n grupul bolilor demielinizante se ncadreaz o serie de afeciuni a cror trstur
caracteristic morfopatologic const n afectarea i pierderea mielinei de la nivelul SNC. SCLEROZA MULTIPL (Scleroza n plci Scleroza !i"e#ina$% Scleroza multipl este principala boal invalidant a adultului tnr. Termenul folosit pentru definirea bolii pune accentul pe caracterul sclerozant al plcilor i posibilitatea afectrii repetate a sistemului nervos. Cauza bolii este nc necunoscut dei sau fcut progrese importante n desluirea mecanismelor fiziopatologice i epidemiologice. Epidemiologie. !ebutul bolii se situeaz cel mai frecvent ntre "#$# ani% dar e&ist i posibilitatea apariiei sale n afara acestor vrste '(#)# ani*. !e la contractarea bolii i pn la apariia semnelor clinice ar e&ista o perioad de laten de (#"# ani. +emeile sunt ceva mai frecvent afectate ca brbaii 'raport , (%-*. .oala a fost semnalat n toate rile lumii% dar mai frecvent n zonele temperate i reci din /uropa i 0merica de Nord. Etiopatogenie. n prezent sunt admise dou ipoteze referitoare la producerea leziunilor n scleroza multipl. Pri#a ipo$ez este de ordin etiologic i se bazeaz pe datele de epidemiologie mai sus menionate% date ce incrimineaz un agent patogen% probabil viral% a crui intervenie se situeaz cu foarte mult timp naintea apariiei primelor manifestri clinice. 1irusul sclerozei multiple ar fi asemntor celui ru2eolic. 3olul unui agent viral mai este susinut i de prezena unor anomalii imunologice% ce constau n creterea 0c antiru2eolici n snge i intratecal% fr a e&ista o corelaie ntre titru crescut al acestora i evoluia bolii. n l.c.r. imunoglobulinele sunt crescute% dar nu au specificul anticorpilor mpotriva virusului din scleroza multipl. A !o&a ipo$ez este de ordin patogenic i atribuie rolul determinant unui proces imunologic de autoagresiune responsabil de leziunile demielinizante e&istente n aceast boal. Studiile imunogenetice au artat o serie de asocieri genetice semnificative subliniate mai sus. !in multitudinea anomaliilor imunologice menionate% dar inconstante i nespecifice se contureaz trei concluzii4 e&istena unei predispoziii genetice ce se ataeaz unor grupe tisulare modificnd capacitatea de a prezenta diverse 0g% celulelor imunocompetente. ar e&ista o agresiune 0g sever n copilrie% cu ocazia unor solicitri prin infecii virale sau vaccinri. leziunile demielinizante se nsoesc constant de ruptura barierei 5ematoencefalice 'vizibil la 36N*% ceea ce ar indica i participarea unui mecanism vascular constnd n sensibilizarea endotelial sau formarea de comple&e 0g0c. 7imfocitele sensibilizate la diverse componente ale mielinei sau oligodendrocitelor pot depi .8/ i n timpul ntlnirii lor cu 0g produc limfo9ine 'interferon gama% factor de necroz% etc.* ceea ce determin creterea permeabilitii vasculare nainte ca demielinizarea s fie decelabil. :n n prezent ns nu sa evideniat un auto0g i nici factorul care determin leziunea sau recrudescena fenomenelor. Morfopatologie. Macroscopic creierul i mduva au un aspect normal la suprafa. :e seciuni se observ o multitudine de zone bine stabilite numite plci ce corespund unui factor de demielinizare. :lcile au forme% dimensiuni i vrste diferite% au culoare griroz i sunt dispuse predominant periventricular% centrate de o venul. Simptomatologie. !ebutul poate fi mono sau polisimptomatic% la vrste cuprinse ntre (# )# ani. +actorii favorizani 'sau declanani ;* sunt reprezentai de4 afeciuni intercurente% traumatisme% stri perinatale% stress fizic sau psi5ic. ( Debutul monosimptomatic poate mbrca aspectul unor manifestri de tipul4 < Tulburri vizuale% apar ca urmare a unei nevrite optice retrobulbare. Clinic se traduc prin scotom central regresiv parial sau total% cu e&amen de fund de oc5i normal iniial% ulterior cu decolorare n sector temporal a papilei nervului optic. < Tulburri oculomotorii traduse prin diplopii tranzitorii% strabisme. 0par de obicei ca urmare a interesrii nervului 1= i mai rar a nervului ===. < Tulburri vestibulare manifestate printrun sindrom vestibular central 'verti2 girator% tulburri de ec5ilibru% nistagmus multidirecional*. < Tulburri motorii ce constau n 5emiplegii% 5emipareze% paraplegii flasce sau progresiv spasmodice cu prezena semnelor piramidale fugace sau permanente. < Tulburri de coordonare cu ata&ie cerebeloas uni sau bilateral. < Tulburri sfincteriene i genitale cu retenie de urin i fecale% miciuni imperioase cu rezidiu postmicional% pola9iurie% impoten. < Tulburri de sensibilitate. Se traduc prin4 semnul lui Lhermitte 'la micarea de fle&ie a capului apare o senzaie de descrcare electric ce se scurge din mduva spinrii n membrele superioare i inferioare*. Parestezii sub form de picturi% furnicturi% nepturi. Dureri lombare iradiate n membrele inferioare. Tulburri de sensibilitate obiectiv superficial fr topografie precis i>sau tulburri de sensibilitate profund predominant la membrele inferioare. Debutul polisimptomatic se realizeaz prin asocierea frecvent a sindromului cerebelo vestibular sau cerebelopiramidal% atingeri multiple de nervi cranieni la care se adaug tulburri motorii sau senzitive de diverse grade. n ambele modaliti de debut apar modificri ale e&amenelor complementare% l.c.r.% poteniale evocate% CT% 36N. n perioa!a !e "$are clasic se contureaz un sindrom cerebelo piramidal i!sau fenomene vestibulare "nistagmus#. Deficitul motor mbrac aspectul unei cvadripareze 'sau parapareze spastice* cu 5ipertonie moderat% 3?T e&agerate 'sau polic5inetice* clonus% .abins9i% 3ossolimo% .ec5terev 6endel% abolirea refle&elor cutanate abdominale. Sindromul cerebelos uni sau bilateral mai mult sau mai puin simetric se traduce prin tremor internaional 'al membrelor% al trunc5iului% al capului*% dismetrie% asinergie% adiadococinezie% dizartrie. /&ist situaii cnd sindromul cerebelos se poate asocia cu ata&ie de tip cordonal posterior 'vezi ata&ia tabetic* sau sindrom vestibular central 'cu nistagmus multidirecional*. n cursul evoluiei pot apare o serie de semne din perioada de debut% dar i un sindrom bulbar i>sau pseudobulbar ce pot agrava considerabil evoluia i prognosticul. Surditatea i cecitatea se ntlnesc e&cepional. 6ai pot apare tulburri psihice manifestate prin 5iperemotivitate% e&pansivitate% euforie 'rs @gol@% lipsit de coninut*% alteori stri melancolice cu idei delirante de gelozie. Manifestrile paro$istice constau n apariia de4 crize comiiale 'focalizate sau generalizate cu sau fr modificri //A*B crize tonice spontane induse de micri voluntare ale membrelorB ata&ie paro&isticB diplopie. 0ceste crize apar la intervale variabile% se manifest n forme diferite% dureaz cteva zile% sptmni i pot fi considerate ca un puseu evolutiv. %orme clinice. Dup v&rsta de debut4 la copiiB la adultul tnrB cu debut tardiv ')#)$ ani*% rar cu simptome manifestate n perioada senil. Dup etiologie forma sporadic i cea familial. Dup simptomatologie' forme medulare 'pseudotabetice% tip mielit cronic% tip lombosacrat*% forme mezencefalice 'atingere multipl de nervi cranieni*% forme cerebeloase. Dup gravitate4 forme benigneB forme maligne. Evoluie. .oala are o evoluie imprevizibil% capricioas% variabil n timp. Cel mai frecvent evolueaz n pusee cu remisiuni discontinui. Puseul const n agravarea% recrudescena sau apariia unor simptome neurologice ce dureaz minim "$ ore la un bolnav cu semne neurologice stabilizate de cel puin C# zile. " (emisia se definete ca ameliorarea evident i durabil de cel puin C# zile a unor simptome ce au durat minim "$ ore. n general evoluia poate fi continu progresiv sau remitent progresiv cu perioada de remisiune i agravare a simptomelor. +recvena i intensitatea puseelor ca i o serie de factori favorizai de2a amintii mai sus% condiioneaz gravitatea bolii ce poate da un grad mare de invaliditate n (#"# ani. !ecesul se produce printro serie de complicaii infecioase sau ca urmare a unor pusee deosebit de grave 'cu tulburri cardiorespiratorii prin atingeri bulbare*. E$plorri paraclinice. 7.c.r. !e preferin va fi practicat n puseu. n $>) din cazuri poate arta urmtoarele modificri4 reacie limfocitar moderat ')C# elem.*% proteine totale normale sau moderat crescute '#%)#%D g # > ## *% glicora5ia i clorurora5ia normale% reacia pentru globuline% :andE i Nonne0pelt pozitive% creterea concentraiei =gA i distribuia lor oligoclonal pe imunelectroforeza Electronistagmografia i e$amenul )(L evideniaz un sindrom vestibular central. Poten*ialele evocate 'vizuale% auditive i somestezice* arat ntrzierea transmiterii unui mesa2 senzorial sau senzitiv fr a se modifica morfologia undelor i prin aceast se deosebesc de potenialele evocate din tumori unde latenele undelor sunt normale% dar este modificat morfologic. n scleroza multipl aceste alterri sunt asimetrice spre deosebire de bolile degenerative unde sunt simetrice. +omputer tomografia arat zone 5ipodense n regiunea periventricular sau n substana alb ce prind sau nu contrast la in2ectarea substanei de contrast. (ezonan*a magnetic nuclear evideniaz modificri n FG H din cazuri. :lcile apar ca zone de izo sau 5ipo semnal intens n T ( i semnal 5iperintens n T " . :lcile predomin n substana alb periventricular. Se vizualizeaz plcile care @vorbesc@ clinic% dar i cele care @nu vorbesc@. 7a interpretarea imaginilor 36N se va ine seama c aceste leziuni nu sunt specifice dac pacientul este trecut de $# ani. Diagnosticul de certitudine va fi pus doar pe baza e&amenului morfopatologic. !iagnosticul prezumtiv este susinut de4 aspectele clinice legate de simptomatologie i evoluieB testele funcionale 'poteniale evocate* ce trebuie corelate cu modificrile clinice i e&amenele complementare '7C3% /NA% CT% 36N* ne vor a2uta s depistm @falsele scleroze multiple@. Tratament. 0ctualmente se folosesc4 antiinflamatorii i imunodepresoare. ,ntiinflamatorii 'corticoterapie% antiinflamatorii nesteroidiene dup caz*. Corticoterapia se administreaz pentru efectul su antiinflamator. n puseu preparatele cortizonice reduc durata acestuia% dar nu modific prognosticul pe termen lung. Sc5ema de tratament este variabil. n principiu se va ine seama de contraindicaiile acestei terapii 'ulcer% 8T0% diabet*. !oza se administreaz avnd n vedere i tolerana individual. 0utorii francezi recomand metilprednisolon (### mg>zi% C zile% )## mg>zi C zile% ")# mg>zi C zile 'total F zile*. n administrarea =1 sau =6% ulterior ambulator prednisolon C cp>zi - zile% " cp>zi - zile% ( cp>zi - zile '( cp , ) mg*. n ambele situaii pentru profila&ia ulcerului se recomand pansament gastricB clorura de potasiu pentru prevenirea dezec5ilibrelor 5idroelectroliticeB diureticele se vor da cu pruden la cardiaci 'fcnduse monitorizarea atent a funciilor cardiace*% n rest fiind contraindicateB pentru prevenirea osteoporezei se administreaz calciu i vitamina !. TRATAMENT IMUNOMODULATOR CU BETA INTER'ERON -munodepresoarele '0zatioprina% Ciclofosfamida* se vor da n cure prelungite de "%) mg>9g corp sau C cp>zi cu scopul de a diminua frecvena puseelor i 5andicapul. 1or fi administrate prudent pentru riscul teratogen i cancer. Copolimerii sunt substane ce imit structura proteinei bazice a mielinei. Itilizarea Co: ( este n studiu. C Tratamentul simptomatic. :entru 5ipertonie se vor da decontracturante 'diazepam% clorzo&azon% lEoresal*B pentru crizele tonice carbamazepinB pentru strile psi5ice imipraminB pentru infecii urinare antiseptice sau antibiotice conform antibiogrameiB pentru constipaie purgativeB pentru ameeli antivertiginoase. (eeducarea motorie i fizioterapia. Se va cuta meninerea unei activiti n perioada dintre pusee% iar n puseu repaos. Se recomand mobilizri active i pasive% precum i dispensarizare n centre speciale. .olnavii vor fi antrenai pe ct posibil n activiti sociale% profesionale i familiale% innd seam de disponibilitile acestora. $