Sunteți pe pagina 1din 60

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

1

MINISTERUL
SNTII
AL REPUBLICII MOLDOVA

















FIBROZA CHISTIC




Protocol clinic naional
PCN-93














Chiinu
2009
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
2


Aprobat prin edina Consiliului de Experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova
din 27.11.2009, proces verbal nr. 4

Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr. 538 din 30.12.2009
cu privire la aprobarea Protocolului clinic naional Fibroza chistic


Elaborat de colectivul de autori:

Svetlana ciuca Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu
Eva Gudumac Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu
Constantin Iavorschi Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu
Natalia Barbova Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu
Elvira Iavorscaia Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu


Recenzeni oficiali:

Victor Ghicavi Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu
Valentin Gudumac Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu
Ivan Zatuevski Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu
Iurie Osoianu Compania Naional de Asigurri n Medicin
Maria Bolocan Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate















Chiinu
2009
CUPRINS
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
3

PREFA--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------4
A. PARTEA INTRODUCTIV -----------------------------------------------------------------------------------------------------------5
A.1. Diagnosticul ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------5
A.2. Codul bolii-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------5
A.3. Utilizatorii -----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------5
A.4. Scopurile protocolului ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------5
A.5. Data elaborrii protocolului ---------------------------------------------------------------------------------------------------------5
A.6. Data urmtoarei revizuiri ------------------------------------------------------------------------------------------------------------5
A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului ------------6
A.8. Definiiile folosite n document-----------------------------------------------------------------------------------------------------7
A.9. Informaia epidemilogic ------------------------------------------------------------------------------------------------------------8
B. PARTEA GENERAL ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------9
B.1. Nivel de asisten medical primar------------------------------------------------------------------------------------------------9
B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator------------------------------------------------------------------------- 10
C.1. ALGORITM DE CONDUIT----------------------------------------------------------------------------------------------------- 13
C1.1. Conduita n absena sreening-ului neonatal ------------------------------------------------------------------------------------ 13
C1.2. Identificarea pacienilor cu fibroz chistic prin screening neonatal ------------------------------------------------------- 14
C1.3. Algoritmul supravegherii medicale a pacientului cu fibroz chistic------------------------------------------------------- 15
C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR ------------------------------------------------- 16
C.2.1. Clasificarea fibrozei chistice ---------------------------------------------------------------------------------------------------- 16
C2.2. Screening-ul fibrozei chistice---------------------------------------------------------------------------------------------------- 16
C.2.3. Conduita pacientului cu fibroz chistic--------------------------------------------------------------------------------------- 18
C2.3.1. Anamneza -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 18
C2.3.2. Examenul fizic obiectiv----------------------------------------------------------------------------------------------------- 19
C2.3.3 Investigaii paraclinice------------------------------------------------------------------------------------------------------- 21
C2.3.4 Diagnosticul diferenial------------------------------------------------------------------------------------------------------ 21
C.2.3.5. Criteriile de spitalizare ----------------------------------------------------------------------------------------------------- 28
C.2.3.6. Tratamentul fibrozei chistice ---------------------------------------------------------------------------------------------- 28
C.2.3.6.1. Tratamentul manifestrilor pulmonare ale fibrozei chistice ----------------------------------------------------- 28
C.2.3.6.2. Tratamentul manifestrilor digestive ale fibrozei chistice ------------------------------------------------------- 34
C.2.4. Complicaiile fibrozei chistice -------------------------------------------------------------------------------------------------- 38
D. RESURSELE UMANE I MATERIALELE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR
PROTOCOLULUI ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ 39
E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI -------------------------------------- 41
ANEXE -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 43
Anexa 1. Formular de consultare la medicul de familie pentru fibroza chistic-------------------------------------------------- 43
Anexa 2. Somatograme ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ 44
Anexa 3. Ghidul pentru pacieni cu FC, prini i persoane de ngrijire 52
BIBLIOGRAFIE --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 60















Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
4

ABREVIERILE FOLOSITE IN DOCUMENT
AINS Antiinflamatoare nesteroidiene
ABT Antibioticoterapie
ADN Acid dezoxiribonucleic
AMO Amoxicilin
CFTR Conductorul transmembranar al genei fibrozei chistice
ECG Electrocardiograma
EcoCG Ecocardiografia
FCC Frecventa contraciilor cardiace
FC Fibroza chistic
VEMS (FEV1) Volumul expirator maxim n 1 secund, indice spirometric
FEGDS Fibroesofagogastroduodenoscopia
FR Frecvena respiraiei
FVC Capacitatea vital forat, indice spirometric
GCS Glucocorticosteroizi
GCSI Glucocorticosteroizi inhalatorii
Hb Hemoglobin
HTP Hipertensiune pulmonar
ICC Insuficien cardiac cronic
IMC Indice al masei corporale
Ig Imunoglobulin
IR Insuficien respiratorie
i.m. Intramuscular
i.v. Intravenos
PEF Debit (flux) expirator maxim, n l/min
per os Peroral
p.i.v. Perfuzii intravenoase
SpO
2
Saturaia hemoglobinei cu oxigen n snge
TA Tensiune arterial
TC/HRCT Tomografia computerizat/tomografie computerizat de rezonan nalt (high-
resolution computed tomography)
TTOG Test oral de toleran la glucoz
TP Tuberculoz pulmonar
TIR Tripsin imunoreactiv
VSH Vitez de sedimentare a hematiilor
PREFA
Protocolul naional a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii al Republicii
Moldova (MS RM), constituit din specialitii catedrei pediatrie, Facultatea Rezideniat i Secundariat
Clinic a Universitii de Stat de Medicina i Farmacie Nicolae Testemianu, catedrei chirurgie,
anesteziologie i reanimare pediatric, USMF Nicolae Testemianu, IMSP Institutului de
Ftiziopneumologie Chiril Draganiuc, Centrului Naional de Sntate a Reproducerii i Genetic
Medical i specialitii Centrului Naional de Sntate a Reproducerii i Genetic Medical.
Protocolul de fa a fost elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind FC i va
servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor instituionale. La recomandarea MS RM pentru
monitorizarea protocoalelor instituionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse n
protocolul clinic naional.
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
5

A. PARTEA INTRODUCTIV
A.1. Diagnosticul: Fibroza chistic
Exemple de formulare a diagnosticului clinic
1. Fibroz chistic form mixt, evoluie sever. Broniectazii cilindrice i sacciforme difuze. Infecie
cronic pulmonar cu Pseudomonas aeruginosa. IR gr.II cronic, mixt. Pancreatit cronic cu
afectarea funciei exocrine. Hepatit cronic. Retard staturo-ponderal sever.
2. Fibroz chistic form mixt, evoluie moderat. Bronit cronic obstructiv. Pancreatit cronic
cu afectarea funciei exocrine.
A.2. Codul bolii (CIM 10):
E84.0 Fibroz chistic cu manifestri pulmonare
E84.1 Fibroz chistic cu manifestri intestinale
E84.8 Fibroz chistic cu alte manifestri
E84.9 Fibroz chistic neprecizat
A.3. Utilizatorii:
Oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicale de familie)
Centrele de sntate (medici de familie)
Centrele medicilor de familie (medici de familie)
Instituiile/seciile consultative (medici pediatri, ftiziopneumologi)
Asociaiile medicale teritoriale (medici de familie, medici pediatri i medici ftiziopneumologi)
Seciile de copii ale spitalelor raionale i municipale (medici pediatri i medici ftiziopneumologi)
Secia de pneumologie a IMSP Institutul de Cercetri tiinifice n Domeniul Ocrotirii Sntii
Mamei i Copilului (medici pneumologi, pediatri)
Secia de pneumologie a IMSP Institutul de Ftiziopneumologie Chiril Draganiuc
A.4. Scopurile protocolului
1. Iniierea precoce a tratamentului ofer un efect terapeutic superior i amelioreaz prognosticul
maladiei.
2. Stabilirea precoce a diagnosticului permite prevenirea naterii altor copii cu FC n familie (consultul
genetic, diagnosticul prenatal al FC la sarcinile ulterioare).
3. Prevenirea i reducerea modificrilor ireversibile la nivelul sistemului respirator prin efectuarea unui
diagnostic precoce i aplicarea tratamentelor optimizate caracteristicilor bolii.
4. Realizarea programelor nutriionale i de substituie enzimatic pentru ameliorarea statutului fizic,
creterea i dezvoltarea optimal a pacientului cu FC.
5. Iniierea timpurie a programelor de conduit terapeutic pentru evitarea cheltuielilor suplimentare
ale tratamentului complicaiilor tardive ale FC.
6. Ameliorarea calitii asistenei medicale acordate de ctre medici la toate etapele de supraveghere a
pacienilor cu FC.
7. Ameliorarea calitii vieii pacientului cu FC, majorarea duratei medii de via.
8. Educaia pacientului cu FC i a familiei lui pentru o colaborare eficient cu lucrtorii medicali,
adaptare psiho-social i ncadrare profesional a pacientului.
9. Educaia pacientului cu FC, a familiei lui i a personalului medical n respectarea msurilor de igien
n condiii de domiciliu i n staionar pentru prevenirea colonizrii cronice a arborelui bronic cu
germeni agresivi.

A.5. Data elaborrii protocolului: mai, 2009
A.6. Data urmtoarei revizuiri: mai, 2011
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
6

A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor ce au participat la elaborarea
protocolului:
Numele Funcia deinut
Dr. Svetlana ciuca, doctor
habilitat n medicin, profesor
universitar
ef Clinic Pneumologie, ef catedr pediatrie, Facultatea
Rezideniat i Secundariat Clinic
Dr. Eva Gudumac, doctor
habilitat n medicin, profesor
universitar, academician AM,
Om Emerit
director Clinic Chirurgie Pediatric Natalia Gheorghiu, ef
catedr chirurgie, anesteziologie i reanimare pediatric, USMF
Nicolae Testemianu

Dr. Constantin Iavorschi, doctor
habilitat n medicin, profesor
cercettor
Director, IMSP Institutul de Ftiziopneumologie Chiril
Draganiuc
Dr. Natalia Barbova, doctor n
medicin, confereniar universitar
medic genetician, Centrul Naional de Sntate a Reproducerii i
Genetic Medical
Dr. Elvira Iavorscaia, doctor n
medicin, confereniar universitar
confereniar universitar, catedra pediatrie, Facultatea Rezideniat i
Secundariat Clinic

Protocolul a fost discutat, aprobat si contrasemnat
Denumirea instituiei Persoana responsabil semntura
Societatea tiinifico-Practic a Pediatrilor din Moldova

Comisia tiinifico-Metodic de profil Pediatrie

Societatea tiinifico-practic a Ftiziopneumologilor din
Moldova

Asociaia Chirurgilor Pediatri din Moldova
Natalia Gheorghiu

Seminarul tiinific de profil Chirurgie

Asociaia Medicilor de Familie din RM

Consiliul tiinific al Centrului Naional de Sntate a
Reproducerii i Genetic Medical

Agenia Medicamentului
Consiliul de Experi al Ministerului Sntii

Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate

Compania Naional de Asigurri n Medicina

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
7

A.8. Definiiile folosite n document
Fibroza chistic (Mucoviscidoza*): este cea mai frecvent afeciune monogenic a populaiei de
origine caucazian, cu transmitere autosomal recesiv, cu evoluie cronic progresiv, potenial letal,
traducndu-se din punct de vedere fiziopatologic prin alterarea transportului clorurilor la nivelul
glandelor mucoase i seroase, anomalia primar fiind reprezentat de gena FC.
* Fibroz chistic (termenul anglosaxon), mucoviscidoz (termenul francofon).
Reversibilitatea bronhoconstriciei: cretere a VEMS (FEV1) > 15% dup administrarea
inhalatorie a unui bronhodilatator cu aciune de scurt durat, o cretere a VEMS (FEV1) cu 10-15%
indic o reversibilitate nesemnificativ, iar creterea sub 10% indic o obstrucie bronic ireversibil.
Screening: examinarea populaiei cu scop de depistare a unei maladii anumite.
Wheezing recurent: respiraia zgomotoas, uiertoare care se aude la distan (n expir).
Cord pulmonar cronic: prezint hipertrofia i/sau dilatarea ventriculului drept, consecutive unei
HTP produse de afeciuni pulmonare parenchimatoase sau vasculare.
Hipertenzie pulmonar: stare patologic multifactorial, uneori fiind o complicaie a bolii de
baz, ce se manifest prin creterea presiunii arteriale n artera pulmonar peste 25 mm Hg n repaus i
peste 30 mm Hg la efort fizic.
Insuficien respiratorie cronic: incapacitate cronic a plmnilor de a asigura concentraia
adecvat a gazelor sanguine sau pentru meninerea acestui echilibru se necesit suprasolicitarea
mecanicii respiratorii externe.
Nebulizator: dispozitiv pentru transformarea formelor lichide ale preparatelor medicamentoase
n spray dispersat. Cu ct sunt mai mici particulele aerosolului, cu att mai mult timp ele rmn dispersate
n fluxul aerian inhalat. Particulele cu diametrul de 3-5 mcm se depoziteaz n trahee i bronhii mari, 1-3
mcm n broniole, iar 0,5-2 mcm ajung n alveole.
Oxigenoterapia de lung durat: inhalarea aerului mbogit cu oxigen n stare de repaus sau n
timpul efortului fizic pe parcurs de 15-24 ore nictemeral.
Maldigestie: tulburarea de digestie determinat de deficien enzimatic.
Malabsorbie: tulburarea de digestie determinat de alterarea absorbiei.
Malnutriie: este o tulburare cronic a strii de nutriie, a creterii i dezvoltrii copilului
determinat de insuficiena aportului alimentar.
Osteoporoz: reducerea densitii minerale osoase, ceea ce predispune osul la fracturi
n traumatisme minore i a cifozei.
Steatoree: pierderea cu masele fecale a grsimilor alimentare.
Tehnici de clearance a cilor respiratorii: tehnici convenionale, care permit eliberarea cilor
respiratorii de secreiile bronice dense i vscoase, care se expectoreaz prin tuse.
Testul sudorii: metod gold standard, care permite confirmarea sau excluderea diagnosticului
de FC prin evaluarea concentraiilor de ioni de clor n sudoare.
Testul genetic: identificarea mutaiei genei CFTR, care determin manifestrile i evoluia bolii.
Tuse cronic: tuse care dureaz mai mult de 8 sptmni.
Exacerbarea: un episod acut de deteriorare clinic: majorarea tusei, majorarea expectoraiei
(volum i purulent), diminuarea toleranei la efort sau nivelul activitii fizice pierdere n greutate sau
diminuarea apetitului, alterarea funciei respiratorii.
Primocolonizare: prezena Pseudomonas aeruginosa n arborele bronic fr semne directe
(manifestri clinice) sau indirecte (anticorpi specifici antipiocianici) de infecie.
Colonizare cronic: prezena Pseudomonas aeruginosa n arborele bronic pe parcursul a 6 luni
confirmat cu minimum 3 culturi pozitive la un interval de minimum de 1 lun fr semne directe
(manifestri clinice) sau indirecte (anticorpi antipiocianici) de infecie.
Infecie bronhopulmonar: primocolonizare asociat cu semne directe sau indirecte de infecie.
Pentru Pseudomonas aeruginosa infecia poate fi diagnosticat de asemenea prin detectarea anticorpilor
n minimum 2 explorri serologice la pacienii care nu expectoreaz i care au culturi bacteriologice
negative.

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
8

A.9. Informaia epidemiologic
Fibroz chistic afeciune monogenic autosomal-recesiv cu evoluie cronic progresiv
determinat de producerea unor secreii anormale, vscoase de glandele cu secreie exogen i
caracterizat prin pneumopatie cronic obstructiv, diaree cronic, sindrom de malabsorbie i
malnutriie.
Incidena. Frecvena FC variaz n funcie de originea etnic a unei populaii, astfel patologia
apare la aproximativ 1 din 3000 de nou-nscui vii la populaia caucazian din America de Nord i
nordul Europei, la 1 din 17000 nou-nscui vii americani de origine african i la 1 din 90000 de nou-
nscui vii la populaia asiatic, iar n Republica Moldova la 1:2000-2500 de nou-nscui vii.
Actualmente sunt cunoscute mai mult de 1300 mutaii genice ale FC. CFTR este situat pe braul lung al
cromozomului 7, iar mutaia cea mai frecvent este F508del identificat la 67-75% pacieni cu FC.
Starea de homozigot al mutaiei F508del este responsabil de formele cele mai severe de boal,
heterozigoii F508del i alte mutaii n 30% cazuri determin evoluii mai uoare ale maladiei. FC este
cea mai frecvent boal monogenic a populaiei de origine caucazian, cu evoluie cronic progresiv,
potenial letal, traducndu-se din punct de vedere fiziopatologic prin alterarea transportului clorurilor la
nivelul glandelor mucoase i seroase [2,3,13].
Importana medico-social a acestei patologii este determinat de durata medie de via joas
care n rile dezvoltate constituia n anul 1969 14 ani, n 1970 16 ani, n 1990 28 ani, 1996 31
ani, iar n 2000 30-32 ani n Europa de Vest i reducerea calitii vieii a copilului cu FC. Potenialul
major de invalidizare din perioada copilriei precoce i riscurile majore de prognostic inevitabil fatal
sunt explicate de multitudinea de complicaii (pulmonare, gastrointestinale, nutriionale,
cardiovasculare) [2,3,8,13].


Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
9

B. PARTEA GENERAL
B.1. Nivel de asisten medical primar
Descriere
(msuri)
Motive
(reper)
Pai
(modaliti i condiii de realizare)
I II III
1. Profilaxia
1.1. Profilaxia primar a
FC
Depistarea familiilor cu antecedente de boli ereditare sau decese ale
copiilor la vrst fraged
Obligatoriu:
ntocmirea arborelui genealogic cu evidenierea
maladiilor asemntoare la rude.
Trimitere la consultul genetic.
2. Diagnosticul
2.1. Evaluarea
antropometric a
dezvoltrii fizice i
statutul nutriional
Adaos ponderal insuficient al copilului n perioada sugarului
Semne de carene nutriionale severe (rahitism, hipovitaminoze, anemie)
Retard n cretere statural i ponderal
2.2. Identificarea
pacientului cu afeciuni
bronhopulmonare
recurente, tuse cronic
Bronite simple i obstructive cu evoluie trenant, toleran la
tratamentele clasice din perioada copilriei mici
Pneumonii severe cu insuficien respiratorie, trenante cu eficacitate
terapeutic incomplet, recidive
2.3. Identificarea
tulburrilor digestive
Modificarea caracteristicilor scaunului (polifecalie, miros fetid,
steatoree)
Majorarea frecvenei scaunului
Obligatoriu:
Anamneza (caseta 5)
Examenul obiectiv general i local (casetele
3,6,7,8,9)
Recomandabil:
Examenul de laborator (caseta 14)
Estimarea semnelor de acutizare a maladiei (caseta
10)
Examen coprologic (caseta 13)
3. Tratamentul pacienilor cu FC
3.1. Realizarea
tratamentului cronic
medicamentos indicat de
specialitii din
instituiile republicane
Asigurarea controlului maladiei
Asigurarea unei remisiuni mai ndelungate a procesului pulmonar
Enzime pancreatice minimicrosferice (tabelele
12,13)
Antibioticoterapie/antiinflamatoare (tabelele
4,5,6,7,8,9,10)
Remedii bronhodilatatoare (tabelul 11)
Vitaminoterapie (tabelele 14,15)
Hepatoprotectoare (tabelul 18)
Antifungice (Fluconazol)
3.2. Realizarea Asigurarea controlului maladiei Kinetoterapie respiratorie (caseta 21)
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
10

tratamentului cronic
nemedicamentos indicat
de specialitii din
instituiile republicane
Asigurarea unei remisiuni mai ndelungate a procesului pulmonar Inhalaii cu soluie de clorur de sodiu hipersalin
7%
I II III
3. Supravegherea
4.1. Evaluarea
parametrilor clinici
funcionali
Aprecierea evoluiei clinice a maladiei
Depistarea semnelor de progresare a maladiei
Asigurarea controlului maladiei
Asigurarea condiiilor socio-economice, de recuperare psihologic i
expertizei vitalitii
Monitorizarea FR, FCC, TA
Antropometria (greutatea, talia, transpunerea pe
somatograme)
Frecvena vizitelor la medicul de familie:
forme moderate o dat la 3 luni
forme severe o dat n lun
Frecvena expertizei medicale:
o dat la 2 ani
4.2. Evaluarea
explorativ
Aprecierea evoluiei paraclinice a maladiei
Hemoleucograma (o dat la 3 luni sau la
necesitate)
TTOG (anual de la vrsta de 10 ani) (tabel 2,3)
Coprograma (o dat la 3 luni sau la necesitate)
B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator
Descriere
(msuri)
Motive
(reper)
Pai
(modaliti i condiii de realizare)
I II III
1. Supravegherea de
ctre medicul pediatru,
medicul terapeut,
medicul
ftiziopneumolog
Monitorizarea eficacitii supravegherii medicale n asistena medical
primar
Trimiterea n instituii specializate republicane pentru reevaluare
clinico-explorativ, tratamente programate i la indicaii speciale
Obligatoriu:
Anamneza (caseta 5)
Examenul clinic obiectiv (casetele 3,6,7,8,9)
Recomandabil:
Spirograma (caseta 15)






Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
11

B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc republican specializat (secii pneumologie)
Descriere
(msuri)
Motive
(reper)
Pai
(modaliti i condiii de realizare)
I II III
1. Diagnosticul
1.1. Confirmarea
diagnosticului clinic
Diagnosticarea precoce a FC permite iniierea timpurie a tratamentului
adecvat i reducerea frecvenei dezvoltrii complicaiilor
Analiza minuioas a anamnesticului (caseta 5)
Examenul clinic obiectiv (casetele 3,6,7,8,9)
Examenul de laborator (casetele 13,14, tabelele 1,2)
Examenele instrumentale (caseta 15)
Includerea pacienilor diagnosticai n registrul
naional al FC
1.2.1 Examinarea
genetico-molecular

Identificarea mutaiei genei patologice contribuie diagnosticului cert,
prognosticului evoluiei clinice i posibilitatea diagnosticului prenatal
pentru sarcinile ulterioare
Consultul genetic
Testul sudorii (caseta 11)
Diagnosticul molecular al genei FC (caseta 12)
1.2.2 Diagnosticul
prenatal (18-20
sptmni de gestaie)
Profilaxia primar a FC (prevenirea naterii copiilor cu FC) Amniocenteza
Biopsia trofoblastului
1.2.3. Screening
neonatal
Depistarea n perioada neonatal a copiilor bolnavi de FC
Aprecierea TIR (caseta 11)
2. Tratamentul
2.1. Tratamentul
exacerbrilor pulmonare
Asigurarea involuiei procesului infecios pulmonar
Controlul infeciilor pulmonare cronice cu germenii pneumotropi i
oportuniti
Ameliorarea prognosticului vieii
Tratament antibacterian (tabelele 4,5,6,7,8)
Medicaie mucolitic (caseta 19)
Tratament antiinflamator (tabelul 9)
Remedii bronhodilatatoare (tabelul 11)
Aerosolterapie (tabelul 8, caseta 20)
Kinetoterapie respiratorie (caseta 21)
Antifungice (Fluconazol)
2.2. Tratamentul
manifestrilor digestive
Asigurarea statutului nutriional optimal
Asigurarea creterii i dezvoltrii copilului conform normativelor de
vrst
Ameliorarea calitii vieii pacientului
Tratamentul de substituie cu fermeni pancreatici
(tabelul 12)
Regim dietetic cu amestecuri nutriionale i produse
alimentare hipercalorice (tabelul 13, caseta 22)
Suplimente de vitamine i minerale (tabelele 1,2,13)
Tratamentul dereglrilor hepatobiliare (tabelul 18)
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
12

Tratamentul refluxului gastro-esofagian (tabelul 17)
2.3. Tratamentul
complicaiilor
Reducerea impactului negativ asupra evoluiei i prognosticului bolii Tratamentul ileusului meconial necomplicat (tabelul
16), complicat (caseta 23) i echivalentelor lui
Tratamentul chirurgical al pneumotoraxului
Tratamentul hipertensiunii pulmonare i cordului
pulmonar (tabelul 19)
Tratamentul diabetului zaharat
Tratamentul infertilitii feminine i sterilitii
masculine
3. Externarea cu
referire la nivelul primar
pentru tratament i
supraveghere

Eliberarea extrasului cu indicaii pentru medicul
de familie:
Diagnosticul exact detaliat
Rezultatele investigaiilor efectuate
Tratamentul efectuat
Recomandri explicite pentru pacient
Recomandri pentru medicul de familie



Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
13

C.1. ALGORITMII DE CONDUIT
C.1.1. Algoritmul de conduit n absena screening-ului neonatal [3]
















































Semne clinice suspecte sau/i
caracteristice pentru FC
Testul sudorii
<30 mmol/l >60 mmol/l
30-60 mmol/l
Internarea n secie de pneumologie
pediatric (nivelul III)
Repetarea testului sudorii
30-60 mmol/l >60 mmol/l
<30 mmol/l
Examenul ADN Examenul ADN
0 mutaii 1 mutaie 2 mutaii 0 mutaii
1-2 mutaii
Prezena unei mutaii rare
FC clasic
FC puin
probabil
Reevaluarea
tabloului clinic
caracteristic necaracteristic
FC neclasic
Aplicarea programului
curatuvo-profilactic complex
Reevaluarea
diagnosticului
Evaluare n
dinamic peste 1
an, cu repetarea
testului sudorii i
tabloului clinic
Testul sudorii
negativ, tablou
clinic
necaracteristic
Testul sudorii
pozitiv, tablou
clinic
caracteristic
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
14

C.1.2. Algoritmul de identificare a pacienilor cu FC prin screening neonatal [3,13]


















































Examenul sngelui la TIR
(nou-nscut la termen 4-5-a zi,
prematuri 7-8-a zi de via)
TIR 70 ng/ml
TIR<70ng/ml (norma)
Retest TIR la 21-28-a zi de via
TIR<40ng/ml (norma)
TIR 40ng/ml Testul sudorii
Testul sudorii negativ
< 40 mmol/l
Testul sudorii pozitiv
> 60 mmol/l
Testul sudorii echivoc
40-60 mmol/l
Evaluarea n dinamic
timp de 1 an
Mutaie neidentificat
Examinri n dinamic,
elastaza-1, testul sudorii
repetat
Examenul ADN molecular
Identificarea 1-2 mutaii
FC
Iniierea programului
curatico-profilactic complex
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
15

C.1.3. Algoritmul de supraveghere medical a pacientului cu FC [13]


















































Vizita planic
Acutizare Nu Da
Stare stabil Indicaii pentru spitalizare
Cur de ABT cu mai
mult de 3 luni n urm
ABT n staionarul
de zi sau internare
Cur de ABT pn la
3 luni n urm
Nu
Da
Evoluie grav-medie
a FC
Evoluie sever a
FC
ABT n staionarul
de zi sau internare
Internare n secie de
pneumologie
Msuri curativo-
profilactice complexe
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
16

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR

C.2.1. Clasificarea FC [13]
Caseta 1. Clasificarea nou, propus pentru CIM 11 de ctre Asociaia Mondial a FC i Asociaia
European a FC
FC clasic cu insuficien pancreatic
FC clasic cu funcia exocrin a pancreasului pstrat
FC atipic
Azoospermie obstructiv izolat
1

Pancreatit cronic
1

Aspergiloz bronhopulmonar alergic
1

Broniectazii diseminate
1

Panbroiolit difuz
1

Colangit sclerozant
1

Hipertripsinogenemie neonatal
1

Not:
1
-Este identificat cel puin una din mutaii
C.2.2. Screening-ul FC [2,3,6,7,13]
Caseta 2. Etapele screening-ului neonatal
Importana screening-ului neonatal:
Permite stabilirea precoce a diagnosticului cu iniierea msurilor curativo-profilactice ale
semnelor maladiei
Identificarea copiilor cu FC ofer posibilitatea diagnosticului antenatal al familiei, cu prevenirea
ulterioar a naterii copiilor bolnavi de FC
Screening-ul permite aprecierea incidenei maladiei n regiunea examinat
Maladia la copiii diagnosticai prin screening neonatal decurge mai benign n condiii de aplicare
precoce a programelor terapeutice complexe
Screening-ul reduce costul diagnosticului i tratamentului FC
Etapele screening-ului neonatal
I etap la a 3-4-a zi de via la nou-nscuii la termen (a 7-8-a zi la prematuri) se determin TIR n
o pictur uscat de snge
II etap n cazul testului pozitiv (>70 ng/ml) la a 21-28-a zi de via se repet testul TIR
III etap n cazul testului pozitiv la TIR (>40 ng/ml), se efectueaz testul sudorii
IV etap n cazul rezultatelor suspecte se efectueaz examenul genetic molecular
Not:
n cazul a dou teste la TIR pozitive i rezultate suspecte la testul sudorii este indicat examenul
molecular al ADN; dac a fost identificat cel puin o singur mutaie, copilul este inclus n
registrul pacienilor cu FC i sunt ntreprinse toate msurile indicate.
n cazul testului sudorii negativ, dar identificarea unei mutaii ale CFTR, copilul este inclus n
lista purttorilor; dac ulterior la aceti copii apar semne clinice caracteristice, copilul este
reevaluat paraclinic.







Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
17

Caseta 3. Manifestrile clinice care necesit un diagnostic diferenial pentru excluderea FC
La nou-nscut:
Ileus meconial*
Icter neonatal prelungit
Broniolite, pneumonii

La copilul sugar:
Manifestri respiratorii (tuse, dispnee) cronice i recurente
Pneumonii cu evoluie trenant i recurente
Scaun neoformat, polifecalie, cu miros fetid
Diaree cronic
Prolaps rectal
Gust srat al pielii
Deshidratare sever n mediu cald
Hipoelectolitemie cronic
Anamnestic eredo-colateral agravat (avorturi spontane, decese ale copiilor la vrste precoce, copii
cu manifestri asemntoare n familie)
Hipoproteinemie/edeme
Malnutriie, retard astatural
La copiii precolari:
Tuse cronic cu/fr expectoraii de sput
Dispnee recidivant fr identificarea etiologiei
Reinerea n dezvoltarea fizic
Prolaps rectal
Invaginaii
Diaree cronic
Semnul de degete hipocratice
Impregnarea pielii cu cristale de sare
Deshidratare hipotonic
Hipoelectolitemie i alcaloz metabolic
Hepatomegalie sau afectare hepatic fr identificarea cauzei
La copiii colari:
Semne respiratorii cronice de etiologie neclar
Identificarea Pseudomonas aeruginosa n sput
Sinuzit cronic, polipoz nazal
Broniectazii
Semnul de degete hipocratice
Diaree cronic
Sindromul obstruciei intestinale distale
Pancreatit
Prolaps rectal
Asocierea diabetului zaharat cu manifestri pulmonare persistente
Hepatomegalie, afectare hepatic de etiologie neclar
La adolesceni i aduli:
Afeciuni purulente pulmonare de etiologie neidentificat
Semnul de degete hipocratice
Pancreatit
Sindromul obstruciei intestinale distale
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
18

Asocierea diabetului zaharat cu manifestri pulmonare persistente
Semne de ciroz hepatic
Retard fizic
Reinerea n dezvoltarea pubertar
Sterilitate cu azospermie la brbai, reducerea fertilitii la femei
Not:
*Ileusul meconial (la 15% nou-nscui cu FC debuteaz cu ileus meconial; este o consecin a
degenerescenei sclero-chistice a glandelor cu secreie extern din pancreas, care secret tripsin n
cantitate redus i nu permite fluidificarea meconiului; este mai frecvent la homozigoii F508del)

C.2.3. Conduita pacientului cu FC [2,3,8-13]

Caseta 4. Momente-cheie n conduita pacientului cu FC
Stabilirea precoce a diagnosticului de FC
Evaluarea strii prezente a pacientului i aprecierea gradului de afectare a organelor implicate
Determinarea programului individual de tratament n funcie de datele clinice i paraclinice
Monitorizarea obligatorie sistematic a evoluiei bolii, a efectelor terapeutice n perioadele de
acutizri i a tratamentului cronic
C.2.3.1. Anamneza
Caseta 5. Colectarea anamnesticului
Evaluarea acuzelor caracteristice:
Episoade frecvente de infecii respiratorii (dispnee ndelungat, respiraie zgomotoas, bronite
simple i obstructive, pneumonii recurente)
Sindrom de tuse persistent asociat cu episoade infecioase respiratorii, evoluie trenant,
exacerbri nocturne, caracter paroxistic, chintoas, obositoare
Modificarea caracteristicilor i frecvenei scaunului
Eec ponderal
Gustul srat al transpiraiei, prezena cristalelor de sare pe tegumente n perioadele calde ale
anului
Vrsta de debut i durata acuzelor prezentate:
Icter neonatal prelungit
Ileus meconial n primele zile de natere
Pneumonii recurente cu rspuns lent la tratament n perioada neonatal, la sugar sau la copilul mic
Semne de maldigestie i malabsorbie cu adaos ponderal insuficient sau absent din prima lun de
via
Aprecierea anamesticului eredo-colateral:
Anamneza familiar cu prezena copiilor decedai la vrste precoce sau a altor copii cu
diagnosticul stabilit de FC
Prezena FC la alte rude din familie
Colectarea informaiei despre vaccinele efectuate

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
19

C.2.3.2. Examenul clinic
Caseta 6. Indicii principali n evaluare
Evaluarea indicilor antropometrici:
Talia, cu transpunerea pe somatograme percentile
Greutatea, cu transpunerea pe somatograme percentile (anexa 2)
Perimetrul cranian la sugari, cu transpunerea pe somatograme percentile
Aprecierea IMC n valori absolute i percentile
Aprecierea indicelui staturo-ponderal n valori percentile
Determinarea gradului de dezvoltare a esutului adipos
Evaluarea indicilor funcionali:
FR, FCC
Pulsul, TA
Temperatura corpului
Evaluarea SpO
2


Not:
Determinarea IMC (indicele Quetelet) este calculat conform formulei: masa (kg) / talia2 (m2)
IMC n valori absolute este aplicat la pacienii > 18 ani
Pentru copii IMC este transformat n percentile, fiind folosite somatograme (anexa 2)
Aprecierea indicelui staturo-ponderal (raportul masei actuale a copilului la masa ideal pentru sex i
talie) transpus pe tabelul percentile este o metod accesibil i informativ pentru evaluarea statutului
nutriional al copilului cu FC
Indicele staturo-ponderal >90% indic un statut nutriional adecvat normativelor de vrst

Caseta 7. Identificarea manifestrilor sino-pulmonare
Afeciuni ale sistemului respirator:
Expectoraii abundente, purulente, sputa uneori fetid, hemoptizii
Sindrom bronhoobstructiv cu realizare n bronhiile mici, condiionat de secreii vscoase, aderente
i component infecios bacterian
Sindrom bronhoobstructiv cu wheezing, expir prelungit, determinat de inflamaie bronic cu
bronhospasm
Insuficien respiratorie progresiv
Deformaii toracice: emfizem toracic, cifoz dorsal, torace n caren
Osteoartropatie pulmonar, hipertrofic (la copilul colar): durere toracic, fragilitate osoas
(fracturi), tumefacie, hidartroz
Hipocratism digital (hipoxie cronic persistent sever)
Selectarea germenilor rezisteni (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aerugenosae, Aspergillus
fumigatus, micobacterii atipice)
Afeciuni ORL:
Polipoz nazal, sinuzit cronic
Surditate de transmisie





Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
20


Caseta 8. Manifestri gastrointestinale i digestive
Ileus meconial (4-20% cazuri):
Manifestare precoce a bolii n perioada neonatal
ntrzierea eliminrii meconiului (1-3 zile)
Sindrom abdominal acut necesit intervenie chirurgical
Distensie abdominal, mase muco-fecale n ileonul distal sau cec
Vrsturi cu coninut bilos
Complicaii: volvulus, perforaie, peritonit meconial
Sindromul obstruciei abdominale distale (8-10%):
Semn clinic al FC la copii i aduli
Se dezvolt n orice perioad de vrst a copilului
Dureri abdominale, crampe abdominale, meteorism, vome, constipaii
Localizare n fosa dreapt, se palpeaz mase abdominale
Cecul la palpare mrit
Obstrucie acut, subacut sau cronic a segmentelor distale ale intestinului subire
Invaginaie intestinal recurent sau la vrst necaracteristic
Insuficien pancreatic exocrin (90%):
Sindromul de malabsorbie i maldigestie
Diaree cronic cu steatoree, scaune frecvente, voluminoase, fetide, neprelucrate
Malnutriie, hipotrofie ponderal, eec statural, falimentul creterii
Caren secundar de vitamine liposolubile:
- Diateza hemoragic, hipoprotrombinemie neonatal (hipovitaminoza K)
- Anemie hemolitic (hipovitaminoza E)
- Cecitate nocturna (hipovitaminoza A)
- Rahitism (hipovitaminoza D)
Caren secundar de minerale (osteoporoz, rahitism, anemie fierodeficitar)
Edeme hipoproteinemice
Pancreatit, chisturi pancreatice, litiaz pancreatic
Afectare hepatobiliar:
Icter colestatic: n perioada neonatal icter prelungit, sindrom de bil groas, la copii mari,
adolesceni, maturi ciroz biliar (5-10%)
Litiaz biliar, dischinezii ale cilor biliare, colecist atrofic
Leziuni hepatice: hepatomegalie, ciroz (hipertensiune portal, hipersplenism, insuficien
hepatic)
Sindrom hemoragic: insuficiena factorilor de coagulare hepatici
Afectare gastro-intestinal:
Refluxul gastro-esofagian (11-32%)
- Sindrom gastrointestinal: pirosis, regurgitaii, vome, greuri, dureri epigastrice, ruminaie,
anorexie, disconfort abdominal
Gastroduodenit, boala ulceroas:
- Sindrom dolor abdominal
- Prolaps rectal recidivant
Afectarea glandelor salivare i orofaringiene:
secreii vscoase salivare
- Dificultate la deglutiie
- Majorarea dimensiunilor glandelor parotide



Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
21





Caseta 9. Alte manifestri ale FC
Anomalii sudoripare i electrolitice:
Hiperconcentraie salin a transpiraiilor (gust srat al sudorii, impregnarea pielii cu cristale de sare)
n sindrom hipertermic se produce deshidratare prin transpiraii profuze cu pierderi exprimate de
electrolii: hipocloremie, hiponatriemie, alcaloz, pericol de oc hipovolemic
Disfuncii genito-urinare:
La genul masculin: lipsa spermatozoizilor n lichidul spermic (azospermie 97%), leziuni prostatice,
afectarea veziculelor seminale
La genul feminin: cicluri anovulatorii, disfuncii menstruale, fertilitate pstrat
Pubertate ntrziat
Patologie endocrin:
Diabet zaharat nonautoimun
- Debut n perioada adolescentului, adultului
- Simptomatologie asemntoare cu diabetul zaharat imun
- Complicaii: retinopatie, nefropatie, neuropatie diabetice
Amiloidoz tiroidian
Insuficien suprarenal, pseudohipoaldosteronism

Caseta 10. Semnele i simptoamele exacerbrii procesului pulmonar
Intensificarea tusei
Creterea produciei de sput sau/i schimbarea aspectului acesteia (purulent, miros specific, posibil cu
striuri de snge)
Febr > 38C peste 4 ore/zi sau o data n sptmna anterioar
Scdere ponderal >1kg sau >5% din greutate cu anorexie sau scderea aportului alimentar
Astenie, fatigabilitate, scderea toleranei la efort fizic
Creterea FR sau a efortului respirator, cu implicarea musculaturii auxiliare n actul respirator
Scderea VEMS cu >10% fa de valoarea medie din ultimele 3 luni
Scderea SpO
2
cu 10% fa de valoarea din ultimele 3 luni
Modificri ale radiografiei pulmonare (infiltraii pulmonare, revrsat pleural, distrucii pulmonare,
inflamarea broniectaziilor)

C.2.3.3 Investigaii paraclinice [3,6,7,13]
Caseta 11. Testul sudorii
Condiii pentru realizarea testului sudorii:
Pentru realizarea testului sudorii sunt necesare 100 mg de transpirat
Pentru confirmarea FC sunt necesare 2-3 teste pozitive
n cazul unui rezultat de limit al testului sudorii se evalueaz semnele clinice caracteristice (ex.
steatoree) i evaluarea n dinamic a testului sudorii
Diferenele de peste 10 mmol/l a testelor sudorii repetate sau valori superioare 150 mmol/l,
indic greeli n etapele de realizare a procedurii
Testul sudorii se efectueaz nu mai devreme de a 7-a zi de via a unui copil cu masa peste 3000g
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
22

Valorile posibile ale testului prin metoda biochimic Gibson-Chooke:
Valori normale < 40 mmol/l (sau <30 mmol/l la sugar, copilul mic)
Valori echivoce (de limit) 40-60 mmol/l
Valori pozitive > 60 mmol/l
Valorile posibile ale testului prin utilizarea analizatorilor Nanoduct i Macroduct:
Valori normale < 60 mmol/l
Valori echivoce (de limit) 60-80 mmol/l
Valori pozitive > 80 mmol/l
Maladii care pot prezenta rezultate fals pozitive:
SIDA
Insuficien a funciei suprarenalelor
Pseudohipoaldosteronism, sindrom adrenogenital
Sindrom Down, sindrom Klinefelter
Dermatit atopic
Displazie ectodermal
Sindrom colestatic familial
Fucozidoz, glicogenoz tip II
Insuficien glucozo-6-fosfat
Hipotirioz
Hipoparatireoz familial
Hipotrofie sever (caexie)
Anorexie nervoas
Sindrom Moriac
Mucopolizaharidoz
Diabet insipid nefrogen
Pancreatit cronic
Hipogamaglobulinemie
Celiachie
Sindrom febril
Sindrom de deshidratare
Valori fals-pozitive:
Tratament cu GCS
Valori fals-negative ale testului sudorii:
Erori tehnice
Testarea nou-nscuilor n primele zile de natere
Hipoproteinemie, edeme hipoproteice
Tratament cu Cloxacillin
Insuficiena transpiraiei
Not: Greeli n realizarea testului sudorii sunt frecvente n laboratoarele care rar efectueaz acest
examen (<3 ori/sptmn), din aceast cauz pentru confirmarea sau excluderea diagnosticului de FC
pacientul trebuie ndreptat n centre specializate

Caseta 12. Testarea genetic
Stabilirea diagnosticului de FC prin identificarea mutaiei n prezent nu este posibil, la moment
fiind cunoscute peste 1600 mutaii
Diagnosticul genetic prenatal
Identificarea genei FC la prinii cu un copil bolnav
Examenul ADN-ului fetal din vilozitile coriale prin biopsia trofoblastului (8-12 sptmni ale
sarcinii) sau examenul lichidului amniotic (18-20 sptmni ale sarcinii)
Diagnostic generic preimplant: PCR al unei celule din zigot (n caz de fertilizare n vitro)
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
23


Caseta 13. Teste pentru determinarea insuficienei pancreatice
Determinarea imunoenzimatic a elastazei-1 n masele fecale:
Reflect gradul insuficienei exocrine a pancreasului, nu depinde de administrarea substituenilor
enzimatici (specificitatea 100%, sensibilitatea 93%)
Reducerea <200 mcg/ml indic insuficiena funciei exocrine a pancreasului
Examen coprologic:
Majorarea nivelului de lipide neutre (absena lipazei pancreatice)
Fibre musculare nedigerate (deficitul tripsinei)
Steatoree 4-5 g/zi
Cercetarea spectrului de lipide n masele fecale (lipidograma):
Determinarea cantitii totale de lipide i fraciilor acestora (fosfolipide, monogliceride,
colesterol, coprosterol, digliceride, acizi grai neesterificai, trigliceride i coprostanon)

Caseta 14. Teste de laborator
Hemoleucograma
Biochimia sngelui
Testele hepatice (bilirubina, fosfataza alcalin, transaminazele, proteinograma, gama-
glutamiltranspeptidaza)
Ionograma (K, Na, P, Mg, Ca)
Imunograma (IgA, IgM, IgG, IgE, CIC)
Glicemia
Bacteriologia sputei
Identificarea germenilor etiologici
Antibiograma

Caseta 15. Examinri instrumentale
Radiografia pulmonar:
Bronit, sindrom bronhoobstructiv, distensie toracic cu emfizem, hipertransparen
pulmonar, mai expresiv n sectoarele apicale
Opaciti reticulo-nodulare confluente, opaciti alveolare, segmentare, focare confluente
Atelectazii segmentare, subsegmentare n band cu caracter fugace i recidivant
Pneumofibroz n segmentele bazale
Hiperinflaie precoce i persistent
Imagine reticolo-nodular a desenului pulmonar
Deformaii bronice, broniectazii, broniectazii n buchet cilindrice, ampulare, sacciforme (se
afecteaz mai des lobul superior drept)
Spirografie
Tulburri obstructive i restrictive, severe
Testul de reversibilitate bronic cu bronhodilatator
Scintigrafie pulmonar
Reducerea sau lipsa perfuziei pulmonare n sectoarele cu pneumofibroz, fibroatelectazii,
broniectazii sacciforme
TC pulmonar
Fenomene cronice bronhopulmonare avansate cu emfizem, atelectazii, broniectazii, fiboz,
scleroz pulmonar
Evidenierea perioadei de acutizare sau remisie (eficacitatea tratamentului antibacterian) a
procesului pulmonar
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
24

ECG, EcoCG:
Semne de cord pulmonar
Determinarea hipertensiunii pulmonare secundare
Ultrasonografia organelor digestive:
Pancreasul: ecogenitate sporit, semne de fibroz, litiaz, dilatarea ductului pancreatic principal
Ficatul: ecogenitate sporit, dimensiuni mrite, staz biliar, dischinezii biliare, calculi hepatici,
biliari, hipertensiune portal, ciroz biliar
Tractul gastrointestinal: staz n stomac, duoden, gastrit, duodenit, reflux duodeno-gastral
FEGDS:
Reflux gastro-esofagian, reflux total (duodeno-gastro-esofagian)
Esofagite de reflux
Gastroduodenite, gastroduodenopatii
Hernii hiatale
Scintigafia ficatulu:i
Modificri ale perfuziei cu schimbri n parenchimul ficatului i a splinei
TTOG:
Alterarea toleranei la glucoz
Hiperglicemie
Radiografia abdomenului (suspecie la ileus meconial):
Dilatarea ileonului, cu coninut de meconiu
Bule i balonarea anselor intestinale n absena nivelelor hidroaerice, microcolon, fecaloame
Tomografia computerizat a abdomenului:
Pancreasul: dimensiuni mrite, dilatarea ductului principal, obturarea ducturilor cu dopuri
vscoase sau calcificate, dilataii chistice ale ducturilor, fibroza parenchimului, substituia
acinusurilor pancreatice cu esut adipos
Ficatul: dimensiuni mrite, steatoz hepatic, modificarea cilor biliare, sediment de bil,
calculi, calcificate
Densitometrie ultrasonografic osoas:
Osteopenie sau osteoporoz
Aprecierea riscului de fracturi osoase


Tabelul 1. Medii de agar selective pentru identificarea Staphylococcus aureus, Haemophilus
influenzae, Pseudomonas aeruginosa [3]

Microorganismul Mediul recomandat sau cultivarea
Staphylococcusaureus Agar cu sruri de manitol
Columbia/colistin-nalidixic-agar
Haemophilus influenzae Agar de ciocolat (cu/fr supliment de bacitracin 300 mg/l) obinut n
condiii anaerobe
Pseudomonas aeruginosa MacConkey-agar, Difco Pseudomonas Isolation-agar
Germeni gram pozitivi Agar sanguin de cal sau oaie, care poate fi suplimentat cu Neomicin
sau Gentamicin (agar selectiv streptococic)
Germeni gram negativi MacConkey-agar


Tabelul 2. Evaluarea TTOG [3,13]
Evaluarea la 120 min <7,8 mmol/l Test normal
Evaluarea la 120 min >7,8 mmol/l i <11,1 mmol/l Test alterat
Evaluarea la 120 min 11,1 mmol/l Diabet zaharat


Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
25


Tabelul 3. Conduita unificat n dependen de valorile testului [3,13]
Valori normale ale TTOG Evaluarea anual a TTOG
Alterarea TTOG Evaluarea TTOG la fiecare 6 luni
Valori caracteristice pentru diabet zaharat
Glicemia crescut Tratament cu preparate de insulin
Valori normale ale glicemiei Evaluarea TTOG la fiecare 6 luni


Caseta 16. Metode de prevenire a infeciei ncruciate la pacienii cu FC
Izolarea pacienilor n cadrul staionarului i n condiii extraspitaliceti (dac nu sunt frai)
Respectarea strict a msurilor de igien:
Igiena minilor pacienilor, personalului medical, vizitatorilor
Excluderea folosirii n comun a nebulizatorului, veselei, obiectelor de igien personal
Dezinfectarea minuioas i sistematic a aparatajului medical
mbrcarea halatelor de unic folosin la intrarea n salon
Folosirea mtilor protectoare de ctre pacieni la prsirea salonului
Curirea zilnic a salonului pacientului cu folosirea substanelor dezinfectante
Curenie general cu dezinfectare (24 ore) a salonului dup externarea pacientului




Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
26

C.2.3.4. Diagnosticul diferenial al FC

Parametrul FC Astmul bronic
Boala
broniectatic
TP
Tusea
convulsiv
Celiachia
Insuficiena
lactazei
Debutul bolii De la natere De la 3 ani
Uneori de la
natere
Nu are limite de
vrst
n perioada
copilului mic,
nevaccinat
De la 4-6 luni
(odat cu
diversificarea
limentaei)
De la natere
Rolul factorului
ereditar
+ + + - - - - -
Afeciunea SNC +/- - - - - ++ -
Hipotrofie ++++ - + ++ - +++ +
Edeme periferice +++ - - - - +++ -
Abdomen balonat +++ - - - - ++++ +
Rahitism +++ - - - - +++ -
Anemie +++ + + ++ - +++ -
Maldigestie ++++ - - - - ++ +
Malabsorbie ++++ - - - - +++ +
Testul sudorii ++++ - - - - - -
Osteoporoza ++++ - - - - ++ +
Afectarea
ficatului
+++ - - + - + -
Afeciunea
pancreasului
++++ - - - - - -
Activitatea lipazei +++ - - - - - -
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
27

Curba glicemic
cu monozaharide
plat
- - - - - + +
Curba glicemic cu
disaharide plat
- - - - - + -
Atrofia vilozitilor - - - - - ++ -
Testul cu iodolipol ++ - - - - - -
Patologie
pulmonar
+++ ++ ++ ++ - - -
Efect la tratament
cu Creon
+++ - - - - - -
Efect la dieta
agliadinic
- - - - - +++ -
Aspectul, volumul
frecvena
scaunului
Grsos,
Voluminos +++
Frecvent, pn la 10
ori
- - - -
Pstos,
Voluminos ++++,
Frecvent (6-8 ori)
Apos
frecvent
Culoarea, consistena,
omogenitatea
scaunului
Neomogene cu
incluziuni de lipide,
i elemente
neprelucrate
- - - -
Pstoase,
decolorate,
lucioase, omogene
Neprelucrat
Mirosul scaunului Fetid, +++ - - - - Fetid, ++ Acid
Examenul
microscopic al
scaunului
Acizi neutri, fibre
musculare
nedigerate,
steatoree marcat,
4-5 g/zi
- - - -
Bogat n lipide,
steatoree
5-10 g/zi, excreia
crescut de azot n
fecale
Mucoziti,
cantitatea
crescut de
lactoz
steatoree
3-6 g/24 ore
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
28

C.2.3.5. Criteriile de spitalizare
Caseta 17. Criteriile de spitalizare a pacienilor cu FC
Exacerbarea procesului pulmonar
Tratamentul cronic al infeciei pulmonare fiecare 3-4 luni
Lipsa adausului ponderal timp de 2 luni
Pierdere ponderal timp de 1 lun

Caseta 18. Criteriile de spitalizare n SATI a pacienilor cu FC
Deteriorarea contiinei
Dispneea marcat, respiraie zgomotoas
Hipercapnie sever > 80 mm Hg
Cianoza rezistent la oxigenoterapie
SpO
2
<70%
Hemodinamica instabil
C.2.3.6. Tratamentul FC [1-14]
C.2.3.6.1. Tratamentul manifestrilor pulmonare ale FC [1,3-5,8,11-13]

Tabelul 4. Tratamentul antibacterian n infecia bronhopulmonar cu Staphylococcus aureus
Antibioticul Doza zilnic pentru copii
Doza zilnic
pentru maturi
Mod de
administrare
Numr de
prize n zi
Profilactic sau la acutizare uoar i tratamentul de recuperare
Azitromicin >6 luni 10 mg/kg
15-25 kg 200 mg
26-35 kg 300 mg
36-45 kg 400 mg
500 mg per os
o dat n
3-5 zile
Claritomicin <8 kg 7,5 mg/kg
1-2ani 62,5mg
3-6 ani 125 mg
7-9 ani 187,5 mg
>10 ani 250 mg
500 mg per os 2
Co-trimoxazol 6 sptmni-5 luni 120
mg
6 luni-5 ani 240 mg
6-12 ani 480 mg
n infecii severe doza
poate fi crescut cu 50%
960 mg per os 2
Rifampicin 10-20 mg/kg 0,6-1,2g per os 2-4
Cefixim* 6 luni-1 an 75 mg
1-4 ani 100 mg
5-10 ani 200 mg
11-12 ani 300 mg
400 mg per os 1-2
Cefaclor <1 an 125 mg
1 -7 ani 250 mg
>7 ani 500 mg

per os 3
Oxacilin 100-150 mg/kg 2 g per os 4
Acutizarea sever a infeciei bronhopulmonare
Flucloxacilin* 50-100 mg/kg 1 g i.v. 4
Vancomicin 40 mg/kg 1 g p.i.v. 3-4
Ceftriaxon 50-80 mg/kg 4 g i.m., i.v. 1-2

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
29

Not:
* Medicament care la moment nu este nregistrat n Republica Moldova
Curele de tratament se repet 1-2 ori pe an, cu o durata de 14 zile
Co-trimoxazol se administreaz doar n asociere cu Rifampicina, n caz contrar, Staphylococcus
aureus rapid dezvolt rezisten

Tabelul 5. Tratament antibacterian n infecia bronhopulmonar cu Haemophilus influenzae
Antibioticul
Doza zilnic pentru
copii
Doza zilnic
pentru maturi
Mod de
administrare
Numr de
prize n zi
Profilactic sau la acutizare uoar i tratamentul de recuperare
Amoxicillin 50-100 mg/kg 1 g per os 3-4
Azitromicin >6 luni 10 mg/kg
15-25 kg 200 mg
26-35 kg 300 mg
36-45 kg 400 mg
500 mg per os
o dat n
3-5 zile
Claritomicin <8 kg 7,5 mg/kg
1-2ani 62,5mg
3-6 ani 125 mg
7-9 ani 187,5 mg
>10 ani 250 mg
500 mg per os 2
Co-trimoxazol 6 sptmni-5 luni
120 mg
6 luni-5 ani 240 mg
6-12 ani 480 mg
n infecii severe doza
poate fi crescut cu
50%
960 mg per os 2
Cefixim* 6 luni-1 an 75 mg
1-4 ani 100 mg
5-10 ani 200 mg
11-12 ani 300 mg
400 mg per os 1-2
Cefaclor <1 an 125 mg
1 -7 ani 250 mg
>7 ani 500 mg

per os 3
Acutizarea sever a infeciei bronhopulmonare
Ceftriaxon 50-80 mg/kg 4 g i.m., i.v. 1-2

Not:
* Medicament care la moment nu este nregistrat n Republica Moldova










Tabelul 6. Tratamentul antibacterian n infecia bronhopulmonar cu Pseudomonas aeruginosa
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
30


Antibioticul
Doza zilnic
pentru copii
Doza zilnic
pentru aduli
Modul de
administrare
Numrul de
prize n zi
Amicacin 30-35 mg/kg/zi 350-450 mg/zi i.v. 1
Gentamicin
Tobramicin*
8-12 mg/kg/zi 10 mg/kg i.v. 1
15-40 mg/kg/zi 1,5-2 g/kg per os 2
Ciprofloxacin
10 mg/kg/zi 400 mg/zi i.v. 2
Ceftazidim 150-300 mg/kg/zi 6-9 g/zi i.v. 2
Cefoperazon 150 mg/kg 6 g/zi i.v. 3
Ceftriaxon 150 mg/kg/zi 6 g/zi i.v. 3
Cefatoxim 150 mg/kg/zi 6 g/zi i.v. 3
Cefepim* 150 mg/kg/zi 6 g/zi i.v. 3
Imipenem 50-75 mg/kg/zi 2-4 g/zi i.v. 3-4
Colistimetat de
sodiu*
50 mii UN/kg/zi 2 mln UN i.v. 3
Claritromicin** 250 mg/zi 500 mg/zi per os peste o zi
Azitromicin** 250 mg/zi 500 mg/zi per os peste o zi
Not
ABT i.v. se realizeaz cu 2 preparate antimicobiene conform sensibilitii germenilor
identificai la examenul bacteriologic al sputei pentru a preveni dezvoltarea
antibioticorezistenei.
Este indicat asocierea aminoglicozidelor cu cefalosporine de generaia III-IV.
Combinarea a 2 antibiotice -lactamice (ceftazidim, cefepim, imipenem) nu este
recomandat.
Dozele nalte de antibiotice sunt indicate pentru a atinge concentraii terapeutice de
antibiotic n secretul bronic, dar i pentru formele mucoide de Pseudomonas aeruginosa la
care pelicula de alginat protejeaz agentul microbian de aciunea remediului antibacterian.
Aminoglicozidele i penicilinele (cefalosporinele) nu trebuie mixate n timpul administrrii.
Durata ABT i.v. constituie 14 zile i mai mult. Criteriu pentru sistarea ABT i.v. este
revenirea indicilor clinici (greutatea pacientului, caracterul i cantitatea sputei expectorate)
i paraclinici (datele spirometriei) la valorile iniiale (anterior de acutizare) pentru pacientul
n cauz.
Strategia antibioterapiei n alte infecii severe (Achromobacter xylosoxidans,
Stenotrophomonas maltophilia, Burkholderia cepacia) este similar cu cea utilizat in
Pseudomonas aeruginosa.
Pentru minimalizarea traumatizrii pacientului cu FC n timpul ABT i.v. este recomandat
instalarea cateterului periferic.
ABT are importan vital pentru pacienii cu FC, dar are efecte limitate n lipsa
kinetoterapiei zilnice efectuate corect.
Ciprofloxacina poate fi administrat i la copiii cu FC sub 12 ani din momentul identificrii
infeciei pulmonare cu Pseudomonas aeruginosa.
* Tobramicina, Colistimetat de sodiu, Cefepimul sunt remedii antibacteriene active pe
Pseudomonas aeruginosa, la moment nu sunt nregistrate n Republica Moldova.
** Claritromicina, Azitromicina sunt macrolide administrate n infecia cu Pseudomonas
aeruginosa la pacienii cu FC pentru prevenirea formrii formelor mucoide, rezistente la
antibiotice de Pseudomonas aeruginosa.





Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
31

Tabelul 7. Schema ABT n infecia pulmonar cronic cu Pseudomonas aeruginosa

Cura de baz: ABT intravenoas timp de 14 zile fiecare 3 luni la toi copiii cu FC cu infecie
pulmonar cronic Pseudomonas aeruginosa
Selectarea antibioticului se face conform datelor antibioticogramei germenilor identificai la pacient
Amicacin sau Tobramicin* 10-12 mg/kg/24 ore (pn la atingerea valorilor serice de 1-2 mcg/ml)
+ Ceftazidim 150-200 mg/kg/24 ore i.v.
sau + Ceftriaxon 150 mg/kg/24 ore i.v.
sau + Cefepim* 150 mg/kg/24 ore i.v.
sau + Imipenem 60-120 mg/kg/24 ore i.v.
sau + alt antibiotic, activ pe Pseudomonas aeruginosa
Colistimetat de sodiu 2-4 mln UN/ 24 ore sau alt antibiotic inhaltor nentrerupt la toi copiii cu FC
cu infecie pulmonar cronic cu Pseudomonas aeruginosa.
n instabilitate clinic: majorarea duratei curei de ABT i.v. pn la 3 sptmni i/sau reducerea
intervalului ntre cure, i/sau administrarea Ciprofloxacinei/Ofloxacinei 20-40 mg/kg/24 ore per os
ntre curele de ABT i.v.
Not:
* Medicament care la moment nu este nregistrat n Republica Moldova


































Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
32


Conduita terapeutic de eradicare a Pseudomonas aeruginosa primar izolat [13]

































Not:
* Tobramicina aminoglicozid eficient n tratamentul infeciei cu Pseudomonas aeruginosa, la
moment nu este nregistrat n Republica Moldova















Izolarea primar a Pseudomonas earuginosae
Lipsa exacerbrii pulmonare Acutizarea procesului pulmonar
Ciprofloxacin per os 1 lun
urmat de
Azitromicin
(Claritromicin) per os 1 lun
+
Colistimetat de sodiu inhalator 3 luni
ATB i.v. 2 sptmni
urmat de
Ciprofloxacin per os 3 sptmni
urmat de
Azitromicin (Claritromicin)
per os 1 lun
+
Colistimetat de sodiu inhalator 3
luni
Eradicarea Pseudomonas aeruginosae
Finisarea tratamentului
Persistena Pseudomonas aeruginosae
ATB i.v. 2 sptmni
urmat de
Ciprofloxacin 3 sptmni
+
Tobramicin* inhalator 3 luni
urmat de
Tobramicin* inhalator lunar
alternant pentru 9 luni
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
33


Tabelul 8. Schema ABT pentru profilaxia colonizrii cronice cu Pseudomonas aeruginosa

Frecvena identificrii
Pseudomonas
aeruginosa
Inhalaii cu
Colistimetat de sodiu*
Ciprofloxacin
mg/kg/24 ore per os
Durata curei
(sptmni)
1-a nsmnare 1 mln UN x 2 ori /24 ore 25-50 3
2-a nsmnare 2 mln UN x 3 ori /24 ore 25-50 3
3-a nsmnare 2 mln UN x 3 ori /24 ore 25-50 12
Pacieni, care anterior
au urmat cure de ABT
i.v., dar ultimele luni
nu a fost identificat
Pseudomonas
aeruginosa n sput
2 mln UN x 3 ori /24 ore 25-50 3

Tabelul 9. ABT inhalatorie n colonizarea cronic cu Pseudomonas aeruginosa
Preparatul Doza unic Nr. inhalaiilor / 24 ore
Colistimetat de sodiu* <1an 500 mii UN x 2
1-10 ani 1000 mii UN x 2
>10 ani 2000 mii UN x 2
2
Gentamicin
Tobramicin*
<5 ani 40 mg x 2
5-10 ani 80 mg x 2
>10 ani 160 mg x 2
2
Not:
*Medicament care la moment nu este nregistrat n Republica Moldova

Tabelul 10. Tratamentul antiinflamator
GCS (Prednisolon) 0,3-0,5 mg/kg/24 ore (peste o zi) ani

Caseta 19. Terapia mucolitic
Acetilcistein (efect antioxidant)
per os (n lipsa varicelor esofagiene) 20-30 mg/kg
Ambroxol clorhodrat
per os (sirop, comprimate) 1-2 mg/kg/zi
i.v. 3-5 mg/kg/zi
Soluie de Clorur de sodiu hiperton 5-7% (inhalator)

Caseta 20. Principiile terapiei inhalatoare (aerosolterapiei)
Administrarea inhalatorie a unui
2
-adrenomimetic cu aciune de scurt durat (Salbutamol) cu 5
minute anterior de iniierea aerosolterapiei
Se elibereaz cile respiratorii superioare (cavitii nazale) de mucoziti
Pacientul n timpul aerosolterapiei este poziionat corect: aezat corect, cutia toracic expansionat,
umerii i omoplaii cobori
Momente-cheie n inhalarea remediului mucolitic (ambroxol, soluie de clorur de sodiu
hipersalin):
La numrarea 1-3 se efectueaz un inspir adnc liber (neforat) prin cavitatea bucal
Cavitatea bucal nchis i reinerea respiraiei pentru 2-4 secunde
La numrarea 4-9 expir neforat pe nas
Durata inhalaiei constituie 10-15 minute
Dup aerosolterapie se efectueaz kinetoterapia respiratorie cu drenarea eficient a arborelui
bronic de mucoziti
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
34

n final la indicaii poate fi administrat inhalator unul din remediile antibacteriene inhalatorii

Tabelul 11. Tratamentul bronhodilatator
Grupul medicamentos Remediul medicamentos Doza Numrul de prize/zi

2
-adrenomimetic cu
aciune de scurt durat
Salbutamol 100 mcg 1-2 doze 3-4

2
-adrenomimetic cu
aciune de lung durat
Fenoterol 100 g 1-2 doze 3-4
Remedii combinate
(
2
-adrenomimetic cu
aciune de lung durat +
m-colinoblocant)
Fenoterol + Ipratropium
bromide
1-2 doze 3

2
-adrenomimetic cu
aciune de lung durat +
GCSI
Salmeterol xinafoat +
Fluticazon propionat
1 doz 2



Caseta 21. Kinetoterapia respiratorie
Drenajul postural: poziionarea pacientului n diferite poziii pentru ca secreiile s fie drenate din
anumite regiuni ale sistemului respirator, fapt ce va permite reexpansionarea acestora.
Tehnica expiraiei forate: efectuarea de ctre pacient a ctorva expiraii forate, urmate de respiraie
relaxat.
Ciclul de respiraie activ: metoda folosete tehnica expiraiei forate combinat cu exerciiile de
expansiune toracic.
Presiunea expiratorie pozitiv: tehnic realizata de pacient de sine stttor. Ea presupune efectuarea
unui inspir profund, urmat de expiraie care creeaz rezisten pentru a menine cile respiratorii
deschise.
Drenaj autogen: tehnic respiratorie, care presupune identificarea regiunilor din pulmoni care conin
secreii, iar apoi respiraia ntr-un anumit mod n dependen de care parte este mai afectat.
Flutter device: flutter device este un aparat mic manual n care pacientul expir. Expiraia prin flutter
provoac vibrarea pereilor cilor respiratorii, fapt care mobilizeaz spre exterior secreiile.



C.2.3.6.2. Tratamentul manifestrilor digestive ale FC [3,7,12-14]

Tabelul 12. Terapie substitutiv cu enzime pancreatice minimicrocapsulate: Creon (doza se
adapteaz la eficiena clinic)
Sugari Copiii > 1 an
2000-6000 UN/kg/24h, echivalent a 500-
4000 UN lipaz la 1g lipide din alimentaie
500-1000 UN/kg la masa de baz
2500-3300 UN la 120 ml lapte (amestec adaptat),
care corespunde la circa 400-800 UN lipaz la 1g
de lipide din alimentaie
250-500/UN/kg pentru o alimentaie
suplimentar
Doze ce depesc 3000 UN/kg pentru o alimentaie sau 10 000 UN/kg/24 ore indic la
necesitatea unui examen suplimentar al tractului gastrointestinal a pacienilor cu FC
Doze superioare 6000 UN/kg pentru alimentaie sau 18 000-20 000 UN/kg/24 ore pot cauza o
complicaie rar, dar sever strictura intestinului gros


Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
35


Caseta 22. Principiile dietoterapiei la pacienii cu FC
Meniul zilnic al pacientului cu FC trebuie s fie bogat n lipide vegetale i animaliere,
proteine, glucide uor asimilabile
Cantitatea zilnic de calorii trebuie s constituie 120-150% din cantitatea necesar unei
persoane sntoase de aceeai vrst
Necesitile energetice sunt asigurate de
lipide 35-45%
proteine 15%
glucide 45-50%

Tabelul 13. Recomandaii pentru corecia statutului nutriional

<2 ani 2-18 ani >18 ani
Statut nutriional
satisfctor, evaluarea n
dinamic
masa/talia 90-
110%
masa/talia 90-
110%
IMP 18,5-25 sau lipsa
pierderii ponderale n
perioada apropiat
Necesitatea consultaiei
medicului dietolog
Coordonarea necesitii
indicrii suplimentelor
energetice
Retard staturo-
ponderal de diferit
grad
masa/talia 85-89%
sau pierdere
ponderal n
ultimele 4-6 luni,
sau lipsa adaosului
ponderal timp de 6
luni
IMP <18,5 sau o pierdere
ponderal de 5% timp de 2
luni
Alimentare prin metode
invazive
Retard staturo-
ponderal de diferit
grad pe fon de
suplimente
energetice
masa/talia <85 sau
pierdere ponderal
cu peste 2
percentile pe fon de
suplimente
energetice
IMP <18,5 sau
pierdere ponderal cu
peste 5% n ultimele 2 luni
pe fon de suplimente
energetice

Tabelul 14. Suplimentul de vitamine
Vitaminele Indicaiile la pacienii cu FC Dozele
Retinol Toi cu insuficien pancreatic 4000-10 000 ME*/zi
Ergocalciferol Toi cu insuficien pancreatic
400-2000 ME*/zi, n dependen de
concentraia seric
Tocoferol
Toi
0-6 luni
6-12 luni
1-4 ani
4-10 ani
10 ani

25 ME***/zi
50 ME***/zi
100 ME***/zi
100-200 ME***/zi
200-400 ME***/zi
Menadion sau
fitomenadion
Toi cu insuficien pancreatic
n afectarea ficatului
De la 1 mg/zi pn la 10
mg/sptmn
10 mg/zi
Beta-carotin Toi cu insuficien pancreatic 0,5-1 mg/kg/zi, doza maxim 50
mg/zi
Cianocobalamin
Testul Shilling < 45% dup rezecia
ileonului
100 mcg/lun i/m
Not:
*vit. A: ME x 0,3 = mcg; **vit. D: ME/40 = mcg; ***vit. E: ME/1,49 = mg
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
36


Tabelul 15. Dozele zilnice minime necesare de sodiu, clor, potasiu i calciu
Vrsta Sodiu (mg) Clor (mg) Potasiu (mg) Calciu (mg)
< 1 an 120-200 180-300 500-700 400-800
> 1 an 225-500 350-750 1000-2000 1000-2000

Tabelul 16. Tratamentul ileusului meconial necomplicat
Stare de gravitate medie
Lactuloz > 1 an 2,5 ml per os 2 ori/zi
1-5 ani 5 ml per os 2 ori/zi
6-12 ani 10 ml per os 2 ori/zi
N-acetilcistein 200-600 mg per os 3 ori/zi
Stare grav
Tratament staionar n secia chirurgie
I. Soluii hiperosmolare
1. Gastrografin
2. N-acetilcistein

3. Ser clorurat hiperton
1.100 ml n clister 3 ori/zi pn la apariia scaunului
2. Soluie 20% 20-50 ml + Sol. Clorur de sodiu 0,9% 50 ml n clister 2
ori/zi pn la apariia scaunului
3. Sol. Clorur de sodiu 10,0% 200 ml n clister
II. Terapie de rehidratare i.v.
(conform indicaiilor medicului chirurg)
Nota:
Tratamentul ileusului meconial complicat: tratament chirurgical
Tratamentul sindromului de obstrucie intestinal distal necomplicat: Lactuloza sau N-
acetilcistein administrate per os 2-3 ori/zi pn la apariia scaunului
Tratamentul constipaiilor: Lactuloza

Caseta 23. Tratamentul ileusul meconial complicat
Ileusul meconial complicat (volvulus, atrezie, perforaie, peritonit meconial) este o urgen
chirurgical
Intervenia chirurgical:
Constituie n eliberarea segmentelor proximale i distale ale intestinului de meconiu
Evacuarea meconiului din lumenul intestinului
Rezecarea poriunilor necrozate
Intervenia se finiseaz cu instalarea ileostomei dup Miculicz sau Bishop-Koop sau anastomoz
termino-terminal
Enterostoma este nlturat n cteva sptmni

Tabelul 17. Terapia refluxului gastro-esofagian
I. Antacide
Grupa Denumirea Modul de administrare
Remedii ce conin
magneziu i aluminiu
1. Almagel

1-2 pacheele (tablete) 4 ori/zi
Antagonitii H
2
-
receptorilor
1. Famotidin 5-6 pn la 10 mg/zi, n 2 prize
10-20-40 mg/zi, n 2 prize
Inhibitorii pompei de
protoni
1. Omeprazol
2. Lansoprazol
1 mg/kg/zi, n o priz (pn la 20 mg)
II. Prochinetice
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
37

1. Metoclopramid 5-10 mg 3 ori/zi Dopaminoblocante
1. Domperidon 0,25 mg/kg/zi (pn la 5-10 mg), n 3-4
prize

Tabelul 18. Abordri terapeutice ale afectrii hepatice n FC
Tipul leziunii Modul de corecie Corecia
Creterea vscozitii
bilei
Reducerea vscozitii Coleretice
Acid ursodezoxicolic (15-30
mg/kg/24 ore, ani)
Staza acizilor biliari
hepatotoxici
Substituia loc cu acizi biliari netoxici Acid ursodezoxicolic (15-30
mg/kg/24 ore, ani)
Producerea radicalilor
liberi
Oxidarea peroxidic a
lipidelor
Creterea activitii antioxidante Carotin
Tocoferol
Acid ursodezoxicolic (15-30
mg/kg/24 ore, ani)
Steatoz hepatic 1. Corecia insuficienei pancreatice
2. Ameliorarea statutului nutriional
1. Enzime pancreatice (Creon)
2. Diet hipercaloric
Ciroz biliar
multilobular
Profilaxia complicaiilor hipertensiunii
portale
Acid ursodezoxicolic (15-30
mg/kg/24 ore, ani)
Tratament chirurgical paleativ,
untare
Sclerozarea venelor


Tabelul 19. Conduita terapeutic a pacienilor cu cord pulmonar [11,13]
1. Tratamentul
maladiei de baz
2. Reducerea presiunii n artera
pulmonar
3. Reducerea IC
Antibiotice (tabelele
4,5,6,7,8)
1) Bronhodilatatoare (Teofilina, -
adrenomimetice, Izoprenalin)
Oxigenoterapia
Enzime pancreatice
(Creon)
2) Adrenoblocani (Fentolamin,
Tolazolin)
Diuretice (Spironolacton)
Mucolitice (caseta 19 ) 3) Antagonitii canalelor de calciu
(Verapamil, Nifedipin, Diltiazem)
Glicozide cardiace (conform
indicaiilor medicului
cardiolog)
Kinetoterapie respiratorie
Oxigenoterapia
Not:
Indicarea glicozidelor cardiace necesit pruden crescut (pacienii cu cord pulmonar decompensat
pe fon de hipoxemie i hipercapnie frecvent dezvolt aritmii i, ca rezultat intoleran digitalic).
Diureticele indicate timp ndelungat n doze mici (Spironolacton 2-4 mg/kg/24 ore) au efecte
benefice, la necesitate poate fi asociat Furosemidul.



Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
38

C.2.4. Complicaiile FC [3,11,13]
Caseta 24. Complicaiile posibile
Complicaii respiratorii, tulburri de ventilaie:
Atelectazii subsegmentare, segmentare
Bule de emfizem, pneumotorax, asfixie acut
Destrucii pulmonare, abcese pulmonare, chisturi infectate
Hemoptizii
Complicaii digestive infecioase (7%):
Ciroz biliar, insuficien hepatocelular, fibroz hepatic, hipertensiune portal, litiaz biliar,
colecist atrofic
Hemoragii digestive
Manifestri cardiace:
Miocardit, pericardit, cardiomiopatie dilatativ
Hipertensiune pulmonar, cord pulmonar cronic
Manifestri endocrine:
Pseudohipoaldosteronism
Diabet zaharat
Afeciuni maligne:
Patologie oncologic abdominal: adenocarcinom intestinal, adenocarcinom pancreatic,
colangiocarcinom
Patologie malign extraabdominal: neuroblastom, tumora Williams, leucemii, astrocitom, seminom
Alte complicaii:
Eritem nodos, osteoartropatie hipertrofic






Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
39

D. RESURSELE UMANE I MATERIALELE NECESARE PENTRU
RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI
Personal:
medic de familie;
asistenta medical de familie, laborant;
asistent social.
Aparate, utilaj:
stetoscop, tonometru pentru diferite vrste ale copilului;
laborator clinic standard pentru determinare de: hemoleucogram,
urogram, analiz biochimic - la indicaii;
electrocardiograf.








D.1 Instituiile de asistena
medical primar
Medicamente:
AMO.
Macrolide (Claritromicin, Azitromicin).
Fluorochinolone (Ciprofloxacin).
Expectorante (Ambroxol).
Bronhodilatatoare (Salbutamol, Fenoterol, Salmeterol).
Enzime pancreatice (Creon).
Personal:
medic de familie;
medic pediatru;
medic ftiziopneumonolog;
medic imagist;
medic funcionalist;
asistente medicale;
fizioterapeut;
Aparate, utilaj:
stetoscop, tonometru pentru diferite vrste ale copilului;
laborator clinic standard pentru determinare de: hemoleucogram,
urogram, analiz biochimic - la indicaii;
spirograf;
electrocardiograf;
ultrasonograf;
secie imagistic;
cabinet de fizioterapie.










D.2. Instituiile/seciile de
asistena medical
specializat de ambulator






Medicamente:
AMO.
Macrolide (Claritromicin, Azitromicin).
Cefalosporine generaia II (Cefaclor).
Expectorante (Ambroxol).
Bronhodilatatoare (Salbutamol, Fenoterol, Salmeterol).
Enzime pancreatice (Creon).
GCS (Prednisolon), GCSI (Fluticazon propionat).
AINS (Nimesulid).


Personal:
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
40

pneumolog-pediatru;
medic ftiziopulmonolog;
medic imagist;
medic funcionalist
medici consultani: terapeut, neurolog, nefrolog, gastrolog,
hematolog, chirurg;
medic fizioterapeut;
medic kinetoterapeut;
asistente medicale;
psiholog.
Aparate, utilaj:
stetoscop, tonometru pentru diferite vrste ale copilului;
laborator clinic standard pentru determinare de: hemoleucogram,
urogram, analiz biochimic - la indicaii, bacteriologia sputei;
spirograf;
secie imagistic;
secie de diagnostic funcional;
secie de recuperare;
investigaiile imunologice;
pulsoximetru.









D.3. Instituiile de asisten
medical spitaliceasc:
secii de pneumologie ale
spitalului republican
Medicamente:
AMO.
Cefalosporine generaia III (Ceftriaxon, Cefoperazon, Ceftazidim).
Aminoglicozide (Amicacin, Tobramicin*, Gentamicin).
Macrolide (Claritromicin, Azitromicin).
Carbapeneme (Imipenem).
Antifungice (Fluconazol).
Expectorante (Ambroxol).
Bronhodilatatoare (Salbutamol, Fenoterol, Salmeterol).
Oxigenoterapie.
Enzime pancreatice (Creon).
GCS (Prednisolon), GCSI (Fluticazon propionat).
AINS (Nimesulid).
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
41

E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI
Metoda de calculare a indicatorului
Nr. Scopul Indicatorul
Numrtorul Numitorul
1. Ameliorarea calitii
examinrii clinice i celei
paraclinice a pacienilor cu FC
1.1. Ponderea pacienilor cu
diagnosticul de FC, crora li s-a
efectuat examenul clinic i
paraclinic obligatoriu, conform
recomandrilor protocolului clinic
naional Fibroza chistic
Numrul de pacieni cu diagnosticul
de FC, crora li s-a efectuat examenul
clinic i paraclinic obligatoriu,
conform recomandrilor protocolului
clinic naional Fibroza chistic n
ultimele 3 luni x 100
Numrul total de pacieni cu
diagnosticul de FC de pe lista
medicului de familie, n ultimele 3
luni

2. Sporirea ratei de apreciere a
acutizrii procesului pulmonar
la pacienii cu FC
2.1. Ponderea pacienilor cu
diagnosticul de FC, crora li s-au
evaluat semnele de acutizare de
ctre medicul de familie, conform
recomandrilor protocolului clinic
naional Fibroza chistic
Numrul de pacieni cu diagnosticul
de FC, crora li s-au evaluat semnele
de acutizare de ctre medicul de
familie, conform recomandrilor
protocolului clinic naional Fibroza
chistic n ultimele 3 luni x 100
Numrul total de pacieni cu
diagnosticul de FC de pe lista
medicului de familie, in ultimele 6
luni
3.1. Ponderea pacienilor cu FC,
crora li s-a administrat tratamentul
cronic la domiciliu de ctre
medicul de familie i/sau de ctre
ftiziopneumolog, conform
recomandrilor protocolului clinic
naional Fibroza chistic pe
parcursul a 3 luni
Numrul de pacieni cu FC, crora li
s-a administrat tratamentul cronic la
domiciliu de ctre medicul de familie
i/sau de ctre ftiziopneumolog,
conform recomandrilor protocolului
clinic naional Fibroza chistic n
ultimele 3 luni x 100
Numrul total de pacieni cu
diagnosticul de FC tratai la
domiciliu n ultimele 3 luni
3. Administrarea tratamentului
cronic la pacienii cu FC
3.2. Ponderea pacienilor cu FC,
crora li s-a administrat tratamentul
complex n staionar, conform
recomandrilor protocolului clinic
naional Fibroza chistic
Numrul de pacieni cu FC, crora li
s-a administrat tratamentul complex
n staionar, conform recomandrilor
protocolului clinic naional Fibroza
chistic, n ultimele 3 luni x 100
Numrul total de pacieni cu
diagnosticul confirmat de FC
spitalizai pe parcursul ultimelor 3
luni
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
42

4.1. Ponderea pacienilor decedai
prin FC
Numrul de pacieni decedai prin FC
in ultimele 12 luni x 100
Numrul total de pacieni cu
diagnosticul de FC de pe lista
medicului de familie, n ultimele 12
luni
4. Reducerea deceselor prin FC
4.2. Proporia pacienilor decedai
prin FC confirmat morfopatologic
Numrul de pacieni decedai prin FC
confirmat morfopatologic in
ultimele 12 luni x 100
Numrul total de pacieni decedai
prin FC diagnosticat
morfopatologic n ultimele 12 luni x
100

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
43

ANEXE
Anexa 1. Formular de consultare la medicul de familie pentru FC

Pacient ___________________________________masc/fem Anul naterii__________

Data
Criteriile evaluate

Greutatea, kg
Talia/nlimea, cm
IMC, kg/m
2

FR/ min
FCC/min
TA, mm Hg
Febr (specificai)
Tuse (specificai)
Expectoraii (specificai)
Dispnee (specificai)
Raluri crepitante/subcrepitante,
buloase, sibilante
(da/nu, specificai)




Hemoleucograma
Analiza general a urinei
TTOG
Radiografia toracic n 2 incidene
SpO
2

ECG






















Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
44

Anexa 2. Somatograme pentru devoltarea fizic



Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
45



Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
46



Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
47






Biei 2-20 ani
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
48

Percentile IMC









IMC IMC
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
49

Fete 2-20 ani
Percentile IMC







IMC IMC
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
50




Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
51








Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
52

Anexa 3. Ghidul pentru pacieni cu FC, prini i persoane de ngrijire



FC este cea mai frecvent patologie ereditar recesiv

Fibroz chistic sau mucoviscidoz?
Fibroza chistic termen anglosaxon i reflect modificrile morfopatologice care au loc n
pancreas: fibroz (fibrosis) i modificri chictice (cystic), iar mucoviscidoza
(mucoviscidosis; din limba latin mucus = mucus + iscidus = lipicios + -osis) este termen
francofon.

Astzi in lume sunt aproximativ 30 000 copii i aduli cu FC. Se ntlnete cu frecventa de un copil la
2000-5000 nou-nscui vii. Aceasta maladie determina organismul s produc secrete, mucus foarte
dens, lipicios, vscos n diferite organe ale pacientului cu FC, dar cel mai grav se afecteaz plmnii.
De asemenea se afecteaz pancreasul, provocnd probleme grave digestive.

Cauzele apariiei bolii
CF este o patologie genetic care rezult din motenirea unei gene defective, care se
manifest doar cnd la pacient sunt prezente ambele alele (copii ale genei). Pentru ca
persoana s dezvolte FC sunt necesare 2 gene patologice recepionate de la ambii prini.
Dac prini sunt purttori ai FC, copilul are 25% anse s moteneasc ambele gene
defective i s dezvolte mucoviscidoza i 50% anse s moteneasc doar o copie a genei FC, fiind
purttor. Persoanele care au doar o singur gen sunt purttori ai FC.

Manifestrile clinice
Majoritatea copiilor cu fibroz chistic (FC) dezvolt boala n primul an de via. Unele semne ale FC
sunt prezente la natere, dar sunt cazuri cnd simptomele lipsesc pn la vrsta de adolescen. Circa
3% din toi pacienii cu FC nu sunt diagnosticai pn la vrsta de adult.
Simptomele respiratorii
Pacienii cu FC prezint simptome respiratorii pe parcursul primilor ani de via manifestate prin:
Infecii respiratorii frecvente (bronite, pneumonii)
Tuse cronic: pacienii cu FC frecvent au tuse persistent, iar cu timpul pacienii ncep s
expectoreze sput lipicioas, vscoas, de culoare galben, verzuie
Hemoptizia: hemoptizia este expectorarea n timpul tusei a sngelui
Hipocratism digital: hipocratismul digital este dilatarea i bombarea cu aspect
lucios al degetelor minilor i picioarelor i este determinat de insuficiena
respiratorie, oxigenarea insuficient a organismului


Deformarea cutiei toracice
Sinuzitele: sinuzitele sunt inflamaia sinusurilor nazale. Sinuzitele cronice sunt
frecvente la pacienii cu FC i determin apariia obstruciei nazale (nas nfundat) i
rinoreei
Polipi nazali (polipoz nazal): Polipoza nazal este prezent la 15-20% din
pacienii cu FC i frecvent necesit tratament chirurgical

Manifestri digestive prezente la 90% pacieni cu FC
Malnutriie: deficit de greutate
Retard staturo-ponderal: talie i greutate joase pentru vrsta copilului
Scaune grsoase (cu picturi de grsimi), cu miros foarte neplcut
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
53

Ileus meconial: meconiu este primul scaun al nou-nscuilor, care de obicei este vscos, lipicios, de
culoare verde nchis i fr miros. Ileusul reprezint blocarea intestinului mase de meconiu. Aceast
patologie se caracterizeaz prin vome i lipsa scaunului n primele zile dup natere, balonarea
abdomenului
Obstrucie intestinal distal: obstrucie intestinal distal, cunoscut i ca echivalent al ileusului
meconial, este un sindrom care are loc frecvent la copii i adulii tineri cu FC i din cauza
simptomaticii asemntoare des este confundat cu apendicita. Simptomele caracteristice sunt durerea
abdominala localizat n cadranul drept inferior, pierderea apetitului i vome.
Hiperglicemia: pacienii cu hiperglicemie au de obicei o sete exagerat, uscciune n gur i au
urinri frecvente, de obicei poate aprea la pacienii cu FC ctre vrsta de 20-30 ani.
Discomfort abdominal: abdomenul este de obicei plin cu gaze i pacientul simte discomfort
abdominal.
Prolaps rectal: prolapsul rectal este o stare n care o poriune a rectului trece prin anus.
Icter: coloraia galben a pielii i mucoaselor, n perioada nou-nscutului afectarea ficatului poate
evolua printr-un icter prelungit.
Ciroza ficatului se dezvolta in 3-5% cazuri de pacieni cu FC

Complicaiile sistemului reproductiv
Pubertate ntrziat: pubertatea este frecvent ntrziat cu civa ani att la biei, ct i la fetie. 95%
brbai cu FC nu produc spermatozoizi datorit blocrii canalelor n sistemul reproductiv masculin prin
care sperma este eliminat din testicule spre uretr.
Complicaii ale fertilitii feminine: circa 20% din femeile cu FC sunt infertile.

Complicaiile glandelor sudoripare
Pacienii cu FC au o cantitate normal de transpiraii, dar sudoarea conine o cantitate sporit de sare,
avnd ca rezultat gustul srat al pielii sau depunerea cristalelor de sare pe piele (frunte, nas). Acest
simptom este practic universal i testul sudorii este principala metod de confirmare a FC.

Diagnosticul FC
Deoarece FC este o maladie genetic, iar cercetrile tiinifice au depistat gena
responsabil de dezvoltarea FC, muli sunt de prerea c metoda cea mai
important pentru diagnostic este testarea ADN-ului pentru identificarea mutaiei.
Problema n aceast abordare este numrul foarte mare de mutaii ale genei (peste
1300) i nu toate la momentul actual pot fi identificate prin diagnosticul
molecular. Deci diagnosticul FC va fi stabilit n baza testului sudorii, n cadrul
cruia este determinat concentraia ionilor de clor n transpiraie. n 98-99% cazuri diagnosticul de FC
poate fi confirmat n baza acestui test.
Diagnosticul prenatal
Diagnosticul prenatal, n timpul sarcinii, este obligator pentru familia, unde sunt copii cu FC.
Examenul genetic prenatal poate fi folosit pentru determinarea prezenei FC la fei n timpul sarcinii,
dar de asemenea nu este veridic n toate cazurile din cauza numrului mare de mutaii posibile.
Istoricul familial
Deoarece FC este o maladie motenit, orice episod de FC n familie ar putea sugera prezena genei
patologice n generaii. Decesul nou-nscuilor de ileus meconial, pneumonii n familie poate sugera o
suspecie a FC.
Testul sudorii
La copii, dac concentrarea ionilor de clor depete 40 mmol/l n transpirat, acest fapt sugereaz
prezena FC la pacient. Sunt necesare 2 teste pozitive (majorarea concentraiei ionilor de clor >60
mmol/l) pentru a pune n discuie diagnosticul de FC.



Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
54

Testarea genetic
Testul genetic este destinat analizei ADN-ului la prezena unei din mutaii posibile, care cauzeaz
dezvoltarea FC. Testul presupune colectarea sngelui de la copilul cu suspecie la FC, precum i de la
prinii lui. Testul genetic poate fi efectuat i n cazul testului sudorii negativ, dar cu o suspecie nalt
la FC la pacientul cu simptome sugestive pentru maladie.
Actualmente n Moldova pot fi efectuate teste genetice pentru identificarea a 8 mutaii ale FC.

Tratamentul FC
Astzi pentru FC este posibil doar tratamentul simptomatic, lupta cu simptomele
bolii, n special, cu infeciile bacteriene bronhopulmonare i discomfortul respirator,
controlul statutului nutriional al copilului.
Scopul major n tratamentul FC este de a nltura secreiile excesive patologice din
sistemul bronhopulmonar i de a preveni obstrucia intestinal.
Dei tratarea simptomelor bolii nu va vindeca boala, tratamentul poate contribui la
majorarea duratei vieii i ameliorarea calitii vieii pacientului.
Terapia modern a FC include utilizarea antibioticelor performante, mucoliticelor, expectorantelor,
remediilor antiinflamatorii, a suplimentului nutriional adecvat i a enzimelor pancreatice efective.
Aerosolterapia i kinetoterapia respiratorie zilnice sunt eseniale pentru meninerea unei activiti
fizice corespunztoare vrstei pacientului.
Problema cea mai important este reducerea obstruciei respiratorii, care rezult din acumularea unei
cantiti excesive de mucus vscos n arborele bronic. Problemele digestive, condiionate de
dereglarea funciei pancreatice, nu prezint pericol pentru viaa pacientului i un tratament att de vast,
dar cere atenie crescut.

Tratamentul manifestrilor digestive

Regimul alimentar
Dieta include produse alimentare cu valoare caloric nalt (120-150% de la
necesitile unui copil sntos de aceeai vrst), proteine 3-5 g/kg/zi, uleiuri
vegetale i animaliere, glucide uor asimilabile (zahr, miere de albine). Pacienii i
ngrijitorii trebuie s se consulte cu medicul pentru a calcula cea mai adecvat
diet, care va fi reevaluat fiecare 3 luni pentru optimizarea maximal n
corespundere cu starea nutriional a copilului.
Enzime pancreatice
Enzimele pancreatice se iau la fiecare alimentare, inclusiv i la gustri.
Suplementul vitaminic
Suplimentarea vitaminelor liposolubile (vitaminele A, D, E i K), care nu sunt absorbite din cauza
disfunciei pancreatice, este o condiie esenial pentru meninerea unei diete sntoase.
Hepatoprotectori
Acidul ursodezoxicolic este administrat copiilor cu FC pentru a fluidifica bila secretat i a facilita
eliminarea acesteia prin cile hepato-biliare, astfel prevenind sau ndeprtnd dezvoltarea hepatitelor i
cirozei hepatice.

Tratamentul manifestrilor pulmonare
Sunt dou probleme majore ale sistemului bronhopulmonar, care necesit rezolvarea
la pacienii cu FC: infecia i obstrucia cilor respiratorii cu mucus vscos i
lipicios.
Infecia pulmonar este tratat cu antibiotice, dar efectele acestora sunt minime n
condiiile acumulrii sputei, care rapid se suprainfecteaz cu bacterii. Cea mai bun
metod de a preveni acumularea excesiv a sputei n arborele bronic i infectarea
acestuia este programul complex cu asocierea kinetoterapiei respiratorii, inhalatiilor
i a medicamentelor.

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
55

Antibioticele
De obicei antibioticele se prescriu din etapele precoce ale bolii i spre deosebire de
folosirea antibioticelor la persoanele care nu sufer de FC, pacienii cu FC necesit
doze majorate pentru o perioad mai ndelungat a curei de tratament.
Infecia cu Pseudomonas aeruginosa, care este cea mai sever i frecvent infecie
la pacienii cu FC, necesit tratament antibacterian intravenos de 3-4 ori/an.



Antibioticele n aerosol (inhalator) pot fi folosite pentru tratamentul de lung durat
al colonizrii cu Pseudomonas auriginosa la pacienii cu FC. Aceste medicamente
se administreaz prin nebulizator individual (la fiecare 12 ore) conform schemei 28
zile cu inhalaii/28 zile pauz timp de 24 sptmni.
Pacienii cu FC i ngrijitorii lor ar trebui s cear sfatul medicului referitor la
vaccinarea contra infeciei pneumococice i vaccinrii anuale antigripale.

Kinetoterapia respiratorie
Metodele de eliberare ale cilor aeriene sunt folosite pentru eliminarea mucusului din arborele bronic
i constituie o obinuin zilnic pentru majoritatea pacienilor cu FC. Pentru selectarea tehnicii de
kinetoterapie pacientul sau ngrijitorul trebuie s se consulte cu medicul specialist.
Drenajul postural include poziionarea pacientului n diferite poziii pentru ca secreiile s fie drenate
din anumite regiuni ale sistemului respirator, iar aerul s ptrund n toate poriunile plmnilor, fapt ce
va permite reexpansionarea acestora. De obicei pacientul este plasat cu capul mai jos de nivelul
corpului. Fiecare poziie dureaz 3-15 minute. Drenajul postural trebuie efectuat zilnic pentru a
menine arborele bronic liber de secreiile lipicioase, care rapid se acumuleaz la pacienii cu FC.
Tehnica expiraiei forate: efectuarea de ctre pacient a ctorva expiraii forate, urmate de respiraie
relaxat. Pacientul va repeta de cteva ori expiraiile forate, pn cnd sputa va fi expectorat cu
uurin.
Ciclul de respiraie activ: metoda folosete tehnica expiraiei forate combinat cu respiraii
profunde, efectuate pentru eliminarea secreiilor dense.
Presiunea expiratorie pozitiv este o tehnic realizat de pacient de sine stttor. Ea presupune
efectuarea unui inspir profund, urmat de expiraie ntr-un aparat special care creeaz rezisten pentru a
menine cile respiratorii deschise. Pacientul face 20 de expiraii, urmate de expiraie forat cu
coardele vocale deschise (se formeaz un sunet asemntor "huff").
Drenaj autogen este o tehnic respiratorie, care presupune respiraia ntr-un anumit mod n dependen
de care partea plmnilor este mai afectat.
Flutter device este un aparat mic manual n care pacientul expir. Expiraia prin flutter provoac
vibrarea pereilor cilor respiratorii, fapt care mobilizeaz spre exterior secreiile. Pacientul efectueaz
manevra huff (expiraia forat cu coardele vocale deschise) pentru a elimina mucusul.

Exerciiile fizice
Paralel cu drenajul bronhiilor, exerciiile sunt o metod important pentru curirea
plminilor de excesul de mucus. Exerciiile sunt efective pentru meninerea unei stri
fizice satisfctoare i prevenirea complicaiilor FC.
Ce activiti fizice sunt indicate pacienilor cu FC?
Exerciiile ar trebui s devin un obicei zilnic pentru pacienii cu FC ct mai precoce
posibil. Muli copii prefer sriturile pe btut, care este posibil de procurat la domiciliu
(minitrampoline), dar copiii ar trebui ncurajai s participe la orice sport care le este pe
plac, fie acesta este fotbal, tenis sau not. Sportul n echip este o activitate binevenit
pentru copiii cu FC i ei ar trebui ncurajai s participe activ la orele de educaie fizic din cadrul
programului colar. Prinii copilului cu FC ar trebui s discute cu profesorul sau antrenorul despre
implicarea copilului n activitile sportive prin metode interactive, jocuri.

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
56

Tratament simptomatic
Mucoliticele sunt medicamente care scad vscozitatea mucusului, contribuie la fluidificarea secreiilor
bronice.
Expectorantele sunt remediile care amelioreaz evacuarea secreiilor bronice.
Bronhodilatatoarele sunt medicamente care relaxeaz muchii
cilor respiratorii i contribuie la deschiderea acestora pentru a
fi ulterior drenate.
Administrarea inhalatorie este eficient doar prin utilizarea
camerelor de inhalare (spacer), care faciliteaz efectuarea unor
respiraii profunde i ptrunderea medicamentului n
ramificaiile periferice ale arborelui bronic
Oxigenoterapia poate ameliora tolerana la efortul fizic,
coordonarea muchilor, funcia cordului. Administrarea
oxigenului pacienilor cu insuficien respiratorie reduce insomnia, iritabilitatea i durerile de cap.


Msuri de igien

Dezinfecia minilor se va face
dup tuse
dup curirea nasului
nainte de a lua masa
dup contact cu obiectele murdare
dup mersul la toalet
nainte i dup aerosolterapie
nainte i dup kinetoterapie
nainte de administrarea medicamentelor

Metode de dezinfecie a minilor

splarea cu ap i spun, uscare cu hrtie
dezinfectarea cu soluie sau gel hidro-alcoolic
se recomand folosirea spunului lichid antibacterial
soluia sau gelul hidro-alcoolic sunt mai eficiente dect
spunul n distrugerea microbilor patologici


alegerea metodei de dezinfecie a minilor
- splarea cu spun dac murdria este vizibil
- prelucrarea cu soluie hidro-alcoolic dac aceasta nu se vede


Procedura standard pentru spalarea mainilor include
2. Se umezesc cu ap minile, antebraele, coatele
3. Sapunire timp de 10 secunde pentru fiecare manevr
a) Palmele ntre ele
b) Palma dreapt peste mna stng
c) Palma stng peste mna dreapt
d) Palmele ntre ele cu degetele flectate i ncruciate
e) Deget mare drept prin rotaie cu mna stng
f) Deget mare stng prin rotaie cu mna dreapt
g) Palma stng prin rotaie cu mna dreapt cu degetele flectate
h) Palma dreapt prin rotaie cu mna stng cu degetele flectate
Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
57

a a,b


e,f g,h g,h


4. Se sapunesc cu atenie prin frecare extremitaile degetelor, spaiile periunghiale, spaiile
interdigitale, articulaia pumnului, antebraul i cotul pentru fiecare parte
5. Cltirea sub ap curgtoare
6. Uscare prin tergere cu erveelde din hartie de unic folosin
7. nchiderea robinetului cu mna n care se pstreaz erveelul deja folosit
8. Aruncarea erveelului n lada cu gunoi

Curirea i dezinfecia dispozitivelor medicale respiratorii

Curirea dispozitivelor medicale respiratorii (spacer sau camera de inhalare pentru
administrarea bronhodilatatoarelor, nebulizatorul) este necesar pentru prevenirea
infeciilor grave



Piesele nebulizatorului

1. Piesa bucal
2. Piesa superioar a nebulizatorului
3. Cupa nebulizatorului
4. Rezervor pentru medicamente
5. Conector pentru tubul cu aer
6. Deflectorul nebulizatorului
7. Tub de conectare


Etapele de dezinfecie ale nebulizatorului
1. Dezasamblati dispozitivul conform instructiunilor din Ghidul de utilizare
- Deconectai compresorul nebulizatorului de la sursa de energie
- Deconctai tubul de conexiune de la conectorul acestuia i lasai-l de o parte
- Deasamblai piesa bucal sau masca de la cup
- Deschidei rezervoarul prin rotirea cupei n direcia acelor ceasornice i scoatei deflectorul




Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
58

Dup fiecare folosire
2. Curati piesele nebulizatorului cu ajutorul unei perii moi timp de un minut, n ap fierbinte cu
detergent n timp ce aplicai detergent sau dezinfectant. Acordai atenie special tuturor
adnciturilor i locurilor mai profunde
3. Cltii de dou ori piesele agitndu-le puternic n ap curgtoare fiebinte timp de 30 secunde
4. Uscai piesele la aer pe un erveel de hrtie de unic folosin, ferite de razele solare
5. Asambalai i depozitai nebulizatorul ntr-o cutie nchis, ferit de umeditate, praf i lumina direct
a soarelui
Zilnic
2. ntr-un vas (castron) amestecai o parte de ap fiebinte i trei pri de oet sau folosii o soluie
dezinfectant bactericid i lsai piesele dezasamblate ale nebulizatorului pentru 30 minute
3. Cu minile curate scoatei piesele din soluia dezinfectant, cltii sub ap fiebinte curgtoare
4. Uscai piesele la aer lsndu-le pe un erveel de unic folosin
5. Pstrai nebulizatorul n un pachet nchis

Metode de dezinfecie a pieselor nebulizatorului
Poate fi efectuat prin diferite metode (dac permite productorul aparatului)
fierberea timp de 5 minute
prelucrarea n cuptor cu microunde (n ap) timp de 5 minute
prelucrarea cu detergeni pentru vesel n ap > 70C (30 minute)
expunerea n ap oxigenat timp de 30 minute sau soluie alcoolic de 70% timp de 5 minute

Cltirea pieselor nebulizatorului
toate piesele necesit cltire dup dezinfecie cu nlbitor (soluie de clor), alcool sau ap oxigenat
pentru cltirea final se folosete ap steril, dar nu ap de la robinet, potabil din sticle sau cea
distilat
apa steril poate fi pregtit prin fierbere timp de 5 minute
n cazul dezinfeciei prin fierbere, cltirea nu este necesar

Uscarea pieselor nebulizatorului
se efectueaz dup cltirea final prin utilizarea erveelelor de hrtie, care se schimb repetat pn
la uscarea pieselor
nu este recomandat utilizarea prosoapelor obinuite, care rmn umede i pot favoriza
multiplicarea germenilor patogeni

Profilaxia transmiterii infeciei
dac n familie sunt mai muli copii cu FC nu se va face schimb de:
- echipament respirator
- perie de dini
- vesel
kineziterapia respiratorie va fi efectuat n camere separate
se recomand imunizarea copiilor conform calendarului de vaccinare pentru prevenirea infeciilor
grave
vaccinare antigripal sezonier
vaccinare anti hemofilus (HiB)
folosirea mtilor n transport, n spital, n biroul medicului, n locuri aglomerate este necesar
pentru protecia copiilor de infeciile virale i cele bacteriene, care pot cauza exacerbarea bolii sau
agrava starea copilului Dvs.




Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
59

Prevenirea infeciilor pulmonare cronice

Rezervoare poteniale ale microorganismelor patogene n FC i cile posibile de transmitere a
acestora
Ap sttut (lavoare, toalete, cabina de du, cada de baie, bazine)
Ap sttut din rezervoarele naturale (iazuri, mlatini)
Aparataj medical, care funcioneaz prin intermediul apei sau vaporilor (aparate pentru inhalare)
Aparat pentru controlul umiditii aerului
Aparataj stomatologic
Pacieni colonizai cu germeni patologici
Persoane sntoase purttoare de ageni patogeni
Pmnt umed, plante
Fructe

Cile de transmisie
Microorganismele din aerosol ptrund direct n cile respiratorii, deci nebulizatorul trebuie s fie
individual i trebuie splat zilnic
ngrijirea sanitar incorect a camerei de du, nu se recomand de a da drumul la ap cu capacul
deschis n toalet pentru a evita dispersarea n aer a apei, posibil infectate cu germeni, i inhalarea
ulterioar a acestora de ctre pacieni
Folosirea alimentelor infectate pot ptrunde n cile respiratorii i tractului gastro-intestinal
Contactul direct ntre pacieni cu FC colonizai cu diferii germeni sau diferite tulpini patogene
Infectarea ncruciat poate avea loc intra- i extraspitalicesc (apartament, coli, instituii
precolare, tabere de var)

Supravegherea medicala continu. Frecvena vizitelor la medic
Pacientul cu FC trebuie s consulte echipa medical (pneumolog, gastrolog, kinetoterapeut .a.) cel
puin o dat la 3-4 luni i n cazul acutizrilor simptomelor, dezvoltrii complicaiilor.

Grupele de susinere
Este recomandabil pentru pacienii i/sau familiile lor, care fac fa provocrilor fizice i emoionale
din viaa cu FC, s primeasc sfaturi profesionale pentru a nfrunta mai uor situaia. Asociaiile
pacienilor cu FC pot fi un loc bun pentru nceput. Asociaia Ajutor copiilor cu FC din Moldova,
care ntrunete prinii copiilor cu FC, poate furniza persoanelor cointeresate informaii despre FC,
metode noi n diagnosticul i tratamentul FC. Organizaia poate oferi pacienilor i familiilor lor datele
grupelor locale de susinere. n special important poate fi consultul psihologic pentru copiii cu FC.
Muli prini au sentimentul vinoviei i de responsabilitate pentru c au transmis patologia copilului.
Consilierea psihologului poate elibera prinii de aceste sentimente. Implicarea comunitii
(reprezentanii primriei, pedagogii din instituii colare, ziaritii, slujitorii bisericilor) ar putea
soluiona unele probleme cu care se confrunt pacientul cu FC i familia lui.





Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
60


BIBLIOGRAFIE

1. Antibiotic treatment for Cystic Fibrosis. Report of the UK cystic fibrosis trust antibiotic group,
second edition. London, UK: Cystic Fibrosis Trust; 2002.
2. Castellani C, Cuppens H, Macek Jr M, et all. Consensus on the use and interpretation of cystic
fibrosis mutation analysis in clinical practice. Journal of Cystic Fibrosis 2008; 7: 179-196
3. Conway S, Brownlee K, Peckham D, et all. Cystic fibrosis in children and adults. The leed method
of management (Revesed Edition, Number 7, 2008).
4. Dring G, et al. For the Consensus Committee. Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa
in cystic fibrosis: a European consensus. Eur Respir J 2000;16:74967.
5. Dring G, Elborn JS, Johannesson M, et all. for the Consensus Study Group. Clinical Trials in
Cystic Fibrosis. Journal of Cystic Fibrosis 2007; 6: 85-90
6. Dudding T, Wilcken B, Burgess B, Turner G. Neonatal screening for cystic fibrosis. Lancet 2000;
356:1930.
7. Farrell PM, Kosorok MR, Rock MJ, Laxova A, Zeng L, Lai HC, et al. Early diagnosis of cystic
fibrosis through neonatal screening prevents severe malnutrition and improves long-term growth.
Wisconsin Cystic Fibrosis Neonatal Screening Study Group. Pediatrics 2001;107:1- 13.
8. Kerem E, Conway S, Elborn S, Heijerman H, for the Consensus Committee. Standards of care for
patients with cystic fibrosis: A European consensus. Journal of Cystic Fibrosis 2005; 4: 7-26
Dring G, Hoiby N for the Consensus Study Group. Early intervention and prevention of lung
disease in cystic fibrosis: a European consensus. Journal of Cystic Fibrosis 2004; 3: 67-91.
9. Littlewood J, Wolfe S, Conway S, Diagnosis and treatment of intestinal malabsorbtion in cystic
fibrosis. Pediatric pulmonology, 2006; 41(1): 47p.
10. Malfroot A, Adam G, Ciofu O, Dring G, Knoop C, Lang AB, Van Damme P, Dab I, Bush A, for
the ECFS Vaccination Group. Immunisation in the current management of cystic fibrosis patients.
Journal of Cystic Fibrosis 2005; 4: 77-87.
11. Schidlow DV, Taussig LM, Knowles MR. Cystic Fibrosis Foundation consensus conference report
on pulmonary complications of cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 1993; 15:187-98.
12. Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, et all. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European
consensus. Journal of Cystic Fibrosis 2002; 1: 67-91.
13. .., .., (
). - .: -, 2008, 124 .
14. .., ..

. , 2002, .1, 5, .74-78.