Sunteți pe pagina 1din 48

1

CONVULSIILE I EPILEPSIILE
Patologia neurologic a copilului este dominat de manifestri critice cerebrale
epileptice i neepileptice a cror semiologie este deosebit de polimorf.
Crizele epileptice se produc la copiii de toate vrstele ridicnd probleme legate de
etiologie, tratament i prognostic.
Definiii
Termenul de epilepsie deriv din cuvntul grecesc epilambaneim care nseamn a fi
luat prin surprindere i indic o modalitate de reac!ie a creierului la stimuli foarte varia!i,
care se traduce clinic prin crize cu debut brutal i neateptat.
Criza epileptic, descrcare paro"istic anormal a neuronilor cerebrali care implic o
depolarizare #aotic a acestora i propagarea descrcrii la teritorii mai mult sau mai pu!in
e"tinse din creier determin modificri motorii, senzitivo$senzoriale, comportamentale,
emo!ionale i %%&.
' Criza poate fi pur electric fr manifestri clinice(
' Criza poate fi doar clinic fr manifestri %%&, ea fiind generat de structuri
cerebrale profunde(
' Crizele recurente pot fi facilitate de o leziune a sistemului nervos sau de o
predispozi!ie genetic.
Trebuie subliniat c epilepsia nu este sinonim cu crizele epileptice( ele pot reprezenta
simptomul unei afec!iuni generale, metabolice, locale neurologice, etc.
Epilepsia este o boal cronic cerebral de etiologie variat, definit de prezen!a
crizelor de natur sigur epileptic i de criteriul evolutiv, constituit din tendin!a acestora de a
se repeta n absen!a factorilor declanatori cunoscu!i, la intervale mai mult sau mai pu!in
lungi.
' Criza unic sau dou crize ini!iale care se produc n aceeai zi nu sunt epilepsie(
' Criza unic ce se nso!ete de o leziune cerebral )semne neurologice, retard mental,
modificri neuroimagistice* sau de anomalii %%& este epilepsie(
' Crizele acute, determinate de tulburri acute ale structurii sau metabolismului
cerebral sau sistemic )#ipoglicemie, droguri, sincope* ce apar la mai pu!in de 1$+ sptmni
de la episodul acut nu sunt epilepsie(
' %pilepsia activ definete pacien!ii care au n antecedente cel pu!in dou crize
izolate n preceden!ii , ani care n$au fost generate de febr, alcool sau alte cauze ocazionale i
care sunt sub tratament antiepileptic.
- criz epileptic izolat sau prezen!a alterrilor %%& de tip epileptic n absen!a crizelor
nu .ustific diagnosticul de epilepsie. /ceast subliniere este important deoarece e"ist
manifestri critice epileptice care apar numai n situa!ii specifice, ele nefiind prezente n lipsa
factorului declanator.
Crizele provocate de o patologie cerebral acut sau triggeri e"tracerebrali, ct i
apari!ia lor la un individ normal ca rspuns la anumi!i factori declanatori sunt denumite
ocazionale sau accidentale )convulsii febrile, convulsii eclamptice, consum de alcool*.
Sindromul epileptic este definit de prezen!a unui grup de simptome ce apar concomitent
la epileptici, identificarea lui bazndu$se pe asocierea mai multor criterii0 tipul, recuren!a,
severitatea crizelor, ciclul diurn i circadian al crizelor, vrsta de debut, etiologia crizelor,
factorii anatomici implica!i, factorii precipitan!i, aspectul %%&.
1n sindrom epileptic benign este un sindrom caracterizat de prezen!a crizelor epileptice,
care se trateaz cu uurin! sau care nu necesit tratament i care se remit ntotdeauna fr
sec#ele.
+
Termenul de sindrom epileptic probabil simptomatic este de preferat celui criptogenic
pentru a defini sindroamele care se cred a fi simptomatice, dar la care etiologia nu a fost
identificat.
Epidemiologie
Prevalena epilepsiilor n rndul popula!iei pediatrice este de 2$3 cazuri41555 copii.
Prevalen!a este relativ uniform n !rile cu dezvoltare socio$economic similar( poate a.unge
la 2$,6 n 7e"ic, n unele !ri din /merica de 8ud i /frica unde infec!iile cerebrale,
complica!iile perinatale i traumatismele craniene sunt foarte frecvente.
Incidena epilepsiilor la copii i adolescen!i este cuprins ntre ,5$155 cazuri noi la
155555 locuitori pe an.
Incidena variaz cu vrsta, astfel ea este foarte nalt n copilria timpurie, prezint
apoi o scdere la vrsta adult i crete din nou la persoanele n vrst.
Incidena specific n funcie de sex arat o frecven! mai mare la se"ul masculin,
raportul 749 : 1,1$1,;.
Incidena specific n funcie de tipul crizei i etiologie raportat n literatura de
specialitate arat c n cele mai multe cazuri nou diagnosticate n primii , ani de via!,
epilepsia se manifest prin crize cu debut generalizat. <up aceast vrst crizele par!iale
comple"e i cele secundar generalizate reprezint de regul cele mai frecvente tipuri,
respectiv circa 356.
=n apro"imativ .umtate din cazurile la care s$a identificat cauza, afec!iunea pree"istent
este fie paralizia cerebral, fie retardul mental.
Studiul incidenei sindroamelor epileptice arat c epilepsia absen! a copilriei
reprezint 15$1,6 din cazurile de epilepsie( epilepsia mioclonic .uvenil ,6, epilepsia
benign rolandic i variantele ei 156 din totalul epilepsiilor.
Incidena cumulativ este de +$26 )modificarea prevalen!ei n diferite momente ale
vie!ii*.
' - criz unic accidental se ntlnete la ,6 din popula!ie.
' Convulsiile febrile simple apar la ,6 din copii.
' 1 din +5 de persoane are o criz accidental i 1 din +55 are epilepsie.
' %pilepsia aprut dup vrsta de +5 de ani este considerat o epilepsie cu debut tardiv.
%pilepsia n popula!ia general0
' >a o popula!ie de 1 milion locuitori ,555$15555 vor avea epilepsie activ. ?or aprea
,55 cazuri noi4an i un numr asemntor va prezenta o singur criz i respectiv convulsii
febrile.
' - treime din epileptici au @1 criz4an, o treime @ 1+ crize4an i o treime A 1 criz4lun
)+56 dintre acetia au A 1 criz4sptmn*.
Etiologia epilepsiilor este de regul multifactorial, factorii genetici intricndu$se cu cei
dobndi!i n perioada ante$, peri$ i postnatal, preponderen!a unora asupra altora determinnd
epilepsiile idiopatice sau simptomatice.
Particularit!ile morfofunc!ionale i bioc#imice dependente de procesul de maturizare a
8BC fac ca epilepsia s fie de apro"imativ 2 ori mai frecvent la vrsta copilriei dect la
adult, de aceea orice clasificare etiologic trebuie s !in seama de ponderea cauzelor n raport
cu vrsta. =ntr$un numr mare de cazuri etiologia rmne neelucidat.
Factorii genetici implica!i n peste ,56 din totalul epilepsiilor .oac un rol important n
determinarea fenotipului epileptic i au o valoare etiologic primar n sindroamele epileptice
idiopatice att par!iale ct i generalizate.
C
8e manifest prin scderea pragului de e"citabilitate a membranei neuronale cu perturbarea
mecanismelor de frnare i reprezint factorul determinant n epilepsiile care nu sunt asociate
cu anomalii neurologice.
7odalitatea de transmitere genetic este diferit n func!ie de tipul de epilepsie. Crizele
epileptice, ca e"presie fenotipic, pot fi ntlnite n 13C de boli cu unul dintre cele C tipuri
ma.ore de transmitere mendelian )/<, /D i recesiv E$linFat*( de asemenea crizele pot fi
ntlnite n anomalii cromozomiale precum i n patologii mitrocondriale )tabel 3.15, 3.11,
3.1+*.
Tabelul 3.15. 9actori genetici implica!i n epilepsie.
Anomalii cromozomiale
Trisomia +1 )8indrom <oGn +$1,6 epilepsie*
Trisomia 1C, 1H, ++ )+5$+,6 epilepsie*
8uprimarea unei pr!i din cromozomi );56 epilepsie*
!l"!r#ri mitocondriale ADN tran$mi$e matern
7%DD9 )epilepsie mioclonic i fibre roii neregulate*
7%>/8 )encefalopatie mitocondrial, acidoz lactic i stroFe*
!l"!r#ri meta"olice %nn#$c!te
/minoacidopatii
&alactosemia
>ipidozele
>eucodistrofiile
7ucopoliza#aridozele
Tulburrile ciclului ureei
Tulburrile metabolismului purinelor
/drenoleucodistrofii etc.
Sindroame ne!roc!tanate0 scleroza tuberoas, neurofibromatoza, s. 8turge$Ieber
&oala '!ntington
Sindrom!l ( fragil
Sindrom!l Alper$
Sindroame epileptice $pecifice c! tran$mitere ereditar#
%pilepsia generalizat idiopatic
%pilepsia rolandic benign
Sindroame epileptice %n care a! fo$t de$cri$e t!l"!r#ri ale genelor
Epilep$ia mioclonic# progre$i)# * "oala Lafora
/l!i factori sunt infec!iile intrauterine ale 8BC )sindrom T-DCJ*, factorii metabolici i
to"ici )erori nnscute de metabolism, fenilcetonurie matern, diabet matern*, #emoragiile
cerebrale intrauterine.
=n perioada perinatal principalele cauze sunt reprezentate de asfi"ie )encefalopatia
#ipo"ic$isc#emic*, #emoragie intra$ i periventricular, disfunc!ii metabolice tranzitorii
)#ipoglicemie, #ipocalcemie, #iponatremie*, infec!ii )encefalit viral, meningit purulent,
abces cerebral*.
=n perioada postnatal n etiologia epilepsiilor sunt implicate infec!iile cerebro$
meningiene )encefalita #erpetic, encefalita cu citomegalovirus, neurocisticercoza, malaria,
to"oplasmoza, meningitele bacteriene, tuberculoza 8BC, infec!ia JK?*, traumatismele
craniene, tumorile cerebrale, afec!iunile endocrine, metabolice i ale electroli!ilor, bolile
!esutului con.unctiv, vasculitele cerebrale, bolile cerebrovasculare, factorii to"ici.
2
Tabel 3.11. %pilepsii idiopatice mendeliene cu identificarea genelor i locusului.
Epilep$ii ran$mitere Loc!$ +ena
Convulsii neonatale familiale benigne /< +5L1C MCBN+
HL+2 MCBNC
%pielpsie generalizat cu crize febrile
plus /<
1OL1C 8CB1P
+L+2$C1 8CB1/ 8CB+/
,LC1.1$CC.1 &/PD&+
%pilepsia de lob frontal nocturn
autosomal dominant /<
+5L1C CJDB/2
1p+1 CJDBP+
1,L+2 $
%pilepsia par!ial cu simptome auditive /< 15L+2 >&K1
Convulsii neonatale benigne
/<
1OL Becunoscut
13p1+$L1+ Becunoscut
+L+2 Becunoscut
%pilepsia par!ial familial cu focare
variabile
/< +L Becunoscut
++L11$1+ Becunoscut
7ioclonus cortical /< i epilepsie /< +p11.1$
L1+.+
Becunoscut
%pilepsia mioclonic sever a copilului /< +L+2$C1 8CB1/
%pilepsia mioclonic .uvenil /< ,LC+ &/PD/1
8pasme infantile E$linFed0 s. Iest Ep++ /DE
%pilepsia par!ial cu vrfuri centro$
temporale
/< 2p1, Becunoscut
%pilepsia temporal lateral /< 15L+2 >&K1
Tabel 3.1+. Discul de epilepsie la pacien!ii cu anomalii cromozomiale )Iallace, 1OOH*.
Condi!ia Disc de epilepsie
8indrom <oGn
Cromozomul inelar 12
Cromozomul inelar +5
8indromul E fragil
8indromul /ngelman
,,H$15,+6 la pacien!ii spitaliza!i
H,6 mioclonusQcrize tonico$clonice generalizate
,H6 crize par!iale comple"eQcrize tonico$clonice
generalizate secundar
9recvent
To!i
Cla$ificarea internaional# a crizelor epileptice
Clasificarea crizelor epileptice sugerat ini!ial de &astaut n 1O;5 i modificat de
International !eague "gainst Epileps# )K>/%* n 1OH1 realizeaz o separare net ntre crizele
par!iale i cele generalizate pe baza criteriilor clinico$%%& )tabel 3.1C*.
7onitorizarea video$%%& care permite cunoaterea cu precizie a tipului de criz i
corelarea cu substratul patogenic a dus la definirea sindroamelor epileptice )tabel 3.12*.
<iagnosticul corect de sindrom epileptic permite stabilirea diagnosticului clinic,
alegerea tratamentului, aprecierea riscului de recuren! a manifestrilor critice, identificarea
etiologiei i aprecierea prognosticului.
,
%pilepsiile sunt clasificate n func!ie de simptomatologie i etiopatogenie. =n primul
rnd se face o distinc!ie ntre epilepsiile i sindroamele epileptice generalizate, n care crizele
survin aparent simultan n ambele emisfere i epilepsiile i sindroamele epileptice n raport cu
o localizare.

Tabel 3.1C. Clasificarea K>/% a crizelor epileptice )1OH1*.
I ,C-I.E PA-/IALE 0FOCALE $a! LOCALE12 sunt cele la care semnele clinice i %%&
indic activarea unui sector neuronal limitat al unei emisfere cerebrale.
Crize pariale $imple 0CPS1: fr pierderea cunotin!ei0
1.Cu simptome motorii0 focale .acFsoniene, versive, posturale, fonatorii, afazice, operculare(
+.Cu simptome somatosenzoriale sau senzoriale speciale0 somatosenzitive .acFsoniene,
vizuale, auditive, olfactive, gustative, vertiginoase.
C.Cu simptome vegetative0 senza!ii epigastrice, paloare, #iper#idroz, piloerec!ie, midriaz.
2.Cu simptome psi#ice )se manifest rar fr alterarea contien!ei*0 psi#osenzoriale, cognitive
)dismneziceRdreamS state, crize idea!ionale*, afective )an"ietate, euforie, depresie paro"istic*.
Crize pariale comple3e 0CPC1 cu alterarea contien!ei, nso!ite de descrcri %%& unilaterale
sau mai frecvent bilaterale, difuze sau focale, n regiunile temporale sau fronto$temporale.
' Cu debut par!ial simplu urmat de alterarea contien!ei0
$ fr alte caractere
$ cu caracteristicile 1$2 ale CP8
$ cu automatisme
' Cu pierderea contien!ei de la debut0
$ fr alte caractere
$ cu caractere 1$2 ale CP8
$ cu automatisme
Crize pariale c! generalizare $ec!ndar#2
Crize par!iale simple ce evolueaz ctre C&TC
Crize par!iale comple"e ce evolueaz ctre C&TC
Crize par!iale simple ce evolueaz ctre CPC i ulterior ctre C&TC
II, C-I.ELE +ENE-ALI.AE 0con)!l$i)e 4i necon)!l$i)e1 sunt cele n care
simptomatologia electro$clinic de la debut indic implicarea ambelor emisfere( contien!a este
tulburat, manifestrile motorii sunt bilaterale.
A"$ene tipice2 suspendarea brusc a contien!ei, cu durat ,$1, s( %%& paro"isme de
comple"e vrf$und C c4s, generalizate, sincrone, cu debut i sfrit brusc pe traseu de fond
normal.
A"$ene atipice2 )mioclonice, atonice, nso!ite de automatisme, #ipertonice cu manifestri
vegetative* cu debut i4sau oprire progresiv a crizei, durat +5$35 s, semne asociate( %%&
aspect #eterogen )comple"e vrf$und lente, neregulate, sub Cc4s, cu debut i sfrit lent pe
traseu de fond anormal*
' Crize mioclonice, 8ecuse musculare masive, scurte, bilaterale a membrelor i trunc#iului
nso!ite de descrcri polivrf$und sincrone cu secusele musculare.
' Crize clonice, 8ecuse clonice, bilaterale cu durat variabil( %%& R descrcri vrf$und i
polivrf$und neregulate.
' Crize tonice, Contrac!ie muscular sus!inut, difuz, nso!it de pierderea contien!ei i
tulburri vegetative( %%& R ritm recrutant 15c4s.
' Crize tonico5clonice, <ebuteaz brusc prin pierderea contien!ei urmat de faza tonic,
clonic i postcritic, nso!ite de ritm T 15c4s( cu o scdere a frecven!ei i creterea amplitudinii
n timpul fazei tonice( ntrerupt de unde lente n faza clonic.
' Crize atonice, Caracterizate prin pierderea contien!ei i a tonusului muscular, de durat
variabil( %%& descrcare generalizat, sincron de unde lente sinusoidale i comple"e vrf$
und
III, C-I.E EPILEPICE NECLASIFICA&ILE
Knclud toate crizele care nu pot fi clasificate din cauza datelor incomplete sau care nu concord
cu clasificarea prezentat, cum ar fi de e"emplu unele crize neonatale.
3
Tabel 3.12. Clasificarea K>/% a epilepsiilor i sindroamelor epileptice )1OHO*.
6,Epilep$ii determinate de localizare 0pariale7 focale1
6,6,Idiopatice )cu debut legat de vrst*
%pilepsia benign a copilului cu vrfuri centro$temporale
%pilepsia copilului cu paro"isme occipitale
%pilepsia primar de lectur
6,8 Simptomatice
%pilepsia par!ial continu a copilului
8indroame caracterizate prin crize cu modalit!i specifice de precipitare
%pilepsiile de lob temporal, frontal, parietal i occipital
6,9,Criptogenice definite prin0
$ tipul de criz
$ caracteristicile clinice
$ etiologie
$ localizare anatomic
8,Epilep$ii 4i $indroame epileptice generalizate
8,6 Idiopatice )cu debut legat de vrst*
Convulsiile neonatale familiale benigne
Convulsiile neonatale benigne )convulsii din a ?$a zi*
%pilepsia mioclonic benign a copilului mic
%pilepsia absen! a copilriei 4 epilepsia absen! .uvenil
%pilepsia mioclonic .uvenil )8indrom Uanz*
%pilepsia cu crize generalizate tonico$clonice la trezire
/lte epilepsii generalizate idiopatice
%pilepsii caracterizate prin crize cu modalit!i specifice de precipitare
8,8 Criptogenice $a! $imptomatice )n ordinea vrstei de apari!ie*
8indromul Iest )spasmele infantile*
8indromul >enno"$&astaut
%pilepsia cu crize mioclonico$astatice
%pilepsia cu absen!e mioclonice
8,9 Simptomatice
' Cu etiologie nespecific
%ncefalopatia mioclonic precoce
%ncefalopatia epileptic infantil precoce cu Vburst$suppression )8indrom -#ta#ara*
/lte epilepsii generalizate simptomatice
' 8indroame specifice
Crizele epileptice care complic alte afec!iuni
9,Epilep$ii nedeterminate
9,6Cu crize att par!iale ct i generalizate
Crize neonatale
%pilepsia mioclonic grav a copilriei mici
%pilepsia cu vrf$und continue n timpul somnului lent
/fazia epileptic dobndit )8indromul >andau$Mleffner*
/lte epilepsii nedeterminate
9,8 9r certitudine de crize generalizate sau focale
:, Sindroame $peciale
:,6 Crize legate de situa!ie
Convulsii febrile
Crize izolate sau status epileptic izolat aparent neprovocate
Crize legate de factori identificabili0 stres, #ormoni, droguri, alcool, deprivare de somn
:,8 %pilepsiile refle"e
;
%tiopatogenic sindroamele epileptice sunt0 primare sau idiopatice )survin independent
de orice leziune cerebral*, secundare sau simptomatice )apar la pacien!ii cu boli cerebrale
structurale* i criptogenice )produse de o patologie presupus dar nedemonstrat*.
6, Epilep$ii pariale
Sindroamele epileptice pariale idiopatice sunt sindroame benigne de etiologie
genetic care debuteaz numai n copilrie )vrsta de debut A de 1H luni*. 8e caracterizeaz
prin dezvoltare neuropsi#ic normal, lipsa unei patologii de fond, rspuns bun la medica!ie i
prognostic bun.
Epilep$ia "enign# a copil!l!i c! );rf!ri centro5temporale )epilepsia rolandic sau
silvian benign* se caracterizeaz prin0
$vrsta de debut a crizelor ntre C$1C ani(
$crize par!iale motorii simple ca manifestare epileptic prevalent n ma.oritatea
cazurilor );5$H56* sau alternnd cu crize generalizate n +5$C56 din cazuri(
$vrfuri centro$temporale activate de somn pe un traseu %%& de fond normal(
$absen!a anomaliilor neurologice sau mentale nainte i n timpul perioadei de activitate
convulsivant.
Crizele apar cel mai adesea n timpul somnului, +56 la adormire i C,6 n orele ce
preced trezirea. Crizele diurne apar cel mai adesea cnd copilul este inactiv sau plictisit, fiind
corelate cu episoadele de somnolen!.
Semiologia crizelor n principal de tip motor )#emifaciale, #emiconvulsive, facio$
bra#iale* i mai rar de tip senzitivo$motor, implic n general un #emifacies, orofaringele
)provocnd #ipersaliva!ie, disartrie, sunete guturale* sau se poate e"tinde la membrul superior
#omolateral.
Prezen!a paresteziilor orale este un element caracteristic crizelor. =n peste ,56 din
cazuri contien!a este pstrat pe durata crizei sau cel pu!in n faza ini!ial. %ste foarte
frecvent incapacitatea de a vorbi, c#iar dac copilul este contient( el emite doar sunete
nearticulate. Crizele strict localizate sunt foarte scurte @ + minute i apar mai frecvent la copiii
mai mari de , ani, la care criza poate interesa un #emicorp, avnd o durat de la cteva minute
la o .umtate de or, rar fiind urmat de un deficit motor postcritic.
9recven!a crizelor n epilepsia rolandic este sczut( circa 142 din copii prezint o
singur criz, n aceste cazuri diagnosticul de epilepsie fiind discutabil, c#iar dac
caracteristicile clinico$%%& sunt identice cu a celor cu crize repetate. Circa 14+ din cazuri au @
, crize i doar H6 au A +5 crize.
<urata total a activit!ii critice este n general scurt0 sub 1 an la +16 din cazuri, ntre
+$, ani la +56 i ntre C$H ani 1;6 din cazuri. %"presivitatea clinic variaz n decursul
anilor( crizele focale pot fi nlocuite de crize generalizate, crizele diurne pot substitui crizele
nocturne.
/nomaliile %%& intercritice reprezint o trstur esen!ial a sindromului. Pattern$ul
tipic const n paro"isme de vrfuri sau mai frecvent de unde ascu!ite de mare amplitudine ,5$
C55W?, bi$ sau trifazice, izolate sau urmate de und lent localizat n regiunea centro$
temporal a emisferului controlateral crizei, e"agerate de somn )figura 3.1+*.
/nomaliile %%& variaz n timp i pot s dispar sau s reapar neateptat, s$i modifice
localizarea, ceea ce pledeaz pentru originea func!ional a epilepsiei rolandice.
%"plorrile neuroimagistice sunt negative.
9actorii genetici .oac probabil un rol etiologic esen!ial n epilepsia rolandic. >a unii
bolnavi e"ist anamnez familial pozitiv pentru acelai tip de crize sau pentru alte tipuri, ca
de e"emplu crize febrile i crize generalizate primare.
<iagnosticul pozitiv este uor n prezen!a anomaliilor electroclinice descrise.
H
$iagnosticul diferenial trebuie fcut cu crizele generalizate tonico$clonice nocturne
fr semiologie focal )%%& de somn* i epilepsia de lob temporal n care sunt prezente
tulburrile de contien! i automatismele.
Evoluia este favorabil, de regul vindecarea survine naintea vrstei de 13 ani.
Bormalizarea traseului %%& este mai lent dect cea clinic i survine n urmtorii + ani.
Prognosticul global privind succesele colare i activitatea profesional ulterioar este
bun.
%ratamentul va fi instituit n func!ie de frecven!a crizelor( crizele foarte rare nu necesit
tratament dat fiind natura benign a afec!iunii. <ac se decide tratamentul, medicamentele de
elec!ie sunt ?alproatul de sodiu )<epaFine* +5mg4Fg4zi i Carbamazepina 1,$+5mg4Fg4zi
pentru o durat de circa + ani de la ultima criz.
=n formele cu debut precoce terapia va fi men!inut pn la vrsta de H$15 ani, c#iar
dac bolnavul este complet fr crize. Persisten!a anomaliilor %%& nu contraindic
suspendarea tratamentului.
Sindroamele epileptice pariale $imptomatice se caracterizeaz prin etiologie
lezional )malforma!ii vasculare sau structurale ale 8BC, leziuni e"pansive, consecin!a
proceselor inflamatorii sau traumatismelor craniene grave, asfi"ie perinatal*, debut la orice
vrst cu semiologie critic variabil n rela!ie cu func!iile specifice ariei corticale implicate
)motorie, vizual, limbic, etc.*.
%%& intercritic relev anomalii epileptiforme focale )vrfuri sau unde rapide* sau poate
fi normal.
Prognosticul epilepsiilor par!iale dac se e"clud formele simptomatice prin leziuni
evolutive este variabil. Crizele pot fi perfect controlate de terapie, ns n C5$256 din cazuri
sunt farmacorezistente. =ntre factorii de prognostic negativ identifica!i la pacien!ii cu evolu!ie
nefavorabil sunt prezen!a deficitelor neurologice sau psi#ice, debutul precoce, frecven!a
crescut a crizelor la debut, prezen!a crizelor cu semiologie comple", asocierea mai multor
tipuri de crize.
%ratamentul farmacologic este pu!in eficace, uneori tratamentul neuroc#irurgical poate
fi mai eficient.
&rupul epilepsiilor par!iale simptomatice cuprind pe lng epilepsiile lobare )de lob
frontal, temporal, parietal, occipital*, epilepsia par!ial continu i epilepsiile par!iale refle"e.
Epilep$ia parial# contin!# a copil!l!i 5 $indrom!l -a$m!$$en )8D* ocup primul
loc ntre cauzele de epilepsie intratabil. 8indromul Dasmussen este o boal progresiv
specific ce afecteaz ini!ial un emisfer cerebral, nso!indu$se de crize epileptice intratabile ce
conduc la deficit neurologic i mental sever. Caracteristicile acestui sindrom sunt0
1. apari!ia epilepsiei par!iale continue(
+. #emipareza lent progresiv i afectarea mental(
C. atrofia progresiv a emisferului afectat.
Etiopatogenia este incomplet elucidat( au fost implicate diverse virusuri )C7?, ?%P,
#erpes virus tip 1 i 3*, patogenia autoimun fiind sus!inut de prezen!a /c$anti &luD
C
)anticorpi anti$subunitate
C
a receptorului pentru acid glutamic*.
/natomo$patologic aspectul este de encefalit focal progresiv cu scleroz secundar,
crizele motorii fiind consecin!a modificrilor la nivelul barierei #ematoencefalice prin infec!ie
viral, mecanism autoimun sau alte cauze neprecizate.
%ablou clinic& 8D debuteaz ntre 1$1, ani la un copil cu dezvoltare anterioar normal
apari!iei crizelor. 8imptomul ini!ial este o criz par!ial cu sau fr generalizare secundar. =n
+56 din cazuri debutul este brutal prin status epileptic. Crizele )mioclonii continue adesea
nso!ite de crize .acFsoniene, crize par!iale comple"e i generalizate probabil secundar*
persist pe tot parcursul bolii i sunt n general refractare la </%. <up o perioad de C luni$
15 ani apare #emipareza spastic cu deteriorarea mersului i pierderea func!iei membrului
O
superior. =n H,6 din cazuri se asociaz retardul mental sever i alte deficite )#emianopsie,
disfazie, pierderea func!iei senzoriale*.
Pe traseul %%& este prezent activitate delta polimorf, descrcri focale de vrfuri,
uneori periodice.
%"amenele neuroimagistice )CT$scan, 7DK* relev atrofia unui emisfer cerebral
)inconstant*.
$iagnosticul diferenial se va face cu tremorul, micrile involuntare e"trapiramidale,
miocloniile de origine noncortical, afec!iunile ce implic o emisfer cerebral )scleroza
tuberoas, porencefalia, sindromul 8turge$Ieber, displazia cortical*.
%ratamentul cu </% este nesatisfctor( alte terapii includ imunosupresoare, antivirale,
plasmaferez, XRinterferon, tratament neuroc#irurgical )#emisferectomie*.
8,Epilep$ii generalizate
8,6,Epilep$ii generalizate idiopatice
' Epilep$ia a"$en# a copil!l!i 0pi<nolep$ia1
8urvine n general ntre 2$15 ani )inciden! ma"im 3$; ani* prevalent la copiii de se"
feminin anterior normali, cu istoric de convulsii febrile anterioare, fr semne de atingere
cerebral cu o puternic predispozi!ie genetic.
%abloul clinic este caracterizat prin crize tip absen!e tipice frecvente )pn la cteva sute
pe zi* mai ales diminea!a dup trezire, asociate adesea cu fenomene vegetative )midriaz,
saliva!ie, sudora!ie, paloare, bradicardie, incontinen! urinar* i contien! alterat n grade
diferite cu amnezie retrograd.
%%& ictal relev paro"isme de comple"e vrf$und Cc4s generalizate, simetrice,
sincrone cu debut i sfrit brusc pe un traseu de fond normal. Jiperpneea i stimularea
luminoas intermitent )8>K* favorizeaz producerea crizelor )figura 3.12*.
$iagnosticul diferenial se face cu0
$absen!ele mioclonice caracterizate prin mioclonii localizate cel mai adesea la nivelul
membrelor superioare pro"imal, frecvent asociate cu retard mental i farmacorezisten!(
$absen!ele .uvenile ce debuteaz n .urul pubert!ii i care se asociaz frecvent cu crize
tonico$clonice generalizate i crize mioclonice cu prognostic mai pu!in favorabil(
$epilepsiile grave cu prognostic rezervat care au ca manifestare i crize de tip absen! pe
lng alte tipuri.
%ratamentul const n monoterapie cu <epaFine, %t#osu"imide, >amictal.
Evoluia este variabil, n general favorabil.
Prognosticul este bun, crizele se remit n ;,6 din cazuri, 256 pot dezvolta crize
generalizate tonico$clonice la adolescen!.
= Epilep$ia a"$en# >!)enil# 0EA?1 debuteaz la pubertate sau adolescen!.
Tabloul clinic cuprinde crize tip absen! asemntoare absen!elor copilului, dar cu
frecven! mai redus i de durat mai scurt, n care contactul nu este complet pierdut( H56
din cazuri asociaz crize generalizate tonico$clonice sporadice ce apar la trezire i care pot
constitui manifestarea de debut a epilepsiei.
%%& ictal relev comple"e vrf$und generalizate C,,$2 c4s.
Tratamentul este identic ca n epilepsia absen! a copilului.
Prognosticul n %/U este mai pu!in favorabil.
= Epilep$ia mioclonic# >!)enil# 0E@?1 constituie un sindrom epileptic bine definit ce
reprezint +,H$2,C 6 din toate tipurile de epilepsii. %7U debuteaz ntre 1+$1H ani )12 ani*, n
256 din cazuri regsindu$se anamnez familial pozitiv pentru epilepsie.
&ena responsabil a fost identificat pe bra!ul scurt al cromozomului 3.
8imptomatologia clinic i %%& este tipic.
7iocloniile bilaterale izolate sau multiple predomin la nivelul membrelor superioare,
interesnd mai rar membrele inferioare ceea ce antreneaz cderea bolnavului. 7iocloniile
15
apar n ma.oritatea cazurilor imediat dup trezire c#iar dac uneori sunt observate la sfritul
unei zile obositoare, dar niciodat la adormire. =n cele mai multe cazuri contien!a nu este
afectat. <eprivarea de somn este principala cauz precipitant, mai ales n statusul mioclonic
i se regsete ntotdeauna n anamnez. 9actorii emo!ionali, alcoolul, vizionarea T?,
e"punerea prelungit la 8>K )orga de lumini* sunt de asemenea factori precipitan!i.
Crizele tonico$clonice generalizate se observ n H,6 din cazuri i constituie adesea
motivul principal de consulta!ie medical. /proape ntotdeauna n anamnez se regsesc
miocloniile ce preced cu luni sau ani convulsiile tonico$clonice generalizate. >a 1,6 din
bolnavi sunt prezente absen!e de scurt durat )+$2 sec.* prevalente la trezire, asociate cu
descrcri vrf$und cu frecven! rapid C,,$, Jz.
%%& critic al acceselor mioclonice relev descrcri de vrf$und i polivrf$und de 2$
3 c4s generalizate pe un traseu de fond normal i fr anomalii focale )figura 3.1,*. /ceste
comple"e pot fi observate i n absen!a oricrei manifestri clinice. =n C5$256 din cazuri
e"ist rspuns fotoconvulsiv. =nc#iderea oc#ilor poate precipita la +16 din bolnavi descrcri
de comple"e polivrf$und c#iar dac nu e"ist corespondent mioclonic clinic. <eprivarea de
somn +2 de ore este e"trem de eficace i va fi ntotdeauna folosit n %7U suspect.
%"amenul neurologic i statusul mental al acestor pacien!i sunt normale.
$iagnosticul diferenial se face cu0
$miocloniile fiziologice i n particular cu miocloniile #ipnagogice ce apar la adormire
)%%& normal*(
$crizele atonice sau tonice scurte ce sunt e"cluse prin nregistrare video$poligrafic(
$absen!ele mioclonice sau clonice care au un prognostic mai grav, contien!a este
afectat, sunt prezente mioclonii faciale(
$epilepsiile mioclonice progresive caracterizate prin deteriorare mental, prezen!a de
mioclonii eratice i4sau inten!ionale alturi de mioclonii masive la care se asociaz alte criterii
clinice i %%&.
Evoluie i prognostic. 7iocloniile tind s persiste, ns sunt de intensitate redus(
vindecarea spontan este rar, ns nu e"ist nici un studiu pe termen lung.
%ratamentul de elec!ie este cu <epaFine )acid valproic Q valproat de sodiu* +5$C5
mg4Fg4zi n monoterapie care controleaz att miocloniile ct i celelalte tipuri de crize n
O56 din cazuri. Dar se recurge la asocierea unui alt antiepileptic, n particular eficace pe
crizele de absen! )>amictal*. -prirea tratamentului produce recdere n H56 din cazuri, %7U
fiind caracterizat printr$o mare farmacodependen!.
= Epilep$ia c! crize tonico5clonice generalizate la trezire ce debuteaz la adolescen!i
sau la adul!ii tineri care nu prezint nici un alt simptom neurologic, constituie un sindrom
epileptic bine definit. 9recvent se constat o predispozi!ie genetic, se"ul feminin fiind mai
afectat.
/ccesele sunt tipic crize tonico$clonice generalizate ce apar dup trezire sau n perioada
de rela"are i sunt facilitate de stimularea luminoas natural )refle"ele soarelui pe ap sau pe
zpad, copacii alinia!i de$a lungul drumului* sau artificial ).ocurile electronice, vizionare
T?, orga de lumini*, deprivarea de somn, consumul de alcool.
=n 14C cazuri se asociaz mioclonii masive )n special la nivelul membrelor superioare*,
iar n 156 din cazuri sunt prezente crize de tip absen!.
%%& intercritic arat paro"isme vrf$und generalizate sau polivrf$und de 2$3 c4s cu mare fotosensibilitate
<iagnosticul diferen!ial se va face cu crizele sincopale i cu atacurile isterice sau
pseudocrizele.
Evoluia este relativ benign, un status epileptic tonico$clonic generalizat este
e"cep!ional( de asemenea a fost semnalat rar status epileptic de tip mioclonic.
%ratament. <epaFine, Topama", >amictal, 9enitoin sunt antiepilepticele curent
utilizate n tratamentul acestui sindrom epileptic. Terapia va fi ini!iat n regim de
11
monoterapie i n dozele cele mai mici posibile( politerapia nu a demonstrat eficacitate
superioar, dei uneori introducerea unui al doilea antiepileptic poate fi util.
Tratamentul antiepileptic controleaz crizele n ,5$;56 din cazuri i reduce
semnificativ inciden!a n 156 din cazuri( el trebuie men!inut 15$1, ani pentru c pot apare
recderi c#iar dup ,$15 ani de stabilizare.
8,8, Epilep$ii generalizate criptogenice $a! $imptomatice
Sindrom!l Ae$t 0SA5$pa$mele infantile1 este cea mai frecvent i mai bine cunoscut
encefalopatie epileptic infantil cu debut n ma.oritatea cazurilor n primul an de via! )2$;
luni*. 8e caracterizeaz prin triada0 spasme infantile, #ipsaritmie )sau variante* i oprire sau
regres n dezvoltarea neuropsi#omotorie.
Semiologie
' Spasmele infantile )8K* sunt contrac!ii musculare neateptate, n general bilaterale i
simetrice ale muc#ilor gtului, trunc#iului i e"tremit!ilor. /spectul crizelor depinde de
intensitatea contrac!iei i de implicarea prevalent a muc#ilor fle"ori sau e"tensori.
Crizele cele mai tipice sunt reprezentate de spasme n flexie )(tic salaam),
*russ+r,mpfe* care determin fle"ia brusc a capului, trunc#iului i bra!elor cu e"tensia
gambelor sau mai rar fle"ia gambelor i e"tensia bra!elor. =n realitate este vorba de mioclonii
lente ce intereseaz musculatura striat )spasme masive*, eventual urmate de o faz tonic.
Spasmele n extensie care determin o e"tensie brusc a gtului, trunc#iului i bra!elor
sunt mai pu!in comune i rar reprezint unicul tip de convulsie. =n realitate ma.oritatea
pacien!ilor cu 8K au mai multe tipuri de spasme.
Kntensitatea spasmelor este variabil, uneori limitndu$se la o scurt cdere a capului, o
fi"are a privirii sau c#iar numai la un plns ine"plicabil. Cele dou tipuri de 8K pot coe"ista, n
3$H6 spasmul este unilateral, adesea adversiv sau evident asimetric. <urata spasmelor n
fle"ie este de 5,,$1 sec i de +$15 sec pentru spasmele n e"tensie. 8K sunt n general
pluricotidiene i adesea se reunesc n salve de ,$15 i c#iar mai multe crize, ce apar la trezire
sau la adormire i mult mai rar n timpul somnului lent. =n momentul contrac!iei e"ist o
scurt pierdere de contien!, respira!ie neregulat, iar la sfritul salvei apar modificri
vasomotorii, micri oculare anormale, grimase, surs sau plns. 1nele spasme nu sunt
evidente clinic i sunt demonstrate doar prin nregistrare poligrafic.
' EE* critic relev o deprimare brusc a activit!ii bioelectrice precedat eventual de o
scurt descrcare de unde lente sau de vrfuri$unde lente. %%& intercritic este reprezentat de
#ipsaritmie $ profund dezorganizare %%& cu prezen!a de vrfuri, vrfuri$und sau unde
lente polimorfe, ample ),55 W?*, cu topografie variabil, asincron n cele dou emisfere n
absen!a ritmului de fond .
=n cazurile simptomatice i n stadiile tardive apar variante de #ipsaritmie0 #ipsaritmie
asimetric sau asociat cu focar iritativ, aspect de suppression burst )figura 3.1H*.
' -etardul sau deteriorarea psi.omotorie este caracteristic sindromului Iest. =n
particular sunt compromise ac#izi!iile statice, coordonarea motorie, interesul fa! de mediu,
vivacitatea.
Etiologie
Clinic se disting o form idiopatic n care sindromul debuteaz la un copil normal
neurologic pn n acel moment i la care nu sunt demonstrabili factorii etiologici, nici leziuni
cerebrale la e"amenele neuroradiologice i o form simptomatic.
9ormele idiopatice reprezint 15$1,6 din cazuri i pot avea prognostic favorabil dac
sunt tratate agresiv.
9ormele simptomatice sunt de cauze multiple fiind considerate un rspuns al creierului
imatur la diferite tipuri de leziuni.
1+
/proape toate tipurile de malforma!ii cerebrale )agenezia de corp calos, lissencefalia,
pa#igiria, displazia cortical, #emimegalencefalia, #oloprozencefalia*, scleroza tuberoas,
neurofibromatoza, sindromul 8turge$Ieber sunt comun asociate cu 8K.
Knfec!iile pre$, peri$, postnatale )C7?, to"oplasmoza, rubeola*, traumatismele, bolile
metabolice, stroFe$ul, %JK i abera!iile cromozomiale au fost implicate ca factori cauzali.
Diagno$tic diferenial
%venimentul ictal poate fi considerat mult timp ca fiind reflux gastroesofagian sau
colic din cauza plnsului paro"istic.
>a bolnavii cu tetraparez spastic este dificil de diferen!iat spasmul de postura
decerebrat c#iar i n cazul nregistrrii video$poligrafice.
Condi!ii nespecifice care pot imita spasmele infantile sunt0 .#pere+plexia, sindromul
Sandifer datorat refluxului gastroesofagian, privirea fix tonic paroxistic, perioadele de
oprire a respiraiei, spasmus nutans, /actatio capitis&
<e asemenea spasmele infantile trebuie diferen!iate de miocloniile neepileptice din
deficitul de biotinidaz sau #iperglicinemia non$cetotic.
7odelul %%&, rspunsul la tratament i prognosticul grav disting 8K de alte epilepsii
mioclonice ale copilriei0 epilepsia mioclonic precoce )trsturi clinico$%%& i prognostic
diferite*( mioclonusul benign al copilului mic )%%& normal, evolu!ie spontan benign*(
crizele tonice din 8>& n cazul 8K n e"tensie i izolate.
Jipsaritmia i variantele sale sunt diferite de anomaliile %%& difuze, de amplitudine
mare din agirie$pa#igirie i de paro"ismele de vrfuri$unde din epilepsiile mioclonice datorate
encefalopatiilor neprogresive, sindromul /ngelman fiind cel mai reprezentativ.
>a pacien!ii la care 8K au debutat dup vrsta de + ani poate fi dificil diferen!ierea de
sindromul >enno"$&astaut i epilepsia <oose.
E)ol!ie 4i progno$tic
%volu!ia spontan a sindromului Iest nu este niciodat favorabil, prognosticul este
sever cu o mortalitate de ,$C56.
8K diminu n timp )HO6 din pacien!i fiind fr 8K la vrsta de , ani* i adesea se
transform n alte tipuri de crize. /fectarea psi#omotorie obinuit se agraveaz, prognosticul
intelectual fiind rezervat, ;3$O,6 au retard mental moderat pn la sever.
=n formele idiopatice regresia sindromului este definitiv, n timp ce n formele
simptomatice se nregistreaz recderi frecvente sau apari!ia de crize epileptice focale.
Criteriile de prognostic favorabil pentru formele idiopatice sunt0 apari!ia 8K dup vrsta de 2
luni, instituirea terapiei la debutul 8K, rspuns rapid i stabil electroclinic la tratament.
ratament
/titudinea terapeutic n 8K constituie nc un subiect de discu!ii i dezacord ntre
diferite coli. Tratamentul trebuie s fie precoce i agresiv pentru a ob!ine dispari!ia rapid a
crizelor i a modifica istoria natural a bolii. 8pasmele infantile sunt n general rezistente la
toate antiepilepticele.
7a.oritatea autorilor consider corticoterapia ca tratament de elec!ie )monoterapie*, dei
e"ist preri diferite referitoare la eficacitate, doz optim i durat.
' /CTJ n doz de C5$1,5 1K4m
+
4zi poate ac!iona ca anticonvulsivant per se i de
asemenea accelereaz mielinizarea 8BC, scurtnd perioada vulnerabil i #ipere"citabil a
copilriei.
/CTJ retard )8Snacten, CortosSn* 5,5C$5,5, mg4Fg4zi i.m. se administreaz 1,$+5 zile
n doz unic, apoi alternant la + zile 1$+ sptmni, ulterior la C zile + sptmni. =n caz de
insucces sau recdere se poate folosi Jidrocortizon 15$+5 mg4Fg4zi n + administrri +$C luni(
Prednison +$Cmg4Fg4zi. %fectele secundare semnificative, uneori fatale, impun administrarea
corticosteroizilor doar n condi!ii de spitalizare.
' Penzodiazepinele )PYP* sunt considerate anticonvulsivantele cele mai eficiente0
1C
$Clonazepam$CYP )Divotril $ tablete 5,, mg, + mg, fiole 1 mg4+ml* n doz de 5,51$
5,5C mg4Fg4zi, se va crete progresiv la 5,1$5,+ mg4Fg4zi n C doze(
$Bitrazepam$BYP )7ogadon $ tablete +,, mg, solu!ie 5,,6$1 pic: 5,, mg* n doz de
5,,$1 mg4Fg4zi n + doze(
$Clobazam$C>P )9risium $ tablete 15 mg* n doz de 5,,$1 mg4Fg4zi.
' ?alproatul de sodiu )<epaFine R sirop flacoane 1,5 ml, ,; mg4ml( solu!ie +56,
1ml:+55 mg* C5$25 mg4Fg4zi este eficient n ,,6 din 8K.
' ?igabatrinul )&?&* i$a demonstrat eficacitatea n 8K simptomatice )scleroza
tuberoas* n monoterapie sau n asociere cu /CTJ, unii autori considerndu$l medicamentul
de prim alegere. ?igabatrin )8abril $ tablete ,55 mg* se ncepe cu 25 mg4Fg4zi i se crete
progresiv la H5$155 mg4Fg4zi n + doze.
' Topama"$TP7 )tablete +, mg, ,5 mg, 155 mg, +55 mg* este un anticonvulsivant
puternic ce poten!eaz ac!iunea in#ibitorie a &/P/. /dministrat n doz de +$15 mg4Fg4zi i$
a demonstrat eficacitatea n controlul 8K cu normalizarea %%& i recuperarea par!ial a
dezvoltrii psi#omotorii.
' Kmunoglobulinele i.v. n doz de 5,C$5,H g4Fg, n doz unic la +$C sptmni se pot
asocia medica!iei antiepileptice de baz.
%ratamentul c.irurgical& =ndeprtarea leziunii corticale epileptogene se dovedete
eficace n cazul e"isten!ei unei singure leziuni. Pacien!ii cu tumori, displazie focal sau
#emimegalencefalie i porencefalia beneficiaz de ndeprtarea leziunii cu oprirea epilepsiei
i mbunt!irea dezvoltrii psi#omotorii.
Calosotomia total a fost util la H56 din copiii ce au fost supui acestei proceduri,
dup ce au ac#izi!ionat mersul. -ricum dac copilul este capabil s vorbeasc, trebuie
realizat nainte de vrsta de 15 ani pentru a evita riscul deteriorrii acestei abilit!i.
SIND-OA@E SPECIALE
Con)!l$iile fe"rile
Convulsiile febrile )C9* sunt prototipul crizelor epileptice ocazionale.
C0 este definit ca o criz epileptic ce se manifest cu febr peste 12,34C la copiii
cu vrsta cuprins ntre 1 luni 5 3 ani, n absena unei suferine cerebrale acute sau a altor
cauze definite. <in aceast defini!ie sunt e"cluse convulsiile care se manifest cu febr la
copiii care au prezentat anterior convulsii afebrile.
Epidemiologie, Prevalen!a C9 n popula!ia pediatric n primii , ani de via! este de C$
,6( inciden!a medie anual este de 2Z. C9 sunt mai frecvente la se"ul masculin, raportul
ntre se"e fiind de 1,201.
Etiopatogenie
Principalii factori responsabili de producerea C9 sunt0 febra, vrsta i predispozi!ia
genetic care influen!eaz e"citabilitatea neuronal )pragul convulsiv*.
' 0ebra responsabil de apari!ia C9 este n O56 din cazuri provocat de K/CD8 )otit
medie, pneumonie*, gastroenterite, infec!ii urinare, virale )ru.eol*. C9 poate fi secundar
imunizrii )vaccinarea antiru.eolic i antipertussis*, iar n cursul s#igellozei i salmonellozei
este atribuit efectului to"ic. =n ma.oritatea cazurilor C9 se manifest n primele +2 ore de
febr, n +,6 cazuri C9 fiind prima manifestare a bolii febrile recunoscut de prin!i.
' 6rsta, C9 sunt convulsii legate de vrst )C luni $ , ani* cu inciden! ma"im ntre
1;$+C luni.
' 0actorii genetici au o importan! particular. 7a.oritatea studiilor indic un
mecanism de transmitere ereditar de tip /< cu penetran! incomplet i e"presivitate
variabil, gena fiind identificat pe cromozomul +L+C$+2 )Peiffer 1OOO*( alte studii indic un
mecanism de transmitere poligenic n care predispozi!ia genetic este bine demonstrat, iar
12
factorul ambiental este reprezentat de creterea temperaturii corporale. 8tudii recente au
demonstrat c fra!ii i surorile unui copil care au avut C9 au un risc de H$1+6. /cest risc
crete la C,$256 dac unul dintre prin!i a avut C9 i la peste ,56 dac ambii prin!i au avut
convulsii febrile.
Decent a fost descris epilep$ia generalizat# c! crize fe"rile pl!$ )8c#effer 1OO;*. =n
contrast cu sindromul convulsii febrile, epilepsia cu crize febrile plus poate s apar la copiii
mai mari de 3 ani i prezint pe lng crize generalizate tonico$clonice i alte tipuri de crize
generalizate )mioclonice, mioclono$astatice, absen!e, crize atonice*. <efectele genetice au fost
identificate la nivelul cromozomilor 1OL1C i +L+2$LCC.
a"lo! clinic
Clinic C9 se mpart n + grupe0
a7 C0 simple )C98* sau benigne0
' apar ntre 3 luni R , ani la creterea brusc a temperaturii peste CH,,
5
(
' sunt unice n +2 de ore(
' se manifest prin crize tonico$clonice bilaterale, mai rar tonice sau #ipotonice i
niciodat mioclonice(
' durata episodului este scurt )sub 1, min*(
' apar la copiii fr anomalii neurologice sau retard neuropsi#ic(
' nu sunt urmate de deficit postcritic.
b7 C0 complexe sau complicate )C9C70
' apar de obicei nainte de vrsta de 1 an(
' sunt unilaterale(
' durata este mai mare de 1, min(
' se repet n decursul unei zile(
' apar la copiii cu anomalii de dezvoltare psi#omotorie(
' pot fi urmate de deficit postcritic )paralizie Todd*.
Stat!$!l epileptic fe"ril )8%9* se definete ca fiind o criz epileptic clonic, mai rar
tonico$clonic generalizat sau unilateral, cu durat mai mare de C5 min, asociat cu febr
sau o serie de crize epileptice subintrante cu aceleai caractere i aceeai durat independent
de cauza febrei i de statusul neuropsi#ic precedent.
1n 8%9 se poate manifesta la copii anterior normali n absen!a unui proces inflamator
sau to"ic al 8BC constituind e"presia grav a unei C9 idiopatice[ de origine genetic ntru$
totul asemntoare C98, diferen!iindu$se de acesta doar prin durata convulsiei.
<up /icardi 8%9 constituie +H6 din totalul 8% la copil, n ,$36 fiind modalitatea de
debut a C9.
=n cursul 8%9 apar modificri metabolice caracterizate n principal prin creterea
consumului cerebral de o"igen i glucoz. /ceste modificri induc leziuni cerebrale
isc#emice. =n timp ce n 8%9 generalizat #ipo"ia, edemul i suferin!a vascular determin o
atrofie cerebral, n 8%9 unilateral )sindromul JJ* se produce rapid un proces de atrofie
limitat la un singur emisfer )figura 3.+1*.
Diagno$tic!l CF
Pentru diagnostic este necesar evaluarea originii febrei i e"cluderea unei posibile crize
simptomatice. Pentru aceasta sunt necesare0 e"amenul obiectiv general i neurologic atent i
anamneza precis. %ste indispensabil definirea cu precizie a unor date esen!iale pentru
diagnostic0 semiologia crizei, durata, e"isten!a deficitului postcritic, caracterele febrei,
istoricul familial i personal al copilului i starea actual de sntate.
%"amenul >CD este indicat n situa!iile n care se suspecteaz un proces inflamator
cerebral, n caz de C9C i la copiii sub 1H luni.
1,
Pattern$ul %%& poate eviden!ia descrcri paro"istice generalizate care relev e"isten!a
unei predispozi!ii ctre epilepsia generalizat idiopatic. /nomaliile %%& sunt mai frecvente
n C9C ele fiind eviden!iate la C,$2,6 din cazurile de C9 naintea vrstei de , ani. =n C9C
este important monitorizarea %%& n zilele urmtoare episodului critic pentru a putea decela
e"isten!a unui eventual focar lezional n vederea realizrii unei profila"ii farmacologice.
CT$cerebral i 7DK nu sunt indicate n cazul C9.
Diagno$tic!l diferenial se va face cu0
' sincopa cerebral )crize ano"ic$isc#emice* provocat de creterea brusc a
temperaturii corporale(
' convulsiile simptomatice din afec!iuni acute febrile ale 8BC )meningite, encefalite
associate cu modificri >CD*(
' crizele epileptice precipitate sau relevate de febr8
' frisonul i delirul febril8
' spasmul .o.otului de plns&
ratament!l cuprinde interven!ia n criza acut i profila"ia recuren!elor.
9n criza acut tratamentul are ca scop oprirea episodului critic pentru a evita producerea
leziunilor cerebrale secundare #ipo"iei. Copilul trebuie aezat n pozi!ie decliv lateral, cu
eliberarea cilor respiratorii i asigurarea unei circula!ii satisfctoare.
/nticonvulsivantele se administreaz dac criza dureaz peste , minute pentru a evita
apari!ia unui 8%9. 7edicamentul de elec!ie este $iazepam :$;P7 intravenos n doz de 5,+$
5,, mg4Fg4doz, care poate fi repetat dup 1, minute sau $;P rectal n doz de ,R15 mg n
func!ie de greutatea copilului.
Profilaxia recurenelor
Discul de recuren! cu posibilitatea unor leziuni cerebrale permanente impune profila"ia
acestora0
' profilaxia continu cu </% )1$C ani* este recomandat copiilor cu risc )la cei cu
vrst mic de debut, recuren!e frecvente i care au anomalii neurologice*. 8e poate folosi
<epaFine +5 mg4Fg4zi, 9enobarbital , mg4Fg4zi.
' profilaxia intermitent const n administrarea medicamentului la primele semne de
boal febril. <iazepam 5,C$5,, mg4Fg4doz la H$1+ ore oral sau rectal este o sc#em
superioar celei permanente avnd n vedere efectele secundare ale medica!iei antiepileptice.
1tilizarea antipireticelor a demonstrat c nu reduce rata recuren!ei crizelor febrile.
Progno$tic
Discul de recuren! a C9 apare la 14C dintre copiii care au avut o C9. Procentul de
recuren! este cu att mai mare cu ct vrsta copilului este mai mic )tabel 3.1,*.

Tabel 3.1,. 9actori predictivi n crizele febrile.
Parametri
Predic!ia
primei crize
febrile
Predic!ia recuren!ei
dup prima criz
febril
Predic!ia
epilepsiei
dup prima
criz febril
Kstoric familial de crize febrile la
rude de gradul K
<ezvoltare ntrziat sau probleme
neurologice
Crize febrile comple"e )focale,
prelungite, repetate*
?rsta de debut @ 1,$1H luni
Bivelul temperaturii la prima criz
<urata bolii naintea crizei
Q
Q
Q
\
\
Q
Q
Q
\
Q
Q
\
\
\
13
-iscul de epilepsie succesiv variaz ntre +$1,6 la copiii care au avut una sau mai
multe C9. 9actorii de risc cei mai importan!i pentru dezvoltarea epilepsiei sunt reprezenta!i de
crizele febrile comple"e i ntrzierea dezvoltrii sau prezen!a disfunc!iilor neurologice.
Copiii fr factori de risc pot dezvolta epilepsie n +6 din cazuri. Copiii ce asociaz + sau mai
mul!i factori de risc vor dezvolta epilepsie n 1,6 din cazuri.
-iscul de sec.ele neuropsi.ice este sczut la copiii normal dezvolta!i anterior primei
convulsii febrile.
Statusul epileptic
8tatusul epileptic )8%*, urgen! neurologic ma.or, rmne nc o problem
controversat n ceea ce privete definirea, mecanismele fiziopatologice, manifestrile
clinice i tratamentul.
<efini!ia 8% este variabil. =n <ic!ionarul de %pilepsie elaborat de -78, 8% este definit
ca fiind orice condiie caracterizat printr5o activitate epileptic suficient de prelungit sau
repetat la intervale suficient de scurte, pentru a produce o condiie accesual practic
nentrerupt)&
=n general un 8% este definit ca un acces epileptic prelungit i4sau recurent care poate
afecta contien!a i care persist peste C5 de minute, fr perioade de recuperare ntre crize.
8% este mai frecvent la copiii epileptici dect la adul!ii epileptici, mai ales la cei cu
retard mental sau cu patologie structural cerebral.
Knciden!a anual este de 21$314155555 subiec!i( 1,6 din epileptici au la un moment dat
status.
Factorii precipitani ai SE sunt: sevrajul absolut sau relativ al medicaiei
antiepileptice, leziunile cerebrale acute (anoxie cerebral acut), traumatismul
cranian, accidentul vascular cerebral n special hemoraic, in!eciile S"#,
in!eciile sistemice severe, bolile metabolice, tumorile cerebrale$ %n procent
important de SE sunt idiopatice$
Patogenia SE include0 #ipo"ia, e"cito$to"icitatea, epuizarea substratului, deple!ia de
/TP, acidoza intracelular la care se pot asocia tulburri cardiace, #iperFaliemie, acidoz
metabolic.
8% poate s apar n aproape toate sindroamele epileptice c#iar i n cele idiopatice,
dar este mai frecvent n formele criptogenice i simptomatice.
-rice tip de criz poate evolua spre status. /stfel, poate fi 8% convulsivant de tip
generalizat sau localizat i 8% neconvulsivant cu crize par!iale cu semiologie comple" i
8% tip absen! )tabel 3.13*.
@anife$t#rile clinice sunt variate n func!ie de vrst0 crize eratice la nou$nscut, 8% tip
absen! la copil mic, 8% convulsivant par!ial4generalizat la adolescent.
SE convulsivant se caracterizeaz printr$o succesiune de crize tonico$clonice att de
frecvente nct bolnavul nu$i reia starea de contien! sau poate e"ista o singur criz,
obinuit clonic prelungit )figura 3.++*.
SE mioclonic este rar, apare n general la copiii mai mari i adolescen!i i este
caracterizat prin accese mioclonice bilaterale, contien!a fiind pstrat.
1;
Tabel 3.13. Clasificarea statusului epileptic.
I, SE +ENE-ALI.A
A, SE generalizat con)!l$i)
1. 8% tonico$clonic
a. Cu debut generalizat
b. Cu debut localizat, cu generalizare secundar
+. 8% tonic
C. 8% clonic
2. 8% mioclonic
&, SE generalizat noncon)!l$i)
1.8% tip absen!
+.8% cu crize par!iale comple"e
II, SE UNILAE-AL
A,Sindrom Bemicon)!l$ie 5 Bemiplegie 0''1
&,Sindrom Bemicon)!l$ie 5 Bemiplegie 5 epilep$ie 0''E1
III, SE PA-/IAL
A,Somatomotorii
&,P$iBomotorii
SE absen se manifest printr$o stare confuzional continu fr activit!i de tip clonic,
tonic sau tonico$clonic. 1nii bolnavi n timpul 8% absen! i conserv competen!a motorie i
pot astfel s mearg sau s realizeze activit!i aparent normale, diagnosticul fiind pus n acest
caz pe baza traseului %%& i antecedentelor epileptice )figura 3.+C*.
SE convulsivant par!ial se refer la acele cazuri n care activitatea convulsivant rmne
localizat la un teritoriu fr generalizare.
8tatusul epileptic focal care dureaz cteva zile determin apari!ia unui edem cerebral focal
impresionant, de tip vasogenic eviden!iat prin e"amene neuroimagistice
Progno$tic!l SE
%volu!ia natural este sever cu leziuni neuronale n #ipocamp, cerebel, talamus i
neocorte" mecanismele implicate n producerea acestor leziuni fiind creterea e"cita!iei
neuronale.
7orbiditatea sec#elaritatea ulterioar reprezint o problem sever strns corelat cu
durata i forma 8%. Tipurile mai pu!in grave de 8% sunt cele clonice i atone )care apar
mpreun cu C9* i cele neconvulsive de tip absen!.
>a copil morbiditatea i mortalitatea cea mai mare o d grupa de vrst 5$1 an, ulterior
procentul scznd lent progresiv pe durata copilriei.
Diagno$tic!l poziti) de epilep$ie
%lementele esen!iale pentru diagnostic sunt0
$ anamneza familial pozitiv pentru epilepsie sau C9(
$ anamneza personal )suferin!a cerebral perinatal, convulsiile febrile*(
$ alte cauze precipitante n prima copilrie )traumatismele, malforma!iile, paraliziile
cerebrale, neuroinfec!iile, etc*(
$ datele clinice )semiologia crizei, circumstan!ele de producere*.
EE+ .oac un rol esen!ial n diagnosticul epilepsiilor deoarece n unele sindroame
epileptice la copil se regsesc adesea corela!ii electroclinice. Cu toate acestea
1H
coresponden!a ntre %%& i clinic nu este constant( un procent variabil de copii normali
prezint %%&rafic descrcri paro"istice de tip epileptic fr s fi avut vreodat crize.
E3amenele de ne!roimagi$tic# )CT$scan, 7DK* sunt indicate la epilepticii cu forme
atipice de crize cnd etiologia este necunoscut, la prima criz cnd sunt suspiciuni de
organicitate, la epilepticii la care crizele se agraveaz, pentru stabilirea strategiei
c#irurgicale.
Analizele 4i te$tele de la"orator2 #ematologice, bioc#imice, urinare, monitorizare
%M&, e"amen >CD, biopsie de piele, muc#i i creier, investiga!ii genetice permit
diagnosticarea cauzelor speciale ale epilepsiei.
Diagno$tic!l diferenial
<iagnosticul diferen!ial va e"clude fenomenele paro"istice neepileptice0 crizele
ano"ice, tulburrile motorii i senzoriale neepileptice, tulburrile de somn i crizele
psi#ogene.
= Crizele ano3ice. =n practica clinic sincopa reprezint evenimentul cel mai frecvent
care poate fi confundat cu criza epileptic.
= Sincopa caracterizat prin pierderea tranzitorie a contien!ei i tonusului muscular
este consecin!a unei insuficien!e pasagere a iriga!iei cerebrale. Cauzele declanatoare )emo!ii,
durere minor, fric, ortostatism prelungit, atmosfer nc#is, etc.* sunt esen!iale pentru
diagnostic. 8incopa apare totdeauna ziua, aproape constant n ortostatism fiind precedat de
senza!ii sugestive ca0 slbiciune, grea!, .en epigastric, vedere nce!oat. Pierderea
tonusului muscular este progresiv, cderea fiind lent( rareori poate fi brusc. =n timpul
atacului bolnavul prezint paloare, transpira!ii, puls periferic slab. <ac #ipo"ia se
prelungete poate s urmeze un adevrat atac epileptic )sincopa convulsivant*. Devenirea
este n general rapid cu lipsa fenomenelor postcritice. Traseul %%& este normal.
= Spa$m!l BoBot!l!i de pl;n$ se ntlnete la 26 din copiii sub , ani.
0ormele cianotice sunt constat provocate de fric, durere, frustrare. Copilul ncepe s
plng n #o#ote ceea ce antreneaz inspira!ii superficiale cu fi"area toracelui n apnee,
apari!ia cianozei, urmat de pierderea contien!ei i uneori #ipertonie cu opistotonus i c#iar
micri clonice. Traseul %%& este normal.
0ormele palide numite i crize ano"ice refle"e sunt mai pu!in frecvente )1O6*, adesea
factorii precipitan!i fiind traumatismele uoare. Pacientul prezint constant opistotonus,
nistagmus vertical i contrac!ia membrelor.
Prognosticul este bun, mai trziu pot s apar sincope, tulburri de comportament, crize
de mnie cu caracter conversiv.
= Crizele p$iBogene )reac!ia de conversiune* sunt n particular frecvente la adolescen!,
dar pot apare i la vrste de 2$3 ani, fiind cauzate de stri de an"ietate acut. Pseudocrizele pot
simula n particular crizele generalizate tonico$clonice sau tonice. <iagnosticul este obinuit
uor, diferen!iindu$se de crizele adevrate prin multe aspecte.
<ebuteaz cu senza!ie de ame!eal, cderea este lent, refle"ele sunt prezente, pleoapele
se opun la ncercarea de a le desc#ide, durata este mai mare, iar dup criz bolnavul acuz
diverse senza!ii subiective. Bu se produc niciodat n somn i rar n perioadele n care
pacientul este singur. %%& critic i intercritic nu arat modificri.
Tratamentul implic psi#oterapie i folosirea an"ioliticelor.
= @igrena )vezi Cefaleea* n special cea complicat este caracterizat prin
simptome paro"istice de disfunc!ie a 8BC ca0 parestezii, scotoame, verti., pierdere de
scurt durat a contien!ei )migrena bazilar*. >entoarea instalrii simptomelor, prezen!a
1O
#emicraniei, anamneza familial pozitiv pentru migren, traseul %%& neepileptic
pleadeaz pentru migren.
= Sindrom!l de Bemiplegie alternant# a sugarului este caracterizat prin crize
tonice i alterarea micrilor oculare care pot simula crizele epileptice. Crizele sunt urmate
de atacuri de #emiplegie ce intereseaz alternativ cele dou .umt!i ale corpului. 9recvent
sunt prezente fenomene neurovegetative. =nregistrrile %%& din cursul crizelor au
demonstrat absen!a oricrei activit!i paro"istice ceea ce permit diagnosticul diferen!ial.
= @anife$t#rile paro3i$tice neepileptice de $omn sunt numeroase i adesea sunt
fenomene tranzitorii numite evolutive care intervin doar ntr$o anumit perioad a vie!ii
)tabel 3.1H*.
Tabel. 3.1H. Crize #ipnice.
' 7ioclonii #ipnice
' Pru"ism
' Uactatio capitis nocturna
' /utomatisme verbale nocturne
' /utomatism ambulator nocturn
' <istonie paro"istic nocturn
' D%7 be#aviour disorders
' Pavor nocturn
' %nurezis nocturn
' Paralizie #ipnagogic
' 8indromul sleep$apneea
' Cluster #eadac#e
' Patologia cardiovascular din somn
' Barcolepsia
Probleme de diagnostic diferen!ial prezint pacien!ii care au avut de.a o criz
epileptic diurn, care au prezentat alte probleme neurologice i care dezvolt n viitor
tulburri nocturne.
= Crizele de alt# nat!r# sunt reprezentate de manifestri critice neepileptice care se
observ n cursul into"ica!iilor e"ogene i endogene, a vasculopatiilor cerebrale acute i
cronice n care diagnosticul este uurat de prezen!a simptomelor legate de patologia principal
)tabel 3.1O*.
Tabel 3.1O. Crize de alt natur.
' /tacuri isc#emice tranzitorii
' <rop attacFs
'/mnezie tranzitorie global
' 8pasmus nutans
' /pra"ie oculomotorie Cogan
' -psoclonia
' JSpereFple"ia
' 8incineziile din bolile degenerative
' Paramioclonus multiple" 9riedreic#
' 7ioclonia palato$faringo$laringo$oculo$
diafragmatic
' 7ioclonia benign 9e.erman
' 7ioclonia esen!ial
' 7ioclonia spinal
' Coreoatetozele paro"istice
' Coreea familial benign
' Torticolis paro"istic benign
' 8indrom 8andifer
' <istonie secundar )neuroleptice, PJT,
>$<opa 7etoclorpropamid*
ratament!l epilep$iilor este comple" i const n0
1.tratament farmacologic(
+.asisten! psi#osocial(
C.tratament c#irurgical n formele farmacorezistente.
%erapia antiepileptic este simptomatic, scopul ei fiind ob!inerea unui control ct mai
bun posibil al crizelor. <ecizia cu privire la nceperea tratamentului la copiii cu epilepsie nu
trebuie s fie rigid i ideal ar trebui adaptat fiecrui copil. Kndica!ia clasic o criz nu este
epilepsie i deci nu trebuie tratat i o a doua criz este epilepsie i deci trebuie tratat sau
+5
%%& nu trebuie niciodat tratat, poate fi adevrat ntr$un numr mare de cazuri, dar s$a
dovedit a fi e"trem de riscant s fie aplicat la to!i pacien!ii.
1nele tipuri de crize nu apar niciodat ca incidente izolate( crizele tip absen!,
mioclonice, tonice sau atone sunt ntotdeauna frecvente. <e ndat ce prezen!a lor este sigur
este fr valoare s ne ab!inem de la tratament.
Tratamentul antiepileptic trebuie aplicat ct mai precoce posibil de la debutul epilepsiei,
deoarece repetarea crizelor contribuie la consolidarea mecanismelor patogenice ce intervin n
declanarea lor. Tratamentul trebuie aplicat la toate cazurile de epilepsie, c#iar dac se pune
problema i a unui tratament cauzal, n acest ultim caz terapia cu </% se va aplica att nainte
ct i dup tratamentul etiologic. %valuarea rezultatelor se va baza n primul rnd pe criteriul
clinic i n al doilea rnd pe cel %%&.
6,erapia farmacologic#
%"ist un numr nsemnat de droguri antiepileptice )</%* ntre care unele sunt de
ordinul K adic administrate singure ca monomedica!ie pot controla crizele, iar altele sunt de
ordinul KK ce nu vor reui s controleze crizele dect n asociere cu un drog de prim linie.
Principalele medicamente antiepileptice sunt prezentate n tabelul 3.+5.
/legerea drogului se va face n raport cu eficien!a sa pentru un anumit tip de criz sau
sindrom, efectele sale secundare, uurin!a de utilizare, particularit!ile individuale ale
pacientului )boli asociate, alergii la unele </%, cost*.
Tabel 3.+5. Principalele medicamente antiepileptice.
7edicamente i
denumiri comerciale
<oza
)mg4Fg*
Bivel seric
Wg4ml
T 14+
)ore*
Br.
dozelor
zilnice
] 8teadS
state
)zile*
%fecte secundare
9enobarbital$PP
)>uminal, &ardenal*
C$3 15$25 +,$1,5 1 12$+1 Kritabilitate, depresia func!iei
cognitive, aten!ie sczut s.
8tevens Uo#nson
<ifenil#idantoin$<PJ
)9enitoin, P#en#idan,
<ilantin, %panutin*
,$3 15$+5 +2^1+ 1 15$1, 8indrom 8tevens Uo#nson,
ata"ie, #irsutism, anemie
megaloblastic, #ipertrofie
gingival, neuropatie
periferic
Primidona$PD7
)Primidona, 7Ssolin*
15$+, C$H 15$+, +$C 2 8imilare 9enobarbitalului
Carbamazepin$ CPY
)Tegretol, 9inlepsin(
Timonil, Beurotop*
+5$C5 2$1+ ,$1+ + C$, <isfunc!ie #epatic, aplazie
medular leucopenie, eritem,
multiform, diplopie, alopecie
?alproat de sodiu$?P/
)<epaFine, %pilim,
%rgSnil*
+5$25 ,5$155 H$11 1$+ C$2 Cretere n greutate, alopecie
tranzitorie, trombocitopenie,
tremor, #epatoto"icitate
%t#osu"inimid$%87
)Yarontin, Petinimid,
8u"ilep, 7orfolep*
+5$C5 25$155 C5$25 +$C 3$1+ /ta"ie, tulburri psi#ice,
vrsturi, anore"ie, reac!ii
autoimune, leucopenie
Clonazepam$CYP
)Divotril*
5,51$5,+ 5,55,$5,5; +5$25 +$C 2$H Jiperactivitate, deprimarea
func!iei cognitive, sedare
Clobazam$
C>P)9risium*
5,,$1 5,,$1 15$C5 1$+ C$, 8omnolen!, ra#s cutanat
?igabatrin$&?&
)8abril*
+5$H5 1,2$12 ,$; + 1$+ Cretere n greutate,
somnolen!, cefalee, verti.
>amotrigina$>T&
)>amictal*
+$15
1$,Q?P/
1,,$C +2$C5
2H$35
+ C$15 Das#, s. 8tevens Uo#nson,
ata"ie, tremor, insomnie
insuficien! #epatic
Topiramat$TP7
)Topama"*
,$1O 1,, 1+$+2 + C$3 Befrolitiaz, anore"ie,
agresivitate, #iperFinezie,
ata"ie, leucopenie, diplopie
9elbamat$9P7 1,$2, 2$+5 1C$+C + Jepatoto"icitate, anemie
+1
)9elbatol* aplastic, anore"ie, gre!uri
&abapentin$&PP
)Beurontin*
C5$35 ,$H C +$, Tremor, ata"ie, nistagmus,
cefalee, vrsturi, astenie
-"carbazepine
) Tolep*
C5$25 +,1 RC3,; H$15 + +$C Deac!ii alergice, cefalee, ata"ie,
o oboseal, #iponatremie
Tiagabine )&abitril* C5$,5 +1$25 Wg4l 2$H +$C 1$+ Cefalee, oboseal, sedare
Yonisamida$YB8 +$2 +5$C5 1$C 15 /granulocitoza, s.8tevens
Uo#nson, insuficien! renal
acut
8ultiam$8T
)-spolot, Conadil,
%lisal*
,$15 3$15 H,3^C,1 +$C Jiperpnee, parestezii, cefalee,
ata"ie, psi#oze, catatonie.
>evetiracetam$>%?
)Meppra*
+5 +C$+, 3 + Das#, cefalee, somnolen!,
astenie, depresie, tremor
Promurile$PD 1,, 11,O^1,2 25$,5 To"icoz bromidic
/CTJ C5$25 1 JT/, #iperglicemie, infec!ii
Progabid$P&P +5$C, C3 Jepatoto"icitate
/cetazolamid
)<iamo"*
15$,5 Cefalee, somnolen!, prurit
] 8tadS state : timpul de realizare a concentra!iei serice stabile.
7ecanismul de ac!iune al </% const n reducerea descrcrilor e"cesive ale
neuronilor epileptici i frnarea tendin!ei la antrenare n activitatea critic a neuronilor
normali prin0
' modularea por!ilor volta.$dependente ale canalelor de sodiu(
' modularea canalelor de calciu(
' intensificarea in#ibi!iei mediate de &/P/(
' in#ibi!ia efectelor aminoacizilor e"citatori asupra receptorilor B7</ i /7P/.
%ficien!a tratamentului cu </% depinde de corectitudinea diagnosticului privind tipul
crizelor i tipul sindromului epileptic.
<ei nu e"ist nici un drog de elec!ie n tratamentul epilepsiei unele dintre acestea s$au
demonstrat a fi mai eficace n tratamentul unor anumite tipuri de crize, cum ar fi et#osu"imid
n tratamentul absen!elor, n timp ce altele, ca valproatul de sodiu, au un spectru mai larg de
activitate )tabel 3.+1*. =n acelai timp se va !ine cont de faptul c unele dintre antiepileptice au
poten!ial de a agrava sau precipita anumite tipuri de crize )tabel 3.++*.
Tratamentul trebuie ntotdeauna ini!iat prin monoterapie. <ozele unui singur drog sunt
crescute progresiv pn la atingerea unei concentra!ii serice terapeutice fr a produce efecte
adverse semnificative. %valuarea eficacit!ii drogului se va face ntotdeauna n func!ie de
reducerea sau dispari!ia crizelor i nu n func!ie de al!i parametri )modificri %%&, atingerea
concentra!iei terapeutice*.
=n cazul crizelor care nu rspund la tratament, trebuie folosit monoterapia cu un alt
antiepileptic care va fi introdus progresiv ca i primul. <up ob!inerea rezultatului dorit se va
suspenda lent primul medicament aa cum a fost introdus. Politerapia va fi instituit numai n
cazul eecului monoterapiei cu droguri de prim linie. <up c!iva ani de tratament )+$2 ani*
cu un bun control al crizelor se pune problema suspendrii terapiei.
<ecizia de a ntrerupe medica!ia este la fel de important ca i cea de ini!iere a
tratamentului. 9actorii care influen!eaz alegerea momentului ntreruperii tratamentului includ
severitatea crizelor, vrsta de debut, anomaliile neurologice sau de dezvoltare asociate,
aspectul %%& i tipul de sindrom epileptic.
8uspendarea terapiei antiepileptice se va face foarte lent ncepnd cu 142 sau 14, din
doza zilnic, la 2$3 luni interval, asociat cu control %%& la fiecare reducere.
++
/tunci cnd ntreruperea medica!iei nu se poate efectua, folosirea unui program de
reducere a terapiei poate fi benefic mai ales pentru pacien!ii cu retard mental institu!ionaliza!i
care prezint frecvent crize generalizate sau par!iale refractare.
Tabel 3.+1. 7edicamentele antiepileptice folosite n diferite sindroame epileptice la copil.
Tip PP PJT CPY ?P/ %87 PY< &PP >7& ?&P 9P7 TP7
Crize neonatale " " " " " "
%%7P 4 %%KP " " " "
8indrom Iest " " " " " ]] ]]
%. mioclonic benign " " " " " " " ]]
Convulsii febrile " " " " "
8dr. >enno"$&astaut " ]]
%. rolandic benign " " ]]
%. absen!a copilriei " " " " ]] " ]] "
%. cu C&TC la trezire " " ]] " ]]
%. absen!a .uvenil " " " " " ]] " ]] ]]
%. mioclonic .uvenil " " " " " ]] " ]] ]]
%. legate de localizare "
A"re)ieri 4i $im"ol!ri0 PY<0benzodiazepine( CPY0carbamazepin( %870et#osu"imid(
9P70felbamat( &PP0gabapentin( >7&0lamotrigin( PP0fenobarbital( PJT0fenitoin(
?&P0vigabatrin( ?P/0 acid valproic( TP70 topama"( %%7P0encefalopatie epileptic
mioclonic precoce( %%KP0encefalopatie epileptic infantil precoce.
0 eficacitate demonstratat( "0 eficacitate clinic nedemonstrat( ]]0 e"ist studii care
indic un rol posibil n tratamentul acestui tip de criz.
Tabel 3.++. /ntiepileptice ce pot agrava crizele din unele sindroame epileptice.
7edicament 8indrom /gravare posibil
Carbamazepina /bsen!e epileptice
%pilepsie mioclonic .uvenil
%pilepsie mioclonic progresiv
%pilepsie rolandic
/bsen!e
Crize mioclonice
7ioclonus
<escrcare continu de vrf$
und n timpul somnului lent
7ioclonus negativ
9enitoin /bsen!e epileptice
%pilepsie mioclonic progresiv
/bsen!e
8indrom cerebelos
9enobarbital /bsen!e epileptice /bsen!e la doze mari
Penzodiazepine 8indrom >enno"$&astaut Crize tonice
?igabatrin /bsen!e epileptice
%pilepsie cu mioclonus
/bsen!e
7ioclonus
&abapentin /bsen!e epileptice
%pilepsie cu mioclonus
/bsen!e
7ioclonus
>amotrigina %pilepsie mioclonic sever
%pilepsie mioclonic .uvenil
>a doze mari crize mioclonice
8, A$i$tena p$iBo$ocial# este important datorit problemelor psi#ologice ale copilului
epileptic
9,ratament!l cBir!rgical este rezervat pacien!ilor cu epilepsie rezistent la tratament
i n special celor cu epilepsie par!ial. %ste indicat n epilepsiile focale n care descrcarea i
are originea n arii accesibile c#irurgical i a cror ndeprtare nu produce deficite neurologice
grave. Knterven!iile sunt practicate n centre specializate dup un studiu preoperator ndelungat
n care bolnavul este evaluat clinic )tipul crizelor i al sindroamelor, prezen!a semnelor de
focar, aspecte psi#osociale, afec!iuni care contraindic opera!ia*, %%&, neuroimagistic )7DK,
P%T, 8P%CT*, neuropsi#ologic.
+C
%valurile vor trebui s defineasc zona lezional, zona epileptogen primar, zona
deficitului func!ional, zona iritativ.
=n principal tratamentul c#irurgical n epilepsie urmrete e"tirparea leziunii i
!esutului epileptic perifocal. Procedurile c#irurgicale pentru rezec!ia zonei epileptogene
primare sunt0 lobectomie temporal anterioar, amigdalo#ipocampectomie selectiv,
#emisferectomie. Cele mai multe rezec!ii sunt de lob temporal, frontal, occipital,
#emisferectomii.
-pera!iile pentru ndeprtarea propagrii crizelor constau n calosotomie anterioar sau
complet, transec!iuni subpiale multiple.
Progno$tic!l epilep$iei depinde de vrsta pacientului, etiologie, evolu!ia terapeutic i
al!i factori care pot fi importan!i de la caz la caz.
Pacien!ii epileptici de toate vrstele par a avea o mortalitate relativ ridicat. >a copil n
primii 15 ani de boal mortalitatea este de ,,;6 la care se adaug +,O6 decese ntre 11$+2
ani. 7ortalitatea este mai ridicat pentru epilepsiile cu debut n primul an de via!, epilepsiile
simptomatice i spasmele infantile. Discul de nec pentru copilul epileptic este de 2 ori mai
mare dect la copiii neepileptici( de asemenea riscul de sufocare n cursul unei crize nocturne
nu este negli.abil.
7oartea subit este mai frecvent la epileptici, c#iar dac nu se cunoate cu precizie
fiziopatologia.
=n prima copilrie n ma.oritatea cazurilor evolu!ia este nefavorabil. /ceasta este
valabil pentru toate encefalopatiile mioclonice precoce, pentru ma.oritatea cazurilor de
sindrom Iest i pentru alte epilepsii din primele luni de via!. Prognosticul este n particular
nefavorabil la pacien!ii care au prezentat status epileptic.
=ntre sindroamele epileptice care debuteaz n a KK$KKK$a copilrie distingem epilepsii
cu prognostic nefavorabil )s. >enno"$&astaut, cerebropatiile epileptice*, epilepsii cu
evolu!ie aproape ntotdeauna favorabil )%&K, epilepsii cu paro"isme rolandice* i epilepsii
cu prognostic variabil )%7/, %/U, s. >andau$Mleffner*.
Elementele de prognostic favorabil sunt0 anamnez familial de epilepsie, crize rare i
de un singur tip, %%& intercritic normal, debutul tardiv al crizelor )dup C$2 ani*, absen!a unor
anumite tipuri de crize )tonice i4sau atonice, crize par!iale cu semiologie comple", status
epileptic*, absen!a anomaliilor neurologice, intelect normal.
Elementele de prognostic nefavorabil sunt0 prezen!a de leziuni cerebrale organice
demonstrabile, frecven!a crescut a crizelor, %%& intercritic cu modificri severe, tratament
tardiv sau ru condus.
<intre epilepsiile vrstei pediatrice ;56 pot fi vindecate cu o terapie corect. 8e
consider vindecat pacientul care nu mai prezint crize de cel pu!in , ani i care a suspendat
terapia de cel pu!in 1 an.
Pro"leme p$iBologice ale )ieii epileptic!l!i
Uumtate dintre pacien!ii epileptici, n copilrie i adolescen! prezint dificult!i
colare sau rela!ionale legate direct sau indirect de boal. - compromitere a inteligen!ei se
gsete n 156 din cazuri prin efectul leziunilor cerebrale pree"istente crizelor sau
determinate de crize dac acestea sunt foarte frecvente. 1n numr important de pacien!ii
asociaz retard mental uor sau tulburri de nv!are care depind de tulburri neuropsi#ice
specifice )deficit de simbolizare, #ipomnezie* sau mai frecvent de #ipoprose"ie )consecin!
a crizei sau terapiei antiepileptice*.
Pe plan afectiv copilul epileptic este adesea tulburat fie prin e"perien!a traumatizant a
crizelor, fie prin repercusiunea pe care acestea o au asupra familiei i mediului colar.
+2
8indroamele psi#iatrice adevrate )psi#oze acute, stri disociative cronice* sunt rare.
8unt ns frecvente tulburrile comportamentale )instabilitate psi#omotorie i agresivitate*,
strile de an"ietate sau depresie i nu rareori fenomenele isterice.
%"isten!a acestor aspecte psi#ologice i reflectarea lor social semnific faptul c
epilepsia infantil nu trebuie considerat doar ca o recuren! de crize, ci trebuie abordat ca
o problem comple" unde pe lng terapia farmacologic este necesar o abordare
complet a personalit!ii copilului epileptic i a conte"tului familial i ambiental.
PA-ALI.IILE CE-E&-ALE
Paraliziile cere"rale )PC* constituie dup epilepsie i retard mental unul din
capitolele cele mai importante ale patologiei neuropediatrice prin frecven!a, problemele
diagnostice i terapeutice pe care le ridic.
Jeterogenitatea PC a condus la formularea mai multor defini!ii care au comun faptul c
tulburarea motorie care produce o patologie a micrii i posturii este consecin!a unei
leziuni sau unui defect neprogresiv al creierului imatur. Caracteristica particular care le
distinge de alte patologii cu debut precoce este fi"itatea leziunii c#iar dac tabloul clinic se
poate agrava n decursul anilor.
PC este rezultatul unei cerebropatii lezionale cicatriciale care debuteaz n primul sau
n al doilea an de via!, caracterizat de prezen!a simptomelor neuromotorii )spasticitate,
coree, atetoz, ata"ie* ce determin un #andicap definitiv. <eoarece simptomele
neuromotorii sunt cele mai evidente )nu n mod necesar cele mai importante sau singurele
semne* au fost alese pentru denumirea sindromului de PC.
Date epidemiologice
Prevalen!a global a PC este n medie de 1,,$+,,41555 nou$nscu!i fiind mai ridicat
n !rile n curs de dezvoltare( studiile epidemiologice din !rile industrializate raporteaz
creterea prevalen!ei PC n ultimele decade realizat n principal pe seama grupei de nou$
nscu!i cu greutate mic i foarte mic la natere n paralel cu creterea ratei de
supravie!uire a acestora.
Etiologia PC este multifactorial i n func!ie de momentul agresiunii se disting trei
categorii de factori0
6, Factorii antenatali responsabili de 25$356 din totalul PC includ0
' malforma!ii cerebrale )porencefalie, encefalopatie multic#istic, #oloprozencefalie
lobar, tulburri de migrare neuronal $ 14C din PC sunt corelate cu disgenezia cortical*(
' infec!ii intrauterine $ sindrom T-DCJ(
' factori genetici(
' ntrzierea creterii intrauterine(
' patologie matern )#emoragie uterin, to"emie, infec!ii, into"ica!ii diverse, diabet
za#arat, radia!ii*(
' gemelaritate )prin malforma!ii congenitale i anastomoze ale vaselor placentare, prin
moartea intrauterin a unuia din gemeni i sindrom de transfuzie feto$fetal*.
+,
8, Factorii perinatali implica!i n C5$,56 din cazuri includ0
' traumatismele obstetricale cranio$cerebrale(
' asfi"ia sever(
' #emoragia cerebral(
' prematuritatea asociat n particular cu diplegia spastic(
' sepsis $ infec!ii ale 8BC.
9, Factorii po$tnatali responsabili pentru ,$156 din PC sunt reprezenta!i de 0
' infec!ii ale 8BC )meningoencefalite, tromboflebite, microabcese cerebrale*(
' traumatisme cranio$cerebrale(
' into"ica!ii accidentale cu substan!e diverse(
' accidente cerebro$vasculare(
' anomalii metabolice grave(
' encefaloze )sindrom de des#idratare acut, sindrom #emolitic$uremic, into"ica!ia cu
#ormon antidiuretic, caren!e proteice*(
' sindromul JJ%.
Forme clinice
Tablourile clinice sunt cel mai adesea polisimptomatice mi"te, prevalente fiind
dou forme0 piramidal sau spastic i e"trapiramidal sau distonic$disFinetic.
PC ata"ic forma pur este n realitate foarte rar i cel mai adesea se refer la un
tablou genetic mai mult sau mai pu!in evolutiv.
Formele $pa$tice de PC sunt cele mai frecvente i se caracterizeaz prin #ipertonie
accentuat pn la contractur, n general ma.or pe muc#ii fle"ori la membrele
superioare i e"tensori la membrele inferioare i ntotdeauna prevalent pe segmentele
distale.
Paralizia poate avea gravitate i distribu!ie topografic divers realiznd urmtoarele
tablouri clinice principale0
= etraplegia este un sindrom adesea grav caracterizat prin atingerea celor 2
membre )prevalent la membrele superioare*, spasticitate accentuat, tulburri vasomotorii
i pseudobulbare, epilepsie, retard mental accentuat.
= Diplegia cu spasticitate bilateral se caracterizeaz prin afectarea celor 2 membre,
dar prevalent la membrele inferioare( asociaz strabism convergent, uneori convulsii,
intelect normal i este adesea legat de prematuritate.
= 'emiplegia este afectarea motorie a unui #emicorp n ma.oritatea cazurilor mai
accentuat la membrul superior )adesea de partea dreapt*, eviden!iat dup natere prin
motilitate spontan redus cu #ipotrofie i #ipoplazie succesiv a membrelor afectate.
'emiplegia congenital#
Jemiplegia congenital este definit ca o #emiplegie a crei leziune cauzal este
prezent nainte de sfritul perioadei neonatale( reprezint ;5$O56 din PC de tip spastic i
afecteaz predominant se"ul masculin.
Etiologia este dominat de factori antenatali.
Anatomo5patologic se descriu mai frecvent urmtoarele leziuni0 #emiatrofie cortico$
subcortical, atrofie periventricular asimetric, c#ist porencefalic predominant stng n
teritoriul 8Slvian n +4C din cazuri.
a"lo! clinic
<iagnosticul #emiplegiei congenitale este de regul posibil dup un interval liber de 2$O
luni, perioad n care deficitul se va e"prima n func!ie de maturizarea 8BC.
+3
%"cep!ional o asimetrie de tonus, de e"tensibilitate i de activitate motorie spontan s$a
putut observa nc de la natere sau din primele sptmni. /simetria posturilor i micrilor
copilului sunt evidente uneori curnd, copiii fiind supui tratamentului nc de la vrsta de ,
luni.
<e regul n primele C luni copilul nu prezint o asimetrie evident de micare, ini!ial
fiind prezent un tablou de #ipotonie mai mult sau mai pu!in accentuat i ulterior o dominan!
relativ de startle i DTC/.
Knspec!ia confirm reducerea motilit!ii spontane a unui membru superior care prezint
mna nc#is n pumn cu degetele flectate pe police, articula!ia pumnului fiind n prona!ie.
=n poziie supino orienteaz capul i deplaseaz greutatea ctre partea sntoas. Bu se
rostogolete ctre partea sntoas deoarece nu poate folosi mna i gamba afectat pentru a
efectua aceast micare. Bu este posibil s uneasc minile pe linia median i nici s duc la
gur mna afectat.
Copilul cu #emiplegie spastic nu accept pozi!ia prono pentru c are dificultate n
sus!inerea greut!ii de partea plegic( n aceast pozi!ie ncepe s organizeze un spri.in pe
antebra!ul de partea sntoas, bra!ul afectat rmne n fle"ie i este eliberat cu dificultate de
sub torace.
=n pozi!ie eznd cade de partea plegic.
Copiii #emiplegici necesit mult timp pentru a nv!a s stea n pozi!ie eznd,
deoarece au probleme de ec#ilibru i foarte trziu vor nv!a s a.ung n aceast pozi!ie
pornind din pozi!ia prono sau supino.
9le"ia i prona!ia membrului superior afectat asociat retrac!iei umrului i minii
nc#is n pumn determin reac!ii asociate. Polnavul i concentreaz aten!ia pe activit!ile
pr!ii sntoase, treptat partea plegic este ignorat total, la acesta contribuind i deficitul
senzorial prezent de partea bolnav. 8c#ema fle"orie a bra!ului se combin mereu cu fle"ia
lateral a gtului i toracelui de partea bolnav.
/ceast fle"ie spastic a toracelui preseaz centura scapular i ridic bazinul
determinnd o scurtare aparent a pr!ii plegice inclusiv a membrului inferior.
=n ortostatism greutatea corpului este sus!inut n principal de membrul inferior
sntos care este flectat la nivelul genunc#iului, n timp ce membrul inferior de partea
plegic este n semiabduc!ie cu genunc#iul n fle"ie i picior plantiflectat
=n mers greutatea este total orientat de partea sntoas i membrul inferior plegic este
trt n plantifle"ie i supina!ie sau plantifle"ie compensat de valgismul piciorului.
<up o perioad mai ndelungat, copiii care nu au urmat un program de reeducare
neuromotorie au membrul inferior plegic afectat n lungime i circumferin!, probabil pentru
c nu a fost utilizat n func!ia de sus!inere a greut!ii i datorit absen!ei stimulilor
proprioceptivi care favorizeaz creterea. <iferen!a este mai pronun!at la bra! i mn c#iar
dac a fost supus curnd tratamentului, deoarece la mul!i copii utilizarea membrului superior
este mai limitat i adesea imposibil.
E3amen!l ne!rologic eviden!iaz un sindrom piramidal, iar dificult!ile de func!ionare
predomin la membrul superior. Jipoplazia de partea #emiplegic care dovedete vec#imea
afec!iunii este mai uor de obiectivat la e"tremitatea membrelor. Defle"ele ar#aice persist de
obicei peste vrsta de un an.
Paralizia de nerv facial de tip central este rar n cazul #emiplegiilor congenitale.
8emnele de distonie5dis+inezie pot s apar de$a lungul anilor0 atitudini distonice ale
minii i degetelor, ale piciorului, la"itatea degetelor, micri atetozice ale nc#eieturii minii,
micri brutale involuntare ale bra!ului. %"ist cazuri rare de #emiplegie congenital cu forme
pur distonic$atetozice pe care le putem numi #emidistonice sau #emiatetozice.
Semnele asociate #emiplegiei congenitale sunt0
+;
5epilepsia focal sau secundar generalizat ce apare n 256 din cazuri(
$retardul mental ),5$3,6* de diverse grade ce se coreleaz cu gravitatea epilepsiei(
$deficite vizuale0 strabism convergent, #emianopsie, atrofie optic, vicii de refrac!ie(
$probleme de pra"ie i gnozie )asomatognozia, asteriognozia* ce afecteaz sc#ema
corporal i orientarea temporo$spa!ial(
$tulburri de vorbire i limba., tulburri de comportament.
Diagno$tic!l diferenial se va face cu #emisindromul neonatal tranzitor, paralizia
obstetrical de ple" bra#ial )D-T abolite la nivelul membrului superior, membrul inferior este
normal*, fracturi, osteocondrite, #emiplegia ctigat.
'emiplegiile do";ndite apar n 15$C56 din cazuri.
Circumstan!ele etiologice ale #emiplegiei dobndite sunt numeroase0 neuroinfec!ii,
traumatisme cerebrale, tromboze, malforma!ii vasculare, tumori cerebrale, status epileptic
unilateral
<ebutul este acut cu simptomatologia bolii de baz. Paralizia facial central este
evident. Jemiplegia, ini!ial flasc, evolueaz n cteva zile spre forma spastic.
%"amenul CT$cerebral eviden!iaz un infarct cerebral preciznd localizarea i
ntinderea, prognosticul func!ional depinznd de acesta.
/fazia este frecvent, dar complet regresiv n cteva luni( e"ist o reducere important
a e"presiei verbale, apar probleme de articula!ie i dificult!i de citire i scriere.
Problemele de gnozie i pra"ie se adaug problemelor de limba. i astfel apar dificult!i
colare.
&radul recuperrii i prognosticul sunt diferite n func!ie de cauza #emiplegiei i de
ntinderea leziunilor substan!ei cerebrale( ;,6 din bolnavi vor prezenta epilepsie rezidual,
iar H56 retard mental.
Diagno$tic diferenial, Jemiplegia dobndit este dificil de diferen!iat de #emiplegia
congenital atunci cnd apare la sugari, n special dac crizele epileptice pun n eviden! un
deficit motor nerecunoscut anterior. Prezen!a #ipotoniei accentuate i a paraliziei de nerv
facial de tip central sunt semne de #emiplegie dobndit.
Diplegia $pa$tic# 0"oala Little1
Cu un secol i .umtate n urm )1H31* I.U. >ittle atrgea aten!ia asupra influen!ei
anomaliilor din timpul sarcinii, a naterii premature i asfi"iei neonatale asupra statusului
mental i psi#ic al copilului i mai ales asupra deformrilor i descria rigiditatea spasmodic
congenital a membrelor.
Caracteristicile generale ale diplegiei spastice )<8* sunt0 predominan!a afec!iunii la
membrele inferioare care sunt n fle"ie$rota!ie intern cu adduc!ia oldurilor, fle"ia sau
e"tensia genunc#ilor, piciorul fiind n valgus sau varus eLuin, la care se asociaz afectarea
membrelor superioare n grade diferite, inteligen! normal, strabism frecvent i dificult!i
vizuale.
Etiologia DS este legat de prematuritate n H56 din cazuri( greutatea mic la natere,
sarcina patologic i suferin!a neonatal sunt implicate n restul cazurilor.
<iversitatea leziunilor anatomo$patologice )leucomalacie periventricular, atrofie
cortical difuz sau localizat, porencefalie, microgirie, dilata!ie ventricular* reflect
multitudinea de factori etiologici.
+H
Clinic copilul poate aprea normal pn la vrsta de H$O luni, perioad n care are
dificult!i n a se roti din pozi!ie supino n prono i demonstreaz un control incomplet al
toracelui, motiv pentru care nu st cu siguran! n pozi!ie eznd.
La ni)el!l mem"relor inferioare motilitatea $pontan# e$te dimin!at#7 mi4carea
realizndu$se n bloc( ini!ial gambele prezint spasticitate redus, sunt n abduc!ie dar opun
rezisten! moderat la abduc!ia pasiv complet. 8us!inut de torace pentru a ncerca
ortosta!iunea copilul se spri.in pe membrele inferioare rigide n rota!ie intern i adduc!ie, cu
picioarele plantiflectate, #alucele cu vrful pe sol fr nici o stabilitate.
E3amen!l ne!rologic al bolnavului cu <8 eviden!iaz un sindrom piramidal la nivelul
membrelor inferioare0 #ipertonie spastic, picioare n eLuin, genunc#ii i oldurile n fle"ie
le.er, coapsele n adduc!ie. Defle"ele osteo$tendinoase sunt foarte vii i poliFinetice( semnele
Dossolimo i PabinsFi sunt prezente. Clonusul piciorului este uor de declanat. /ceste
simptome pot fi uor asimetrice.
%"amenul atent al membrelor superioare poate identifica elemente de sindrom
piramidal0 police n fle"ie$adduc!ie, pre#ensiune palmar, prona!ie automat, mn n gt de
lebd. /fectarea membrului superior poate scpa unui prim e"amen, dar se poate releva mai
trziu cu ocazia eforturilor de men!inere a posturii sau ncercrii de a scrie, prin atitudinea
preferen!ial a minii n fle"ie$prona!ie i prin distoniile degetelor.
-binuit <8 nu este diagnosticat nainte de vrsta de H$O luni, iar n cazurile uoare
diagnosticul ntrzie pn la 1H$+2 luni, cnd copilul se ridic n picioare i ncepe s mearg
pe vrfuri.
1neori n .urul vrstei de 3 luni prin!ii observ anomalii n evolu!ia tonusului
muscular, copilul prezint #ipotonia a"ial persistent, nu$i !ine capul, rigiditatea
membrelor inferioare fiind accentuat.
Poziia eznd, deseori posibil spre vrsta +$C ani cnd dezvolt folosirea bra!elor i
minilor pentru spri.in n lateral i n fa!, este instabil datorit controlului insuficient al
toracelui( copilul st n pozi!ie eznd pe sacru, baza de spri.in este restrns i compenseaz
fle"ia insuficient a oldurilor printr$o cifoz e"cesiv cu fle"ia accentuat a capului.
9n poziia n patru labe se deplaseaz n mod caracteristic fr micri alternante ale
membrelor inferioare, mai curnd efectund mici salturi care permit trecerea de la o pozi!ie cu
bazinul ntre taloane la una asemntoare fr a avea nevoie s transfere greutatea alternativ
pe membrele inferioare )mers de iepure*.
<ersul acestor copii este caracteristic, diplegicul se deplaseaz nainte flectnd toracele
pe olduri i avanseaz apoi cu gambele pe vrfuri pentru a nu cdea nainte, rezultatul acestui
mod de mers fiind retrac!ia treptat a tendonului /c#ile .
?rsta de ac#izi!ie a mersului autonom depinde de gradul afectrii motricit!ii fiecrui copil0
importan!a contracturii spastice, gradul deficitului tonusului postural, posibilitatea ec#ilibrului
lateral.
=n formele uoare mersul dobndit ntre C$2 ani este spastic pe vrful picioarelor.
=n formele de gravitate medie mersul independent nu este posibil dect n .urul vrstei
de 3 ani dup mai multe etape de mers cu a.utor.
=n formele severe de diplegie spastic deplasarea rmne dependent de spri.inul fi" n
membrele superioare. 1tilizarea unui astfel de mers este limitat la via!a din interior.
=n <8 membrele superioare pot fi sever afectate, micrile fiind libere doar n pozi!ie
eznd cu un spri.in bun al toracelui. 1neori pot s apar semne e"trapiramidale manifestate
prin atitudini distonice ale minilor i degetelor accentuate de efortul de postur i de mers.
Semne asociate=
+O
5afectarea oftalmologic constant n <8 este strabismul convergent, care i gsete
e"plica!ia n reperele anatomo$patologice ale leziunii localizat la nivelul capsulei interne, n
particular n zonele de trecere a radia!iilor optice(
$afectarea buco$facial mpiedic mastica!ia i articularea i impune reeducare
ortofonic(
$probleme ortopedice0 lu"a!ie de old, scolioz, lordoz lombar, deformri ireductibile
ale genunc#ilor i picioarelor ce necesit interven!ii c#irurgicale dificile(
$probleme vezico$sfincteriene(
$epilepsie i retard mental n formele severe.
Diagno$tic!l diferenial se face cu paraplegiile progresive din boli metabolice,
paraplegia spastic familial cu debut precoce, paraliziile de cauz periferic )sec#ele de
poliomielit forma paraplegic n care D-T sunt abolite*, paraplegie isteric )fr modificri
de refle"e*.
etraplegia $pa$tic#
Tetraplegia spastic )T8*, forma cea mai sever de PC, reprezint ,6 din cazuri i se
ntlnete de obicei la nou$nscu!ii la termen.
=ntre factorii etiologici suferin!a perinatal este cea mai important, dar naterea
prematur ca urmare a unei sarcini patologice reprezint un alt factor etiologic frecvent. =n
cazurile de T8 grav etiologia este dominat de malforma!ii congenitale grave, infec!ii
intrauterine, ano"ie sever, natere traumatizant.
/ceti copii se opresc n stadii de dezvoltare foarte elementare.
<eseori suferin!a neonatal las nou$nscutul #ipoton, letargic, dar e"ist copii aa
numi!i nou$nscu!i #ipertonici care sar peste faza de dominan! a sinergiei fle"orii
neonatale i contureaz un tablou de PC tetraplegic.
/ceste forme foarte grave de PC afecteaz ntregul corp, tabloul neurologic fiind
caracterizat de prezen!a spasticit!ii i a sindromului piramidal.
9n poziie supino e"ist spasticitate e"tensorie accentuat0 capul este n #ipere"tensie,
toracele i umerii sunt retracta!i, membrele inferioare sunt n e"tensie$adduc!ie$intrarotate
c#iar forfecate cu fle"ie plantar a piciorului. <ac capul este pe linia median, bra!ele sunt
flectate n abduc!ie i rotate e"tern cu minile nc#ise n pumn cu police n adduc!ie.
9oarte curnd se dezvolt contracturi ale adductorilor. =n unele cazuri spasticitatea
adductorie i rota!ia intern a coapselor poate cauza lu"a!ia ambelor olduri. DTC/ sunt
obinuit foarte pronun!ate capul fiind rotit de obicei de o parte cu fle"ia lateral a gtului ctre
partea opus, care va determina asimetria toracelui i oblicitatea bazinului .
Copilul este incapabil s ridice capul, s flecteze oldul i de aceea nu poate sta n
pozi!ie eznd. Detrac!ia umerilor face imposibil rostogolirea. 7otilitatea spontan este
redus i se face n bloc.
9n poziie prono este prezent obinuit o sinergie fle"orie global .Capul nu poate fi
ridicat, toracele este flectat, bra!ele sunt n adduc!ie i flectate sub torace, membrele inferioare
sunt n fle"ie, copilul nu reuete s roteasc capul pentru a elibera cile respiratorii.
7ersul n patru labe este dificil deoarece bra!ele semiflectate sunt foarte rigide i de
aceea prefer s stea mai curnd n genunc#i, n pozi!ie eznd sau s se trasc, ceea ce va
agrava spasticitatea fle"orie, care, n timp, va duce la contracturi i deformri n fle"ie ale
toracelui i membrelor inferioare.
%"amenul neurologic arat e"isten!a sindromului piramidal la toate membrele.
>a copiii cu S gra)# coe"ist aproape constant i pentru mult timp probleme de
mastica!ie i degluti!ie legate de controlul insuficient al capului. 1nii dintre bolnavi vor avea
probleme respiratorii severe n special n cursul nop!ii.
C5
8trabismul i atrofia optic sunt frecvente i de asemenea microcefalia, retardul mental
sever i problemele de limba.. 9ormele spastice grave e"pun copilul la complica!ii ortopedice
n particular lu"a!ia de old, deformarea picioarelor i scolioz. =n aceste cazuri prognosticul
func!ional este negativ.
Progresele motorii sunt limitate i foarte lente c#iar n condi!iile unei reeducri
neuromotorii precoce, care poate n sc#imb s mpiedice apari!ia contracturilor.
Polnavii cu S !4oar# vor putea s stea n pozi!ie eznd fr spri.in, reuind apoi s
se ridice n picioare, dar ma.oritatea nu vor avea mers autonom datorit problemelor de
ec#ilibru i bazei de spri.in foarte restrns.
Cognitiv copilul cu T8 medie i uoar, dei este n msur s e"ploreze mediul
ncon.urtor datorit deficitului de manipulare, va avea mari dificult!i de orientare spa!ial, o
proast cunoatere a sc#emei corporale i deci o limitare considerabil a autonomiei att n
via!a cotidian ct i n ceea ce privesc performan!ele. Jandicapul va fi mai grav la cei la care
se asociaz retardul mental, epilepsia, deficitele vizuale i problemele de limba..
<in punct de vedere psi#ologic simbioza cu mama, care este fiziologic la copilul de +_
$2 luni persist de asemenea din cauza #iperprotec!iei pe care dizabilitatea o comport practic
automat.
etraplegia atetozic# este responsabil de o invaliditate sever. Copilul afectat de
teraplegie atetozic este cel mai frecvent nscut la termen cu greutate normal, dar cu ano"ie
neonatal( se poate asocia #ipoglicemia neonatal. Prematuritatea i greutatea sczut la
natere sunt cauze rare, iar icterul nuclear este astzi rar ntlnit prin administrarea de
imunoglobulin & anti$< femeilor D# negative.
Semiologia clinic# evolueaz progresiv cu diferite grade de #ipotonie. Copilul cu
suferin! neonatal, apatic i linitit n primele zile de via! prezint n mod constant
dificult!i de alimentare, tulburri respiratorii, infec!ii pulmonare frecvente.
=n poziie supino cnd copilul devine mai activ reac!ioneaz prin accese de e"tensie
stereotip a trunc#iului, declanate de zgomot sau de contact numite atacuri distonice care
perturb postura i micrile voluntare.
Controlul capului este absent pentru mul!i ani n pozi!ie supino )capul este rotat
lateral sub influen!a DTC/ i lipsete posibilitatea unei alinieri active*, la proba de
trac!iune i n pozi!ie vertical n bra!ele mamei.
Copilul nu traverseaz faza de dezvoltare important a orientrii pe linia median i a
simetriei prin utilizarea bilateral a minilor. Cnd e"tinde gtul i centura scapular tinde s
desc#id mult gura, ceea ce poate determina mai trziu apari!ia unei sublu"a!ii a mandibulei(
copilul are dificultate n a nc#ide ma"ilarul i buzele i prezint saliva!ie e"agerat.
=n poziie eznd atetozicul cade nainte, cednd la nivelul oldurilor i dac este
sus!inut se mpinge napoi i cade pe partea mai afectat. Pozi!ia asimetric a toracelui i
absen!a orientrii pe linia median a capului i bra!elor determin scolioz i uneori sublu"a!ia
oldului.
Copilul manifest dorin! accentuat de a se mica, ns efortul mai ales n e"tensia
capului i a corpului va produce micri involuntare i spasme intermitente ale membrelor.
7icrile anormale e"agerate de emo!ii afecteaz mimica, motricitatea lingual, mastica!ia,
degluti!ia i vorbirea.
Copiii cu tetraplegie atetozic de gravitate medie pot s fac anumite ac#izi!ii motorii,
lent n primii ; ani de via!. Progresiv vor putea s stea n ezut i apoi n ortosta!iune doar
dac membrele inferioare sunt mai pu!in afectate dect capul i membrele superioare. 1nii
dintre aceti copii merg fr spri.in la vrsta de 1+$12 ani.
7area dificultate n ortosta!iune este legat de imposibilitatea de a utiliza minile pentru
spri.in. %c#ilibrul n pozi!ie ridicat este dificil i este atins dup mult timp. 7erge cu baz
larg de sus!inere, trnd piciorul de o parte i de alta nereuind niciodat s pun o gamb
C1
naintea celeilalte. `oldurile sunt uor flectate cu uoar lordoz lombar compensatorie.
Trunc#iul i umerii sunt nclinate ndrt dnd impresia c trunc#iul urmrete gambele care
merg. Capul este n general ntors ctre partea mai afectat
Jagberg n clasificarea PC )1O;,* face distinc!ie ntre tablourile disFinetice i cele
distonice. 9ormele distonice cele mai grave asociaz deficit mental constant i probleme de
aliniere a capului i membrelor superioare pe tot parcursul vie!ii. Capacitatea de a urmri un
obiect este dificil c#iar i atunci cnd inteligen!a este conservat i sunt atinse etape
cognitive comple"e. <ependen!a de mediu i cerin!a de ngri.ire rmne o trstur
distinctiv, care men!ine raportul cu prin!ii n mod simbiotic pentru mult timp.
Elementele de progno$tic sunt reprezentate de caracteristicile afectrii neuromotorii,
dificult!ile de comunicare, nivelul intelectual i deficitele senzoriale asociate.
Caracteristici neuromotorii& =n formele n care predomin #ipotonia bolnavii fac foarte
greu progrese motorii i rmn de regul dependen!i( n aceste cazuri lu"a!iile de old i
scoliozele sunt posibile. =n formele cu spasme tonice asimetria posturii e"pune la lu"a!ii de
old cu bazin oblic i risc de scolioz, iar e"tremit!ile se fi"eaz prin deformri articulare.
$ificulti de comunicare& Problemele motorii afecteaz limba, muc#ii buco$faciali i
muc#ii fona!iei determinnd disartrie care va fi agravat de micrile i pozi!iile anormale ale
capului. /pra"ia buco$facial i micrile atetozice ale limbii care .eneaz mastica!ia i
degluti!ia perturb articularea.
Intelectul copiilor cu PC atetozic este normal n 35$;56 din cazuri, dar deficitul motor,
micrile anormale, dificult!ile de vorbire contribuie la subestimarea frecvent a intelectului
acestor copii. %pilepsia este mai pu!in frecvent dect n formele spastice.
"fectarea vizual poate fi ntlnit la 356 din copiii cu atetoz.
Diagno$tic!l diferenial va e"clude0 distonia <-P/$sensibil, distonia muscular
deformant, paraplegia spastic cu distonie, bolile degenerative )Jallervorden$8patz, >esc#$
BS#an, Pelizaeus 7erzbac#er*.
Comportamentul este marcat de o emotivitate puternic( cea mai mic emo!ie determin
accentuarea micrilor anormale, perturbarea posturii, #ipersudora!ie, incontinen! urinar.
Copiii cu PC e"trapiramidal necesit ngri.iri adaptate i speciale, obiectivele prioritare
fiind mbunt!irea posibilit!ii de comunicare, asigurarea unei autonomii minime n
activit!ile cotidiene, accesul la via!a social.
Paralizia cere"ral# Bipoton#Caton# )sinonime floppS infant, ppu de crp*.
=ntre cauzele de PC #ipoton cele mai frecvente sunt malforma!iile cerebrale severe
)agirie, pa#igirie* urmate de suferin!a perinatal )traumatisme, encefalopatie #ipo"ic$
isc#emic, #emoragie intraventricular* i de cauze infec!ioase )T-DCJ i JK?*.
Anatomo5patologic sunt descrise leziuni de trunc#i cerebral, calcificri bilaterale ale
talamusului, leziuni cerebeloase i frontale. 7a.oritatea nou$nscu!ilor cu #ipotonie cerebral
nu pun probleme diagnostice avnd n mod obinuit o anamnez i un e"amen obiectiv
sugestive pentru sediul leziunii cerebrale.
Clinic bolnavul prezint #ipotonie muscular generalizat care persist peste vrsta de
+$C ani i care va mpiedica dezvoltarea neuromotorie.
=n poziie supino nu prezint nici o tentativ de a ridica capul, nu$l rotete, l men!ine
imobil sau l mic foarte pu!in. 7icrile spontane sunt reduse, coapsele sunt n
#iperabduc!ie i rota!ie e"tern cu gambele n ung#i drept pe coapse )postur de broasc*(
bra!ele pot fi e"tinse de$a lungul trunc#iului sau flectate la nivelul coatelor, mna este nc#is
n pumn cu policele constant acoperit de celelalte degete. /stenia prelungit a muc#ilor
peretelui toracic determin apari!ia unui pectus escavatum.
=n poziie prono nu ridic capul nici mcar nu l rotete lent pentru a elibera cile
aeriene.
C+
>a proba de traciune controlul capului i suportul toracelui sunt absente sau deficitare.
=n pozi!ie ridicat sau eznd prezint postura ppuii de crp.
Defle"ele posturale pot fi determinate la sugarii cu #ipotonie cerebral c#iar i atunci
cnd motilitatea spontan este redus.
DTC este un semn important de anomalie cerebral n cazul n care rspunsurile sunt
e"agerate i persist dup luna a 3$a de via!. =n prezen!a unei leziuni emisferice grave cu
trunc#i cerebral intact, rota!ia capului provoac e"tensia complet a membrelor de aceeai
parte i fle"ie rezistent n cele de partea opus.
D-T sunt normale sau vii putnd e"ista c#iar clonus( sunt prezente semnele PabinsFi i
Dossolimo. 9or!a muscular este n mod obinuit relativ normal, iar tonusul muscular este
sczut.
>a proba de suspendare vertical pozi!ia membrelor inferioare n adduc!ie cu gambele
c#iar ncruciate sunt semne care preced apari!ia unei spasticit!i indicnd leziune cerebral
)tabel 3.+C*.
Tabel 3.+C. Kndici de #ipotonie cerebral.
<isfunc!ii cerebrale )alterarea strii de contien!4convulsii*
<ismorfisme
7alforma!ii la nivelul altor organe
7ini nc#ise n pumn
Pozi!ie n foarfece ale membrelor inferioare n timpul suspendrii verticale
Defle"e posturale prezente
Defle"e osteo$tendinoase normale sau vii
=n func!ie de structurile anatomice lezate, PC aton poate evolua spre o form de PC
spastic, PC distonicRdisFinetic, dar mai ales PC ata"ic. 9ormele grave n care nu se produc
modificri matura!ionale ale creierului vor persista ca forme #ipotone pure avnd prognosticul
cel mai sever.
Simptomele asociate acestor forme de paralizii cerebrale sunt tulburrile respiratorii,
perturbarea refle"elor de supt i degluti!ie, absen!a micrilor oculare, ptoza palpebral,
ntrzierea n dezvoltarea psi#ic i epilepsia.
<iagnosticul de PC #ipoton este dificil deoarece e"ist numeroase boli neurologice
)atrofie muscular spinal, polineuropatii congenitale, boli ale transmisiei neuromusculare,
miopatii congenitale, leziuni medulare perinatale, cromozomopatii, etc.* al cror tablou clinic
este dominat de #ipotonie.
=n final e"ist un grup de copii cu #ipotonie la care nu se poate eviden!ia nici o
patologie a 8BC, celulelor din cornul anterior al mduvei spinrii, nervilor periferici,
.onc!iunii neuromusculare sau a muc#ilor. /cetia sunt considera!i ca avnd .ipotonie
congenital benign, tabloul clinic ameliorndu$se spontan n primul an de via!.
Paralizia cerebral ataxic reprezint aproximativ 10-15% din totalitatea PC.
Etiologia este dominat n peste ,56 din cazuri de factorii prenatali )malforma!ii
cerebrale, infec!ii virale, radia!ii*, #emoragiile parenc#imatoase cerebeloase fiind regsite n
special la prematuri( factorii genetici au fost identifica!i n unele ata"ii neevolutive. 9actorii
perinatali ca agresiunea #ipo"ic$isc#emic, infec!iile, #emoragiile intracraniene sunt rareori
cauz de PC ata"ic.
CC
=n func!ie de aspectul semiologic n cadrul ata"iilor cerebeloase neevolutive cu debut
precoce se pot distinge sindromul de dezec#ilibru i formele n care sunt prevalente alte
simptome cerebeloase )dismetrie, asinergie, tremor static i cinetic*.
Clinic manifestrile precoce constau n #ipotonie, oscila!ii ale trunc#iului la ncercarea
de men!inere a pozi!iei eznde, asinergie ntre micrile trunc#iului i membrelor inferioare,
tremor inten!ional, mers ebrios. >a e"aminare se constat #ipotonie a"ial e"agerat,
ntrziere n ob!inerea ac#izi!iilor motorii. 7ersul independent apare dup vrsta de C$2 ani i
este defectuos cu cderi frecvente. Compromiterea scrisului i a altor micri ce necesit
coordonare fin afecteaz negativ eforturile educa!ionale.
E3amen!l ne!rologic eviden!iaz semne de sindrom cerebelos. >a unii pacien!i nu
e"ist dismetrie sau ata"ie la membrele superioare ceea ce corespunde sindromului de
dezec#ilibru )Jagberg 1O;+*. Copiii care au sindrom cerebelos static predominant merg
trziu, dup vrsta de 3 ani sau de loc i asociaz retard mental sever sau trsturi autiste.
Tabloul sindromului de (dezec.ilibru) )Jagberg 1O;+*, datorat unei leziuni precoce a
ar#icerebelului reprezint o entitate particular i const n absen!a total a sensului de pozi!ie
al corpului n spa!iu cu tentin! la cdere masiv, ndeosebi din pozi!ie ridicat cu absen!a
reac!iilor compensatorii i de aprare. /ceast form evolueaz foarte lent ctre o compensare
func!ional, mersul autonom fiind atins ctre vrsta de O$15 ani.
/lte forme de ata"ii infantile neevolutive sunt (ataxiile simple) i (diplegiile ataxice)
n care sunt evidente componentele dismetrice i asinergice, reac!iile de ec#ilibru fiind
prezente dar impropriu realizate( e"ist instabilitate n ortosta!iune i n mers, dar fr cdere
datorate dismetriei i asinergiei membrelor inferioare i toracelui.
=n formele diplegic5ataxice pe lng spasticitate e"ist i alte tulburri neurologice
asociate, ca de e"emplu distonie$#iperFinezie e"trapiramidal. /ceste cazuri evolueaz mai
rapid ctre o compensare func!ional, mersul autonom fiind dobndit ctre vrsta de 2$, ani.
%"ist forme tranzitorii ntre sindromul de dezec#ilibru i ata"iile simple n care
simptomele regsite sunt adesea incomplete i atipice, ce pot fi e"plicate fie de momentul n
care a ac!ionat no"a ce condi!ioneaz compromiterea selectiv a unor structuri i func!ii
determinate, fie de tipul structurii implicate adesea nu doar cerebeloas.
Diagno$tic!l diferenial va e"clude0 incoordonrile fiziologice ale sugarilor i copiilor
mici cu retard global de dezvoltare, ata"iile cronice progresive, tumorile de fos posterioar i
supratentoriale, bolile #eredodegenerative, tulburrile dismetabolice, malforma!iile vasculare
ale fosei posterioare, ata"iile cerebeloase ctigate dup #ipo"ia acut, #ipoglicemie, infarct
de miocard.
Diagno$tic!l paraliziilor cere"rale
<iagnosticul de PC este dificil nainte de vrsta de 3 luni, deoarece copilul foarte mic nu
prezint multe anomalii. 8imptomele relevante pot fi ntrzierea n dezvoltarea neuromotorie
i prezen!a reac!iilor primitive. Tipurile clinice de paralizie cerebral sunt dificil de
diagnosticat n primele 3 luni i c#iar mai trziu, n particular PC aton4#ipoton deoarece n
evolu!ie aceti copii devin ata"ici sau atetozici sau se poate constata c nu prezint PC.
Polnavii care ini!ial au fost diagnostica!i cu PC spastic pot trece ntr$o form mi"t de
PC )atetoz Q spaticitate*. /desea este dificil de prevzut e"tinderea deficitului motor, de
e"emplu diagnosticul ini!ial de monoplegie se dovedete ulterior a fi de fapt #emiplegie.
Paraplegia spastic poate afecta ntr$un anumit grad bra!ele i minile mult mai trziu la
vrsta colar. <iplegiile spastice sunt adesea diagnosticate trziu, dup O luni vrst, cnd se
constat o ntrziere n dobndirea pozi!iei eznde sau n cazurile uoare dup vrsta de 1H
luni cnd copilul ar trebui s mearg.
C2
- #emiplegie diagnosticat la vrst foarte mic poate fi de fapt o tetraplegie deoarece
n formele cu afectare asimetric un #emicorp a relevat mai precoce patologia.
Copilul afectat de PC, pe msur ce devine mai activ, dezvolt posturi i micri
anormale care se modific n momentul cnd acestea sunt adaptate activit!ilor func!ionale.
Cunoaterea acestor sc#imbri n condi!ia copilului este foarte important deoarece a.ut
medicul s descopere precoce semnele anormale, s urmreasc i s ndrume terapia
mpiedicnd ma.oritatea agravrilor care pot fi prevzute.
= E3amen!l oftalmologic complet va fi efectuat sistematic la to!i bolnavii cu paralizii
cerebrale pentru aprecierea #andicapului vizual asociat.
<epistarea anomaliilor vizuale este important deoarece permite prin corec!ie optic
ameliorarea vederii i n!elegerea anumitor dificult!i a acestei categorii de bolnavi.
/nomaliile oftalmologice sunt mai frecvente n PC spastice care apar ca urmare a
prematurit!ii, dar pot fi ntlnite i n celelalte forme clinice de PC.
= -adiografia de "azin va fi efectuat n toate tipurile de PC dat fiind frecven!a mare a
lu"a!iei de old i gravitatea consecin!elor func!ionale. <ei riscul lu"a!iei este mai mare n
PC spastice i la copiii care nu merg, trebuie men!ionat c lu"a!ia poate apare n toate tipurile
de PC, n toate formele topografice c#iar i n #emiplegia pur, incluznd de asemenea copiii
care merg i fr au"ile. >u"a!ia de old la copiii cu PC este mai frecvent diagnosticat
naintea vrstei de 15 ani, ns n 1,6 din cazuri lu"a!iile apar sau se agraveaz ntre 15 i 1,
ani ceea ce face obligatorie supraveg#erea radiologic a bazinului pe parcursul creterii.
Degula general este de a face un control radiologic la fiecare + ani pn la sfritul perioadei
de cretere, c#iar dac acesta ini!ial a fost normal.
' -adiografia de coloan# este necesar n depistarea i urmrirea evolu!iei unei
scolioze sau a unei curburi anormale antero$posterioare.
' -adiografia cranian# poate eviden!ia asimetria craniului mrturisind vec#imea
leziunilor cerebrale, de e"emplu n PC tip #emiplegie congenital. Prezen!a calcificrilor
intracraniene poate orienta diagnosticul spre o embriofetopatie.
' Electroencefalograma, Discul de apari!ie al epilepsiei e"ist n toate tipurile de
PC, dar este considerabil crescut la copiii #emiplegici i la cei cu tetraparez spastic. =n
general riscul este cu att mai mare cu ct PC este mai sever, cnd se asociaz un retard
mental i cnd e"amenul neuroradiologic arat e"isten!a unor leziuni e"tinse.
/nomaliile %%& foarte variate ca aspect merg, de la aplatizarea traseului la comple"e
vrf$und i predomin n formele spastice evolund cu maturizarea 8BC.
<escoperirea unei anomalii paro"istice naintea vrstei de + ani este predictiv pentru
apari!ia crizelor epileptice n 356 din cazurile de PC, motiv pentru care %%& va fi constant
efectuat la bolnavii cu paralizii cerebrale, care asociaz tulburri episodice de comportament,
de nv!are, de limba., stagnarea performan!elor motorii, prezen!a anomaliilor paro"istice
permi!nd n unele cazuri identificarea unor crize cu semiologie atipic situa!ie care .ustific
tratamentul antiepileptic.
' E3amene ne!roimagi$tice. %"isten!a unei corela!ii ntre aspectele neuro$radiologice
i tabloul clinic al PC .ustific includerea CT$scan i 7DK n bilan!ul ini!ial efectuat copiilor
cu PC.
' Angiografia este indicat n cazurile n care n etiologia PC este suspectat o
malforma!ie sau ocluzie vascular.
' E3amenele ne!rofiziologice permit aprecierea tulburrilor func!ionale ale corte"ului
senzitivo$motor importante n evaluarea prognosticului bolnavului.
PE6 permite evaluarea activit!ii corte"ului occipital ca rspuns la o stimulare
luminoas, cile optice putnd fi alterate n toate formele clinice de PC.
C,
Electroretinograma arat activitatea straturilor superficiale ale retinei n cmpurile
periferice, structuri frecvent alterate la prematuri i la nou$nscu!ii #ipero"igena!i.
PE" permit realizarea la orice vrst a unei audiometrii obiective i e"plorarea
dificult!ilor de gnozie auditiv.
PES ofer posibilitatea aprecierii e"tensiei leziunilor la sugarii care prezint semne
sugestive de PC.
Electromiografia funcional studiaz activitatea fazic a muc#ilor n timpul
micrilor, ceea ce permite a determina n ce perioad a unei micri muc#iul nregistrat i
ncepe i i sfrete activitatea fazic. %7& permite de asemenea evaluarea problemelor de
degluti!ie i incontinen! salivar.
' e$tarea ni)el!l!i de dez)oltare intelect!al# )NK i N<* este util n orientarea
colar. /legerea testului, te#nica de utilizare i validitatea rezultatelor trebuie corelate cu
vrsta copilului, #andicapul motor, e"isten!a problemelor de comunicare oral sau a
deficitelor senzoriale.
Testele trebuie efectuate de persoane obinuite cu bolnavi cu PC, informate asupra
dificult!ilor specifice ale copiilor testa!i i care au posibilitatea unui studiu longitudinal. =n
ciuda unor rezerve care impun pruden! n interpretarea NK, cunoaterea rezultatelor acestor
teste sunt indispensabile pentru orientarea colar a acestor copii.
Strategii terapeutice n paraliziile cerebrale
Tratamentul PC constituie i n prezent un subiect de discu!ii vii i dezacord ntre
diferi!i autori i variate coli.
6, -eed!carea ne!romotorie reprezint# tratament!l de "az# %n PC,
9izioterapia clasic pasiv i activ nu este practic utilizat n primii ani de via!
deoarece nu i regsete indica!ii, pe lng aceasta colaborarea copilului fiind n particular
redus.
=n practica clinic sunt utilizate metodele de reeducare neuromotorie )Pobat#, ?o.ta, Peta,
Perfetti* bazate pe stimulri multiple i regulate la nivel senzitivo$senzorial i Finestezico$
postural, care determin activarea i facilitarea circuitelor neuronale inducnd o activitate
motorie corect i finalizat.
/legerea metodei de reeducare neuromotorie succede diagnosticului clinic precis, c#iar
etiopatogenic dac este posibil i unei cunoateri complete a poten!ialului normal i patologic
al bolnavului. /ceast alegere efectuat de neurologul pediatru mpreun cu terapeutul este
periodic e"aminat i discutat n baza evolu!iei clinice.
=n general nu se recomand utilizarea simultan a diverselor metode, un e"ces de
stimulri a sistemului nervos lezat fiind tot att de duntoare ca i o caren!, ns n timp
completarea ntre diversele metode poate fi util n func!ie de evolu!ia cazului.
/legerea metodei va !ine cont de obiectivul prioritar al tratamentului care const nu
doar n recuperarea func!ional cu dobndirea de sc#eme motorii refle"e i automate sau n
depirea deficitelor specifice, dar de asemenea, i n perfectarea sc#emelor posturale i
cinetice, n combaterea contracturilor i apari!iei deformrilor osteo$articulare. %"trem de
important de reamintit este c tratamentul trebuie s fie individualizat), rspunsurile
copilului constituind principala modalitate de control a variatelor alegeri efectuate.
=ntre metodele de reeducare neuromotorie aflate n prezent n uz metoda Pobat# prin
defini!ie subcortical, ofer posibilitatea de a fi adaptat e"igen!elor variate i mai ales
permite o participare activ a copilului la activitatea reabilitativ.
C3
8, ratament!l medicamento$ al spasticit!ii cu diazepam, baclofen, mSdocalm,
clorzo"azon s$a dovedit a avea rezultate modeste.
%oxina botulinic tip " )TEP$/* $ preparatul <Ssport, flacoane : ,551 substan! cu
propriet!i miorela"ante )in#ib eliberarea acetilcolinei i reduce astfel contrac!ia muscular
e"cesiv pe o perioad de C$2 luni*, introdus relativ recent n terapia PC mpiedic pe termen
lung scurtarea muc#ilor i apari!ia deformrilor permanente. Kn.ectrile de <Ssport n doze
moderate de +,5$;,5 1K4edin! )15$25 1K4Fg* la ;,H copii cu PC spastic care au primit
1,O2 tratamente n studiul lui PaF#eit au dat rezultate bune la H+6 din cazuri ce s$au
concretizat n ameliorarea semnificativ a func!iei motorii i controlului micrilor,
mbunt!irea mersului, iar pe termen lung n alungirea muscular longitudinal. %fecte
negative au fost nregistrate la ;6 din bolnavii care au primit o doz A 1555 1K4edin! i au
fost reprezentate n principal de slbiciunea muc#ilor adiacen!i locului in.ec!iei.
TEP$/ este eficace i sigur n tratamentul spasticit!ii musculare( n asociere cu
fizioFinetoterapia permanent este posibil n unele cazuri evitarea c#irurgiei corective.
9, ratament!l ortopedic are ca scop corectarea deformrilor responsabile de
dezec#ilibrul static i dinamic, acesta reprezentnd doar un moment al programului
reabilitativ ce trebuie inserat ntre alte modalit!i de tratament.
:, -izotomia $electi)# dor$al# asociat unui program de reeducare neuromotorie a
adus beneficii importante copiilor cu diplegie spastic uoar pn la moderat i inteligen!
normal.
5, ratament!l complicaiilor se refer la tratamentul crizelor epileptice asociate, care
se va face cu antiepileptice corespunztoare fiecrui tip de criz.
D, Endr!marea 4colar# 4i profe$ional# a copiilor cu PC va !ine cont de retardul
mental asociat, tulburrile de vorbire i scris, precum i de alte probleme asociate.
%pilepsia reprezint una din bolile cunoscute nc din trecutul ndeprtat al omenirii. /cum 2555
de ani intlnim prima prevedere legislativ provind statutul bolnavului epileptic R codul lui Jammurabi care
interzicea vnzarea sclavilor epileptici.
Jipocrate i coala sa au fcut primele tentative de a gsi o e"plica!ie natural a fenomenelor
convulsive, artnd c rul sacru nu este cu nimic mai divin dect celelalte boli.
=n aceast epoc se invoc la originea epilepsiei for!e supranaturale, substan!e to"ice, men!inndu$
se totodat ideea origini satanice a acesteia.
C;
Paracelsus realizeaz un important pas n demistificarea bolii, stabilind un raport direct ntre
traumatismele craniene i epilepsie.
>a sfritul secolului al E?KKK$lea epilepticii ncep s fie considera!i bolnavi, iar la sfritul
secolului al EKE$lea se fac primele ncercri c#imioterapeutice.
Juglings UacFson face prima recunoatere a mecanismului descrcrii epileptice. %l considera
toate crizele ca avnd punct de plecare leziunea.
<efini!ie
%pilepsia este un sindrom de diverse etiologii, determinat de descrcri neuronale e"cesive, cu
caracter paro"istic, tranzitor, intermitent i interactiv, manifestat prin crize brusce cu tulburarea intermitent a
unor func!ii cerebrale, cele mai adesea nso!ite de alterarea contiin!ei.
%pilepsia este o stare patologic care a fost cunoscut nc n perioadele ndeprtate ale istoriei
omenirii, fiind atestat identificarea ei n preistorie. %ste o tulburare paro"istic i trectoare n activitatea
creierului, cu apari!ie brusc, dispari!ie spontan i tendin! la repetabilitate ce se caracterizeaz prin
descrcarea unui grup sau a totalit!ii neuronilor cerebrali afecta!i la un moment dat de un sincronism e"cesiv
prin manifestri convulsive i prin tulburri de contiin! i de personalitate, asociate crizelor sau n raport cu
acestea.
%pidemiologie
Preleva!ia epilepsiei este de cel pu!in 2 $ 3 Z. Data de debut, mai mare n prima copilrie i e"ist
vrfuri ulterioare la adolescen! i peste vrsta de 3, de ani. =n pu!ine cazuri din cele cu debut n copilrie,
epilepsia este asociat cu #andicapul mintal.
%tiologie
CH
8unt cunoscute multe cazuri de epilepsie i frecven!a lor variaz cu vrsta. >a nou nscut cuazele
cele mai frecvente sunt traumatismele abstreticale, malforma!iile congenitale, tulburri metabolice i
in.ec!iile.
>a adul!i i vrstnici cauzele cele mai frecvente sunt boala aminomuscular, Tcc, i tulburarea
aminal degenerativ, tumori cerebrale, droguri i into"ica!ii.
>a cel pu!in .umtate dintre pacien!i nu se gsete vreo cauz dup investiga!ii detaliate( n
asemenea cazuri factorii genetici par a avea o semnifica!ie mai mare dect cei cu patologie demonstrabil.
%tio$patologie
K. %pilepsia idiopatic $ nu se cunoate cauza.
KK. %pilepsia simptomatic $ se crede c ar fi cauzat de un factor ereditar indispozant.
9actori0
$ prenatali
$ natali
$ postnatali
9actori prenatali $ factori e"ogeni ce ac!ioneaz asupra mamei n timpul sarcinii0
$ traumatisme abdominale
$ infec!ii ale mamei
$ factori to"ici )alcool, no"e profesionale*
9actori natali0
$ distacii de natere
$ traumatismele ftului n timpul naterii
$ incompatibilitate D#
9actori postnatali0
CO
$ traumatisme cranio$cerebrale
$ infec!ii la cap
$ factori alergici
$ tulburri n metabolismul calciului, glucozei, glucidelor
Clasificare
>iga Knterna!ional =mpotriva %pilepsiei a redactat versiunea clasificrii crizelor convulsive
)&astaut 1O3O*, care este acum n utilizare general ntr$o versiune uor reviziut )<reifuss 1OH1*.
Clasificarea crizelor convulsive
K. Crize par!iale sau cu debut focal
1. cu simptomatologie elementar )fr tulburri de contiin!*
$ motorii
$ vegetative
+. cu simptomatologie comple" $ secundar generalizate $ cu tulburri de contiin!
$ psi#omotorii
$ intelectuale
$ idea!ionale
$ afective
25
$ e"clusiv alterarea contiin!ei
C. cu simptomatologie compus )simptome elementare i comple"e*
KK. Crize generalizate $ fr debut focal
1. Beconvulsive )P7*
$ crize astatice
$ absen!e tipice sau atipice
$ crize epileptice comotoase, fr convulsii
+. Convulsive
$ miclonice
$ clonice
$ tonice
$ tonico$clonice )convulsii ma.ore*
$ absen!e
KKK. Crize unilaterale sau predominant unilaterale
$ clonice
$ tonice
$ tonico$clonice
K?. Crize eratice ale nou$nscutului )convulsii variabile tonice, clonice sau tonico$clonice,
unilaterale, alternante sau generalizate*
?. 8trile de ru epileptic
21
Criza par!ial simpl b include criza motorie .acFsonian i o varietate de criz senzorial n care
fenomenele sunt limitate, contiin!a nu este afectat.
Criza par!ial comple"b sau Vepilepsie de lob temporal. %ste adesea precedat de o criz par!ial
simpl ce dureaz cteva secunde i care poate lua forma unor #alucina!ii olfactive, gustative, vizuale,
auditive sau a unor senza!ii corporale. Pacientul poate prezenta modificri de gndire, percep!ie sau emo!ie,
contiin!, tulburri.
Criza tonico$clanic generalizatb este criza epileptic obinuit, cu instalare brusc, fazele
tonic i clanic i o perioad privat de mai multe minute, n timpul crora pacientul nu poate fi trezit.
Criza mioclanic, atonicb este criza cu contrac!ii mioclanice e"tinse sau atacuri de cdere i care
nu pune probleme psi#iatrului.
/bsen!ab este tipul clinic ce cere ca trstur cardinal tulburarea de contiin!. /tacurile ncep
brusc, fr aur, au o durat de ordinul secundelor i se termin brusc.
8imptomatologia
9orme clinice
$ epilepsia generalizat0
$ criza ma.or )&rand$mal*
$ criza minor )Petit$mal*
$ epilepsie localizat0
$ motorie
$ senzitiv
$ vegetativ
$ forme particulare
a* Criza paro"istic ma.or are mai multe faze0
K. prodomul
2+
KK. aura epileptic
KKK. accesul convulsivant
K?. faza stertoroas
K. Prodomul
<e obicei precede cu cteva ore sau zile instalarea crizei. /par manifestri de tip motor, senzitiv,
vegetativ, tulburri psi#ice. Polnavii sunt contien!i de aceste simptome. 8imptomele care apar n prodom, de
tip motor$mioclonii localizate ntr$un anumit segment, de tip vegetativ )cscat, strnut, mestecat involuntar*,
de tip senzitiv )amor!eli*, tulburri de auz )acufene*, tulburri de vedere )puncte strlucitoare*, gust, miros
neplcut, tulburri psi#ice, depresie, indispozi!ie, an"ietate, euforie, nelinite.
KK. /ura
/ura epileptic are o durat foarte scurt i prezint particularit!i individuale. Polnavul poate s$
i ia primele msuri de precau!ie.
7anifestri0 tulburri ale analizatorului olfactiv, gustativ, senzitiv, motor. /ura nu apare
ntotdeauna. <ebutul este n general brutal, cu paloare brusc, strigt i pierderea cunotin!ei precum i
prbuirea bolnavului.
KKK. /ccesul convulsivant
/ccesul convulsivant are dou faze0 una tonic, scurt, care dureaz +5$C5 de secunde cu
contractura generalizat, oc#ii imobili, pupile midriatice, abolirea refle"ului fotomotor i a refle"ului
cornean, cianoza, apnee R prin contractura diafragmului, emisiuni involuntare de urin i materii fecale, i o
faza clonic.
9aza clonic R bolnavul prezint contracturi succesive i ritmice de scurt durat, generalizate,
urmate de mucarea limbii i apari!ia la nivelul gurii a unei spume abundente i uneori sangvinolente. 9aza
clonic dureaz 1$+ minute.
2C
K?. 9aza stertoroas
<ureaz de la cteva minute pn la cteva ore. Polnavul se afl ntr$un somn profund )comatos*,
musculatura este rela"at, refle"ele fotomotor cornean i refle"ele osteondioase sunt abolite. Poate e"ista
refle"ul PabinsFi lateral.
1neori crizele se repet la nesfrit R crize Vsubinrante, instalndu$se starea de ru comi!ial, care
constituie o urgen! medical R e"itusul putndu$se produce prin edem pulmonar acut, edem cerebral sau
#emoragii cerebrale.
b* Criza paro"i"tic minor )petit mal, absen!e*
/ccesul este de scurt durat )cteva secunde*, suprimarea contiin!ei nu este urmat de cdere i
convulsii. Polnavul i ntrerupe brusc activitatea, devine palid, scap obiectele din mini, st mpietrit, apoi
i reia activitatea fr a avea cunotin!a crizei.
>a copil se pot ntlni frecvente crize de genul absen!elor, c#iar pn la ,5$1554zi R pienolopsia.
c* %pilepsia motorie R paro"isme convulsive localizate la nivelul unui segment al corpului )fa!,
membre*. Polnavul este conient de aceste crize )secuse motorii de contractur R crize UacFsoniene, urmate
sau nu de o criz ma.or*.
d* %pilepsia senzitiv cR crize .acFsoniene senzitive0 amor!eal, rceal, fierbin!eal, cu
posibilitate de e"tindere. Criza dureaz pu!in )pn la un minut*, bolnavul este contient.
e* %pilepsia vegetativ R localizat la nivelul #ipotalamusului, este manifestat prin tulburri sub
form de accese vasomotorii0 cldur, rceal, tulburri de culoare0 paloare, roea!, cianoz, crize de
saliva!ie, epigastrologii, crize ambulatorii motorii, c#iar comple"e, cu deplasarea bolnavului.
f* %c#ivalen!a comi!ial R localizat la nivelul unui lob temporal. Polnavul prezint stri de vis,
#alucina!ii, crize ambulatorii motorii, c#iar comple"e cu deplasarea bolnavului.
9orme particulare
a* 7ioclonii R crize de tip motor )focale* MacFsoniene. 8unt crize localizate la un anumit
segment. &eneralizarea este foarte rar, desc#is mai ales la copil.
22
b* %pilepsia refle" R criza este declanat de anumi!i factori0 auditivi )zgomote, muzic*, vizuali
)lumina prea puternic, vizionarea T?*.
c* %pilepsia catamenial R la femei, n perioada premenstrual.
<iagnosticul pozitiv
<iagnosticul pozitiv se precizeaz pe baza0
$ aspectului clinic
$ traseului %%&
$ pneumoencefalogramei gazoase )vizualizarea sistemului intraventricular prin introducere de aer*
$ arteriografiei selective
$ ec#ografiei
$ radiografiei craniene simple )pentru localizare*
%volu!ia i prognosticul
<epind de gravitatea leziunilor cerebrale, aplicarea corect a tratamentului i condi!iile de
asisten! medico$social aplicat bolnavului. %volu!ia, dei de durat sau cronic, este puternic influen!at de
aplicarea .udicioas a tratamentului i corecta folosire a comple"ului de msuri recuperatorii.
<iagnosticul diferen!ial
<iagnosticul diferen!ial se face cu0
1. Convulsiile febrile R frecven!e la copilul de 1$C ani. =n primel ore de la declanarea febrei,
puseul febril este mare0 25$21 grade C. Copilul prezint o singur criz, nu respect succesiunea fazelor din
criza epileptic.
+. Crize de spasmofilie )tetanie* R se pot nso!i de pierderea cunotin!ei, cdere, dar nu respect
succesiunea fazelor din criza epileptic, nu prezint faza stertoroas, nu are semne neurologice.
C. Crize dismetabolice R are tablou semnificativ0 bolnavul este flmnd nainte de cdere, este
an"ios, nelinitit, are transpira!ii reci. &licemia este sczut. %%& normal.
2,
2. Crize uremice R ureea este crescut, bolnavul prezint antecedente renale. Crizele sunt tipice,
nu respect succesiunea din criza epileptic, nu prezint amnezia crizei. %%& normal.
,. Crize de pierdere a cunotin!ei cu contracturi tonico$clonice dup ac!iunea unor factori0
electroocm cu electrocu!ie, insola!ie )edem cerebral*. Criza nu prezint toate fazele din criza epileptic,
factorii care ac!ioneaz se cunosc.
3. %pilepsia alcoolic.
;. Crizele de isterie R prezen!e mai frecvente la femei, sunt declara!i de factori psi#ici, n prezen!a
antura.ului pentru a impresiona. =i alege locul pentru cdere. Poate fi scoas din criz prin e"citan!i puternici
)udare cu ap, ciupire, plmuire, compresiune pe oase*. Bu are semne neurologice, nici modificri %%&.
Profila"ie. Tratament
Prin tratarea epilepsiei se urmrete ob!inerea ncetrii crizelor epileptice, fr afecrtarea func!iilor
de rela!ie i vegetativi ai organismului.
7i.loace de tratament folosite0
$ igieno R dietetice )profilactice*
$ medicale
$ c#irurgicale
Conduita igieno$dietetic0
$ ab!inerea total de la consumul de buturi alcoolice care genereaz i favorizeaz apari!ia
manifestrilor epileptice, precum i substan!e i droguri epileptogene.
$ evitarea consumului e"cesiv de lic#ide i sare R favorizeaz apari!ia dezec#ilibrelor #idro$
electrolitice.
$ alimenta!ie obinuit fr e"cluderea grsimilor, regimul cetogen este considerat
anticonvulsivant.
23
$ evitarea atmosferi combinate i e"punerea ndelungat la temperaturi ridicate )accentueaz
#ipo"ia cerebral*.
$ ndeprtarea factorilor care scad pragul de e"citabilitate encefalic, ami ales la copii )vegeta!ii
adenoidiene, focare septice, parazitoze intestinale, corectarea dezec#ilibrelor endocrino$umorale*.
$ supraveg#erea proceselor febrile la copiii cu predispozi!ie convulsivant.
Tratamentul medicamentos
Tratamentul medicamentos este diferendiat pentru fiecare bolnav, este administrat fr ntrerupere
ani de zile i dup dispari!ia fenomenelor paro"istice.
Tratamentul de elec!ie n paro"ismele de tip Vgrand mal
9enobarbitalul )luminalul* R anticonvulsivant R n doz mic 5,15 g seara )dac crizele sunt
nocturne* sau diminea!a )dac crizele sunt diverse* sau frac!ionat n +$C prize R doza este mai mare0 5,+5 R
5,C5 g4+2 #. <ezavanta.ul terapiei cu fenobarbital R somnolen!a R se corecteaz cu doze mici de amfetamin,
efedrin. %fecte secundare0 edeme ale fe!ei, dermatit, eritematoas, leziuni cutanate buloase )fenomene
alergice*.
Jidantoina )fenitoina* doza la adult este de 5,C5 R 5,,5 g4+2 #.
Primidona R doz de 1,,5 R + g4+2 #. Poten!eaz efectele fenobarbitalului, de aceea nu se asociaz
cu aceasta.
9enurona )fenilacetiluree* R doz de 1,,5 R + g4+2#.
%fecte to"ice0 deprimarea func!iilor #ematogene. 8e asociaz cu fenobarbitalul i #idantoina,
pentru reducerea riscului to"ic )doza de 5,35 g4zi*.
Tratamentul de elec!ie n crizele Vpetit mal
Trimetadiona0 5,O5 R + g4zi n doze frac!ionate. 8timuleaz apetitul i crete capacitatea de munc.
Criza dispare n decurs de ;+ #. Bu se asociaz cu #idantoina. 8e mai recomand0 <iazepamul )do"epine*,
Carbomazepinul, Temezon )atalactamida*.
7edica!ia discontinu
2;
8ruri de brom )5,,5 R 1 g4zi*, C R 3 zile4lun n mod discontinuu.
/cetazalamida )5,,5 R C g4zi*, C R 3 zile4lun
8ulfat de magneziu R in#ib e"citabilitatea neuronal, efect antiedematos. 8e administreaz K.?. C
R 3 zile4lun n solu!ie de +,6, 15, +5 ml.
Pneumoterapia cerebral R se e"trage C5 R ;5 ml >CD i se introduce aceeai cantitate de aer, de +
R C ori n C R 3 luni.
Beuroleptice minore sau ma.ore. Beuleptil n cazul tulburrilor psi#ice.
Tratamentul strii de ru epileptic
Const n0
$ asigurarea unui microclimat confortabil )imobilizarea n decubit lateral cu capul n e"tensie,
aspirarea secre!iilor*.
$ se administreaz K.?. 1 R + fiole <iazepam sau Jaloperidol i se continu cu fenobarbital K.7.
5,H5 f n dou prize la interval de 2 #, apoi )dup 2 #* se administreaz Procain 16 asociat cu +, mg
>evomepromazin n perfuzie endovenoas glucozat 2,6 sau perfuzie cu barbiturice.
8e mai poate folosi sulfatul de magneziu sau calciu bromat K.?., clisma de cloral #idrat 16, 2 R 3
f, refrigera!ie cu pung de g#ea! pe vasele mari, punc!ie ra#idian decompresiv. >a nevoie, aspira!ia
secre!iilor bron#ice, cort de o"igen, combaterea edemului pulmonar cu 8trofantin, vitamine, /ct#.
Trartament c#irurgical
Tratamentul cauzat de nlturare a unui focar lezionar abordabil c#irurgical, se aplic numai dac
tratamentul simptomatic medicamentos aplicat corect este nesatisfctor.
Tulburri psi#ice n epilepsie
9ormele clinice n boala epileptic comport o ampl variabilitate a tulburrilor psi#ice
interparo"istice, care nu pot fi corelate cu frecven!a sau vrsta de apari!ie a manifestrilor critice.
2H
$ 7odificri psi#ice limit sau Vcaracter epileptic n care se remarc tendin!a la detaliere i
perseveren! ideatorie, oscila!ii afective disforice, suspiciozitate, e"altarea sentimentului religios.
$ %pilepsia psi#opatiform R bolnavii prezint tulburri de comportament, cu pstrarea
discernmntului asupra interven!iilor sociale, dar cu insuficient capacitate de frnare asupra pornirilor
instinctiv R emo!ionale.
$ Psi#oza epileptic R cu tulburri, manifestri ale discernmntului asupra propriei persoane i ale
interrela!iilor sociale. 8e constat accentuarea i a vscozit!ii ideatorii, a iritabilit!ii e"plozive, un deficit
accentuat al func!iilor de cunoatere )tulburri de diferite grade ale percep!iei, aten!iei, memoriei,
ra!ionamentului*.
$ <emen!a epileptic R involu!ie progresiv a func!iilor de cunoatere i afective, datorit
deteriorrii ireversibile a substratului morfo$func!ional encefalic.
Coeficientul cel mai ridicat de stri demen!iale se ntlnete n popula!ia copiilor epileptici.