UNC_CHOTA área ADULTO y ANCIANO.

ARTRITIS REUMATOIDE
I. CONCEPTO
La artritis reumatoide es una enfermedad sistémica, predominantemente articular, que
afecta sobre todo las pequeñas articulaciones de las manos y de los pies, de una forma
simétrica, se caracteriza por producir una sinovitis crónica, simétrica y erosiva de las
articulaciones periféricas y también puede presentar manifestaciones extra articulares.

II. EPIDEMIOLOGIA.
La prevalencia se estima en el 1% de la población, y la incidencia de nuevos casos es
300/millón de habitantes/año. Aparece a cualquier edad, aunque es más frecuente entre
los 40-60 años. La AR, como la mayoría de las enfermedades autoinmunes, es más
frecuente en mujeres con una proporción de 3/1; sin embargo la diferencia es menor en
grupos de edad límite (niños y ancianos). Por otro lado, la raza, el clima, o el lugar de
residencia no son factores significativos en la determinación del desarrollo de la AR.

III. ETIOLOGIA
Su etiología es desconocida pero es probable que sea causado probablemente de
origen infeccioso, factores pre disponentes (genéticos y hormonales), desencadenen
las alteraciones autoinmunes que causan la inflamación articular.
A. Factores Infecciosos. Están implicado varios virus y bacterias:
a) Agentes virales: La infección por el virus de Epstein-Barr es más prevalente en
los pacientes con artritis reumatoide que en el resto de la población, muchos de
estos pacientes desarrollan anticuerpos contra un antígeno nuclear, que se expresa
en las células infectadas por el VEB. Existen otros virus como el de la rubéola, y
retrovirus (VIH) que producen cuadros de poliartritis simétrica similar al de la
artritis reumatoide y que podrían estar implicados en su patogenia.

b) Agentes bacterianos: Entre las bacterias implicadas se encuentran los

mycoplasmas y el clostridium perfringens, que producen artritis semejantes a la
artritis reumatoide; las mycobacterias y la E. coli.

B. Factores Genéticos. Los estudios genéticos demuestran una cierta agregación

familiar y una mayor frecuencia de artritis reumatoide concordante en gemelos
monocigotos que dicigotos.

C. Factores Hormonales . Además del aumento de la prevalencia en las mujeres, el

embarazo está asociado a remisiones de la AR y las exacerbaciones son frecuentes en
el período del postparto. Los anticonceptivos orales disminuyen el riesgo de AR y la
nuliparidad o la menopausia lo aumenta. Por tanto aunque las hormonas no
intervengan directamente en la etiología parece que si modulan la susceptibilidad y la
gravedad de la AR.

IV. FISOPATOLOGIA

En la fase de inicio de la artritis reumatoídea (AR), la célula presentadora de antígeno

activa el macrófago; que a su vez activan clonas de linfocitos B Como consecuencia de
su activación, tales células proliferan y estimulan a las células plasmáticas, secretoras de
 anticuerpo. Entre los anticuerpos formados destacan el factor reumatoide. Al mismo
tiempo estimulan la producion de citoquinas, entre ellas IL-1 IL-6 y TNF alfa, las que
estimulan los sinoviocitos, condorcitos, fibroflasto y osteoblasto para ocasionar el daño
articular. La fisiopatología de la AR se explica por una desregulación con exceso de
citoquinas proinflamatorias (TNF alfa, IL-1 e IL6) e insuficiencia de citoquinas
antiinflamatorias (IL4, IL10, IL13); receptores solubles del TNF alfa, que participan en
la regulación de éste. La ruptura del equilibrio de las citoquinas lleva al desarrollo de la
sinovitis y el pannus, que a su vez provoca las lesiones del hueso y del cartílago.

Esquema simplificado de la fisiopatología de la Artritis

Reumatoidea.

V. CUADRO CLINICO.
Presentación Inicial, el modo más frecuente de comienzo (75%) es el de una
poliartritis aditiva, de desarrollo insidioso en el curso de varias semanas, la
presentación inicial suele carecer de la simetría observada en estadios más crónicos.
A. Manifestaciones Articulares. La AR puede afectar a cualquier articulación
diartrodial, aunque su cuadro típico es el de una poliartritis simétrica con afectación
fundamentalmente de articulaciones periféricas de predominio en pequeñas
articulaciones de manos y pies, también se pueden afectar las rodillas, caderas,
hombros, codos, articulaciones temporomandibulares y la columna cervical.
La rigidez matutina es característica de la AR activa, su duración se correlaciona con
el grado de inflamación y desaparece cuando la enfermedad remite. Su duración
suele ser prolongada (más de 1 hora), a diferencia de la que aparece en la artrosis que
suele ser breve (5-10 minutos).
La sinovitis se caracteriza por dolor y sensibilidad de la articulación afecta, este
dolor presenta un ritmo inflamatorio, persistiendo con el reposo y empeorando con el
movimiento. A la exploración las articulaciones aparecen calientes, con discreto
rubor, tumefactas e inflamadas. En las articulaciones profundas, como la cadera, los
signos inflamatorios son poco patentes y solo se objetiva dolor y limitación al
intentar movilizarla.

a) Manifestaciones en articulaciones específicas.

 Manos. La inflamación de las articulaciones interfalángicas proximales (IFP),
metacarpofalángicas (MCF) y los carpos suele ser una manifestación precoz en la
AR y casi constante después de un año de evolución. Habitualmente es bilateral y
simétrica, provoca una rigidez dolorosa de las manos, que es máxima por las
mañanas al levantarse y suele causar una disminución de la fuerza y destreza de las
manos.
La artritis de las IFP causa una hinchazón regular que produce los dedos en huso,
dificultando la flexión de los dedos. En ocasiones se produce una deformación
denominada en Boutonnière u Ojal, causada por la ruptura del tendón del extensor
medio cerca de su inserción sobre la base de la segunda falange, la IFP se flexiona
saliendo del ojal que forman los tendones extensores laterales.

La artritis de las MCF se manifiesta por una luxación de las cabezas metacarpianas, que
ocasiona una desviación de los dedos hacia el lado cubital Desviación en ráfaga y con
frecuencia se asocia a una deformación de los Dedos en Cuello de Cisne con semi-
flexión de las MCFs, hiperextensión de las IFPs y flexión de las IFDs.
En un estadio avanzado, el carpo se deforma por subluxación posterior de la cabeza
cubital que provoca en el dorso de la mano una salida excesiva y móvil.

 Codos. Su inflamación causa rigidez dolorosa con hinchazón posterior, la

limitación de la extensión hace doloroso transportar cargas y la de la flexión rara
vez es tan marcada como para alterar llevar la mano a la boca, salvo que tengan a la
vez una afectación importante del hombro. A veces, la artritis del codo se
acompaña de una irritación del nervio cubital en la corredera epitrócleo-
olecraniana, y excepcionalmente de una parálisis de los extensores de la mano y los
dedos por compresión de la rama posterior del radial.

 Hombros. La artritis de los hombros provoca una rigidez dolorosa que impide
vestirse y la higiene personal. En un estadio avanzado, las radiografías muestran
signos de alteración de la articulación glenohumeral: pinzamiento de la interlínea,
 erosión de la porción superior de la cabeza humeral, y con frecuencia degeneración
del manguito de los rotadores.

 Pies. Las articulaciones de los pies con frecuencia se afectan precozmente, al

mismo tiempo que las manos, la AR tiene predilección por las metatarsofalángicas
(MTF), en fases avanzadas se produce deformidades típicas que son muy
invalidantes para calzarse y andar. Las radiografías muestran erosiones óseas, que
suelen iniciarse en la 5º MTF. En las formas muy destructivas, la cabeza de los
metatarsianos se afila mientras que la base de las primeras falanges se hunde y
alarga.

 Tobillos. Los tobillos se afectan con frecuencia pero es muy raro que se vuelvan
muy dolorosos e inestables para ser invalidantes para la marcha, rara vez, la
tenosinovitis retromaleolar interna causa un síndrome del túnel tarsiano.

 Rodillas. La afectación de las rodillas es muy frecuente, siendo al inicio la artritis

unilateral o basculante, para posteriormente afectar a las dos rodillas. Se suele
acompañar de derrame intraarticular, causando dolor y limitación a la marcha que
suele normalizarse al remitir la artritis. En fases más avanzadas se produce lesión
del cartílago articular, en las radiografías se observa el pinzamiento de las
interlíneas femorotibiales y esclerosis del hueso subcondral, las erosiones óseas son
raras.
Junto a la lesión ósea y del cartílago, se produce con distensión ligamentosa
importante, que causa deformidad en genu varo o en genu valgo y favorece la
inestabilidad de la articulación, que llega a ser tan marcada como para limitar
considerablemente la marcha.

 Cadera. La coxitis es rara y con frecuencia de aparición tardía y tendencia a ser

bilateral, su primer signo radiológico es un pinzamiento articular supero-interno
que progresa hacia la protusión acetabular, en estadios muy avanzados, se produce
destrucción importante de la cabeza femoral. Clínicamente la coxitis causa dolores
inguinocrurales, rigidez de la cadera y una alteración de la marcha que llega a
hacerse invalidante en las formas severas bilaterales.

 Raquis Cervical. El raquis cervical se afecta con frecuencia, la lesión más

característica es la luxación atlo-axoidea anterior, presente en el 15-20% de los
sujetos hospitalizados por AR, se produce por ruptura o relajación del ligamento
transverso odontoideo, se diagnostica mediante Rx laterales de columna cervical
realizadas en flexión y extensión máxima, donde se observa que la distancia entre la
parte posterior del atlas y la anterior de la apófisis odontoides es superior a 3 mm.
Es frecuente la subluxación sea subclínica, aunque puede causar dolor y rigidez
cervico-occipital y en algunos casos, se complica con compresión medular,
observando a la exploración signos de piramidalismo, alteración de esfínteres y
debilidad en miembros inferiores.
 Otras Articulaciones. La afectación temporo-mandibular es bastante frecuente
pero rara vez lo bastante grave como para alterar seriamente la masticación.

VI. DIAGNOSTICO
Como se ha mencionado anteriormente, no existe ningún dato clínico, radiológico, de
laboratorio o histológico patognomónico de la AR, por lo tanto, para su diagnóstico
debemos recurrir a la suma de una serie de criterios:

A. Criterios diagnósticos de la artritis reumatoide

Criterios Especificaciones
1. Rigidez Matutina Una hora de duración como mínimo
2. Artritis de 3 o más articulaciones Observada por un médico como
aumento de partes blandas o derrames.
Articulaciones:IFP,MCF,muñeca,codo,r
odilla, tobillo, MTF
3. Artritis de articulaciones de las manos IFP,MCF,Muñeca: una al menos

4. Artritis Simétrica Artritis simultánea de dos articulaciones

5. Nódulos Reumatoides
6. Factor Reumatoide Sérico
7. Cambios Radiográficos
simétricas; la afectación de IFP,MCF o
MTF puede ser bilateral y no simétrica
Observados por un médico en
prominencias óseas, superficies
extensoras o paraarticulares
Determinado por un método que sea
positivo en menos del 5% de los sujetos
sanos controles
Cambios típicos de la AR en la Rx P-A
de mano y muñeca, que deben incluir
erosiones o descalcificación epifisaria
evidente

Los criterios 1 a 4 son valorables si 6 semanas o más persisten

El diagnóstico de Artritis Reumatoide se establece cuando se cumple 4 o más de
criterios los 7

B. Pruebas de laboratorio.
No existe ninguna prueba de laboratorio, histológica o hallazgo radiográfico que
indique de manera concluyente un diagnóstico definitivo de AR. Las alteraciones
de laboratorio más frecuentes son:

 Reactantes de fase aguda. En la AR, la VSG generalmente varía según el grado

de inflamación y el rango varía considerablemente de un paciente a otro. Ambas
son útiles para cuantificar y comparar el nivel de actividad inflamatoria en el
curso de la enfermedad de un paciente determinado.

 Factor Reumatoide. (Anticuerpos anti globulina). Su positividad se asocia con

enfermedad más grave, erosiones articulares, nódulos y lesiones extra
articulares; por lo que es de utilidad el pronóstico. El título de FR no se
correlaciona con la actividad inflamatoria y su determinación seriada no es útil
 en el seguimiento de la enfermedad. Solo deberá evaluarse de forma anual
aquellos pacientes con AR que inicialmente son FR negativo, ya que una
pequeña proporción se convertirán en positivos a medida que avance la
enfermedad.
 Otros parámetros analíticos: La anemia es frecuente y el recuento y la fórmula
leucocitaria son normales, pero puede haber eosinofilia en la AR asociada con
vasculitis o secundaria al tratamiento, las plaquetas están elevadas cuando existe
enfermedad activa.
C. Diagnostico diferencial.
Es importante excluir muchas otras enfermedades antes de realizar el diagnóstico de
AR, básicamente el diagnóstico diferencial debe realizarse con otras enfermedades
articulares, especialmente con aquellas que cursan con sinovitis:
a) Enfermedades articulares inflamatorias: Artritis microcristalinas (gota, artritis
por pirofosfato cálcico), enfermedades del tejido conectivo, polimialgia
reumática.
b) Otras enfermedades musculo esqueléticas: Artrosis, artritis infecciosas
(especialmente las de etiología viral).
c) Otras enfermedades: enfermedad de Parkinson, neoplasias (mieloma),
sarcoidosis, infecciosas (fiebre reumática, endocarditis infecciosa), fiebre
mediterránea familiar, osteoartropatía hipertrófica, enfermedades endocrinas
(hipotiroidismo).
VII. TRATAMIENTO
El esquema terapéutico comprende varios apartados: el programa básico, el tratamiento
farmacológico de fondo y el tratamiento de las complicaciones articulares y viscerales.

1. Tratamiento farmacológico
La finalidad de la terapia actual es aliviar el dolor, disminuir la inflamación articular,
y lo más importante, mantener o restablecer la función articular y prevenir la
destrucción ósea y del cartílago, el enfoque actual del tratamiento consiste en
interrumpir el complejo proceso inflamatorio antes de que se produzcan alteraciones
irreversibles.
Los medicamentos disponibles para el tratamiento de la AR pueden dividirse en 3
grupos:
o Los que tienen potencial para un alivio sintomático y los que pueden tener un
potencial para modificar la enfermedad que se denominan
o Antirreumáticos moduladores de la enfermedad (FAME).
o Terapias biológicas.

a) Terapia médica sintomática. Las medicaciones sintomáticas comprenden los

AINE y los glucocorticoides. Generalmente, estos agentes se prescriben como
terapia básica a todos los pacientes con un diagnóstico reciente de AR. En dosis
apropiadas, estos agentes pueden disminuir el dolor y la tumefacción, pero no
pueden evitar la destrucción del cartílago o la erosión ósea y por tanto no
modifican el curso de la enfermedad.
 Aspirina y otros AINE. La Aspirina es una medicación barata y es
antiinflamatoria a dosis terapéuticas que oscilan entre los 4.000 y los 6.000
mg/día divididos en 3 o 4 tomas. Sin embargo a estas dosis los efectos
indeseables son frecuentes, gastropatía y en menor grado reacciones de
hipersensibilidad. El principal mecanismo de acción de los AINE es a través de
la inhibición del enzima ciclooxigenasa (COX), que cataliza la conversión de
 ácido araquidónico en prostaglandinas, que son sustancias mediadoras de la
inflamación.
 Corticosteroides. Los mas utilizados por vía oral o parenteral son la
prednisona, la metilprednisolona, los corticoides poseen efectos
antiinflamatorios e inmunosupresores que explican el importante alivio
sintomático que experimentan muchos de los pacientes con su utilización.
Los esteroides intraarticulares pueden ser útiles cuando una o dos
articulaciones empeoran de forma desproporcionada respecto a la enfermedad
general.

b) Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FAME).

También se denominan fármacos antirreumáticos de acción lenta (FARAL) o
terapias de fondo, este grupo heterogéneo de fármacos se caracterizan por su
capacidad potencial de reducir o prevenir el daño articular, preservando la
capacidad funcional y mejorando el pronóstico de la enfermedad. Por tal motivo
deben administrarse en aquellos pacientes en los que se ha establecido el
diagnóstico de AR y en los que persiste la actividad inflamatoria articular.
Generalmente, estas medicaciones son de acción lenta y se requieren varios meses
(1-6 meses) de uso antes de poder observar una respuesta.
En la actualidad el FAME más utilizado es el metotrexato y en casos refractarios o
en pacientes que presentan efectos tóxicos que contraindican su utilización se
emplean leflunomida, salazopirina, o ciclosporina A.

c) Terapias biológicas. En los últimos años se han desarrollado tratamientos

biológicos (anticuerpos monoclonales) dirigidos contra determinadas citoquinas
que median la inflamación, los mas utilizados son los dirigidos a bloquear el
factor de necrosis tumoral alfa (TNF alfa), que es la citoquina mas importante en
la mediación de la inflamación y el daño articular en la artritis reumatoide y
también en otras artropatías. Estos fármacos se caracterizan por un inicio de
acción muy rápido con un porcentaje de eficacia superior al de los FARME
anteriores, frenan el daño estructural y la progresión de las alteraciones
radiológicas y mejoran notablemente de una forma rápida y mantenida la calidad
de vida de los pacientes.
Entre los efectos adversos mas destacables se encuentran anafilaxia, lesiones en el
sitio de la inyección, mayor prevalencia de infecciones y en especial
granulomatosas, alteraciones de autoinmunidad (positivización de anticuerpos y
cuadros de lupus like) y es posible que un mayor riesgo de neoplasia.

d) Cirugía.
Cuando a pesar de un tratamiento adecuado el paciente continua con dolor o
limitación funcional importante causado por la lesión estructural de una
articulación, se debe considerar la cirugía. Los procedimientos quirúrgicos más
frecuentes son la liberación del túnel del carpo, la resección de las cabezas de los
metatarsianos, las sinovectomías y las prótesis totales de caderas y rodillas.

Criterios de derivación de artritis precoz.

 ≥3 articulaciones inflamadas.
 Afectación de MCF/MTF
 Rigidez matutina ≥ 30 minutos.
  Duración de mas de 6 semanas

VIII. COMPLICACIONES
Se presentan casi siempre tras años de padecer la enfermedad, aunque en un pequeño
número de casos preceden o coinciden con las manifestaciones articulares, los
pacientes que presentan un mayor riesgo a presentar complicaciones extraarticulares
son los que presentan:
1) Factor reumatoide positivo
3) Proceso articular generalizado y grave de muchos años de evolución

a. Nódulos Reumatoides. Son característicos de la AR y se observa en algún

momento de la evolución en el 20-30% de los pacientes, casi todos los pacientes
con nódulos tienen el factor reumatoide positivo, los nódulos tienden a
desarrollarse en grupos, y son más frecuentes sobre puntos de presión como el
olecranon, la superficie de extensión del antebrazo y dorso de los dedos, tendón
de Aquiles y más rara vez en vísceras como el ojo o el pulmón.
b. Síndrome de Sjogren secundario. Aparece en más del 50% de los pacientes con
AR de larga evolución, es una exocrinopatía autoinmune que clínicamente se
manifiesta por ausencia de secreciones glandulares y sequedad de mucosas ocular
(xeroftalmia) y oral (xerostomía).
c. Manifestaciones Oculares. La afectación oftalmológica más frecuente es la
queratoconjuntivitis seca secundaria al sindrome. de Sjogren, en ocasiones
produce úlceras corneales, en la escleritis el dolor es el síntoma principal y tiene
un peor pronóstico ya que puede erosionar la esclera y/o formarse nódulos
reumatoides produciendo una Escleromalacia Perforante con pérdida de visión
e incluso ceguera.
d. Manifestaciones Respiratorias. (20%). El derrame pleural es la complicación
pulmonar más frecuente, suele ser asintomático, de escasa cuantía y algo más
frecuente en el lado derecho, aunque puede ser bilateral. El líquido pleural tiene
características de exudado con aumento de proteínas y LDH. El factor reumatoide
y el ADA (adenosindesaminasa) suelen estar aumentados, los niveles de glucosa
suelen estar descendidos y ser inferiores a los plasmáticos, en ocasiones los
derrames crónicos muestran cristales de colesterol y en la citología pueden estar
presentes macrófagos y células multinucleadas con aspecto "en raqueta".

 La enfermedad intersticial difusa. Está presente en el 40% de los pacientes, la

presentación clínica es similar a las de otras fibrosis pulmonares, la radiografía
de tórax muestra un patrón reticular o reticulonódular en las bases.
 Los nódulos reumatoides. Pulmonares únicos o múltiples son poco frecuentes.
Cuando aparecen suelen ser bilaterales y más frecuentes en lóbulos superiores
con localización subpleural.
 La bronquiolitis obliterante, se produce por obstrucción de pequeñas vías
aéreas, es una complicación rara que ocasiona tos seca y disnea rápidamente
progresiva con una mortalidad elevada.

e. Manifestaciones Cardíacas. La pericarditis subclínica es la complicación

cardíaca más frecuente y se observa en 50% de las autopsias de pacientes con AR,
y en la mitad de pacientes con AR sin síntomas pericárdicos sometidos a una
ecocardiografía rutinaria.
 Otras complicaciones son: desarrollo de lesiones inflamatorias similares a los
nódulos reumatoides que afecten tanto al miocardio como a las válvulas

f. Manifestaciones Neurológicas. Suelen afectar al S.N. Periférico, se presentan de

forma sutil, por lo que a veces es difícil distinguir entre lesiones articulares y
neuropáticas, la complicación más frecuente es la neuropatía. Las manifestaciones
musculares más frecuentes son la atrofia secundaria a la inmovilización
prolongada y la miopatía esteroidea.

g. Manifestaciones Renales. La enfermedad glomerular es poco frecuente en la AR,

si se desarrolla proteinuria, habitualmente está relacionada con la toxicidad de un
fármaco (penicilamina) o es secundaria a amiloidosis, la nefritis intersticial y la
necrosis papilar son raras y están relacionadas con el uso de AINEs, paracetamol
u otros analgésicos.
h. Manifestaciones hematológicas. La anemia es la manifestación extraarticular
más frecuente, puede tener un origen multifactorial, aunque las causas más
frecuentes son a) Anemia de enfermedad crónica, es una anemia normocrómica y
normocítica. b) La anemia ferropénica es también muy frecuente y estar motivada
por pérdidas digestivas, se diferencia de la anterior por ser microcítica e
hipocroma, la hemoglobina suele estar más disminuida.
La anemia aplásica ocurre con escasa frecuencia y es secundaria al uso de
fármacos (penicilamina, inmunosupresores, fenilbutazona..)
i. Síndrome de Felty. Se caracteriza por la triada de AR, esplenomegalia y
neutropenia inferior a 2000 cel./cc. Es una complicación rara (> 1%) y afecta
sobre todo a pacientes con AR seropositiva (FR+).

IX. ACCIONES DE NEFERMERIA

a) La información y explicación detallada de la enfermedad al paciente y a su familia
mejora la motivación y el cumplimiento de los tratamientos y también puede
proporcionar un apoyo psicológico ante una enfermedad potencialmente
incapacitante.
b) Fisioterapia. Los ejercicios regulares ayudan a conservar el movimiento articular,
durante la fase de reagudización de la poliartritis, estos ejercicios se deben postponer
o realizar con menos intensidad.
c) Descanso nocturno. El descanso nocturno de 8 a 10 horas y una hora de descanso por
la tarde aumentan la sensación de bienestar del paciente y reducen el cansancio
d) Medidas ortopédicas. El reposo absoluto debe hacerse únicamente en los brotes
agudos, mientras que cuando solo exista artritis en una o pocas articulaciones el uso
de férulas inmovilizadoras, disminuye el dolor y la sinovitis, previniendo las
deformidades.

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

I. CONCEPTO
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria de causa
desconocida que tiene predilección por el sexo femenino y puede afectar la piel, las
articulaciones, los riñones, los pulmones, el sistema nervioso, las serosas, el tubo
digestivo y el aparato cardiocirculatorio.
II. FRECUENCIA
La prevalencia del LES es de 50/100000 y la incidencia de 7/100000, se trata de una
enfermedad mucho más frecuente en mujeres, debido a la influencia hormonal, en una
relación de 9/1 en cuanto a los hombres, la diferencia entre hombres y mujeres se
iguala cuando la enfermedad aparece en menores de 14años o mayores de 65años.
Aparece con mucha más frecuencia, entre los 17-35 años, periodo fértil (en los apuntes
del profesor 15-40años), de mayor gravedad en determinadas etnias (afro-americanos,
hispanos, asiáticos).

III. ETIOLOGIA
Encontramos dos tipos de factores: predisponentes y desencadenantes. No hay un
factor único que motive la enfermedad.
• Pre disponentes:
- Factores genéticos: Implica la existencia de una predisposión genética, sobre la
cuál actuarán los factores ambientales y los factores hormonales, para provocar el
lupus. Determinados HLA se vinculan al lupus: DR2 y DR3 (también se vincula
a la DM). El compartir estos HLA predispone a una alteración de la tolerancia,
siendo éste el mecanismo generador de la autoinmunidad. Se hereda, por lo tanto,
la predisposición a desarrollar lupus.

- Factores hormonales: el LES es más frecuente en las mujeres (al igual que todas
las enfermedades autoinmunes), debido a una afectación hormonal: los estrógenos
son facilitadores de la aparición de enfermedades autoinmunes. El estrógeno debe
actuar sobre un terreno previamente afectado, ya sea genética o ambientalmente.
El LES es más frecuente en la edad genital activa, entre la menarca y la
menopausia, en que la diferencia de frecuencias entre mujeres y hombres es de
9:1. Los valores para lupus de hombres y mujeres se acercan en la infancia y
después de la menopausia. Los estrógenos facilitan la aparición de enfermedades
autoinmunes porque son estimuladores de linfocitos B, que son los responsables
de la producción de Ac; la desrrepresión de los LB es la responsable del LES.
- Factores infecciosos: Puede causar alteración del sistema inmune, a través de la
expresión de antígenos, o la alteración de la regulación del SI, todo lo cuál lleva
a la autoinmunidad.
- Factores ambientales: El factor ambiental fundamental es el SOL- las
radiaciones UV -, que actúa aumentando la expresión de antígenos en las
membranas celulares; estos antígenos, que normalmente deberían estar internos en
la célula, se expresan en la superficie y son reconocidos como extraños,
provocando una enfermedad autoinmune.
Los factores ambientales también pueden actuar sobre los factores genéticos, en
un territorio predispuesto: por ejemplo.

IV. PATOGEENIA
En el lupus eritematoso determinados factores genéticos o ambientales estimulan la
producción de linfocitos B auterreactivos, estas células B producen aminoácidos
conocidos como anticuerpos antinucleares porque atacan los núcleos de las células y
otros aminoácidos que atacan las membranas celulares de los hematíes, los leucocitos y
las plaquetas así como determinadas partículas activas contracelulares como los
lisosomas, las mitocondrias y el ARN. Se denomina células del lupus eritematoso a los
neutrofilos que contiene el núcleo de otra célula a la que hayan destruido y se las
 considera diagnosticas del lupus eritematoso sistémico. Los aminoácidos estimulan una
respuesta inflamatoria que puede afectar tejidos de cualquier parte del organismo, la
gravedad del trastorno dependerá del grado de inflamación ya que la destrucción celular
altera el funcionamiento normal, los pacientes con lupus eritematoso sistémico tiene
periodos de exacerbaciones y remisiones que dependen de la actividad de los
aminoácidos.

V. CUADRO CLINICO
A. Manifestaciones generales: Los síntomas constitucionales son frecuentes durante
los brotes de la enfermedad y en el debut de la misma:
 Astenia
 Debilidad
 Fiebre, cuando se presenta se plantea constantemente si se debe a una infección a
simplemente a la actividad de la enfermedad.
 Pérdida de peso.

B. Manifestaciones Músculoesqueléticas: Presentes en el 90% de los casos.

 Articulares:
 Poliartralgias
 Poliartritis no erosiva (es de tipo erosivo en <10%) y de tipo simétrico,
es la manifestación más característica (80-90%), la artritis aguda puede afectar
a cualquier articulación y con frecuencia tiene una distribución similar a la de
la Artritis Reumatoide (predominio en articulaciones pequeñas de manos,
muñecas y rodillas.) pero es menos destructiva.
 Artropatía de Jaccoud: Artritis de tipo intermitente donde no son
frecuentes las erosiones pero si que lo son las deformidades articulares
reductibles, este tipo de artropatía también se da en la fiebre reumática.
Ejemplos de este tipo de deformidades son el pulgar en z o en cuello de cisne.

 Afectación tendinosa:
 Tenosinovitis, es una manifestación precoz del LES.
 Roturas tendinosas espontáneas, sobre todo en los tratados se forma crónica
con esteroides, la rotura del tendón de Aquiles produce el signo del hachazo:
tendón roto más equimosis alrededor.
 Afectación muscular:
 Miositis (Lúpica), caracterizada por debilidad y dolor muscular.
 Miopatía esteroidea (yatrogenia)
 Fibromialgia en el 20-30% de los casos.

 Otras:
 Necrosis aséptica del hueso (osteonecrosis) la cual se debe a que los
(inmunocomplejos) IC se depositan en los vasos a modo de trombos
impidiendo el riego normal del hueso.
 Artritis infecciosa.
 Osteoporosis, debida tanto a la propia enfermedad como al tratamiento
con corticoides.
C. Manifestaciones Cutáneas: 2 tipos:
  Especificas:
 Lupus eritematoso cutáneo agudo: De aparición brusca, al inicio de la
enfermedad o en forma de brote. Lesiones poco graves que desaparecen en días
o semanas sin dejar cicatriz, se suele presentar con fiebre y poliartralgias.
• Eritema malar: Lo más característico, dispuesto en “alas de mariposa”, sobre
la nariz o mejillas, con frecuencia aparecen tras la exposición solar, rash: lesión
que a simple vista se asemeja a las lesiones del sarampión, cuya histología
muestra un patrón inflamatorio inespecífico y vascularización.
• Lesiones eritematosas generalizadas.
• Ampollas

 Lupus eritematoso subagudo: Pápulas eritematosas o papuloescamosas muy

aparentes, aparece en zonas de exposición solar y cursan en brotes,
especialmente en los meses de primavera o verano, persistiendo durante semanas
o meses. Desaparecen sin dejar cicatriz, aunque si que pueden dejar
hiperpigmentación, son lesiones confluentes, buen pronóstico al no asociarse
frecuentemente a manifestaciones clínicas renales o neurológicas.

 Lupus eritematoso crónico:

• Lupus Discoide Crónico: cuadro semejante a la psoriasis con
zonas descamadas, se caracteriza por placas aritematosas , engrosamiento
cutáneo y un área central hipopigmentada que tiende a la cronicidad Aparece
en zonas de exposición solar, sobre todo en la región malar y cabeza, si aparece
en el tronco o extremidades se denomina LE Diseminado, deja cicatrices
atróficas patentes y no suele tener repercusión sistémica.
• Lupus profundo: afectación de la grasa subcutánea.
• Eritema periungeal y vasculitis digital.
• Ulceras y aftas orales
• Alopecia asociada al lupus discoide crónico, más manifiesta
en fases agudas de la enfermedad.
 Inespecificas: Variedad de lesiones cutáneas, que no son específicas,
pero sí muy frecuentes y que, en general orientan hacia la naturaleza
multiorgánica del proceso:
• Paniculitis
• Lesiones urticariales
• Vasculitis
• Lesiones de mucosa
• Alopecia
• Otras: liquen plano, psoriasis, porfiria.

D. Manifestaciones Renales: La afectación del riñón es un dato pronóstico de la

enfermedad, el análisis de orina con sedimento y bioquímica es fundamental en el
seguimiento de estos pacientes.
 Nefritis lupica:
 Es una de las causas principales de morbilidad y mortalidad.
 Cualquier componente del riñón puede afectarse
 Clínica variable: HTA, proteinuría.
 Necesidad de un control análitico estricto, niveles de creatinina, sedimento
urinario.
 E. Manifestaciones Neuropsiquiátricas:
• Se caracterizan por su gran variabilidad clínica
• Diagnóstico eminentemente clínico.
• Se afectan tanto el SNC como el periférico.
• Escasa correlación entre la clínica y las alteraciones estructurales
• 2/3 manifestaciones son secundarias a:
– Sepsis
– Uremia.
– HTA.
– Fármacos (psicosis esteroidea).
– Complicaciones metabólicas.
– Microinfartos (un ictus en una mujer joven debe hacernos sospechar en esta
enfermedad)
• Diagnóstico diferencial con Esclerosis Multiple mediante estudio radiológico
debido a la similitud en los mecanismos patogénicos.

F. Manifestaciones Pulmonares:
 Pleuritis, lo más frecuente (30-60%)
 Neumonitis lúpica. : poco frecuente (1-12%), cursa con fiebre, tos, hemoptisis,
infiltrados pulmonares bilaterales, algunos enfermos pueden llegar a desarrollar
un cuadro de Neumonitis Intersticial Difusa crónica que evoluciona a Fibrosis
Pulmonar e Insuficiencia Respiratoria Aguda. Puede llevar al paciente al
desarrollo brusco de una Insuficiencia Respiratoria Aguda grave.
 Hemorragia pulmonar.
 Derrame pleural bilateral, semejante a un exudado con glucosa normal.
 Hipertensión pulmonar, de menor gravedad que en la esclerodermia.

G. Manifestaciones cardiacas:
 Primarias:
• Pericarditis, lo más frecuente, muchas veces asintomática.
• Miocarditis, se sospecha cuando existe cardiomegalia inexplicada, arritmias o
alteraciones en la conducción.
• Endocarditis verrucosa.
• Enfermedad coronaria.
 Secundarias: Insuficiencia Cardiaca debida a:
• Miocardiopatia hipertensiva
• HT pulmonar
• Arterioesclerosis presente en LES de larga evolución
• Toxicidad debida al tratamiento inmunosupresor.
• Endocarditis bacteriana favorecida por el tratamiento inmunosupresor.

VI. DIAGNOSTICO
Las distintas manifestaciones clínicas, con el soporte de ciertos datos de laboratorio,
son los parámetros más utilizados para diagnosticar el LES, como mínimo, cuatro de
ellos es prácticamente incuestionables como: el eritema malar, los ANA (anticuerpos
antinucleares), los anticuerpos anti-Sm y los anti-DNA nativo.
Pruebas de laboratorio
 Las alteraciones hematológicas más destacadas son anemia, de tipo crónico o
hemolítica, leucopenia, linfopenia y trombocitopenia.
 Un tiempo de tromboplastina parcial alargado sugiere la presencia de anticuerpos
antifosfolípido.
 La VSG suele estar acelerada y, en general, se correlaciona con la actividad de la
enfermedad.
 Los valores de la proteína C reactiva pueden ayudar a diferenciar una
exacerbación lúpica de la presencia de una infección añadida, ya que en esta
última están aumentados de forma importante.
 En el examen urinario se observan, en caso de nefropatía, hematuria, leucocituria,
cilindros granulosos, hialinos y hemáticos y grados variables de proteinuria.
VII. TRATAMIENTO
 Corticoesteroides: Pueden usarse durante las exacerbaciones del lupus, la dosis
habitual es de 60mg de prednisona diarios durante 2 o 3 semanas, que se sigue con
dosis decrecientes hasta la dosis mínima de 5mg al día, o hasta el nivel que controle
las exacerbaciones. Las pacientes deben ser valoradas estrechamente frente a la
intolerancia a la glucosa, hipertensión y preeclampsia, que se ven asociadas al
tratamiento con corticoesteroides.
 AINES: Debido al riesgo fetal asociado a los AINES, a las mujeres embarazadas
con LES se les cambia su tratamiento con AINE a aspirina, en dosis de 100mg/día.
Sobre todo en los casos que tienen antecedentes de pérdidas fetales y anticuerpos
Antifosfolipidos, o que tienen historia de HTA inducida por el embarazo o
preeclampsia.
 Fármacos Inmunosupresores: Estos, sólo se utilizan en las pacientes con
afectación orgánica significativa, en el embarazo se prefiere utilizar la azatioprina. Si
es posible, no se debe utilizar la ciclofosfamida.
 Antihipertensivos: Se pueden utilizar con relativa seguridad en el embarazo la
metildopa, la hidralazina y el labetalol.
 Anticoagulantes: Cuando existe la presencia de anticoagulante, lúpico o
anticardiolipinas, se asocia a muerte fetal, particularmente en el 2° trimestre. En
estudios se ha demostrado que aspirina o heparina en bajas dosis mejoran los
resultados fetales, también se prefiere, administrar aspirina, heparina o Warfarina
postparto, por tres meses, en aquellas mujeres con antecedente de accidentes
tromboembólicos.
 VIII. COMPLICACIONES
Complicaciones Clínicas más frecuentes:
 SNC:
• Cefaleas (la más frecuente y la más inespecífica). Suele ser refractaria a los
analgésicos
• Ictus (trombosis/hemorragia). Indicada la anticoagulación permanente
• Corea, de aparición precoz y asociada a anticuerpos antifosfolípidos
• Epilepsia o crisis convulsivas.
• Meningitis aséptica
 Pares craneales:
• Neuritis óptica.
 Médula:
• Mielitis transversa.
 SN Periférico:
• Multineuritis.
IX. PRONOSTICO
Es grave
• Mortal si no se trata sobre todo en los 3 primeros años de evolución
La principal causa de muerte son:
Infecciones
Nefropatía
Afectación del sistema nervioso central
Uso racional de esteroides e inmunosupresores el pronostico ha mejorado.
 Actualmente la supervivencia a 5 años es de 90% y a 10 años de 80%

X. ACCIONES DE NEFERMERIA
Como consejos de tipo general debe recomendarse evitar la exposición a los rayos
ultravioleta en los enfermos con fotosensibilidad, no tomar fármacos con capacidad
para desencadenar nuevos brotes (anticonceptivos) y prestar una adecuada atención a
las situaciones que pueden reactivar la enfermedad (embarazo, infecciones, aborto,
intervenciones quirúrgicas).
 Reposo físico y emocional
 Protección contra la luz solar
 Tratar las infecciones
 Evitar el embarazo
 Evitar intervenciones quirúrgicas
 Vacunas contra la influenza y neumococo

BIBLIOGRAFIA
 Carpenter A; Plum S: Cecil. Compendio de Medicina interna. Editorial
Interamericana, 2da. Edición. México, 1991.
 Carranza F: Periodontología clínica de Glickman. Editorial Interamericana, 6ta
edición. México, 1.986.
 Morgante, Roberto. (1982) El libro de las dietas. Madrid. Ediciones Generales
Anaya, S.A.
 Guias de practica clínica Basadas en la Evidenciadr. Gerardo Ramírez,dr.
Germán Gamarra.
 INFOGRAFIA
 http://www.lupuscanada.org/
 http://www.reumacib.com.co/
 http://www.drwebsa.com.ar/ALUA/
 http://sliderShare.com/ lupus eritematoso.

Presentado por los alumnos del noveno ciclo de enfermería:

• Jorge Tenorio.
• Dante Vásquez.
• Levindez Bustamante.
• Yhony Muñoz.