Sunteți pe pagina 1din 22

Sindroame ataxice

- tulburari de echilibru si coordonare -


1. Sindroamele vestibulare
2. Sindromul cerebelos
3. Sindromul ataxic tabetic
4. Sindromul ataxic prefrontal
dr Sorin Tu
1. a. Sindromul vestibular periferic, armonic
Sistemul vestibular raspunde la acceleratia rotationala si acceleratia lineara (inclusiv gravitationala) si impreuna cu
informatiile proprioceptive constiente si inconstiente, cat si cu informatiile vizuale contribuie decisiv la mentinerea
echilibrului si pozitiei corpului in spatiu.
Inertia relativa a endolimfei in canalele semicirculare in timpul acceleratiei angulare deplaseaza cilii celulelor
senzoriale din ampula canalelor semicirculare, activandu-le; acceleratia lineara produce deplasarea otolitelor din
utricula si sacula, cu stimularea celulelor senzoriale de la acest nivel, impulsurile fiind transmise mai departe prin
nervul VIII spre cei 4 nuclei vestibulari din trunchiul cerebral, nuclei aflati in conexiune cu cerebelul (nucleii fastigiali,
prin PCI), maduva spinarii (tracturi vestibulo-spinale), formatia reticulata (manifestari vegetative, anxietate), nuclei
oculomotori (nistagmus).
Semne si simptome:
- subiectiv : vertij, greata, anxietate
- obiectiv: dezechilibru pana la cadere, varsaturi abundente, tulburari vasomotorii, nistagmus care bate de - obiectiv: dezechilibru pana la cadere, varsaturi abundente, tulburari vasomotorii, nistagmus care bate de
partea opusa labirintului hipovalent (de obicei orizonto-girator), deviere sau cadere cu latenta de 5-10 sec spre
labirintul hipovalent la proba Romberg, (directia de deviere sau cadere fiind dependenta de pozitia capului)
si a bratelor la proba bratelor intinse si a indicatiei, la proba mersului pe loc sau a mersului in stea.
Poate asocia hipoacuzie si tinnitus de partea labirintului implicat, dar nu este obligatoriu.
Etiopatogenie: - labirintite toxice, medicamentoase (aminoglicozide, etc)- virale (neuronita vestibulara) vertij
postural paroxistic benign VPPB - sindromMeniere (hidropizie labirintica cu atacuri de vertij si hipoacuzie)
infectii locale specifice si nespecifice.
Tratament simptomatic : - Metoclopramid sau Torecan 1-2 fiole iv., - Emetostop (meclizina) 3 cp/zi 4-5 zile,
perfuzii de rehidratare, diazepam im, - Ederen si Manitol pev, - antiinflamator cortizonic pe termen scurt (neuronita)
pe termen mediu Arlevert 3 cp /zi (o luna) , betahistina (Microser / Betaserc 24-48mg/zi po, 3-6 luni). In cazul VPPB
se practica manevre de repozitionare otolitica.
dr Sorin Tu
Manevra Dix Hallpike
sindromvestibular paroxistic benign
dr Sorin Tu
La aceasta manevra se declanseaza atacul de vertij descris de pacient, fiind in acest fel un test diagnostic. Se observa si nistagmusul dupa trecerea
in pozitia de decubit.
Manevre terapeutice de
repozitionare a materialului
cupulolitiazic in VPPB
Otoliti migrati
dr Sorin Tu
1. b. Sindromul vestibular central, dizarmonic
Poate fi cu instalare acuta, brutala , ca in cazul accidentelor vasculare cerebrale,
situatie in care manifestarile clinice sunt mai violente vertij intens, dezechilibru cu
cadere, varsaturi- sau poate avea un debut insidios, progresiv, cu manifestari subiective
discrete (usoara nesiguranta in mers, fara vertij , fara varsaturi, dar semnele obiective
sunt prezente in ambele situatii). Manifestarile obiective sunt reprezentate de nistagmus
care poate fi schimbator de sens, multidirectional (si orizontal si vertical sau convergent),
nu are o directie constanta de cadere la proba Romberg sau de deviere la proba bratelor
intinse, a mersului pe loc, etc. Nu asociaza de obicei hipoacuzie. intinse, a mersului pe loc, etc. Nu asociaza de obicei hipoacuzie.
Etiopatogenie: - accidente vasculare cerebrale de trunchi cerebral, tumori de trunchi,
siringobulbie, scleroza multipla,
encefalite de trunchi cerebral, sindromde furt subclavial, tumori de unghi pontocerebelos.
Investigatii paraclinice necesare: echoDoppler, la nevoie angiografie tip DSA; , RMN
cerebral, teste serologice ptr neuroinfectii, potentiale evocate auditive.
Tratamentul : este de fiecare data etiopatogenic si asociat, la nevoie , tratament simptomatic
antivertiginos, amtiemetic.
dr Sorin Tu
2. Sindromul ataxic cerebelos.
Cerebelul intervine in echilibru si coordonarea miscarilor prin circuite complexe, avand
aferente prin caile spinocerebeloase, la care se adauga conexiuni bidirectionale cu nucleii
vestibulari prin nucleii cerebelosi fastigiali (PCI), conexinui cu cortexul pe calea dento-
rubro-talamo-corticala (PCS) ce se decuseaza in mezencefal si are feed-back prin caile
cortico-ponto-cerebeloase (PCM).
Sindromul cerebelos se poate instala acut, subacut sau cronic, poate fi uni- sau bilateral,
prin leziuni emisferice cerebeloase sau ale cailor cerebeloase in trunchi, mai rar medular prin leziuni emisferice cerebeloase sau ale cailor cerebeloase in trunchi, mai rar medular
(caile spinocerebeloase).
Etiopatogenia sindroamelor cerebeloase:
- vasculare (ischemice sau hemoragice)
- demielinizante
- toxice
- tumorale si paraneoplazice
- degenerative (ataxii spinocerebeloase si cerebeloase eredodegenerative)
- infectioase (abcese, rhombencefalite, maladie Jakob Kreutzfeld)
- alte cauze (siringobulbie, malformatii congenitale, etc).
dr Sorin Tu
2. Sindromul ataxic cerebelos.
Simptomatologie:
1. Astazo-abazia cerebeloasa si mersul titubant.
2. Dismetria cerebeloasa (proba indice-nas, a gatului sticlei, a paharului, a liniilor
paralele, calcai-genunchi si haluce-indice, deplasarea calcaiului pe creasta tibiei,
scrisul.
3. Tremorul intentional cerebelos.
4. Dis- adiadocokinezia (poba marionetelor, tobosarului, moristii).
5. Probele de asinergie (lipsa de coordonare / sinergie intre muschii agonisti si
antagonisti in efectuarea unor miscari). Proba podului, a echerului din decubit, a
dezechilibrarii spre spate, a piciorului pe scaun.
6. Probe de asinergie zise dinamice = proba Draganescu-Voiculescu, proba
fenomenului de rebound
Stewart Holmes.
7. Hipotonia cerebeloasa, dizartria cerebeloasa.
Sindromul de arhi- si paleocerebel prezinta mai ales astazo-abazie, dezechilibru in mers,
chiar nistagmus;
Sindromul de neocerebel prezinta tremor, dizartrie, hipotonie, dismetrie.
dr Sorin Tu
3. Sindromul ataxic de tip tabetic
Are ca prototip ataxia din complicatia tertiara a neurolesului si anume meningo-mielo-radiculita posterioara tabesul.
Este produs prin pierderea sensibilitatii proprioceptive constiente.
Localizari anatomice lezionale:
- supraspinale lemniscul medial bilateral, situatie rara, avand ca semn distinctiv pastrarea reflexelor osteotendinoase.
- leziuni ale coloanelor medulare posterioare, sau radacinilor spinale posterioare si / sau nervilor periferici, cu
afectarea fibrelor implicate in transmiterea informatiilor privind sensibilitatea profunda constienta (MAK, vibratorie,
barestezica). In aceste situatii pe langa ataxia de tip tabetic se va evidentia si diminuarea sau abolirea ROT.
Semne clinice:
- mersul talonat, nesigur, cu control vizual al pasilor, agravat evident de inchiderea ochilor, la inceput se poate ajuta
cu un baston, dar ulterior afectarea membrelor superioare il face inutil. cu un baston, dar ulterior afectarea membrelor superioare il face inutil.
- cadere imediata la proba Romberg, fara o directie preferentiala.
- afectarea sensibilitatii MAK, vibratorii, barestezice, uzual incepand cu membrele inferioare.
- ROT diminuate sau abolite, exceptie leziunile lemniscale.
- proba indice-indice cu ochii inchisi pentru membrele superioare este foarte sensibila.
- semne asociate in functie de etiologie (tulburari trofice cutanate, articulare, disestezii, crize dureroase lancinante).
Etiologie:
- polineuropatii (etanolica, diabetica,etc)
- afectiuni medulare cu implicarea cordoanelor posterioare: tabes, sindromneuroanemic in a Biermer, scleroza multipla,
ataxii spinocerebeloase, mielite si mielopatii paraneoplazice, compresiuni medulare tumorale posterioare, etc.
- leziuni lemniscale (in trunchiul cerebral, dar bilateral) vasculare, demielinizante, tumorale, etc.
dr Sorin Tu
4. Sindromul ataxic prefrontal.
Cunoscuta si ca ataxia (pre-) frontala Bruns. S-ar datora unei combinatii de afectari a proiectiilor cerebeloase
frontale cu elemnte de apraxie a mersului. Se caracterizeaza prin tendinta la dezechilibru axial cu cadere
pe spate sau anterior, imposibilitate de mobilizare a membrelor inferioare, chiar daca nu sunt paralizate (apraxie).
Se poate asocia cu alte semne caracteristice sindromului prefrontal.
Etiologii mai frecvente : tumori prefrontale diverse (mai ales meningioame), hematoame cronice subdurale. Etiologii mai frecvente : tumori prefrontale diverse (mai ales meningioame), hematoame cronice subdurale.
dr Sorin Tu
Semiologia nervilor cranieni Semiologia nervilor cranieni
dr Sorin Tu
Nervul olfactiv
Anatomie.
Receptorii olfactivi celulele senzoriale bipolare din mucoasa zonei inalte a foselor nazale.
Axonii acestor celule strabat ca filete olfactive lama ciuruita a etmoidului si ajung la bulbul olfactiv unde fac sinapsa
cu celulele mitrale.
Axonii celulelor mitrale trec spre bandeleta olfactiva, trigonul olfactiv, radacinile interna si externa ale trigonului,
de unde se indreapta spre ariile rhinencefalice (circumvolutiunea hipocampica, a corpului calos, orbitofrontal,
nucleu amigdalian, trigon olfactiv, septum lucidum, comisura alba anterioara).
Testare examinare.
Initial se examineaza fosele nazale ptr a exclude cauze periferice de afectare olfactiva.
Olfactometria subiectiva, calitativa; subiectiva cantitativa; obiectiva, bazata pe raspuns psihogalvanic si EEG.
Patologie. Patologie.
Hipo/anosmia periferica (ORL) si neurogena, uni / bilaterala. Cauze : tumori, meningite, traumatica, toxica,
medicamentoasa, alte cauze.
Parosmia.
Iluziile si halucinatiile olfactive.
dr Sorin Tu
Examinare:
- acuitatea vizuala la optotip, examinarea orientativa la pat prin numararea degetelor la 5 metri, sau a unor
texte cu litere cu marime standard, citite la 50cm.
- examinarea campului vizual campimetrul polar, sau orientativ, la patul pacientului prin compararea cu
campul vizual al examinatorului.
- examinarea fundului de ochi oftalmoscopia.
Patologie.
Afectarea acuitatii vizuale cauze oftalmologice , legate de patologia oculara ; cauze neurooftalmologice, prin
afectarea nervului optic (in primii 5 mm de la origine = papilita cu scadere acuitate vizuala dar si edem al
papilei la examinarea fundului de ochi FO; dupa primii 5 mm = nevrita optica retrobulbara in care scaderea
Nervul optic (II)
papilei la examinarea fundului de ochi FO; dupa primii 5 mm = nevrita optica retrobulbara in care scaderea
de acuitate vizuala +/- deficit campimetric nu se asociaza cu edem al papilei la ex FO).
Afectarea campului vizual prin lezarea cailor vizuale:
- nerv optic (asociata cu scaderea AV) scotoame, pana la cazuri severe de amauroza (uni- sau bilateral).
- lezarea chiasmei optice hemianopsii heteronime bitemporale in leziuni mediochiasmatice (ex adenom
hipofizar,) sau binazale in leziuni laterochiasmatice (arahnoidite, anevrisme carotidiene bilaterale).
- leziunile retrochiasmatice hemianopsii laterale homonime de partea opusa leziunii.
- cecitatea corticala prin leziuni occipitale bilaterale- dg diferential cu amauroza binoculara ( in cecitatea
corticala pacientul are agnozie ptr cecitate, reflexul fotomotor prezent, examinarea imagistica cerebrala
CT, IRM arata leziunile in regiunea cortexului vizual occipital, bilateral ).
dr Sorin Tu
Cauze nevrita optica :
- demielinizare (scleroza multipla, viral maladia Devic)
- ischemie (carotidiana, maladie Horton)
- parainfectioasa (abcese, sinuzite)
- tumori (gliomnerv optic, tumori apex orbitar, sarcoidoza, meningioman olfactiv, aripa
sfenoid, limfom, etc)
- eredo-degenerative (atrofia optica Leber, AD, etc)
- toxice (alcool metilic, clorochin, steptomicina, infliximab, cloramfenicol, ergot)
- infectioase (virale, lues)
- neuropatie optica de iradiere - neuropatie optica de iradiere
- carente vitaminice (B12)
Cauze cecitate corticala:
- ischemie ACP bilateral (embolii bazilare fragmentate)
- traumatisme occipitale
- encefalopatii posterioare reversibile
Sindromul Foster-Kennedy tumori orbitofrontale, frontobazale.:
- atrofie optica + anosmie / homolateral
- edem papilar / contralateral
dr Sorin Tu
Inervatia si actiunea muschilor oculomotori
Oculomotor comun III
Abducens VI
dreptul extern
Om DS
dr Sorin Tu
Oculomotor comun III
(drept intern, superior,
inferior, ridicatorul pleoapei
superioare, oblicul mic, sfincterul
pupilar)
dreptul extern
OCHI DREPT
Trohlear IV
oblicul mare
DE DI
OM DI
Sindroamele Foville
(paraliziile voluntare ale privirii orizontale )
Sindrom Foville supramezencefalic:
- Leziune deasupra decusatiei mezencefalice a caii cortico-tegmental
- Pacientul isi priveste leziunea ( deviere conjugata a globilor oculari spre leziune)
- Hemipareza piramidala de partea opusa leziunii, asociind pareza faciala centrala
Sindrom Foville pontin superior
- Leziune sub decusatia mezencefalica a caii cortico-tegmentale, dar deasupra nucleului facial (VII) - Leziune sub decusatia mezencefalica a caii cortico-tegmentale, dar deasupra nucleului facial (VII)
- Pacientul isi priveste membrele paralizate si are pareza faciala centrala
- Hemipareza de partea opusa leziunii
Sindrom Foville pontin inferior
- Leziune sub decusatia mezencefalica a caii cortico-tegmentale, dar la nivelul nucleului sau si
nervului facial (VII)
- Pacientul isi priveste membrele paralizate si
- Are pareza faciala periferica de partea leziunii si hemiplegie de partea opusa leziunii
dr Sorin Tu
Paralizia oculomotricitatii voluntare de verticalitate sindromul
Parinaud
Leziuni ale regiunii pulvinariene, comisurii posterioare
mezencefalice superioare, ce afecteaza nucleii interstitial
Cajal, comisural Darkschevitch,
sau caile din aria 8 spre
mezencefal (cortico-tectala).
Sindromul Parinaud:
- paralizia privirii voluntare conjugate de
verticalitate,
- uneori deviere inferioara fortata
(infraversie oculara, mai rar superioara),
- paralizia convergentei
Asociere cu modificari pupilare, nistagmus
convergent, divergent, strabisme, afectare
vigilitate in sindromul periapeductal
(Kestembaum).
dr Sorin Tu
Paralizia de nervi oculomotori
Oculomotorul comun III
Inerveaza muschii drept intern, oblic mic, dreptii superior si inferior, ridicatorul pleoapei
superioare si contine si fibre parasimpatice ce provin din nucleul mezencefalic Edinger-
Westphall.
Simptome : diplopie oblica heteronima.
Semne : ptoza palpebrala, midriaza paralitica, strabismdivergent, limitarea adductiei si
miscarilor de verticalitate mai ales superioara la ochiul afectat.
Trohlearul IV
Inerveaza muschiul oblic mare ce realizeaza deplasarea globului ocular in jos si spre Inerveaza muschiul oblic mare ce realizeaza deplasarea globului ocular in jos si spre
exterior. Este singurul nerv cranian ce se decuseaza pe linia mediana si are originea
aparenta pe fata dorsala a trunchiului cerebral.
Simptome: diplopie oblica la privirea in jos si in afara, corectata de inclinarea capului
spre umarul homolateral. Discreta limitare a excursiei globului ocular in jos si exterior.
Nervul abducens VI
Inerveaza muschiul drept extern realizand abductia globului ocular.
Paralizia sa produce diplopie orizontala in privirea laterala spre partea afectata, diplopia
fiind homonima. Globul ocular se afla in strabismconvergent.
dr Sorin Tu
Paralizii combinate de nervi oculomotori
Sindromul de fanta sfenoidala = pareza de III, IV, VI, Va
Sindromul de varf de orbita= pareza de III, IV, VI, Va si afectare II.
Sindromul de sinus cavernos = pareza nervi oculomotori
si ramuri ale trigemenului.
Sindromul de varf de stanca = VI +V
Sindromul paratrigeminal Raeder=
sdr. varf de stanca + Claude Bernard Horner
Paralizia de nervi oculomotori
sdr. varf de stanca + Claude Bernard Horner
Sindromul Weber = III + piramidal contralateral
dr Sorin Tu
Sindromul Claude Bernard Horner = afectarea caii simpatice
oriunde pe traiectul din hipotalamus spre bulb, centrul medular
Budge Weber, calea cervicala prin lantul ganglionar , plexul pericarotic,
traiect intracranian sau orbital. Are ca manifestari aparitia de mioza,
ingustare de fanta palpebrala (pareza muschi tensor al tarsului Muller) si
enoftalmie.
Nervul trigemen V
Anatomie.
Nerv mixt, senzitiv dar si motor. Dermatoamele trigeminale v. fig.
Ramurile trigeminale : oftalmica, maxilara, mandibulara (mixta).
Protoneuron senzitiv in ganglionul Gasser.
Deutoneuronul N2 in nucleii tractului spinal, principal pontin , mezencefalic ai trigemenului.
Formeaza apoi tracturile trigemino-talamice ventral si dorsal, major decusate in puntea superioara,
care ajung la N3.
N3 nucleul VPM talamic, iar prin radiatiile senzitive se ajunge la N4 in aria fetei din homomunculusul
senzitiv in ariile 3,1,2 parietale.
Nucleul masticator al trigemenului -in punte - contine motoneuronii ce ajung la muschii masticatori
(masseter, temporal, pterigoidieni intern si extern). (masseter, temporal, pterigoidieni intern si extern).
dr Sorin Tu
Examinare sensibilitate tactila, termica, algica; pucte trigeminale; reflex cornean; volumsi
consistenta muschi masseter si temporali, deschiderea gurii; proba creionului, reflex
masseterin.
Patologie.
- nevralgia trigeminala esentiala sau secundara, in primul caz ex obiectiv si RMN cerebral sunt
normale, in al doilea caz ex neurologic sau / si RMN sunt anormale, identifica cauza.
Nervul trigemen V
normale, in al doilea caz ex neurologic sau / si RMN sunt anormale, identifica cauza.
Caracterizata de dureri lancinante, atroce, spontane sau declansate de atingerea unor zone
trigger faciale. Poate afecta una sau mai multe ramuri trigeminale.
Tratamentul Carbamazepina (de electie, pana la 1600mg/zi, pregabalin, lioresal, amitriptilina, f rar
opiacee usoare (dihidrocodeina pe termen scurt). Se prefera monoterapia. Tratament chirurgical
in cazuri insolvabile (rhizotomie percutana retrogasseriana prin radiofrecventa, gammaknife,
decompresie arteriala selectiva).
dr Sorin Tu
Paralizia trigeminala
Hipo/anestezie in teritoriul uneia sau mai multor ramuri trigeminale.
Abolire de reflex cornean, homolateral, dar si cosensual.
Atrofie muschi masticatori, dificultate in masticatie, sau cadere de mandibula in afectarea
bilaterala.
Devierea mandibulei spre partea paralizata, la deschiderea gurii, fiind impinsa de muschiul
Nervul trigemen V
Devierea mandibulei spre partea paralizata, la deschiderea gurii, fiind impinsa de muschiul
pterigoidian extern sanatos.
Diminuare sau abolire de reflex masseterin.
Keratita neuroparalitica.
CAUZE tumori de trunchi cerebral, neurinoame de trigemen, accidente vasculare pontine,
tumori ale regiunii gasseriene.
dr Sorin Tu

S-ar putea să vă placă și