PIEL DE CRISTAL

PIEL DE CRISTAL
(EPIDERMLISIS BULLOSA)
(EPIDERMLISIS BULLOSA)
Definicin
Definicin

La Epidermlisis Bullosa o Ampollar (EB)

La Epidermlisis Bullosa o Ampollar (EB)
hereditaria es una genodermatosis (dermatosis
hereditaria es una genodermatosis (dermatosis
de causa gentica en cuyo origen no influyen
de causa gentica en cuyo origen no influyen
factores ambientales) de muy baja prevalencia,
factores ambientales) de muy baja prevalencia,
transmitida de forma dominante o recesiva y
transmitida de forma dominante o recesiva y
causada por una alteracin de las protenas de la
causada por una alteracin de las protenas de la
unin epidermodrmica que altera la cohesin
unin epidermodrmica que altera la cohesin
de la dermis con la epidermis, hecho que da
de la dermis con la epidermis, hecho que da
lugar a la formacin de ampollas y erosiones
lugar a la formacin de ampollas y erosiones
cutneas y mucosas.
cutneas y mucosas.
Clasificacin
Clasificacin

Epidermlisis Bullosas SIMPLES (EBS):

Epidermlisis Bullosas SIMPLES (EBS):
donde
donde
la ampolla se localiza a nivel Intraepidrmico,
la ampolla se localiza a nivel Intraepidrmico,
justo en las clulas de la capa basal.
justo en las clulas de la capa basal.
Clasificacin
Clasificacin

Epidermlisis Bullosas Junturales (EBJ):

Epidermlisis Bullosas Junturales (EBJ):
en la
en la
que la ampolla se localiza a nivel de la membrana
que la ampolla se localiza a nivel de la membrana
basal.
basal.
Clasificacin
Clasificacin

Epidermlisis Bullosas Distrficas (EBD):

Epidermlisis Bullosas Distrficas (EBD):
en las
en las
que la ampolla se localiza por debajo de la
que la ampolla se localiza por debajo de la
membrana basal a nivel de las fibrillas de anclaje.
membrana basal a nivel de las fibrillas de anclaje.
Siendo la ms grave de la clasificacin.
Siendo la ms grave de la clasificacin.
Complicaciones
Complicaciones

EBS
EBS
: Las ampollas como principal caracterstica,
: Las ampollas como principal caracterstica,
stas se resuelven sin cicatriz y no afectan
stas se resuelven sin cicatriz y no afectan
mucosas, dientes y uas. S afecta manos y pies.
mucosas, dientes y uas. S afecta manos y pies.
Complicaciones
Complicaciones

EBJ:
EBJ:
Se observan lesiones bullosas y erosionadas
Se observan lesiones bullosas y erosionadas
en pliegues cutneos. Afectacin de las mucosas
en pliegues cutneos. Afectacin de las mucosas
nasal y oral, en extremidades en general y vas
nasal y oral, en extremidades en general y vas
urinarias. Dejando grandes reas de cicatrices
urinarias. Dejando grandes reas de cicatrices
atrficas.
atrficas.
Complicaciones
Complicaciones

EBD
EBD
: Las ampollas se localizan
: Las ampollas se localizan
fundamentalmente en las zonas de mayor roce y
fundamentalmente en las zonas de mayor roce y
traumatismo como manos, codos, rodillas.
traumatismo como manos, codos, rodillas.
Afectan las mucosa orales, esofgicas,
Afectan las mucosa orales, esofgicas,
alteraciones dentales y sindactilia (ausencia de
alteraciones dentales y sindactilia (ausencia de
espacios interdigitales). Posteriormente por
espacios interdigitales). Posteriormente por
continuas sobre infecciones hay prdida de
continuas sobre infecciones hay prdida de
falanges, desarrollando muones.
falanges, desarrollando muones.

Prurito. Anemia. Dolor. Infeccin.

Prurito. Anemia. Dolor. Infeccin.
Epidermlisis Bullosa Simple
Epidermlisis Bullosa Simple
Epidermlisis Bullosa Juntural
Epidermlisis Bullosa Juntural
Epidermlisis Bullosa Distrfica
Epidermlisis Bullosa Distrfica
Materiales Necesarios para realizar
Materiales Necesarios para realizar
las curas.
las curas.

Foco de luz para visualizar las ampollas ms

Foco de luz para visualizar las ampollas ms
pequeas.
pequeas.

Una fuente de calor para evitar la hipotermia.

Una fuente de calor para evitar la hipotermia.

Guantes Estriles.
Guantes Estriles.

Baera para lactantes.

Baera para lactantes.

Gel o aceite de bao.

Gel o aceite de bao.

Compresas Estriles.
Compresas Estriles.

Campos Estriles.
Campos Estriles.

Tijera con punta roma

Tijera con punta roma
.
.
Materiales Necesarios para realizar
Materiales Necesarios para realizar
las curas.
las curas.

Apsitos de silicona.
Apsitos de silicona.

Pomada ocular.
Pomada ocular.

Analgsicos.
Analgsicos.

Solucin Fisiolgica.
Solucin Fisiolgica.

Agujas finas.
Agujas finas.

Solucin de Clorhexidina.
Solucin de Clorhexidina.

Vendas Camisetas.
Vendas Camisetas.

Vendas Elsticas.
Vendas Elsticas.
Protocolo para la Atencin de stos
Protocolo para la Atencin de stos
Pacientes.
Pacientes.
Perinatal:
Perinatal:

las principales medidas preventivas para evitar
las principales medidas preventivas para evitar
la formacin de ampollas, que se aplican desde el parto
la formacin de ampollas, que se aplican desde el parto
en un paciente con sospecha de EB son:
en un paciente con sospecha de EB son:

Evitar el uso de pinzas en el cordn umbilical. Es
Evitar el uso de pinzas en el cordn umbilical. Es
preferible aplicar la tcnica de dos nudos.
preferible aplicar la tcnica de dos nudos.

Secar con tcnica de tocacin y NO por friccin,
Secar con tcnica de tocacin y NO por friccin,
produce mayor dao.
produce mayor dao.

Tener preparada una incubadora para evitar

Tener preparada una incubadora para evitar
prdidas excesivas de calor.
prdidas excesivas de calor.

Evitar la utilizacin de tarjetas de identificacin de
Evitar la utilizacin de tarjetas de identificacin de
plstico.
plstico.

Colocar al paciente sobre superficie untada en vaselina
Colocar al paciente sobre superficie untada en vaselina
lquida, ej: pao limpio untado en vaselina lquida o paal
lquida, ej: pao limpio untado en vaselina lquida o paal
de adulto untado en vaselina lquida.
de adulto untado en vaselina lquida.

Trasladar al paciente con sospecha de EB al servicio
Trasladar al paciente con sospecha de EB al servicio
neonatologa.
neonatologa.

El aseo ocular debe ser por irrigacin con solucin
El aseo ocular debe ser por irrigacin con solucin
fisiolgica NO con algodn por arrastre. La profilaxis
fisiolgica NO con algodn por arrastre. La profilaxis
con Vitamina K se deben realizar como de costumbre.
con Vitamina K se deben realizar como de costumbre.

No hay contraindicacin en cuanto a vacunacin. La
No hay contraindicacin en cuanto a vacunacin. La
vacuna BCG, debe colocarse como de costumbre.
vacuna BCG, debe colocarse como de costumbre.

El screening neonatal PKU
El screening neonatal PKU
-
-
TSH, debe tomarse, se
TSH, debe tomarse, se
sugiere que sea por muestra sangunea por puncin, ya
sugiere que sea por muestra sangunea por puncin, ya
que la compresin del taln pudiera ocasionar una
que la compresin del taln pudiera ocasionar una
ampolla o bulla.
ampolla o bulla.

Para la puncin o colocacin de va venosa hay que
Para la puncin o colocacin de va venosa hay que
evitar ligar al paciente. Solo se debe comprimir
evitar ligar al paciente. Solo se debe comprimir
manualmente la piel cubierta con ligas elastizadas con
manualmente la piel cubierta con ligas elastizadas con
velcro que se colocan sobre la superficie vendada del
velcro que se colocan sobre la superficie vendada del
paciente. Jams utilizar ligas de ltex o directo sobre la
paciente. Jams utilizar ligas de ltex o directo sobre la
piel.
piel.

No utilizar cintas adhesivas de ningn tipo sobre la piel.
No utilizar cintas adhesivas de ningn tipo sobre la piel.

Para tomar urocultivos, usar sonda de recin
Para tomar urocultivos, usar sonda de recin
nacidos pequea y de silicona.
nacidos pequea y de silicona.

Evitar
Evitar
el uso de sondas de cualquier tipo. En el caso
el uso de sondas de cualquier tipo. En el caso
de requerir alimentacin por sonda nasogstrica
de requerir alimentacin por sonda nasogstrica
preferir el uso de sondas de silicona, fijndolas SIN
preferir el uso de sondas de silicona, fijndolas SIN
adhesivos.
adhesivos.

Punzar y aspirar el contenido de TODAS las bullas
Punzar y aspirar el contenido de TODAS las bullas
que aparezcan en la piel del paciente.
que aparezcan en la piel del paciente.

Movilizar el sensor del saturmetro en forma
Movilizar el sensor del saturmetro en forma
frecuente, para evitar lesiones.
frecuente, para evitar lesiones.

Proteger las zonas de contacto con gasas vaselinadas
Proteger las zonas de contacto con gasas vaselinadas

Controlar la presin arterial la menor cantidad de
Controlar la presin arterial la menor cantidad de
veces posible como lo permita el paciente y colocando
veces posible como lo permita el paciente y colocando
el manguito sobre gasa o sobre ropa, no directo en la
el manguito sobre gasa o sobre ropa, no directo en la
piel.
piel.

NO colocar electrodos adherentes sobre la piel. Recortar
NO colocar electrodos adherentes sobre la piel. Recortar
el borde adhesivo y fijar con gasa alrededor del trax.
el borde adhesivo y fijar con gasa alrededor del trax.

Proteger los puntos de apoyo: occipucio, regin
Proteger los puntos de apoyo: occipucio, regin
escapular, codos, caderas, sacro y talones con mallas
escapular, codos, caderas, sacro y talones con mallas
vaselinadas y luego vendajes protectores.
vaselinadas y luego vendajes protectores.

El vendaje debe ser de proteccin y NO de compresin.
El vendaje debe ser de proteccin y NO de compresin.

Usar de preferencia gasas suaves.
Usar de preferencia gasas suaves.

Usar vendajes con vaselina en espacios interdigitales
Usar vendajes con vaselina en espacios interdigitales
para as mantener separados cada dedo de mano o pie.
para as mantener separados cada dedo de mano o pie.

Tener cuidado con los paales. Recortar los elsticos
Tener cuidado con los paales. Recortar los elsticos
internos para evitar el roce.
internos para evitar el roce.
Manejo de heridas
Manejo de heridas

Evitar la infeccin, se inicia con un aseo local del lecho
Evitar la infeccin, se inicia con un aseo local del lecho
de la herida con solucin fisiolgica estril, para eliminar
de la herida con solucin fisiolgica estril, para eliminar
cuerpos extraos, exudado y reducir la colonizacin por
cuerpos extraos, exudado y reducir la colonizacin por
grmenes. Esto permite despegar con mayor facilidad los
grmenes. Esto permite despegar con mayor facilidad los
apsitos que tienden a adherirse.
apsitos que tienden a adherirse.

Antes y durante la curacin de heridas debemos procurar
Antes y durante la curacin de heridas debemos procurar
disminuir al mximo el dolor. Se puede utilizar
disminuir al mximo el dolor. Se puede utilizar
premedicacin con analgsicos como el Paracetamol
premedicacin con analgsicos como el Paracetamol
(produce menor irritacin gstrica). En casos ms severos
(produce menor irritacin gstrica). En casos ms severos
se podra utilizar morfina o incluso anestesia general.
se podra utilizar morfina o incluso anestesia general.

Usar proteccin ocular con lgrimas artificiales cada 4
Usar proteccin ocular con lgrimas artificiales cada 4
horas en cada ojo para evitar lceras cornales.
horas en cada ojo para evitar lceras cornales.
Las complicaciones secundarias de EB que requieren
Las complicaciones secundarias de EB que requieren
resolucin quirrgica son:
resolucin quirrgica son:
Estenosis esofgica
Estenosis esofgica
-
-

Fimosis
Fimosis
-
-

Manos en Capullo.
Manos en Capullo.

En la estenosis esofgica el procedimiento quirrgico
En la estenosis esofgica el procedimiento quirrgico
indicado es una dilatacin esofgica, la cual requiere
indicado es una dilatacin esofgica, la cual requiere
de un estudio radiolgico baritado previo.
de un estudio radiolgico baritado previo.

En una circuncisin, sta debe realizarse en forma
En una circuncisin, sta debe realizarse en forma
completa, no parcial, para as evitar recurrencias
completa, no parcial, para as evitar recurrencias
dadas por las adherencias secundarias que se
dadas por las adherencias secundarias que se
producen.
producen.
La ciruga de manos se lleva a cabo en aquellos pacientes
que cumplen con los requisitos establecidos.
Las zonas operatorias no presentan mayores complica
ciones en cuanto a su cicatrizacin.
En relacin al vestuario es recomendable el uso de ropa
100% algodn. Dejar las costuras hacia fuera (usar al revs
la ropa tradicional).
Un da una piel sana se har realidad,
ya no slo un sueo ser