Sunteți pe pagina 1din 86

Cardiomiopatiile

reprezint afeciuni ale


miocardului de etiologie
necunoscut sau neindentificat,
asociate cu disfuncie cardiac.

OMS 1995

1891 Kaehl prima comunicare
despre patologia - CMP
1957 Brigden prima descriere a
maladiei
1972 Goodwin descrie maladia i
propune clasificarea de lucru
1984 Clasificarea OMS
1995 Clasificarea modern
2006 (de lucru)
2009



Cardiomiopatia Dilatativ
Cardiomiopatia Hipertrofic
Cardiomiopatia Restrictiv
Cord normal
CMP dilatativ


CMP hipertrofic CMP restrictiv

Cardiomiopatia Dilatativ
Cardiomiopatia Hipertrofic
Cardiomiopatia Restrictiv
Cardiomiopatia aritmogen a VD
Cardiomiopatii neclasificate
Asociaia American a Inimi

A. Cardiomiopatii
(afeciuni ale miocardului asociate cu
disfuncie cardiac)
Cardiomiopatia dilatativ
Cardiomiopatia hipertrofic
Cardiomiopatia restrictiv
Cardiomiopatia aritmogen a VD
Cardiomiopatii neclasificate
Asociaia American a Inimi
B. Cardiomiopatii specifice
(disfuncie miocardic asociat cu
afeciuni cardiace sau sistemice distinte)
Cardiomiopatia ischemic
Cardiomiopatia valvular
Cardiomiopatia hipertensiv
Cardiomiopatia inflamatorie
Idiopatic
Autoimun
Infecioas
Asociaia American a Inimi
B. Cardiomiopatii specifice (continuare)
Cardiomiopatia metabolic
Endocrin
Afeciuni infiltrative i de depozit familiale
Amiloidoza
Deficite metabolice
Afeciuni sistemice
Distrofii musculare
Afeciuni neuromusculare
Reacii de hipersensibilitate i toxice
Cardiomiopatia peripartum
Infecie
Grip/Viroz
Alcool
Efort fizic
Stress
Fumat
Factori ereditari
este o afeciune grav a miocardului,
caracterizat prin:
dilatarea cavitilor inimii
diminuarea contractibilitii (micorarea
fraciei de ejecie)
instalarea insuficienei cardiace
apariia tulburrilor de ritm
declanarea tromboemboliilor
cu pronostic rezervat
Cardiomiopatie dilatativ
genetic - CMP autosomal dominant
inflamatorie: postinfecioas, autoimun
cauzat de maladii sistemice (LES, SDS)
metabolic: maladii cu exces de glucogen
nutriional: deficit de Vit B1, selenium
endocrin: acromegalie, tireotoxicoz,
mexidem, diabet zaharat
infiltrativ: hemocromatoz ereditar
neuromuscular: distrofie muscular,
miopatie motocondrial
toxic: alcool, cobalt, cocain, ciclofosfamida
hematologic: purpur trombocotopenic

Se explic prin etiologia viral, virusul
dispare dup ce declaneaz macanismul
autoimun.
Virusemia poate aprea ntr-un organism
pe fond de deficit autoimun.
Se depisteaz patologia arterelor de
calibru mic ale inimii, ulterior cu depopularea
lor, drept sechele ale infeciei virale
La pacienii cu CMP se detecteaz:
anticorpi antimiocardiali, titrul crora
coreleaz cu:
gravitatea
durata maladiei.
tulburarea funciei T-supresorilor

n bioptat nu se depisteaz semne
caracteristice miocarditei
sinteza anticorpilor anti T - limfocite
Anticorpii:
inactiveaz receptorii T celulelor
tulbur rolul de reglare i
modulare a lor
activarea B - celulelor cu
hiperproducerea autoanticorpilor
Fatigabilitate 70%
Dispnee 95%
Ortopnoe 41%
Astm cardiac 46%
Tuse 34%
Hemoptizie 30%
Palpitaii 81%
Cardialgii 67%
Acrocanoz 76%
Cianoz difuz 26%
Turgescena venelor 22%
Cardiomegalie 92%
Puls venos pozitiv 17%
Suflu sistolic 89%
Hidrotorax 12%
Edeme 45%
Hepatomegalie 60%
Hipertrofia VS, uneori VD
Suprasolicitarea VS
Tulburri de ritm:
Ritm sinuzal 57%
Fibrilaie atrial 30%
Bradicardie 4%
Tahicardie 42%
Extrasistolii 4%
Alte aritmii 8%

Cardiomegalie
Lipsa taliei inimii
Majorarea camerilor cordului
Proieminarea arcului VS
Rotungirea apexului
Staz venoas n plmni
Lipsa aortosclerozei
Diminuarea undelor chimografice
Dilatarea cavitilor cardiace
Diminuarea fraciei de ejecie
Depistarea trombilor intracardiaci
sau parietali
Hipochinezia difuz a VS
Segmente hipochinetice
hiperchinetice i achinetice
Efuzie pericardial
Aparatul valvular intact
testele de laborator nu relev
semne ale inflamaiei
tomografia computerizat
examinare cu radionuclizi
rezonana magnetic
biopsia miocardului
Diagnosticul pozitiv al CMPD
fiind unul de excludere, bazat pe
stabilirea dilatrii cardiace n prezena
funciei sistolice ventriculare diminuate
dup eliminarea tuturor cauzelor ce
conduc la dilatarea cardiac nsoit de
insuficiena contractil, n lipsa
indicilori inflamatori pozitivi
Evoluia CMPD
este progresiv
spre insuficien
cardiac congestiv
Emboliile sistemice sau pulmonare - 10%
Aritmiile, adesea asimptomatice - 45%
Moartea subit - 12%

Supraveuirea pacienilor de la instalarea IC
este de la 1- 6 luni pn la 6 - 10 ani

Gradul disfunciei VS FE <30 %
Gradul cardiomegaliei
Hipochinezie global
IC IV NYHA
Vrsta tnr
Sincope
Bloc AV II-III
Hiponatriemie
Aritmii ventriculare
Inhibitorii enzimei de conversie
beta-blocani
Nitrai
Diuretice
Antiagregani
Glicozide cardiace
Imunocorecie
Anticoagulani
Tansplant cardiac
Miocardita
Cardiopatia ischemic
HTA
Valvulopatiile/Cardiopatiile
Cord pulmonar
Cardiomegalii
Este o afeciune a miocardului de
etiologie necunoscut, caracterizat
prin hipertofie ventricular marcat,
n lipsa stenozei valvulare
aortice, coarctaiei aortei sau
hipertensiunii sistemice.


Hipertrofia poate fi distribuit relativ egal la:
sept
peretele liber al ventriculului
sau poate fi asimetric,
cuprinznd n special
septul ventricular.
Hipertrofia se poate asocia
cu obstrucie sistolic
ventricular
Cardiomiopatia hipertrofic



se caracterizeaz prin:
HVS asimetric
concentric
Disfunctie VS
predominant diastolic

Incidenta:
0.2% 0.5% din populaia general B > F
75% din cazuri neobstructiv: HVS
25% din cazuri obstructiva: HVS +
stenoza aortica subvalvulara


Maladia se poate ntlni la orice vrst
predominnd ntre 30 - 40 ani.

Cauza principal ce determin hipertrofia
miocardului rmne necunoscut, la 50%
cazuri ea poate fi o boal genetic cu
transmitere autosomal dominant.

Excesul de Ca intracelular ai putea avea
drept consecin hipertrofia miocardic
excesiv.
Cr.1
Cr.14
Incidena mutaiilor

80% - form familiar,
autosom-dominant
lanurile grele ale miozinei cr.14q1
20% - form sporadic
CMH cu obstrucie CMH difuz







CMH apical
Morfologie

Miocitele sunt hipertrofiate,
uneori au forme bizare, aranjamentul
este arhaic, dezorganizat, numrul
mitocondriilor este majorat
Histologie. Dezorganizarea fibrelor musculare
la un pacient cu CMH i aritmie ventricular
CMH norma
Dezorganizare:
cardiomiocitar
miofibrilar
Fibroz interstiial
Patofiziologia CMH

Tabloul clinic
dispneea
angor pectoral
sincope
palpitaii
fatigabilitate
ameeli
IC stng


Explorri
ECG relev:

o hipertrofia VS
o alterarea repolarizrii
o subdenivelarea ST
o Q n V5 - V6
o aritmii
o tahicardie

Ecocardiografia

este metoda de elecie i relev:

hipertrofia asimetric a SIV,
raportul SIV / PPVS >1.5 cm

regurgitaia mitral la Doppler EcoCG

Examenul radiologic este puin sensibil

Examenul radioizotopic ofer date despre
hipertrofia miocardului i defecte de
captare datorit cicatricelor

Biopsia endomiocardial este metoda de
excepie n CMPH

Angiografia

Coronagrafia



Evoluie, complicaii, pronostic

Evoluia este variabil.
Complicaii
insuficien cardiac congestiv
dereglri de ritm, aritmii
endocardita infecioas
moarte subit

Pronostic nefavorabil

Tratament

betablocante
antagonitii de Ca
amiadarona


Tratamentul complicaiilor
Tratamentul chirurgical:
implantarea stimulatorului
bicameral
embolizare septal
miectomie
Profilaxia morii subite:
reducerea gradientului
Amiodaron
defibrilator inplantabil



CMPR constituie un grup de afeciuni
miocardice primare avnd drept
caracteristic principal diminuarea
complianei ventriculare, respectiv a
funciei diastolice cu rezervarea sau
diminuarea uoar a funciei sistolice


diminuarea funciei diastolice i
conservarea unei funcii sistolice
satisfctoare ce se reflect prin scderea
brusc a presiunii la nceputul diastolei,
urmat de o ascensiune rapid, apoi
platou pn la contracia ventricular.
n formele cu interesarea aparatului
valvular se instaleaz regurgitaia


CMP dilatativ CMP hipertrofic CMP restrictiv
Cardiomiopatie restrictiv
Etiologia
amiloidoza cardiaca
hemocromatoza
sarcoidoza
radioterapia
chimioterapia
sindromul Loeffler (sindromul
hipereozinofilic) si fibroza endomiocardica
factori genetici
Forme morfologice
Obliterant

Difuz infiltrativ
Histologic. Infiltrat de celule inflamatorii
Histologic CMR infiltrat eozinofilic
Histologic. Infiltrat de celule inflamatorii
miocite
Fibroz
endocardic
incipient
Infiltrat de
celule
inflamatorii
CMP restrictiv

Hipertrofia VS
Fibroz apical
a endocardului
Tabloul clinic

Pacienii dificil tolereaz efortul fizic
prezentnd dispnee i fatigabilitate
explicate prin creterea presiunii venoase
i imposibilitatea majorrii adecvate a
debitului cardiac prin
tahicardie
dureri anginoase
dureri cardiace nespecifice
Aritmii (fibrilaie atrial,
extrasistolie ventricular)
Sindrom tromboembolic

Diagnosticul pozitiv

ECG
Examenul radiologic toracic
Ecocardiografia cu Doppler
Tomografia computerizat
Biopsia
Studiul genetic
EcoCG n cardiomiopatia restrictiv
EcoCG n cardiomiopatia restrictiv
Tratament
Tratamentul este simptomatic:
insuficienei cardiace
aritmiilor
tulburrilor de conducere

Evoluie progresiv

Pronostic rezervat

Tratament - menagmentul
evitarea consumului de alcool deoarece
consumul cronic de alcool pare s
creasc riscul apariiei cardiomiopatiei la
unele persoane i s agraveze
simptomele n cazul pacienilor care au
dezvoltat boala
identificarea cauzelor tratabile
(hemocromatoz, carcinoid)

Restricie sodat

Cantitatea de sodiu recomandat -
2 grame / zi.
Alimentele bogate n sodiu trebuie
evitate: chipsuri, covrigi, alune cu sare,
carnea gatit condimentat, brnzeturile,
pizza, produsele conservate (nu i cele
congelate), msline i produse
alimentare semipreparate.
Este recomandat consumul de fructe i
legume proaspete sau congelate n
locul celor conservate.
Evitarea consumului exagerat de
lichide.
Este recomandata cntrirea regulat
i dac se observ o cretere n
greutate mai mare de 1-1.5 kg pe
parcursul a 2 zile, este necesar
consultul medical de specialitate
(pentru nceperea tratamentului
diuretic)
Pacienii cu cardiomiopatie restrictiv
trebuie s evite exerciiul fizic excesiv
Tratament simptomatic

Diuretice (hidroclortiazida 50 mg/zi,
furosemid 40 mg/zi)

Vasodilatatoare (izosorbit dinitrat 20-60mg/zi
lisinopril 5mg/zi)

Anticoagulante inderecte (warfarin 3 mg/zi)

Glucozide cardiace (digoxina (doze mici),
cu atenie din cauza toxicitii nalte



Tratament chirurgical
pacemaker cardiac
defibrilator cardioverter implantabil
transplant cardiac
transplant de celule stem

Adipose replacement of right ventricular
myocardium by arrhythmogenic right ventricular dysplasia
in a 19-year-old with sudden cardiac dath. Fatty
replacement (arrow) provides anatomical substrate for
ventricular tachycardia.