Purpuras

Equipo 3
PRPURA: Definicin
Alteracin en el color de la piel o mucosas por
extravasacin de clulas sanguneas (petequias y
equimosis: lesiones purpricas de < o > de 2 mm
respectivamente.)





Se producen por fallo en los distintos mecanismos
de la hemostasia 1: integridad de la pared
vascular, o funcin plaquetaria.
Clasificacin
1. Prpuras trombopnicas (<40.000 plaq.)
Defecto de produccin


Hiperdestruccin en torrente sanguneo
2. Prpura no trombopnica

Alteracin en funcin plaquetaria
de P intravascular: tos, vmitos, estasis
Prpura vasculticas (nicas palpables):
Txicas
Infecciones
Asociadas a enfermedades sistmicas
Estudio analtico diferencial
Recuento plaquetar
Coagulacin
(Tiempo de hemorragia)
CLNICA DIFERENCIAL
Defectos Hemostasia 1: afectan a vasos pequeos y
superficiales petequias y equimosis con poco
sangrado.
Defectos Coagulacin: grandes equimosis y
sangrados internos o externos (raro petequias), con
test de fragilidad capilar normal.
Vasculitis: raro sangrado externo o equimosis, a
veces componente inflamatorio eritematoso.
Purpura Senil o de Bateman
Purpura Senil
La prpura de Bateman o prpura senil consiste en la
aparicin de equimosis en los antebrazos.
Se debe a la degeneracin del tejido conectivo de sostn
perivascular, que origina una debilidad exagerada de la
pared vascular.
Purpura Senil
Se debe a la atrofia cutnea, por fragilidad capilar
Se caracteriza por la aparicin de:
mculas de coloracin violcea
0,5 - 5 cm. de dimetro
casi siempre asintomticas
Ser frecuente en pacientes de edad avanzada.
Presentarse en reas sometidas a pequeos traumatismos como
dorso de manos, antebrazos, cuello, cara y porcin superior del
trax.
Regresan espontneamente en un periodo de varias semanas
pudiendo dejar un rea hiperpigmentada residual.
No requieren de tratamiento alguno
PRPURA
TROMBOCITOPNICA
IDIOPTICA (PTI)


Destruccin
plaquetaria por
mecanismo
autoinmune.
Incidencia de 4 a
5.3 por 100,000
personas
A cualquier edad,
siendo el pico de
prevalencia entre
los 3 y 5 aos de
edad
Suele existir antec.
de infeccin viral 1-
3 semanas antes,
varicela, Ebstein
Barr, parvovirus e
influenzae.
Ac antiplaquetarios
de tipo IgG frente a
glicoprotenas de
membrana
plaquetaria con
secuestro y
destruccin de las
plaquetas por el
sistema
mononuclear
fagoctico (bazo).
CLASIFICACIN SEGN EVOLUCIN
PTI AGUDA: Duracin < 6m.
Simple (80-85%): un solo brote,antecedente viral, de
curso corto y favorable, incluso sin tratamiento.
Recidivante (4%): se produce una recada tras una
normalizacin de ms de 6 semanas sin tx.

PTI CRNICA: Duracin > 6m. (10%).
Ms frecuente en nios >10a, formas de inicio insidioso,
con antecedentes viral y con recuentos entre 20,000 y
100,000/mm3.
No responde a esplenectomia
Un 30% puede tener remisiones espontneas dentro del
1 ao.
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Fisiopatologia
La PTI es un trastorno de la autoinmunidad que se
caracteriza por la produccin anormal de
autoanticuerpos, habitualmente de la clase IgG (1 y 3)
y que estn dirigidos contra determinantes
antignicos sobre las glucoprotenas plaquetarias,
particularmente GpIIb/IIIa.
Las plaquetas opsonizadas con anticuerpos IgG
sufren una depuracin acelerada por receptores Fc
gama que son expresados por macrfagos,
predominantemente en bazo e hgado.

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CLNICA
Comienzo brusco.
Plaquetas >50 000 sin sintomatologia hemorragica

Entre 30 y 50 000,petequias y equimosis al minimo
traumatismo

Entre 10 y 30 000,
petequias,equimosis,epistaxis,gingivorragias y/o
metrorragias espontneas

<10 000, hemorragias internas, incluyendo hemorragia en
rganos vitales, por ejemplo en el sistema nervioso
central.
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De 2-6 aos en primavera e invierno.
Equimosis y exantema petequial generalizado y
asimtrico
No adenopatas ni visceromegalias.
Puede existir epistaxis, gingivorragia, hematuria,
hematemesis y melenas. Hemorragia Intracraneal en <1%
(causa + frec de mortalidad)
Sndrome de Evans: PTI + anemia hemoltica autoinmune
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EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

Hemograma: trombopenia con aumento del VPM. Puede
existir anemia (epistaxis severa, S. Evans), linfocitosis
relativa y eosinofilia.
Estudio de coagulacin y Ac antifosfolpido.
Grupo sanguneo, Rh, Coombs directo
Ig, subpoblaciones linfocitarias, AC antinucleares.
Serologa toxoplasma, CMV, Parvovirus B19, ViH, VVZ,
VHA, B y C
BQ
Medulograma
Sedimentacin urinaria (hematuria microscpica)
AC antiplaquetarios.
DIAGNSTICO

Se sospecha:
Nio con prpura, exploracin fsica normal.
Trombocitopenia aislada
Normalidad del resto de las series.
Estudio de la coagulacin normal.
Se confirma:
Medulograma con celularidad normal (n normal o de
megacariocitos).
Indicado en todos los nios con clnica que no sea tpica,
anomalas en el hemograma y especialmente si se inicia
tratamiento con corticoides
Los Ac antiplaquetarios + confirman el diagnstico,
pero su negatividad no lo excluye.
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Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad va encaminado en
obtener:
1- respuesta clnica
2- respuesta de laboratorio
3- respuestas completas y sostenidas o la curacin de
la enfermedad.
Esto se logra mediante diferentes fases de tratamiento
secuenciales que va desde el inicio con
corticosteroides, seguido de la esplenectoma, hasta
el empleo de inmunosupresores y anticuerpos
monoclonales en caso de no respuesta

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Depende fundamentalmente de la presentacin
clnica, la cuenta de plaquetas y la evolucin de la
enfermedad.

Se recomienda el inicio de tratamiento con
corticosteroides en pacientes con cifra de plaquetas
<30 x109/L y evidencia de hemorragia. Los pacientes
con ausencia de sntomas y >30 x109/L plaquetas
probablemente no requieran de tratamiento, excepto
cuando vayan a ser sometidos un procedimiento
quirrgico o se encuentren bajo trabajo de parto

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La dosis recomendada de prednisona es de 1.0 a 2.0
mg x Kg/peso/da (2 a 4 semanas) e iniciar con cifra
de plaquetas <30 x109/L.

Estudios clnicos han documentado que la
Inmunoglobulina endovenosa (IgG IV) produce
incremento en la cifra de plaquetas en
aproximadamente el 75% de los pacientes, sin
embargo, la respuesta es transitoria. La IgGIV no ha
demostrado efecto a largo plazo.
a)1gxKg/da(1a2das).
b) 0.4 g x Kg/da por 5 das.
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TRATAMIENTO

RECOMENDACIONES GENERALES:
Ingreso si precisa transfusin o si plaquetas <
20.000/mm3.
Transfusin de plaquetas: slo en urgencias con riesgo
vital (plaquetas entre 5.000-20.000/mm3 con sangrado
visceral o plaquetas < 5.000/mm3).
Siempre que la situacin clnica lo permita hay que
posponer el tratamiento corticoideo hasta que se
realice medulograma.
Escolarizacin normal si recuento > 20.000/mm3, pero
con restriccin de la actividad fsica intensa y deportes
de contacto.
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El bazo es el rgano responsable de la destruccin
plaquetaria y la esplenectoma permanece an como
la segunda lnea de tratamiento cuando han fallado
medidas teraputicas previas.

El procedimiento no es estrictamente curativo debido
a que el mecanismo inmunolgico persiste y
nicamente se remueve uno de los principales sitios
de destruccin.

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