Sunteți pe pagina 1din 49

Faima se ruginete, dac nu o curei prin munc n

fiecare zi. (Nicolae Iorga)




CURSUL Nr.14
POLICITEMIA VERA
SEMIOLOGIA SERIEI TROMBOCITARE

POLICITEMIA VERA (PV)
boal clonal a CSP hematopoietice, caracterizar prin proliferarea
excesiv a celulelor eritroide, granulocitare i megacariocitare din
mduv
Tablou clinic
Debutul bolii poate fi:
I nsidios cu:
cefalee, ameeli, insomnie, astenie
prurit
transpiraii
tulburri vizuale
Brusc printr-o complicaie:
trombotic sau
hemoragic major;
Descoperire ntmpltoare cu ocazia:
control de laborator sau
intervenie chirurgical




n perioada de stare aproape toate aparatele i sistemele
Manifestri cutaneo-mucoase
Coloraia roie-cianotic mai evident la nivelul
buzelor, obrajilor, nasului
urechilor i gtului
mucoasei nazale
cavitii bucale i limbii
faa i minile cele mai expuse la variaii de temperatur au culoarea
modificat cel mai frecvent
tegumentele trunchiului sunt normal colorate
conjunctiva bulbar este congestionat
Pruritul poate fi ntlnit la aproape 50% dintre bolnavi
Responsabile de apariia pruritului ar fi:
numrului de mastocite cutanate
histaminei din snge
deficitul de fier
Pruritul
este generalizat
poate fi declanat sau exacerbat de contactul pielii cu apa cald
Nu apare n
policitemiile secundare sau
policitemiile relative
Manifestri neurologice i psihice
Simptome neurologice i psihice sunt:
cefalee intens, ameeli, insomnii
depresie psihic
halucinaii delir, confuzie.
parestezii la nivelul membrelor
Tulburri vizuale
scotoame, diplopie
scderea acuitii vizuale
Aceste simptome apar mai ales la pacienii cu hipervscozitate sanguin
Manifestri digestive Ulcerul gastric i duodenal
de 4-5 ori mai frecvent la pacienii cu PV dect la populaia general
pacienii cu PV pot face tromboze gastrice sau duodenale i infarcte cu
sngerarea mucoasei adiacente

Splenomegalia
are la baz hematopoieza extramedular
singurul semn clinic cu semnificaie dg.
element pt dg. Dif. intre PV de policitemia secundar i relativ
Hemoragiile digestive n PV pot avea urmtoarele cauze:
ulcerul gastric sau duodenal
trombozele gastrice sau duodenale
varicele gastrice sau esofagiene (la pacienii cu splenomegalie
important i hipertensiune portal)
terapia cu antiagregante plachetare
Hepatomegalia
la jumtate din pacienii cu PV
este n general moderat
la baz hematopoieza extramedular
Manifestri cardiovasculare
angin pectoral, infarct miocardic
valori crescute ale tensiunii arteriale
claudicaie intermitent
eritromelalgie, sindrom Raynaud

Examenul fundului de ochi evideniaz
turgescena marcat a vaselor retiniene
uneori hemoragii
chiar edem papilar
Manifestri renale
Uricemia la > 45% din pacieni10-15% sunt asimptomatici, iar restul
au litiaz renal sau nefropatie hiperuricemic
Manifestri articulare
guta secundar cu prinderea articulaiilor: haluce, coate, glezne
Fenomenele inflamatorii sunt minime
Examene paraclinice
Hemograma
Eritrocitele: numrul de eritrocite crete ntre 7-12 mil./mmc
Hb =18-24g/dl; Ht 54
Leucocitele:
12000-25000/mmc, rar depete 50000/mmc.
Creterea lor este dat n principal de creterea granulocitelor neutrofile

Trombocitele:
la > 50% din pacieni cu valori ntre 400000-800000/mmc
10% din cazuri trombocitoza este peste 1000000/mmc
Aceste cazuri au fost denumite PV cu trombocitemie (PVT)
Frotiul de snge periferic
FL deviat la stg. cu rare granulocite imature (metamielocit, mielocit)
Medulograma
mduva este hiperplazic predominent pe seria E i megacariocitar
hemosiderina medular (coloraia Perls) este sczut sau absent
in stadiul de LA al PV celule blastice n numr crescut
Fosfataza alcalin leucocitar este crescut la 70% dintre pacieni.
Alte investigaii
VSH-ul este foarte sczut (1-2mm/h);
MET este crescut: >36ml/kg la B i >32ml/kg la F;
Vscozitatea total a sngelui este crescut;
Acidul uric este crescut n snge i/sau urin;
Capacitatea serului de a lega vitamina B12 i nivelele acesteia n ser sunt
crescute;



Saturaia n O2 a sngelui arterial este normal (peste 92%);
LDH este moderat crescut;
Sideremia i feritina sunt sczute;
Histamina din snge i urin este crescut.
Diagnosticul pozitiv
Grupul de studiu al PV a stabilit urmtoarele criterii de diagnostic pozitiv:
Criterii de grup A:
A1 Creterea masei eritrocitare (brbai >36 ml/kg; femei >32 ml/kg) ;
A2 - Saturaia n oxigen a sngelui arterial normal (>92%);
A3 - Splenomegalie;
Criterii de grup B:
B1 Trombocitoz:Tr. > 400.000/mmc;
B2 Leucocitoz:L >12.000/mmc (n absena febrei sau a infeciei);
B3 FAL crescut peste 100;
B4 Creterea nivelului seric al vitaminei B12 peste 900 pg/ml, sau a
capacitii serului de a lega vitamina B12 peste 2.200 pg/ml;
Pentru diagnostic: A1+A2+A3 sau A1+A2+dou criterii din grupul B.



Al doilea set de criterii a fost propus dup anul 1990 de Hoffman i
Bowell:
1.Creterea ME la brbai ( > 36ml/kg i la femei > 32ml/kg);
2. Saturaia n O2 a sngelui arterial normal (>92%) n prezena
eritrocitozei absolute definit de criteriul 1;
3. Splenomegalie;
4. Trombocitoz >400000/mmc i leucocitoz >12000/mmc;
5. MO hipercelular asociat cu hiperplazie megacariocitar i absena
rezervelor de fier;
6. Nivelul de eritropoietin seric sczut (< 30mU/ml), n prezena
creterii masei eritrocitare definit de criteriul 1;
7. Capacitatea de proliferare a mduvei anormal, manifestat prin
formarea de colonii eritroide n absena eritropoietinei exogene.
Pentru diagnostic sunt necesare 4 din cele 7 criterii


Elemente eseniale pentru diagnostic trei triade
1.Clinic:
pruritul aquagenic (declanat de contactul pielii cu apa cald);
tromboze i/sau hemoragii;
splenomegalie.
2. Sanguin:
eritrocitoz (Ht >60% la B i >53% la F);
leucocitoz (L>12.000/mmc, N > 8000/mmc) n absena febrei sau
infeciei;
trombocitoz (Tr.>400.000/mmc) n absena unui deficit de fier, a
unei inflamaii sau neoplazii.
3. Medular
celularitate crescut;
hiperplazie megacariocitar;
lipsa rezervelor de fier medular.
Diagnosticul diferenial se face cu:
1.Poliglobuliile false
Ht. dar MET este normal
Aceste tipuri de poliglobulii pot fi prin:
Pierderi excesive
de plasm (arsuri ntinse),
de ap i electrolii vrsturi, diaree, acidoz diabetic, transpiraii
abundente, tratamente diuretice brutale
Scderea volumului plasmatic o concentrare a eritrocitelor n snge fr
creterea real a numrului lor.
Dup hidratare Ht se normalizeaz.
Distribuie neuniform a eritrocitelor i a plasmei n diverse teritorii
vasculare ntlnit n eritrocitoza de stres sau sindromul Gaisbock
cel mai frecvent tip de eritrocitoz ntlnit n practica medicului de
familie i a medicului internist
Acest sindrom apare mai ales la brbaii
de vrst medie
coloraia roie a tegumentelor i mucoaselor
supraponderali,
hipertensivi,
sedentari adesea fumtori eritrocitoza fals se intric cu
eritrocitoza tabacic
asociaz frecvent creterea lipidelor, colesterolului, TG
MET=N n contrast cu Ht (52-56%)
Nr.L i Nr.Tr. este normal
Aceti pacieni prezint un risc crescut de tromboemboliiimportana
practic a recunoaterii acestui tip de eritrocitoz.
2. Poliglobuliile adevrate secundare care apar n afeciuni ce determin:
Hipoxie tisular generalizat:
poliglobulia de altitudine,
boli pulmonare,
sindrom Pickwick,
malformaii de cord cu unt dreapta-stnga,
unturi arterio-venoase la diferite nivele,
hemoglobine anormale cu scderea afinitii pentru O2
(methemoglobinemie, sulfhemoglobinemie, carboxihemoglobinemie)
Hipoxie localizat a esutului renal: chist renal, stenoza arterei renale,
hipernefrom, hidronefroz, transplant renal
Producie autonom de eritropoietin: hepatom, feocromocitom,
hemangiom cerebelos, fibrom uterin
3. Alte boli mieloproliferative cronice:
LGC pentru care pledeaz prezena celor doi markeri: citochimic (FAL)
citogenetic ( cromozomul Ph1)
Trombocitemia esenial n care
masa eritrocitar total =N
hemosiderina medular=N
Metaplazia mieloid cu mielofibroz idiopatic are tabloul asemntor cu
metaplazia mieloid post-policitemic
istoricul anterior de PV permite diferenierea celor dou
afeciuni.
Complicaii
Trombotice:
tromboflebite ale membrelor inferioare
tromboze cerebrale, coronariene, ale arterelor digitale
(eritromelalgie), ale venelor hepatice, port, cav, subclavie
predomin trombozele venoase
Hemoragice:
epistaxis, gingivoragii
hemoragie digestiv superioar
hemoptizie
hematurie
Ulcerul gastric sau duodenal au inciden crescut la pacienii cu PV.
Guta secundar
Litiaza renal uric
Metaplazia mieloid cu mielofibroz i leucemia acut fac parte din evoluia
natural a bolii.
Alte boli neoplazice
hematologice (limfoame)
nonhematologice (cutanate, digestive)
Incidena lor este mai mare dup terapia mielosupresiv (P32 i
chimioterapie) .
Evoluie i Prognostic
PV are o evoluie progresiv ce cuprinde mai multe faze:
Faza de eritrocitoz dominat de producia excesiv de eritrocite;
Faza de epuizare compensat n care valorile eritrocitare se normalizeaz
fr tratament;
Faza de epuizare decompensat sau de metaplazie mieloid post-
policitemic;
Faza de metamorfozare n leucemie acut
Transformarea leucemic a PV se coreleaz cu tipul de tratament din faza
de eritrocitoz
Incidena cea mai sczut a transformrii blastice se ntlnete la pacienii
tratai cu flebotomie i hidroxiuree




Semiologia seriei trombocitare

SI NDROAME HEMORAGI CE
stri patologice nsoite de sngerri, exprimnd o alterare a procesului
normal al hemostazei.
Hemostaza fiziologic repar rapid leziunile endoteliului vascular are
loc la nivelul capilarului.
Aparatul hemostatic are 3 componente principale i anume:
1.capilarul 2.trombocitele 3.plasma (factorii coagulrii)
tulburare monovalent sau polivalent a acestor trei componente ale
hemostazei sindrom hemoragic
Diagnosticul clinic al tulburrilor de hemostaz urmrete cteva elemente:
vrsta, debutul i AHC;
peteiile i echimozele cu localizare la nivelul tegumentelor mai expuse
traumelor mecanice (gambe, genunchi, mini) pledeaz pentru alterarea
fazei vasculare a coagulrii;
peteii+hemoragii la nivelul mucoaselor (epistaxis, menometroragii,
hematurie, hematemez, melen) sdr. hemoragice trombocitare;


hematoamele ntinse i hemartrozele pledeaz pentru o coagulopatie;
echimozele ntinse confluente pe abdomen i torace apar n CID.
Investigarea unui bolnav care prezint un sindrom hemoragic (indiferent
de cauza acestuia) cuprinde urmtoarele teste paraclinice de triaj:
1. Numrul de trombocite i aspectul acestora pe frotiu-150000-400000/mmc
Nr. normal de Tr nu garanteaz i calitatea lor funcional.
2. Testul Rumpell-Leede (test de fragilitate capilar)
d relaii despre calitatea capilarului.
se practic cu aparatul de tensiune (N=negativ sau slab pozitiv )
3. Timpul de sngerare (TS normal 2-4 minute)
d relaii despre capilar i trombocite.
4. Timpul Howell (TH normal 1-2 minute)
exploreaz calea intrinsec a coagulrii i trombocitele
5. Timpul de tromboplastin parial (PTT, N=70-100 de secunde)
exploreaz calea intrinsec a coagulrii, fiind un TH efectuat pe plasm
deplachetizat

6. Timpul Quick (TQ N=12-15 secunde)
I .N.R. (I nternational Normalized Ratio)
exploreaz calea extrinsec a coagulrii
7. Fibrinogenul N=200-400mg/dl.
8. Testul de liz a cheagului euglobulinic (TLCE N= 120-180 minute)
indic nivelul activitii de fibrinoliz din snge

Clasificarea sindroamelor hemoragice
Dup alterarea predominant a uneia din cele trei componente ale procesului de
hemostaz se deosebesc:
1) Purpure vasculare
2) Sindroame hemoragice trombocitare cantitative (trombocitopenii) sau
calitative (trombocitopatii)
3) Sindroame hemoragice prin coagulopatii
PURPURE VASCULARE
Clasificare:
PURPURE VASCULARE ALERGICE
PURPURE VASCULARE NEALERGICE


PURPURA VASCULAR ALERGIC
(purpura reumatoid Henoch-Schnlein)
cea mai frecvent vasculit de origine imun caracterizat prin:
purpur palpabil,
artrite mai ales la nivelul articulaiilor mari
manifestri digestive
atingere renal
la nivelul peretelui vascular are loc reacie antigen-anticorp
Mecanismul imun poate fi iniiat de o varietate de ageni:
sruri de aur, de bismut,
chinidin,
penicilin,
salicilai,
vaccinul antigripal
alimente: ciocolat, lapte, ou, cpuni, mure, brnz, cartofi, usturoi
1/3 din cazuri infecie precedent cu streptococ beta hemolitic, fapt
confirmat prin culturi sau titrul ASLO crescut

frecvent la copii, la adolesceni i adulii tineri rar la vrstnici.
ndeosebi sexul masculin.
Tablou clinic
Debutul frecvent brusc cu:
febr, astenie, cefalee,
poliartralgii,
dureri abdominale
Perioada de stare se caracterizeaz prin tetrada:
1. Purpur cutanat
2. Sindrom articular
3. Sindrom abdominal
4. Sindrom renal.

1. Purpura cutanat de tip netrombocitopenic
caracter maculopapulos purpur palpabil.
culoare roie- localizare simetric pe feele de extensie ale m. inferioare,
fese, antebrae, rare pe trunchi, rdcina membrelor i excepional pe fa.
dimensiuni variabile de la punctiformeelemente mari placarde
leziunile evolueaz n pusee i se accentueaz n ortostatism.
La examenul pielii se observ elemente de diferite vrste fiecare element
evoluie de 4-10 zile devin galben-brun i apoi dispar

2. Sindromul articular
dureri articulare mai ales la genunchi i glezne
tumefacie,
cldur local,
limitarea micrilor.
Atingerea articular
complet reversibil
dispare dup cteva zile fr sechele
Sindromul cutanat+cel articular alctuiesc sindromul Schnlein
3.Sindromul abdominal se manifest prin
dureri abdominale colicative +/-greuri, vrsturi, diaree
melen
mai rar hematemez
4. Sindromul renal
hematuria M (40% din cazuri) sau m (60% din cazuri)
cilindrii hematici
discret proteinurie
Sindromul abdominal + cutanat +/- cel renal alctuiesc sindromul Henoch

Examene paraclinice
Trombocitele sunt normale numeric i morfofuncional.
Factorii coagulrii nu sunt afectai
Testul Rumpell-Leede este pozitiv
TS este prelungit
VSH este normal sau crescut.
Titrul ASLO este uneori crescut.
Sedimentul urinar i proba Addis relev hematuria.
GFS i rectoscopia pot evidenia peteii hemoragice
Examenul histologic evideniaz la nivelul organelor afectate leziuni de
vasculit necrozant a vaselor mici realiznd aspectul de vasculit
leucocitoclazic.
Prin imunofluorescen la nivelul pielii s-au pus n eviden depozite de IgA.

PURPURE VASCULARE NEALERGI CE
1) Purpure secundare unor afeciuni ca:
Diabetul zaharat n care fragilitatea capilar se manifest mai ales cnd se
asociaz cu HTA
HC i CH n care epistaxisul, peteiile, i echimozele se explic prin:
fragilitate capilar
anomalii plachetare
tulburri de coagulare
HTA unde fragilitatea capilar
favorizeaz hemoragiile cerebrale i oculare
se exprim clinic prin hemoragii cutanate punctiforme
Tuberculoza i tumorile sunt responsabile de purpura caectic ce se
manifest prin pete purpurice i mici hematoame
Acest tip de purpur are la baz o anomalie dobndit a esutului
conjunctiv din structura peretelui vascular, dat de un deficit complex
de vitamine i proteine
2) Purpure nensoite de un context patologic:
Purpura simpl
localizare exclusiv cutanat
se manifest prin peteii i echimoze

la femei, premenstrual.
poate exista un factor ereditar i familial: purpura simplex familial,
ereditar.
Purpura senil (Bateman),
la vrste naintate
esutul conjunctiv din structura vaselor se reduce i se atrofiaz
pe feele dorsale ale minilor, pe antebrae, fa i gt apar mici leziuni
echimotice spontan sau la traume minore
ulterior datorit macrofagelor ncrcate cu fier, aceste pete echimotice
senile devin maronii i rmn permanente
Purpura mecanic
apare pe regiunile expuse unor solicitri mecanice intense,
nsoit de creterea presiunii vasculare n brae (la cei ce depun
eforturi fizice de lung durat), sau pe torace (tuitori)
Purpura ortostatic
apare la persoane mai n vrst dup ortostatism prelungit
Purpura nevropailor (hysteroid)
este provocat voluntar prin comprimarea maselor musculare, ciupirea
pielii cu diverse obiecte, ducnd la rupturi de vase i implicit la peteii i
echimoze
Se ntlnete mai ales la nevrotici
PURPURA DIN DEFICITUL DE VITAMIN C
(Scorbutul)
Acidul ascorbic
esenial pentru sinteza cimentului intercelular i a colagenului din
peretele vascular
Scorbutul
n forma clasic este foarte rar astzi
se ntlnesc forme fruste
n cursul primverii fenomene ca:
oboseal marcat
scderea rezistenei capilare
sngerri gingivale la periaj
numr crescut de carii dentare
tendin la infecii
*ridic suspiciunea unei carene de vitamina C.
rspunsul la tratament cu vit.C atest originea carenial a acestor
tulburri
Tratamentul ndelungat cu ACTH sau cortizon purpur de natur
scorbutic epuizarea ac. ascorbic din suprarenale i din alte
esuturiechimoze mai ales pe antebrae.
Tablou clinic
Purpura peteial
localizat iniial n jurul foliculilor piloi
predominant la nivelul membrelor inferioare
se poate generaliza dar respect faa i pielea capului
Hematoamele musculare profunde
sunt caracteristice
sunt foarte dureroase
Tegumentele sunt hiperkeratozice
Firele de pr mai ales la nivelul membrelor inferioare sunt n
tirbuon.
Boala poate asocia gingivit hemoragic, cu cderea dinilor.
Examene paraclinice
testul RumpellLeede este intens pozitiv
TS prelungit.
Hb moderat sczut (10mg/dl) datorit deficienei de acid folic
trombocitopenie pasager.

Diagnosticul pozitiv
asociaz 3 elemente:
caren n cruditi,
gingivit hemoragic
peteii n jurul foliculilor piloi, mai ales la nivelul membrelor
inferioare.
+ dozarea vitaminei C n ser (normal =0,6-1,4mg/dl) i urin
mai utilizat este proba de saturaie, cu determinarea eliminrii
urinare se injecteaz 1g de vitamin C i se colecteaz
urina dup 5 ore, cnd n mod normal ar trebui s se elimine mai
mult de 0,450g de acid ascorbic.
Elemente eseniale pentru diagnostic:
caren n cruditi
gingivit hemoragic
peteii n jurul foliculilor piloi

SI NDROAME HEMORAGI CE TROMBOCI TARE

Modificrile cantitative sau calitative ale Trsindroame hemoragice cu
manifestri clinice diferite.
Trombocitopenia
Nr.Tr <100.000/mmc, confirmat i de FSP
Numrul de trombocite:
cresc dup ovulaie
scad la nceputul menstruaiei
scad n deficienele severe acid folic sau vitamina B12
Cauze diferite:
1. Scderea produciei de megacariocite din mduva osoas prin:
aplazie medular;
mduv ocupat cu celule neoplazice sau fibroz;
ageni fizici sau chimici cu aciune direct asupra trombocitului
(iradiere, citostatice, diuretice, etanol, estrogeni);
trombocitopoieza ineficient (deficit de acid folic, vitamin B12);
tulburri de reglare (deficit de trombopoietin);
2. Distrugerea exagerat a trombocitelor prin:
mecanism imun: PTI, PTla medicamente, trombocitopenii imune
asociate cu boli de colagen, limfoproliferri, boli ale tiroidei,
infecii
mecanism neimun prin consum: purpura trombotic
trombohemolitic, CID, proteze valvulare, etc.;
3.Sechestrarea n splin:
splenomegalii congestive, neoplazice, infiltrative, infecioase
n afeciunile cu splenomegalie, producia de trombocite este
normal sau chiar crescut dar majoritatea trombocitelor sunt
sechestrate n splina mrit;
3. Pierderi nenlocuite sau diluie:
n hemoragii mari pentru refacerea masei sanguine se folosesc
cantiti mari de snge conservat Tr. viabile pierdute prin
hemoragie sunt nlocuite cu Tr. neviabile din sngele conservat
Diatezele hemoragice au o nclinare special de a produce un anumit
tip mai frecvent de exprimare.
Caracteristic pentru scderea numrului de trombocite este purpura
Sngerrile cutanate de tip purpuric pot lua aspect de peteii sau
echimoze.

Peteiile sngerri date de trecerea E prin peretele capilar mici pete
punctiforme (ce nu dispar la vitropresiune),
rotunde, violacei
ulterior albstrui sau glbui
intradermice sau submucoase
apare oriunde pe piele sau pe suprafaa mucoaselor
sunt mai comune
- pe extremitatea distal a membrelor inferioare
- la nivelul regiunilor solicitate mecanic (plici vibic)
pe gt i fa este mai puin obinuit i apare n urma tusei.
Echimozele date de extravazri sanguine din vase mai mari (arteriale)
cu sediul mai profund (dermo-hipodermic)
dimensiuni mai mari dect peteiile
cu marginile nete
de culoare albastr-violacee
in evoluie devin albastre-verzui brune apoi galbene
resorbia lor este mai lent dect a peteiilor
prezente n special n regiunile subiacente traumatismelor

Sngerrile mucoase
bule hemoragice la nivelul cavitii bucale,
epistaxis, gingivoragii,
hemoragii digestive,
metroragii, hematurii,
hemoragii cerebro-meningee.
Bulele hemoragice
sunt leziuni cu diametrul de 0,25-0,5 cm, violacei
le ntlnim pe mucoasa bucal
indic de obicei o trombocitopenie foarte sever.
Manifest. hemoragice depind de gr. trombocitopeniei i nu de cauza ei.
50.000 i 100.000/mmc sngerare dup traumatisme severe sau
dup intervenii chirurgicale
Dac la aceste valori sngerri spontanei alte anomalii ale hemostazei:
tulburarea funciei trombocitare
deficit de factori ai complexului protrombinic
30.000 i 50.000/mmc sngerri dup traumatisme minore
< 30.000/mmc sngerri spontane cutaneo-mucoase


< 10000/mmc se asociaz cu
sngerri cutanate, mucoase, viscerale
cu un risc foarte mare de sngerare n SNC
Tr. + vrsta riscul de sngerri care s amenine viaa

Trombopatiile sunt afeciuni rare
date de anomalii funcionale ale trombocitelor (deficite de
adezivitate i agregabilitate)
caracterizate clinic prin fenomene hemoragice asemntoare celor
produse prin trombocitopenie
paraclinic prin TS i Nr.Tr=N
Dup criteriul etiologic trombopatiile pot fi:
dobndite
BMPcr, SMD, anemie Biermer,
CH, IRenal
dup tratament cu aspirin i antiinflamatoare
ereditare
trombastenia Glanzman
boala Bernard-Soulier

PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC
trombocitopenie imun produs prin prezena de autoanticorpi
antitrombocitari distrugerea prematur a trombocitelor n sistemul
monocito-macrofagic din splin i ficat.
PTI cuprinde dou forme:
acut
apare n special la copii
maximum de inciden ntre 2 i 10 ani
frecvent dup infecii virale.
Vrful de inciden este iarna, iar prevalena este paralel cu a infeciilor
cilor respiratorii superioare.
Are o evoluie autolimitat i remisiune spontan (80%) n 4-6 sptmni.
cronic se ntlnete la aduli
Nu se asociaz cu tulburri infecioase sau alte stri patologice i are
evoluie cronic auto-ntreinut.
PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC CRONIC
(BOALA WERLHORF)

boal a adultului tnr sau de vrst medie
femeile sunt de trei ori mai afectate dect brbaii.
Trombocitele sunt distruse datorit prezenei de anticorpi anti-trombocitari.
Tablou clinic
Debutul
insidios
istoric lung de mici sngerri sau menstre prelungite la femei
purpur peteial i echimotic, localizat cu predilecie pe membrele
inferioare
Sngerrile mucoase se manifest prin:
bule hemoragice la nivelul cavitii bucale
epistaxis, gingivoragii
hemoragii digestive
hematurii
Hemoragia cerebral brusc sau precedat de semne i simptome ca: cefalee,
meningism, tulburri psihice, convulsii, hemoragii retiniene
Pacienii cu sngerri ale mucoaselor, aa-numita purpur umed, au un
risc mai mare de hemoragie n SNC fa de cei care prezint numai
manifestri cutanate, aa-numita purpur uscat.
La examenul clinic nu se palpeaz splina. Prezena ei sugereaz o alt
etiologie a trombocitopeniei: boal limfoproliferativ, boal de colagen.
Examene paraclinice
Hemograma
Hb i Ht N sau prin sngerare (anemie hipocrom microcitar)
Trombocitele: ntre 30000 i 70000/mmc, rar sub 10000/mmc.
Frotiul de snge periferic
megatrombocite trombocite tinere, indicator al produciei de
trombocite
procentul lor este mult mai crescut n PTI (aprox.40%) fa de valorile
normale (10%).
trombocitopenia +anemie hemolitic cu test Coombs pozitiv (sindrom
Evans).
Mduva osoas conine un numr normal sau crescut de megacariocite.
Predomin formele tinere, imature, bazofile, cu contur net.
Timpul de sngerare i timpul Howell sunt prelungite
Diagnosticul pozitiv
Criterii clinice:
1. Sngerri cutanate i mucoase;
2. Absena splenomegaliei;
3. Absena unor afeciuni care produc trombocitopenie.


Criterii paraclinice:
1. Trombocitopenie cu numr de trombocite sub 100.000/mmc;
2. Numr normal sau crescut de megacariocite n mduva osoas;
3. Scurtarea duratei de via a trombocitelor;
4. Niveluri crescute de anticorpi ataai trombocitelor (AAT).

n 1971 Karpatkin a propus urmtoarele criterii de dg. pentru PTI cr:
distrucia crescut a trombocitelor;
numr normal sau crescut de megacariocite n mduva osoas;
prezena anticorpilor antitrombocitari;
excluderea unor boli primare;
absena splenomegaliei.
Algoritm de diagnostic n PTI cronic

1) Descoperirea trombocitopeniei : hemograma
2) Stabilirea caracterului de boal primar sau secundar prin:
a) Anamnez intit pentru:
expunere la toxice sau droguri;
viroz recent;
factori de risc pentru HIV.
b) Teste de laborator intite:
serologie viral: HIV, Epstein-Barr, citomegalovirus, virusuri
hepatice;
screening pentru LES: celule lupice, FAN, complement seric,
complexe imune circulante, anticorpi anti ADN dublu catenar nativ,
gamaglobuline serice;
test Coombs: pentru posibila asociere PTI - AHAI;
teste de coagulare pentru CID.
3) Demonstrarea mecanismului periferic i imunologic al trombocitopeniei:
frotiul de snge periferic: macrotrombocite;
mduva osoas: hiperplazie megacariocitar;
examene serologice pentru detectarea anticorpilor anti-trombocitari.

Elemente eseniale pentru diagnostic
absena splenomegaliei;
frotiul de snge periferic: macrotrombocite;
mduva osoas: hiperplazie megacariocitar;
examene serologice pentru detectarea anticorpilor anti-trombocitari.

PURPURA TROMBOCITOPENIC INDUS DE DROGURI

Multe droguri pot produce trombocitopenie. Ele pot determina:
1) Supresia produciei de trombocite
droguri mielosupresive: citosin-arabinosid, busulfan,
daunorubicin, ciclofosfamid, 6-mercaptopurin, alcaloizii de vinca;
diuretice tiazidice trombocitopenie 50.000-100000/mmc persista
mai multe luni dup ntreruperea tratamentului.
etanol trombocitopenie tranzitorie
estrogeni.
2) Distrucia de tip imun a trombocitelor
a)Suspiciune clinic plus date experimentale convingtoare
antibiotice
alcaloizi din cinchona:chinidina, chinina
alcaloizi din alimente
sedative: hipnotice, anticonvulsivante, carbamazepin
medicamente cu arsen utilizate n tratamentul luesului
digitoxina
metil-dopa
stibophen

b)Suspiciune clinic
aspirina
clorochina
clorotiazidele i hidroclorotiazidele
srurile de aur
sulfamide
heparina
Tabloul clinic
dominat de un sindrom hemoragic cutaneo-mucos sever
Nr. de trombocite este foarte mic 10.000-20.000/mmc.
MO evideniaz megacariocite crescute numeric, de aspect
morfologic normal i intens trombocitogene
Nr. Tr. crete dup 7-10 zile de la ntreruperea medicamentului i nu
necesit terapie
Un pacient care s-a recuperat dup o trombocitopenie indus de droguri
va fi instruit s evite pe viitor drogul respectiv

Purpura trombocitopenic indus de heparin destul de frecvent

10-15% din pacienii care primesc doze terapeutice de heparin
dezvolt trombocitopenie produs prin ataarea la suprafaa
trombocitelor a complexelor imune anticorp-medicament, urmat de
distrugerea lor n SRE.

Alte cazuri pot fi secundare aglutinrii directe a trombocitelor de ctre
heparin.

n unele cazuri pacienii pot prezenta hemoragii severe sau agregare
trombocitar intravascular i tromboz paradoxal.

Tromboza indus de heparin, poate fi fatal dac nu este recunoscut
la timp.

ntreruperea prompt a heparinei amelioreaz att trombocitopenia
ct i tromboza indus de heparin.
SI NDROAME HEMORAGI CE PRI N COAGULOPATI I
fenomene hemoragice produse prin deficitul unor factori
plasmatici ai coagulrii
Coagulopatiile pot fi:
ereditare
mai cunocut hemofilia
dobndite n afeciuni asociate cu: insuficien hepatic, carene
de vitamina K, CID
HEMOFI LI A
boal ereditar, cu transmitere recesiv legat de sex
deficit cantitativ
factor VIII hemofilia A
factor IX hemofilia B
Boala apare exclusiv la brbai, femeile fiind doar purttoare
Tablou clinic
Debutul bolii
n primii ani de via odat cu momentul mersului

Principalele manifestri sunt:
Hemartrozele
exprimarea clinic cea mai frecvent la un hemofilic
tendin la recidiv
genunchi, glezn, cot, mn, umr, old
cel mai des o singur articulaie
mai rar dou sau trei articulaii concomitent
durere foarte vie
nsoit de tumefacie,
impoten funcional
imobilizare antalgic a articulaiei respective
Factorul declanator este totdeauna traumatic
Uneori fiind minor nu este sesizat de bolnav
Examenul clinic prezena n cavitatea articular de lichid sub tensiune.
Puncionarea este interzis.
fenomenele regreseaz n 10-14 zile odat cu oprirea hemoragiei
sngele nu coaguleaz n articulaie.
resorbia sa se face lent i progresiv.
recidivele survin de obicei n aceeai articulaie.

Hematoamele (H)

reprezint a doua manifestare caracteristic a hemofiliei.
pot avea localizri variate
pot fi superficiale sau profunde
pot fi de mrimi diferite.
(H) superficiale coloreaz tegumentele n albastru-violaceu uor de
diagnosticat
Unele din ele pot da natere la accidente:
hematomul orbitei,
al planeului bucal
al gtului

Hematoamele profunde se formeaz n profunzimea maselor musculare

Muchii interesai n ordinea frecvenei, sunt:
bicepsul, psoasul, cvadricepsul, tricepsul, muchii fesieri, deltoidul i
muchii abdominali.
Hematoamele care se formeaz n muchii abdomenului simptomatologie
care mimeaza abdomenul acut chirurgical
hematomul psoasului iliac drept poate simula o apendicit acut.

Durerea
primul simptom care apare n cazul unui hematom
se accentueaz odat cu creterea volumului hematomului
Intensitatea durerii depinde de:
disfuncia pe care acesta a produs-o la nivelul esuturilor
compresiunea pe care o exercit pe filetele nervoase
Coloraia tegumentelor lipsete n cazul hematoamelor profunde
Dac hematomul migreaz de-a lungul unei fascii, spre suprafa
subcutanat echimoz aspect alarmant ca mrime n discordan
cu importana hematomului.
Epistaxisul
una din manifestrile frecvente
poate constitui i prima manifestare hemoragic a bolii
cauze locale (grataj digital, traumatisme prin cdere sau lovire,
afeciuni ulcerative locale)
cauze generale (afeciuni respiratorii, cardio-vasculare, digestive)
forme clinice diferite, de la uoare la severe.
poate duce la instalarea unei anemii

Sngerrile limbii
n urma unor mucturi joac, cdere, masticaie
superficiale, profunde sau cu dilacerri.
hematomul tulburri de vorbire, masticaie i deglutiie.
hematomul cu tendin de expansiune posterioar sau spre planeul
bucal tulburri respiratorii grave

Gingivoragia
n urma unor traumatisme minime de la nivelul gingiilor
poate fi localizat sau
poate interesa ntreaga arcad dentar.


Hematuria
frecvent la hemofilicii cu form medie sau sever
apare spontan fr a se putea determina cauza
ar exista unele modificri mici iritaii locale, infecii, unele anomalii
vasculare, greu decelabile care pot genera hemoragii agravate de
deficitul de factor VIII sau IX.
Aceste modificri la persoanele neafectate de diatez nu determin
hematurie
hematuria +colic renal persistent, durerile meninndu-se i dup
oprirea hematuriei hematom intramural al rinichiului

Hemoragia digestiv
8-25% din hemofilici prezint HD exteriorizate prin hematemez i
melen
frecvent dup adm de medicamente, n special de aspirin
frecven mare a infeciei cu Helicobacter pylori la bolnavii hemofilici
nsoit de o frecven a hemoragiei de 20 de ori mai mare dect la un
lot martor
Hemoragiile sistemului nervos
hemoragiile intracraniene sunt provocate de cele mai multe ori de
traumatisme


la > 50% din cazurile cu hemoragii intracraniene apar convulsii
generalizate care pot genera alte hemoragii:
hematoame la nivelul cavitii bucale prin mucturi ale limbii

hematoame musculare
Acest tip de hemoragii sunt grave i pot duce la deces sau la tulburri
neurologice severe
Intensitatea manifestrilor hemoragice depinde de concentraia rezidual de
factor VIII, respectiv IX n funcie de care deosebim:
Forma sever - cu concentraia ntre 2-5%;
Forma uoar cu concentraia ntre 5-25% ;
Forma inaparent cu concentraia ntre 20-40%.
Aceste forme corespund matematic nivelului de factor lips, indiferent c este
vorba de factorul VI I I sau de factorul I X.
Examene paraclinice
Dozarea factorilor VIII i IX
Nivelul factorului precizeaz tipul i severitatea bolii.
TH i PTT sunt prelungite.
TS, timpul Quick i numrul de trombocite sunt normale.
Diagnosticul pozitiv
manifestrile predominant articulare i musculare sugereaz
diagnosticul care este confirmat prin dozarea factorilor VIII i IX






BAFTA LA EXAMENE!