Neurosifilis

Lues/sifilis
Infectie cronica cu Treponema
pallidum
Aproximativ 10% din cazurile
de sifilis primar ajung la
stadiul de neurosifilis

Sifilis primar
Sifilis secundar
Sifilis tertiar
Sifilis congenital
Sancru sifilitic
Treponema
pallidum
Invazia sistemului nervos este mai frecventa in timpul
stadiilor secundar si tertiar
Neurosfilisul poate fi asimptomatic
Laborator examinarea LCR
Limfocite 20-70/mm3
Hiperalbuminorahie (0,4-0,8 g/l
Test serologic - VDRL
Ingrosarea arahnoidei spinale (R. Bright, 1831)
Sifilis meningovascular (sau cerebrospinal) (invazie
precoce)
Endarterita obliteranta, infiltrat perivascular
Granulom (goma) cu centru necrotic inconjurat de reactie
fibroasa
Sifilis parenchimatos (invazie tarzie)
Tabes dorsal
Paralizia generala progresiva
Sifilis
meningovascular
Meningita sifilitica
Precoce
Autolimitata
Sifilis meningovascular
Simptomatologie la 1-10 ani dupa
infectia originala
Semne
Cerebrale convulsii, afectarea
intelectului, paralizii de nervi
cranieni, deficite motorii
Medulare sindrom piramidal,
tulburari de sensibilitate, posibil
sindrom de artera spinala
anterioara
Meningita bazala
Atrofie optica, afectare hipotalamica
Artrerita (teritoriul arterei cerebrale
mijlocii)
Sifilis meningovascular afectare
primara a meningelui, spatiului
subarahnoidian si vaselor, cu crutare
relativa a substantei cerebrale si
medulare. Vasele de la suprafata
inconjurate de limfocite plasmocite
Ingrosare endoteliala importanta
(endarterita obliteranta Heubner) si
de asemenea ingrosare a adventicei
si mediei
Sifilis parenchimatos
Tabes dorsalis
8-12 ani de la infectia primara
Manifestari clinice precoce: durere,
parestezii, atrofie optica primara,
afectarea reflexelor pupilare,
diminuarea ROT, a tonusului, a
sensibilitatii (disociatie de tip tabetic)
Manifestari care apar mai tarziu:
ataxie, tulburari vezicale si rectale,
pupila Argyll Robertson, paralizii de
nervi cranieni, crize viscerale,
tulburari neurotrofice, artropatii, mal
perforant plantar

Sifilis parenchimatos
Paralizia generala progresiva
Invazia directa a substantei
nervoase
Glioza, atrofie corticala, inflamatie
perivasculara, fibroza meningeala
Dementa (tulburari de memorie,
personalitate, tulburari psihice)
Paralizii/pareze, convulsii, disartrie,
atrofie optica, cefalee

Tratamentul sifilisului

exista norme OMS si norme ale MSF (ultimul n
vigoare din 2001).
numeroase dispute pentru stabilirea tratamentului,
existnd scheme cu doza redusa
pentru oprirea contagiozitatii si scheme cu doze
multiple pentru ncercarea sterilizarii
gazdei.
- Tp raspunde excelent la Penicilina. Au fost
identificate si alte antibiotice (cefalosporine,
macrolide) dar sunt pastrate de OMS drept
tratament de rezerva.
sifilis primar si secundar

Moldamin im 1.200.000 U x 2 / doza unica
repetata dupa 7 zile

cazuri de alergie la Penicilina
Doxiciclina po 100 mg x 2 / zi, 15 zile
Tetraciclina po 2 g / zi, 15 zile
Eritromicina po 2 g / zi, 15 zile
Neurosifilis
Penicilia G cristalina iv 18 - 24.000.000 U / zi,
10 - 21 zile
continuat cu
Moldamin im 1.200.000 U x 2 / doza unica
repetata dupa 7 si 14 zile
Sindroame
hipotalamice
Sindroame hipotalamice
Functiile hipotalamusului
Neurosecretia de vasopresina, oxitocina, factori eliberatori
Termoreglare (vasodilatatie, transpiratie, frison)
Reglarea aportului hidroalimentar
Reglarea functiilor de evacuare intestinala si urinara
Reglarea sistemului cardiovascular
Reglarea metabolismului hidrosalin, glucidic, lipididic
Controlul functiilor glandelor endocrine
Modularea comportamentului sexual si reproducerii
Reglarea comportamentului emotional
Ritmuri circadiene
Modelarea ritmului de imbatranire
Afectarea functiilor hipotalamusului -> asociere de tulburari
endocrine, neurovegetative, metabolice, psihice
Sindroame hipotalamice
Perturbarea funciilor hipotalamusului
genereaz o asociere de tulburri endocrine,
neurovegetative, metabolice, psihice.
Afectare tumoral (craniofaringiom, adenom
hipofizar, gliom de nerv optic, metastaze),
compresiv (stenoza de apeduct Sylvius,
anevrisme), infecioas, vascular.
Empty sella: MRI of a 40 years old female patient with
acromegalic features but a GH-level below 1 g/l and
an IGF-1-level below the normal age matched range.
She had hypogonadotropic hypogonadism and her
enlarged sellar cavity is filled with CSF with a rim of
pituitary tissue, suggesting that she had an apoplexy of
a somatotroph tumor.
MRI of a 34 years old patient with a surgically
confirmed Rathke's cleft cyst. The MRI above suggests
a NFPA, the enhanced rim seen after gadolinium
administration (below) however, raises the suspicion of
a cystic intrasellar, suprasellar extending lesion
MRI of a 58 years old patient with an invasive, cystic
giant prolactinoma, which has destroyed the base
of the scull, caused blindness, and infiltrated the
lateral ventricle. He did not respond to DA-agonists
and died because of the local tumor complications,
though he had no distant metastases, in the CNS or
elsewhere
Sindroame hipotalamice
Sindroame endocrine (diabet insipid,
pubertate precoce neurogen, hipogonadism,
anorexie nervoas, galactoree).
Sindroame neurologice (disfuncii vegetative,
anorexie sau bulimie, inversiunea ritmului
somn-veghe, narcolepsie, comportament de
tip fric-atac sau fric-fug).
Frhlich n 1901
Cauze: craniofaringiom,
adamantinom, gliom.
Mai rar, alte tumori
(adenom pituitar, lipom,
colesteatom,
meningiom, gliom,
angiosarcom,
chordom).
Distrofia adiposo-genital
(Babinski Frhlich)
Distrofia adiposo-genital
(Babinski Frhlich)
Hipogonadism cu sau fr obezitate, posibil
asociate cu pierderea vederii i furie neprovocat,
eventual diabet insipid.
La unii pacieni: abulie, apatie, flux verbal redus,
hiperlaxitate ligamentar.
La copil asociaz depuneri adipoase pe trunchi i proximal
la membre. OGE nedezvoltate, pubertate tardiv la fete.
La adult, depuneri adipoase pe coapse, olduri; pstrarea
aspectului delicat al minilor i picioarelor. Pilozitatea
poate fi absent sau n exces; asociat frecvent cu
hipersomnie sau diabet insipid.
Sd. Laurence Moon Bardet
Biedl
Obezitate ginoid sau
intermediar la femei, (
ginoid la brbai) cu debut n
copilrie i progresie pn la
vrsta de 50 ani;
Deficien mental mai mult
sau mai puin sever;
Polidactilie i/sau sindactilie;
Hipogonadism
hipogonadotrofic;
Malformaii renale.
Lipodistrofia Barraquer-
Simmonds
Paralipodistrofie cu lipoatrofie a prii superioare a
corpului;
Femei/brbai = 4/1;
Lipoatrofie care debuteaz n adolescen la fa
(poate dispare i bula lui Bichat) i avanseaz lent
spre ombilic, uneori mai jos; prile corpului de sub
aceast limit rmn sau devin obeze.
Metabolismul lipidic i al carbohidrailor rmn
normale.
Lipodistrofia Barraquer-
Simmonds
Sd. Stewart- Morgani-Morel
Morgagni (1719) a descris la o femeie de 75
de ani: aspect masculin i obezitate (cu
dispoziie android); hiperostoz frontal
(numeroase tuberoziti pe faa intern a
frontalului)
Stewart (1928), Morel (1930) adaug n
tabloul clinic i tulburri psihice, de obicei de
intensitate mic

Sindroame reticulate
Formatia reticulata
Bulb nucleul reticulat lateral, nucleul
reticular paramedian
Punte: nucleul reticular tegmental pontin
Bechterew, nucleul giganto-celular,
nucleul reticular pontin caudal, nucleul
reticular pontin oral, nucleul parvocelular,
nucleii reticulari ventral si lateral
Mezencefal: nucleii dorsali si ventrali ai
tegmentului, substanta cenusie
periapeductala, nucleul interstitial Cajal
Nucleii intralaminari talamici, grupe
neuronale hipotalamice
Sisteme facilitatorii (rostral)
Sistemul reticulat activator
ascendent
Sisteme inhibitorii (caudal)
Sistemul reticular descendent

Tulburari de tonus
Rigiditate prin decerebrare
Sectiune sub nucleul rosu
Hipertonie distribuita pe agonisti
si antagonisti extensia
trunchiului pana la opistotonus,
rigiditate in extensie a
membrelor, rotatia interna a
membrelor inferioare
Alterari ale starii de constienta,
tulburari vegetative, descarcari
tonigene spastice
Criza de drop attacks
Derobari sau caderi fara
poierderea constientei
Ischemie tranzitorie a sistemului
reticulat facilitator descendent
Sindromul omului rigid
Hipertonie progresiva
interesand trunchiul, membrele
si gatul, cu respectarea
musculaturii respiratorii si a
muschilor fetei
Tulburarile functiei
somn-veghe
Depresia periodica
a SRAA
Somn cu unde
lente, somn cu
unde rapide

Hipersomnii
Extensie prelungita a perioadelor de somn
Somnolenta bolnavul se poate trezi la stimuli
puternici, reactioneaza adecvat la ordine
Letargia se trezeste la excitatii violente,
reactioneaza inadecvat
Hipersomnii periodice leziunea diencefalului
Sd. Kleine Levin

Tulburari de constienta
Mutism akinetic
Sindrom locked-in
Come
Tulburari psihice
Halucinoza pedunculara
Tulburari vegetative
Hiperpirexie, aritmie cardiaca, respiratie periodica
Sindroame cerebeloase


Clinic
Dismetrie cu hipermetrie
Adiadocochinezie
Asinergie
Hipotonie
Disartrie
Tulburari de mers si deglutitie
Tulburari de scris
Sindromul floculonodular
Tulburari de echilibru de natura vestibulara
Frecvent la copii cu meduloblastom.

Sindromul vermian
Tulburari de echilibru in ortostatiune si mers

Sindromul lateral
Hipotonie
Tulburari de coordonare

Etiologia sdr. cerebeloase
Vasculara Infectioasa
Degenerativa Toxic
Traumatica Demielinizanta
Tumorala