BOLI DEMIELINIZANTE

n grupul bolilor demielinizante se ncadreaz o serie de afeciuni a cror trstur

caracteristic morfopatologic const n afectarea i pierderea mielinei de la nivelul SNC.
SCLEROZA MULTIPL (Scleroza n plci Scleroza !i"e#ina$%
Scleroza multipl este principala boal invalidant a adultului tnr. Termenul folosit
pentru definirea bolii pune accentul pe caracterul sclerozant al plcilor i posibilitatea afectrii
repetate a sistemului nervos. Cauza bolii este nc necunoscut dei sau fcut progrese
importante n desluirea mecanismelor fiziopatologice i epidemiologice.
Epidemiologie. !ebutul bolii se situeaz cel mai frecvent ntre "#$# ani% dar e&ist i
posibilitatea apariiei sale n afara acestor vrste '(#)# ani*. !e la contractarea bolii i pn
la apariia semnelor clinice ar e&ista o perioad de laten de (#"# ani. +emeile sunt ceva mai
frecvent afectate ca brbaii 'raport , (%-*.
.oala a fost semnalat n toate rile lumii% dar mai frecvent n zonele temperate i reci din
/uropa i 0merica de Nord.
Etiopatogenie. n prezent sunt admise dou ipoteze referitoare la producerea leziunilor n
scleroza multipl.
Pri#a ipo$ez este de ordin etiologic i se bazeaz pe datele de epidemiologie mai sus
menionate% date ce incrimineaz un agent patogen% probabil viral% a crui intervenie se
situeaz cu foarte mult timp naintea apariiei primelor manifestri clinice. 1irusul sclerozei
multiple ar fi asemntor celui ru2eolic.
3olul unui agent viral mai este susinut i de prezena unor anomalii imunologice% ce
constau n creterea 0c antiru2eolici n snge i intratecal% fr a e&ista o corelaie ntre titru
crescut al acestora i evoluia bolii. n l.c.r. imunoglobulinele sunt crescute% dar nu au
specificul anticorpilor mpotriva virusului din scleroza multipl.
A !o&a ipo$ez este de ordin patogenic i atribuie rolul determinant unui proces
imunologic de autoagresiune responsabil de leziunile demielinizante e&istente n aceast
boal.
Studiile imunogenetice au artat o serie de asocieri genetice semnificative subliniate mai
sus. !in multitudinea anomaliilor imunologice menionate% dar inconstante i nespecifice se
contureaz trei concluzii4
5 e&istena unei predispoziii genetice ce se ataeaz unor grupe tisulare modificnd
capacitatea de a prezenta diverse 0g% celulelor imunocompetente.
5 ar e&ista o agresiune 0g sever n copilrie% cu ocazia unor solicitri prin infecii virale
sau vaccinri.
5 leziunile demielinizante se nsoesc constant de ruptura barierei 6ematoencefalice
'vizibil la 37N*% ceea ce ar indica i participarea unui mecanism vascular constnd n
sensibilizarea endotelial sau formarea de comple&e 0g0c. 8imfocitele sensibilizate la
diverse componente ale mielinei sau oligodendrocitelor pot depi .9/ i n timpul ntlnirii
lor cu 0g produc limfo:ine 'interferon gama% factor de necroz% etc.* ceea ce determin
creterea permeabilitii vasculare nainte ca demielinizarea s fie decelabil.
;n n prezent ns nu sa evideniat un auto0g i nici factorul care determin leziunea
sau recrudescena fenomenelor.
Morfopatologie. Macroscopic creierul i mduva au un aspect normal la suprafa. ;e
seciuni se observ o multitudine de zone bine stabilite numite plci ce corespund unui factor
de demielinizare. ;lcile au forme% dimensiuni i vrste diferite% au culoare griroz i sunt
dispuse predominant periventricular% centrate de o venul.
Simptomatologie. !ebutul poate fi mono sau polisimptomatic% la vrste cuprinse ntre (#
)# ani. +actorii favorizani 'sau declanani <* sunt reprezentai de4 afeciuni intercurente%
traumatisme% stri perinatale% stress fizic sau psi6ic.
Debutul monosimptomatic poate mbrca aspectul unor manifestri de tipul4
= Tulburri vizuale% apar ca urmare a unei nevrite optice retrobulbare. Clinic se traduc prin
scotom central regresiv parial sau total% cu e&amen de fund de oc6i normal iniial% ulterior cu
decolorare n sector temporal a papilei nervului optic.
= Tulburri oculomotorii traduse prin diplopii tranzitorii% strabisme. 0par de obicei ca
urmare a interesrii nervului 1> i mai rar a nervului >>>.
= Tulburri vestibulare manifestate printrun sindrom vestibular central 'verti2 girator%
tulburri de ec6ilibru% nistagmus multidirecional*.
= Tulburri motorii ce constau n 6emiplegii% 6emipareze% paraplegii flasce sau progresiv
spasmodice cu prezena semnelor piramidale fugace sau permanente.
= Tulburri de coordonare cu ata&ie cerebeloas uni sau bilateral.
= Tulburri sfincteriene i genitale cu retenie de urin i fecale% miciuni imperioase cu
rezidiu postmicional% pola:iurie% impoten.
= Tulburri de sensibilitate. Se traduc prin4 semnul lui Lhermitte 'la micarea de fle&ie a
capului apare o senzaie de descrcare electric ce se scurge din mduva spinrii n membrele
superioare i inferioare*. Parestezii sub form de picturi% furnicturi% nepturi. Dureri
lombare iradiate n membrele inferioare. Tulburri de sensibilitate obiectiv superficial fr
topografie precis i?sau tulburri de sensibilitate profund predominant la membrele
inferioare.
Debutul polisimptomatic se realizeaz prin asocierea frecvent a sindromului cerebelo
vestibular sau cerebelopiramidal% atingeri multiple de nervi cranieni la care se adaug
tulburri motorii sau senzitive de diverse grade. n ambele modaliti de debut apar modificri
ale e&amenelor complementare% l.c.r.% poteniale evocate% CT% 37N.
n perioa!a !e "$are clasic se contureaz un sindrom cerebelo piramidal i!sau
fenomene vestibulare "nistagmus#.
Deficitul motor mbrac aspectul unei cvadripareze 'sau parapareze spastice* cu 6ipertonie
moderat% 3@T e&agerate 'sau polic6inetice* clonus% .abins:i% 3ossolimo% .ec6terev
7endel% abolirea refle&elor cutanate abdominale.
Sindromul cerebelos uni sau bilateral mai mult sau mai puin simetric se traduce prin
tremor internaional 'al membrelor% al trunc6iului% al capului*% dismetrie% asinergie%
adiadococinezie% dizartrie. /&ist situaii cnd sindromul cerebelos se poate asocia cu ata&ie
de tip cordonal posterior 'vezi ata&ia tabetic* sau sindrom vestibular central 'cu nistagmus
multidirecional*.
n cursul evoluiei pot apare o serie de semne din perioada de debut% dar i un sindrom
bulbar i?sau pseudobulbar ce pot agrava considerabil evoluia i prognosticul.
Surditatea i cecitatea se ntlnesc e&cepional.
7ai pot apare tulburri psihice manifestate prin 6iperemotivitate% e&pansivitate% euforie
'rs AgolA% lipsit de coninut*% alteori stri melancolice cu idei delirante de gelozie.
Manifestrile paro$istice constau n apariia de4 crize comiiale 'focalizate sau
generalizate cu sau fr modificri //B*C crize tonice spontane induse de micri voluntare
ale membrelorC ata&ie paro&isticC diplopie. 0ceste crize apar la intervale variabile% se
manifest n forme diferite% dureaz cteva zile% sptmni i pot fi considerate ca un puseu
evolutiv.
%orme clinice. Dup v&rsta de debut4 la copiiC la adultul tnrC cu debut tardiv ')#)$ ani*%
rar cu simptome manifestate n perioada senil.
Dup etiologie forma sporadic i cea familial.
Dup simptomatologie' forme medulare 'pseudotabetice% tip mielit cronic% tip
lombosacrat*% forme mezencefalice 'atingere multipl de nervi cranieni*% forme
cerebeloase.
Dup gravitate4 forme benigneC forme maligne.
Evoluie. .oala are o evoluie imprevizibil% capricioas% variabil n timp. Cel mai
frecvent evolueaz n pusee cu remisiuni discontinui.
Puseul const n agravarea% recrudescena sau apariia unor simptome neurologice ce
dureaz minim "$ ore la un bolnav cu semne neurologice stabilizate de cel puin D# zile.
(emisia se definete ca ameliorarea evident i durabil de cel puin D# zile a unor
simptome ce au durat minim "$ ore.
n general evoluia poate fi continu progresiv sau remitent progresiv cu perioada de
remisiune i agravare a simptomelor.
+recvena i intensitatea puseelor ca i o serie de factori favorizai de2a amintii mai sus%
condiioneaz gravitatea bolii ce poate da un grad mare de invaliditate n (#"# ani.
!ecesul se produce printro serie de complicaii infecioase sau ca urmare a unor pusee
deosebit de grave 'cu tulburri cardiorespiratorii prin atingeri bulbare*.
E$plorri paraclinice. 8.c.r. !e preferin va fi practicat n puseu. n $?) din cazuri poate
arta urmtoarele modificri4 reacie limfocitar moderat ')D# elem.*% proteine totale
normale sau moderat crescute '#%)#%E g
#
?
##
*% glicora6ia i clorurora6ia normale% reacia
pentru globuline% ;andF i Nonne0pelt pozitive% creterea concentraiei >gB i distribuia lor
oligoclonal pe imunelectroforeza
Electronistagmografia i e$amenul )(L evideniaz un sindrom vestibular central.
Poten*ialele evocate 'vizuale% auditive i somestezice* arat ntrzierea transmiterii unui
mesa2 senzorial sau senzitiv fr a se modifica morfologia undelor i prin aceast se
deosebesc de potenialele evocate din tumori unde latenele undelor sunt normale% dar este
modificat morfologic. n scleroza multipl aceste alterri sunt asimetrice spre deosebire de
bolile degenerative unde sunt simetrice.
+omputer tomografia arat zone 6ipodense n regiunea periventricular sau n substana
alb ce prind sau nu contrast la in2ectarea substanei de contrast.
(ezonan*a magnetic nuclear evideniaz modificri n GH I din cazuri. ;lcile apar ca
zone de izo sau 6ipo semnal intens n T
(
i semnal 6iperintens n T
"
. ;lcile predomin n
substana alb periventricular. Se vizualizeaz plcile care AvorbescA clinic% dar i cele care
Anu vorbescA. 8a interpretarea imaginilor 37N se va ine seama c aceste leziuni nu sunt
specifice dac pacientul este trecut de $# ani.
Diagnosticul de certitudine va fi pus doar pe baza e&amenului morfopatologic.
!iagnosticul prezumtiv este susinut de4 aspectele clinice legate de simptomatologie i
evoluieC testele funcionale 'poteniale evocate* ce trebuie corelate cu modificrile clinice i
e&amenele complementare '8C3% /NB% CT% 37N* ne vor a2uta s depistm Afalsele scleroze
multipleA.
Tratament.
0ctualmente se folosesc4 antiinflamatorii i imunodepresoare. ,ntiinflamatorii 'corticoterapie%
antiinflamatorii nesteroidiene dup caz*.
Corticoterapia se administreaz pentru efectul su antiinflamator. n puseu preparatele
cortizonice reduc durata acestuia% dar nu modific prognosticul pe termen lung. Sc6ema de
tratament este variabil. n principiu se va ine seama de contraindicaiile acestei terapii
'ulcer% 9T0% diabet*. !oza se administreaz avnd n vedere i tolerana individual.
0utorii francezi recomand metilprednisolon (### mg?zi% D zile% )## mg?zi D zile% ")#
mg?zi D zile 'total G zile*. n administrarea >1 sau >7% ulterior ambulator prednisolon D cp?zi
- zile% " cp?zi - zile% ( cp?zi - zile '( cp , ) mg*.
n ambele situaii pentru profila&ia ulcerului se recomand pansament gastricC clorura de
potasiu pentru prevenirea dezec6ilibrelor 6idroelectroliticeC diureticele se vor da cu pruden
la cardiaci 'fcnduse monitorizarea atent a funciilor cardiace*% n rest fiind contraindicateC
pentru prevenirea osteoporezei se administreaz calciu i vitamina !.
T30T07/NT >7JN@7@!J80T@3 CJ ./T0 >NT/3+/3@N
-munodepresoarele '0zatioprina% Ciclofosfamida* se vor da n cure prelungite de "%)
mg?:g corp sau D cp?zi cu scopul de a diminua frecvena puseelor i 6andicapul. 1or fi
administrate prudent pentru riscul teratogen i cancer.
Copolimerii sunt substane ce imit structura proteinei bazice a mielinei. Jtilizarea Co;
(

este n studiu.
Tratamentul simptomatic. ;entru 6ipertonie se vor da decontracturante 'diazepam%
clorzo&azon% lForesal*C pentru crizele tonice carbamazepinC pentru strile psi6ice imipraminC
pentru infecii urinare antiseptice sau antibiotice conform antibiogrameiC pentru constipaie
purgativeC pentru ameeli antivertiginoase.
(eeducarea motorie i fizioterapia. Se va cuta meninerea unei activiti n perioada
dintre pusee% iar n puseu repaos. Se recomand mobilizri active i pasive% precum i
dispensarizare n centre speciale.
.olnavii vor fi antrenai pe ct posibil n activiti sociale% profesionale i familiale% innd
seam de disponibilitile acestora.