BOALA CUSHING

Generalitati
Boala Cushing este o afectiune multisimptomatica grava, la baa careia
sta tulburarea functiei sistemului hipotalamo!hipofio!suprarenalian, cu
semne accentuate ale hipercorticismului " obeitate localiata la nivelul
fetei si al trunchiului, hipertensiune si osteoporoa#, $atorate
hipersecretiei $e hormone glucocorticoii% Sin$romul Cushing poate
surveni si $in caua a$ministrarii in$elungate $e glucocorticoii in $oe
mari " corticoterapie#%
Cel mai des sunt afectate femeile cu varsta intre 20-50 ani. De
asemenea, se intalnesc cazuri la copii prescolari si adolescenti.
Caue
&rei sferturi $e S$ Cushing se $atoreaa unei hipersecretii $e
corticotropina " AC&H# $e catre hipofia ' afectiune numita BOALA
CU!"#$. Corticotropina este un hormone secretat $e hipofia , glan$a
care actioneaa asupra glan$elor suprarenale, stimulan$ pro$uctia $e
cortiol% La ran$ul ei boala Chusing se $atoreaa unui a$enoma hipofiar%
"#D%O&UL CU!"#$, se $atoreaa aparitiei unei tumori
benigne la nivelul glan$ei suprarenale% In acest ca, secretia $e hoemoni
suprarenali nu mai este coman$ata $e hipofia prin interme$iul
corticotropinei%
In practica clinica se intalnesc cauri $e $evoltare a bolii Cushing
in ca$rul unor afectiuni, precum( encefalita, afectari traumatice ale
craniului si alte afectiuni organice ale sistemului nervos central%
S!au $escris cauri $e boala Cushing in cancer bronsic, cancer al
timusului, tiroi$ei, pancreasului, uterului si ovarelor, postnatal sau in
perioa$a climacterica%
La $evoltarea afectiunii contribuie traumele craniocerebrale sau
psihice, totusi la )umatate $in pacienti cauele nu sunt cunoscute% Sunt
incriminati factorii genetici%
Semne si simptome
Simptomele principale ale bolii Cushing inclu$ slabiciune
generala, crestere progresiva in greutate, obeitate, aparitia vergeturilor la
nivelul ab$omenului, hipertricoa, tulburarea functiei se*uale, $ureri $e
spate si ale membrelor%
Obeitatea se caracterieaa prin $epunerea grasimii in special la
nivelul fetei, gatului, )umatatii superioare a trunchiului, ab$omenului,
membrele fiin$ subtiri%
+ata este rotun$a, in forma $e ,luna plina,, uneori cu nuanta
cianotica% -ielea este uscata, subtire, atrofica, la unii bolnavi $escuamata%
.ergeturile active sunt evi$ente pe pielea ab$omenului, umerilor,
glan$elor mamare, pe suprafata interna a coapselor% Aceste beni pot
atinge lungimea $e /!01 cm si latimea $e 2!3 cm% Nuanta lor se schimba
in functie $e sta$iul afectiunii%
Sunt preente numeroase eruptii cutanate, $e tipul acnee,
echimoe, mici hemoragii subcutanate, petesii% La femei, se observa o
crestere abun$enta a parului pe fata si trunchi, in timp ce parul $e pe cap
ca$e%
La unii bolnavi apare hiperpigmentarea pielii pro$usa $e secretia
crescuta nu $oar a corticotropinei ci si a melanotropinei% Cresterea parului
la femei si eruptiile cutanate $e tipul acneei apar $atorita hiperpro$uctiei
hormonilor an$rogeni in corte*ul suprarenalelor%
In 41!/15 $in cauri apare osteoporoa, afectan$ in special
regiunile toracica si lombara a coloanei vertebrale, oasele craniului si
bainului% Clinic, aceasta se manifesta prin $urere osoasa, la unii bolnavii
$evoltan$u!se cifoa regiunii toracice a coloanei vertebrale, fracturi
patologice ale coastelor, fracturi prin compresiune a vertebrelor%
La copii prescolari si a$olescenti, ce sufera $e boala Cushing, se
observa o intariere evi$enta a cresterii% Caua acestei intarieri o
repreinta efectele catabolice ale e*cesului $e glicocorticoii asupra
metabolismului proteic $in tesutul osos% Ulterior, are loc afectarea
structurii proteice a oaselor, sca$e activitatea osteoblastilor, cresc
pier$erile $e calciu si fosfor, apare $emineraliarea osoasa% -rocesul este
agravat $e re$ucerea absorbtiei intestinale $e calciu si fosfor%
Un alt efect al actiunii catabolice a e*cesului $e hormoni este
atrofia musculara a membrelor, in special la nivelul regiunilor $istale%
Aceasta pro$uce slabiciune musculara si subtierea membrelor%
In ca$rul bolii Cushing este afectat semnificativ sistemul circulator%
Hipertensiunea arteriala, ce repreinta unul $intre simptomele $e baa ale
afectiunii, se caracterieaa prin persistenta, valoare crescuta a presiunii
ma*ime si celei minime, si contribuie la $evoltarea complicatiilor
specifice bolii hipertensive( tulburarea circulatiei craniene, retinopatie
hipertensiva, nefroscleroa, etc%
In multe cauri, are loc tulburarea functiei renale% La investigatiile
$e laborator, frecvent se i$entifica proteinurie, cresterea numarului
elementelor figurate ale sangelui preente in urina, cilin$rurie% La biopsia
renala se $escopera mo$ificari $e tipul glomerulonefritei%
6o$ificarile renale sunt $eterminate $e hipertensiunea arteriala
prelungita% In final, se $evolta nefroscleroa cu insuficienta functiei
renale "nicturi, poliurie, hipoiostenurie, aotemie#% +recvent se intalnesc
calculi renali%
7e asemenea, este afectata semnificativ functia glan$elor se*uale%
La femei, are loc tulburarea ciclului menstrual $e tipul oligomenoreei, o
$ata cu evolutia bolii instalan$u!se amenoreea% 7e regula, se instaleaa
sterilitatea% In 845 $in cauri apare viriliarea "masculiniarea#%
La barbati, se observa fenomene $e $emasculiniare( re$ucerea in
$imensiuni a testiculelor si penisului, sca$erea libi$oului si potentei,
ca$erea parului $e pe corp% In testicule apar procese atrofice%
+unctia insulelor Langerhans pancreatice este afectata la mai mult
$e )umatate $in pacienti% In 91!/15 $in cauri apare intoleranta la
carbohi$rati, iar in04!245 $in cauri ! $iabetul aharat%
+unctia altor glan$e en$ocrine nu este afectata semnificativ%
&ulburarea functiei sistemului nervos se intalneste in ma)oritatea
caurilor% Apare iritabilitatea, agresivitatea, este afectata memoria, se
$evolta $epresia, uneori stari reactive si psihoa% Gra$ul acestor afectari
este $iferit( $e la sin$rom neurastenic, la $ebutul bolii, pana la stari
paranoi$e, $eorientare si afectari semnificative ale memoriei, o $ata cu
evolutia bolii% Un simptom frecvent al afectiunii este $urerea $e cap
:*amene $e laborator
0%Analie uuale( HLG, &GO, &G-, Colesterol, trigl;ceri$e,
glicemie, creatinina, aci$ uric, calcemie, fosforemie%
2%Analie hormonale(! AC&H ! crescut, CO<&I=OL! crescut
" Boala Chusing, a$ica a$enoma hipofiar secretant $e AC&H#%
! AC&H! scaut, CO<&I=OLl! crescut
" Sin$rom Chusing, a$ica tumora $e suprarenala secretanta $e
cortiol, in$epen$ent $e AC&H#%
&ratament
&ratamentul $e electie este cel chirurgical " e*tiraparea a$enomului
hipofiar sau a tumorii suprarenale#%% -ostoperator se recoma$a control
imagistic si hormonal lunar timp $e 9 luni, apoi trimestrial% <ata
reci$ivelor postoperatorii este $e 045%
<a$ioterapia hipotalamo!hipofiara este eficienta in /15 $in cauri la
tineri, si in 245 $in cauri la a$ulti si varstnici%
In caul tumorilor suprarenaliene se recoman$a suprarenalectomie totala
sau partiala, apoi substitutie cu cu pre$nisone%