SINDROMUL ANEMIC

Definiie :
Valori ale :
Hb, H, Ht
sub limita inferioar a normalului
pentru vrst.
( sub -2DS)
Clasificarea anemiilor - criterii.
1. Morfologic
2. Funcional
3. Clinic
4. Patogenetic
Clasificarea anemiilor - criterii.
1.Morfologic

CHEM (33 3 %): - normocrom
- hipocrom (sub 30 %)

HEM( 30 3 pg):- normocrom
- hipocrom ( sub 27pg)

VEM ( 90 73): - normocitar
- microcitar (sub 83 3)
- macrocitar(peste 973)



Clasificarea anemiilor - criterii.
2. Funcional
Reticulocii
- 5 -15 %o = 30.000-60.000/mmc

- normo-regenerativ
- hipo a- regenerativ
Clasificarea anemiilor - criterii
3. Clinic ( + Hb):

- uoar ( Hb 9 -10g%)
- medie
- sever ( sub 7g%)


Clasificarea anemiilor - criterii.
4. Patogenetic:

I.A.Prin insuficien de producie(H,Hb):
Medular
Deficit de factori (Fe, Ac.F, B12)
Alte mecanisme

II.A.Prin exces de distrugere sau pierdere a H
A. Posthemoragice
A. Hemolitice :
- corpusculare ( M; Hb; E)
- extracorpusculare: - imune (AHA)
- neimune
ALGORITM
Hiposideremic
Hipocrom - Fe FERITIN

Hb CHEM N sau Hipersideremic
Normocrom

Hipo aregenerativ PM

N reticulocii

Hemoragie
A. Hemolitic
ANEMIA FERIPRIV
Definiie :

- diminuarea capitalului global de Fe al
organismului;
- reducerea hemoglobinosintezei.;

- anemia este : - hipocrom
- microcitar
- hiposideremic.
ANEMIA FERIPRIV (AF)
Importan
- Cea mai frecvent afeciune hematologic n
lume;

- Incidena carenei de Fe, la copil, n ara noastr
este de 29 68%;

- Incidena AF este de 24%;

- Deficitul de Fe la sugar influeneaz negativ
dezvoltarea psihomotorie pe termen lung.
ANEMIA FERIPRIV (AF)
Etiopatogenez
Alimente : LM .....1,5 mg Fe++ /L
LV .......1 mg/L
LP.........12 mg/L

Necesar: prematuri : 2 mg /Kg /zi
se d din luna II-a
maxim- 15 mg / zi
sugari ( termen) : 1 mg /Kg / zi
maxim 15 mg / zi
ANEMIA FERIPRIV (AF)
Etiopatogenez

Necesar:
0 3 ani..................15 mg / zi
4 10 ani................10 mg / zi
11 18 ani ..............18 mg / zi.
ANEMIA FERIPRIV (AF)
Etiopatogenez
Cauze :
1. Aport
2. Rezerve
3. Absorbie intestinal
4. Pierderi cronice
5. Necesar crescut.
ANEMIA FERIPRIV (AF)
Diagnostic

I. Clinic
II.Laborator
ANEMIA FERIPRIV (AF)
Diagnostic
I. Clinic
1Anamneza: - alimentaia sugarului
- diaree ( r,t, cr)
- hemoragii
- pica.
2. Semne subiective - sugar:
- inapeten
- transpiraii extr. cefalic
- iritabilitate

ANEMIA FERIPRIV (AF)
Diagnostic

2. Semne subiective colar:
- oboseal la efort
- diminuarea performanelor colare
- palpitaii
- inapeten.
ANEMIA FERIPRIV (AF)
Diagnostic
3. Semne obiective:
- paloare
- fanere friabile, coilonichie
- stomatit angular
- glosit atrofic
- tahicardie, sufluri sistolice gr. II-IV
- deficit ponderal, rar paratrofie.
ANEMIA FERIPRIV (AF)
Diagnostic
II.Laborator
- Hb sub 11mg%,CHEM sub 30% (screening)
- Valori eritrocitare sub -2DS pentru vrst (tabel)
- Frotiu sanguin anulocite
- Grad de severitate ( U,M S)
- Sideremia - (80 - 120 %)
- Reticulocitele N sau
- RDW > 15 (1,5 15)
- Feritina < 10 ng/ml (30 -142ng/ml)
ANEMIA FERIPRIV (AF)
Diagnostic
Alte examinri:
- Reacia Gregersen
- Teste hepatice
- Ac. Hp
- Teste de hemostaz (SH)
- etc.
ANEMIA FERIPRIV (AF)
Forme clinice
1. A.tardiv a prematurului (dup 4 luni; Fei
Ac.F)
2. A. carenial a sugarului- trim II, III, IV.
3. AF. secundar hemoragiilor cronice
4. AF. din infeciile i inflamaiile cr.
5.AF din cardiopatiile cong. cianogene
6. Pica ( Zn )
7. AF din hemosideroza pulmonar idiopatic.

ANEMIA FERIPRIV (AF)
Tratament


I.Profilactic
II. Curativ
ANEMIA FERIPRIV (AF)
Tratament
I.Profilactic
1.Alimentaia:
- natural n primii an de via (minim sem. I)
- sugarii alim. exclusiv natural vor primi
1mgFe++/ Kg/zi, pn la vrsta de 1 an;
- sugarii alim. artificial vor primi LP cu Fe;
- LV va fi fiert i fr a depi cantitatea de
500ml/zi.
- diversificarea corect :suc de fructe, fructe,
carne alb, glbenu de ou.
ANEMIA FERIPRIV (AF)
Tratament
2.Medicamentos
Prematuri : 2 mg/kg/zi- pn la maxim 15 mg/zi
Kg. Pic/zi
4 3
5 4
6 5
7 5
8 12 6

Sugari :1mg/Kg/zi- pn la maxim 15 mg/zi, pn
la 1 an

1 pic Ferrum Haussman-pic = 2,5 mg Fe++

ANEMIA FERIPRIV (AF)
Tratament
II. Curativ
1.Corectarea greelilor alimentare
2. Trat. bolilor de fond (enterocolite, inf. cr., etc.)
3.Medicamentos
- tratament cu Fe ++
- p.o.
- 5 mg/Kg/zi
- 2-3 prize
- fr a dpi 200mg Fe ++ la copilul mare.

ANEMIA FERIPRIV (AF)
Tratament
II. Curativ
3.Medicamentos (continuare)
Durata tratamentului:
-n anemii uoare 3 luni
1 lun zilnic
2 luni: 20 zile
10 zile pauz;
-n anemii medii/severe: . 5 luni
2 luni - zilnic
3 luni : 20 zile
10 zile pauz.

ANEMIA FERIPRIV (AF)
Tratament
II. Curativ
Monitorizarea trat.
Rspuns la trat.:
- 7 10 zile criza reticulocitar ( 20- 30%o)
- Hb dup 1 lun 11 g%

Rspuns nesatisfctor:
- trat. incorect
- Dg. incorect (Hb patie f.minor)

La sfritul trat. se determin: H,Hb, Ht,Sideremia
feritina.
ANEMIA FERIPRIV (AF)
Tratament
II. Curativ

Tratamentul cu Fe++ injectabil :im, iv
- bine justificat;

Transfuzia ME:
- indicaie absolut Hb 4gHb%
- Hb sub 7 g%- n insuficiena respiratorie.

Dup transfuzie se aplic schema de trat . a
anemiei severe.
ANEMIA MEGALOBLASTIC
B 12
Ac. Folic

Cauze: 1. Aport (L.capr, LV)
2. Necesiti :sugar, hemopatii (AH,
boli maligne)
3. Pierderi (dializ)
4. Malabsorbie (SM)
5.Tulb. de utilizare: - genetice
- hepatopatii cr.
- medicaie:MTX, 6MP,
anti-convulsivante,
hidrazina, nitrofurantoin,etc.)

ANEMIA MEGALOBLASTIC
Tabloul clinic:

- anemie, tent glbuie
- stomatit angular
hepato splenomegalie la sugar
- simptomele bolii de baz(ex.:SM)
ANEMIA MEGALOBLASTIC
Laborator

Caracteristic: - macrocitul (H > 8,5)
- VEM > 953
Anemie :normocrom
macrocitar
Reticulociii:
L. cu neutropenie ; F.Areth Dr.
Trombocite ( rar, uor sczute)
Medulograma : aspect macroblastic
Ac.Folic seric
ANEMIA MEGALOBLASTIC
Tratament
Dietetic: ficat vegetale verzi,carne, pete,
lactate,etc,( bogate n AcF)
Profilactic: la copii cu risc de deficit de AcF
Medicamentos:
- sugar : 5mg/zi
- copil mic :10 mg/zi
- colar : 15 mg/zi 1 tb =5mg AcF

Asociere vit C ; 1tb- 200 mg; 1-3 tb/zi.
Tratamentul bolii de baz.
ANEMIA APLASTIC
CLASIFICARE:

I. - Genetice: A. Fanconi

II- Dobndite: - idiopatice -50%
- toxice
- iradiare
- infecii:VHB, MNI,etc
ANEMIA APLASTIC
Clinic : - anemie H
- hemoragii Tr
- infecii L (PN)
Laborator:
-periferie : pancitopenie (H,Tr,L)
reticulocite
sideremia-200 - 300 %
- central - mduv : aplazie
ANEMIA APLASTIC
Tratament :
- Transplant medular
- Trat. substitutiv (ME. Tr.)
- Stimulare: androgeni, G-CSF
- Supresor: ALG, ATG, MP, Cy, ciclosporin, etc.
- Simptomatic: antiinfecios(B;V;Pc)
ANEMIA APLASTIC
Anemia Fanconi
Debut : 3 29 ani, sex M

Genetic: AR- fragilitatea ADN la agenii alkilani
9q 22.3
Clinic:
1. S.Hematologic
2. S.Malformativ: aplazie de radius,police,
renale, cardiace,etc.
3. Retard somatic
ANEMIA HIPOPLASTIC
Clasificare.
I.Acute: -infecii
-toxice
-eritroblastopenie ac.(PB19)

II.Cronice: - LES
- Timom
- Genetice :A.Blackfan - Diamond
ANEMIA HIPOPLASTIC
Blackfan - Diamond


Genetic: Ar, AD, 19q13

Clinic: 1. S. anemic
2. Hipotrofie
3. S.malformativ(25% police, cord, renale)

ANEMIA HIPOPLASTIC
Blackfan - Diamond
Laborator :
- Periferie : Anemie normocrom
- normocitar
- aregenerativ
L, TR- normale
Reticulocite :
Sideremia : crescut

- Central: Mduva: hipoplazia seriei roii;
raport G/E 10/1 100/1


ANEMIA HIPOPLASTIC
Blackfan - Diamond
Tratament:
- substitutiv(ME)
- prednison
- androgeni
- transplant

Evoluie: 1/3 favorabil



ANEMII HEMOLITICE
Interpretarea valorilor crescute ale reticulociilor

RETICULOCIII CRESCUI :

1. A. Hemolitic:
- Corpusculare = membranopatii, enzimopatii,
hemoglobinopatii
- Extracorpusculare = AHAI corpusculare

2. A. Posthemoragic (ac, cr.)

3. Criz reticulocitar dup trat. Fe:
ziua 5 7- a.
MEMBRANOPATII :
Diagnostic
1. Frotiu

2. Rezistena globular sczut
- 0,3 - 0,6 % ClNa
(N= 0,34 0,44 % ClNa )

3. Ef. Hb- N; E N
HEMOGLOBINOPATII-diagnostic
1. Frotiu

2. Hb F peste 1%

3. Rezistena globular crescut
= 0,2 0,3 g% ClNa

4. Ef. Hb - Normal : A1 = 97 98 %
A2 = 2 - 3,5%
F = sub 1 %
ENZIMOPATII - Diagnostic

1. Rezistena globular - N

2. Ef. Hb - N

3. Teste screening

4. Dozare enzime eritrocitare :
G6PD - N = 6,3 1,1 ui/ g Hb
PK - N = 5,3 1,67ui/gHb
A.H. MICROSFEROCITAR
DIAGNOSTIC

1. CLINIC :
- paloare

- subicter, icter

- splenomegalie
2. LABORATOR

- anemie normocrom, microcitar

- frotiu - 20 - 50% microsferocite, anizocitoz,
eritroblati oxifili- 1-2%
- bilirubina I crescut

- reticulociii = 50 150%o

- rezistena globular sczut
TRATAMENT

1. Ac. Folic : 5-10 mg / zi

2. Transfuzie

3. Splenectomie :
- indicaii - forme severe
- forme medii cu infl. strii generale datorit anemiei
cronice
- litiaza biliar
- total; subtotal
- clasic ; laparoscopic
- vaccinare : pn., hf., meningo. - 2 spt.

Postsplenectomie : Penicilin - 125mg. 2ori /zi sub 7 ani
250mg. 2ori/zi peste 7 ani
Febr peste 38 antib. Ap, Cl.
Revaccinare dup 5 ani
Hemoglobinpoatii
Beta thalassemia
Hb lanul cromozomul 16
lanul cromozomul 11

Homozigoi o A. Cooley.....HbF > 90%
BT. Major

+ BT- intermediar-HbF 60-80%
HbA2 > 3,5%
Hemoglobinpoatii
Beta thalassemia
Heterozigoi:
-F. moderat: splenomeglie, icter
HbF < 50% +Hb A2

-F.uoar: anemie hipocrom
HbF < 30% + Hb A2

Hemoglobinpoatii
Beta thalassemia
Tratament
Transfuzii ME
Desferal Deferipron
Terapie genic
Transfuzia :
ME izogrup izoRh: 5 10 ml/Kg/ priz
HHC: 5 -10mg/kg/transfuzie
Snge : 10 20 ml/kg/ tranf.
Indicaie: Hb sub 7g%.
A. HEMOLITIC AUTOIMUN

DIAGNOSTIC

1. CLINIC:
- paloare
- subicter, icter
- febr
- urini colurice
- tahicardie
- splenomegalie , hepatomegalie
2. LABORATOR :

- anemie : normocrom, sever (Hb 4g%)

- reticulociii : 100 - 300%

- bilirubina I crescut

- T.Coombs + ( IgG, IgM, C3)

- Trombocite : N
Sczute S. Evans
TRATAMENT - Patogenetic

1. Transfuzie : Hb sub 5g%
5-10 ml /Kg./priz - cantiti mici
HHC 10 mg /kg/ priz- n 4 subdoze

2. Cortizon : HHC 10 ( 15 ) mg./ Kg /zi
4 prize
3-7-14 zile stabilizarea Hb.
Prednison n continuare 2 3 mg /kg/zi ,
3 4 prize, 14 - 28 zile;

- lipsa rspunsului la 21 zile = corticorezisten.
- efect bun - se reduce cu 5 mg / spt.
- monitorizare.
3. IgG.IV - 5oo mg / kg / zi 5 zile (rezultat 1/3 )

4. Splenectomie - necesar de prednison
peste 10 - 20 mg / zi sau peste 25 mg tot a
doua zi

5. (Imunosupresor)

6. Tratament Ac. folic
Transfuzia
Transfuzia
ME :
izogrup izoRh
5 10 mi/Kg/ priz
HHC: 5 -10mg/kg/transfuzie
Snge : 10 20 ml/kg/ tranf.
Indicaie: Hb sub 7g%.

ALGORITM
Hiposideremic
Hipocrom - Fe Feritina

Hb CHEM N sau Hipersideremic
Normocrom

Hipo aregenerativ PM

N reticulocii

Hemoragie
A. Hemolitic rez. globulara
enzime intraeritr.
Ef Hb
Test Coombs


VALORI NORMALE


CHEM = 27-33%
Reticulocii = 5 -15 %o = 30.000-60.000/mmc
Sideremie = 80 - 120 /dl
Feritina = 20 -142 ng/ml
Rezistena globular = 0,34 0,44 % NaCl
Ef. Hb : Hb A1 = 97 98 %
Hb A2 = 2 - 3,5%
Hb F = sub 1 %
Enzime eritrocitare :G6PD = 6,3 1,1 ui/ g Hb
PK = 5,3 1,67ui/gHb