Sunteți pe pagina 1din 6

1

LEZIUNI CUTANATE CU MECANISM AUTOIMUN


COLAGENOZE
ef lucrri Dr. Delia Ciobanu

Entiti:
Lupusul eritematos
Sclerodermia
Dermatomiozita
Boala mixt de colagen

Lupusul eritematos:
Colagenoz major, de etiologie neprecizat, cu mecanism de producere multipatogenic
(factori genetici, imunologici, de mediu), prevalnd mecanismele AI.
Entiti:
Lupus eritematos discoid (LED, LE cronic)
Lupus eritematos sistemic (LES) afectare renal, SNC, vasculite
Lupus eritematos subacut leziunile cutanate asociaz o afectare sistemic
uoar
Clasificarea leziunilor cutanate:
Leziuni specifice de LE (LE acut, subacut, cronic)
Leziuni nespecifice de LE (se pot identifica i n alte entiti lezionale)
Diagnosticul 11 criterii:
Rash malar
Rash discoid
Fotosensibilitate
Ulcere orale, nedureroase
Artrit non-eroziv ce intereseaz 2 sau mai multe articulaii periferice
Serozite (pleurezie, pericardit)
Afectarea renal (proteinurie persistent peste 0,5g/zi)
Afectri neurologice
Afectri hematologice (anemie hemolitic, anticorpi anti ADN, anticorpi anti-
nucleari, test serologic fals pozitv pentru sifilis)
Anticorpi anti-nucleari (ANA)
LES:
4 criterii prezente;
3 din urmtoarele criterii prezente (leziuni cutanate specifice LE, afectare
renal, serozit, afectri articulare)
Lupusul eritematos cronic (lupus discoid)
Clinic:
Leziuni eritemato-infiltrative net delimitate, dispuse n plci i placarde n ariile
expuse la soare (fa);
Scuame groase albe, gri-cenuii, aderente, aspre la palpare care la detaare
evideniaz prelungiri filiforme pe faa de aderen;
2

Atrofia cicatricial ce debuteaz n centrul leziunilor asociat cu telangiectazii,
leucodermie, sau hiperpigmentri.
Localizri:
Fa (nas, frunte, obraji, preauricular)
Pielea capului (determin alopecie cicatricial ireversibil)
Pavilioanele urechilor
Dosul minilor/degetelor
Buze (cheilita lupic)
Forme rare: LED folicular, eroziv, mucosal, hipertrofic (verucos), linear, lupus plan
rubric
Microscopic:
Hiperkeratoz cu dopuri foliculare;
Atrofie epidermic cu keratinocite apoptotice la nivelul stratului bazal, interlinia
dermo-epidermic ajunge liniar, degenerescen vacuolar la nivelul stratului
bazal;
Scuamatizarea keratinocitelor din stratul bazal;
Senescena fibrelor de colagen;
Membrana bazal este ngroat, tortuoas (PAS pozitiv);
Infiltrat inflamator limfocitar moderat sau abundent n dermul superficial i
profund perivascular i perianexial; infiltratul inflamator se poate extinde n
hipoderm;
Dermul prezint congestie vascular cu edem, degenerescen mucoid i
congestie vascular i extravazarea eritrocitelor.
IF: depozite de complexe imune i C1, C3 la nivelul jonciunii dermo-epidermice
banda lupic
LED foliculotropic:
Termen utilizat pentru LED cu inflamaie perivascular i perifolicular fr
aspecte de dermatit de interfa
Diagnosticul diferenial: infiltrat inflamator limfocitar Jessner
LED: mucin n derm, absena eozinofiliei tisulare, evidena distruciei foliculare
LED verucos:
Subclas de LE caracterizat prin prezena unor leziuni verucoase ce pot aminti de
lichenul plan sau keratoacantomul.
Microscopic:
Hiperkeratoz
Acantoz
Papilomatoz
Poriunea profund a epidermului prezint un numr mare de keratinocite
diskeratozice
Infiltrat inflamator n band la nivelul jonciunii dermo-epidermice
Leziunile ce amintesc de keratoacantom dop de keratin cu acantoz n acea arie
cu creste epiteliale alungite; derm cu infiltrat cu mononucleare
Pro LE: infiltrat inflamator profund n derm i perianexial; depozite de mucin n
derm
LED forme rare:
Paniculita lupic/LE profund
3

LE Chilblain/perniotic
LE tunidus

LE profund (Kaposi-Irgang):
Sinonime: paniculit lupic
Localizare: fa, zonele de extensie ale braelor
Clinic: nodoziti profunde ce las locul unor zone atrofice cutanate
Microscopic:
70% cazuri LED + paniculit (infiltrat limfomonocitar perivascular i perianexial)
= LE profund
Paniculita lupic = afectare a hipodermului fr semne de LED
IF: depozite IgG, IgM i C3 n band, omogen/granular n zona bazal
LED la copii:
Nu mai predomin la sexul feminin
Debuteaz nainte de vrsta de 10 ani
Rar ntlnit
Manifestrile tegumentare sunt morfologic asemntoare cu cele de la aduli
Testele imunologice sunt pozitive la un numr redus de pacieni
Evoluie cronic cu recderi legate de expunerea la soare
Formele sistemice sunt mai des ntlnite (peste 30%)
LE Chilblain:
Leziunile seamn cu cele din leziunile idiopatice chilblain plci sau pete roii
purpurice ce intereseaz degetele de la picior, mn sau fa.
Leziunile sunt precipitate de expunerea la rece i evolueaz ctre constituirea unor
plci atrofice asociate cu telangiectazia, leziuni ce amintesc de LED vechi.
Microscopic:
Infiltrat inflamator superficial i profund n derm
Depozite de fibrin n dermul reticular perivascular
LE tumidus:
Clinic: plci edematoase, suculente, cu modificri minime pe suprafa; leziunile
se vindec fr cicatrici sau atrofie.
Microscopic:
Modificrile predominante sunt dermice, de multe ori leziunile de LE la nivelul
epidermului nu se identific;
Modificrile dermice includ depozite masive de mucin n derm, i infiltrat
inflamator abundent n dermul superficial i profund perivascular i interstiial.

LE subacut:
Reprezint 9% din cazurile de LE, manifestat prin erupie eritematoas simetric n ariile
fotoexpuse ne-cicatricial, cu modificri viscerale reduse.
Localizrile la nivelul capului i gtului sunt rare.
4

Clinic: leziuni papuloscuamoase i/sau policiclice inelare.
Patogenie: legat de terapia medicamentoas cu tiazide sau blocani ale canalelor de calciu.
Microscopic:
Reprezint 9% din cazurile de LE, manifestat prin erupie eritematoas simetric n
ariile fotoexpuse ne-cicatricial, cu modificri viscerale reduse.
Localizrile la nivelul capului i gtului sunt rare.
Clinic: leziuni papuloscuamoase i/sau policiclice inelare.
Patogenie: legat de terapia medicamentoas cu tiazide sau blocani ale canalelor de
calciu.

LES
Reprezint 9% din cazurile de LE, manifestat prin erupie eritematoas simetric n ariile
fotoexpuse ne-cicatricial, cu modificri viscerale reduse.
Localizrile la nivelul capului i gtului sunt rare.
Clinic: leziuni papuloscuamoase i/sau policiclice inelare.
Patogenie: legat de terapia medicamentoas cu tiazide sau blocani ale canalelor de calciu.

Sclerodermia:
Colagenz cu mecanism AI caracterizat prin leziuni fibrozante dermice i manifestri
atrofice ale epidermului, asociate/nu cu leziuni viscerale.
Forme:
Sclerodermia sistemic (generalizat)
Sclerodermia circumscris (morfea)
Sclerodermia generalizat:
Rar, 2-7 cazuri noi/ 1 milion
Afecteaz mai frecvet femeile, 75% din cazuri debuteaz cu fenomene Raynaud la
nivelul membrelor superioare.
Clinic: infiltraia difuz i scleroza tegumentului asociat cu visceralizare.
Manifestrile tegumentare: scleroza tegumentar (degete) - sclerodactilia,
acroscleroza,scleroza difuz; telangiectazii, calcinoza cutanat, ulceraii cutanate cu
aspect de ronit de oarece, hiper-hipopigmentri
Visceralizarea: tract digestiv (leziuni esofagiene, gastrice, intestinale, colonice), renale,
osteo-articulare, cardiace, musculare, nervoase (scleroneuropatie)
Microscopic:
Scleroza a 2/3 din derm cu septuri fibroase groase subcutanate;
esutul conjunctiv este hialinizat cu dispoziie rectilinie, nlocuiete esutul adipos
de la periferia glandelor;
Absena foliculilor pilosebacei i a glandelor sudoripare;
Depuneri de sruri de calciu n leziunile vechi.
Sclerodermia circumscris:
Afecteaz de 3 ori mai frecvent femeile cu vrste cuprinse ntre 20 i 40 de ani
Clinic: leziunile sunt limitate la tegument fr visceralizare;
Stadiu eritematos (plci eritematoase la periferie i palide central)
Stadiul de induraie cutanat (piele infiltrat, scleroas, aderent, glbui ceroase)
Stadiul atrofic (plci deprimate, alopecice, central atrofice, n exterior scleroase,
la periferie cu eritem violaceu)
5

Microscopic:
Leziuni incipiente:
Epiderm normal/uor atrofic
Fascicolele de colagen sunt proeminente, omogenizate
Edem interstiial i infiltrat inflamator discret perivascular
Vasele prezint aspecte de endotelit
Leziunile vechi:
Epidermul este atrofic, cu tendin la dispoziie rectilinie
Infiltratele inflamatorii dispar
Dermul prezint structur dens cu marcat colagenizare, calcificare
Anexe cutanate sczute numeric
Reeaua elastic redus numeric cu dispoziie rectilinie
Hipodermul este traversat de septuri conjunctive groase, nlocuit treptat cu fibre
de colagen
n evoluie pot determina afectarea fibrelor musculare cu infiltrat inflamator
limfomonocitar

Dermatomiozita:
Locul 3 n cadrul afeciunilor AI, afeciune n care leziunile inflamatorii cutanate
asociaz miozit non-supurativ (polimiozit).
Leziunile cutanate pot preceda celor musculare cu 2 ani.
Clinic:
Miozita: oboseal marcat la eforturi minime, dispnee, disfagie, mialgii marcate,
tulburri de vedere;
Leziunile cutanate: eriteme edematoase periorbitale, n ochelari, sau violacee
caracteristice pe fa, antebra sau coapse; papule Gottron - articulaii mn,
hiperkeratoz pe partea dorsal a degetelor
Microscopic:
Leziuni incipiente:
Infiltrat limfocitar perivascular superficial
Edem i degenerescen mucinoas a dermului superficial
Leziuni constituite:
Leziuni epidermice:
Degenerescena vacuolar a stratului bazal
Rari corpi Civatte, cu cteva neutrofile n dermul papilar i n jurul capilarelor
asociate cu degenerescen fibrinoid
ngroarea membranei bazale
Epidermul este atrofic
Incontinen pigmentar
Scderea numeric a anexelor
Omogenizarea dermului cu distrugerea reelei elastice
Leziunile vechi se calcific
Leziuni musculare:
Leziuni vasculare: endotelit, necroze parietale, tromboze
Degenerescena i atrofia fibrelor musculare
Prezena n interstiiu a unui infiltrat limfocitar cu fibroz consecutiv.
6

Boala mixt de colagen:
Asociaz leziuni cutanate de tip lupus ertematos, manifestri musculare i viscerale
(adenoapatie, hepatosplenomegalie, pericardit i interesri vasculare grave -artetita
pulmonar).