BOLI DEMIELINIZANTE SCLEROZA MULTIPLA

Definitie - este o boal inflamatorie demielinizant multifocal a substanei albe a

sistemului nervos central care apare la aduli tineri cu susceptibilitate genetic sub aciunea
unor factori din mediul exterior.
Tablou clinic
A. Simptome comune la pacientii cu scleroza multipla
1. Tulburarile vederii prin ceata tranztitorie = nevrita optica retrobulbara
2. Diplopie = oculomotorii
.!lumsiness "mana# picior stangaci$ = prindere cerebeloasa
%. &atigabilitate excesiva
'. (areza mana# picior =prindere piramidala
).*mperiozitate urinara# impotenta = prinderea +,
-. ,imptome debutate in decada ***.a "exceptii copii sau decad */$
0. ,imptome se accentueaza la cald "febra# dus fierbinte$
B. Clinic = semne
1. fund de oc1i 2 paloare papila temporala 2 nevrta retrobulbara
2. (upile 2 semnul +arcus.3unn 2 prinderea nervului optic pana la c1iasma
. 4ftalmoplegie internucleara
%. Tremor intentional 2 prindere peduncul cerebelos
'. ,emnul 51ermite
). 6stereognozie
-. 74T asimetrice = prindere motorie8 9 :abins;i
0. <iastagmus 2 verti= de mica intensitate
NB Semne si simtome diseminate in timp si spatiu
Tabloul clinic iniial
. monosimptomatic . cu afectarea unui singur sistem funcional "%>?$ 2 @n ordinea
frecvenei piramidal# vestibular# cerebelos sau senzitiv
. polisimptomatic 2 cu afectarea concomitent a mai multor sisteme funcionale
5! Dia"no#tic
I. Argumente clinice
survine la adult tanar
caracter multifocal al leziunilor neurologice "leziuni diseminate in spatiu$
Avolutie in pusee si remisiuni "leziuni diseminate in timp$
II. Argumente paraclinice
Lichidul cefalorahidian LC!"
absena modificrilor 5!7 nu exclude diagnosticul de ,+
albumina e normal
cresc *g3 din 5!7 datorit sintezei intratecale8 se @ntlneBte @n special la pacienii cu
C56 D72# C56 D7-
indexul *g3 @n mod normal este D>.))
valoare patologic E>.-
*g3 deriv din 2 surseF
producia local "intratecal$ 2 prin :CA ptrund @n,<! limfocite T Bi :.
#oteniale e$ocate
PEV - reprezint poteniaBe evocate vizuale 2 rspunsuri electrice ale retinei Bi cilor optice la
stimulri vizuale "flas1.uri$.
prelungirea latenei undei (1>> topografia demielinizrii pe cile optice 9 leziuni
infraclinice ale cilor optice
Poteniale evocate auditive
conducerea impulsului electric la nivelul trunc1iului cerebral
detectarea leziunilor centrale de cele periferice
Poteniale evocate senzitive
evalueaz cile sensibilitii care conduc informaiile de la receptorii din piele pn la
cortexul parietal
modificri la nivel central 2 mduva spinrii# trunc1iul cerebral# cortex
Poteniale evocate motorii
demonstreaz afectarea fasciculului piramidal
Neuroimagistica
Tomografia computerizat
sensibilitate Bi specificitate reduse
Rezonana magnetic nuclear
metoda paraclinic cea mai sensibil @n diagnosticul ,+
semnale 1iperintense @n T2 Bi 1iposemnal @n T1 care se @ntreBte dup administrare de
3adolinium
poate exista afectare medular asimptomatic clinic dar evideniabil pe 7+<
leziunile @n coloanele laterale Bi dorsale
plcile de demielinizare . punctiforme# liniare# ovalare 2 @n substana alb# localizare
periventricular# corp calos# cerebel# punte
localizarea tipic la nivel medular 2 cervical# unic Bi periferic
leziunile acute capteaz semnal "datorit ruperii :CA$ timp de 2.% sptmni
$o%&e clinice e'oluti'e
( $o%&a %ecu%ent - %e&i#i') *SM-RR+
. 0'? din cazurile de ,+
. (resupune evoluie cu pusee clinice certe# cu recuperare clinic complet sau
incomplet"cu sec1ele care nu progreseaz @ntre pusee$
. 1>? au o form benign cu episod minor sau episoade minore# foarte rare# cu
remisiune clinc total Bi leziuni puine pe 7+<.
, $o%&a #ecun-a% .%o"%e#i')*SM-SP+
. '>.0>? din leziunile de ,+
. *niial exist pusee cu recuperare totalGparial# ulterior evoluie cu progresie
continu# @ntrerupt sau nu de pusee.
. 7eprezint transformarea ,+.77 dup -.1> ani de evoluie
/ $o%&a .%i&a% .%o"%e#i')*SM-PP+
. 1>.2>? din cazurile de ,+
. (resupune progresie continu de la debut a deficitelor neurologice
0 $o%&a .%o"%e#i') cu %ecu%en1e*SM-PR+
. '? din cazurile de ,+
. (resupune progresie continu de la debut dar cu episoade acute de agravare a
tabloului clinic"pusee$ cu sau fr recuperare.
. 7eprezint o form de evoluie a ,+.((
H #useu = rec%dere = recuren% = recidi$%
= apariia de semne clince noi sau reapariia semnelor clinice vec1i cu agravare
Bi care @ndeplinesc urmtoarele caracteristiciF
. instalare @n cIteva zile
. durat J 2% ore
. interval @ntre pusee de cel puin o lun
. remisiune# @n medie# @n 2 sptamIni"cIteva zile pIn la ) luni$
H !emisiune = recuperare complet sau parial "cu deficite reziduale# dar
caracterizat prin lipsa de progresie a semnelor clinice din puseu$.
52 $acto%i .%eci.itanti ai .u#eelo%
. infecie cu orice localizare
. febr8 expunere la temperaturi ridicate
. emoie# stress
. oboseal# efort fizic excesiv
. traumatism fizic
. c1irurgie# anestezie# puncie lombar
. sarcin# alptare
. vaccinare
. fumat
. 1iperventilaie
53 Sin-%oa&e clinice i4olate cu %i#c -e #cle%o4a &ulti.la
<evrita optic retrobulbar
+ielita transvers incomplet
,indroame izolate de trunc1i cerebral
<evralgia trigeminal la tineri
,indrom cerebelos izolat
5ipsa asocierii leziunilor specifice 7+< 2 risc D 1K? de a dezvolta scleroz multipl.
(rezena a 1. leziuni specifice 7+< creBte riscul la E 0>?.
5(5 T%ata&ent
<u exist un tratament etiologic care s determine vindecarea afeciunii.
#osibilit%i terapeutice&
1. terapie imunopatogenic
tratamentul puseului
tratament modificator al evoluiei bolii
. tratament imunomodulator
. tratamnet imunosupresor
2. terapie simptomatic
. terapie fizic recuperatorie# psi1oterapie
Te%a.ie i&uno.ato"enic)
Tratamentul puseului
'lucocorticoizii
reprezint indicaia ma=or de tratament al recderilor @n orice form clinico.evolutiv
de ,+# @n doze mari# administrai intravenos
nu exist o sc1em de administrare unic recomandat
cel mai utilizatF Metilprednisolon
necesit monitorizare pentru efecte secundare
reduc durata Bi severitatea puseului
reduc numrul leziunilor 7+< 2 3d 9
#lasmafereza
util @n puseele severe ce nu rspund la corticoterapie
Tratamentul imunomodulator ( interferon)glatiramer acetat)natalizumab
*ndicaiiF
reprezint tratamentul de fond al bolii
se recomand de ctre neurolog# cIt mai curInd dup stabilirea diagnosticului de
certitudine de ,+ avInd evoluie cu recurene# la pacieni fr contraindicaii
exist indicaii de administrare @n funcie de forma clinico.evolutiv Bi de rspunsul la
tratament
se administreaz continuu Bi nelimitat dac este forma ,+.77 Bi exist eficacitate
clinic Bi o bun tolerabilitate
:eneficiiF
scade frecvena puseelor
scade severitatea bolii
@ncetineBte rata de progresie a invaliditii
Tratamentul imunosupresor
*ndicaiiF
@n ,+.,( sau ,+.77 cu eBec la terapia imunomodulatoare
:eneficiiF
reducerea frecvenei puseelor
reducerea numrului de leziuni active pe 7+<
efect modest asupra progresiei clinice a bolii
*IT+,ANT!+N-
A.ATI+#!IN-
*/T+T!/,AT
CICL+0+S0A*I1-
( Te%a.ie #i&.to&atic)
4biectiveF
prevenirea complicaiilor bolii
diminuarea 1andicapului
limitarea dependenei pacienilor
@mbuntirea calitii vieii pacienilor
Spasticitate 2 spasme dureroase
de * alegereF baclofen# tizanidin
de a **. a alegereF diazepam# gabapentin
de a ***. a alegereF dandrolen# clonidin# toxin botulinic
@n caz de eBec 2 proceduri c1irurgicale
ad=uvant 2 terapie fizic de recuperare
Tulbur%ri sfincteriene&
@n funcie de tipul disfunciei vezicale
oxLbutinin# tolterodin# baclofen# tizanidin# bet1anecol
Tulbur%ri de tranzit intestinal&
modificarea dietei# supozitoare# clism pentru constipaie
imipramin# propantelina pentru incontinen fecal
+boseal% cronic%&
modafinil# amantadin
consiliere psi1ologic
terapie ocupaional
1urereF
identificarea cauzei posibileF neurogen sau non.neurogen"spasticitate# imobilizare#
infecii tract urinar$
fizioterapie# ;inetoterapie
medicamente pentru durerea neuropatF gabapentin# carbamazepin# amitriptilin# acid
valproic
Tremor&
dispozitive medicale# terapie ocupaional Bi de recuperare
medicamente de * linieF propranolol# clonazepam# primidon
medicamente de linia a **.aF gabapentin# carbamazepin# acid valproic
c1irurgieF deep brain stimulation"D:,$
1isfuncii se3uale&
psi1oterapie
medicaieF sildenafil citrat la brbai
Tulbur%ri de $orbire&
logopedie
revaluare nervi cranieni Bi funcie respiratorie
Tulbur%ri cogniti$e 4i depresie&
prevenia atrofiei cerebrale prin tratament precoce al bolii
psi1oterapie Bi antidepresiveF fluoxetin# paroxetin# amitriptilin
(evenirea escarelor de decubit Bi a infeciilor @n stadiile avansate# severe de boal.
666 De %etinut
Scleroza multipla
. modifcari demielinizante multifocale in creier si maduva sipnarii.5eziuniel se
dezvolta in timp.
. (acientii se prezinta cu deficite neurologice multifocale care sunt fie recurent.
remisive fie proresive.+odificarile comune sunt parapareza# 1emipareza#
diplopie cu oftalmoplegie internucleara si ataxie cerebeloasa.
. Diagosticul se face clinic sustinut de +7* si analiza 5!7
. 6tacurile acute sunt tratate deobice cu doze mari de steroizi
. Tratamentul pe tremen lung este cu interferon sau glatiramer.!1emoterapia
este uneori utilizata