PNP demielinizanta expresie clinica intr-un

caz de limfom splenic

42 ani, sex M, mediu rural, fara ocupatie
Parestezii la nivel distal mb superioare si
inferioare cu aspect de manusa si ciorap,
tulburari de mers.
Debut insidios in urma cu cca o luna prin
tulburari subiective de sensibilitate la nivel
hipotenarian -> tenarian, plantar->reg
maleolare.
Agravarea starii cu 3 zile anterior internarii cu
prinderea exclusiva ectromelica.
APP infectie respiratorie in urma cu 3 saptamani
Tegumente si mucoase palide
Zg cardiace ritmice, AV=72/min, suflu sistolic II
in aria Ao, fara iradiere cervicala, puls periferic
Abdomen marit, splina cu polul inferior la
nivelul liniei mediane (formatiune mobila cu
respiratia, margine interna crenelata) fara
sensibilitate la palpare.
Neuro:
Mers stepat, imposibilitatea mersului pe vf si calcaie,
proba Romberg negativa
ROT prezente rotuliene, absente achileene si
stiloradiale.
Hipoestezie generala ectromelica
OTS
Sd anemic
Splenomegalie
Sd polineuropatic
Sd Guillain-Barre
PNP toxice (alcool, medicamente, metale)
PNP din bolile infectioase si inflamatorii
PESM
PNP metabolice (DZ, uremie, IH)
PNP din boli hematologice si neoplazii

Splenomegalia din:
infectii, tezaurismoze, ciroza, hematom,
chist hidatic
anemii, agranulocitoze
limfoame, leucemii, metastaze

WBC 3400/mmc
RBC 3000 000/mmc
Hgb 9.4 g%
Hct 29.3%
MCV 77 fL
MCH 24.7 pg
RDW 16%
PLT 100 000/mmc
Sideremie 15 ug/ dL
VSH 30 mm/h
CRP 57.8mg/L
VDRL negativ

ELFO - Alfa 1 globuline 4.5 % (1.2-3.3 %)
Aspect incolor, limpede
E 2/mmc
Pandy +
Proteinorahie 0.78 g/L .
Glicorahie 72 mg%
Clorurorahie 123,5 mEq/L
VCS necalculabile pe nn. median si
ulnar datorita lipsei SNAP.
VCM masurate pe nn. median,
ulnar, peroneu si tibial cu viteze
foarte scazute cu amplitudinea
CMAP foarte scazuta si dispersie
importanta a semnalului. Unde F
absente. EMG cu ac: PUM mai
ample cu o minima polifazie si
recrutare mai saraca
Rgf cord pulmon cord cu diam
transversal marit
Eco abdomen splina mult marita 22/12.5
cm cu ecostructura hipoecogena


BOM MO reactionata pe toate liniile medulare, cu
infiltrate de tip interstitial si focal nodular si
paratrabecular in cadrul unui proces limfoproliferativ cr cu
celule B mici. Deficit de maturare finala pe seriile eritroida
si granulocitara.

Sd limfoproliferativ - Limfom splenic?
Hipersplenism
PNP demielinizanta subacuta

LLA (citopenii, dureri osoase, splenomeg,
paralizii de NC)
L Hodgkin (de obicei adenopatie constanta,
nedureroasa sau dureroasa dupa consum
de alcool HSmegalie, celule R-S)
MM (simptomatologie osoasa, IR, aspect
tipic BOM si Rgf, proteina B-J)
Macroglobulinemia Waldenstrom
(paraproteinemie IgM)
Tezaurismoze
Vit B1
Vit B6
Lyrica
Dexametazona

Splenectomie


Evolutia spre agravare in lipsa splenectomiei
si instituirii unui tratament specific

Prognosticul rezervat
tipul de proliferare
invazia medulara si a altor tesuturi
riscul chirurgical

Afectiune hematologica cu prima manifestare
neurologica



Manifestarile neurologice in BH
Nn periferici
Specifice
Compresiunea datorata curentului limfomatos sd
compresive plexice
Invazia specifica a nn -> demielinizare
Nespecifice
Neuropatie senzitivo-motorie -> atingere cordonala
posterioara, laterala si anterioara, demielinizare,
Disparitia totala a neuronilor din coarnele anterioare
Absenta infiltratiei
Leziuni radiculomedulare
Depunere pe fata externa a durei
Compresiunea pe 1-2 segm vertebrala cu predom toracica
Fragmentarea mielinei, ractie gliala
Invazia leptomeningeala este rara
Directa
Hematogena
Leziuni encefalice
Rar localizare primara frontala, cerebeloasa
Secundara
Encefalopatia cu vasculita granulomatoasa Rewcastle
Degenerare cerebeloasa
Leucoencefalopatia multifocala progresiva-75 de cazuri
Interesarea nn periferici in limfom nonhodgkin
Anomaliile de conucere sunt destul de frecvente
Infiltratie distructiva a nervului
Microembolii in vasa nervorum

35% din pacientii cu boli limfoproliferative prezinta
neuropatie periferica