Sunteți pe pagina 1din 2

1

Lp 9 Anemii
ANEMIILE APLASTICE
Sunt anemii normocrome normocitare de cauza centrala prin tulburari ale diferentierii CSP = apalzie medulara.
- intereseaza toate liniile celulare (pancitopenie) mai rar doar linia eritrocitara; caracteristic: scaderea reticulocitelor.
primitive/esentiale/ereditare
- anemia aplastica Fanconni predispozitie genetica, transmitere autozomal recesiva, apare la copii 6-7 ani, pancitopenie,
medulograma releva tesut fibros/gras, maduva depopulata, anemie normocroma normocitara sau macrocitara, index
reticulocitar scazut, cresterea sideremiei (scaderea incorporarii Fe in Hb)
- anemia Blackfan-Diamond - f. rara, afecteaza doar linia rosie (pure red cell aplazia)
secundare
- radio/chimioterapie
- subst chimice : benzen, fenoli, organososforice, toluen, CCl4
- medicamente: fenilbutazona, saruri de Au, cloranfenicol, aminoglicozide (genta, kanamicina), ciclofosfamida
- boli de colagen : PR, LES (mec autoimun dar si secundar tratamentului)

ANEMIA POSTHEMORAGICA ACUTA
Apare dupa o sangerare masiva si unica.
Etape evolutive
1. Hemoconcentratie - in primele minute dupa sangerare datorata mobilizarii sg. din depozite (ficat, splina, tegumente)
2. Trombocitoza (pana la 800 000/mmc) la aproximativ 1 ora dupa sangerare datorata mobilizarii trombocitelor marginate ca
reactie de stres apoi nr. lor scade progresiv.
3. Leucocitoza (15-20 000/mc) la aproximativ 6 ore dupa sangerare ca reactie de stres apoi nr. lor scade progresiv
4. Hemodilutia la 12-48 ore de la sangerare datorate refacerii volemice (react. adaptativa a org la hipovolemie/hipotensiune)
5. Reticulocitoza 3-4 zile raspuns MOH la eritropoietinei secundara hipoxiei
6. Criza reticulocitara la 7-10 zile (index reticulocitar 8-10%); MOH ajunge la un randament maxim

ANEMII MEGALOBLASTICE - ANEMII PRIN DEFICIT DE VITAMINA B12 SI/SAU ACID FOLIC

ac. folic - necesar pt. sinteza timidinei (conversia dUMP Deoxyuridine monophosphate la dTMP - Deoxythymidine
monophosphate); lipsa folatilor => dUMP e incorporat in locul dTMP in celulele cu deficit de folati => defect ADN
Vit B12 - coenzima in regenerarea tetrahidrofolatului = forma activa a folatilor; deasemenea este Implicata in sinteza mielinei
Deficitul de acid folic si sau vit. B12 afecteaza diviziunea celulara sunt afectate mai ales tesuturile cu turn-over rapid: tes.
hematopoietic, mucoasa digestiva, genitourinara; deficitul de vit. B12 determina si tulburari neurologice.

Aspecte generale
MOH:
scade nr. mitozelor => modificari megaloblastice (precursori mari) mai ales la nivelul seriei rosiii, exista mitoze atipice => anomalii
nucleare; o parte din precursori sunt neviabili sunt degradati de macrofagele locale = eritropoieza ineficienta;
frecvent creste continutul de Fe din Mf locale +/- creste proportia sideroblastilor (+ creste cant. de Fe din acestia)
FSP:
Eritocite mari, uneori ovalare, putine la numar
Reticulocite putine
In cazuri severe apar celule rosii cu resturi nucleare, chiar celule rosii nucleate cu nuclei mari, megaloblastici
Apar neutrofile hipersegmentatate (> 5 lobi nucleari)
In cazuri severe neutropenie, thrombocitopenie
Hemograma:
Anemie: Hb scazuta, important scade nr. eritrocitelor, cu VEM crescut (macrocitoza) si CHEM normal (normocromie)
VEM poate creste precoce in deficit de vit. B12/ac. Folic
Reticulocitele:normale/scazute
neutropenie si trombocitopenie (+/-)
*macrocitele au si durata de viata mai scurta in periferie: sunt mai usor distruse la nivel splenic (semne de hemoliza)
*modificarile macrocitare pot fi uneori mascate de coexistenta unui deficit asociat de fier/unei talasemii...





2

Vitamina B12(cobalamine)
Sursa alimentara: alimente de origine animala; necesar = 1 5 micrograme/zi
Absorbtia: vit. B12 din alimente are nevoie de digestie gastrica (acid gastric) pentru a fi eliberata din aliment; in stomac, la pH acid
se cupleaza cu proteine R; in duoden, in prezenta proteazelor pancreatice si pH-ului alcalin se desface de proteinele R si se leaga de
FI (factor intrinsec = proteina secretata de celulele parietale gastrice); FI are receptori specifici in ileon = cubulina; complexul
cubulinaFIcobalamina este endocitat de celula intestinala -> vit. B12 trece in sangele portal unde e legata transcobalamine)
Depozit hepatic = 3 5 mg (valori normale adulti)
Intra in circuit enterohepatic: eliminata prin bila din care 65-75% e reabsorbita
Pierdere: prin urina (>7% din ingestia zilnica), fecale, descuamare celule epiteliale; rata de pierdere zilnica = 0,05 0,1% din depozit

Cauzele deficitului de vitamina B12
Deficit de aport: rar, la persoanele cu dieta strict vegetariana
Defect de absorbtie:
Anemia Biermer = pernicioasa: atrofie gastrica de cauza AI exista deficit de FI si de HCl; autoanticorpi: anti ATP-aza, anti FI;
Gastrectomie, rezectie ileala
Sindrom Zollinger Ellison tumora secretanta de gastrina (de obicei situata in pancreas ) => exces de secretie acida gastrica = >
ph duodenal acid = > lipsa legarii cobalaminei (B12) de FI in duoden
Insuficienta pancreasului exocrin
Inflamatie/ iradiere ileala, limfom ileal
Lipsa congeitala a receptorilor pt. FI
Sd. de malabsorbtie gen. ex. Sprue
afectarea absorbtiei intestinale de catre modificarile megaloblastice ale epiteliului digestiv secundare deficitului de vitamina B12
Sindromul de ansa oarba: lipsa de motilitate/leziuni anatomice care determina staza intestinala cu proliferarea bacteriilor care
consuma cobalamina ingerata
Infestare cu botriocefal (Diphyllobothrium latum)
Consum crescut de vit. B12: cancere, anemii hemolitice
Laborator:
Nivelul cobalaminei serice - scazut
Acidul metilmalonic crescut in ser si urina la 95% din pacientii cu deficit de vit. B12 (vit. B12 e cofactor in conversia metilmalonil
CoA la succinil CoA; lipsa vit. B12 = > acumulare acid metil malonic in ser si cresterea nivelelor serice si a eliminarii urinare)
Homocisteina serica / urinara crescuta (homocisteina este un produs al metabolismului metioninei care necesita B12/ac folic pt.
metabolizare
Test Schilling: se administreaza oral 1 microgram (1 MicroCurie) vit. B12 marcata radioactiv dimineata pe nemancate; incepe
colectarea urinii pe 24 ore; la 2 ore de la doza orala se administreaza IM 1 mg vit. B12 nemarcata radioaciv (pentru saturarea
proteinelor transportoare plasmatice); apoi pacientul poate manca; se colecteaza toata urina pe 24 ore; se evalueaza eliminarea in
urina a vit. B12 marcata radioactiv;
o in mod normal se elimina >7% din doza radioactiva administrata => deficit de vit B12 prin aport scazut sau consum crescut;
o daca se elimina <7% din doza radioactiva => defect de absorbtie; in acest caz urmeaza faza a II-a a testului: dupa 5 zile se
administreaza din nou doza de vit. B12 radioactiva, + 60 mg FI per os; se colecteaza din nou urina/24 ore si se evalueaza
excretia urinara radioactiva: > 7% => cauza deficitului de vit. B12 se datoreaza deficitului de FI;
< 7% => deficit de absorbtie a Vit. B12 de alta cauza decat FI (Diphyllobothrium latum)

Acidul folic
Surse alimentare de origine animala si vegetala
Necesar zilnic: > 50 micrograme/zi la adult; necesarul este mai mare in timpul sarcinii; lactatiei; cresterii si dezvoltarii;
Absorbtie: duoden + jejun proximal
Depozite de folati = 8 20 mg
Pierderi zilnice = 1-2% din rezerva: descuamari celule epiteliale, saliva, transpiratie, *bila: o parte intra in circuit enterohepatic;
*urina ( se filtreaza renal, o parte e reabsorbit; dar se si secreta)
Cauzele deficitului de folati
Deficit de aport malnutritie (* laptele de capra sarac in folati)
Deficit de absorbtie intestinala: sprue celic (intoleranta la gluten); enterite; rezectii intestinale; infiltrarea intestinului subtire in
leucemii, limfoame, amiloid; *infectiile bacteriene sistemice pot afecta absorbtia intestinala a folatilor
Consum crescut: sarcina; boli cu turn-over celular crescut: anemii hemolitice, psoriazis (mai ales daca e tratat cu metotrexat)
Grupe la risc: alcoolicii (deficit de aport, afectarea absorbtiei, alcoolul interferenta cu metabolismul folatilor)
hemodializatii pierdere in lichidul de dializa
prematuri, mai ales daca au infectii, diaree, anemie hemolitica

Laborator
determinarea nivelului folatului seric (RIA radioimuno-assay) scazut ; e cel mai rapid indicator al deficitului de folati
determinarea folatului eritrocitar scazut in deficitul de folati, dar si in deficitul de vit. B12