Sección 12

PEDIATRIA

AUTORES

Dr. ANGEL MARTIN RUANO

Pediatra
Centro de Salud de Peñaranda de Bracamonte
Salamanca
Dr. JOSE MARTIN RUANO
Pediatra
Centro de Salud de Ciudad Rodrigo
Salamanca
INDICE

PEDIATRIA
Capítulo I. INTRODUCCION Atresia esofágica
Causas de mortalidad en la edad pediátrica Estenosis hipertrófica de píloro
Síndrome de muerte súbita del lactante Obstrucción intestinal congénita
Atresias intestinales
Capítulo II. PATOLOGIA PRENATAL Divertículo de Meckel
Desarrollo prenatal humano Hernias diafragmáticas
Agentes capaces de producir embriopatías Invaginación intestinal
Megacolon agangliónico
Capítulo III. NEONATOLOGIA Enfermedad celíaca
Recién nacido normal Mucoviscidosis
Gemelos Alergia gastrointestinal
Recién nacido prematuro Enfermedad ulcerosa
Recién nacido pequeño para la edad gesta- Déficit de disacaridasas
cional Diarrea aguda
Patología respiratoria del recién nacido
Convulsiones neonatales Capítulo VIII. NEUMOLOGIA
Ictericia del recién nacido
Ictericia nuclear (KERNICTERUS) Etiología de las infecciones respiratorias.
Hematología neonatal Bronquiolitis
Infecciones del recién nacido Tos ferina
Traumatismos obstétricos Hipoacusias en el niño
Síndrome de apnea obstructiva en el sueño
Capítulo IV. NUTRICION
Alimentación durante el primer año Capítulo IX. NEUROLOGIA
Malnutrición proteico-calórica Síndrome de West
Obesidad Convulsiones febriles
Síndrome de Reye
Capítulo V. ENDOCRINOLOGIA Y Parálisis cerebral
METABOLISMO

Talla baja Capítulo X. ONCOLOGIA

Pubertad precoz Tumores malignos en la infancia
Hiperplasia suprarrenal congénita Neuroblastoma
Raquitismo Tumor de Wilms
Fenilcetonuria
Otros errores innatos del metabolismo de Capítulo XI. HEMATOLOGIA
los aminoácidos
Galactosemia Púrpura de Schonlein-Henoch
Anemias aplásicas
Capítulo VI. CARDIOLOGIA
Cardiopatías congénitas Capítulo XII. ENFERMEDADES
INFECCIOSAS EXANTEMATICAS
Capítulo VII. GASTROENTEROLOGIA Varicela
Reflujo gastroesofágico Sarampión
 INDICE

Escarlatina
Rubéola
Megaloeritema
Exantema súbito. Roseola del lactante o
sexta enfermedad
Enfermedad de Kawasaki. Síndrome muco-
cutaneo glanglionar

Capítulo XIII. NEFROLOGIA

Infecciones del tracto urinario
Reflujo vesicoureteral
Síndrome hemolítico-urémico
Síndrome nefrótico
Glomerulonefritis aguda postinfecciosa

Capítulo XIV. INTOXICACIONES Y

ACCIDENTES

Intoxicación por aspirina

Intoxicación por paracetamol
Intoxicación por monóxido de carbono
Intoxicación por etilenglicol
Intoxicación por organofosforados
Intoxicación por hierro
Accidentes en la infancia

BIBLIOGRAFIA
INDICE DE MATERIAS
 Capítulo I

INTRODUCCION

Indice
Causas de mortalidad en la edad pediátrica Síndrome de muerte súbita del lactante

CAUSAS DE MUERTE DURANTE LA EDAD SD. DE MUERTE SUBITA DEL LACTANTE

PEDIATRICA
Durante el primer año predominan las causas englobadas ba-
jo el epígrafe de Causa perinatal, seguidas de las malformacio-
nes. En el resto de edades predominan los accidentes (tabla I).
Definición
Lactante que encontrándose previamente bien, muere súbi-
tamente, habitualmente durante el sueño, y el estudio necróp-
sico detallado no aporta una causa que explique la muerte.

TABLA I
Causas de mortalidad infantil

2 a 6 años 6 a 12 años Adolescencia

Accidentes Accidentes Accidentes

Malformaciones Malformaciones Tumores
Cardiovasculares Tumores Cardiovasculares
Tumores Cardiovasculares Respiratorio

521
INTRODUCCION

Epidemiología
En los países desarrollados es la principal causa de muerte 1
desde la edad de 1 mes hasta el año (máxima frecuencia entre La principal causa de muerte durante el primer año es:
2-4 meses). Predomina en otoño-invierno. Aumenta en propor- 1. Sepsis.
ción inversa a la edad materna y directa a la paridad. Más fre- 2. Accidentes.
cuente en varones y en situaciones de bajo peso al nacer, am- 3. Tumores.
nionitis, pretérminos, Apgar bajo al nacer, distress respiratorio, 4. Malformaciones congénitas.
grupos socioeconómicos bajos y hermanos consecutivos a otro 5. Muerte súbita del lactante.
muerto por este síndrome. Menos frecuente en madres del
grupo A.
Etiopatogenia
2
Se implican múltiples teorías que se basan en una presumi-
Fuera del período neonatal, la principal causa de muerte, durante el pri-
ble alteración de la ventilación durante el sueño e inmadurez
mer año de vida, está producida por:
nerviosa, que se podría agravar por una infección respiratoria
vírica. 1. Aspiración de cuerpos extraños.
Hasta un 20% de las muertes por un SMSL se explicarían 2. Accidentes de tráfico.
por patología subyacente oculta después de una adecuada ne- 3. Síndrome de muerte súbita del lactante.
4. Cromosomopatías.
cropsia
5. Sepsis por Gram negativos.
Diagnóstico
Clínico y necrópsico.
Para identificar grupos de riesgo se usa la puntuación de 3
Sheffield. ¿Cuál de los siguientes factores no se ha visto asociado al riesgo de
En los síndromes de casi muerte súbita es preciso un estu- muerte súbita en la infancia?:
dio exhaustivo (hemograma, estudio metabólico completo, ga-
1. Madre soltera.
sometría, Radiografía de tórax, ECG, ECO, EEG, pHmetría eso-
2. Un hermano con Síndrome de muerte súbita.
fágica y registro polisomnográfico). 3. RN pretérmino.
4. Tiempo frío.
Tratamiento 5. Clase social elevada.
Reanimación inmediata cardiorrespiratoria. En los grupos
de alto riesgo y en los que han sufrido un conato de muerte sú-
bita, una vez descartada patología subyacente, se valora la 4
monitorización domiciliaria y aleccionar a los padres en la rea-
nimación inmediata. La principal causa de muerte por accidente a la edad de 12-15 años es:
1. Intoxicaciones.
2. Accidente de tráfico.
3. Caídas accidentales.
4. Quemaduras.
5. Ahogamiento.

5
La frecuencia del síndrome de muerte súbita del lactante es máxima:
1. En menores de 1 mes.
2. Entre 1-2 meses.
3. Entre 2-4 meses.
4. Entre 6-8 meses.
5. Entre 8-10 meses .

RESPUESTAS: 1: 4; 2: 3; 3: 5; 4: 2; 5: 3.

522
 Capítulo II
PAT OLOGIA PRENATAL
Indice
Desarrollo prenatal humano
DESARROLLO PRENATAL HUMANO
— Período de Blástula: Desde fecundación a 17-21 día.
Cualquier noxa que actúe puede dar lugar a un aborto.
— Período Embrionario: Embriopatías, desde el 17 hasta
el 55 día. Se desarrollan procesos de diferenciación
morfológica = Organogénesis. Según el momento que
actúe la noxa alterarán la formación de uno u otro ór-
gano, (Cronoespecificidad).
— Período Fetal: Fetopatías, desde el final del P. embrio-
nario hasta el nacimiento. Las noxas pueden causar
retraso de crecimiento intrauterino.
AGENTES CAPACES DE PRODUCIR
EMBRIOPATIAS
Medicamentos y productos químicos
80% de embarazadas toman medicamentos.
Antibióticos
Tetraciclinas (afectación ósea y dental), sulfamidas (retraso
Agentes capaces de producir embriopatías
de crecimiento intrauterino e ictericia), estreptomicina (afecta-
ción de VIII par), rifampicina, etambutol, isoniacida, PAS, Etio-
namida (ototóxicos).
Anticonvulsivantes
Fenobarbital e hidantoínas (hipoplasia ungueal, alteraciones
faciales, labio leporino, retraso psicomotor, mayor incidencia
de Neoplasias -neuroblastoma-).
Valproato (bajo peso, alteraciones del cierre de tubo neural).
Citostáticos-inmunosupresores
Tanto la aminopterina, ciclofosfamida, clorambucil, actino-
micina D, 6-mercaptopurina: abortos, RCI y retraso psicomotor
Hormonas
Anticonceptivos: mayor incidencia de abortos. No más mal-
formaciones. En el clomifeno: se aconseja un estudio prenatal
para buscar cromosomopatías, y niveles de alfafetoproteína
para detectar defectos del tubo neural. No conclusiones claras.
Con dietiletilbestrol existe un aumento de la incidencia, en
523
PATOLOGIA PRENATAL
adolescentes, de adenocarcinoma de células claras de la vagi-
na y cérvix. En los varones se han detectado anomalías del
tracto urinario.
Antitiroideos: pueden producir lesión cerebral y bocio.
Contraindicados los Antidiabéticos orales, usar la insulina.
Sedantes y antidepresivos
Talidomida (focomielias), clordiacepóxidos (defectos de cie-
rre del tubo neural), meprobamatos (cardiopatías), carbonato
de litio (trastornos cardiovasculares).
Anticoagulantes
Dicumarínicos (difunden por la placenta: hemorragias en fe-
to). Warfarina (condrodistrofia calcificante congénita).
Isotretionina
Puede originar malformaciones craneofaciales (microcefalia,
pabellones rudimentarios), anomalías cardíacas, tímicas y
SNC.
Vacunas
Las vacunas con gérmenes vivos están contraindicadas (sa-
rampión, rubéola, paperas, Polio tipo Sabin).
Pueden administrarse las de gérmenes muertos y toxoides.
Si se necesita vacunar de polio a embarazada se empleará
la tipo Salk. Lo mismo pasa con vacuna para influenza, se hará
con virus inactivo. La vacuna antirrábica, dada la gravedad, se
puede poner en embarazo.
La vacuna antitetánica estará indicada en países con alta in-
cidencia de tétanos neonatal.
Tóxicos
Industriales, laborales, domésticos y agrícolas
La intoxicación de la gestante con CO puede dar lugar a
muerte fetal por anoxia o provocar lesiones cerebrales
El mercurio como tóxico industrial es el de mayor trascen-
dencia, provoca en el feto graves lesiones neurológicas, ce-
guera, espasticidad y trastornos psicomotores graves (enfer-
medad de Minamata)
Productos tales como el DDT, sulfato de cobre, sulfuros, son
inductores de abortos, lesiones placentarias y fetales.
Alcohol
Aparece en 30-50% de los hijos de madres alcohólicas.
Diagnóstico: viene dado por la presencia de alcoholismo
materno durante el embarazo, retraso crecimiento intrauterino
(RCI) y también postnatal, deficiencia mental, facies peculiar y
estigmas malformativos cardíacos (CIA, CIV), genitales, osteo-
articulares. La expresividad es variable.
Cuanto más dismorfias, más deficiencia mental.
524
Drogas
Los hijos de madre heroinómana presentan un retraso de
crecimiento intrauterino (RCI) (25%), retraso ponderoestatural
(42%), microcefalia (30%) y en ocasiones anomalías cromosó-
micas estructurales. En un 80% se observa un Sd. de abstinen-
cia en el período neonatal (1-5 día), caracterizado por trastor-
nos: neurológicos (irritabilidad, temblores, hipertonía, mioclo-
nias, convulsiones, llanto agudo), digestivos (diarrea, vómitos,
trastornos de succión), pérdida de peso, hiperfagia o rechazo
del alimento, estornudos, fiebre.
La enfermedad suele ser más grave y más tardía (1-4 sema-
nas) en la abstinencia a metadona.
Como tratamiento se usa diacepam, fenobarbital o clorpro-
macina.
El abuso de cocaína se asocia con prematuridad, desprendi-
mientos placentarios, irritabilidad neonatal, hemorragias intra-
ventriculares y disminución de la capacidad de atención.
El consumo de LSD antes de la concepción puede tener un
efecto teratógeno sobre el embrión y mutágeno en los cromo-
somas.
Tabaco
Bajo peso para la edad gestacional.
Agentes infecciosos
Toxoplasmosis connatal (TC)
En el adulto la infección por Toxoplasma gondii pasa inad-
vertida la mayor parte de las veces:
— La presencia de signos clínicos en la madre está aso-
ciada con una frecuente infección fetal. La afectación
fetal es más leve cuanto más tardía es la infección,
aunque la frecuencia de infección es más alta (25%
en primer trimestre y 60% el tercero).
— El tratamiento precoz y correcto de la madre durante
el embarazo disminuye la afección fetal.
La clínica es variada y depende de la fecha del contagio. La
TC es un ejemplo típico de fetopatía.
Sólo en el 30% de los casos se presenta clínica de gravedad
y extensión variable.
Clínica
— Prematuridad, BPEG.30-50%.
— Síndrome plurivisceral: Hepatoesplenomegalia, linfa-
denitis, trastornos cardiorrespiratorios, alteraciones
óseas, púrpura y exantema.
— Síndrome neuroocular (Tetrada de Sabin): Coriorretini-
tis 90% (microftalmía, cataratas y estrabismo), calcifi-
caciones intracraneales difusas 60%, hidrocefalia
50%, convulsiones 25-50%.
— Formas tardías: Retraso psicomotor, coriorretinitis
(90% < 5 años), alteraciones EEG.
 PEDIATRIA

12
— Formas asintomáticas al menos en los primeros me-
ses (70%). 6
El tratamiento con fenobarbital a una gestante al final del embarazo se
Diagnóstico asocia a :
Estudio parasitológico y serológico: 1. Menor incidencia de hemorragias intraventriculares fetales neo-
natales.
— Test de Sabin-Feldman (dye-test) detecta Ac. líticos 2. Menor incidencia de hiperbilirrubinemia neonatal.
antitoxoplasma. 3. Mayor frecuencia de parto prematuro.
— Test de Remington: IFI que mide los Ac, IgM antitoxo- 4. 1 y 2 son ciertas.
plasma. 5. 1 y 3 son ciertas.

Tratamiento 7
¿Qué patología esperaría usted que podría padecer el descendiente de
Madre seropositiva antes de embarazo: no riesgo ni control.
una madre que ha sido tratada con dihidroestilbestrol (estrógeno) por
Embarazada seronegativa: medidas preventivas (no carne cru- una amenaza de aborto en el primer trimestre de la gestación?:
da, gatos..) y control serológico cada dos meses. Seroconver-
sión en embarazo: Espiramicina. 1. Virilización en caso de ser una niña.
2. Feminización en caso de ser un varón.
Recién nacido afecto: Pirimetamina + Sulfadiazina + Acido 3. Genitales externos ambiguos.
folínico. Eventualmente se asocia espiramicina y corticoides. 4. Lesiones malignas del tracto genital.
5. Linfomas y otras enfermedades sistémicas malignas.
Sífilis connatal (SC)
Contagio generalmente a partir del 5.° mes de embarazo; 8
por lo que la SC es un ejemplo típico de fetopatía. La contami-
En el Síndrome de abstinencia neonatal a drogas es falso que:
nación obstétrica y postnatal es posible pero muy rara.
Ley de Kassowitz: mayor riesgo fetal cuanto más reciente 1. Aparece más frecuentemente con la heroína que con la metado-
sea la enfermedad en la madre. na.
2. Puede cursar con convulsiones.
3. Los síntomas pueden durar varios meses.
Clínica 4. No aparece cuando la madre dejó la droga un mes antes del par-
to.
— Sífilis fetal: corresponde a las formas de aborto mace- 5. Los hijos de madres heroinómanas tienen menor riesgo de pade-
rado y de mortinato, cuyo diagnóstico se basará en el cer Enfermedad de La Membrana Hialina.
estudio anatomopatológico, en el que se pone de ma-
nifiesto la afección infiltrativa plurivisceral caracterís- 9
tica (hígado de pedernal, esplenomegalia con peries-
Sólo uno de los datos indicados forma parte de la tétrada sintomatológica
plenitis, neumonía alba luética). de Sabin y es el más frecuente en la Toxoplasmosis congénita. Señá-
— Sífilis neonatal precoz: La clínica se hace evidente du- lelo:
rante los primeros meses de vida, raramente de forma
1. Sordera.
florida, siendo frecuentes las formas oligosintomáti-
2. Catarata.
cas. 3. Cardiopatía congénita.
• Manifestaciones cutáneas: Pénfigo palmoplantar, 4. Osteocondritis.
5. Coriorretinitis.
sifílides maculopapulosas, infiltración difusa de la
piel, alopecia, rágades periorificiales, paroniquia. 10
• Manifestaciones mucosas: Coriza mucohemorrá- Un recién nacido que presenta exantema maculo-papuloso, ictericia, pete-
gica. quias, algunas vesículas, coriza-hemorrágica y lesiones óseas con
• Manifestaciones viscerales: Hepatoesplenomega- imágenes radiológicas de osteocondritis tendrá:
lia con ictericia precoz, aortitis sifilítica, síndrome 1. Infección por virus herpes.
nefrótico, meningitis. 2. Sífilis congénita.
• Manifestaciones óseas: osteocondritis (precoz, 3. Infección por Pseudomonas.
extremidades superiores). Periostitis (E. Inferio- 4. Infección por Streptococo B.
res). Osteomielitis y diafisitis. Pseudoparálisis de 5. Ninguna de ellas.
Parrot.
• M. generales: Prematuro, BPEG. Hipocrecimiento, RESPUESTAS: 6: 4; 7: 4; 8: 1; 9: 5; 10: 2.
anemia.

525
PATOLOGIA PRENATAL
— Período de recidivas: Período condilomatoso en brotes
(2-6 años).
— Sífilis connatal tardia: Se manifiesta a partir de los 5
años de edad, corresponde sobre todo a las secuelas
de lesiones previas, que se engloban dentro del con-
cepto de estigmas sifilíticos o fase gomosa. Dentro de
estas lesiones se incluyen:
• Queratitis intersticial y posterior opacidad pupilar.
Aparece en el 50% de los casos y es bilateral.
• Hidrartrosis de rodilla: 20% remite pronto, sin de-
jar ninguna secuela. Articulaciones de Clutton:
derrame articular no doloroso.
• Lesiones óseas: Tibia en sable y rarefacciones
óseas rodeadas por una orla de condensación
ósea.
• Alteraciones dentarias: Dientes de Hutchinson
(hendidura en el borde libre de los dientes de for-
ma semilunar en dientes definitivos). Deformida-
des de los primeros molares en aspecto de mora.
• Sordera + Queratitis intersticial + Dientes de Hut-
chinson = tríada de Hutchinson.
• Destrucción del tabique nasal con nariz en silla de
montar.
• Lesiones gomosas mucocutáneas: Más frecuente
en velo del paladar, hepático (hepatitis esclero-
sante y cirrosis).
Diagnóstico
Similar al de la sífilis del adulto.
Tratamiento
— Sin afectación del SNC:
• Penicilina-G-procaína 10.000 U./kg./día; 10 días.
• Penicilina-G-Benzatina 50.000 U./kg./dosis única.
— Con afectación del SNC:
• Penicilina G-Procaína 50.000U./kg./día; 10-14 días.
Se aconseja administrar corticoides en la SC con importante
compromiso polivisceral y localmente en la queratitis y en la
hidrartrosis de la SC tardía.
Rubéola congénita (RC)
Debido al paso trasplacentario, que suele ocurrir la semana
previa a la aparición de la erupción en la madre. El riesgo de
infección es máximo durante el primer trimestre de embarazo
(80%).
El virus, una vez que llega al embrión, permanece durante
todo el desarrollo intrauterino y hasta después del nacimiento,
por eso pueden afectarse órganos cuyas etapas de desarrollo
estén separadas cronológicamente (embriopatías) y su persis-
tencia durante el período fetal (fetopatías) condiciona la apari-
ción del síndrome de rubéola expandida.
526
Clínica
— Embriopatía rubeólica clásica:
Síndrome de Gregg: microcefalia, cataratas, sordera y
ductus persistente. Otras manifestaciones: retraso
mental, hipocrecimiento, surco de Sidney en la mano,
alteraciones oculares.
— Síndrome rubéola expandida: meningoencefalitis, he-
patoesplenomegalia, púrpura, miocarditis, rarefaccio-
nes metafisarias, neumonía intersticial.
Diagnóstico
Elevación de Ac. antirrubéola de clase IgM en recién nacido.
Profilaxis
— No gestante: vacunación y evitar embarazo tres me-
ses.
— Gestante no expuesta: evitar contacto con enfermos.
— Gestante expuesta: Gammaglobulina específica a al-
tas dosis de forma precoz y de eficacia dudosa.
Citomegalovirus (CMV)
Infección congénita más frecuente. No parece influir en la
incidencia o gravedad de la enfermedad el momento de la ges-
tación en que tiene lugar la primoinfección.
La transmisión puede ser: Prenatal (vía hematógena) trans-
placentaria (40-50% el RN nace infectado); Intranatal (secre-
ciones contaminadas en canal del parto); postnatal: secrecio-
nes respiratorias o leche materna.
Clínica
Clínicamente un 90% de los RN con infección connatal per-
manecen asintomáticos en el período neonatal. A veces la in-
fección connatal provoca RCI o prematuridad.
En los casos con clínica en momento de nacimiento, las ma-
nifestaciones más típicas son: hepatoesplenomegalia + Icteri-
cia + púrpura o petequias.
Otras manifestaciones son: neurológicas (somnolencia, con-
vulsiones); digestivas; pulmonares (disnea, taquipnea); renales;
microcefalia (raro hidrocefalia obstructiva); calcificaciones pe-
riventriculares; bandas metafisarias y coriorretinitis.
Diagnóstico
Aislamiento del virus a partir de saliva, orina, secreción va-
ginal. Visualización de células típicas en orina (ojo de búho).
Detección de Ac. IgM específicos por IFI o fijación del comple-
mento.
Tratamiento
No hay tratamiento específico: se pueden usar antivíricos
(ganciclovir, citarabina, IDU), interferón.
 PEDIATRIA

12
Herpes simple
— HSV-1: 80-90% de las infecciones herpéticas extrage- 11
nitales. Respecto a la rubéola congénita no es cierto:
— HSV-2: 80% de herpes genital. 1. La gravedad de la infección depende del momento de infección ma-
terna.
La transmisión puede ser por vía ascendente, o bien infec- 2. El Se de Gregg asocia malformaciones cerebrales (microcefalia y re-
tarse al pasar por el canal del parto; raro infección postnatal. traso psicomotor), cardiopatía congénita sordera y cataratas.
La infección neonatal por HSV2 casi siempre es sintomática 3. El virus una vez que causa las lesiones en el embrión desaparece..
4. En las mujeres con actividad sexual no embarazadas que carezcan
y a menudo fatal.
de Anticuerpos antirubeola se aconseja la vacunación evitando el
embarazo durante los 2-4 meses siguientes a la administración.
Clínica 5. En las mujeres embarazadas que no tengan Anticuerpos protectores
— Infección intrauterina: coriorretinitis, microcefalia, al- se evitara que entren en contacto con enfermos, y caso de tenerlos,
se aconseja la administración de gammaglobulina especifica, aun-
teraciones cutáneas. que su efectividad es discutible.
— Infección en canal del parto: Puede cursar de dos for-
mas: 12
Respecto a la infección por citomegalovirus del feto no es cierto:
• La forma generalizada se inicia en la 1.a semana y
se caracteriza por irritabilidad, convulsiones, dis- 1. La transmisión prenatal se realiza en la fase de viremia materna, por
vía hematógena transplacentaria.
tres, ictericia, petequias o equimosis, síndrome
2. La transmisión no se realiza al pasar por el canal del parto.
neumónico, shock y en ocasiones exantema vesi- 3. La transmisión postnatal se puede hacer a partir de madres que eli-
culoso. La invasión del SNC ocurre en 80% de los minan el virus por la saliva o leche materna.
casos. 4. Clínicamente los niños son en un 90% de los casos asintomáticos al
• La forma localizada, la afección más frecuente es nacer.
a nivel de SNC, ojos, piel y cavidad oral. Clínica- 5 El diagnostico se hace por el aislamiento del virus a partir de secre-
mente se manifiesta por exantema vesiculoso, ciones visualización de células típicas en orina y por la detección de
queratoconjuntivitis, encefalitis. Anticuerpos específicos.
13
Diagnóstico La causa más frecuente de trombopenia del recién nacido es:
El aislamiento del virus se realiza en cultivo a partir de se- 1. Leucemia congénita.
creciones (de LCR, orina, vesículas) y métodos serológicos. 2. Anemia de Fanconi.
3. Trombopenia autoinmune.
4. Infección por citomegalovirus.
Profilaxis 5. Sífilis congénita.
Cesárea (si bolsa íntegra o rota < 4 horas). 14
Un Recién Nacido que había requerido ser monitorizado durante el parto, desa-
Tratamiento rrolla 11 días después un cuadro caracterizado por fiebre, letargia y crisis
convulsivas, apreciandose lesiones vesiculosas en la calota, justo en don-
Aciclovir. de estuvo implantado el electrodo de monitorización durante el parto.
¿Cuál sería su diagnóstico de presunción más probable?:
Listeriosis congénita (LC)
1. Encefalitis por Herpes simplex tipo I.
Listeria monocitogenes. Hay situaciones de riesgo que favo- 2. Infección adquirida por Herpes simplex tipo II.
recen la LC como: Prematuridad, líquido amniótico teñido, sín- 3. Infección por Retrovirus tipo III.
4. Reacción alérgica a la pasta de implantación del electrodo.
drome febril materno, rotura precoz de membranas, cistitis o
5. Trombosis del seno venoso longitudinal superior.
pielonefritis materna.
15
Formas clínicas La complicación más frecuente de la rubéola congénita es:
Hay dos formas fundamentales: 1. Sordera.
2. Cataratas.
— Forma precoz: Se inicia antes del 2.° día. RN pretérmi- 3. Ductus persistente.
no. Antecedentes de fiebre materna. Líquido amnióti- 4. Trombopenia.
co verdoso. Listeria en tracto genital materno. Conta- 5. Microcefalia.
minación pre/intranatal. Elevada mortalidad. Clínica:
sepsis o bronconeumonía. RESPUESTAS: 11: 3; 12: 2; 13: 4; 14: 2; 15: 1.
— Forma tardía: Se inicia pasada 1.a semana. RN a ter-

527
PATOLOGIA PRENATAL
mino. Embarazo sin fiebre. Líquido amniótico claro.
Ausencia de Listeria en tracto genital. Contaminación
postnatal. Baja mortalidad. Clínica: Síndrome menín-
geo.
Aunque la Listeria puede ocasionar abortos si la infección
es en primer trimestre, lo normal es que la infección se realice
tras el 5.° mes de embarazo, dando lugar a una LC precoz.
Diagnóstico
Se hace valorando los factores de riesgo, con la clínica y
los cultivos (sangre, LCR, faringe, cordón).
Tratamiento
Ampicilina + gentamicina.
Estreptococo ß hemolítico del grupo A
Es un agente frecuente de sepsis en RN, se trata de un ger-
men habitual del tracto genital femenino (se aísla en 5-30% de
embarazadas y de sus compañeros sexuales). Podría incluirse
dentro de ETS.
Clínica
— Forma séptica: Inicio precoz (<12 horas). Cuadro seme-
jante al síndrome de distress respiratorio idiopático.
Mortalidad 50%.
— Forma meníngea tardía: Inicio hacia 1-2.a semana de
vida, con el cuadro típico de meningitis purulenta de
esta edad.
Hepatitis B
La transmisión madre-hijo del VHB no ocasiona problemas
en la gestación, ni malformaciones, RCI o abortos.
En la sala de partos, hay que dar un baño cuidadoso al RN,
con limpieza de secreciones y sangre materna, a continuación
la madre y el hijo pueden tener contactos normales.
Profilaxis
Si la madre es HBsAg (+), independientemente del estado
de sus antígenos o anticuerpo HBe, el recién nacido debe va-
cunarse frente a la hepatitis B siguiendo la siguiente pauta:
— Recién nacido: 1.a
dosis de vacuna (antes de los pri-
meros 7 días, pero preferiblemente en las primeras 12
horas) + Inmunoglobulina hiperinmune para la hepati-
tis B (antes de 12 horas). En diferente lugar y con dife-
rente jeringa.
— Al mes de vida: 2.a dosis de vacuna.
— A los seis meses de vida. 3.a dosis de vacuna.
Se aconseja comprobar la respuesta a la vacuna valorando
el nivel de Anti-HBs al mes de la última dosis vacunal.
528
Varicela-zoster
Infección intrauterina con varicela durante el primer trimes-
tre de gestación. Desarrollo de enfermedad grave en casos de
varicela materna (no zoster) entre 5 días antes y después del
parto.
Clínica
La infección intraútero puede dar anomalías congénitas co-
mo: lesiones cicatriciales cutáneas típicas, defectos oculares,
hipoplasia de extremidades, RCI, atrofia cortical, microcefalia,
calcificaciones intracraneales.
Si la madre tiene varicela (no zoster) pocos días antes del
parto, los RN desarrollan una varicela diseminada semejante a
los Inmunodeprimidos, con una elevada mortalidad (30%).
Profilaxis
Prevención de la enfermedad neonatal mediante la inmuno-
globulina específica frente al virus varicela-zoster.
S.I.D.A.
Puede dar fetopatías. Por transmisión vertical. Hay paso
transplacentario del virus de la madre al feto. Puede dar lugar
a una embriofetopatía con facies característica (ojos oblicuos,
microcefalia, filtro triangular, labios gruesos, frente prominen-
te y raíz nasal plana). Se pueden asociar alteraciones debidas
a drogas, alcohol, tabaco, TORCH; que son más frecuentes en
este colectivo.
Clínicamente el cuadro es semejante al adulto, pero con al-
guna diferencia: frecuente infiltrado parotídeo, no es muy fre-
cuente la inversión del cociente T4/T8.
Va a dar lugar a infecciones múltiples junto a hepatoesple-
nomegalia, pérdida peso, alteraciones neurológicas, que llevan
a una situación de marasmo y exitus.
El tratamiento es sintomático. Se desaconseja el embarazo
en mujeres con anticuerpos positivos. Se están realizando es-
tudios con zidovudina (AZT) durante el embarazo, para dismi-
nuir la seroconversión en el RN. Los niños se deben aislar y no
darles lactancia materna.
Agentes físicos
Radiaciones
El período de mayor radiosensibilidad es el primer trimestre.
Independientemente del efecto teratógeno, las radiaciones
también inhiben el desarrollo estatoponderal (RCI).
Hipertermia
Si aparece entre 7-16 semana se ha visto déficit mental,
RCI, convulsiones, disfunción cerebral mínima, fisura palatina.
Esto lleva a considerar la administración de antipiréticos de
forma sistemática en embarazadas con fiebre.

Bridas amnióticas
Son capaces de originar graves disrupciones en el feto, las
cuales pueden ser letales, defecto estético y/o funcional. En
general son anillos de constricción, surcos cutáneos connata-
les o amputaciones intrauterinas (rara vez bilaterales y simétri-
cas), alteraciones faciales y de los miembros.
Oligoamnios
Por agenesia o displasia renal, obstrucción de vías urinarias,
o por pérdida continua de líquido. Esta disminución del líquido
amniótico trae deformidades y defectos funcionales por com-
presión fetal como: nariz aplastada, luxación de cadera, pie
equinovaro, genu recurvatum, hipoplasia pulmonar y RCI.
Inmovilidad o acinesia fetal
Por alteración miopática o neuropática (Werning-Hoffman,
Steiner) suelen cursar con polihidramnios, acinesia, RCI, hipo-
plasia pulmonar, criptorquidia, anomalías faciales, artrogripo-
sis. Esta secuencia corresponde al Sd. de Pena-Shokeir.
Los DIU: 5% de las mujeres que los tienen quedan embara-
zadas dando abortos, embarazos extrauterinos, parto prematu-
ro; aparte de estos peligros, se han descrito también disrupcio-
nes y/o deformidades que hacen pensar en un factor mecánico
o teratógeno del cobre.
Factores inmunológicos
Enfermedad hemolítica.
Agentes metabólicos nutricionales
Embriopatía diabética
La morbimortalidad es elevada en hijos de madre diabética,
sobre todo en las formas de larga evolución. Son más frecuen-
tes las malformaciones (síndrome de regresión caudal).
Fenilcetonuria materna
El diagnóstico precoz de la fenilcetonuria ha hecho que es-
tas mujeres puedan tener un desarrollo normal y que puedan
procrear. Sin embargo, los niveles elevados de fenilalaninemia
en embarazo dan lugar al síndrome de hijos de madre con fe-
nilcetonuria, que cursa con alteraciones del desarrollo psico-
motor y malformaciones congénitas. Se aconseja una dieta
muy estricta antes incluso del embarazo para mantener los ni-
veles de fenilalanina <10 mg./dl.
Malnutrición materna
Las carencias nutritivas cuantitativas o cualitativas pueden
producir RCI, aumento de morbimortalidad, abortos.
Los déficit cualitativos de vitaminas (ácido fólico) pueden
estar en relación con procesos malformativos del tipo de de-
fectos del tubo neural (disrafias), lo que ha llevado a proponer
la administración preconcepcional de grandes cantidades de
vitaminas en madres que previamente han tenido hijos con de-
fectos de cierre del tubo neural, con resultados alentadores.
PEDIATRIA
12
16
En el RN hijo de madre portadora HBsAG (+) y HBEAG (+) qué actitud profi-
láctica sería la correcta:
1. Administración de dosis única de inmunoglobulina antihepatitis
B(IGHB).
2. Administración de varias dosis de IGHB con periodicidad mensual.
3. Administración de IGHB al nacer y a continuación pauta de vacu-
nación.
4. Aislar de la madre y vacunar.
5. No hacer nada.
17
Cual de las siguientes afirmaciones es falsa:
1. La infección neonatal por Herpes simple tipo 2 es casi siempre
sintomática y a menudo fatal.
2. En la profilaxis del herpes simple neonatal se indica la Cesarea.
3. La infección por Listeria se favorece por la prematuridad, Sín-
drome febril materno, cistitis, pielonefritis materna, líquido am-
niótico teñido y Rotura precoz de membranas.
4. El tratamiento de la listeriosis neonatal se realiza con Ampicili-
na + gentamicina 3 semanas.
5 La forma tardía de listeriosis se manifiesta como sepsis o neu-
monía.
18
Señalar la respuesta verdadera en relación a las infecciones por Strepto-
coco B en el RN:
1. Generalmente todos los RN colonizados presentan enfermedad
sistémica.
2. La única vía de transmisión es a través del canal del parto.
3. La enfermedad de comienzo tardío cursa fundamentalmente con
neumonía y tiene una mortalidad aproximada del 15 %.
4. La forma precoz cursa de forma asintomática.
5. Ninguna de las anteriores.
19
Señalar lo cierto respecto a la infección por varicela en la embarazada:
1 Si aparece en el primer trimestre puede ocasionar malformacio-
nes en el feto(hipoplasia ungeal, microcefalia, cicatrices cutáne-
as, etc.).
2 El RN puede desarrollar una infección grave si la madre la pa-
dece alrededor del parto.
3 El riesgo de padecer varicela congénita es menor del 10%.
4 La varicela perinatal ocurre en los neonatos cuyas madres han
presentado la varicela en los 21 días previos al parto.
5 Todas las anteriores son verdaderas.
20
Señalar lo falso en relación a los RN hijos de madre diabética:
1. Es frecuente la existencia de polihidramnios.
2. Pueden surgir complicaciones como Hipocalcemia, Hipogluce-
mia, poliglobulia y Distress respiratorio.
3. Generalmente existe un peso elevado del RN por incremento del
peso de la placenta y órganos en general, excepto el cerebro.
4. Mortalidad fetal siempre elevada, pero sobre todo antes de la
32 semana de gestación.
5. Incidencia mayor de enfermedad de la membrana hialina.
RESPUESTAS: 16: 3; 17: 5; 18: 5; 19: 5; 20: 4.
529
 Capítulo III

NEON AT OLOGIA
Indice
Recién nacido normal Ictericia del recién nacido
Gemelos Ictericia nuclear (KERNICTERUS)
Recién nacido prematuro Hematología neonatal
Recién nacido pequeño para la edad gestacional Infecciones del recién nacido
Patología respiratoria del recién nacido Traumatismos obstétricos
Convulsiones neonatales

RECIEN NACIDO NORMAL Características del recién nacido normal

Antropometría
Valoración
Peso
Criterios de Lubchenco
3.500 gr. para el varón y 3.250 gr. para la mujer. En los pri-
Clasifica al recién nacido según: Edad gestacional: a térmi- meros días suele producirse una pérdida fisiológica de peso
no (37-42 semanas), pretérmino (<37 semanas). Postérmino (> (hasta un 10% del peso al nacimiento), recuperándose a los
42 semanas). 10-15 días. Ganancia ponderal entre 25-30 gr./día.
Peso al nacimiento: peso adecuado (2.500-4.000 gr.), bajo
peso (<2.500 gr.) y peso elevado(>4.000 gr.). Talla
Test de Usher 46-52 cm.
Determina el grado de madurez del neonato valorando cier- Perímetros
tas características somáticas (pelo, morfología de pabellones
auriculares, diámetro de mamila...). Cefálico: 34 ±2 cm.; torácico: 32 cm.

Test de Apgar Características morfológicas

Se realiza al minuto y a los 5 minutos: Valora el grado de vi- El recién nacido es macrocéfalo, braquitipo y visceromegáli-
co. Puede presentar de forma fisiológica:
talidad del recién nacido, mediante la puntuación con 0, 1 y 2
puntos de 5 parámetros (tabla II). Recién nacido normal: 8-10, — Perlas de Epstein: Acúmulos epiteliales en paladar
asfixia leve: 5-7, asfixia moderada: 3-5, asfixia grave: 0-2. duro.

530
 PEDIATRIA

12
— Tumefacción mamaria: Debido al paso de hormonas
maternas. 21
— Hepatoesplenomegalia. Es posible palpar los riñones. ¿Cuál de los siguientes hallazgos constituye un elemento patológico en un
— Extremidades cortas con ligero varo o valgo de pies. recién nacido a término?:
— En piel: Vérnix caseosa (unto sebáceo), Lanugo (vello
1. Perlas de Ebstein en paladar.
fino que desaparece en las primeras semanas), erite-
2. Mancha mongólica.
ma tóxico (por acúmulo de eosinófilos, no necesita 3. Exantema toxoalérgico.
tratamiento), ictericia fisiológica, descamación cutá- 4. Frecuencia respiratoria de 50 rpm.
nea, Nevi materni (angiomas planos que suelen desa- 5. Frecuencia cardíaca de 80 ppm.
parecer antes del primer año de vida), milium facial,
mancha mongólica (en región lumbo sacra) y acrocia-
nosis. 22
— Fimosis fisiológica y posible hidrocele en el varón, hi-
En la puntuación de Apgar se consideran todos los signos vitales que si-
pertrofia de clítoris, tumefacción de los labios meno-
guen, excepto:
res y posible menstruación en mujeres (por paso de
hormonas maternas). 1. Esfuerzos respiratorios.
2. Presión arterial.
Características por aparatos 3. Color.
4. Tono muscular.
Aparato cardiovascular 5. Excitabilidad refleja.

Frecuencia cardíaca entre 100-160. Ritmo embriocárdico.

Soplos ocasionales. Cardiomegalia relativa (índice cardiotorá- 23
cico 0,6), eje derecho (140°) con extrasístoles frecuentes, ten-
Se define como parto a término el que ocurre:
sión sistólica 60. Cordón umbilical con una vena y dos arterias.
1. Después de la 38 semana.
Aparato respiratorio 2. Desde la 37 y antes de la 42 semana.
3. Entre la 36 y 38 semana.
Frecuencia respiratoria 30-60. 4. Después de la 40 semana.
5. Desde 14 días antes de la semana 40.
Aparato digestivo
Reflujo gastroesofágico el primer mes por incompetencia
del cardias. Primera deposición meconial en las primeras 24 24
horas. Inmadurez hepática (tendencia a la ictericia, hemorra- En lo referente al aparato Genito-urinario del RN es falso:
gia, aumento de la sensibilidad a fármacos). Intestino mide 3 1. Podemos encontrar un hidrocele transitorio.
metros. 2. El hipospadias/epispadias nos debe hacer sospechar anomalías
cromosómicas o Síndrome adrenogenital.
Aparato urinario 3. El 95% de los RN tiene su primera micción antes de las 24 ho-
ras.
Filtrado glomerular disminuido. Aumento de la permeabili- 4. La presencia de una orina roja en el RN nos debe hacer pensar
dad glomerular (proteinuria y hematuria fisiológicas). Inmadu- en hematuria.
rez tubular. 90% primera micción antes de 24 horas. Elimina- 5. Los testes se encuentran en conducto en el 10% de las ocasio-
ción de orina rica en uratos de color rojo ladrillo (infarto de áci- nes.
do úrico). 98% testes en bolsa. Micciones de 15-20 diarias.
25
Hematología
Defina a un Recién Nacido de 43 semanas de gestación y 1500 gramos de
Poliglobulia fisiológica. Hematócrito 50-60%. Hb=16-17 peso:
gr.% (alta proporción de Hb fetal). Reticulocitosis de 3-6/100 1. RN a término de peso adecuado.
hematíes maduros. Leucocitosis (10-20.000) con polinucleosis. 2. RN pretérmino de bajo peso.
Descenso de algunos factores de la coagulación. Timo aumen- 3. RN postérmino de peso adecuado.
tado de tamaño, ganglios linfáticos no palpables. 4. RN a término de bajo peso.
5. RN postérmino de bajo peso.
Sistema nervioso
Valoración neurológica mediante el test de Dubowitz. Refle- RESPUESTAS: 21: 5; 22: 2; 23: 2; 24: 4; 25: 5.
jo de Babinski (+) no patológico. Persistencia de reflejos arcai-

531
NEONATOLOGIA

TABLA II
Test de Apgar (valoración de la vitalidad del recién nacido)

PUNTUACION
SIGNOS 0 1 2

FRECUENCIA Ausente Menor de 100 Mayor de 100

CARDIACA

RESPIRACION Ausente Lenta, irregular Buena, llanto

TONO MUSCULAR Flacidez Alguna flexión de Movimientos

miembros activos, flexión
enérgica de piernas
con el llanto
RESPUESTA
A) SONDA NASAL Sin respuesta Mueca Tos, estornudos

B) GOLPEAR Sin respuesta Flexión débil Llanto, flexión fuerte

PLANTA DEL PIE

COLOR Azul pálido Cuerpo rosado Rosado

extremidades cianóticas

cos más allá de 4-6 meses indica disfunción cerebral. Hiperva-
gotonía. LCR: xantocrómico con hiperalbuminorraquia.
Nutrición y metabolismo
Necesidades calóricas de 120 kcal./kg./día. Necesidades hí-
dricas de 125 ml./kg./día. Frecuente hiperbilirrubinemia, hipo-
calcemia (<7), hipoglucemia (<40 mg.%) e hipoprotrombinemia.
Sistema endocrino
Hipertiroidismo neonatal transitorio. Elevación de andróge-
nos. Ligera insuficiencia hipofisaria.
Maduración ósea
RN tiene 6 núcleos de osificación: epífisis inferior de fémur
y superior de tibia, epífisis proximal del húmero y tres del tarso
(calcáneo, astrágalo y cuboides).
Cordón umbilical
Ligadura a los 30-60 segundos tras el parto, a unos 5 cm. de
la pared abdominal. Ligadura precoz si se emplean anestésicos
a la madre. Poner al niño en plano inferior a la madre para
transfusión placentaria-fetal.
Control de la temperatura
Mantener una temperatura ambiental no inferior a los 24-
27° C. Temperatura corporal 36,6-37,2° C.
Cuidado de los ojos
Profilaxis de Credé (Nitrato de plata) o con colirios de aureo-
micina (3 veces día) o eritromicina para prevenir la oftalmía go-
nocócica.

Cuidados del recién nacido sano Profilaxis de la enfermedad hemorrágica

Control de la respiración del recién nacido
Aspirar secreciones bucofaríngeas y nasales. Con 1 mg. de vitamina K intramuscular.

532
 PEDIATRIA

12
Alimentación
26
Nada más nacer, sondaje nasogástrico y rectal. Inicio de la
alimentación en las primeras horas de vida (6-12), Vitaminote- Entre las medidas a tomar ante un RN normal es falsa:
rapia con 400 U. de vitamina D día. 1. En la Profilaxis gonocócica se puede emplear colirios de eritro-
micina o tetraciclina.
Otros cuidados 2. Vitamina k a altas dosis.
3. Limpieza diaria del cordón con alcohol.
Despistaje de luxación congénita de cadera (maniobra de 4. Screening de hipotiroidismo y fenilcetonuria.
Ortolani) y de metabolopatías (hipotiroidismo y fenilcetonuria). 5. La profilaxis gonocócica se realiza tanto si el parto es por vía va-
ginal como si es por cesarea.
GEMELOS
27
Incidencia Ante un Recién Nacido que presenta como consecuencia de un sufrimien-
1/ 80 embarazos. to fetal agudo una apnea primaria ¿Cuál será la primera actuación re-
querida?:
Tipos 1. Intubación-Ventilación.
2. Administración de bicarbonato sódico.
Monocigóticos o idénticos 3. Aspiración oronasofaríngea.
4. Administración de adrenalina.
Gemelos propiamente dichos. La incidencia es de 1/200
5. Mascarilla de oxígeno.
gestaciones y proviene de una ovulación única y partición del
huevo los primeros 14 días.
28
Dicigóticos (mellizos) En el test de Apgar que se practica al Recién nacido, si el cuerpo es rosa-
do y las extremidades azuladas, la puntuación en el apartado color
Se produce por una doble ovulación y fertilización. La inci- deberá ser de:
dencia es variable e influida por la herencia (autosómica ex-
1. 0.
presándolo en la madre), raza, edad materna (mayor al aumen- 2. 1.
tar la edad), medicamentos inductores de la ovulación. 3. 2.
4. 3.
Placentación 5. 4.
Básicamente hay dos tipos de placentas:
29
— Monocoriónicas: que generalmente tienen dos am-
nios. Las placentas gemelares monocoriónicas sólo se El diagnóstico precoz de luxación congénita de cadera se basa sobre todo
observan en los gemelos monocigóticos y suelen te- en:
ner conexiones vasculares. 1. Asimetría de los pliegues gluteos.
— Dicoriónicas: que siempre tienen dos amnios, se ob- 2. Test de Ortolani positivo.
servan en todos los gemelos dicigóticos y en el 30% 3. Leve acortamiento de una extremidad.
de los gemelos monocigóticos. 4. Estudio radiológico.
5. Limitación de la abducción.
Problemas de gemelos
30
Hasta las 29 semanas el peso de cada uno de los gemelos
es el mismo que para un feto único, a partir de aquí el aumen- Una frecuencia cardíaca que no sobrepasa los 60 lpm en un recién nacido
to de peso es menor. El peso medio al nacer es de 2.600 gr. La cuya madre está siendo tratada de lupus eritematoso sistémico obli-
mortalidad gemelar sube del 2-3% de la mortalidad perinatal ga a pensar en:
general al 14% (9% los dicoriónicos y 26% los monocorióni- 1. Lupus congénito.
cos). 2. Bloqueo A-V completo.
El segundo gemelo tiene mayor incidencia de patologías: 3. Taquicardia sinusal.
4. Hipoxemia arterial con pO2 menor de 60 mmHg.
hemorragia intracraneal, distress, duración de anestesia ma-
5. Bloqueo A-V de segundo grado.
yor, suele salir a los 15 minutos del primero. Se considera par-
to retenido a los 30 minutos del parto del primer gemelo.
Doble incidencia de malformaciones congénitas. Mayor inci- RESPUESTAS: 26: 2; 27: 3; 28: 2; 29: 2; 30: 2.
dencia de prolapso de cordón y rotura de vasos previos.

533
NEONATOLOGIA
Síndrome de transfusión
Sólo sucede en los gemelos monocoriónicos y se debe a las
conexiones vasculares entre las dos circulaciones fetales. Si
se deriva sangre a través de conexiones arteriovenosas de un
gemelo a otro el dador padecerá un retraso de crecimiento con
anemia e hipotensión; mientras el receptor tendrá policitemia,
hipertrofia cardíaca, hipertensión, hidramnios.
RECIEN NACIDO PREMATURO
Etiología
La mayoría de partos prematuros son por causas desconoci-
das, otras veces ocurre en: gemelos, rotura precoz de membra-
nas, enfermedad materna, alteraciones anatómicas uterinas.
Problemas de la prematuridad
Debidos a la inmadurez de los sistemas orgánicos y la difi-
cultad de adaptación extrauterina:
— P. respiratorios: Asfixia, Enfermedad de membrana
hialina, apneas.
— P. cardiovasculares: Hipotensión, hipovolemia, persis-
tencia ductus arterioso.
— P. hematológicos: anemia, tendencia hemorragias.
— Problemas nutricionales y gastrointestinales: Dificul-
tad para la alimentación, enterocolitis necrotizante,
reflujo gastroesofágico, distensión abdominal.
— P. metabólicos: Hipocalcemia (precoz los tres primeros
días de vida, que suele ser asintomática o tardía debi-
da a la ingesta de leche con alto contenido en fosfa-
tos), hipo/hiperglucemia, hiperbilirrubinemia, altera-
ciones en termorregulación, etc.
— Inmunidad: Mayor riesgo infeccioso por inmadurez de
sus mecanismos inmunitarios.
— P. oftalmológicos: Fibroplasia retrolental por toxicidad
del oxígeno.
— Secuelas: Hipocrecimiento, neumopatías crónicas, al-
teraciones desarrollo psicomotor.
RECIEN NACIDO PEQUEÑO PARA LA EDAD
GESTACIONAL
El peso del recién nacido está dos desviaciones estándar
por debajo de la media esperada según su edad gestacional,
sexo, raza, o por debajo del percentil 10.
Causas
— Disminución del potencial para crecimiento intrauteri-
no: cromosomopatías, infecciones.
— Restricción del potencial para crecimiento de un feto
normal: gemelos, enfermedades de la placenta.
534
Tipos retraso crecimiento intrauterino (RCI)
RCI Tipo I
Alteraciones cromosómicas, lesión fetal antes de las 24 se-
manas, tienen el n.° de células y potencial de crecimiento dis-
minuido. Suele haber retraso mental. Tienen peso, talla y perí-
metro cefálico (PC) por debajo de 2 DS.
RCI tipo II
Malnutrición entre 24-34 semanas, el RN es pequeño con
peso y talla menor de lo esperado, se afecta más el peso que
la longitud. El perímetro cefálico suele estar próximo al de la
edad gestacional correspondiente.
RCI tipo III
Infarto de placenta, hipoxia últimas semanas. El número de
células es normal. Están por debajo de las 2DS en peso, pero
la talla y el PC son normales, son flacos y huesudos, frecuente
expulsión de meconio por asfixia perinatal.
Los tipos II y III tienen menor riesgo de enfermedad de mem-
brana hialina y más de hemorragia pulmonar.
PATOLOGIA RESPIRATORIA DEL
RECIEN NACIDO
Para valorar el grado de dificultad respiratoria de un recién
nacido se utiliza el test de Silverman, que valora 5 parámetros
(tabla III), puntuándose cada uno de de 0 a 2 puntos. El RN nor-
mal tendrá una puntuación de 0.
Enfermedad de la membrana hialina (EMH)
Trastorno respiratorio que se produce principalmente en el
RN prematuro definido por una atelectasia progresiva por défi-
cit de factor surfactante. Es la causa más frecuente de distress
respiratorio agudo grave en los primeros días tras el nacimien-
to. Se presenta en el 1% de los neonatos.
Aumentan el riesgo de EMH
Prematuridad, hipoxia, hijo de madre diabética, nacidos por
cesárea, enfermedad hemolítica del RN grave, segundo geme-
lo, sexo masculino.
Disminuyen el riesgo de EMH
Rotura precoz de membranas, hematoma retroplacentario,
hipertensión en embarazo, infecciones congénitas, retraso de
crecimiento intrauterino, hijo de madre heroinómana, corticoi-
des administrados 24 horas antes del parto.
Clínica
Excepto en el RN muy prematuro, existe un intervalo libre de
síntomas (en el cual se consume el poco surfactante produci-
do), posteriormente se produce un distress respiratorio del re-
 PEDIATRIA

12
cién nacido: taquipnea, tiraje, quejido, aleteo, cianosis, bam-
boleo abdominal, apnea. 31
En la valoración del prematuro cual de las siguientes respuestas es falsa:
Complicaciones
1. Se debe de cubrir con un gorro la cabeza del niño..
Precoces 2. La diuresis normal es de 1-3ml./kg./hora.
3. Hemos de tener cuidado en la terapia con oxígeno por el riesgo
Persistencia conducto arterioso (30-50%), neumotórax, sep-
de fibroplasia retrolental.
sis, enterocolitis necrotizante, hemorragia pulmonar, hemorra- 4. La lesión cerebral por la hiperbilirrubinemia en estos niños se al-
gia cerebral intraventricular (50%) . canza con cifras menores que en RN a termino.
5. Se ha de poner Vitamina K profilácticamente semanalmente
Tardias aunque el niño tenga alimentación por vía oral.
Displasia broncopulmonar. Afectación neurológica (10-15%), 32
fibroplasia retrolental (por O2 a elevadas concentraciones). Los RN de muy bajo peso pueden presentar cualquiera de las siguientes
complicaciones, excepto:
Diagnóstico
1. Asfixia perinatal.
Predicción prenatal 2. Hipotermia.
3. Hipercalcemia.
Test de Gluck (lecitina/esfingomielina si > 2 indica madurez 4. Enterocolitis necrotizante.
pulmonar). Test de Clements: formación de burbujas cuando se 5. Alteración de la relación afectiva padre-hijo.
mezcla surfactante con etanol.
33
Diagnóstico postnatal En un lactante con antecedentes de prematuridad y dificultad respiratoria,
la aparición de un reflejo blanco en la pupila debe hacer pensar ante
Historia y cuadro clínico. Test de Clements en aspirado fa- todo en:
ríngeo. Rx: patrón reticulonodular con broncograma aéreo e
imágenes de hipoventilación alveolar. 1. Encefalopatía.
2. Hemorragia retiniana.
3. Atrofia óptica.
Prevención 4. Glaucoma.
Retrasar el parto prematuro y acelerar maduración con corti- 5. Fibroplasia retrolenticular.
coides 24-48 horas previas.
34
Tratamiento Un RN pretérmino de 34 semanas de gestación, hijo de madre diabética,
comienza al poco tiempo de nacer con taquipnea, quejido espiratorio,
— Administración de surfactante sintético o natural in- cianosis y bamboleo abdominal; en la Rx se observa un patrón reticu-
tratraqueal. lonodular con broncograma aéreo. El diagnóstico más probable será:
— Ventilación mecánica.
1. Neumotórax espontaneo.
— Terapia de sostén: control hidroelectrolítico y térmico. 2. Sepsis por E. Coli.
3. Enfermedad de la membrana hialina.
Neumotórax-neumomediastino 4. Síndrome de aspiración meconial.
Se observa en el 1-2% de RN, siendo sintomático en el 5. Distress transitorio (SDR-II).
0,5%.
Si neumotórax inexplicable, buscar malformaciones renales 35
asociadas. Muy frecuente en la EMH. ¿Cuál de los siguientes resultados considera más indicativo de que un feto
tenga un grado de madurez pulmonar suficiente para evitar un síndro-
Clínica me de membrana hialina?:

Distress respiratorio, desviación latido de la punta cardíaca, 1. Existencia de movimientos respiratorios fetales, comprobados
tonos apagados y lejanos, empeoramiento repentino. por ecografía bidimensional.
2. Cociente de lecitina/esfingomielina en líquido amniótico supe-
rior a 2.
Diagnóstico 3. Diámetro biparietal fetal superior a 70 mm.
Radiológico, punción aspiradora en hemitórax. 4. Estriol urinario materno superior a 30 mg./24 horas.
5. Cardiotocografía externa “reactiva”.
Tratamiento
— Conservador si no hay enfermedad de base ni distress RESPUESTAS: 31: 5; 32: 3; 33: 5; 34: 3; 35: 2.
respiratorio.

535
NEONATOLOGIA

TABLA III
Valoración del distress respiratorio (Test de Silverman)

0 1 2

Tipo respiratorio Tórax y abdomen No se eleva el tórax Balanceo. Depresión

sincrónico al hacerlo el abdomen torácica al hacerlo
el abdomen.

Retracción Ausente Leve Intensa

intercostal
inspiratoria

Retraccion Ausente Poco visible Acentuada

xifoidea

Movimiento Ausente Descenso barbilla Descenso barbilla

sincrónico
de barbilla Boca cerrada Boca abierta

Quejido Ausente Auscultable Audible sin

fonendoscopio

GRADO 0: 0 PUNTOS. SIN DIFICULTAD.

GRADO I: 1-5 PUNTOS. DIFICULTAD MEDIANA.
GRADO II: 5-10. DIFICULTAD GRAVE.

— Punción aspiración con aguja si hay distress. Persistencia de circulación fetal

— Inserción de tubo de toracotomía en III o IV espacio in-
tercostal línea axilar anterior si existe pérdida conti-
nua de aire, enfermedad pulmonar previa o está con
respirador.
Apnea
Cese de la respiración acompañado de bradicardia o cianosis
(se ven a los 20” de la apnea; a los 45”, palidez e hipotonía).
Etiología
Hipoxemia, alteraciones metabólicas, flexión del cuello, re-
flejo al introducir sonda nasotraqueal.
Tratamiento
Estimulación, teofilina, cafeína, transfusión sanguínea, ven-
tilación mecánica.
Definición
Conjunto de situaciones en las que la hipertensión arterial
pulmonar impide la correcta transición de las vías circulatorias
fetales a las adultas. Ocurre en RN a término o postérmino que
han presentado asfixia intraparto con acidosis, produciéndose
un importante shunt derecha-izquierda con una hipertrofia del
músculo liso arteriolar pulmonar y un espasmo arterial.
También se observa en enfermedades parenquimatosas pul-
monares (neumonía, aspiración de meconio, EMH), policitemia,
hipotermia.
Diagnóstico
— Clínico: cianosis profunda del RN y soplo sistólico, rit-
mo galope.
— Ecocardiograma y cateterismo, Rx tórax normal.

536
 PEDIATRIA

12
Tratamiento
36
Ventilación mecánica. Farmacológico: tolazolina, dopamina.
La diferencia entre el síndrome de pulmón húmedo o distress tipo II y la
enfermedad de la membrana hialina estriba en que:
Taquipnea transitoria del RN
1. Se da en RN a término de peso adecuado para su edad gestacio-
Retraso en la reabsorción del líquido amniótico contenido en nal.
los pulmones. Es una afección respiratoria moderada, autolimi- 2. El pronóstico es bueno al inicio pero con graves secuelas.
tada (mejora en 24 horas), que se caracteriza por una elevada 3. Es fácil la oxigenación con buena respuesta al tratamiento.
frecuencia respiratoria, con cianosis moderada y requerimien- 4. No necesita tratamiento.
tos de oxígeno pequeños. 5. Necesita ventilación mecánica de baja frecuencia.
Frecuente en pretérminos y en RN a término nacidos por ce-
sárea o parto vaginal de nalgas. 37
Radiología: derrame intercisural, hiperaireación pulmonar.
En el test de Silverman-Andersen cual de los siguientes parámetros no se
Tratamiento: Dieta con perfusión i.v., oxígeno en incubadora. valora:

Síndrome de aspiración meconial 1. Tiraje intercostal.

2. Cianosis.
Definición 3. Aleteo nasal.
4. Quejido inspiratorio.
Se produce por paso de meconio del líquido amniótico (LA) a 5. Tiraje xifoideo.
las vías respiratorias del RN en las primeras respiraciones.
La causa más frecuente es la hipoxia perinatal.
Más frecuente en RN postmaduros y en a término con retra- 38
so de crecimiento intrauterino. Cuál de las diferentes situaciones metabólicas del RN no produce convul-
siones:
Clínica
1. Hipomagnesemia.
Sin intervalo libre. El síntoma principal es la polipnea. Atra- 2. Hipocalcemia.
pamiento aéreo, neumotórax, posible atelectasia. 3. Hipoglucemia.
4. Hipernatremia.
5. Hiperpotasemia.
Radiología
Signos de hiperaireación y condensaciones algodonosas di-
fusas (en aspiración de líquido amniótico) o imagen en panal 39
de abeja (si existe líquido amniótico y también meconio). Respecto a las convulsiones del RN no es cierto:

Prevención 1. Los tipos de convulsiones en el RN son diferentes a los de otras

edades por sus características cerebrales.
Control de embarazo (hipertensa, cardiópata). 2. Las mas frecuentes son las convulsiones sutiles.
Aspiración de boca y tráquea con sonda antes de las prime- 3. La convulsión tónica generalizada es frecuente en el RN a termi-
ras respiraciones. no con traumatismo obstétrico.
4. El principal diagnostico diferencial lo tenemos que hacer con el
temblor.
Tratamiento 5. La causa mas frecuente es la encefalopatía hipoxico-isquémica.
Antibióticos, oxigenoterapia y fisioterapia respiratoria. So-
porte respiratorio. 40
CONVULSIONES NEONATALES ¿Cuál es la causa más frecuente de mortalidad y morbilidad en los prema-
turos?:
Clasificación y clínica 1. Asfixia.
2. Sufrimiento fetal.
Crisis sutiles u oligosintomáticas 3. Problemas digestivos.
4. Hemorragia intraventricular.
Son las más frecuentes (consisten en movimientos de masti-
5. Distress respiratorio.
cación, salivación excesiva, alteración de la frecuencia respira-
toria, parpadeo, nistagmus, movimientos de pedaleo, movi-
mientos estereotipados de miembros sugerente de error innato RESPUESTAS: 36: 3; 37: 2; 38: 5; 39: 3; 40: 5.
del metabolismo).

537
NEONATOLOGIA

Crisis focales clónicas — Etiológico (calcio, magnesio, glucosa, piridoxina).

Debidas a lesiones localizadas, traumáticas, infecciones,
hemorragia subaracnoidea. ICTERICIA DEL RECIEN NACIDO

Crisis clónicas multifocales Se define como un aumento en sangre de la bilirrubina (Bb)

pueden clasificarse según la fracción de la bilirrubina que cau-
Crisis tónica generalizada sa este aumento.
Postura en extensión con desviación tónica de los ojos. — Por aumento de la Bilirrubina indirecta.
• De aparición en las primeras 24 horas de vida: Ic-
Crisis mioclónicas tericia hemolítica (+ fr. Isoinmunización anti A) y
de causa infecciosa.
Breves sacudidas focales o generalizadas de los miembros o
• De aparición tras las primeras 24 horas de vida:
del cuerpo que tienden a afectar a los grupos musculares dis-
Ictericia fisiológica, por sobrecarga, por lactancia
tales.
materna, metabolopatías etc.
Etiologia
— Por aumento de la Bilirrubina directa.
Agresión del SNC Síndrome de hepatitis neonatal, atresia de vias bilia-
Encefalopatía hipóxico-isquémica (causa más frecuente), he- res, síndrome de biles espesa, golactosemia, fibrosas
morragia cerebral. quistira, etc.

Alteraciones metabólicas ICTERICIA NUCLEAR (KERNICTERUS)

Hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hipo e hiper-
Toxicidad de la bilirrubina
natremia, hiperbilirrubinemia, déficit de piridoxina.
La fracción indirecta de la bilirrubina (BI), gracias a su lipo-
Infecciones solubilidad, es capaz de atravesar la barrera hematoencefálica,
TORCH, sepsis, meningitis. impregnando a las neuronas de los ganglios basales y dando
lugar al Kernicterus o ictericia nuclear. El riesgo máximo de to-
Errores innatos del metabolismo xicidad cerebral está en relación a la cifra de bilirrubina total
en sangre y con la edad gestacional del recién nacido (20
Aminoácidos. mg.% en a término y 15 mg.% en pretérmino; también influye
el grado de permeabilidad de la barrera hematoencefálica, el
Alteraciones del desarrollo del SNC cual es máximo la primera semana y se ve alterada por diver-
Malformaciones. sos factores (acidosis, hipoxia, hipoglucemia, aportes hiperos-
molares).
Ingestión materna de fármacos o síndrome
de deprivación Clínica
Barbitúricos, heroína, cocaína, benzodiazepinas. Inicialmente se presenta con hipotonía, abolición de los re-
flejos y llanto agudo para después evolucionar hacia la hiper-
Administración de fármacos al recién nacido tonía, opistótonos y coma.
Teofilinas, anestésicos. Como secuelas podemos encontrarnos el retraso mental, hi-
poacusia nerviosa, hipertonía, parálisis cerebral coreoatetósi-
Otras ca, displasia del esmalte y decoloración de los dientes.
Convulsiones familiares benignas, convulsiones del 5.° día,
Tratamiento
incontinencia pigmenti.
Alimentación precoz
Idiopáticas
(5-25%). Disminuye el circuito enterohepático de la bilirrubina.

Tratamiento Seroalbúmina i.v.

— Anticonvulsivantes: fenobarbital, diazepán, difenilhi- Aumenta los receptores plasmáticos de la bilirrubina, dis-
dantoína. minuyendo la fracción indirecta.

538
 PEDIATRIA

12
Fototerapia
41
Fotoconjugación de la B a nivel dérmico.
¿Cuál de las siguientes características no coincide con la definición de ic-
Exanguinotransfusión tericia “fisiológica” en un recién nacido a término?:
1. Comienzo de la ictericia en las primeras 24 horas de vida.
En casos graves. 2. Una bilirrubina total inferior a 12 mg./dl..
3. Elevación de la bilirrubina inferior a 5 mg./día.
HEMATOLOGIA NEONATAL 4. Su calidad de ictericia monosintomática.
5. Desaparición de la ictericia antes del 6.°-7.° día.
Isoinmunización RH 42
Por paso a la circulación fetal de Ac. maternos específicos La determinación del grado de afectación fetal en casos de isoinmuniza-
contra Ag presentes en los hematíes fetales. Para que aparez- ción Rh se realiza habitualmente mediante:
ca una isoinmunización Rh es preciso que la madre sea Rh- , y 1. Valoración de bilirrubina en líquido amniótico.
el padre y el feto sean Rh+. Cuando sangre Rh+ se transfunde 2. Test de Coombs indirecto.
a una mujer Rh- por error o cuando pequeñas cantidades de 3. Amnioscopia.
sangre (> 1 ml.) de sangre fetal Rh+ que contiene el Ag D pasa 4. Determinación de genotipo paterno.
a la circulación materna durante el embarazo , parto o aborto, 5. Determinación del índice lecitina/esfingomielina en líquido am-
la madre no sensibilizada produce Ac. Anti-D. Una vez que ha niótico.
ocurrido la isoinmunización, pequeñas cantidades de Ag pue-
43
den estimular el incremento del título de Ac. primero de clase
IgM y después IgG. Este último atraviesa rápidamente la pla- Todos excepto uno de los siguientes factores favorece la aparición de ker-
centa y aglutina a las células rojas del feto causando las mani- nicterus (ictericia nuclear):
festaciones hemolíticas. El 55% de los padres Rh + son hetero- 1. Hipoalbuminemia.
cigotos (Dd), disminuyendo la probabilidad de sensibilización 2. Hipoxia.
en familias de pocos miembros. Sólo 1/15 de los embarazos in- 3. Acidosis.
compatibles se sensibilizan; y sólo el 80-85% de los recién na- 4. Recién nacido pretérmino.
5. Poliglobulia.
cidos de madre sensibilizada presentan clínica. La mujer cuyo
marido es heterocigótico no se sensibilizará por un feto Rh+ 44
cuando la madre y el feto presenten también incompatibilidad
Ante una gestante Rh negativa lo primero que debe hacerse es :
A o B al retirarse rápidamente los hematíes por los Ac. Anti-A
o Anti-B, que son Ig-M y no pasan la placenta. 1. Determinar el grupo y Rh del marido.
2. Proteger al feto de una posible hemólisis mediante la adminis-
Clínica tración de globulina anti D a la madre.
3. Realizar una determinación de bilirrubina en líquido amniótico
— Muerte intraútero. por espectrofotometría a 450 L.
— Anasarca fetoplacentario: (hidrops fetalis) forma más 4. Realizar un test de Coombs directo.
grave. 5. Preparar una posible exanguinotransfusión fetal.
— Ictericia grave familiar: alto riesgo de Kernicterus.
45
— Forma anémica tardía: a partir de la 1.a-2.a semana.
En casos de supuesta incompatibilidad Rh, debe aplicarse a la madre la pro-
Diagnóstico filaxis anti-D para prevenir una futura enfermedad hemolítica fetal, si-
guiendo una serie de requisitos entre los que se encuentran los expre-
Prenatal sados a continuación. Uno de ellos, sin embargo, es falso, señálelo:
— Estudio de Rh materno y paterno. 1. Debe aplicarse en las primeras 72 horas después del parto o
— Demostrar inmunosensibilización: Test de Coombs in- aborto.
2. Se repetirá después de cada gestación.
directo > 1/16.
3. La madre debe ser Rh negativa y el test de Coombs indirecto po-
— Determinación de bilirrubina en líquido amniótico. sitivo.
4. El feto debe ser Rh positivo.
Postnatal 5. El test de Coombs indirecto en sangre de cordón debe ser nega-
tivo.
— Clínica de síndrome hemolítico.
— Determinar Rh madre e hijo.
— Demostración de la inmunosensibilización: Test de RESPUESTAS: 41: 1; 42: 1; 43: 5; 44: 1; 45: 3.
Commbs directo al hijo, positivo si > 1/32.

539
NEONATOLOGIA
Profilaxis
Prevención de la sensibilización materna
Evitar transfusiones Rh + a madre Rh- . Conocer grupo y Rh
de padres.
Administración de gammaglobulina anti-RH (anti-D)
Durante la gestación (a partir de la semana 28) o en las pri-
meras 72 horas siguientes al parto, aborto, embarazo ectópico,
amniocentesis, hemorragia anteparto.
Tratamiento
De la hiperbilirrubinemia. Si afectación grave del feto intra-
útero se puede realizar plasmaféresis repetidas a la madre, pa-
ra retirar los Ac. anti-D e inducir el parto por cesárea o vía va-
ginal a las 33-34 semanas. La transfusión de sangre intraútero
se realiza de forma excepcional.
Incompatibilidad ABO
Al contrario que la isoinmunización Rh , puede afectarse el
primer hijo (la madre suele ser del grupo O y posee Ac. natura-
les frente a los grupos A y B) y no se agrava en los sucesivos
embarazos. Clínicamente se manifiesta como anemia (típica
esferocitosis) e ictericia leve. No existen accidentes intraútero
por la menor antigenicidad del sistema ABO. La incompatibili-
dad ABO ocurre en el 20-25% de los embarazos, sólo se desa-
rrolla enfermedad hemolítica en 1/10 de los hijos (más fre-
cuente en grupo A1).
Enfermedad hemorrágica del RN
Se debe a la disminución de los factores dependientes de la
Vitamina K como consecuencia de la inmadurez hepática, cese
del aporte de Vitamina K materna y escasez de flora intestinal.
Clínica
Se inicia al 2.°-3.° día de vida con sangrado excesivo, púr-
pura, equimosis y sangrado digestivo (melenas) que puede ori-
ginar una anemia aguda.
Diagnóstico
Disminución de los factores Vitamina-K dependientes: II,VII,
IX, X con disminución del tiempo de protrombina.
Profilaxis
Vitamina K al nacimiento (1 mg.).
INFECCIONES DEL RECIEN NACIDO
El RN es un huésped muy especial y susceptible de infectar-
se debido a su inmadurez inmunológica. Existen tres vías posi-
bles de contagio: Vía transplacentaria durante la gestación (in-
540
fecciones congénitas); vía ascendente por el canal del parto
(infecciones connatales o perinatales); y otras vías después del
nacimiento originadas en el hospital o en el domicilio (infeccio-
nes adquiridas, posnatal o nosocomial).
Infecciones congénitas
Ver Sección correspondiente.
Infecciones connatales
Son las adquiridas alrededor o en el momento del parto. La
rotura precoz de membranas hace que se pueda infectar la ca-
vidad amniótica (amnionitis), el cordón umbilical, la placenta y
también ser el origen de una infección generalizada.
Sepsis neonatal
Es la bacteriemia invasiva del neonato durante el primer
mes de vida. El RN no es capaz de localizar la infección y de un
10-25% desarrollarán meningitis con una elevada mortalidad
(15-30%). La incidencia de sepsis neonatal es de 1-10/1.000
RN vivos. El gérmen más frecuente es el Streptococcus beta
hemolítico del grupo B, seguido de E. coli y otras enterobacte-
rias, listeria.
Clínica
Muy inespecífica, la presencia de cualquiera de los siguien-
tes signos clínicos nos obliga a descartar la sepsis neonatal:
inestabilidad térmica, distress respiratorio, vómitos, distensión
abdominal, diarrea, ictericia, palidez, petequias, hipotensión,
succión débil, llanto, letargo, convulsiones, fontanela a ten-
sión.
La sepsis neonatal tiene dos formas principales de presen-
tación: precoz y tardía.
— Sepsis neonatal precoz : Aparición en los primeros 8
días de vida (principalmente en las primeras 72 horas).
• Factores de riesgo: prematuridad, rotura precoz
de membranas (más de 24 horas), fiebre intrapar-
to, leucocitosis materna, taquicardia fetal, sexo
varón.
• Etiología: Gérmenes del tracto vaginal: Streptoco-
co beta hemolítico del grupo B serotipo III, E. coli,
Listeria.
• Mecanismo de transmisión: Vía ascendente, con-
tacto o hematógena (listeria).
• Clínica: Presentación brusca en RN a término con
evolución fulminante, siendo lo más importante el
cuadro de afectación pulmonar. El 60% de los ni-
ños presentan una bronconeumonía bilateral con
imágenes difusas en vidrio esmerilado (indistin-
guible a la enfermedad de la membrana hialina).
20-30% presentan meningitis, también necrosis
tubular aguda y gangrena periférica.
 PEDIATRIA

12
— Sepsis neonatal tardía : Aparición entre el 8-28 día,
casi siempre prematuros. 46
Asociada también a Streptococo beta hemolítico y Lis- La causa más frecuente de ictericia en las primeras 24 horas de vida es:
teria, otros gérmenes son : Haemophilus, Neumococo,
1. Ictericia fisiológica.
meningococo.
2. Isoinmunización Rh.
• Clínica: Forma de presentación insidiosa en niños 3. Isoinmunización Anti-A.
con signos inespecíficos de sepsis: letargia, hipo- 4. Isoinmunización Anti-B.
5. Inducida por lactancia materna.
tonía, rechazo de tomas, ictericia, fiebre. Predo-
mina el cuadro de meningitis, aunque pueden
aparecer otros focos infecciosos: artritis, osteo-
mielitis, endocarditis, onfalitis. 47
La existencia de una considerable tasa de Ig M en el suero de un recién
Laboratorio nacido sugiere:

El mejor parámetro indicativo de sepsis bacteriana es la for- 1. Una infección congénita con fabricación de anticuerpos por el
mula sanguínea, con un índice de neutrófilos inmaduros/ ma- feto.
2. Una infección placentaria con paso de anticuerpos de la madre
duros mayor de 0,16; el diagnóstico definitivo depende del re- al feto.
sultado de los cultivos. 3. La fabricación por la madre de una proteína monoclonal IgM.
4. Una respuesta primaria del recién nacido a una infección viral.
Tratamiento 5. No tiene ninguna significación patológica. Es un hecho fisioló-
gico.
Se inicia de forma empírica (ampicilina + aminoglucósido o
cefalosporina de tercera generación), modificando el trata-
miento según cultivos y antibiograma. Se mantendrá el trata-
48
miento durante un mínimo de 10 días.
El agente causal más frecuente de las meningitis bacteriana del neonato es:
Meningitis neonatal 1. Neisseria meningitidis.
2. Hemophilus influenzae.
Es un cuadro grave que puede presentarse de forma aislada 3. Estreptococo.
o como complicación de la sepsis. La etiología es similar a la 4. Estafilococo.
de la sepsis. Clínicamente predomina el cuadro de sepsis con 5. Eschericia Coli.
clínica inespecífica, faltando muchas veces los signos menín-
geos.
El LCR presenta pleocitosis con predominio de polinuclea- 49
res, hipoglucorraquia y proteinorraquia muy elevada. El trata-
¿Cuál de los siguientes signos es menos frecuente en la meningitis del re-
miento es similar al de la sepsis, durante 2-3 semanas. El pro-
cién nacido?:
nóstico es grave con elevada mortalidad (15-50%) y secuelas
neurológicas del 30-50% (sordera, etc.). 1. Fontanela abombada.
2. Decaimiento-irritabilidad.
3. Rechazo de las tomas.
Infecciones postnatales
4. Fiebre y signos meníngeos.
Afectan al recién nacido durante el primer mes de vida. 5. Vómitos.

Intrahospitalarias o nosocomiales
50
Son las adquiridas antes de salir de la maternidad, debido a
contactos con RN infectados, adultos portadores, material con- ¿Cuál de las siguientes enfermadades no origina lesiones cutáneas en el
Recién Nacido?:
taminado, etc.
Las infecciones más importantes son por Staphylococcus 1. Rubéola.
aureus y epidermidis, enterobacterias y hongos (candida, mala- 2. Sífilis.
sezia). 3. E. Coli.
4. Estafilococo.
Otra vía de infección del RN son las transfusiones (CMV,
5. Toxoplasma.
VHB, VHC) o a través de leche de banco no controlada (CMV,
VHB).
El aislamiento entérico y digestivo, la higiene rigurosa y la RESPUESTAS: 46: 3; 47: 1; 48: 5; 49: 4; 50: 3.
vigilancia epidemiológica son medidas preventivas esenciales.

541
NEONATOLOGIA
Extrahospitalarias
Son las que presenta el RN en el mes siguiente a su naci-
miento y en su domicilio. La causa más frecuente es el conta-
gio a partir de un miembro familiar. En general se trata de una
viriasis respiratoria o digestiva. En alguna ocasión es la mani-
festación tardía de una infección en el período perinatal
TRAUMATISMOS OBSTETRICOS
Traumatismos del parto son aquellos traumatismos, evita-
bles o no, mecánico o anóxico que tiene lugar durante el parto
y que afecta al RN. Incidencia es de 2-7/.1000 RN vivos. Ha
disminuido en los últimos años. El punto más importante son
los RN < de 1.500 gr . en los que un 30% tienen parto en podá-
lica (indicación de cesárea).
Factores predisponentes
— Dependientes del niño: tamaño
— Dependientes de la madre: desproporción cefalo-pél-
vica y edad.
— Dependientes del parto: nalgas, primíparas, transver-
sa. Factores químicos (oxitócicos, analgésicos). Oli-
gohidramnios.
Traumatismos de los tejidos blandos
Caput succedaneum
Es una tumefacción edematosa difusa y a veces equimótica
de los tejidos blandos del cuero cabelludo que afecta a la par-
te expuesta de la presentación del vértex. Cruza la línea media
y sobrepasa las suturas. No tratamiento.
Cefalohematoma
Es un hematoma subperióstico; no desborda el hueso, adhe-
rente. Sensación de líquido, no doloroso, a veces rodete duro
alrededor (calcificacion). No coloración anormal en la piel (no
hemorragia subcutánea). La causa más frecuente es el uso de
ventosa. Contraindicada la punción evacuadora, excepto si
existe infección.
Hematoma subaponeurótico o subgaleal
Hemorragia que se sitúa por encima del periostio y por de-
bajo del cuero cabelludo que puede extenderse por encima de
toda la superficie craneal. Ocasiona ictericia de sobrecarga,
anemia. Reabsorción espontánea.
Tumor del esternocleidomastoideo
Desgarro de fibras del músculo o por detrimento en su vas-
cularización en el parto. En retención de cabeza última en par-
tos podálicos o en aplicación del fórceps. Unilaterales. La tu-
moración se ve a las 2 semanas. A los 15-20 dias se reabsor-
be, pero se forma tejido fibrosoconjuntivo que acorta el múscu-
542
lo. El niño muestra a los 4-6 meses una postura típica de tortí-
colis con la cabeza inclinada al musculo contracturado, barbilla
al lado opuesto.
Traumatismos óseos
Fracturas de cráneo
Por la presión ejercida por el fórceps, el pubis, sacro. Más
frecuentes lineales. Asintomático. Sin tratamiento.
Fractura de clavícula
Fractura ósea más frecuente en los recién nacidos. Puede
haber llanto a la movilización pasiva, asimetría en reflejo de
Moro a veces pasa inadvertida. Palpar sistemáticamente para
encontrar crepitación y signo de la tecla. Pronóstico excelente
y no necesita tratamiento.
Fractura de húmero
Al extraer el miembro en el expulsivo. Clínica: brazo tume-
facto, doloroso, Moro asimétrico. Se ha de poner una férula,
previa alineación si se ha perdido.
Lesiones del sistema nervioso periférico y de
la médula
Por tracción excesiva con distocia de hombros en las pre-
sentaciones de nalgas. También por fórceps (nervio facial).
Lesión del nervio facial
Es la lesión del sistema nervioso periférico más frecuente.
Se produce por compresión del nervio sobre la apófisis mastoi-
des, por el fórceps o cuando es comprimido sobre un resalte
óseo (promontorio). Suele ser unilateral. Clínicamente se mani-
fiesta por los signos de Bell. La evolución es favorable.
Paralisis braquial
Por estiramiento del plexo en partos de nalgas.
Parálisis braquial superior
Es la más frecuente. Afecta a C5-C6. Clínicamente vemos
dolor con asimetría en reflejo de Moro y el brazo está en apro-
ximación, rotación interna y pronación (aleta de pescado o pro-
pina). No afecta a la musculatura de la mano. Puede unirse a
la parálisis del nervio frénico sumándose la parálisis del dia-
fragma y distress respiratorio. El tratamiento consiste en colo-
car el miembro afecto en posición de guardia de Stop y en
ejercicios de rehabilitación.
Parálisis braquial inferior
Afecta a C7-C8 y D1, que inervan fundamentalmente la mus-
culatura del antebrazo y mano. Produce la mano en garra con
ausencia de reflejo de prensión palmar, inmovilidad de muscu-
los de la mano.
 PEDIATRIA

12
Parálisis braquial completa
Suma de los dos. 51
En el diagnóstico diferencial entre tumor serosanguíneo y cefalohemato-
Lesiones de médula espinal ma, por el sitio de localización en la cabeza del recién nacido, nos
orientamos al segundo diagnóstico por:
En presentaciones podálicas o distocias de hombros.
1. Localizarse en el tejido celular subcutáneo.
2. Ser una infiltración serosanguínea.
Hemorragias intracraneales 3. Localizarse entre el periostio y el hueso.
Causantes del 15% de la mortalidad en recién nacidos. 4. La localización suprameníngea.
5. Localizarse siempre en la región frontal.
Hemorragia subdural
Suele producirse en expulsivos difíciles, se produce un san- 52
grado de las venas puentes a nivel supratentorial. La hemorragia intraventricular es mucho más frecuente en:
Si la hemorragia es grande puede dar lugar a hipertensión
1. Recién nacidos a término para su edad gestacional.
intracraneal junto a convulsiones y shock hipovolémico. 2. Pretérminos y prematuros verdaderos de menos de 36 semanas.
Si la hemorragia es pequeña puede pasar inadvertida con 3. Recién nacidos a término, de bajo peso de edad gestacional.
clínica neurológica inespecífica (irritabilidad, alteración de 4. Postérmino, con alto peso para la edad gestacional.
conciencia) o dar lugar a un derrame subdural crónico al mes o 5. Hijos de madre diabética.
dos meses con vómitos, convulsiones, macrocefalia. El trata-
miento es la evacuación quirúrgica.
53
H. subaracnoidea La fractura más frecuente del recién nacido es la de:
Es la más frecuente en el período neonatal. Se produce por 1. Fémur.
rotura de pequeñas venas del plexo leptomeníngeo o a partir 2. Húmero.
de las venas puentes; por eso no es abundante (raro hiperten- 3. Tibia.
sión intracraneal). Se localiza en la convexidad de los hemisfe- 4. Radio.
rios y en la fosa posterior. Casi siempre existe antecedente de 5. Clavícula.
traumatismo o hipoxia en parto. Clínicamente puede cursar: de
forma asintomática, como apnea a las 48 horas y convulsiones,
y menos veces como deterioro hemodinamico y neurologico rá- 54
pido. El caput sucedaneum se caracteriza por todos los datos siguientes menos
uno:
H. intraventricular
1. Tumefacción edematosa difusa de los tejidos blandos de la ca-
Muy frecuente en RN pretérmino con antecedente de hipo- beza que afecta al área expuesta en caso de parto cefálico.
xia. Clínicamente se presentan como caída del hematócrito, 2. Puede sobrepasar la linea media.
apnea, empeoramiento progresivo hacia las 24-48 horas de vi- 3. Puede extenderse a través de las lineas de sutura.
4. El edema suele desaparecer en 2-3 meses.
da para llegar a coma y shock con convulsiones e hipertensión 5. El cuero cabelludo puede presentar hematomas leves.
endocraneana. 50% son asintomáticas. En ocasiones pueden
ocasionar hidrocefalia y porencefalia (mal pronóstico).
55
Diagnóstico
Un RN que tuvo un parto traumático y necesitó la aplicación de un forceps
LCR hemorrágico o xantocrómico en b) y c), ecografía trans- presenta en la exploración física un reflejo de Moro asimétrico y el
fontanelar, TAC, fondo ojo, Rx cráneo. brazo izquierdo lo conserva en rotación interna a un lado con el ante-
brazo en extensión y pronación. Qué cuadro sufre probablemente.
Tratamiento 1. Fractura de húmero izquierdo.
Sintomático y de soporte, control de constantes, tratamiento 2. Fractura de clavícula izquierda.
3. Parálisis de ERB.
de convulsiones (fenobarbital o hidantoínas). El hematoma 4. Parálisis de Klumpke.
subdural puede tratarse con punciones evacuadoras. 5. Lesión raquídea con hemiparesia izquierda.

Traumatismos de vísceras abdominales

RESPUESTAS: 51: 3; 52: 2; 53: 5; 54: 4; 55: 3.
Hígado, bazo, hemorragias suprarrenales.

543
 Capítulo IV

NUTRICION
Indice
Alimentación durante el primer año Obesidad
Malnutrición proteico-calórica

ALIMENTACION DURANTE EL PRIMER AÑO
Lactancia natural
Alimento ideal los seis primeros meses de vida. Al principio
se secreta calostro, que es de color amarillento, reacción alca-
lina y rico en vitaminas, proteínas, sales minerales, carotenoi-
des y factores antimicrobianos. Menor cantidad de grasa y lac-
tosa (tabla IV).
Composición de la leche materna
ácidos grasos de cadena corta, abundancia de los de cadena
larga predominando los insaturados sobre los saturados. Ri-
queza de ácidos grasos esenciales (3-6%). El ácido graso más
abundante es el palmítico, que en su mayoría está en los trigli-
céridos en posición 2. Colesterol: 30-40 mg./100 ml.
Sales minerales
Relación calcio/fósforo cercana a dos, lo que facilita su ab-
sorción. Hierro de 0,5 mg./litro pero con absorción cercana al
70%.

Proteínas Factores antimicrobianos

Abundante lactoalbúmina y ausencia de betalactoglobulina.
Rica en triptófano y pobre en fenilalanina y tirosina. Nucleóti-
dos, enzimas, lactoferrina, inmunoglobulinas.
Metionina/cisteína = 1. Relación caseína/albúmina: 40/60.
Caseína coagula en grumos finos.
Inmunoglobulinas (sobre todo la A). Lactoferrina procedente
del plasma, bacteriostática para E. Coli, Candida y Estafiloco-
co, ayuda también a la absorción del hierro. Factores del com-
plemento (C1-C4), lactoperoxidasa, lisozima, proteína fijadora
de B12, factor promotor bifidógeno, leucocitos y linfocitos.

Hidratos de carbono Otros

Vitaminas, lipasas, hormonas (esteroideas y tiroideas).
90% lactosa. Aporta el 40% de la energía. Factor de creci-
miento bifidófilo.
Ventajas de la lactancia materna

Grasas Sicológicas, higiénicas, socioeconómicas y biológicas (mejor

nutrición, tránsito intestinal, mejor absorción de hierro y diges-
Coeficiente de absorción de grasas del 90%. Ausencia de tión de caseína, menor capacidad alergizante).

544
 PEDIATRIA

12
Contraindicaciones
56
Cáncer materno, tuberculosis (sobre todo si son abiertas),
ciertos medicamentos maternos, enfermedades congénitas del La lactancia natural no es aconsejable:
metabolismo (galactosemia, alactasia, fenilcetonuria), negati- 1. En el pretérmino.
va materna, hepatitis B (sobre todo si es activa y no se hizo 2. En el neonato que padece intolerancia hereditaria a la fructosa.
profilaxis al recién nacido), SIDA. 3. Cuando el lactante aumente 25 gramos al día.
4. Si los padres no son partidarios de ella.
Existen otras relativas: Enfermedades infecciosas u orgáni-
5. En lactantes con diarrea motora.
cas graves en la madre, fibrosis quística, ictericia grave por
lactancia materna, trastornos neurológicos y sicóticos mater-
nos, anomalías anatómicas en la mama o en el niño.
57
Lactancia artificial ¿Cuál de los siguientes azúcares no debe formar parte de una fórmula
láctea adaptada para lactantes?:
Leche de vaca
1. Sacarosa.
Hidratos de carbono 2. Lactosa.
3. Dextrinomaltosa.
Menor cantidad de lactosa, falta factor bifidógeno. 4. Glucosa.
5. Ninguno de ellos.
Grasas
Coeficiente de absorción 60%. Mayor cantidad de ácidos
58
grasos de cadena corta y de ácidos grasos de cadena larga sa-
turados, rica en ácido esteárico. Menor proporción de ácidos El calostro respecto a la leche madura, contiene:
grasos esenciales y colesterol. 1. Más proteínas.
2. Menos proteínas.
Proteínas 3. Más grasas.
4. Más carbohidratos.
Caseína/albúmina: 81/18. Mayor betalactoglobulina y me- 5. Menos minerales.
nor alfalactoalbúmina, no lactoferrina. Pobreza en nucleótidos.
No tiene taurina, pobre en cistina y triptófano. Rica en fenilala-
nina, metionina y tirosina.
59
Sales minerales
A partir de qué mes puede introducirse el gluten en la alimentación del
Relación calcio/fósforo 1,5 con peor absorción del calcio. lactante:
Pobre en hierro (y sólo se absorbe alrededor del 30%). 1. A los 45 días.
2. Al tercer mes.
Vitaminas 3. Al sexto mes.
4. Desde el nacimiento.
Menor contenido en vitaminas A, C, D, E. 5. Al año.

Otros
Ausencia de factores defensivos antiinfecciosos.
60
Fórmulas infantiles
Las fórmulas lácteas adaptadas para la alimentación del lactante sano se
Fórmulas de iniciación preparan a una concentración del:

Para los 4-6 primeros meses de vida. Contenido calórico y 1. 14 %.

2. 21 %.
composición similares a la leche materna. No sacarosa. No su-
3. 9 %.
plementos de hierro. 4. 18 %.
5. 5 %.
Fórmulas de continuación
Desde los 4-6 meses. Son menos complejas, enriquecidas RESPUESTAS: 56: 4; 57: 1; 58: 1; 59: 3; 60: 1.
en hierro.

545
NUTRICION

TABLA IV
Composición comparativa de leche de vaca y leche
materna

LECHE MATERNA LECHE DE VACA

CALORIAS 650-700 Kcal.,/l. 650-700 Kcal./l.

PROTEINAS 1,1 mg./100 ml. 3-3,5 mg. /100 ml.
HIDRATOS DE CARBONO 7 mg./100 ml. 5 mg./100 ml.
GRASAS 3,8 mg./100 ml. 3-3,5 mg./100 ml.
SALES MINERALES 0,2 mg./100 ml. 0,7 mg./100 ml.
CALCIO 340 mg./l. 600 mg./l.

TABLA V
Caracteristicas diferenciales marasmo-kwarshiorkor

MARASMO KWARSHIORKOR

Detención del crecimiento +++ +

Atrofia muscular ++ +++
Disminución tejido adiposo +++ +/-
Edemas Sí
Albúmina sérica A veces Muy disminuida
Piel Pálida Dermatitis
pelagroide

Cabello Ralo Depigmentado

Apetito Aumentado Disminuido
Comportamiento Vivacidad Apatía, letargo
Diarrea/Deshidratación A veces Frecuente
Hígado Normal Esteatosis
Déficit vitamínicos A veces Frecuente

Técnica Alimentación complementaria

Se ofrecen inicialmente cada tres horas al 13%.
Lactancia mixta
Indicada principalmente en la hipogalactia. Puede hacerse
de forma coincidente o alternante.
No introducirla hasta los 4-5 meses de vida. Debe ser pau-
latina. Al principio introducir cereales sin gluten (arroz, maíz,
mijo). A continuación (6-7 meses) papilla de frutas, puré de
verdura y carne. Los cereales con gluten no deben introducirse
antes de los seis meses. Posteriormente en el cuarto trimestre

546
 PEDIATRIA

12
puede introducirse yema de huevo y pescado. Después del año
de edad la clara del huevo y leche de vaca. 61
En un estado de malnutrición, el panículo adiposo se consume de forma
MALNUTRICION PROTEICO-CALORICA progresiva. ¿En qué lugar del cuerpo se consume en último lugar?:
1. Tronco.
Clasificación 2. Miembros inferiores.
Déficit ponderal con respecto al peso normal para la talla: le- 3. Abdomen.
4. Miembros superiores.
ve (del 10-15%), moderada (del 15-25%), grave (mayor del 25%).
5. Cara.
Las causas orgánicas son las que predominan en los países
desarrollados.
62
Clínica general
Indique el dato menos característico de una malnutrición exclusivamente
Pérdida de peso, retraso del crecimiento y de la maduración proteica:
ósea, pubertad retrasada, pérdida de panículo adiposo (abdo-
1. La pérdida de peso.
men-extremidades-cara), nalgas en bolsa de tabaco, aspecto 2. Los edemas.
de viejo, malhumorado, trastornos de la piel, abdomen globulo- 3. La dermatitis.
so y meteorizado, hipotonía. Infecciones frecuentes por altera- 4. La anemia macrocítica.
ción de la inmunidad, sobre todo celular. Hipotermia, anemia. 5. La hipoalbuminemia.
Bradicardia, hipotensión. Disminución de hormonas (a veces
aumento de cortisol al principio).

Marasmo
63
Déficit predominante de energía. Sobre todo en los primeros
Entre las hepatopatías por acumulación de grasas en la edad pediátrica
años de vida es la forma más frecuente en nuestro medio. For- ¿Cuál es la más frecuente?:
ma habitual con causas orgánicas. Presenta retraso de peso y
talla, atrofia muscular y de grasa subcutánea, facies senil y au- 1. Malnutrición.
sencia de síntomas típicos de kwashiorkor. 2. Fibrosis quística.
3. Diabetes.
4. Galactosemia.
Kwashiorkor 5. Toxicidad por tetraciclinas.
Déficit predominante de proteínas. Más frecuentes en paí-
ses subdesarrollados y tropicales. Como típico está el edema 64
(enmascara la pérdida de peso), retraso en el desarrollo, atro-
fia muscular con presencia de capa grasa, hipoalbuminemia in- La forma más frecuente de obesidad en el niño se debe a:
tensa, apetito disminuido con apatía y letargo, frecuente este- 1. Sobrealimentación.
atosis hepática, déficit vitamínicos, infecciones y anemia. Cabello 2. Síndrome de Cushing.
depigmentado, débil y escaso y dermatitis pelagroide (tabla V). 3. Síndrome de Prader-Willi.
4.. Hipotiroidismo.
5. Tumor cerebral.
Tratamiento
Etiológico y dietético. Incrementos graduales de las calorías.

OBESIDAD 65
Epidemiología ¿Cuál de las siguientes complicaciones de la obesidad es la menos fre-
cuente en la edad pediátrica?:
Prevalencia del 6% en niños prepuberales. En la pubertad 1. Apnea durante el sueño.
aumenta al 8,8% en varones y 9,6% en mujeres. Si un padre 2. Hipertrigliceridemia.
obeso, el riesgo de que el hijo sea obeso es del 40%; si lo son 3. Epifisiolisis de la cabeza femoral.
los dos, se eleva al 80%. El 80% de los adolescentes obesos 4. Hipertrofia cardíaca.
serán adultos obesos. Se mide por el índice de masa corporal o 5. Menarquia precoz.
de Quetelet= Peso(Kg.)/Talla(metros)2. Se prefiere usar el por-
centaje en que supera el índice de masa corporal del niño al RESPUESTAS: 61: 5; 62: 1; 63: 1; 64: 1; 65: 4.
ideal de un niño con peso y talla en percentil 50 para la edad.

547
NUTRICION
Se habla de sobrepeso cuando el peso actual es del 110-120%
del peso esperado. Obesidad si supera el 120%.
Etiología
La causa más frecuente es la obesidad exógena: ingreso de
calorías mayor a las necesidades. Aumento del número (sobre
todo en el primer año) y tamaño de los adipocitos.
Clínica
— Sicosocial: Discriminación, problemas escolares.
— Desarrollo: Edad ósea acelerada, menarquía precoz.
— SNC: Pseudotumor cerebri.
— Respiratorio: Síndrome de Pickwick.
— Cardiovascular: Hipertensión, isquemia cardíaca,
muerte súbita.
— Metabolismo: Diabetes mellitus tipo II, insulinorresis-
tencia, hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia, es-
teatosis hepática, gota.
548
— Desórdenes ortopédicos: Epifisiólisis de la cabeza fe-
moral, enfermedad de Blount .
Diagnóstico
Indice de masa corporal. Pliegue cutáneo tricipital (> P95).
Diagnóstico diferencial
La obesidad exógena debe diferenciarse de las causas o
trastornos orgánicos que condicionan obesidad. Un niño obeso
con talla normal o alta, sin antecedentes de lesión en SNC,
con CI y genitales normales tiene pocas posibilidades de pato-
logía subyacente.
Tratamiento
Educación, ejercicio físico y dieta que permita el crecimiento
y por tanto no muy restrictiva.
 Capítulo V

ENDOCRINOLOGIA Y
METABOLISMO
Indice
Talla baja Fenilcetonuria
Pubertad precoz Otros errores innatos del metabolismo de los
Hiperplasia suprarrenal congénita aminoácidos
Raquitismo Galactosemia

TALLA BAJA Valoración antropométrica

Peso
Factores que influyen en el crecimiento
El lactante duplica el peso al nacimiento al final del cuarto
— Determinantes: Genéticos.
mes y lo triplica al final del décimo mes. Gana unos 600-700
— Permisivos: Ambientales y nutricionales.
gr. al mes durante el primer semestre y unos 500 gr. al mes en
— Realizadores: Cartílago de crecimiento y esqueleto.
el segundo. Mayor peso en varones.
— Reguladores:
Hormonas favorecedoras: GH, tiroideas, esteroides sexuales
Longitud
a dosis bajas, metabolitos de la vitamina D, PTH, insulina.
Hormonas supresoras: Corticoides y esteroides sexuales a En decúbito supino en menores de 18 meses. Gana 25 cm. el
dosis altas. primer año de vida, alcanza el metro al final del cuarto año.

La GH es la hormona principal del crecimiento. Se trata de Talla

un polipéptido de 191 aminoácidos, cuyo gen está en el brazo
largo del cromosoma 17. Su producción es estimulada por la
GHRH y frenada por la somatostatina. Entre los factores que la
inhiben se encuentran corticoides, beta estimulantes, cipro-
heptadina, deprivación afectiva; es estimulada por la clonidina,
aminoácidos (arginina, ornitina), ácidos grasos, beta bloquean-
tes, L-Dopa, bromocriptina. La GH actúa a través de la Somato-
medina C, que se sintetiza fundamentalmente en el hígado.
En bipedestación.
Velocidad de crecimiento
3 cm. al mes en el primer semestre. Un centímetro al mes
durante el segundo. De 1 a 4 años gana unos 6-10 cm. al año.
Mayor de 4 años la velocidad de crecimiento es de 4-6
cm./año. Predominio de la talla en el varón con una diferencia

549
ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO
aproximada de 8 centímetros. Durante la pubertad se aumenta
de nuevo la velocidad ganando alrededor de 23 cm. la niña y
28 cm. el niño. Diferencia total entre sexos: 13 cm. aproxima-
damente.
Perímetros
Cefálicos
Muy importante los 2 primeros años. En el primer trimestre
el incremento es de 1,5 cm. al mes y en el segundo de 0,5 cm.
al mes.
Otros
Perímetro braquial, torácico, abdominal, segmentos inferior
(pubis-suelo), superior, pliegue adiposo subcutáneo.
Valoración de la maduración:
Osea
Medida de fontanelas, dentición. La más fiable es la edad
ósea mediante radiografía de mano y carpo izquierdo (en dies-
tros) a partir de los 2-3 años, previamente se utiliza radiografía
de tobillo.
— Método de Greulich y Pyle.
— Método de Tanner-Whitehouse (TW2-20 huesos, car-
pal, RUS).
Predicción de talla: Los métodos de Bayley-Pinneau y Roche-
Wainer-Thissen usan el Greulich y Pyle. El método de Tanner-
Whitehouse usa el método de edad ósea del mismo nombre.
Sexual
Mediante estadios de Tanner, estudios hormonales, relación
de segmentos corporales y diámetros biliaco y bisacromial.
Definición
— Talla baja: Por debajo de 2 desviaciones estándar pa-
ra la edad y sexo (percentil 3).
— Talla patológica: Por debajo de 3 desviaciones están-
dar.
— Velocidad de crecimiento anormal: Menor de 4
cm./año por encima de los 3-4 años; menor de 7
cm./año por debajo de esa edad (aproximadamente
percentil 25).
Etiología
Existen numerosas causas de talla baja:
Genéticas
Enanismo esencial, intraútero (síndrome Russel-Silver), cro-
mosomopatías, embriopatías, genopatías.
550
Oseas
Displasias, raquitismos
Hormonas
Déficit de GH, hormonas tiroideas, síndrome adrenogenital,
déficit gonadales, trastorno de la PTH.
Secundarias
Hipocalórico, intestinal, pancreático, hepático, por metabo-
lopatías, por infecciones crónicas, por anoxia, renal, neurológi-
co, yatrógeno.
Talla baja variantes de la normalidad
Engloba la talla baja familiar y el retraso constitucional del
crecimiento (es la causa más frecuente de talla baja).
Déficit de GH
Clasificación
Disminución de la secreción de GH
— Déficit de GHRH. Origen hipotalámico. Más frecuen-
tes que los hipofisarios.
• Orgánicos: Craneofaringioma y otros tumores.
• Funcionales: Déficit de GHRH sola o asociada a
otras hormonas.
• Disfunción neurosecretora.
— Déficit cuantitativo de GH hipofisario. Orgánicos o
funcionales.
Resistencia a la acción de la GH
— Somatomedina C disminuida: Síndrome de Laron (re-
sistencia a la GH). Malnutrición.
— Somatomedina C normal o aumentada. Pigmeos afri-
canos (resistencia a la somatomedina). Insuficiencia
renal crónica.
— Déficit cualitativo de GH. GH normal por RIA, anormal
por métodos biológicos o cromatografía.
Clínica
Déficit de GH
Peso y talla normal al nacer. Al cabo de unos meses retraso
armónico del crecimiento y de la edad ósea. En déficit graves y
precoces congénito y en el síndrome de Laron se pueden ob-
servar: facies de muñeca o de viejo, adiposidad en tronco con
extremidades delgadas, piel fina, retraso en el cierre de la fon-
tanela, dentición tardía y anormal, manos y pies pequeños. Du-
rante los primeros años son frecuentes las crisis hipoglucémi-
cas. El retraso puberal es frecuente y el nivel intelectual es
normal. En el resto de los cuadros predomina el retraso antro-
pométrico.
 PEDIATRIA

12
Otros síntomas
Relacionados con la causa, con otros déficit hormonales a 66
veces asociados y con posibles alteraciones hipotalámicas. Cual de las siguientes aseveraciones es cierta:
1. El lactante duplica el peso al nacer al final del cuarto mes y lo
Radiología triplica al final del décimo mes.
2. Durante el primer año de vida crece alrededor de 25 cm.
Edad ósea retrasada. Edad ósea/edad talla cercano a 1. 3. Los varones tienen mayor peso.
4. Durante la pubertad la talla se incrementa 23 cm. en mujeres y
Diagnóstico 28 cm. en varones.
Basado en la clínica, antropometría y en el estudio de la GH. 5. Todas las anteriores son verdaderas.

— GH basal. Poco valor, salvo si es mayor de 10 ng./ml. 67

que descarta alteración hipofisaria.
— GH después de estímulos fisiológicos (sueño, ejerci- ¿Qué afirmación es falsa respecto a la somatostatina?:
cio) o farmacológicos (clonidina, hipoglucemia insulí- 1. Es un péptido de 14 aminoácidos.
nica, L-Dopa, arginina, GHRH, etc.). 2. Se localiza exclusivamente en el hipotálamo.
Valores inferiores a 6 ng./ml. orientan a déficit com- 3. Actúa como neurotransmisor.
pleto y valores entre 6 y 10 de forma repetida indican 4. Inhibe el glucagón.
déficit incompleto. 5. Es el factor inhibidor de la GH.
— Concentración integrada de 12-24 horas.
— Determinación de somatomedinas basales y tras estí- 68
mulo.
En cuál de las siguientes situaciones no está indicado el tratamiento con
Diagnóstico diferencial hormona de crecimiento:

Fundamentalmente con las tallas bajas variantes de la nor- 1. Déficit total de GH.
malidad (talla baja familiar y retraso constitucional del creci- 2. Déficit parcial de GH.
3. Retraso constitucional del crecimiento.
miento y la pubertad). En ambos cuadros suelen existir antece-
4. Síndrome de Turner.
dentes familiares de la misma alteración. La velocidad de cre- 5. Déficit de GHRH.
cimiento disminuye a partir de los 12-18 meses hasta alcanzar
su percentil, posteriormente con frecuencia la velocidad de
crecimiento es normal. En el RCC la edad ósea está retrasada. 69
En la talla baja familiar la talla corregida para la talla media
paterna es normal. Pubertad retrasada en el RCC, por lo que si- La determinación de la concentración integrada de GH a lo largo de 24 ho-
guen creciendo más tiempo obteniendo una altura normal en la ras sirve para caracterizar una de las siguientes alteraciones:
época adulta. Otros cuadros que hay que descartar son el sín- 1. Síndrome de Laron.
drome de deprivación afectiva, hipopituitarismo e hipotiroidis- 2. Hormona de crecimiento inactiva.
mo (tabla VI). 3. Retraso constitucional del crecimiento.
4. Disfunción neurosecretora de la GH.
Tratamiento 5. Deficiencia hereditaria de la hormona de crecimiento tipo I.
GH recombinante vía subcutánea en inyección nocturna du-
rante tres-seis días a la semana. 70
A veces Oxandrolona en el retraso constitucional del creci- Los trastornos de crecimiento son motivo frecuente de consulta. En los ca-
miento. sos de talla baja es necesario, entre otras exploraciones conocer el,
estado de secreción de la hormona del crecimiento(GH). Los siguien-
PUBERTAD PRECOZ tes test son útiles en estos casos para establecer la capacidad fun-
cional hipofisaria para segregar GH, excepto:
Concepto 1. Medición de Somatomedina C.
Inicio de la pubertad antes de los 8 años en la niña o de los 2. Respuesta de GH a la administración de somatostatina.
9 en el niño. 3. Respuesta de GH al ejercicio físico.
4. Respuesta de GH al sueño nocturno.
5. Respuesta de GH a la administración de GRH.
Clasificación
Pubertad precoz verdadera
RESPUESTAS: 66: 5; 67: 2; 68: 3; 69: 4; 70: 2.
Alteración en el momento del inicio de la pubertad. Produci-

551
ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO

TABLA VI
Diagnóstico diferrencial de las tallas bajas

NORMAL EO = EC EO = ET EC = ET
TBF EO = EC EO > ET EC > ET
RCC EO < EC EO = ET EC > ET
DEFICIT GH EO < EC EO > ET EC > ET
HIPOTIROIDISMO EO < EC EO < ET EC > ET

do por esteroides sexuales de origen gonadal en respuesta al Tratamiento

estímulo precoz de GnRH. Es consonante y siempre isosexual.
Puede ser completa con capacidad reproductiva. 90% en hem-
bras.
— Idiopática (60-70%). Casi el 100% en el caso de las
niñas.
— Secundaria: Tumores (en varones los hamartomas su-
ponen el 40% de las pubertades precoces verdade-
ras), infecciones (meningitis, toxoplasma, sífilis, etc.),
hipotiroidismo.
Pseudopubertad precoz
Pubertad precoz central: Análogos de las gonadotrofinas.
Pubertad precoz gonadotrofin independiente: Acetato de ci-
proterona, medroxiprogesterona. Puede ser útil el ketoconazol
en el varón y testolactona en la hembra (McCune Albright).
HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA
Epidemiologia
Autosómico recesivo. Gen en el cromosoma 6. Frecuencia
1/12.000 recién nacidos. La causa principal es el déficit de 21-
hidroxilasa (fig. 1).

Alteración del mecanismo de desarrollo puberal, que es in- Clínica

dependiente del eje hipotálamo-hipofisario-gonadal. Produc-
ción de HCG ectópica, o de esteroides sexuales independiente- Déficit de cortisol
mente del estímulo hipotálamo hipofisario. Puede ser isose-
Hipoglucemia sintomática. Hiperpigmentación por aumento
xual o heterosexual. Siempre es incompleto. Las causas son
de la ACTH.
múltiples: Cushing, hiperplasia suprarrenal congénita, tumores
suprarrenales, gonadales o de otras localizaciones, administra-
Déficit de mineralocorticoides
ción de hormonas exógenas, síndrome de McCune-Albright
(maduración autónoma de las gónadas), etc. Síndrome pierde sal. Cursa con vómitos y/o deshidratación.

Pubertad precoz parcial Aumento de andrógenos

Signos aislados de desarrollo sexual, cambios endocrinos
mínimos.
Pubarquía prematura
Aparición exclusiva de vello pubiano. Más frecuente entre
los 4-5 años y niñas. Causa: adrenarquía prematura. Aumento
de DHEA-S.
Virilización: Pseudohermafroditismo en la hembra y pseudo-
pubertad precoz heterosexual (niñas) e isosexual (niños).
Si el déficit es parcial principalmente aparece la clínica de
virilización, si es casi total se suma a la androgenización pre-
natal el resto de manifestaciones en las primeras semanas.
Hay formas no clásicas de déficit mínimos cuya sintomatología
se limita durante la infancia a hirsutismo, pubarquía prematu-
ra, oligomenorrea, infertilidad.

Telarquía prematura Diagnóstico

Más frecuente en menores de 2 años. Los valores basales Disminución de cortisol, aumento de ACTH, aumento de pro-
de FSH y tras estímulo con LHRH son mayores a los controles. gesterona y 17 hidroxiprogesterona así como de andrógenos.

552
 PEDIATRIA

12
Aumento en orina de 17 cetosteroides y pregnatetriol. El de
mayor valor es la 17 hidroxiprogesterona (permite diagnóstico 71
prenatal). Se define como pubertad precoz a aquella situación en la que la aparición
de los caracteres sexuales secundarios ocurre antes de:
Tratamiento
1. La edad de 8 años en ambos sexos.
Hidrocortisona para frenar la ACTH; 9 alfa fluorhidrocortiso- 2. La edad de 9 años en las niñas y 10 años en los niños.
na y Cl Na para el síndrome pierde sal. Corrección quirúrgica 3. La edad de 7 años en las niñas y 8 años en los niños.
de los genitales externos si es precisa alrededor del año de 4. La edad de 8 años en las niñas y 9 en los niños.
edad. 5. La edad de 9 años en los dos sexos.

Otros déficit enzimáticos

72
El segundo en frecuencia es el déficit de 11-hidroxilasa, cur-
El retraso de la maduración ósea está presente en todos los procesos que
sa con virilización sin pérdida salina, hipertensión (aumento de a continuación se mencionan, menos en uno:
DOCA), disminución de renina e hipopotasemia.
1. Síndrome pluricarencial infantil.
RAQUITISMO 2. Celiaquía.
3. Síndrome adrenogenital congénito.
4. Enanismo hipofisario.
Concepto 5. Hipotiroidismo.
Defecto en la mineralización del tejido osteoide en un orga-
nismo en crecimiento. Excesiva proporción de material osteoi-
de. 73
¿Cuál es el tratamiento adecuado en caso de deficiencia de 21-hidroxila-
Clasificación (tabla VII) sa?:
Clínica 1. Análogos de LHRH.
2. Dexametasona.
Más frecuente entre los 3-18 meses: 3. Oxandrolona.
4. Hidrocortisona.
Deformidades óseas 5. Testosterona.
En el primer año: Craneotabes, ensanchamiento de suturas,
fontanelas amplias, protrusión frontal y aplanamiento occipi-
tal, ensanchamiento de metáfisis. Rosario raquítico, surco de 74
Harrison, tórax campaniforme, caput cuadratum. Después del ¿Cuál es el déficit enzimático de la mayoría de las Hiperplasias suprarre-
primer año: Genu varo, coxa vara, sable raquítico tibial, esco- nales congénitas?:
liosis, doble maléolo, erupción dentaria tardía con defectos del 1. 21- hidroxilasa.
esmalte y alvéolos orientados hacia dentro, cifosis en lomo de 2. 22-Desmolasa.
gato, pelvis en corazón de naipe. Dolor óseo. 3. 17 Hidroxilasa.
4. 11-beta-Hidroxilasa.
Otros 5. 3-beta-hidroxilasa.

Irritabilidad, alopecia, olor a pordiosero, dermatitis del pa-

ñal, miopatía con hipotonía y debilidad proximal con abdomen
prominente. Neumopatía raquítica. Signos de tetania y convul-
siones ocasionales.
Diagnóstico
Radiologia
Rarefacción metafisaria y desflecamiento. Imagen en maza
o copa (borde de las metáfisis cóncavo por crecimiento del os-
teoide), desmineralización, adelgazamiento de la cortical, frac-
turas en tallo verde, líneas de Looser (zonas radiolucentes per-
pendiculares a la cortical), síndrome de Milkman (si las líneas
anteriores son bilaterales y simétricas), imágenes lamelares en
75
La hiperplasia suprarrenal congénita puede ser debida al déficit de otras
enzimas, como la 11 beta hidroxilasa. Señale en qué se diferencia del
déficit de la 21 hidroxilasa?:
1. La clínica es similar.
2. Presenta hipotensión.
3. Cursa con virilización en niñas.
4. Presenta supresión del eje renina-angiotensina.
5. Cursa con elevados niveles de 17 cetosteroides.
RESPUESTAS: 71: 4; 72: 3; 73: 4; 74: 1; 75: 4.

553
ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO

Colesterol

20-22-Desmolasa
17 α Hidroxilasa
∆5 Pregnenolona 17 OH pregnenolona DHEA Androstendiol

3 beta hidroxi esteroide dehidrogenasa isomerasa

∆4 Progesterona 17 OH Progesterona Androstendiona Testosterona

17 α Hidroxilasa

21 hidroxilasa 17 dehidrogenasa

D.O.C.A. 11 Desoxicortisol Estrona Estradiol

11 beta hidroxilasa

Corticosterona Cortisol

18 hidroxilasa

18 OH Corticosterona Cortisona

18 Dehidrogenasa

Aldosterona
Fig. 1. Síntesis de cortisol, aldosterona y andrógenos suprarrenales.

capa de cebolla en el cráneo, deformidades óseas, aumento de
la distancia diáfisis-epífisis.
Laboratorio
Primera fase con calcio bajo y fósforo normal. Segunda fase
(la situación más frecuente) con aumento de PTH que ocasiona
normalización del calcio y disminución del fósforo, así como
aumento de fosfatasas alcalinas, de hidroxiprolina en orina y
de osteocalcina. Tercera fase si falla el mecanismo compensa-
dor: Calcio bajo, fósforo bajo y aumento de PTH. En todas exis-
te disminución de la 1,25 hidroxi vitamina D3.
Tratamiento
Carencial: Dar 4.000-12.000 unidades de vitamina D3 diarias
durante 2 meses. Luego profilaxis de 400-1.000 unidades/día.
Si es grave, a veces dosis de choque de 200.000-600.000 uni-
dades.
Control de calcio, fósforo y fosfatasas alcalinas a los 15 días
y radiológico al mes (imagen en doble contorno característica).
Si déficit hepático o alteración en hidroxilación usar deriva-
dos hidroxilados de la vitamina D3.
Profilaxis de 400 unidades/día durante 9-18 meses en el lac-
tante.
FENILCETONURIA
Concepto
Error innato del metabolismo de la fenilalanina, que se
transmite de forma autosómica recesiva. Déficit de fenilalanin-
hidroxilasa. Aumento de los niveles de fenilalanina en sangre y
de los metabolitos en orina (fenilpirúvico, fenilacético). Apari-
ción de 1 caso por cada 16.000 recién nacidos.
Clínica
Aparición precoz de irritabilidad, vómitos y olor a ratón.
Trastornos de la piel: 90% hipopigmentación (piel clara, cabe-
llos rubios, ojos azules), eczema frecuente. Neurológicamente:

554
 PEDIATRIA

12
hipotonía, hipercinesia, temblores, hiperreflexia y convulsio-
nes. Retraso mental profundo en la mayor parte de los casos, 76
iniciándose a partir de los cuatro meses. Otras manifestacio- De las causas que se describen a continuación ¿Cuál no produce raquitis-
nes: microcefalia, defectos en el esmalte dentario, retraso del mo en el niño?:
crecimiento.
1. Insuficiencia renal crónica.
2. Hiperfosfatasia.
Diagnóstico 3. Déficit de vitamina D.
4. Insuficiencia renal tubular.
Prenatal
5. Ninguna de las anteriores.
DNA de vellosidades coriónicas o células amnióticas.
77
Portadores El tratamiento dietético de la fenilcetonuria clásica debe realizarse:
Test de sobrecarga oral de fenilalanina. 1. Con dieta exenta de fenilalanina.
2. Con dieta pobre en fenilalanina.
Test de Folling 3. Con dieta cetógena.
4. Con dieta pobre en fenilalanina y rica en triptófano.
Adición de cloruro férrico a la orina, no específico. 5. Con dieta muy rica en tirosina.

Test de Gutrhie
Método de inhibición bacteriana de Bacillus subtilis.
78
Diagnóstico de certeza
En la oligofrenia fenilpirúvica falta una de las siguientes enzimas:
Se basa en: fenilalanina en sangre mayor de 20 mg./dl., au-
mento en orina de sus metabolitos, tirosina normal e intoleran- 1. Oxigenasa del homogentísico.
cia oral a la fenilalanina. 2. P-hidroxifenilpirúvico hidroxilasa.
3. Fenilalanina-hidroxilasa.
4. Tirosinasa.
Tratamiento 5. Dihidrofenilpirúvico decarboxilasa.
Dieta pobre en fenilalanina (no exenta), para mantener los
niveles entre 7-10 mg./dl. Alrededor de los 6 años se puede in-
tentar dieta normal, ya que a veces se tolera.
79
Variantes de la fenilcetonuria Los lactantes alimentados exclusivamente al pecho, necesitan un suple-
mento diario de vitamina D de:
Enfermedad de Foley o forma maligna
de la fenilcetonuria 1. 100 U.
2. 200 U.
Déficit de dihidropterina y biopterina (cofactores de la feni- 3. 400 U.
lalaninhidroxilasa). Síntomas neurológicos progresivos a pesar 4. 800 U.
5. 1.600 U.
de la dieta. L-Dopa beneficiosa a veces.

Déficit parcial de fenilalanina hidroxilasa

Hiperfenilalaninemia sin fenilcetonuria 80

En general no requiere tratamiento dietético. En el diagnóstico de la fenilcetonuria se emplean todos los test siguientes
excepto:
OTROS ERRORES INNATOS DEL 1. Test de Folling (cloruro ferrico).
METABOLISMO DE LOS AMINOACIDOS 2. Test de Guthrie.
3. Test de sobrecarga oral de fenilalanina.
4. Valoración de los niveles de fenilalanina.
Tirosinemia 5. Todos los anterios pueden ser utiles.
Tipo I
Déficit de fumarilacetato hidroxilasa. Sintomatología hepáti- RESPUESTAS: 76: 2; 77: 2; 78: 3; 79: 3; 80: 5.
ca y renal.

555
ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO

TABLA VII
Clasificación del raquitismo

Hipofosfatasia
Raquitismo calciopénico
• Déficit de calcio.
• Déficit de vitamina D:
* Exógena: Falta de luz, malnutrición...
* Endógena: Esteatorrea, enfermedad hepática, anticonvulsivantes.
* Plurifactorial: Pretérmino, RNBPEG, nefropatía.
* Raquitismo dependiente de la vitamina D tipo I de Prader: Por déficit de
hidroxilación renal de D3.
• Raquitismo dependiente de la vitamina D tipo II de Prader (Rossen)
por resistencia organoterminal.
Raquitismo hipofosfatémico. Tipo II de Harrison. Calcio normal.
• Falta de aporte de fósforo.
• Pérdidas excesivas de fósforo. Tubulopatías proximales. Raquitismo
hipofosfatémico familiar ligado al X.

Tipo II
Déficit de tirosin aminotransferasa hepática. Síntomas ocu-
lares (queratitis seudoherpética, opacidad de cristalino), dérmi-
cos (hiperqueratosis palmoplantar y erosiones eritematodesca-
mativas) y síntomas neurológicos (retraso mental y motor va-
riable).
Alcaptonuria
Déficit de homogentísico-oxidasa. Asintomático en la infan-
cia. Posteriormente depósito en cartílagos y conjuntiva dando
color negruzco a mejillas, nariz, orejas, esclerótica. En tercera
década, enfermedad reumática ocronótica. Color negruzco de
la orina. Tratamiento por restricción de PHE y TIR.
Albinismo
Déficit de tirosinasa. Melanocitos normales.
Hipermetioninemia
Hepatopatía grave, olor a repollo.
Homocistinuria
Déficit autosómico recesivo de cistationin sintetasa. Piel
clara con telangiectasias, fenotipo marfanoide, luxación de
cristalino, oligofrenia variable, episodios tromboembólicos.
Dieta pobre en metionina y altas dosis de vitamina B6. Si no
responden, se puede usar la betaína (donador de metilos). As-
pirina para evitar tromboembolismos.
Cistinosis
Depósito de cistina en córnea, SRE, hígado y túbulo contor-
neado proximal (síndrome de Fanconi). No dar vitamina C.
Enfermedad del jarabe de arce o leucinosis
Anormalidad en la decarboxilación oxidativa de leucina, iso-
leucina y valina, con el consiguiente aumento de éstos y de
sus cetoácidos. Clínica precoz de anorexia, vómitos, hiperacti-
vidad y llanto agudo, olor a jarabe de arce. Posteriormente cri-
sis convulsivas, hipertonía con/sin hipotonía alternante, desce-
rebración y muerte. Hipoglucemia con acidosis metabólica.
Restricción de los aminoácidos implicados de por vida.
Enfermedad de Hartnup
Trastorno en el transporte de aminoácidos monoamino-mo-
nocarboxílicos (intestinal y renal). Fotosensibilidad y ataxia ce-
rebelosa y mental. Evitar exposición solar y dosis elevadas de
nicotinamida.
GALACTOSEMIA
Concepto
Enfermedad autosómica recesiva. El déficit más frecuente
es de la galactosa 1 fosfato uridil transferasa.

556
 PEDIATRIA

12
Fisiopatologia
81
Hipoglucemia, acúmulo de galactosa, galactosa 1 fosfato y
galactitiol (responsable de las cataratas). Todos los datos siguientes son caracteristicos de la enfermedad con orina
de color a jarabe de arce excepto:
Clínica 1. Los lactantes parecen normales al nacer.
2. Las manifestaciones tempranas incluyen dificultades para la ali-
Forma aguda neonatal: Vómitos, diarrea e ictericia como clí- mentación, respiración irregular o pérdida del reflejo de Moro.
nica inicial asociado a convulsiones.
Forma subaguda (más frecuente). Retraso estatoponderal y 3. Las convulsiones constituyen una complicacion infrecuente.
mental, hepatomegalia con disfunción hepática y tubulopatía 4. Los sintomas empiezan a los 3-5 dias del nacimiento.
renal proximal. Catarata nuclear entre segunda semana y se- 5. La enfermedad esta causada por cetoaciduria de cadena ramifi-
cada.
gundo mes.

Diagnóstico 82
La deficiencia de la enzima homogentísico oxidasa produce:
Cuerpos reductores en orina con glucosuria negativa. Déficit
enzimático en hematíes. 1. Gota.
2. Fenilcetonuria.
Tratamiento 3. Síndrome de Lesch-Nyhan.
4. Enfermedad de jarabe de arce.
Supresión de la galactosa (leche sin lactosa). 5. Alcaptonuria.

83
Una de las siguientes afirmaciones acerca de la homocistinuria es falsa:
1. Se atribuye al déficit de cistationina sintetasa.
2. Produce a menudo retraso mental.
3. Se acompaña de retraso estatural.
4. Ocasiona luxación de cristalino.
5. Ocasiona accidentes tromboembólicos.

84
La intolerancia a la galactosa es causada por :
1. Defecto de absorción de la galactosa.
2. Exceso de galactoquinasa.
3. Defecto de galactoquinasa.
4. Defecto de galactosa 1 P uridiltransferasa.
5. Defecto de UDPG 4 epimerasa.

85
Señalar lo falso en relación a la galactosemia clásica:
1. El diagnóstico preliminar se hace demostrando la presencia de
sustancias reductoras por Clinitest en orina.
2. Es posible el diagnóstico prenatal por cultivo de células de.líqui-
do amniótico.
3. Es recomendable para el diagnóstico definitivo realizar un test
de tolerancia oral o intravenoso a la galactosa.
4. Herencia autosómica recesiva.
5. El diagnóstico definitivo se realiza demostrando la ausencia de
actividad de galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa en eritrocitos.

RESPUESTAS: 81: 3; 82: 5; 83: 3; 84: 4; 85: 3.

557
 Capítulo VI

CARDIOLOGIA

Indice
Cardiopatías congénitas

CARDIOPATIAS CONGENITAS — Defecto septal atrioventricular.

Incidencia
Supone el 50% de la patología cardíaca infantil. Se observa
en el 4-6% de las autopsias infantiles. Aparece en el 0,8-1%
de los recién nacidos vivos. El 25% de estas cardiopatías son
graves. La más frecuente en la edad infantil es la comunica-
ción interventricular (CIV), después de la edad infantil predomi-
na la comunicación interauricular (CIA), debido a la regresión
espontánea de la CIV. Se apunta a una etiología multifactorial:
herencia poligénica y factores ambientales. El riesgo en los
hermanos oscila entre 1-4%; en los hijos de un paciente con
cardiopatía congénita entre 4-5%. Aproximadamente en el
30% de los enfermos se asocian otras malformaciones extra-
cardíacas. Los datos básicos de sospecha son: soplo, cianosis,
cardiomegalia e insuficiencia cardíaca.
Clasificación
Cortocircuitos izquierda derecha
— Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial.
— Defecto septal auricular (CIA).
— Defecto septal ventricular (CIV).
— Persistencia del conducto arterioso.
Se caracterizan porque no presentan cianosis, pueden cur-
sar con hiperaflujo, plétora pulmonar e hipertensión pulmonar,
y en los cortocircuitos postricuspídeos sobre todo, a veces in-
suficiencia cardíaca izquierda.
Cortocircuitos derecha izquierda
Debe existir un obstáculo posterior al cortocircuito para que
al aumentar la presión en cavidades derechas, la sangre pueda
pasar a cavidades izquierdas.
Con comunicación interauricular
— Atresia tricuspídea.
— Atresia pulmonar con septo interventricular intacto.
Con comunicación interventricular
— Atresia pulmonar con septo interventricular abierto.
— Tetralogía de Fallot.

558
 PEDIATRIA

12
En general cursan con cianosis, isquemia pulmonar (no hi-
pertensión pulmonar ni insuficiencia cardíaca izquierda) y en 86
formas leves crisis hipoxémicas. En la exploración física de un paciente con comunicación interauricular se
aprecian los siguientes signos, excepto:
Cortocircuitos bidireccionales 1. Aumento de la amplitud del desdoblamiento del segundo ruido con
— Trasposición de grandes vasos (más frecuente). el desarrollo de la hipertensión pulmonar.
2. Onda “a” del pulso venoso dominante en presencia de hipertensión
— Drenaje venoso pulmonar anómalo total. pulmonar.
— Ventrículo único. 3. Ventrículo derecho palpable.
— Tronco arterioso. 4. Soplo mesosistólico eyectivo pulmonar.
— Ventrículo de doble salida. 5. Soplo diastólico precoz de regurgitación pulmonar en presencia de
— Corazón izquierdo hipoplásico. hipertensión pulmonar.
87
No cortocircuitos ¿Qué afirmación es falsa sobre los defectos del tabique interauricular?:
Corazón triatrial, estenosis valvulares congénitas, insufi- 1. Dada la estructura anatómica del foramen oval permeable no puede
ciencias valvulares congénitas, coartación de aorta, anomalía pasar sangre desde la aurícula derecha a la auricula izquierda.
de Ebstein, etc. 2. El defecto tipo osteum secundum se asocia con válvulas auriculoven-
triculares normales al nacimiento.
3. El ECG en la comunicación interauricular tipo osteum secundum ma-
Defecto septal auricular nifiesta sobrecarga diastólica de ventrículo derecho con eje eléctrico
derecho.
Epidemiologia 4. En el canal atrioventricular común existe frecuentemente hiperten-
Cardiopatía más frecuente en el adulto. Predominio en sexo sión pulmonar y resistencias vasculares pulmonares elevadas.
5. Un foramen oval permeable aislado no requiere tratamiento.
femenino.
88
Tipos
¿Cuál de las siguientes afirmaciones en relación con las cardiopatías congéni-
— Tipo Cava superior. Con frecuencia asocia drenaje ve- tas es cierta?:
noso pulmonar anómalo parcial. 1. Tienen una incidencia aproximada de un caso por cada 100.000 naci-
— Tipo Fosa oval (el más frecuente). dos vivos.
— Tipo Cava inferior. 2. Se llama trasposición corregida de los grandes vasos a la anomalía
cardíaca que persiste tras la corrección quirúrgica completa
de la trasposición.
Fisiopatologia 3. En el síndrome de la rubeola es frecuente la presencia de Ductus Ar-
terioso persistente y/o estenosis pulmonar y/o comunicación inter-
Sobrecarga de volumen de cavidades derechas. ventricular.
4. La malformación cardiovascular congénita más frecuente es la Tetra-
Clínica logia de Fallot.
5. Todas las anteriores son ciertas.
Suelen ser asintomáticos, salvo mayor predisposición a in-
89
fecciones respiratorias. Manifestaciones tardías en tercera dé-
cada: Hipertensión pulmonar, disritmias, insuficiencia cardíaca. ¿Cuál de estos datos no se ve normalmente en la comunicación interauricular
tipo osteum secundum?:

Exploración 1. rsR` en el ECG.

Desdoblamiento fijo del segundo tono. Soplo sistólico eyec-
tivo de estenosis relativa pulmonar. En cortocircuitos muy
grandes también se puede oír soplo de estenosis tricuspídea.
Radiologia
Aumento de cavidades derechas con plétora pulmonar.
ECG
Eje derecho. Bloqueo de rama derecha y signos de creci-
miento de aurícula derecha (aumento de la onda P).
2. Signos radiológicos de hipertensión pulmonar.
3. Danza hiliar a radioscopia.
4. Segundo ruido fijo en la auscultación.
5 Soplo presistólico.
90
¿Cuál es el orden por frecuencia de las malformación congénitas cardíacas?:
1. Válvula aórtica bicuspide- Comunicación interventricular.
2. Comunicación interauricular- Comunicación interventricular.
3. Tetralogia de Fallot- Valvula aórtica bicúspide.
4. Estenosis pulmonar- Tetralogía de Fallot.
5. Válvula aórtica bicuspide-Comunicación interauricular.
6. Persistencia del conducto arterioso- Tetralogía de Fallot.

ECO
RESPUESTAS: 86: 1; 87: 1; 88: 3; 89: 5; 90: 1.
Movimiento paradójico del tabique interventricular (efecto

559
CARDIOLOGIA
Berhein), visión del defecto interauricular por ECO bidimensio-
nal.
Cateterismo
Salto oximétrico cava superior- aurícula derecha.
Tratamiento
Quirúrgico. Si no hay complicaciones, esperar a los 5-7
años. Cierre con parche. No indicado en síndrome de Eissen-
menger.
Diagnóstico diferencial con CIA tipo Osteum Primun
Es menos frecuente pero más grave. Forma parte del espec-
tro de las malformaciones del canal auriculo ventricular, por
defecto de los cojinetes endocárdicos. Suele asociar insufi-
ciencia mitral. Eje izquierdo con hipertrofia biventricular. El ca-
nal atrioventricular común es el otro extremo del espectro y es
la cardiopatía más frecuente en el síndrome de Down.
Defecto septal ventricular
Epidemiología
Cardiopatía congénita más frecuente (excluyendo aorta bi-
cúspide). Localización más frecuente en septo membranoso.
Clínica
Si el defecto es pequeño suele ser asintomático, diagnosti-
cándose por la auscultación del soplo. Si el defecto es grande
puede ocasionar hiperaflujo pulmonar y finalmente insuficien-
cia cardíaca congestiva.
Exploración
Palpación de frémito sistólico en mesocardio. Latido hiperci-
nético del ventrículo izquierdo. Soplo pansistólico intenso en
borde esternal izquierdo (en CIV grandes el soplo disminuye e
incluso desaparece). Desdoblamiento del segundo ruido por re-
traso del componente pulmonar. Ocasionalmente soplo diastó-
lico de estenosis funcional relativa mitral.
Radiología
Cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas. Dilata-
ción del tronco de la pulmonar y plétora pulmonar.
ECG
Crecimiento ventricular izquierdo.
ECO
Visualización del defecto.
Tratamiento
Quirúrgico si no cierra espontáneamente en el segundo año
560
de vida o si da clínica de insuficiencia cardíaca en el lactante
que no cede con tratamiento médico. Profilaxis de endocarditis
bacteriana.
Persistencia del ductus arterioso
Epidemiología
Más frecuente en sexo femenino, prematuros y nacidos a
grandes alturas.
Fisiopatologia
La conexión vascular de los dos circuitos va a originar hipe-
raflujo pulmonar, sobrecarga de cavidades izquierdas. Evolu-
ción hacia la inversión del shunt por desarrollo de síndrome de
Eissenmenger.
Clínica
Si es pequeño, con frecuencia es asintomático (catarros fre-
cuentes). Si es grande puede ocasionar hipertensión pulmonar
y fallo ventricular izquierdo.
Exploración
Pulso saltón, con aumento de la presión diferencial. Soplo
continuo subclavicular izquierdo, que si es significativo y se
añaden clicks da lugar al típico soplo en maquinaria (desapare-
ce si se desarrolla síndrome de Eissenmenger).
Radiología
Crecimiento de cavidades izquierdas con botón aórtico gran-
de y plétora pulmonar.
ECG
Crecimiento de cavidades izquierdas.
Tratamiento
En prematuros se puede intentar tratamiento médico con
restricción de líquidos, tratamiento de la insuficiencia cardíaca
si aparece e indometacina. Si no se soluciona o en niños a tér-
mino, el tratamiento de elección es quirúrgico. Profilaxis de en-
docarditis.
Coartación de aorta
Epidemiología
Más frecuente en varones, con frecuencia se asocia a aorta
bicúspide y a CIV. Es la cardiopatía congénita más frecuente
en el síndrome de Turner.
Tipos
Posductal
Es la más frecuente. Coartación distal a la subclavia izquier-
da. Ductus cerrado y circulación colateral. No CIV. Asintomáti-
co durante años.
 PEDIATRIA

12
Preductal
Ductus permeable, suele asociar CIV y no presenta circula- 91
ción colateral (el ventrículo izquierdo irriga la mitad superior ¿Cuál de las siguientes anomalías no forma parte de la tetralogía de Fa-
del cuerpo y el derecho la mitad inferior a través del ductus). llot?:
Clínica de aparición precoz y grave. 1. Estenosis pulmonar.
2. Comunicación interauricular.
Coartación postductal 3. Comunicación interventricular.
4. Dextroposición de la aorta.
Fisiopatología 5. Hipertrofia ventricular derecha.
Hipertensión arterial en la mitad superior del cuerpo.

Clínica 92
Hiperdesarrollo del hemicuerpo superior. Hipertensión arte- El 98 % de las coartaciones de aorta se localizan inmediatamente por de-
rial. Disociación entre el pulso carotídeo (fuerte) y el pulso fe- bajo del origen de ¿cuál de las siguientes arterias?:
moral (débil). Pueden aparecer complicaciones como la endo- 1. Arteria subclavia derecha.
carditis bacteriana, insuficiencia cardíaca, etc. 2. Tronco braquiocefálico.
3. Carótida derecha.
Auscultación 4. Carótida izquierda.
5. Arteria subclavia izquierda.
Soplo telesistólico vertebroescapular izquierdo. A veces so-
plo de colaterales.
93
Radiología
Un soplo pansistólico rudo localizado en mesocardio es característico en
Crecimiento de ventrículo izquierdo. Dilatación de la aorta la exploración de una de las siguientes cardiopatías. Señálela:
pre y postcoartación (signo del 3 en la proyección frontal y sig-
1. Comunicación interauricular.
no de la E invertida en la lateral a nivel esofágico con contras- 2. Coartación de aorta.
te). Muescas costales por las colaterales (signo de Roesler). 3. Comunicación interventricular.
4. Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial.
ECG 5. Persistencia del conducto arterioso.
Bloqueo incompleto de rama derecha. Crecimiento del ven-
trículo derecho en RN y lactantes pequeños. Crecimiento del
94
ventrículo izquierdo a partir del segundo año.
El soplo continuo es característico de:
Diagnóstico definitivo 1. Coartación de aorta.
Angiografía 2. Estenosis pulmonar.
3. Comunicación interauricular.
4. Conducto arterioso persistente.
Tratamiento 5. Insuficiencia mitral.
Quirúrgico. Edad ideal 3-5 años si asintomático. Profilaxis de
endocarditis bacteriana. Vigilancia postoperatoria de complica-
ciones como enterocolitis hemorrágica e hipertensión paradójica.
95
Tetralogia de Fallot
¿Cuál de las siguientes cardiopatías acompaña frecuentemente al síndro-
Concepto me de Down?:
El dato básico es la mala alineación del septo de salida (ha- 1. Estenosis pulmonar.
cia delante y a la derecha) respecto al trabecular. Se observa: 2. Conducto arterioso persistente.
estenosis pulmonar infundibular, CIV subaórtica, dextroposi- 3. Comunicación interauricular tipo osteum secundum.
4. Canal auriculoventricular.
ción de la aorta (acabalgamiento sobre el tabique) e hipertrofia
5. Atresia tricuspidea.
del ventrículo derecho. En un 25% aparece arco aórtico dere-
cho. Si asocia CIA es la pentalogía de Fallot. Es la primera car-
diopatía congénita cianosante después del año de edad (la se- RESPUESTAS: 91: 2; 92: 5; 93: 3; 94: 1; 95: 4.
gunda en recién nacidos).

561
CARDIOLOGIA
Fisiopatologia
Dato básico es la estenosis pulmonar infundibular, que de-
termina la magnitud del shunt derecha-izquierda y la cianosis.
Clínica
La estenosis pulmonar suele ser progresiva, lo que determi-
na hipoxemia y cianosis creciente en los primeros meses o
años de vida. Pocos síntomas en reposo, con el esfuerzo apa-
recen disnea y cianosis. En ocasiones adoptan postura de cu-
clillas (squatting). Acropaquías y retraso del crecimiento con el
tiempo.
Complicaciones
Crisis hipóxicas: Más frecuentes en menores de dos años y
por las mañanas. Consisten en episodios de aumento de la
cianosis, hiperventilación, hipotonía y disminución del soplo
pulmonar, acompañado de disminución del nivel de conciencia.
Se debe a un aumento transitorio del tono del infundíbulo pul-
monar reactivo. Accidentes cerebrovasculares por hipoxia, po-
licitemia e hiperviscosidad. Abscesos cerebrales. Endocarditis
bacteriana.
Auscultación
Soplo protomesosistólico en borde esternal izquierdo y fré-
mito a la palpación. El soplo disminuye al aumentar la esteno-
sis (al contrario que la estenosis pulmonar valvular). Segundo
ruido único y fuerte (desaparición del componente pulmonar).
Radiología
Corazón en zueco (aumento del ventrículo derecho e impron-
ta en la posición de la pulmonar) sin cardiomegalia. Hipoperfu-
sión pulmonar.
ECO
Acabalgamiento de la aorta sobre el tabique interventricular.
ECG
Crecimiento del ventrículo derecho.
Tratamiento
Cirugía electiva en el segundo-tercer año. Cirugía paliativa
(Shunt de Blalock-Taussig entre arteria subclavia y pulmonar).
Profilaxis de endocarditis bacteriana. En las crisis hipóxicas se
debe administrar oxígeno, posición genupectoral, corregir la
acidosis y sulfato de morfina. Como profilaxis se debe evitar la
anemia y a veces se usa propanolol. No usar digital (aumenta
la contracción del infundíbulo).
Trasposición de los grandes vasos
Concepto
Conexión ventriculoarterial discordante (ventrículo derecho
conecta con aorta y el izquierdo con la pulmonar). Para subsistir
562
es necesario una comunicación entre los dos circuitos: CIA (más
frecuente), ductus, CIV. Es la lesión cianógena más frecuente en
el recién nacido (más frecuente en RN de peso elevado).
Fisiopatología
Mezcla de sangre obligatoria. Cuanto mayor sea la cantidad
de sangre mezclada menor hipoxia y cianosis pero mayor so-
brecarga e insuficiencia cardíaca.
Clínica
Cianosis neonatal muy precoz, severa y persistente. Insufi-
ciencia cardíaca. Soplos de lesiones asociadas.
Radiología
Corazón ovoide en proyección anteroposterior, con pedículo
vascular estrecho y vasos pulmonares ostensibles.
ECG
Crecimiento de ventrículo derecho.
Tratamiento
Quirúrgico paliativo: septostomía auricular con balón de Rash-
kind o mediante técnica de Blalock Hanlon. El definitivo consiste
en una corrección funcional auricular (Mustard o Senning).
Trasposición corregida de los grandes vasos
Discordancia ventriculoarterial corregida funcionalmente por
una discordancia auriculoventricular asociada. Con mucha fre-
cuencia presenta lesiones asocidas: Anomalía de Ebstein, CIV,
estenosis pulmonar, alteración de la conducción, etc. Sólo el 1-
2% sin alteraciones asociadas.
Otras cardiopatías congénitas
Anomalía de Ebstein
Aparente implantación baja de la válvula tricúspide. Auricu-
larización del ventrículo derecho. Presenta CIA asociada. Des-
doblamiento amplio del primer y segundo ruido, y aparición de
un tercer y cuarto ruido. Ruido de vela. Arritmias (bloqueo de
rama derecha, Wolf-Parkinson-White). Cianosis en recién naci-
dos que mejora al disminuir las resistencias pulmonares.
Drenaje venoso pulmonar anómalo total
Drenaje de las venas pulmonares a la aurícula derecha, ve-
na cava o porta. CIA obligada
Radiológicamente se caracterizan por la imagen en ocho o
en muñeco de nieve (en los drenajes a la vena innominada). En
la ecografía se observa duplicidad de la pared posterior de la
aurícula izquierda.
Tronco arterioso
Tronco común de salida de las grandes arterias y de las co-
ronarias. Cursa con CIV y ocasionalmente arco aórtico derecho.
 Capítulo VII

GASTROENTEROLOGIA

Indice
Reflujo gastroesofágico Megacolon agangliónico
Atresia esofágica Enfermedad celíaca
Estenosis hipertrófica de píloro Mucoviscidosis
Obstrucción intestinal congénita
Alergia gastrointestinal
Atresias intestinales
Divertículo de Meckel Enfermedad ulcerosa
Hernias diafragmáticas Déficit de disacaridasas
Invaginación intestinal Diarrea aguda

REFLUJO GASTROESOFAGICO Clínica

Definición
Es el paso de parte del contenido gástrico al esófago de for-
ma involuntaria, en ausencia de estado nauseoso, vómitos o
participación de la musculatura gástrica.
Fisiopatología
Existe un reflujo gastroesofágico fisiológico asintomático en
el recién nacido, que es postprandial, de corta duración y de
escaso número. Las causas de un reflujo gastroesofágico pato-
lógico pueden ser: mal funcionamiento del esófago distal, dis-
minución del tono del esfínter esofágico inferior, volumen gás-
trico aumentado, presión abdominal aumentada, aclaramiento
esofágico disminuido y disminución de la resistencia de la mu-
cosa esofágica.
Digestiva
Regurgitaciones sin esfuerzo, fáciles con los movimientos y
frecuentes. En el 80% aparecen ya en la primera semana. Vó-
mitos a veces violentos por piloroespasmo reflejo. Hemorragia
digestiva, mericismo y disfagia.
Nutricional
Retraso ponderoestatural y a veces anemia ferropénica.
Respiratorias
Bronconeumopatías repetidas. Suelen ocurrir a partir de los
2-3 años y es sugestivo su exacerbación con el decúbito, tos
nocturna y ausencia de carácter estacional. Procesos ORL de
repetición. Accidentes agudos raros: apnea, distress.

563
GASTROENTEROLOGIA
Neurológicos
Llanto, trastorno del sueño, distonía. El síndrome de Sandi-
fer asocia una postura anormal de la cabeza y cuello (semejan-
te a tortícolis) que puede llevar a asimetría facial, alteración
de la forma del cráneo, etc.
En la época neonatal predominan las formas emetizantes, y
a medida que van creciendo y llegan a la segunda infancia ad-
quieren más importancia los trastornos pulmonares.
Evolución
El 60% de los reflujos gastroesofágicos patológicos están
asintomáticos a los dos años de edad. Un 33% puede perma-
necer con síntomas hasta los 4-5 años.
Diagnóstico
Se basa en la clínica y en los exámenes complementarios:
Tránsito esofagogastroduodenal
Poco sensible y especifico. Fácil de hacer. Su normalidad no
descarta reflujo gastroesofágico. Puede ver estenosis, esofagi-
tis graves y lesiones asociadas. Puede ser útil para el despista-
je.
Estudio isotópico con Tc -99
Se mide la cantidad, duración y recurrencia. El estudio dura
1-2 horas, pudiendo realizar al niño cambios posturales.
Manometría
Endoscopia
Sobre todo para esofagitis y estenosis. Asociar a biopsia au-
menta su sensibilidad.
Phmetría esofágica (test Tuttle)
Es el más sensible y seguro. Recoge variaciones del pH a lo
largo del tiempo, pudiéndose medir el número de episodios,
duración e intensidad, así como su relación con diferentes
acontecimientos (sueño-vigilia, comida, movimiento...). Hoy es
muy importante el estudio mediante Holter ambulatorio de 18-
24 horas.
Tratamiento
Dirigido a prevenir el reflujo y conseguir la neutralización
del material regurgitado.
Médico
Postural
Decúbito prono de 30.°. En lactantes mayores, sillas porta-
bebés a 60.°.
564
Dietético
Evitar comidas copiosas, espesar la alimentación, disminuir
las grasas y productos irrritantes.
Medicamentoso
Antiácidos, productores de gel espumoso (ácido algínico con
antiácidos), inhibidores de la secreción ácida: cimetidina, rani-
tidina, sucralfato. El último grupo de medicamentos lo consti-
tuyen los modificadores de la presión del esfínter esofágico in-
ferior y del vaciamiento gástrico: metoclorpropamida, dompe-
ridona, betanecol. La cisaprida favorece la salida de acetilcoli-
na en el plexo mientérico lo que aumenta la presión del esfín-
ter esofágico inferior, el peristaltismo, el vaciamiento gástrico,
y disminuye el tiempo de exposición al material refluido. La
mejoría puede aparecer en 3-4 semanas.
La secuencia terapéutica sería: postural-dietético-antiácidos
-modificadores de la presión. Si existe esofagitis, usar inhibi-
dores de la secreción.
Quirúrgico
Funduplicatura de Nissen cuando no se puede realizar trata-
miento médico, éste ha fracasado o con complicaciones gra-
ves.
ATRESIA ESOFAGICA
Concepto
Interrupción completa de la luz del esófago, con los extre-
mos separados, así como también está interrumpido su meso,
con ausencia de pedículo vasculonervioso de la zona ausente.
Epidemiología y anatomía patológica
Aparece aproximadamente en 1/3.000 RN. 1/3 de los casos
aparecen en pretérminos. Tendencia a recurrir (el riesgo en los
hijos se multiplica por 60). En un 30% de los casos se asocian
otras malformaciones, siendo las más frecuentes las cardio-
vasculares. Con frecuencia se asocia a cromosomopatías como
el síndrome de Down.
El tipo más frecuente es el III de la clasificación de Ladd-
Gross (85% de los casos) (fig. 2).
Clínica
Prenatal
Polihidramnios, no visualización del estómago.
Nacimiento
Salivación excesiva, con espuma por la boca, tos y sofoca-
ción tras el primer biberón. Meteorismo si hay fístula entre el
cabo distal y la tráquea (abdomen excavado en el tipo I y II).
Imposibilidad de sondaje nasogástrico. Se confirma con una
 PEDIATRIA

12
Rx simple lateral; si es dudoso se puede optar por introducir
sonda radiopaca o una pequeña cantidad de contraste. 96
El método de más valor para diagnosticar un reflujo gastroesofágico en el
Tratamiento lactante es:
Es quirúrgico de elección y urgente. En el preoperatorio se le 1. Exploración radiológica.
mantiene sentado en 45° C y aspiración continua. Se realiza 2. Medición de pH en el esófago.
una anastomosis término terminal vía extrapleural, accediendo 3. Manometría esofágica.
mediante una toracotomía derecha. Se puede reanudar la ali- 4. Esofagoscopia.
mentación oral a los 7-10 días. En el tipo I (atresia sin fístula) 5. Estudio con isótopos radiactivos.
los segmentos suelen estar separados y no permiten anasto- 97
mosis directa y hay que realizar gastrostomía o esofagostomía
Señale el comentario erróneo a propósito de la estenosis hipertrófica de
de entrada y posteriormente en otro tiempo (peso alrededor de píloro:
10 kg.) interposición colónica.
1. Es más frecuente en varones.
Complicaciones 2. Cursa con período de intervalo libre desde el nacimiento.
3. Puede asociarse a ictericia por colemia indirecta.
Infección pulmonar, dehiscencia de suturas. A largo plazo 4. Suele cursar con acidosis metabólica.
puede aparecer reflujo gastroesofágico y estenosis esofágica, 5. Suele cursar con gran avidez por el alimento.
que es la más grave. 98
El pronostico va a depender del peso, afectación pulmonar y
Las manifestaciones clínicas de la estenosis hipertrófica de píloro apare-
otras malformaciones asociadas.
cen habitualmente a partir de los 10-15 días de vida. ¿Cuál es la más
frecuente?:
ESTENOSIS HIPERTROFICA DE PILORO
1. Vómitos.
Epidemiología 2. Ictericia.
3. Estreñimiento.
Más frecuente en varones (3/4), primogénitos. Países anglo- 4. Diarrea.
sajones y del norte de Europa. Se asocia con una recurrencia del 5. Fiebre.
15%. Herencia multifactorial modificada por el sexo (la mujer 99
afecta más posibilidades de transmitir el riesgo a los varones) El vómito constituye uno de los síntomas más frecuentes en la infancia. En
relación a este hecho, señale la respuesta errónea entre las siguientes:
Etiología
1. Prácticamente cualquier enfermedad, digestiva o extradigestiva,
Espasmo, hipertrofia de las fibras musculares. Se implican se puede acompañar de este síntoma.
factores hormonales, nerviosos, degeneración intramural, etc. 2. Los vómitos de aparición brusca, en la práctica diaria, general-
Ultimamente se está dando importancia a la disminución de la mente están en relación con patología ORL y gastroenteritis.
3. Los vómitos producidos por reflujo gastroesofágico se inician ge-
síntesis de óxido nítrico.
neralmente en el segundo mes de vida.
4. En los casos de reflujo gastroesofágico la mejoría puede tardar
Clínica en presentarse hasta 2 semanas después de iniciado el trata-
Período asintomático inicial de 15-25 días. Aparición de vó- miento.
5. 3 y 4.
mitos al principio poco expresivos para ir aumentando y en una
semana aparecen los vómitos típicos: tardíos, después de las 100
tomas, fáciles, abundantes, alimenticios, no biliosos con apeti- ¿Cuál de los siguientes tipos de atresia esofágica es el más frecuente?:
to voraz. A veces restos de sangre por esofagitis o erosiones
secundarias a dilatación. 1. Segmento superior de esófago cerrado en fondo de saco y comu-
Otros signos asociados: ictericia no conjugada, pérdida de nicado a través de una fístula con la tráquea.
2. Esófago dividido en 2 segmentos cerrados en fondo de saco.
peso, estreñimiento.
3. Segmento superior de esófago cerrado y el inferior comunicado
En la exploración se puede observar dilatación gástrica, on- con la tráquea por una fístula.
das peristálticas de lucha, palpación de oliva pilórica (poco fre- 4. Ambos segmentos cerrados en fondo de saco y separados, y am-
cuente), facies pilórica, malhumorados. bos comunicados por sendas fístulas con las vías respiratorias.
5. Segmento superior de esófago conectado con la tráquea y el
Diagnóstico segmento inferior cerrado en fondo de saco.
Se apoya en la clínica, exploración y en los siguientes estu-
dios complementarios: RESPUESTAS: 96: 2; 97: 4; 98: 1; 99: 3; 100: 3.
En la analítica se encuentra alcalosis metabólica hipocloré-

565
GASTROENTEROLOGIA

1 2 3

4 5 6

Fig. 2. Formas anatómicas de la atresia de esófago.

mica, hipopotasémica, oliguria y deshidratación si se deja evo- ATRESIAS INTESTINALES

lucionar.
Tránsito esofagogastroduodenal: Estómago distendido, va-
ciamiento lento, con signos directos: signo de la cuerda, del
paraguas (píloro alargado, estrecho con bordes cóncavos hacia
arriba y continuándose con el bulbo duodenal).
La ecografía, midiendo la longitud y el diámetro transversal
del píloro, puede llegar al diagnóstico.
Son las responsables de 1/3 de los casos de obstrucción in-
testinal. La localización más frecuente es: íleon (50%), duode-
nales (25%), yeyuno y colon. Las obstrucciones a nivel del duo-
deno (atresia, páncreas anular) dan imagen de doble burbuja
en la radiología. El resto, imágenes de obstrucción intestinal a
distintos niveles.

Tratamiento DIVERTICULO DE MECKEL

Es quirúrgico previa corrección de los desequilibrios hidroe-
Está causado por la obliteración incompleta del conducto
lectrolíticos. Se realiza una pilorotomía extramucosa longitudi-
onfalomesentérico.
nal de Fredet-Ramstedl. Como complicaciones pueden surgir
estenosis o fístulas. A largo plazo puede aparecer vaciamiento
Epidemiologia
gástrico acelerado y reflujo duodenogástrico.
Aparece con una frecuencia de 2-3% de la población gene-
OBSTRUCCION INTESTINAL CONGENITA ral, siendo la anomalía congénita más frecuente del intestino
delgado.
Aparece en 1/1.500 RN. El 50% en pretérminos. Los sínto-
mas principales son vómitos, distensión y estreñimiento. En las Anatomia patológica
obstrucciones altas lo más llamativo son los vómitos, en las
Se localiza entre 50-75 cm. de la válvula ileocecal, en el bor-
bajas la distensión.
de antimesentérico.
El polihidramnios se ve fundamentalmente asociado a atre-
sia de esófago y obstrucciones intestinales altas. 1/3 se deben
Clínica y complicaciones
a atresias y/o estenosis. 1/3 de las del RN se deben a megaco-
lon agangliónico. En un 15% las atresias son múltiples. Suele ser asintomático. La complicación más frecuente es la

566
 PEDIATRIA

12
rectorragia indolora, —a veces bicolor negra-roja— (ectopia
de mucosa gástrica). Otras complicaciones son: invaginación 101
(causa orgánica más frecuente), diverticulitis, vólvulo, peritoni- Un niño de 1 año de edad, con desarrollo normal, presenta bruscamente
tis. A veces se encuentra incluido en una hernia inguinal indi- un cuadro de obstrucción intestinal, que se acompaña de emisión de
recta (hernia de Littre). sangre por el ano y palpación de una masa a nivel abdominal. El diag-
nóstico más probable es:
Diagnóstico 1. Poliposis intestinal.
Gammagrafía con tecnecio. Si hay ectopia de mucosa gástrica. 2. Apendicitis aguda.
3. Atresia intestinal.
4. Invaginación intestinal.
Tratamiento 5. Estenosis congénita del píloro.
Quirúrgico si da clínica.
102
HERNIAS DIAFRAGMATICAS Un varón de 16 años sin antecedentes previos presenta una hemorragia
digestiva baja importante que precisó trasfusiones. La endoscopia di-
La forma más frecuente es la posterolateral o de Bochdalek gestiva alta no mostró patología esofagogastroduodenal. ¿Cuál de las
por falta de cierre del canal pleuroperitoneal. Suele ser del la- siguientes causas de hemorragia es la más probable?:
do izquierdo y si el orificio es grande da clínica en el RN con 1. Carcinoma de intestino delgado.
hipoplasia pulmonar, distress, desviación mediastínica, abdo- 2. Polipo adenomatoso del colon.
men excavado, tórax abombado con ruidos hidroaéreos y au- 3. Divertículo de Meckel.
sencia de murmullo vesicular en el lado afecto. En un 20% se 4. Angiodisplasia de colon derecho.
asocia cardiopatía. Requiere tratamiento quirúrgico urgente. 5. Colitis ulcerosa.
La hernia paraesternal de Morgagni o anterolateral suele
ser asintomática y de hallazgo casual. A veces molestias intes- 103
tinales o gástricas.
¿Cuál de las siguientes situaciones clínicas se asocia con más frecuencia
al divertículo de Meckel?:
INVAGINACION INTESTINAL
1. Obstrucción intestinal.
Penetración de un segmento de intestino dentro de otro. 2. Diverticulitis aguda.
3. Hemorragia digestiva en forma de melenas o rectorragia.
4. Malabsorción intestinal.
Epidemiologia 5. Aparición de un cáncer en tejido ectópico.

Más frecuente en varones (2/3), en primavera-otoño (factor

infeccioso), y la edad de máxima aparición es entre los 5 y 9
104
meses. Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal en-
tre los 2 meses y los 6 años. Una imagen en “doble burbuja” en la radiografía de abdomen en bipedes-
tación es diagnóstica de:
Etiologia 1. Obstrucción intestinal por malrotación.
2. Atresia duodenal.
Primaria o idiopática en el 95% de los casos. Solamente en 3. Pancreas anular.
un 5% de los casos se encuentran causas (duplicación, divertí- 4. 1 y 2.
culos, etc.). 5. 1, 2 y 3.

Clínica
105
Crisis de aparición brusca de dolor abdominal intenso, inter- Cual de las siguientes no es causa de invaginación intestinal:
calados de períodos asintomáticos. Este ritmo se va perdiendo 1. Púrpura de Schönlein Henoch.
con el paso del tiempo y puede hacerse el dolor más continuo, 2. Diverticulos.
con palidez, postración, incluso shock. Suele acompañarse de 3. Duplicaciones.
vómitos y heces sangrantes que se objetivan habitualmente en 4. Enfermedad de Hirschsprung.
las primeras doce horas (heces con sangre roja y mucosa ma- 5. Tumor intestinal.
cerada: heces de grosella).
En la exploración: Palpación de masa (morcilla ) y depresibi-
lidad en fosa iliaca derecha. Tacto rectal puede ser positivo RESPUESTAS: 101: 4; 102: 3; 103: 3; 104: 5; 105: 4.
con sangre y a veces se palpa la invaginación.

567
GASTROENTEROLOGIA
Diagnóstico y tratamiento
Clínica sugerente. Ecografía. Radiología simple de abdomen
donde se ven signos de oclusión de intestino delgado. Se com-
pleta con enema baritado que sirve de tratamiento en el 75%
de los casos precoces; se observan imágenes de stop, cáliz,
escarapela, resorte. Si no se resuelve hay que recurrir a la ciru-
gía. La cirugía es de elección sin intentar la reducción hidrostá-
tica en mayores de 5 años, evolución mayor de 24 horas con
afectación general y en los casos recidivantes.
MEGACOLON AGANGLIONICO
Es una dilatación cólica debido a una anomalía congénita de
los plexos parasimpáticos intramurales del intestino terminal.
Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal de ori-
gen colónico y causa un 33% de las obstrucciones neonatales.
Etiopatogenia
Existe un segmento agangliónico por la alteración de la mi-
gración normal craneocaudal de las células nerviosas ganglio-
nares desde la cresta neural. Suele afectar a sigma y recto.
Existe una aplasia del parasimpático intramural (plexos mien-
térico y submucosos de Meissner y Auerbach) que inerva las fi-
bras longitudinales, con una hiperplasia del parasimpático ex-
tramural (musculatura anular). Se encuentra un aumento de la
actividad colinesterásica. El segmento afecto no se relaja impi-
diendo la progresión de las heces, y los segmentos proximales
van aumentando de tamaño y dilatándose.
Clínica
Oclusión neonatal: Retraso en la evacuación de meconio y
síndrome de oclusión intestinal (distensión, abombamiento,
etc.).
Como formas graves se pueden encontrar peritonitis por
perforación, enterocolitis o enfermedad que afecta a todo el
colon.
Si pasa inadvertido en el período neonatal se puede ver la
evolución hacia cuadro de estreñimiento pertinaz con crisis su-
boclusivas crónicas, con repercusión sobre el peso y talla. Tac-
to rectal con ampolla vacía.
Diagnóstico
Clínica y tacto rectal sugerente.
Rx simple
Niveles hidroaéreos y dilatación por encima de la obstruc-
ción.
Rx contraste
Recto estrechado, cambio brusco de calibre, con dilatación
proximal, retraso en la eliminación, paredes irregulares, espi-
culadas.
568
Manometria
Ausencia del reflejo anal inhibidor al distender la ampolla
rectal.
Rectoscopia y biopsia
Con los datos vistos (debe realizarse 2 cm. por encima de la
línea pectínea).
Debe realizarse el diagnóstico diferencial con el megacolon
psicógeno (tabla VIII).
Complicaciones
Impactación fecal, obstrucción intestinal, perforación, ente-
rocolitis.
Tratamiento
Es quirúrgico. Al principio colostomía de descarga y la ope-
ración definitiva entre los 6-12 meses de edad (operación de
Soave, Swenson, Duhamel). Si el segmento agangliónico abar-
ca todo el colon: anastomosis ileoanal.
ENFERMEDAD CELIACA
Etiopatogenia
Intolerancia permanente al gluten. Tiene una predisposición
genética. Se asocia con más frecuencia a los antígenos de his-
tocompatibilidad HLA B8, DR3(+fr), DR7, DQW2. También se ha
relacionado con otros genes no HLA(14...).
El gluten es la fracción proteica insoluble en agua de los ce-
reales. La fracción del gluten soluble en alcohol se denomina
gliadina, a la cual se achaca su poder tóxico (sobre todo a glia-
dina alfa). Los cereales que resultan más perjudiciales son el
trigo y el centeno, pudiéndose tolerar ciertas cantidades de ce-
bada y avena. El arroz y el maíz no llevan gluten. La lactancia
materna parece disminuir la incidencia de esta enfermedad.
Anatomia patológica
Lesiones predominantes en intestino proximal. Atrofia de
vellosidades con aumento de las criptas, células aplanadas
con citoplasma vacuolado y núcleo picnótico, infiltración linfo-
citaria en corion, disminución de las enzimas del borde en ce-
pillo.
Fisiopatología
Malabsorción
Disminución de la superficie intestinal, lesión del enterocito
con alteración de sus funciones, elevada pérdidas de proteínas
por heces, aumento de la permeabilidad a grandes moléculas.
Maladigestión
A veces se asocia por una insuficiente liberación de hormo-
nas reguladoras de la secreción pancreática.
 PEDIATRIA

12
Clínica
Suele iniciarse después de la introducción del gluten tras un 106
intervalo variable. Inicio más frecuente entre los 9-18 meses. El estreñimiento en las primeras semanas de la vida sugiere:
El dato más constante es la disminución de la velocidad de 1. Hipotiroidismo.
crecimiento y un retraso estatoponderal. Se observa diarrea 2. Megacolon agangliónico.
con heces blandas, depigmentadas, abundantes, fétidas y bri- 3. Estenosis anal.
llantes. Abdomen abombado en batracio. Otros datos que se 4. Ileo meconial.
observan secundarios a malabsorción y déficit de vitaminas y 5. Todas las anteriores.
minerales: anorexia, vómitos, edemas, hematomas, tetania, ra-
quitismo, trastornos de la piel y mucosas. 107
Después del período de lactancia el cuadro es menos florido
y suele presentarse de forma oligosintomática, siendo impor- ¿Cuál de las siguientes proposiciones respecto a la enfermedad celíaca es
falsa?:
tante el retraso de crecimiento asociado a molestias y trastor-
nos digestivos. 1. Existe una predisposición hereditaria a padecer la enfermedad.
2. El daño intestinal se produce por una intolerancia transitoria a la
Examenes complementarios fracción gliadina del gluten.
3. Puede cursar con estreñimiento.
Anemia en general microcítica y menos frecuente megalo- 4. Irritabilidad y alteraciones del carácter son síntomas frecuentes.
blástica. Disminución de hierro, folatos, B12, factores de coa- 5. El estudio anatomopatológico de la biopsia intestinal no es pa-
gulación vitamina K dependientes, hipoproteinemia, hipocoles- tognomónico.
terolemia, disminución de vitaminas liposolubles y de minera-
les (Zn, Mg, Cu, etc.). Retraso en la edad ósea.
108
Desde el punto de vista inmunológico se puede ver un au-
mento de IgA y disminución de IgM. Asimismo se observan Ac. ¿Cual de los siguientes hallazgos histológicos en la biopsia realizada en
antigliadina (IgA más sensibles), antirreticulina y antiendomi- caso de megacolon agangliónico es falsa?:
sio que pueden ayudar al diagnóstico. También se observa una 1. Ausencia de células ganglionares en plexos mientéricos y sub-
disminución de linfocitos T en fase activa. mucosos.
Completan el cuadro los pruebas de malabsorción intestinal 2. Hipetrtrofia muscular del colon proximal.
(balance de grasa, xilosa en sangre y orina tras sobrecarga, 3. El aganglionismo se localiza en la región recto-sigmoidea en el
etc.). 70% de los casos.
4. Aparece una disminución de la actividad colinesterásica.
Diagnóstico 5. Hiperplasia del parasimpático extramural.

Se basa en los siguientes puntos:

109
— Enfermedad producida por la gliadina y por ello dia- Señalar cual es el criterio diagnóstico de enfermedad celíaca:
rrea crónica. 1. Mejoria clínica tras retirada del gluten de la dieta.
— Biopsia intestinal compatible. 2. Hallazgo anatomo-patológico de mucosa intestinal plana.
— Síndrome de malabsorción. 3. Lesión de la mucosa intestinal, mejoría clínica y anatomo-pato-
— La enfermedad cede con dieta exenta en gluten tanto lógica tras dieta sin gluten y reaparición de la lesión con la pro-
clínica como anatomopatológicamente. vocación.
— La enfermedad se reproduce con la reintroducción de 4. Historia familiar positiva y lesión mucosa.
la gliadina. 5. 1 y 2 unidas.

Las pruebas de provocación no deben realizarse antes de 2 110

años de dieta, y si el diagnóstico parece claro retrasar hasta
La determinación de anticuerpos anti-reticulina en el suero tiene valor
los 4 años de edad. diagnóstico en los niños ante la sospecha de:
Complicaciones 1. Artritis crónica juvenil.
2. Enfermedad celíaca.
A largo plazo (no en la edad pediátrica) se ha descrito mayor 3. Mucopolisacaridosis tipo Hurler.
tendencia a tumores: carcinomas epiteliales en tubo digestivo 4. Enfermedad de Perthes.
y linfomas de células T en intestino delgado. 5. Enfermedad de Still.

Tratamiento
RESPUESTAS: 106: 5; 107: 2; 108: 4; 109: 3; 110: 2.
Dieta exenta de gluten, con suplementos iniciales de hierro,

569
GASTROENTEROLOGIA
TABLA VIII
Diagnóstico diferencial megacolon
MEGACOLON SICOGENO
Comienzo a partir de los 2 años
Expulsión normal de meconio
Ambiente familiar alterado
Defecación dolorosa
Encopresis frecuente
Deposición de gran tamaño
Escasos episodios obstructivos
Dolores cólicos frecuentes
Posible fisura anal y sangrado
Buen estado general
Abdomen normal
Ampolla rectal con heces
Tono anal disminuido
Ausencia de segmento estrecho
Megarrecto
Plexos nerviosos normales
Colinesterasa normal
calcio y vitaminas. La evolución típica es la aparición en el ni-
ño, mejoría en la adolescencia y reaparición en adulto.
MUCOVISCIDOSIS
Epidemiología
Frecuencia en la raza blanca: 1/2.000. Más frecuente en va-
rón. Es la causa más frecuente de enfermedad pulmonar grave
en niños, y de insuficiencia pancreática exocrina en la primera
infancia. Enfermedad hereditaria mortal más frecuente en la ra-
za caucásica. También llamada Fibrosis Quistica del Páncreas.
Etiologia
Enfermedad autosómica recesiva (5% de la población es
portadora), aunque en el 80% no hay antecedentes familiares.
Afecta fundamentalmente a las glándulas exocrinas. Se debe a
una mutación en el cromosoma 7, banda q 31, que codifica una
proteína de 1.480 aminoácidos (CFRT: Ligada a funciones regula-
doras de canal, bomba iónica). La mutación más frecuente es del-
ta 508 (deleción de residuo de fenilalanina en aminoácido 508).
570
MEGACOLON AGANGLIONICO
Inicio desde el nacimiento
Retraso en la evacuación
Normal
Indolora
Ausente
Normal o disminuida
Frecuentes
Sólo en crisis oclusivas
No
Retraso del crecimiento
Distendido
Ampolla estrecha y vacía
Aumentado
Segmento estrecho
Recto normal
Ausencia de células ganglionares
Aumentada
Patogenia
Disminución de la permeabilidad de las membranas al cloro
y secundariamente al sodio y agua, con lo cual las secreciones
son más espesas y están deshidratadas (mucosa respiratoria,
pancreática, genitourinaria). En las glándulas sudoríparas falta
la normal reabsorción de cloro y sodio, por lo que el sudor tie-
ne mayor cantidad de estos dos iones.
Clínica
Insuficiencia pancreática
Esteatorrea, malabsorción. Pancreatitis recidivante. Intole-
rancia a la glucosa tardía.
Gastrointestinal
Ileo meconial (10-20%), retraso en la evacuación de meco-
nio, prolapso rectal, invaginación intestinal, anomalías enzimá-
ticas. Reflujo gastroesofágico (25%), aumento de la secreción
ácida. Con cierta frecuencia se observa engrosamiento de
glándulas submaxilares.
 PEDIATRIA

12
Hepatobiliar
111
Microvesícula, litiasis, colestasis, esteatosis, cirrosis, hepa-
tomegalia. En la fibrosis quistica las afirmaciones que siguen son verdaderas, con
una excepción:
Respiratoria 1. La frecuencia de portadores en la raza blanca es del 4 %.
2. Es frecuente que los varones afectados sean azoospérmicos.
Por la viscosidad y la infección secundaria (sobre todo Stafi- 3. La vesícula biliar funciona anormalmente.
lococo y Pseudomonas). Aparece en el 70-90% antes de los 4. Es frecuente la obstrucción intestinal.
seis meses: tos seca, persistente, sibilancias, estertores húme- 5. En las células de los enfermos hay un defecto de la proteína N
dos, infecciones repetidas, lo que origina tórax en tonel, hipo- que normalmente acopla el receptor de la membrana y la adenil-
cratismo y cor pulmonale crónico. Radiológicamente se puede ciclasa.
observar atelectasia, bronquiectasia, enfisema, fibrosis. Al
principio se observa un patrón obstructivo para pasar poste- 112
riormente a uno restrictivo. Alteraciones rinosinusales (pólipos, En la Fibrosis Quística ¿cuál de las siguientres afirmaciones es falsa?:
sinusitis, etc.). 1. El screening neonatal se puede efectuar mediante la determina-
ción de TIR
Genitourinario 2. El defecto de la fibrosis quística es una mutación del gen, locali-
zada en el brazo largo del cromosoma 7.
Retraso puberal, disminución de la fertilidad, azoospermia, a 3. El ileo meconial se origina con una frecuencia del 5-10 % en los
veces amenorrea secundaria. El embarazo suele ser bien tole- pacientes con fibrosis quística.
rado, aunque a veces progresa la enfermedad pulmonar. 4. El diagnóstico de la fibrosis quística es suficiente por la presen-
cia de la mutación DeltaF508 heterozigótica en el estudio gené-
Retraso estatoponderal tico y antecedentes familiares de la enfermedad.
5. En los pacientes con fibrosis quística la cristalización del sudor
Sudor salado. Excesivo arrugamiento de la piel con el agua. es siempre patológica.
En España la edad de inicio más frecuente son los seis pri-
meros meses (64%), la mitad de ellos en el primer mes. Los 113
síntomas principales al diagnóstico son las manifestaciones
respiratorias (53%) seguidas de las alteraciones de las deposi- La alteración genética de la Fibrosis Quística de Páncreas se localiza en el
ciones (31%). La falta de crecimiento se observó en un 47%. cromosoma:
1. 5.
Diagnóstico 2. 7.
3. 15.
Prenatal 4. 22.
Biopsia de corion (10.a semana) y estudio del gen. 5. Se desconoce.

Neonatal 114

No parece adecuado realizar de forma rutinaria un screening La causa más frecuente de enfermedad pulmonar crónica en la infancia es:
neonatal: BMtest, tripsina fecal, tripsina sérica, etc. 1. Atresia de coanas.
2. Poliposis nasal.
Postneonatal 3. Fibrosis quística.
4. Adenoiditis crónica.
Test del sudor: Mayor de 60 mEq/l. es diagnóstico y mayor 5. Diabetes mellitus.
de 90 mEq/l. patognomónico. Por debajo de 40 es normal.
Otras pruebas para determinar la malabsorción y la repercu- 115
sión sobre otros órganos. Ante la sospecha de que un niño padece fibrosis quística del páncreas,
¿Cuál es la primera prueba diagnóstica a realizar?:
Criterios diagnósticos
1. Test de xilosa.
Dos de los siguientes criterios: aumento de electrólitos en 2. Medición de grasa en heces.
sudor, disminución de enzimas pancreáticas y bicarbonato en 3. Iones en sudor.
jugo duodenal; afectación pulmonar crónica; antecedentes fa- 4. Determinación de ferritina.
5. Biopsia intestinal.
miliares.
La detección de heterocigotos se puede hacer por el estudio
del gen y por otras pruebas (resistencia de fibroblastos a la de- RESPUESTAS: 111: 5; 112: 4; 113: 2; 114: 3; 115: 3.
xametasona, proteasas séricas, etc.).

571
GASTROENTEROLOGIA

TABLA IX
Compossición de las distintas fórmulas
de rehidratación oral

SRO-OMS SRO-60 SRO

Na 90 mmol./l. 60 mmol./l. 50 mmol./

Cl 80 50 25
K 20 20-30 30
CO3H- 30 30 24
Glucosa 111 110 110
Sacarosa 55
Osmolaridad 330 270 300
Indicaciones >2 años < 2 años
Deshidratación Deshidratación
moderada importante leve-moderada
Países pobres Países industriales

Tratamiento de tipo IV (linfocitos T) aparecen cuadros de malabsorción y

A nivel respiratorio se utilizan nebulizadores ultrasónicos (a
través de los cuales se pueden administrar mucolíticos, enzi-
mas, betaestimulantes, etc.), fisioterapia, oxígeno en las crisis,
drenaje postural y antibióticos adecuados (tobramicina, cefta-
zidima) en las infecciones pulmonares. Tratamiento sintomáti-
co con betaestimulantes, corticoides, etc. A nivel digestivo se
usan microesferas de enzimas pancreáticas con cubierta enté-
rica. A veces es necesario antiácidos para que surtan efecto.
Dieta hiperproteica, hipercalórica con grasa normal. Suplemen-
tos de sodio y vitaminas liposolubles: A, D, K, E Monitorizar
hierro y cinc y si es necesario suplementar la dieta .
ALERGIA GASTROINTESTINAL
El alimento más frecuentemente implicado es la leche de
vaca (beta-lactoglobulina) y en ésta la clínica suele aparecer
en los tres primeros meses.
diarrea crónica.
Diagnóstico
Se apoya en la eosinofilia, anticuerpos circulantes antipro-
teínas de la leche de vaca y otros tests inmunológicos, biopsia,
mejoría de la clínica tras retirar el alimento y tests de provoca-
ción (después de al menos tres meses de dieta de exclusión).
Tratamiento
Exclusión del alimento implicado, en general la leche de va-
ca. Se retrasa su reintroducción hasta los 12-24 meses, ali-
mentándose mientras con hidrolizados de proteínas. En un
25%-50% se asocia también intolerancia a las proteínas de la
soja.
ENFERMEDAD ULCEROSA

Clínica Poco frecuente. En los dos primeros años predominan las

Predominan los síntomas digestivos (con frecuencia diarrea
sanguinolenta asociado a vómitos y dolor cólico), seguidos de
cutáneos y respiratorios. Si la reacción es de tipo I, mediada
por IgE, pueden aparecer anafilaxia, urticaria, dermatitis atópi-
ca, asma, rinitis, vómitos o diarrea aguda. Si es de tipo III (in-
munocomplejos circulantes) podemos encontrar hemorragia di-
gestiva, vasculitis, enteropatía exudativa, hemosiderosis. Si es
formas secundarias (de estrés). A partir de los seis años predo-
minan las primarias, es más frecuente en varones y la localiza-
ción fundamental es duodenal. La clínica más frecuente es el
dolor abdominal seguido de la hemorragia gastrointestinal. En
el primer mes de vida la forma de presentación habitual es la
perforación y hemorragia. El tratamiento se realiza con antiáci-
dos (por debajo de 3 años) y asociando cimetidina o ranitidina
por encima de esa edad.

572
 PEDIATRIA

12
DEFICIT DE DISACARIDASAS
116
Déficit de sacarasa-isomaltasa ¿Cuál de los siguientes datos de laboratorio no se asocia con una diarrea
Es el déficit congénito más frecuente de la absorción de los crónica debida a malabsorción de hidratos de carbono?:
hidratos de carbono. Autosómica recesiva. La clínica principal 1. El pH de las heces es inferior a 5,5.
es la diarrea con apetito conservado y escasa o nula repercu- 2. Aumento de los cuerpos reductores en heces.
sión ponderal. Heces con pH ácido. El tratamiento consiste en 3. Test de hidrógeno espirado alterado.
la supresión de alimentos azucarados y de frutas. Con el tiem- 4. Esteatorrea.
po se adquiere cierta tolerancia. 5. 3 y 4.

Déficit de lactasa 117

El déficit congénito es muy raro. Puede aparecer en pretér- Un lactante sano de 4 meses, alimentado con fórmula humanizada, inicia
minos por falta de maduración. Es más frecuente la intoleran- dos días antes de ser visto por Vd un cuadro de vómitos y deposicio-
cia a la lactosa de origen racial, que es tardía y aparece en nes líquidas abundantes y frecuentes. El agente que en nuestro me-
dio produce más frecuentemente este cuadro es:
adultos.
Déficit de lactosa secundario: Es el más frecuente y la causa 1. Salmonella.
principal es la diarrea infecciosa. 2. Shigella.
3. E. Coli.
Clínica 4. Rotavirus.
5. Proteus.
Diarrea acuosa, heces con pH<5.5, cuerpos reductores posi-
tivos y aumento de ácido láctico. Vómitos, distensión abdomi- 118
nal, dolor cólico y dermatitis perianal.
La causa más frecuente de diarrea prolongada en los niños a partir del año
de vida es:
Diagnóstico
1. Intolerancia a las proteínas vacunas.
Definitivo por biopsia y cuantificación del la enzima. 2. Fibrosis quística del páncreas.
3. Diarrea crónica inespecífica.
Tratamiento 4. Linfangiectasia intestinal.
5. Intolerancia congénita a la lactosa.
Exclusión de la lactosa durante un tiempo variable según el
origen y la intensidad del déficit.

DIARREA AGUDA 119

Cual de los siguientes es el tratamiento de elección ante un lactante de 8
Concepto meses que presenta una diarrea aguda de 24 horas de evolución, con
buen estado general y signos de dehidratación leve:
Aumento del número y/o disminución de la consistencia ha-
bitual de las deposiciones. 1. Loperamida.
2. Neomicina oral.
Etiologia 3. Rehidratación oral.
4. Rehidratación intravenosa.
La causa más frecuente son las gastroenteritis agudas. De 5. 2 y 3.
éstas la causa más frecuente en niños es vírica, sobre todo
producidas por rotavirus. La bacteria más frecuentemente im-
plicada es a la E. coli. 120
¿Cuál de los siguientes patógenos entéricos produce diarrea sin invadir la
Patogenia mucosa intestinal?:
Mecanismo invasivo 1. Vibrio parahemolítico.
Salmonella, Shigella, Campylobacter jejuni, Yersinia, E. coli 2. Clostridium prefingens.
3. Campylobacter jejuni.
enteroinvasivo, Entamoeba histolytica, Vibrio parahemolítico. 4. Shigella.
Giardia lamblia. 5. Salmonella enteritidis.
Los virus (rotavirus) producen una invasión del intestino pro-
ximal destruyendo los enterocitos maduros, siendo reemplaza-
dos por los inmaduros de las criptas, lo que perturba la absor- RESPUESTAS: 116: 4; 117: 4; 118: 3; 119: 3; 120: 2.
ción de sodio, agua, glucosa, y disminuye las sacaridasas.

573
GASTROENTEROLOGIA
Mecanismo enterotóxico
E. coli enterotóxico, V. colerae, Staphylococo aureus, Bacilo
cereus, Clostridium perfringens, Shigella dysenteriae (I), Sal-
monella enteritidis.
Clínica
Diarreas invasivas víricas
Los vómitos suelen preceder a la diarrea. Puede existir pre-
viamente un catarro de vías altas. La diarrea suele ser de co-
mienzo brusco, líquida sin moco ni sangre ni leucocitos. Suele
cursar con intolerancia transitoria a la lactosa.
Diarreas invasivas bacterianas
Suele tratarse de cuadros donde la afectación principal es
de intestino grueso. La diarrea es de instauración más progre-
siva, pudiendo contener moco, sangre y leucocitos. Las deposi-
ciones suelen ser de pequeño tamaño pero frecuentes y a me-
nudo con tenesmo. Riesgo de sepsis.
574
Diarreas secretoras
Afectación principal de intestino delgado. Diarreas de ins-
tauración brusca. Deposiciones abundantes, líquidas sin san-
gre, moco ni pus. Riesgo de deshidratación. A veces aparece-
nen el contexto de una toxiinfección alimentaria.
Tratamiento
Rehidratación oral o parenteral según la intensidad y la
existencia o no de vómitos. Se usan diversas fórmulas de rehi-
dratación (tabla IX). Tras esta pausa hídrica (4-6 horas en me-
nores de 6 meses, 8 horas en los niños entre 6-12 meses y 12
horas en los demás), se inicia alimentación astringente y dilui-
da. No están indicados los fármacos antisecretores ni de otro
tipo. La utilización de antibióticos se reserva para cuando exis-
te un factor de riesgo infeccioso (inmunodeprimidos, malnutri-
dos) o gastroenteritis bacterianas parasitarias severas. El tra-
tamiento en las salmonelosis prolonga el estado de portador.
 Capítulo VIII

NEUMOLOGIA
Indice
Etiología de las infecciones respiratorias Hipoacusias en el niño
Bronquiolitis Síndrome de apnea obstructiva en el sueño
Tos ferina

ETIOLOGIA DE LAS INFECCIONES Uvulitis aguda

RESPIRATORIAS
Es la primera causa de morbilidad en la infancia y la primera
causa de consulta en Atención Primaria. Se calcula que por de-
bajo de los 5 años la media de infecciones respiratorias anua-
les es de 6, de 5 a 14 años de 5 y en adolescentes de 3. Esta
frecuencia se multiplica por dos o tres a la edad de 2-3 años
(sobre todo en el inicio de la asistencia a guardería y/o cole-
gio). Un tercio de ellas puede ir acompañada de afectación
bronquial.
Nasofaringitis aguda (resfriado común,
infección respiratoria de vías altas)
Predominan los virus, sobre todo Rinovirus. Dentro de las
bacterias la que predomina es Streptococcus del grupo A. La
complicación más frecuente es la otitis media. Tratamiento
sintomático.
Faringoamigdalitis aguda
La etiología más frecuente es vírica (42%) (sobre todo ade-
novirus) y afecta sobre todo a niños pequeños. De las bacterias
(37%) la más frecuente es el Estreptococo beta hemolítico del
grupo A (afecta sobre todo a escolares).
En menores de 5 años suele asociarse a Haemophilus y epi-
glotitis; por encima de 5 años a Estreptococos y amigdalitis.
Sinusitis aguda y otitis media aguda
Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae y Bram-
hamella catarralis. Los senos maxilares y etmoidales comienzan
su neumatización en los primeros meses de vida, el seno esfe-
noidal en el segundo año y el frontal alrededor de los seis años.
Epiglotitis aguda
Haemophilus influenzae capsulado tipo b.
Laringitis aguda infecciosa subglótica
La etiología principal es vírica, en especial Parainfluenzae ti-
po I.
CRUP espasmódico
Se produce un edema mucoso blanquecino no inflamatorio,
sugiriéndose laringoespasmo e hiperreactividad como causas.
En general aparece por la noche en niños de 3 meses a tres
años. Rara vez fiebre.

575
NEUMOLOGIA

TABLA X
Etiología de las neumonías extrahospitalarias en
la infancia

RECIEN NACIDO Estreptococo del grupo B (EGB)

Gramnegativos
Listeria

2 semanas a 3 meses V.R.S.

Clamidias
Estreptococo neumoniae

3 meses a 5 años Virus

Estreptococo neumoniae
Haemophilus influenzae
Mycoplasma

Mayores de 5 años Mycoplasma

Estreptococo neumoniae
Haemophilus influenzae

Laringotraqueobronquitis aguda losporinas de segunda generación. En mayores de 5 años: ma-

Más frecuente de origen vírico (Parainfluenzae I).
Laringotraqueítis bacteriana
Stafilococcus aureus sobre todo en menores de tres años.
Bronquiolitis
Virus Respiratorio Sincitial (VRS) como el más frecuente.
Neumonías
Las neumonías no bacterianas son las más frecuentes en
Pediatría. Las tasas de mayor incidencia aparecen en niños
preescolares. La etiología queda recogida por edades en la ta-
bla X.
Durante los primeros tres meses de vida suele aparecer co-
mo síndrome bronconeumónico. Posteriormente a medida que
crece el niño lo hará como neumonías de tránsito o seudoloba-
res, y a partir de los tres años como neumonías lobares.
Tratamiento
En los menores de 5 años amoxicilina; si se sospecha resis-
tencia o existe mala evolución: amoxicilina clavulánico o cefa-
crólidos (eritromicina, azitromicina, claritromicina, etc.).
BRONQUIOLITIS
Etiología
La causa más frecuente es el VRS (50-70%). Otros: Adenovi-
rus, rinovirus, parainfluenzae III, influenza, sarampión, etc.
Ocasionalmente Mycoplasma. No se admite etiología bacteria-
na.
Epidemiología
Predominio en enero, febrero y marzo. Niños menores de
dos años. Máxima incidencia alrededor de los 6 meses. Predo-
minio en varón. Protección materna con reservas, pues es más
importante la inmunidad local. Puede contribuir a aumentar la
susceptibilidad la prematuridad, enfermedad respiratoria en
RN, ferropenia y déficit de Vitamina D3.
Anatomia patológica
Necrosis del epitelio respiratorio, infiltración linfocítica peri-
bronquial, edema submucoso y adventicia y acúmulo en la luz
bronquial de células, detritus y fibrina.

576
 PEDIATRIA

12
Fisiopatología
La infección vírica de los bronquiolos determina fundamen- 121
talmente: obstrucción espiratoria (atrapamiento aéreo, aumen- ¿Cuál es la compliacción más frecuente de la nasofaringitis aguda?:
to del diámetro anteroposterior, hiperinsuflación y descenso 1. Sinusitis.
diafragmático), aumento del trabajo respiratorio (taquipnea, ti- 2. Otitis media aguda.
raje, crisis de apnea), alteración de la relación ventilación/per- 3. Neumonía.
fusión (hipoxia que es fundamental, hipercapnia y acidosis), y 4. Sepsis.
un síndrome infeccioso vírico. 5. Síndrome de apnea durante el sueño.

Clínica
122
Los datos fundamentales son: edad menor de 2 años, signos
de enfermedad respiratoria vírica (coriza, otitis, fiebre) y apari- No se ha relacionado etiológicamente con la bronquiolitis:
ción en 1-2 días de una disnea espiratoria de comienzo agudo 1. Virus Respiratorio Sincitial.
con/sin indicios de distress (polipnea, tiraje, aleteo, tos) o neu- 2. Virus Parainfluenzae.
monía; y primer episodio. En la exploración destaca hiperinsu- 3. Adenovirus.
flación y espiración alargada con sibilancias. Si la frecuencia 4. Mycoplasma.
respiratoria supera las 60 incursiones por minuto hace sospe- 5. Bacterias Gram negativas.
char retención de CO2, y a mayor frecuencia mayor hipoxia. Si
aparecen episodios repetidos hay que pensar en otra etiología
como la atopia. 123

Exámenes complementarios En relación a la bronquiolitis aguda la contestación incorrecta es:

Hemograma normal o con leucocitosis por la hipoxia (no leu- 1. Hay atrapamiento aéreo en la Rx de tórax.
2. Está producida por el virus respiratorio sincitial.
copenia). RX: Hiperaireación, infiltrados intersticiales perihilia- 3. Hay afectación bronquiolar difusa.
res y en un 30% atelectasias laminares o segmentarias. Se 4. Hay un defecto de ventilación pulmonar.
puede determinar el VRS por diversas técnicas. 5. La humedad es la medida terapeutica primordial.

Tratamiento
Fisioterapia, oxígeno húmedo, aerosoles de Ribavirina (me- 124
nores de 2 años con infección grave, o enfermedad leve pero Un lactante de dos meses presenta, desde hace una semana, vómitos mu-
con enfermedad subyacente), broncodilatadores (?), no corti- cosos y crisis de tos con cianosis facial 5-6 veces al día, y ausculta-
coides. Se ha relacionado con el síndrome de muerte súbita ción cardiopulmonar normal. Señale el diagnóstico más probable entre
del lactante y con una mayor hiperreactividad bronquial poste- los propuestos:
rior. 1. Rinofaringitis.
2. Bronquiolitis.
Bronquiolitis obliterante 3. Epiglotitis.
4. Tos ferina.
Producida principalmente por adenovirus (sobre todo tipos 3,
5. Bronconeumonía.
7, 21). Suele aparecer entre 6 meses y 2 años. Comienza por
una neumonitis necrosante grave con afectación de bronquio-
los y bronquios. Fase aguda semejante a una neumonía, bron- 125
quitis o bronquiolitis viral, posteriormente aparece una mejoría Algunos de los signos radiográficos sugieren la etiología de neumonía en el
para pasar a la fase crónica de obstrucción bronquial, hiperin- niño. Senale la correlación menos probable entre etiología y radiolo-
suflación y estertores y sibilancias. El tratamiento es de sos- gía:
tén, oxígeno, broncodilatadores, diuréticos si hay edema pul-
monar y corticoides, que pueden disminuir el daño pulmonar y 1. Neumococo: Neumonía segmentaria o lobar.
2. Estafilococo: Neumonía abscesificante con participación pleural.
la proliferación celular. 3. Mycoplasma neumoniae: Neumonía intersticial.
4. Klebsiella pneumoniae: Abombamiento de cisuras y cavitación
TOS FERINA parenquimatosa pulmonar.
5. Virus Respiratorio Sincitial: Bronconeumonía con neumatoceles.
Etiologia
Bordetella pertussis. Síndromes pertusoides por Bordetella RESPUESTAS: 121: 2; 122: 5; 123 5; 124: 4; 125: 5.
parapertussis y bronchiseptica, adenovirus.

577
NEUMOLOGIA
Epidemiologia
Primavera y verano, en menores de 5 años. No hay protec-
ción materna como en otras enfermedades infecciosas, por lo
que puede aparecer ya en los primeros meses de vida. Trans-
misión vía aérea (gotitas de Pflügge) desde el período catarral
hasta 4 semanas después del período paroxístico sin trata-
miento. No confiere inmunidad duradera total, por lo que en
teoría puede repetirse la enfermedad, aunque en general más
leve.
Clínica
A menor edad los síntomas suelen ser más atípicos.
Período de incubación
1-2 semanas.
Período catarral
1-2 semanas. Coriza común o faringitis, aparece la tos, que
cada vez se hace más intensa.
Período paroxístico
Abscesos de tos típicos (tos quintosa), tos repetida durante
la espiración sin períodos de inspiración que al ceder ocasio-
nan una inspiración profunda ruidosa (gallo inspiratorio), para
repetirse a continuación varias veces la misma secuencia. Con
frecuencia al ceder vómito con mucosidad filante y espesa. Fa-
cies tosferinosa (abotargada, cianótica, edema palpebral, ma-
nifestaciones hemorrágicas por hiperpresión cutáneo mucosa
en los abscesos). Ulceras de Riga (úlcera a nivel del frenillo lin-
gual). En general ausencia de fiebre, y la auscultación suele
ser normal fuera de las crisis.
Período de convalecencia
1-2 semanas.
Complicaciones
Neumonía, bronconeumonía, atelectasia, bronquiectasia,
enfisema, reactivación tuberculosa, otitis media, convulsiones,
hemorragia cerebral, prolapso rectal, etc.
Diagnóstico
Clínico y epidemiológico. Leucocitosis con linfocitosis. Aisla-
miento del germen en secreciones faríngeas (90% en fase ca-
578
tarral y de un 10% en fase paroxística). Gammaglobulina hipe-
rinmune en casos graves, recién nacidos o con complicaciones.
Profilaxis
Vacuna según calendario vacunal que no deja inmunidad
permanente ni total. Quimioprofilaxis con eritromicina 7 días.
Tratamiento
Aislamiento. Oxígeno húmedo y calentado, broncodilatado-
res. Eritromicina durante 10 días, más eficaz si se inicia pre-
cozmente. Tratamiento sintomático de la tos.
HIPOACUSIAS EN EL NIÑO
Congénita
Hereditarias, anóxicas, embriofetopatías, etc. Suelen ser
neurosensoriales.
Adquiridas
El 85% son sorderas de conducción, y la mayor parte de
ellas causadas por problemas infecciosos de oído medio.
SINDROME DE APNEA OBSTRUCTIVA DEL
SUEÑO
Concepto
Mas de 10 episodios de apnea obstructiva de más de 10 se-
gundos de duración, por hora de sueño (para otros, más de 30
episodios de más de 10 segundos de duración en 7 horas).
Etiologia
En el niño secundario a hipertrofia amigdalar y/o adenoidea.
Clínica
Somnolencia diurna, cefalea matutina, alteración del carác-
ter, retraso ponderoestatural, enuresis, hipertensión pulmonar
y cor pulmonale. Riesgo de muerte súbita.
Diagnóstico
Polisomnografía.
Tratamiento
Etiológico.
 Capítulo IX
NEUROLOGIA
Indice
Síndrome de West
Convulsiones febriles
SINDROME DE WEST
Definición
Síndrome neurológico que se presenta en niños entre 4-5
meses de edad caracterizado por:
— Crisis de pérdida de conciencia acompañadas de sa-
cudidas musculares breves (espasmos en flexión) en
salvas, que pueden ocasionar a los niños que lo pade-
cen retraso psicomotor (tristeza, decaimiento, desco-
nexión).
— Casi todos presentan un patrón electroencefalográfico
típico fuera de los ataques (hipsarritmia) y durante los
ataques un patrón de disminución difusa de los poten-
ciales.
Etiología y frecuencia
El síndrome de West es esencial en el 40% de los casos y
secundario en 60%. Su frecuencia es del 0,25-0,35% de los RN
vivos. Representan el 1-2% de los niños con convulsiones.
Diagnóstico diferencial
Cólico del lactante, crisis mioclónicas benignas.
Síndrome de Reye
Parálisis cerebral
Tratamiento
ACTH de elección. Acido valproico a altas dosis.
CONVULSIONES FEBRILES
Definición
Crisis tónicas, clónicas o tónico-clónicas que afectan a niños
de 3 meses a 7 años (más frecuente entre 1-3 años) en ausen-
cia de infecciones intracraneales, producidas por exacerbación
de una predisposición convulsiva constitucional.
Se dividen las crisis febriles en típicas y atípicas (tabla XI).
Tratamiento
El tratamiento de elección para la crisis es el diazepan por
vía rectal o intravenosa.
Otras medidas a realizar son la utilización de antitérmicos,
asegurar vía aérea, el reposo, la oxigenoterapia y la no utiliza-
ción de fármacos potencialmente convulsivantes (penicilina-
procaína, analépticos, clorpromacina.).
Tratamiento profiláctico
No está demostrado que las convulsiones febriles per se ori-
ginen retraso mental, déficit motor permanente o muerte.
579
NEUROLOGIA

TABLA XI
Características de las convulsiones febriles típicas
y atipicas

C. FEBRILES TIPICAS C. FEBRILES ATIPICAS

Fiebre >38,5°C < 38,5°C

Edad 6 meses-5 años < 6 meses o > 5 años
Crisis Generalizadas Suelen ser parciales o
asimétricas
Duración < de 10-15 minutos > de 10-15 minutos
Secuelas Ausentes Posibles
Riesgo de 30 % 50 %
recurrencias
Riesgo de 3 % (No aumentado) 10 %
epilepsia
Otros datos No se repite en Puede repetirse en el
el mismo episodio mismo episodio

La profilaxis controla eficazmente las recurrencias (aunque Continua

siguen apareciendo en un 10% de los casos), pero no hay evi-
dencia de que prevenga el desarrollo de convulsiones afebriles Fenobarbital: 5-7 mg./kg. Niveles 20-30 µg./ml. Continuar
o de epilepsia. hasta los 4-5 años o hasta que hayan pasado 2 años sin con-
Considerarla en los siguientes casos: vulsiones. Alternativa, el ácido valproico.

— Historia familiar de convulsiones afebriles de origen SINDROME DE REYE

genético en parientes de primer grado.
— Desarrollo neurológico anormal.
— Crisis febril atípica o compleja: Prolongada (duración
mayor de 15 minutos), crisis febril focal, seguida de
anormalidades neurológicas transitorias o permanen-
tes.
Y en casos seleccionados:
— Crisis por debajo del primer año de edad.
— Crisis febriles simples múltiples (más de dos) (por sí
solo no válido según autores), sobre todo en aquellos
que asocian varios riesgos relacionados con las recu-
rrencias.
— Importante ansiedad en los padres.
— No hay medios de asistencia médica urgente.
Formas de realizar la profilaxis
Discontinua
Diazepan intarrectal y/u oral cuando exista fiebre >38°C.
Definición
Encefalopatía aguda asociada a degeneración grasa del hí-
gado y otros órganos. Relacionada con el empleo de aspirina y
con epidemias de varicela y de Influenza A y B.
Ha disminuido mucho su incidencia. La incidencia máxima
ocurre entre los 4-12 años (media de 6 años). Similar inciden-
cia entre sexos.
Anatomia patológica
Macroscópica: coloración blanco-amarillenta del hígado.
Microscópica: Acumulación microvesicular de grasa dentro
del citoplasma del hepatocito, con alteración morfológica pe-
culiar de las mitocondrias. Edema cerebral citotóxico sin evi-
dencia de inflamación.
Patogenia
Disminución de la actividad de las enzimas mitocondriales.

580
 PEDIATRIA

Clínica
12
126
Evolución bifásica estereotipada: Niño con enfermedad fe-
bril prodrómica (90% de vías altas, 5% varicela) seguido de Al final de la lactancia y en la primera infancia ¿Cuál es la causa más fre-
cuente de convulsiones?:
una aparente curación y que posteriormente (5-7 días) comien-
za con vómitos bruscos persistentes, que se agravan hasta el 1. Epilepsia idiopática.
delirio, coma, convulsiones. No hay ictericia ni signos neuroló- 2. Tumores cerebrales.
gicos focales. 3. Infecciones.
4. Hipoglucemia.
5. Traumatismos.
Estadios
Estadio I.- Letargia vómitos e indiferencia, datos analíticos
de afectación funcional hepática. 127
Estadio II.- Delirio agresivo, confusión mental, hiperventila- ¿Qué afirmación es falsa sobre el síndrome de West?:
ción.
1. Se suele producir entre el tercer y octavo mes.
Estadio III.- Coma superficial, hipoventilación, postura de
2. Sólo se presenta hipsarritmia en los ataques.
decorticación. 3. Un 60 % de los casos son secundarios a procesos orgánicos.
Estadio IV.- Postura de descerebración, coma profundo, hi- 4. Se denominan también espasmos de Salaam.
poventilación espontánea, pupilas fijas y dilatadas, convulsio- 5. La ACTH está indicada como tratamiento.
nes.
Estadio V.- Coma, abolición de reflejos tendinosos, flacidez,
parada respiratoria, EEG isoeléctrico. 128
¿Cuál de las siguientes afirmaciones en relación con las convulsiones fe-
Laboratorio briles simples o típicas es falsa?:
Liberación de ciertas enzimas hepáticas y musculares (Crea- 1. Su incidencia fundamental es entre los 6 meses y los 5 años de
tin-cinasa, LDH), mitocondriales (glutamato-deshidrogenasa) edad.
que aumentan en sangre. Hiperamoniemia (con valor pronosti- 2. Su duración es inferior a 15 minutos.
co >300 mg./dl.: a mayor elevación mayor mortalidad), hipoglu- 3. El electroencefalograma realizado a la semana de la crisis es
normal.
cemia, acidosis e hipoprotrombinemia. El LCR aparte de su ele-
4. Es frecuente la existencia de antecedentes familiares de convul-
vada presión es normal. siones febriles.
5. Suelen ser convulsiones focales.
Tratamiento
El tratamiento exige el diagnóstico precoz de casos leves y
129
la vigilancia estrecha de la hipertensión intracraneal (factor
determinante principal de la mortalidad). La administración de Acido acetilsalicílico en la varicela se relaciona con
El tratamiento varía según la gravedad de la enfermedad ba- un mayor riesgo de:
sándose en el empleo de glucosa, vitamina K, restricción de lí- 1. Intolerancia digestiva.
quidos, tratamiento del edema cerebral, intubación, etc. 2. Síndrome de Reye.
3. Hematuria.
Pronóstico 4. Neumonía.
5. Piodermitis.
En relación a la profundidad del coma. Pueden aparecer se-
cuelas en los estadios III y IV. La mortalidad global no llega al
5%. 130
PARALISIS CEREBRAL La etiología más frecuente de la parálisis cerebral es:
1. Hemorragia cerebral.
Afección neuromuscular consecuencia de un trastorno no 2. Malformación congénita.
progresivo del encéfalo en relación con factores hereditarios u 3. Placenta previa.
otros que actúan durante el embarazo, parto, período neonatal 4. Anoxia cerebral.
o primeros años de la vida (época de desarrollo del SNC). En 5. Eritroblastosis fetal(Kernicterus).
un 30-70% de casos se asocia a retraso mental significativo.
Tiene una incidencia de 7 casos nuevos/1.000 nacidos vivos, RESPUESTAS: 126: 3; 127: 2; 128: 5; 129: 2; 130: 4.
la prevalencia es de 500 casos/100.000 habitantes.

581
NEUROLOGIA

Etiología asocia a retraso mental, convulsiones, problemas or-

topédicos.
Factores prenatales
— Parálisis pseudobulbar.
Metrorragia antes de la 28 semana, toxemia, diabetes, hi- — Diplejia espástica (10-33%). Típica de recién nacido
pertensión, enfermedades nutricionales. de bajo peso con hipoxia perinatal. Afectación más in-
tensa de extremidades inferiores con hipertonía, hipe-
Factores perinatales rreflexia, marcha en tijera.
Anoxia perinatal, traumatismo obstétrico, hiperbilirrubine- P. C. discinéticas (15%)
mia perinatal, prematuridad.
Relacionada con el kernicterus y puede manifestarse como
Factores postnatales hipotonía, atetosis, coreoatetosis, distonías. Son frecuentes
los trastornos del lenguaje y audición.
Infecciones del SNC, traumatismos, deshidratación.
P. C. atáxica (5%)
Otros Formas mixtas (10%)
Genéticos, malformaciones cerebrales, idiopático. Transtornos asociados
Clínica Convulsiones, retraso mental, alteraciones visuales y auditi-
vas.
P. C espástica (70%)
Tratamiento
— Hemipléjica (25-40%). Mayor afectación de extremi-
dades superiores. Profilaxis y tratamiento de contracturas. Tratamiento de ate-
— Tetrapléjica (9-43%). Afecta a las 4 extremidades, se tosis. Rehabilitación. Psicoterapia. Escolarización.

582
 Capítulo X
ONCOLOGIA
Indice
Tumores malignos en la infancia
Neuroblastoma
TUMORES MALIGNOS EN LA INFANCIA
Los tumores malignos son la segunda causa de muerte en
niños de 1 a 15 años (la primera son los accidentes). Frecuen-
cia global de 1/10.000 niños. La mayor supervivencia se logra
en linfoma de Hodking y retinoblastoma (cercana al 90% a los
tres años).
Predisposición genética
Se han encontrado entre otras las siguientes asociaciones:
Linfoma de Burkitt con traslocación recíproca 8:14. Retinoblas-
toma y osteosarcoma con deleción 13 q(-). Tumor de Wilms
con deleción 11p13. Neuroblastoma: 1 p32-1pter. Los síndro-
mes con inestabilidad cromosómica predisponen al padeci-
miento de tumores (síndrome de Bloom, síndrome de Fanconi,
ataxia telangiectasia, incontinencia pigmenti, síndrome del
nevus de células gigantes, Xeroderma pigmentoso).
Las leucemias suponen un 35% del total y los tumores sóli-
dos el 65% restante.
Tumores más frecuentes
En menores de 5 años: Leucemia, neoplasias del SNC, linfo-
mas, tumor de Wilms, retinoblastomas y tumores hepáticos.
Tumor de Wilms
Entre 5-9 años: Leucemia, neoplasias del SNC, linfomas.
10-14 años: Linfomas, leucemias-SNC, tumores óseos.
Globalmente: Leucemias, tumores del SNC (infratentoriales:
astrocitoma de cerebelo), linfoma, neuroblastoma, sarcoma
(rabdomiosarcoma de localización en cabeza y cuello), tumor
de Wilms, tumores óseos y retinoblastoma.
NEUROBLASTOMA
Epidemiología
Es el tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia.
Tumor maligno más frecuente en la lactancia. Posible regre-
sión espontánea.
Algo más frecuente en niños. El 75% aparece en menores
de 5 años. Con frecuencia deleciones del cromosoma 1.
Anatomía patológica
Derivado de células de la cresta neural.
El 70% localización abdominal. De ellos la mitad en supra-
rrenales. 20% en tórax (mediastino posterior). Extensión local,
linfática o hemática. Con frecuencia hemorragia, necrosis (red
vascular insuficiente) y calcificación en su interior. Gránulos
densos en el citoplasma
583
ONCOLOGIA
Clínica
Sintomatología general y de localización
Clínica general inespecífica. Si se sitúa en abdomen: masa
dura, lisa, no dolorosa, con prolongaciones que rebasan la lí-
nea media. Si es de localización mediastínica: imagen en reloj
de arena, compresión medular.
Metástasis
Síndrome de Pepper (hepatomegalia por metástasis). Sín-
drome de Schmidt (nódulos subcutáneos). Síndrome de Hut-
chinson (metástasis esqueléticas).
Síndromes paraneoplásicos
Diarrea crónica rebelde (VIP), síndrome de Cushing, encefa-
lopatía opsomioclónica, hipertensión arterial.
Diagnóstico
— Rx simple de abdomen: Efecto masa y calcificaciones.
— Urografía intravenosa: Imagen en flor marchita por
desplazamiento hacia abajo del sistema calicial sin
distorsionarlo.
— ECO, TAC: Masa suprarrenal con calcificaciones.
— Gammagrafia con metayodobencilguanina: Identifica
las metástasis.
— Biopsia de médula ósea: Nidos de neuroblastos en ro-
setas.
— Eliminación urinaria elevada de ácido homovanílico y
ácido vanilmandélico.
Estadios de Evans
Estadio I. Confinado al órgano o estructura de origen.
Estadio II. Extensión por continuidad sin cruzar la línea me-
dia. Pueden afectarse los ganglios regionales homolaterales.
Estadio III. Extensión por continuidad al otro lado de la línea
media o ganglios bilaterales.
Estadio IV. Metástasis a distancia.
Estadio IVs. Estadios I ó II más metástasis localizadas no
óseas.
Pronóstico
Favorable: menor de 1 año, localización torácica o cervical y
anatomía patológica diferenciada. Peor pronóstico en mayores
de 2 años o metástasis óseas o linfáticas. Según estadios: I-II-
IVs-III-IV.
Tratamiento
Quirúrgico, radioterapia o quimioterapia (es clave, pues mu-
584
chos están diseminados al diagnóstico). Se evalúa trasplante
de médula ósea.
TUMOR DE WILMS
Epidemiologia
7-8 casos por millón de habitantes y año. El 80% en meno-
res de 5 años. Origen connatal, diagnóstico alrededor de los 3
años. Frecuente asociación con otras anomalías: aniridia, he-
mihipertrofia, anomalías genitourinarias, neurofibromatosis,
síndrome de Wiedemann-Beckwith. Frecuentemente se obser-
va deleción del cromosoma 11(11p13).
Anatomia patológica
Favorable si existen elementos de epitelio y estroma.
Desfavorable: Anaplásico, tumor rabdoide y sarcoma renal
de células claras.
Clínica
La principal es la palpación de una masa abdominal, indolo-
ra, lobulada que en general no suele pasar la línea media y es
más frecuente flanco izquierdo. Otros síntomas que pueden ob-
servarse son: astenia, anorexia, palidez, pérdida de peso, fie-
bre, molestias abdominales, hematuria (poco frecuente y tar-
día), hipertensión arterial por isquemia renal que confiere mal
pronóstico, ictericia, diarrea. Diseminación local y a distancia
en pulmón (80%), e hígado. A veces policitemia o hipercalce-
mia como síndromes paraneoplásicos.
Diagnóstico
— Exploración física cuidadosa por el riesgo de disemi-
nación.
— Rx simple de abdomen: Efecto masa, no calcificacio-
nes.
— Urografía: Distorsión del sistema calicial.
— ECO; TAC: Masa sólida con posibles zonas hemorrági-
cas en su interior.
— Rx tórax: Imagen pulmonar en suelta de globos si hay
metástasis.
Pronóstico
Peor en mayores de 2 años, tumor grande que ha roto la
cápsula y patrón anaplásico.
Tratamiento
Combinación de quimioterapia (Actinomicina D, Vincristina,
Adriamicina), radioterapia y cirugía.
 Capítulo XI
HEMAT OLOGIA
Indice
Púrpura de Schonlein-Henoch
PURPURA DE SCHONLEIN-HENOCH
(Púrpura anafilactoide, reumática, abdominal)
La púrpura de Schonlein-Henoch (vasculitis más frecuente
en la infancia) se caracteriza por la aparición de púrpura palpa-
ble no trombocitopénica, normalmente en partes declives, ar-
tritis, dolor abdominal y nefritis. El pronóstico es excelente en
ausencia de enfermedad renal importante.
Epidemiologia
El síndrome puede ocurrir a cualquier edad, aunque es más
frecuente en niños entre los 2-8 años. Los varones se afectan
el doble que las hembras. Suele aparecer en brotes en prima-
vera y otoño.
Patogenia
Enfermedad mediada por inmunocomplejos, los cuales se
depositan en piel, articulaciones, aparato digestivo y riñón. La
causa es desconocida. La alergia o la sensibilidad a medica-
mentos, las infecciones de vías respiratorias superiores por es-
treptococos o víricas podrían desempeñar cierto papel en algu-
nos casos.
Anemias aplásicas
Clínica
Púrpura cutánea no trombocitopénica
(100%) primera manifestación, bilateral y simétrica, en zo-
nas declives (piernas) o en escápula y nalgas si decúbito. La le-
sión clásica aparece como un pequeño habón o bien una lesión
maculopapulosa eritematosa que terminan haciéndose pete-
quiales o purpúricas. Las lesiones aparecen en brotes. Es co-
mún el edema angioneurótico del cuero cabelludo, párpados,
labios, etc. Las lesiones no suelen ser pruriginosas.
Manifestaciones articulares
(75%) las artralgias o artritis de grandes articulaciones, prin-
cipalmente las rodillas y tobillos, son las más afectadas, pre-
sentándose tumefactas y dolorosas. Por lo general los síntomas
articulares desaparecen en pocos días sin dejar secuelas.
Manifestaciones abdominales
(60%) más frecuente dolor abdominal cólico. También vómi-
tos, invaginación intestinal, enteropatía pierde proteínas, rec-
torragias.
Manifestaciones renales
(25-50%) condiciona el pronóstico. Normalmente se mani-
585
HEMATOLOGIA
fiesta como hematuria, con o sin cilindros o proteinuria duran-
te las primeras semanas de la enfermedad. La mayoría de los
niños con afectación renal se recuperan, aunque un 5% desa-
rrollan una Insuficiencia renal aguda y otro 5% evoluciona de
forma lenta hacia la insuficiencia renal. Otras posibles mani-
festaciones renales son: síndrome nefrótico o nefrítico, nefro-
patía por deposito mesangial de IgA, hipertensión arterial.
Manifestaciones testiculares
(5-30%) dolor, edema, equimosis.
Otras manifestaciones clínicas
Miocarditis, fotofobia, exudado alveolar pulmonar.
Diagnóstico
Principalmente clínico. Prueba de Rumpel-Leede (+). Eleva-
ción de VSG. Leucocitosis con eosinofilia. Elevación de IgA sé-
rica (70%).
Es negativo el factor reumatoide y los AAN. Los niveles de
complemento sérico son normales o altos. Se pueden demos-
trar crioaglutininas durante la fase aguda de la enfermedad.
Tratamiento
No existe tratamiento específico. Se debe eliminar el posi-
ble desencadenante: alergeno o infección estreptocócica.
Tratamiento sintomático para la artritis, erupción edema,
fiebre y malestar mediante salicilatos o paracetamol.
En la fase aguda para las manifestaciones abdominales y
neurológicas está indicada la prednisona. La insuficiencia re-
nal debe tratarse lo mismo que las glomerulonefritis. El em-
pleo de prednisona, azatioprina y ciclofosfamida está en fase
experimental.
ANEMIAS APLASICAS
El concepto de anemia aplásica corresponde a una insufi-
ciencia medular cuantitativa con disminución o desaparición
de las células progenitoras hematopoyéticas a nivel de la mé-
dula ósea.
Eritroblastopenia congénita (Blackfan-Diamond)
Anemia constitucional que se presenta en el primer año de
vida. Es una eritroblastopenia pura (anemia normocítica y nor-
586
mocrómica grave sin afectación de las series blanca y plaque-
taria). En un 25% de ocasiones se asocian malformaciones:
cuello corto, pulgar bífido, hipocrecimiento. La patogenia reco-
noce una herencia autosómica recesiva. El cariotipo es normal.
Básicamente el origen de la enfermedad radica en una altera-
ción madurativa en la célula madre de la eritropoyesis. Los he-
matíes presentan características fetales (persistencia de Ag i
fetal, aumento de la actividad de G6PDH y ADA, persistencia
de Hb F). En un 60-70% de casos responde muy bien a los cor-
ticoides. En los casos resistentes se realiza tratamiento sinto-
mático (transfusiones y quelantes de hierro).
Anemia de Fanconi
Anemia aplásica congénita que se hereda de forma autosó-
mica recesiva con penetrancia variable, que cursa en el 60-
70% de los niños afectos con malformaciones congénitas evi-
dentes.
Clínica
Síndrome preaplásico
(70%) los niños afectos de esta enfermedad presentan di-
versas malformaciones esqueléticas (aplasia de radio y cúbito),
urinarias (riñón en herradura), cardíacas (CIA), neurológicas
(microcefalia, microftalmía). También presentan retraso ponde-
roestatural e hiperpigmentación cutánea.
Síndrome aplásico
Las manifestaciones clínicas suelen aparecer hacia los 6-8
años de media. Iniciándose con sangrado fácil con los trauma-
tismos (trombopenia), seguidos de anemia y leucopenia. En un
10% de las ocasiones desemboca en una leucemia mieloide
aguda.
Datos característicos en el Laboratorio son la anemia ma-
crocítica con niveles elevados de hemoglobina F. Elevado por-
centaje de alteraciones cromosómicas (roturas, ausencias) en
los cultivos de linfocitos. Los cultivos de médula ósea mues-
tran disminución de los precursores de la serie eritroide y gra-
nulocítica.
Tratamiento
El tratamiento se basa en el empleo combinado de andróge-
nos y corticoides; junto al tratamiento sintomático con ácido
fólico y transfusiones.
 Capítulo XII

ENFERMEDADES
INFECCIOSAS
EXANTEMATICAS
Indice
Varicela Exantema súbito. Roseola del lactante o sexta en-
Sarampión fermedad
Escarlatina Enfermedad de Kawasaki. (Síndrome mucocuta-
Rubéola neo ganglionar)
Megaloeritema

VARICELA Fase exantemática

Etiología
Virus varicela-zoster, perteneciente a la familia alfa herpes-
virinae. Reservorio exclusivo humano. Indice de contagiosidad
muy alto (90% entre los familiares no inmunes). Transmisión
directa aerógena a través de gotitas de Pflugge y a través de
contacto con vesículas. Es contagioso desde la fase prodrómi-
ca (2 días) hasta una semana después de aparecer las prime-
ras vesículas (fase de costra). Máxima incidencia entre los 2-7
años. Más frecuente de enero a mayo.
Clínica
Período de incubación
15 días.
Fase prodrómica
Fiebre discreta, malestar, cefalea, rash (1-2 días).
Inicio en tronco y cuello, extensión posterior a cara y proxi-
mal de extremidades (no afecta a palmas ni plantas). Secuen-
cia de mácula-pápula-vesícula-costra. Posteriormente puede
dejar cicatriz ligeramente deprimida y halo hiperpigmentado.
Evolución por brotes. Coincidencia de lesiones en distintos es-
tadios (imagen en cielo estrellado). Pueden aparecer lesiones
similares en mucosas (boca, genitales, córnea...). Fiebre discre-
ta. Prurito intenso. Duración aproximada 10-15 días. Diagnósti-
co fundamentalmente clínico.
Complicaciones
Las más frecuentes son las sobreinfecciones bacterianas de
las lesiones. Trombopenia, mielitis, encefalitis, laringitis, neu-
monía (más frecuente en adultos y en inmunodeprimidos), sín-
drome de Reye, síndrome nefrótico, hepatitis, pancreatitis, or-
quitis.

587
ENFERMEDADES INFECCIOSAS EXANTEMATICAS
Profilaxis
Gammaglobulina hiperinmune en las primeras 72 horas tras
el contacto en sujetos que puedan desarrollar infección grave
o complicada. Se valora la vacunación en niños de riesgo.
Tratamiento
Sintomático (evitar aspirina), soluciones antipruriginosas.
Aciclovir o vidarabina en pacientes de riesgo.
SARAMPION
Etiologia
Virus RNA, género Morbillivirus (incluido en Paramyxovirus).
Contagiosidad muy elevada, máxima en período catarral y me-
nor en el exantemático. Máxima incidencia en invierno-prima-
vera, entre los 2-5 años (en zonas de vacunación masiva las
edades son extremas: antes de la vacunación y en jóvenes y
adultos). Reservorio exclusivamente humano. Transmisión di-
recta vía aérea.
Clínica
Período de incubación
Media de 10 días, en general asintomático.
Período catarral prodrómico
Dura unos 4 días. Fiebre elevada y catarro de mucosas con
facies sarampionosa (coriza, conjuntivitis con fotofobia, tos e
incluso roncus, enrojecimiento mucosas faríngea y bucal con
enantema, náusea, vómitos, diarrea, tenesmo). Manchas de
Koplick patognomónicas en mucosa geniana frente a los se-
gundos molares inferiores. Adenomegalias. Esplenomegalia.
Período exantemático
Nueva elevación febril y exageración de los síntomas pre-
vios. Inicio del exantema maculo-papuloso a nivel retroauricu-
lar, raíz del pelo, peribucal, que al segundo día desciende a
tronco y raíz de brazos y al tercero a abdomen, nalgas y pier-
nas. En general respeta palmas y plantas. Desaparece en el
mismo orden, cediendo la fiebre escalonadamente.
Período descamativo
Descamación furfurácea, aspecto harinoso.
Complicaciones
Sospechar si persiste o reaparece la fiebre. Pueden apare-
cer laringitis, bronquitis, neumonías por el mismo virus o más
frecuentemente por bacterias, otitis media, diarrea, endocardi-
tis, artritis, pericarditis. A nivel del S.N.C. pueden aparecer en-
cefalitis sarampionosa (1 por mil) a los pocos días de brotar el
exantema, encefalomielitis, Síndrome de Guillain-Barré. La pa-
nencefalitis esclerosante subaguda es una compliación tardía
588
que aparece después de una media de 7 años, iniciándose por
degradación intelectual, hipercinesia, disartria, ataxia y mio-
clonias y finalmente una fase de hipertonía y vida vegetativa.
El diagnóstico se realiza por aislamiento del virus o presencia
de anticuerpos en sangre y LCR, hipergammaglubulina y exis-
tencia en el EEG de complejos de Radermarker (descargas seu-
dorrítmicas bilaterales y sincrónicas lentas y de alto voltaje).
Diagnóstico
Clínica
El fundamental, fiebre de más de 38,3°C y rash generalizado
que persiste tres o más días y se acompaña al menos de unos
de los siguientes síntomas: tos, coriza o conjuntivitis. Leucope-
nia, linfocitosis.
Serología
Sobre todo por ELISA, inhibición de la hemaglutinación, que
aparece en la fase de exantema, con máximos niveles al mes.
Aislamiento del virus. Observación de células gigantes multi-
nucledas en moco nasal, orina, etc.
Tratamiento
Sintomático. Proteger de la luz.
Profilaxis
Vacunación con virus atenuados a los 15 meses (9 meses si
las circunstancias lo aconsejan) consiguiendo una seroconver-
sión del 95%.
La gammaglobulina estándar o hiperinmune puede evitar o
mitigar el cuadro si se administra antes de 5 días del contagio.
También es útil la vacunación en los tres días posteriores al
contagio.
ESCARLATINA
Etiologia
Estreptococo betahemolítico del grupo A de la clasificación
de Lancefield productor de toxina eritrogénica. Transmisión
principal vía aérea a través de las gotitas de Pflugge. Conta-
giosidad menor que en otras enfermedades exantemáticas, de
dos a tres días con tratamiento a semanas sin él. Aparece so-
bre todo a final del invierno y principios de primavera. Máxima
incidencia entre los 5-10 años.
Clínica
Período de incubación
Asintomático 3-5 días.
Período de invasión
Comienzo brusco con fiebre, vómitos, cefalea, dolor de gar-
ganta, enantema flameante en el velo del paladar, amigdalitis
con capa pultácea, lengua saburral y adenopatías.
 PEDIATRIA

12
Período de estado
131
A las 24 horas del anterior. Exantema micropapuloso rojo-
violáceo, confluente, que se inicia en tronco, bajo abdomen, El exantema del sarampión presenta sólo una de las siguientes caracterís-
zona inguinal y axilar, para extenderse posteriormente a extre- ticas:
midades, incluidas palmas y plantas. Si afecta a la cara respe- 1. Se inicia en la cara.
ta zona nasolabial (signo de Filatow). Especial predilección por 2. Se extiende a todo el cuerpo en 24 horas.
los pliegues, donde a veces aparecen pequeños elementos 3. Es de predominio centrífugo.
purpúricos (signo de Pastia). Aspecto de quemadura solar con 4. Es petequial en los pliegues de flexión.
5. La descamación es en láminas.
piel de gallina. Poco prurito. Signos faríngeos previos aumen-
tados, lengua aframbuesada.
132
Período descamativo (10 días)
Cual de los siguientes datos no es característico de la varicela:
Descamación furfurácea que se inicia en cara; laminar en
manos y pies y en dedos de guante. 1. Las lesiones aparecen por tandas en un periodo de 3-4 dias.
2. Las lesiones se distribuyen predominantemente por las extremi-
Complicaciones dades y no por el tronco.
3. El hemograma permanece practicamnete normal.
La principal es la otitis media. El resto similares a faringitis 4. La neumonia varicelosa primaria es infrecuente.
estreptocócica. 5. El período prodromico suele ser leve y a veces faltan los sinto-
mas.
Diagnóstico
Cultivo faríngeo. Aumento de los títulos de ASLO y Strep- 133
tozyme test. Eosinofilia frecuente. Reacción de Dick que valora Los enfermos afectos de varicela son contagiosos:
la susceptibilidad a la toxina. Reacción de extinción de
1. Durante el periodo de incubación y hasta 3 días después de la
Schultz-Charlton (el exantema cede en una zona al inyectar an- aparición del exantema.
titoxina). 2. Mientras existen vesículas.
3. Desde 24 horas antes de la aparición del exantema, hasta que
Tratamiento se han encostrado todas las lesiones.
4. Desde que aparece el exantema hasta que desaparecen todas
Penicilina durante 10 días (Eritromicina si alérgicos). las lesiones costrosas.
Profilaxis con similares antibióticos a los convivientes. 5. Desde una semana antes hasta 1 semana después de desapare-
cer las costras.
RUBEOLA
134
Etiología
Un rash eritematoso difuso que blanquea a la presión con múltiples eleva-
Producida por un Rubivirus, familia Togaviridae (RNA). ciones puntiformes cutáneas, palidez peribucal y estriaciones lineales
Reservorio humano. Más frecuente en primavera. Transmi- por confluencia petequial en los pliegues cutáneos es indicativo de:
sión vía aérea, contagiosidad elevada pero menor a otras 1. Sarampión.
exantemáticas. La transmisión se produce sobre todo en la fa- 2. Escarlatina.
se exantemática (desde días previos hasta 2 semanas des- 3. Rubéola.
pués). Mayor incidencia entre los 3-10 años (en vacunación 4. Roséola infantum.
masiva se desplaza la edad a adolescentes y adultos jóvenes). 5. Varicela.
Protección materna durante 6 meses.
135
Clínica ¿Cual de los siguientes datos es patognomónico del sarampión?:
Período de incubación 1. Puntos de Forcheimer.
2. Signo de Pastia.
2-3 semanas. 3. Careta de Filatow.
4. Manchas de Koplik.
Período sintomático 5. Signo de Theodor.
Leves síntomas prodrómicos (febrícula, cuadro leve catarral,
adenitis retroauricular, suboccipital y cervical posterior, puntos RESPUESTAS: 131: 1; 132: 2; 133: 3; 134: 2; 135: 4.
de Forcheimer en paladar).

589
ENFERMEDADES INFECCIOSAS EXANTEMATICAS

Posteriormente exantema maculopapuloso rosa pálido no EXANTEMA SUBITO. ROSEOLA DEL

confluente que se inicia en cara y va descendiendo a tronco y
extremidades desapareciendo en la cara, no prurito. Enantema
leve. Múltiples adenopatías sin reacción inflamatoria (signo de
Theodor). Fiebre poco elevada y ligera esplenomegalia.
Cede en 4-5 días, luego descamación leve sin pigmentación
residual.
Complicaciones
Las más frecuentes son las articulares en forma de poliar-
tralgias o artritis de pequeñas articulaciones, más frecuentes
en adolescentes y adultos y en el sexo femenino. Otras menos
frecuentes: meningoencefalitis (1/6.000), trombopenia
(1/3.000).
Diagnóstico
Clínico. Leucopenia con linfocitosis y plasmocitosis, incluso
a veces linfocitos atípicos. Con frecuencia factor reumatoideo
positivo. Cultivo en faringe o hemático. Serología: anticuerpos
neutralizantes, inhibición de la hemaglutinación.
Tratamiento y profilaxis
Sintomático. Profilaxis: Vacunación a los 15 meses. En em-
barazadas con contacto se administra gammaglobulina hiperin-
mune.
MEGALOERITEMA
LACTANTE O SEXTA ENFERMEDAD
Etiologia
Fundamentalmente herpesvirus tipo VI. Aparece en niños
entre los 6 meses y los tres años. Más frecuente en primavera
y otoño. Quizás la enfermedad exantemática más frecuente por
debajo de los dos años. Deja inmunidad permanente.
Clínica
Período febril
Fiebre alta, anorexia, irritabilidad, escasa afectación gene-
ral. En la exploración puede objetivarse faringitis catarral, oti-
tis media serosa, adenopatías y a veces fontanela a tensión.
Dura 3 días. La convulsión febril es la complicación más fre-
cuente.
Período exantemático
Aparece en las 24 horas siguientes de desaparecer la fiebre.
Exantema maculopapauloso fundamentalmente en tronco, no
confluente. Dura 1-2 días.
Diagnóstico
Clínico. Leucocitosis el primer día. Después linfocitosis y
leucopenia.
Tratamiento

Etiología Sintomático.

Producido por Parvovirus B19 (DNA virus). Contagio directo. ENFERMEDAD DE KAWASAKI (SINDROME
Más frecuente en primavera. Edad: 2-12 años. MUCOCUTANEO GANGLIONAR)

Clínica Etiologia
Tras un período de incubación de 1-2 semanas aparece el Desconocida.
exantema, que es el signo básico. Se pueden distinguir tres fa-
ses: Epidemiologia
— Exantema en cara, imagen en mariposa o doble bofe- Más frecuente en varones, por debajo de los 5 años.
tada.
— A los 2-3 días disminuye en cara y aparece en proxi- Clínica
mal de extremidades y glúteos un exantema con acla- Signos principales
ramiento central dando imagen en encaje o exantema
cartográfico, reticular. — Fiebre: Aparición brusca, elevada. Duración mayor o
— Fase de recidivas ante calor, sol, estrés, etc. igual a 5 días.
— Congestión conjuntival bilateral.
En general sin fiebre o febrícula. A veces cefalea, artritis, — Alteración de extremidades: Enrojecimiento inicial y
prurito, faringitis, conjuntivitis y mialgias. No afectación gene- edema indurado de palmas y plantas. En la convale-
ral y realizan su vida normalmente. cencia descamación de inicio periungueal y progre-
sión centrípeta hasta la articulación proximal interfa-
Tratamiento lángica.
— Exantema polimorfo: Troncular, acentuado en articula-
Sintomático. ciones.

590
 PEDIATRIA

12
— Enrojecimiento de la mucosa labial, lingual, oral y fa-
ríngea. 136
— Linfadenitis aguda cervical no purulenta. La rubéola en el niño suele tener un buen pronóstico, pero a veces pueden
surgir algunas complicaciones de las que la más frecuente es:
Hallazgos adicionales
1. Artritis.
Artralgias, artritis, diarrea acuosa. Como datos analíticos: 2. Púrpura trombocitopénica.
leucocitosis, aumento de reactantes de fase aguda, tromboci- 3. Sordera de conducción.
tosis importante, piuria estéril. 4. Encefalitis.
5. Bronconeumonía.
Complicaciones
Hidrops vesicular, uveítis, rash perineal, artritis poliarticular 137
precoz y pauciarticular tardía, meningitis aséptica.
La principal es la afectación cardíaca. En la fase aguda se En un niño, el cuadro caracterizado por fiebre alta, con descenso de esta a
los 4 días y simultanea aparición de exantema maculopapuloso en
manifiesta como una pancarditis semejante a la PAN infantil.
tronco, es típico de:
Posteriormente se pueden observar aneurismas de las arterias
coronarias y trombosis dando lugar en ocasiones a infarto de 1. Sarampión.
miocardio. También pueden aparecer aneurismas en otras lo- 2. Rubéola.
calizaciones (proximales). 3. Exantema súbito.
4. Escarlatina.
5. Eritema infeccioso.
Diagnóstico
Fiebre de más de 5 días de evolución y al menos 4 de los
signos principales descritos y no explicables por otras enfer-
medades. 138
Tratamiento El megaloeritema está producido por:

En la fase aguda ácido acetilsalicílico a altas dosis (2 sema- 1. Parvovirus B19.

2. Herpes virus tipo VI.
nas) e inmunoglobulinas intravenosas. En la convalecencia áci-
3. Coxacki.
do acetilsalicílico a bajas dosis 6-8 semanas. No usar corticoi- 4. Adenovirus.
des. 5. Enterovirus 72.

139
El exantema súbito se caracteriza por:
1. Fiebre elevada de 3-4 días de duración.
2. Leucocitosis y neutrofilia durante el primer día de evolución.
3. Leucopenia a partir del 2-3 día de evolución.
4. El exantema dura habitualmente menos de 1 día.
5. Todo es cierto.

140
El diagnóstico más probable de un niño que presenta fiebre, rash e infarto
de miocardio es:
1. Enfermedad de Kawasaki.
2. Endocarditis bacteriana.
3. Escarlatina.
4. Síndrome de Stevens-Johnson.
5. Sífilis congénita..

RESPUESTAS: 136: 1; 137: 3; 138: 1; 139: 5; 140: 1.

591
 Capítulo XIII

NEFROLOGIA

Indice
Infecciones del tracto urinario Síndrome nefrótico
Reflujo vesicoureteral Glomerulonefritis aguda postinfecciosa
Síndrome hemolítico-urémico

INFECCION DEL TRACTO URINARIO
Epidemiología
Supone el 1-2% de toda la patología infantil. Infancia: 1-2%
de los varones y en el 3-5% de las mujeres. Más frecuente en
el sexo femenino, excepto en recién nacido y en los primeros
meses, que es más frecuente en varones (mayor frecuencia de
malformaciones).
ganancia ponderal, vómitos, hepatomegalia, distensión abdo-
minal, ictericia. Tendencia a generalizarse en forma de sepsis.
Lactante
Fiebre de predominio matutino, retraso ponderal, anorexia,
síntomas gastrointestinales, palidez, cianosis, hematuria, icte-
ricia, signos neurológicos. Cuanto menor edad, mayor tenden-
cia a sepsis.

Etiología Niño mayor

Son más frecuentes los gérmenes gramnegativos. El princi-
pal es E. coli. En segundo lugar, Proteus (en recién nacido
Klebsiella). Reservorio principal: microflora del colon. La vía de
llegada principal es ascendente (excepto en RN: hematógena).
Clínica
Muy variada y depende de la edad, sexo, si tuvo infecciones
previas, localización de la infección.
Recién nacido
En un 10% existe uropatía subyacente. Puede aparecer co-
mo sepsis, asintomática o de forma insidiosa: febrícula, pobre
Disuria, polaquiuria, enuresis, hematuria, dolor abdominal,
vómitos.
Diagnóstico
Sedimento urinario
Bacteriuria, a veces hematuria. Leucocituria: Patológico por
encima de 10 leucocitos por campo. También puede aparecer
leucocituria en deshidratación, infecciones cercanas, litiasis,
acidosis renal, glomerulonefritis.
Cultivo de orina
Niños mayores: primera orina de la mañana a mitad de la

592
 PEDIATRIA

12
micción y previo lavado de la zona. Lactantes y niños peque-
ños: bolsa de orina que es necesario cambiar cada hora. Exis- 141
ten otras dos opciones: cateterización uretral (peligro de conta- De los siguientes gérmenes, señalar cuál es el que con más frecuencia es-
minación) y punción vesical suprapúbica (sobre todo en meno- tá implicado en las infecciones urinarias en la infancia:
res de 1 año).
1. Klebsiella.
Recuento de colonias: 0-10.000: No infección. De 10.000 a 2. Escherichia coli.
100.000: Sospecha de infección (recoger nueva muestra). Ma- 3. Proteus.
yor de 100.000: Bacteriuria significativa (infección cierta: 2 cul- 4. Serratia.
tivos positivos en un lapso menor de 48 horas). Si la recogida 5. Enterobacter.
se hace por sondaje se considera positivo el cultivo a partir de 142
3.000 colonias/ml. y dudoso entre 1.000-3.000. Cualquier creci-
En relación a las pruebas de laboratorio para el diagnóstico de la infec-
miento bacteriano en una muestra de orina obtenida por pun-
ción del tracto urinario señalar cual es la aseveración cierta:
ción suprapúbica es indicativa de infección de orina.
Para realizar el cultivo se debe suspender la administración 1. Un urocultivo (+) indica una probabilidad de infección del 96 %.
de antibióticos 72 horas antes. El transporte ha de ser lo más 2. Una prueba de nitritos positiva es muy indicativa de infección
rápido posible y refrigerado (4 grados). Existen falsos negati- urinaria.
3. Se considera una infección urinaria el recuento de más de
vos en las siguientes situaciones: antibióticos o antisépticos
10.000 colonias en muestras obtenida por punción suprapúbica.
en orina, recogida de orina no matutina, pH menor de 5 ó ma- 4. Siempre han de realizarse técnicas invasivas de localización de
yor de 8, elevado débito urinario, densidad menor de 1.003, la infección urinaria en niños.
obstrucción total del uréter, bacterias que requieren medios de 5. Se considera positivo un recuento de colonias mayor de
cultivo especial. Sospechar contaminación en caso de que apa- 1.000.000 si la recogida se ha hecho mediante bolsa de orina.
rezcan más de un germen en la muestra, o gérmenes distintos 143
en dos muestras seguidas (recogida inadecuada, transporte
Sobre la infección urinaria no es cierto:
tardío, no refrigeración, etc.).
1. Es la enfermedad genitourinaria más frecuente en la infancia.
Diagnóstico de localización 2. La etiología más frecuente son los Gram (-) y dentro de ellos el
E.Coli.
Métodos no útiles en recién nacidos. Orientan el diagnósti- 3. Es mas frecuente en sexo masculino después de los 2 años.
co a infección urinaria de vías altas los siguientes hechos: fie- 4. En el período neonatal es más frecuente en los varones.
bre, escalofríos y sudoración, dolor lumbar o abdominal, nefro- 5. Los adenovirus producen la cistitis hemorrágica.
megalia, puñopercusión renal positiva, leucocitosis, aumento 144
de la VSG, PCR y proteinuria, disminución de la osmolaridad
Cual de las siguientes respuestas no es cierta en lo referente al diagnosti-
urinaria, aumento de Ac séricos, bacterias recubiertas de anti- co de Infección urinaria:
cuerpos en la orina, aumento de LDH (fracciones 4 y 5), beta2-
microglobulina en orina y proteína de Tamm-Horsfall, nefrogra- 1. Es sospechoso el urinocultivo con 10.000-100.000 colonias.
2. Antes de la recogida de orina se ha de suspender el tratamiento
ma de menor densidad. Los métodos directos como biopsia, la- antibiotico 48-72 horas.
vado de la vejiga, cateterización ureteral y recuentos diferen- 3. La leucocituria es positiva si existen mas de 8-10 leucocitos por
ciales apenas se usan. campo.
4. Si la recogida se hace por punción suprapubica es (+) si crecen
Tratamiento más de 100.000 colonias.
5. Hemos de pensar en una infección dudosa si en dos cultivos (+)
Antibiótico según antibiograma. Mientras llega el resultado aparecen varios gérmenes distintos.
se puede instaurar tratamiento empírico: Infección de vías ba- 145
jas en niños mayores de 4 meses: cotrimoxazol (como alterna-
tivas: cefaclor, cefadroxilo, amoxicilina-clavulánico). Duración De las siguientes afirmaciones sobre las infecciones de orina, señale la
correcta:
10 días. Infección de vías altas o menores de cuatro meses el
tratamiento debe ser parenteral: Menores de 4 meses: Ampici- 1. La vía hematógena como patogénica es la fundamental.
lina más aminoglucósido (alternativa cefalosporinas de tercera 2. La posibilidad de lesión renal es tanto mayor cuanto menor es la
edad del niño.
generación) y mayores de 4 meses con afectación moderada- 3. No existe susceptibilidad individual en relación a la infección
grave: Aminoglucósido parenteral (alternativa cefalosporinas urinaria.
de tercera generación). 4. La infección urinaria es una infección poco frecuente pero de
Se recomienda realizar una ECO para descartar obstrucción gran importancia en la infancia.
y valorar el tamaño renal. Tres semanas después de la infec- 5. La infección urinaria es más frecuente en varones.
ción debe realizarse una C.U.M.S (Cistourografía miccional se-
riada) a los varones y una C.U.M. con radioisótopos a las hem- RESPUESTAS: 141: 2; 142: 2; 143: 3; 144: 4; 145: 2.
bras (algunos reservan estas exploraciones para los varones y

593
NEFROLOGIA

I II III IV V

Grado I: Sólo a uréter.

Grado II: Reflujo a uréter, pelvis y cálices, sin dilataciones ni signos de afectación del fórnix.
Grado III: Ligera o moderada dilatación, tortuosidad del uréter y ligera dilatación de la pelvis renal. No deformidad de los
cálices renales.
Grado IV: Moderada dilatación, tortuosidad del uréter y moderada dilatación de la pelvis renal y los cálices. Desaparición del
ángulo agudo de los fórnix.
Grado V: Gran dilatación y tortuosidad del uréter. Gran dilatación de la pelvis renal y de los cálices. Desaparición de la forma
de los cálices.

Fig. 3. Grados de reflujo vesico-ureteral. Clasificación internacional (Lebowitz).

hembras menores de 5 años o mayores con dos infecciones). Si Patogenia

se detecta reflujo vesicoureteral debe realizarse urografía in-
travenosa o mejor gammagrafía con DSMA o glucoheptanato
con Tecnecio.
Si reinfecciones muy frecuentes o existe reflujo se puede
instaurar profilaxis con dosis única por la noche (cotrimoxazol,
nitrofurantoína).
Se deben realizar controles con urocultivos 3 días después
de acabar el tratamiento y posteriormente cada 3 meses du-
rante 1-2 años.
REFLUJO URETEROVESICAL
Definición
Paso de orina desde vejiga a uréter secundario a alteración
en el mecanismo de cierre de la unión ureterovesical. El factor
que más influye es la longitud del uréter intravesical. Puede
ser primario (anomalía congénita) o secundario (infección, obs-
trucción infravesical, afectación neurógena).
Facilita la infección de orina. Somete a altas presiones a la
pelvis renal. Ambos mecanismos pueden dañar el riñón (alterar
su crecimiento y producir cicatrices), mayor gravedad si existe
reflujo intrarrenal, y edad menor de 5 años.
Diagnóstico
CUMS (cistourografía miccional seriada). Se distinguen 5
grados de reflujo vesicoureteral (fig. 3). ECO para valorar el ta-
maño renal. Gammagrafia y UIV (urografía intravenosa) para
valorar cicatrices renales.
Tratamiento
Grados I, II médico: Profilaxis de infecciones. Grado IV,V qui-
rúrgico tras realizar profilaxis.
SD HEMOLITICO UREMICO
Causa más frecuente de insuficiencia renal en niños peque-
ños. Máxima incidencia 6-9 meses. Etiología desconocida.

594
 PEDIATRIA

12
Patogenia
Lesión de las células endoteliales de los capilares renales, 146
que provocan agregación plaquetaria (consumo de plaquetas) y Uno de los siguientes datos referentes al síndrome hemolítico urémico no
anemia microangiopática. Insuficiencia renal. Secundariamen- es cierto:
te hepatoesplenomegalia. 1. En todos los pacientes a la larga se produce una insuficiencia
renal.
Clínica 2. Es frecuente la proteinuria y la hematuria.
3. Como secuela puede aparecer hipertensión arterial.
Menor de 4 años. Previamente episodio de gastroenteritis 4. La diálisis precoz es el tratamiento fundamental.
aguda en 2/3 de los casos y en 1/3 infección respiratoria agu- 5. Aparece una anemia hemolítica microangiopática.
da. Posteriormente mejoría (1-5 días) para aparecer de forma
aguda palidez, irritabilidad, somnolencia, oliguria, petequias, 147
deshidratación, edemas y hepatoesplenomegalia.
Un niño de 3 años presenta anasarca y en el análisis de orina se encuen-
tra una proteinuria de 12 gramos en 24 horas, sin otros elementos
Diagnóstico anormales y con sedimento urinario “benigno”. ¿Cuál sería el diag-
Anemia hemolítica microangiopática (acantocitos, esquisto- nóstico más probable?:
citos), trombopenia e insuficiencia renal aguda. 1. Glomerulonefritis membranosa.
2. Glomerulonefritis postestreptococica.
Tratamiento 3. Hialinosis segmentaria y focal.
4. Glomerulopatía de cambios mínimos.
Sintomático y diálisis precoz. 5. Glomerulonefritis mesangiocapilar.

SINDROME NEFROTICO
148
Características Señalar lo falso en relación al reflujo vesicoureteral en los niños:
— Pérdida por orina de más de 3,5 gr./1,73 m.2/día. 1. Las cicatrices parenquimatosas se producen siempre antes del
— Hipoproteinemia (menor de 2,5 gr. de albúmina y de segundo año de edad.
2. La cicatrización focal puede progresar hasta 2 años después de
5,5 gramos de proteínas totales en 100 ml.).
eliminada la infección.
— Edema generalizado. 3. La desaparición espontánea ocurre en el 30-60 % de los casos.
— Hiperlipidemia con hipercolesterolemia. 4. La mayoria de los casos responden al tratamiento conservador.
5. 1 y 3.
Etiologia
Lactante
149
Nefropatía microquística tipo finlandés. Glomerulonefritis
Señalar lo cierto en relación al síndrome hemolítico urémico:
mesangial.
1. Algunos casos tienen evidencia de historia familiar.
1-7 años 2. Existe una disminución del C3 y C4 sérico.
3. Raramente se asocia anemia intensa.
Es la edad más frecuente. Predomina el síndrome nefrótico 4. Es más frecuente en niñas de 4-5 años.
de cambios mínimos, que supone el 80% de los idiopáticos. 5. El 90 % de los casos son mortales.
Predomina entre los 2-6 años. Se observa fusión de los podoci-
tos en microscopia electrónica (no patognomónico). Ausencia
de depósitos inmunes. Proteinuria muy selectiva. 150

Mayores de 7 años
Son más frecuentes los síndromes nefróticos secundarios
(como más frecuente el síndrome de Schonlein-Henoch.
Clínica
— Proteinuria masiva. Pérdida de albúmina, inmunoglo-
bulina G, factores del complemento, proteínas trans-
portadoras, antitrombina III, etc.
— Hipoproteinemia: causada por la proteinuria, pero tam-
Todos los datos siguientes son consistentes con el diagnostico del Síndro-
me nefrótico idiopatico infantil excepto:
1. Comienzo entre los 2-8 años de edad.
2. Lesiones renales minimas en M.Optico.
3. La hipertension es poco frecuente.
4. Hiperlipidemia.
5. Proteinuria de 1 gr./1,73M2/ dia.
RESPUESTAS: 146: 1; 147: 4; 148: 1; 149: 1; 150: 5.

595
NEFROLOGIA
bién por un aumento del catabolismo, dieta hipoprotei-
ca, enteropatía exudativa, aumento de la permeabili-
dad capilar.
— Edema: Suele ser la primera manifestación de la en-
fermedad (párpados, cara, piernas, e incluso generali-
zado).
— Hiperlipemia.
— Tendencia a trombosis. La hipercoagulabilidad guarda
relación con la intensidad de la proteinuria y de la hi-
poproteinemia.
— Infecciones. Es la complicación más importante. Fre-
cuente peritonitis por Streptococcus pneumoniae.
— Fracaso renal agudo con oliguria.
— Otros: Pérdida de hierro, cobre, cinc y de sus proteínas
transportadoras, anemia, trombocitosis. Hipertensión
rara.
Examenes complementarios
Orina
Proteinuria (altamente selectiva en el síndrome nefrótico de
cambios mínimos). Disminución de la diuresis. Hematuria mi-
croscópica rara. Cilindros hialinos y cristales birrefringentes li-
poideos.
Sangre
Hipoproteinemia, hipercolesterolemia, C3 normal, anemia,
hipocalcemia por hipoalbuminemia, aumento de la VSG, azote-
mia prerrenal, urea y creatinina normal, aumento de renina an-
giotensina.
Biopsia
Indicada en: síndrome nefrótico que aparece antes del año o
después de los 8 años, evolución atípica con proteinuria de lar-
ga evolución, hematuria macroscópica, insuficiencia renal
mantenida, hipertensión diastólica, disminución del comple-
mento, falta de respuesta en 4 semanas, corticodependencia o
recaídas frecuentes.
Tratamiento
Dieta
Rica en proteínas. Mantener el equilibrio hidorelectrolítico.
Diuréticos
Con sumo cuidado. Antibióticos si hay infección. Evitar in-
movilización para disminuir el riesgo de trombosis.
Vacunaciones
Se suelen retrasar hasta que el niño esté en remisión y sin
tratamiento al menos 6 meses, por la posibilidad de provocar
un brote. Las vacunas con virus vivos están contraindicadas si
recibe tratamiento con corticoides o inmunosupresores.
596
Corticoides
Usados al menos durante 4 meses. Si no responde en un
mes existe corticorresistencia y se debe realizar biopsia.
Inmunosupresores
Si existen recaídas frecuentes o corticorresistencia o están
contraindicados los corticoides. Se suelen usar la ciclofosfami-
da o clorambucil junto a prednisona a bajas dosis.
Evolución
Globalmente curan sin recaídas o con recaídas escasas un
55% del total de síndromes nefróticos, porcentaje mayor si es
de cambios mínimos.
GLOMERULONEFRITIS AGUDA
POSTINFECCIOSA
Es la más frecuente en la edad infantil. Edad de máxima fre-
cuencia entre los 5-10 años.
Etiologia
En el 85% de los casos aparece tras una infección por Es-
treptococo beta hemolítico del grupo A de localización faríngea
(M12) o dérmica (M49). Otros agentes implicados son Estafilo-
coco, Hemofilus, Salmonella etc, virus, protozoos, hongos, me-
dicamentos, etc.
Patogenia
Base inmunológica. Lo más frecuente por formación de in-
munocomplejos circulantes (Postestreptocócica). En otras oca-
siones por anticuerpos antimembrana basal o estimulación vía
alternativa del complemento.
Anatomia patológica
Se pueden encontrar tres tipos: proliferación endocapilar di-
fusa (la más frecuente); proliferación endo y extracapilar con
formación de semilunas y la forma membranoproliferativa. Por
inmunofluorescencia se detectan depósitos de IgG y C3 tipo
granular subendoteliales a lo largo de la membrana basal glo-
merular y en mesangio. Por microscopia electrónica se obser-
van depósitos o humps (jorobas) en el lado epitelial de la mem-
brana basal.
Clínica y examenes complementarios
Antecedente de infección estreptocócica
Faríngea (9-11 días previos, edad escolar, más frecuente en
varón, clima templado).
Dérmica (3 semanas previas, preescolar, no predilección de
sexo, climas cálidos).
 PEDIATRIA

12
Síntomas inespecíficos
151
Triste, anorexia, astenia, palidez, cefalea, vómitos, dolor ab-
dominal. En un paciente de 6 años con síndrome nefrótico, ¿Cuál de los siguientes
datos clinico-analíticos, indicaría la practica de una biopsia renal?:
Edema 1. Hipoalbuminemia muy marcada.
2. Microhematuria.
Es el primer signo. Inicio en párpados, moderado. 3. Hipertensión transitoria.
4. Ascitis severa.
Hipervolemia 5. Hipocomplementemia.

Puede dar lugar a insuficiencia cardíaca, hepatomegalia, as-

152
citis, estertores pulmonares.
Señalar la afirmación verdadera en relación al tratamiento con esteroides,
Hematuria en pacientes con Síndrome nefrótico idiopático infantil:

Macroscópica (agua de lavar carne), que pasa a microscópi- 1. La mayoria de los niños responden bien inicialmente al trata-
miento.
ca en unas dos semanas. 2. Aproximadamente un tercio de los niños tratados tendrán recidi-
vas frecuentes.
Otros 3. La remisión espontánea del síndrome nefrótico ocurre eventual-
mente en el 50 % de los casos.
— Disminución del filtrado glomerular: Aumento de urea, 4. 1 y 2.
creatinina, oliguria, hipertensión. 5. 1, 2 y 3.
— Proteinuria moderada, en general no intensa.
— Hipertensión arterial (más del 50%). 153
— Orina: Hematuria con cilindros hemáticos. A veces
leucocituria. Respecto a las manifestaciones clínicas de la glomerulonefritis aguda pos-
tinfecciosa, señale la opción incorrecta:
— Sangre: Al principio aumento de urea y creatinina. Au-
mento de VSG, aumento de ASLO. Disminucion de C3. 1. La hipertensión arterial ocurre en menos del 20 % de los casos.
— Cultivo faríngeo (en pocas ocasiones es positivo). 2. En un 60 % de los casos existe evidencia radiológica de edema
— ASLO (faríngeo), antiDNasa B (dérmico). Técnicas pulmonar.
3. La hematuria microscópica y los cilindros pueden persistir 1-2
combinadas (Streptozyme).
meses.
4. A las 3 semanas del comienzo, la mayor parte de los niños están
Evolución asintomáticos.
5. El edema suele ser el primer signo.
La fase aguda dura 4-10 días. Cura en un 90-95% de los ca-
sos. Mortalidad 3% en fase aguda.
154
Tratamiento La Glomerulonefritis postestreptocócica está causada por el Streptococo
— Antibiótico si es de etiología bacteriana estreptocóci- beta-hemolítico:
ca (la más frecuente). No influye en la evolución. 1. Grupo A, serotipo A y D.
— Si aparece hipertensión: Dieta hiposódica, furosemi- 2. Grupo A, Serotipo antigénico M y T.
da, hidralazina, reserpina. Si no cede y es grave: diáli- 3. Grupo A, serrotipo antigénico B y C.
sis. 4. Todos los anteriores.
5. Niguno de los anteriores.
— Reposo durante 2-3 semanas.

Realizar biopsia si aparece insuficiencia renal aguda, síndro- 155

me nefrótico, en ausencia de infección estreptocócica, C3 nor- Cuando el Síndrome nefrótico no responde a los corticoides se usara:
mal, hematuria y/o proteinuria persistente e intensa o si C3 1. Adriamicina.
disminuido más de tres meses. 2. Ciclofosfamida o cloranbucil.
3. Dialisis peritoneal.
4. Ciclofosfamida o clorambucil + prednisona.
5. Vinblastina.

RESPUESTAS: 151: 5; 152: 5; 153: 1; 154: 2; 155: 4.

597
 Capítulo XIV

INT OXICACIONES Y
ACCIDENTES
Indice
Intoxicación por aspirina Intoxicación por organofosforados
Intoxicación por paracetamol Intoxicación por hierro
Intoxicación por monóxido de carbono Accidentes en la infancia
Intoxicación por etilenglicol

INTOXICACION POR ASPIRINA INTOXICACIÓN POR PARACETAMOL

Niveles tóxicos a partir de 150 mg./kg. Potencialmente mor-
tales a partir de 300 mg./kg. Frecuente en menores de 6 años.
Clínica
Leve: Taquipnea (respiración de Kusmaul), vómitos, fiebre,
letargia.
Grave: Convulsiones, coma, insuficiencia cardio-respiratoria.
Complicaciones: Hemorragias, edema pulmonar o cerebral.
En niños pequeños origina una deshidratación hipotónica
(vómitos, fiebre, escasa ingesta).
Pensar en ella ante todo niño con acidosis metabólica, hipo-
potasemia e hipocalcemia con hipotrombinemia.
Tratamiento
Lavado gástrico, carbón activado, corrección de la acidosis y
alcalinización de la orina.
Se produce toxicidad aguda por encima de 100-150 mg./kg.
Clínica
En una primera fase (6-24 horas tras la ingesta) se presen-
tan náuseas, vómitos, diaforesis, palpación hepática dolorosa.
A las 24-48 horas de la ingesta los síntomas desaparecen
detectándose solamente alteraciones de daño hepático en la-
boratorio (elevación de transaminasas, alteración de la coagu-
lación).
Este daño es máximo entre las 72-96 horas, pudiendo llegar
al coma hepático (acidosis, hiperventilación, ictericia, hipoglu-
cemia, CID).
A partir de los 6-8 días las enzimas hepáticas van disminu-
yendo y la norma es la recuperación sin secuelas.
Diagnóstico
Se deben extrapolar los niveles plasmáticos de acetamino-

598
 PEDIATRIA
PEDIATRIA

1212
fén, comparándolos con el tiempo transcurrido (nomograma de
Rumack), niveles superiores a 200 mcg./ml. a las 4 horas de la 156
ingesta o de 50 mcg./ml. 12 horas después se asocian con pro- La intoxicación por acetoaminofen debe ser tratada con:
bable hepatotoxicidad.
1. Naloxona.
2. Acetilcisteina.
Tratamiento
3. Fenitoina.
N-Acetil cisteína con máxima eficacia durante las primeras 4. Antihistamínicos.
16 horas; el tratamiento se continúa durante tres días. 5. No existe antídoto.
El lavado gástrico, jarabe de ipecacuana y carbón activado
son otras posibles actuaciones.
157
INTOXICACION POR MONOXIDO Un niño de dos años es llevado al Servicio de Urgencias porque brusca-
DE CARBONO mente le han encontrado en coma, la exploración revela únicamente
polipnea intensa. En las determinaciones analíticas acidosis metabóli-
El monóxido de carbono (CO) se produce por la combustión ca severa, hiperglucemia, cetonuria sin glucosuria. Su diagnóstico es:
incompleta de cualquier derivado del carbono: gas natural, pe-
1. Cetoacidosis diabética.
tróleo y derivados. 2. Intoxicación por acido acetilsalicílico.
El CO se combina con la hemoglobina formando carboxihe- 3. Distress respiratorio idiopático.
moglobina, que es incapaz de transportar oxígeno, provocando 4. Hemorragia cerebral.
una anoxia tisular. 5. Fructosemia.

Clínica
158
La manifestación principal de la intoxicación por CO es la
disnea. Podemos encontrarnos en la historia clínica síntomas En un enfermo con una concentración sérica de sodio normal y una osmo-
como irritabilidad, cefalea, náuseas, taquipnea, hipertonía con laridad plasmática elevada debemos pensar en:
hiperreflexia, pérdida de consciencia, debilidad, deterioro men- 1. Una situación de hiponatremia auténtica.
tal y alteraciones visuales, etc. 2. Hiperglucemia.
En la exploración física destaca el tinte cutáneo rojo cereza. 3. Intoxicación por etilenglicol.
Como evidencias de laboratorio destacan la leucocitosis y la 4. Hiperlipemia.
elevación de carboxihemoglobina en sangre. 5. Administración reciente de manitol.

Tratamiento
Medidas de emergencia: retirar al intoxicado de la fuente de 159
CO y administrar oxígeno al 100% en mascarilla. Si el nivel de El tratamiento de la inhalación de monóxido de carbono es:
carboxihemoglobina es mayor del 20% se debe considerar la
1. Ventilación mecánica.
administración de oxígeno hiperbárico. 2. Oxígeno suplementario.
Medidas generales: Mantener la temperatura y tensión ar- 3. Broncoscopia.
terial. 4. Antibióticos.
Se pueden utilizar los corticoides si existe edema cerebral al 5. Óxido nitroso.
igual que manitol.

INTOXICACION POR ETILENGLICOL

160
Cursa con acidosis metabólica, hiperosmolaridad, hipocalce- La ingestión de un antiemético tipo metoclopramida puede causar unos
mia y cristaluria. El tratamiento se basa en la administración efectos secundarios del tipo de:
de alcohol etílico y en diálisis. 1. Movimientos extrapiramidales.
2. Vómitos.
INTOXICACION POR ORGANOFOSFORADOS 3. Fiebre.
4. Rash.
Clasificación 5. Hiperventilación.
Toxicidad moderada: malation, abale, DDVP, EPN.
Muy tóxicos: Paration, OMPA. RESPUESTAS: 156: 2; 157: 2; 158: 3; 159: 2; 160: 1.
Extremadamente tóxicos: Tetraetilpirofosfato (TEPP).

599
INTOXICACIONES Y ACCIDENTES
Fisiopatología
Son inhibidores reversibles de las estearasas carboxílicas
(acetilcolinesterasa), por ello existe un aumento de la estimu-
lación del sistema nervioso parasimpático.
Clínica
Es más grave y precoz (6 horas) si la intoxicación se produce
por inhalación, más tardío si por vía digestiva y mucho más tar-
dío si es por vía dérmica.
Cursa con miosis, sialorrea, diaforesis, lagrimeo, broncoes-
pasmo, vómitos y cólicos intestinales, bradicardia, miofascicu-
laciones y neuropatía periférica tardía.
Diagnóstico
Clínico por la tríada: Miosis + Bradicardia + Fasciculacio-
nes.
Disminución de la colinesterasa sérica y eritrocitaria.
Tratamiento
Se basa en el empleo de Atropina y Pralidoxima para con-
trarrestar los efectos del tóxico.
600
INTOXICACION POR HIERRO
Dosis tóxica: 50 mg/k de hierro elemento.
La clínica se caracteriza por una fase digestiva a los 30-60
minutos de la ingestión con vómitos, diarrea sanguinolenta con
acidosis y signos de shock seguidos de una cierta mejoría para
entrar en una tercera fase con un fracaso hepático, signos de
shock progresivo y coma.
Podemos encontrar a los 30-60 días complicaciones tardías
como estenosis de píloro y obstrucción intestinal.
En laboratorio es típica la acidosis con elevación de las enzi-
mas hepáticas, leucocitosis e hiperglucemia.
El tratamiento, además de las medidas generales de elimi-
nación de los tóxicos (lavado gástrico con alcalinos, vómito, la-
vado rectal), se basa en la administración de desferrioxamina
vía parenteral.
ACCIDENTES EN LA INFANCIA
Constituyen la primera causa de muerte en el grupo de edad
de 1-14 años. Se calcula que ocurren unos 200.000 accidentes
infantiles al año. El primer lugar por mortalidad lo constituyen
los accidentes de tráfico. Por frecuencia ocupa el primer lugar
las caídas, seguidas de los accidentes de tráfico (intoxicacio-
nes en menores de 5 años), quemaduras y sofocación. Son más
frecuentes en varones. De los accidentes domésticos se calcu-
la que el 80% son evitables.

BIBLIOGRAFIA
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Decimocuarta edición. Editorial Interamericana-McGraw-
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Tercera edición. Gráficas Clarión S.A. 1991.
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Editorial IDEPSA. 1995.
PEDIATRIA
12
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Pediatría Nelson.
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Editorial Luzán 5 S.A., 1995.
RUDOLPH, ABRAHAM M.: «Pediatría». Decimooctava edición.
Editorial Labor. Reimpresión 1995.
Programa de Formación Continuada en Pediatría Práctica. JR
Prous Editores. Coordinador F. Prandi. 1994.
601
 Sección 12

INDICE
DE
MATERIAS

Accidentes, 600 Drenaje venoso pulmonar anómalo total, 562

Albinismo, 556 Embriopatía diabética, 529
Alcaptonuria, 556 Embriopatias, 523
Alergia gastrointestinal, 572 Enfermedad,
Alimentación, 544 celíaca, 568
Anemia de Fanconi, 586 de Foley, 555
Anemias aplásicas, 586 de Hartnup, 556
Anomalía de Ebstein, 562 de Kawasaki, 590
Atresia esofágica, 564 de la membrana hialina, 534
Atresias intestinales, 566 Epiglotitis aguda, 575
Bronquiolitis, 576 Escarlatina, 588
Cardiopatías congénitas, 558 estadios de Tanner, 550
Cistinosis, 556 Estenosis hipertrófica de píloro, 565
Citomegalovirus (CMV), 526 Estreptococo b, 528
Coartación de aorta, 560 Exantema súbito, 590
Coartación postductal, 561 Faringoamigdalitis aguda, 575
Convulsiones, 537 Fenilcetonuria, 529, 554
febriles, 579 Galactosemia, 556
CRUP espasmódico, 575 Gemelos, 533
Defecto septal auricular, 559 Glomerulonefritis aguda postinfecciosa, 596
Defecto septal ventricular, 560 Hepatitis B, 528
Déficit disacaridasas, 573 Hernias diafragmáticas, 567
Diarrea aguda, 573 Herpes simple, 527
Dicigóticos, 533 Hipermetioninemia, 556
Divertículo de Meckel, 566 Hiperplasia suprarrenal congénita, 552

603
INDICE DE MATERIAS

Hipoacusias, 578 Reflujo ureterovesical, 594

Homocistinuria, 556 retraso crecimiento intrauterino, 534
Ictericia del recién nacido, 538 Rubéola, 589
Ictericia nuclear (Kernicterus), 538 congénita (RC), 526
Incompatibilidad ABO, 540 S.I.D.A., 528
Infección del tracto urinario, 592 Sarampión, 588
Infecciones del recién nacido, 540 Sífilis connatal (SC), 525
Intoxicación, 598 Síndrome,
Invaginación intestinal, 567 de apnea obstructiva del sueño, 578
Isoinmunización RH, 539 de aspiración meconial, 537
Kwashiorkor, 547 de Gregg, 526
Laringitis, 575 de Reye, 580
leucinosis, 556 de West, 579
Listeria monocitogenes, 527 hemolítico urémico, 594
Malnutrición, 547 nefrótico, 595
materna, 529 Talla baja, 549
Marasmo, 547
Taquipnea transitoria del RN, 537
Megacolon agangliónico, 568
Test,
Megaloeritema, 590
de Apgar, 530, 532
Monocigóticos, 533
mortalidad, 521 de Folling, 555
Mucoviscidosis, 570 de Gutrhie, 555
muerte súbita del lactante, 521 de Silverman, 536
Nasofaringitis aguda, 575 de Usher, 530
Neumonías, 576 Tetralogía de Fallot, 561
Neuroblastoma, 583 Tirosinemia, 555
Obesidad, 544, 547 Tos ferina, 577
Obstrucción intestinal congénita, 566 Toxoplasmosis connatal (TC), 524
Oligoamnios, 529 Trasposición de los grandes vasos, 562
Parálisis cerebral, 581 Traumatismos obstétricos, 542
Persistencia del ductus arterioso, 560 tríada de Hutchinson, 526
Prematuro, 534 Tronco arterioso, 562
Pubertad precoz, 551 Tumor de Wilms, 584
Púrpura de Schonlein-Henoch, 585 Uvulitis aguda, 575
Raquitismo, 553 Varicela, 587
Reflujo gastroesofágico, 563 Varicela-zoster, 528

604
 APOYO ICONOGRAFICO
EN PEDIATRIA

Trisomía 18: pie en mecedora. Repliegues cutáneos en el síndrome de Tuner.

Meningocele. Acolia. (ictericia por colestasis intrahepática).

 ICONOGRAFIA PEDIATRIA

Morfología del recién nacido pretérmico. Radiografía simple de abdomen en enterocolitis necronizante
(distensión abdominal, edema de la pared intestinal, neuma-
tosis).

Deshidratación: fontanela hundida. Obesidad en el síndrome de Prader-Willi.

Tetania hipocalcémica: mano de comadrón. Enfermedad celíaca: heces abundantes, pastosas, de color
blanco-grisáceo.
Ictericia en la hepatitis. Hepatitis: heces hipocolicas.

Quiste hidatídico. Neumonía (imagen de condensación).

Neumonía. Patrón intersticial. Síndrome nefrótico: edema escrotal.

 ICONOGRAFIA PEDIATRIA

Neuroblastoma: se aprecia masa tumoral en región pélvica Adenopatías cervicales en la enfermedad de Hodgkin.
derecha (desplazamiento de asas intestinales).

Púrpura en el síndrome de Schönlein-Henoch. Hemorragias cutáneas en la púrpura trobopénica idiopática.

Pubarquía prematura en la adrenarquia. Citología vaginal. Epitelio atrófico: predominio de células

profundas superficiales (impúber).
Citogía vaginal B. Epitelio en pubertad: células irregulares y Ambigüedad de genitales externos en una niña recién nacida
células naranja (influencia estrógenica). diagnosticada de hiperplasia suparrenal congénita por defec-
to de 21-hidroxilasa.

Ginecomástica en el déficit aislado de LH. Micropene en el síndrome de Prader-Willi.

Ginecomastia puberal (fisiológica). Bocio en la Tiroiditis de Hashimoto.

 ICONOGRAFIA PEDIATRIA

Lesiones cutáneas en meningitis meningocócica. (Coagula- Suspensión dorsal de un lactante hipotónico.

ción intravascular).

Tumefacción maleolar en artritis reumatoide (forma poliarti- Tumefacción de las articulaciones interfalángicas en artritis
cular). reumatoide.

Escoliosis: Escápula izquierda más elevada. Luxación congénita de cadera (ascenso del femur y otros sig-
nos radiológicos que se explican en el texto).
Radiografia en la enfermedad de Perthes. Genu valgo.

Pie equino varo. Sindactilia.

Exantema en la escarlatina. Tumefación articular de la rodilla en la fiebre reumática.