Sunteți pe pagina 1din 4

BOLI DEMIELINIZANTE

n grupul bolilor demielinizante se ncadreaz o serie de afeciuni a cror trstur


caracteristic morfopatologic const n afectarea i pierderea mielinei de la nivelul SNC.
SCLEROZA MULTIPL (Scleroza n plci Scleroza !i"e#ina$%
Scleroza multipl este principala boal invalidant a adultului tnr. Termenul folosit
pentru definirea bolii pune accentul pe caracterul sclerozant al plcilor i posibilitatea afectrii
repetate a sistemului nervos. Cauza bolii este nc necunoscut dei sau fcut progrese
importante n desluirea mecanismelor fiziopatologice i epidemiologice.
Epidemiologie. !ebutul bolii se situeaz cel mai frecvent ntre "#$# ani% dar e&ist i
posibilitatea apariiei sale n afara acestor vrste '(#)# ani*. !e la contractarea bolii i pn la
apariia semnelor clinice ar e&ista o perioad de laten de (#"# ani. +emeile sunt ceva mai
frecvent afectate ca brbaii 'raport , (%-*.
.oala a fost semnalat n toate rile lumii% dar mai frecvent n zonele temperate i reci
din /uropa i 0merica de Nord.
Etiopatogenie. n prezent sunt admise dou ipoteze referitoare la producerea leziunilor n
scleroza multipl.
Pri#a ipo$ez este de ordin etiologic i se bazeaz pe datele de epidemiologie mai sus
menionate% date ce incrimineaz un agent patogen% probabil viral% a crui intervenie se situeaz
cu foarte mult timp naintea apariiei primelor manifestri clinice. 1irusul sclerozei multiple ar fi
asemntor celui ru2eolic.
3olul unui agent viral mai este susinut i de prezena unor anomalii imunologice% ce
constau n creterea 0c antiru2eolici n snge i intratecal% fr a e&ista o corelaie ntre titru
crescut al acestora i evoluia bolii. n l.c.r. imunoglobulinele sunt crescute% dar nu au specificul
anticorpilor mpotriva virusului din scleroza multipl.
A !o&a ipo$ez este de ordin patogenic i atribuie rolul determinant unui proces
imunologic de autoagresiune responsabil de leziunile demielinizante e&istente n aceast boal.
Studiile imunogenetice au artat o serie de asocieri genetice semnificative subliniate mai
sus. !in multitudinea anomaliilor imunologice menionate% dar inconstante i nespecifice se
contureaz trei concluzii4
e&istena unei predispoziii genetice ce se ataeaz unor grupe tisulare modificnd
capacitatea de a prezenta diverse 0g% celulelor imunocompetente.
ar e&ista o agresiune 0g sever n copilrie% cu ocazia unor solicitri prin infecii
virale sau vaccinri.
leziunile demielinizante se nsoesc constant de ruptura barierei 5ematoencefalice
'vizibil la 36N*% ceea ce ar indica i participarea unui mecanism vascular constnd n
sensibilizarea endotelial sau formarea de comple&e 0g0c. 7imfocitele sensibilizate la diverse
componente ale mielinei sau oligodendrocitelor pot depi .8/ i n timpul ntlnirii lor cu 0g
produc limfo9ine 'interferon gama% factor de necroz% etc.* ceea ce determin creterea
permeabilitii vasculare nainte ca demielinizarea s fie decelabil.
:n n prezent ns nu sa evideniat un auto0g i nici factorul care determin leziunea
sau recrudescena fenomenelor.
Morfopatologie. Macroscopic creierul i mduva au un aspect normal la suprafa. :e
seciuni se observ o multitudine de zone bine stabilite numite plci ce corespund unui factor de
demielinizare. :lcile au forme% dimensiuni i vrste diferite% au culoare griroz i sunt dispuse
predominant periventricular% centrate de o venul.
Simptomatologie. !ebutul poate fi mono sau polisimptomatic% la vrste cuprinse ntre (#
)# ani. +actorii favorizani 'sau declanani ;* sunt reprezentai de4 afeciuni intercurente%
traumatisme% stri perinatale% stress fizic sau psi5ic.
(
Debutul monosimptomatic poate mbrca aspectul unor manifestri de tipul4
< Tulburri vizuale% apar ca urmare a unei nevrite optice retrobulbare. Clinic se traduc
prin scotom central regresiv parial sau total% cu e&amen de fund de oc5i normal iniial% ulterior
cu decolorare n sector temporal a papilei nervului optic.
< Tulburri oculomotorii traduse prin diplopii tranzitorii% strabisme. 0par de obicei ca
urmare a interesrii nervului 1= i mai rar a nervului ===.
< Tulburri vestibulare manifestate printrun sindrom vestibular central 'verti2 girator%
tulburri de ec5ilibru% nistagmus multidirecional*.
< Tulburri motorii ce constau n 5emiplegii% 5emipareze% paraplegii flasce sau progresiv
spasmodice cu prezena semnelor piramidale fugace sau permanente.
< Tulburri de coordonare cu ata&ie cerebeloas uni sau bilateral.
< Tulburri sfincteriene i genitale cu retenie de urin i fecale% miciuni imperioase cu
rezidiu postmicional% pola9iurie% impoten.
< Tulburri de sensibilitate. Se traduc prin4 semnul lui Lhermitte 'la micarea de fle&ie a
capului apare o senzaie de descrcare electric ce se scurge din mduva spinrii n membrele
superioare i inferioare*. Parestezii sub form de picturi% furnicturi% nepturi. Dureri
lombare iradiate n membrele inferioare. Tulburri de sensibilitate obiectiv superficial fr
topografie precis i>sau tulburri de sensibilitate profund predominant la membrele inferioare.
Debutul polisimptomatic se realizeaz prin asocierea frecvent a sindromului cerebelo
vestibular sau cerebelopiramidal% atingeri multiple de nervi cranieni la care se adaug tulburri
motorii sau senzitive de diverse grade. n ambele modaliti de debut apar modificri ale
e&amenelor complementare% l.c.r.% poteniale evocate% CT% 36N.
n perioa!a !e "$are clasic se contureaz un sindrom cerebelo piramidal i!sau
fenomene vestibulare "nistagmus#.
Deficitul motor mbrac aspectul unei cvadripareze 'sau parapareze spastice* cu
5ipertonie moderat% 3?T e&agerate 'sau polic5inetice* clonus% .abins9i% 3ossolimo% .ec5terev
6endel% abolirea refle&elor cutanate abdominale.
Sindromul cerebelos uni sau bilateral mai mult sau mai puin simetric se traduce prin
tremor internaional 'al membrelor% al trunc5iului% al capului*% dismetrie% asinergie%
adiadococinezie% dizartrie. /&ist situaii cnd sindromul cerebelos se poate asocia cu ata&ie de
tip cordonal posterior 'vezi ata&ia tabetic* sau sindrom vestibular central 'cu nistagmus
multidirecional*.
n cursul evoluiei pot apare o serie de semne din perioada de debut% dar i un sindrom
bulbar i>sau pseudobulbar ce pot agrava considerabil evoluia i prognosticul.
Surditatea i cecitatea se ntlnesc e&cepional.
6ai pot apare tulburri psihice manifestate prin 5iperemotivitate% e&pansivitate% euforie
'rs @gol@% lipsit de coninut*% alteori stri melancolice cu idei delirante de gelozie.
Manifestrile paro$istice constau n apariia de4 crize comiiale 'focalizate sau
generalizate cu sau fr modificri //A*B crize tonice spontane induse de micri voluntare ale
membrelorB ata&ie paro&isticB diplopie. 0ceste crize apar la intervale variabile% se manifest n
forme diferite% dureaz cteva zile% sptmni i pot fi considerate ca un puseu evolutiv.
%orme clinice. Dup v&rsta de debut4 la copiiB la adultul tnrB cu debut tardiv ')#)$
ani*% rar cu simptome manifestate n perioada senil.
Dup etiologie forma sporadic i cea familial.
Dup simptomatologie' forme medulare 'pseudotabetice% tip mielit cronic% tip
lombosacrat*% forme mezencefalice 'atingere multipl de nervi cranieni*% forme cerebeloase.
Dup gravitate4 forme benigneB forme maligne.
Evoluie. .oala are o evoluie imprevizibil% capricioas% variabil n timp. Cel mai
frecvent evolueaz n pusee cu remisiuni discontinui.
Puseul const n agravarea% recrudescena sau apariia unor simptome neurologice ce
dureaz minim "$ ore la un bolnav cu semne neurologice stabilizate de cel puin C# zile.
"
(emisia se definete ca ameliorarea evident i durabil de cel puin C# zile a unor
simptome ce au durat minim "$ ore.
n general evoluia poate fi continu progresiv sau remitent progresiv cu perioada de
remisiune i agravare a simptomelor.
+recvena i intensitatea puseelor ca i o serie de factori favorizai de2a amintii mai sus%
condiioneaz gravitatea bolii ce poate da un grad mare de invaliditate n (#"# ani.
!ecesul se produce printro serie de complicaii infecioase sau ca urmare a unor pusee
deosebit de grave 'cu tulburri cardiorespiratorii prin atingeri bulbare*.
E$plorri paraclinice. 7.c.r. !e preferin va fi practicat n puseu. n $>) din cazuri poate
arta urmtoarele modificri4 reacie limfocitar moderat ')C# elem.*% proteine totale normale
sau moderat crescute '#%)#%D g
#
>
##
*% glicora5ia i clorurora5ia normale% reacia pentru globuline%
:andE i Nonne0pelt pozitive% creterea concentraiei =gA i distribuia lor oligoclonal pe
imunelectroforeza
Electronistagmografia i e$amenul )(L evideniaz un sindrom vestibular central.
Poten*ialele evocate 'vizuale% auditive i somestezice* arat ntrzierea transmiterii unui
mesa2 senzorial sau senzitiv fr a se modifica morfologia undelor i prin aceast se deosebesc
de potenialele evocate din tumori unde latenele undelor sunt normale% dar este modificat
morfologic. n scleroza multipl aceste alterri sunt asimetrice spre deosebire de bolile
degenerative unde sunt simetrice.
+omputer tomografia arat zone 5ipodense n regiunea periventricular sau n substana
alb ce prind sau nu contrast la in2ectarea substanei de contrast.
(ezonan*a magnetic nuclear evideniaz modificri n FG H din cazuri. :lcile apar ca
zone de izo sau 5ipo semnal intens n T
(
i semnal 5iperintens n T
"
. :lcile predomin n
substana alb periventricular. Se vizualizeaz plcile care @vorbesc@ clinic% dar i cele care @nu
vorbesc@. 7a interpretarea imaginilor 36N se va ine seama c aceste leziuni nu sunt specifice
dac pacientul este trecut de $# ani.
Diagnosticul de certitudine va fi pus doar pe baza e&amenului morfopatologic.
!iagnosticul prezumtiv este susinut de4 aspectele clinice legate de simptomatologie i evoluieB
testele funcionale 'poteniale evocate* ce trebuie corelate cu modificrile clinice i e&amenele
complementare '7C3% /NA% CT% 36N* ne vor a2uta s depistm @falsele scleroze multiple@.
Tratament.
0ctualmente se folosesc4 antiinflamatorii i imunodepresoare. ,ntiinflamatorii
'corticoterapie% antiinflamatorii nesteroidiene dup caz*.
Corticoterapia se administreaz pentru efectul su antiinflamator. n puseu preparatele
cortizonice reduc durata acestuia% dar nu modific prognosticul pe termen lung. Sc5ema de
tratament este variabil. n principiu se va ine seama de contraindicaiile acestei terapii 'ulcer%
8T0% diabet*. !oza se administreaz avnd n vedere i tolerana individual.
0utorii francezi recomand metilprednisolon (### mg>zi% C zile% )## mg>zi C zile% ")#
mg>zi C zile 'total F zile*. n administrarea =1 sau =6% ulterior ambulator prednisolon C cp>zi -
zile% " cp>zi - zile% ( cp>zi - zile '( cp , ) mg*.
n ambele situaii pentru profila&ia ulcerului se recomand pansament gastricB clorura de
potasiu pentru prevenirea dezec5ilibrelor 5idroelectroliticeB diureticele se vor da cu pruden la
cardiaci 'fcnduse monitorizarea atent a funciilor cardiace*% n rest fiind contraindicateB
pentru prevenirea osteoporezei se administreaz calciu i vitamina !.
TRATAMENT IMUNOMODULATOR CU BETA INTER'ERON
-munodepresoarele '0zatioprina% Ciclofosfamida* se vor da n cure prelungite de "%)
mg>9g corp sau C cp>zi cu scopul de a diminua frecvena puseelor i 5andicapul. 1or fi
administrate prudent pentru riscul teratogen i cancer.
Copolimerii sunt substane ce imit structura proteinei bazice a mielinei. Itilizarea Co:
(
este n studiu.
C
Tratamentul simptomatic. :entru 5ipertonie se vor da decontracturante 'diazepam%
clorzo&azon% lEoresal*B pentru crizele tonice carbamazepinB pentru strile psi5ice imipraminB
pentru infecii urinare antiseptice sau antibiotice conform antibiogrameiB pentru constipaie
purgativeB pentru ameeli antivertiginoase.
(eeducarea motorie i fizioterapia. Se va cuta meninerea unei activiti n perioada
dintre pusee% iar n puseu repaos. Se recomand mobilizri active i pasive% precum i
dispensarizare n centre speciale.
.olnavii vor fi antrenai pe ct posibil n activiti sociale% profesionale i familiale%
innd seam de disponibilitile acestora.
$