Sunteți pe pagina 1din 6

Curs 4 Endocrinologie

Insuficiena hipofizar a copilului


-etiologie:
1) tumoral->craniofaringiom
2) netumoral->meningoencefalite,traumatisme craniene,leziuni infiltrative (boala Hand-Schuller-
Christian),malformaii diencefalo-hi!ofizare
-clinic:
-nanism->talie mai mic" cu !este # deviaii standard dec$t talia normal"
-as!ect de ru!tur" a curbei de cre%tere
-nanism armonic
-eru!ia dentar" definitiv" &nt$rziat"
-infantilism genital la v$rsta !ubert"ii
-dezvoltare !sihic" normal" dar com!ortament !ueril %i com!le'e de inferioritate
-asociere cu hi!otiroidism->nanism dismorfic ( tulbur"ri &n dezvoltarea neuro-!sihic" a co!ilului
- ( ) - semnele sdr*tumoral hi!ofizar
-sdr.Laronne->S+H normal dar li!sesc somatomedinele
-talie e'trem de mic" (1*1,-1*2, m)
-dezvoltare gonadic" normal"
-as!ect de aduli &n miniatur"
-!araclinic:
vrsta osoas - v$rsta statural" %i este mult mai mic" dec$t v$rsta cronologic"
-dac" se asociaz" hi!otiroidismul->v$rsta osoas" . v$rsta statural"
dozarea STH
-dozare bazal" nocturn"
-teste de stimulare->hi!oglicemie !rovocat",efort fizic,glucagon,arginin"
-S+H . 1, m/)l %i nestimulabil
dozarea celorlali tropi hipofizari i a hormonilor periferici corespunztori
explorarea morfologic hipotalamo-hipofizar->diagnostic etiologic
-diagnostic diferenial:
! nanisme endocrine
-hipotiroidism->nanism disarmonic,01 . 0S . 0C,retard !sihic
-pubertate precoce i peseudopubertate precoce->01 > 0S >0C2semne de se'ualizare !recoce
-sdr.Cushing->01 - 0S . 0C2semne clinice->obezitate,vergeturi,H+3
-nanismul din DZ (sdr*4auriac)
"! nanisme neendocrine
-nanisme genetice->sdr*5aronne (deficit de somatomedine),sdr*+urner,!seudohi!o!aratiroidism
-nanisme osoase->condrodistrofie,acondro!lazie
-nanism foarte dizarmonic->membre e'trem de scurte
-nanisme nutriionale i metabolice->boli digestive,renale,cardiace,res!iratorii
-tratament:
-etiologic->dac" este !osibil
-substitutiv->&nainte de debutul !ubert"ii->S+H (Humatro!e,Saizen,6orditro!in) fiole de 12 /7,adm*s*c*
,*1 /7)8g)zi la 2 zile->cre%tere de 12-22 cm)an2rece!tivitatea la tratament 9 !rogresiv
-substituie tiroidian"->favorizeaz" : statural"
-substituie cu hormoni se'uali->doar du!" e!uizarea tratamentului cu hormoni de cre%tere
Patologia tiroidei
-tiroida este situat" &n regiunea anterioar" a g$tului fiind com!us" din 2 lobi %i un istm ()- un lob !iramidal
-greutatea - 2,-;, g2volumul - 12-1< ml
-vascularizaia->arterele tiroidiene su!erioare,anterioare->debit de = l s$nge)or"
-hormonii tiroidieni:
-+#,+;->foliculii tiroidieni
-calcitonina->celulele !arafoliculare
-sinteza hormonilor:
-ca!tarea 7 (trans!ortor de 7)
-iodarea tirozinei (tiro!ero'idaza)->47+,>7+
-cu!larea 47+ %i >7+->+#,+;
-stocarea &n coloid &n lumenul folicular
-reca!tarea
-scindarea->1,, ?g)zi +; %i minime cantit"i de +#
-reziduurile care nu s-au cu!lat sau formeaz" >7+ sunt deiodate %i 7 este reutilizat
-trans!ortul hormonilor tiroidieni->+@A,+@B3,+@3
-forma liber" (,*,2C +; %i ,*#C +#) este activ"
-deiodarea +;->deiodare ti! 7,77,777
-!"trunderea &n celule->difuziune !asiv"
-trans!ortul intracito!lasmatic->!roteine trans!ortoare
-rece!torii nucleari->declan%eaz" %i regleaz" sinteza unor !roteine structurale sau funcionale,acioneaz" ca factori
transcri!ionali
-efectele hormonilor tiroidieni:
! asupra dezvoltrii organismului
-favorizeaz" cre%terea %i diferenierea celular" es!*!e S6C
"! asupra meta#olismului
-bazal->: !roducerea de energie %i termoreglarea
-li!idic->metabolizarea colesterolului,5>5,3A la nivel he!atic
-glucidic->glicogenoliz",neoglucogenez"
-!rotidic->rol anabolizant &n doze fiziologice->sinteza !roteinelor structurale %i funcionale
-: dozelor->rol catabolizant
$! asupra sistemului osos
-: %i maturarea sistemului osos
-e'ces->: turnover-ul osos stimul$nd osteogeneza %i osteoliza->osteo!oroz"
%! asupra sistemului muscular i miocardului
-favorizeaz" sinteza !roteinelor structurale %i funcionale
-e'ces->: frecvena cardiac",: fora de contracie,: debitul cardiac
&! asupra S'(
-stimuleaz" !roliferarea %i migrarea celular"
-: dendritelor %i a'onilor->sina!togenez"
-mielinizare a'onal"
-: activitatea enzimatic"
Gua
-re!rezint" : &n volum a glandei tiroide
-clasificare:
! d.p.d.v etiologic
-congenital"
-!rin caren" iodat"
-!rin ingestie de substane gu%ogene (varz",cono!id")
"! d.p.d.v.epidemiologic
-endemic" (afecteaz" mai mult de 1,C din !o!ulaia %colar")
-s!oradic"
$! d.p.d.v.funcional
-normofuncional"
-hi!ofuncional"
-hi!erfuncional"
%! d.p.d.v.morfologic
-difuz"
-nodular"
-gradele de gu%":
gradul )->gu%a nu se vede,nu se !al!eaz"
gradul *gu mic!->gu%a se vede la e'tensia ma'im" a g$tului,se !al!eaz"
gradul " *gu mi+locie!->se vede &n !oziie rela'at" a g$tului,se !al!eaz",nu de!"%e%te ramurile
anterioare sternocleidomastoidiene
gradul $ *gu mare!->de!"%e%te ramurile anterioare sternocleidomastoidiene
gradul % *gu gigant!->de!"%e%te marginile laterale ale g$tului
Gua prin caren iodat
-necesarul de 7 este de 1,, ?g)zi
-zonele carenate &n 7->muni,dealuri
-etiologie:
factori determinani->absena 7
factori predispozani
-: necesarului de 7->co!ii,gravide,!erioada de al"!tare
factori agravani
-sdr*de malabsorbie->lambliaza
-carene alimentare severe
-!atogenie:carena de 7->9 sinteza hormonilor tiroidieni es!*+;->hi!ersecreie +SH->hi!er!lazia celulelor
glandulare
-forme clinice:
! ,-T grad .
-gu%" difuz"->nodular"->com!resiv"
"! ,-T grad .. *forma endocrinopat!
-gu%" ( hi!o-)hi!erfuncie tiroidian"
$! ,-T grad ... *forma neuropat!
-cretinism endemic
-idioie mi'edematoas"
-surdomutitate
-distrofii neuro-musculare
-!araclinic:
-radioiodoca!tarea :
-iodemia 9 . ; ?g)dl
-ioduria . 2= ?g)zi
-+; normal sau 9
-+# normal sau :
-+SH u%or : sau normal cu hi!err"s!uns la +DH
-!rofila'ia:
-iodarea s"rii
-iodur" de E 1 mg)s"!t"m$n" la co!ii %i gravide
-tratament:
-iodur" de E 2 mg)s"!t"m$n" &n gu%ile mici,difuze
-tiro'in" 2=-=, ?g)zi &n gu%ile medii difuze sau nodul unic !arenchimatos
-strumectomie subtotal" %i tera!ie substitutiv" &n gu%ile mari %i gigante
-tratament adecvat &n gu%ile endocrino!ate
Hipertiroidismul
-forme etio-!atogenetice:
1) #oala /asedo0->gu%",e'oftalmie,semne de tireoto'icoz"
2) adenom toxic tiroidian->formaiune nodular" ce !roduce &n e'ces hormoni tiroidieni2f"r" e'oftalmie
#) gu hipertiroidizat->zone cu >F+
;) iod-/asedo0->hi!ertiroidism indus de administrarea e'cesiv" de 7 (e'*tratament cu amiodaron")
&! hipertiroidism secundar aportului exogen de hormoni tiroidieni
G) hipertiroidism fr gu tiroidian->doar semne de tireoto'icoz"2e'*sarcinile cu mol" hidatiform"
Boala Basedow
-afecteaz" es!*H (I)1) tinere (ma'im 2,-#, ani)
-etio!atogenie->boal" autoimun" cu !redis!oziie genetic"
-la un moment dat bolnavul este su!us unui stress maJor->dezechilibru imun (9 5+ su!resoare)->
defrenarea de clone interzise->atc*+S7 care stimuleaz" rece!torii !t*+SH->hi!erfuncie ( hi!er!lazie ( hi!er-
vascularizaie
-clinic:
a) gu difuz dezvoltat rapid,omogen
-fream"t la !al!area gu%ii
-suflu la auscultaia gu%ii la nivelul lobilor
b) semne de hipertiroidism
! semne neuropsihice
-labilitate !siho-afectiv" e'agerat"
-stare de agitaie e'trem"
-nelini%te,nervozitate
-insomnie,somn neodihnitor
-accelerarea tuturor funciilor !sihice
-tremur"turi la &nce!ut la nivelul e'tremit"ilor,fine,cu am!litudine mic" %i frecven" mare
-forme severe->tremorul se generalizeaz"2encefalo!atie tireoto'ic"
"! semne cardiovasculare
-tulbur"ri de ritm->tahicardie sinusal",tahicardie !aro'istic" su!raventricular",fibrilaie atrial" (nu
!oate fi convertit" !rin metode clasice)
-circulaie de ti! hi!er8inetic %i sufluri funcionale
-H+3 cu as!ect divergent (: +S,9 +>)
-h*tiroidieni e'ercit" un efect !ermisiv !t*catecolamine !rin : num"rului rece!torilor %i :
sensibilit"ii cordului
-!uls am!lu
-insuficien" cardiac"->cardiotireoz"
$! semne meta#olice
-9 &n greutate dramatic" asociat" cu hi!erfagie
-termofobie
-catabolism !roteic
-li!oliz"->9 colesterolului seric
-efect hi!erglicemiant
%! semne digestive
-accelerarea tranzitului intestinal (;-G scaune)zi)->hi!erdefecaie
-a!etit e'agerat
&! semne musculare
-astenie muscular"
-atrofie muscular" es!*la nivelul membrelor
-to!irea maselor musculare !$n" la mio!atie tireoto'ic"
-miastenie sever"->!roba sc"riei
1! semne la nivelul tegumentelor i fanerelor
-tegumente fine,catifelate,umede,roz,elastice,calde->datorit" vasodilataiei !eriferice %i :
catabolismului
-unghiile : re!ede %i sunt moi
-c"derea difuz" a !"rului de !e ca!
-9 stratului celular subcutanat
2! semne la nivelul aparatului respirator
-dis!nee de re!aus
3! semne la nivelul aparatului renal
-!oliurie ( !olidi!sie
4! semne la nivelul pancreasului
-diabet zaharat de ti! metatiroidian
)! semne endocrine
-tulbur"ri de ciclu->tahimenoree (datorit" hi!ermetaboliz"rii hormonilor se'uali)
-K->tulbur"ri de dinamic" se'ual",ginecomastie
-insuficien" CSD funcional"->hi!ermetabolizarea cortizolului
c) oftalmopatia edematoas
exoftalmie #enign->l"rgirea fantei !al!ebrale !rin retracia !leoa!ei su!erioare
exoftalmie malign->!rotruzia globilor oculari
-formele grave->di!lo!ie
-scara Lerner:
gradul )->nu e'ist" oftalmo!atie
gradul ->retracia !leoa!ei su!erioare
-semnul dissinergismului oculo!al!ebral (hi!ertonie sim!atic")
-nistagmus de fi'are
-tulbur"ri de convergen"
gradul "->edem conJunctival,edeme !al!ebrale,!rivire fi'"
-senzaie de arsur" retrobulbar" %i de cor! str"in
-hi!erlacrimaie
-fotofobie
-!rotruzie . 21 mm
gradul $->!rotruzie > 21 mm
gradul %->di!lo!ie
gradul &->!rotruzie !$n" la #1 mm
-lagoftalmie->leziuni corneene
gradul 1->!anoftalmie,!rotruzie > #1 mm
-atrofia nervilor o!tici
Adenomul toxic
-clinic->gu%" nodular" sau nodul unic
-semne de hi!ertiroidism
-nu e'ist" oftalmo!atie
-diagnostic de certitudine->scintigrafie->nodul cald e'tinctiv
Gua nodular
-gu%" nodular" !ree'istent" ( sdr*de hi!ertiroidism
-nu e'ist" oftalmo!atie
-!araclinic:
-doz"ri hormonale->: +#,: +;,9+SH
-echografie tiroidian"
-radioiodoca!tare ( scintigrafie
-: iodemia
-9 colesterolul,: glicemia,: creatinina
-FCA
-atc +S7
-evoluia hi!ertiroidismului:
! stadiul neuro-hormonal
"! stadiul de visceralizare
-cardiotireoz->tulbur"ri de ritm (fibrilaie atrial" !aro'istic",fibrilaie atrial" cronic",+BS0,
e'trasistole ventriculare,flutter)
-osteoporoz
-diabet zaharat non-insulinodependent + hiperinsulinism->usu*remite du!" tratarea hi!ertiroidismului
-hepatoza
$! stadiul caectic
-!articularit"i evolutive:
vrstnici->tablou clinic estom!at2es!*tulbur"ri cardio-vasculare
copii->es!*tulbur"ri neuro-!sihice
-tratament->indiferent de metod" se &nce!e cu antitiroidiene de sintez"
a! medicamentos
-antitiroidiene de sintez->blocheaz" sinteza de hormoni tiroidieni (inhib" tiro!ero'idaza)
-blocheaz" conversia !eriferic" a +; &n +# (metiltiouracil)
-tb metiltiouracil - =, mg2tb imidazol - = mg
-se &nce!e cu doze foarte mari care se scad !rogresiv (1,-12 tb)zi->1 tb)zi)
-tratament corect->curb" !onderal" staionar",lini%tire,!uls . <, b"t"i)minut
-efecte secundare->efect gu%ogen ( efect leuco!enizant
--blocante (!ro!ranolol) ( sedative (Mana',+ran'ene) ( inducerea somnului (ciclobarbital,
fenobarbital)
-corticoterapie->e'oftalmie malign",miastenie sever"
-doza de atac - G,-<, mg)zi
-doza de &ntreinere - 2 tb)zi
-!ulse-tera!ie cu !erfuzii cu metil!rednisolon (1-# g)
-inJecii retrobulbare cu !re!arate de cortizon
-radioterapie antiinflamatorie orbitar->1,,, razi
-faza de stabilizare->hormoni tiroidieni &n doz" mic" !t*a !reveni efectul gu%ogen al antitiroidienelor
#! chirurgical
-boala @asedoN->strumectomie subtotal" (=)G)
-adenom tireoto'ic->lobectomie
-tratamentul chirurgical se !ractic" doar &n faza de eutiroidism (Ola receP)
-dac" se face strumectomie Ola caldP->a!ariia crizei tireoto'ice ( agravarea e'oftalmiei
-&nainte de intervenia chirurgical" se fece lugolizare->9 vascularizaiei tiroidei2blocarea eliber"rii +# %i
+;
-com!licaii:
-e'tracia !aratiroidelor
-disfonie
-hi!otiroidism iatrogen
c) administrare de . radioactiv->!ersoane > ;, ani sau !atologie asociat" grav" care contraidic"
intervenia chirurgical"
-doar &n caz de eutiroidism
-doza - =,,,-Q,,, razi
-efectul 7 radioactiv a!are doar du!" # luni