Malformaiile congenitale traheo-bronho-

pulmonare
Emfizemul bulos congental.Aplazia pulmonar.Sechestraia
pulmonar.Chistul bronhogenetic
Emfizemul bulos congenital

Definiie: hiperinflaia izolat a unui lob n absena unei obstrucii bronice
extrinseci.

Cel mai frecvent este afectat LSS, apoi LM

Cauze:
1. Distrofia sau chiar absena cartilajelor bronice
2. Creterea numrului de alveole n lobul afectat
Emfizemul bulos congenital


Simptomele apar din primele luni
de via:
Tahipneee
Retracia peretelui peretelui toracic
Wheezing
Examenul clinic:
Auscultator:
reducerea murmurului vezicular
La percuie:
Hipersonoritate
Radiografia toracic:
Hipertransparena lobului afectat
Atelectazia lobilor alturai
Deplasarea contralateral a
mediastinului
NB: decelarea desenului bronhovascular
din lobul afectat difereniaz aceast
afeciune de pneumotoraxul hipertensiv
CT: hipertransparena lobului afectat, cu
vase ntinse, de calibru redus. Exclude
alte cauze de emfizem lobar secundar:
tumorile mediastinale, malformaiile
vasculare.
Bronhoscopia: exclude prezena
obstruciilor intralumenale; evideniaz
colapsul bronic n expir
Scintigrafia de perfuzie: reducerea
perfuziei n lobul afectat
Emfizemul bulos congenital
Tratament:


Lobectomie la orice copil cu
simptomatologie sever

Lobul afectat nu se colabeaz nici
dup rezecie
NB:


Copiii care au suferit de boala
membranelor hialine i care au
necesitat ventilaie mecanic
prelungit pot dezvolta un
emfizem lobar secundar, mai cu
seam pe lobul inferior drept
Displazia pulmonar


Agenezia pulmonar



Aplazia pulmonar
Agenezia pulmonar unilateral
apare datorit lipsei de dezvoltarea
a unui mugure pulmonar
Se asociaz cu malformaii
cardiace
Presupune un defect cromozomial

Nou nscut asimptomatic

Simptomatic:
Dispnee
Tahipnee
cianoz
Agenezia pulmonar
Copilul mai mare
Wheezing sugernd astm sau
bronit
Examen fizic: aspect general normal
al toracelui
Radiografia:
absena semnelor radiologice pulmonare
Deplasarea mediastinului i traheei spre
partea bolnav
Esofagografia: exclude prezena
broniei esofagiene
CT: lipsa broniilor i a vaselor
pulmonare
Diagnostic diferenial

Atelectazia pulmonar (spaii
intercostale normale, poziia normal a
diafragmului)

Sechestraia pulmonar total

Plmnul cu bronie esofagian
(esofagografia exclude prezena broniei
esofagiene)
Agenezia pulmonar
Tratament nu exist

30% decedeaz n primul an
50% decedeaz n primi 5 ani de
via


Aplazia pulmonar similar
ageneziei cu deosebirea c n cazul
ei exist un bont bronic ce se
termin n fund de sac fiind sursa
de infecie pentru plmnul
existent


Bontul infectat cronic trebuie
rezecat !
Hipoplazia pulmonar primar
Definiie: afeciune congenital caracterizat prin scderea numrului de alveole i a masei
pulmonare raportate la greutatea corporal
Cauza: necunoscut
Anatomie patologic:
1. scderea numrului de alveole
2. ngroarea peretelui arteriolar prin hipertrofia muscularei
Simptomatologie: imediat dup natere apare o detres respiratorie care nu rspunde la
oxigenoterapie
Afeciunea este letal n ciuda tratamentului agresiv

Hipoplazia pulmonar secundar: este asociat cu o serie de malformaii fetale
sau afeciuni maternale ( hernii diafragmatice congenitale, sind. Down,
incompatibiliatea Rh)
Sechestraia pulmonar
Definiie
Afeciune congenital caracterizat
prin prezena unui segment pulmonar
sau lob care nu prezint comunicare
bronic cu restul arborelui
traheobronic

Sngele arterial provine din
vascularizaia sistemic, cel mai
frecvent din aorta abdominal, printr-o
arter ce strbate diafragmul

Drenajul venos se face n venele
pulmonare sau o ven sistemic
Sechestraia pulmonar
Se dezvolt dintr-un mugure pulmonar
ectopic

Poate fi diagnosticat prenatal prin
ultrasonografie- ntre sptmnile 16 i
24 de gestaie - ca o mas dens
intrataoracic vascularizat printr-un
ram arterial provenit din aort
Mai frecvent la biei 3/1

Radigrafia standard poate omite
diagnosticul

CT sau RMN precizeaz diagnosticul
Sechestraia pulmonar
Sechestraia extralobar


Este situat n afara plmnului i este
nvelit n propria pleur visceral
Reprezint 25% dintre sechestraii
90% n hemitoracele stng
Are form de piramid i este situat
n unghiul costofrenic posterior
Poate fi localizat i n mediastin,
diafragm sau loja suprarenalian
cnd are conexiuni cu intestinul
n 30% sunt nsoite de hernii diafragmatice
Sechestraia pulmonar
Diagnostic
De cele mai multe ori este o
descoperire ntmpltoare

Ultrasonografie

CT

RMN

Doppler-ul color poate identifica sursa
vascular arterial
Sechestraia pulmonar
CT RMN
Sechestraia pulmonar
Tratament
Tratamentul chirurgical este
indicat:
La pacienii simptomatici
n incetitudinea diagnostic
Sechestraia pulmonar
Sechestraia intralobar
Situat n interiorul pulmonului normal
Apare de dou ori mai frecvent n LIS
dect cel drept i cu totul excepional n
lobii superior sau lobul mediu
n peste 90% dintre cazuri drenajul venos
este n venele pulmonare
Comunicare prin porii lui Kohn cu restul
de parenchim (normal) explic infeciile
repetate ale esutului sechestrat
Copiii i tinerii internai pentru
pneumonii recurente de lob inferior stng
trebuie suspectai ca purttori de
sechestraie intralobar
Complicaii:
a) Abcedare
b) Hemoptizii
c) Apariia anevrismelor arteriovenoase
Diagnostic:
Radiografie
Echo Doppler
RMN
Angiografie pulmonar

Sechestraia pulmonar


Tratament:


Lobectomie


NB:
Identificarea vasului arterial sistemic
Identificarea venei de drenaj care poate drena n vena cav inferioar,
subdiafragmatic sau separat n atriul drept
Chistul bronhogenetic

Definiie: afeciune congenital
chistic tapetat la interior cu
epiteliu columnar ciliar sau
cuboidal aezat pe o membran
fibromuscular.

Topografie:
1. Hilul pulmonar
2. Mediastin
3. anurile paravertebrale
4. n plin parenchim
5. extratortacic
Anatomie patologic: peretele
chistului este subire i poate conine
cartilaj sau glande bronice; prin infectare
epiteliul poate fi distrus; coninutul poate fi
mucos sau purulent.

Chist :
1. Unic
2. Multiplu
3. Multilocular
Cnd este situat intraparenchimatos, cel mai
frecvent este situat n lobii inferiori i
poate comunica cu arborele
traheobronic, simptomatologia fiind una
de sepsis.
20% asimptomatic
Chistul bronhogenetic
Diagnostic Tratament
Cnd comunic cu arborele
traheobronic apare radiologic ca o
opacitate bine circumscris cu
nivel hidroaeric

Radiogafia: opacitate rotund, bine
conturat, de intensitate costal

CT

RMN


Excizie

Lobectomie pentru cele
intraparenchimatoase
Chist bronhogenetic
TUMORILE MALIGNE TRAHEO-
BRONHO-PULMONARE

Cancerul bronho-pulmonar
Definiie
Dezvoltarea anarhic a esutului de la nivelul
pulmonului cu tendina la invazie local i/sau
metastazare
Sunt acceptate dou tipuri histologice: non-
small (NSCLC) i small (SCLC)
NSCLC este compus din trei forme histologice
majore:
1. Carcinomul scuamos
2. Adenocarcinomul
3. Carcinomul cu celule mari

Carcinogeneza

Celulele expuse la un agent carcinogen sufer un proces de iniiere


Aciunea persistent a carcinogenului duce la modificri structurale
ireversibile


Supuse unui agent promotor celulele iniiate se dezvolt anarhic
(procesul fiind nc reversibil)


Modificri ulterioare pot determina celulele s ajung n stadiul de
progresie cnd prezint caractere de malignitate inclusiv potenial de
metastazare (proces ireversibil)
Carcinogeneza
Metastazarea este un fenomen complex ce
cuprinde:

1. Multiplicarea i invazia celulelor transformate malign

2. Penetrarea celulelor n circulaia sanguin i limfatic

3. Implantarea ntr-un alt esut

4. Proliferarea la nivelul noii localizri
Carcinogeneza
Gene oncogene
1. K-ras
2. Familia myc
3. C-jun
4. Factorul de cretere

Gene supresoare
1. p53
2. p16
3. 3p


Epidemiologie

Cancerul pulmonar este cea mai frecvent neoplazie
la brbat


Cancerul pulmonar este pe locul doi ca frecven la
femeie (dup cel de sn)
Epidemiologie

La acelai grad de expunere la fumul de igar riscul
de cancer pulmonar este mai mare la femei datorit
unui peptid legat de cromozomul X

Pn n 1970 cancerul pulmonar era mai frecvent la
negri, dup 1974 frecvena a fost similar cu a albilor
(uniformizare social, profesional, de diet etc.)



Epidemiologie

n ultima decad a crescut incidena
adenocarcinomului

n Asia adenocarcinomul este cea mai frecvent
form hitopatologic

Adenocarcinomul este mai frecvent la:
1. Tineri (sub 50 ani)
2. Femei de orice vrst
3. Nefumtori i foti fumtori
Epidemiologie



S-a observat o cretere a carcinomului
bronioloalveolar la tineri datorit degradrii
factorilor de mediu (poluarea urban)
Factori de risc
Fumatul responsabil de apariia CBP n 85 - 90% din
cazuri

Vrsta debutului

Tipul igrilor

Modul de inhalare

Numrul de ani de fumat
Factori de risc

Fumatul pasiv


Profesia: cei expui la contact prelungit cu produi ai
cromului, azbest, arsen,nichel, hidrocarburi
aromatice, radon (minele de uraniu), risc cu att mai
mare cnd se asociaz fumatul
Factori de protecie

Dieta bogat n legume i fructe proaspete (beta-
caroten) poate fi protectiv pentru cancerul plmonar
alturi de oprirea fumatului

Clinica

95% dintre pacienii cu cancer pulmonar sunt
simtomatici n momentul diagnosticului:

1. 27% au simptome datorate tumorii primare

2. 32% au simptome datorate metastazelor

3. 34% au simptome nespecifice: anorexie, slabiciune,
pierdere ponderal

Manifestari pulmonare sugestive

Tusea

Dispneea

Hemoptizia

Wheezing

Simptome postobstructive:pneumonie, abces
pulmonar
Manifestri toracice nonpulmonare

dispnee datorata: paraliziei de nerv frenic,
plurezie masiva, pericardita, pneumotorax.
durere toracica
sindrom de vena cava superioara
sindrom Pancoast
disfonie
disfagie,
dureri de coloana toracica


Sindroame paraneoplazice:



dureri articulare
clubbing
slabiciune musculara

Manifestri datorit prezenei metastazelor


dureri osoase

simptome neurologice

pierdere ponderala

Manifestri nespecifice


anorexie

oboseala

scadere in greutate
Diagnostic


Diagnosticarea i stadializarea cancerului bronho-
pulmonar sunt dou procese care se desfoar
simultan i ncep printr-o anamnez minutioas i o
examinare clinic responsabil.
Procedee diagnostice


citologia sputei
radiografia toracic fa i profil
tomografia computerizat toracic cu substan
de contrast, explornd n plus capul i
abdomenul superior pentru punerea n eviden
a eventualelor metastaze cerebrale, hepatice,
suprarenaliene.
Rezonana magnetic nuclear
Scintigrafia osoasa
PET

Procedee semi sau miniminvazive

Puncia transtoracic cu ac fin

Bronhoscopia
Bronhoscopia cu autofluorescen
Ultrasonografia transesofagian urmat de
biopsie cu ac fin

Mediastinoscopia cervical
Mediastinotomia anterioar

Toracoscopia
Toracotomia exploratorie

Fibrobronhoscopia
Explorri funcionale

Consultul cardiologic complex (examen clinic, EKG,
echografie cardiac etc.)

Explorarile funciei respiratorii cu criterii de excludere
de la intervenia chirurgical; n funcie de extinderea
rezeciei avem urmatoarele criterii ce trebuie
respectate
Pentru pneumonectomie


MVV mai mare de 55% (normal 80%)
FEV1 mai mare de 2 l (normal mai mare de 2 l)
FEV 25-75 mai mare de 1,6 l (normal mai mare de 2 l)
urca fara dificultate 2 etaje
Pentru lobectomie


MVV mai mare de 40%
FEV1 mai mare de 1 l
FEV 25-75 mai mare de 0,6 l
urca fara dificultate 1 etaj
Pentru segmentectomie sau rezecie atipic


MVV mai mare de 35%
FEV1 mai mare de 0,6 l
FEV 25-75 mai mare de 0,6 l
nu urca 1 etaj
Indicaii terapeutice


Rezectia completa reprezinta singurul tratament
curativ pentru cancerul pulmonar non microcelular

Medicul pneumolog are o mare responsabilitate
morala cand alege un chirurg toracic pentru
pacientul sau!

G. Massard (2005)


Stadializarea cancerului bronho-pulmonar (7th
Edition)
T tumora primar
Tx tumora primar nu poate fi evaluat
To fr evidenierea tumorii primare
Tis carcinom n situ
T1 mai mic de 3 cm, bronhoscopic pe
bronia lobar
T1a diametrul pn la 2 cm
T1b diametrul ntre 2 i 3 cm
T2 diametrul ntre 3 i 7 cm sau/i
Invadeaz br. Principal la mai mult de 2 cm de
carin
Invadeaz pleura visceral
Se asociaz de atelectazie sau pneumonit
abstructiv lobar
T2a diametrul ntre 3 i 5 cm
T2b diametrul ntre 5 i 7 cm

T3 peste 7 cm sau invadeaz
Diafragmul, nervul frenic, pleura mediastinal,
pericardul, perete toracic
Bronia primitiva la mai puin de 2 cm de carin
Atelectazia sau pneumonita obstructiv a ntregului
plmn
Noduli pulmonari n acelai lob
T4 tumor de orice dimensiuni care
invadeaz
Mediastinul
Cordul i vasele mari
Nervul laringeu recurent
Carina
Traheea, esofagul
Corp vertebral
Noduli tumorali n alt lob ipsilateral
Stadializarea cancerului bronho-pulmonar (7th
Edition)
N ganglionii limfatici

Nx ganglionii limfatici nu pot fi evaluai

No fr metastaze limfatice ganglionare

N1 metastaze n ganglionii peribronici
sau/i hilari i intrapulmonari, inclusiv prin
invazie direct

N2 - metastaze n ganglionii mediastinali
ipsilaterali i/sau subcarinali

N3 metastazare n grupele mediastinale
sau/i hilare contralaterale; scalenice ipsi sau
contralaterale; supraclaviculare
M metastaze la distan

M0 fr metastaze la distan

M1 prezena metastazelor la distan

M1a
noduli pulmonari n plmnul
contralateral
Noduli pleurali cu pleurezie malign
Revrsat pericardic malign
M1b metastaze la distan ficat,
oase, creier, suprarenale
Stadializarea cancerului bronho-pulmonar (7th
Edition)
Stadiul I
Stadiul IA T1a,b, No, Mo

Stadiul IB T2a, No, Mo

Stadiul II

Stadiul IIA T1,T2a, N1,Mo
- T2b, No, Mo
Stadiul II B T2b, N1, Mo
- T3, No, Mo



Stadiul III

Stadiul IIIA T1-4, N2, Mo
- T3-4, N1, Mo
Stadiul IIIB T1-4, N3, Mo

Stadiul IV
Orice T, orice N, M1a,b
Stadiile operabile
I A
I B
II A
II B
III A
Supravieuirea funcie de stadiu

Stadiul Supravieuirea %
I 76
T1No 84
T2No 68
II (T1-T2N1) 47
IIIA
T3No (perete toracic) 56
T3No (carin) 36
T3No (mediastin) 29
N2 (chirurgie singur) 30
N2 (chimioterapie i chirurgie) 26

LIMFADENECTOMIA


AUTOR nr.pacienti N1 intralobar N1 extralobar

Yano 1994 78 64% 39%
Van Velzen 1997 391 57% 30%
Riquet 1999 256 53% 38%
ngrijirea postoperatorie presupune


Tratament antialgic
Tratament antibiotic cu spectru larg pentru minim 5 zile
Recuperare functionala
Pansamente zilnic cu urmarirea dinamicii vindecarii plagii operatorii
Suprimarea tuburilor de dren cand drenajul zilnic scade sub 50 ml
Radiografie toracica zilnica
Toaleta traheo-bronsica cu ajutorul bronhoscopului in prezenta atelectaziei
postoperatorii
Reinterventia prompta la drenaj sanguin mai mare de 200 ml/ora sau
imagine radiologica de cheag
Investigatii de laborator cu urmarirea in dinamica a hemoleucogramei
Examen clinic zilnic si reinstituirea drenajului la cea mai mica banuiala de
fistula.