Sunteți pe pagina 1din 3

Atrezia esofagiana si fistula traheoesofagiana

Epidemiologie
Diversele studii internationale indica o incidenta a atreziilor esofagiene de 1/2500 1/4500. tudiile
populationale au mai aratat o incidenta egala la cele doua se!e. De asemenea s"a mai demonstrat o origine
multifactoriala si e!istenta unei componente ereditare poligenice #n aceasta patologie.
Em$riologie
%odificarile anatomice din atrezia esofagiana sunt e!presia unei afectari timpurii a organogenezei. &n saptam'na
a ("a se delimiteaza esofagul #n cadrul intestinului anterior. &n urmatoarele 2 saptam'ni se face dezvoltarea cailor
respiratorii inferioare dintr"o e!pansiune pro!imala a pe )5)!2(11* retelui ventral al intestinului anterior
#mpreuna cu cresterea #n lungime a esofagului. +ele doua structuri vor fi despartite #n plan transversal de un sept
,alcatuit din mezenchim para"a!ial-. .ertur$area mecanismului de separare si de migrare mezenchimala duce la
aparitia malformatiilor esofagiene si la persistenta de comunicari anormale ale acestuia cu caile respiratorii.
/iziolopatologie
Dupa reusita primelor anastomoze primare ale captelor esofagiene s"au evidentiat anomalii de motilitate
,disfagie0 o$structie0 reflu! gastro"esofagian- ale esofagului refacut0 chiar #n prezenta unui lumen de cali$ru
normal. Etiologia acestor tul$urari este data de deficitul de inervatie autonoma a esofagului atretic.
+lasificarea malformatiilor anatomice ale esofagului
e utilizeaza clasificarea anatomica ,1ogt- si cea prognostica0 $azata pe factori de risc ,2aterston-.
+lasificarea 1ogt are 4 tipuri si anume3
" tipul 1" a$senta esofagului ,practic tot esofagul toracic lipseste-
" tipul 2" atrezie esofagiana izolata ,fara comunicare cu caile respiratorii-. 4ipurile 1 si 2 totalizeaza #mpreuna
)5 din cazuri.
" tipul (" atrezie esofagiana si comunicare cu ar$orele respirator. u$tipul (a este cu fistula la capatul
pro!imal ,si are o frecventa de 15-0 su$tipul ($ cu fistula la capatul distal ,av'nd o frecventa de 655- iar
su$tipul (c cu fistula du$la pro!imala si distala ,si cu frecventa de 15-.
" tipul 4" fistula #n 7 fara atrezie0 av'nd o incidenta de (5.
+lasificarea 2aterston #mparte nou"nascutii cu aceasta $oala #n clase prognostice #n functie de ( parametri3
greutatea la nastere0 anomalii asociate si prezenta pneumoniei la prezentarea #n serviciul de chirurgie.
e definesc ca malformatii minore"medii cele ca despicatura la$io"palatina0 ale e!tremitatiilor0 duct arterial
patent0 defect de sept atrial.%alformatii ma*ore sunt considerate alte atrezii digestive0 anomaliile cardiace sau
renale mari 0 asociatiile de malformatii minore.
+lasa /recventa 5 Descriere upravietuire
glo$ala 1)82
upravietuire
glo$ala actual
A (4 2500 g0 fara malformatii asociate0 fara
pneumonie
)55 1005
9 (6 "1600"2500g0 fara malformatii asociate0
fara pneumonie
" 2500g0 cu malformatii minore"medii
sau pneumonie care intereseaza un singur
865 685
lo$
+ 26 " 1600g
" 1600g dar cu malformatii ma*ore
asociate sau cu pneumonie e!tinsa
85 :(5
Actualmente se mai foloseste ca un $un predictor al rezultatelor functionale definitive distanta dintre cele doua
capete esofagiene0 masurata intraoperator ,su$ 2 centimetri se reuseste #ntotdeauna efectuarea anastomozei
primare si functia este $una-
Anomalii asociate
Afectarea timpurie a organogenezei implicata #n etiologia atreziei de esofag e!plica frecventele asocieri
malformative ,46"555-. Atrezia de esofag poate aparea asociata cu o singura alta malformatie ,dintre ele se pot
aminti cele cardio"vasculare0 ano"rectale0 genito"urinare si scheletice-sau este o componenta a unor sindroame
multiple malformative.e descrie ca specific sindromul definit de acronimul 1A+4E;< ,defecte
1erte$rale0 Ano"rectale0 +ardiace0 fistula 4raheoesofagiana0 atrezie de Esofag0 malformatii ;enale si anomalii de
mem$re"=<im$>-.
Diagnostic antenatal
Ecografia arata #ntr"un numar semnificativ de cazuri asocierea polihidramniosului cu lipsa de punere #n evidenta
a stomacului fetal. +u un aparat cu rezolutie $una se poate pune demonstra capatul pro!imal esofagian dilatat.
Diagnosticul la nastere
imptomatologia la nou"nascut este data #n special de prezenta atreziei esofagiene.
Diagnosticul fistulei izolate este mult mai dificil. Atentionarea medicilor neonatologi asupra manifestarilor
initiale ale $olii face ca diagnosticul sa fie pus precoce0 de o$icei #n primele 46 de ore. +ele mai frecvente
manifestari clinice sunt3 prezenta #n e!ces a salivei aerate care nu poate fi #nghitita0 detresa respiratorie ,inclusiv
episoade de cianoza la eventualele #ncercari de alimentatie- care se amelioreaza dupa aspiratia secretiilor0
distensie a$dominala ,mai ales a eta*ului superior-. &n cazurile fara fistula distala sau cu fistula nepermea$ila0
a$domenul este scafoid0 fara aer. Ansam$lul acestor tul$urari este e!primat #n formula =nou"nascutul cu atrezie
de esofag si fistula eso"traheala #nghite #n trahee si respira #n a$domen>. ?neori diagnosticul este dificil pentru
ca ta$loul clinic este dominat de simptomele unor malformatii asociate sau ale prematuritatii. Diagnosticul de
atrezie esofagiana poate fi e!clus daca reusim sa introducem o sonda naso"gastrica. <a orice nou"nascut la care
nu reusim aceasta manevra se impune efectuarea unei radiografii A. cu sonda in situ. Aceasta va arata #n caz de
atrezie prezenta sondei oprite #n fundul de sac pro!imal ,situat de o$icei la nivelul verte$relor 42"4(-. .rezenta
aerului #n intestine depinde de prezenta si permea$ilitatea fistulei dintre capatul distal si ar$orele traheo"$ronsic.
Administrarea de su$stanta de contrast nu este indicata dec't atunci c'nd $anuim ,situatie rara de altfel- prezenta
unei fistule pro!imale. e mai poate folosi endoscopia pentru evidentierea acestui tip de fistula , proced'nd
astfel nu sunt sanse de aspiratie ale produsului de contrast-.
4ratament preoperator
;epararea chirurgicala acestei malformatii nu reprezinta o urgenta imediata. +el mai important este de a
optimiza starea generala a copilului #nainte de a interveni chirurgical. @data pus diagnosticul de atrezie
esofagiana se va monta o sonda #n fundul de sac superior pe care se vor aspira periodic ,sau de preferat
continuu- secretiile acumulate. .acientul va fi transportat la un centru medical competent #n a trata aceasta
patologie. .ozitia #n care va fi #ngri*it este cea de decu$it dorsal sau lateral cu e!tremitatea superioara mai
ridicata. e va avea #n vedere e!aminarea ,clinica si ecografica- pentru diagnosticul eventualelor malformatii
asociate si al complicatiilor respiratorii.
4ehnica chirurgicala
e face o toracotomie posterolaterala dreapta #n spatiul A1 intercostal. A$ordul regiunii mediastinale posterioare
se poate face fie e!trapleural fie transpleural. e evidentiaza repere anatomice importante vena azBgos0 nervul
vag precum si cele doua capete esofagiene ,inferior si superior-. e diseca comunicarea cu caile respiratorii care
este apoi ligaturata. Dupa eli$erarea si mo$ilizarea e!tinsa a capatului superior se #ncearca efectuarea
anastomozei primare #ntre capetele esofagiene ,de preferat termino"terminal-. .entru consolidarea anastomozei
profesorul /ufezan din 4imisoara a descris tehnica de protectie a ei cu un grefon venos din vena om$ilicala fi!at
peste linia de sutura. Daca sunt conditii locale improprii acestei anastomoze ,#n special distanta dintre capetele
esofagiene mai mare de 2"205 centimetri- se poate apela la efectuarea de artificii tehnice pe esofagul pro!imal
,alungire a acestuia prin miotomie circulara <ivaditis sau confectionarea unui tu$ dintr"un lam$ou anterior
muco"muscular-. Daca nici aceste manevre nu duc la posi$ilitatea anastomozarii capetelor esofagiene atunci se
renunta la ea si se face esofagostomia cervicala si gastrostomia de alimentatie. e asteapta apoi momentul #n care
copilul poate suporta o esofagoplastie ,de o$icei #ntre 12 " 16 luni sau la minimum 10 Cilograme-. Esofagoplastia
se face fie prin montare retrosternala de colon ,colon st'ng pe pedicul din artera colica st'nga sau colon drept pe
pedicul din ileocolica- fie prin tehnica descrisa de Davriliu ,tu$ gastric fasonat din marea cur$ura- sau cea
descrisa de pitz ,ascensionarea intratoracica a stomacului-. %ai nou se indica ca si alternativa terapeutica #n
cazurile la care a fost imposi$ila efectuarea anastomozei primare o revizuire a situatiei locale la 8"6 saptam'ni de
viata ,uneori este posi$ila efectuarea anastomozei #n acest moment pentru ca e!ista o tendinta fiziologica #n timp
de micsorare a distantei dintre capetele esofagiene-. &n asteptarea acestor decizii terapeutice definitive pacientul
este nutrit pe gastrostoma iar capatul superior este aspirat prin esofagostoma cervicala.
;ezultate
%area ma*oritate a pacientilor la care se reuseste efectuare interventiei chirurgicale radicale ,primar sau
secundar- au o crestere si dezvoltare normala. e descriu ca si complicatii precoce ale chirurgiei fistulele
anastomotice ,#n general minore-0 stricturile anastomotice si recurenta fistulei traheoesofagiene iar ca si
complicatii tardive traheomalacia ,definita ca si =sla$iciune> structurala si functionala a traheei care da
o$structie partiala de tip inspirator-0 reflu!ul gastroesofagian , care are o incidenta de p'na la 8550 care se
manifesta prin varsaturi0 semne respiratorii si esofagita peptica si care necesita tratament cu proCinetice
antiacide0 postural si dietetic- si alte tul$urari de peristaltica esofagiana ,care dau #n principal disfagie-