vitamino-rsistant
VIII. Formes cliniques :
A- Rachitisme nonatale
B- Rachitisme carentiel tardif = Enfants Adolescent
IX. IX-Traitement :
A- TRT curatif
B- TRT prophylacrique



I. Gnralit Dfinition :
Rachitisme carentiel = maladie du squelette en rapport avec un dfaut de
minralisation de los survenant sur un organisme en pleine croissance.
Caus par une carence ou dfaut dapport en Vit-D.
Caractris par :
- un dfaut de minralisation du squelette.
- avec hypertrophie anarchique du cartilage des rgions mtaphyso-
piphysaires.
Frquence en Algrie reste notable malgr les conditions climatiques
favorables (ensoleillement).
Peut tre lorigine de complications redoutables parfois mortelles en rapport
avec lhypocalcmie ou laisser des squelles orthopdiques.

II. Etiopathognie :
o Lossification ncessite la prsence en quantit suffisante au niveau de los de
Ca2+ et de phosphore.
o Labsorption intestinale du Ca2+ et du phosphore ncessite laction de la Vit-D
et de son mtabolite actif : le 1, 25-(OH)2-D3.
o La carence en Ca2+ ou en phosphore est rare, car lalimentation couvre
gnralement les besoins
o Ltiologie du rachitisme carentiel reste domine par la carence en Vit-D.
o Tous les facteurs entravant lexposition cutane aux UV favorisent
linstallation dune carence en Vit-D :
* Conditions climatiques diminuant lensoleillement.
* Habitudes vestimentaires rduisant lexposition cutane.
* Pigmentation cutane
o Le rle du statut vitaminique-D la naissance est galement important :
Une carence maternelle en Vit-D prdispose au dveloppement dun rachitisme
prcoce de lenfant.
o Dans les pays dvelopps, la gnralisation des mesures prophylactiques
(supplmentation prcoce des jeunes Nrs et supplmentation des femmes
enceintes au cours de T3 en Vit-D) a permis de faire quasiment disparaitre le
rachitisme carentiel.
o Le prmatur, les jumeaux, le NN de mre carence = Particulirement exposs
la survenue du rachitisme carentiel.

III. Rappel physiologique sur le mtabolisme phospho-calcique :
1) Besoin en Ca2+ et phosphore :
Besoins en Ca2+ chez lenfant : dorigine exogne
Sont Gt largement couverts par lalimentation.

Le Ca2+ est absorb au niveau intestinal par un mcanisme actif faisant
intervenir le 1, 25-(OH)2-D3 ( mtabolite actif de la Vit-D )
Cette absorption est module en fonction des besoins de lorganisme
au niveau du TCD 97% du Ca2+ filtr est rabsorb sous laction de la PTH
Besoins en Phosphore :
suivent ceux du Ca2+, avec un rapport : Ca2+ / P = 1 - 1,2
Labsorption intestinale du phosphore se fait au niveau du jjunum par :
- un processus passif
- un mcanisme actif que contrle le 1, 25-(OH)2-D3
Au niveau du TCP, 80 95% du Phosphore sont rabsorbs ;
Le principale facteur de rgulation est la PTH qui inhibe cette rabsorption
(hormone hyper-phosphaturiante)
2 facteurs essentiels rgulent la Calcmie = Vit-D + PTH

2) Mtabolisme de la Vit-D :
Fonction de la Vit-D = Calcmie Favorise la minralisation du squelette
Origine de la Vit-D = Double : alimentaire + endogne
o Les apports alimentaires de Vit-D ne suffisent pas couvrir les besoins.
o La production de Vit-D3 endogne :
* Dpend de : Lexposition au soleil + Pigmentation de la peau
(Le dhydrocholestrol est transform en Vit-D3 S/ linfluence des UV)
* La Vit-D subit une 1
re
hydroxylation au niveau du foie :
25-OH-D3 (meilleur reflet des rserves en Vit-D)
* Une 2
me
hydroxylation a lieu au niveau du tubule rnal S/linfluence de
la 1-hydroxylase 1,25-(OH)2-D3 (1, 25-Dihydrocholcalcifrol)
= mtabolite actif de la Vit-D
Effets du 1,25-(OH)2-D3 :
o Action sur 2 sites principales = Intestin Os
o Augmente labsorption intestinale du Ca2+ et du Phosphore
o a un effet de rsorption osseuse avec mobilisation du Ca2+ et du Phosphore
de los. (( Effet sur los exerc en synergie avec la PTH ))
o Consquence :
* du Ca2+ et du Phosphore dans les MEC.
* Ces ions peuvent alors se dposer de faon passive sur la trame osseuse
minralisation de los.
Laction minralisante de la Vit-D sexerce donc en maintenant un
quilibre phosphocalcique dans les liquides EC.











































3) PTH :
Elle contrle la synthse du 1,25-(OH)2-D3, car elle stimule la 1-Hydroxylase
Toute de la Calcmie et de la Phosphormie stimule la formation de
1,25-(OH)2-D3.
Action de la PTH : Rein + Os
o Au niveau du rein :
- Rabsorption tubulaire proximale du Phosphore hypophosphatmie
- Rabsorption distale du Ca2+ Calcmie
o Au niveau de los :
- Stimule la rsorption osseuse libration du Ca2+ et du phosphore de
lOs.
- Effet de rsorption inhib en labsence de Vit-D (effet permissif de la
Vit-D sur laction de la PTH).

IV. Symptomatologie clinique :
Le rachitisme carentiel sobserve le plus svt chez le Nrs > 6 mois (Fin dhiver
Printemps).
Au cours des 6 premiers mois de vie, Dc pos le svt loccasion dun accident
hypocalcmique (convulsions).
1) Sd osseux : (tous les Os sont touchs)
1.1. Au niveau du crne :
Crniotabs :
* Observ ds les rachitismes prcoces, dans le 1
er
semestre de vie.
* La pression digitale au niveau de lOs parital ou occipital entraine
une dpression de la table externe de lOs qui disparait aussitt la
pression relche, donnant la sensation de balle de Ping Pong.
* Signe non pathognomonique.
* Peut tre physiologique < 3 mois.
Dformations crniennes :
* Aplatissement occipital ou parital.
* Bombement frontal.
* Retard de fermeture de la fontanelle antrieure.
1.2. Au niveau du thorax :
Nodosits :
* Au niveau des jonctions chondrocostales antrieures, ralisant le
chapelet costal.
* Peuvent tre palpables ou visibles sous la peau.
* Correspondent :
- lhypertrophie du cartilage de conjugaison.
- et au Tissu ostode en excs.
Dformations thoraciques :
* protrusion sternale antrieurthorax en carne ou en brchet de poulet
* Dpression S/mamelonnaire des ctes ligne de Harrisson, avec
largissement de la partie inferieure du thorax.
1.3. Au niveau du rachis :
Cyphose dorsolombaire.
Scoliose, surtout dans les formes svres et dvolution prolonge.
1.4. Au niveau des membres :
Nouures piphysaires OU bourrelets piphysaires :
* Palpables ou visibles.
* Doivent tre recherchs aux extrmits des membres :
- Tumfaction au-dessus du poignet bras de poupe
- Tumfaction au-dessus de la cheville signe de la double
mallole de Marfan.
Dformation des membres :
* Dautant plus importante que lenfant a acquis la station debout et la
marche.
* Dformation en Varus des cuisses, des jambes,
* Des genoux en Genu-varum (parenthse) ou en Genu-valgum (en X).
1.5. Toutes ces dformations :
Peuvent se corriger avec la croissance et le Trt du rachitisme.
Mais peuvent aussi laisser des squelles.

2) Sd musculaire et respiratoire :
2.1. Hypotonie musculaire :
Est Frquente.
Explique :
* Le retard des acquisitions posturales.
* La cyphose dorsolombaire en position assise.
* Prominence abdominale.

2.2. Atteinte des muscle respiratoires :
Associe :
* un Dfaut de rigidit du thorax.
* une Dyskinsie tracho-bronchique.
Contribue lapparition du poumon rachitique (Infections respiratoires
rptes Atlectasies).
3) Sd hypocalcmique :
Carence de Vit-D = cause la plus frquente de lhypocalcmie du Nrs.
Cette hypocalcmie sobserve surtout la phase dinstallation du rachitisme
carentiel, avant que lhyper-parathyrodie ne la corrige.
Peut se manifester par :
Accidents neurologiques :
o Convulsions :
- Accident le plus frquent
- Ce sont des crises gnralises, parfois fbriles.
- Leur frquence justifie le dosage de la calcmie devant toute
convulsion (lhyperthermie pouvant tre une cause dclenchante).
o Irritabilit : Trouble du tonus
Accidents respiratoires : Laryngospasme = Dyspne larynge svre
Accidents cardiaques :
o Troubles du rythme Arrt cardiaque.
o Cardiomyopathie avec cardiomgalie radiologique.
o Intrt Dgc de lECG :
- Ondes T = amples pointues
- Allongement de QT
4) Autres manifestations :
Ralentissement de la courbe Staturo-Pondral.
Retard druption dentaire et altration de lmail dentaire sur les dents de lait.
Anmie hypochrome ferriprive.
HSM modre.

V. Signes radiologiques :
1) Anomalies des membres :
1- Dans les rgions mtaphysaires :
o Dformation en cupule ou en toit de pagode
ligne mtaphysaire = irrgulire frange comme gomme
o Latralement, 2 perons prolongent et largissent la mtaphyse
o Elargissement mtaphyso-piphysaire : distance entre mtaphyse et noyau
piphysaire est accrue.
2- Au niveau piphysaire :
o Retard dossification des noyaux piphysaires = petits flous
o Densit osseuse est .
3- Au niveau des diaphyses :
o Corticales = mal dessines, avec ddoublement priost.
o Dformation type dincurvation.
o Images de fractures pathologiques, stries de Looser-Milkman
2) Anomalies thoraciques :
Elargissement en palette de lextrmit antrieure des ctes Images en
bouchons de champagne.
Dminralisation, fractures de ctes, cales osseux.
Anomalies parenchymateuses pulmonaires :
* Opacits htrognes.
* Accentuation de la trame bronchique.
* Atlectasies
3) Anomalies rachidiennes :
Dminralisation des vertbres
Aspect en double contour des vertbres



VI. Signes biologiques :

En dehors du Stade I :
Les Taux de PTH et dAPMc urinaire sont avec les perturbations biologiques
correspondantes :
* Hydroxyproline urinaire
* Acidose hyperchlormique
* Dfaut de rabsorption tubulaire des phosphates

Le dosage le plus utile pour confirmer la nature carentiel du rachitisme :
1, 25-(OH)2-D3 => reflet du statut vitaminique un Tx < 10 ng/ml Carence
EN pratique ce dosage nest pas ncessaire.

VII. Dc diffrentiel :
1) Hypoparathyrodie :
Ce Dc se pose surtout au Stade I, si on mconnat les normes physiologiques
pour la Phosphatmie chez le Nrs.
Lhypoparathyrodie se caractrise par :
* Hypocalcmie
* Hyperphosphatmie
* ALP = nle
* Radio osseuses = nle
2) Ostodystrophie :
1- Pas danomalies du mtabolisme phospho-calcique :
Par carence en Cuivre
Par carence en Vit-C :
- Scorbut
- Caractre douloureux des lsions
- Hmorragies S/priostes
- Dosage de la Vit-C
2- Hypophosphatasie :
Forme svre = Absence complte de minralisation
Formes moins svres = Signes cliniques et radiologiques dun rachitisme
sans anomalies phosphocalciques.
3) Rachitisme vitamino-rsistant :
LAbsence de perturbation digestive, rnale ou hpatique plaide pour le
rachitisme carentiel.
Il nest plus ncessaire dattendre la preuve de lchec thrapeutique par le Trt
la Vit-D.
Le dosage du 25-OH-D3 permet de diffrencier les 2 formes de rachitisme :
* 25-OH-D3 = nl Rachitisme vitamino-rsistant II
* 25-OH-D3 = Rachitisme carentiel

VIII. Formes cliniques :
1) Rachitisme nonatal :
o Observ chez : * Prmatur : 6
me
semaine 3
me
mois de vie. * NN nle.
o Tmoigne de :
* Carence maternelle majeure en Vit-D
* Mauvais statut vitaminique-D materno-ftal (surtout T3 a lieu dans les
mois peu ensoleills).
o La supplmentation maternelle systmatique en T3 permet de rduire
lincidence de cette forme clinique.
2) Rachitisme carentiel tardif : Enfant Adolescent
Asthnie Douleurs osseuses Accs de ttanie fractures
cet ge les besoins vitamino-calcique sont maximums.
IX. Traitement :
1) Traitement curatif :
1- Apport en Vit-D :
Il faut utiliser la Vit-D2 ou D3 Per-OS selon 2 modalits :
Administration d1 dose de charge unique de 200 000 units :
Mthode la plus sre.
On observe :
* une forte et rapide de 1,25-(OH)2-D3.
* une de la Phosphatmie en 5 J.
* Les 1
res
signes de recalcification mtaphysaire apparaissent aprs
15 J de Trt.
* La rparation des lsions demandent +ieurs semaines
* Disparition des dformations = 2 3 ans
Etalement du Trt curatif sur 1 mois :
Dose quotidienne de 2000 5000 units/24H , pdt 4 semaines :
Cette mthode :
* Ne prsente pas davantage par rapport la dose de charge unique
* Expose au risque doubli.
2- Apport de Calcium :
Indispensable dans les formes avec : Dminralisation importante + Hypocalcmie
Hypocalcmie modre : Ca2+ > 80 mg/l
Apport calcique orale = 500 mg 1 g/J ; pdt 10 J ; en 4 prises/24H
Alimentation quilibre avec laitage.
Sans cet apport, une chute de la Calcmie peut tre observe, par
fixation osseuse rapide S/leffet de la Vit-D.
Hypocalcmie svre : Ca2+ < 80 mg/l
Supplmentation calcique continue, rgulire, par voie veineuse
= 1000 mg/m/24H jusqu correction de la Calcmie
Puis par voie orale pdt 10 J

2) Traitement prophylactique :
Administration orale systmatique de Vit-D.
1. Prophylaxie quotidienne :
o 1000 1200 UI/J.
o Mthode satisfaisante si la prise de 3 gouttes/j est rgulire.
2. Administration dune dose de charge :
o 200 000 units selon le calendrier national 1 mois 6 mois
o Au-del de 2 ans :
Supplmentation par 1 dose unique de 200 000 units, en hiver.
Les donnes actuelles montrent que la prophylaxie devrait commencer :
* Ds le 1
er
J de la vie.
* Et mme avant la naissance.
* Pour assurer un statut vitaminique nonatal correct.
ANEMIES CARENTIELLES
DU NOURRISSON ET DE LENFANT

Pr. R. BOUKARI
Dr. O. REDJALA
I. Dfinition Gnralits :
Lanmie correspond une baisse du taux dHmoglobine :
Hb < 11g/100 ml de 06 mois 6 ans;
Hb < 12g/100 ml de 06 ans 12 ans (OMS).
Elle saccompagne dune baisse du taux dhmatocrite (Htc) et du nombre dhmaties,
Lanmie rsulte de carences multiples : fer, acide folique, vitamines et protides sont
concerns; la part de leur responsabilit respective est difficile prciser.
Les carences ont une tiologie complexe o sintgrent
* insuffisance dapport,
* dfaut dabsorption,
* augmentation des besoins et
* pertes excessives
La prvalence de lanmie dans la population pdiatrique varie suivant les rgions entre
15 - 25% (Amrique Latine - Indonsie) et 70 - 80 % (Afrique Sub Saharienne - Inde).
En Algrie une enqute mene en 1975 (SI-AHMED-CHOUKRI) value la frquence
de lanmie carentielle 24% chez des nourrissons.
Les anmies carentielles ont pour consquence une entrave au dveloppement
psychomoteur et des infections ORL et respiratoires rcidivantes.
La prvention repose sur une alimentation quilibre chez la mre pendant la grossesse,
ainsi que chez le jeune nourrisson (organisme en croissance surtout aprs lge de 3 - 4
mois).

II. Rappel Physiologique :
1- Lrythropose :
Les premiers lots de cellules rythropotiques apparaissent ds la 3
me
semaine
aprs la conception.
Lhmatopose hpatique dbute ds le 1
er
mois et reste prdominante du 3
me
au
6
me
mois.
Elle sera relaye par lhmatopose mdullaire qui dbute vers le 4
me
mois et qui
augmente progressivement aprs la naissance.
2- Schma de lrythropose :
Cellule Prorythroblaste Erythroblaste Erythroblaste
Multipotente acidophile

Perte des organites Rticulocyte

Perte du noyau GR
Le GR ou cellule anucle a une dure de vie limite 120 jours.
Sa destruction se fait dans les cellules du systme rticulo-endothlial (SRE).
Le GR renferme le pigment hmoglobinique et sa fonction essentielle est le
transport de loxygne jusquaux tissus.
Lhmoglobine est forme :
* dun groupement non protique, lHme qui associe un atome de fer ltat
ferreux et une protoporphyrine.
* dun groupement protique la globine qui est constitue de 4 chanes
polypeptidiques identiques 2 2.
3- Facteurs ncessaires lrythropose :
Une moelle de bonne qualit et de nombreux facteurs extrinsques sont ncessaires
une rythropose correcte.
Parmi les facteurs extrinsques, le fer constitue un lment essentiel.
Certaines vitamines :
* B12, acide folique, Vit C, B2, B6 sont galement ncessaires.
* La Vit B12 el lacide folique sont les vitamines anti-mgaloblastiques.
Certains facteurs hormonaux : interviennent dans lrythropotine et un apport
correct en protines est indispensable (AA sont essentiels pour la synthse de lHb).
1- Mtabolisme du fer :
Le fer est rutilis continuellement et ne possde pratiquement pas de voie
dlimination.
Au cours des 2 premires annes de la vie et pendant la pubert, les besoins sont
trs importants expliquant, la grande frquence des anmies hypochromes ces
2 priodes de la vie.
1.1. Capital martial :
Chez le nouveau-n normal la quantit globale de Fer est de 70 80 mg/kg;
Chez le prmatur elle est plus faible de lordre de 65 70 mg/kg;
Chez le nourrisson de plus de 6mois, elle se situe entre 40 et 45 mg/kg,
Limportance de la rserve en fer chez le nouveau-n permet de subvenir aux
besoins, trs importants cette phase de croissance, malgr des apports
alimentaires en Fer trs faibles (alimentation lacte exclusive).
Le fer se rpartit dans lorganisme en 5 compartiments :
- fer hmoglobinique 65 - 70 %
- fer de rserve 20 - 25 %
- fer de la myoglobine 3 - 4 %
- fer enzymatique 0,20%
- fer de transport 0.08%
Chez le nouveau-n le fer hmoglobinique et le fer de rserve sont des secteurs
particulirement importants.
1.2. Absorption du fer :
Se fait au niveau du duodnum et de lilon proximal,
Cest un phnomne actif et rgl en fonction des besoins.
10% du fer ingr est absorb.
Les mcanismes de rgulation du fer sont encore mal connus.
Certains facteurs de lalimentation favorisent labsorption du Fer en
formant des chlates : Vit C certains AA sucres.
Dautres inhibent labsorption comme les phytates ou certaines substances
inertes telles que largile (explique lanmie hypochrome des enfants
gophages).
1.3. Transport du fer :
Le fer circule dans le plasma li une protine vectrice, la Transferrine ou
sidrophylline synthtise au niveau du foie.
La Transferrine assure la distribution du fer aux rythroblastes et a cellules du
systme rticulo-endothlial. Lapport vers la moelle rythropotique est Cst.
Le coefficient de saturation (CS) de la sidrophyline est normalement de 30%
ltat normal, elle nest jamais sature de faon complte :
o Le CS de la sidrophylline diminue lorsquil existe une carence en fer.
o Le CS augmente lorsquil existe une hypersidrmie.
o La Total Iron Binding Capacity = TIBC (capacit totale de fixation du fer
par la transfrrine) est augmente en cas de carence martiale et diminue en
cas de surcharge martiale.
1.4. Fer des rserves :
Il reprsente 20 25 % de la masse totale du fer.
Il est rparti dans le foie, la moelle osseuse, la rate et lensemble du SRE.
Son rle est essentiel pour assurer rgulirement les besoins de lorganisme en
cas de modification des besoins ou en cas de dperdition excessive.
Le fer de rserve se trouve sous 2 formes :
La Ferritine : rserve mobilisable.
Le fer de la ferritine est facilement changeable avec la transferrine
plasmatique.
Le taux de Ferritine est proportionnel la valeur des rserves en fer
(ferntinrnie dans les carences martiales et en cas de surcharge).
Lhmosidrine :
Forme de stockage stable, elle ne se forme que lorsque les rserves en fer
dpassent les possibilits de fixation de la Ferritine.
Elle est inexistante dans les carences martiales et dans les surcharges o
elle peut tre dtecte dans les tissus par la coloration de PERLS.
1.5. Elimination du fer:
Les quantits (qnt) de fer limines par voie urinaire sont ngligeables;
Une qnt faible est perdue par desquamation cutane et par la chute des cheveux.
Les dperditions sanguines mme minimes peuvent produire une dpltion
martiale (2 ml de sang = 1 mg de fer).
1.6. Besoins en fer et apports nutritionnels :
Besoins en Fer (OMS) :
- nourrisson de 3 12 mois : 0.7 mg/ 24h.
- nourrisson de 1 2 ans : 1 mg / 24h.
- adolescents : 1,8 2,4 mg/24h.
Apports en fer :
- nourrissons de 5 12 mois : 7 mg/ 24h.
- enfant de 1 12 ans : 7 mg/ 24h.
- garons de 13 16 ans : 12 mg/24h.
- filles de 13 16 ans : 18 mg/24h.
Teneur en fer de quelques aliments (mg/100 g),
- foie : 10 mg.
- lentilles : 8,6 mg.
- lgumes secs : 6 7 mg.
- pinards 3 mg.
- lgumes verts : 0,8 mg.
- lait artificiel : 0,05 mg.
- lait maternel : 0,1 mg.
2- Les Vitamines :
2.1. La vitamine B12 :
Substance antimgaloblastique, trs peu rpandue dans le rgime vgtal.
Les rserves sont trs importantes et se situent au niveau du foie.
Lhomme ne ralise pas la synthse de cette vitamine.
Les besoins ne peuvent tre assurs que par lapport alimentaire qui couvre
gnralement les besoins.
La vit B12 apporte par lalimentation est fixe par une protine vectrice
synthtise par la muqueuse gastrique : le facteur Intrinsque (FI).
Le complexe Facteur Intrinsque Vit B12 se fixe sur lilon o se fait
labsorption, la Vit B12 est fixe par des protines de transport :
La Transcobalamine II fixe 80 % de la Vit B12 absorbe.
2.2. Lacide folique :
2
me
substance antimgaloblastique.
Les lgumes verts constituent la principale source alimentaire dacide folique.
Lhomme ne peut en faire la synthse et est tributaire des apports alimentaires.
2.3. Les autres vitamines :
Vitamine C : favorise labsorption intestinale du fer, facilite la mobilisation
du fer de rserve.
Vit B2 - Vit B6 - Vit E.
3- Les facteurs hormonaux :
Lrythropotine : joue un rle primordial dans la rgulation de
lrythropose et est scrte par les cellules juxtaglomrulaires.
Hormones thyrodiennes, hypophysaires, hormones sexuelles.

III. Les Anmies par carence martiale :
Les anmies hypochromes par carence martiale sont de loin les + fqtes chez lenfant.
La carence en fer est particulirement frquente au cours des 2 premires annes de la
vie et la priode pubertaire (2 priodes o la croissance est rapide).
La carence dapport alimentaire majore par laugmentation des besoins en fer explique
la frquence de ces anmies.
1) Physiopathologie de lanmie par carence martiale du nourrisson
Pendant les 1
ers
mois de vie, le Nrs a une alimentation exclusivement lacte.
Le lait de femme :
En contient environ 1 mg/litre ; le fer du lait de femme est absorb dans sa
presque totalit.
Le lait de vache :
Contient peine 0.5 mg/litre et son coefficient dabsorption est trs infrieur
celui du lait de femme.
Le Nrs aliment avec du lait de vache est donc virtuellement carenc en fer.

Les besoins du Nrs en fer sont importants (de la Nce 1 an, il triple son poids).
De 4 mois 1 an :
Le capital martial de 180 mg ce qui reprsente un besoin quotidien de 0,8 mg/j.
Pour couvrir ces besoins un apport quotidien en fer de 6 8 mg doit tre fourni
par lalimentation partir de lge de 4 mois (car le taux dabsorption
alimentaire du fer est de 10%),
un rgime bien quilibr ralise cet apport condition quil ny ait pas de trouble
de labsorption digestive.
Chez le nouveau-n de faible poids de naissance et le prmatur :
Le stock martial nest que de 60 70 mg/kg et ne dpasse pas 100 mg.
Un apport alimentaire quotidien de 10 12 mg est ncessaire pour viter un tat
de carence qui sinstallerait invitablement ds le 2
me
ou 3
me
mois.
Dans ce cas toutes ces donnes soulignent le caractre prcaire de lquilibre
martial chez le nourrisson mme quand il a un poids de naissance normal.

2) Signes Cliniques :
2.1. Interrogatoire : les points prciser sont :
- Prmaturit
- Gmellit
- Poids de naissance
- Hmorragie de la priode
nonatale
- Rgime dittique
- conditions
socio-conomiques
- mode de vie.
2.2. Symptomatologie
- Pleur : signe dappel presque constant (paumes des mains et plantes des
pieds sont dcolores).
- Enfant triste, apathique, anorexique et parfois ralentissement du
dveloppement psychomoteur.
- retentissement sur la courbe pondrale et troubles digestifs associs frqt
- Infections : tranantes et rptes.
2.3. Lexamen clinique :
Peut mettre en vidence :
- Une pleur cutano-muqueuse.
- un allongement du temps de recoloration cutane, une dcoloration des
muqueuses.
- Une hpato et splnomgalie modres et inconstantes.
- Un souffle systolique fonctionnel li lanmie.
- Des signes de rachitisme sil existe un tat de polycarence.

3) Signes biologiques :
3.1. Signes hmatologiques :
LHmogramme : Les stigmates hmatimtriques sont :
- Un taux dHmatocrite (Htc) de faon constante.
- Un taux dHb < 11 g/100 ml de 6 mois 6 ans et
< 12 g/100 ml de 6 ans 12 ans. ;
- Un taux de GR normal ou modrment do Anmie hypochrome.

(VGM) :
Le volume globulaire moyen
VGM =
Hmatocrite %
le nbre des GR en millions
10
< 80 fl (microcytose)
Nle = 80 95 fl
(CCMH) :
La concentration
corpusculaire moyenne en Hb
CCMH =
Hb (g/dl)
Hmatocrite %
100
< 30 % (Hypochromie)
Nle = 32 34 %
(TGMH) :
La teneur (pese) globulaire
moyenne en Hb
TGMH =
Hb(g/dl)
le nbre de GR en millions
100
< 27 pg
Nle = 30 3 pg
Ce dernier est le paramtre le plus sensible pour le diagnostic de carence martiale.

- Leucocytes normaux ou peu diminus,
- Parfois thrombopnie modre,
- Taux de rticulocytes normal ou lgrement (rythropose inefficace).
Le Frottis Sanguin (FS) :
- Diminution de la taille des GR : microcytose,
- Pleur et dformation des GR : annulocytes, cellules cibles, elliptocytes,
- Erythroblastes en nombre rduit.
Le mdullogramme :
Nest pas ncessaire au diagnostic, et nest que trs rarement pratiqu.
- Hyperplasie compensatrice de la ligne rythroblastique et diminution
des cellules des derniers stades : Dysrythropose.
- Coloration de PERLS : diminution des sidroblastes (erythroblastes
contenant des granulations de fer).
3.2. Signes biochimiques :
Sidrmie diminue : (Nle : 70 - 120 g /100 ml).
Coefficient de saturation de la sidrophyilline (ou transferrine)
< 10 15 % (Nle 30 %)
Capacit totale de fixation de la transferrine (TIBC) leve :
400 g /100 ml (Nle : 250 330 g/100ml)
Ferritine srique :
* Cest un bon indicateur de ltat des rserves martiales.
Au cours des anmies par carence martiale, le taux de Ferritine srique
Est < 10 ug/l.
* Cette chute de la Ferritinmie prcde la diminution du taux de
saturation la sidrophylline.
3.3. Les diffrents stades de la carence

Normes Stade
prlatent
Stade
latent
Stade
manifeste
Ferritine g/l
> 12
Fer srique g/l > 100 N
Saturation sidrophyline % > 16 N
VGM
3
> 80 N N ou
TGM pg > 24 N N ou
Hb g/100 ml > 11 N N


3.4. Les autres signes biologiques :
Modifications de la rponse Immunitaire :
- Diminution des fonctions bactricides des polynuclaires.
- Diminution des ractions dhypersensibilit retarde : la carence en fer
influence davantage limmunit mdiation cellulaire que limmunit
humorale.
Ces modifications expliquent lincidence leve des infections (en particulier
infections respiratoires).
La supplmentation en fer le risque infectieux chez les sujets carences.
Lsions datrophie villositaire de la muqueuse intestinale :
Responsables dune malabsorption intestinale ou dune entropathie
exsudative qui aggravent la carence martiale (pertes hmorragiques rptes
et diminution de labsorption du fer).

4) Les tiologies de la carence martiale :
4.1. Carence dapport :
3 facteurs tiologiques expliquent lapparition de la carence martiale
du capital martial du nouveau-n.
des apports en fer: *soit par de lapport alimentaire,
*soit par de labsorption intestinale.
des besoins en fer.
du capital martial du nouveau-n et de lenfant :
Les situations suivantes entrainent une rduction du stock en fer.
- Faible poids de naissance : prmatur ou terme; rduction du stock
martial, besoins plus importants.
- Gmellit,
- Carence martiale chez la mre : la multiparit et les grossesses
rapproches sont des facteurs favorisant lanmie aussi bien pour
lenfant que pour la mre.
Une enqute tunisienne ralise en 1984, montre quau del de la 5
me

grossesse, 1 enfant sur 2 est anmique et le taux de Ferritine srique est
bas chez 75% des enfants.
- Pertes hmorragiques :
Survenant chez le ftus avant, pendant ou aprs la naissance:
* Transfusions fto-maternelles,
* Transfusions fto-ftales,
* maladie hmorragique du nouveau n,
* ligature prcoce du cordon (la ligature tardive du cordon peut
apporter 40 mg de fer au nouveau-n),
* Exsanguino-transfusion (EST).
de lapport en Fer :
- Le retard de diversification alimentaire et le rgime lact prolong sont
les causes les plus frquentes.
Le lait de femme et plus encore le lait de vache sont pauvres en fer, do
limportance dune diversification prcoce avec introduction de lgumes
verts et de protines animales.
- Les troubles digestifs chroniques :
* syndromes cliaques,
* intolrance au gluten (malabsorption du fer, pertes digestives
rptes).
Majoration des besoins : Prmatur Pubert.
4.2. Anmie par dperdition martiale :
Une perte de 2 ml de sang correspond une dperdition de 1 mg de fer.
Cause moins frquente que la carence dapport alimentaire mais elle doit tre
systmatiquement recherche chez le grand enfant.
Une rsistance au traitement martial et surtout la rechute aprs ce traitement
doivent toujours faire rechercher une dperdition sanguine.
Causes chirurgicales :
o La hernie hiatale :
Elle est responsable dhmorragies occultes dues une sophagite
peptique.
Le Dc repose sur le TOGD et la fibroscopie digestive haute.
o Polype intestinal :
Il se manifeste par des rectorragies.
Le Dc repose sur lendoscopie basse et le lavement baryt en double
contraste.
o Diverticule de Meckel :
Il est de Dc difficile. Il se manifeste par une hmorragie basse minime et
des douleurs abdominales.
Le Dc se fait par la scintigraphie au technitium ou la laparotomie.
o Ulcre gastroduodnal :
Il est rare chez lenfant de moins de 8 ans.
Le Dc se fait par la fibroscopie digestive haute.
Causes mdicales :
o Gastro-entrites rptes
o Parasitoses intestinales (lambliases).
o Toutes les causes de saignements rpts :
- prise mdicamenteuse (aspirine - corticode - anticoagulants),
- troubles de lhmostase, affections hpatiques,
- hmorragies gnitales de la priode pubertaire.
- causes iatrognes : prlvements sanguins rpts :
10 ml de sang = 5 mg de Fer.
4.3. PICA :
Dfinition : Cest une perversion du got qui conduit les enfants absorber
des substances non alimentaires : terre, argile (gophagie), amidon, cheveux
etc. et qui saccompagne dune anmie hypochrome hyposidrmique svre
Cliniquement :
Il existe un retard staturo-pondral avec hpato-splnomgalie.
Le Trt martial : gurit la perversion du got et lanmie hypochrome.


5) Diagnostic diffrentiel : Se fait surtout avec :
5.1. Les anmies hypochromes hyposidrmiques par dtournement
martial :
Le fer est dtourn de sa destination essentielle qui est la moelle osseuse pour
aller se fixer dans des secteurs qui nont pas de vocation rythropotique.
Lapport mdullaire en fer est insuffisant do lhypochromie.
Ce mcanisme est en cause dans :
Les anmies dorigine infectieuse ou inflammatoire :
- Ostites chroniques,
- Endocardites,
- Rhumatisme articulaire aigu,
- Arthrite chronique juvnile,
- Collagnoses,
- Hmopathies malignes,
Lanmie y est hypochrome avec :
- TIBC diminue et
- coefficient de saturation de la sidrophylline normal,
- La Ferritine augmente.
Les anmies hypochromes par trouble du transfert et de la
distribution du fer sont rares.
Latransfernnmie congnitale :
Anmie svre avec hpato-splnomgalie.
La sidrmie est effondre et la TIBC trs diminue avec absence
complte de transferrine.
Lhmosidrose pulmonaire idiopathique :
Syndrome pulmonaire (toux, dyspne, hmoptysie) associ un
syndrome hmatologique (anmie hypochrome hyposidrmique).

6) Traitement de la carence martiale
6.1. Traitement prventif :
Education sanitaire et nutritionnelle des mres :
- rgime alimentaire quilibr,
- espacement des naissances,
- supplmentation en fer pendant les derniers mois de la grossesse.
Eviter la ligature prcoce du cordon.
Encourager lallaitement maternel.
Diversification alimentaire ds le 3
me
- 4
me
mois de vie.
Supplmentation systmatique du prmatur en fer :
2 mg/kg/j partir du 1
er
mois.
Prvention du rachitisme et de la malnutrition protino-nergtique.
6.2. Traitement curatif : Mdication martiale
Voie dutilisation : voie orale
Prsentation : fer ltat ferreux (mieux absorb).
Posologie : 5 10 mg/kg/24h de fer mtal en 2 3 prises distance
des repas (pour viter leffet inhibiteur des phytates et des phosphates).
Dure du Traitement : le Trt doit tre poursuivi pendant au moins 1 2
mois aprs normalisation des constantes hmatologiques (pour
reconstituer les rserves martiales).
Efficacit du Trt :
Lamlioration des signes biologiques se fait en plusieurs tapes.
* Crise leucocytaire entre le 5
me
et 10
me
Jour.
* des GR et du taux dHb (21
me
Jour).
* remonte lente de la Sidrmie puis plus tardivement de la Ferritine
Incidents et accidents :
* coloration noirtre des selles.
* troubles digestifs : vomissements, diarrhe ou constipation.
Lutilisation du Fer par voie parentrale (IM ou IV) est proscrite
chez lenfant (risque daccidents anaphylactiques)
La transfusion sanguine : indication rare.Rserve
* aux cas dhypochromie svre taux dHb < 4 g/100 ml Ou
* si signes de dfaillance cardio-vasculaire.
Culot globulaire : 3 cc/kg pour augmenter de 1g/100ml le taux dHb
6.3. Les traitements associs :
Rquilibration du rgime
Correction des troubles de labsorption intestinale,
supplmentation en vitamine D + calcium si ncessaire.


IV. Les Anmies Mgaloblastiques :
1) Dfinition :
Anmies macrocytaires (VGM > 100
3
) et mgaloblastiques (prsence de
mgaloblastes dans la moelle osseuse).
Les mgaloblastes traduisent lasynchronisme entre la maturation du cytoplasme
qui est normale et celle du noyau qui est ralentie.
Cet asynchronisme est d une synthse dfectueuse de lADN nuclaire.
Vit B12 et acide folique sont des matriaux indispensables la synthse de lADN
nuclaire.

2) Signes cliniques :
- pleur. - apathie.
- hypotrophie. - glossite rare.

3) Signes biologiques :
Anmie souvent importante :
* GR < 2 millions.
* Hb et Htc sont moins .
* TGM augment > 30 pg.
* VGM augment > 100
3
.
* taux de rticulocytes normal ou .
Mdullogramme : (indispensable au Dc) :
ligne rythroblastique normale + ligne mgaloblastique.
Sidrmie normale.
Etude de la carence en vit B12 :
* Dosage radio-isotopique de la vit. B12 dans le srum (taux < 100 pg/ml).
* Test de Schilling :
- Administration de vit B12 marque aprs saturation de lorganisme par
B12 non marque (injection parentrale) et
- Mesure de la radioactivit urinaire Si R.A < 5% = trble de labsorption.
- Dans la mdie de BIERMER correction de la maladie aprs adjonction
de facteur intrinsque (FI).
Etude de la carence en folates :
* Dosage des folates sriques ( NI : 5 -12 ng/ml).

4) Etiologie des anmies mgaloblastiques :
4.1. Carence en acide folique :
Carence dapport :
- malnutrition.
- alimentation exclusive par lait de chvre,
- rgimes stricts : phnyletonurie.
Carence dabsorption :
- syndromes de malabsorption : maladie cliaque,
Excs dutilisation : anmies hmolytiques chroniques.
Causes mdicamenteuses : Antimitotique (mthotrexate

),
Phnylhydantoine.
Anomalies constitutionnelles du mtabolisme des folates.

4.2. Anmies par carence en vitamine B12 :
Carence dapport :
Exceptionnelle, malnutrition svre, rgime vgtarien.
Dficit dabsorption :
- Anmie de Biermer: qui est exceptionnelle chez lenfant,
achlorydrie totale.
- Maladie dimerslund - Nadjam - Grbeck :
Malabsorption intestinale lective en vitamine B12 sans carence en
facteur intrinsque.
Elle est due labsence de rcepteurs spcifiques du complexe facteur
intrinsque-vitamine B12.

5) Traitement des anmies mgaloblastiques :
5.1. Traitement de la carence en acide folique :
Acide folique : 5 - 15 mg/jour per os (cp 5 mg).
Crise rticulocytaire : 4
me
- 7
me
jour.
normalisation Hb 15 jours 1 mois.
5.2. Traitement de carence en Vit B12 :
Injection parentrale de 500 1000 g de vit B12.

V. Autres anmies carentielles :
1) Carence en vitamine C :
Anmie hypochrome microcytaire, parfois tendance mgaloblastique.
2) Anmies des nourrissons rachitiques : syndrome de Von-Jack-Luzet
Rachitisme polycarenciel grave associant :
une hypotrophie,
hpatosplnomgalie,
anmie avec mylmie et moelle osseuse dsertique.



Pour en savoir plus :
Carence martiale :
tiologie - physiopath, diagnostic, principes du traitement
Revue du Praticien 1992 N 219

Y. NAJEAN :
Mtabolisme du Fer
EMC endocrinologie - Nutrition -1995 -10 - 359 A10

L. de LUNLEY et coll :
Anmie mgaloblastique chez lenfant
Arch. Pdiatr. 1994, 1 : 281 - 288.


LES ANEMIES HEMOLYTIQUES
CONGENITALES


Cours du DR. REDJALA
MEDEA le 32.03.2012



I. Dfinition :
Anmies hmolytiques = anmies dues un raccourcissement de la dure de vie des
hmaties, la destruction des GR tant augmente un degr qui ne peut tre compens
par la production mdullaire.
Une GR, vit en moyenne 120 J, puis meurt de vieillissement : cest lhmolyse
physiologique.
Lhmolyse pathologique = hyper-hmolyse rsulte de la de cette dure de vie.


II. Mcanismes de lhmolyse :
GR = cellule avec : Mb Hb enzymes eau ions glucose.
1- La Membrane :
Structure permettant les changes avec lextrieur.
Toute altration de cette Mb modifie sa permabilit
Cette altration peut tre constitutionnelle comme dans le cas de la Mdie de
Minkowski Chauffard.
La fonction du GR = transport et maintien ltat fonctionnel de lHb
Sa forme et son lasticit lui permettent de circuler dans les petits Vx
Toute modification de cette forme entraine une gne circulatoire et donne une
destruction :
Ex : LHb S donnant des hmaties en faux ou falciformes, que lon peut
reproduire in-vitro en privant les hmaties dO
2
(Test de falciformation).

2- LHb :
Hb = 1 protine forme de 2 parties :
o Portion protique = globine
o Pigment porphyrique = hme
Globine = ensemble de 4 chaines polypeptidiques.
Pour chaque molcule dHb, il y a 4 chaines semblables 2 2.
Chaque chaine est un polypeptide.
Il existe 3 Hb normales : HbA HbA2 HbF ; diffrent par la structure de leur
chaines de globine ; contiennent toute 2 chaines couples 2 autres chaines soit:
o Chaine Hb adulte A = 2, 2 95 - 99%
o Chaine Hb A2 = 2, 2 1 3%
o Chaine HbF = 2, 2 0 2% / 80 100% la naissance, chute la fin
de la 1
re
anne un taux < 1%.
Lidentification des varits dHb normales se fait par :
o Ltude de rsistance la dnaturation alcaline pour le dosage de lHbF qui
est trs rsistante aux pH alcalins.
o Llectrophorse de lHb qui permet de sparer les Hb par leur diffrence de
migration dans un champs lectrique.
Fonction principale de lHb :
o Transport de lO
2
des poumons aux tissus o il est consomm + transport du
CO
2
des tissus aux poumons.
o Ceci ncessite la prsence denzymes et de coenzymes tout dficit
enzymatique = hmolyse ; Ex = dficit en G6PD
En situation pathologique : la synthse de lHb peut prsenter :
o une mutation fonctionnelle dun gne de structure substitution dun aa par
un autre ; Ex = anomalie qualitative de lHb = drpanocytose
o une mutation dun gne rgulateur entrainant une modification dans le taux
de synthse dune chaine de Globine ;
Ex = anomalie quantitative de lHb = thalassmie.


III. Physiopathologie de lhyper-hmolyse :
1- Mcanisme :
La dure de vie des GR entraine une destruction quotidienne accrue.
Si dure de vie nest pas trop courte la MO multiplie sa production X 7 ou 8
destruction regnration pas danmie
Si dure de vie est trop courte MO est dpasse
la destruction est > > production anmie ou hmolyse dcompense

2- Lhmolyse chronique :
o Elle a lieu dans les cellules rticulaires.
o Cest lexagration du processus normal.
o Il y a libration dune grade quantit dHb avec des signes dhyper-catabolisme
de lHb :
* BnCIL ( signe inconstant )
* Stercobilinogne fcal
* Rabsorption du stercobilinogne par lintestin Urobilinurie
(stercobilinogne est limin par le rein s/f durobilinogne)
* Fer srique
* CS de la transferrine :
- Le Fer plasmatique est li la transferrine qui nest sature quau 1/3
de sa capacit.
- Dans le cas de lhyperhmolyse, le Fer est libr dans le plasma en
grande quantit, et la transferrine peut tre compltement sature,
son coefficient de saturation est donc .
* TIBC de la transferrine.
La transferrine ne peut plus fixer dautres quantits de Fer, sa capacit de
fixation est donc basse.

3- Lhmolyse aigue ou intravasculaire :
o Dans certains cas, lhmolyse ne se fait pas dans les cellules rticulaires, mais
dans le courant circulatoire.
o LHb est directement libre dans le plasma et se fixe sur lhaptoglobine.
o Un Taux dhaptoglobine = hmolyse intra-vx rcente.
o Le complexe Hb-Haptoglobine a un PM et nest pas excrt par les urines
o Si haptoglobine est sature lHb passe dans les urines cest lHmoglobinurie

4- Les signes de rgnration :
Que lhmolyse soit extra-vx ou intra-vx, la MO va essayer de compenser la perte
de ces GR, ceci se traduit par :
Une du Taux de rticulocytes : > 100 000 /mm aprs lge de 1 mois
(taux normal = 50 100 000 /mm aprs lge de 1 mois)
beaucoup de cellules jeunes passent ds le sang circulantpolychromatophilie
Le frottis de MO montre une hyperplasie rythroblastique mdullaire.



IV. Etude clinique :
1- Hmolyse chronique :
o La destruction des GR entraine une anmie qui se traduit par une pleur ; si
lanmie est grave, elle saccompagne de signes fonctionnels.
o Lictre = signe commun de toutes les formes dhmolyse trs discret ou fonc
o La SPM = cte dans les hmolyses chroniques
o LHPM = rare
o Donc la triade des hmolyses chroniques
(le + svt sont des AH congnitales)
= Pleur Ictre SPM
o Il existe dautres signes cliniques :
Moins importants faisant partie des complications :
* Signes douloureux osseux ou splniques, en rapport avec des micro-
infarctus.
* Hmolyse aigue sur fond dhmolyse chronique.
2- Hmolyse aigue :
o Lhmolyse aigue met en jeu le Pc vital.
o Elle est svt grave et se voit surtout dans les affections acquises.
o Dbut = marqu par :
* Cphales Frissons Fivre Douleurs lombaires et abdominales
* Les urines = fonces, de couleur porto ; par excrtion massive dHb
* Anmie = intense, associe une cyanose
* Ictre = peine marqu au dbut, fonc trs rapidement

V. Classification des AH :
AH acquises + AH congnitales (les + frquentes)
A- AH acquises :
o Rares chez lenfant.
o Le GR est nle; mais un mcanisme extrieur physique, mcanique ou
immunologique entraine sa destruction.
o La preuve de la nature extra-corpusculaire de lhmolyse est faite par des
moyens isotopiques.
o Les circonstances de survenue orientent svt demble le Dc tiologique.
o Schmatiquement, la positivit ou non de lenqute immunologique permet de
distinguer les AH extra-corpusculaires immunologiques de celles qui ne le
sont pas.
B- AH congnitales :
1- Dfinition :
AHC = anmies dues un raccourcissement de la dure de vie des hmaties, de
cause corpusculaire, de transmission hrditaire.
2- Caractres communs :
Hmolyse = Corpusculaire, Due soit :
* Mb du GR
* Hb
* Enzymes
Clinique = (tableau vocateur)
* Pleur = dimportance variable
* Ictre
* SPM = sauf dans la Drpanocytose o elle subit une involution par
micro-infarctus rpts.
Nature hrditaire de cette hmolyse chronique =
* Prouve par la date de dbut de la maladie et de son caractre
* Lenqute gntique = indispensable
3- Dc biologique :
Ltiologie dune hyper-hmolyse est prouve par :
GR Hb
Tx de rticulocyte (> 100 000 / mm)
Bil indirecte (> 50 mg/l)
Sidrmie > 120 g/100 ml
Hyperactivit mdullaire avec rythroblastose et remaniement osseux
= largissement des os plat, aspect en poil de brosse sur les
radiographies du crne.
Donc au total, Dc dAHC = biologie (affirmer lanmie et lhmolyse)
+ enqute gntique
4- Dc du type dAHC :
Dc dapproche :
- Origine ethnique du malade.
- Circonstances de survenue des crises hmolytiques
- Cx observes
- Argument de frquence
Ces AH de cause corpusculaire sont dues :
o Anomalies de lHb :
* Synthse insuffisante de chaines polypeptidiques -thal et -thal
* Synthse de chaines anormales hmoglobine S, C, D..
* association de synthse insuffisante-synthse anormale S-thal,
C-thal.
o Dfaut des enzymes contenues dans le GR.
o Anomalie de la Mb des GR.

VI. Anomalies de lHb :
A- Thalassmies (Hmoglobinopathies) :
Dues un dfaut de synthse dune des 2 chaines de lHbA (2, 2) :
Quand la synthse de chaine est rduite -thalassmie la + frquente.
Quand la production de chaine est rduite -thalassmie bcp + rare.
Il en rsulte un excs relatif des chaines synthtises normalement et une
surproduction dautres chaines :
Ex : -thalassmie les chaines en surplus se lient aux chaines
de lHbF et/ou de lHbA2.

1- -thalassmies :
Maladie de transmission gntique complexe, probablement autosomale et
rcessive.
Les sujets peuvent tre homozygotes ou htrozygotes.
Dcrite pour la 1
re
fois par Cooley et Lee.
La forme grave porte le nom de Cooley.
Frquente au pourtour du bassin mditerranen, mais aussi en extrme orient et
en Afrique noire.
1.1. La forme majeur = forme homozygote :
Clinique :
Se traduit ds les 1
ers
mois de vie par la triade clinique habituelle :
Ictre Pleur SPM.
Facis mongolode
= front bomb yeux brids pommettes saillantes
RSP = important
Infections rptition, aggravant lhmolyse
Ces malades atteignent rarement lge adulte.
Biologie :
Anmie microcytaire hypochrome, avec de nombreuses
dformations globulaires :
- cellules avec ponctuations basophiles,
- corps de Joly,
- pokilocytes et rythroblastose sanguine
HbF et HbA2 =
(HbF = 60 100% ; HbA2 = 9 10 % dans les thal majeures)
Rsistance globulaire aux solutions hypotoniques =
Pour quun enfant soit thalassmique majeur, il faut que les 2 parents
soient htrozygotes pour la -thal.


1.2. -thalassmies htrozygotes :
Plus frquentes, le + svt asymptomatiques, de dcouverte biologique.
Hmolyse = discrte ; SPM = svt absente ; ictre = inconstant.
FNS = Pseudo-polyglobulie avec microcytose sans hyposidrmie
Electrophorse de lHb : HbA2 > 3,5%
2- -thalassmie :
Dfinition :
Groupe daffections rsultant dun dfaut de synthse
des chaines de lHb.
Il en rsulte un dsquilibre entre la production des
chaines et les chaines non .
Consquences :
Anmie microcytaire hypochrome
excs de chaines et do formation :
* Hb H = ttramre (chez ladulte) Ou
* Hb BartS = ttramre (chez le bb)
Aspect clinique :
o Sont diverses, fonction du degr de dficit en chaines .
o Les formes cliniques vont :
- des formes totalement asymptomatiques
- aux formes ltales comme : Anasarque foeto-placentaire ou hydrops
foetalis avec Hb BartS (absence totale de synthse de ch ).
o Lanasarque foeto-placentaire avec Hb BartS ralise un tableau clinique
identique celui de lincompatibilit fto-maternelle dans le systme
Rh avec HPMG plus importante que SPMG.
o Dans tous les cas, il y a MIU ou mort rapidement aprs la naissance.
Au plan biologique :
Anmie = Cste ; CCMH tjs
Rticulocytose > 60%
Hmatopose extra-mdullaire : fois rate divers viscres
Hb BartS = 70 80% de lHb totale ; avec HbF, HbA, HbA2 absentes
Dans une mme fratrie (G4), la frquence de lhydrops foetalis = des
naissances ceci suggre quil rsulta dune homozygotie thalassmique
3- Traitement de la -thalassmie homozygote :
Pas de Trt curatif, le Trt est palliatif et comprend 3 volets :
* Transfusion
* Chlation
* Splnectomie
Principe du Trt :
Le Trt transfusionnel a pour but :
Allonger la survie
Rendre la vie plus confortable
Assurer une croissance nle staturo-pondrale et pubertaire, en
maintenant un taux nle dHb (> 12 g/100ml), par des transfusions
rgulires et rptes.
Lutte contre la surcharge en Fer, par lutilisation de chlateurs.
Lutte contre lhypersplnisme.
Traitement transfusionnel :
Le sang doit tre rigoureusement contrl et phnotyp avant linstauration
du Trt transfusionnel.
Celui-ci est dbut tt dans la vie.
Il peut tre donn s/f :
* Culot globulaire
* Hmaties dleucocytes, dplaquettes, dplasmatises
* Ou mieux, des hmaties congeles qui est la forme la + avantageuse.
Quantit donne = 3 cc/kg pour le tx dHb de 1 g.
Rythme transfusionnel, dpend de :
* Programme de chaque enfant
* Disponibilit du sang
* Moyenne = 4 6 semaines
Chlation :
La surcharge en Fer = tjs prsente, mme chez les enfants non ou mal
transfuss.
Elle affecte dabord le systme rticulo-endothlial (SRE), puis les viscres
Seul Trt chlateur = Desferrioxamine :
- Se lie au Fer du SRE.
- Le complexe ainsi form est limin par les urines et les fces
- Meilleur voie dadministration = voie IV
- raison de 100 200 mg/kg ; sans dpasser 3 g/j
- Ladjonction de Vit-C accroit la chlation , la dose de 125 250 mg
- Actuellement, on utilise des pompes en injection S/C, la nuit
Splnectomie :
Indication principale = Hypersplnisme (> 4 - 5 ans)
Elle peut tre totale ou partielle.
On considre quil existe un hypersplnisme lorsque les besoins
transfusionnel doublent.
Les explorations isotopiques confirment la de la dure de vie des GR
transfuss et leur squestration dans la rate.

Thrapeutiques associes :
o ATB = si infection ou chez les splnectomiss.
o Vaccination anti-pneumococcique et anti-HBs.
o Adjonction de Vit-C + Acide folique (vit B9).
Prvention :
a- Conseil gntique :
* Dpistage des htrozygotes
* Eviter lunion entre 2 htrozygotes ou du moins les grossesses.
b- Dgc antnatal :
* Prlvement de sang ftal entre 16
me
20
me
SA
* Ou Prlvement du trophoblaste (placenta) entre 7
me
18
me
SA
Traitement tiologique :
Trt des formes svres par : *Greffe de moelle Ou *la Thrapie gnique

B- Hmoglobinoses :
Le trouble = qualitatif
La structure de la globine est atteinte, avec
remplacement d1 aa par 1 autre.
Ceci est d une anomalie du gne de structure.
La transmission gntique = autosomale rcessive.
1- Drpanocytose = Hmoglobinose S :
La + frquente, la + grave des hmoglobinoses
Atteint surtout la race noire, ms pas exclusivement.
Il y a dans la chaine , remplacement de lac. glutamique en position 6 par la
Valine.
La substitution d1aa par 1 autre entraine :
- une modification de la charge lectrique
- une de la solubilit
- une mthmoglobinmie, quand la substitution est au niveau de lhme
- une instabilit de la molcule
Cette Hb mute :
o Fixe mal lO
2

o Prcipite quand il y a de la PO2 (hypoxie), quelquen soit la cause
- stase vx, - altitude
- anesthsie - pneumopathie
- dfaillance cardiaque
- DSH, - acidose - froid
o Les hmaties se dforment alors, et prennent laspect en faux, se prennent
en masse et forment un thrombus, do la Complication majeur de cette
hmoglobinose : les infarctus.
o Dans sa forme homozygote, les 2 gnes sont muts ; cest la forme grave
avec de nbses Complications :
* Crises douloureuses abdominales voquant une urgence chirurgicale
* Crises douloureuses osseuses dallure pseudo-rhumatismal :
- voquant tord un RAA.
- Se Complexe dune ncrose de la tte fmorale ou
dostomylites rcidivantes.
* Douleurs splniques dues des infarctus rpts qui dtruisent la rate
- Aprs 10 ans, la SPMG manque.
- Le Pc est grave.
o Autres Complications :
* Crises aplastiques = rares
* Crises hyper-hmolytiques
* Infections = cause principale de morbidit et de mortalit
* Manifestations neurologiques, domines par :
- Accidents vx crbraux.
- Convulsions.
- Hmorragies intracrniennes.
* Manifestations nphrologiques

2- Formes htrozygotes :
Svt silencieuses cliniquement.
Peuvent dans de rare cas :
- Se traduire par une hmolyse discrte.
- Ou se rvler par une thrombose grave loccasion dune anoxie.
3- Dc dune Drpanocytose :
Le Dc de drpanocytose repose sur :
o Test de falciformation = test dEmmel
o Electrophorse de lHb =
* montre ltat homozygote :
- une grosse tache = Hb S
- une bande A2 = nle ;
- Parfois de lHbF
* Les parents dun drpanocytaire sont le + svt htrozygotes ;
llectrophorse de leur Hb montre 2 fractions majeurs :
- HbA = 60%
- Hb S = 40%
- Fraction A2 = nle
4- Trt de la drpanocytose :
Mesures gnrales de prvention :
Cette prise en charge prventive est capitale et difficile.
Ncessite une ducation des parents.
Consiste en une prvention des : infections crises vaso-occlusives
Il faut donc viter les facteurs favorisants :
froid hypoxie fivre DSH acidose
sjours en haute altitude voyages en avion mal pressuris.
Prvention des infections :
* Oracillinothrapie : quotidienne, vie
* Vaccin anti-pneumococcique : systmatique, ds lge de 6 mois
avec rappels ultrieurs
* Acide folique : utile 5 10 mg/J 10 J / mois
associ la Vit-E et au Zinc
Transfusion de culot globulaire phnotyp :
Sont indiques dans 3 situations diffrentes :
En labsence de Complication, quand lHb < 7 g/100ml.
Au cours de certaines Complications :
- Crises aplastiques ou hmolytiques.
- Squestration splnique.
- Crises graves de thrombose.
Dans la prparation aux interventions chirurgicales
Trt curatif des crises vaso-occlusives :
Il est encore dcevant, Il faut :
Rchauffer et calmer les malades.
Eventuellement les transfuser.
Lutter contre la douleur par les analgsiques
Lhyperhydratation est actuellement la mesure la moins inefficace
Splnectomie : ses Indications sont exceptionnelles
Prvention :
Dc antnatal = permet de Dc de ltat homozygote entre la 16
me
19
me
SA.
Le conseil gntique = doit faire partie de la PEC de la maladie
5- Formes associes : Il existe :
Dautres hmoglobinoses : Hb C, D, E
Les associations :
Thalassmie + Drpanocytose : (le 1r gne est thalassmique hrit dun
parent, le 2
me
gne est mut en -S hrit du 2
me
parent)
Autres associations possibles :
Hmoglobinose C + Thalassmie.
Association S/C.
VII. Dficits enzymatiques rythrocytaires :
A- Dficit en G6PD :
Cest la tare globulaire enzymatique la + frquente.
Trs rpandue chez les noirs amricains et les mditerranens.
Transmission = rcessive lie lX.
Seuls les garons sont atteints, les femmes transmettent le gne ; elles sont
conductrices mais non malades.
Les femmes tares homozygotes sont trs rares.
Physiopath :
- Le dficit en G6PD entraine un trouble dans le systme doxydorduction
du glutathion.
- Il en rsulte une oxydation de lHb avec formation de mthmoglobine et de
corps de Heinz.
Clinique : Il existe 2 types :
Type B = mditeranen :
La crise est dclenche par lingestion de fves crues ou certains mdicts.
Parfois, elle est en rapport avec des infections bactriennes ou virales.
Il sagit gnralement dun garon qui, 24 48H aprs labsorption de fves
crues, prsente une crise dhmolyse aigue, qui est tjs de dure trs brve
Type A = type noire :
Ressemble par les signes cliniques et biologiques la crise aprs absorption
de fves. Toutefois, elle est gnralement moins svre.
Formes cliniques : Se prsente sous diffrentes formes cliniques :
Ictre NN :
* Apparait gnralement entre 2
me
3
me
J de vie.
* Il nexiste pas de signes indiquant lincompatibilit de groupe sanguin,
ni dHpatoSPMG.
* Risque dictre nuclaire
Crise aigues dhmolyse : Marque par :
Pleur intense
Douleurs abdominales
Ictre
SPMG
urines porto
Anmie hmolytique chronique :
Eventualit bcp + rare
Suspecte devant un examen qualitatif de lHb ngatif.
Le Dc :
Se fait par le dosage de lactivit de la G6PD, qui est effondre ou absente.

B- Dficit en pyruvate kinase :
2
me
type de dficit enzymatique.
Transmission = autosomale rcessive.
Dc = dosage de la PK, qui est franchement .

VIII. AH par anomalie de la Mb :
Sphrocytose hrditaire = Maladie de Minkowski-Chauffard :
Mcanisme biochimique :
Non parfaitement connu.
Principale anomalie = permabilit exagre de la Mb au Na
+
.
Transmission :
Autosomale dominante, expression variable mais possibilit de mutation.
Atteint les 2 sexes.
Clinique :
Anmie chronique modre, marque par des crises de dglobulisation avec
recrudescence ictrique.
Lithiase biliaire = frquente
Ulcre de jambe = frquent
Dc : se fait sur :
Microsphrocytose.
La de rsistance osmotique aux solutions hypotoniques.
Enqute gntique.
Test de Coombs = ngatif.
Trt :
Splnectomie :
Disparition de lhyperhmolyse.
Gurison = apparente dfinitive.





























VOMISSEMENT

Dr. Touri
I. Introduction :
1) Dfinition :
Acte par le quel les substances solides ou liquides contenues dans lestomac sont
rejetes en dehors par la bouche.
2) Intrt:
Frquence : motif de consultation frquent en-pdiatrie.
Gravit : pouvant retentir sur ltat dhydratation et nutritionnel de lenfant.
Etiologique : Les vomissements ne reprsentent quun symptme, intrt dune
recherche tiologique minutieuse.
Thrapeutique : Intrt de prendre en charge sur le plan diagnostic et
thrapeutique un enfant vomisseur.

II. Rappel physiologique :
Les vomissements sont des phnomnes moteurs complexes qui se droulent en
plusieurs tapes :
1. Fermeture du pylore.
2. Contraction de lantre.
3. Inspiration suivie dune fermeture de la glotte.
4. Contraction diaphragmatique et de la musculature abdominale.
5. Ouverture du cardia.
6. Evacuation du contenu gastrique
Coordination de ces vomissements se fait par un centre rflexe bulbaire

III. Diagnostic de gravit :
1. Retentissement sur ltat dhydratation :
Perte de poids
Fontanelle antrieure dprime.
Globes oculaires excavs
Collapsus - trouble de la conscience
Signes dhypokalimie
2. Retentissement nutritionnel :
Retard staturo pondral.
3. Retentissement respiratoire :
Dtresse respiratoire secondaire une fausse route.
Infection broncho-pulmonaire.
Toux, cyanose.
4. Biologie
Signes de DSH : hmatocrite augment, protidemie augment.
Gazomtrie : alcalose mtabolique
Ionogramme : sanguin et urinaire
Densit urinaire : >1020.
Fonction rnale
IV. Diagnostic positif (+) :
1
re
tape :
Reconnatre les vomissements.
Quelque soit lge de lenfant le diagnostic positif des vomissements peut tre de
difficult variable.
o Facile : lorsquon assiste aux vomissements.
o Parfois difficile : lorsque lhistoire clinique est rapporte par les parents.

2
me
tape :
Eliminer ce qui nest pas un vomissement
a. Nouveau n NRS :
* Rgurgitation : rejets alimentaires peu abondants qui accompagnent
lructation physiologique.
* La vomique :
Expectoration brutale et abondante de pus, srosits ou de sang provenant
dune cavit naturelle ou noforme du thorax aprs effraction de cette cavit
dans une grosse branche qui la draine +/- compltement de son contenu.
b. NRS Enfant :
* Rgurgitation
* Vomique
* Mrycisme : reprsente une consquence dun trouble grave du comportement.
Les aliments rcemment dglutis sont la suite dun effort volontaire remonts
dans la bouche avec ou sans mastication, puis recrachs ou de nouveau
dglutis.

3
me
tape : reconnatre la cause des vomissements
Cette tape est fondamentale, elle doit tre envisage selon une approche logique et
pratique.
Elle dpend de lge de lenfant :
A- Nouveau-n : 0 - 28 jours
Les vomissements sont rares.
Non habituels, ils reprsentent un danger potentiel dinhalation du lait ou de produits de
vomissements.
1) Diagnostic tiologique :
1- Enqute tiologique :
Donnes anamnestiques :
droulement de la grossesse.
droulement de laccouchement.
heure dmission du 1
er
mconium.
type dalimentation si enfant dj aliment.
caractre des vomissements :
- date avant ou aprs les repas,
- aspect, - horaire, - frquences,
- existence de troubles fonctionnels associs

Donnes de lexamen clinique :
o Complet et minutieux :
Evaluation de la croissance somatique
Examen somatique avec examen du prine.
Examen neurologique.
o Il faudra rechercher :
Un facis particulier.
Hypersalivation
Anomalie des organes gnitaux externe
Gros rein
Grosse vessie
Anomalie du statut neurologique

2- Etiologies des Vomissements du nouveau n :
1. Avant toute prise alimentaire :
a. Atrsie de lsophage
b. Mal formation digestive haute
2. Aprs prise alimentaires

Vomissement alimentaire Vomissements sanglants Vomissement bilieux
Erreur dittique.
RGO
Stnose hypertrophique du
pylore
APLV.
Infectieuse : bactrienne
Dtresse crbrale
Maladie mtabolique.
Ex clinique normal Ex clinique
pathologique
Occlusion Intestinale
haute :
-Atrsie
-Stnose
Dglutition de sang
Mdie hmorragique
du N-n
sophagite peptique
Sepsis
Urgence
chirurgicale

2) Etiologie et PEC :
1. Vomissement avant tout prise alimentaire
Atrsie de lsophage :
Anamnse : hydramnios trs souvent. Clique : hypersalivation
Dc + : cathtrisme de lsophage suivi dune Rx du thorax
CAT : Mise en condition :
- Position demi assise
- Sonde demeure + aspiration continue.
- Apport calorique et hydro-lectrolytique en IV
- Bilan propratoire.
- Transfert en clinique de chirurgie infantile.
2. Vomissements aprs prise alimentaire :
2.1. Vomissements alimentaires :
Erreur dittique : Anamnse bien conduite.
Reflux gastro oesophgien : Vomissements post prandiaux prcoce
Dc : PHmtrie, TOGD

Allergie aux protines du lait de vache :
- ATCD datopie familiale
- notion dintroduction du lait de vache
- intervalle libre
- symptomatologie digestive : vomissements, diarrhes
ou extra digestive : Urticaire
- Dc retenu avec test dexclusion et rinduction.
I nfection bactrienne : mningite, infection urinaire.
Stnose hypertrophique du pylore :
* Sexe : prdominance masculine
* Age : 1 mois avec intervalle libre 2 4 semaines.
* Clinique :
- Vomissement post prandiaux tardifs en jets rpts
(DSH MPC),
- apptit conserve parfois constipation.
- lexamen : olive pylorique, clapotage jeun
* Examens complmentaires :
- Echographie abdominale : pose le diagnostic en montrant
lolive pylorique.
- TOGO : stase gastrique jeun, retard a lvacuation
gastrique ++ de fil pylorique : rtrci, allong filiforme.
* Traitement :
- Ranimation mdical : rhydratation,
corriger les troubles ioniques
- TRT chirurgical++ pylorotomie extra-muqueuse
Dtresse crbrale :
* Vomissements + statut neurologique pathologique
* DC en rapport :
- Asphyxie nonatale.
- Mningite (infectieuse)
- Maladies mtabolique.
Maladies mtaboliques :
1. Phnylctonurie :
Trouble du mtabolisme de la phnylalanine
* Dg : test de Gutrie.
* TRT : rgime pauvre en phnylalanine
2. Galactosmie congnitale :
Dficit en galactose -1- phosphate uridyl-transfrase (G-1-PUT)
(G-1-PUT)
Galactose 1P Glucose 1 P
* Clinique :
- Vomissements - Ictre,
- Hpatomgalie, - Cataracte,
- arrt de croissance somatique.
* TRT : dittique sans galactose et ses prcurseurs : Lactose


3. Fructosmie congnitale :
Dficit en fructose 1-P aldolase hpatique empchant lentre du
fructose 1-P dans la voie glycolytique.
* Clinique :
- Vomissements - Ictre,
- Hpatomgalie, - Hypoglycmie,
- Retard de croissance.
* TRT :
- Rgime dexclusion du fructose et ses prcurseurs
- Cette maladie mtabolique tend sobserver chez le
NRS : lait ne sont plus sucrs aux saccharose
Hyperplasie congnitale des surrnales : Dficit en 21-Hydroxylase
* Clinique :
- Syndrome de perte de sels dbut un intervalle libre de
quelques jours quelques semaines.
- Vomissements rpts,
- Anorexie : dnutrition + DHA.
- Anomalie des organes gnitaux externes.
* DC + :
- Dosage du Na, Cl (urinaire)
- Dosage 17-OH-progestrone plasmatique qui est .
- Cortisol bas
* TRT :
- Hydrocortisone.
- 9--flurohydrocortisone.
- Nacl.

2.2. Vomissements sanglants :
Examen clinique normal :
a) Dglutition de sang maternel :
* Nouveau n nourri au sein, dont la mre des crevasses.
* CAT : TRT des crevasses de la mre.
b) Maladie hmorragique du nouveau n :
* Il sagit dun dficit transitoire en Vit K du nouveau n qui se
prsente le plus souvent comme une hmorragie digestive
type hmatmse ou mlna.
* Dans la majorit des cas le nouveau n na pas reu de
prophylaxie : Vit K la naissance.
c) sophagite peptique hmorragique :
* Entit qui se prsente cliniquement par une maladie
hmorragique du nouveau n qui se distingue par les rcidives
et un bilan de crasse sanguine normale TP, TCK normale
* Traitement fait appel Cimtidine
Examen clinique pathologique :
Il sagit plus souvent dun tableau de septicmie avec un syndrome de
coagulation intra-vasculaire dissmine (CIVD).
2.3. Vomissement bilieux :
Toujours considr comme urgence chirurgicale jusqu preuve du
contraire, penser une occlusion intestinale haute ou basse.

B- Nourrisson : 29 jours 2 ans
Les vomissements sont plus frquents.
Etiologies nombreuses.
Vomissements peuvent tre fonctionnels.
1) Enqute tiologique :
1- Anamnse :
Caractre des vomissements.
Date dapparition /naissance.
Aspect.
Frquence : origine ou chronique
Dittique : introduction daliment nouveau
Troubles fonctionnels associs.
ATCD pathologiques
2- Examen clinique :
Complet, minutieux.
Donns anthropomtriques pds, T, PC.
Examen digestif.
Orifices herniaires
Examen ORL.
Examen neurologique.

2) Etiologies et PEC :
2 situations peuvent se distinguer :
o Vomissements Aigu.
o Vomissements chroniques.


Vomissements aigu du NRS


Causes chirurgicales :
1. Invagination intestinale
Aigu.
2. Appendicite aigu.
3. Autre : hernie trangle
4. Torsion testiculaire.

Avec fivre :
1. Infection digestive.
2. Mningite
3. Infection ORL.
4. Infection urinaire.
5. Gastroentrite Aigu

Sans fivre
1. HIC.
2. Toxique.
3. Erreur dittique

Causes non chirurgicales


1- Vomissements aigus :
Penser dabord aux urgence et aux causes chirurgicales :
1.1. Causes chirurgicales :
I nvagination intestinale :
* SF : - Douleurs abdominales dinstallation brutale,
- agitation, sueurs, pleur.
* Examen :
- Boudin dinvagination peut tre retrouv.
- Masse lastique situ sous le bord libre du foie
- FID libre.
- Toucher rectal : peut ramener du sang signant le dbut de
ncrose.
* chographie abdominale :
Devant la suspicion dinvagination et avant apparition de
rctoragie le Dg peut tre confirm par une chographie
abdominale. Image typique en cocarde ou en cupule.
* TRT : chirurgical
Appendicite aigu :
* Dg : est souvent difficile.
* Examen du patient, toucher rectal, FNS : peuvent aider au Dg
Autres :
* Hernie trangle
* Torsion testiculaire
* Pritonite.

1.2. Causes non chirurgicales :
On sorientera la prsence ou absence de fivre.
En cas de fivre : causes infectieuses digestives ou extra digestives :
* Mningite PL
* Infection urinaire ECBU
* Causes ORL : Otite, rhinopharyngite
* Gastroentrite : virale.
En absence de fivre :
* Erreur dittique : mauvaise technique de la tt au biberon.
* Causes toxiques : intoxication mdicamenteuse, Vit D, Digoxine
* Hypertension intra crnienne :
- Post traumatique.
- Hmatome sous dural (HSD)
- Tumeur crbrale.




2- Vomissements chroniques ou rpts :
Orientation en fonction de :
- Ltat gnral.
- Examen clinique : retentissement sur son tat nutritionnel et croissance.

2.1. Bon tat gnral :
NRS eutrophique.
Examen clinique normal sans particularit :
* Erreur dittique.
* Vomissement fonctionnel : TRT symptomatique.

2.2. Examen clinique pathologique :
Cause chirurgicale nglige :
1. Stnose hypertrophique du pylore :
2. RGO avec ou sans hernie hiatale :
* Dfinition : Dysfonctionnement de lsophage distal.
* Clinique :
- vomissements isols sans trbles du transit positionnels.
- Si stries de sang : sophagite peptique.
- Signes respiratoires : Bronchiolite rptition,
broncho-pneumopathie, accs de cyanose
- Signes neurologiques : agitation, troubles du sommeil.
Vomissements chroniques du NRS


Examen clinique pathologique
Retentissement sur ltat nutritionnel

Examen clinique normal
Croissance normale
1. Erreur dittique
2. Vmts fonctionnels

Causes non chirurgicales Causes chirurgicales
Extra digestive
Rnales :
- IRC
- Uropathie.
- Infection.
Mtabolique :
- Galactosmie.
- Fructosemie.
- Amino-acidopathie
- HCS
1. Hernie hiatale.
2. RGO avec ou
sans oesophagite
3. SHP nglig

Digestive
Plicature gastrique
Intolrance alimentaire
- APLV
- Cliaque

* Examens complmentaires :
- PH mtrie :
Examen de choix : % du temps o le Ph < 4
(normal < 5% des 24 heures)
Permet de corrler reflux et manifestation clinique


- TOGD : examen anatomique
Recherche une malformation cardio-tubrositaire
Analyse langle de His
- Endoscopie digestive : cas sophagite ou hypotrophie
- Manomtrie oesophagienne : pression du SIO
* Traitement :
- Mesure hygino-dittique
- TRT mdical voir chirurgical.

Causes non chirurgicales :
1. Causes digestives :
a. Plicature gastrique :
Anomalie courante et bnigne, cest un volvulus de lestomac
selon son grand axe.
* Clinique : vomissements aprs intervalle libre de quelque
semaine, la fin ou aprs la prise du biberon.
* TOGD : aspect en cornue avec 2 niveaux.
* TRT : manuvre posturales.
* Les troubles vont disparatre aprs passage a une
alimentation diversifie.
b. Intolrance alimentaire :
* APLV.
* Intolrance aux Gluten.
2. Causes extra digestive :
* Causes rnales :
- uropathie obstructive,
- infection urinaire rptition
* Causes mtaboliques :
- Galactosmie.
- Fructosmie.
- Amino-acidopathie.
- hyperplasie congnitale de surrnales dont le diagnostic
na pas t fait en priode nonatale.






C- Enfant > 2 ans :
1) Vomissements aigus de lenfant > 2 ans :
1. Causes chirurgicales :
Appendicite aigu
Occlusion intestinale aigue.
Pritonite.
Hernie trangle
Torsion testiculaire.
Invagination intestinale aigu
2. Causes mdicales :
2.1. avec fivre :
* Mningite et mningo-encphalite.
* Gastroentrite aigu.
* Infection sphres ORL
* Infection pulmonaire
* Infection urinaire
* Hpatite aigu.
* Osto-arthrite.
2.2. Sans fivre :
* HIC : - traumatisme,
- hmorragie crbromenengie,
- tumeur crbrale
* Causes ranales : GNA, insuffisance rnale.
* Diabte : acidoctose ou ctose diabtique
* Causes toxiques.
* Insuffisance surrnalienne aigu. * HTA.
* Syndrome de Reye :
- Encphalopathie aigu avec statose hpatique prcd par
une infection virale,
- Notion de prise dAspirine.
- Association : vomissements, hpatomgalie, coma.
- Biologie : hypoglycmie, transaminases , hyperamonimie.
2) Vomissements chroniques de lenfant > 2 ans :
1- Causes digestives :
RGO avec ou sans hernie hiatale
Ulcre gastroduodnale
Mal-rotation digestive
Parasitoses intestinales
2- Causes rnales : IRC
3- Causes neurologiques : hydrocphalie
4- Causes psychoaffectives : Dg dlimination
5- Vomissements priodiques dits actonmique :
Sagit probablement dun trouble mtabolique priodique associe :
- Vomissements rptes, - Torpeur,
- Odeur actonmique de lhaleine avec hypoglycmie,
- Ctonmie et ctonurie















































Vomissements aigu de enfant suprieure 2 ans.


Selles






Temprature


Selles normales

Selle diarrhique

o GEA.
o Infectieuse.

Sans fivre

+ cphales

HIC


Constipation

o Temprature
o Douleurs abdominales

Fivre
*Infection urinaire
*Infection ORL
*Mningite
o Douleurs abdominales :
o Fivre :



o Sans Fivre :
- OIA
- Invagination.
- Diabat.
- GNA.


Non chirurgical
- mningite
- pneumonie
- Adnolymphite
msentrique
Chirurgicale
- Appendicite

V. Traitement :
1) Buts :
corriger les troubles hydro-lctrolytiques.
arrter les vomissements par un TRT symptomatique.
TRT tiologique
2) Armes :
1. TRT symptomatique :
o TRT postural : enfant en dcubitus dorsal avec inclinaison 30 40
o Mesures hygieno-dittique :
* Fractionnement des repas.
* Epaississement des repas
* Diminution des graisses et du chocolat.




2. TRT mdicamenteux : Cest la modification de la pression du SIO.
Mtoclopramide (Primperan

)
- Prsentation : solution buvable 1 goutte= 0,1 mg
Ampoule : 2cc = 10mg
- Posologie : 0,5 mg /kg/j en 4 prises Va h avant les repas
- Risque : de mthmoglobinmie.
Domperidone : (Motilium

) moins deffets secondaires.

0,5 1 mg/kg/j.
Cisapride.
Antiscrtoire :
- Ranitidine : 10 15 mg/kg/j (Cp 150 mg)
- Omprazol : 0,7 mg/kg/j

3. TRT Etiologiques : +++
Prise en charge chirurgicale des urgences chirurgicales.
Antibiothrapie adapte des causes infectieuses.
Prise en charge dune RGO par un TRT mdical si chec chirurgie.




VI. Conclusion :
Les vomissements sont un motif frquent de consultation pouvant tre rvlateur dune
affection grave do la ncessit de retrouver une tiologie avant tout Traitement
symptomatique.
DIARRHEES CHRONIQUES

Dr. HANNOUZ
SERVICE DE PEDIATRIE
CBB CHU BLIDA
FACULTE DE MEDECINE
UNIVERSITE DE BLIDA

I. Dfinition :
Emission de selles anormales de par :
- Leurs nombres.
- Leur consistance
- Leur volume : > 2% du poids du corps (norme < 1 %).
Evoluant depuis plus de 3 semaines (certains 2 semaines).

II. Intrt :
1. Frquence : motif de consultation frquent en pdiatrie.
2. Gravit : retentissement sur tat nutritionnel
3. Etiologies : varies.
4. Pronostic : est fonction de ltiologie et de la prise en charge.
5. Traitement et prvention : possibles dans certains cas.

III. Diagnostic :
1) Circonstances de dcouverte :
a- Diarrhes :
Consultation pour anomalie des selles (nombre consistance volume) ou une
volution de la diarrhe >15 jours
b- Lenfant :
Peut consulter pour dautres troubles.
On doit rechercher une diarrhe chronique et prciser son tiologie dans diverses
circonstances :
- Diarrhe aigu se prolongeant ou rechute.
- Anomalie de la croissance pondrale et/ou staturale avec anomalies des
courbes de croissance.
- Signes isols de carence nutritionnelle : Anmie, troubles de la maturation
osseuse,....).
- Signes digestifs autres : Douleurs abdominales, ballonnement,
vomissements....).
- Signes extra-digestifs : broncho-pneumopathies chroniques de la
mucoviscidose.

2) Diagnostic positif : Il repose sur :
Interrogatoire minutieux : aspect volutif.
Examen des selles : aspect qualitatif et quantitatif

Cest un Diagnostic Clinique
3) Diagnostic diffrentiel :
Les fausses diarrhes des constipations chroniques selles dures avec fcalomes
alternant avec des selles liquides.

IV. Diagnostic Etiologique :
A- Enqute tiologique :
1) Anamnse :
Age de lentant
Date de dbut de la diarrhe chronique.
Enqute dittique :
* Rpartition des glucides lipides protides.
* Nature et date dintroduction des aliments :
- Sucres. - Protines de lait de vache. - Gluten.
* Aucun rgime ne doit tre entrepris sans diagnostic prcis.
Aspect des selles :
* Liquidiennes : scrtoires.
* Graisseuses : mal-digestion.
* Glairo-sanglantes : MITD
Mode volutif :
Continu, par pousses ou en alternance avec une constipation.
Les signes associs :
* Signes digestifs :
- Anorexie malabsorption.
- Boulimie insuffisance pancratique.
- Soif intolrance aux sucres.
- Faux besoins, tnesme, douleurs abdominales colites.
* Signes extra digestifs :
- Respiratoires mucoviscidose.
- Cutans : eczma urticaire APLV.
- Signes gnraux : infections rptition dficits immunitaires.
Antcdents :
* Personnels :
o Mdicaux :
- Allergies, eczma
- Accident nonatal : retard dmission du mconium
- Abus de laxatif - Chimiothrapie-radiothrapie
o Chirurgicaux : grle court.
* Familiaux :
Rechercher un terrain atopique, APLV.
Rechercher le caractre familial : Mucoviscidose, cliaque...
2) Examen clinique : complet
a- Evaluation clinique du retentissement de la diarrhe chronique :
Elle doit tre systmatique et permet demble de sorienter vers une
tiologie fonctionnelle et organique.
* tablissement des courbes de poids, taille, primtre crnien.
des rapports PB/PC, P/T
* valuation du dveloppement pubertaire chez le grand enfant et
ladolescent.
* dveloppement psychomoteur et comportement : apathie, pertes de
lactivit ludique.
* valuation de la masse maigre (musculaire)
- Recherche damyotrophie.
- Rapport PB/PC.
* valuation de signes carentiels chroniques
- Anomalies des phanres.
- Amyotrophie
- Infections rptition.
- Anmie (pleur, tachycardie, souffle anorganique)
- Signes de rachitisme.
b- Examen des selles :
1. poids des selles / jour
2. nombre
3. aspect :
- Molles (bouse de vache.)
- Pteuses.
- Grasses.
- Mastic.
- Liquides.
- Mousseuses.
4. Couleur : jaunes verdtres pales blanchtres.
5. Odeur : ftide aigrelette fade.
6. Prsence de glaire ou pus ou sang
7. prsence de rsidus alimentaires.
8. PH des selles :
* PH normal :
- Nourrisson : .sein 4.5 6.
.Lait artificiel 6.5 7.5.
- Enfant : 6.5 7.5.
* PH acide <5 intolrance aux sucres.
Si pH acide rechercher des sucres rducteurs.
9. Clinitest des selles : recherche de sucres rducteurs.
Mettre dans un tube, un volume de liquide des selles et 2 volumes deau
distille et bien mlanger.
Prendre 15gouttes de ce mlange et ajouter 1 cp de Clinitest.
Le rsultat : est lu aprs 1 mn par rfrence une chelle calorimtrique.
Le clinitest est positif partir de 7.5 g/1.
Particularit : le saccharose est un sucre non rducteur ncessitant une
hydrolyse pralable (les selles + 2 volumes de HCL dci-normale).

Examen des selles est une tape utile et dorientation pour le Dgc tiologique


c- la fin de lexamen :
1
er
cas :
Il ny a pas de retentissement de la diarrhe chronique ou de signes
voquant lvidence une autre tiologie,
On voquera le colon irritable ou colopathie fonctionnelle.
2
me
cas :
Il y a un retentissement clinique,
on recherche une cause organique examens complmentaires
3) Examens complmentaires : Ils ont un triple but :
- Evaluation du retentissement.
- Etude des fonctions de digestion et dabsorption.
- Orientation tiologique prcise.
a- Evaluation du retentissement :
* NFS : anmie hypochrome microcytaire.
* Electrophorse des protines : Hypo-albuminmie.
Hypo-gammaglobulinmie.
* Dosage des vitamines liposolubles: Vitamines A et E
TP pour vit K.
* Dosages des folates et des oligo-lments.
* Bilan phosphocalcique: Phosphatases alcalines
Calcmie.
Radio main et poignet gauche. (Age osseux)
b- Etude des fonctions de digestion et dabsorption :
* Sucres :
Recherche des sucres rducteurs dans les selles.
Test au D-xylose pour tude de labsorption.
D-xylose est physiologiquement non prsent dans le sang. Donn per os, il
est absorb par lintestin.
Dose de charge : P < 30kg donner 5 g dans 250 cc dH
2
O.
P > 30kg donner 10 g/m
2
dans 300cc dH20
Rsultats :
Xylosmie > 20 mg/100ml. (20%)
PATHOLOGIQUE : <20%.
* Graisses : Statorrhe sur 3 jours.
* Protines : - Cratorrhe.
- Clairance de lalfa 1-antitrypsine.
* Etude histologique de la muqueuse (biopsie du grle) :
Examen cl pour le syndrome de malabsorption. Permet :
- tude morphologique de la muqueuse intestinale,
- tude de son quipement enzymatique
c- Examens vise tiologique :
* Endoscopie haute et basse avec biopsies.
* Examens immunologiques.
* Radiographies.
* Test la sueur.
La prescription dexamens est bien sr sous tendue par la suspicion Dgc
B- Rsultats de lenqute tiologique :
A. Diarrhes chroniques sans retentissement sur ltat gnral :
Colopathie fonctionnelle
B. Diarrhes chroniques avec retentissement sur ltat gnral :
Syndrome de malabsorption.
Syndrome de maldigestion.
Syndrome de fermentation.
Diarrhes coliques.

A- Diarrhes chronique sans retentissement :
Le Colon irritable ou Colopathie fonctionnel :
1- diarrhe prandiale du nourrisson :
na pas de retentissement biologique ni staturo-pondral.
Elle dbute pendant le 1
er
trimestre et est souvent associe des coliques et
un rythme fessier dirritation.
Les selles sont molles, verdtres, prandiales ou postprandiales.
2- Aprs lge de 3mois on voque le colon irritable du nourrisson et du
jeune enfant : associant :
alternance de diarrhe et de constipation et des coliques.
Le colon irritable est la cause la plus frquente des DC du nourrisson et du
jeune enfant.
II sagit dune DC o la 1
re
selle matinale est parfois normale puis les selles
au cours de la journe deviennent plus liquidiennes avec parfois mission
daliments non digrs notamment les fibres vgtales.
Elle survient le plus souvent entre 1 4 ans.
IL peut sy associer une arocolie douloureuse, des vomissements.
Consultation : aspect eutrophique.
Enqute dittique : 3 cas/4 erreurs de rgime (hypercalorique,
hyper-protidique, hypo-lipidique)

B- DC avec retentissement :
1) Chapitre 1 : syndrome de Malabsorption
Elments dorientation :
Selles : abondantes, molles, bouse de vache,
parfois liquides rarement graisseuses.
Signes associs : anorexie, asthnie, altration de ltat gnral.
Biologie :
- Anmie hypochrome microcytatre hyposidrmique.
- Hypo protidmie avec hypo albuminmie.
- Hypophosphormie avec hypocalcmie et hypocalciurie.
- TP bas corrig par la vitamine K.
Elments de diagnostic :
Statorrhe modre : 5 10 g/j.
Cratorrhe modre : l 2 g/J.

Biopsie jjunale : examen cl devant une malabsorption.
* Condition dexamen :
jeun depuis au moins 6H avec bilan dhmostase correct.
* Permet une tude :
a- Histologique :
- Hauteur totale de la muqueuse.
- Hauteur des villosits HV/H Totale Muqueuse = 1/2.
- Infiltrt lympho-plasmocytaire intra-pithlial : 20%.
- Atrophie villositaire ;
Macro : muqueuse pale
Histo : AV Partielle = -
AV Totale = 0
b- enzymologique.
c- immunologique.
d- parasitologique.

1) Atrophie villositaire totale ou subtotale
Maladie cliaque :
Dfinition :
Entropathie chronique par intolrance permanente au gluten caractrise
par une altration diffuse et svre de la muqueuse de lintestin grle
proximale.
Frquence : La 1
re
cause de malabsorption
Physio pathognie :
o Susceptibilit gntique :
- prsence de cas familiaux,
- freq leve chez les sujets HLA B8-DR5-DR7.
- association au diabte, aux thyrodites ....
o Facteurs denvironnement :
- prcocit dintroduction du gluten
Pathognie :
Le gluten est la fraction protique (gliadines) de 4 crales :
Bl, orge, seigle, avoine.
Les gliadines alpha et bta sont les produits nocifs des crales.
La thorie immunitaire :
- Les fractions toxiques de la gliadine reprsentent les antignes.
- Les phnomnes immunologiques sont responsables de latrophie de
la muqueuse intestinale.
Arguments en faveur :
- Ig A sriques.
- IgA + Ig M dans les scrtions intestinales.
- plasmocytes Ig A et Ig M dans la muqueuse intestinale.
- Prsence dAC anti-gliadines circulants et dautres AC.
- LT sensibles la gliadine dans le sang.


Clinique :
o Forme classique :
- Nourrisson de 8 mois 2 ans.
- Introduction de farines depuis qq semaines qq mois.
- Diarrhes chroniques : molles, pales, ftides, parfois liquidiennes.
- Retard staturo-pondral avec abdomen distendu mince hypotone,
des membres grles.
- Une anorexie, irritabilit
o Formes mono symptomatiques : actuellement frquentes.
(Gntique +, AC+, BJ+)
- Retard statural.
- Anmie ferriprive.
- Syndrome de Pica.
- Anorexie.
- Rachitisme.
- Douleurs abdominales rcidivantes.
o Formes asymptomatiques ou silencieuses :
- Cliniquement muette.
- Srologie positive et la biopsie intestinale retrouve une atrophie
villositaire.
- Terrain : *Parents atteints de Mdie cliaque. *Les diabtiques
*Le syndrome de Down, *Dermatite herptiformes.
Examens para cliniques :
o syndrome de malabsorption
o Tests immunologiques :
* Ac anti-rticuline (abandonns)
* Positivit des AC : anti-endomysium, Anti-gliadines.
* anti-transglutaminase tissulaire.
* Prcaution : dosage des Ig A totales
o Biopsie jjunale : Indispensable :
- atrophie villositaire totale.
- hyperplasie des cryptes avec index mitotique.
- Infiltrt inflammatoire du chorion avec une augmentation des
lymphocytes intra pithliaux >30% (40 150%).
- anomalies entrocytaires (aplatis ou cubodes hyperbasophiles)
Critres diagnostiques :
Critres de lESPGAN rviss (1990) impose 2 exigences :
1- En phase initiale :
- Une biopsie jjunale avec les critres histologiques dcrits + haut.
- Et des anticorps (anti-endomysium, anti-gliadines ou mieux
anti-transglutaminases fortement positifs).
2- Sous rgime dexclusion du gluten :
- Rmission nette des signes cliniques et relativement rapide avec
reprise pondrale.
- Les AC doivent baisser de faon significative ou se ngativer dans
les 6 mois qui suivent le rgime sans gluten.
Si ces 2 exigences sont runies la biopsie de contrle (2
me
BJ ) et
lpreuve de rintroduction deviennent superflues
Le recours aux critres classiques (3 BJ) est utile chez le Nrss (< 2ans) et
dans les formes atypiques :
o 1
re
BJ : dcrite plus haut
o 2
me
BJ : Restauration complte de la muqueuse intestinale quand le
gluten est supprim.
(Depuis 1997 : une amlioration de 2 grades la biopsie initiale est
considre comme une bonne rponse au RSG.)
o 3
me
BJ : preuve de rintroduction du gluten avec rechute histologique
dans lintervalle de 2 ans qui suivent la rintroduction.
En Algrie : le groupe de gastroentrologie pdiatrique
propose la dmarche suivante
En labsence de dosages srologiques fiables :
o la rgle classique des 3 biopsies est requise chez lenfant de moins de 2
ans et dans les formes atypiques.
o 2 biopsies sont suffisantes et lpreuve de rintroduction est inutile
chez le grand enfant.
Si les dosages srologiques sont possibles :
o Leur positivit et leur taux rduisent la dmarche Dgc une seule BJ
avec les critres caractristiques sous rserve :
- dune amlioration clinique nette et
- dune normalisation des taux dAC.
o Quant aux enfants de moins de 2 ans, affirmer que laffection nest pas
transitoire suppose forcement une preuve de rechute
o les AC peuvent nous aider choisir le moment de la BJ.
o Rsum : < 2ans, 3BJ.
Traitement :
* Exclusion du gluten vie (seigle, bl, orge) lavoine pure serait bien
tolre.
* Les farines du riz ou de mas sont autorises.
Complications :
distance possible (risque > population gnrale) :
- Pathologies auto-immunes.
- Lymphomes du grle, carcinome gastrique, sophagien, ovarien.

2) Atrophies villositaires partielles :
a) Allergie aux protines de lait de vache (APLV) :
Dfinition :
Existence de signes digestifs et extra-digestifs en relation avec un tat
dhypersensibilit ltat dintroduction de protines de lait de vache.
Physiopathologie :
o Allergie de type I (anaphylactique) ou de type IV ( mdiation
cellulaire) dans la classification de GELL et COOMBS.

o Toutes les protines du lait de vache sont potentiellement
allergisantes :
- la -lactoglobuline est considre comme la plus allergisante.
- la casine, - l-lactalbumine,
- la lactoferrine, et - le srum albumine.
o Rarement secondaire une diarrhe svre chez un Nrss < 3 mois.
o LAPLV traduit une rupture de lquilibre entre les phnomnes
immuno-intolrance aux protines passant la barrire digestive et
des phnomnes de raction antignique
o lapparition des phnomnes dallergie est plus frquente chez le
jeune nourrisson du fait
- de limmaturit digestive,
- de dficit immunitaire (carence en Ig A)
- dagression infectieuse de la muqueuse intestinale ou
- dantcdents familiaux dAtopie.
o Les mcanismes de la sensibilisation correspondent aux
mcanismes de lallergie :

Rn immunologique Hypersensibilit immdiate Complexes immuns Hypersensibilit retarde
Classif gell et coombs TypeI Type III Type IV
Mdiateur principal Ig E ou Ig G CI LT
Dbut des troubles qq mn qq heures 4 12 heures 1 3 jours
Dure des trbles qq mn qq heures qq heures qq jours qq jours
clinique
*Anaphylaxie,
*Urticaire
*dermatite atopique,
*vmsts *asthme rhinite,
*diarrhe aigu
*Hgies digestives
*Vascularite
*Entropathie
exudative
*Hmosidrose
Malabsorption
Diarrhe chronique
Anomalies
immunologiques
- IgE totales
- Ig E spcifiques
- Anticorps
- Activation de G
- Transformation
lymphoblastique
- Production lymphokines
- Infiltration de la
muqueuse intestinale
Clinique :
o LAnamnse :
- Notion datopie familiale.
- Eczma.
- Raction une 1
re
ingestion de lait.
o La symptomatologie : Les divers mcanismes dhypersensibilit
expliquent la grande variabilit du tableau clinique :
Manifestations aigues (allergie de type I) : 20 % des cas
- Allergies cutanes (urticaire, rythme pribuccal, ruption
non spcifique)
- Allergie respiratoire (toux spasmodique, dyspne parfois
sifflante).
- Allergie digestive (vomissements, diarrhes).
- Choc anaphylactique.
Dans le type III: *Colite hmorragique.
*Gastroduodnite hmorragique.
Manifestations chroniques (allergie de type IV) : 80 % des cas
- Cassure de la courbe du poids.
- Diarrhe chronique avec retentissement pondral.
2 caractres :
- dbut prcoce 1
re
semaines -1
ers
mois (< 6mois).
- existence dintervalle libre en moyenne de 10 J (7j- 30j)
transitoire.
Diagnostic :
Le diagnostic de certitude est apport cliniquement par le test de
provocation oral :
Rechute des symptmes lors de lpreuve de rintroduction des
protines de lait de vache.
En pratique, on ne prconise cette rintroduction quune fois la
tolrance acquise vers 12 15 mois.
Le diagnostic est donc le plus souvent empirique et la rponse au Trt
est alors considre comme la preuve diagnostique la plus probante.
Paraclinique : examens parfois utiles :
o Prick test et Ig E spcifiques (RAST) pour le diagnostic des
formes de type I.
o Patch test pour les formes de type IV.
Traitement :
Rgression de la symptomatologie sous traitement dittique excluant
les protines de lait de vache (hydrolysats pousss de protines).
Traitement poursuivre pendant 12 15 mois avant lpreuve de
rintroduction qui sera faite en hpital de jour, doses progressives,
sous perfusion en prvision dun choc ventuel lors de la
rintroduction.
b) Autres atrophies villositaires partielles :
les parasitoses : amibiases, leishmanioses, helminthiases.
les dficits immunitaires acquis ou congnitaux :
dficit en IgA, SIDA.
Carence martiale svre.
MPC.
acrodermatite dermatite entropathique :
Maladie hrditaire autosomale rcessive.
Trouble congnitale de labsorption en zinc Apparat aprs le sevrage.
Clinique :
- diarrhe chronique.
- dermatose rythmateuse vsiculaire.
- lsions huileuses puis rosives pri-orificielles avec chute des
ongles, alopcie.
Traitement : zinc
3) Lsions spcifiques :
1- infiltration graisseuse :
Anomalie hrditaire de formation des chylomicrons sous la dpendance
de lapoprotine B.
A-Btalipoprotine : dfaut de synthse.
Hypobta lipoprotine ou maladie dAnderson : protine anormale.
Biopsie Jjunal (BJ) :
- aspect lactescent des villosits.
- Accumulation des gouttelettes lipidiques dans le cytoplasme des
entrocytes.
2- dilatation des chylifres : Lymphangiectasie intestinale congnitale
3- Infiltration lympho-plasmocytaire :
Maladie des chanes lourdes alpha :
Frquente dans le pourtour mditerranen.
Age : aprs 10 ans.
Clinique : diarrhe chronique + syndrome de malabsorption + AEG.
BJ : atrophie villositaire partielle + infiltration lympho-plasmocytaire.
DG : mise en vidence dans le liquide jjunal, urines, srum dune protine
anormale par srum spcifique antichaine .

2) Chapitre 2 : Syndrome de Maldigestion
lments dorientation :
Apptit conserv voir boulimie.
Selles abondantes, pteuses, grasses, ftides, pales mastic .
Elments de diagnostic :
Tmoins dune perte fcale des 3catgones massive
Statorrhe 20 30 g/j.
Cratorrhe l 3 g/j.
Excrtion dacides volatiles > 30 mmol/j.

Pathologies ou insuffisance pancratique exocrine
Chirurgicales
(grle court) Test la sueur.

Positif : mucoviscidose
Ngatif : lipomatose pancratique.

1- Mucoviscidose : fibrose kystique du pancras :
Transmission autosomale rcessive (chromo 7).
Pathognie :
- Trouble fonction des glandes sreuses : + + sudoripares.
- Scrtions anormalement leves en Na et Cl.
- Anomalie des scrtions des glandes muqueuses (poumons, pancras)
- Scrtion paisse trop adhrente obstruction progressive puis
destruction fibreuse des canaux.

Clinique : Enfant boulimique
o Signes digestifs : sont rarement en 1
er
plan :
* Ilus mconial, * Prolapsus rectal.
* Diarrhe chronique ds les 1
ers
mois de vie.
o Signes pulmonaires :
Broncho-pneumopathies rptition avec surinfection insuffisance
respiratoire.
o Signes hpatiques : cholestase, cirrhose
Diagnostic :
o Arguments inconstants :
- ATCDs familiaux de FKP.
- ATCDs personnels : ilus mconial.
- Atteinte digestive avec atteinte pulmonaire et /ou hpatique.
o Arguments ncessaires au diagnostic :
* Test la sueur : 2 examens positifs
Dosage du chlore et du sodium dans la sueur
CL > 60meq/l.
Na > 30meq/L.
Prcautions prendre :
- recueil de sueur > 100 mg
- Absence ddmes.
- Absence de prise mdicamenteuse.
- Albuminmie, natrmie, chlormie normaux.
* Et /ou tude gntique
2- Lipomatose pancratique :
Statorrhe prcoce (1
re
semaine 1
er
mois de vie).
Existe des cas familiaux.
Des agressions virales ont t incrimines.
Anapath : pancras blanc, lipomateux avec respect du tissu endocrinien et
atrophie majeure du tissu exocrine.
** Soit isole.
** Soit entrer dans le cadre de syndromes : - Schwachman.
- Johanson et blizzard.

3) Chapitre 3 : Syndrome de Fermentation
lments dorientation :
Selles liquides, aqueuses, mousseuses, bruyantes lmission, odeur
vinaigre aigrelette, acides (PH < 5) irritant le sige,
Clinitest des selles positif > 7,5 g/1.
Elments de Dgc :
Acide lactique dans les selles.
Test lhydrogne positif (excrtion dacides volatiles trs leve)
Biopsie jjunale :
- Si muqueuse normale intolrance primitive aux sucres dosages
des dissacharidases.
- Atrophie villositaire intolrance aux sucres secondaire.
Etiologies des syndromes de fermentation :
A. intolrance congnitale aux sucres :
1. Dficits en dissacharidases :
1- Dficit Primitif en lactase : Exceptionnel
- Naissance : vomissement, diarrhe svre.
- BJ : absence dactivit lactasique.
2- Dficit en saccharase iso maltase :
Le saccharose est retrouv dans les sucres industriels et dans les
farines, le lait maternel et les prparations pour nourrissons nen
contiennent pas.
Diarrhes aprs intervalle libre.
2. Dficits en monosaccharidase :
Intolrance au glucose-galactose :
Apparat la naissance quelque soit le mode dallaitement.
Le seul sucre tolr est le fructose, puis apparat vers 6 12mois un
certain degr de tolrance.
B. Intolrance secondaire en dissacharidases notamment la lactase :
Toutes les pathologies altrant la muqueuse intestinale.


4) Chapitre 4 : les Diarrhes coliques
Selles htrognes, glaireuses, ftides, de volume variable, sanglantes ou stries
de sang et contenant du pus.
Signes accompagnateurs : douleurs abdominales, fivre.
Elments de diagnostic :
Cratorrhe importante.
Endoscopie.
Etiologies :
Maladies inflammatoires du tube digestif : maladie de CROHN.
Rectocolite ulcro-hmorragique (RCUH).
Tuberculose intestinale.
Colites chroniques post-amibiennes.
Colites des maladies gnrales : LED, PAN.
o Maladie de CROHN :
Etiologie indtermine, elle peut toucher tout le tube digestif (en longueur
et en paisseur atteinte des 3 tuniques) expliquant la diversit des signes
cliniques.
Latteinte la plus habituelle est lilite terminale, touchant les dernires
anses grles.
* Clinique :
- dl abdominales, DC glairo-sanglantes et retard de croissance.
- Signes gnraux : fivre, anorexie, amaigrissement, AEG.
* Complications :
fistules entro-entritiques, entro-cutanes, entro-viscrales.
* Endoscopie : signes inflammatoires non spcifiques + granulome
pithlioide caractristique de la maladie.
o Rectocolite ulcro-hmorragique :
Peut dbuter chez le jeune enfant.
* Endoscopie :
Muqueuse oedmateuse, rouge luisante, fragile, saignant au contact.
Sans intervalle de muqueuse saine.
Sige variable rectale ou recto colique.
* Evolution :
Cancer dans 10-20% des cas 20ans dvolution



LES DERMATOSES DU NOURRISSON

CHU HASSIBA BEN BOUALI
SERVICE DE PEDIATRIE
PR. BOUKARI
DR. HAMIDI

Les affections de la peau constituent un motif frquent de consultation en pdiatrie

I. Rappel :
Lrythme :
Rougeur congestive de la peau, circonscrite ou
plus ou moins diffuse souvent temporaire, et
disparaissent sous pression (vitro-pression).
La papule :
Petite levure circonscrite de petite taille
(< 1 cm de diamtre).
Le Nodule :
Petite nouure circonscrite sigeant au niveau de
lhypoderme.
La Vsicule :
petit soulvement sous ou intra-pidermique sous
lequel est collect un liquide clair.
La bulle :
Est une grande vsicule dont le contenu peut tre
hmorragique.
La Pustule : bulle contenant un liquide purulent.
La crote :
Concrtion rsultant de la dessiccation de srosits, de pus ou de sang.
Les Squames : lamelles pidermiques caduques.
LHyperkratose : correspond un paississement de la couche corne.
LUlcration :
Perte de substance cutane de dimension et de profondeur variable.


II. Principes du Diagnostic :
Le diagnostic des maladies de la peau est bas sur linterrogatoire et lexamen clinique.
A. Interrogatoire :
ATCDs familiaux de maladie dermatologique ou datopie.
HDM :
1. lge de dbut,
sige initial des lsions,
leur extension,
leur modification dans le temps,
Notion de prurit.

Papule
bulle
Pustule
Papule Nodule

B. Examen Clinique :
Doit tre minutieux en saidant dun bon clairage.
Le nourrisson doit tre compltement nu au moment de lexamen.
Examen de toute la peau y compris les plis (sous axillaires, rtro-auriculaires,
cervical antrieur, inguinaux, inter fessier)
Examen du cuir chevelu.

III. Etiologies :
En pratique courante, la dermatologie quotidienne du nourrisson est reprsent par :
o Lrythme fessier
o Maladie de LEINER-MOUSSOUS
o Eczma constitutionnel ou atopique du nourrisson.

1) lrythme fessier :
Dermatose la plus rpandue.
Les manifestations sont variables, limites ou tendues.
Elles sont plus volontiers localises au niveau des plis et sur les rgions convexes.
Facteurs Favorisants :
-Hyperacidit des selles,
-fermentation ammoniacale des urines.
-irritation provoque par les couches, dtergents, plastiques des culottes,
-Infections microbiennes ou mycosiques.
1.1. Erythme fessier par hyperacidit des selles :
Cest un rythme particulirement rosif, sigeant prs de lanus, et stendant
de faon centrifuge.
Il touche surtout nourrisson au sein associ souvent au syndrome de diarrhe
postprandiale du nourrisson.
Traitement :
o ne jamais arrter lallaitement maternel,
o Soins ordinaires rpts dans la journe (savon blanc),
o Application dune pommade (Oxyde de Zinc)
o Jamais de corticodes locaux.

1.2. Erythme fessier dit AMMONIACAL :
Survient le plus souvent chez un nourrisson plus g, dj diversifi.
Cest un rythme peu rosif, sigeant presque exclusivement sur les parties
convexes au contact des langes imbibs durines (fosses lombaires, face
antrieur des cuisses).
Il est du la dgradation de lure urinaire en ammoniac par le Bacterium
ammoniogne.
Traitement :
o Laisser les fesses lair libre,
o Change frquemment,
o Appliquer localement une pommade dOxyde de Zinc,



1.3. Erythme de contact : rythme en W
Il est du :
aux textiles synthtiques des langes,
au plastique des culottes.
aux produits de lessive et dadditives (anticalcaires assouplissants)
Lrythme touche les parties convexes antrieures et postrieures plus
marques sur les faces antrieures (face supro-interne des cuisses, le pubis)
dessinant la lettre W.
Traitement :
o laisser lair libre au maximum,
o utiliser les langes en coton lavs au savon Marseille.
o Toilette avec un savon surgras.
o application dune pommade aprs chaque toilette (Aloplastine, Mitosyl)














1.4. Erythme Dorigine INFECTIEUSE : rythme en Y
Il doit tre voqu devant un rythme dbutant aux plis pouvant prendre un
aspect en Y (2 bandes inguinales et une bande inter-fessire).
Cet rythme est rouge vif, rosif et extensif.
Il voque une infection candida sil est rouge sombre.
Traitement :
o Bain base de permanganate de potassium (kmno4) dilu 1/10 000, le
matin pendant 10 mn.
o Antiseptique type osine aqueuse 2 %, hexomedine, cetavlon crme.
o Antimycosique : gel de daktarin.








rythme en Y rythme en W

2) Maladie de LEINNER MOUSSOUS :
Affection frquente appele encore ERYTHRODERMIE DESQUAMATIVE ou
DERMITE SEBORRHEIQUE, ltiologie est imprcise.
Clinique :
Dbut :
Il est prcoce, entre 2
me
et 4
me
semaine de vie, parfois plus tt (7
me
10
me
jour),
ou plus tard (2 mois de vie).
Les lsions dbutent au niveau du sige ou au niveau du cuir chevelu.
Latteinte peut tre demble bipolaire (cranio-caudale)
Extension :
Elle est centrifuge, gardant une prdominance au niveau de sige et de cuir
chevelu, ainsi quau niveau des plis axillaires, rtro-auriculaire, du pli cervical
antrieur.
La rgion inter-sourcillaire, le sillon naso-gnien, les pomettes et le menton sont
toujours pargns.
Aspect des lsions :
Au dbut la lsion est rythmateuse, puis erythmato-squameuse ralisant des
mdaillants ou des placards contours nets.
Il ny a pas de prurit ni de suintement.
Au niveau du sige, lrythme pri-orficiel stend vers les plis.
Au niveau du cuir chevelu, il se constitue une nappe de squames qui
emprisonnent les cheveux ralisant une paisse calotte.
En bordure, la peau est rouge vif infiltre.
Lensemble ralise lECZEMA SEBORRHEIQUE DU CUIR CHEVELU.


Evolution :
Le Traitement entraine une rgression des lsions en 1 3 semaines,
La gurison sans squelle est souvent obtenue en 3 4 mois.


Lvolution peut tre maille des complications :
Surinfections bactriennes ou mycosiques avec apparition dun prurit.
Extension des lsions tout le corps, ralisant la forme majeure de la
maladie = ERYTHRODERMIE ERYTHEMATO-SQUAMEUSE.
Elle est souvent dclenche par une corticothrapie locale.
Traitement :
Prcautions prendre :
o Changer souvent lenfant et viter la macration dans les urines.
o Le tenir dshabill lair libre dans une pice bien chauffe.
o Supprimer les couches et vtements en laine ou en tissu synthtique.
o Utiliser des langes et des vtements en coton.
o Laver les langes au savon blanc et les bien rincer.
Trt :
o Bain dans une solution de permanganate de potassium dilu 1/10000
pendant 10 mn.
o Eviter contact avec le visage.
o Savonnage aprs bain (septivon).
o Appliquer sur les lsions :
* Soit une crme de Dalibour (sulfate de zinc=zn, oxyde de zn, eau,
vaseline).
* Dermo cuivre pommade 2 /jour
o Si signes dinfection mycosique associs : gel de DAKTARIN.
o Sur le cuir chevelu : VASELINE SALICYLEE 1%.
o Sur le visage : HUILE DAMMANDE DOUCE 2/jour.
o Au niveau des plis de flexion : solution de Millian ou Eosine aqueuse.

3) Eczma constitutionnel du Nourrisson :
Dermatose prurigineuse erythmato-vsiculeuse chronique voluant par pousses sur
un terrain atopique.
Elle survient ds le jeune ge, pas de ractogne extrieure reconnu :
Diagnostic positif (+) :
Dbut : partir de 3 mois de vie (exceptionnel avant 2 mois).
Sige des lsions :
Zones convexes du visage (front, pommettes, joues avec respect
medio-facial).
Extension prcoce la face dextension des membres et aux plis de flexion.
Le pouce peut tre atteint.
Latteinte du cuir chevelu peut se voir secondairement.
Le caractre prurigineux est constant et intense, entranant une insomnie,
agitation et surinfection.
La lsion volue en 4 phases :
Phase rythmateuse : prcde dun prurit et accompagne ddme.
Phase vsiculaire : petites vsicules apparaissent surtout en priphrie.
Phase suintante et crouteuse : les vsicules peuvent scher spontanment ou
se rompre sous leffet de grattage entranant un suintement puis formation
de crotes jauntres.

Phase desquamative : les crotes tombent progressivement laissant un
piderme lisse et verniss qui desquame puis se normalise.
Evolution :
court terme :
Lvolution se fait par pousses successives plus ou moins localises et intenses
avec coexistence dlments dge diffrent.
long terme :
Les lsions disparaissent vers 2 3 ans avec possibilit dapparition dautres
manifestations allergiques surtout asthme vers 5 6 ans.
Complications :
Surinfections (virales, bactriennes).
Hypo-protidmie (fuite protique partir des lsions)
Traitement :
Traitement de la pousse :
1- Eczma dbutant non infect :
Prvenir les infections :
Solution antiseptique type Hexomedine ou sel dammonium quaternaire
= CETAVLON.
Crme de Dalibour
Traitement de la lsion allergique et du prurit : place des corticodes
* Sur le corps utiliser les drivs fluors qui sont plus
anti-inflammatoire type : SYNALAR, BETNEVAL ou
DIPROSONE (bthamethasone).
* Sur le visage appliquer les drivs non fluors (afin dviter
latrophie cutane) type crme HYDROCORTISONE
* La dose est 2 3 fois /jour, puis une fois /jour, puis un jour sur 2.
Traiter lagitation :
Antihistaminiques sirop type POLARAMINE , cd 1 cc/ jour.
2- Eczma Suintant : Mme traitement.
3- Eczma tendu infect :
o Savonnage avec savon antiseptique (septivon)
o Bain au kmno4 (dilu 1 /10 000)
o ATB : Erythromycine Staphylomycine (50 mg/kg/J)
o Pas de corticodes locaux ni par voie gnrale.
4- Eczma LICHENIFIE :
Traitement du prurit par corticodes locaux.
Traiter la peau sche (xrosis) par une crme molliente (Huile
damande douce).



















IV. Conclusion :
Les dermatoses du nourrisson sont dautant plus frquentes que les causes
dagression sont nombreuses.
Le Diagnostic est avant tout clinique et repose sur lanalyse de la lsion lmentaire,
sa topographie et lge de survenue.
Le traitement dans la majorit des cas nest que symptomatique.
Le principe fondamental est de proscrire toute thrapeutique nocive et de bien
informer les parents.





























LES TUMEURS ABDOMINALES

Cours de : Dr HAMIDI
14.03.2012

I. Gnralits :
1) Dfinition :
Ce sont des Tumeurs dveloppes dans la cavit abdominale.
Ils Peuvent tre :
Intra-pritonales
Rtro-pritonales
2) Intrt de la Question :
Frquence : motif frqt dhospitalisation en pdiatrie (au moins 1 cas/mois BB)
Gravit : Elles peuvent tre bnignes ou malignes.
Etiologies : sont domines par les Tumeurs malignes.
Thrapeutique :
PEC multidisciplinaire (Pdiatre Chirurgien pdiatre Anatomopathologiste
Radiothrapeute Psychologue .....) PEC lourde.
Pronostic : fonction
* du Type de la Tm
* de la Prcocit de Diagnostic.
* de la Qualit de PEC (difficile chez nous)

II. Diagnostic positif :
A- CDD :
Dcouverte fortuite :
* Par la mre :
- Lors dune toilette quotidienne de lenfant.
- Dcouverte dune masse, dune du volume abdominal.
* Par le mdecin :
- Gnraliste ou pdiatre
- Lors dun examen pour un autre motif : Fivre Diarrhes aigues
Infection des voies ariennes
Signes dappel gnraux :
* Fivre prolonge : Trainante, rebelle aux antipyrtiques, inexplique.
* AEG Anorexie Amaigrissement.
Signes dappel locaux :
* Douleurs abdominales.
* Hmaturie.
* Troubles du transit (Diarrhe /Constipation).
* Troubles mictionnels (Dysurie, pollakiurie, rtention urinaire).
Signes de dissmination distance :
* Douleurs osseuses * HTA
* Signes cutans * Hmaturie
* Signes neurologiques
B- Examen clinique :
1- Inspection :
Distension - Ballonnement - voussure - Ombilic dpliss (Ascite ?) - CVC
(compression)
2- Palpation :
Doit tre douce, car risque de rupture tumorale.
Prcise les caractres de la Tm : Sige consistance (solide/ rnitente
kystique ?) Dimension Mobilit Sensibilit.
3- TR : systmatique en fin dexamen
4- Examen cphalo-caudale :
la recherche de signes dorientation tiologique (Peau Tte Thorax
Membres)

C- Examens complmentaires :
Echographie abdominale :
* Confirme la prsence de la Tm
* Prcise certains de ses caractres


III. Dc diffrentiel :
Eliminer ce qui nest pas une Tumeur = HPM - SPM - Globe vsical


IV. Dc topographique :
Aprs la mise en vidence de la Tumeur, il faut prciser :
Son sige.
Ses rapports avec les organes de voisinages
1) ASP : (Face Profil)
Une masse retro-pritonale : Refoule les clarts digestives en bas et en
avant (ASP de profil).
Une Tm du lobe D : Abaisse langle colique D + colon transverse
Une Tm du lobe G : Refoule langle colique G + Partie G du transverse en bas
et en avant.
2) Echographie :
En plus du Diagnostic (+).
Prcise :
* Sige de la Tm (retro-pritonale / intra-pritonale)
* Sa nature solide ou liquide
3) UIV :
Fait si lcho et lASP nous orientent vers une Tm postrieure.
Permet de classer la Tm :
1. Rnale (Nphroblastome): lUIV bouleversement de larchitecture du rein
2. Extra-rnale (Neuroblastome) : Dplacement de larbre urinaire sans quil
soit boulevers et dsorganis.

V. Dc tiologique :
A- Anamnse :
Age de lenfant :
Certaines Tm ne touchent que le Nrs.
Alors que dautres sont bcps plus frquentes chez le petit enfant.
Ex :
* Tm bossele de labdomen.
* Echo = Tm postrieure, ne bouleversant pas larchitecture rnale
* chez un Nrs de 18 mois
* ne peut tre quun neuroblastome.
Origine gographique :
Certaines Tm sont bcp plus frquentes dans certains territoires par/ dautres.
ATCD pathologiques : Certaines Tm ont un caractre familial.
Mode de dbut et CDD :
* Certaines Tm se dveloppent et saggravent bcps plus rapidement, altrant
rapidement ltat de lenfant (dbut aigu) Neuroblastome Lymphome
* Dautres Tm voluent bas bruit , peuvent voluer pdt des mois et des
annes sans se manifester cliniquement.
Signes associs :
* Troubles du transit,
* Signes cutans,
* Cphales : nous orientent vers lHTA chez lenfant,
* AEG :
- Si AEG au 1
er
plan Neuroblastome Lymphome.
- Etat gnral conserv Nphroblastome (Tm la + frquente chez
lenfant)

B- Examen clinique :
1
er
examen vis Dc = Examen digestif.
Reste de lexamen vise rechercher des signes dorientation tiologique, mais leur
absence nlimine pas le Dc :
Masse abdominale + Hmi-hypertrophie corporelle + Aniridie (absence diris)
+ Hmaturie + HTA + Ambigit sexuelle Nphroblastome
Masse abdominale + Signes cutans + Ecchymoses priorbitaires (Sd de
HUTCHINSON) + Douleurs osseuses (en rapport avec les mtastases) + HTA
(svt associe) Neuroblastome = une urgence (commencer dj le Trt)
Ascite (abdomen distendu ombilic dpliss); on palpe et on trouve une masse
Lymphome
Masse + Ictre Compression de la voie biliaire principale





C- Examens para-cliniques :
1. Radiologie :
a- ASP : Dc topographique + Dc tiologique
Prsence de calcifications :
Calcifications regroupes en motte, bien visibles Nphroblastome
Calcifications trs fines, la limite de la visibilit Neuroblastome
b- Echographie abdominale :
Dc (+) + Dc topographique + Dc tiologique
- Sige de la Tumeur.
- Sa nature : Hypo-chogne Hyper-chogne.
- Ses rapports.
c- TDM :
Donnant bcps plus de prcision sur la Tm :
Sige Extension locorgionale Rapport avec les Vx sanguins
d- Scintigraphie :
Quand on suspecte un neuroblastome sur les donnes : Anamnestiques
Echographique.
la MIBG spcifique du tissu sympathique : Mise en vidence des
mtastases dun neuroblastome (Evolution rapide du neuroblastome).
e- IRM :
Quand on suspecte une forme particulire du neuroblastome Tumeur en
sablier :
- Masse norme qui envahit le rachis, entrainant des signes
neurologiques par compression.
- LIRM permet de dterminer ltendu et lextension de cette masse.
2. Biologie :
Dosage des catcholamines urinaires
a) VMA : acide vanyl-mandlique
b) HVA : acide homo-vanilique
c) Dopamine :
Ces 3 mtabolites sont dans le neuroblastome.
* Dans 5% des neuroblastomes, ces mtabolites sont normaux =
Neuroblastomes non scrtants.
* Sont des tx normaux dans le nphroblastome.
* Seuls les VMA sont dans le Phochromocytome.
d) L-Fto-protine : dans lHpatoblastome et Tratome malin
Tm rares de lenfant
3. Histologie :
Permet le Dc de certitude.
La biopsie des Tm abdominales nest pas toujours facile :
o Masse abdominale + Ascite : risque de dissmination Biopsie CI.
On fait uniquement une ponction cho-guide de lascite la recherche
de cellules malignes.
o Si pas dascite, mais masse abdominale profonde : on fait un
mdullogramme la recherche de cellules de dissmination malignes
o Si masse accessible : dans certains cas de Lymphome sans ascite
associe (mais cest rare) Faire une ponction de la masse et ltude
cytologique.
o Dans la plupart des cas on se limite des arguments :
anamnestiques cliniques radiologiques biologiques, pour poser le
Dc et entamer le Trt : Cest lexemple du Nphroblastome, Tm la +
frquente chez lenfant :
* Enfant en bon EG, avec masse abdominale.
* Echo en faveur du nphroblastome.
* Dosage des catcholamnines = Ngatif Eliminer le
neuroblastome, qui est le Dc diffrentiel du nphroblastome
* Et on commence le Trt :
- Chimiothrapie rduire la masse Tm
- ChirurgieExrse Tm
- Envoyer la masse lanapath Dc de certitude



















VI. Rsultats de lenqute tiologique :
A- Nphroblastome :
Tm point de dpart rnal (se dveloppe partir du parenchyme rnal).
La + frquente des Tm du rein et des Tm lenfant.
Age de survenu = 1 5 ans.
Les 2 sexes sont touchs ; sexe ratio = 1
Dc : svt facile, Trt : Trs bien codifi, Pc : svt bon
Gurison : dans > 80% des cas
1) Dc positif :
Tm abdominale qui rapidement de volume.
Associe :
Dls abdominales Fivre Trouble du transit (Diarrhes).
Hmaturie : en rapport avec :
- Thromboses des veines rnales
- Envahissement des voies excrtrices
HTA
Anmie aigue (rare), en rapport avec une rupture Tumorale.








Symptomatologie pulmonaire : en rapport avec des mtastases
pulmonaires
(rare, car le Nphroblastome est Diagnostiqu un stade initial)
Malformations peuvent tre associes :
- Hmi-hypertrophie corporelle
- Aniridie
- Ambigit sexuelle
- (masse abdominale + ambigit sexuelle = Sd de DRASH )
2) Examens complmentaires :
1- ASP : Calcifications en motte (svt retrouves).
2- Echographie :
Masse retro-pritonale, intra-rnale,
volumineuse, htrogne, encapsule,
refoulant le parenchyme rnal sain.
Prcise ses dimensions.
Prsence ou non dADP, dHSM.
Etat des veines rnales
Etat du rein controlatral
3- Marqueurs tumoraux : Ngatifs (VMA HVA Dopamine FP)
4- UIV :
Confirme le sige rtro-pritonal et intra-rnal de la Tumeur.
Cas clinique Benboulaid :
Un enfant a consult dans le cadre de lurgence en pdiatrie pour :
- Douleur aigue
- Pleur extrme, ncessitant une transfusion sanguine
- Abdomen chirurgicale
La chirurgie faite en urgence : Dcouverte dun Nphroblastome

En montrant le bouleversement de larchitecture des cavits
pylocalicielles (dsorganises, lamines).
Rein muet (dans 10% des cas).
5- Scanner :
Non indispensable (Dc est dj fait lcho)
Sauf si : Doute Dc Mtastase
6- TLT + Scanner thoracique :
la recherche de mtastases (bilan dextension),
Si symptomatologie pulmonaire.
3) Stades et Pc :
o Stade I : Tm limite au rein - Capsule intacte - Exrse complte
o Stade II : *Franchissement capsulaire,
*(+/-) Envahissement de la VCI,
*Ablation chirurgicale complte.
o Stade III : Tumeur rompue (par : traumatisme , biopsie) Ou ganglion du
hile rnal envahis Ou exrse incomplte.
o Stade IV : Mtastases distance (hmatognes) Foie Poumon
o Stade V : Tumeur bilatrale
o N0 : Pas dADP
4) Traitement :
* Chimiothrapie rduire la masse.
* Chirurgie exrse + tude anapath.
* Radiothrapie post-chirurgie.
5) Pc : Bon, si Dc prcoce





B- Neuroblastome :
Tm embryonnaire du tissu sympathique
une des Tumeurs les + frquentes de lenfant (aprs le nphroblastome)
Age de survenue = 1 6 ans ; avec un pic 2 ans
(Tumeur du Nrs peut toucher mme les Nrs de 4 6 mois ; rarement du
jeune enfant)
Pc = SOMBRE ! Dc svt fait au stade de mtastases
1) Dc positif :
1- CDD :
Masse abdominale = svt norme
Signes gnraux (au 1
er
plan) = AEG Asthnie Amaigrissement
Fivre trainante Pleur (Malnutrition - Troubles mtaboliques)
HTA
Diarrhes chroniques rebelle
Sd oculo-cerebello-myoclonique (signes oculaires ; signes
neurologiques)
Manifestations de mtastases, rapidement installes :
Douleurs osseuses
Ecchymoses priorbitaires (Sd de HUTCHINSON)
Nodules S/cutans
Forme particulire du Nrs < 6 mois :
HPM norme , diffuse , homogne = Sd de Pepper

2- Examen clinique :
Ex de labdomen : Tm abdominale svt latralise, bossele, irrgulire,
volumineuse, indolore, donnant le contact lombaire.
Le reste de lexamen : ADP HPM Signes de mtastases
2) Autres localisations de la Tm :
Tm thoracique : Toux Dyspne
Tm cervicale : Dysphonie Dysphagie
Tm pelvienne :
Signes de compression locale (Rtention durines Constipation)
TR : Tm postrieure comblant la cavit sacre.
Tm en sablier :
Tm qui se dvp en partie dans le canal rachidien travers les trous de
conjugaison.
Se manifeste par : Paraplgie Ou Ttraplgie.
3) Exploration radiologique :
1- ASP : Calcifications fines, poudreuses, la limite
de la visibilit.
2- Echographie :
Sige = Rtro-pritonal
Caractre = Solide trs htrogne , avec des
calcifications
Rapports de la Tm avec les Vx
3- UIV :
Peu dintrt.
Signes indirects = Dplacement du parenchyme rnal
4- TDM :
Indispensable en pr-opratoire
Extension locorgionale
4) Biologie :
Dosage des catcholamines et leurs drivs dans les urines (VMA HVA
Dopamine) intrt pour le Dc et suivi du Trt
Il Existe des neuroblastomes non-secrtants dans 5% des cas
5) Histologie : 3 Formes :
Peu diffrencie Tm la + mchante
Plus diffrencie
Bien diffrencie
6) Bilan dextension : Tm rapidement volutive :
Extension mdullaire = Mylogramme dans plusieurs secteurs + biopsie
mdulaire (mme si le 1
er
mylo revient ngatif, il faut le refaire qlq jours
aprs) Recherche de cellules malignes
Mtastase hpatique = Echographie + TDM
Mtastase pulmonaire = TLT de face + TDM
Douleurs osseuses = Radio des os
Tm en sablier = IRM
7) Classification dEVANS :
Stade I : Tm limite son site dorigine
Stade II : Tm dpassant son site, sans franchir la ligne mdiane , +/- ADP
Stade III : Tm franchissant la ligne mdiane,
les gg envahis peuvent tre bilatraux.
Stade IV : Atteinte osseuse ou viscrale distance
Stade V : Stade I ou II + Mtastases sans lsions osseuses
8) Traitement :
Chirurgie = Exrse de la Tm (Tm norme compression).
Chimiothrapie = Pr et postopratoire.
Radiothrapie = Si rsidus tumoral.

C- Lymphomes malins non Hodgkiniens :
1) Dfinition :
Tm malignes du tissu lymphode.
Se caractrisent chez lenfant par :
Caractre : trs agressif, tant sur le plan histologique que sur la plan
volutif.
Localisation : moins svt ganglionnaires.
En gnral sont de haut grade de malignit,
De type lymphoblastique cellules B ou T ou non B non T
Les lymphomes abdominaux sont de :
* Type B (immunologique)
* Type BURKITT (histologie)
2) Dc positif :
1. Clinique :
Plus svt = Masse abdominale + Signes gnraux
Rarement = Tableau dinvagination ou Occlusion intestinale (= Cx du
lymphome Agglutination des anses intestinales)
2. Echographie :
Masse abdominale en cocarde + Ascite + infiltration msentrique.
3. Examen cytologique : Confirme le Dc, par :
Analyse du liquide dascite.
Ponction de la masse (rarement faite).
Ponction de la MO = Medullogramme.
3) Autres localisations :
* Localisation thoracique (Lymphome T)
* Localisation ORL (Lymphome B, le + svt)
* Autres = Osseux Cutans S/Cutans Rnal
4) Bilan dextension :
Atteinte neuro-mninge = Ex neurologique + Etude du LCR
Atteinte mdullaire = Mdullogramme
Atteinte testiculaire = Ex clinique + Ponction testiculaire
NB: masse abdominale +Testicule de volume chez lenfant=Lymphome
Atteinte mediastinale = TLT + TDM thoracique
Atteinte ORL = Ex ORL spcialis
5) Classification de MURPHY : (Pour choisir le schma thrapeutique)
Stade I : Tm ou territoire ganglionnaire unique (Abdomen Ou Mdiastin).
Stade II :
Tm unique + Atteinte ganglionnaire (gg) rgionale,
2 ou plusieurs Tm et/ou territoire gg du mme ct du diaphragme.
Tm localise du TD + Eventuellement et seulement une atteinte gg
msentrique enleve compltement chirurgicalement.
Stade III : Tm de part et dautre du diaphragme.
Stade IV : Atteinte mdullaire et/ou neuro-mninge.
6) Cx des lymphomes :
a- Cx mtaboliques :
Sd de lyse
En rapport avec une lyse massive des Blastes.
Hyperuricmie Hyperazotmie Hyperkalimie Hypocalcmie
Hyperphosphormie.
rechercher avant dentamer le Trt Il saggrave par la chimiothrapie
Prvention = Hyperhydratation + Administration dUrolytiques
b- Cx nutritionnelles :
Lymphome = Tm agressive retentit rapidement sur lEG.
Malnutrition par : Pertes digestives Infections Dsordres mtaboliques
c- Hypercalcmie majeure : Responsable dlInsuffisance rnale
7) Traitement :
Mise en condition,
Equilibre nutritionnel,
Trt des Cx mtaboliques,
Trt des Cx infectieuses,
Trt des Cx hmatologiques,
Chimiothrapie + Chirurgie
Radiothrapie (rarement)
8) Pronostic :
Sombre, car Dc tardif, dpend de :
Prcocit du Dc,
Extension locorgionale,
Qualit de la PEC,
Non rmission en fin dinduction de la chimiothrapie :
chimiothrapie : plusieurs tapes de Trt.
la 1
re
tape = Induction
aprs cette induction, on fait un bilan cet enfant pour voir la rponse
de son organisme cette chimiothrapie.
Si lenfant rpond linduction = Tm de bon Pc
Sil ne rpond pas , ou rpond mal = Tm de mauvais Pc
Atteinte neuromninge :
(masse abdominale + Signes neurologiques associs Ne pas esprer)







D- Hpatoblastome :
Tm maligne primitive du foie.
Survient le plus svt chez le Nrs.

1- Dc positif :
1. Clinique :
Masse abdominale norme,
irrgulire,
Parfois associe un Sd endocrinien : Pubert prcoce, Virilisme,
2. Biologie : -FP.
3. Echographie :
Mise en vidence de la Tm hpatique.
Signes indirects de malignit
4. TDM : Extension de la masse
2- Traitement : Chirurgie Chimiothrapie Radiothrapie.
3- Pronostic : SOMBRE !


E- Autres masses abdominales :
Masses rnales = Hydronphrose Polykystose rnale Pyonphrose.
(Tm bnignes surveiller les enfants : croissance ECBU de contrle ..)
Tm rtro-pritonale extra-rnale = Tratome malin Lipome (rares)
Tm hpatique et des voies biliaires Tm pancratique Tm ovariennes
(rares)



VII. Conclusion :
La dcouverte dune masse abdominale impose une enqute tiologique pour
aboutir un Dc et entamer le Trt en urgence, sachant que certaines Tm ont de forte
chance de gurison si le Dc est prcoce et le Trt est bien conduit.